8 12 PB PDF

Download as pdf or txt
Download as pdf or txt
You are on page 1of 39

PERBANDINGAN DIAGNOSIS KLINIS DAN RADIOLOGIS

PNEUMOCYSTIS CARINII PNEUMONIA PADA PASIEN HIV/AIDS

DI RSUP SANGLAH DENPASAR

Firman Parulian Sitanggang1, I Gusti Ayu Mardewi2

Staf Pengajar Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Udayana, RSUP Sanglah Denpasar Bali
1

Residen Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Udayana, RSUP Sanglah Denpasar Bali
2

COMPARISON OF CLINICAL AND RADIOLOGICAL DIAGNOSIS

PNEUMOCYSTIS CARINII PNEUMONIA IN HIV/AID PATIENTS AT

SANGLAH HOSPITAL DENPASAR

ABSTRACT
Background. Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) is a lung infection caused by fungus Pneumocystis carinii. More than half (70 - 80%) of peo-
ple with AIDS get at least one episode of PCP on their clinical course, with mortality ranging from 10% to 40%. Usually, there is no abnormality
in pulmonary physical examination. Chest radiographic examination is one of the non-invasive examinations to make the diagnosis of PCP.
Radiographic examination may find an abnormal picture or normal picture.

Purpose. To compare the diagnosis of PCP in HIV/AIDS patients made by clinical versus radiology examination at Sanglah Hospital.

Method. Type of this research is descriptive cross sectional study. The number of samples in this study were 51 samples obtained by total
sampling technique. Data obtained from secondary data is from medical record.

Result. After univariate and bivariate analyze, from 51 samples, 68.8% of the samples were radiologic diagnose with PCP and 76.5% were
clinical diagnose with PCP. From bivariate analysis 82.9% were diagnosed PCP radiologically and clinically.

Conclusion. Thorax imaging is a good imaging modality in early diagnosis and excludes the differential diagnosis of PCP.

Keywords: PCP, HIV/AIDS, Thorax Imaging.

ABSTRAK
Latar Belakang. Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) merupakan infeksi paru yang disebabkan oleh jamur Pneumocystis carinii. Lebih dari
separuh (70 – 80%) penderita AIDS mendapatkan paling sedikit satu episode PCP pada perjalanan klinis penyakitnya, dengan mortalitas
berkisar antara 10 – 40%. Pemeriksaan fisik paru biasanya tidak ditemukan kelainan. Pemeriksaan radiografi dada merupakan salah satu pe-

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 39


PERBANDINGAN DIAGNOSIS KLINIS DAN RADIOLOGIS PNEUMOCYSTIS CARINII PNEUMONIA PADA PASIEN HIV/AIDS DI RSUP SANGLAH DENPASAR

meriksaan non-invasif untuk menegakkan diagnosis PCP. Dari pemeriksaan radiografi dapat ditemukan gambaran abnormal atau gambaran
normal.

Tujuan. Mengetahui perbandingan diagnosis klinis dengan diagnosis radiologis PCP pada pasien HIV/AIDS di RSUP Sanglah.

Metode. Jenis penelitian yang dilakukan yaitu penelitian deskritif cross sectional. Jumlah sampel pada penelitian ini adalah 51 sampel yang
didapat dengan teknik total sampling. Data diperoleh dari data sekunder yaitu rekam medis sampel.

Hasil. Setelah dilakukan analisis data univariat dan bivariat didapatkan hasil dari total 51 sampel, sebanyak 68,8% sampel didiagnosis radilo-
gis PCP dan sebanyak 76,5% didiagnosis klinis PCP. Dari analisis bivariat sebanyak 82,9% terdiagnosis PCP secara radiologis dan klinis.

Kesimpulan. Pemeriksaan foto toraks merupakan modalitas imaging yang cukup baik dalam mendiagnosis awal dan menyingkirkan diag-
nosis banding dari PCP.

Kata kunci: PCP, HIV/AIDS, Foto Toraks

PENDAHULUAN gambaran tidak spesifik seperti nodul, kavitas, konsolidasi,


pneumatocele, dan pneumotoraks.1,4
Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) merupakan
infeksi paru yang disebabkan oleh jamur Pneumocystis Sehingga melalui penelitian ini, peneliti bermaksud
carinii, sekarang dikenal dengan nama Pneumocystis jiroveci. untuk mengetahui perbandingan diagnosis klinis dengan
Selain sebagai infeksi oportunistik terbanyak, Pneumocystis diagnosis radiologis PCP pada pasien HIV/AIDS di RSUP
juga merupakan penyebab mortalitas tertinggi pada pasien Sanglah, Bali.
immunocompromised. Lebih dari separuh penderita AIDS
mendapatkan paling sedikit satu episode PCP pada perjalanan
klinis penyakitnya, dengan mortalitas berkisar antara 10 BAHAN DAN CARA
– 40%. Sebanyak 70-80% pasien HIV dengan highly active
antiretroviral therapy (HAART) mengalami PCP. 1,2,3 Penelitian ini menggunakan rancangan penelitian
deskriptif cross-sectional, dimana dilakukan satu kali
Saat ini frekuensi PCP pada pasien HIV sudah menurun pengumpulan data untuk mengetahui profil PCP, hasil
sejak adanya profilaksis PCP dan penggunaan HAART. diagnosis berdasarkan temuan klinis, dan hasil diagnosis
Namun, PCP masih merupakan infeksi oportunistik terbanyak berdasarkan temuan radiologis di RSUP Sanglah, Bali. Sampel
pada pasien dengan HIV. Berdasarkan data World Health dalam penelitian ini adalah rekam medis pasien yang dirujuk
Organization (WHO), proporsi infeksi oportunistik berbagai ke Instalasi Radiologi untuk pemeriksaan foto toraks dengan
negara berbeda-beda. Di Meksiko infeksi oportunistik PCP diagnosis klinis HIV/AIDS dan suspek infeksi oportunistik
sebanyak 24%, di Brazil sebanyak 22% dan di Thailand sebanyak PCP. Pasien HIV/AIDS yang dirujuk untuk foto toraks tanpa
26%. Sedangkan di Indonesia, data Departemen Kesehatan RI dengan diagnosis klinis infeksi oportunisitik PCP serta rekam
menunjukkan bahwa proporsi PCP pada pasien HIV adalah medis yang tidak lengkap tidak dimasukan ke dalam sampel
sebanyak 13,4%. Menurut WHO, pneumonia merupakan salah penelitian. Pengumpulan data dilakukan di poliklinik di
satu penyakit infeksi terbanyak yang menyebabkan kematian Instalasi Radiologi RSUP Sanglah dari bulan Maret sampai Juni
pada pasien HIV.4,5,6 2017.

Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan untuk Analisis data dilakukan dengan menggunakan
menegakan diagnosis PCP selain dari gejala klinis pasien, program Statistical Product and Service Solution (SPSS) 23
yaitu dengan melakukan pemeriksaan radiografi dada (misal: for macOS. Pada penelitian ini dilakukan uji cross tab untuk
foto toraks) dan pemeriksaan serologis PCR dari sediaan melihat jumlah perbedaan diagnosis klinis dengan radiologis
darah, serum dan aspirasi nesofaring. Pemeriksaan radiografi PCP pada pasien HIV/AIDS.
dada merupakan salah satu pemeriksaan non-invasif untuk
menegakkan diagnosis PCP. Dari pemeriksaan radiografi
dapat ditemukan gambaran abnormal seperti adanya
gambaran infiltrat interstitial bilateral difus pada daerah
hilus. Tetapi dapat juga terlihat gambaran yang normal atau

40 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Firman Parulian Sitanggang, I Gusti Ayu Mardewi

Berdasarkan Tabel 1, dari total 51 sampel, subyek yang


berusia 20-33 tahun adalah sebanyak 27 orang (52,9%), dan
yang berusia 34-59 tahun adalah sebanyak 24 orang (47,1%).
Sedangkan, karakteristik berdasarkan jenis kelamin yaitu laki-
laki relatif lebih banyak daripada perempuan yaitu sebesar
66,7%. Kemudian, subyek yang didiagnosis secara radiologis
PCP setelah pemeriksaan foto toraks adalah sebanyak 35
orang (68,6%). Sedangkan, subyek yang didiagnosis secara
klinis dengan PCP setelah dilakukan pemeriksaan penunjang
foto toraks adalah sebanyak 39 orang (76,5%).

Gambaran Radiologis PCP

Tabel 2. Gambaran Radiologis pada Pasien HIV/AIDS dengan


Diagnosis Klinis PCPl
Gambaran Radiologis Jumlah Persentase
Fibroinfiltrat 3 7.7%
Infiltrat kedua lapang paru 11 28.2%
Infiltrat parakardial 6 15.4%
Infiltrat parahiler 1 2.6%
Retikulonodular 7 17.9%
Gambar 1. Skema Alur Penelitian Normal 11 28.2%
Total 39 100%
HASIL

Karakteristik Sampel Penelitian Tabel 2 menunjukkan gambaran radiologis pada


pasien HIV/AIDS dengan PCP. Terdapat 28,2% yang gambaran
Sampel pada penelitian ini adalah rekam medis pasien radiologisnya menunjukkan infiltrat pada kedua lapang paru.
yang dirujuk ke Instalasi Radiologi untuk diperiksa toraks foto Di sis lain, terdapat sebanyak 28,2% juga hasil foto toraks yang
dengan diagnosis klinis HIV/AIDS dengan suspek PCP. Data normal.
dikumpulkan dari rekam medis dan didapatkan karakteristik
sampel berdasarkan usia, jenis kelamin, dan hasil diagnosis Tabulasi Silang Variabel Diagnosis Radiologis dengan
klinis dan radiologisnya sebagaimana ditampilkan pada Tabel Diagnosis Klinis
1.

Tabel 3. Tabulasi Silang Diagnosis Radiologis dengan Diagnosis


Tabel 1. Karakteristik Sampel Klinis
Karakteristik Jumlah (orang) Persentase Gambaran Diagnosis Klinis Total
Usia (th) Radiologis PCP Bukan PCP
- 20-33 27 52.9% N % N %
- 34-59 24 47.1% PCP 29 57% 6 12% 35 (69%)
Jenis Kelamin Bukan PCP 10 19% 6 12% 16 (13%)
- Laki-laki 34 66.7% Total 39 76% 12 24% 51 (100%)
- Perempuan 17 33.3%
Diagnosis Radiologis
- PCP 35 68.6% Tabel 3 memaparkan terdapat 57% sampel yang
terdiagnosis PCP secara radiologis, dan juga terdiagnosis
- Bukan PCP 16 31.4%
PCP secara klinis. Kemudian, terdapat 12% sampel yang tidak
Diagnosis Klinis terdiagnosis PCP, baik secara radiologis maupun secara klinis.
- PCP 39 76.5%
- Bukan PCP 12 23.5%

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 41


PERBANDINGAN DIAGNOSIS KLINIS DAN RADIOLOGIS PNEUMOCYSTIS CARINII PNEUMONIA PADA PASIEN HIV/AIDS DI RSUP SANGLAH DENPASAR

PEMBAHASAN radiologi RSUP Sanglah terdiagnosis PCP dari hasil foto toraks.
Dan setelah dilakukan pemeriksaan foto toraks, dari instalasi
Pneumocystis carinii pneumonia (PCP) merupakan Penyakit Dalam sebanyak 76,5% sampel didiagnosis dengan
infeksi paru yang disebabkan oleh jamur Pneumocystis carinii. PCP secara klinis. Jika dianalisis lebih seksama, tampak bahwa
Pneumocystis pneumonia merupakan koinfeksi yang sering 28,2% sampel yang terdiagnosis PCP secara klinis memiliki
ditemukan pada penderita HIV dan jarang terjadi pada gambaran radiologi normal. Temuan ini memperlihatkan
penderita HIV dengan CD4 lebih dari 200 sel/mm3 atau 14% bahwa sampel yang didiagnosis PCP secara klinis lebih banyak
dari hitung limfosit total dan dapat menyebabkan pneumonia dari pada secara radiologis. Temuan normal pada hasil foto
yang berat.7,8 toraks tidak menentukan diagnosis klinis menjadi bukan PCP.

Pneumocystis sulit didiagnosis karena gejala dan tanda Meskipun demikian, terdapat 28,2% sampel yang
yang tidak spesifik. Diagnosis definitif PCP dibuat berdasarkan menunjukkan gambaran radiologis infiltrat pada kedua
bukti histopatologi, bronkoskopi dengan BAL atau induced lapang paru, 7,7% gambaran fibroinfiltrat, dan 17,9%
sputum kemudian dilakukan analisis imunofluoresensi. gambaran retikulonodular. Hasil foto toraks yang beragam
Pemeriksaan radiografi dada digunakan untuk evaluasi awal. pada penelitian ini sesuai dengan presentasi radiografi yang
Karena masing-masing infeksi oportunistik terkait HIV memiliki paling umum pada PCP yaitu infiltrat yang difus, infiltrat
presentasi radiografi yang khas, radiografi (dikombinasikan interstitial atau infiltrat alveolar pada 50-90% pasien. Ketika
dengan informasi yang berasal dari riwayat, gejala klinis, infeksi berlangsung, infiltrat ini dapat berkembang menjadi
pemeriksaan fisik, dan tes laboratorium yang dipilih) dapat difus yang melibatkan semua lapang paru-paru atau menyatu
mempersempit kemungkinan diagnostik dan menyarankan menjadi coarse pattern dengan konsolidasi homogen dan
pendekatan diagnostik.9 airbronchograms konsisten pada alveolar. Selama perubahan
radiografi dapat terjadi edema paru pada beberapa kasus.
Pada penelitian ini dilihat dari jenis kelamin, persentase Infiltrat khas muncul pada area perihilar atau basilar dan
paling besar adalah laki-laki sebesar 66,7% (34 orang). Dari pada progresnya membentuk pola kupu-kupu. Pada 10 – 15%
usia, kelompok usia 20-33 tahun lebih banyak dari pada kasus, hasil foto toraks pada PCP dapat memperlihatkan hasil
kelompok usia 34-59 tahun (47,1%). Hasil penelitian ini sesuai normal.15
dengan data epidemiologi penderita HIV/AIDS secara global
pada tahun 2015, yaitu pada populasi dewasa 39% penderita Anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
HIV maupun dengan yang baru terinfeksi HIV dengan usia penunjang merupakan tahapan dalam menegakan diagnosis
diatas 25 tahun. Distribusi berdasarkan jenis kelamin proporsi PCP. Pneumocystis tidak dapat dikultur, sehingga diagnosis
penderita laki-laki dan perempuan sama yaitu 50%, tetapi PCP dilakukan dengan visualisasi mikroskopik dari gambaran
pada penderita yang baru terinfeksi HIV jenis kelamin yang bentuk kistik atau trofik spesimen respiratori yang diambil
dominan adalah laki-laki. Penelitian ini juga sejalan dengan dari sputum atau bronkoskopi. Bronkoskopi dengan BAL
riset CDC pada tahun 2012 dimana proporsi penderita HIV merupakan standar baku diagnosis PCP pada pasien
dominan laki-laki yaitu sebesar 79,8%.10,11 HIV dengan sensitivitas 98% atau bahkan lebih. Namun,
bronkoskopi memerlukan petugas yang terlatih, ruangan
Dorjgochoo, et al (2009) dalam penelitiannya serta alat khusus, biaya yang tinggi dan resiko komplikasi. Dan
mengenai faktor risiko infeksi HIV pada remaja dan usia muda bronkoskopi tidak tersedia secara luas pada setiap fasilitas
yang mengunjungi klinik VCT di Kota Port-au-Prince, Haiti kesehatan.16
menyebutkan bahwa ada perbedaan jalur faktor risiko infeksi
HIV terkait dengan jenis kelamin. Puffer, et al (2011) dalam Kombinasi dari pemeriksaan foto toraks dan penilaian
penelitiannya tentang hubungan antara individu dan keluarga secara klinis merupakan kombinasi yang dipergunakan secara
dengan faktor tingkat psikososial dan perilaku seksual pada luas dalam menegakkan diagnosis awal PCP pada pasien HIV/
325 remaja usia 10-18 tahun di Kenya menjelaskan bahwa AIDS. Pada penelitian ini terdapat 57% sampel terdiagnosis
laki-laki usia muda lebih cenderung melakukan hubungan PCP baik secara radiologis dan klinis dan 12% sampel yang
seksual berisiko dibandingkan dengan perempuan. Laporan tidak terdiagnosis PCP baik dari pemeriksaan radiologis
UNFPA menyebutkan bahwa ketidaksamaan gender, praktik maupun klinis. Sehingga, penelitian ini membuktikan bahwa
pernikahan dini, kekerasan seksual dan pencarian perempuan pemeriksaan foto toraks merupakan modalitas imaging yang
yang lebih muda dan bebas HIV oleh laki-laki dewasa, cukup baik dalam mendiagnosis awal dan menyingkirkan
menambah risiko bagi perempuan muda di daerah sub- diagnosis banding dari PCP. Oleh karenanya, setiap pasien
Sahara Afrika.12,13,14 HIV/AIDS yang dicurigai mengalami infeksi oportunistik PCP
disarankan untuk dirujuk ke instalasi radiologi dan dilakukan
Hasil temuan pada penelitian ini didapatkan bahwa pemeriksaan foto toraks sebagai salah satu pemeriksaan
terdapat 68,6% pasien HIV/AIDS yang dirujuk ke instalasi penunjang diagnosis PCP.1,4

42 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Firman Parulian Sitanggang, I Gusti Ayu Mardewi

Adapun kelemahan dari penelitian ini yaitu diperlukan Syndr. 2009;52(4):498-508.


penelitian lanjut berupa uji diagnostik untuk mengetahui lebih 13. Puffer et al. Individual-and Family-level Psychosocial
dalam lagi mengenai besarnya spesifisitas dan sensitivitas foto Correlates of HIV Risk Behavior Among Youth in Rural
toraks dalam mendiagnosis awal PCP pada pasien HIV/AIDS. Kenya. AIDS Behav. 2011;5(16):1264-1274.
14. United Nation Population Fund (UNFPA). Women and HIV/
AIDS: Confronting the Crisis. 2001:1-3.
KESIMPULAN 15. Dixit R, Dixit K. Pneumocytis Carinii Pneumonia: An Usual
Presentation. Departmen of Respiratory Medicine and
Sebanyak 57% sampel terdiagnosis PCP baik secara Pediatrics, Himalayan Institute of Medical Sciences. Indian
radiologis dan klinis dan 12% sampel yang tidak terdiagnosis J Allergy Asthma Immunol. 2003; 17(1): 29-32.
PCP baik dari pemeriksaan radiologis maupun klinis. Sehingga 16. Huang L et al. HIV- Associated Pneumocytis Pneumonia.
pemeriksaan foto toraks merupakan modalitas imaging yang Division of Pulmonary and Critical Care Medicine and HIV/
cukup baik dalam mendiagnosis awal dan menyingkirkan AIDS Devision. Department of Medicine San Francisco.
diagnosis banding dari PCP. 2011;8:294-300.

DAFTAR PUSTAKA

1. Laurie C, D’Avignon MD, Christina M, Schofield MD, and


Duane R. Pneumocystis Pneumonia. Infectious Disesase
Service . Fort Sam Houston Texas. 2008;29:132-140.
2. Benson CA, et al. Treating Opportunistic Infections Among
HIV Infected Adults and Adolescents Recommendations
from CDC. The National Institutes of Health, and the
HIV Medicine Association/Infectious Diseases Society
America. Available at : http://www.cdc.gov/hiv/topics/
treat- ment/index.htm. [Akses : 5 Juli 2017]
3. Wolff AJ, O’Donnell AE. Pulmonary Manifestations of HIV
Infection in The Era of Highly Active Antiretroviral Therapy.
Chest 2001;120:1888-93.
4. King LJ, Padley SPG. Imaging of The Thorax in AIDS.
Imaging 2002;14(1):60-76.
5. Saldanha, Dominic, Nitika G, Shalini S, and Vishwas S. 2008.
Prevalence of Opportunistic Infections in AIDS Patients in
Mangalore, Karnataka. Available at: http://td.rsmjournals.
com/content/38/ 3/172.short. [Akses: 5 Juli 2017].
6. Departemen Kesehatan RI. 2007. Statistik Kasus Sampai
dengan September 2007. Available at: http://www-
aidsindonesia.or.id/. [Akses : 5 Juli 2017].
7. Miller R, Huang L. Pneumocystis Jiroveci Infection. Thorax
2004; 59:731-3.
8. Nasronudin. HIV & AIDS : Pendekatan Biologi Molekuler
Klinis dan Sosial. Airlangga University Press: 2007.p.1-309.
9. Arcalis N, et al. HIV Related Pulmonary Infections.
A Radiologic Pictorial Review. European Society of
Radiology. 2013:1-47.
10. World Health Organisation. Global AIDS Update 2016.
Joint Nation Programme on HIV/AIDS. 2016.
11. CDC. Epidemiology of HIV Infection Through 2012.
National Center for HIV/AIDS, Viral Hepatitis, STD & TB
Prevention. 2012
12. Dorjgochoo T et al. Risk Factor for HIV Infection among
Haitian Adolescent and Young Adults Seeking Counseling
and Testing in Port-au-Prince. J Acquir Immune Defic

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 43


INTRA ORBITAL WOODEN FOREIGN BODY:

A CASE REPORT

Widiastuti1, Djoko Susianto2

Department of Radiology, Dr. Moewardi Public Hospital Surakarta Indonesia


1

2
Department of Ophtalmology, Dr. Moewardi Public Hospital Surakarta Indonesia

ABSTRACT
Intra orbital wooden foreign body (IOWFB) injuries are common cause of visual loss. The diagnosis is difficult, it may be missed from the
imaging perspective. A case series is reviewed between 2013 and 2017. Of the 4 cases, 3 were caused by tree branch and 1 by bamboo. The
postoperative vision was improved in 75%, but not in 25% subjects due to optic nerve damage. To be strongly suspected intra orbital wooden
foreign body when the intra orbital density below of the surrounding intra orbital fat on CT. All the intra orbital wooden foreign body were
removed successfully without any complications.

Keywords: orbital trauma, wooden foreign body, CT

INTRODUCTION

IOWFB injuries is an important challenge for radiologists; this assessment is even more difficult when the orbital injury is
associated with injuries involving multiple organs.1 Trauma to the eye accounts for approximately 3% in my Hospital between
2013 - 2017. There were 15 cases, 4 by wooden injuries (26,7%), 3 by tree branch and 1 by bamboo. The distribution of injury
were 25 % in superior, 25% in medial, 25% in lateral and 25% in posterior part. Ocular injuries are common cause of visual loss.
It has been estimated that 90% of all ocular injuries can be prevented.2 The structural and functional damage to the orbital
contents caused by these objects, related to the size, location and the time elapsed after the injury. These objects can be metallic,
nonmetallic or organic matter. Computed Tomography considered to be best choice in evaluating orbital trauma.3

CASE REPORT

We report a case of 77 year old woman presented to Emergency Room of Dr. Moewardi Hospital due to IOWFB injury
in her left eye. Head Computed Tomography (CT) Scan in axial,coronal and sagittal section revealed the IOWFB appeared
hypodencity penetrated in the left palpebral superior of fornix, conjungtiva bulbi, optic nerve then tore them, extended to the
left ethmoidal wall with the depth of penetration is about 4 cm. Multiple fractures were found in frontal bone and the left side
of ethmoidal sinus (Fig.1,2,3,4). Surgery was conducted by ophthalmologist to remove the IOWFB with the size of 6.7 x 1.3 cm
(Fig.5,6). The eye globe in anterior chamber was still infact. The position of the lens was not displaced. The posterior segment of
the eye globe without hemorrhage. This patient was diagnosed with full thickness palpebral laceration. The ophthalmologist
performed palpebral suturing and reconstruction of the damaged area. The wooden stick was broken into 3 fragment in order
to be able to remove it from the eye ball. Eye loupe was used to ensure that there was no debridement of the wooden foreign
body inside. Then irrigation was done by using disinfectant solution. The tear was satured in every layer with catgut. Finally

44 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Widiastuti, Djoko Susianto

antibiotic eye ointment was applied. The patient was then evaluated in 24 hours and a week later, until 1 month. The outcome
was good and there was no sign of infection. The patient recovered well after surgical and medical management in spite of her
visual loss.

Fig. 1. Multiple fractures were found in frontal bone and the left side of ethmoidal sinus with hematosinus.

Fig. 2, 3, 4. Optic nerve injury who presented with multiple sinus paranales fractures. Axial, sagital and coronal CT Scan showed a left orbital
apex fracture with a bone fragment impinging on the optic nerve.The wooden may mimic air on CT Scan

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 45


INTRA ORBITAL WOODEN FOREIGN BODY: A CASE REPORT

DISCUSSION

Penetrating ocular injury needs promptness in decision


of action in emergency. The management of penetrating
ocular injury varies widely based on its severity, extent and
location of the injury. Some general principles in managing
penetrating orbital injury: primary closure of the penetrating
wound, remove any foreign body material, prevent feather
or secondary injury to eye, perform anatomic and visual
rehabilitation of the eye, protect the unaffected eye and finally
do general rehabilitation to the patient.4

Plain radiography is usually the first supportive


examination. It is inexpensive and easy access. However, it has
a sensitivity of 64-78 % for fracture and very low sensitivity for
soft-tissue injuries to the orbital contents. Ultrasonography
(USG) can be very useful in evaluating the globe and its
contents but it is contraindicated if ruptured globe is
suspected.5 The wooden foreign bodies appear hypodense
on CT image due to their low attenuation which can be
mistaken for air.6 The radiologist should suspect a wood or
organic foreign body if the low-attenuation collection seen
on CT images. The attenuation of wood can also change over
time as the water content of the foreign body changes. Bone
window with parameters of 1000 HU width/-500 HU level
and simultaneous axial and coronal imaging is certainly more
effective for detecting IOWFB. Computed Tomography Scan
Fig. 5 Intraoperative IOWFB was explored.
considered to be best choice in evaluating orbital trauma. It
can help radiologist make an accurate diagnosis and limit the
amount of radiation exposure to the lens.6

Magnetic Resonance Imaging (MRI) may be difficult to


perform in emergent condition. It is also contraindicated if
metallic intra orbital foreign body is present. The use of MRI for
the initial evaluation of orbital trauma is not recommended
as well, although it may be useful. This modality can help the
radiologist make an accurate diagnosis as well as limit the
amount of radiation exposure to the lens.7

Prognosis for vision depends upon severity of initial


penetrating injury. Penetrating ocular injury needs immediate
action in emergency. Optic nerve injuries can result from
either direct or indirect trauma.8 In this illustrated case, the
optic nerve or its vascular supply is torn, thrombosed and
compressed, and causing visual loss. .The management of
penetrating ocular injury varies widely based on its severity,
extent and location of the injury.9

Final visual outcome relies on initial visual ability the


Fig. 6 The size of IOWFB: 6.7 x 1.3 cm; broke in 3 pieces presence of an afferent pupillary defect and infection. Proper
surgical repairment, prevention of infection and sympathetic
ophthalmitis in normal eye are important factors for optimal
outcome.10,11

46 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Widiastuti, Djoko Susianto

CONCLUSION

The possibility of IOWFB should be strongly suspected


when there is intra orbital density below that of the surrounding
intra orbital fat on CT. If a foreign body is suspected, optimal
management should be performed. Prior to the surgery
imaging modalities should be maximally utilized, CT Scan
considered to be the best choice. All the foreign bodies were
removed successfully without any complications prior no
infection, but vision was loss in 25% subjects due to optic
nerve damage.

REFERENCE

1. Kubal WS. Imaging of Orbital Trauma. RadioGraphics J


RSNA 2008; 28:1729–39
2. Bord SP, Linden J. Trauma to the globe and orbit. Emerg
Med Clin North Am 2008; 26:97–123.
3. Gautam P, Shah DN. Orbito-Cranial Injury Caused by
Penetrating Wooden Piece. Journal of Institute of
Medicine, December 2013, 35:3
4. Al-Mujaini A, Al-Senawi R, Ganesh AA, Al-Zuhaibi S, Al-
Dhuhli H. Intra orbital foreign body: clinical presentation,
radiological appearance and management. Sultan
Qaboos Univ Med J 2008;8(1):69–74
5. Arora S, Pyare R, Sharma P, Bhushan G, Thakar M, Ghosh B.
Imaging of Intraocular Foreign Body. Journal DOS Times.
2014;19(9):51-5
6. Prabhu SM, Irodi P, George PP, Sundaresan R, Anand VK.
Missed Intranasal Wooden Foreign Bodies on Computed
Tomography. Indian Journal Radiology and Imaging.
2014; 24: 72-4
7. Specht CS, Varga JH, Jalali MM, Edelstein JP. Orbito cranial
wooden foreign body diagnosed by magnetic resonance
imaging. Dry wood can be isodense with air and orbital
fat by computed tomography. SurvOphthalmol 1992;
36:341-4.
8. Phogat J, Gagneja V, Sachdeva S, Rathi M. Evaluation of a
case of penetrating ocular injury. Indian Journal of Clinical
Practice. 2012; 22(12):28-30
9. Yadav I, Maurya RP, Bhushan P, Singh MK, Singh VP, Sen
PR. Unrecognized large wooden intra orbital foreign
body. Indian Journal of Clinical and Experimental
Ophthalmology. January-March 2015; 1(1):50-5
10. Lee JA, Lee HY. A Case of Retained Wooden Foreign Body
in Orbit. Korean J Ophthalmol. 2002; 16:114-8
11. Tas S, Top H. Intraorbital wooden foreign body: clinical
analysis of 32 cases, a 10-year experience. Ulus Trauma
Acil Cerr Derg. 2014; 20(1):51-5

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 47


PENCITRAAN RADIOLOGIS UTERUS DIDELPHYS:

LAPORAN KASUS

Estherolita Dewi1, Wawan Kustiawan2

1
Resident Department of Radiology Medical Faculty of Maranatha Christian University Bandung
2
Radiology Specialist Department of Radiology Medical Faculty of Maranatha Christian University Bandung

ABSTRACT
Uterus didelphys is a congenital disorder in which there is a failure of merging of the Müllerian duct, during formation of uterine, cervix, and
vagina at 6-11 weeks of gestation, which belongs to type III müllerian duct abnormalities, where there is unconnected duplication of the
uterus, cervix and vagina. Incidence of uterine didelphys in 2012 is estimated 1: 3000 women. Müllerian duct abnormalities can be observed
by imaging such as Ultrasonography (USG), Magnetic Resonance Imaging (MRI) and hysterosalpingography (HSG). The HSG can show the
müllerian duct abnormalities, but cannot distinguish the type of the müllerian duct abnormalities themselves, whereas those on USG and MRI
are shown to be able to see antomic in more detail.

Keywords : Uterus didelphys,congenital disorder, Müllerian duct abnormalities, hysterosalpingography, HSG.

ABSTRAK
Uterus didelphys merupakan kelainan kongenital dimana terdapat kegagalan penggabungan dari duktus Müllerian, pada saat pembentukan
uterus, cervix, dan vagina pada usia kehamilan 6-11 minggu, yang termasuk kedalam kelainan duktus Müllerian tipe III, terdapat duplikasi dari
uterus, cervix dan vagina yang tidak berhubungan. Insidensi uterus didelphys tahun 2012 diperkirakan sekitar 1:3000 wanita. Pemeriksaan
penunjang pada kasus kelainan duktus Müllerian dapat diamati secara Ultrasonography (USG), Magnetic Resonance Imaging (MRI) dan
histerosalpingografi (HSG). Penggunaan HSG dapat melihat kelainan duktus müllerian, namun tidak dapat membedakan tipe dari kelainan
duktus müllerian itu sendiri, sedangkan pada USG dan MRI terbukti dapat melihat antomis dengan lebih detail.

Kata kunci : Uterus didelphys, kelainan kongenital, kelainan duktus müllerian, histerosalpingografi, HSG

PENDAHULUAN

Uterus didelphys merupakan suatu kelainan bawaan dimana adanya kegagalan penggabungan duktus müllerian saat
embriologi.2,3,4,5 Kelainan ini termasuk kedalam kelainan duktus müllerian tipe III2, dimana terdapat duplikasi dari uterus, cervix
dan vagina yang tidak berhubungan satu dengan yang lainnya.4

48 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Estherolita Dewi , Wawan Kustiawan

Kelainan duktus Müllerian sendiri termasuk didalamnya


uterus bikornu, uterus arkuatus, uterus unikornu, dan uterus
didelphys. Menurut laporan kasus Shadi et al., tahun 2015,
35% kasus kelainan dari uterus adalah uterus dengan septa,
diikuti dengan 25% kasus bikornu, 20% kasus uterus arkuatus,
9,6% uterus unikornu dan kejadian uterus didelphys sendiri
hanya 8,3% dari keseluruhan kelainan duktus Müllerian.3
Insidensi uterus didelphys tahun 2012 diperkirakan sekitar
1:3000 wanita.1,3,4
Kegagalan dari penggabungan ini menyebabkan
uterus dengan ukuran yang lebih kecil, sehingga prognosis
kasus uterus didelphys 82% persalinan melalui tindakan sectio
caesarean.1,4 Pada kasus didelphys sangat sering dijumpai
infertilitas, abortus spontan, IUGR, dan perdarahan pasca
melahirkan.1,3,6

LAPORAN KASUS

Seorang wanita, 31 tahun, P1A0, datang dengan Gambar 2. Uterus, tuba kiri dan sisa kontras pada tuba kanan
keluhan tidak hamil setelah 5 tahun menikah dengan suami ke
dua. Pasien sudah menikah dengan suami pertama selama 9
tahun, dan sudah memiliki 1 anak yang saat ini sudah berusia Dilakukan pemeriksaan HSG. Pada pemeriksaan
9 tahun. Kemudian pasien menikah lagi dengan suami ke-2, inspeksi terlihat seperti ada 2 portio yang dibatasi oleh lapisan
sudah 5 tahun pasien menikah dan belum dapat hamil. otot yang membatasi ke dua portio dan vagina.

Riwayat obstetri pada kehamilan pertama diketahui Pada pemeriksaan HSG (gambar1), dimasukan kateter
bayi tunggal, aterm 37 minggu, dan rutin kontrol ke dokter HSG perorificium cervix sebelah kanan, tampak kontras
kandungan. Riwayat persalinan, dilakukan tindakan sectio mengisi uterus dan mengisi tuba sebelah kanan, serta terlihat
caesarean atas indikasi persalinan tidak maju. tuba kanan yang membesar dan membentuk gambaran
seperti kantung. Tak tampak spill pada tuba kanan. Setelah
Saat ini suami ke-2 sudah dilakukan pemeriksaan pemeriksaan selesai, kateter HSG dicabut.
analisis sperma dan didapatkan hasil yang normal dan
dilanjutkan dengan pemeriksaan HSG pada pasien, dan Pemeriksaan HSG diulang pada portio kiri (gambar 2),
didapatkan hasil sebagai berikut : kateter HSG dimasukan perorificium cervix kiri, tampak kontras
mengisi uterus dan tuba kiri. Tampak tuba kiri membesar dan
membentuk gambaran kantung. Tak tampak spill pada tuba
kiri.

Kesan :
• Tampak 2 buah cervix dan 2 buah uterus, baik
yang sebelah kanan maupun yang sebelah kiri, ke
dua tuba tidak tampak spill, namun membentuk
gambaran kantung -> hydrosalfing kanan dan kiri.
• Tampak 2 buah uterus -> didelphys uterus ec
kongenital

PEMBAHASAN

Secara konvensional pemeriksaan HSG digunakan


untuk menentukan ada atau tidaknya kelainan pada uterus
serta tubanya. Pada pemeriksaan ini dapat diamati apakah
Gambar 1. Uterus dan tuba kanan
tuba kiri/ kanan pasien buntu atau tidak.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 49


PENCITRAAN RADIOLOGIS UTERUS DIDELPHYS: LAPORAN KASUS

Uterus didelphys merupakan kegagalan penggabungan dari duktus Müllerian tipe III, pada saat pembentukan uterus,
tuba fallopi, cervix dan vagina pada usia kehamilan 6-11 minggu.5,8 Kegagalan penggabungan dapat terlihat pada pemeriksaan
vagina dengan speculum, dan dapat terlihat adanya septa memanjang yang memisahkan vagina menjadi 2 bagian kanan dan
kiri.4

Tabel 1. Kriteria MRI Kelainan Duktus Mullerian2


Diagnosis MRI Criteria
Normal uterus and vagina
Fundus Convex
Uterine body Mean endometrial-myometrial width ratio = 1:3.6, no septum
Cervix Single cervic, body-cervix ratio = 3:2-3:1, patient endocervival canal
Vagina SIngle
Class I (agenesis)
Uterine body and fundus No uterine tissue (agenesis) or uterine tissue but no complete uterus (remnant)
Endometrium Endometrial tissue may be present
Cervix Absent, disorted, or length < 1/3 of uterine body, absent or disorted endocervical canal
Vagina Absent or replaced by a thin band of fibrous tissue
Other Obstruction may be present
Class II (unicornuate)
Uterine body and fundus Elongated, banana-shaped, eccentric uterus
One normal-sized horn with normal endometrial-myometrial width ratio. A rudimentary horn may be
present, may have endometrial tissue, and may communicate with main canal classified according to
rudimentary horn as follows: absent rudimentary horn, rudimentary horn present with no endometrial
tissue (nonfunctioning), rudimentary horn present with endometrial tissue that communicates with
main cavity, and rudimentary horn present with endometrial tissue that does communicate with main
cavity and may obstruct. The latter may present with abdominal pain and require surgical intervention.
Cervix Normal
Class III (didelphys)
Uterine body and fundus Two separate uteri, which can be joined at body, deep fundal cleft
Endometrium No communication between the two endometrial cavities, normal endometrial-myometrial width ration
in each uterus
Cervix Double
Vagina Longitudinal or oblique vaginal septum always present
Class IV (bicornuate)
Fundus Indented; cleft, 1cm or more deep
Septum Present, muscular or combined muscular and fibrous
Bicollis; septum to external os; unicollis: septum does not reach external os
Cervix Single or divided by a septum
Vagina Vaginal septum may be present in some cases
Class V (septate)
Fundus Convex, flat, or minimally indented (cleft <1cm deep)
Morphology of outer fundal contour is key to diagnosis
Septum Muscular, fibrous, or combined muscular and fibrous
Complete: septum to external os; partial: incompete septum that does not reach external os
A short septum can be difficult to differentiate from arcuate uterus on MRI. In fact, there may be a
continuum between these two entities.

50 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Estherolita Dewi , Wawan Kustiawan

Cervix Single, divided by a septum, or double


Vagina Vagina septum may be present in some cases
Class VI (arcuate)
Fundus Convex
Endometrial cavity Short muscular saddlelike thickening of fundal myometrium that indents endometrial cavity
Cervix Single
Class VII (DES-related
disorder)
Fundus Convex
Endometrial cavity Single
T-shaped or hypoplastic with irregular margins
Cervix Single

Note-DES = diethylstilbestrol

Kasus kelainan duktus Müllerian sendiri terdiri dari Kelainan uterus didelphys biasanya tidak bergejala,
beberapa tipe, termasuk didalamnya uterus bikornu, uterus namun dapat disertai dengan dysmenorrhea atau dyspareunia,
arkuatus, uterus unikornu, dan uterus didelphys. Kejadian dapat ditemui hematocolpos/ hematometrocopos yang
terbanyak adalah uterus dengan septa dimana terdapat diakibatkan obstruksi vagina, karena terdapat septum di
35% kasus, 25% kasus bikornu, 20% kasus uterus arkuatus, vagina. Uterus didelphys sering di laporkan menjadi bagian
9,6% uterus unikornu dan, kejadian uterus didelphys sendiri dari salah satu sindrom, yang dikenal dengan Herlyn-Werner-
kejadiannya hanya 8,3% dari keseluruhan kelainan duktus Wunderlich (HWW) syndrome, disini didapatkan obstruksi
Müllerian.3 dari hemivagina dan kelainan ginjal ipsilateral (OHVIRA). Hal
ini merupakan kejadian yang sangat langka dimana terdapat
Insidensi uterus didelphys adalah 1:3000 wanita. 1,3,4 kelainan kongenital dengan trias uterus didelphys, obstruksi
hemivagina dan kelainan ginjal ipsilateral.1,2,3,7

Pemeriksaan tambahan yang dapat dilakukan untuk


memastikan melalui USG, HSG, dan MRI. USG dan MRI memiliki
peran penting untuk mendiagnosis dan mengevaluasi kasus
kelainan duktus müllerian. HSG sendiri digunakan dengan
indikasi infertilitas. Penggunaan HSG hanya dapat melihat
kelainan duktus Müllerian, namun tidak dapat membedakan
tipe dari kelainan duktus Müllerian itu sendiri.1,5 sedangkan
pada USG dan MRI terbukti dapat melihat antomis dengan
lebih detail, dan dapat sekaligus mendeteksi kelainan ginjal.
Pemeriksaan USG dan HSG memiliki kekurangan karena
hanya dapat dilakukan pada hari ke - 8 – 10 siklus menstruasi
untuk USG dan 9 – 14 siklus menstruasi untuk HSG guna
mendapatkan hasil terbaik. MRI dapat dilakukan kapanpun,
namun dengan biaya yang lebih mahal dibandingkan USG
dan HSG.1,4,5

Gambar 3. Klasifikasi kelainan duktus Müllerian (American Society


for Reproductive Medicine)

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 51


PENCITRAAN RADIOLOGIS UTERUS DIDELPHYS: LAPORAN KASUS

kelainan duktus Müllerian. Sedangkan pada USG dan MRI


terbukti dapat melihat antomis dengan lebih terinci, dan
dapat sekaligus mendeteksi kelainan ginjal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Chandrakala M. Uterus Didelphys with Longitudinal


Vagina Septum: Normal Delivery. Vol. 2. ISSN: 2165-7920
Gambar 4. Uterus didelphys pada pemeriksaan MRI JCCR India : OMICS 2012
2. Gisela C M., et al. Müllerian Duct Anomalies: Comparison
of MRI Diagnosis and Clinical Diagnosis. American : AJR,
2007.
3. Shadi R., et al. Case Report: Didelphys Uterus: A Case
Report and Review of the Literature. Vol. 2015. s.l. :
Hindawi 2015
4. Lopamudra J., et al. Uterine Didelphys: A Rare Case Report
Vol. 4. ISSN 2320-1770. India : IJRCOG 2015
5. Spencer G B., et al. Imaging of Müllerian Duct Anomalies.
Vol. 32. San Fransisco : RadioGraphics 2012
6. Zhang Y., Zhao Y., Qiao J. Obstetric outcome of women
with uterine anomalies in China. 123(4):418–422., China
Chinese Medical Journal 2010.
7. Stanislavsky A. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome
(HWW). s.l. : radiopedia.org 2015.
8. Sadler TW, Langman J. Langman’s medical embryology,
8th edn. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins 2000.

Gambar 5. Uterus didelphys dengan gambaran janin pada uterus


kiri pada pemeriksaan USG

KESIMPULAN

Secara konvensional pemeriksaan histerosalfingografi


(HSG) digunakan untuk menentukan ada atau tidaknya
kelainan pada uterus, serta tubanya. Pada pemeriksaan ini
dapat diamati apakah tuba kiri/ kanan pasien buntu atau tidak.
HSG sendiri memiliki kekurangan dan untuk mendapatkan
hasil terbaik pemeriksaan dilakukan pada hari ke 9 – 14 dari
siklus menstruasi.

Pada kasus ini setelah dilakukan pemeriksaan HSG,


ditemukan kelainan kongenital dari uterus dan hidrosalfing
kanan dan kiri. Uterus didelphys merupakan kelainan
kongenital, dan terdapat kegagalan penggabungan dari
duktus Müllerian tipe III, pada saat pembentukan uterus, tuba
fallopi, cervix dan vagina pada usia kehamilan 6-11 minggu.

Pemeriksaan HSG digunakan dengan indikasi


infertilitas. Sedangkan USG dan MRI memiliki peran penting
untuk mendiagnosis dan mengevaluasi kasus kelainan duktus
Müllerian. Penggunaan HSG hanya dapat melihat kelainan
duktus müllerian, namun tidak dapat membedakan tipe dari

52 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


MAGNETIC RESONANCE IMAGING OF EXTRA-AXIAL TUMOR

Anggraini Dwi Sensusiati1

Departement of Radiology, Medical Faculty of Universitas Airlangga – Airlangga University Hospital, Surabaya
1

PENCITRAAN MAGNETIC RESONANCE PADA TUMOR EKTRA-AKSIAL

ABSTRACT
The first step in making decision of intra-cranial tumors is the location of tumor, whether intra- or extra-axial. After localized the lesion we
make differential diagnosis that relevant to the location. Once we made the decision, we make the characterization of the tumors. With MRI it
is easier to make this decision compared to CT.

Meningiomas constitute the most common extra-axial tumors of the brain. Contrast-enhanced MRI can easily detect the location of the tumor,
the full extension of the tumor, sinus invasion and/or thrombosis, vascularity, intra-cranial edema, and intra-osseous extension. WHO grades
meningiomas in 3 types which are typical, atypical, and malignant meningioma. With structural MRI, MR Spectroscopy, MR perfusion and
some methods we can grade this type.

Tumors of neurogenic origin such as schwannomas, neurofibromas, neuromas may be similar in appearance. MRI can help distinguishing
these tumors with meningiomas. Another extra-axial lesion located in bone or arachnoid is metastases. Contrast-enhanced T2-FLAIR can
easily detect these lesions, but inflammatory lesions may also simulate dural metastase. Other extra-axial tumors are choroid plexus masses,
non-neoplastic masses (epidermoids, dermoids, teratomas, lipomas). The location as well as specific appearances on imaging will guide us to
a specific diagnosis.

Keywords: intra-cranial tumor, extra-axial tumor, magnetic resonance imaging, meningioma

ABSTRAK
Langkah pertama dalam membuat keputusan mengenai tumor intra-kranial adalah menentukan lokasi tumor apakah intra- atau ekstra-aksial.
Setelah melokalisasi lesi, diagnosis yang relevan dengan lokasi dapat dibuat. Karakterisasi tumor dilakukan setelah menentukan keputusan.
Membuat keputusan mengenai tumor intra-kranial lebih mudah dilakukan menggunakan MRI dibandingkan dengan CT.

Meningioma merupakan tumor otak ekstra-aksial yang paling umum. MRI dengan kontras dapat dengan mudah mendeteksi lokasi tumor,
perluasan tumor, invasi sinus dan/atau trombosis, vaskularisasi, edema intra-kranial, dan ekstensi intra-osseous. WHO menggolongkan
meningioma dalam 3 tipe, yaitu tipikal, atipikal dan ganas. Dengan MRI struktural, MR spektroskopi, MR perfusi dan beberapa metode lain
kita bisa menggolongkan tipe meningioma.

Tumor neurogenik seperti schwannoma, neurofibroma, neuroma mungkin serupa dalam tampilannya. MRI dapat membantu membedakan
tumor ini dengan meningioma. Lesi ekstra-aksial lainnya yang terletak di tulang atau arachnoid adalah metastase. T2-FLAIR dengan kontras
dapat dengan mudah mendeteksi lesi ini, namun lesi inflamasi dapat menyerupai metastasis dural. Tumor ekstra-aksial lainnya adalah massa
pleksus choroid, massa non- neoplastik (epidermal, dermoid, teratoma, lipoma). Lokasi dan gambaran yang spesifik pada pencitraan akan
membimbing kita pada diagnosis yang spesifik.

Kata Kunci: tumor intra-kranial, tumor ekstra-aksial, pencitraan magnetic resonance, meningioma

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 53


MAGNETIC RESONANCE IMAGING OF EXTRA-AXIAL TUMOR

INTRODUCTION STEPS TO MAKE MR DIAGNOSIS

In order to treat a brain tumor corectly, an assessment There are several steps needed to make appropriate MR
to characterize the tumor need to be done. When we analyze diagnosis:
a potential brain tumor, many questions need to be answered.
Patient’s age is needed to be known since different tumors 1. Gather patient’s data
occur in different ages.1,2 The tumor location, whether it is Before doing any examination, the complete patient’s
intra- or extra-axially or crossing the midline. Other important data needs to be recorded. It includes patient’s age,
issues are which compartment it lies, eg. sellar or protosellar hormonal condition, tumor history, etc. Each of
region and whether it is a solitary mass or multifocal disease. patient’s data is needed to make the right diagnosis.

MRI is very useful to evaluate a potential brain tumor 2. Renal function


by analizing the tissue character, including: (a) calcification, (b) Assesment of Glomerular Filtration Rate (GFR) or
fat, (c) cystic components, (d) blood, (e) contrast enhancement, serum creatinin is needed for the consideration
and (f ) signal intensity on T1W, T2W, and DWI. of using contrast agents. On May 2007, there was
an alert which warns against using any of the five
approved Gadolinium-based MRI contrast agents in
Incidence of CNS Tumor patients with acute or chronic renal failure with GFR
< 30 mL/min “unless the information is essential and
Extra-axial tumor is a tumor that arise from outside cannot be obtained with other imaging techniques”.4
the brain substance, ie. at meningeal, dural, epidural or intra-
ventricle.3 The highest incidence of Central Nerve System (CNS) 3. Routine sequences
tumor is from gliomas (33%), while the least one is lymphomas The routine sequences on MR evaluation includes
(2%). Eventhough meningioma is not the most common of axial T1W, T2W, FLAIR, DWI, ADC, FFE/Gre T2*, coronal
CNS tumors, it is quite frequent. Meningiomas themselves are T2W, and sagittal T2W.
in the second position of most common CNS tumors with 29%
incidence (Figure 1). 4. Contrast agent
The most commonly used compounds for contrast
enhancement is Gadolinium-based. Such MRI
contrast agents shorten the relaxation times of nuclei
within body tissues following oral or intravenous
administration. MRI Gadolinium contrast agents have
not been proved safer than the iodinated contrast
agents used in X-Ray radiography or CT as both are
nephrotoxic and neurotoxic. Because Gadolinium-
based contrast agents pass the blood–brain barrier
and of each bolus dose at least 1% of the Gadolinium
is retained and assumed to be in its free toxic state;
these products need further study. Anaphylactoid
reactions are rare, occurring in approximately 0,03–
0,1%.5
Figure 1. CNS tumor incidency1 Intravenous (IV) Gadolinium-enhanced MRI is
typically used to help create a clearer picture of a
brain tumor. In this examination, a patient first has
The compartmental localization of intra-cranial masses a regular non-contrast MRI, and afterwards is given
is important and fundamental to the disease. It will determine Gadolinium through an IV line. Then, a second MRI is
the appropriate pathway for correct differential diagnosis and done to get another series of pictures using the dye.
discussion. Knowing the location of the tumor will affects
treatment planning and prognosis. However, location is not Gadolinium has been found to remain in the body
the only thing that affects the treatment planning. The nature after multiple MRIs, even after a prolonged period of
of the tumor needs to be assessed too, eventhough most of time. Although Gadolinium contrast agents have not
extra-axial tumors are benign. been found to be harmful to the body, it is unknown
whether these deposits can lead to adverse health

54 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Anggraini Dwi Sensusiati

effects. The FDA has asked doctors to limit the use of 6.Describe the extension of the tumor, the base of the
Gadolinium contrast agents to times when necessary tumor
information is made available through its use.6 After knowing the exact location of the tumor, the
next thing that needed to be done is describing the
5. Determine the tumor location extension of the tumor, an example is given in Figure
Determine the location of the tumor, making sure 3.
the location is intra- or extra-axial. There are several
imaging findings of extra-axial tumors, which are: (a)
meniscus sign, (b) displacement of subarrachnoid
vein inward, (c) buckling of the grey-white interface,
(d) dura strecthed over the mass, (e) displacement of
brain from the skull, (f ) CSF cleft between brain and
lesion (Figure 2), (g) vessels interposed between
brain and lesion, (h) cortex between mass and
(edematous) white matter, and (i) dura (meninges)
between (epidural) mass and brain. Signs and
imaging findings that suggest or confirm the extra-
axial location of the mass are summarized in Table 1.

Figure 3. After contrast administration, tumor extension to right


nerve canal can be seen.

Figure 2. CSF cleft sign with vessels interposed between brain and
lesion consistent with extra-axial mass. After contrast injection the 7.Determine the content of the tumor
mass enhanced strongly and homogenously. The mass pushes optic Some tumors may contain blood, calcification,
chiasm downward. Another extra axial small nodule was detected necrosis or cystic areas. Blood content can be
surrounding precentral gyrus.
evaluated using T1W, T2W and GRE T2*. Blood inside
a tumor has a specific sign, it may have different age,
ie. acute, sub-acute, and chronic. Calcification is best
Table 1. MR findings in extra-axial masses7 demonstrated on CT. On MRI, calcification is best
identified on susceptibility weighted images as areas
MR Findings in Extraaxial Mass
of low signal intensity, however calcification may
Suggestive Definitive also be appreciated on T2W as areas of low intensity.
Peripheral, broadly based along CSF cleft between brain and Necrosis or cyst appears as low intensity on T1W and
the calvarium lesion high intensity on T2W.
Overlying bone changes Vessels interposed between
brain and lesion 8.Measure the size of tumor
Enhancement of adjacent Cortex between mass and Tumor measurement can be done after contrast
meninges (edematous) white matter administration. The measurement is carried on axial,
Displacement of brain from the Dura (meninges) between
coronal, and sagittal slices.
skull (epidural) mass and brain
9.Associated bone changes in overlying calvarium
Bony changes in overlying calvarium may appear as
thickening of the bone with hypointense signal on
T1W and T2W.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 55


MAGNETIC RESONANCE IMAGING OF EXTRA-AXIAL TUMOR

10.Post-contrast administration Table 2. Blood supply to meningioma8


After contrast administration, extra-axial tumor Blood Supply to Meningioma
usually enhances strongly and homogenously,
Location of meningioma Commonly seen blood supply
except in the necrotic areas. Dural tail sign can (origin of vessels)
mimic other diseases, such as lymphoma. En-plaque
Convexity Middle meningeal artery (ECA)
meningiomas or intra-osseous meningiomas can
Sphenoid wing Arteries of falx (Ophtalmic Branch)
also be differentiated after contrast-enhancement. Middle meningeal artery (ECA)
Invasion to the nerve canal and the length of
invasion are also possible to be evaluated after
Tentorium & CPA Tentorial artery from
contrast administration (Figure 4). meningohypophyseal artery (ICA)
Olfactory groove
Branch of ophtalmic Artery

Foramen magnum & clivus Anterior meningeal artery


(vertebral)
Dorsal meningeal artery from
meningohypophyseal artery (ICA

EXTRA-AXIAL TUMORS
WHO classifies tumors of the meninges into four
groups, which are: (a) tumors of meningothelial cells
(meningioma, angiomatous etc.), (b) mesenchymal, non-
meningothelial tumors (osteosarcoma, osteoma lipoma etc.),
Figure 4. A. Coronal, and B. Sagittal T1W contrast-enhanced MRI. After (c) primary melanocytic lesions (Multiple Myeloma, diffuse
contrast injection, it shows marked enhancement and the delineation melanocytosis, etc.), and (d) tumors of uncertain histiogenesis
of the mass is clear and sharp. Tumor attaches to cerebellar peduncle.
(hemangioblastoma).9-11

Tumors of the Meninges


11.Feeding artery using MRA/MRV
MRV and MRA examinations are similar to an Meningiomas have several subtypes which include
MRI, but they focus exclusively on the venous and atypical meningioma, malignant meningioma, mesenchymal
arterial blood vessels in the head and neck area. meningeal tumors, hemangiopericytoma, meningiomatosis,
A strong magnetic field is used to evaluate blood and melanocytic lesions. The common location of
flow patterns and blood vessel abnormalities. An meningiomas are : (a) parasagittal dura, (b) convexities, (c)
example of typical blood supply in meningiomas is sphenoid wing, (d) CPA cisterns, (e) olfactory groove, and (f )
summarized in Table 2. planum sphenoidale. Some of those locations can be observed
from Figure 5.12,13
In some cases, dye is injected into the bloodstream to For evaluation of meningiomas, MR is superior to CT.
improve the visibility of certain structures. A typical Those superiorities are in detecting: (a) full extent of the tumor,
MRA examination and a typical MRV examination (b) sinus invasion and/or thrombosis, (c) tumor vascularity, (d)
take approximately 10 minutes each to complete.8 intra-cranial edema, and (e) intra-osseous extension.15
12.Advanced technique Other extra-axial lesions which can be seen in
Advanced imaging methods, such as MR daily practices are tumors of neurogenic origin such as
spectroscopy, perfusion MRI, functional MRI, schwannomas and neurofibromas, metastasis in the form
diffusion-tensor imaging, and tractography, helps to of dural metastases or sub-arrachnoid seeding, choroid
develop a more accurate differential diagnosis and plexus masses (eg. choroid plexus papilloma, choroid plexus
aid in planning tumor treatment. No single advanced carcinoma, choroid plexus hemangioma, and choroid plexus
technique is perfect, but different techniques xanthogranuloma), and non neoplastic masses (epidermoids,
typically complement one another.8 dermoid, teratoma, and lipoma).

56 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Anggraini Dwi Sensusiati

Am J Roentgenol 1996;167:847–9. doi:10.2214/


ajr.167.4.8819369.
6. U.S. Food & Drug Administration. FDA Drug Safety
Communication: FDA evaluating the risk of brain deposits
with repeated use of gadolinium-based contrast agents
for magnetic resonance imaging (MRI). US Dep Heal
Hum Serv 2015. https://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/
ucm455386.htm (accessed May 24, 2017).
7. Scott W. MRI of The brain and Spine. 4th ed. Lippincott
Williams and Wilkins; 2008.
8. Mohindra N, Neyaz Z. Magnetic resonance sequences:
Practical neurological applications. Neurol India
2015;63:241. doi:10.4103/0028-3886.156293.
9. Borja MJ, Plaza MJ, Altman N, Saigal G. Conventional and
Advanced MRI Features of Pediatric Intracranial Tumors:
Supratentorial Tumors. Am J Roentgenol 2013;200:W483–
503. doi:10.2214/AJR.12.9724.
10. Goo HW, Ra Y-S. Advanced MRI for Pediatric Brain Tumors
with Emphasis on Clinical Benefits. Korean J Radiol
Figure 5. Location of meningioma14
2017;18:194. doi:10.3348/kjr.2017.18.1.194.
11. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC,
Jouvet A, et al. The 2007 WHO Classification of Tumours
CONCLUSION of the Central Nervous System. Acta Neuropathol
2007;114:97–109. doi:10.1007/s00401-007-0243-4.
Magnetic Resonance Imaging has a capability to 12. Yamasaki F, Yoshioka H, Hama S, Sugiyama K, Arita K, Kurisu
delineate extra- or intra-axial tumor correctly. The extra- or K. Recurrence of meningiomas. Cancer 2000;89:1102–10.
intra-axial location of the tumor is critical for the disesase doi:10.1002/1097-0142(20000901)89:5<1102::AID-
itself and patients, because it will affect treatment planning CNCR20>3.0.CO;2-L.
and prognosis. In order to characterize intra-cranial tissues or 13. Kamitani H, Masuzawa H, Kanazawa I, Kubo T. Recurrence
lesions, some specific sequences are needed. On of the most of convexity meningiomas: tumor cells in the arachnoid
common intra-cranial tumor is meningioma, with incident membrane. Surg Neurol 2001;56:228–35. doi:10.1016/
rate of around 29%. In some situation, advance techniques S0090-3019(01)00582-1.
can help to aid better and more accurate differential diagnosis 14. John Hopkins Neurosurgery. Meningioma Location
of intra-cranial tumors. n.d. https://www.hopkinsmedicine.org/neurology_
neurosurgery/centers_clinics/brain_tumor/center/
meningioma/img/meningioma3-ian-suk.jpg (accessed
REFERENCES May 24, 2017).
15. Violaris K, Katsarides V, Sakellariou P. The Recurrence Rate
1. Bleyer A. Cancer in 15- to 29-Year-Olds by Primary in Meningiomas: Analysis of Tumor Location, Histological
Site. Oncologist 2006;11:590–601. doi:10.1634/ Grading, and Extent of Resection. Open J Mod Neurosurg
theoncologist.11-6-590. 2012;02:6–10. doi:10.4236/ojmn.2012.21002.
2. Ward E, DeSantis C, Robbins A, Kohler B, Jemal A.
Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA
Cancer J Clin 2014;64:83–103. doi:10.3322/caac.21219.
3. RI. G, DI. Y. Neoplasms of the Brain. In: JH T, editor.
Neuroradiol. requisites, Philadelphia: Mosby; 2003, p. 97–
172.
4. U.S. Food and Drug Administration. Information for
Healthcare Professionals: Gadolinium-Based Contrast
Agents for Magnetic Resonance Imaging 2007. http://
www.fda.gov/cder/drug/InfoSheets/HCP/gcca_200705.
htm (accessed October 24, 2007).
5. Murphy KJ, Brunberg JA, Cohan RH. Adverse reactions
to gadolinium contrast media: a review of 36 cases.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 57


LIMFOGRAFI MAGNETIC RESONANCE PADA LIMFEDEMA
EKSTRIMITAS INFERIOR

Sudarmanta1, Siti Fatima Azzahra 2

Staf Pengajar Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada


1

Residen Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada


2

MAGNETIC RESONANCE LYMPHOGRAPHY IN LOWER

EXTREMITY LYMPHEDEMA

ABSTRACT
Patients with both primary and secondary lymphedema must undergo appropriate examinations to evaluate variations and characteristics
of lymphedema in order to determine optimal clinical management and appropriate definitive treatment. Appropriate minimally-invasive
imaging has an important role in the management of lymphedema, especially lymph-venous microsurgery. The familiarization of appropriate
techniques helps radiologists in recognizing, reporting, and determining the management of lymphedema. The purpose of this article is to
discuss lymphatic anatomy and pathology, Magnetic Resonance Imaging technique, and points to report on in order to assist the management
of lower extremity lymphedema.

Keywords : inferior extremity, lymphedema, magnetic resonance lymphography.

ABSTRAK
Pasien dengan limfedema baik primer maupun sekunder, harus menjalani pemeriksaan yang tepat untuk mengevaluasi variasi dan
karakteristik limfedema, guna menentukan manajemen klinis yang optimal dan penatalaksanaan definitif yang tepat. Pencitraan yang tepat
dan minimal invasif memiliki peranan yang penting dalam penatalaksanaan limfedema terutama pembedahan mikro limfa-vena. Pengenalan
terhadap teknik yang tepat akan menbatu Dokter Spesialis Radiologi dalam mengenali, melaporkan, dan juga membantu menentukan tata
laksana dari limfedema. Tujuan penulisan artikel ini untuk membahas anatomi dan patologi sistem limfatik, teknik pencitraan menggunakan
MRI, serta hal-hal yang perlu dilaporkan dalam membantu tata laksana limfedema pada ekstremitas bawah.

Kata Kunci : ekstremitas inferior, limfedema, limfografi magnetic resonance.

PENDAHULUAN
Sistem limfatik adalah komponen esensial dari sistem sirkulasi tubuh. Sistem ini memiliki banyak fungsi fisiologis yang
penting dan terpengaruh oleh banyak proses penyakit. Sejak pertengahan abad ke-20, terdapat kemajuan dalam pencitraan
dari hampir seluruh sistem pada tubuh manusia. Namun, pencitraan terhadap sistem limfatik tertinggal jauh, salah satu
penyebabnya adalah sulitnya memasukkan media kontras ke dalam duktus limfatik.1 Limfedema adalah kondisi progresif yang
ditandai dengan pembengkakan hebat pada anggota tubuh yang terkena, disebabkan oleh terganggunya aliran limfatik yang

58 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Sudarmanta, Siti Fatima Azzahra

diikuti dengan akumulasi cairan limfatik yang berlebihan Limfedema primer maupun sekunder berkembang
pada jaringan interstisial.2,3 Pengobatan konvensional untuk secara bertahap, dari ringan ke berat. Pembagian tahapan
limfedema kronis bertujuan mengurangi gejala, namun limfedema dapat bermacam-macam berdasarkan tingkat
dengan kemajuan teknologi, alat diagnostik dan terapeutik keparahannya.4 Diagram skematis penegakan diagnosis
baru, perspektif ini telah berubah. Tujuan penulisan artikel ini limfedema pada Gambar 1.
adalah untuk menganalisis kinerja MR limfografi untuk menilai
limfedema ekstremitas bawah, mengetahui poin-poin yang Tabel 1. Etiologi limfedema11
perlu dilaporkan dalam perencanaan tata laksana limfedema. Primer Sekunder
Kongenital Trauma
ANATOMI DAN FISIOLOGI LIMFATIK Penyakit Milroy Tumor
Limfedema prekoks Pembedahan
Struktur dan pentingnya sistem limfatik serupa Limfedema tarda Infeksi-infestasi
terhadap sistem sirkulasi darah. Setiap harinya, 2-4 liter
Paska-trombosis vena
cairan terdorong ke interstisial akibat adanya perbedaan
tekanan antara kapiler darah interior dan sekitarnya. Sistem
limfatik yang merupakan jaringan kapiler di mana lokasinya
berdekatan dengan kapiler darah, mendrainase cairan
interstisial tersebut dan mengembalikannya ke aliran darah.4
Cairan interstitial yang disebut getah bening masuk melalui
kapiler limfatik kecil (juga disebut limfatik awal atau terminal)
yang secara bertahap bergabung membentuk pembuluh
berdiameter lebih besar, yaitu pre-collector, collector, trunkus
dan duktus, dengan ukuran berkisar dari 1 mm hingga 2 mm.4,5

Selain mengatur keseimbangan cairan pada jaringan,


limfatik juga berperan sebagai rute transportasi utama untuk
sel imunitas dan makro-molekul besar di interstisial. Sel-sel dan
partikel yang mengalir pada sistem limfatik mengalami aliran
yang lebih lambat dan tekanan yang lebih kecil dibandingkan
dengan aliran di pembuluh darah. Hal ini diakibatkan oleh
tingginya permeabilitas pada limfatik.4 Jaringan limfatik
merupakan jaringan yang asimetris: sisi kanan kepala dan
dada dan lengan kanan mengalir ke vena subklavia kanan,
sedangkan pembuluh limfatik dari seluruh tubuh bertemu di
duktus torasikus, yang bermuara di persimpangan dari vena
jugularis dan kiri subklavia.5

KELAINAN SISTEM LIMFATIK

Sistem limfatik yang mengalami malformasi atau rusak, Gambar 1. Diagram skematis pilihan dalam diagnosis limfedema11.
BIS: bioimpedence spectroscopy; MRI: magnetic resonance imaging;
akan terjadi penumpukan getah bening yang berlebih dan
NIRF: near infra-red fluorescence imaging; PDE: photo dynamic
menyebabkan pembengkakan pada jaringan yang biasanya
eye (PDE; Hamamatsu Photonics K.K., Hamamatsu, Japan); USG:
mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah. Limfedema, ultrasonography; CT: computed tomography
juga dikenal sebagai obstruksi limfatik, adalah kondisi retensi
cairan lokal dan pembengkakan jaringan yang disebabkan
oleh sistem limfatik yang terganggu. Ada dua jenis limfedema:
limfedema primer dan limfedema sekunder. Gangguan ini
PREVALENSI DAN ETIOLOGI
mungkin diturunkan (primer) atau disebabkan oleh cedera
Pada tahun 1934, Allen memperkenalkan klasifikasi
pada sistem limfatik (sekunder). Paling sering terlihat setelah
limfedema menjadi primer dan sekunder. Limfedema
diseksi kelenjar getah bening, pembedahan, terapi radiasi atau
sekunder mengikuti obstruksi pada jalur limfatik oleh sebab-
pengobatan kanker ataupun infeksi.4 Beberapa penyebab
sebab seperti pembedahan, terapi radiasi, dan keterlibatan
limfedema terdapat pada Tabel 1.
kelenjar getah bening oleh penyakit ganas dan kondisi lainnya.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 59


LIMFOGRAFI MAGNETIC RESONANCE PADA LIMFEDEMA EKSTRIMITAS INFERIOR

Meskipun limfedema primer kadang-kadang merupakan


penyakit bawaan, dalam banyak kasus, kondisi ini muncul di
awal kehidupan dengan kecenderungan untuk jenis kelamin
wanita sebagai limfedema prekoks. Onset penyakit yang
terlambat (setelah usia 35), yang dikenal sebagai limfedema
tarda, jarang terjadi. Limfedema primer adalah masalah
medis penting yang terjadi pada 1 dari setiap 10.000 orang
dalam populasi umum. Penelitian sebelumnya menggunakan
limfografi kontras-minyak konvensional telah menunjukkan
limfedema ekstremitas bawah primer berbagai pola kelainan
pembuluh limfatik, yang ditetapkan sebagai berikut: aplasia,
di mana tidak ada saluran getah bening yang terbentuk di
daerah yang diselidiki; hipoplasia, di mana saluran getah
bening lebih kecil atau lebih sedikit jumlahnya dari biasanya;
dan hiperplasia, di mana saluran getah bening pada tungkai
bawah lebih banyak atau lebih besar diameternya dari
biasanya.2,3

Gambar 2. Algoritma tata laksana limfedema menurut gambaran


PRINSIP PENCITRAAN LIMFEDEMA MRL. LVA: lymphaticovenular bypass; VLNT: vascularized lymph node
transfer.11
Secara tradisional, pencitraan limfatik dibagi menjadi
teknik-teknik yang memvisualisasikan limfatik ekstraksi
dan yang menargetkan limfatik pusat, termasuk saluran
toraks dan cisterna chyli. Beberapa teknik untuk pencitraan TEKNIK PENCITRAAN MAGNETIC RESONANCE
limfatik ekstremitas, termasuk limfoskintigrafi intra-dermal LYMPHOGRAPHY
dan kanulasi bedah pembuluh limfatik diikuti dengan injeksi
bahan kontras berbasis minyak, yang merupakan salah satu Persiapan Pasien
cara yang sangat baik dalam visualisasi limfatik ekstremitas.6 .
Namun, limfografi sinar-X adalah prosedur yang agak panjang Tasien berada dalam posisi terlentang dengan kaki
dan invasif yang sangat jarang dilakukan dalam indikasi yang masuk ke alat terlebih dahulu (feet first). Kedua kaki
pilihan khusus.7 Limfoskintigrafi adalah teknik invasif minimal menggunakan ganjalan ramp pillow di bawah lutut agar
yang saat ini dilakukan sebagai teknik skrining biasa dalam ekstremitas bawah berada di posisi paralel terhadap area
kasus diagnosis klinis limfedema. Limfoskintigrafi dapat magnetik utama, dan berada dekat dengan area B0 yang paling
memberikan eksplorasi tidak langsung dari sistem limfatik homogen.2 Pengambilan citra dimulai dari kaki kemudian
dengan cara analisis drainase partikel radio-labeled yang berlanjut ke arah regio inguinal pada tiga atau empat regio
disuntikkan ke jaringan sub-kutan, berbeda dengan injeksi yang terpisah dan diambil secara berturut-turut: (a) regio kaki
langsung lipiodol dalam lumen limfatik selama limfografi = segmen tungkai bawah inferior dan kaki, (b) regio betis =
sinar-X. Pelacak berlabel adalah suspensi nano-koloid yang segmen tungkai bawah superior dan segmen tungkai atas
berlabel technetium-99m. Skintigrafi menggunakan kamera inferior, termasuk lutut, (c) regio paha dan pelvis = segmen
gamma memberikan penilaian terhadap distribusi pelacak tungkai atas medial, tungkai atas proksimal hingga inguinal.
di kaki dan penyerapannya melalui kelenjar getah bening.7 Jari-jari kaki kedua tungkai harus dapat terlihat dari lubang
Magnetic Resonance Lymphography (MRL) merupakan coil dan mudah untuk akses injeksi agen kontras. Pembagian
tehnik MRI yang relatif baru yang dapat membantu dalam regio tungkai tergantung dari tinggi tubuh pasien.2,8
menilai saluran limfatik dengan injeksi melalui sub-kutan
menggunakan media kontras yang umum digunakan. MRI
memberikan kontras unik berkualitas tinggi antara berbagai Pembentukan sistem koordinat
jaringan lunak. Selain itu, ia memberikan kontras yang luar
biasa antara air, lemak, dan jaringan lunak lainnya. Ini adalah Penggunaan Cartesian Coordinate System sebagai
modalitas pencitraan non-invasif tanpa menggunakan sinar-X. sistem rujukan untuk Dokter Spesialis Radiologi maupun
Kontraindikasi MRI adalah pada kasus klaustrofobia berat spesialis bedah, sangat penting dalam pemeriksaan MRL
dan klip intra-serebral feromagnetik.8 Diagram pengobatan untuk dapat melokalisasi struktur pembuluh limfatik maupun
limfedema dapat dilihat pada Gambar 2. vena. Sistem ini dibuat karena kaki adalah zona anatomis
yang tidak memiliki landmark alami, sehingga sistem ini untuk
mempermudah penyampaian informasi antar-disiplin. Dibuat

60 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Sudarmanta, Siti Fatima Azzahra

garis memanjang yang menghubungkan spina iliaca superior anterior dan sendi metatarso-phalangeal 1 pada ekstremitas
bawah. Kemudian kita berikan penanda yang dapat digunakan pada pemeriksaan MRI pada permukaan kulit (berbahan dasar
air ataupun minyak di dalam kapsul), di sepanjang garis tersebut, di setiap jarak 10 cm dengan arah kranio-kaudal (Gambar 3).9

Gambar 3. Posisi pasien pada pemeriksaan ekstrimitas bawah.2 Melacak lokasi pembuluh limfe dan vena dalam perencanaan pembedahan
dapat dilakukan dengan menggunakan sistem aksis Cartesian.9 Ditarik garis dari tulang iliaka anterosuperior ke sendi metatarsal-phalangeal
pertama, dengan tanda yang diatur setiap 10 cm. Sistem Cartesian digunakan untuk menemukan titik pada gambar. X : lokasi eksternal atau
internal; Y : kranial atau kaudal; Z : kedalaman.

Teknik Akuisisi Parameter sekuens 3D T1-weighted GRE dengan supresi


lemak yang dikerjakan adalah sebagai berikut : TR/TE: 3.5/1.7
Protokol MRL secara umum, baik yang menggunakan ms, flip angle: 25 derajat, field-of-view: 360 cm x 320 cm,
maupun tidak menggunakan kontras terdiri dari sekuens matrix: 300 x 256, slices: 55-95, ukuran voxel: 1.4 mm x 0.5 mm
T2-weighted untuk mengevaluasi luas dan distribusi dari x 0.5 mm, waktu pengambilan: 3 menit. Beberapa penelitian
limfedema. Dalam pelaksanaan MRL interstisial, dilakukan terdahulu menyebutkan bahwa waktu 20 menit adalah waktu
pengambilan sekuens 3D volumetrik T1-weighted resolusi optimal untuk melakukan observasi sistem limfatik setelah
tinggi isotropik dengan supresi lemak (THRIVE pada mesin pemberian kontras.8 Parameter pengambilan sekuens lainnya
MRI PHILIPS) tanpa pemberian injeksi kontras Gadolinium terdapat di Tabel 2.
(Gd) intra-kutan. Pada MRL dinamik yang menggunakan
kontras, diambil pengambilan sekuens 3D T1-weighted
Gradient Recalled Echo (GRE) dengan supresi lemak pada
menit ke-15, 30, dan 45 menit setelah pemberian kontras,
untuk visualisasi pergerakan kontras yang masuk ke dalam
saluran limfatik.2,8,9 Pada penelitian lain juga dikatakan
sekuens yang dapat digunakan adalah 3D steady-state free
precession (SSFP) supresi lemak (pada mesin MRI GE) yang
dikerjakan dengan panduan elektrokardiogram (EKG) sebagai
trigger pengambilan sekuens. Sekuens ini yang dipilih dengan
tujuan mendapatkan visualisasi yang baik dari kedua sistem
vena dan distribusi limfedema dalam sekuens dan waktu yang
sama.2

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 61


LIMFOGRAFI MAGNETIC RESONANCE PADA LIMFEDEMA EKSTRIMITAS INFERIOR

Tabel 2. Parameter pencitraan untuk limfografi MR1,5


TR TE TI FA FOV(CM) Matriks Ketebalan/ NEX Bandwidth
overlap (mm) (kHz)

Coronal 3D SSFP balanced 4.0 1.9 90 40 x 40 224 x 192 2/1 0,53 ± 125
Coronal 3D spoiled GRE T1W with 5.0 2.1 17 25 44 x 44 448 x 320 2.8/1.4 1 ± 111.1
SPECtral inversion at lipid balanced

3D T2-weighted turbo spin-echo 2000 680 40 x 40 320 x 224 3.5/1 1 ± 31.2

TR = repetition time; TE = echo time; TI = inversion time; FA = flip angle; FOV = field of view; NEX = number of excitation

Pengambilan 3D T1-weighted GRE dilakukan secara Tiap sekuens 3D SSFP-balanced membutuhkan waktu
berurutan pada setinggi pergelangan kaki-betis, lutut, regio sekitar 3 menit dan tiap sekuens 3D spoiled gradient-recalled
inguinal di menit-menit yang telah ditentukan sebelumnya echo T1-weighted membutuhkan waktu sekitar 3 menit dan
pada kedua ekstremitas inferior. Untuk memperjelas gambaran 50 detik, dengan total waktu pemeriksaan ekstremitas bawah
vena, dapat dilakukan rekonstruksi sekuens 3D sebelum adalah 1 jam dan 15 menit (3 menit dikalikan 3 atau 4 regio
pemberian kontras dalam potongan koronal menggunakan lokasi dan 3 menit 50 detik dikalikan 3 atau 4 regio lokasi;
teknik Maximum Intensity Projection (MIP).8 kemudian dikalikan 4 waktu pengambilan [menit ke-5, ke-20,
dan ke-35]).2
Pengambilan MRL dapat dilakukan dalam tiga
langkah.2 Langkah pertama adalah survei dan kalibrasi yang
wajib dilakukan pada seluruh lokasi yang akan diperiksa, dan
tiga ataupun empat lokasi pada ekstremitas bawah (kaki,
pergelangan kaki, betis, betis-lutut, dan paha-panggul).
Sebelum dilakukan injeksi kontras, diambil terlebih dahulu
sekuens 3D heavy T2-weighted dengan supresi lemak ataupun
SSFP-balanced 3D potongan koronal dengan trigger EKG dan
supresi lemak (SPECtral inversion at lipid [SPECIAL] dengan
mesin MRI GE). Trigger EKG diperoleh dengan peripheral
gating dan waktu delay yang telah diatur berturut-turut pada
fase sistolik untuk mendapatkan venogram tanpa kontras
dan visualisasi yang jelas dari limfedema. Sekuens berikutnya Gambar 4. Lokasi injeksi media kontras.2
yang diambil adalah sekuens 3D spoiled gradient-recalled
echo T1-weighted dengan SPECtral inversion at lipid (FSPGR
dengan SPECIAL) pada seluruh lokasi yang akan diperiksa, Pemberian Media Kontras
guna meningkatkan sensitifitas kontras, lalu menambahkan
sekuens pre-kontras ini ke gambar paska-kontras yang akan Gadopentate dimeglumine (Gd-DPTA) merupakan
dilakukan selanjutnya. media kontras paramagnetik dengan konsentrasi Gadolinium
(Gd) 0.5 mol/L, yang biasa diperdagangkan dengan nama
Langkah kedua adalah pasien dibawa keluar dari dagang Magnevist®. Agen kontras ini tidak dimetabolisme
terowongan MRI dan diinstruksikan untuk tidak bergerak. oleh tubuh, diekskresikan oleh filtrasi pasif glomerulus tanpa
Secara ideal, dua Dokter Spesialis Radiologi menyuntikkan ada perubahan struktur, dan menyebabkan kerusakan jaringan
media kontras secara bersamaan (masing-masing di tiap yang sangat kecil setelah injeksi yang tidak melalui intra-
ekstremitas), menggunakan jarum kecil secara berurutan vena maupun pada kondisi ekstra-vasasi. Maka dari itu, Gd-
ke aspek dorsal celah antar dua jari (Gambar 4). Langkah DPTA merupakan salah satu agen media kontras yang dapat
ketiga adalah pengambilan gambar secara berulang di digunakan dengan aman untuk injeksi intra-kutan.8 Pilihan
lokasi pertama pada menit ke-5, ke-30, dan ke-45 setelah kontras lainnya yang dapat digunakan adalah Gadobenate
injeksi media kontras. Lokasi-lokasi berikutnya diambil secara dimeglumine (Gd-BOPTA)2 dan Gadodiamide.9 Kontras berbasis
berurutan setelah lokasi yang pertama pada waktu yang telah gadolinium pada ruang interstisial ini terkumpul pada sistem
ditetapkan. limfatik dan akan bersirkulasi pada saluran limfatik.9

62 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Sudarmanta, Siti Fatima Azzahra

Pada beberapa penelitian, ukuran jarum yang umumnya digunakan adalah yang berukuran kecil seperti 24-28 Gauge
(G). Dipersiapkan campuran kontras sebanyak 5,5 mL dan 0,5 mL mepicavain HCl 1% atau lidocaine 1% yang dibagi menjadi
5 dosis dan diinjeksikan secara intra-kutan ataupun sub-kutan ke aspek dorsal kedua kaki di keempat regio celah antar-jari
(Gambar 5). Volume yang diinjeksikan maksimal 2 mL (umumnya 1 mL) di setiap celah antar-jari.2,8 Mepivacaine HCl 1% ataupun
lidocaine 1% diberikan bersamaan dengan agen kontras untuk mengurangi rasa nyeri pada area suntikan. Sebagian literatur
menyatakan dapat dilakukan pijatan selama 30 detik setelah dilakukan injeksi kontras.8

Gambar 5. Aplikasi pemberian media kontras secara intra-kutan, setelah prosedur aseptik dorsal pedis.9

Analisis Citra MR Lymphography atau tidak menggunakan media kontras. Hal-hal penting
yang perlu dilaporkan tersebut dirangkum dalam Tabel 3.
Data asli citra dari tiap sekuens harus dievaluasi di Beberapa contoh gambar hasil pemeriksaan limfografi MR
workstation secara 3 dimensi untuk dapat membentuk dapat diamati pada Gambar 6 dan Gambar 7.
gambar 3D yang telah diproses dan diputar dalam sudut 360
derajat. Identifikasi dan lokalisasi struktur limfatik dan vaskular
dapat dilakukan dengan beberapa rekonstruksi paska-
proses pengambilan gambar. Tiga tipe yang paling berguna
dalam MRL adalah Multi-Planar Reformation (MPR) untuk
menilai gambaran anatomis dengan lebih baik, rekonstruksi
Maximum Intensity Projection (MIP) dengan ketebalan irisan
5 mm dan 15 mm untuk evaluasi gambaran detail dari
pembuluh limfatik, dan rekonstruksi Volume Rendering (VR)
untuk memberikan gambaran menyeluruh pada ekstremitas
inferior dan sistem limfatik di dalamnya. Pada MPR terutama,
pembuluh limfe akan terlihat seperti tasbih, dengan kaliber
yang berubah-ubah, dan pembuluh vena akan terlihat
memiliki kontur yang linier.9 Tampilan ekstremitas yang
memanjang dari seluruh lokasi dapat dibentuk dengan piranti
lunak untuk mempermudah visualisasi. Seluruh gambar yang
telah diproses harus disimpan dalam Picture Archiving and
Communication System (PACS) guna memberikan akses yang
mudah pada klinisi dalam merencanakan tindakan LVA.2

PELAPORAN MR LYMPHOGRAPHY
Gambar 6. Limfografi MR pada ekstremitas inferior. Tanda-tanda lim-
Terdapat beberapa referensi dari berbagai penelitian
fedema pada tungkai kiri, dengan volume yang asimetris. Perhatikan
dalam pelaporan limfografi MR ini. Setelah mengolah citra pembuluh limfatik dengan ukuran kecil yang berada pada kulit dari
dengan PACS, pelaporan tersebut dapat dibagi berdasarkan ujung kaki. Tampak pembuluh limfatik yang dilatasi pada aspek lat-
cara pengambilannya dalam menggunakan media kontras eral tungkai. 9

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 63


LIMFOGRAFI MAGNETIC RESONANCE PADA LIMFEDEMA EKSTRIMITAS INFERIOR

Tabel 3. Hal yang perlu dilaporkan oleh Dokter Spesialis Radiologi dalam pemeriksaan limfografi MR2
Pelaporan limfografi MR
Keberadaan, tingkat keparahan (perluasan dan ketebalan), dan lokasi dari limfedema
Jumlah, diameter, arah, kedalaman terhadap kulit dari pembuluh limfatik yang terganggu dan vena di sekitarnya
Ukuran jarak terperinci antara pembuluh limfatik yang diperiksa dan vena yang direncanakan untuk LVA
Pola drainase limfatik
Tipe 1: drainase limfatik buruk, atau penyangatan interstisial, atau dermal backflow
Tipe 2: penyangatan difus parsial, atau penyangatan interstisial dan vaskuler, hanya beberapa pembuluh limfatik yang terlihat pada
area dermal backflow (honeycombing)
Tipe 3: sesuai arah, bila tampak penyangatan limfatik tanpa adanya dermal backflow
Keterlambatan drainase
Skor 0: tak tampak adanya drainase
Skor 1: keterlambatan berat (penyangatan di setinggi pelvis baru tampak > 60 menit paska-pemberian kontras atau tidak mencapai
ketinggian pelvis hingga akhir dari pemeriksaan)
Skor 2: keterlambatan ringan (penyangatan di setinggi pelvis baru tampak > 20 menit paska-pemberian kontras)
Skor 3: aliran lancar (penyangatan pembuluh limfatik didapatkan sejak pengambilan paska-pemberian kontras yang pertama atau
penyangatan di setinggi pelvis sudah tampak < 20 menit paska-pemberian kontras)
Deteksi keberadaan dan menyebutkan lokasi dari limfonodi yang tervisualisasi
Keberadaan dari kontaminasi vena pada gambar yang diambil (ada atau tidak ada) dan gangguannya terhadap diagnosis limfedema dan
keberadaan limfangiektasia (ada atau tidak ada)

Gambar 7. Pengambilan gambaran pemeriksaan limfografi MR dengan potongan koronal paska-pemberian


kontras menit ke-15, ke-30, dan ke-45.9

64 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Sudarmanta, Siti Fatima Azzahra

KESIMPULAN application of lymphoscintigraphy in the management of


lymphoedema. Hell J Nucl Med n.d.;13:6–10.
MRL dengan agen kontras Gadolinium adalah teknik 10. Mitsumori LM, McDonald ES, Neligan PC, Maki JH.
invasif minimal dan aman. Pemeriksaan ini memberikan Peripheral Magnetic Resonance Lymphangiography:
informasi morfologis dan fungsional yang baik dalam Techniques and Applications. Tech Vasc Interv Radiol
pemeriksaan tunggal dan merupakan metode terbaik saat ini 2016;19:262–72. doi:10.1053/j.tvir.2016.10.007.
untuk merencanakan perawatan bedah yang optimal untuk 11. Kayiran O, De La Cruz C, Tane K, Soran A. Lymphedema:
pasien yang menderita limfedema. Dalam artikel ini, kami From diagnosis to treatment. Turkish J Surg 2017;33:51–7.
menjelaskan teknik yang paling umum digunakan untuk doi:10.5152/turkjsurg.2017.3870.
melakukan MRL dan panduan praktis untuk mencapai gambar
MRL berkualitas tinggi. Kami percaya bahwa limfografi MR
penting untuk diagnosis positif, diagnosis banding, dan
evaluasi spesifik keparahan limfedema. Pemeriksaan ini
juga dapat digunakan untuk evaluasi tindak lanjut setelah
perawatan. Selain itu, MRL juga memungkinkan klasifikasi
spesifik limfedema dengan kombinasi dari pembuluh limfatik
dan kelainan kelenjar getah bening.

DAFTAR PUSTAKA
1. Chavhan GB, Amaral JG, Temple M, Itkin M. MR
Lymphangiography in Children: Technique and
Potential Applications. RadioGraphics 2017;37:1775–90.
doi:10.1148/rg.2017170014.
2. Lu Q, Delproposto Z, Hu A, Tran C, Liu N, Li Y, et al. MR
Lymphography of Lymphatic Vessels in Lower Extremity
with Gynecologic Oncology-Related Lymphedema. PLoS
One 2012;7:e50319. doi:10.1371/journal.pone.0050319.
3. Arrivé L, Derhy S, El Mouhadi S, Monnier-Cholley L,
Menu Y, Becker C. Noncontrast Magnetic Resonance
Lymphography. J Reconstr Microsurg 2015;32:080–6.
doi:10.1055/s-0035-1549133.
4. Krishnamurthy R, Hernandez A, Kavuk S, Annam A,
Pimpalwar S. Imaging the Central Conducting Lymphatics:
Initial Experience with Dynamic MR Lymphangiography.
Radiology 2015;274:871–8. doi:10.1148/radiol.14131399.
5. Kalawat T, Chittoria R, Reddy P, Suneetha B, Narayan
R, Ravi P. Role of lymphoscintigraphy in diagnosis and
management of patients with leg swelling of unclear
etiology. Indian J Nucl Med 2012;27:226. doi:10.4103/0972-
3919.115392.
6. Guermazi A, Brice P, Hennequin C, Sarfati E. Lymphography:
An Old Technique Retains Its Usefulness. RadioGraphics
2003;23:1541–58. doi:10.1148/rg.236035704.
7. Mitsumori LM, McDonald ES, Wilson GJ, Neligan PC,
Minoshima S, Maki JH. Mr lymphangiography: How i do
it. J Magn Reson Imaging 2015;42:1465–77. doi:10.1002/
jmri.24887.
8. Arrivé L, Derhy S, Dahan B, El Mouhadi S, Monnier-Cholley
L, Menu Y, et al. Primary lower limb lymphoedema:
classification with non-contrast MR lymphography. Eur
Radiol 2018;28:291–300. doi:10.1007/s00330-017-4948-z.
9. Sadeghi R, Kazemzadeh G, Keshtgar M. Diagnostic

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 65


PERANAN RADIOLOGI DAN RADIOTERAPI PADA
PENATALAKSANAAN MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH
TUMOR

Wigati Dhamiyati1, Sri Retna Dwidanarti1, Nurmalia2

Staf Pengajar Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada


1

2
Residen Departemen Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada

ROLE OF RADIOLOGY AND RADIOTHERAPY IN THE MANAGEMENT OF

MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR

ABSTRACT
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is biologically an aggressive tumor of soft tissue sarcoma. MPNSTs represent 5–10% of all
soft-tissue sarcomas. They correspond to malignant forms of neurofibromas and schwannomas. The main clinical symptoms of MPNST are
increasing size of tumors, local or radicular pain, paraparesis, and paresthesia and/or weakness of extremities.

Radiological imaging is important to determine the site and extension of the tumor, especially before surgery. Magnetic resonance imaging
(MRI) is the imaging modality of choice. To some extent, MPNSTs share basic imaging characteristics with benign peripheral nerve sheath
tumor, although there are some evidence of malignant transformation. Diagnosis may be challenging because there are no specific
immunohistochemical or molecular markers. However, Histopathological examination is needed for definitive diagnosis

The mainstay of treatment is surgical resection. The goal of the operation is to achieve complete surgical excision of the tumor with negative
(wide) margins. Together with wide surgical excision, radiation therapy offers the best outcome of local and overall survival rates.

Keywords : Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, Radiology, Radiotherapy.

ABSTRAK
Tumor Selubung Saraf Perifer Maligna (MPNST) adalah sarkoma jaringan lunak yang agresif secara biologis. MPNST mewakili 5-10% dari
seluruh sarkoma jaringan lunak serta merupakan bentuk maligna dari neurofibroma dan schwannoma. Gejala klinis utama yang sering
dijumpai, seperti pembesaran ukuran tumor, nyeri lokal atau radikular, paraparese, dan paresthesia dan atau kelemahan ekstremitas.

Pencitraan radiologi penting untuk menentukan lokasi dan perluasan dari tumor terutama sebelum dilakukan operasi. Pada taraf tertentu,
MPNST menunjukkan karakteristik dasar pencitraan yang sama dengan tumor selubung saraf perifer benigna, tetapi dengan bukti tranformasi
maligna. Penegakan diagnosis menjadi tantangan karena tidak ada imunohistokimia atau marker molekul yang spesifik. Walaupun begitu,
pemeriksaan histopatologi dibutuhkan untuk diagnosis pasti.

Terapi utamanya adalah bedah reseksi. Tujuan operasi yaitu untuk mendapatkan eksisi komplit dengan batas tepi tumor negatif. Bersamaan

66 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Wigati Dhamiyati, Sri Retna Dwidanarti, Nurmalia

dengan bedah eksisi luas, terapi radiasi adjuvant memberikan hasil ANATOMI
terbaik terhadap rekurensi lokal dan angka kelangsungan hidup
secara keseluruhan Sistem saraf berperan mengintegrasi dan regulasi
aktivitas tubuh, sebagian bersifat diskrit (target spesifik)
Kata Kunci : Tumor Selubung Saraf Perifer Maligna, Radiologi, dan sebagian global. Sistem saraf dibagi menjadi 2 bagian
Radioterapi. struktural yaitu; (1) Sistem saraf pusat (CNS), terdiri dari otak
dan korda spinalis. (2) Sistem saraf perifer (PNS), terdiri dari
somatik, autonomik, dan saraf enterik di perifer.11

PENDAHULUAN
1. Neuron
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST)
merupakan kelompok tumor yang jarang ditemukan dan Sistem saraf manusia memiliki berjuta neuron.
berasal dari sel-sel yang berbeda yang ditemukan di selubung Klasifikasi neuron menjadi tiga tipe fungsional yaitu: (1)
saraf perifer termasuk sel Schwan, fibroblas perineural atau Neuron motorik, yaitu impuls eferen dari CNS atau ganglia
fibroblas. MPNST sebelumnya dikenal sebagai schwannoma (kumpulan neuron diluar CNS) sampai ke sel target (efektor).
malignan, neurofibrosarkoma, sarkoma neurogenik atau (2) Neuron sensorik, yaitu impuls aferen dari reseptor perifer
neurilemoma maligna.1,2 MPNST bisa berasal dari berbagai ke CNS. (3) Interneuron, menyampaikan impuls antara neuron
macam tipe sel sehingga manifestasi klinis yang terlihat sangat sensorik dan motorik di CNS, kemudian membentuk jaringan
bervariasi antara satu kasus dengan kasus yang lain, membuat yang terintegrasi antara sel-sel.11
penegakan diagnosis, klasifikasi dan terapinya menjadi sulit.
Radiologi dan radioterapi merupakan modalitas yang dapat
membantu dalam penatalaksanaan MPNST. 1 2. Glia

Glia adalah sel-sel neuron pendukung CNS (neuroglia)


EPIDEMIOLOGI maupun PNS. Jenis-jenis sel glial sebagai berikut: (1) Astrosit,
berperan sebagai pendukung fisik dan metabolik neuron
Insidensi MPNST yang dilaporkan 1:1000000 pertahun, CNS dan berperan pembentukan sawar darah-otak. (2)
mewakili 5-10% dari seluruh tumor soft tissue maligna. Faktor Oligodendrosit, berperan pembentukan dan pemeliharaan
resiko yang paling penting adalah Neurofibromatosis tipe myelin dalam CNS. (3) Mikroglia, berperan sebagai sel-sel
1 (NF1) yang berjumlah sekitar setengah dari jumlah kasus. fagositik dalam reaksi inflamasi. (4) Sel ependimal, membatasi
Lokasi gejala terutama di ekstremitas proksimal dan pelvis. ventrikel otak dan kanal sentralis sumsum tulang belakang
Insidensi antara pria dan wanita sama, diagnosis paling sering yang berisi cairan serebrospinal (CSF). (5) Sel Schwann,
usia 20-50 tahun. Pernah dilaporkan 10-20% kasus dekade merupakan sel glial dari sistem saraf tepi, sel ini mengelilingi
kedua kehidupan.3 dan juga pernah dilaporkan pada bayi usia semua akson dan memberikan nutrisi, memfasilitasi
11 bulan.2,4,5 pertumbuhan kembali akson PNS, dan membersihkan debris
seluler.11,12

ETIOLOGI
3. Sistem Saraf Perifer (PNS)
Etiologi masih belum diketahui, namun insidensi
lebih tinggi pada pasien dengan riwayat paparan radiasi.6 Saraf perifer dalam tubuh manusia terdiri dari
Studi Loree dkk. mendeskripsikan bahwa empat pasien kumpulan ribuan serabut saraf yang tertutup dalam jaringan
NF1 yang menjalani terapi radiasi kepala dan leher, dua ikat dan disuplai oleh pembuluh darah kecil. Saraf “fiber”
diantaranya berkembang menjadi MPNST.7 Hampir 50% terdiri dari akson (eferen dan aferen) yang terpisah satu sama
MPNST adalah pasien NF1, menunjukkan kecenderungan lain baik proses sitoplasma sel Schwann atau myelinisasi
tumor ini berasal dari neurofibroma sebelumnya.8 Studi oleh membran sel Schwann (selubung myelin). Jaringan ikat
potong lintang sebelumnya melaporkan sekitar 1 - 2% pasien pendukung terdiri dari beberapa jenis sel yang berbeda yaitu;
NF1 berkembang menjadi MPNST.9 Pasien NF1 memiliki resiko fibroblast, sel perineurial, adiposit, makropag dan sel mast.
10% seumur hidup berkembang menjadi MPNST.5,10 Saraf perifer meliputi 12 pasang saraf kranial yang berasal
dari otak dan 31 pasang saraf spinal yang berasal dari korda
spinalis (Gambar 1).11

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 67


PERANAN RADIOLOGI DAN RADIOTERAPI PADA PENATALAKSANAAN MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR

DIAGNOSIS

Kriteria sugestif suatu MPNST adalah suatu massa yang


besar dengan diameter lebih dari 5 cm, dengan kompresi
struktur sekitarnya, gambaran lebih nonhomogen disebabkan
adanya perdarahan maupun nekrosis, invasi ke struktur fat
sekitarnya, keterlibatan limfonodi, destruksi tulang sekitarnya
dan edema perilesi.16

Gambar 1. Anatomi saraf perifer yang khas. 11


PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Modalitas pencitraan MPNST pilihan adalah MRI untuk


melihat lesi primer dan CT scan toraks untuk menyingkirkan
PATOGENESIS pulmonal metastasis. Pemeriksaan pencitraan toraks
merupakan bagian penting dari setiap evaluasi sarkoma
Perkembangan MPNST berhubungan dengan akibat stadium awal. MPNST paling mungkin metastasis ke paru-
genetik yang dihasilkannnya, seperti keterlibatan p53 dan p16. paru, kemudian tulang dan pleura. CT scan toraks merupakan
Aktivitas gen NF1 bukan penyebab terikat terjadinya MPNST, modalitas pencitraan yang lebih disukai untuk menilai
namun sebagai predisposisi terjadinya MPNST. Analisis 25 metastasis jauh. Pemindaian tulang bisa diperoleh untuk
jaringan tumor menunjukkan mutasi kedua salinan gen NF1, membantu mengidentifikasi metastasis ke tulang. Pada
terutama gen tumor supresor p53 dan dua penekan tumor beberapa kasus, MPNST memiliki karakteristik pencitraan
lainnya, p16INK4a dan p14ARF. Studi pada tikus menunjukkan dasar dengan tumor-tumor jinak seperti neurofibroma
bahwa p53 dan gen NF1 keduanya harus benar-benar tidak dan schwannoma. Bentuknya fusiform dan orientasi lesi
aktif dan memicu kaskade kejadian biologis lain yang memulai longitudinal ke arah saraf. Perbedaan yang penting adalah
berkembangnya MPNST. 5,13,14 ukuran tumor besar (> 5 cm), invasi ke jaringan fat sekitarnya,
heterogen, batas tumor tidak jelas, dan edema sekitarnya lesi
lebih sugestif MPNST (Gambar 2).2,5,17,18
MANIFESTASI KLINIS

Secara klinis MPNST biasanya berupa massa yang


teraba, membesar, bisa mencapai ukuran 2-6 cm, disertai nyeri
atau gejala neurologis, sangat agresif dengan karakteristik
pertumbuhan yang cepat dan infiltratif dan penyebaran secara
hematogen.2 Keluhan nyeri bervariasi. Pembesaran yang
cepat lebih sering terjadi pada kasus yang berkaitan dengan
NF1. MPNST bisa mengakibatkan gejala klinis, termasuk nyeri
radikular, paresthesia, dan kelemahan motorik. Sebagian
besar MPNST terjadi di pertemuan dengan saraf perifer yang
besar seperti di saraf skiatika, pleksus brakialis dan sakralis.5

HISTOPATOLOGI
Gambar 2. Wanita usia 23 tahun dengan riwayat NF1 sebelumnya
Gambaran umum MPNST adalah satu dari fasikula dengan keluhan massa yang membesar dan nyeri di kaki kiri bawah
seluler yang padat di antara daerah miksoid. Susunan dan ukuran mssa membesar dengan cepat dalam dua bulan. Gambar
MRI menujukkan tumor tibia kiri dengan hasil histologi menunjukkan
membentuk putaran area intermiks yang padat dan miksoid
tumor selubung saraf perifer maligna pleksiform. 19
membentuk pola menyerupai marmer. Sel-sel bisa berbentuk
spindel dengan kontur yang sangat irregular, bisa juga bentuk
bulat atau fusiform. Nukleus sel membentuk pagar ditemukan Positron Emission Tomography (PET-CT) merupakan
< 10% kasus dan bahkan hanya fokal. Sugestif malignansi, modalitas untuk monitor lesi yang memiliki potensial
bila terdapat gambaran invasi jaringan sekitarnya, invasi transformasi maligna pada NF1. Disebabkan kasus yang
struktur vaskular, nukleus pleomorfik, nekrosis, dan aktivitas jarang dan derajat keparahan MPNST berhubungan dengan
mitotik.1,5,15 NF1, PET-CT scan dilakukan pada keadaan berikut: (a)

68 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Wigati Dhamiyati, Sri Retna Dwidanarti, Nurmalia

jika pertumbuhan tumor pleksiform tidak sesuai dengan


pertumbuhan pada anak-anak; (b) adanya defisit neurologis;
(c) perubahan tekstur tumor; dan d) pasien dengan keluhan
nyeri progresif. PET scan dengan F-18 fluorodeoxyglucose
(FDG) dapat digunakan untuk stadium tahap dan follow-up
MPNSTs sebelum, selama, dan setelah terapi (Gambar 3).15
Peningkatan ambilan FDG pada PET-CT dengan Standardized
uptake values (SUV) > 1.8 (sensitivitas 100%, spesifisitas of
83%) dapat membantu membedakannya dengan tumor jinak.

Gambar 4. Sistem stadium sarkoma jaringan lunak menurut The


American Joint Committee on Cancer (AJCC) edisi ke-6

yang tidak diinginkan, seperti; batas tumor positif, tumor


residu, dan lokasi rekurensi di kepala dan leher. Oleh karena
itu, radiasi neoadjuvant atau adjuvant merupakan terapi yang
direkomendasikan pada high grade soft tissue sarcoma. Terapi
radiasi telah menjadi bagian integral kontrol penyakit lokal
pada sebagian besar soft tissue sarcoma dan bisa diberikan
pada kasus MPNST pre-operatif, intraoperatif, dan post-
Gambar 3. PET scan potongan aksial (kanan) dan korespondensi CT
scan (kiri). Massa pada CT (A) menunjukkan pola uptake 18FDG yang
operatif. 2,5,21,22
hetergen (B), region yang terang menunjukkan aktivitas metabolic
tinggi. 5 Kemoterapi diindikasikan pada kasus high-grade
untuk menangani MPNST yang menujukkan bukti metastasis
ataupun berpotensi metastasis ke organ lain. Namun, hal
Secara radiologis, MPNST dan NF sulit dibedakan, ini masih diperdebatkan karena hasil terapi masih kurang
namun Scintigraphy Gallium-67 dapat digunakan sebagai alat optimal karena kasus MPNST yang relatif jarang dan algoritma
skrining untuk pasien dengan NF, terutama pasien dengan penanganannya masih sangat beragam.15,23
neurofibroma pleksiform besar dan kecurigaan satu atau lebih
daerah mengalami transformasi maligna.15
PROGNOSIS

STADIUM Rekurensi MPNST bisa lokal dan metastasis jauh. Angka


rekurensi lokal MPNST pernah dilaporkan kisaran 40-65% dan
Sistem stadium menggambarkan karakteristik tumor angka rekurensi jauh sama kisaran 40-68%. Angka survival 5
sesuai dengan derajatnya untuk merencanakan terapi yang tahun dilaporkan kisaran 16-52%. Angka survival lebih panjang
tepat. Selain itu, sistem stadium juga memberikan informasi memilki korelasi dengan eksisi bedah secara komplit, ukuran
prognostik dan memudahkan untuk perbandingan dalam tumor <5 cm,dan stadium low grade.24,25 Sebuah studi terbaru
konteks percobaan klinis. MPNST berkaitan dengan sarkoma menunjukkan angka survival secara keseluruhan 84% pada
jaringan lunak, sistem stadium tergantung pada derajat pasien yang diterapi di pusat pelayanan sarcoma.26 Modalitas
histologis, ukuran tumor, kedalaman tumor, dan ada tidaknya terapi adjuvant dan neoadjuvant seperti kemoterapi dan
metastasis (Gambar 4).5,20 radiasi telah berkontribusi luas meningkatkan diagnosis awal
dan terapi yang agresif. 5

PENATALAKSANAAN
DISKUSI
Penatalaksanaan MPNST terutama adalah reseksi
komplit dengan batas tepi tumor negatif, walaupun Secara radiologis MPNST merupakan tumor non
sering menimbulkan gejala defisit fungsional disebabkan spesifik yang sangat agresif.27 Kemajuan metode pencitraan
pengangkatan perlengketan saraf perifer yang terlibat. saat ini seperti MRI dan PET memudahkan deteksi dini kasus
Bahkan setelah tindakan reseksi komplit bedah mikro, angka MPNST. MRI mempunyai peranan penting untuk diagnosis
rekurensi lokal masih mencapai 20-38%. Faktor prognostik terutama pada fase pre-operative. Walaupun gambaran

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 69


PERANAN RADIOLOGI DAN RADIOTERAPI PADA PENATALAKSANAAN MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR

radiologis MPNST sangat beragam, tetapi peningkatan Rekomendasi International commission on radiation
kontras perifer heterogen non-kistik dapat digunakan sebagai units and measurements (ICRU) menjadi dasar perencanaan
pertanda untuk penegakan diagnosis. Selain itu MPNST harus terapi. Gross tumor volume (GTV) adalah tumor yang terlihat
dicurigai, jika ukurannya >5cm, terdapat edema peritumoral pada gambar T1WI MRI dengan penyangatan yang abnormal
pada lokasi yang superfisial karena infiltrasi tumor ke jaringan atau tumor yang tidak menyangat pada T2 / FLAIR. Setelah
sekitar sehingga batas lesi tidak jelas, ditemukannya lobulasi eksisi lengkap, rongga reseksi tumor tanpa edema disebut GTV.
intratumoral, tidak ada target sign dan destruksi tulang pada Volume target klinis (CTV) mencakup edema pada T2WI MRI
kecenderungan malignansi. Kombinasi tanda-tanda ini dengan batas tepi 1,5 cm di sekitar GTV tujuan memasukkan
diperlukan untuk penegakan diagnosis lebih dini dalam usaha penyakit mikroskopis yang potensial. Batas tepi tumor 0,5 – 1
peningkatkan prognosis pasien MPNST.28 Tetapi diagnosis cm ditambahkan ke CTV untuk memperhitungkan penentuan
pasti hanya dapat ditegakan seteah dilakukannya biopsy pengobatan yang tidak pasti dan berbagai variasi edema di
guiding pada sampel tumor.27 lapangan radioterapi (Gambar 5).31

Radiasi neoadjuvan atau adjuvan merupakan


terapi yang direkomendasikan pada high grade soft tissue
sarcoma, bertujuan untuk kontrol lokal, menunda timbulnya
kekambuhan, dan meningkatkan angka kelangsungan hidup
jangka panjang. Sensitivitas radiasi pada tumor ini relatif
rendah, pendekatan dosis 70 Gy diberikan pada terapi foton
fraksinasi konvensional bertujuan sebagai kontrol lokal
jangka panjang pada kasus tumor residual makroskopik. Batas
tumor positif secara mikroskopis sangat berkaitan dengan
peningkatan angka rekurensi lokal, berkisar antara 61% -
100%. Studi Yang dkk. mengemukakan terapi radiasi post-
operatif cukup efektif untuk kontrol lokal sarkoma jaringan
lunak di ekstremitas. Studi Wong dkk. mengemukakan bahwa Gambar 5. Definisi volume target menurut ICRU Report No.50
5-tahun kontrol lokal untuk dosis radiasi lebih dari 60Gy IM=Internal margin, SM = set up margin
sekitar 73% dibandingkan dengan 50% untuk dosis yang lebih
rendah, menunjukkan terapi radiasi post-operatif memiliki
peranan untuk meningkatkan kontrol lokal. Studi Stucky dkk. Langkah selanjutnya adalah proses perencanaan
mengemukakan bahwa terapi radiasi diberikan bila tumor terapi, yaitu menentukan posisi ekstremitas yang optimal
memiliki sifat yang agresif dengan ukuran 5 cm, derajat tinggi.29 bertujuan untuk mengobati kompartemen yang terlibat
Brakiterapi atau terapi radiasi elektron intraoperatif menjadi dengan minimalkan keterlibatan jaringan normal sekitarnya.
30
faktor prognostik kontrol lokal untuk 5 tahun, sekitar 88%
pada pasien yang diterapi dengan brakiterapi dan sekitar 51%
pada pasien yang diterapi dengan sinar luar saja. Pada studi Setelah lapangan radiasi diatur dan film simulasi
lain dikemukakan bahwa terapi radiasi eksternal mempunyai didapatkan, kemudian diambil kontur untuk memudahkan
kontrol lokal lebih baik daripada brakiterapi. Belum ada studi perencanaan terapi. Setidaknya tiga kontur diambil pada
yang melaporkan terapi sinar proton pada MPNST, modalitas daerah yang menunjukkan perubahan ketebalan kulit yang
terapi ini bisa diberikan kepada pasien usia lebih muda atau signifikan.30
untuk meminimalkan toksisitas.29
Sarkoma biasanya memerlukan dosis tinggi, bahkan
Sebelum memberikan terapi radiasi dan menentukan untuk terapi adjuvan. Pada terapi post-operatif, volume awal
perluasan volume radiasi awal, ahli onkologi radiasi harus biasanya diberikan 45 Gy dan dosis akhir 63-65 Gy, dengan
mengevaluasi perluasan tumor di dalam kompartemen fraksi 1,8 Gy, 5 fraksi setiap minggu. Dosis total kurang dari
dan mampu menilai volume resiko keterlibatan ekstra- 63 Gy telah disepakati oleh beberapa ahli untuk membatasi
kompartemen dari hasil pemeriksaan CT scan atau MRI. Pada toksisitas lambat (fibrosis, fraktur tulang), namun hal ini masih
kasus pre-operatif, batas ini ditentukan dengan pemeriksaan kontroversial. Terapi pre-operatif sering diberikan dosis 45 -
fisik, radiologis maupun anatomis. Pada kasus post-operatif, 55,8 Gy diberikan dalam 2-3 minggu sebelum reseksi tumor
informasi secara detail dari dokter bedah mengenai perluasan dengan tambahan dosis boster diberikan intraoperatif atau
diseksi atau observasi reseksi harus dipertimbangkan dengan post-operatif. Pada kasus sarkoma yang tidak bisa direseksi
baik.30 diberikan dosis lebih dari 75 Gy, meskipun volume yang bisa
diterima lebih dari 60 Gy, dibatasi pada tumor ditambah batas
tumor minimal (Gambar 6). 30

70 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Wigati Dhamiyati, Sri Retna Dwidanarti, Nurmalia

Gambar 6. Distribusi dosis proton pada pria 38 tahun dengan sarkoma di bahu kanan. Penggunaan sinar proton akan menghemat sendi
bahu yang bukan merupakan volume target klinis (kontur CTV di garis ungu). Bagian posterior CTV terlalu dalam untuk diberikan elektron
dan pemberian IMRT akan meningkatkan dosis integral yang diterima pasien. 33

Kemajuan teknologi dalam dua dekade terakhir memberikan presisi radioterapi yang tinggi. Radiasi telah berevolusi dari
radioterapi konformal 2D menjadi 3D (3D CRT), intensity modulated radiotherapy (IMRT), image guided radiotherapy (IGRT),
stereotactic radiosurgery (SRS) dan stereotactic radiotherapy (SRT). Terapi proton berbeda dengan sinar foton terutama cara
deposit energi pada jaringan hidup. Deposit proton paling besar energinya di bagian ujung jalur, disebut Bragg peak, dan
deposit energi sedikit di sepanjang jalur tersebut. Sinar partikel muatan lainnya: sinar elektron digunakan untuk menyinari
tumor superfisial, seperti kanker kulit atau tumor dekat permukaan tubuh (Gambar 7 a.b). 32

Gambar 7. (a) Perencanaan terapi radiasi konformasi 3D untuk pasien sarcoma di aspek anteromedial lutut kiri tepat di patellar dan superfisial
dari tendon quadriceps yang menjalani pengobatan radioterapi pre-operatif dengan dosis 50Gy dalam 25 fraksi. (b) rencana terpai IMRT
potongan aksial pada pria 82 tahun dengan sarcoma berasal dari femur anterior kiri di skeitar tumor yang menjalani pengobatan terapi radiasi
pre-operatif dengan dosis 48 Gy debagi 1.8 Gy. Perencanaan IMRT untuk antisipasi dosis lebih rendah untuk jaringan normal pada femur
aspek posterolateral daripada kasus untuk perencanaan konformal 3D.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 71


PERANAN RADIOLOGI DAN RADIOTERAPI PADA PENATALAKSANAAN MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR

Terapi radiasi sinar dalam (brakiterapi) adalah radiasi yang sumber radiasinya suatu bahan radioaktif yang ditempatkan
di dalam tubuh. Isotop radioaktif akan meluruh secara alami, mengeluarkan radiasi yang merusak sel-sel kanker disekitarnya.
Brakiterapi bisa memberikan dosis radiasi yang lebih tinggi untuk beberapa jenis kanker daripada terapi radiasi sinar luar
dengan kerusakan jaringan normal lebih sedikit (Gambar 8).32

Gambar 8. Anak laki-laki 11 tahun dengan sarkoma di hipotenar tangan kiri yang telah menjalani terapi kombinasi eksisi
(a) dosis rendah 4 Gy brakiterapi irradium 192, (b) dosis 20 Gy dilanjutkan implant electron 6Mev, (c) setelah 5 tahun anak
tersebut bebas dari tumor dengan fungsi tangan yang normal. 33

Sekuele terapi radiasi jangka pendek biasanya agresifitasnya dan keterbatasan metode diagnostik serta
terbatas pada deskuamasi karena volume dosis tinggi, terapetik yang tersedia untuk kasus ini. Tetapi saat ini kemajuan
terutama jika sinar bersinggungan dengan kulit. Sekuele ini metode pencitraan seperti MRI dan PET membuat deteksi
bisa menyebabkan rasa tidak nyaman pada tumor di regio kasus MPNST dapat ditemukan lebih dini. Penatalaksanaan
femur proksimal dan pengobatan sebaiknya dibatasi sampai MPNST juga membutuhkan evaluasi multidisiplin untuk
perineum. Pasien dengan tumor di trunkus, kepala dan memberikan terapi optimal. Terapi radiasi merupakan faktor
leher biasanya mengalami toksisitas di kulit lebih tinggi dan prognostik untuk kontrol lokal atau survival. Terapi radiasi
toksisitas ini berhubungan dengan jarinagn normal sekitarnya. MPNST cukup efektif untuk kontrol lokal dan bisa diberikan
Komplikasi luka utama yaitu penyembuhan luka yang lambat pre-operatif, intraoperatif, dan post-operatif. Terapi radiasi
atau memerlukan pengobatan bedah terjadi sekitar 5%- 15% adjuvant memberikan hasil penurunan angka rekurensi lokal
pasien setelah reseksi bedah yang dilanjutkan terapi radiasi. penyakit yang signifikan secara statistik. Radioterapi juga
Angka ini bisa lebih tinggi 25% sampai 35% pada pasien yang bermanfaat untuk menurunkan angka metastasis jauh atau
diterapi dengan terapi radiasi pre-operatif. 30 angka kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Sekuele jangka panjang harus selalu dipertimbangkan


setelah pembedahan konservatif dan radiasi terutama untuk DAFTAR PUSTAKA
lesi ekstremitas karena akan membatasi fungsi anggota gerak
yang diterapi, termasuk perubahan range of motion yang 1. Weiss SW, G. J.: Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors.
disebabkan oleh fibrosis, kontraktur sendi, edema, nyeri, Edited, St. Louis, Mosby, Inc., 2001.
dan fraktur tulang. Resiko komplikasi bisa dikurangi dengan 2. Jensen AD, Uhl M, Chaudhri N, Herfarth KK, Debus J,
cara tissue sparing untuk memudahkan drainase limfatik dari Roeder F. Carbon Ion irradiation in the treatment of
ekstremitas dan bagian sirkumferensial tulang yang tidak grossly incomplete or unresectable malignant peripheral
terlibat. Jika memungkinkan, ruang sendi tidak dimasukkan nerve sheaths tumors : a ute toxi ity and preliminary out
dalam dosis 40-45 Gy untuk mencegah komplikasi konstriksi ome. 2015;1–7.
fibrotik dari kapsul sendiri. Kolaborasi dengan terapi fisik 3. Ducatman BS, S. B., Piepgras DG, Reiman HM: Malignant
penting untuk meminimalkan kecacatan.30 peripheral nerve sheath tumors in childhood. J
Neurooncol, 2((3)): 241-8, 1984.
4. Ellison DA, C.-B. J., Parham DM, Jackson RJ: Malignant
KESIMPULAN triton tumor presenting as a rectal mass in an 11-month-
old. Pediatr Dev Pathol, 8((2)): 235-9, 2005.
MPNST termasuk jenis tumor yang sulit di terapi karena 5. Geller DS, Gebhardt M. Malignant Peripheral Nerve sheath

72 Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018


Wigati Dhamiyati, Sri Retna Dwidanarti, Nurmalia

Tumor ( MPNST ) Clinical Features of MPNST. 2017;1–9. 22. Yang JC, C. A., Baker AR, Sindelar WF, Danforth DN,
6. Adamson DC, C. T., Friedman AH: Malignant peripheral Topalian SL, DeLaney T, Glatstein E, Steinberg SM, Merino
nerve sheath tumor of the spine after radiation therapy MJ, Rosenberg SA: Randomized prospective study of the
for Hodgkin’s lymphoma. Clin Neuropathol, 23((5)): 245- benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of
55, 2004 soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol, 16((1)):
7. Loree TR, N. J. J., Werness BA, Nangia R, Mullins AP, Hicks 197-203, 1998.
WL Jr.: Malignant peripheral nerve sheath tumors of the 23. Gerber PA, Antal AS, Neumann NJ, Homey B, Matuschek
head and neck: analysis of prognostic factors. Otolaryngol C, Peiper M, et al. Neurofibromatosis. Heinrich-Heine-
Head Neck Surg., 122((5)): 667-72, 2000. Universität Düsseldorf, Germany. 2009;102–5.
8. King AA, D. M., Riccardi VM, Gutmann DH: Malignant 24. Hruban RH, S. M., Senie RT, Woodruff JM: Malignant
peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis 1. peripheral nerve sheath tumors of the buttock and lower
Am J Med Genet, 93((5)): 388-92, 2000 extremity. A study of 43 cases. Cancer, 66((6)): 1253-65,
9. Huson SM, C. D., Harper PS: A genetic study of von 1990
Recklinghausen neurofibromatosis in south east Wales. II. 25. Kourea HP, B. M., Leung DH, Lewis JJ, Woodruff JM:
Guidelines for genetic counselling. J Med Genet, 26((11)): Subdiaphragmatic and intrathoracic paraspinal malignant
712-21, 1989. peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study
10. Evans DGR, Baser ME, McGaugran J, Sharif S. Malignnt of 25 patients and 26 tumors. Cancer, 82((11)): 2191-203,
peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1. 1998
Jmed Genet 2002; 39: 311-14. 26. Cashen DV, P. R., Raskin K, Hornicek FJ, Gebhardt MC,
11. Hansen, John T, Netter, Frank H. Netter’s lini al anatomy. Mankin HJ.: Survival data for patients with malignant
Se ond dition. 2005. p 18-20 schwannoma. Clin Orthop Relat Res, 426: 69-73, 2004.
12. Le Dourin NM, Kalcheim G. The Neural Crest. Current 27. Aran S, Duran GS, Potigailo V, Kim AE. Radiologic
Biology Vol 13 No 10. 1999;381–4. manifestation of the malignant peripheral nerve sheet
13. Pathogenesis T. The Pathogenesis of Neurofibromatosis 1 tumor involving the brachial plexus. Radiol Case Rep.
and Neurofibromatosis 2. 1993;23–42. 2017;12(3):615–619. Published 2017 Apr 29. doi:10.1016/j.
14. Sabah M, C. R., Leader M, Kay E: Loss of p16 (INK4A) radcr.2017.02.006
expressioni is assiciated with allelic imbalance/loss of 28. Yu YH, Wu JT, Ye J, Chen MX. Radiological findings of
heterozygosity of chromosome 9p21 in microdissected malignant peripheral nerve sheath tumor: reports of
malignant peripheral nerve sheath tumors. Appl six cases and review of literature. World J Surg Oncol.
Immunohistochem Mol Morphol, 14(1): 97-102, 2006. 2016;14:142. Published 2016 May 10. doi:10.1186/s12957-
15. Hsieh David T, Chief Editor: Amy Kao. Neurofibromatosis 016-0899-0
Type 1. 2016. Available from at: http://emedicine. 29. Kahn J, Gillespie A, Tsokos M, Ondos J, Dombi
medscape.com/article/1177266 E, Camphausen K, et al. Radiation therapy in
16. Albert L. Baert. Encyclopedia of diagnostic imaging management of sporadic and neurofibromatosis type
neurofibromatosis. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 1- associated malignant peripheral nerve sheath tumors.
New York. 2008: 1343 2014;4(November).
17. Friedrich RE, K. L., Funsterer C, Mautner VF: Malignant 30. Dobbs J, Barret A, Ash D. Practical radiotherapy planning.
peripheral nerve sheath tumors (MPNST) in 3rd edition. Newyork
neurofibromatosis type 1 (NF1): diagnostic findings on 31. Perez CA. HECS-URK. Principles and practice of radiation
magnetic resonance images and mutation analysis of the oncology. Fourth edition. Chapter 76. 2004. 2185-2201 p.
NF1 gene. 25, (3A)(May-Jun): 1699-702, 2005. 32. Mahadev P. Role of radiotherapy in primary spinal canal
18. Pilavaki M, C. D., Kiziridou A, Skordalaki A, Zarampoukas tumors. Mahadev, J spine 2014;3(2):2–4. 39
T, Drevelengas A.: Imaging of peripheral nerve sheath 33. Kosmas C, Tsakonas G, Evgenidi K, Gassiamis A, Savva L,
tumors with pathologic correlation: pictorial review. Eur Mylonakis N, et al. Malignant peripheral nerve sheath
J Radiol, 52(3): 229-39, 2004. tumor in neurobifromatosis type-1: two case reports.
19. Patel NB, Stacy GS. Musculoskeletal manifestations Cases J [Internet]. 2009;2:7612. Available from: http://
of neurofibromatosis type 1. Am J Roentgenol. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19830003
2012;199(1):99–106.
20. Stojadinovic A, Y. A., Brennan MF: Completely resected
recurrent soft tissue sarcoma: primary anatomic site
governs outcomes. J Am Coll Surg, 194(4): 436-47, 2002.
21. Vraa S, K. J., Nielsen OS, Sneppen O, Jurik AG, Jensen OM:
Prognostic factors in soft tissue sarcomas: the Aarhus
experience. Eur J Cancer, 34((12)): 1876-82, 1998.

Jurnal Radiologi Indonesia Volume 3 Nomor 2, Januari 2018 73

You might also like