República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Universitaria, Ciencia y Tecnología

U.C.S “Hugo Chávez Frías”
Medicina Integral Comunitaria
Pediatria III

Cardiopatías congénitas

Facilitador: Participantes:
Dr. Carlos Reyes Daniela Gutiérrez
Renny Chávez
Isidriana Pérez
Ederson Rojas
 Cardiopatías congénitas
Son anomalías estructurales del corazón o de los grandes vasos intratorácicos
que están presentes desde el nacimiento.

• Son una de las principales causas de mortalidad.

• Pueden variar en gravedad.

Clasificación
Una de las más comunes:

Acianóticas: Cianóticas:

• Comunicación interventricular. • Tetralogía de Fallot.

• Comunicación interauricular. • Transposición de las grandes
• Ductus arterioso persistente. arterias.
• Coartación de la aorta.
Manual de Merck: Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas, Lee B. Beerman – 2023.
 Comunicación interventricular
Defecto en el tabique interventricular que permite la comunicación entre
ambos ventrículos.
• Cardiopatía congénita más frecuente.
• Pueden ser de forma aislada o asociados a cardiopatías más complejas.

Fisiopatología
La gravedad depende de dos factores principales:

• El tamaño del defecto.

Pequeño (<1/2 del anillo).

Mediano (1/2-2/3 del anillo) .
Grande (> 2/3 del anillo).

• Relación entre las resistencias vasculares

sistémicas y pulmonares.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interventricular
Cuadro clínico:
Depende del tamaño del defecto y de su asociación con otros
defectos cardíacos:
CIV pequeñas: Asintomáticos. Se detecta un soplo pansistólico.

CIV moderadas-grandes: inician en las primeras semanas de vida:

• Síntomas de insuficiencia cardiaca:

(taquipnea, escasa ganancia ponderal, sudoración y fatiga con las tomas, taquicardia).

• Latido precordial hiperdinámico a la palpación.

• Soplo pansistólico (En las CIV grandes puede no estar presente).

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interventricular

Diagnóstico:
Electrocardiograma: Normal en las CIV pequeñas.
CIV de mayor tamaño: signos de sobrecarga de volumen izquierdo (aumento de
voltajes V5-V6).

Radiografía de tórax: Normal en las CIV pequeñas.

CIV de mayor tamaño:
•Aumento de la trama vascular pulmonar.
•Cardiomegalia (a expensas de cavidades izquierdas).
•Arteria pulmonar dilatada.

Ecocardiograma: Técnica de elección ante la sospecha de CIV.

Resonancia Magnética.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interventricular

Rayos X de torax PA de pacientes con cardiopatías congénitas acianóticas.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interventricular
Tratamiento:
• Actitud expectante.

• Tratamiento médico:
Tratamiento de la ICC: diuréticos (furosemida y espironolactona) e IECAs.

Soporte nutricional.

Prevención de las infecciones respiratorias: Vacunación de la gripe anual

(> 6 meses) e inmunoprofilaxis del VRS (< 2 años).

• Mantenimiento de higiene oral: con visitas regulares al odontólogo.

•Cierre del defecto: Quirúrgico o una oclusión por cateterismo.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interauricular
Cualquier abertura del septo interauricular, que no sea un foramen oval
permeable.
• 10-15% de las cardiopatías congénitas
• La mayoría son defectos esporádicos.

Fisiopatología
• La cuantía del cortocircuito depende de la
distensibilidad del VD con respecto al VI (y no del
tamaño del defecto).

• La dirección del cortocircuito depende de la

diferencia de presión entre las aurículas.

• Flujo anómalo genera una sobrecarga de volumen

que provoca:
-Dilatación de cavidades derechas.
-Dilatación de arterias pulmonares.
-Aumento de la vascularización pulmonar.
Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.
 Comunicación interauricular
Cuadro clínico:
Depende del tamaño del defecto y de su asociación con otros
defectos cardíacos:
CIA pequeñas: Asintomáticos.

CIA medianas-grandes: Asintomático en infancia.

En la 3ra-4ta década de vida:

• Taquiarritmias supraventriculares (FA, flutter).

• Insuficiencia cardiaca.
• Hipertensión pulmonar.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interauricular

Diagnóstico:
Electrocardiograma: CIAs pequeñas no hay alteraciones.

Radiografía de tórax: CIA con repercusión hemodinámica:

• Cardiomegalia (dilatación de AD y VD).
• Dilatación del botón de la arteria pulmonar (tronco pulmonar)
• Aumento de la vascularización pulmonar (Plétora pulmonar)

Ecocardiografía.

Resonancia Nuclear Magnética.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Comunicación interauricular
Tratamiento:
• No suele ser necesario.

• Se puede plantear tratamiento diurético, con o sin tratamiento

vasodilatador (IECAs).

•Cierre del defecto: Quirúrgico o una oclusión por cateterismo.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Ductus arterioso persistente
Permanencia del ductus arterioso (estructura fetal normal que conecta el
tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente).
• Incidencia aislada de aproximadamente del 0,05%.
• 5-10% de todas las cardiopatías congénitas.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Ductus arterioso persistente
Cuadro clínico:
Determinado por el volumen de sangre que se desvía y el efecto a lo largo del
tiempo.

DA pequeño: Asintomáticos.

DA mediano-grande: Síntomas variados e inespecificos.

• Síntomas de insuficiencia cardiaca:

irritabilidad, cansancio, sudoración con las tomas y estancamiento ponderal.

• Infecciones de vías bajas de repetición y disnea de esfuerzo.

Exploración:
• Soplo sistólico.
• Pulsos periféricos saltones.
• Precordio hiperdinámico.
• Frémito y signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, taquipnea, tiraje intercostal).

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Ductus arterioso persistente

Diagnóstico:
Electrocardiograma: Los hallazgos no son sensibles ni específicos.

Radiografía de tórax:
Ductus arterioso pequeño: suele ser normal o inespecífica.
Ductus arteriosos más grandes:
• Congestión vascular pulmonar.
• Cardiomegalia.

Ecocardiografía.

Resonancia Nuclear Magnética/TAC.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Ductus arterioso persistente
Tratamiento:
Tratamiento sintomático o médico: Diuréticos (furosemida o la
hidroclorotiazida).

Tratamiento definitivo o cierre:

Cierre farmacológico del ductus : Uso exclusivo en recién nacidos

prematuros.
Los fármacos más usados son: Indometacina, ibuprofeno y paracetamol.

Cierre percutáneo: es el tratamiento de elección más allá del periodo

neonatal.

Cierre quirúrgico Se reserva para pacientes en los que no es posible el

cierre farmacológico o percutáneo.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Coartación de la aorta
Estrechamiento de la luz de la aorta descendente en algún punto de su
trayecto.
• Caída de flujo anterógrado y congestión retrógrada.
• 6-8% de todas las cardiopatías congénitas.

Fisiopatología
• Descompensación hemodinámica (por desaparición de
shunt de la AP a la aorta descendente).

• Mecanismos de compensación (de efectividad variable).

• Hipertrofia ventricular izquierda (de aparición precoz) y

aparición de colaterales arteriales (de aparición tardia).

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Coartación de la aorta
Cuadro clínico:
Coartación neonatal: Asintomáticos en CoA no severa (Mientras el DA este abierto).
DA cerrado: En pocos días aparece:

• Hipoperfusión distal:
(mala perfusión de miembros inferiores, oliguria).

• Congestión retrógrada:
(hipertensión arterial preductal, disfunción ventricular izquierda, edema pulmonar, shock
cardiogénico).

Exploración:
• Palidez cutánea.
• Diaforesis.
• Hepatomegalia.
• Polipnea.
• Tiraje y/o crepitantes en campos pulmonares.
• Taquicardia, ritmo de galope y soplo sistólico.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Coartación de la aorta
Diagnóstico:
Ecocardiografía.

Angio Tomografía axial computerizada (angioTAC) / Angio Cardio

Resonancia Magnética (AngioCRM): Son de segunda elección.
Se realizan en el caso de defectos complejos.

Otras pruebas diagnósticas el electrocardiograma como la radiografía

de tórax pueden ser normales o mostrar datos inespecíficos.

Resultados de una angiografía

por tomografía computarizada
mostrando la coartación de la
aorta.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Coartación de la aorta
Tratamiento:
Sospecha de CoA intraútero: Remitir centro hospitalario terciario para el
parto.

Paciente grave: Soporte respiratorio, inotrópico y diurético.

Corregir las alteraciones hidroelectrolíticas y del equilibrio ácido-base
asociadas.

Tratamiento definitivo: cirugía o intervenciones percutáneas.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Tetralogía de Fallot
Cardiopatía congénita compleja más frecuente.
• Incluye cuatro anomalías:
1. Estenosis pulmonar (EP).
2. Comunicación interventricular (CIV) perimembranosa.
3. Cabalgamiento aórtico.
4. Hipertrofia del ventrículo derecho.

Fisiopatología

Principales determinantes:
• Comunicación interventricular.
•Grado de obstrucción en la salida de la sangre del
ventrículo derecho. (Progresivo).

Sangre no oxigenada se desvía hacia aorta por CIV.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Tetralogía de Fallot
Cuadro clínico:
Depende del grado de obstrucción del flujo de salida del VD:

Poca obstrucción del flujo pulmonar: Asintomáticos o signos leves de IC.

Obstrucción grave del flujo pulmonar:

• Cianosis.

• Hipoxemia y/o crisis de hipoxia desde el periodo neonatal.

• Alteraciones en el crecimiento e hipocratismo digital.

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 Tetralogía de Fallot
Diagnóstico:
Radiografía de tórax:
• Tamaño del corazón es normal o menor del normal, con levantamiento
de la punta cardíaca (corazón en zueco).
• Vascularización pulmonar es normal en la tetralogía de Fallot típica
(disminuida si existe cianosis importante).

ECG: Desviación del eje hacia la derecha por la hipertrofia del VD, con
voltajes aumentados en precordiales derechas.

Ecocardiografía Doppler color y Doppler tisular.

RMN/ TAC: Seguimiento a largo plazo de lesiones residuales y

estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Tetralogía de Fallot
Diagnóstico:

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Tetralogía de Fallot
Tratamiento:
El manejo médico inicial depende de la presentación clínica:

Pacientes asintomáticos: No requieren tratamiento medico especifico.

signos de insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos, captopril o digoxina.

RN con cianosis grave: Uso de prostaglandina E1 para la apertura o

mantenimiento de la permeabilidad del ductus arterioso.

lactantes con estenosis pulmonares graves: Tratar con propranolol oral

(1-4 mg/kg/día)

Tratamiento quirúrgico: Reparación completa.

Procedimientos quirúrgicos paliativos Si la reparación completa no es posible.

Reintervenciones tardías.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Transposición de grandes arterias
Se produce una situación anatómica de situs solitus, concordancia AV y
discordancia ventrículo-arterial.

• 7% de todas las cardiopatías congénitas.

Fisiopatología

Discordancia ventrículo-arterial resulta en dos

circulaciones paralelas:

• Sangre no oxigenada de la circulación sistémica

llega por las cavas al corazón derecho, saliendo de
nuevo por la aorta hacia la circulación sistémica.

• Sangre oxigenada llega al corazón izquierdo por

las venas pulmonares, luego va al pulmón por las
arterias pulmonares, regresando por las mismas
venas pulmonares.

• Foramen oval y el ductus arterioso permiten la

vida.
Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.
 Transposición de grandes arterias
Diagnóstico:
Diagnóstico prenatal por ecografía (semana 18- 22).

Radiografía de tórax: Cardiomegalia ligera o tamaño normal (Forma de

huevo).

ECG: Suele ser inespecífico e incluso ser normal.

-Gasometría arterial: Varía, suele haber hipoxemia con acidosis

metabólica, pudiendo asociar hipoglucemia y/o hipocalcemia.

- Ecocardiografía.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.

 Transposición de grandes arterias
Tratamiento:
Manejo inicial:
1. Canalizar vía y corregir acidosis, hipoglucemia e hipocalcemia.

2. Iniciar perfusión de PGE1 a 0,05 mcg/Kg/min y descender en función de

comportamiento de SatO2/DAP/foramen.

3. Si oxigenación insuficiente y foramen restrictivo realizar atrioseptostomía

de Rashkind.

4. Programar cirugía (habitualmente entre los 3 y 7 dias de vida).

5. Si precisa durante la espera por clínica de ICC valorar terapia diurética.

Tratamiento definitivo: Corrección quirúrgica.

Cardiología pediátrica para residentes de pediatría: SECARDIOPED, AEP. 2023.