DEFINICION

Esclerodermia literalmente significa piel dura.

La afectacin de la piel puede ser MNIMA slo en dedos y cara, muy
lentamente progresiva o GENERALIZADA en todo el cuerpo, rpidamente
progresiva. Tambin puede ser sntoma de otras enfermedades sistmicas
(denominadas sndromes esclerodermiformes).
Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el
endurecimiento de la
piel, as como la inflamacin y la cicatrizacin de muchas partes del cuerpo, lo
cual causa problemas en los
pulmones, los riones, el corazn, el sistema intestinal y en otras reas. An no
existe una cura para la
esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas
formas de la enfermedad.
Los criterios del Colegio Americano de Reumatologa para la clasificacin de los
pacientes, propuestos en 1980, siguen siendo vigentes.
CLASIFICACION - ESCLERODERMIA LOCALIZADA:
La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona haca la inactividad de
forma natural. Por ello, el nico acuerdo en cuanto al tratamiento es la
rehabilitacin, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de
cremas hidratantes en la piel afectada tambin es de ayuda. Las cremas de
proteccin solar deben usarse para evitar la hiperpigmentacin (color oscuro de
la piel) de las zonas afectadas. No hay afectacin visceral (de rganos).

MORFEA
MORFEA GENERALIZADA.

ESCLERODERMIA LINEAL.

COUP DE SABRE.

La MORFEA
es la forma
ms comn y se presenta como parches de piel abultada con aumento o
disminucin de la pigmentacin. Afecta slo capas superficiales de la piel.
La MORFEA GENERALIZADA presenta manchas ms extensas que la
morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente
se asocia a complicaciones de rganos internos, se recomiendan revisiones
peridicas.
La ESCLERODERMIA

LINEAL
es una banda o
lnea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutneo y al msculo que se
encuentra debajo. Aparecen en piernas y en brazos. Es ms frecuente en nios y
adolescentes.
El COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE)

es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia

con anormalidades en el crecimiento de los huesos faciales, produciendo
deformaciones considerables.
Algunas drogas y productos qumicos variados pueden producir lesiones
similares a las producidas en la esclerodermia.
CLASIFICACION - ESCLERODERMIA SISTEMICA (tambin conocida como
ESCLEROSIS SISTEMICA)
Enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo
de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos
rganos internos (sistmica) , especialmente los vasos sanguneos, el
corazn, los pulmones o los riones. Cuando el tejido normal de un rgano se
reemplaza por tejido fibroso, dicho rgano deja de funcionar adecuadamente.

Con afectacin drmica( de la piel) LIMITADA.

Con afectacin drmica DIFUSA

Una vez diagnosticada la esclerosis sistmica, lo primordial es detectar

precozmente la presencia de afectacin visceral. Es importante valorar la
afectacin cutnea (de la piel), ya que, existe una relacin entre la progresin de
sta y la aparicin de nuevas lesiones viscerales (de rganos).
Cual es la Causa de la Esclerodermia?
La etiologa de la ESCLEROSIS SISTMICA es desconocida. Se considera una
enfermedad autoinmune (reaccin del sistema de defensa del organismo contra
las protenas del propio cuerpo). La caractersticas epidemiolgicas, sugieren un
modelo polignico (participacin de diversos genes) con posibles influencias
ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: VASOS SANGUNEOS,
SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO.

Los vasos sanguneos se contraen de forma extrema tras exposicin al

fro, lo que se manifiesta como Fenmeno de Raynaud. Secundariamente
se produce dilatacin y prdida progresiva de capilares.

La alteracin inmunolgica mejor conocida es la presencia en suero de

autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las clulas o protenas
del propio cuerpo), algunos muy especficos de esta enfermedad como los
ANTICENTRMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I (Scl-70). Los
anticuerpos podran no ser causa sino consecuencia de la enfermedad.

La alteracin ms directamente relacionada con la fibrosis es la

observada en los fibroblastos (clula propia de los tejidos conjuntivos
fibrosos, cuya principal funcin es sintetizar y mantener a la matriz
extracelular (el elemento de sostn de las clulas). La alteracin mas
importante en la piel esclerodrmica respecto a la piel normal es un
aumento en el nmero de fibroblastos hiperproductores de protenas,
especialmente colgeno. Se desconoce la causa que inicia el proceso de
lesin y progresin a la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el
agente causal, directamente o a travs de mecanismos inmunes, daara
las clulas de las paredes de los vasos sanguneos y esto pondra en
marcha todo el mecanismo.

EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad heterognea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene
unos sntomas dependiendo de los rganos afectados.
Frecuencia: Es ms frecuente en mujeres que en hombres, relacin 3/1 a 8/1.
Prevalencia estimada: 3/10.000 habitantes.
MANIFESTACIONES GENERALES
Cansancio y debilidad: sensacin de enfermedad.
Dolores articulares, con o sin inflamacin: 30 a 40 %
Dolores musculares con o sin prdida de fuerza.
Hinchazn de manos: 50 %

SINTOMAS Y SIGNOS

CLINICOS
Existen diversos sntomas iniciales de alarma que deben motivar la consulta con
el mdico.
Hay una serie de sntomas gua que sugieren la presencia de afectacin
sistmica. El seguimiento clnico de los pacientes debe ser protocolizado.
La esclerodermia sistmica no suele evolucionar por brotes. Su sintomatologa
es muy variable en funcin del tipo y extensin de la afectacin visceral con la
que se presente.
La limitacin funcional secundara a la afectacin drmica, el desarrollo de
lceras digitales, y la esofagitis por reflujo son complicaciones que, aunque no
disminuyen la supervivencia, tienen gran importancia por la discapacidad y
morbilidad que conllevan. La disminucin de la comisura bucal y la prdida del
msculo orbicular de los labios, dificultan la alimentacin y la limpieza de la
boca.
Los cambios fsicos y la limitacin funcional pueden producir alteraciones
psicolgicas importantes, especialmente en pacientes jvenes.
La evaluacin de la gravedad de la enfermedad es controvertida. En la
actualidad se emplean varios sistemas por acuerdo internacional.
AFECTACION DE ORGANOS
Sistema gastrointestinal:
Aparece afectacin digestiva en el 50% de los casos.
El rgano que mas se afecta es el esfago, est disminuida su motilidad y a veces
tambin la del intestino.
Los sntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor,
regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vmitos, tos, distensin despus de
las comidas, prdida de peso, diarrea estreimiento y/o malabsorcin. Rara vez,
esofagitis pptica y perforacin.

Corazn:
Episodios de taquicardia. (El corazn late ms deprisa de lo normal). Pueden
aparecer latidos cardiacos anormales. La afectacin cardaca se traduce en
miocardiopata, arritmias, pericarditis y las manifestaciones cardiacas propias
de la hipertensin arterial pulmonar. Su estudio se lleva a cabo clnicamente y
mediante pruebas complementarias (EKG con tira de ritmo, Ecocardiograma y
Holter).
Afectacin pulmonar:
Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensin arterial pulmonar y cor
pulmonale.
Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algn
esfuerzo. Tos persistente, sin otros sntomas de catarro.
Se detecta con Radiografa de trax, funcin respiratoria y TAC torcico de alta
resolucin.
Afectacin renal:
Se produce afectacin renal frecuentemente, resultante en HTA
hiperreninmica. La denominada crisis renal de la esclerosis sistmica se
manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemoltica
microangioptica.

Actividad de renina plasmtica

Alteraciones del sedimento y proteinuria en algunos casos

Biopsia renal (raramente)

Cuando el rin se afecta la Tensin arterial se eleva de forma rpida,

producindose una inflamacin de las piernas por retencin de lquidos, que
aumenta a lo largo del da.
Es importante vigilar la Tensin arterial y la funcin renal, adems de iniciar
tratamiento con los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina
Afectacin vascular
Hay afectacin vascular en el 95% de los casos, caracterizada fundamentalmente
por el fenmeno de Raynaud (trada clsica: palidez, cianosis y rubor en los
dedos en respuesta al fro o emociones; en ocasiones falta el rubor).
La evaluacin de la actividad microvascular es difcil, por lo que se recurre a
mtodos indirectos: Doppler (normal o signos de espasticidad vascular), aunque
es poco usado en clnica por ser muy poco sensible y especfico.
Capilaroscopia del pliegue ungueal: disminucin del nmero y gran dilatacin
de asas capilares, infartos y reas avasculares. En casos severos, presenta un
patrn muy caracterstico.
Afectacin msculo-esqueltica
La afectacin msculo-esqueltica se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis
no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se
evala, sobre todo, de forma clnica.

Afectacin cutnea
Aparece prcticamente en el 100% de los
pacientes (aunque, como hemos
comentado antes, existe una entidad
denominada esclerosis sistmica sine
scleroderma en la que hay afectacin
orgnica sin lesin cutnea). El
endurecimiento de la piel en las zonas
proximales a las articulaciones
metacarpofalngicas
o acroesclerosisproporciona el
diagnstico definitivo en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por
s sola no permite el diagnstico, ya que puede estar relacionada con otros
procesos como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la circulacin
perifrica. En los pacientes con formas limitadas, la afectacin cutnea
comienza por los dedos de las manos y pies, y evoluciona lentamente durante
aos a antebrazos, cara y cuello. En los pacientes con formas difusas progresa
rpidamente durante meses, desde
manos y
pies a antebrazos, piernas, muslos y
tronco.
DIAGNOSTICO
El diagnstico exige la realizacin de
historia clnica completa, una
exploracin fsica, y la prctica de
pruebas de laboratorio y pruebas
complementarias.
Para evaluar clnicamente el grado y la
de la afectacin drmica se recurre a
test, propuesto por Rodnan en 1979,
el grado de induracin detectado por
explorador con una escala
semicuantitativa.

una
exhaustiva
diversas
intensidad
un sencillo
que mide
el

En ocasiones el clnico se enfrenta a

problemas
para diagnosticar a un paciente.
Incluso, en
alguno puede faltar la presencia de esclerodermia presentando slo las
manifestaciones viscerales de la misma.
La Esclerodermia se caracteriza por fibrosis intersticial y lesiones en mltiples
rganos y sistemas.
Produce esclerosis difusa y diseminada que afecta a la piel y a diversos rganos.
Suele existir fenmeno de Raynaud. Algunos pacientes, enfermedad limitada a
la piel (morfea generalizada). En muchos, progresin hacia la afectacin
visceral. Es ms frecuente en mujeres.
El diagnstico a menudo requiere tiempo y puede ser difcil, quizs debido a que
es una enfermedad rara y pocos mdicos tienen amplios conocimientos sobre la
misma. Los sntomas iniciales suelen ser muy inespecficos, todava sin
caractersticas tpicas de la enfermedad. Tambin puede dificultar el diagnstico
que en etapas iniciales la esclerodermia puede semejarse a otras enfermedades
del tejido conectivo, tales como el Lupus Eritematoso Sistmico, Polimiositis,

Artritis reumatoidea etc.

El diagnstico de la ESCLEROSIS SISTMICA se basa, en primer lugar, en la
historia mdica y el examen fsico del paciente. El hallazgo ms importante es la
piel dura, que le da el nombre a la enfermedad. Cerca de un 98% de pacientes
con esclerodermia tienen endurecida la piel de los dedos y a menudo de las
manos, antebrazos y cara. La epidermis (capa mas superficial de la piel) se
adelgaza y la piel se vuelve fina y brillante. Se pierde el pelo y desaparece la
sudoracin. Pueden aparecer ulceras isqumicas (la sangre llega con dificultad a
los tejidos, les falta oxgeno y se necrosan o mueren, apareciendo lceras).
Desde el punto de vista prctico, hay dos situaciones que deben valorarse ante
un paciente con datos clnicos sugerentes de esclerodermia:
ESCLEROSIS SISTMICA con afectacin drmica LIMITADA:
Ante un fenmeno de Raynaud de larga evolucin con afilamiento de pulpejos e
isquemia digital.........., hay que pensar en esclerodermia sistmica limitada.
La afectacin drmica est limitada a parte distal de extremidades (hasta codos
y/o rodillas) y a cara. Incluye el sndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud,
Esfago, eSclerodactilia, Telangiectasias) y todas sus variantes. Tambin incluye
la ESCLEROSIS SISTEMICA sin afectacin de la piel (sine scleroderma).
La Calcinosis se refiere a los depsitos de calcio en la piel.
El Fenmeno de Raynaud es el cambio de color de la piel de las manos y a veces
tambien de los pies tras la exposicin al fro. Hinchazn de manos, con
dificultad para moverlas y dolor de dedos.
El Esfago es el rgano ms afectado, con aparicin de reflujo y acidez.
La esclerodactilia es el endurecimiento y retraccin de la piel de los dedos.
Las telangiectasias son dilataciones de los vasos sanguneos, que producen
manchas rojas en la piel, localizadas sobre todo en la cara.
ESCLEROSIS SISTMICA con afectacin drmica DIFUSA.
Ante un fenmeno de Raynaud de reciente comienzo con hinchazn de manos,
malestar general y dolores articulares o roces articulares......................, hay que
pensar en esclerodermia sistmica difusa.
La esclerosis sistmica con afectacin drmica difusa es de comienzo agudo con
hinchazn de manos, con o sin Raynaud, que aparece en el 75% de los casos,
dolores articulares y malestar general.
Los pacientes con esclerosis sistmica difusa en fases iniciales, deben valorarse
clnicamente cada 2-3 meses, para evaluar la progresin de la afectacin cutnea
y la aparicin de sntomas clnicos de afectacin de rganos internos. En
ausencia de clnica los estudios diagnsticos deberan repetirse siempre que la

lesin drmica aumente ms de un 10 %, y al menos anualmente durante los

primeros aos.
En la mayora de los pacientes la afectacin cutnea tiene una progresin rpida
al comienzo, para estabilizarse despus de 2-3 aos de evolucin, por lo que el
mayor riesgo de afectacin visceral en estos pacientes ocurre de forma precoz.
Es de vital importancia vigilar el pulmn el rin y el corazn.
La evaluacin inicial de un paciente debera incluir:
1.- Historia clnica y exploracin fsica completa.
2.- Total skin score (anlisis semicuantitativo del grado y extensin de la
afectacin drmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo).
3.- Capilaroscopia (examen de los capilares del lecho ungueal con un
microscopio de pocos aumentos).
4.- Electrocardiograma con tira de ritmo.
5.- Ecocardiograma con doppler.
6.- Radiografa de trax.
7.- TAC de alta resolucin.
8.- Pruebas funcionales respiratorias con difusin de CO.
9.- Esofagograma.
10.- Aclaramiento de creatinina, proteinuria de 24 horas.
11.- Estudio de anticuerpos
TRATAMIENTO
Aunque no existe un tratamiento curativo para la esclerosis sistmica, pues se
desconoce su causa, durante los ltimos aos, numerosas terapias han
demostrado su eficacia en algunas manifestaciones de la enfermedad. Cada
manifestacin requiere un seguimiento y tratamiento especfico, que en muchos
casos debe instaurarse rpidamente para evitar complicaciones.
Los medicamentos abarcan:

Medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES)

Corticosteroides

Otros tratamientos para sntomas especficos pueden abarcar:

Anticidos para la acidez

Medicamentos para tratar el fenmeno de Raynaud

Medicamentos para la presin arterial (particularmente IECA) para

problemas renales o de hipertensin arterial

Medicamentos para mejorar la respiracin.

El tratamiento generalmente incluye una combinacin de fisioterapia, al igual

que tcnicas de proteccin de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el
fro en el caso del fenmeno de Raynaud).
Dado que hay tanta variacin en el tipo y gravedad de los sntomas, es
importante que cada afectado reciba cuidado individualizado por parte de un
profesional experto en la enfermedad. Cuidado con los tratamientos
milagros!!, cada paciente puede evolucionar de una manera aunque la
enfermedad sea la misma, pues el grado de afectacin puede ser distinto.
Es importante cuidar la piel, vigilar y cuidar las heridas aunque sean muy
pequeas. La mejor forma de cuidarlas es no exponerse al fro y en la medida de
lo posible mantener siempre una temperatura constante, evitando los pequeos
traumatismos y presiones sobre los dedos. Hacer ejercicios moderados, sobre
todo estiramientos, y acudir a rehabilitacin en periodos determinados.
En cuanto al tratamiento de base de la enfermedad y la afectacin de rganos el
mdico indicar cual es el ms adecuado.
MEDIDAS HIEGINO-DIETETICAS (Aprendiendo a vivir con la
esclerodermia)
Como medidas generales, los pacientes con esclerosis sistmica deben evitar el
frio, las situaciones de estrs y eliminar el tabaco.
Tratamiento del Fenmeno de Reynaud:
Importantsimo el disponer de calefaccin en el domicilio, es necesario
mantener la misma temperatura en toda la casa.
Si conservas el cuerpo caliente hay menos episodios de Raynaud.
Evitar los cambios bruscos de temperatura, en primavera y otoo y llevar
siempre los guantes de diferente grosor por precaucin.
Evitar el estrs emocional:
Es recomendable el aprendizaje de tcnicas de relajacin.
Ejercicios de rehabilitacin para prevenir deformidades:
El ejercicio es beneficioso para prevenir las deformidades articulares.
Ejercicios suaves con estiramiento de articulaciones.
Masajes de las zonas afectadas.
Evitar la inmovilizacin de las articulaciones.
Mantener una buena hidratacin de la piel:
Uso de cremas hidratantes en la piel afectada.
Las cremas de proteccin solar deben usarse para evitar la hiperpigmentacin
de las zonas afectadas.

Medidas antirreflujo:
Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuanta y ms
frecuentes. Evitar determinados alimentos que puedan favorecer la pirosis como
las grasas, las comidas muy condimentadas, el chocolate, las bebidas gaseosas,
el caf, el t, etc.
Masticar la comida detenida y adecuadamente.
Evitar acostarse hasta 2-3 horas despus de las comidas.
Elevar la cabecera de la cama 15 cm.
Higiene de la boca:
Crema dental especialmente desarrollada para la boca seca o alteraciones de la
saliva.
Esta crema se puede encontrar en las farmacias y slo hay una marca comercial.
(Xero LACER).