CML, Ph ALLとは? わかりやすく解説

CML, Ph+ALL

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』 (2021/10/09 14:27 UTC 版)

イマチニブ」の記事における「CML, Ph+ALL」の解説

通常骨髄造血幹細胞増殖遺伝子情報シグナル伝達により正常にコントロールされている。しかし、CMLでは、第9番染色体と第22番染色体相互転座し、abl遺伝子bcr遺伝子融合したbcr-abl遺伝子を持つ異常染色体フィラデルフィア染色体)が形成されている。このフィラデルフィア染色体は、チロシンキナーゼ活性亢進された210kDのBcr-Abl融合蛋白 (p210) を生成するその結果細胞増殖シグナル伝達に異常が起こり過剰な細胞増殖引き起こされCML病態形成されるPh+ALLにおいても同様に、異常染色体であるフィラデルフィア染色体によってBcr-Abl融合蛋白(p185あるいはp190)が形成され細胞増殖シグナル伝達異常によりPh+ALL病態形成されるイマチニブはBcr-Abl、v-abl、c-ablPDGF受容体及びc-Kitチロシンキナーゼ活性阻害するが、その抑制作用は、PDGF 受容体及びc-Kitチロシンキナーゼ活性では、これらの自己リン酸化及び直接リン酸化阻害することによるものと考えられc-Ablチロシンキナーゼ活性では、ATP競合拮抗することにより阻害することが示唆されている。

※この「CML, Ph+ALL」の解説は、「イマチニブ」の解説の一部です。
「CML, Ph+ALL」を含む「イマチニブ」の記事については、「イマチニブ」の概要を参照ください。

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