Marfan Sendromlu Gebede Anestezi Yönetimi

39 ƘŰƬƑƊ Olgu Sunumu / Case Report Marfan Sendromlu Gebede Anestezi Yönetimi Anesthesia Management of a Patient with Pregnant Marfan Syndrome Gülçin AYDIN1, Işın GENÇAY1, Ferda YAMAN1, Selim ÇOLAK1, Cemile DAYANGAN SAYAN2, Gülcan BAKKAL1, Ünase BÜYÜKKOÇAK1 1 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Anabilim Dalı, KIRIKKALE 2 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kadın Hastalıkları ve Doğum A.D., KIRIKKALE ÖZET ABSTRACT Marfan Sendromu (MS) 1/5000 oranında otozomal dominant geçiş gösteren bir bağ doku hastalığıdır. Fibrillin-1 (FBN1) geninin 15q21 kromozomunda mutasyon vardır. İskelet sistemi anormallikleri, lens dislokasyonu, dural ektazi ve aort dilatasyonu ile karakterizedir. Hastaların %80’ninde kardiyovasküler sistemde birtakım değişiklikler mevcut olup bunlar; aort dilatasyonu, aort yetmezliği, mitral-triküspit valv prolapsusu ve regürjitasyonudur. Majör ölüm nedenleri arasında aortik anevrizma rüptürü ve diseksiyonu yer alır. Gebelikteki fizyolojik değişiklikler aort diseksiyonu patogenezi ve progresyonuna katkıda bulunmaktadır. Marfan Syndrome (MS) is a connective tissue disease which transits in an autosomal dominant pattern with a ratio of 1/5000. Mutation is commonly localized at 15q21 chromosome of fibrillin-1 (FBN-1) gene. This syndrome is characterized with skeletal abnormalities, dural ectasia and aortic dilatation. Eighty percent of the patients suffer from cardiovasculer changes especially aortic dilatation and insufficiency, mitral-tricuspid regurgitation and prolapsus. Aortic aneurysm rupture and dissection are the common reasons of mortality. Physiological changes during pregnancy can aggravate the pathogenesis and the prognosis of aortic dissection. Aortic compliance has been increase during pregnancy causing aortic dilatation. Pregnancy and labor causes mortal dissections in patients with MS particularly in patients with an aortic diameter higher than 40 mm. Because of the lumbar spinal deformities and arthrodesis, the failure of spinal and epidural anesthesia is also common in pregnant patients with MS. Likewise dural puncture is more common in presence of dural ectasia. In this report, we aim to present our general anesthesia practice in a pregnant patient with MS. Gebelikte artmış aort kompliyansı ve bunun sonucunda aort dilatasyonu sözkonusudur. Gebelik ve doğum MS’lu hastalarda yaşamı tehdit eden diseksiyonlara yol açar; özellikle de aort çapı 40 mm’ den geniş ise. MS’lu gebelerde lumbal spinal deformiteler ve yaygın artrodezisler, epidural ve spinal anestezi başarısızlığını artırır. Benzer şekilde dural ektaziler dural delinme riskinin artmasına neden olur. Bu olgu sunumuyla MS’lu gebe kadında elektif sezaryen operasyonunda genel anestezi uygulamamızı sunmayı amaçladık. Anahtar Kelimeler: Marfan Sendromu, diseksiyon, genel Keywords: Marfan Syndrome, dissection, general anesthesia anestezi GİRİŞ Marfan Sendromu (MS), iskelet sistemi anormallikleri (pektus deformiteleri, skolyozis), oküler lens dislokasyonu, duktal ektazi, progresif aort dilatasyonu ve aort diseksiyon riski ile karakterize bir bağdoku hastalığıdır (1,2). MS otozomal dominant geçiş gösteren, glikoprotein ekstraselüler olan matriksteki FBN-1geninin geniş bir 15q21 olup 1/5000 oranında görülme insidansına sahiptir (36). MFS’lu kadınlarda gebelikte meydana gelen fizyolojik değişiklikler, artmış aortik dilatasyon ve aort diseksiyonu riskine neden olur (7,8). Gebelik sırasındaki aortik komplikasyonların riski asendan aortanın boyutları ile ilişkilidir. Aortik çap >40 mm üzerinde olan kadınlarda gebelik rölatif kromozomundaki mutasyonun neden olduğu hastalık KÜ Tıp Fak Derg 2015; 17(3): 39-45 Geliş Tarihi / Received: 12.06.2015 Kabul Tarihi / Accepted: 20.07.2015 Yazışma Adresi / Correspondence: Gülçin AYDIN Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fak., Hastanesi, KIRIKKALE E-posta: [email protected] Tel: 0318 4444071 Aydın G ve ark. Marfan Sendromlu Gebede Anestezi KÜ Tıp Fak Derg 2015; 17(3): 39-45 kontrendikasyon olup aortik çapı ≥45 mm ‘nin haftasında MS tanısı almıştır. Bu haftadan itibaren, β- üzerinde gebeliğe başlangıç diseksiyon açısından blokör (Beloc 25 mg tablet 1x1) tedaviye başlanan yüksek risk taşır (2). Aort komplikasyonları için artmış hastanın preoperatif ekokardiyografisinde; aort kapağı risk; hemodinamik triküspitli, mitral valv prolapsusu, 1. derece mitral değişikliklerle ilişkilidir. Gebelik hipervolemik ve yetmezliği, mitral kapakta miksomatöz değişiklikleri hiperdinamik bir kardiyovasküler duruma yol açar. mevcuttu. Asendan aorta normal sınırlarda, sinüs Kalp hızı ve stroke volümdeki artış ile beraber valsalva 3 cm idi. Fizik muayenesinde alt ve üst gestasyonun 32. haftalarında kardiyak output %30-50 ekstremite ‘nin üzerinde artar (9,10). β2 adrenerjik reseptör hipermobilitesi özellikle de el bileklerinde mevcut olup antagonizması kontraksiyonlara el bilekleri 90 derece extansiyona gelebilmekteydi neden olmasına rağmen β-blokörler arteryal duvar (Resim 1). Asimetrik pectus deformitesi vardı; sol stresini azalttığı için standart tedavide kullanılır. MS’lu sternum ve alttaki kosta kartilajlarında arkaya doğru hastalarda verilen Landiolol kısa etkili selektif Beta-1 çökme mevcuttu. Sol sternumun alt yarısı etkilenmişti adrenerjik (Resim 2). gebelikteki hormonal sonucunda reseptör operasyonlarındaki ve uterin antagonisti olup normalden uzun, eklem değişiklikleri Mallampatisi grade III olan hastanın boyun extansiyon stabilleyerek diseksiyon gelişimini önler (11). Dural ve fleksiyonunda kısıtlılık yoktu. 8 saat süren açlığı ektazi MS’lu hemodinamik sezaryen boyları hastaların %60-90’ında mevcuttur takiben premedikasyon uygulanmadan operasyon (12,13). Nöroaksiyel anestezi hem hemodinamik odasına alınan hastaya kalp hızı, periferik oksijen dalgalanmaları (sempatik blok nedeniyle hipotansiyon satürasyonu (SpO2) monitorizasyonu yapıldı. Her iki el ve bradikardi) dengede tutmak açısından sıkıntılı olup, üzerinden 18 ve 20 gauge intraket ile intravenöz (iv) hem de dural kesedeki balonlaşmanın bos hacmini damar yolları açılarak 8 ml/kg Ringer laktat solüsyonu artırmasından dolayı anatomiyi bozarak bu işlemi 20 zorlaştırmaktadır. Bu durum ise en iyi anestezi tekniği kateterizasyonu konusunda anestezisti düşündürmektedir (12,14). Biz monitörizasyonu uygulandı. Preoperatif kan basıncı: bu olgu sunumuyla MS’lu gebedeki elektif sezaryen 130/75, kalp hızı: 83/dk ve SpO2:%98 olarak vakasında yapılan genel anestezi tekniğini literatürler kaydedildi. İntraoperatif ve postoperatif hemodinamik eşliğinde tartışarak sunmayı amaçladık. instabilitenin önlenmesi açısından hastaya 0.02–0.08 dakikada infüze edildi. açılarak Sol arteryal radial kan arter basıncı μg/kg/h’ den esmolol (Brevibloc Premiks 10mg/mL, Eczacıbaşı-Baxter, İstanbul) infüzyonu başlandı. OLGU 23 yaşında, 58 kg ağırlığında ve 175 cm boyundaki 38 haftalık gebeye Kadın Doğum Bölümü tarafından elektif sezaryen operasyonu planlandı. Hastanın hikâyesinde ilk gebeliği olduğu, daha önce anestezi almadığı, supraventriküler taşikardi (SVT) tanısı ile dış merkezde takiplerinin olduğu, 2008 yılında Radyofrekans Ablasyon (RFA) yapıldığı, 2010 yılında ise Koroner Anjiografi (KAG) yapıldığı ve normal olduğu öğrenilmiştir. Gebelikteki takiplerinde Kadın Doğum ve Kardiyoloji bölümü tarafından 28. Zor havayolu için gerekli bütün ekipmanlar ve fiberoptik laringoskopi hazırlığı yapıldı. Bütün cerrahi hazırlıkların tamamlanmasından sonra Propofol (2mg/kg) iv, Roküronyum bromür (1mg/kg) iv indüksiyon yapılarak krikoid bası ile 90. saniyede 2. denemede stile ile entübe edildi. Cerrahi başladıktan 3,5 dk sonra APGAR skalası 1. dk’da 9, 5. dk’da 10 olan kız bebek doğurtuldu. Bebek çıktıktan sonra, Fentanil (2mcg/kg) iv yapılarak, anestezi idamesi %4555 02-hava ve % 2 Sevoflurane ile sağlandı. 41 ƘŰƬƑƊ Resim 1: El bileği laksitesi Resim 2: Pectus Karinatum deformitesi Olgu Sunumu / Case Report Aydın G ve ark. Marfan Sendromlu Gebede Anestezi İntraoperatif mmHg Gebelikteki fizyolojik değişiklikler aort diseksiyonu düzeyinde tutalacak şekilde Esmolol infüzyonu ile patogenezi ve progresyonuna katkıda bulunmaktadır. özellikle entübasyon ve ekstübasyondaki hemodinamik Bu değişikliklerin en önemlileri artmış kan hacmi, kalp dalgalanmalar önlendi. 35 dakika süren operasyon hızı ve kan basıncıdır. Gebedeki artmış östrojen de aort boyunca 70 mg iv rokuronyum bromür yapılan hastaya bağ operasyon bitiminde iv 4 mg/kg sugammadeks arasındadır. Özellikle artan çapa sahip çıkan aort, aort yapılarak 180 sn sonra ekstübe edildi. Ekstübasyon veya orta mitral kapak lezyonları olanlarda gebelik sonrası hasta başını 5 saniyeden fazla yukarıda tavsiye edilmez. Öte yandan, aort çapı 40-45 mm’den tutabiliyor, ve az olanlarda gebelik güvenlidir. Normal tansiyonlara operasyonun sahip MS’lu gebelerin antihipertansif ilaç alımı her ne kooperasyon arteriyel spontan basınçları 110/70 KÜ Tıp Fak Derg 2015; 17(3): 39-45 gözlerini kurabiliyordu. açabiliyor Hasta doku gücünün azalmasına etkili faktörler kadar tartışmalı ise de yüksek riskli hastalarda özellikle ardından sorunsuz bir şekilde servise alındı. üçüncü trimestride ilaç kullanımı makul olabilir [11]. β-bloker tedavi uterus kontraksiyonlarına sekonder TARTIŞMA doğum ağrısını indükleyebilir fakat bu tedavi 1896 yılında, Antoine-Bernard, Paris Tıp Cemiyeti yokluğunda aort dilatasyonunun progresif kötüleşmesi yıllık toplantısında Marfan adıyla yeni bir bağ dokusu meydana gelir. Gebeliğin bağ dokuya etkilerinden ve hastalığı sunmuştur. Uzun ince ekstremiteleri olan 5 artmış kardiyak output ilişkili aort duvar basısından yaşında dolayı aort dilatasyonu sürecini hızlandırır (16). Bizim bir kız çocuğunun klinik hikâyesini tanımlamıştır. Bu tanımlamadan sonra lens ektopisi ve hastamızın aort dilatasyonu da eklenerek bu klinik 1914 yılında prolapsusu, 1. derece mitral yetmezliği ve mitral MS olarak adlandırılmıştır. 1931 yılında ise otozomal kapakta miksomatöz değişiklikleri mevcuttu. Asendan dominant olarak kalıtsal geçiş gösterdiği bulunmuştur. aorta normal sınırlardaydı ve sinüs valsalva 3 cm idi. Bentall ve De Bono 1968 yılında aort dilatasyonunun 28. haftasında başlanan β-bloker tedavi ile tansiyonları cerrahi tedavisindeki aort replasmanı için “Bentall” normal sınırlarda seyreden hasta operasyon sabahına prosedürünü geliştirmişlerdir. MS, diğer bağ doku kadar ilacını almıştı. hastalıkları ile klinik ve fenotipik açıdan benzerlik gösterebildiğinden bu hastaların teşhisi Ghent Kriterlerine (Tablo 1) göre yapılmalıdır; bu da çoklu organ sistemleri açısından kapsamlı bir klinik değerlendirme gerektirir (15,20). Ghent Kriterlerine göre MS tanısı için sistemlerin en az ikisinde majör bulgular olmalı ve üçüncü bir sistem de tutulmuş olmalıdır (20). Bizim hastamızda toraks deformitesi, hipermobil ve hiperlaksite eklemler, karında strialar, mitral valv prolapsusu, 1. derece mitral yetmezliği ve mitral kapakta miksomatöz değişiklikleri mevcuttu. FBN-1 mutasyonu da genetik araştırmada pozitif olarak bulunmuştu. aort kapağı triküspitli, mitral valv MS’lu hastalarda anestezi ve analjezi seçimi açısından ideal bir teknik tanımlanmamıştır. Lumbal spinal deformiteler ve artrodezler başarılı epidural kateter ve spinal iğne yerleşimlerini zorlaştırabilir. Dural ektazi (dural kanalın genişlemesi) ise MS’lu hastaların %6090’nında mevcuttur (13,17). Dural ektazinin olması, doğum analjezisi ve başarısız spinal blok sonrası takılan epidural kateter sırasında artmış dural delinme riski ile ilişkilidir (16). Dural ektazi MS’lu hastalarda %41 oranında da asemptomatik bulunmuştur (18). Ektazik bölgenin radyolojik olarak konformasyonu anestezi yönetiminin planlanmasında oldukça önemlidir (12). Bizim hastamızın onam vermemesi sebebiyle magnetik rezonans görüntüleme yapılamadı. 43 ƘŰƬƑƊ Olgu Sunumu / Case Report Tablo 1: Ghent Kriterleri İSKELET SİSTEMİ MAJÖR KRİTERLER MİNÖR KRİTERLER Pektus karinatum Pektus ekskavatum (orta) Pektus ekskavatum (cerrahi) Hipermobil eklemler Anormal kol mesafesi / uzunluk oranı Çok sayıda diş ile yüksek damak Tipik yüz görünümü Bilek başparmak işareti Artmış skolyoz ve spondilolistezis Azalmış dirsek ekstansiyonu Medial malleolusun medial çıkığı Asetabular protrüzyon OKÜLER SİSTEM KARDİYOVASKÜLER SİSTEM - Artmış globe uzunluğu - İris ve siliyer adale hipoplazisi Asendan aort dilatasyonu ± AY* MKP£ ± MY€ Valsalva sinüs tutulumu Pulmoner arterin dilatasyonu pulmoner darlık (< 40 yaş) Stanford Tip A aort diseksiyonu ± Kalsifiye mitral annulus (< 40 yaş) Abdominal veya desendan aortada anevrizma/diseksiyon (< 50 yaş) PULMONER SİSTEM - Spontan pnömotoraks DERİ - Apikal blebler - Stria (gebelik ±) DURA Dural ektazi Tekrarlayan ve insizyonel herniasyon GENETİK Fibrillin-1 mutasyonu - DNA haplotipinin kalıtımı ailesel MS ile ilişkilidir *AY: Aort yetmezliği; £MKP: Mitral kapak prolapsusu;€MY: Mitral yetmezlik Genel anestezi sırasındaki laringoskopi ve cerrahiye farmakoloji ile önlenemeyen hayatı tehdit eden hemodinamik yanıt aort kökü için önemli bir stres entübasyona hipertansif yanıttır. Başarısız entübasyon faktörüdür. Bu nedenle hastalar operasyon gününe ve aspirasyon riski de diğer dezavantajlardandır. kadar β-blokör tedavisini almalıdırlar (11). Bizim Önceden dikkatli bir havayolu muayenesi ve krikoid hastamız β-blokör tedavisini operasyon sabahına kadar bası ile bu durum en aza indirilebilir (19). Bizim almıştır. Genel anestezinin bir avantajı da akut hastamızda genel anestezinin yaratacağı hemodinamik diseksiyon değişikliklerde indüksiyon öncesinde durumunda havayolunun korunabilmesidir. Diğer bir monitorizasyonu için arter düşünce ise inhalasyon ajanlarının potansiyel olarak yapılmıştır ve kan basıncı-kalp hızındaki değişiklikleri kardiak ejeksiyonu azaltması ve diseksiyon riskini minimize azaltmasıdır. Genel anestezinin dezavantajı ise uygun infüzyonu başlanmıştır. ve acil kardiak cerrahi gerekmesi etmek radial amacıyla arter kanülasyonu preoperatif esmolol Aydın G ve ark. Marfan Sendromlu Gebede Anestezi KÜ Tıp Fak Derg 2015; 17(3): 39-45 Sonuç olarak MS’lu gebelerde fertilizasyonla beraber microfibrillar-fiber system in the Marfan syndrome. sık ve yakın takip, erken β-blokör tedaviye başlanması New England Journal of Medicine. 1990; 323(3): ve seri ekokardiyografik değerlendirme ile gebelik 152-9. boyunca hemodinamik sağlanması 7 Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, Murphy EA, mümkündür. Multidispliner bir yaklaşım ile kar-zarar Pyeritz RE. A prospective longitudinal evaluation oranı önünde of pregnancy in the Marfan syndrome. American bulundurularak en az hemodinamik etkilenmenin Journal of Obstetrics and Gynecology. 1995; olacağı doğum şekli belirlenmelidir. Hedef, en uygun 173(5): 1599-606. ve hastanın istikrarın tıbbi durumu göz analjezi ve anestezi seçimi ile aort kökü stresinden ve hemodinamik dengesizlikten kaçınma olmalıdır. 8 Pacini L, Digne F, Boumendil A, Muti C, Detaint D, Boileau C, Jondeau G. Maternal complication of pregnancy in Marfan syndrome. International Journal of Cardiology. 2009; 136(2): 156-61. KAYNAKLAR 1 Keane MG, Pyeritz RE. Medical management of 9 Earing MG, Webb GD. Congenital heart disease Marfan syndrome. Circulation. 2008; 117(21): and pregnancy: maternal and fetal risks. Clinics in 2802-13. Perinatology. 2005; 32(4): 913-9. 2 Cox DA, Ginde S, Kuhlmann RS, Earing MG. 10 Barrett JM, Van Hooydonk JE, Boehm FH. Management of the pregnant woman with Marfan Pregnancy-related rupture of arterial aneurysms. syndrome complicated by ascending aorta dilation. Obstetrical and Gynecological Survey. 1982; Archives of Gynecology and Obstetrics 2014; 37(9): 557-66. 290(4): 797-802. 11 Saeki N, Taguchi S, Kawamoto M. Successful 3 Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, Callewaert management of a patient with Marfan syndrome BL, De Backer J, Devereux RB, Hilhorst-Hofstee complicated with acute aortic dissection using Y, Jondeau G, Faivre L, Milewicz DM. The revised landiolol during Cesarean section. Journal of Ghent nosology for the Marfan syndrome. Journal Anesth. 2010; 24(2): 277-9. ofMedical Genetics. 2010; 47(7): 476-85. 12 McNeilly G, Nicholl A, Broadway J, Rao S. Dural 4 Dietz HC, Cutting CR, Pyeritz RE, Maslen CL, ectasia in Marfan’s syndrome: magnetic resonance Sakai LY, Corson GM, Puffenberger EG, Hamosh imaging appearances and anaesthetic experience of A, three deliveries. International Journal of Obstetric Nanthakumar EJ, Curristin SM. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature. 1991; 352(6333): 337-9. Anesth. 2013; 22(4): 337-9. 13 Buser RT, Mordecai MM, Brull SJ. Combined spinal-epidural analgesia for labor in a patient with 5 Kielty CM, Shuttleworth CA. Fibrillin-containing Marfan's syndrome. Int J Obstet Anesth. 2007; microfibrils: structure and function in health and 16(3): 274-6. disease. The İnternational Journal of Biochemistry 14 Kuczkowski and Cell Biology. 1995; 27(8): 747-60. abnormalities Labor Analgesia for the Parturient With an Uncommon Disorder: A 6 Hollister DW, Godfrey M, Sakai LY, Pyeritz RE. Immunohistologic KM. of the Common Dilemma in the Delivery Suite. 45 ƘŰƬƑƊ Obstetrical and Gynecological Survey. 2003; 58(12): 800-3. 15 Castellano JM, Silvay G, Castillo JG. Marfan Syndrome: Clinical, Surgical, and Anesthetic Considerations. In: Seminars in cardiothoracic and vascular anesth: 2013; SAGE Publications. 2013; 1089253213513842. 16 Allyn J, Guglielminotti J, Omnes S, Guezouli L, Egan M, Jondeau G, Longrois D, Montravers P. Marfan’s syndrome during pregnancy: anesthetic management of delivery in 16 consecutive patients. Anesth and Analg. 2013; 116(2): 392-8. 17 Fattori R, ANienaber C, Descovich B, Ambrosetto P, Reggiani LB, Pepe G, Kaufmann U, Negrini E, von Kodolitsch Y, Gensini GF. Importance of dural ectasia in phenotypic assessment of M arfan's syndrome. The Lancet. 1999; 354(9182): 910-3. 18 Ahn NU, Sponseller PD, Ahn UM, Nallamshetty L, Kuszyk BS, Zinreich SJ. Dural ectasia is associated with back pain in Marfan syndrome. Spine. 2000; 25(12): 1562-8. 19 Singh SI, Brooks C, Dobkowski W. General anesthesia using remifentanil for Cesarean delivery in a parturient with Marfan’s syndrome. Canadian Journal of Anaesth. 2008; 55(8): 526-31. 20 Dean JC. Management of Marfan syndrome. Heart. 2002; 88(1): 97-103. Olgu Sunumu / Case Report