Оди PDF

Коллектив авторов
Нервные болезни
Учебник для медицинских вузов –
«Нервные болезни»: СпецЛит; Санкт-Петербург; 2014

ISBN 978-5-299-00587-5
Аннотация
В учебнике обобщены основные современные представления по топической диагностике
заболеваний и травм нервной системы и частной клинической неврологии с использованием данных
литературы и многолетнего опыта кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии.
Отдельно рассмотрены вопросы формирования различных неврологических симптомов, имеющих
важное значение в клинической практике. Пристальное внимание уделено травмам головного мозга и
их последствиям, травмам периферической нервной системы и их осложнениям, нейродегенеративным
болезням, сосудистой патологии головного и спинного мозга, пароксизмальным расстройствам
сознания, нервно-мышечным заболеваниям, токсическим и радиационным поражениям нервной
системы. Специальные главы посвящены неотложной терапии острых неврологических расстройств и
вегетативной патологии. Даны детальные рекомендации по диагностике и лечению нервных
заболеваний.
Для студентов медицинских вузов, интернов, ординаторов, неврологов и врачей других
специальностей.
Нервные болезни
© ООО «Издательство СпецЛит», 2014
Авторский коллектив
Андреева Галина Олеговна – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
канд. мед. наук;
Базилевич Сергей Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
канд. мед. наук, доцент;
Бисага Геннадий Николаевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
д-р мед. наук, профессор;
Бицадзе Александр Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р
мед. наук;
Вознюк Игорь Алексеевич – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им.
С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
Воробьев Сергей Владимирович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им.
С. М. Кирова, канд. мед. наук;
Гайкова Ольга Николаевна – заведующая нейрогистологической лабораторией кафедры нервных
болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
Голохвастов Сергей Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры
нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
Горбатенкова Ольга Владимировна – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им.
Гориславец Владимир Андреевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Дыскин Дмитрий Ефимович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р
мед. наук, доцент;
Емелин Андрей Юрьевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-р мед.
наук, доцент;
Емельянов Александр Юрьевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Живолупов Сергей Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им.
Заболотский Николай Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им.
Загрядский Павел Викторови ч – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА им.
С. М. Кирова до 2009 г., канд. мед. наук, доцент;
Иванов Юрий Сергеевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед.
наук, доцент;
Искра Дмитрий Анатольевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Истомин Вадим Владимирович – начальник отделения реанимации и интенсивной терапии
клиники кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
Киртаев Сергей Юрьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Коваленко Александр Павлович – старший преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им.
Коломенцев Сергей Витальевич – помощник начальника клиники по лечебной работе кафедры
нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова; канд. мед. наук;
Кузнецов Александр Михайлович – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Литвиненко Игорь Вячеславович – заместитель начальника кафедры нервных болезней ВМедА
им. С. М. Кирова, д-р мед. наук, профессор;
Литвинцев Богдан Сергеевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Лобзин Владимир Юрьевич – докторант кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Лобзин Сергей Владимирович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Лупанов Иван Александрович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
Михайленко Анатолий Андреевич – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им.
Наумов Константин Михайлович – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им.
Одинак Мирослав Михайлович – заведующий кафедрой нервных болезней ВМедА им.
С. М. Кирова – главный невролог Минобороны России, чл. – кор. РАН, д-р мед. наук, профессор;
Одинак Олег Мирославович – доцент кафедры кожных и венерических болезней ВМедА им.
С. М. Кирова, канд. мед. наук, доцент;
Попов Алексей Евгеньевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд.
мед. наук, доцент;
Прокудин Михаил Юрьевич – начальник неврологического отделения клиники кафедры нервных
болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
Рашидов Нариман Абдурашидович – начальник неврологического отделения клиники кафедры
нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, канд. мед. наук;
Самарцев Игорь Николаевич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Сёмин Геннадий Федорович – профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова, д-
р мед. наук, профессор;
Скиба Ярослав Богданович – адъюнкт кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова;
Скулябин Дмитрий Игоревич – ассистент кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Труфанов Артем Геннадьевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им.
Цыган Николай Васильевич – преподаватель кафедры нервных болезней ВМедА им. С. М. Кирова,
Янишевский Станислав Николаевич – доцент кафедры нервных болезней ВМедА им.
С. М. Кирова, канд. мед. наук.
Условные сокращения
Русскоязычные сокращения
АД – артериальное давление
АМН РФ – Академия медицинских наук Российской Федерации
АНД – автоматические наружные дефибрилляторы
АТФ – аденозинтрифосфат
БАП – биологическая антисептическая паста
БАС – боковой амиотрофический склероз
БАТ – биологический антисептический тампон
ВИ – вегетативный индекс
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ВМедА – Военно-медицинская академия
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ГАМК – гамма-аминомасляная кислота
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД – единица действия
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИПП – индивидуальный перевязочный пакет
ИФА – иммуноферментный анализ
КА – коэффициент асимметрии
КТ – компьютерная томография
ЛСД – диэтиламид лизергиновой кислоты
ЛСК – линейная скорость кровотока
ЛТК – латексный тканевый клей
ЛФК – лечебная физическая культура
МАНК – методы амплификации нуклеиновых кислот
МАО– моноаминооксидаза
МКБ-10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МПК – минимальная подавляющая концентрация
МРТ – магнитно-резонансная томография
МХА – Медико-хирургическая академия
ОВ – отравляющие вещества
ПАСК – парааминосалициловая кислота
ПИФ – (реакция) прямой иммунофлюоресценции
ППМ – перевязочный пакет медицинский
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РАМН – Российская академия медицинских наук
РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем
РИФ – реакция иммунофлюоресценции
РНК – рибонуклеиновая кислота
РСК – реакция связывания комплемента
СВЧ – сверхвысокочастотное (излучение)
СГМ – сотрясение головного мозга
СДР – синдром длительного раздавливания
СДС – синдром длительного сдавления
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита
УВЧ – ультравысокочастотная (терапия)
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФ-излучение – ультрафиолетовое излучение
ФДГ – фтордезоксиглюкоза
ФОС – фосфорорганические соединения
ЦВР – цереброваскулярная реактивность
ХЭ – холинэстераза
ЦНС – центральнгая нервная система
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиограмма ЭКО – экстракорпоральное оплодотворение
ЭЭГ – электроэнцефалография, – грамма
Латинские сокращения
a., aa, – arteria, arteriae

gangl. – ganglion
m., mm. – musculus, musculi
n., nn. – nervus, nervi
nucl. – nucleus
r., rr. – ramus, rami
RI – индекс циркуляторого сопротивления (резистивности) (индекс Пурсело)
PI – индекс пульсации (индекс Гослинга)
SBI – индекс спектрального расширения
tr. – tractus
Предисловие
В настоящем учебнике представлены современные сведения по топической диагностике,
этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и терапии основных форм заболеваний и повреждений
центральной и периферической нервной системы человека.
Учебник подготовлен сотрудниками кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской
академии им. С. М. Кирова, которая отметила в 2012 г. 150-летний юбилей с тех пор, как в ней –
впервые в России – началось систематическое преподавание нервных и душевных болезней. За этот
период был выпущен ряд значимых учебных пособий, учебников, руководств, которые пользовались
большой популярностью у студентов и врачей. Так, доцентом кафедры П. Я. Розенбахом в 1887 г. было
подготовлено и издано руководство для студентов и врачей «Основы диагностики нервных болезней»,
ставшее, по сути, первым отечественным пособием по топической диагностике нервных болезней.
«Учебник нервных болезней» М. И. Аствацатурова, выпущенный в 1931 г., выдержал восемь изданий и
долгие годы служил основным пособием по неврологии при подготовке врачей в медицинских вузах
СССР. Изданное в 1997 г. и переизданное дважды руководство «Дифференциальная диагностика
нервных болезней» под редакцией Г. А. Акимова и М. М. Одинака по сей день востребовано
специалистами.
Кафедра нервных болезней Военно-медицинской академии и поныне остается одной из ведущих
неврологических кафедр в стране. В ее составе 11 докторов и более 30 кандидатов медицинских наук.
Профессорско-преподавательский состав имеет большой опыт педагогической и клинической
деятельности, а часть преподавателей – и опыт оказания неврологической помощи в условиях
вооруженных конфликтов. Всё это, а также прогресс неврологии и медицины в целом продиктовали
решение подготовить и издать учебник для медицинских вузов «Нервные болезни». Основой для него
послужили ранее изданные и апробированные в процессе занятий учебные пособия «Топическая
диагностика заболеваний и травм нервной системы» (1989), «Частная неврология» (2006).
Заведующий кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии им.

С. М. Кирова – главный невролог Министерства обороны Российской Федерации,
член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор М. М. Одинак
Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной

неврологии
Любой добросовестный исследователь, пытающийся оценить прошлое, обязан помнить слова
А. С. Пушкина: «Уважение к минувшему – вот черта, отличающая образованность от дикости».
Изучение истории к тому же является самым надежным способом предвидения будущего.
Врачевание в дохристианские времена на Руси состояло из причудливых сочетаний приемов
теургической (заговоры, ритуальные обряды, вера в чудеса) и эмпирической (лекарственные травы,
пищевые продукты) медицины. «Лекарством» от всех болезней у славян была парная баня (с вениками).
Первые письменные свидетельства о врачебной деятельности на Руси содержатся в летописи
912 г. После крещения на Русь вместе с христианством стали активно проникать и медицинские знания,
проводниками которых были лица духовного звания. Первым официальным врачом на Руси был грек
Моанн Смер (1053–1125), или Иоанн Смеря, которого пригласил Владимир Мономах.
Из древнерусских рукописей можно почерпнуть и первые сведения о нервных и душевных
болезнях. Среди нервных болезней упоминаются эпилепсия («падучая болезнь», «черная немочь»,
«лихая болезнь», «детинец»), головная боль («главная болезнь»), обморок, бессонница, параличи
(«паралишная болезнь», «расслабление тела»). Известно, что «паралишной болезнью» страдал один из
удельных князей Киевской Руси Владимир Галицкий. Психические болезни («струп душевный»)
подразделялись на «кручину» (депрессию) и «беснование» (маниакальное состояние).
Варианты отдельных заболеваний достаточно четко отграничивались: головная боль – «от
меланхолии», от «избытка флегмы», от переохлаждения («бывает немочь от студенности») или
перегревания («бывает от огня и жару солнечного»). В лечебных рекомендациях определенно
прослеживались попытки дифференцированной терапии. При головной боли мигренозного характера
рекомендация носила следующий характер: «Егда болит половина головы, взять шафрану добраго, да
камеди, да смирны, всех поровну, и их мешать с белком яичным и тако прилагати к больному месту на
главе». При головной боли, которую мы сегодня ассоциируем с артериальной гипертензией, – иные
рекомендации: «Голова у кого болит, поставить за ушами пиявицы, да и стегнут боль с головы»; «Аще
коли надобно, чтоб руда (кровь) из носа пошла от немочи главныя, мяты огородные смешать с медом
пресным густо, зделасть каточки, в ноздри положить каточку, и так всяк кровь двинется».
Встречаются рекомендации по назначению трав, различных органов и тканей животных («кровь
верблюжья… внутрь прияти… падучия болезни помогает»), кровопусканий, ванн, отвлекающих средств
(«Утолчи белой горчицы с крепительного водкою и тереть крепко от затылка главы до крестца. Понеже
от туду все жилы к рукам и ногам происходят…»).
Такие экзотические средства, как волчьи и щучьи зубы, кровь козла, заячьи лапки, мясо змеи и
другие, были запрещены к применению только в 1763 г. императорским указом. Другие средства
(ревень, скипидар, панты, анисовое и льняное масло, нашатырь, магнезия, мята, укроп, шалфей, тмин и
др.) достаточно широко используются и сегодня.
Татаро-монгольское нашествие надолго затормозило поступательное развитие отечественной
медицины, а к царскому двору начали приглашать иностранных врачей. Постепенно стало очевидно,
что заграничные лекари дорого обходятся казне, при том что приезжают в страну не лучшие
специалисты.
Первые попытки государственной организации медицины на Руси относятся ко времени
царствования Ивана Грозного, который учредил Аптекарскую палату, преобразованную в 1620 г.
в Аптекарский приказ. Однако таким образом создать систему здравоохранения не удалось – дело
ограничилось придворной (для царя и московских бояр) медициной. Что касается населения, то «…если
простолюдины заболевают, они берут обычно водки на хороший глоток и засыпают туда заряд
аркебузного пороха или же головку толченого чеснока, размешивают это, выпивают и тотчас идут в
парильню, столь жаркую, что почти невозможно вытерпеть… и так поступают при всякой болезни»
(Маржерет Ж., 1986).
Не было организовано и регулярной подготовки отечественных лекарей, так как этому всячески
противились, не брезгуя никакими методами, зарубежные врачи, опасавшиеся конкуренции и утраты
бесконтрольного авторитета. «Ни одному архиятеру не могла прийти в голову мысль, чтобы какой-либо
русский мог назваться доктором и приобрести те сведения, какими отличались тогдашние иностранные
доктора…» (Чистович Я. А., 1858).
Открытая Аптекарским приказом в 1654 г. Московская врачебная школа (для подготовки
отечественных военных лекарей) не смогла обеспечить обучение достаточного количества медиков, не
имела своей клинической базы, и ее деятельность сама собой пресеклась.
Медицина как организованная деятельность государственного значения в России появилась
при Петре I: «Достоверные сведения открывают, что введение врачебной науки в России принадлежит
ко времени Императора Петра I», – докладывал Павлу I главный директор Медицинской коллегии
А. В. Васильев.
В 1706 г. в строящейся столице появился первый госпиталь. Он разместился в одной из казарм на
Выборгской стороне и был предназначен для лечения военных и строителей. В том же 1706 г. был
основан и первый московский госпиталь (в Лефортово). А первыми стационарными лечебными
учреждениями Петербурга стали Сухопутный и Адмиралтейский госпитали (открыты в 1715 и 1717 гг.).
Вскоре крупные госпитали были открыты в Кронштадте, Ревеле, Вильно, Казани. Примечательны слова
Петра I, произнесенные при закладке Адмиралтейского госпиталя в Петербурге: «Здесь всякий
изнеможенный служивый найдет себе помощь и упокоение, которого ему доселе не было, дай только
Бог, чтоб никогда многие не имели нужды сюда быть…».
В первой трети XVIII в. при Московском (1707), Петербургских, Кронштадтском (1733)
госпиталях были открыты госпитальные школы – первые после школы Аптекарского приказа в России
медицинские учебные заведения, на регулярной основе готовившие российских лекарей.
Порядки, царившие в этих школах, были довольно суровыми. H. Л. Бидлоо писал Петру I: «Взял я
в разные годы 50 человек до науки хирургической, которых осталось 33, 6 умерло, 8 сбежали, 2 по указу
взяты в школу, 1 за невоздержание отдан в солдаты». В распоряжении Медицинской канцелярии от 17
апреля 1742 г. написано: «Ученикам и гезелям (фармацевтам) вступать в брак и принимать на учебу
женатых запрещается ввиду того, что человек, женившись, делается еще беднее и меньше будет
отдаваться фармацевтической науке» (этот запрет был отменен только в 1775 г.).
Озабоченный подготовкой преподавателей для госпитальных школ, главный директор
Медицинской канцелярии П. З. Кондоиди (1710–1760) незадолго до смерти добился от Сената
разрешения посылать за границу выпускников госпитальных школ для усовершенствования в науках и
подготовки к преподавательской деятельности. И уже в 1761 г. 12 лекарей, завершивших обучение в
госпитальных школах Петербурга, отправились на 3 года в Лейденский (9 человек) и Страсбургский (3
человека) университеты. В дальнейшем большинство из них нашли свое призвание в преподавательской
деятельности.
Постоянно расширяющаяся сеть лечебных учреждений в России, возрастание требований к
выпускникам госпитальных школ и их педагогам побудили Екатерину II издать указ (9 июня 1764 г.), в
соответствии с которым Медицинская коллегия (до 1763 г. – Медицинская канцелярия) была обязана
принимать докторский экзамен и присваивать степень доктора медицины поступавшим на
государственную службу. В 1768 г. выпускник Петербургской госпитальной школы Г. М. Орреус
первым получил диплом доктора медицины в России.
В 1791 г. Екатерина II своим указом предоставила Московскому университету право присуждать
степень доктора медицины (первая защита диссертации Ф. И. Барсук-Моисеевым состоялась в 1794 г.).
Такое право получила и Медико-хирургическая академия (МХА) в год своего образования – в 1798 г. (в
1802 г. в МХА состоялась первая публичная защита диссертации на степень доктора медицины и
хирургии; ее автором был С. В. Большой).
К числу первых отечественных неврологических диссертаций, написанных на латинском языке,
относятся работы К. О. Ягельского «Об истерической страсти» (1765) и Д. М. Иванова «Начало
межкостных нервов» (1780). Первыми работами по неврологии, защищенными в Московском
университете и МХА, были соответственно диссертации A. T. Терновского «Оболезни нервов вообще и
особливо о прозопалгии» (1821) и П. Пелехина «Оприроде неврозов» (1829).
Для организации педагогического процесса в петербургских госпитальных школах преподавателю
(профессору) и его помощнику (доценту) предоставлено было право отбора клинического материала из
нескольких тысяч больных в двух крупнейших госпиталях России. Пациентов, которых предполагалось
демонстрировать в ходе учебных занятий, помещали в особые палаты. Таким образом, в 40—50-х гг.
XVIII в. в госпиталях были сформированы первые клинические отделения.
Трудно переоценить клинический и педагогический опыт, накопленный в петербургских
госпиталях и госпитальных школах (в 1786 г. объединенных в Главное врачебное училище), которые
стали базой для организации в соответствии с указом Павла I в 1798 г. Медико-хирургической (с
1881 г. – Военно-медицинской) академии . Создававшаяся по образцу лучших европейских медицинских
школ, МХА уже через несколько лет снискала славу лучшего медицинского вуза России и в 1808 г.
была «поставлена в один ряд с первыми учебными заведениями в государстве».
В уставе МХА 1808 г. ее предназначение определялось так: «…служить источником и
средоточием развития медицинской науки в России, освещать и развивать все пути научного движения,
направляя вместе с тем и самое движение науки». В связи с этим было учреждено новое звание –
академик МХА, приравненное к званию академика Академии наук. Первыми академиками МХА в
1809 г. стали анатом П. А. Загорский, физик В. В. Петров, хирург И. Ф. Буш, терапевт К. Ф. Уден.
Медицинский факультет Московского университета был открыт в 1758 г., занятия по анатомии
впервые были организованы в 1764 г. Первая клиническая палата на 10 коек была организована в
университете в 1797 г. (в составе Московского военного госпиталя). После восстановления
Московского университета, сгоревшего во время нашествия Наполеона, в 1820 г. был построен
Клинический институт на 34 койки.
Большую роль в улучшении подготовки врачей в Московском университете сыграл новый
университетский устав 1804 г. (число кафедр на медицинском факультете увеличилось с трех до шести).
В течение 1802–1804 гг. были созданы Дерптский, Виленский, Харьковский, Казанский университеты с
медицинскими факультетами, а в 1834 г. – Киевский (медицинский факультет – в 1840 г.), в 1869 г. –
Варшавский, в 1888 г. – Сибирский (Томск), Новороссийский (Одесса; медицинский факультет создан в
1896 г.), в 1909 г. – Саратовский.
Между тем в МХА многие были озабочены дальнейшими преобразованиями для большего
соответствия запросам практики. К числу таких потребностей относилась необходимость преподавания
душевных и нервных болезней, о чем многократно упоминалось в различных документах (И. П. Франк,
П. А. Строганов, В. П. Кочубей, Б. Б. Кампенгаузен). Означении неврологии емко и выразительно
напишет Г. В. Консбрух в 1822 г. в своем трехтомном руководстве «Начальные основания терапии в
пользу практического врача»: «Во всякой болезни нервы бывают поражены и составляют основание
весьма многих важнейших припадков, и в сем отношении все болезни можно назвать нервными
болезнями…».
В России первая попытка выделить класс нервных болезней была предпринята профессором МХА
Ф. К. Уденом в 10—20-х гг. XIX в. Однако формирование новой клинической дисциплины проходило
трудно.
М. Ромберг, так много сделавший для выделения нервных болезней в самостоятельную
дисциплину, в 1851 г. с горечью написал: «…изучение нервных болезней, которые принимаются
некоторыми за внешнее проявление других болезненных состояний, было названо бесполезным, а в
некоторых местах даже совсем воспрещено».
Об уровне развития неврологии в то время известное представление дает систематизация нервных
болезней, предложенная М. Ромбергом в 1836 г.:
а) неврозы чувствительной сферы;
б) неврозы двигательной сферы;
в) неврозы мышц и неврозы питания.
До создания специальных кафедр вопросы неврологии находились в компетенции терапевтов и
хирургов, многие из которых понимали значение этого раздела медицины и уделяли ему внимание.
Преподавание нервных и душевных болезней в МХА (впоследствии – ВМедА) было
официально введено в 1835 г. (впервые в России), а первым официальным преподавателем этой
дисциплины стал терапевт адъюнкт-профессор П. Д. Шипулинский (1805–1872).
Однако уже вскоре стала очевидной нецелесообразность преподавания нервных и душевных
болезней в рамках терапевтической кафедры. Поэтому в 1857 г. на конференции МХА было принято
решение выделить их в самостоятельную учебную дисциплину, а в 1860 г. впервые в России в МХА
была создана штатная кафедра нервных и душевных болезней . Позже В. М. Бехтерев написал: «В
то время не было и в помине кафедр душевных и нервных болезней при наших университетах» (не
менее примечательно другое воспоминание В. М. Бехтерева: «В то время по отношению к мозгу имело
для себя оправдание старинное выражение „строение темно, функции весьма темны“»). Ординарным
профессором на кафедру был избран И. М. Балинский (1827–1902), вошедший в историю российской
медицины как основоположник отечественной психиатрии. Внимание его учеников
(И. П. Мержеевского, И. П. Лебедева, П. А. Дюкова, И. А. Сикорского) привлекали различные аспекты
нервных болезней (нейроморфология, клиника и диагностика заболеваний нервной системы).
В эти же годы в МХА одновременно и независимо зарождается еще один неврологический центр.
С. П. Боткин был одним из первых, кто оценил значение энергично развивающейся неврологии для
внутренних болезней. Поэтому он с первых лет руководства терапевтической клиникой (с 1861 г.)
озаботился специализацией по нервным болезням своего ординатора П. Н. Успенского, который в
последующем стал известным отечественным неврологом XIX в. Позже (в 1874 г.) С. П. Боткин
пригласил на кафедру заведовать организованной экспериментальной лабораторией И. П. Павлова.
Заслуживает нашей благодарной памяти и один из первых детских неврологов в России
М. С. Зеленский. После защиты в 1853 г. диссертации «Семиотика и диагностика болезней спинного
мозга вообще» он занял должность преподавателя кафедры педиатрии МХА. В 1856 г. была издана его
монография «Опризнаках и распознавании нервных болезней в области узловатой системы» – первый
труд по семиотике вегетативной нервной системы.
В МХА преемником И. М. Балинского по кафедре в 1877 г. стал И. П. Мержеевский (1838–1903) –
основатель петербургской школы неврологов и один из основоположников отечественной неврологии.
С его приходом на кафедре довольно радикально изменилось отношение к неврологии. Впервые в
учебной программе было проведено четкое разделение душевных и нервных болезней; в рамках
последних выделялись общая неврология (семиотика) и частная неврология. Программа
соответствовала программам лучших европейских школ. В 1881 г. И. П. Мержеевским создано
неврологическое отделение в клинике ВМедА. По его инициативе проводится профилизация некоторых
сотрудников по неврологии. В публикациях И. П. Мержеевского, сотрудников кафедры и учеников
неврологическая тематика начинает занимать значительное место. И. П. Мержеевский и его ученики
положили начало блестящей школе петербургских неврологов.
Особое место в этом ряду принадлежит В. М. Бехтереву (1857–1927) – талантливому организатору
(под его руководством и по его проекту в 1897 г. была построена лучшая в России клиника нервных
болезней ВМедА, создано несколько высших учебных и научных медицинских учреждений), ученому с
мировым именем (его перу принадлежат 650 публикаций, около 90 его учеников защитили
диссертации), великолепному педагогу и клиницисту. Его именем называли ядра, нервные пути,
симптомы, болезни, лекарственные смеси, журналы, институты. Во вновь построенной клинике
нервных болезней ВМедА было открыто первое в России и в Европе нейрохирургическое отделение.
Значение В. М. Бехтерева емко определил A. M. Вейн: «…среди всех исследователей,
занимавшихся изучением нервной системы, равных ему по масштабу и уровню
мультидисциплинарности не было… В сущности, В. М. Бехтерев и есть нейронауки…» (широко
распространенный в последнее время термин «нейро-науки» включает в себя неврологию, психиатрию,
нейрохирургию, нейроанатомию, нейрофизиологию, нейропсихологию, нейрогенетику,
нейробиохимию, нейрофармакологию).
Оразмахе и интенсивности научной работы на кафедре нервных и душевных болезней МХА
(ВМедА) свидетельствует такой факт: с 1860 по 1913 г. сотрудниками и учениками кафедры защищены
более 120 диссертаций (около 60 % составляла неврологическая тематика).
В 1913 г., в 56 лет, В. М. Бехтерев был отчислен из академии «по выслуге лет». Вскоре кафедра
была разделена на два самостоятельных учебных подразделения – кафедры нервных болезней и
психиатрии. На вакантную должность руководителя кафедры нервных болезней был избран по
конкурсу в 1914 г. М. Н. Жуковский.
М. Н. Жуковский оставил эпоним информативному подошвенно-пальцевому сгибательному
феномену (рефлекс Жуковского); стоял у истоков изучения психотропного действия углекислого лития;
его работы о боковом амиотрофическом склерозе в отечественной литературе в значительной мере
носили приоритетный характер.
В конкурсе на замещение вакантной после М. Н. Жуковского должности в 1916 г. наибольшее
количество голосов набрал 40-летний М. И. Аствацатуров. Его справедливо считают
основоположником отечественной военной неврологии. Он был блестящим клиницистом и обогатил
неврологию рядом новых симптомов и синдромов (назолабиальный рефлекс, симптом акайрии,
парестетическая ноталгия и др.). Безусловно, вершиной научного творчества М. И. Аствацатурова
является создание целостной биогенетической (эволюционной) концепции клинической манифестации
неврологических признаков (патологических стопных рефлексов и симптомов орального автоматизма,
гемиплегической контрактуры и патологических синкинезий, каузалгии и реперкуссии).
В 1936 г. руководителем кафедрального коллектива стал Б. С. Дойников, академик АМН СССР,
который впервые начал комплексно и всесторонне изучать патологические изменения во всех
структурных элементах периферической нервной системы. Его работы оказались настолько
инновационными для того времени, что известный знаток нейроморфологии А. Альцгеймер, которому
было предложено стать научным руководителем Б. С. Дойникова, отказался, ссылаясь на недостаточно
глубокие знания в области гистопатологии периферических нервов.
В 1948–1962 гг. руководителем кафедры был С. И. Карчикян, важнейшие направления научной
деятельности которого связаны с разработкой вопросов военной неврологии (травмы головного мозга,
ранения и травмы периферических нервов, военно-врачебная экспертиза заболеваний и травм нервной
системы). Он творчески продолжил биогенетический анализ неврологических симптомов. Особенно
значителен его вклад в изучение субкортикальных рефлексов в области лица.
В 1962 г. кафедру возглавил А. Г. Панов, заслуженный деятель науки РСФСР, крупный
отечественный невролог, первооткрыватель клещевого энцефалита. В 1934–1936 гг. А. Г. Панов на
Дальнем Востоке впервые в мире самостоятельно изучил новое заболевание и установил
нозологическую самостоятельность недуга, в 1938 г. опубликовал первую научную статью о клещевом
энцефалите, в 1939 г. подготовил к защите диссертацию о клинических аспектах заболевания, в 1940 г.
издал первую в мировой научной литературе монографию.
В 1973–1989 гг. кафедральный коллектив работал под руководством члена-корреспондента АМН
СССР Г. А. Акимова. Он был одним из первых отечественных неврологов, исследовавших патологию
нервной системы при операциях на сердце с искусственным кровообращением. Большое внимание
Г. А. Акимов уделял изучению цереброваскулярной патологии. Под его редакцией было подготовлено
фундаментальное руководство «Дифференциальная диагностика нервных болезней».
В период с 1989 по 1994 г. кафедру возглавлял профессор А. А. Михайленко – крупнейший
отечественный невролог, отличающийся огромной широтой творческого кругозора. В круге изучаемых
им проблем особое место занимают вопросы нейроинфекций, в том числе герпетического поражения
нервной системы, гипокинезии и гиподинамии. Также А. А. Михайленко по праву считается одним из
самых видных историков российской медицины (История отечественной неврологии, 2007).
С 1994 г. и по настоящее время кафедру возглавляет член-корреспондент РАМН профессор
М. М. Одинак. В этот период в клинике нервных болезней было впервые открыто отделение
реанимации и интенсивной терапии. Коллектив кафедры разрабатывает множество научных тем,
охватывающих практически все области фундаментальной и клинической неврологии. Пристальное
внимание стало уделяться таким актуальным сейчас проблемам, как паркинсонизм, когнитивные
нарушения, демиелинизирующие заболевания, современным высокотехнологичным методам
диагностики заболеваний и травм нервной системы, применению тромболитической терапии в
острейшем периоде ишемического инсульта, трансплантации аутологичных мезенхимальных стволовых
клеток. В сложный период реформирования Вооруженных сил, на фоне повсеместных сокращений,
кафедра и клиника не только сохранили организационно-штатную структуру, но и увеличили коечную
емкость. В течение последних двух десятилетий на кафедре было подготовлено к защите 19 докторских
и 55 кандидатских диссертаций.
Таким образом, ведущим учебным, научным и клиническим центром неврологии санкт-
петербургской школы была и остается первая в России кафедра нервных болезней ВМедА.
Славу блестящей петербургской неврологической школы «ковали» такие талантливые ученые, как
Л. B. Блуменау (автор великолепного руководства «Мозг человека»), М. Н. Жуковский (описавший
информативный патологический рефлекс), М. И. Аствацатуров (основоположник биогенетического
направления в отечественной неврологии и военной неврологии), М. П. Никитин (один из авторов
первого в нашей стране руководства по хирургической невропатологии), Б. С. Дойников (крупнейший
отечественный нейроморфолог), начальник кафедры нервных болезней Военно-морской медицинской
академии А. В. Триумфов (автор лучшего отечественного руководства по топической диагностике
заболеваний нервной системы), И. Я. Раздольский (один из основоположников отечественной
нейроонкологии), С. Н. Давиденков (основоположник отечественной клинической нейрогенетики),
А. Г. Панов (первооткрыватель клещевого энцефалита).
Не менее важной заслугой петербургской неврологической школы (точнее, неврологической и
психиатрической школы МХА – ВМедА) было «обеспечение» профессорами (учениками
И. М. Балинского, И. П. Мержеевского, В. М. Бехтерева и др.) соответствующих кафедр медицинских
вузов страны: это были Н. М. Попов (Варшава, Казань), В. Ф. Чиж (Дерпт), И. А. Сикорский (Киев),
А. Е. Щербак (Варшава), Я. А. Анфимов (Томск, Харьков), Л. О. Омороков (Томск, Казань),
И. Г. Оршанский (Харьков), Х. Б. Ходос (Иркутск), Д. Т. Куимов (Новосибирск), А. Н. Шаповал
(Пермь), Д. И. Панченко (Львов, Киев), В. Ершов (Сталинград), С. В. Гольман (Куйбышев),
Б. Л. Смирнов (Ашхабад), Г. Я. Либерзон (Благовещенск), Л. В. Блуменау, О. О. Мочутковский,
А. Я. Раздольский, Г. А. Аранович, А. И. Шварев, A. M. Коровин, B. C. Лобзин, Б. А. Осетров,
О. А. Стыкан (Петербург – Ленинград), А. П. Зинченко (Харьков), Н. И. Команденко (Томск),
М. Я. Бердичевский (Краснодар), С. В. Лобзин (Санкт-Петербург), А. Н. Кузнецов (Москва).
Кафедра нервных болезней в Московском университете. Вернувшемуся из-за границы в
Россию в 1869 г. доценту А. Я. Кожевникову (в музее истории МГМУ им. И. М. Сеченова хранится
представление за 1869 г. на избрание А. Я. Кожевникова доцентом Московского университета для
преподавания учения о нервных и душевных болезнях) поручается чтение лекций по новому для
Московского университета курсу нервных и душевных болезней (сохранилась «Программа чтений по
нервным болезням и психиатрии на 1869–1870 гг. доцента Алексея Кожевникова»).
В 1884 г. был введен в действие новый университетский устав, где предусматривалась отдельная
кафедра «систематического и клинического учения о нервных и душевных болезнях». Именно в 1884 г.
была официально открыта кафедра нервных и психических болезней Московского университета,
которую возглавил А. Я. Кожевников. В 1887 и 1890 гг. было завершено строительство клиник
психиатрии и неврологии, произошло фактическое разделение кафедры (курс психиатрии возглавил
С. С. Корсаков), которая, однако, на практике еще долго остается единой кафедрой нервных и
душевных болезней. В 1911 г. министр народного просвещения Л. A. Кассо в письме М. Н. Жуковскому
написал: «…Предполагая заместить вакантную в Императорском Московском университете кафедру
нервных и душевных болезней…». Таким образом, в Московском университете создание кафедры
нервных и душевных болезней официально датируется 1884 г., а клиники нервных болезней – 1890 г.
Чтение лекций по неврологии в рамках кафедры частной патологии и терапии Казанского
университета было начато в 70-х гг. XIX в. А. А. Несчастливцевым. Кафедра и клиника нервных
болезней были созданы в 1887 г. Возглавил кафедру Д. П. Скалозубов, который стал первым
профессором невропатологии Казанского университета. После 1903 г. в связи с переводом клиник в
новые здания смогла расшириться клиника нервных болезней в старом здании, была организована
операционная.
Становление и развитие неврологии в Казани связано с именами питомца Московского
университета Л. O. Даркшевича и воспитанников МХА В. М. Бехтерева и Л. О. Оморокова, которые
приехали в Казань уже сложившимися учеными.
Пожалуй, только Московский университет формировал профессорско-преподавательский состав
почти исключительно из своих воспитанников.
Одновременно с петербургской формировалась московская школа неврологов, основоположником
которой является А. Я. Кожевников (1836–1902). Его работы, посвященные «эпилепсии Кожевникова»,
боковому амиотрофическому склерозу, нейрогистологии мозжечка, вошли в сокровищницу
отечественной и мировой неврологии. Благодаря им А. Я. Кожевников стал также одним из основателей
отечественной неврологии в целом.
Выдающимися неврологами, представляющими московскую школу, были Г. И. Россолимо,
В. К. Рот, Л. О. Даркшевич, Е. К. Сепп, Н. И. Гращенков, Н. В. Коновалов, Н. К. Боголепов,
В. В. Михеев, Е. В. Шмидт и др.
После принятия университетского устава в 1884 г. кафедры нервных и душевных болезней
(совместные или раздельные) были организованы во многих периферийных университетах – Казанском,
Вильненском, Дерптском, Харьковском, Киевском, Томском. Позже в Иркутске, Новосибирске, Перми
и других городах сформировались неврологические школы, которые внесли весомый вклад в развитие
отечественной неврологии. Питомцами Дерптского университета были Н. М. Якубович,
Ф. В. Овсянников, В. И. Даль, а воспитанниками Профессорского института, который был учрежден
при этом университете в 1828 г., – Н. И. Пирогов, Ф. И. Иноземцев, А. М. Филомафитский,
Г. И. Сокольский, И. В. Варвинский. Профессорами университета были К. Бурдах, Э. Крепелин и др.
Киевский университет ассоциируется с В. А. Бецем, Казанский – с В. М. Бехтеревым,
Л. О. Даркшевичем, Л. О. Омороковым, иркутская школа – с Х. Б. Ходосом, новосибирская – с
А. В. Триумфовым и Д. Т. Куимовым, томская – с В. А. Муратовым, Л. О. Омороковым.
В 1885 г. в Санкт-Петербурге был открыт первый в мире Институт усовершенствования врачей
(Клинический институт Великой княгини Елены Павловны, в настоящее время – Санкт-Петербургская
медицинская академия последипломного образования), первым директором которого был питомец
МХА Э. Э. Эйхвальд (в 1893–1908 гг. институтом руководил Н. В. Склифосовский). Развитие
неврологии в институте связано с именами О. О. Мочутковского, Л. В. Блуменау, С. Н. Давиденкова,
B. C. Лобзина и др.
Женское медицинское образование в России не могло бы состояться без МХА (ВМедА) и
петербургской медицинской школы в целом. В 60-х гг. XIX в. женщины устремились в аудитории
МХА. Однако университетский устав 1863 г. запрещал женщинам переступать порог высших учебных
заведений. В МХА осталась только одна женщина (В. А. Кашеварова), которую зачислили в Академию
за год до запрета (в 1876 г. она стала доктором медицины), другие уехали продолжать образование за
границу. Первой русской женщиной с дипломом доктора медицины стала в 1867 г. Н. П. Суслова (жена
Ф. Ф. Эрисмана), а в 1871 г. аналогичный диплом получила М. А. Обручева-Бокова (жена
И. М. Сеченова, прототип Веры Павловны в романе Н. Г. Чернышевского «Что делать?»). Пример этих
женщин породил поток настойчивых ходатайств об устройстве высших женских курсов в Петербурге.
В 1872 г. император разрешил открыть в Петербурге при МХА «особый женский курс для
образования ученых акушерок», для которого вскоре прекрасной клинической базой стал Николаевский
военный госпиталь (начальник курсов – главный врач госпиталя Н. А. Вильчковский). К преподаванию
на Высших женских медицинских курсах (второе их название – Врачебные курсы) привлекались
лучшие специалисты, главным образом из МХА. Так, курс психиатрии читали И. М. Балинский и
И. П. Мержеевский, а преподавание нервных болезней возглавил О. А. Чечотт.
Для создания клинико-неврологической учебной базы из состава психиатрического отделения
были выделены 35–40 постоянных коек. Это была, в сущности, первая в России клиника нервных
болезней при Врачебных курсах, созданная по инициативе О. А. Чечотта и в полной мере отвечавшая
потребностям учебного процесса. В отчетах неврологов, терапевтов, хирургов госпиталя содержатся
сведения о широком спектре заболеваний нервной системы (неврастения, истерия, эпилепсия, сифилис
мозга и шейный гипертрофический пахименингит, абсцесс мозжечка, менингит и энцефалит,
сотрясение и ушиб головного мозга, апоплексия, прогрессирующая мышечная атрофия, заболевания и
травмы тройничного, лицевого, кожно-мышечного, лучевого, бедренного и седалищного нервов). С
неврологическим отделением госпиталя в дальнейшем будут связаны имена многих известных
отечественных неврологов – М. С. Добротворского, В. М. Корбута, М. И. Аствацатурова,
Б. С. Дойникова, Н. Н. Аносова, Б. С. Виленского.
Таким образом, Врачебные курсы были первым женским высшим медицинским учебным
заведением в России. Конференция МХА провела анализ врачебной подготовки женщин и пришла к
заключению, что «свидетельства, выдаваемые женщинам Врачебными курсами, гарантируют ту же
степень научной подготовки, что и дипломы Академии». Врачебные курсы просуществовали с 1872 по
1887 г. и подготовили 518 женщин-врачей.
После закрытия Врачебных курсов общество активно потребовало возрождения высшего
женского медицинского образования. Поэтому вскоре в Москве, Киеве, Одессе были открыты высшие
женские курсы, а в Петербурге и Харькове – женские медицинские институты.
22 апреля 1895 г. был утвержден проект Женского медицинского института в Петербурге, а 14
сентября 1897 г. состоялось его торжественное открытие. Первые директора института (В. К. Анреп,
Д. О. Отт) и большинство профессоров являлись питомцами ВМедА. Преподавание в Институте
нервных болезней (кафедра нервных и душевных болезней образована в 1900 г., в 1915 г. произошло
разделение на две самостоятельные кафедры) связано с именами М. П. Никитина, E. Л. Вендеровича,
Д. К. Богородинского, А. И. Шварева (психиатрию преподавали В. М. Бехтерев, П. А. Останков и др.).
В 1907 г. в Петербурге по инициативе В. М. Бехтерева был создан Психоневрологический
институт. В 1911 г. при институте открыты психиатрические и нейрохирургические клиники
(последнюю возглавил питомец ВМедА Л. M. Пуссеп). В 1915 г. терапевтические клиники института
разместились в больнице Петра Великого (позже – им. И. И. Мечникова). После революции на базе этой
больницы был основан Второй Петроградский университет (позже – Государственный институт
медицинских знаний, Санитарно-гигиенический институт, ныне – Санкт-Петербургская медицинская
академия им. И. И. Мечникова). Становление и развитие неврологии в институте связано с именами
М. И. Аствацатурова, И. Я. Раздольского, П. Г. Лекаря.
Роль неврологии в становлении отечественной нейрохирургии заслуживает отдельного разговора.
В XVIII–XIX вв. нейрохирургические операции долго выполняли общие хирурги (Н. Ф. Арендт,
Е. О. Мухин, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов, Л. А. Малиновский, В. И. Разумовский и др.). Примером
хирургического искусства того времени может служить успешное лечение в 1788 г. Е. О. Мухиным,
учителем Н. И. Пирогова, раненного в голову М. И. Кутузова.
Становлению нейрохирургии, несомненно, способствовали исследования по экспериментальной
неврологии (изучение влияния различных воздействий на головной мозг), пионером в которой был
Э. Гитциг (подобные исследования широко проводились сотрудниками и учениками
И. П. Мержеевского). Основоположником научной разработки нейрохирургических операций стал
английский хирург В. Горслей. Он одним из первых осознал, что для успешного развития
нейрохирургии необходимо сотрудничество с неврологами, и пригласил для совместной работы
знаменитого У. Говерса.
В. М. Бехтерев понимал важность нейрохирургических вмешательств и учел это при
строительстве клиники нервных болезней ВМедА, открытой в 1897 г. «К специальным особенностям
новой клиники нервных болезней» он относил устройство при ней операционной, оборудованной (при
активном участии Н. А. Вельяминова) по типу операционных лучших больниц и хирургических клиник.
При торжественном открытии клиники В. М. Бехтерев отметил: «Сколько мне известно, это первая
специально устроенная со всеми необходимыми приспособлениями операционная при клинике
душевных и нервных болезней не только у нас в России, но, по-видимому, и за границей…». Таким
образом, первое нейрохирургическое отделение в России было создано в 1897 г. в ВМедА при кафедре
нервных и душевных болезней и просуществовало до середины XX столетия – времени образования (в
1956 г.) в ВМедА самостоятельной кафедры нейрохирургии. В 1905 г. отделение возглавил
Л. M. Пуссеп – один из основоположников отечественной нейрохирургии. Медицинские отчеты
свидетельствуют о широком спектре предпринимавшихся здесь хирургических вмешательств –
трепанация черепа, операция по В. Горслею, удаление опухолей, резекция нервов, декомпрессия
корешков конского хвоста, перевязка экстракраниальных сосудов и др.
В 1912 г. Л. M. Пуссеп организовал при Психоневрологическом институте первую в России
кафедру хирургической невропатологии. Дальнейшее развитие нейрохирургии в Петербурге связано с
именами питомцев ВМедА С. П. Федорова, А. Г. Молоткова, A. Л. Поленова, B. C. Галкина,
В. Н. Шамова, Б. А. Самотокина, В. А. Хилько, Б. В. Гайдара и др.
В Москве развитие нейрохирургии связано с именем Н. Н. Бурденко, в Казани для становления
нейрохирургии многое сделали В. И. Разумовский, А. В. Вишневский. К числу первых
нейрохирургических работ монографического плана относятся: «Хирургия головного мозга»
(Таубер А. С., 1898); «Топография и оперативная хирургия головного мозга» (Лысенков Н. К., 1898);
«Хирургия при душевных болезнях» (Бехтерев В. М., Пуссеп Л. M., 1908); «Новейшие данные по
черепно-мозговой хирургии» (Разумовский В. И., 1913). Все это дало основание Л. M. Пуссепу уже в
1915 г. заявить, что «в хирургической невропатологии Россия опередила другие страны…». Динамично
и бурно эта молодая дисциплина развивалась и дальше. В 1926 г. в Ленинграде был открыт Институт
хирургической невропатологии (Научно-исследовательский нейрохирургический институт им.
А. Л. Поленова), в 1934 г. в Москве – Научно-исследовательский институт нейрохирургии (Научно-
исследовательский институт нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко АМН РФ).
Активное становление российской неврологии стало возможным благодаря успешному
развитию за рубежом и в нашей стране фундаментальных дисциплин – анатомии, физиологии,
гистологии и эмбриологии, медицинской физики, химии и др. Особенно быстро развивалась
отечественная физиология, огромный вклад в которую внесли такие выдающиеся ученые, как
И. М. Сеченов, И. Ф. Цион, И. Р. Тарханов, В. В. Пашутин, И. П. Павлов, Н. Е. Введенский,
А. А. Ухтомский. В 1890 г. принц Ольденбургский создал в Петербурге Институт экспериментальной
медицины – один из самых крупных научно-исследовательских институтов Европы.
В анатомии и эмбриологии блистали П. А. Загорский, К. М. Бэр, И. В. Буяльский, Н. И. Пирогов,
П. Ф. Лесгафт, В. А. Бец; в физике и химии – В. В. Петров, Н. Н. Зинин, А. П. Бородин; Н. М. Якубович
и Ф. В. Овсянников изучали серое вещество спинного мозга. Н. М. Якубович открыл клетки боковых
рогов и ядро в стволе головного мозга; Ф. В. Овсянников – сосудодвигательный центр в продолговатом
мозге, вставочные нейроны спинного мозга; Н. А. Миславский – дыхательный центр в продолговатом
мозге; В. А. Бец – большие пирамидные клетки; Л. O. Даркшевич – ядро в среднем мозге;
Н. Е. Введенский – закономерности реципрокного торможения. Н. И. Пирогову принадлежат
приоритетные работы в области топографии головного и спинного мозга, В. М. Бехтереву – в
нейроморфологии, нейрофизиологии, нейропсихологии.
Весом вклад отечественных ученых в клиническую неврологию. В 1845 г. опубликована
монография А. Т. Тарасенкова «Опризнаках головного воспаления вообще и в частности о воспалении
серозной оболочки мозга», в 1856 г. – М. С. Зеленского «Опризнаках и распознавании нервных
болезней в области узловатой системы». Во второй половине XIX в. опубликованы исследования
Н. И. Пирогова о травматической гиперестезии (каузалгии), П. И. Успенского, А. Я. Кожевникова,
В. К. Рота – о сухотке спинного мозга, А. Я. Кожевникова – о боковом амиотрофическом склерозе,
особой форме кортикальной эпилепсии, B. К. Рота – о парестетической невралгии, И. В. Шахновича – о
пароксизмальной миоплегии, В. М. Бехтерева – об анкилозирующем спондилоартрите и др.
Таким образом, только в XIX в. неврология обрела те очертания, которые в значительной мере
сохранились до настоящего времени, и окончательно оформилась как самостоятельная клиническая
дисциплина. В этом велика заслуга немецких (М. Ромберг, Л. Фридрейх, В. Эрб, К. Вестфаль и др.),
французских (Ж. Шарко, Б. Дюшенн, Ж. Бабинский, И. Дежерин и др.), английских (Д. Джексон,
С. Вильсон и др.) ученых. В этом великом ряду достойное место занимают и представители
отечественной неврологии и их школы (А. Я. Кожевников, В. К. Рот, Г. И. Россолимо – в Москве;
И. П. Мержеевский, В. М. Бехтерев, Л. B. Блуменау – в Санкт-Петербурге; Л. О. Даркшевич – в Казани).
Достижения в неврологии XIX в. послужили предпосылкой для формирования многочисленных
научных школ XX в. в Москве (В. К. Рот, В. А. Муратов, Г. И. Россолимо, Е. К. Сепп, И. Н. Филимонов,
Н. И. Гращенков, М. С. Маргулис, В. В. Михеев, М. Б. Кроль, Н. К. Боголепов, Н. В. Коновалов,
Е. В. Шмидт, A. Р. Лурия, Л. О. Бадалян) и Санкт-Петербурге (М. Н. Жуковский, М. И. Аствацатуров,
М. П. Никитин, Б. С. Дойников, Е. Л. Вендерович, А. В. Триумфов, C. Н. Давиденков, А. Г. Панов,
Д. К. Богородинский, Г. А. Акимов, П. Г. Лекарь, B. C. Лобзин). Значительно расширилась география
неврологических центров: сформировались и плодотворно работают научные школы в Иркутске
(Х. Б. Ходос), Новосибирске (А. В. Триумфов, Д. Т. Куимов), Екатеринбурге (Д. Г. Шефер), Перми
(В. П. Первушин), Иванове (Н. М. Иценко, Р. А. Ткачев), а также в Нижнем Новгороде, Самаре,
Саратове, Томске и многих других городах страны. Кафедры нервных болезней успешно
функционируют в большинстве областных и краевых центров. В 1995 г. начал отсчет своей истории
медицинский факультет Санкт-Петербургского государственного университета, созданный по
инициативе Ю. В. Наточина.
Современная отечественная неврология всесторонне изучает все аспекты патологии нервной
системы: цереброваскулярные заболевания и травмы, опухоли и нейроинфекции, нервно-мышечные и
наследственно-дегенеративные заболевания, эпилепсия и заболевания периферической нервной
системы, неврозы и нейроинтоксикации, неврология экстремальных воздействий и
нейропрофпатология.
В неврологии остается много нерешенных проблем. Но это не освобождает от обязанности
оказывать помощь страждущим и каждодневно искать оптимальные лечебные приемы. «В неврологии
много неизлечимых болезней, но болезней, которые нельзя было бы лечить, нет» – эти слова лорда
Уолтона могли бы стать девизом каждого врача-невролога.
Отдавая должное нашим предшественникам и учителям и оценивая сегодняшнее состояние
неврологии, очень важно осознавать и постоянно помнить: «…современность чревата будущим»
(Г. Лейбниц).
Вопросы для контроля
1. В каком году была основана первая в России кафедра нервных и душевных болезней?
2. Какие существенные научные достижения связаны с именем В. М. Бехтерева?
3. Какое заболевание впервые описал А. Г. Панов?
Глава 2. Эмбриогенез и структурно-функциональные элементы нервной

системы
2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека
Начиная со 2-й недели эмбрионального развития человека на наружном листке зародыша

(эктодерме) происходит интенсивный рост эпителия, клетки которого приобретают цилиндрическую
форму. Вследствие опережающего по интенсивности деления этого эпителия на ограниченном участке
зародыша образуется нервная пластинка, которая постепенно переходит в желобкообразное
выпячивание эпителиального слоя в направлении оси тела. В дальнейшем края желобка постепенно
замыкаются, образуя нервную трубку, которая погружается в мезодерму к концу 4-й недели развития
зародыша.
Часть клеток в момент замыкания трубки отшнуровываются от последней, образуя нервный
гребешок. Из рострального конца нервной трубки формируется в последующем головной мозг, а из
остальной части – спинной мозг.
Клетки нервного гребешка активно мигрируют в мезодерму и служат основой для формирования
оболочек головного и спинного мозга, спинномозговых, вегетативных, черепно-мозговых узлов
(ганглиев).
В процессе эмбрионального развития плода вначале формируется головной отдел, затем спинной.
Подвергаются дифференцировке и сами элементы нервной трубки. Так, начиная с 4-й недели в
дорсальной части нервной трубки формируется крыловидная пластинка, дающая начало переднему
мозгу, чувствительным и ассоциативным нейронам, а в вентральной части формируется базальная
пластинка, из которой развиваются двигательные нейроны.
В результате активного деления нейроэктодермальных клеток, их миграции стенка нервной
трубки становится многослойной. Ростральный отдел трубки формирует три первичных мозговых
пузыря (первичные передний, средний и задний мозг). На границах закладки различных отделов мозга
формируются изгибы, в результате чего первичный передний мозг оказывается наклонен вниз под
прямым углом по отношению к трубке.
Ряд основных отделов мозга обозначаются к концу 2-го месяца зародышевого развития. В
результате продолжающегося неравномерно-интенсивного роста и начальной дифференцировки клеток
формируются морфологически различимые пять вторичных мозговых пузырей:
1) конечный мозг (telencephalon );
2) промежуточный мозг (diencephalon );
3) средний мозг (mesencephalon );
4) задний мозг (metencephalon );
5) спинной мозг (medulla spinalis ).
В конечном мозге в результате роста и дифференцировки происходит формирование коркового
слоя, корковых и подкорковых центров полушарий, а к 10—20-й неделе выделяются доли мозга,
начинают формироваться борозды и извилины. Из полости нервной трубки формируются боковые
желудочки.
Промежуточный мозг формируется из нижней части переднего мозгового пузыря и образует
таламический мозг, подталамическую область и IV желудочек. В процессе дифференцировки этой части
нервной трубки образуется таламический мозг, дающий в последующем таламус (thalamus ),
надталамическую область (epithalamus ), формирующий шишковидную железу (epiphysis , эпифиз),
заталамическую область (metathalamus ), медиальные и латеральные коленчатые тела.
Подталамическая область (hypothalamus ) представлена собственными ядрами, сосцевидными
телами, серым бугром, нейрогипофизом.
III желудочек образуется из полости этой части нервной трубки.
Средний мозг формирует ножки мозга и расположенное между ними заднее продырявленное
вещество, крышку среднего мозга.
Вторичный задний мозг состоит из моста, мозжечка и продолговатого мозга.
Спинной мозг приобретает соответствующие очертания с шейным и поясничным утолщениями.
К 7-му месяцу эмбрионального развития из оболочек в ткань мозга врастают сосуды, начинается
миелинизация отростков нейронов, которая завершается уже после рождения.
Оболочки головного и спинного мозга начинают развиваться с 5-й недели эмбрионального
развития.
Твердая мозговая оболочка развивается из мезодермы, а паутинная и мягкая – из нервного
гребешка (эктодермы).
Желудочки головного мозга являются производным полости мозговых пузырей, выстланы слоем
эпендимных клеток, имеющих реснички, которые участвуют в обеспечении циркуляции ликвора.
Часть эпендимы представлена специализированными клетками, обладающими секреторной
активностью и формирующими сосудистые сплетения желудочков.
2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и

физиологические свойства
Гистологически нервная система состоит из:

– нейронов – нервных клеток, основных структурно-функциональных единиц нервной ткани;
– нейроглии – элемента нервной ткани, обеспечивающего функционирование нейронов;
– нервных волокон – отростков нервных клеток;
– мезенхимальных элементов – сосудов и оболочек мозга.
Нейроны располагаются в сером веществе головного и спинного мозга, ганглиях (узлах). В самом
общем виде функции нейронов – это генерирование управляющих импульсов, восприятие импульсов от
рецепторного аппарата и других нейронов, переработка и передача импульсов на исполнительный орган
или другие нейроны. Функционально нейроны объединены в нейрональные комплексы.
Принята классификация нейронов по количеству отростков и по форме тела.
Различают униполярные нейроны, имеющие один отросток (нейроны сетчатки глаза и
обонятельных луковиц); биполярные нейроны – имеющие аксон и дендрит, располагающиеся на
противоположных полюсах тела клетки (чувствительные нейроны). К этому же типу относят
псевдоуниполярные нервные клетки, у которых аксон и дендрит начинаются с одного отростка,
разделяясь на два после выхода его из нейрона (нейроны межпозвонковых ганглиев). Мультиполярные
нейроны имеют один аксон и больше одного дендрита (по преимуществу это двигательные и
ассоциативные нейроны).
Величина тела нейрона варьирует от 10 до 150 мкм. По форме тела различают овальные,
веретенообразные, грушевидные, треугольные, многоугольные нейроны.
По функциональной принадлежности нейроны делят на чувствительные, двигательные и
ассоциативные.
По виду медиаторного обмена различают нейроны холинергические (вещество-нейромедиатор –
ацетилхолин), адренергические (адреналин, дофамин, серотонин), ГАМК-ергические (γ-аминомасляная
кислота), аминокислотные (глицин и др.), пептидергические (эндорфины, энкефалины и др.),
пуринергические (аденозинтрифосфат).
Органоиды. Тело нервной клетки имеет ядро с одним или несколькими ядрышками; ядро
окружено пористой оболочкой для осуществления обменных процессов между ним и цитоплазмой.
В цитоплазме находится гранулярная эндоплазматическая сеть, на мембранах которой
расположены рибосомы и полисомы, тесно связанные с функциями и процессами метаболизма нейрона.
Агранулярная эндоплазматическая сеть ответственна за межнейронные трофические
взаимодействия.
Аппарат Гольджи (мультивезикулярные тела, пузырьки, микротрубочки, нейрофиламенты) играет
важную роль в транспорте веществ внутри клетки и по ее отросткам.
Митохондрии участвуют в энергетическом обмене.
Лизосомы, содержащие гидролитические ферменты, активно участвуют в регенерации структур
цитоплазмы, осуществляя автофагию.
Нервные волокна. Дендриты нервных клеток, как правило, короткие, разветвленные. В местах
разветвления дендритов располагаются узлы ветвления, влияющие на проведение нервного импульса.
Характерной особенностью дендритов также является наличие шипиков, которые представляют собой
часть синапса. Их количество, распределение, форма зависят от функции нейрона и могут меняться как
в сторону дегенерации, так и в сторону появления новых шипиков.
Аксон нейрона достигает 1 м в длину, хорошо миелинизирован. В отличие от дендритов,
имеющих относительно однородное строение, отдельные части аксона значительно различаются по
ультраструктурной картине и функциональной принадлежности. В части аксона, прилегающей к телу
нейрона, располагается генератор нервного импульса – так называемый аксонный холмик. Следующая
за ним проксимальная (начальная) часть аксона, еще не покрытая миелином, содержит аксо-
аксональные синапсы, оказывающие большое влияние на функциональную активность нейрона.
Последующая часть аксона имеет относительно однородное строение и содержит ультраструктуры,
участвующие в передаче нервных импульсов путем аксонального транспорта различных веществ в
обоих направлениях.
Межнейронные контакты и нейроэффекторные взаимодействия обеспечивают
функционирование нервной системы как целого.
Межнейронные контакты делят на неспециализированные (плотные и щелевые) и
специализированные (химические и электротонические синапсы).
Плотный контакт образуется телами нейронов и служит барьером для проникновения
высокомолекулярных соединений.
Количество синапсов в различных отделах нервной системы значительно варьирует. Так, на
гранулярных клетках коры мозжечка они практически отсутствуют, а на поверхности двигательных
нейронов спинного мозга занимают 40–70 % площади и 10 % – на теле пирамидных клеток.
Различают основные типы синапсов: аксо-дендритические, аксо-соматические, аксо-аксональные,
дендро-соматические, сомато-соматические и соматодендритические.
Наиболее характерны для нервной системы аксо-аксональные контакты, которые встречаются во
многих отделах головного и спинного мозга. Аксоаксональные контакты играют важную
регулирующую роль в функционировании нейронов.
Разновидность синаптических контактов составляют контакты нервного волокна с мышцей и
секреторными элементами. При этом первые обеспечивают двигательную активность, вторые –
секрецию нейрогормонов.
Глиальные клетки в нервной системе представлены астроцитами, олигодендроцитами, клетками
микроглии и эпендимы.
Астроциты в виде фиброзных и протоплазматических клеток заполняют пространство между
нейронами серого и проводниками белого вещества головного и спинного мозга. Астроциты играют
роль электрического изолятора для тел нейронов и их отростков, а также несут опорно-механическую
функцию.
Олигодендроциты располагаются также в сером и белом веществе мозга, обеспечивая
миелинизацию аксонов.
Клетки микроглии принимают активное участие в фагоцитозе и в формировании фиброзных
астроцитов. Клетки эпендимы выстилают полости мозговых желудочков и центрального канала
спинного мозга, участвуют в образовании спинномозговой жидкости.
Таким образом, клетки глии обеспечивают механическую опору для нейронов, изоляцию
нейронов и их отростков от неадекватного распространения возбуждения по нейрональным цепям,
выступают в роли регулятора синаптических передач, выполняют трофическую функцию, что в
конечном итоге обеспечивает нормальное функционирование нервной системы.
Гематоэнцефалический барьер имеет важное значение для сохранения оптимального ионного и
осмотического баланса нервной системы. Гематоэнцефалический барьер образован эндотелием
кровеносных капилляров мозга. Известно, что плотные контакты между эндотелиальными клетками
служат барьером для молекул размером больше 1,5 нм, к которым относится большинство молекул
белков. При патологических состояниях проницаемость гематоэнцефалического барьера может
увеличиваться, что позволяет проникать в нервную систему веществам, приводящим к нарушению ее
гомеостаза и развитию целого ряда патологических состояний мозга (отек, набухание, аутоиммунные
процессы и др.).
Проницаемость гематоэнцефалического барьера отличается в разных отделах нервной системы;
наиболее высока она в сером веществе головного мозга, что и отражается на клинической картине при
ряде патологических состояний.
Практически непроницаем гематоэнцефалический барьер в области гипофиза, эпифиза,
гипоталамуса, на клетках периневрия периферических нервов, что необходимо учитывать при
проведении терапии различных патологических состояний этих областей лекарственными препаратами
высокомолекулярных соединений.
1. Опишите деление нервных клеток на типы:

а) по числу отростков;
б) по форме и функциональной принадлежности.
2. Расскажите об основных типах глиальных клеток.
3. Дайте характеристику онтогенеза центральной нервной системы.
4. Опишите основные типы синапсов.
Глава 3. Чувствительность и ее нарушения

Нервная система управляет работой всех органов и систем, обеспечивая функциональное единство
организма и поддержание гомеостаза. Для адекватного функционирования нервная система должна
непрерывно получать информацию о состоянии окружающей и внутренней среды; полученную
информацию она преобразует, хранит, а также использует для формирования и регулирования ответных
реакций организма.
Все бесконечное многообразие воздействий окружающей среды нервная система воспринимает
посредством огромного числа концевых разветвлений дендритов псевдоуниполярных нейронов
спинальных ганглиев – рецепторов. Рецепторы воспринимают полиморфные раздражения от самого
организма и из окружающей среды, а также передают эти раздражения в виде нервных импульсов.
Рецепторы различны по гистологической структуре, располагаются на поверхности
неравномерно и, как правило, специализированы на восприятии определенных видов раздражений
(табл. 1).
Наряду с мономодальными рецепторами, воспринимающими лишь один вид энергии раздражения,
существуют и полимодальные, реагирующие одновременно на несколько видов раздражений, –
механические, температурные, химические (рецепторы в стенках кровеносных сосудов и внутренних
органов). Кроме того, воздействие стимула любой модальности, если он достигает значительной
интенсивности, может вызвать болевое ощущение.
По модальности рецепторы систематизируются следующим образом:
– механорецепторы (чувство осязания, давления, вибрации, боли);
– терморецепторы (чувство тепла, холода);
– тензорецепторы – рецепторы растяжения мышц, сухожилий, связок, суставных капсул;
– барорецепторы – рецепторы давления крови в сосудах, давления содержимого в полых органах;
– хеморецепторы – вкусовые и обонятельные рецепторы; рецепторы рефлексогенных зон,
воспринимающие изменения в составе и концентрации газов, в частности, синокаротидной зоны;
– фоторецепторы (визуальная информация);
– вестибулорецепторы (чувство равновесия) и фонорецепторы (звук).
Восходящие проводники спинного и головного мозга, несущие импульсы от всех тканей и
органов, в том числе органов чувств, объединены понятием «афферентные системы». В свою очередь,
вся совокупность афферентных систем в физиологии называется «рецепция». Часть воспринимаемых
раздражений способна достигать коры головного мозга, где нервный процесс входит в поле сознания,
т. е. возникает ощущение. Именно эта часть рецепции называется «чувствительность». Таким образом,
понятие рецепции шире понятия чувствительности, и часть афферентной импульсации не вызывает
ощущений (сигналы от опорно-двигательного аппарата в мозжечок; рецепция, сопряженная с
изменением тонуса, возникновением секреторных и сосудистых рефлексов, биохимических сдвигов,
психических реакций и др.).
Таблица 1
Рецепторы и их специфичность
Рецепторы, в зависимости от своего расположения, подразделяются следующим образом.
– Экстерорецепторы: а) контакт-рецепторы (болевые, температурные, тактильные, вкусовые); б)
дистант-рецепторы (звуковые, зрительные, обонятельные).
– Проприорецепторы (в мышцах, сухожилиях, связках, суставах).
– Интерорецепторы (баро– и хеморецепторы во внутренних органах).
При раздражении рецепторов нейронов спинномозговых ганглиев воспринятые и переработанные
импульсы направляются:
– в эффекторный нейрон (формируя сегментарный рефлекс);
– через систему афферентных нейронов – в стволовые, подкорковые и корковые структуры
(формируя надсегментарные рефлексы).
Анализаторами называются функциональные объединения структур периферической и
центральной нервной системы (рецепторы, нервы, проводники, области коры головного мозга),
обеспечивающие восприятие и анализ изменений в окружающей и во внутренней среде и
формирующие специфические ощущения. Выделяют внешние (экстероцептивные – зрительный,
слуховой, тактильный и др.) и внутренние (проприоцептивные, интероцептивные) анализаторы.
В каждом анализаторе есть три отдела – периферический (воспринимающий), промежуточный и
корковый.
Периферический отдел анализатора преобразует определенный вид энергии в нервный импульс,
осуществляет первичный анализ раздражений, кодирует сигналы для дальнейшей транспортировки.
Промежуточный отдел представлен ассоциативными спинномозговыми и стволовыми
центрами – это задние рога спинного мозга, ядра тонкого и клиновидного пучков, ретикулярная
формация, таламус и др. Обычно имеется несколько промежуточных ядер анализаторов. В них
происходит не простое переключение импульсов, а их обработка – анализ и синтез. Каждый
последующий уровень посылает в вышерасположенные центры все более обобщенную кодированную
информацию. В промежуточных центрах возможно генерализованное распространение импульса
(центральные отростки периферического нейрона вступают в синаптическую связь со многими
нейронами промежуточных центров).
На уровне коркового отдела анализатора (специфические и неспецифические нейроны) после
предварительного анализа полученной информации осуществляется ее отбор и синтез (афферентный
синтез), формируется программа действий («модель потребного будущего») и аппарат оценки
результатов действия (акцептор действия). Кроме того, корковый отдел анализатора может оказывать
корригирующее воздействие на работу воспринимающей и промежуточной частей анализатора, что
способствует адекватному отбору наиболее актуальной информации.
В структуру анализаторов входят не только афферентные, но и эфферентные пути,
распространяющиеся вплоть до рецепторов, что подтверждает существование контроля их структурно-
функционального состояния вышележащими центрами.
В функциональной анатомии выделяют следующие анализаторы:
– группа кожных анализаторов (осязание, давление, вибрация, температура, боль);
– кинестетический (проприоцептивные импульсы);
– интероцептивный;
– зрительный;
– слуховой;
– гравитационный (вестибулярный);
– обонятельный;
– вкусовой.
Считается, что число анализаторов значительно больше, однако многие из них (анализаторы
чувств голода, насыщения, жажды, барометрического давления и др.) морфофункционально изучены
недостаточно.
И еще одно важное замечание. Функционирование разных анализаторов часто сопряжено с их
тесным взаимодействием, поэтому ощущения, как правило, возникают при участии нескольких
анализаторов.
3.1. Виды чувствительности
Существуют различные варианты систематизации видов чувствительности. Достаточно

распространена классификация по месту возникновения раздражения: экстероцептивная,
проприоцептивная, интероцептивная.
В последние десятилетия вновь повысился интерес к систематизации, основанной на
филогенетическом возрасте: протопатическая, ноцицептивная, таламическая. В повседневной
клинической практике наиболее распространена описательная классификация. Один из возможных
вариантов классификации видов чувствительности представлен на рис. 1.
Рис. 1. Клиническая классификация видов чувствительности
3.2. Проводники чувствительности

Проводники поверхностной чувствительности , как и проводники глубокой чувствительности,
образованы тремя нейронами.
Тела первых нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой
чувствительности) расположены в спинномозговых ганглиях (рис. 2). Периферические отростки
(дендриты) первых нейронов пути поверхностной чувствительности в составе сплетений и
периферических нервов достигают специфических рецепторов и соответствующих дерматомов.
Нервные волокна различны как по морфологии, так и по скорости проведения импульса. Толстые
миелиновые волокна проводят импульс со скоростью 50—100 м/с, тонкие миелиновые – 10–20 м/с,
безмиелиновые – 0,5–2 м/с. Они различаются и по филогенетическому возрасту: наиболее древние –
безмиелиновые, наиболее молодые – толстые миелиновые. Это важно для понимания характера
возникающих нарушений, так как существует общее филогенетическое правило: молодые структуры
(волокна) подвержены воздействию повреждающих факторов в значительно большей степени, чем
филогенетически древние образования.
Рис. 2. Схема хода волокон путей глубокой и поверхностной чувствительности:

1 – спиноталамический путь; 2 – медиальная петля; 3 – таламо-корковый путь; 4 – задний
корешок спинного мозга; 5 – спинномозговой ганглий (первый нейрон); 6 – пучки Голля и Бурдаха; 7
– ядра задних столбов (второй нейрон); 8 – бульботаламический путь; 9 – межоливный слой; 10 –
таламус (третий нейрон)
Аксоны псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев в составе задних корешков,

насчитывающих более 800 тыс. волокон, достигают спинного мозга. Далее волокна болевой,
температурной и часть волокон тактильной чувствительности проникают в задние рога, проходя по
заднелатеральному пути (краевая зона Лиссауэра) и через студенистое вещество, отдают
коллатеральную ветвь к нейронам передних рогов (для соответствующего сегментарного рефлекса) и
вступают в контакт с отростками вторых нейронов пути поверхностной чувствительности ,
расположенных в собственных ядрах задних рогов спинного мозга.
Аксоны вторых нейронов пути поверхностной чувствительности через переднюю серую спайку
(наискось и вверх на 2–3 сегмента) переходят на противоположную сторону, формируют латеральный
спиноталамический путь (в боковом канатике) и передний спиноталамический путь (в переднем
канатике). Латеральный спиноталамический путь проводит болевую и температурную
чувствительность, передний спиноталамический путь – тактильную чувствительность. Тактильную
чувствительность от кожи промежности передает центральный спиноталамический путь,
располагающийся вокруг центрального канала. Важно отметить, что часть путей тактильной
чувствительности проходит в задних канатиках совместно с проводниками глубокой чувствительности.
Следует иметь в виду особенность расположения волокон бокового и переднего
спиноталамических путей: наиболее латерально располагаются волокна от дерматомов ноги, наиболее
медиально – от дерматомов руки. Этот закон эксцентрического расположения волокон (закон Ауэрбаха
– Флатау) важен для топической диагностики: при экстрамедуллярном процессе нарушения
поверхностной чувствительности будут восходящего типа, при интрамедуллярном – нисходящего.
В составе бокового, переднего и центрального спиноталамических путей волокна поднимаются
вверх и на уровне продолговатого мозга образуют единый спиноталамический путь, который в
анатомии называют спинномозговой петлей (lemniscus spinalis ). Этот путь проходит продолговатый
мозг, мост, ножки мозга и заканчивается у вентролатеральных ядер таламуса.
Тела третьих нейронов пути поверхностной чувствительности (как и пути глубокой
чувствительности) расположены в вентролатеральных ядрах таламуса. Их аксоны проходят через
заднюю ножку внутренней капсулы, веерообразно расходятся в белом веществе (через лучистый венец)
и достигают коры в постцентральной извилине и прилежащих участках теменной доли. В
постцентральной извилине существует четкая соматотопическая проекция проводников по отношению
к определенным частям тела (сенсорный гомункулус Пенфилда): в верхних отделах извилины
представлена нога, в средних – рука, в нижних – лицо, язык.
Проводники глубокой чувствительности. Ощущение положения и перемещения частей тела в
пространстве (кинестезия, мышечно-суставное чувство) базируется на проприоцептивных сигналах.
Последние исходят, прежде всего, от рецепторов аппарата движения – нервно-мышечных и нервно-
сухожильных веретен, расположенных, соответственно, в мышцах и сухожилиях, связках, суставах.
Нервно-мышечные веретена реагируют на растяжение мышцы, нервно-сухожильные – на ее
сокращение. Кроме того, в обеспечении проприоцепции участвуют механорецепторы в капсулах
суставов и в связках, рецепторы осязания и давления в коже ладоней, подошв и вокруг суставов,
вестибулярные рецепторы. Совокупный анализ всей этой информации позволяет строить представление
о схеме тела.
Нервно-мышечное веретено – рецептор, содержащий до 12 специальных поперечнополосатых
интрафузальных (внутриверетенных) волокон, в которых нервное волокно разветвляется и образует
спиральные и гроздевидные окончания; все эти структуры омываются тканевой жидкостью и
заключены в капсулу. Каждая мышца содержит до 50—100 нервно-мышечных веретен, которые
фиксированы в ней и растягиваются при удлинении (растяжении) мышцы. При этом спиральные
окончания регистрируют степень и скорость растяжения, а гроздевидные – только степень растяжения.
Эфферентная иннервация веретен вызывает сокращение последних, тем самым повышая их
чувствительность к изменениям длины мышцы. В целом чувствительность этих рецепторов велика. Для
мышц плечевого сустава порогом стимуляции является смещение суставного угла на 0,22—0,42° со
скоростью 0,3° в секунду; для мышц голеностопного сустава порог смещения равен 1,15—1,3°.
Нервно-сухожильное веретено (сухожильный аппарат Гольджи) – волокна сухожилия, оплетаемые
нервными окончаниями и заключенные в капсулу. Эти веретена возбуждаются вследствие сдавливания
их пучками сухожильных волокон при натяжении сухожилия, т. е. при сокращении мышцы. В отличие
от нервно-мышечных, нервно-сухожильные веретена не имеют эфферентной иннервации.
Тела первых нейронов пути глубокой чувствительности расположены в спинномозговых
ганглиях. Ход волокон глубокой чувствительности до спинного мозга аналогичен прохождению
волокон поверхностной чувствительности, но в спинной мозг они вступают не в задние рога, а в задние
канатики. Здесь аксоны делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви, объединяющиеся в ряд
пучков (задний продольный пучок Шульца, септомаргинальный пучок Флексига и др.), участвуют в
образовании дуги сегментарных (миотатических) рефлексов и формируют межсегментарные связи (не
только на своей, но и на противоположной стороне).
Длинные ветви в составе тонкого пучка (Голля) и клиновидного пучка (Бурдаха) в задних
канатиках восходят и оканчиваются в продолговатом мозге на телах вторых нейронов пути глубокой
чувствительности , образующих ядра Голля и Бурдаха. Медиально расположенный тонкий пучок
проводит импульсы от нижней половины тела (Th5—S5), латерально расположенный клиновидный
пучок – от верхней половины (C1—Th4).
Аксоны вторых нейронов пути глубокой чувствительности практически сразу (на уровне олив)
переходят на противоположную сторону (образуя медиальную петлю, близко прилегающую к
спинномозговой петле) и заканчиваются в таламусе, где в вентролатеральных ядрах расположены тела
третьих нейронов пути глубокой чувствительности .
Аксоны третьих нейронов проходят через заднее бедро (заднюю ножку) внутренней капсулы,
лучистый венец и заканчиваются в коре постцентральной извилины. В коре проекция частей тела для
глубокой чувствительности такая же, как для поверхностной чувствительности, имеет определенное
соматотопическое расположение.
Таким образом, пути проведения поверхностной и глубокой чувствительности имеют идентичное
расположение тел первых нейронов (спинномозговые ганглии) и третьих нейронов (таламус), а
расположение тел вторых нейронов отличается – собственные ядра задних рогов спинного мозга
(поверхностная чувствительность), ядра Голля и Бурдаха (глубокая чувствительность).
Интероцептивная чувствительность в физиологических условиях не осознается. Ощущения,
связанные с чувствительностью от внутренних органов (боль, дискомфорт и т. д.), могут возникать при
развитии патологического процесса.
Ход проводников мозжечковой рецепции будет представлен в разделе, посвященном мозжечку.
Заключая этот раздел, следует отметить, что большинство представленных выше путей и центров
относятся по преимуществу к филогенетически молодой лемнисковой (специфической,
информативной) системе. Кроме того, выделяют более древнюю экстралемнисковую
(неспецифическую, стимулирующую) систему, которая характеризуется обилием промежуточных
инстанций, отдает большое число коллатералей к ретикулярной формации, ее нейроны в таламусе
представлены в медиальных ядрах, в коре адресация импульсов менее четкая, импульсы достигают
большей площади, информация носит преимущественно качественно-модальный, а не
дифференцированный характер.
3.3. Исследование чувствительности
Различные виды чувствительности исследуются путем нанесения определенных раздражений.

Предварительно пациенту демонстрируют, как будет проводиться исследование, а затем он с
закрытыми глазами определяет характер и место наносимых раздражений.
Необходимо соблюдать ряд условий:
– спокойная и тихая обстановка;
– комфортная температура в помещении;
– раздражения должны наноситься через различные интервалы времени и не слишком часто;
– задания предлагаются в четкой форме;
– следует избегать внушающих формулировок, наводящих вопросов, которые могут содержать в
себе ответ;
– нужно обязательно сравнить ощущения на больной и здоровой стороне;
– при появлении признаков утомления и снижения внимания следует делать перерыв.
Методики исследования различных видов чувствительности и основные признаки их нарушений
представлены в табл. 2.
3.4. Виды нарушений чувствительности
Клинические проявления нарушений чувствительности могут быть разделены на три основные

группы – симптомы раздражения, симптомы выпадения, симптомы извращения (рис. 3).
Таблица 2
Исследование различных видов чувствительности
Рис. 3. Виды нарушений чувствительности
Парестезии – неприятные, необычные, спонтанные и преимущественно кратковременные

ощущения, возникающие без нанесения раздражения извне (ползание мурашек, покалывание, жжение и
т. п.). Их возникновение часто сопряжено с компрессионно-ишемическими воздействиями (длительное
пребывание на корточках, в позе «нога на ногу» и т. д.) и может быть спровоцировано выполнением
определенных тестов.
Боль является наиболее частым симптомом раздражения – это неприятное сенсорное и
эмоциональное переживание, связанное с существующим или возможным повреждением ткани или
описываемое в терминах такого повреждения (определение Международной ассоциации по изучению
боли).
Местные боли получили свое название по той причине, что локализация ощущаемой боли
совпадает с местом болевого раздражения (патологического процесса).
Проекционные боли (от лат. pro – вперед, jaceo – бросаю) не совпадают с местом первичного
сенсорного раздражения, а проецируются на периферию. Так, компрессия заднего корешка вызывает
боль в конечности, ушиб локтевого нерва в области локтевого сустава сопряжен с появлением болей в
IV–V пальцах кисти.
Иррадиирующие боли (от лат. irradio – испускаю лучи) связаны с распространением
раздражения с одной ветви, вовлеченной в патологический процесс, на другие, свободные от
непосредственного воздействия патологического процесса. Так могут, в частности, распространяться
боли по всем ветвям тройничного нерва при поражении лишь одной из них, например, при патологии
зубов.
Вариантом иррадиации болей являются отраженные боли. При патологии внутренних органов
боли могут распространяться в зоны определенных дерматомов (висцеросенсорный феномен), которые
называются зонами Захарьина – Геда.
Реактивные боли возникают при сдавлении или натяжении нерва (корешка). Так, давление на
нервные стволы, где они расположены поверхностно или прилежат к кости (точки Балле,
тригеминальные точки и др.), вызывает появление болей. В клинической практике широко
используются симптомы натяжения. Симптом Ласега (лежа на спине: первая фаза – при сгибании в
тазобедренном суставе появляется боль по задней поверхности бедра и голени, вторая фаза – при
сгибании в коленном суставе боль исчезает) свидетельствует о поражении седалищного нерва и (или)
нижних поясничных корешков, верхних крестцовых корешков (L4—L5, S1—S2). Симптом Вассермана
(лежа на животе: при разгибании в тазобедренном суставе появляется боль в паховой области и по
передней поверхности бедра) и симптом Мацкевича (лежа на животе: при сгибании в коленном суставе
появляется боль в паховой области и по передней поверхности бедра) свидетельствуют о поражении
бедренного нерва и (или) верхних поясничных корешков (L1—L3). В значительной мере аналогичны
симптомы Нери (форсированный наклон головы и натяжение корешков вызывают боль в области
иннервации страдающих корешков), Дежерина (кашель, чихание, натуживание вызывают боль в
области иннервации страдающих корешков). Симптомы натяжения также могут быть положительны
при спондилогенных синдромах, например люмбалгии.
Фантомные боли возникают у людей, перенесших ампутацию конечности или ее части:
раздражение нервов, содержащих продолжение волокон от ампутированного фрагмента конечности в
культе (неврома и др.), вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечностей.
Боли в области анестезии (болевая анестезия) – наличие болей в области с утраченной
чувствительностью (полный анатомический перерыв нерва). Механизм возникновения болей такого
характера аналогичен механизму появления фантомных болей.
В зависимости от преимущественного вовлечения в патологический процесс соматических или
вегетативных волокон выделяют соматалгии и симпаталгии. Последние носят обычно диффузный
характер, трудно поддаются описанию и локализации, часто сопровождаются вегетативно-сосудистыми
и трофическими расстройствами.
Каузалгия (болезнь Пирогова – Митчелла, эритромелалгия) – симпаталгия, характеризующаяся
приступообразными интенсивными и мучительными жгучими болями. Она характерна для частичных
повреждений крупных нервов, содержащих большое количество вегетативных волокон (срединного,
седалищного, большеберцового), в условиях выраженного психоэмоционального напряжения (на войне
и др.).
Выделяют две стадии каузалгии:
1) стадия местных болей, когда приступы жгучих болей провоцируются раздражением в зоне
поврежденного нерва;
2) реперкуссивная стадия, когда приступы жгучих болей выходят за границу иннервации
пораженного нерва (иррадиирующая невралгия); приступ может быть вызван раздражением любого
участка кожи или любого органа чувств (синестезиалгия), неприятными эмоциями или воспоминаниями
о них (синпсихалгия).
Гиперестезия – повышение чувствительности – также обычно свидетельствует о раздражении и
перевозбуждении чувствительных проводников.
Анестезия – полная утрата всех или отдельных видов чувствительности, гипестезия – снижение
чувствительности. Редко встречается врожденное отсутствие болевой чувствительности –
неблагоприятный фактор онтогенеза, значительно затрудняющий адаптацию к окружающей среде.
Диссоциация (расщепление чувствительности) – нарушение одних видов чувствительности при
сохранности других.
Астереогноз – утрата способности узнавать знакомые предметы путем ощупывания при
закрытых глазах, возникающая при поражении теменных долей и утрате стереогноза.
Псевдоастереогноз похож на истинный астереогноз, однако возникает при утрате простой
чувствительности (при нем также невозможно описание свойств предмета).
Качественные нарушения чувствительности характеризуются извращенным восприятием
информации. Возможные их варианты:
Дизестезия – извращенное восприятие раздражения: тепла – как холода, прикосновения – как
боли (аллодиния) и т. д.
Полиестезия – одиночное раздражение воспринимается как множественное. Синестезия –
ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области, чаще в одноименном
сегменте противоположной стороны.
Аллохейрия – место раздражения пациент локализует в симметричном участке противоположной
стороны.
Раздвоение болевого ощущения – при нанесении болевого раздражения сначала возникает
чувство прикосновения, после некоторого интервала – боль.
Гиперпатия – своеобразная форма нарушения чувствительности, с достаточными основаниями
может быть отнесена как к симптомам раздражения, так и к симптомам выпадения. Гиперпатию
характеризуют:
– первичное нарушение сложных видов чувствительности и тонкой дифференцировки слабых
раздражений;
– повышение порога восприятия;
– интенсивный характер ощущений;
– наличие значительного латентного периода от нанесения раздражения до его восприятия;
– длительное последействие (сохранение ощущений после прекращения раздражения);
– неприятная эмоциональная окраска.
Результаты исследования различных видов чувствительности (распространенность и характер
нарушений) желательно обозначать и фиксировать графически на специальных бланках.
Рассматривая различные варианты боли, нельзя хотя бы кратко не коснуться их механизмов,
точнее – теории «воротного контроля боли» Мелзака и Уолла. Ранее уже указывалось, что в составе
заднего рога выделяют студенистое вещество (substantia gelatinosa ) наподобие полулуния,
прилегающего к заднему концу заднего рога. В животном мире студенистое вещество –
филогенетически позднее приобретение. У человека оно наиболее мощно развито в области ядер
тройничного нерва и верхнем шейном отделе, непосредственно смыкаясь со спинномозговым ядром
тройничного нерва (nucl. spinalis n. trigemini ). Это вещество тянется сверху вниз по всему протяжению
задних рогов спинного мозга. Его количество уменьшается соответственно уровням отхождения
корешков и нервных окончаний.
Волокна болевой и температурной чувствительности задних корешков в задних рогах
заканчиваются не только у собственных ядер задних рогов, но и в студенистом веществе. Последнее
тормозит передачу импульсов всех модальностей, поступающих с периферических нервов («закрывает
ворота»). Афферентные неболевые (например, тактильные) импульсы, поступающие по толстым
миелиновым волокнам, активируют студенистое вещество, «закрывая ворота». Болевые импульсы,
поступающие по тонким безмиелиновым волокнам, ингибируют студенистое вещество, усиливая
передачу импульсов («открывают ворота»). Надсегментарные нисходящие влияния также могут
способствовать «закрыванию ворот».
Теория «воротного контроля боли» объясняет многие аспекты формирования болевого синдрома.
Например, нарушение функции миелиновых волокон при повреждении периферического нерва может
приводить к нарушению активации substantia gelatinosa , «открыванию ворот» и развитию каузалгии.
3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности
В зависимости от локализации очага поражения, вовлекающего сенсорные пути, возможны

различные варианты и типы нарушений чувствительности (рис. 4).
Ниже приведены клинические синдромы поражения афферентных путей на разных уровнях.
1. Поражение нерва (невропатия). Возникает невральный тип нарушений чувствительности,
который характеризуется нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально (на
стороне поражения) в области иннервации нерва. Поскольку большинство нервов смешанные, то
чувствительным нарушениям часто сопутствуют двигательные нарушения. Патология на этом уровне
обычно связана с возникновением болей и парестезии.
2. Поражение сплетения (плексопатия). Проявляется вышеприведенными нарушениями, но уже
в области иннервации всех нервов, формирующихся из сплетения.
3. Множественное поражение нервов (полиневропатия). Возникающий при этом
полиневритический тип нарушений чувствительности характеризуется:
а) дистальным (или преимущественно дистальным) характером распределения по типу «перчаток»
и «носков»;
б) нарастанием глубины нарушений в дистальном направлении;
в) в проксимальном направлении – постепенным переходом от патологии к норме, без четкой
границы;
г) симметричностью чувствительных нарушений.
Причина подобного распределения чувствительных нарушений остается не до конца ясной.
Чувствительным нарушениям сопутствуют боли и парестезии.
4. Поражение заднего корешка (радикулопатия). Сопровождается нарушением поверхностной
и глубокой чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме (по корешковому типу).
Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Из-за наличия
смежной иннервации в дерматомах из близлежащих корешков выключение только одного корешка
часто не имеет клинического эквивалента. Для заднекорешковой патологии весьма характерно
возникновение болей и парестезий. Как правило, выявляются симптомы натяжения нервов. Понятно,
что при патологии только задних корешков моторные нарушения не возникают.
Рис. 4. Варианты и типы нарушений чувствительности
5. Поражение заднего рога. Проявляется нарушением поверхностной чувствительности

ипсилатерально в области иннервации соответствующих дерматомов (по сегментарному типу),
глубокая чувствительность сохраняется (диссоциированное нарушение чувствительности). Боли и
парестезии не характерны. Моторные нарушения отсутствуют. Сегментарный тип нарушений
чувствительности имеет, как правило, верхний и нижний уровни (границы), часто наблюдается при
сирингомиелии (при поражении шейных и грудных сегментов – «куртка» или «полукуртка», при
поражении поясничных сегментов – «рейтузы»).
6. Поражение передней белой спайки. Характеризуется нарушением поверхностной
чувствительности симметрично (с обеих сторон, по типу «бабочки») в области иннервации сегментов
(по сегментарному типу).
7. Поражение боковых канатиков. Клинически проявляется нарушением поверхностной
чувствительности контралатерально (на стороне, противоположной пораженной) ниже уровня
повреждения (по проводниковому типу). Граница чувствительных нарушений на два-три сегмента ниже
уровня поражения.
8. Поражение задних канатиков. Сопровождается нарушением глубокой чувствительности
(мышечно-суставного чувства, вибрационной и, частично, тактильной чувствительности)
ипсилатерально ниже уровня повреждения (по проводниковому типу). Патология задних канатиков
часто сопровождается возникновением гиперпатии, обычно обнаруживается при спинной сухотке,
фуникулярном миелозе. При рассеянном склерозе может избирательно страдать только вибрационная
чувствительность.
9. Поражение половины поперечника спинного мозга. Возникающие при этом нарушения
чувствительности входят в структуру синдрома Броун-Секара и включают нарушение поверхностной
чувствительности контралатерально на 2–3 сегмента ниже уровня повреждения (по проводниковому
типу), нарушение глубокой чувствительности (батианестезия) ипсилатерально ниже уровня
повреждения (по проводниковому типу). Ипсилатеральные нарушения поверхностной и глубокой
чувствительности по сегментарному типу могут возникать при поражении не менее 2–3 соседних
сегментов. Такие нарушения возможны при опухоли или травме спинного мозга.
10. Полное поперечное поражение спинного мозга. Утрачиваются все виды (поверхностная и
глубокая) чувствительности симметрично (с обеих сторон) ниже уровня повреждения (по
проводниковому типу).
11. Поражение ствола мозга. Характеризуется возникновением альтернирующих синдромов –
ипсилатерально нарушается функция одного или нескольких черепно-мозговых нервов,
контралатерально нарушаются все виды чувствительности (так как проводники медиальной и
спинномозговой петель тесно прилегают друг к другу, диссоциированные варианты нарушений
чувствительности встречаются достаточно редко) по типу гемигипестезии (по проводниковому типу).
12. Поражение таламуса. Вызывает нарушение всех видов чувствительности контралатерально
по типу гемигипестезии (по проводниковому типу) в составе таламического синдрома, включающего,
кроме того, гомонимную гемианопсию, сенситивную гемиатаксию, эмоциональный парез мимической
мускулатуры, жгучие «таламические» боли и др.
13. Поражение внутренней капсулы. Вызывает нарушение всех видов чувствительности
контралатерально по типу гемигипестезии (по проводниковому типу); сочетается с гемипарезом и
гомонимной гемианопсией, возможна сенситивная гемиатаксия.
14. Поражение коры. При поражении постцентральной извилины распределение чувствительных
нарушений связано с соматотопической проекцией, четко представленной в извилине, и возникает
корковый вариант нарушений – монотип: в зависимости от участка поражения выявляется утрата всех
видов чувствительности в руке или ноге на противоположной стороне. Очаг в средненижних отделах
постцентральной извилины сопровождается контралатеральным нарушением чувствительности в
половине лица и в руке («брахиофациальный тип»). Если патологический очаг захватывает теменную
долю, то обнаруживаются нарушения сложных видов чувствительности. Патология на этом уровне
может проявляться не только описанными симптомами выпадения, но и симптомами раздражения: в
соответствующих участках тела возникают периодические приступы сенсорных нарушений типа
парестезии (сенсорный вариант парциальной эпилепсии Джексона), которые иногда распространяются
на всю противоположную половину тела и завершаются общим судорожным припадком.
И, наконец, функциональный тип нарушений чувствительности возникает у людей с неврозами,
прежде всего истерией. Распределение чувствительных нарушений не соответствует ни одному из
органических типов и определяется личными представлениями пациента о территории и характере
чувствительных нарушений. Можно предложить несколько приемов диагностики и дифференциации
функционального типа нарушений чувствительности:
1) границы чувствительных нарушений нестойкие, изменчивы от исследования к исследованию;
2) обычно пациенты, предъявляя гемианестезию, указывают ее границы строго по средней линии
тела (при органическом поражении это невозможно, так как иннервационная зона средней линии
перекрывается нервами с обеих сторон и при поражении их с одной стороны границы нарушений всегда
смещены в сторону поражения);
3) если провести исследование чувствительности в исходном состоянии, а затем сместить складку
кожи живота в сторону, т. е. искусственно создать новую среднюю линию, пациент в обоих случаях
будет предъявлять нарушения по средней линии (при органическом поражении, естественно, граница
нарушений сместится вместе с кожей).
1. Что имеют общего и чем различаются корешковый и сегментарный типы расстройств

чувствительности?
2. У больного, лежащего на спине, медленно поднимают выпрямленную в коленном суставе ногу
(сгибают в тазобедренном суставе). Как называется этот тест и о чем он свидетельствует?
3. У больного выявляется постепенное нарастание уровня чувствительных расстройств со стоп до
проксимальных отделов ног с переходом на туловище. Экстра– или интрамедуллярный процесс
вызывает такую динамику чувствительных нарушений? В чем суть закона об эксцентрическом
расположении проводников?
4. Чем различаются нарушения чувствительности при поражении бокового и заднего канатиков,
при половинном и полном поперечном поражении спинного мозга?
5. Как вызываются симптомы Вассермана и Мацкевича?
6. Невральный, корешковый, сегментарный, проводниковый. Какие типы расстройств
чувствительности не перечислены?
7. Какие диагностические тесты используются для верификации функционального типа
расстройств чувствительности?
8. Чем различаются нарушения чувствительности стволового и капсулярного уровней?
9. Больному, закрывшему глаза, вкладывают в руки знакомый предмет (пуговицу), но он не может
определить его. Окаком виде расстройств чувствительности следует думать?
Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства

Движения человека подразделяются на непроизвольные и произвольные.
Непроизвольными , или рефлекторными, называют движения, возникающие в ответ на
воздействие различных раздражителей независимо от желания человека. Данные рефлекторные
двигательные реакции являются безусловными, т. е. они присущи каждому биологическому виду,
формируются к моменту рождения и передаются по наследству. Их анатомо-физиологическим
субстратом являются рефлекторные дуги, замыкающиеся на уровне спинного мозга или ствола
головного мозга.
Простейшая рефлекторная дуга спинального рефлекса состоит из двух или трех нейронов. Первый
(рецепторный) нейрон располагается в спинномозговом ганглии. Его периферический отросток
проводит нервный импульс от рецептора до тела самого нейрона, а через центральный отросток
импульс направляется через задний корешок в передний рог спинного мозга, где располагается второй
(эфферентный) мотонейрон. Нервный импульс следует по его аксону в составе переднего корешка,
спинномозгового нерва, сплетения, периферического нерва к мышцам-исполнителям. Если
рефлекторная дуга имеет три нейрона, то дополнительный нейрон является вставочным и располагается
между рецепторным и эфферентным. Рефлекторные дуги спинальных рефлексов замыкаются на уровне
различных сегментов спинного мозга; нарушение их целостности в любой части (афферентной,
сочетательной, эфферентной) приводит к утрате или снижению соответствующих по уровню замыкания
рефлексов.
Произвольные движения представляют собой «сознательно-волевые» (М. И. Аствацатуров)
двигательные акты. Произвольность некоторых движений (ходьба, бег, ползание, плавание и т. д.)
относительна, поскольку они носят преимущественно автоматизированный характер. Такие движения
являются в большей степени прерогативой стриопаллидарной системы, а кора головного мозга
оказывает на них модулирующее действие. Выполнение более сложных по характеру
дифференцированных движений связано с выработкой плана и программы действия в двигательном
анализаторе коры. Кроме того, необходимо, чтобы сформировавшийся здесь «импульс произвольного
движения» достиг соответствующих мышц-исполнителей. Проведение нервного импульса от
двигательного анализатора коры до поперечнополосатой мускулатуры осуществляется в пределах
корково-мышечного пути (см. рис. 5 на цв. вкл.). Данный путь состоит из двух частей – центрального и
периферического двигательных нейронов.
Центральный двигательный нейрон расположен преимущественно в предцентральной
извилине (гигантские пирамидные клетки Беца – Мержеевского в V слое изокортекса); его аксоны
формируют пирамидные пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам
черепных нервов. Первый путь называется корково-спинномозговым (кортикоспинальным), второй –
корково-ядерным (кортиконуклеарным).
Тела нейронов, осуществляющие иннервацию отдельных мышечных групп, имеют расположение,
обратное расположению частей человеческого тела («перевернутый моторный гомункулус» по схеме
Пенфилда). Так, в самых верхних отделах предцентральной извилины и в парацентральной дольке
находятся нейроны, которыми начинаются пирамидные пути для мышц ноги, а несколько ниже – для
мышц туловища. Почти всю среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны,
обеспечивающие произвольные движения в мышцах руки. Наконец, в самом нижнем отделе передней
центральной извилины находятся нейроны для мышц глотки, гортани, мягкого нёба, языка,
жевательной и мимической мускулатуры. Чем сложнее и дифференцированнее движения, тем большую
область занимают нейроны, дающие начало двигательным путям для мышц этой группы. В частности,
наибольшую область (почти всю среднюю треть предцентральной извилины) занимают нейроны,
обеспечивающие произвольные движения в мышцах кисти и пальцев.
Корково-спинномозговой путь является той частью пирамидного пути, которая заканчивается на
мотонейронах передних рогов спинного мозга и тем самым обеспечивает выполнение произвольных
движений в мышцах конечностей и туловища. Тела нейронов располагаются в верхних двух третях
предцентральной извилины, в парацентральной дольке, премоторной области. Их аксоны составляют
лучистый венец и далее, собираясь в компактный пучок, проходят через переднюю треть задней ножки
внутренней капсулы и вентральную часть ствола. На границе продолговатого и спинного мозга большая
часть (до 80 %) волокон переходит на противоположную сторону, а меньшая продолжает идти по своей
стороне. В результате в спинном мозге формируются два корково-спинномозговых пути.
Перекрещенные волокна формируют основной – латеральный корково-спинномозговой путь, идущий в
боковом канатике, а не перекрещенные образуют прямой корково-спинномозговой путь, который
проходит в переднем канатике спинного мозга. У человека он выражен незначительно.
На уровне каждого сегмента спинного мозга волокна как прямого, так и латерального корково-
спинномозговых путей заканчиваются у мотонейронов передних рогов. Прямой корково-
спинномозговой путь обеспечивает проведение нервного импульса к мотонейронам преимущественно
грудных сегментов, иннервирующих мышцы живота. Через латеральный корково-спинномозговой путь
импульсы поступают к мотонейронам всех (в том числе и грудных) сегментов. Таким образом, мышцы
конечностей получают одностороннюю корковую иннервацию от предцентральной извилины
противоположного полушария, а мышцы туловища обеспечены двусторонней корковой иннервацией.
Этим объясняется тот факт, что при одностороннем поражении корково-спинномозгового пути в
головном мозге (выше перекреста) расстройства произвольных движений возникают в мышцах
конечностей на противоположной стороне. Одностороннее поражение корково-спинномозгового пути в
спинном мозге (ниже перекреста) приводит к расстройствам произвольных движений на стороне
поражения. Двигательные расстройства в мышцах туловища вследствие повреждения корково-
спинномозговых путей возможны лишь при условии их двустороннего поражения.
Корково-ядерный путь представляет собой ту часть пирамидного пути, которая заканчивается
на двигательных ядрах черепных нервов. Путь начинается от нижней трети предцентральной извилины
и премоторной области, проходит через лучистый венец, колено внутренней капсулы и далее
направляется в ствол мозга. Здесь он заканчивается на двигательных ядрах как своей, так и
противоположной стороны, причем перекрест осуществляется непосредственно над ядрами.
Исключение составляют ядро XII нерва и нижняя часть ядра VII нерва – на них замыкаются волокна
корково-ядерного пути только противоположной стороны.
Таким образом, мышцы языка и нижняя половина мимических мышц лица получают только
одностороннюю корковую иннервацию от передней центральной извилины противоположного
полушария, а другие мышцы (глазодвигательные, жевательные, верхняя группа мимических, мышцы
глотки, мягкого нёба, голосовых связок, гортани, шеи) обеспечены двусторонней корковой
иннервацией. Поэтому одностороннее поражение корково-ядерного пути проявляется двигательными
расстройствами только в мышцах языка и нижней части мимической мускулатуры на противоположной
стороне. Двустороннее поражение корково-ядерных путей вызывает двусторонние двигательные
расстройства в мышечных группах, иннервируемых и другими черепными нервами.
Периферический двигательный нейрон представлен мотонейронами передних рогов спинного
мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также их аксонами, достигающими мышцы-исполнителя
через передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические или черепные нервы.
Альфа-мотонейроны иннервируют сократительные (экстрафузальные) мышечные волокна. Большие а-
мотонейроны передают возбуждающий трофический нервный импульс на быстро сокращающиеся
(фазические) мышечные волокна, а малые а-мотонейроны — на медленно сокращающиеся
(тонические) мышечные волокна. Гамма-мотонейроны посылают нервный импульс на мышечные
проприорецепторы – мышечные веретена, вызывая сокращение внутриверетенных (интрафузальных)
мышечных волокон. Постоянная импульсация от γ-мотонейронов на мышечные веретена является
необходимым условием поддержания мышечного тонуса (см. рис. 6 на цв. вкл.).
Таким образом, периферический двигательный нейрон является эфферентной частью
рефлекторных дуг спинномозговых рефлексов и выполняет тонотропную и трофотропную функции.
Центральный двигательный нейрон, заканчиваясь на α– и γ-мотонейронах, инициирует произвольные
движения и регулирует сегментарные непроизвольные двигательные акты. Патология корково-
мышечного пути в пределах центрального и периферического двигательных нейронов проявляется
расстройством произвольных движений. В то же время двигательные расстройства при поражении
центрального и периферического двигательных нейронов существенно различаются по клинической
симптоматике.
4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств
Диагностика расстройств движений включает исследование ряда показателей состояния

локомоторного аппарата:
– двигательной функции;
– видимых изменений мышц;
– мышечного тонуса;
– рефлексов;
– электровозбудимости нервов и мышц (об исследовании методом электромагнитной стимуляции
см. гл. 4.2).
Двигательная функция проверяется путем исследования активных (произвольных) движений в
поперечнополосатой мускулатуре.
По степени выраженности расстройства произвольных движений подразделяются на параличи
(плегии) и парезы. Паралич — полная утрата произвольных движений в тех или иных группах мышц;
парез — неполная утрата произвольных движений, проявляющаяся снижением мышечной силы в
пораженных мышцах.
По распространенности параличей или парезов различают следующие клинические варианты:
– моноплегия, монопарез – расстройства произвольных движений в одной конечности;
– гемиплегия, гемипарез – расстройства произвольных движений в конечностях одной половины
тела (например, в левой руке и ноге);
– параплегия, парапарез – расстройства произвольных движений в симметричных конечностях (в
руках – верхняя параплегия или парапарез, в ногах – нижняя параплегия или парапарез);
– триплегия, трипарез – двигательные расстройства в трех конечностях;
– тетраплегия, тетрапарез – расстройства произвольных движений во всех четырех конечностях.
По механизму развития параличи и парезы делятся на органические (обусловлены органическими
заболеваниями) и функциональные (наблюдаются при функциональных расстройствах нервной
системы, например «истерические» параличи и парезы). Органические параличи (парезы), в свою
очередь, подразделяются на неврогенные (возникают при поражении корково-мышечного пути) и
миогенные (развиваются на фоне первичных заболеваний самих мышц). Параличи и парезы,
обусловленные поражением центрального двигательного нейрона, обозначаются как центральные;
параличи и парезы, вызванные поражением периферического двигательного нейрона, называются
периферическими.
Методика выявления параличей и парезов включает:
– наружный осмотр;
– исследование объема активных движений;
– исследование мышечной силы;
– проведение специальных проб или тестов для выявления нерезко выраженных парезов.
Наружный осмотр позволяет обнаружить или по крайней мере предположить тот или иной
дефект в состоянии двигательной функции по мимике больного, его позе, характеру перехода из
лежачего положения в сидячее, вставанию со стула, распространенности мышечных атрофий или их
отсутствию. Паретичная рука или нога нередко принимает вынужденное положение вплоть до развития
контрактур. Так, больного с центральным гемипарезом можно распознать по позе Вернике – Манна –
сгибательной контрактуре в руке и разгибательной в ноге («рука просит, нога косит»).
Особое внимание обращают на походку больного. Так, при центральном парезе ноги наблюдается
так называемая циркумдуцирующая походка – больной ходит с распрямленной ногой, почти не отрывая
подошву от пола; нога при ходьбе как бы описывает полуокружность. При слабости мышц тазового
пояса (в первую очередь ягодичных) возникает «утиная» походка – больной не удерживает при ходьбе
центр тяжести и поэтому ходит вперевалку, как утка. Параличи и парезы мышц голеней и стоп
сопровождаются затруднением вставания на пятки или на носки; походка в этих случаях также
становится измененной – например, «петушиная» походка, или степпаж, при парезах перонеальной
группы мышц.
Объем активных движений определяется следующим образом. По заданию врача больной
совершает активные движения, а врач визуально оценивает их выполнимость для больного, объем и
симметричность (слева и справа). Обычно исследуют ряд основных движений в порядке сверху вниз.
Перечень этих движений, а также сведения о сегментарном аппарате, нервах и мышцах, которые
принимают участие в движениях, представлены в табл. 3.
Таблица 3
Схема исследования основных движений с обозначением обеспечивающих их выполнение
мышц, нервов и сегментов спинного мозга (ядер черепных нервов)
Невозможность выполнения активных движений или уменьшение их объема не является
патогномоничным признаком паралича или пареза, поскольку эти нарушения наблюдаются и при
патологии костно-суставного аппарата (анкилозы, контрактуры и т. д.). Обездвиженность такого рода
не относится к категории параличей или парезов. В этих случаях основным дифференциально-
диагностическим критерием становится возможность и объем пассивных движений, которые при
поражении суставов будут невозможны или ограничены вместе с активными.
Мышечную силу исследуют параллельно с активными движениями, так как их объем при
нерезко выраженных парезах не уменьшается. Силу мышц кистей определяют динамометром. При
исследовании мышечной силы других мышц используют ручной способ в двух модификациях.
При первой модификации врач препятствует выполнению больным активного движения,
определяет и сравнивает слева и справа силу сопротивления в соответствующих мышцах. Так, врач
предлагает больному сгибать руку в локтевом суставе слева и активно препятствует этому сгибанию.
Затем так же определяется сила двуглавой мышцы плеча правой руки, а сила движения слева и справа
сравнивается.
Чаще используют другую модификацию. Пациенту предлагают выполнить активное движение, не
оказывая ему противодействия. Затем пациент удерживает конечность в этой позе с максимальной
силой, а врач пытается произвести движение в обратном направлении. При этом он оценивает и
сравнивает слева и справа степень усилия, которая для этого требуется. Например, при данной
модификации силу двуглавой мышцы плеча определяют, пытаясь разогнуть уже согнутую в локтевом
суставе руку вначале слева, затем справа.
Специальные пробы и тесты необходимо проводить в отсутствие параличей и ясно уловимых
парезов. С помощью проб можно выявить мышечную слабость, которую больной субъективно еще не
ощущает, т. е. так называемые скрытые парезы. Пробы для выявления скрытых парезов желательно
проводить как при обычном, так и, особенно, при диспансерном неврологическом осмотре; методика их
выполнения дана в табл. 4.
Таблица 4
Пробы для выявления скрытых парезов
Видимые изменения мышц могут проявляться при двигательных расстройствах в виде атрофий
и фасцикуляций.
Мышечные атрофии (гипотрофии) характеризуются уменьшением объема мышц. Осмотр
обычно начинают с паретичных мышц; их сравнивают по объему с симметричными мышцами на
другой конечности, в сомнительных случаях измеряют по окружности сантиметровой лентой. При этом
у правшей объем мышц левых конечностей может быть несколько меньше (до 1 см). Особенно
внимательно осматривают язык, а также кисти и стопы, поскольку на них легко увидеть даже
незначительные атрофические изменения – сглаженность тенара и гипотенара, «западение» первого
межпальцевого промежутка, выступание межкостных промежутков на тыле кисти и стопы.
Асимметричные и локальные атрофии принято рассматривать как один из характерных признаков
поражения периферического двигательного нейрона. Неврогенный генез атрофии подтверждается
наличием реакции перерождения в пораженных нервах и мышцах. Вместе с тем надо помнить, что
развитие атрофии может наблюдаться и при относительной сохранности периферического нейрона без
реакции перерождения, например у больных с первичным заболеванием мышц (миопатии), суставов
(артрогенные атрофии), после длительной неподвижности (атрофии от бездеятельности). Диффузные
атрофии встречаются при патологии периферического двигательного нейрона значительно реже. Чаще
всего они возникают на фоне кахексии и также не сопровождаются реакцией перерождения. Такой
атрофический процесс целесообразно обозначить как «похудение мышц».
Фасцикуляции – видимые непроизвольные подергивания отдельных частей мышцы,
обусловленные спонтанным сокращением группы мышечных волокон. Для их обнаружения необходим
тщательный осмотр в первую очередь паретичных и гипотрофичных мышц. Осмотр желательно
проводить в теплой комнате, больной должен находиться в лежачем положении и максимально
расслабиться. Фибрилляции в отличие от фасцикуляций нельзя обнаружить визуально, за
исключением языка; они регистрируются только при электромиографии в виде непроизвольных
сокращений отдельных мышечных волокон. Фасцикуляция и фибрилляция являются характерными
признаками периферического паралича или пареза при поражении периферического двигательного
нейрона на уровне передних рогов спинного мозга или двигательных ядер ствола.
Мышечный тонус. Под термином «мышечный тонус» понимают напряжение, в котором
находятся мышцы в состоянии покоя. Степень этого напряжения может увеличиваться под
воздействием гравитации, уменьшаться при напряжении или сокращении мышц-антагонистов, однако
абсолютно расслабленными мышцы не бывают никогда.
Поддержание тонуса обеспечивает специальная рефлекторная дуга – γ-петля. Первым звеном γ-
петли является γ-мотонейрон, располагающийся, как уже отмечалось, в передних рогах спинного мозга.
Возбуждающий импульс по его аксону проходит в составе переднего корешка и достигает мышечных
проприорецепторов – мышечных веретен, вызывая сокращения внутриверетенных (интрафузальных)
мышечных волокон. Это, в свою очередь, вызывает растяжение рецепторов-спиралей, располагающихся
в «футляре» мышечного веретена. Возбуждение этих рецепторов приводит к возникновению нервного
импульса, который идет от веретенных рецепторов по периферическому и центральному отросткам
чувствительной клетки спинального ганглия. В результате импульс возвращается преимущественно в
тот же сегмент, от которого началась данная γ-петля. Здесь импульс вновь «переключается» на
мотонейроны переднего рога, но уже не на γ-, а на α-мотонейроны, далее по аксону импульс достигает
сократительных (экстрафузальных) мышечных волокон, вызывая их фазическое или тоническое
сокращение.
Супраспинальный контроль γ-петли осуществляют кора головного мозга, ретикулярная формация
ствола, стриопаллидарная система, мозжечок. Кора головного мозга передает через пирамидный путь
преимущественно тормозные влияния на α-мотонейроны. Нисходящие волокна от ретикулярной
формации ствола проходят также в составе пирамидного пути и передают преимущественно
тормозящие влияния на γ-мотонейроны. Регулирующие влияния от мозжечка и стриопаллидарной
системы, как стимулирующие, так и тормозящие, поступают через внепирамидные пути в основном на
γ-мотонейроны. Поэтому повреждение периферического двигательного нейрона приводит к мышечной
атонии, а центрального двигательного нейрона – к мышечной гипертонии и гиперрефлексии глубоких
рефлексов. Изменение мышечного тонуса является характерным симптомом патологии
стриопаллидарной системы, мозжечка и его связей, ретикулярной формации ствола.
Таким образом, мышечный тонус постоянно поддерживается и регулируется как на спинальном
(γ-петля), так и на супраспинальном уровне. На растяжение мышца отвечает фазическим или
тоническим сокращением – миотатический рефлекс (от греч. myo — мышца, tatis — натяжение). Его
рефлекторная дуга начинается от рецепторов-спиралей мышечных веретен и далее соответствует ходу
«γ»-петли (клетка спинномозгового узла с ее периферическим и центральным отростками → α-
мотонейрон → экстрафузальные волокна мышцы).
Методика исследования мышечного тонуса предусматривает проведение повторных
пассивных движений и пальпацию мышц. Пациента просят максимально расслабить мышцы
(желательно в положении лежа) и полностью исключить активную помощь. Врач несколько раз сгибает
и разгибает руку в плечевом, локтевом, лучезапястном суставах, а ногу – в тазобедренном и коленном
суставах с обеих сторон. В норме пассивные движения совершаются легко, но с явно ощутимым
сопротивлением, примерно одинаковым с обеих сторон; объем пассивных движений полный, однако
имеет соответствующие пределы (нет «разболтанности» суставов). Пальпаторно в мышцах ощущается
легкая упругость, а их рельеф умеренно контурирован.
Различают два вида изменений мышечного тонуса:
1) утрата (атония) или снижение (гипотония);
2) повышение (гипертония).
Мышечная атония и гипотония входят в число характерных признаков периферического паралича
и пареза, которые поэтому называются также вялыми или атоническими. Мышечная гипертония
развивается при центральных параличах или парезах; их принято называть также спастическими.
Данное правило имеет одно исключение. Внезапное «выключение» пирамидного пути, например при
обширных церебральных инсультах или травматическом повреждении спинного мозга, сопровождается
в острый период выраженной мышечной гипотонией; со временем гипотония сменяется гипертонией.
Необходимо иметь в виду, что расстройства мышечного тонуса не всегда являются симптомами
поражения центрального или периферического двигательных нейронов. Так, диффузная мышечная
гипотония наблюдается у больных с мозжечковой патологией, в коматозном состоянии, при
интоксикациях, а нередко и у здоровых людей со слабо развитой мускулатурой. Мышечная гипертония
характерна для паркинсонизма – синдрома поражения стриопаллидарной системы.
Рефлексы. В клинической практике рефлексы делятся по месту расположения их рецепторов на
глубокие и поверхностные. Глубокие рефлексы являются по механизму развития миотатическими. Они
вызываются ударом молоточка по сухожилию (сухожильные) или по надкостнице (периостальные).
Поверхностные рефлексы вызываются раздражением кожи (кожные) или слизистых оболочек
(рефлексы со слизистых оболочек) (табл. 5). Их рефлекторные дуги также замыкаются на уровне
сегментов спинного мозга и ядер черепных нервов, однако кожные рефлексы имеют две
принципиальные особенности.
Таблица 5
Методика вызывания рефлексов
* Рефлекторная дуга этого и других глубоких рефлексов является миотатической, т. е. начинается
от внутриверетенных (интрафузальных) мышечных волокон, реагирующих на растяжение, и
заканчивается на сократительных (экстрафузальных) волокнах этой же мышцы.
Первая особенность кожных рефлексов состоит в том, что они не являются врожденными. Так,
поверхностные брюшные рефлексы возникают в 6—8-месячном возрасте, а нормальный подошвенный
рефлекс – в возрасте от 1 до 2 лет. Их формирование в большей степени обусловлено развитием коры
головного мозга, завершением миелинизации пирамидных путей, появлением способности к стоянию и
прямохождению.
Вторая особенность кожных рефлексов касается их коркового контроля. Кора головного мозга
оказывает на кожные рефлексы облегчающие влияния. Этим кожные рефлексы принципиально
отличаются от глубоких и слизистых рефлексов, на которые кора оказывает преимущественно
тормозные влияния.
Методика исследования рефлексов обусловливает необходимость прежде всего возможно полного
расслабления исследуемой конечности больного. Это достигается различными способами: отвлечением
внимания (больному задают вопросы, просят закрыть глаза и т. д.), приданием конечности наиболее
выгодного положения для данного рефлекса, специальными пробами для растормаживания некоторых
рефлексов (например, прием Ендрассика при вызывании коленных рефлексов).
Каждый рефлекс нужно вызывать по определенной методике. Проверяя рефлекс, врач должен
знать характер нормального ответного движения, а также сегменты, нервы и мышцы, обеспечивающие
его выполнение (см. табл. 5).
Основным критерием оценки рефлексов является их симметричность. Поэтому один и тот же
рефлекс целесообразно вызывать справа и слева и сразу же проводить их сравнение по выраженности
ответного движения. Сила и точность удара молоточком, а также положение конечности должны быть
одинаковыми слева и справа.
При оценке рефлексов необходимо учитывать возраст, сопутствующие заболевания. В
сомнительных случаях рефлексы целесообразно исследовать повторно – различными способами, в
положениях больного лежа и сидя, в процессе наблюдения за ним.
Изменения рефлексов проявляются в следующих вариантах: 1) утрата или снижение (арефлексия
или гипорефлексия); 2) повышение (гиперрефлексия); 3) извращение рефлексов; 4) патологические
рефлексы.
Изменения рефлексов возникают, прежде всего, при параличах и парезах, причем характер
рефлекторных расстройств зависит от уровня поражения кортикомускулярного пути. Так, арефлексия и
гипорефлексия глубоких и поверхностных рефлексов свидетельствуют о поражении периферического
двигательного нейрона корково-мышечного пути. Гиперрефлексия глубоких рефлексов, особенно
односторонняя, в сочетании с арефлексией или гипорефлексией поверхностных брюшных рефлексов и
патологическими рефлексами являются наиболее ранним признаком дефектности соответствующего
пирамидного пути, часто при отсутствии ясно уловимых парезов («пирамидная недостаточность»).
Изменения рефлексов могут наблюдаться и при сохранности корково-мышечного пути. В
частности, локальная арефлексия или гипорефлексия как поверхностных, так и глубоких рефлексов
возникает при «разобщении» их сегментарных рефлекторных дуг в чувствительной (например, при
патологии задних корешков) и сочетательной частях. Диффузная арефлексия или гипорефлексия
определяется при коме, интоксикациях, авитаминозах, мышечных и других заболеваниях. Диффузная
гипорефлексия глубоких рефлексов нередко встречается у здоровых людей, а арефлексия
поверхностных (например, брюшных) рефлексов – при дряблости мышц брюшной стенки, напряжении
мышц живота, в пожилом и младенческом возрасте. Диффузная гиперрефлексия может быть выявлена у
людей с неврозами.
4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
Поражение корково-мышечного пути независимо от уровня клинически проявляется параличами

или парезами, однако их симптоматология резко различается при патологии центрального и
периферического двигательных нейронов.
Периферический паралич (парез) . Развивается при поражении периферического двигательного
нейрона на любом его участке (передние рога спинного мозга или двигательные ядра черепных нервов,
передние корешки, спинномозговые нервы, сплетения, периферические и черепные нервы).
Основные симптомы:
– атрофия (гипотрофия) мышц;
– фасцикуляции;
– атония (гипотония) мышц;
– арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов;
– реакция перерождения, или дегенерации.
Атрофия (гипотрофия) возникает вследствие разобщения («денервации») мышц с
иннервирующими их мотонейронами. Денервированная мышца перестает получать постоянные
трофические импульсы, необходимые для поддержания нормального обмена. В результате мышечные
волокна перерождаются и гибнут; их заменяют жировая и соединительная ткани. Атрофичная мышца
уменьшается в объеме и теряет свою эластичность; в пораженных нервах и мышцах развиваются
специфические изменения электровозбудимости – реакция перерождения, или дегенерации (см. ниже).
Фасцикуляции появляются только в случае поражения передних рогов спинного мозга или
двигательных ядер черепных нервов. Патологические изменения мотонейронов сопровождаются
нарушением клеточного электрогенеза, что приводит к спонтанным непроизвольным подергиваниям
отдельных частей мышцы (мышца как бы «играет»).
Атония (гипотония) мышц является следствием «разрыва» γ-петель вследствие повреждения
периферического двигательного нейрона. Мышцы дряблые, вялые, тестообразные, их рельеф не
контурируется. Суставы «разболтаны», поэтому движения в них избыточны. Так, при мышечной атонии
(гипотонии) в руке предплечье свободно прикладывается к плечу, а запястье кисти – к плечевому
суставу; на фоне гипотонии в ноге ее можно согнуть в тазобедренном суставе до свободного
прикладывания бедра к передней брюшной стенке, а пятки – к ягодице. На стороне мышечной
гипотонии в ноге отмечается положительный симптом Оршанского: прижимая колено левой рукой и
одновременно отрывая пятку от кушетки правой рукой, врач переразгибает колено сильнее, а пятку
отрывает от кушетки выше, чем на другой ноге. При выполнении повторных пассивных движений в
атоничных мышцах отсутствует ощущение сопротивления.
Арефлексия (гипорефлексия) глубоких и поверхностных рефлексов обусловлена дефектностью
их сегментарных рефлекторных дуг в эфферентной части, которая является конечным общим путем
рефлексов и корково-мышечного пути.
Реакция перерождения устанавливается с помощью магнитной диагностики. В норме мышца
отвечает сокращением на электрическую или магнитную стимуляцию иннервирующего ее нерва и
самих мышечных волокон. Электровозбудимость нерва и мышцы проявляется молниеносным
мышечным сокращением в ответ на раздражение. Различаются три вида реакции перерождения:
частичная, полная реакция перерождения, полная утрата электровозбудимости.
Частичная реакция перерождения характеризуется количественными изменениями
электровозбудимости. Реакция нерва и мышцы ослаблена, но сохранена; сокращение мышцы при ее
раздражении вялое, медленное; чтобы получить реакцию, силу магнитного поля приходится
увеличивать.
Полная реакция перерождения : на стимуляцию нерва мышца не реагирует независимо от силы
магнитного поля. На раздражение самой мышцы она реагирует вялым червеобразным сокращением.
Полная утрата электровозбудимости характеризуется «электрическим молчанием» мышцы на
раздражение как нерва, так и мышцы. Отсутствие электровозбудимости в этом случае свидетельствует о
полном замещении мышечных волокон жировой и соединительной тканью.
Виды периферического паралича. Периферический паралич (парез) имеет четко очерченную
клиническую симптоматику, однако ее распределение зависит от уровня поражения периферического
двигательного нейрона. По этому признаку различают следующие разновидности периферического
паралича или пареза.
1. Невральный. Возникает при поражении периферических и черепных нервов (невриты,
невропатии). Симптомы периферического паралича (пареза) наблюдаются в мышцах, иннервируемых
двигательной порцией данного нерва, и обычно сочетаются с чувствительными, вегетативно-
трофическими, вазомоторно-секреторными расстройствами, а также с болевым синдромом.
2. Полиневритический. Такой паралич (парез) связан с патологией дистальных отделов
нескольких периферических или черепных нервов (полиневриты, полиневропатии). Периферический
паралич (парез) отмечается в дистальных группах мышц конечностей (мышцы кистей, предплечий,
стоп, голеней) на фоне дистальных чувствительных («перчатки» и «носки», сенситивная атаксия),
вегетативно-трофических и вазомоторно-секреторных расстройств.
3. Мультиневритический паралич (парез) наблюдается в мышцах, иннервируемых нервами,
которые берут начало из всего сплетения или отдельных его пучков (плекситы, плексопатии). Здесь же
выявляются чувствительные, вегетативно-трофические, вазомоторно-секреторные расстройства,
болевой синдром.
4. Сегментарный. Возникает при патологии двигательной части сегмента (сегментов).
Переднероговое поражение в отличие от переднекорешкового имеет несколько клинических
особенностей:
– наличие фасцикуляций (электромиографически – фасцикуляций и фибрилляций);
– очень ранние и быстро прогрессирующие атрофии с реакцией перерождения;
– «мозаичность» поражения в пределах одной мышцы;
– преимущественно проксимальное распределение параличей (парезов), обычно в мышцах
плечевого или тазового поясов.
Впервые поражение передних рогов было детально описано при полиомиелите, поэтому в
литературе переднероговой процесс часто обозначают как полиомиелитический синдром.
5. Ядерный. Наблюдается при поражении двигательного ядра (ядер) черепных нервов на стороне
очага в мышцах, получающих иннервацию из пораженного ядра (ядер). Одностороннее поражение ядра
(ядер) встречается при так называемых альтернирующих синдромах (см. ниже). Двустороннее
поражение двигательных ядер, корешков или нервов нижней группы (IX, X, XII) ведет к двустороннему
периферическому параличу (парезу) мышц глотки, мягкого нёба, верхней трети пищевода, голосовых
связок, языка. В результате возникает так называемый бульбарный паралич (парез).
Центральный паралич (парез). Развивается при поражении центрального двигательного
нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула,
вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается
проведение нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-
спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корково-ядерный путь).
Основные симптомы:
– мышечная гипертония, спастичность;
– гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов;
– патологические рефлексы;
– защитные рефлексы;
– патологические синкинезии.
Мышечная гипертония. Развивается вследствие перерыва тормозящих влияний коры и
ретикулярной формации ствола на γ-петлю; в результате возбудимость γ-петли повышается, а ее
деятельность становится расторможенной и неуправляемой. Мышцы на ощупь плотны, напряжены, их
рельеф резко контурирован. Пассивные движения совершаются с резким сопротивлением; иногда оно
столь выражено, что даже само движение выполнить достаточно трудно (так называемая спастичность).
Пирамидный гипертонус имеет два специфических признака:
1) резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;
2) неравномерное повышение мышечного тонуса в определенных мышечных группах с
формированием характерной позы (Вернике – Манна) и походки (циркумдуцирующая).
Феномен «складного ножа» выявляется следующим образом. Врач берет разогнутую ногу
пациента под голень, а другой рукой резко производит «подсечку» в коленном суставе. Такое резкое и
интенсивное пассивное движение при положительном симптоме вначале встречает резко выраженное
сопротивление, затем сопротивление исчезает, и нога сгибается в коленном суставе свободно (как при
складывании ножа).
Неравномерность распределения мышечного гипертонуса проявляется его преобладанием в
мышцах – сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука прижата к туловищу, согнута в локтевом суставе и
пронирована, кисть и пальцы также согнуты. Нога разогнута в тазобедренном, коленном и
голеностопном суставах, нога «удлинена» и повернута подошвой кнутри. В результате походка носит
циркумдуцирующий характер – чтобы не задевать носком пол, больной отводит стопу в сторону и
описывает полукруг. Формируется поза Вернике – Манна («рука просит, нога косит»), характерная для
центрального гемипареза, особенно в стадии формирования рефлекторных контрактур.
Гиперрефлексия глубоких и арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов . Возникают в
результате разобщения рефлекторных дуг с корой головного мозга. Глубокие рефлексы перестают
получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются; кожные рефлексы, не получая от коры
облегчающих влияний, уменьшаются или исчезают.
Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения,
расширением рефлексогенной зоны и, наконец, появлением клонусов (крайняя степень повышения
рефлексов). Клонус представляет собой ритмические непроизвольные сокращения какой-либо
мышечной группы, возникающие в результате растяжения их сухожилий. Чаще всего удается
обнаружить клонус стопы и коленной чашечки; клонус кисти наблюдается редко.
Клонус коленной чашечки определяют следующим образом. Пациент лежит на спине с
выпрямленными ногами. Врач захватывает коленную чашечку большим и указательным пальцами и с
силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений и
расслаблений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной
чашечки вверх и вниз.
Клонус стопы определяется так. Больной лежит на спине с выпрямленными ногами. Врач кладет
собственный кулак под колено пациента, резко и с силой разгибает стопу (тыльное сгибание) – в ответ
происходит несколько ритмических сокращений и расслаблений икроножной мышцы, а стопа
ритмически сгибается и разгибается.
Кожные рефлексы, в отличие от глубоких, не могут повышаться. Утрата или снижение кожных
(прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких
рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности.
Патологические рефлексы обнаруживаются при поражении пирамидных путей. У здоровых
людей они отсутствуют. Различают следующие группы патологических рефлексов: феномены
орального автоматизма, патологические кистевые, патологические стопные. Особую группу составляют
защитные рефлексы.
I. Феномены орального автоматизма представляют собой автоматические непроизвольные
движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение
различных участков лица. По способу вызывания различают:
– назолабиальный рефлекс (Аствацатурова) – легкий удар молоточком наносят по спинке носа;
– сосательный (Оппенгейма) – штриховое раздражение или прикосновение к губам молоточком;
– хоботковый (Бехтерева) – легкий удар молоточком наносят по верхней или нижней губе;
– дистанс-оральный (Карчикяна) – имитация удара молоточком по губам пациента;
– ладонно-подбородочный (Маринеску – Радовичи) – штриховое раздражение кожи в области
тенара, вызывающее ответное сокращение подбородочной мышцы на стороне раздражения со
смещением кожи подбородка кверху. Данный рефлекс является выражением стволового автоматизма –
рудиментарное проявление древней синергии (хватание-жевание).
Оральные феномены являются характерным признаком псевдобульбарного паралича –
двустороннего центрального паралича мышц, иннервируемых нижней группой черепных нервов (IX, X,
XII), вследствие двустороннего поражения корково-ядерных (кортиконуклеарных) путей. Они довольно
часто наблюдаются у больных гипертонической болезнью, с выраженным церебральным
атеросклерозом, хронической сосудистой мозговой недостаточностью. Вместе с тем необходимо
помнить, что у детей младенческого возраста все они вызываются в норме; ладонно-подбородочный
рефлекс часто (по данным некоторых авторов, в 50 % случаев) встречается в нерезкой форме у
здоровых людей, а ладонно-подбородочный и сосательный рефлексы нередко определяются у людей
пожилого возраста без клинических проявлений патологии мозга.
II. Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев.
Наибольшую клиническую информативность имеют следующие из них.
– Верхний симптом Россолимо – короткий удар кончиками пальцев врача или молоточком по
ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II–V пальцев при пронированной кисти
пациента. В ответ наблюдается легкое сгибание («кивание») концевых фаланг II–V и большого пальцев.
Данный рефлекс чаще вызывают при супинированной кисти (рефлекс Россолимо в модификации
Вендеровича).
– Верхний симптом Жуковского – молоточком наносят удар по середине ладонной поверхности
кисти. Проявляется сгибанием II–V пальцев («кивание») в концевых фалангах.
– Верхний симптом Бехтерева – удар молоточком наносят по тыльной стороне кисти в области
первой – второй пястных костей. Проявляется сгибанием II–V пальцев.
– Симптом Вартенберга – удар молоточком наносят по указательному пальцу врача,
растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II–V пальцев пронированной кисти пациента.
Проявляется сгибанием II–V пальцев.
– Симптом Гофмана – вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца.
Проявляется аналогично другим патологическим кистевым рефлексам.
Патологические кистевые рефлексы (особенно Россолимо – Вендеровича) являются одним из
ранних признаков дефектности соответствующего пирамидного пути. Вместе с тем неярко выраженные
кистевые рефлексы с обеих сторон могут не иметь клинического значения или встречаться при
функциональных расстройствах. В литературе описан еще ряд кистевых «знаков» (Клиппеля – Вейля,
Якобсона – Ласка и т. д.), однако они имеют меньшую клиническую информативность.
III. Патологические стопные рефлексы делятся на две группы: разгибательные (экстензорные) и
сгибательные (флексорные).
А. Патологические разгибательные стопные рефлексы представляют собой симптом Бабинского и
его модификации.
– Симптом Бабинского вызывается аналогично подошвенному рефлексу, т. е. штриховым
раздражением наружного края подошвы. В норме происходит подошвенное сгибание всех пальцев, а
при положительном симптоме Бабинского – разгибание (тыльное сгибание) большого пальца и
разведение II–V пальцев – так называемый «знак веера». Представляет собой один из наиболее ранних и
информативных симптомов дефектности пирамидного пути. У детей в первые два года жизни он
определяется в норме; «замена» обычным подошвенным рефлексом происходит у ребенка, когда тот
начинает стоять и ходить. Появление симптома у взрослых объясняется разобщением коры головного
мозга с сегментарным аппаратом спинного мозга; в результате растормаживается рудиментарная
функция, свойственная задней конечности животных (М. И. Аствацатуров).
– Симптом Оппенгейма – проведение с нажимом большим пальцем или обоими большими
пальцами по передневнутренней поверхности большеберцовой кости.
– Симптом Гордона – сжатие рукой врача массы икроножной мышцы.
– Симптом Шеффера – щипковое раздражение или сильное сдавливание ахиллова сухожилия.
При всех этих симптомах, как и при симптоме Бабинского, в ответ происходит разгибание
(тыльное сгибание) большого пальца.
Б. Патологические сгибательные стопные рефлексы характеризуются быстрым подошвенным
сгибанием («киванием») пальцев в ответ на различные раздражения.
– Нижний симптом Россолимо – короткий удар молоточком или пальцами врач наносит по
концевым фалангам пальцев стопы с их подошвенной стороны.
– Нижний симптом Бехтерева – Менделя – удар молоточком наносят по тыльной поверхности
стопы.
– Нижний симптом Жуковского – удар молоточком наносят по подошве под пальцами.
Защитные рефлексы представляют собой непроизвольное отдергивание парализованной (а
часто и нечувствительной) конечности в ответ на ее раздражение.
Защитный рефлекс Бехтерева – Мари – Фуа вызывается повторным штриховым раздражением,
уколом, щипком или прикосновением холодным предметом к коже подошвы; возможная модификация
вызывания рефлекса – резкое подошвенное сгибание пальцев стопы врачом. В ответ возникает так
называемое тройное укорочение – сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и
голеностопном (тыльное сгибание) суставах.
На руках защитные рефлексы встречаются значительно реже. Появление защитных рефлексов
свидетельствует о глубоком поражении пирамидных путей или их сдавлении, чаще в спинном мозге.
Патологические синкинезии. Синкинезии (содружественные движения) – непроизвольные
движения, возникающие на фоне произвольных. Различные физиологические синкинезии можно
отметить у здоровых людей. Так, сжатию кисти в кулак обычно сопутствует ее разгибание в
лучезапястном суставе; при ходьбе возникают дополнительные движения рук типа «отмашки».
Патологические синкинезии – непроизвольные движения в парализованной (паретичной)
конечности, возникающие при выполнении произвольных движений в непарализованных мышечных
группах. В основе формирования патологических синкинезий лежит иррадиация возбуждения из
функционально активного мотонейронного пула на ряд соседних сегментов своей и противоположной
стороны, тормозимая в норме корой. При поражении пирамидных путей эта склонность к
распространению возбуждения перестает тормозиться и поэтому проявляется с особенной силой.
Различают три вида патологических синкинезий: глобальные, имитационные, координаторные.
1. Глобальные синкинезии сопутствуют массивным движениям или резкому напряжению в
здоровых мышцах туловища или конечностей (например, больного просят сильно сжимать здоровую
кисть в кулак). Они также наблюдаются при кашле, чихании, зевоте, смехе и плаче, форсированном
дыхании. В ответ возникает «укоротительное» непроизвольное движение в парализованной конечности,
выполнить которое произвольно пациент не может.
2. Имитационные синкинезии состоят в том, что парализованная конечность непроизвольно
«повторяет» движения здоровой, хотя выполнить это же движение произвольно не удается. Такую
синкинезию можно усилить, если оказывать движению здоровой конечности сопротивление.
Классическим примером является имитационная синкинезия в двуглавой мышце плеча парализованной
руки – врач оказывает сопротивление сгибанию здоровой руки в локтевом суставе, а парализованная
рука при этом непроизвольно сгибается.
3. Координаторные синкинезии представляют собой непроизвольные содружественные движения
в парализованной конечности при выполнении произвольных движений в здоровых мышцах,
функционально связанных с парализованными.
Синкинезия Раймиста – активное приведение или отведение бедра невозможно или резко
ограничено из-за паралича или глубокого пареза, однако оно непроизвольно совершается в
парализованной конечности одновременно с выполнением этого активного движения здоровой ногой.
Тибиальный феномен Штрюмпеля – больной не может произвести разгибание (тыльное
сгибание) стопы. Если же он сгибает паретичную ногу в коленном суставе, особенно при
сопротивлении, то одновременно непроизвольно совершается разгибание в голеностопном суставе.
Виды центрального паралича. Различают три основные разновидности центрального паралича
(пареза).
1. Проводниковый спинальный. Обусловлен патологией латерального корково-спинномозгового
(кортикоспинального) пути. В этом случае центральный паралич (парез) определяется на стороне очага
в мышцах, получающих иннервацию от сегментов с уровня поражения и ниже. Характерны
выраженные гипертония мышц, клонусы; легко вызываются патологические и защитные рефлексы.
Двигательные расстройства, как правило, сочетаются с проводниковыми чувствительными и (при
двустороннем поражении) тазовыми расстройствами.
2. Проводниковый стволовой. Обычно наблюдается при очагах в одной половине ствола.
Центральная гемиплегия (гемипарез) возникает в руке и ноге на противоположной стороне тела и
входит в структуру альтернирующего синдрома.
3. Проводниковый полушарный. Встречается при поражении внутренней капсулы, лучистого
венца и коры головного мозга в области предцентральной извилины. Его принципиальная однотипность
определяется наличием контралатеральных очагу параличей (парезов). Тем не менее эти двигательные
расстройства имеют ряд специфических черт в зависимости от уровня поражения.
«Капсулярные» параличи и парезы характеризуются выраженностью и равномерностью
распределения в руке и ноге в сочетании с центральным параличом (парезом) мышц половины языка и
нижней половины мимической мускулатуры лица. В паретичных мышцах отмечается выраженная
мышечная гипертония, поза Вернике – Манна, циркумдуцирующая походка. Гемиплегии или глубокие
гемипарезы обычно наблюдаются в сочетании с гемианестезией и гемианопсией – так называемый
синдром трех геми.
Параличи и парезы при поражении лучистого венца характеризуются, в отличие от капсулярных,
неравномерностью распределения в руке или ноге, вплоть до монопареза руки или ноги. Часто
наблюдается так называемый фациобрахиальный тип пареза – центральный парез нижней половины
мимических мышц лица в сочетании с центральным парезом руки. Выраженность парезов в целом
меньше, нежели при капсулярных очагах, также менее выражена мышечная гипертония, реже
выявляются клонусы.
«Корковые» параличи и парезы обусловлены поражением предцентральной извилины. Это, как
правило, монопарезы руки (очаг в нижних отделах предцентральной извилины противоположного
полушария) или ноги (очаг в ее верхних отделах). Парез преобладает в дистальной группе мышц
паретичной конечности; больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения.
Мышечный тонус обычно не меняется (может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не
изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.
1. Укажите клинические признаки поражения периферического мотонейрона. Варианты:

повышение мышечного тонуса, снижение мышечного тонуса, повышение глубоких рефлексов,
снижение глубоких рефлексов.
2. Поражение каких структур приводит к периферическому параличу? Варианты: коры больших
полушарий головного мозга, клеток передних рогов спинного мозга, пирамидного пути, передних
корешков спинномозговых нервов.
3. У больного парез ноги сопровождается гипотрофией мышц бедра и голени, фибрилляциями и
фасцикуляциями. Где развивается патологический процесс? Варианты: бедренный и седалищный
нервы, пояснично-крестцовое сплетение, корешки спинномозговых нервов, передние рога пояснично-
крестцового утолщения.
Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения
5.1. Строение спинного мозга
Спинной мозг (medulla spinalis ) представляет собой цилиндрический тяж длиной 40–50 см,
расположенный внутри позвоночного канала. Он окружен тремя оболочками: твердой, паутинной,
мягкой – и фиксируется внутри канала зубчатой связкой и своими корешками. Между внутренней
поверхностью позвоночного канала и твердой мозговой оболочкой находится эпидуральное
пространство, содержащее жировую ткань и внутренние позвоночные венозные сплетения. Между
твердой мозговой и паутинной оболочками имеется субдуральное пространство щелевидной формы,
заполненное небольшим количеством прозрачной жидкости. Между паутинной и мягкой оболочками
находится субарахноидальное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. Верхней его
границей является место перекреста пирамид, что соответствует верхнему краю первого шейного
позвонка и месту отхождения первой пары корешков спинномозговых нервов. Нижняя граница
соответствует II, реже I поясничному позвонку.
На передней поверхности спинного мозга по средней линии имеется глубокая передняя срединная
щель (fissura mediana anterior ), на задней поверхности посередине – срединная борозда (sulcus medianus
posterior ). На боковых поверхностях каждой стороны расположены две латеральные борозды –
передняя и задняя (sulcus anterolateralis, sulcus posterolateralis ). В области данных борозд от спинного
мозга отходят передние и задние корешки спинномозговых нервов. На каждом из задних корешков
имеется утолщение – спинномозговой узел (gangl. sensorium n. spinalis , или gangl. spinale ). Передний и
задний корешки соответствующей стороны соединяются между собой в области межпозвоночного
отверстия и образуют спинномозговой нерв (n. spinalis ).
Всего на протяжении спинного мозга отходят 124 корешка (по 62 задних и передних). Из них
формируется 31 пара спинномозговых нервов. Участок спинного мозга, который соответствует
расположенным в одной плоскости четырем корешкам n. spinalis , составляет сегмент спинного мозга.
Спинной мозг состоит из 31–32 сегментов и может быть разделен на пять отделов: шейный отдел – 8
сегментов; грудной отдел – 12 сегментов; поясничный отдел – 5 сегментов; крестцовый отдел – 5
сегментов; копчиковый отдел – 1–2 сегмента. В каждый сегмент входят два чувствительных и выходят
два двигательных корешка. Средний диаметр спинного мозга равен 1 см, однако в местах, где отходят
спинномозговые нервы для конечностей, образуются утолщения до 1,5 см: шейное (intumescentia
cervicalis ) – на уровне С5—Th2 сегментов и пояснично-крестцовое (intumescentia lumbosacralis ) – на
уровне L1—S2 сегментов.
На уровне I–II поясничных позвонков спинной мозг образует сужение – мозговой конус (conus
medullaris ), состоящий из трех нижних крестцовых и копчиковых сегментов, от которого отходит
терминальная (конечная) нить (filum terminale ). У плода 3 мес. спинной мозг оканчивается у V
поясничного позвонка, при рождении – у III поясничного позвонка.
Скелетотопия сегментов спинного мозга (рис. 7 на цв. вкл.) имеет большое значение для
топической диагностики заболеваний и травм нервной системы. Длина спинного мозга меньше длины
позвоночного канала, поэтому его сегменты лежат выше соответствующих позвонков: в нижнем
шейном отделе – выше на один позвонок, в верхнем грудном – на два, в нижнем грудном – на три.
Поясничные сегменты находятся на уровне Х – XII грудных позвонков, крестцовые и копчиковые –
соответственно на уровне XII грудного – II поясничного позвонков. Ниже последнего, в полости
позвоночного канала, находятся только корешки поясничных и крестцовых спинномозговых нервов,
образующие так называемый конский хвост (cauda equina ).
Внутри спинного мозга проходит центральный канал, вокруг которого расположено серое
вещество, на поперечном срезе по форме напоминающее бабочку (рис. 8). Часть серого вещества,
лежащая кпереди и кзади от центрального канала, называется передней серой спайкой (commissura
grisea anterior ) и задней серой спайкой (commissura grisea posterior ).
Рис. 8. Поперечный срез спинного мозга:

1 – латеральный пирамидный пучок ( tr. corticospinalis (pyramidalis ) lateralis ) ; 2 – прямой
пирамидный пучок (tr. corticospinalis anterior ); 3 – красноядерно-спинномозговой и
ретикулоспинномозговой пути; 4 – ретикулоспинно-мозговой путь; 5 – вестибулоспинномозговой
путь; 6 – крышеспинномозговой путь; 7 – оливоспинномозговой путь; 8 – тонкий пучок (Голля); 9 –
клиновидный пучок (Бурдаха); 10 – задний спиномозжечковый путь (Флексига); 11 – передний
спиномозжечковый путь (Говерса); 12 – латеральный спиноталамический путь; 13 – спинокрышечный
путь; 14 – спинооливный путь; 15 – передний спиноталамический путь; 16 – мотонейроны переднего
рога; 17 – клетки мозжечковых проприоцепторов; 18 – чувствительные клетки заднего рога; 19 –
клетки бокового рога; 20 – студенистое вещество
Остальная часть серого вещества делится на передние и задние рога спинного мозга. В
латеральном отделе переднего рога имеется выступ серого вещества, именуемый боковым рогом. Он
наиболее выражен на нижнем шейном и верхнем грудном уровнях, от него в направлении к заднему
рогу отходит сетка тонких перекладин серого вещества – ретикулярная формация (formatio reticularis ).
Серое вещество состоит из нервных клеток с их отростками, нейроглии и сосудов. Часть нейронов,
связанных между собой с помощью синаптических структур, располагается группами, что обычно
обозначается как ядра. Основными являются:
– двигательные, или моторные, клетки передних рогов, дающие волокна передних корешков
(периферические двигательные нейроны);
– чувствительные клетки – вторые нейроны болевой и температурной чувствительности,
расположенные в заднем роге;
– клетки проприоцепторов мозжечка – вторые нейроны, расположенные в основании заднего рога,
образуют две группы: грудное ядро (ядро Кларка) дает начало заднему спиномозжечковому пути
(Флексига), аксоны проходят в ипсилатеральном боковом канатике; промежуточно-медиальное ядро
дает начало переднему спиномозжечковому пути (Говерса), аксоны в большинстве своем переходят на
противоположную сторону в составе передней белой спайки;
– клетки вегетативных центров – преимущественно в боковых рогах;
– ассоциативные клетки.
Кроме того, в боковых рогах спинного мозга находятся вегетативные центры. На уровне C7—Th1
(7-й шейный – 1-й грудной) сегментов – centrum ciliospinale , симпатические волокна которого выходят
с передними корешками, проходят через систему шейных симпатических ганглиев, симпатический нерв
и ресничный узел; в глазу иннервируют три гладкие мышцы: m. dilatator pupillae – расширяющая
зрачок; m. tarsalis superior – расширяющая глазную щель; m. orbitalis – определяющая своим
напряжением соответствующую степень выстояния глазного яблока из глазницы.
На уровне S3—S5 (крестцовых) сегментов расположены центры мочеиспускания и дефекации
(centrum vesicospinale et anospinale ), имеющие двустороннюю корковую иннервацию. Отсюда выходят
волокна, направляющиеся к детрузору мочевого пузыря и прямой кишке в составе тазового нерва (n.
pelvicus ) и иннервирующие их гладкую, непроизвольную мускулатуру. От передних рогов этих же
сегментов начинается и половой нерв (n. pudendus ), иннервирующий поперечнополосатые наружные
произвольные сфинктеры мочевого пузыря и прямой кишки. На уровне L1—L2 (поясничных) сегментов
от поясничного симпатического мочеполового центра берут начало симпатические волокна,
проходящие в составе предкрестцового нерва (n. presacralis ) и подчревного сплетения, влияющие на
тонус гладкомышечного внутреннего непроизвольного сфинктера мочевого пузыря и обеспечивающие
вазомоторные функции. На уровне L1—L3 сегментов находится центр эякуляции, а на уровне S2—S5
сегментов – эрекции.
Снаружи от серого вещества находится белое вещество, которое делится на передние, боковые и
задние канатики. Оно состоит из нервных волокон, сливающихся в отдельные системы, которые
называются проводящими путями. Среди них выделяют нисходящие, или двигательные (эфферентные),
пути:
– латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь – tr. corticospinalis (pyramidalis )
lateralis – в боковых канатиках;
– передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь – tr. corticospinalis (pyramidalis ) anterior
– в передних канатиках;
– красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis ), или пучок Монакова – в боковых
канатиках;
– крышеспинномозговой, или тектоспинальный, путь (tr. tectospinalis ) – в передних канатиках;
– вестибулоспинномозговой путь (tr. vestibulospinalis ), или пучок Левенталя – в переднебоковых
канатиках;
– ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis ) – в переднебоковых канатиках;
– задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior ) – в передних канатиках.
Восходящие, или чувствительные (афферентные), пути:
– спиноталамический путь (tr. spinothalamicus ) – в боковых канатиках: аксоны вторых нейронов
пути болевой и температурной чувствительности, проходя на противоположную сторону, поднимаются
на 2–3 сегмента вверх и располагаются в боковом канатике в соответствии с законом Ауэрбаха – Флатау
(эксцентрического расположения длинных проводников); латеральнее проходят волокна, проводящие
чувствительность от нижних отделов тела;
– спиномозжечковый передний путь (tr. spinocerebellaris anterior ), или пучок Говерса – в боковых
канатиках в вентральных отделах;
– спиномозжечковый задний путь (tr. spinocerebellaris posterior ), или пучок Флексига – в боковых
канатиках в дорсальных отделах;
– тонкий пучок (fasciculus gracilis ), или пучок Голля – в задних канатиках медиально;
– клиновидный пучок (fasciculus cuneatus ), или пучок Бурдаха – в задних канатиках латерально.
Волокна всех нисходящих проводников заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.
Следовательно, периферический двигательный нейрон получает импульсы от всех отделов нервной
системы, относящихся к мышечному тонусу и движению. В то же время посредством восходящих путей
через спинной мозг в центральную нервную систему поступает афферентная импульсация.
Участки спинного мозга, прилегающие к серому веществу, заняты короткими восходящими и
нисходящими проводниками – интерсегментарными, или ассоциативными, путями, устанавливающими
связи между отдельными сегментами спинного мозга.
Сегментарный аппарат спинного мозга – это совокупность функционально взаимосвязанных
нервных структур, обеспечивающих сложную и разнообразную рефлекторную деятельность спинного
мозга, морфологической основой которой являются простые рефлекторные дуги. В состав его входят
задне-корешковые волокна, чувствительные нейроны задних рогов, вставочные нейроны и их
интерсегментарные проводники, крупные нейроны собственных ядер передних рогов и начальная часть
их аксонов, составляющих передние корешковые волокна. Основной функцией сегментарного аппарата
является обеспечение безусловных рефлексов на уровне спинного мозга.
Проводниковый аппарат спинного мозга является составной частью интеграционного аппарата,
обеспечивает двустороннюю связь спинного мозга с интеграционными центрами головного мозга и
включает афферентные и эфферентные пути (тракты), а также расположенные по ходу афферентных
путей собственные ядра задних рогов. Основными функциями проводникового аппарата являются: а)
передача эфферентных сигналов к нервным центрам головного мозга и его ствола и б) передача
управляющих афферентных сигналов из вышележащих нервных центров к мышцам и внутренним
органам (мишеням).
5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов

спинного мозга
Клиническая картина поражения спинного мозга зависит от уровня локализации патологического

процесса и его протяженности по продольной или поперечной оси.
Синдром поражения передних рогов: периферический паралич с атрофией мышц,
иннервируемых поврежденными мотонейронами соответствующего сегмента, – сегментарный
(миотомный) паралич, снижение или утрата рефлексов и фасцикулярные подергивания в зоне
иннервации пораженных мышц.
Синдром поражения передних корешков: периферические параличи с атрофией мышц в зоне
иннервации корешков.
Синдром поражения передней серой спайки: двусторонние расстройства болевой и
температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, тактильной и
вибрационной чувствительности (диссоциированный тип) в проекции поврежденных сегментов, при
сохранности рефлексов в зоне поражения.
Синдром поражения боковых рогов: вазомоторные и трофические расстройства на
сегментарном уровне, а при поражении на уровне сегментов С8—Тh1 (поражение centrum ciliospinale
) – синдром Клода Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз) за счет паралича мышцы, расширяющей
зрачок, опущение верхнего века (птоз) за счет паралича верхней тарзальной мышцы (мышцы Мюллера)
и западение глазного яблока (энофтальм) за счет пареза круговой мышцы глаза.
Синдром поражения задних рогов: снижение или утрата болевой и температурной
чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, вибрационной и тактильной
чувствительности (диссоциированный тип расстройств), снижение или угнетение рефлексов в зоне
пораженных сегментов.
Синдром поражения задних корешков: стреляющие, опоясывающие боли как симптомы
раздражения корешка, расстройство всех видов чувствительности, понижение или утрата рефлексов в
зоне пораженных корешков как симптомы выпадения.
Синдром поражения боковых канатиков: возникновение проводниковых нарушений ниже
уровня поражения в виде спастического паралича на стороне очага и утрата болевой и температурной
чувствительности на противоположной стороне с уровня на 2–3 сегмента ниже; при двусторонних
поражениях боковых канатиков, помимо двусторонних проводниковых расстройств движений и
чувствительности, наблюдается нарушение функции тазовых органов по центральному типу (задержка,
периодическое недержание мочи).
Синдром поражения задних канатиков: снижение или утрата мышечно-суставного чувства,
вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага,
сенситивная атаксия.
Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное
сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название
бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и
центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение
мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются
патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе
является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных
черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.
Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара):
центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной
чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и
частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; развитие
в зоне пораженных сегментов на стороне очага сегментарных расстройств чувствительности и
периферических параличей (сегментарные расстройства отчетливо выступают лишь при поражении не
менее 2–3 соседних сегментов). В соответствии с анатомией повреждения может развиться атаксия, но
ее сложно верифицировать вследствие паралича.
Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении
кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского),
характеризуется параличами ног и рук (вид двигательных расстройств и вовлеченность конечностей
зависят от уровня очага – см. синдромы поражения спинного мозга в гл. 5.3), двусторонними
проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности
(диссоциированный тип), часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по
центральному типу.
Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите
(поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией
очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, проводниковыми расстройствами
чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов. При внезапном
травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок ,
характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места
повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Чаще всего нарушается потоотделение
и развиваются пролежни в области ниже поражения. Механизм спинального шока связывают с
внезапной потерей стимулирующих влияний со стороны надсегментарного аппарата. Постепенно
появляются спинальные автоматизмы. Так, при болевом раздражении ниже уровня повреждения
происходит сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, появляется
безусловнорефлекторная функция мочевого пузыря и кишки. По современным данным, период
появления спинальных автоматизмов составляет 7—10 дней. Если этого не происходит, необходимо
проводить ревизию зоны повреждения для выявления объектов раздражения спинного мозга.
Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников,
идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих
корешков и нервов (периферический тип).
При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка
мочи (retentio urinae) , вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения. В последующем
устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и
наступает периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – по мере растяжения мочевого
пузыря поступающей мочой возникает раздражение детрузора, которое, достигая определенной
степени, вызывает рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, как у младенцев. Легкая степень
периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание , в таких
случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении
позыва на мочеиспускание.
При периферическом типе расстройства мочеиспускания также возможна задержка мочи, но
наиболее типично истинное недержание мочи (incontinentio vera) . Происходит расслабление
сфинктеров и детрузора, и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой
пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности
активности поясничного симпатического пузырного центра тонус внутреннего сфинктера может
сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном
растяжении мочевого пузыря – парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa) . Нарушение
функции прямой кишки имеет такой же характер.
5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях
Поражение верхнего шейного отдела (С1—С4): паралич или раздражение диафрагмы (одышка,
икота), спастический паралич конечностей (тетраплегия) с расстройством всех видов чувствительности
по проводниковому типу книзу от уровня поражения, нарушение функций тазовых органов по
центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала), корешковые боли в области
шеи.
Поражение нижнего шейного отдела (С5—Тh1): периферический паралич верхних
конечностей, спастический паралич нижних конечностей с расстройством всех видов чувствительности
книзу от уровня поражения по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по
центральному типу, синдром Клода Бернара – Горнера. Возможны корешковые боли в верхних
конечностях.
Поражения грудного отдела (Th3—Th12): нижняя параплегия с теми же расстройствами
функций тазовых органов, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, опоясывающие
корешковые боли.
Поражение поясничного утолщения (L1—S2): периферический паралич нижних конечностей,
расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства
мочеиспускания.
Синдром эпиконуса (Минора) (L4—S2): периферический паралич в разгибателях тазобедренных
суставов, сгибателях и разгибателях стоп и пальцев, отсутствие ахилловых рефлексов, расстройства
чувствительности на нижних конечностях и в промежности, нарушение функций тазовых органов по
центральному типу. Коленные рефлексы чаще всего сохранны.
Поражения мозгового конуса (S3—S5): выпадение болевой и температурной чувствительности в
области промежности («седловидная анестезия»), отсутствие анального рефлекса, сохранность
ахилловых рефлексов, расстройства функций тазовых органов по периферическому типу (истинное
недержание мочи), трофические расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца.
Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами
мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства всех видов
чувствительности на нижних конечностях и в промежности (в отличие от симптомов при поражении
конуса), выраженные корешковые боли. Характерна асимметрия указанных симптомов.
Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения спинного мозга
(синдром Станиловского – Танона) развивается при тромбозе артерии поясничного утолщения
(передняя корешковая артерия, артерия Адамкевича), характеризуется нижней вялой параплегией,
расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный
тип) с уровня L1—L3, нарушением функции тазовых органов по центральному типу.
Синдром поражения дорсальной части грудных сегментов спинного мозга (синдром
Уильямсона) развивается при тромбозе задней спинномозговой артерии в зоне грудных сегментов,
характеризуется нарушением суставно-мышечного чувства и сенситивной атаксией в ногах. Иногда, в
случае ишемического поражения боковых канатиков, могут появиться умеренно выраженная нижняя
параплегия и нарушения функции тазовых органов по центральному типу.
1. Укажите анатомические особенности строения спинного мозга.

2. Назовите состав проводникового аппарата спинного мозга.
3. Опишите синдромы поражения рога спинного мозга, передней серой спайки, боковых задних
канатиков спинного мозга.
4. Опишите синдром Броун-Секара и его топико-диагностическое значение.
Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius )
Рецепторы обонятельного анализатора находятся в слизистой оболочке носа в области верхней

носовой раковины и в верхней трети носовой перегородки. Обонятельные клетки биполярны. Дендриты
их выходят на поверхность слизистой оболочки и заканчиваются здесь рецепторным аппаратом, а
аксоны группируются в так называемые обонятельные нити (fila olfactorii ), число которых достигает 20
с каждой стороны. Эти обонятельные нити, составляющие собственно обонятельный нерв, проходят
через решетчатую кость и заканчиваются в передней части основания черепа в обонятельных луковицах
(bulbi olfactorii ). Здесь располагаются вторые нейроны, аксоны которых формируют обонятельные
тракты (tracti olfactorii ), направляющиеся назад под лобными долями полушарий головного мозга к
подкорковым обонятельным центрам. Нервные клетки, находящиеся в подкорковых обонятельных
центрах (первичных обонятельных центрах), представляют собой тела третьих нейронов обонятельного
анализатора. Они располагаются в треугольных площадках, которыми заканчиваются обонятельные
тракты, в находящейся между ними передней продырявленной пластинке и в прозрачной перегородке
(trigonum olfactorii, substantia perforata anterior, septum pellucidum ). Аксоны третьих нейронов
направляются к корковому концу обонятельного анализатора, частично переходя при этом на
противоположную сторону – главным образом через переднюю мозговую спайку. Корковым концом
обонятельного анализатора является кора части лимбической зоны, прежде всего парагиппокампальная
извилина, крючок (gyrus parahippocampalis, uncus ) и зубчатая извилина (gyrus dentatus ) гиппокампа.
У многих видов животных (например, млекопитающих) обонятельный анализатор не только
принимает участие в распознавании различных запахов, но и тесно связан с реализацией витальных
функций (инстинкты самосохранения, половой, пищевой). К примеру, выделяемые половыми железами
самок в период копулятивного цикла вещества (телергоны, или аттрактанты) способны привлекать
самцов на большом расстоянии. Развитие второй сигнальной системы и других видов анализаторов
(зрительного, слухового) у человека филогенетически привело к уменьшению значимости
обонятельного. Тем не менее доказано его влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса,
возбудимости вестибулярного аппарата. Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно
изучен. Предполагается как прямое воздействие молекул ароматических веществ на рецепторы, так и
улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле. Чтобы в обонятельном волокне возник
импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха
должно быть возбуждено не менее 40 нервных волокон. Примечательно, что обонятельные области
слизистой оболочки носа связаны с первичными и вторичными корковыми центрами своей стороны,
однако и те и другие соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через
переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и
на другую.
Исследование обонятельной функции производят предъявлением больному различных пахучих
ароматических веществ (например, камфорное, гвоздичное, розовое или мятное масла, настойка
валерианы). Не следует использовать резко пахнущие вещества, обладающие раздражающим запахом
(например, 10 % раствор аммиака, уксусная кислота), которые воспринимаются рецепторами не только
обонятельного, но и тройничного нерва. В клинике обычно ограничиваются качественной пробой,
выявляя, ощущает ли испытуемый запах знакомых ему пахучих веществ каждой ноздрей. Для
количественной оценки обоняния и установления порога восприятия существуют особые приборы –
ольфактометры различной конструкции, которые дают возможность определить количество пахучего
вещества, достаточное для восприятия запахов. Снижение или отсутствие обоняния носит название
гипо– или аносмии. Двусторонняя гипо– или аносмия чаще встречается при воспалительных и
аллергических заболеваниях слизистых оболочек ЛОР-органов.
Гипосмия может наблюдаться при внутричерепной гипертензии, отеке и набухании мозга,
вследствие компрессии мозговых структур. Изредка тотальная аносмия связана с аплазией
периферического или центрального обонятельного нейрона (так называемая конгенитальная аносмия).
Гипосмия может наблюдаться при сахарном диабете, гипотиреозе, склеродермии, болезни Педжета и
при введении некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллин, L-допа, фенилин,
мерказолил). Одностороннее понижение обоняния или его утрата («симптомы выпадения»)
наблюдаются при поражении обонятельных нервов в области решетчатой кости (опухоль, перелом,
травматическая гематома, этмоидит). Кроме того, односторонняя аносмия развивается при поражении
обонятельной луковицы, тракта, треугольника и переднего продырявленного вещества.
К снижению обоняния приводят патологические процессы на основании лобной доли, в
медиальных отделах передней черепной ямки (опухоли лобно-базальной локализации, гематомы,
субарахноидальные кровоизлияния, очаговые арахноидиты, кистозно-слипчивые лептопахименингиты,
абсцессы, трещины и переломы костей основания передней черепной ямки с субдуральной гематомой,
контузионные очаги геморрагического размягчения орбитальных отделов лобной доли, опухолевидные
образования – гуммы, туберкуломы). «Симптомы раздражения», т. е. спонтанно возникающие
пароксизмы не существующего в действительности, чаще неприятного запаха – обонятельные
галлюцинации, возникают при ирритации корковых образований обонятельного анализатора
(гиппокампа). Они могут сочетаться с паросмией (обонятельная парестезия), вкусовыми,
вестибулярными, вегетативно-висцеральными и другими расстройствами. Обонятельные галлюцинации
являются проявлением простого парциального эпилептического приступа.
При раздражении крючка (uncus ) гиппокампа и миндалевидного тела может наблюдаться
сочетание обонятельных и вкусовых простых парциальных эпилептических приступов. При нарушении
связей между гиппокампом и окружающими его корковыми зонами могут развиваться обонятельные
агнозии при сохранности элементарных обонятельных функций. Изредка при неврозах встречаются
расстройства обоняния «функционального» характера, кроме того, при отравлениях химическими
веществами и при психозах иногда отмечаются извращения обоняния (дизосмия).
6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
Вторая пара черепных нервов, по образному выражению классиков неврологии, – «мозг,

вынесенный на периферию» (см. рис. 9 на цв. вкл.). Рецепторы зрительного анализатора
(нейроэпителиальные образования, известные как «палочки» и «колбочки» – периферический нейрон
зрительного тракта) (tr. opticus ) расположены в сетчатой оболочке глаза (retina ). Возникшие в них
импульсы распространяются на биполярные (второй периферический нейрон зрительного тракта)
клетки, составляющие более глубокие слои сетчатки. Аксоны этих клеток формируют диск зрительного
нерва. Зрительный нерв проходит через ретробульбарную клетчатку и входит в полость черепа через
зрительный канал (canalis opticus ), расположенный в глубине глазницы. Экстракраниальная часть нерва
составляет около 3 см. На этом участке зрительный нерв окружен всеми тремя мозговыми оболочками.
Интракраниальная часть нерва покрыта лишь мягкой мозговой оболочкой. Сближаясь над диафрагмой
турецкого седла, зрительные нервы образуют хиазму (chiasma opticum ), где происходит перекрест
зрительных волокон, несущих импульсы от внутренних половин сетчаток обоих глаз, а следовательно,
информацию о наружных полях зрения.
Аксоны ганглиозных клеток, находящихся в латеральных половинах сетчаток, составляют
неперекрещенную часть хиазмы, как бы огибают ее латерально и проводят информацию от внутренних,
или носовых, полей зрения. Пройдя хиазму, аксоны зрительных клеток формируют два зрительных
тракта, несущих информацию от противоположных полей зрения. Зрительные тракты проходят по
основанию мозга к первичным зрительным центрам – латеральным коленчатым телам и к подушке
(pulvinar ) таламуса. В подкорковый отдел зрительного анализатора входят также и передние бугры
четверохолмия (рефлекторный центр). В передних буграх четверохолмия заканчиваются так
называемые пупиллярные волокна зрительных нервов, представляющие собой первое звено
рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. От латерального коленчатого тела метаталамуса (corpus
geniculatum laterale ) волокна зрительного тракта проходят через заднее бедро внутренней капсулы и в
составе зрительной лучистости (radiatio optica, пучок Грасиоле) заканчиваются в корковых зрительных
областях. Они располагаются на внутренней поверхности затылочных долей – в шпорной борозде
(sulcus calcarinus ), выше которой расположен клин (cuneus ), а ниже – язычная извилина (gyrus lingualis
). В глубине шпорной борозды находится ядро зрительного анализатора. Клин воспринимает
информацию о противоположных нижних полях зрения, язычная извилина – о противоположных
верхних.
Зрительный анализатор у человека занимает особое место среди других анализаторов, обеспечивая
восприятие и передачу в кору головного мозга наибольшего количества информации об окружающей
среде. Помимо собственно зрения, зрительная афферентация в значительной мере участвует в
регуляции фона деятельности коры головного мозга, а также обеспечивает сложные безусловно-
рефлекторные функции, выполняемые средним и промежуточным мозгом, экстрапирамидной системой.
В сетчатке каждого глаза имеется 130 млн светочувствительных клеток. Светочувствительные клетки
сетчатки представлены «палочками» и «колбочками», содержащими светочувствительный пигмент
родопсин, распад которого под воздействием света приводит к возбуждению клеток. «Палочки» в
основном способны различать интенсивность света монохроматического характера, «колбочки» же –
дифференцировать цветовую гамму.
Поражение зрительного нерва может быть полным или неполным. При полном нарушении
проводимости нерва наступает слепота на данный глаз – амавроз – с утратой прямой реакции данного
зрачка на свет при освещении здоровой стороны. Частичное поражение зрительного нерва называется
амблиопией. При поражении части волокон могут наблюдаться скотомы (выпадения полей зрения
секторами или островками). При полном разрушении хиазмы возникает полная двусторонняя слепота.
При частичном срединном поражении хиазмы (например, при опухолях гипофиза, гидроцефалии)
развивается гетеронимная (разноименная) битемпоральная гемианопсия (повреждаются
неперекрещенные волокна от внутренних половин сетчаток). При повреждении наружных углов
сетчатки (при аневризмах сонных артерий) развивается гетеронимная биназальная гемианопсия
(выпадают оба внутренних поля зрения). Одноименные, или гомонимные, гемианопсии возникают при
поражении зрительных трактов, таламуса, задних отделов внутренних капсул и затылочных долей.
При внешней схожести трактусовая и корковая гемианопсии имеют существенные различия.
Трактусовая («периферическая») гемианопсия сопровождается простой атрофией зрительных нервов,
отсутствием реакции зрачков на свет при освещении «выключенных» половин сетчаток. При частичной
гомонимной гемианопсии часто наблюдается резко выраженная асимметрия дефектов полей зрения.
Центральная гемианопсия отличается отсутствием атрофии дисков зрительных нервов, сохранностью
зрачковых реакций и симметрией дефектов полей зрения. Выделяют также «квадрантные» гемианопсии
при частичном поражении корковых проекционных зрительных областей или путей, идущих к ним. К
примеру, при поражении левого cuneus развивается правосторонняя нижняя квадрантная гемианопсия.
При поражении левой же gyrus lingualis будет наблюдаться правосторонняя верхняя квадрантная
гемианопсия. Симптомы раздражения могут проявляться в виде простых парциальных эпилептических
приступов. Исследование функции зрительного анализатора должен проводить нейроофтальмолог.
Исследование глазного дна, остроты и полей зрения обязательно при многих формах
заболеваний нервной системы. Тем не менее поля зрения можно проверить и не прибегая к помощи
окулиста. Чаще всего с этой целью используется «проба с полотенцем». Больному предлагают
разделить пополам развернутое перед ним полотенце. Больной с гемианопсией делит пополам ту часть
полотенца, которую видит. Существуют и другие косвенные методы определения полей зрения.
Методика исследования реакций зрачков на свет проста. Прямая реакция зрачка определяется
непосредственным его освещением (светом настольной лампы или карманного фонарика, уличным
освещением). При оценке содружественной реакции освещают один глаз, контролируют реакцию
второго. В некоторых случаях требуется осветить сетчатку изучаемого глаза щелевой лампой для
оценки содружественной реакции другого зрачка (при трактусовых гемианопсиях). Реакция зрачков на
аккомодацию может изучаться одновременно с конвергенцией или без нее. В первом случае больного
просят фиксировать взор на удаленном предмете, после чего перевести взгляд на предъявляемый вблизи
молоточек. В норме происходит равномерное сужение зрачков и конвергенция. Во втором случае
больной переводит взгляд с расположенного вблизи предмета на удаленный.
6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
Клеточные группы ядер III пары располагаются на дне водопровода мозга (aqueductus cerebri,
сильвиев водопровод) на уровне передних бугров четверохолмия. Волокна, выходящие из клеток ядра,
идут главным образом на свою (частично и на противоположную) сторону, направляются вниз и
выходят на основании мозга, на границе моста и ножек с медиальной стороны последних. Из черепа
нерв выходит вместе с IV и VI нервами и глазной ветвью тройничного нерва (r. ophthalmicus n. trigemini
) через верхнюю глазничную щель (fissura orbitalis superior) , иннервируя пять наружных
(поперечнополосатых) и три внутренние (гладкие) мышцы.
Ядра глазодвигательных нервов состоят из пяти клеточных групп: два наружных
крупноклеточных ядра, два мелкоклеточных парасимпатических ядра (Якубовича – Эдингера –
Вестфаля) и одно внутреннее, непарное, парасимпатическое мелкоклеточное ядро (Перлиа). Из парного
наружного крупноклеточного ядра исходят волокна для следующих мышц:
1) m. levator palpebrae superioris – поднимает верхнее веко;
2) m. rectus superior – поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнутри;
3) m. rectus medialis – двигает глазное яблоко кнутри;
4) m. obliquus inferior – поворачивает глазное яблоко кверху и несколько кнаружи;
5) m. rectus inferior – двигает глазное яблоко книзу и несколько кнутри.
Ядро Якубовича – Эдингера – Вестфаля функционально связано со сфинктером зрачка (m.
sphincter papillae ), суживающим зрачок. Схема вегетативной иннервации глаза показана на цв. вкл.
(рис. 10).
Функция аккомодации обеспечивается ресничной мышцей (m. ciliaris ), получающей импульсы из
ядра Перлиа. Волокна и от парных, и от непарных мелкоклеточных ядер достигают сфинктера зрачка и
ресничной мышцы, а прерываются в ресничном узле (gangl. ciliare ), откуда безмякотные волокна
второго нейрона проводят импульсы к названным мышцам. Функции глазодвигательных нервов
изучают совместно и одновременно с функциями других нервов (IV и VI), принимающих участие в
реализации взора.
Симптомы поражения глазодвигательного нерва: двоение (диплопия) при взгляде в стороны и
вверх, расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз, паралич аккомодации. При поражении ядра
глазодвигательного нерва в стволе головного мозга может наблюдаться альтернирующий синдром
Вебера, при котором нарушение функции глазодвигательного нерва сочетается с контралатеральными
проводниковыми двигательными расстройствами. При вовлечении в патологический процесс красного
ядра (nucl. ruber ) может наблюдаться синдром Бенедикта (паралич мышц, иннервируемых III нервом, и
мозжечковая атаксия в противоположных конечностях). При поражении корешка глазодвигательного
нерва на стороне поражения наблюдаются птоз, мидриаз, при этом появление птоза верхнего века
предшествует формированию других глазодвигательных симптомов. При ядерных процессах зачастую
бывает наоборот, т. е. птоз возникает позже. При изолированном поражении только мелкоклеточных
ядер наблюдается так называемая ophthalmoplegia interna (выпадение функций только внутренних
мышц), а при поражении только наружных крупноклеточных ядер – ophthalmoplegia externa .
6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)
Является чисто двигательным нервом, волокна которого начинаются из ядра, расположенного на

дне мозгового водопровода, на уровне задних бугров четверохолмия. Волокна блокового нерва, выйдя
из ядра, направляются вверх, обходят мозговой водопровод и после перекреста в верхнем мозговом
парусе выходят не на основании мозга, а дорсально, направляясь затем к верхней глазничной щели.
Нерв иннервирует верхнюю косую мышцу (m. obliquus superior ), которая поворачивает глазное яблоко
вниз и кнаружи. При наблюдающемся крайне редко изолированном поражении блокового нерва
больные жалуются на диплопию, возникающую при взгляде вниз. При осмотре определяется
сходящееся косоглазие.
6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)
Ядро располагается дорсально в мосту на дне ромбовидной ямки, под лицевым бугорком
(colliculus facialis ), в котором проходят волокна лицевого нерва. Корешки отводящего нерва выходят из
мозга на границе моста и продолговатого мозга на уровне пирамид. Из полости черепа n. abducens
выходит через верхнюю глазничную щель и иннервирует одну-единственную мышцу – прямую
латеральную (наружную) (m. rectus lateralis ), поворачивающую глазное яблоко кнаружи.
При поражении ядра отводящего нерва наблюдается альтернирующий синдром Фовилля,
характеризующийся на стороне очага поражения периферическим парезом прямой наружной мышцы
глаза и лицевой мускулатуры и контралатеральным центральным гемипарезом. Кроме того, ядерные
поражения VI пары влекут за собой парезы горизонтального взора в направлении пораженной мышцы и
очага («больной отворачивается от очага поражения и смотрит на парализованные конечности»).
При поражении нерва или его корешка на основании наблюдается изолированный паралич прямой
латеральной мышцы, что сопровождается сходящимся косоглазием (strabismus convergens ), диплопией
при взгляде в сторону пораженной мышцы. Поражения отводящего нерва возникают при тяжелых
черепно-мозговых травмах, нейроинфекциях, опухолях основания черепа, тромбозах пещеристого
синуса.
6.6. Иннервация взора
Содружественность и одновременность движений глазных яблок (функция взора) осуществляется

синергичным сокращением нескольких наружных мышц глаз. Например, поворот взора вправо
обеспечивается сокращением правой прямой латеральной мышцы (n. abducens ) и левой прямой
медиальной (внутренней) мышцы (n. oculomotorius ). Сочетанные движения глазных яблок возможны
благодаря особой системе связей между ядрами глазодвигательных нервов и другими отделами нервной
системы – системе медиального продольного пучка (fasciculus longitudinalis medialis ). Начавшись в
ядре медиального продольного пучка (ядро Даркшевича) и в интерстициальном ядре (ядро Кахаля)
покрышки среднего мозга с двух сторон, медиальный продольный пучок проходит с обеих сторон
параллельно средней линии через весь ствол мозга, отдавая коллатерали к ядрам III, IV и VI пар
черепных нервов, вестибулярным ядрам своей и противоположной стороны, и далее в составе передних
канатиков спинного мозга подходит к клеткам передних рогов в шейном отделе спинного мозга.
Медиальный продольный пучок получает также импульсы из ретикулярной формации, от базальных
ядер и коры мозга.
Произвольная иннервация взора обеспечивается корковым центром взора, расположенным в
заднем отделе второй лобной извилины. Аксоны от него проходят в составе передней ножки
внутренней капсулы, в мосту в большинстве своем аксоны переходят на противоположную сторону к
ядру отводящего нерва, являющегося фактически мостовым центром взора. При произвольном повороте
глазных яблок, например вправо, импульсы из коркового центра взора левого полушария передаются на
ядро правого отводящего нерва. Одновременно по системе заднего продольного пучка импульсы идут к
медиальной прямой мышце левого глаза, иннервируемой правым глазодвигательным нервом. Регуляция
направления взгляда осуществляется ретикулярной формацией передних отделов среднего мозга: ядро,
расположенное в задней стенке III желудочка, регулирует движения глазных яблок кверху; ядро в
задней спайке – движения книзу; интерстициальное ядро и ядро медиального продольного пучка –
ротаторные движения глазных яблок. Верхние бугры четверохолмия ответственны за движения глазных
яблок кверху; полюса затылочных долей – в стороны.
Нарушения иннервации взора . Паралич взора характеризуется невозможностью поворота взора
(содружественного движения глазных яблок) кверху, книзу, в стороны. Так как корково-ядерные пути
перекрещиваются в передних отделах покрышки среднего мозга, то при локализации очага выше
перекреста (полушария, промежуточный мозг) возникает паралич взора в противоположную сторону
(«глаза смотрят на очаг», «глаза отворачиваются от парализованных конечностей») вследствие
недостаточности путей взора на стороне поражения и преобладания путей взора противоположного
полушария. При патологических процессах ниже перекреста (в мосту) возникает паралич взора в
одноименную сторону («глаза отворачиваются от очага», «глаза смотрят на парализованные
конечности»).
При поражении крыши среднего мозга наблюдается синдром Парино: паралич взора вверх, реже
вниз, нередко в сочетании с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами. Частичное
поражение медиального продольного пучка обычно сопровождается расходящимся косоглазием по
вертикали; глазное яблоко на стороне очага отклоняется книзу и кнутри, а другое – кверху и кнаружи
(синдром Гертвига – Мажанди).
Судорога взора проявляется приступообразным спастическим отклонением глазных яблок и
длительным застыванием их в крайних положениях. При раздражении области предцентральной
извилины (например, как при эпилепсии) глаза и часто голова поворачиваются в сторону,
противоположную очагу («глаза отворачиваются от очага»).
Движения глаз могут быть не только произвольными, но и рефлекторными. Предмет, попадающий
в поле зрения, привлекает внимание и непроизвольно фиксирует на себе взгляд. При движении
предмета глаза непроизвольно следуют за ним (рефлекс фиксации).
Дуга этого рефлекса проходит через зрительную кору и глазодвигательные центры моста.
При разрушении лобного центра взора (супрануклеарный паралич) пациент не может произвольно
смотреть в противоположную сторону. Однако рефлекторно такое движение возможно, если
предложить пациенту следовать взглядом за перемещением пальца врача, а также как результат
медленного пассивного или активного поворота головы больного в противоположную сторону
(«феномен куклы») либо калорического раздражения вестибулярного аппарата.
Напротив, при разрушении затылочных полей зрения рефлекторные движения глаз исчезают.
Пациент может произвольно двигать глазами в любом направлении, но не может следить за
перемещающимся предметом.
Поражение медиального продольного пучка иногда приводит к межъядерной офтальмоплегии,
состоящей в невозможности внутренней прямой мышцы участвовать в боковом взоре (аддукции) при
сохранности ее функции в акте конвергенции. Например, при взгляде вправо левый глаз больного не
движется, а в правом глазном яблоке, иннервируемом отводящим нервом, возникает монокулярный
нистагм. Все это возможно при нарушении связей между ядрами III и VI пар черепных нервов.
Поражение левого медиального продольного пучка приводит к параличу правой прямой медиальной
(внутренней) мышцы. Функция отводящей мышцы, получающей иннервацию от коркового центра
взора, при этом не страдает.
6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)
Тройничный нерв является смешанным: в его составе имеются двигательные, чувствительные и

вегетативные волокна. Чувствительные волокна начинаются в мощном тройничном узле (gangl.
trigeminale, гассеров узел), который расположен на передней поверхности пирамиды височной кости
между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток этого узла составляют чувствительные
волокна тройничного нерва, формирующего три ветви: n. ophthalmicus, n. maxillaris и n. mandibularis .
Аксоны клеток образуют чувствительный корешок тройничного нерва, который входит в мост в
средней его трети около средних ножек мозжечка. Волокна для болевой и температурной
чувствительности в виде нисходящего корешка подходят к ядру, которое является аналогом или
продолжением задних рогов спинного мозга – это ядро спинномозгового пути тройничного нерва (nucl.
tractus spinalis n. trigemini ). Оно прослеживается в стволе головного мозга от продолговатого мозга до
средней трети моста. Проводники тактильной и суставно-мышечной чувствительности в это ядро не
заходят, они заканчиваются в другом ядре – nucl. terminalis , расположенном выше ядра нисходящего
корешка. В ядрах заканчиваются первые, или периферические, чувствительные нейроны.
Дальнейшее проведение чувствительных раздражений осуществляется вторыми нейронами,
клетки которых заложены в ядрах. Через среднюю линию ствола их отростки направляются в
тройничную петлю (lemniscus trigeminalis) , которая входит в противоположную медиальную петлю и
вместе с ней заканчивается в таламусе. Третьи нейроны идут в составе таламокортикального пути к
корковым проекционным чувствительным областям противоположного полушария. Двигательное ядро
(nucl. motorius) расположено в дорсолатеральном отделе покрышки моста; волокна его выходят из
моста в виде тонкого корешка рядом с чувствительным, прилегают к тройничному ганглию и
присоединяются к n. mandibularis , в составе которого и достигают жевательной мускулатуры. Таким
образом, только третья ветвь тройничного нерва является смешанной, т. е. чувствительно-двигательной;
первые две ветви – чисто чувствительные.
I. N. ophthalmicus выходит из черепа через верхнюю глазничную щель, снабжает
чувствительными окончаниями кожу лба и передней волосистой части головы, верхнего века,
внутреннего угла глаза и спинки носа, глазное яблоко, слизистые оболочки верхней части носовой
полости, лобную и решетчатую пазухи, мозговые оболочки.
II. N. maxillaris выходит из полости черепа через круглое отверстие (foramen rotundum ). Снабжает
чувствительными окончаниями кожу нижнего века и наружного угла глаза, часть кожи боковой
поверхности лица, верхнюю часть щеки, верхнюю губу, зубы и десну верхней челюсти, слизистые
оболочки нижней части носовой полости, гайморову полость.
III. N. mandibularis – смешанный нерв:
а) чувствительные волокна иннервируют нижнюю губу, нижнюю часть щеки, подбородок, заднюю
часть боковой поверхности лица, зубы и десну нижней челюсти, слизистые оболочки щек, нижней
части ротовой полости и язык;
б) двигательные волокна иннервируют жевательные мышцы: m. masseter, m. temporalis, mm.
pterygoidei laterales et mediales, m. digastricus (переднее брюшко). К обширной системе разветвлений
тройничного нерва присоединяются симпатические и парасимпатические волокна из ганглиев,
расположенных в системе тройничного нерва. Для первой ветви это gangl. ciliare (в глазнице), для
второй – gangl. sphenopalatinum (в крылонёбной ямке), для третьей – gangl. oticum (ниже овального
отверстия).
В клинической практике чаще всего приходится сталкиваться с невралгией тройничного нерва.
Клинически это проявляется в приступообразных интенсивных болях в проекции ветвей V нерва (чаще
I или II). При поражении одной из ветвей тройничного нерва возникают расстройства чувствительности
в зоне, иннервируемой данной ветвью, угасают соответствующие рефлексы. Например, при нарушении
проводимости n. ophthalmicus исчезает корнеальный рефлекс. При поражении тройничного узла или
корешка V нерва на основании мозга наблюдаются расстройства чувствительности в проекции всех
трех ветвей нерва. Кроме того, при герпетическом поражении тройничного узла возникает высыпание
пузырьков herpes zoster на лице, а также характерны интенсивные боли – прозопалгии. При этом
определяется болезненность при пальпации точек выхода нервов на лице. Обилие симпатических
волокон в составе тройничного нерва также определяет наличие вегетативно-трофических расстройств,
вплоть до keratitis neuroparalytica .
Дифференциальная диагностика поражений корешка и ядра (nucl. tractus spinalis ) основывается на
тех же данных, которые отличают поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга от
поражения заднего рога. На лице при ядерном поражении развиваются нарушения чувствительности
диссоциированного типа. При неполном поражении ядра развиваются чувствительные расстройства в
так называемых зонах Зельдера (круговые оральные зоны). Боли при этом не характерны. При
вовлечении в патологический процесс двигательной порции тройничного нерва на стороне поражения
развивается картина периферического паралича жевательной мускулатуры. Физикально это можно
определить при пальпации m. masseter и m. temporalis с каждой стороны. При двустороннем
надъядерном поражении путей центральных нейронов, связывающих нижний отдел передней
центральной извилины коры с двигательными ядрами V нерва в мосту, возможен центральный паралич
жевательной мускулатуры. Одностороннее поражение структур тройничного нерва может наблюдаться
при стволовых альтернирующих синдромах (Валленберга – Захарченко).
6.8. VII пара: лицевой нерв (n. facialis )
В основном лицевой нерв составляют двигательные волокна, берущие начало в покрышке моста –
в ядре, расположенном в латеральной области ретикулярной формации дорсально от верхней оливы.
Верхний отдел ядра имеет двустороннюю корково-ядерную иннервацию, а нижний – одностороннюю,
т. е. связан с корой только противоположного полушария. Волокна огибают ядро отводящего нерва,
образуя внутреннее колено лицевого нерва, тянутся в вентральном направлении и покидают ствол в
области мостомозжечкового угла. Затем проникают через внутренний слуховой проход в канал
лицевого нерва (canalis n. facialis , фаллопиев канал), где, повторяя его изгиб (наружное колено
лицевого нерва), выходят через шилососцевидное отверстие наружу. В канале от основного ствола
ответвляется стременной нерв (n. stapedius ), идущий в барабанную полость к одноименной мышце.
После выхода из черепа от лицевого нерва отделяются задний ушной нерв (n. auricularis post. ),
иннервирующий мышцы ушной раковины и затылочную мышцу, и двубрюшная ветвь (r. digastricus ),
идущая к заднему брюшку двубрюшной мышцы и к шилоподъязычной мышце. Отдав эти ветви,
лицевой нерв проникает в околоушную железу, проходит через нее и образует впереди наружного
слухового прохода сплетение (plexus intraparotideus ), от которого отходят ветви к мимическим мышцам
лица.
Наиболее крупные ветви лицевого нерва – височные (rr. temporales ), скуловые (rr. zygomatici ),
щечные (rr. buccales ), краевая ветвь нижней челюсти (r. marginalis mandibularis ), шейная ветвь (r. colli
), иннервирующая подкожную мышцу шеи (platysma ). Вторую порцию лицевого нерва, состоящую из
пучков чувствительных (анимальных и вкусовых) и вегетативных парасимпатических волокон,
выделяют в самостоятельный промежуточный нерв (n. intermedius , нерв Врисберга). Периферические
чувствительные нейроны промежуточного нерва представлены псевдоуниполярными клетками
коленчатого узла (gangl. geniculatum) , расположенного в канале лицевого нерва.
Центральные отростки этих клеток направляются в мозговой ствол и оканчиваются вместе с
вкусовыми волокнами языкоглоточного нерва в ядрах одиночного пути (nucl. tractus solitarii ) и в
нисходящем чувствительном ядре тройничного нерва. К части клеток коленчатого узла из
промежуточного нерва подходят парасимпатические волокна верхнего слюноотделительного ядра (nucl.
salivatorius superior ), расположенного кзади и медиально от ядра лицевого нерва. Эти волокна имеют
отношение к иннервации подчелюстной и подъязычной слюнных желез, слезной железы, а также желез
слизистой оболочки мягкого нёба и носа.
Периферические отростки собственно чувствительных клеток коленчатого узла проходят большей
частью в составе барабанной струны, и в меньшем количестве – в стволе лицевого нерва.
Отделяющийся от коленчатого узла большой каменистый нерв (n. petrosus major ) покидает канал
лицевого нерва через боковую щель и посредством анастомозов по системе тройничного нерва (n.
lacrimalis ) подходит к слезной железе. Ниже отхождения большого каменистого нерва отделяются и
покидают канал лицевого нерва волокна стременного нерва. Еще ниже и более кнаружи отходит
барабанная струна, включающая вкусовые, секреторные и собственно чувствительные волокна,
которые, вплетаясь в структуры язычного нерва (ветвь n. trigeminus ), оканчиваются вкусовыми
рецепторами в слизистой оболочке передних двух третей языка и секреторными – в подчелюстной и
подъязычной слюнных железах. Анимальные чувствительные волокна, расположенные в барабанной
струне, участвуют в иннервации области ушной раковины, наружного слухового прохода, внутреннего
и среднего уха, слуховой трубы (евстахиевой), языка и спаек губ (прозоплегия, прозопарез, от греч.
prosopus – лицо).
Поражения лицевого нерва. Периферический паралич или парез лицевой мимической
мускулатуры развивается при поражении системы периферического двигательного нейрона – ядра или
ствола лицевого нерва. При одностороннем поражении нерва выявляются следующие признаки: лобные
складки сглажены, глаз открыт, угол рта опущен, наморщивание лба и смыкание век невозможны
(лагофтальм). При этом видно отхождение глазного яблока кверху и кнаружи (феномен Белла);
сглажена носогубная складка, при попытке оскалить зубы рот перетягивается в здоровую сторону; при
надувании щек «парусит» пораженная сторона; в мышцах наблюдаются атрофии и реакция
перерождения; угасают надбровный и корнеальный рефлексы. Если страдает ядро нерва, то на
пораженной половине лица отмечаются фасцикуляции. При центральном параличе страдают только
мимические мышцы нижней половины лица на противоположной очагу стороне.
Поражение ядра или волокон внутри мозгового ствола наряду с периферическим параличом
мимических мышц на стороне поражения сопровождается контралатеральным центральным
гемипарезом (альтернирующий синдром Мийяра – Гублера). Возможно сочетание поражения корешка
лицевого нерва, ядра отводящего нерва и пирамидного пути (синдром Фовилля). Поражение корешка
нерва в месте его выхода в мостомозжечковом углу обычно сочетается с поражением преддверно-
улиткового нерва (глухота). Паралич мимической мускулатуры в этих случаях сопровождается
сухостью глаза, нарушением вкуса в передних 2/3 языка, сухостью во рту. В ряде случаев при
изолированном поражении ядра или корешка лицевого нерва наблюдается слезотечение, обусловленное
замедлением оттока слезы через слезный канал вследствие ослабленного прижатия нижнего века при
выпадении функции круговой мышцы глаза. Этот же механизм слезотечения прослеживается и на
других уровнях поражения ниже ответвления большого каменистого нерва.
При очаге в канале лицевого нерва выше отхождения стременного нерва наблюдается гиперакузия
(неприятно усиленное восприятие звука, особенно низких тонов). Боли и нарушения чувствительности
(на многих участках половины лица, в области уха, сосцевидного отростка, губ, носа, виска и
затылочной мышцы) обнаруживаются преимущественно при поражении лицевого нерва до отделения
от него барабанной струны. На более низких уровнях локализации очага чувствительные расстройства
(чаще всего в области уха, особенно его мочки, сосцевидного отростка, виска и затылка) становятся
менее выраженными и стойкими. Повреждение лицевого нерва на уровне его колена, часто вирусами
герпеса α-группы, совместно с коленчатым узлом сопровождается, помимо перечисленных симптомов,
резкой болью в области сосцевидного отростка, часто и в наружном слуховом проходе. Во многих
случаях на ушной раковине и около губ появляются герпетические высыпания. При повреждении нерва
в области шилососцевидного отверстия наблюдается только паралич мимической мускулатуры со
слезотечением без сопутствующих симптомов, характерных для более высоких поражений.
К явлениям раздражения в области лицевой мускулатуры относятся различного рода тики,
контрактуры, локализованный спазм, другие клонические и тонические судороги (корковые или
подкорковые гиперкинезы).
6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)
Нерв чувствительный и состоит из двух функционально различных частей – нижнего (улиткового)

и верхнего (преддверного) корешков.
Нижний корешок , начавшись в улитковом узле, оканчивается в заднем и переднем улитковых
ядрах, расположенных на границе между мостом и продолговатым мозгом. Из переднего улиткового
ядра волокна идут в двух направлениях. Большая часть их спускается вниз вентрально, а затем к
средней линии, верхним оливам своей и противоположной сторон, образуя систему, называемую
трапециевидным телом. Из оливы противоположной стороны начинается новая система слуховых
волокон, получившая название латеральной петли, которая идет к нижним буграм четверохолмия и к
медиальным коленчатым телам. Из последних волокна идут через заднее бедро внутренней капсулы к
слуховой области коры в верхней височной извилине, в верхней части которой располагаются 2–3
короткие поперечные височные извилины (извилины Гешля). Меньшее число волокон из переднего
ядра переходит в одноименное полушарие головного мозга.
Слуховые волокна из заднего улиткового ядра идут по дну IV желудочка, образуя слуховые
полоски. Вблизи от средней линии эти волокна погружаются в мозговое вещество и переходят на
противоположную сторону, направляясь вверх, доходят до подкорковых центров в составе сначала
трапециевидного тела, затем латеральной петли.
При поражении слухового корешка снижается слух (гипоакузия) или возникает глухота
(анакузия). Возможно избирательное снижение слуха на низкие или высокие тона. Иногда отмечается
обострение слуха (гиперакузия). Для решения вопроса о том, зависит ли понижение слуха от нарушений
проведения звуковых колебаний до звуковоспринимающих рецепторов улитки, применяют так
называемую пробу Вебера: к темени по средней линии приставляют ножку звучащего камертона.
Звуковые колебания достигают звуковоспринимающего рецептора также через кости черепа (костная
проводимость). Если воздушная проводимость, включая проводимость среднего уха, снижена на одном
ухе, то костная проводимость на этой стороне оказывается повышенной. Проба Вебера дает более
сильное звучание на стороне сниженного слуха (наблюдается латерализация в сторону пораженного уха
при нарушении звукопроводящей системы и в сторону здорового уха при нарушении
звуковоспринимающего аппарата).
Если слух понижен на обеих сторонах, применяют пробу Швабаха: длительность восприятия
звука камертона, поставленного на темени, меньше, чем в норме, если поражен звуковоспринимающий
аппарат, и больше, чем в норме, если поражение касается звукопроводящего аппарата. Чтобы выяснить
соотношения между воздушной и костной проводимостью, применяют пробу Ринне: ножку звучащего
камертона ставят на сосцевидный отросток и держат до тех пор, пока исследуемый перестанет
воспринимать звучание. Тогда камертон переносят к слуховому отверстию. В нормальных условиях
вновь возникает ощущение звука.
Следовательно, в норме воздушная проводимость лучше, чем костная. Раздражение слухового
корешка может сопровождаться ощущением шума, свиста, гудения; раздражение корковых центров
слуха – слуховыми галлюцинациями. Поражение улиткового корешка вызывает глухоту или снижение
слуха на одноименное ухо, однако одностороннее повреждение коркового центра слуха никогда не
сопровождается существенным нарушением слуха, так как улитка каждого уха связана с обоими
полушариями головного мозга.
Верхний (преддверный) корешок связывает полукружные каналы с преддверными ядрами,
расположенными в нижних отделах моста и верхних отделах продолговатого мозга (медиальном,
верхнем, латеральном и нижнем). Эти ядра имеют связи с мозжечком, спинным мозгом, задним
продольным пучком, с ядрами глазодвигательных нервов, красными ядрами и таламусом.
Вовлечение в патологический процесс рецепторов вестибулярного аппарата вызывает приступы
системного головокружения. При этом обычно наблюдается понижение слуха на одной или обеих
сторонах. Пароксизм развивается остро. Одновременно с усилением шума в ухе или ушах появляется
сильное головокружение и нарушение статики. Системный характер головокружения заключается в
том, что окружающие больного предметы «вращаются» в определенном направлении, появляется
нистагм (нарушение связи с глазодвигательными нервами по системе заднего продольного пучка), рвота
и вазомоторные нарушения.
Нистагм, обусловленный поражением лабиринта, имеет особенности: он всегда бинокулярный,
чаще горизонтальный, реже горизонтально-ротаторный, но никогда не бывает вертикальным. Чаще
всего такой нистагм мелкоразмашистый и непостоянный (исчезает по окончании приступа). Поражение
корешка вестибулярного нерва в мостомозжечковом углу также почти всегда сочетается с поражением
улитковой ветви (шум и ослабление слуха) на одноименной очагу стороне. Однако приступы
головокружения при этом редки, и головокружение, если оно бывает, не носит строго системного
характера. Нередко все эти симптомы группируются в синдром мостомозжечкового угла, сочетаясь с
пирамидными знаками, расстройством мозжечковых функций, поражением лицевого и тройничного
нервов.
Поражение вестибулярных ядер на дне IV желудочка комбинируется с поражением соседних
черепных нервов. Нередко наблюдается головокружение при движениях глазных яблок вверх и в
стороны, а также парез взора вследствие вовлечения в процесс заднего продольного пучка. Нистагм при
стволовых поражениях, в отличие от периферического, лабиринтного нистагма, более постоянен, резче
выражен в сторону очага. При поражениях коркового отдела вестибулярного анализатора также может
иметь место головокружение, но оно не носит строго системного характера.
6.10. IX–X пары: языкоглоточный и блуждающий нервы (n. glossopharyngeus et n.

vagus)
Блуждающий и языкоглоточный нервы занимают особое место не только в системе черепной

иннервации, но и в обеспечении витальных функций организма. В противоположность другим
черепным нервам их афферентные пути берут начало преимущественно в интерорецепторах, а
эффекторные функции в основном реализуются гладкой мускулатурой и железами.
Языкоглоточный нерв содержит чувствительные, двигательные и парасимпатические волокна.
Чувствительное ядро в составе ядер одиночного пути (nucl. tractus solitarii ) – общее с блуждающим и
лицевым (промежуточным) нервами, расположено в дорсальном отделе продолговатого мозга. К
клеткам этого ядра подходят аксоны афферентных нейронов верхнего и нижнего узлов нерва (gangl.
superius et inferius ); их периферические отростки имеют рецепторы в слизистой оболочке глотки,
нёбных миндалин, нёбных дужек, в слизистой оболочке задней трети языка, барабанной полости,
слуховой трубы, ячеек сосцевидного отростка, в сонном синусе и гломусе. От чувствительного ядра
одиночного пути отходят волокна к ядрам таламуса противоположной стороны, от которых начинаются
аксоны, проходящие через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы к корковому вкусовому
центру в нижнем отделе постцентральной извилины.
Поражение вышеназванных ядер или их волокон сопровождается нарушением вкуса (понижение,
потеря, повышение, извращение), а раздражение коркового центра вкуса – развитием простых
парциальных вкусовых эпилептических приступов. Двигательные волокна IX и X пар нервов для
иннервации мускулатуры гортани и глотки исходят из двойного ядра (nucl. ambiguus ), которое
расположено в глубине ретикулярной формации продолговатого мозга. Задняя часть ядра относится к
блуждающему нерву, а передняя – к языкоглоточному, иннервирующему только одну шилоглоточную
мышцу. Парасимпатические волокна берут начало в вегетативном нижнем слюноотделительном ядре
(nucl. salivatorius inferior ), клетки которого рассеяны в ретикулярной формации продолговатого мозга.
При поражении этого ядра возникает сухость во рту из-за недостаточного отделения слюны
околоушной слюнной железой.
Блуждающий нерв , имея в своей структуре также чувствительные, двигательные и вегетативные
волокна, выполняет гораздо более сложные регуляторные висцерально-секреторные функции. Он
иннервирует дыхательные органы, органы пищеварительной системы (до сигмовидной кишки),
щитовидную и паращитовидную железы, надпочечники и почки. В составе нерва парасимпатические
волокна направляются к мышце сердца, гладким мышцам сосудов и внутренних органов для
выполнения стратегической задачи – поддержания постоянства внутренней среды организма, в том
числе при помощи конкретных механизмов по замедлению сердцебиения, расширению сосудов,
сужению бронхов, усилению перистальтики трубчатых органов пищеварительного тракта. Обширная
сфера функционального влияния блуждающего нерва обусловлена еще и тем, что от него в процессе
развития отделяются языкоглоточный и добавочный нервы, поэтому он сохраняет связи с ними, а также
с подъязычным нервом и симпатическим стволом посредством многочисленных соединительных
ветвей.
Двигательные волокна блуждающего нерва для мышц мягкого нёба, глотки и гортани берут
начало от нервных клеток задней части nucl. ambiguus , а эфферентные волокна для внутренних органов
– от дорсального ядра (nucl. dorsalis n. vagi ). Чувствительные волокна нерва формируются отростками
псевдоуниполярных клеток верхнего и нижнего чувствительных ганглиев, аксоны которых подходят к
ядру одиночного пути. Затем сенсорная информация по системе медиальной петли и таламуса достигает
корковой зоны глотки и гортани (нижние отделы задней центральной извилины). Корешки
блуждающего и языкоглоточного нервов выходят из полости черепа через яремное отверстие. Корково-
ядерные волокна к ядрам этих нервов подходят из обоих полушарий головного мозга как для своей, так
и для противоположной стороны. Оба эти нерва, имеющие общую иннервацию мышц и внутренних
органов, обычно вовлекаются в патологический процесс одновременно, причем страдают
разнообразные функции этих органов.
При двустороннем поражении ядер и корешков нервов 0 (полное двустороннее выпадение
функций блуждающих нервов вызывает смерть) парализуются мышцы мягкого нёба, гортани, глотки.
Частичное поражение проявляется поперхиванием при еде и выливанием жидкой пищи через нос
(дисфагия). Расстраивается при этом артикуляция речи (дизартрия, анартрия). Голос приобретает
носовой оттенок, а вследствие пареза или паралича голосовых связок наступает изменение звучности
голоса (дисфония, афония). Угасают безусловные рефлексы (глоточный, нёбный). Теряются вкусовые
ощущения, преимущественно в задней трети языка. Функции внутренних органов могут заметно не
нарушаться из-за широкой возможности саморегуляции. При односторонних поражениях блуждающего
и языкоглоточного нервов все перечисленные симптомы выражены в значительно меньшей степени
(свисание мягкого нёба на стороне поражения, хриплый голос вследствие паралича голосовой связки,
некоторые затруднения при глотании). При поражении корешков блуждающего нерва страдают и
некоторые другие его функции, сохранившиеся как знак того, что система блуждающего нерва
развивалась в верхнем отделе спинного мозга – сегментарно-рефлекторном аппарате с его общими
видами чувствительности. Так, в блуждающем нерве проходят чувствительные волокна,
иннервирующие мозговые оболочки в области затылка (на остальной части их иннервирует тройничный
нерв). Эта близость в проведении раздражений с внутренних органов и мозговых оболочек в
затылочной области клинически часто проявляется тем, что патологические состояния во внутренних
органах могут вызывать ощущение тяжести и боль в затылке.
Нередко в клинике наблюдается диссоциированное поражение мышц мягкого нёба, глотки и
гортани. Одностороннее поражение гортани с «трупным» положением голосовой связки при
сохранности функции мягкого нёба и мышц глотки чаще всего возникает при экстракраниальном
поражении возвратного гортанного нерва и его конечной ветви – нижнего гортанного нерва. Поражение
последнего часто обусловливается патологией средостения. Ирритативные процессы чувствительных
порций обоих нервов могут проявляться в виде ларингофарингопилороспазма, а также вызывать
упорные боли (в области языка, миндалин, в глубине слухового прохода) и вегетативные расстройства.
6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius )
Отделившийся в процессе развития от блуждающего, добавочный нерв является в основном

двигательным и состоит из двух частей – спинномозговой и церебральной. Спинномозговая часть
(radices spinales ), берет начало в ядрах передних рогов спинного мозга на протяжении от
продолговатого мозга до пятого шейного сегмента. По выходе из спинного мозга волокна добавочного
нерва направляются кверху и, посегментарно соединяясь, образуют ствол, который через большое
затылочное отверстие проникает в полость черепа.
Церебральная часть, или черепные корешки (radices craniales ), формируется в нижних отделах
продолговатого мозга в двух ядрах: в переднем, расположенном в сетчатом веществе, и в заднем,
находящемся в сером веществе кзади от центрального канала. Общий ствол нерва после объединения
корешков через яремное отверстие выходит из черепа и делится на две ветви: внутреннюю (r. internus ),
состоящую из церебральных волокон, которая входит в структуру блуждающего нерва и принимает
участие в иннервации мышц мягкого нёба, гортани и констрикторов глотки, а также наружную ветвь (r.
externus ), образованную волокнами, идущими от спинного мозга, и иннервирующую верхнюю порцию
трапециевидной (m. trapezius ) и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus ) мышцы.
Центральные нейроны располагаются в средней части предцентральной извилины между зоной
верхней конечности и головы. На уровне нижних отделов продолговатого мозга аксоны центральных
нейронов совершают частичный надъядерный перекрест. При участии добавочного нерва
осуществляется наклон головы вперед, поворот головы в противоположную сторону, пожимание
плечами, оттягивание плечевого пояса кзади, приведение лопатки к позвоночнику, поднимание плеча
выше горизонтали.
Поражение ядра, корешка и ствола нерва ведет к периферическому параличу иннервируемых
мышц. При одностороннем поражении затруднен поворот головы в здоровую сторону. На больной
стороне плечо опущено, руку не удается приподнять выше горизонтального уровня. При двустороннем
поражении больные не могут удерживать голову – она запрокинута назад вследствие превалирования
силы задних мышц шеи; повороты головы в стороны, приподнимание плечевого пояса и рук выше
горизонтали невозможны. Картина раздражения добавочного нерва проявляется тоническими (реже
клоническими) судорогами в иннервируемых мышцах (кивательные движения головы, подергивания
головы в противоположную сторону, спастическая кривошея). Одностороннее поражение корково-
ядерных (кортиконуклеарных) волокон не вызывает отчетливых изменений указанных движений, при
двустороннем поражении заметно ограничены движения головы и рук.
6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus )
Подъязычный нерв преимущественно двигательный. Ядро нерва находится на дне ромбовидной

ямки и расположено дорсально в глубине треугольника подъязычного нерва (trigonum n. hypoglossi ). От
клеток ядра начинаются корешковые волокна, образующие нерв, который выходит на основании мозга
между пирамидой и оливой и покидает полость черепа через канал подъязычного нерва в затылочной
кости (canalis n. hypoglossi ), погружаясь в толщу мышц языка. К каждому ядру подходят корково-
ядерные волокна из противоположного полушария головного мозга. Перекрест этих связей происходит
на уровне самого ядра.
Двустороннее поражение ядра или корешка нерва вызывает периферический паралич языка и
атрофию всей его мускулатуры, одностороннее – атрофию одноименной половины языка. При
двустороннем поражении нерва движения языка становятся минимальными вплоть до полной его
неподвижности (глоссоплегия), когда атрофированный язык в виде бугристой пластинки пассивно
лежит на дне полости рта. Расстройство речевой артикуляции (дизартрия) при этом достигает
максимальной степени, вплоть до полной анартрии.
Одностороннее поражение нерва обычно нерезко сказывается на двигательных функциях языка
ввиду тесного переплетения мышечных волокон обеих его половин. При этом кончик языка,
высунутого из полости рта, отклоняется в сторону очага вследствие слабости подбородочно-язычной
мышцы (m. genioglossus ), т. е. язык девиирует в сторону очага. В положении на дне полости рта язык
отклоняется в противоположную сторону из-за превалирования тонуса мышц здоровой стороны. В
известной степени расстраивается способность произносить трудно артикулируемые слова (например,
«сыворотка из-под простокваши»). При ядерных поражениях нерва в отличие от корешковых атрофия
выявляется в более ранние сроки и сопровождается фасцикуляциями, которые особенно отчетливо
видны на начальных стадиях хронических процессов. Фасцикуляции можно спровоцировать
аккуратным нанесением удара молоточком по языку. При ядерном поражении страдает также круговая
мышца рта (m. orbicularis oris ) – появляются истончение, складчатость губ, невозможность свиста при
сохранности движений остальной лицевой мускулатуры.
При поражении ствола нерва после выхода его из полости черепа к атрофии может
присоединяться парез мышц, фиксирующих гортань; эти мышцы иннервируются верхними шейными
нервами, которые анастомозируют с подъязычным нервом. При глотании в этом случае заметно
смещение гортани в сторону. Одностороннее центральное поражение подъязычного нерва существенно
не нарушает движения языка – отмечается лишь девиация его кончика при высовывании в сторону,
противоположную очагу. При двустороннем повреждении корково-ядерных путей функции языка
значительно нарушаются, являясь частью псевдобульбарного синдрома. Атрофия мышц языка при этом
не наступает. Нарушение кровообращения в ветвях передней спинномозговой артерии сопровождается
развитием гомолатерального пареза языка и контралатерального центрального гемипареза (синдром
Джексона), нередко в сочетании с расстройством глубокой чувствительности вследствие поражения
соответственно пирамидного пути и медиальной петли (синдром Дежерина – Русси).
6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи
Бульбарный паралич клинически складывается из симптомов, обусловленных поражением ядер,

корешков и стволов XII, IX и X пар черепных нервов. Бульбарный паралич включает признаки
периферического паралича (атрофии, атонии, фасцикулярные подергивания, реакция перерождения).
Бульбарный паралич включает в себя нарушения глотания (дисфагия), расстройства артикуляции
(дизартрия, анартрия) и звукообразования (дисфония, афония); также возможны дыхательные
нарушения и расстройства сердечной деятельности, выпадение или снижение нёбного и глоточного
рефлексов.
Двустороннее надъядерное поражение XII, IX и X пар черепных нервов приводит к развитию
псевдобульбариого паралича, протекающего по типу центрального (отсутствие атрофии, фасцикуляций,
реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично. Как и при бульбарном
параличе, расстраиваются функции глотания, артикуляции и фонации, однако последние обычно
выражены менее интенсивно и не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности.
Имея характер центрального паралича, псевдо-бульбарный паралич сопровождается рефлексами
орального автоматизма, оживлением нижнечелюстного рефлекса, появлением насильственных эмоций
(плач, реже смех).
В клинической практике нередко встречаются сочетания бульбарного и псевдобульбарного
параличей, при которых, в зависимости от степени тяжести церебрального патологического процесса,
характерным двигательным нарушениям часто сопутствуют слабодушие, расстройство внимания и
прогрессирующее снижение интеллекта.
6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга
Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола

головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны
сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми,
экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans –
противоположный).
Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим
образом:
– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;
– альтернирующие синдромы моста;
– альтернирующие синдромы среднего мозга;
– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим
параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев –
утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой
причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .
Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl.
ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией
половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом,
гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией
и дисфонией.
Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной
группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически
отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-
сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне
очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на
лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический
гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.
Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном
случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение
нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс
Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне –
болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).
Альтернирующие синдромы мостового уровня

Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации
патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна
лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим
парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и
контралатеральным центральным гемипарезом.
Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом
на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом
Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.
Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома –
периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой
мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.
Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной
ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI,
VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь
при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц,
иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением
чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и
симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.
Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного
пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке
мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная
асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.
Альтернирующие синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими
проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства,
нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы,
псевдобульбарный синдром.
Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в
вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на
противоположной – вверх и кнаружи.
Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего
мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора
вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением
фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.
Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием
реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые
расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром
Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.
Альтернирующие педункулярные синдромы
Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц,
иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально –
спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями
лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в
патологический процесс наружного коленчатого тела.
Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом
(III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с
присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а
также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.
Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с
экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.
1. У больного битемпоральная гетеронимная гемианопсия. Определить локализацию поражения.

2. Как исследуются прямая и содружественная реакция зрачков на свет, аккомодация и
конвергенция?
3. Больная предъявляет жалобы на снижение болевой и температурной чувствительности на лице в
круговой зоне рта. Объяснить структуру возникновения данных расстройств.
4. Что такое лагофтальм и феномен Белла?
5. В какую сторону отклоняется язык при одностороннем поражении подъязычного нерва?
Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной

системы и подкорковых ганглиев
7.1. Мозжечок и симптомы его поражения
Мозжечок расположен в задней черепной ямке над продолговатым мозгом и мостом, сверху
отделен от затылочных долей наметом мозжечка. Анатомически мозжечок состоит из филогенетически
более древнего червя и двух полушарий (рис. 11, 12).
Червь мозжечка связан с туловищем и определяет статическую координацию (управление позой,
тонусом, равновесием тела и поддерживающими движениями), а полушария связаны с конечностями и
координируют их движения. Мозжечок получает копию афферентной информации, передаваемой из
спинного мозга в кору полушарий головного мозга (мышечный тонус, положение тела и конечностей в
пространстве), а также копию эфферентной информации от двигательных центров коры полушарий к
спинному мозгу (необходимое положение тела или конечностей в пространстве) и сопоставляет их.
Если выявляются отклонения, мозжечок тут же сообщает о них в двигательные центры, непрерывно
корректируя, таким образом, произвольные и автоматические движения.
В мозжечке имеется кора (серое вещество), белое вещество и группа ядер – скопление серого
вещества в глубине белого (рис. 13). Выделяют зубчатое ядро (nucl. dentatus), шаровидное ядро (nucl.
globosus), пробковидное ядро (nucl. emboliformis) и ядро шатра (nucl. fastigii).
Рис. 11. Мозжечок, вид сверху (по П. Дуусу):
1 – передняя доля; 2 – задняя доля; 3 – первичная (предскатная) щель мозжечка; 4 – верхний
червь; 5 – вершина червя; 6 – скат; 7 – бугор червя; 8 – листок; 9 – промежуточная часть
(паравермиальная зона); 10 – латеральная часть
Рис. 12. Мозжечок, вид снизу (по П. Дуусу):

1 – клочково-узелковая доля (а – клочок, б – узелок); 2 – миндалина мозжечка; 3 – нижний
червь; 4 – бугор; 5 – пирамида; 6 – язычок; 7 – заднелатеральная щель; 8 – IV желудочек; 9 –
латеральная апертура IV желудочка; 10 – мозжечковые ножки (а – верхняя, б – средняя, в – нижняя);
11 – скат; 12 – центральная долька; 13 – язычок мозжечка; 14 – верхний мозговой парус; 15 –
передняя доля; 16 – околоклочковая долька
Рис. 13 . Структура коры мозжечка с афферентными и эфферентными связями (по П. Дуусу):

1 – молекулярный слой; 2 – слой клеток Пуркинье; 3 – зернистый слой; 4 – белое вещество; 5 –
корзинчатые клетки; 6 – клетки Пуркинье; 7 – зернистые клетки; 8 – параллельные волокна; 9 –
аксоны клеток Пуркинье; 10 – лазающие волокна; 11 – нейроны зубчатого ядра; 12 – мшистые волокна
Рис. 14. Афферентные и эфферентные связи мозжечка (плоскости среза: слева – через зубчатые
ядра, справа – через червь мозжечка):
1 – таламус; 2 – зубчато-красноядерный и зубчато-таламический пути; 3, 10 –
мостомозжечковый путь; 4 – пробковидное ядро; 5 – зубчатое ядро; 6 – передний и задний
спиномозжечковые пути; 7 – спинооливный путь; 8 – красноядерно-спинномозговой путь; 9 –
оливомозжечковый путь; 11 – таламокорковый путь; 12 – корково-мостовой путь; 13 – красные ядра;
14 – центральный покрышечный путь; 15 – ядра ствола; 16 – ретикулярная формация; 17 – олива; 18
– вестибулярные ядра; 19 – вестибулоспинальный путь; 20 – ретикулоспинальный путь; 21 – язычок
мозжечка; 22 – центральная долька; 23 – вершина червя; 24 – пробковидное и шаровидное ядра; 25 –
ядро шатра; 26 – скат червя мозжечка; 27 – листок; 28 – узелок; 29 – язычок; 30 – пирамида; 31 –
бугор червя
Мозжечок имеет три пары ножек: верхние ножки соединяют его со средним мозгом на уровне
четверохолмия, средние – с мостом, нижние – с продолговатым мозгом. В верхних ножках мозжечка
проходят афферентный путь от спинного мозга (передний спиномозжечковый путь, или путь Говерса) и
нисходящий (зубчато-красноядерно-спинномозговой) путь, идущий от зубчатого ядра полушария
мозжечка через красное ядро к переднему рогу спинного мозга.
В наиболее крупных средних ножках мозжечка проходят мостомозжечковые волокна, являющиеся
частью корково-мостомозжечкового пути от верхней лобной извилины и нижних отделов затылочной и
височной долей в коре мозжечка. В нижних ножках мозжечка проходят афферентные пути (задний
спиномозжечковый путь, или путь Флексига), вестибуломозжечковый, бульбомозжечковый (от ядер
тонкого и клиновидного пучков), ретикуломозжечковый, оливомозжечковый и эфферентные тракты
(мозжечково-ретикулоспинальный, мозжечково-вестибулоспинальный, мозжечково-оливоспинальный)
(рис. 14).
Следует обратить внимание на то, что полушария мозжечка связаны с противоположными
полушариями головного мозга (перекрест корково-мостомозжечкового пути) и с половинами спинного
мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато-красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при
половинном поражении самого мозжечка или одностороннем поражении ножек мозжечка
соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне (гомолатерально).
Функции мозжечка
– Антигравитационная функция – поддержание и перераспределение мышечного тонуса для
удержания тела в равновесии.
– Антиинерционная функция – координация движений в отношении их точности, плавности и
соразмерности.
– Реципрокная иннервация – поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-
синергистах и агонистах.
– Вегетативная функция – максимально экономное расходование энергии при работе мышц за счет
недопущения их избыточных сокращений.
– Когнитивная функция – участие в механизмах синаптической пластичности, которая лежит в
основе двигательного обучения и других познавательных процессов (мышечная память).
Симптоматика поражений мозжечка (мозжечковая атаксия)

Статическая атаксия: нарушения функции поддержания равновесия в покое (пациент не может
стоять или стоит пошатываясь) и при ходьбе (ходит пошатываясь, широко расставляя ноги, при этом
его «бросает» из стороны в сторону), мозжечковые асинергии.
Динамическая атаксия: интенционное дрожание (кинетический тремор, усиливающийся при
приближении конечности к объекту), гиперметрия/дисметрия (избыточность/несоразмерность
движений), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение при выполнении быстрых попеременно
противоположных движений), асинергия (нарушение согласованности в действиях мышц-
агонистов/антагонистов).
Кроме нарушений, выявляемых с помощью вышеперечисленных проб, при поражении мозжечка
возникают расстройства других простых и сложных двигательных актов: речь больного в
результате инкоординации речедвигательной мускулатуры замедляется (брадилалия), теряет плавность,
приобретает взрывчатый характер (скандированная речь); почерк становится неровным и чрезмерно
крупным (мегалография); при взгляде в стороны или вверх может появляться нистагм – ритмичное
подергивание глазных яблок как проявление интенционного тремора глазодвигательных мышц; при
поражении мозжечковых систем часто наблюдается мышечная гипотония – мышцы становятся вялыми,
возможна гипермобильность суставов; глубокие рефлексы снижаются.
Пробы для выявления поражений мозжечка.

Статические нарушения
Проба Ромберга – больной стоит со сдвинутыми стопами, вытянутыми вперед руками и
закрытыми глазами. При наличии атаксии он пошатывается или падает.
Усложненная проба Ромберга (сенсибилизированная) – в дополнение к предыдущей пробе
пациент ставит стопы на одной линии одна перед другой («поза канатоходца»).
Стояние и ходьба по прямой линии – становятся практически невозможными, поскольку при
ходьбе больной вынужден широко расставлять ноги или он отклоняется (падает) в сторону
преобладания статической атаксии.
«Фланговая ходьба», ходьба приставными шагами – туловище отстает от конечностей,
невозможна резкая остановка (пациента «бросает» в сторону преобладающей статической атаксии).
Проба Панова – используется для определения латерализации мозжечковых расстройств у
пациентов с нерезко выраженной статической атаксией. Пациент выполняет три шага вперед и три шага
назад – вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Пациента с мозжечковыми расстройствами
после закрывания глаз разворачивает в сторону латерализации мозжечковых расстройств.
Асинергия Бабинского в положении лежа. Пациент резко садится из положения лежа с руками,
скрещенными на груди, что в норме сопровождается синергичным сокращением части мышц туловища
и задней группы мышц бедра (физиологическая синергия Бабинского в положении лежа). При
статической мозжечковой атаксии пациент не сможет сесть из положения лежа вследствие падения
назад, а также поднятия ноги (ног) на стороне латерализации мозжечковых расстройств.
Асинергия Бабинского в положении стоя. Пациент прогибается назад, запрокинув при этом
голову. В норме данное действие сопровождается сгибанием в коленных и разгибанием в
тазобедренных суставах (физиологическая синергия Бабинского в положении стоя). При
положительном симптоме подобные синергии распадаются, что приводит к падению пациента назад.
Проба Стюарта – Холмса, или феномен отсутствия обратного толчка. Больной с силой сгибает
руку в локтевом суставе, а врач оказывает противодействие движению. Затем противодействие резко
прекращается, что у здорового человека сопровождается так называемым обратным толчком за счет
сокращения мышц-антагонистов. При наличии положительной пробы синергичное сокращение мышц-
разгибателей не возникает, вследствие чего пациент с силой ударяет себя кулаком в грудь.
Пробы для выявления поражений мозжечка.

Динамические нарушения
Пальце-носовая проба – пациент вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами из
положения выпрямленной и отведенной руки попадает в кончик носа кончиком указательного пальца.
Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.
Пальце-пальцевая проба – пациент с закрытыми глазами должен попасть кончиками
указательных пальцев друг в друга. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание,
интенционное дрожание.
Пальце-молоточковая проба – пациент «догоняет» указательным пальцем резинку молоточка и
точно прикасается к ней, в то время как молоточек быстро перемещают в различных направлениях.
Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.
Проба с молоточком (проба Панова) – пациент удерживает неврологический молоточек за
рукоятку одной рукой, а I и II пальцами другой руки сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то
резинку молоточка. Характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание.
Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине пациент поднимает выпрямленную ногу,
затем попадает пяткой в колено другой ноги и, чуть касаясь, проводит ею вдоль голени до стопы,
сначала с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Характерны интенционное дрожание,
мимопопадание.
Проба на избыточность и соразмерность – руки пациента вытянуты вперед в состоянии
супинации, далее пациент по команде врача резко поворачивает руки ладонями книзу. На стороне
мозжечковых расстройств определяется избыточная ротация.
Проба на диадохокинез – руки согнуты в локтевых суставах и слегка подняты, а кисти как бы
«удерживают крупное яблоко». Далее пациент быстро и последовательно совершает пронацию и
супинацию кистей, как бы «вкручивая электрические лампочки». На стороне динамической
мозжечковой атаксии движения становятся замедленными, неловкими («корявыми»), асинхронными.
Пальцевой феномен Дойникова – пациент в положении сидя удерживает кисти рук в положении
супинации с широко разведенными пальцами (кисти могут лежать на коленях). На стороне
динамической мозжечковой атаксии как при открытых, так и при закрытых глазах отмечается сгибание
пальцев и ротация кисти. Возникновение этого феномена обусловлено мышечной дистонией
мозжечкового генеза.
Дифференциальная диагностика атаксий

В клинической практике иногда приходится проводить дифференциальный диагноз между
мозжечковой атаксией и другими видами расстройств координации движений (сенситивной,
вестибулярной, лобной, височной, истерической атаксиями).
Сенситивная атаксия наблюдается при поражении проводников глубокой, в частности,
мышечно-суставной чувствительности на разных уровнях (периферические нервы, задние корешки,
задние канатики спинного мозга, зрительный бугор и т. д.). Таким образом, в отсутствие контроля
зрения двигательные центры перестают получать информацию о положении тела и конечностей в
пространстве. Типичной является атактическая походка: больной широко расставляет ноги,
несоразмерно сгибает и разгибает их, ударяет пяткой о пол («табетическая», «штампующая» походка).
В пробе Ромберга неустойчивость проявляется только с закрытыми глазами, в пальцах вытянутых рук
при закрытых глазах может появляться псевдоатетоз – медленные непроизвольные червеобразные
движения. Суть данных избыточных движений – в попытке задействовать как можно большее
количество проприорецепторов и получить информацию о положении тела и конечностей в
пространстве. При объективном неврологическом обследовании выявляются нарушения мышечно-
суставного, вибрационного чувства, координации движений при пальце-носовой и пяточно-коленной
пробах, гипотония мышц.
Вестибулярная атаксия обусловлена поражением лабиринта, вестибулярных ядер или путей и
носит характер статической. В позе Ромберга больной теряет равновесие, отклоняется или падает в
сторону поражения. Кроме того, для нее характерно системное головокружение, усиливающееся при
резких движениях головы или изменении положения тела, которое сопровождается тошнотой и рвотой.
Нередко наблюдаются понижение слуха и шум в ухе. Глубокая чувствительность и мозжечковые
функции не страдают.
Лобная атаксия встречается при поражении лобно-мостомозжечковой системы и проявляется на
стороне, противоположной очагу поражения (перекрест корково-мостомозжечкового пути).
Проявляется мимопопаданием при пальце-носовой пробе, отклонением (падением) больного в
противоположную от очага сторону в пробе Ромберга. Лобная атаксия сочетается с другими
симптомами поражения лобной доли (хватательный рефлекс, «лобный» паркинсонизм и пр.).
Мышечная гипотония, характерная для поражения мозжечка, отсутствует.
Височная атаксия, как правило, является следствием опухоли височной доли и проявляется
группой симптомов (триада Шваба): промахиванием при пальце-носовой пробе на стороне,
противоположной очагу поражения (опухоли); тенденцией к падению назад и в сторону,
противоположную опухоли; развитием гемипаркинсонизма на противоположной опухоли стороне.
Истерическая атаксия может быть как моносимптомом истерического невроза, так и
встречаться в сочетании с другими симптомами истерии. Наиболее характерное проявление атаксии –
функциональные расстройства походки. Эти расстройства весьма многообразны и носят причудливые
формы с оттенком чего-то искусственного, вычурного, показного. Походка может иметь характер то
спастической, то церебеллярной, то скачущей и т. п. Характерна явная диссоциация между степенью
нарушения функции ходьбы и отсутствием симптомов органического поражения нервной системы
(нарушений глубокой чувствительности, мозжечковых симптомов и т. д.).
7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
Морфологически и функционально экстрапирамидная система подразделяется на стриарную и

паллидарную. К паллидарной системе, филогенетически более древней, относятся латеральный и
медиальный сегменты бледного шара (globus pallidus ), черное вещество (substantia nigra ), красное ядро
(nucl. ruber ), субталамическое ядро (nucl. subthalamicus , ядро Льюиса). Филогенетически более
молодая стриарная система включает хвостатое ядро (nucl. caudatus ) и скорлупу (putamen ) (рис. 15,
16).
В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в передних отделах – голова, в
средних – верхняя конечность и туловище, в задних отделах – нижняя конечность. Стриопаллидарная
система характерна обилием кольцевых связей и тесным контактом с корой головного мозга и
сегментарным аппаратом спинного мозга. Экстрапирамидная (внепирамидная) система имеет корковое
представительство (лобные доли головного мозга) и реализует свою функцию через α-малые и γ-
мотонейроны передних рогов спинного мозга; афферентную часть сложной экстрапирамидной
рефлекторной дуги (проводники глубокой чувствительности, спиноретикулярный путь); эфферентную
часть (красное ядро, ретикулярная формация, область покрышки и далее по таким путям, как
красноядерно-спинномозговой).
Между стриарными и паллидарными образованиями существует биохимическое взаимодействие.
В нормальных условиях имеется сбалансированность между ацетилхолином, глутаматом и гистамином
с одной стороны, дофамином и серотонином – с другой (рис. 17 на цв. вкл.). Нарушение соотношения
между этими нейротрансмиттерами может приводить к экстрапирамидной патологии.
Функция экстрапирамидной системы. Экстрапирамидная система осуществляет
непроизвольную регуляцию и координацию движений, поддержание и перераспределение мышечного
тонуса во время движений, поддержание позы, поддержание сегментарного аппарата в готовности к
действию, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач), обеспечивает выполнение
сложных автоматизированных движений (ходьба, плавание, ползание и др.), а также плавность,
экономность их выполнения.
На определенных этапах эволюции экстрапирамидная система была высшим центром моторной
регуляции, обеспечивающим диффузные движения тела, согласованную работу мускулатуры при
передвижении, плавании, беге, полете. Для человека потребовалась более тонкая дифференцировка
работы двигательных центров, и возникшая в процессе эволюции пирамидная система подчинила себе
экстрапирамидную.
Рис. 15. Фронтальный срез головного мозга на уровне сосцевидных тел:

1 – межполушарная продольная щель; 2 – свод; 3 – мозолистое тело; 4 – сосудистое сплетение
бокового желудочка; 5 – лучистость мозолистого тела; 6 – медиальное ядро таламуса; 7 – хвост
хвостатого ядра; 8 – гиппокамп; 9 – субталамическое ядро; 10 – III желудочек; 11 – сосцевидные тела;
12 – основание ножки мозга; 13 – миндалевидное тело; 14 – зрительный тракт; 15 – нижний рог
бокового желудочка; 16 – верхняя височная борозда; 17 – ограда; 18 – островок; 19 – латеральная
борозда; 20 – покрышка; 21 – скорлупа; 22 – бледный шар; 23 – внутренняя капсула; 24 –
латеральные ядра таламуса; 25 – хвостатое ядро; 26 – мозговая пластинка таламуса; 27 – передние
ядра таламуса
Симптомы поражения экстрапирамидной системы. Клинические симптомы

экстрапирамидных поражений складываются из двух составляющих – двигательной активности
(гипокинезия или гиперкинез) и мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда
выделяют два основных клинических синдрома – гипокинетический-гипертонический
(амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и гиперкинетический-гипотонический синдром,
сопровождающийся различными гиперкинезами.
Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический
синдром). Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных
долей, чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола
мозга. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом
– недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых
рецепторов в стриатуме.
Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная
так по имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о
дрожательном параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток,
вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными (рис. 18).
Рис. 16. Горизонтальный срез головного мозга на уровне мозолистого тела:

1 – колено мозолистого тела; 2 – свод; 3 – наружная капсула; 4 – самая наружная капсула; 5 –
ограда; 6 – чечевицеобразное ядро; 7 – III желудочек; 8 – внутренняя капсула; 9 – сосудистое
сплетение бокового желудочка; 10 – задняя таламическая лучистость; 11 – шпорная борозда; 12 –
продольная межполушарная щель; 13 – валик мозолистого тела; 14 – задний рог бокового желудочка;
15 – латеральные ядра таламуса; 16 – медиальные ядра таламуса; 17 – передние ядра таламуса; 18 –
островок; 19 – внутренняя капсула; 20 – головка хвостатого ядра; 21 – передний рог бокового
желудочка
Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время

является наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих
симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого
колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор
подбородка – rabbit syndrome , синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания
равновесия).
Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются
прогрессирующее течение заболевания, гипо– или аносмия (снижение обоняния – ранний признак),
асимметричный дебют и течение (гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем
протяжении заболевания), гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их
выполнении, например во время бритья, чистки зубов), стойкий положительный эффект
леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы интактны), гипомимия (маскообразное,
безэмоциональное лицо, poker face – лицо игрока в покер), нарушения походки (сутулая, шаркающая,
отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы
(пациент долго топчется на месте и не может начать движение), пропульсии (при движении пациента
тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения), микрография (уменьшение размера
букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности преимущественно на
поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение, ортостатическая гипотензия,
сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром когнитивных нарушений (на
начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического характера, отражающие
дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются нарушения
операциональных зрительно-пространственных функций, которые могут достигать уровня деменции).
Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная
М. И. Аствацатуровым.
Рис. 18. Синтез дофамина в норме (вверху) и при болезни Паркинсона (внизу)
Для лечения этого заболевания используется широкий спектр дофаминергических препаратов,

самыми эффективными среди которых остаются леводопасодержащие препараты (леводопа –
предшественник дофамина). Кроме того, применяют агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол,
пирибедил и др.), ингибиторы МАО-В (разагилин), препараты амантадина (амантадина сульфат).
Гиперкинетический-гипотонический синдром. Гиперкинезы – насильственные чрезмерные
автоматические движения, чаще сопровождаемые снижением мышечного тонуса. Характеризуются
большим полиморфизмом и возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в
основном стриарной области).
Различают следующие виды гиперкинезов.
Тремор (лат. tremor – дрожание) – наиболее часто встречающийся в неврологической практике
гиперкинез. Различают несколько видов тремора.
– Тремор покоя (дрожание присутствует только в покое и уменьшается при активных движениях),
например при болезни Паркинсона.
– Кинетический тремор (в покое отсутствует, но появляется, нарастая в течение совершаемого
движения). Частный вид данного тремора – интенционный тремор при поражении мозжечка.
– Постуральный тремор (появляется при удержании вытянутых рук, т. е. определенной позы).
Характерен для эссенциального тремора.
Необходимо помнить, что тремор возможен как в покое, так и при движениях, например при
тиреотоксикозе, алкоголизме; физиологическое дрожание наблюдается при низкой внешней
температуре, при эмоциональном напряжении, при утомлении мышц.
Миоклонии . Быстрые асинхронные беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или их
групп без выраженного локомоторного эффекта. Миоклонии могут быть как локальными, так и
генерализованными, сохраняются в покое и при движениях, усиливаются при волнении. Отдельно
выделяют миоритмию, когда гиперкинез строго локализован и отличается постоянным ритмом.
Миоклонический гиперкинез – полиэтиологическое заболевание.
Тик . Быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая
локализация – область круговой мышцы глаза, угла рта, реже – шеи. Возникают при неврозе,
переутомлении, эмоциональном напряжении. Также могут возникать при органической патологии (в
этом случае носят постоянный характер).
Торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса
мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных
мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная
дистония). Насильственные движения могут захватывать мышцы шеи, спины, туловища, плечевого и
тазового поясов. При ходьбе туловище и конечности совершают медленные насильственные движения
вращательного характера. В положении лежа гиперкинезы резко уменьшаются. Торсионно-
дистонические движения могут быть локальными и ограничиваться мышцами шеи (спастическая
кривошея) или мышцами дистальных отделов руки при письме (писчий спазм). Последние две формы
выступают иногда как дебют развернутой клинической картины торсионной дистонии.
Хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица,
конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Возникает как в покое, так и при
произвольных движениях. Насильственные движения могут напоминать произвольные и
сопровождаются гримасничанием и жестикуляцией («поведение паяца»).
Атетоз – характеризуется медленными тоническими сокращениями мышц «червеобразного»
характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов – дистальные отделы конечностей. Наблюдаются
тонические спазмы, вызывающие периодическую смену разгибательных и сгибательных двигательных
феноменов. Дистальные отделы конечностей в это время приобретают причудливую форму. Атетоз
может быть двусторонним («двойной атетоз»).
Гемибаллизм – гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает
рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, «бросковый» характер; иногда
наблюдаются вращательные движения туловища. Реже встречается двусторонний баллизм
(парабаллизм).
7.3. Таламус
Стволовой отдел головного мозга заканчивается в самых передних частях скоплением серого
вещества, уже разделенным III желудочком мозга пополам на зачатки левого и правого полушарий.
На низших стадиях филогенеза, до появления настоящего головного мозга, эти большие ганглии
основания являлись конечной станцией для всех чувствительных импульсов; в них же заложены
механизмы для осуществления двигательных реакций организма. Средоточием чувствительных
подкорковых центров является таламус (рис. 19, 20). Таламус развивается из боковой стенки
промежуточного мозга (diencephalon ) в области выпячивания глазных пузырей и поэтому раньше
назывался зрительным бугром (thalamus opticus ).
Рис. 19. Сагиттальный срез на уровне промежуточного мозга и ствола демонстрирует зону
соединения промежуточного и среднего мозга, а также структуры, окружающие III желудочек (по
П. Дуусу):
1 – эпифиз; 2 – задняя спайка; 3 – ядро поводка; 4 – мозговые полоски таламуса; 5 – сосудистое
сплетение III желудочка; 6 – ножка свода; 7 – прозрачная перегородка; 8 – межжелудочковое
отверстие (Монро); 9 – передняя спайка; 10 – межталамическое сращение; 11 – гипоталамическая
борозда; 12 – конечная пластинка; 13 – зрительное углубление; 14 – зрительный перекрест (хиазма);
15 – углубление воронки; 16 – гипофиз; 17 – нейрогипофиз; 18 – серый бугор; 19 – сосцевидное тело;
20 – пластинка четверохолмия; 21 – водопровод среднего мозга; 22 – IV желудочек
Рис. 20. Срез промежуточного мозга во фронтальной плоскости (по П. Дуусу):
1 – сосудистая основа III желудочка; 2 – гипоталамус; 3 – ядро сосцевидного тела; 4 –
субталамическое ядро; 5 – мозолистое тело; 6 – сосудистое сплетение III желудочка; 7 – свод; 8 –
сосудистое сплетение бокового желудочка; 9 – тело хвостатого ядра; 10 – зональный слой; 11 –
ретикулярное ядро таламуса; 12 – внутренняя и наружная мозговые пластинки таламуса; 13 – таламус,
латеральная группа ядер; 14 – таламус, центромедианное ядро; 15 – таламус, медиальная группа ядер;
16 – III желудочек, межталамическое сращение; 17 – бледный шар; 18 – внутренняя капсула; 19 –
зрительный тракт; 20 – неопределенная зона; 21 – сосцевидно-таламический путь; 22 – ножка мозга
Серое вещество , входящее в состав таламуса, образует несколько групп ядер таламуса: передние
(переднедорсальное, передневентральное, переднемедиальное); срединные (переднее и заднее
паравентрикулярные ядра, ромбовидное ядро и соединяющее ядро); медиальные (дорсальное
медиальное ядро); вентральные (дорсальное ядро, переднее вентральное ядро, вентролатеральное ядро,
заднелатеральное вентральное ядро, заднемедиальное вентральное ядро, центромедианное ядро,
заднелатеральное ядро); задняя группа (ядро латерального коленчатого тела, ядро медиального
коленчатого тела, ядра подушки) (рис. 20, 21). Всего насчитывают 150 ядер таламуса.
В функциональном отношении можно выделить три основные группы ядер:
1. Комплекс специфических, или релейных, таламических ядер, через которые проводятся
афферентные импульсы определенной модальности (тактильное, болевое чувство, зрительные,
слуховые импульсы и т. д.); в основном это передние части таламуса, латеральное и медиальное
коленчатые тела, поводок.
2. Неспецифические таламические ядра, через которые проходят афферентные импульсы
неопределенной модальности с диффузной проекцией их в коре больших полушарий (висцеральная
чувствительность, проприо– и энтерорецепция с переключением на сосудодвигательные реакции,
внутрисекреторные и другие процессы), в основном это медиальные отделы бугра, околопластинчатые
части (partes paralaminares ) и ретикулярное ядро (nucl. reticularis thalami ), а также субталамическое
ядро.
Рис. 21. Ядра таламуса (по П. Дуусу):
1 – передние ядра таламуса; 2 – передневентральное ядро; 3 – переднее вентролатеральное ядро;
4 – вентральное интермедиальное ядро; 5 – заднее вентролатеральное ядро; 6 – заднемедиальное
вентральное ядро; 7 – дорсальное латеральное ядро; 8 – заднее латеральное ядро; 9 –
внутрипластинчатые (интраламинарные) ядра; 10 – дорсальное медиальное ядро; 11 –
центромедианное ядро; 12 – подушка таламуса; 13 – медиальное коленчатое тело; 14 – латеральное
коленчатое тело
3. Ассоциативные ядра таламуса, через которые проходят импульсы от других ядер таламуса к
ассоциативным (вторичным и третичным) полям коры большого мозга; в основном это латеральные
отделы таламуса, подушка (pulvinar thalami ).
Морфофункциональное изучение таламуса далеко не закончено, поэтому встречаются разные
варианты объединения подкорковых образований. Так, поводок (habenula ) относится к эпиталамусу
(вместе с шишковидной железой и задней спайкой); коленчатые тела – к метаталамусу;
субталамическое ядро – к гипоталамусу. В настоящее время корково-подкорковые взаимоотношения с
участием таламуса представляют в виде замкнутого круга: таламус – лобные доли – хвостатое ядро –
паллидум – таламус и т. д.
Клинические проявления поражения таламуса характеризуются следующей триадой
признаков : гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия.
Тотальная контралатеральная гемианестезия (или гемигипестезия) таламического
происхождения часто сочетается с гемиалгией: мучительными ощущениями либо жжения, либо
похолодания. Капля холодной воды может вызвать крайне мучительные боли. Простое прикосновение к
коже крайне болезненно. Любые рецепции (зрительные, слуховые, обонятельные) могут вызвать
гипералгезию вследствие понижения порога раздражения. Отрицательные эмоции ухудшают состояние
больного, положительные – улучшают, с формированием пристрастия к приятным аффектам.
Гемиатаксия таламического происхождения носит смешанный сенситивно-мозжечковый
характер.
Гомонимная контралатеральная гемианопсия – выпадение одноименных (правых или левых)
противоположных очагу полей зрения, является следствием поражения латеральных коленчатых тел и
подушки.
К другим симптомам поражения таламуса относится феномен «эмоционального фациалиса», т. е.
пареза мимической мускулатуры (особенно слабая подвижность угла рта) на противоположной
пораженному таламусу стороне у пациента с эмоциональной мимикой (улыбка) при сохранности
выполнения мимических движений по заданию. Также для поражений таламуса характерны
своеобразные контрактуры или позы, например «рука акушера»: кисть согнута в лучезапястном суставе
и приведена в ульнарную сторону, прямые пальцы сведены к центру «в уточку», предплечье при этом
может быть согнуто и пронировано. При попытке разогнуть руку и вытянуть ее вперед появляются
грубая атаксия и хореический атетоз (таламостриарные связи); ригидность, характерная для
капсулярных контрактур, отсутствует.
Другие синдромы с поражением таламуса

Синдром Дежерина – Русси : гемианестезия, гемиатаксия, гемигиперпатия с пароксизмальными
болями, легкая преходящая гемиплегия без контрактур, хореиформные и атетотические движения,
насильственный смех, плач.
Синдром Фуа – Киари – Николеску , или верхний синдром красного ядра: гемитремор
интенционного характера, легкие чувствительные расстройства, непостоянный хореоатетоз, иногда в
сочетании с таламической рукой (нефиксированная контрактура Гильмана).
7.4. Внутренняя капсула
Белое вещество полушарий образует между подкорковыми ядрами ряд прослоек, называемых
капсулами. Наружная капсула (capsula externa ) располагается между оградой и чечевицеобразным
ядром (nucl. lentiformis ). Внутренняя капсула (capsula interna) располагается между чечевицеобразным
ядром, хвостатым ядром (nucl. caudatum) и таламусом и на схеме похожа на бумеранг (рис. 22).
Во внутренней капсуле различают переднюю ножку (crus anterius ), колено (genu ), заднюю ножку
(crus posterius ). Через переднюю ножку проходит лобно-мостовой путь (tr. frontopontinus ), через
колено – двигательный путь к ядрам ствола мозга (tr. corticonuclearis ), через заднюю ножку –
восходящие волокна от таламуса к коре (fasciculi thalamocorticales seu fibrae thalamoparietales ),
имеющие в своем составе проводники тактильной, болевой, температурной, суставно-мышечной,
вибрационной чувствительности, а также центральные слуховые и зрительные тракты, идущие к
височной (слуховой) и затылочной (зрительной) коре. Ближе к колену капсулы проходят нисходящие
пирамидные двигательные пути к моторным клеткам спинного мозга (fibrae corticospinales ). Все
проекционные волокна, проходящие через внутреннюю капсулу, образуют лучистый венец (corona
radiata ), части которого в затылочной и височной долях называются соответственно зрительной
лучистостью и слуховой лучистостью (radiatio optica, radiatio acustica ) (рис. 23).
Рис. 22. Расположение основных проводящих путей во внутренней капсуле (по П. Дуусу):
1 – зрение и слух; 2 – соматосенсорные пути; 3 – височно-мостовые волокна; 4 – нога; 5 –
туловище; 6 – рука; 7 – лицо; 8 – лобно-мостовые волокна; 9 – лобно-таламические волокна
Рис. 23. Пирамидный путь, верхний отдел: лучистый венец и внутренняя капсула (по П. Дуусу):
1 – гортань, глотка; 2 – челюсть; 3 – язык; 4 – шея, лицо; 5 – пальцы кисти ( а – I (большой), б
– II, в – III, г – IV, д – V) ; 6 – кисть; 7 – предплечье; 8 – плечо; 9 – грудная клетка, живот; 10 –
бедро; 11 – голень; 12 – пальцы стопы; 13 – мочевой пузырь, прямая кишка; 14 – предцентральная
извилина; 15 – зрение, слух; 16 – височно-мостовой путь; 17 – соматосенсорные пути; 18 – таламус;
19 – колено внутренней капсулы; 20 – головка хвостатого ядра; 21 – лобно-мостовой путь; 22 – лобно-
таламический путь; 23 – островок; 24 – ограда; 25 – чечевицеобразное ядро; 26 – корково-
спинномозговой путь; 27 – бледный шар; 28 – скорлупа. А – затылок; Б – лоб
Клинические проявления поражений внутренней капсулы

Разрушение передней ножки, содержащей волокна от двигательных (внепирамидных) клеток
вторичных полей лобной доли, которые следуют к экстрапирамидной системе и мозжечку, будет
клинически проявляться нарушением навыков движений координаторного и инициативного плана, т. е.
будут наблюдаться лобная атаксия вплоть до невозможности встать и стоять (астазия-абазия) и
расстройства движений (элементы лобного паркинсонизма).
Разрушение колена и передних двух третей задней ножки (обычно происходит одновременно)
приводит к центральной контралатеральной гемиплегии: параличу противоположных очагу руки и
ноги, парезу мимической мускулатуры и языка с характерной позой Вернике – Манна («рука просит,
нога косит»): рука более поражена и находится в положении сгибательной контрактуры («укорочена»),
нога – в положении разгибательной контрактуры («удлинена») со спастичностью в стопе в форме pes
equinovarus ; носогубная складка сглажена, угол рта опущен, язык при высовывании отклоняется в
парализованную сторону.
При исследовании движений можно выявить все признаки центрального поражения двигательного
нейрона: объем активных движений резко ограничен, рука не поднимается выше горизонтали, нога с
трудом отрывается от постели, при попытке ходить рука сгибается, а нога описывает полукруг
(circumductio ), так как разогнута в колене, тонус флексоров повышен в руке, а экстензоров – в ноге, при
проверке пассивных движений исследующий ощущает феномен «складного ножа». Такое
предилекционное изменение тонуса мышц неврологи школы М. И. Аствацатурова объясняют
растормаживанием (снятие тормозных пирамидных влияний) примитивных двигательных актов
пищевого и оборонительного характера (хватание и лазание); глубокие рефлексы повышены, их
рефлексогенные зоны расширены, вызывается клонус стоп и коленной чашечки, иногда клонус кисти,
поверхностные кожные рефлексы (брюшные, кремастерный, подошвенный) на стороне паралича
утрачены; присутствуют все патологические рефлексы (симптомы орального автоматизма, кистевые
сгибательные феномены, стопные разгибательные и сгибательные пирамидные знаки); выявляются
характерные патологические синкинезии.
Задняя ножка внутренней капсулы состоит из волокон таламокортикальных путей дистантных и
контактных анализаторов, а также путей, связывающих чувствительную кору с мостом. Поэтому при
поражении этого отдела капсулы будут наблюдаться контралатеральная гемианестезия, гемианопсия и
на аудиограмме может быть обнаружена гемигипакузия. Гемианопсия при капсулярных поражениях
будет характеризоваться выпадением центральных участков полей зрения и сохранностью зрачковых
фотореакций. Следовательно, синдром задней ножки будет заключаться в «трех геми-»: гемианестезия,
гемиатаксия (сенситивная) и гемианопсия (с гемигипакузией).
Для изолированных капсулярных поражений, которые обычно захватывают середину
капсулы, чувствительные расстройства незначительны и непродолжительны.
Для очагов с захватом прилежащих участков лучистого венца характерны более
ограниченные по протяженности поражения (например, только тактильная анестезия, только утрата
чувства локализации раздражений или чувства положения конечности и т. п.) и наблюдается гиперпатия
при нанесении резких болевых или температурных раздражений.
Для диффузных поражений капсулы характерен синдром «трех геми-» другого состава:
гемиплегия, гемианестезия и гемианопсия. Разумеется, при этом будет наличествовать и сенситивная
гемиатаксия, которую клинически нельзя определить из-за отсутствия движений в парализованных
конечностях. Но именно она затрудняет восстановление движений в постинсультном периоде у
большинства больных.
1. Какие симптомы наблюдаются при поражении червя и полушария мозжечка?

2. В чем отличие мозжечковой атаксии от сенситивной?
3. Какие симптомы наблюдаются при паркинсонизме? Варианты: скандированная речь, мышечная
гипертония, мимопопадание, интенционный тремор, гипомимия, акайрия.
4. Опишите классическую триаду поражения таламуса.
5. В чем заключается типичный капсулярный синдром «трех геми-»?
Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее

поражения
8.1. Строение коры головного мозга
Головной мозг разделяется на два полушария (левое и правое). В каждом полушарии различают
три поверхности: выпуклую (конвекситальную), среднюю (медиальную), внутреннюю (базальную) и
три полюса: лобный, затылочный, височный. В каждом полушарии различают четыре доли мозга:
лобную, височную, теменную и затылочную, а также островковую долю, или островок (lobus insularis,
insula ), скрытую в глубине латеральной борозды.
Доли мозга отделяются друг от друга бороздами. Центральная борозда (sulcus centralis ,
роландова борозда) отделяет лобную долю от теменной, латеральная борозда (sulcus lateralis, сильвиева
борозда) – височную от лобной и теменной, теменно-затылочная борозда и ее мысленное продолжение
книзу (sulcus parietooccipitalis ) – затылочную от теменной и височной, круговая борозда островка
(sulcus circularis insulae ) – островок от соседних областей. В связи с большой функциональной
значимостью две вертикальные извилины, расположенные кпереди и кзади от центральной борозды, –
предцентральную и постцентральную (gyrus precentralis, gyrus postcentralis ) – принято выделять в так
называемую роландову область.
На выпуклой поверхности лобной доли кроме gyrus precentralis различают три извилины,
расположенные примерно горизонтально: верхнюю, среднюю и нижнюю лобные извилины. На
базальной поверхности лобной доли выделяют прямую (gyrus rectus ) и глазничные (gyri orbitales )
извилины.
В височной доле на наружной поверхности различают три горизонтальные извилины: верхнюю,
среднюю и нижнюю височные извилины. На базальной поверхности височной доли различают
латеральную затылочно-височную извилину (gyrus occipitotemporalis lateralis ) и гиппокамп,
расположенный более медиально.
Теменная доля делится горизонтальной внутритеменной бороздой (sulcus interparietalis ) на
верхнюю и нижнюю теменные дольки. В последней различают лежащую кпереди надкраевую извилину
(gyrus supramarginalis ) и кзади – угловую извилину (gyrus angularis ). Кпереди от них расположена
вертикальная постцентральная извилина.
Борозды и извилины наружной поверхности затылочной доли непостоянны и вариабельны. На
внутренней поверхности затылочной доли хорошо заметна шпорная борозда (sulcus calcarinus ). Выше
нее расположен клин (cuneus ), ниже – язычная извилина (gyrus lingualis ).
С филогенетических позиций выделяют древнюю, старую и новую кору. Древняя кора
(paleocortex ) представляет собой небольшой участок, расположенный на базальной поверхности
лобных долей, и включает в себя следующие анатомические образования: обонятельные луковицы,
подкорковые обонятельные центры (обонятельный треугольник и обонятельный бугорок), а также
некоторые другие образования. Старая кора (archicortex ) представлена медиобазальными
структурами височной доли и включает в себя гиппокамп, миндалевидное тело, ряд медиобазально
расположенных извилин. Старую кору рассматривают как высшее представительство обонятельного и
вкусового анализаторов. Кроме того, этим образованиям отводится существенная роль в обеспечении
интегративных функций головного мозга, таких как память, психика, эмоции. Новая кора (neocortex
) – наиболее молодая и сложно устроенная часть коры головного мозга. Она занимает более 95 % всей
поверхности полушарий. Ее клеточные элементы распределены в различных слоях. Значительная часть
имеет шестислойное строение: I. Молекулярная пластинка. II. Наружная зернистая пластинка. III.
Наружная пирамидная пластинка. IV. Внутренняя зернистая пластинка. V. Внутренняя пирамидная
пластинка. VI. Мультиформная пластинка.
8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах
Всё многообразие раздражений, которые поступают из окружающего мира, подвергается анализу

и синтезу, причем этот процесс происходит главным образом в коре головного мозга.
В состав анализатора входят три отдела – периферический, проводниковый и центральный.
Периферическая часть анализатора включает в себя афферентные (чувствительные, воспринимающие)
рецепторы, проводниковая часть – периферические нервы и проводящие пути головного и спинного
мозга. Центральный конец анализатора представлен клеточными полями коры мозга, где происходит
тончайший анализ и синтез нервных импульсов, в результате чего появляется ощущение. В
современной нейрофизиологии принята концепция динамической локализации функций в коре
головного мозга. В соответствии с этой концепцией преимущественное развитие получают те или иные
анализаторы, в зависимости от особенностей бытовой, социальной и профессиональной деятельности
конкретного человека.
С локализацией функций тесно связано понятие корковых полей . Выделяют первичные,
вторичные и третичные корковые поля. Первичные (проекционные) поля представляют собой корковые
ядра анализаторов: двигательного, чувствительного, слухового, зрительного, обонятельного, вкусового,
вестибулярного. Для них характерно наличие четких границ, принцип соматотопического
представительства, соответствие площади функциональной активности, непосредственная связь с
периферией, функционирование с момента рождения, двусторонность. Вторичные (ассоциативные)
поля обеспечивают функции праксиса и гнозиса. Праксис – осуществление тонких и сложных
целенаправленных движений (навыков), вырабатываемых у человека в процессе жизни. Гнозис –
узнавание и понимание информации, складывающейся из совокупности элементарных ощущений.
Ассоциативные поля не имеют четких границ, у них нет прямой связи с периферией, в большинстве
своем они имеют одностороннюю локализацию и свою функцию реализуют через первичные корковые
поля. Третичные (интегративные) поля представляют собой большие участки коры головного мозга,
обеспечивающие комплексное восприятие образов на основании информации, полученной от
первичных и вторичных корковых полей. С ними связана реализация наиболее сложных видов
психических функций и поведенческих реакций.
8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга
Роландова область. При поражении предцентральной извилины (gyrus precentralis) возникают

центральные параличи или парезы на противоположной стороне тела. Они характеризуются более
локальным характером, чем параличи, вызванные поражением внутренней капсулы, и чаще
проявляются гемипарезами с преобладанием поражения руки, ноги или лица.
Могут отмечаться и изолированные моноплегии с преимущественным поражением дистальных
отделов конечности.
При локализации процесса в верхних отделах предцентральной извилины отмечается
преимущественное поражение ноги, в средних отделах – руки, в нижних отделах – лица и языка.
Поражение постцентральной извилины (gyrus postcentralis) приводит к расстройствам всех видов
чувствительности на противоположной стороне. Распространенность и локализация расстройств
аналогичны двигательным расстройствам при поражении предцентральной извилины. Чаще
наблюдаются моноанестезии, преимущественно выраженные в дистальных отделах конечностей.
Наряду с выпадением болевой, тактильной и температурной чувствительности, суставно-мышечного
чувства может отмечаться гиперпатия в зоне чувствительных расстройств.
Лобная доля. При поражении заднего отдела нижней лобной извилины (зоны Брока)
доминантного полушария (левого у правшей) возникает эфферентная моторная афазия . При этом
больной теряет способность говорить, но понимает обращенную к нему речь, что подтверждается
правильным выполнением команд врача. Больной свободно двигает языком и губами (в отличие от
дизартрии, которая наблюдается при бульбарном или псевдобульбарном параличах), но утрачивает
навыки речевых движений (праксию). Часто с утратой речи теряется и способность писать – возникает
аграфия. В случаях неполного поражения зоны Брока отмечается сужение словарного запаса и
появление речевых ошибок (аграмматизм), больной говорит с трудом и замечает свои ошибки. На
стадии восстановления больной владеет всем запасом слов, но «спотыкается» на слогах, особенно в
словах, содержащих много согласных и много похожих слогов (дизартрическая фаза моторной афазии).
При изолированном поражении заднего отдела средней лобной извилины левого полушария (у
правшей), что встречается нечасто, может отмечаться изолированная аграфия – потеря способности
писать. При этом больной понимает обращенную к нему устную речь и сохраняет навык чтения.
Моторная афазия и аграфия являются видами апраксии. При поражении этой области может
развиваться парез взора в противоположную очагу сторону.
При поражении лобной доли как левого, так и правого полушария возможно появление лобной
атаксии (отсюда начинается лобно-мостовой путь, имеющий отношение к мозжечковой системе).
Сильнее всего она проявляется в туловище – в расстройствах стояния и ходьбы. Больной, не имея
параличей, в вертикальном положении падает (астазия) или, с трудом удерживаясь на ногах, не может
ходить (абазия).
При легких расстройствах походки при ходьбе обнаруживается неустойчивость на поворотах с
тенденцией к отклонению в сторону, противоположную пораженному полушарию. Лобная атаксия
может проявляться и в конечностях, чаще в виде промахивания кнаружи противоположной
пораженному полушарию рукой при пальце-носовой или пальце-молоточковой пробе.
Расстройства психики при поражении лобных долей проявляются в виде нарушений в
эмоционально-волевой сфере, которые условно можно разделить на два основных варианта: апатико-
абулический синдром и синдром психомоторной расторможенности . При апатико-абулическом
синдроме больные пассивны, безынициативны, адинамичны, аспонтанны. У них отмечается сужение
круга интересов, безволие, отсутствие спонтанных побуждений. Для синдрома психомоторной
расторможенности характерны торпидность мышления, болтливость, эйфория, доходящая до степени
дурашливости («мория»), недооценка тяжести своего состояния, ослабление памяти и внимания,
отсутствие критического отношения к своему поведению, потеря чувства дистанции при общении с
окружающими, реже – депрессия и агрессивность. Типичны неряшливость и склонность к грубым
плоским остротам, которые не соответствуют личности и воспитанию больного в преморбидном
состоянии. Иногда возникает болезненная тяга к воровству (клептомания), лишенная материального
смысла (кража бесполезных предметов).
Одним из проявлений поражения лобной доли является лобная апраксия (апраксия замысла). При
этом страдает способность планировать действия и приводить планы в исполнение, нарушается
последовательность действий, часто отмечается недоведение действий до конца. Характерны
повторные, многократные действия, теряется их связь с исходными намерениями.
Поражение лобной доли кпереди от предцентральной извилины в правом полушарии (у правшей)
может не давать отчетливых симптомов поражения или выпадения функций. В таких случаях
ориентирующим симптомом может быть преходящий парез взора в сторону, противоположную очагу
(поражение области произвольного поворота глаз и головы), что клинически проявляется отклонением
глаз и головы в сторону очага за счет сохранности тонуса мышц противоположной стороны. Обычно
этот симптом проявляется при остро возникающих процессах в лобной доле (инсульт, травма).
При двустороннем поражении лобных долей могут наблюдаться феномены сопротивления
(противодержания). При попытке врача быстро провести пассивное движение с той или иной
конечностью наблюдается сопротивление со стороны больного. Частным проявлением феномена
служит симптом И. Ю. Кохановского – симптом «смыкания век»: при попытке поднять верхнее веко
больного ощущается непроизвольное сопротивление.
Иногда могут наблюдаться «хватательные» феномены , выраженные в норме у маленьких детей.
При поражении лобных долей филогенетически древний рефлекс хватания растормаживается и
проявляется непроизвольным схватыванием предмета при штриховом раздражении им кисти больного
(рефлекс Янишевского – Бехтерева). В более тяжелых случаях больной следует рукой за приближаемым
или отдаляемым предметом.
Височная доля. При поражении левой височной доли у правшей (доминантного полушария), в
частности заднего отдела верхней височной извилины (зоны Вернике), отмечается сенсорная афазия .
При этом утрачивается понимание как устной речи, в том числе и собственной, так и письменной. Речь
больного становится непонятной в той же мере, как будто он говорит на неизвестном иностранном
языке.
Утратив контроль над собственной речью, больной часто отличается излишней болтливостью,
речь его представляет бессмысленный набор слогов и слов («салат из слов»). Дефект чаще всего не
осознается, и больной досадует на людей, которые не могут его понять.
Выполнить команды врача больной не в состоянии, что помогает отличить сенсорную афазию от
моторной. В более легких случаях отмечается замена букв в слове или вместо нужного слова ошибочно
произносится другое. Такие больные могут выполнять односложные команды, но неправильно
выполняют усложненные пробы. Функция чтения и письма утрачивается.
При поражении заднего отдела височной доли и нижнего отдела теменной доли доминантного
полушария отмечается амнестическая афазия . Больной теряет способность называть предметы, хотя и
понимает их предназначение. Если название подсказать, больной подтверждает его правильность,
однако вскоре забывает название предмета и при показе описывает его функции. Например, если
больному показать карандаш, то он говорит: «Это – чтобы писать».
Поражение теменно-височной области доминантного полушария может приводить к
семантической афазии , при которой нарушено понимание смыслового значения порядка слов в
предложении (например, отец брата и брат отца и др.).
Симптомом, характерным для поражения обеих долей, является височная атаксия . Как и лобная,
она резче выражена в туловище и проявляется в виде расстройства стояния и ходьбы с тенденцией к
падению назад и в сторону, противоположную пораженному полушарию. В конечности,
противоположной очагу, наблюдается промахивание кнутри при пальце-молоточковой пробе.
Явления височной атаксии нередко сочетаются с приступами вестибулярно-коркового
головокружения. Оно сопровождается ощущением нарушения пространственных соотношений
больного с окружающими предметами (корковое представительство вестибулярного аппарата
находится в височной доле).
При очагах в глубинных отделах височной доли может наблюдаться квадрантная гемианопсия.
Причина ее возникновения – неполное поражение зрительной лучистости (radiatio optica ).
Прогрессирование процесса может привести к полной гомонимной гемианопсии противоположных
полей зрения.
В коре височных долей определяются представительства слухового, вкусового и обонятельного
анализаторов. Одностороннее разрушение этих зон не вызывает заметных расстройств слуха, обоняния
и вкуса в связи с тем, что каждое полушарие связано с воспринимающими аппаратами с обеих сторон –
своей и противоположной.
Теменная доля. При поражении левой теменной доли у правшей (доминантного полушария) в
области краевой извилины (gyrus supramarginalis ) возникает моторная апраксия: больной теряет
способность производить сложные целенаправленные движения в отсутствие параличей и при
сохранности элементарных движений. Так, больной не может самостоятельно застегнуть пуговицы,
путает последовательность действий, беспомощен в обращении с различными предметами и
инструментом. Могут также утрачиваться навыки символических движений: жесты угрозы пальцем,
воинского приветствия и др. Обычно апраксия захватывает обе руки, хотя при поражении мозолистого
тела может возникать изолированная апраксия в левой руке. Подсказка (показ) мало помогает
больному.
Очаги в нижнетеменной доле слева у правшей могут проявляться конструктивной апраксией
(пространственной апраксией). Больной не может сконструировать целое из частей (фигуру из спичек
или кубиков). Апраксия может сочетаться с сенсорной афазией.
Поражение угловой извилины (gyrus angularis ) доминантного полушария может приводить к
алексии – утрате способности понимать написанное. Одновременно утрачивается и способность писать,
не достигающая уровня полной аграфии, как при поражении лобной доли. Больной при письме
неправильно пишет слова, а иногда и буквы, вплоть до полной бессмысленности написанного. Алексия
является одним из видов зрительной агнозии .
Результатом поражения области, расположенной кзади от задней центральной извилины, является
астереогнозия . В чистом виде при этом расстройстве больной может ощутить и описать свойства
предмета (вес, форму, величину, свойства поверхности), находящегося в противоположной очагу руке.
Однако он не может создать суммированный образ предмета и узнать его. При поражении задней
центральной извилины неузнавание предмета будет полным: из-за утраты всех видов чувствительности
даже отдельные свойства и качества предмета не могут быть установлены.
Очаги, расположенные кзади от нижнего отдела постцентральной извилины, могут проявляться в
виде афферентной моторной афазии , обусловленной блокадой афферентных проприоцептивных
импульсов из речедвигательных отделов постцентральной извилины. При ней, как правило,
наблюдаются элементы оральной апраксии. Управление артикулярным актом сбивчиво, теряет свою
четкость и избирательность, вследствие чего больной не сразу находит нужные положения языка и губ.
Нарушается словоразличение, вместо одного слова выскакивает созвучное ему или исковерканное
другое, извращающее смысл (горб-гроб, рога-гора, гора-кора). Грубо нарушается повторная речь,
вторично нарушается в какой-то мере и понимание речи, отчего больной не замечает своих словесных
ошибок.
Редкой формой агнозии является аутотопоагнозия – неузнавание частей собственного тела или
искаженное восприятие его. При аутотопоагнозии больной путает правую сторону с левой, ощущает
наличие третьей руки или ноги (псевдомелия), кисть может казаться ему непосредственным
продолжением плеча, а не предплечья. Поражения правой теменной доли могут приводить к сочетанию
аутотопоагнозии с анозогнозией – отсутствием осознания своего дефекта, паралича.
Поражения теменной доли на стыке с височными и затылочными долями в доминантном
полушарии приводят к развитию синдрома Герстмана – Шильдера (акалькулия – расстройство счета,
пальцевая агнозия и нарушение право-левой ориентации).
При очагах, расположенных в глубинных отделах теменных долей, может развиваться
нижнеквадрантная гемианопсия.
Затылочная доля. При поражении затылочной доли могут возникать зрительные и
дискоординаторные расстройства. Так, при очагах в области шпорной борозды на внутренней
поверхности затылочной доли возникает выпадение противоположных полей зрения – гомонимная
гемианопсия . Частичные поражения зрительного проекционного поля выше sulcus calcarinus приводят
к квадрантной гемианопсии противоположных нижних квадрантов; поражения ниже шпорной борозды
– язычной извилины – приводят к выпадению полей противоположных верхних квадрантов.
Возникновение мелких очагов в области зрительного проекционного поля может привести к
появлению скотом (от греч. skotos – темнота) – островковых дефектов зрения в обоих одноименных
противоположных квадрантах. Более легкие степени поражения приводят к выпадению цветовых
ощущений в противоположных полях зрения и понижению зрения – гемиамблиопии.
Особенностью расстройств зрения при поражении коры является сохранность макулярного зрения
даже при обширных двусторонних поражениях коры, что и позволяет отличить трактусовую
гемианопсию от корковой.
Поражение наружной поверхности левой затылочной доли у правшей (доминантного полушария)
может приводить:
– при легких поражениях – к метаморфопсии, нарушению правильного узнавания контуров
предметов; они представляются больному изломанными и исковерканными;
– при более грубых поражениях – к зрительной агнозии, потере способности узнавать предметы
по их виду. При этом больной не теряет зрения и способности узнавать предметы при ощупывании или
по характерным звукам, ими издаваемым.
Полная зрительная агнозия, когда мир представляется больному наполненным рядом незнакомых
предметов, встречается реже, чем случаи частичной зрительной агнозии (агнозия на цвета, лица и т. п.).
Дискоординаторные расстройства проявляются в виде контралатеральной атаксии (нарушается
функция затылочно-мостомозжечкового пути).
8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга
Очаговые поражения коры головного мозга могут приводить к парциальным припадкам в

варианте джексоновской эпилепсии. В связи с локальным раздражением коры типично начало судорог с
ограниченной группы мышц при сохраненном сознании. Припадок может этим и ограничиться, но
может генерализоваться, перейдя в общий судорожный припадок с потерей сознания. Для топической
диагностики локализации поражения коры ведущее значение имеет начальный симптом припадка,
указывающий на место локального раздражения коры. Ниже описаны характерные типы припадков.
Роландова область
– Раздражение предцентральной извилины приводит к припадкам, начинающимся с судорог в
отдельной мышечной группе, которые могут распространяться на всю конечность и шире – в
соответствии с соматосенсорной проекцией тела в предцентральной извилине.
– Раздражение постцентральной извилины вызывает припадки чувствительной джексоновской
эпилепсии, которые начинаются с парестезии в зоне, соответствующей очагу поражения. Раздражение
может иррадиировать по постцентральной извилине, что приводит к распространению парестезии на
половину тела, и может затронуть также предцентральную извилину, что проявляется в судорогах.
Лобная доля
– Раздражение заднего отдела средней лобной извилины приводит к появлению припадка,
начинающегося с судорожного поворота головы и глаз в противоположную очагу сторону, далее
следует генерализация припадка.
– Раздражение зоны лобной покрышки (operculum frontale ), которая расположена книзу от
центральной борозды, вызывает припадки, которые начинаются с ритмических движений,
напоминающих причмокивание, глотание, чавканье, жевание. Возможна генерализация припадка.
– Раздражение переднего адверсивного поля (заднего отдела верхней лобной извилины) приводит
к припадку, начинающемуся с судорог сразу всей противоположной мускулатуры тела. Сознание
утрачивается в начале припадка.
– Бессудорожные эпилептические припадки при поражении лобных долей проявляются
выключением сознания на очень короткий срок (единицы или доли секунд), сопровождающимся, как
правило, временным прекращением производимых действий, речи и др.
– Приступы лобного автоматизма продолжаются более длительное время (минуты и часы). На
протяжении приступа больной может совершать сложные действия, которые кажутся окружающим
целесообразными. Достаточно часто во время таких приступов могут быть совершены социально
опасные действия (убийства, поджоги). Необходимо учитывать отключение сознания на время приступа
и амнезию произведенных действий.
Височная доля
– Раздражение височной доли в области верхней височной извилины приводит к возникновению
припадков, начинающихся со слуховой ауры. При раздражении внутренней поверхности височной доли
(uncus gyri parahippocampalis ) аура может быть обонятельной. Очаги раздражения в области
островковой доли приводят к появлению вкусовой ауры. Более редкая вестибулярная аура возникает
при раздражении теменно-затылочно-височного стыка. Висцеральные ауры (кардиальные,
эпигастральные) возможны при раздражении медиобазальных отделов.
– Особенностью припадков височной эпилепсии является относительно редкое развитие
генерализованного судорожного припадка и более частое развитие парциальных припадков в виде
кратковременной потери или затемнения сознания без судорог; возникновение сноподобных состояний
с ощущением уже виденного или когда все окружающее кажется ненастоящим, нереальным.
Теменная доля
Раздражение заднего адверсивного поля (верхней теменной дольки) вызывает припадок,
начинающийся с парестезии сразу во всей противоположной половине тела. Далее следуют или
судороги в мускулатуре противоположной стороны тела, или вторично генерализованный судорожный
припадок.
Затылочная доля
Раздражение затылочной доли приводит к припадкам, начинающимся со зрительной ауры
(фотомы и более сложные зрительные образы), за которыми часто следуют поворот головы и глаз в
противоположную сторону и общий судорожный припадок.
1. Каковы главные различия между моторной и сенсорной афазией?

2. У больного опухоль правой височной доли. Объясните, почему у него отсутствуют нарушения
слуха.
Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной

системы
9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической

нервной системы
К соматической периферической нервной системе относят корешки спинномозговых нервов,
спинномозговые узлы, нервные сплетения, спинномозговые и черепные нервы. Еще в пределах
спинномозгового канала передний (двигательный) и задний (чувствительный) корешки постепенно
сближаются, затем сливаются и образуют на протяжении до спинномозговых узлов корешковый нерв,
после – спинномозговой нерв. Поэтому спинномозговые нервы являются смешанными, так как
содержат двигательные (эфферентные) волокна от клеток передних рогов, чувствительные
(афферентные) волокна от клеток спинномозговых узлов и вегетативные волокна от клеток боковых
рогов и узлов симпатического ствола.
Выйдя из центрального канала через межпозвоночные отверстия, спинномозговые нервы делятся
на передние ветви (rr. anteriores ), иннервирующие кожу, мышцы конечностей и передней поверхности
туловища; задние ветви (rr. posteriores ), иннервирующие кожу и мышцы задней поверхности туловища;
менингеальные ветви (rr. meningei ), направляющиеся к твердой оболочке спинного мозга, и
соединительные ветви (rr. communicantes ), содержащие симпатические преганглионарные волокна,
следующие к узлам симпатического ствола (gangl. trunci sympathici ). Передние ветви шейных,
поясничных и крестцовых спинномозговых нервов образуют пучки соответствующих сплетений, от
которых отходят периферические нервы.
Нервное волокно (аксон) является главным структурным элементом периферического нерва.
Различают миелиновые и безмиелиновые нервные волокна. Миелиновые нервные волокна делятся на
толстые , которые проводят импульсы со скоростью 40–70 м/с, и тонкие , проводящие импульсы со
скоростью 10–20 м/с. Скорость проведения импульса по безмиелиновым нервным волокнам составляет
0,7–1,5 м/с. Волокна с толстой миелиновой оболочкой обеспечивают проведение сложных и глубоких
видов чувствительности (двухмерно-пространственное чувство, дискриминационное чувство,
стереогноз, суставно-мышечное чувство и др.), волокна с тонкой миелиновой оболочкой – болевую,
температурную и тактильную, а безмиелиновые волокна – только болевую чувствительность. При этом
волокна с тонкой миелиновой оболочкой участвуют в формировании ощущения локализованной боли,
безмиелиновые – диффузной боли. Миелиновые аксоны преобладают в соматических (спинномозговых
и черепных) нервах, безмиелиновые – в висцеральных нервах симпатической части вегетативной
нервной системы; нервы ее парасимпатической части (блуждающий, корешок глазодвигательного нерва
и др.) в основном состоят из миелиновых нервных волокон.
Нервные волокна сгруппированы в отдельные пучки различного калибра, отграниченные от
других образований нервного ствола периневральной оболочкой. На поперечном срезе нервов человека
соединительнотканные оболочки (эпиневрий, периневрий) занимают значительно больше места (67–
84 %), чем пучки нервных волокон. Пучки в нервных стволах могут располагаться относительно редко,
с промежутками в 170–250 мкм, и более часто – расстояние между пучками менее 85—170 мкм.
Эпиневрий нервов с большим количеством пучков изобилует кровеносными сосудами малого
калибра. В нервах с небольшим количеством пучков сосуды одиночные, но более крупные. Толщина
пучков зависит не только от количества, но и от типа составляющих их нервных волокон. Более
мощные пучки образованы миелиновыми волокнами. В связи с тем что нервные волокна переходят из
одного пучка в другой, образуются сложные внутристволовые сплетения. Этим отчасти объясняется
отсутствие четких зон нарушения двигательной, чувствительной и вегетативной функций при
частичном повреждении нерва.
Шейное сплетение (plexus cervicalis ) (рис. 24). Сплетение образовано передними ветвями
четырех верхних шейных спинномозговых нервов (C1—C4) и располагается сбоку от поперечных
отростков на передней поверхности средней лестничной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку, под
грудино-ключично-сосцевидной мышцей. Из него выходят кожные и мышечные ветви к глубоким
мышцам шеи, которые участвуют в иннервации волосистой части головы, уха, шеи, диафрагмы и
надплечья. При поражении возникают боли и расстройства чувствительности в зоне иннервации.
Шейное сплетение формирует следующие нервы.
Малый затылочный нерв (n. occipitalis minor ) формируется из передних ветвей С1—С3 шейных
спинномозговых нервов. Он иннервирует кожу латеральной части затылочной области и частично
ушную раковину. При раздражении нерва возникает затылочная невралгия, а при компрессионно-
ишемических поражениях – парестезии в наружной затылочной области.
Рис. 24. Шейное сплетение:

1 – подзатылочный нерв; 2 – большой затылочный нерв; 3 – малый затылочный нерв; 4 –
большой ушной нерв; 5 – поперечный нерв шеи; 6 – надключичные нервы; 7 – диафрагмальный нерв;
8 – шейная петля; 9 – верхний шейный узел; 10 – подъязычный нерв
Большой ушной нерв (n. auricularis magnus ) образуется из передних ветвей С3—C4 шейных
спинномозговых нервов и обеспечивает иннервацию мочки уха, ушной раковины и наружного
слухового прохода.
Поперечный нерв шеи (n. transversus colli ) формируется из передних ветвей С2—С3 шейных
спинномозговых нервов и иннервирует кожу латеральной и передней областей шеи.
Надключичные нервы (nn. supraclavicularis ) образуются из волокон передних ветвей C3—C4
шейных спинномозговых нервов и иннервируют кожу надключичной, подключичной, надлопаточной
областей и верхненаружного отдела плеча.
Поражение надключичных нервов сопровождается болевым синдромом в зоне иннервации,
усиливающимся при наклонах головы в стороны. Интенсивные боли сопровождаются, как правило,
тоническим напряжением затылочных мышц, приводящим к вынужденному положению головы (в
таких случаях необходима дифференциальная диагностика с менингеальным синдромом). Кроме того,
наблюдаются расстройства поверхностной чувствительности в зоне иннервации и болевые точки по
заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Диафрагмальный нерв (n. phrenicus ) образуется из С3—C5 шейных спинномозговых нервов,
является смешанным. Он иннервирует диафрагму, плевру, перикард, брюшину и связки печени. При
поражении нерва возникает паралич одноименной половины диафрагмы (он проявляется в
парадоксальном дыхании: при вдохе подложечная область западает, при выдохе – выпячивается), а при
раздражении могут наблюдаться икота, одышка и боли в подреберье, надплечье и шее. Наиболее часто
нерв поражается при инфекционных заболеваниях (дифтерия, грипп, скарлатина и т. д.), интоксикациях,
метастазах опухоли в шейные позвонки и др.
Плечевое сплетение (plexus brachialis ) (см. рис. 25 на цв. вкл.). Сплетение образуется
соединением передних ветвей четырех нижних шейных (C5—C8) и двух верхних грудных (Th1—Th2)
спинномозговых нервов. Нервные волокна образуют первичные пучки – верхний, средний и нижний, а
затем вторичные пучки (латеральный, медиальный и задний). Верхний пучок образуется от слияния
передних ветвей C5—C6 спинномозговых нервов, средний – C7 и нижний – C8—Th2. В плечевом
сплетении различают надключичную и подключичную части. Надключичная часть плечевого сплетения
расположена в надключичной ямке. Из нее формируются следующие нервы.
Передние грудные нервы (rr. anteriores nn. thoracici ) иннервируют грудные мышцы: большую
(приводит и вращает плечо внутрь) и малую (тянет лопатку вперед и книзу). Изолированное поражение
данных нервов встречается редко. Парез или паралич указанных мышц проявляется затруднением
приведения верхней конечности к грудной клетке.
Дорсальный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae ) иннервирует большую и малую ромбовидные
мышцы и мышцу, поднимающую лопатку.
Длинный грудной нерв (n. thoracicus longus ) иннервирует переднюю зубчатую мышцу,
приближающую лопатку к грудной клетке.
Подключичный нерв (n. subclavius ) иннервирует подключичную мышцу, которая тянет ключицу
вниз и медиально.
Надлопаточный нерв (n. suprascapularis ). Чувствительная часть снабжает связки и капсулу
плечевого сустава, двигательная – надостную и подостную мышцы (отведение плеча под углом 15° и
вращение плеча наружу) (см. цв. вкл., рис. 25).
Грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis ) иннервирует широчайшую мышцу спины. Его поражение
сопровождается нарушением движения руки назад за спину и к средней линии, т. е. вращения внутрь.
Подключичная часть плечевого сплетения располагается в подмышечной впадине и
иннервирует руку. В ней различают три пучка: латеральный, образованный передними ветвями C5—C7
нервов; медиальный – передними ветвями C8 и Th1 нервов; задний – задними ветвями трех первичных
пучков. Из латерального пучка образуются мышечно-кожный нерв (n. musculocutaneus ) и латеральный
корешок срединного нерва (n. medianus ); из медиального – локтевой нерв (n. ulnaris ), медиальный
кожный нерв плеча (n. cutaneus brachii medialis ) и предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis ),
медиальный корешок срединного нерва; из заднего – подмышечный нерв (n. axillaris ) и лучевой нерв
(n. radialis ).
Срединный нерв (n. medianus ) содержит двигательные, чувствительные и большое число
вегетативных волокон. Иннервирует мышцы передней поверхности предплечья; сгибатели кисти и I–II
пальцев, пронаторы предплечья и кисти, мышцу, противопоставляющую большой палец кисти и I–II
червеобразные мышцы; кожу ладонной поверхности лучевого края кисти, I–III и половины IV пальцев,
тыльную поверхность концевых фаланг I–II и частично IV пальцев. При поражении срединного нерва
нарушаются сгибание кисти и I–III пальцев, противопоставление большого пальца и пронация
(затрудняется схватывание предметов), сгибание проксимальных фаланг и разгибание остальных
фаланг II–III пальцев. Атрофируются мышцы предплечья и возвышения большого пальца, формируется
«обезьянья кисть», возможно появление вегетативно-трофических расстройств (регионарный болевой
синдром, каузалгия). Глубокая чувствительность утрачивается в концевом межфаланговом суставе II
пальца.
Нерв часто повреждается в естественных анатомических туннелях. При этом различают синдром
надмыщелково-локтевого желоба (провоцируется разгибанием предплечья и пронацией в сочетании с
форсированным сгибанием пальцев и сопровождается болью, парестезиями в зоне иннервации
срединного нерва, слабостью сгибателей кисти и пальцев); синдром круглого пронатора (симптомы
выпадения функции срединного нерва усиливаются при надавливании в области круглого пронатора);
синдром запястного канала (основной симптом – парестезии и боли в пальцах, усиливающиеся при
запястном сгибательном тесте и поколачивании по проекции срединного нерва на уровне запястья).
Локтевой нерв (n. ulnaris ) иннервирует сгибатели IV и V пальцев, все межкостные, III и IV
червеобразные мышцы, мышцу, приводящую I палец кисти и отводящую V палец. Обеспечивает
чувствительной иннервацией ладонную поверхность V и половины IV, а также тыльную поверхность V,
IV и половины III пальцев.
При поражении нерва расстраиваются сгибание мизинца, разведение и приведение пальцев
(больной не может схватывать и удерживать предметы между пальцами), сгибание проксимальных и
разгибание остальных фаланг IV–V пальцев. Возникает частичная атрофия мышц предплечья, западают
межкостные промежутки кисти и уплощается возвышение мизинца («когтистая лапа»). Чувствительные
расстройства распространяются на локтевую часть кисти с ладонной и тыльной стороны, область V и
локтевой стороны IV пальцев. Глубокая чувствительность нарушается в суставах V пальца.
Различают следующие туннельные синдромы локтевого нерва : кубитальный синдром (при
ревматоидном артрите, длительном сидении за письменным столом вначале появляются парестезии и
онемение в зоне иннервации локтевого нерва, а позже слабость и атрофия мышц кисти); синдром
запястья (парестезии по внутренней поверхности кисти, слабость сгибания и приведения V пальца,
усиливающиеся при пальцевом сдавлении и поколачивании по запястью).
Медиальный кожный нерв плеча (n. cutaneus brachii medialis ) иннервирует кожу внутренней
поверхности плеча. Поражается при длительном хождении на костылях или рубцовых процессах в
верхней трети плеча.
Медиальный кожный нерв предплечья (n. cutaneus antebrachii medialis ) иннервирует кожу
внутренней поверхности предплечья. Поражается при рубцовых процессах по медиальной поверхности
средней и нижней трети плеча.
Клиническими признаками поражения данных нервов являются парестезии, боли, онемение в зоне
иннервации.
Подмышечный нерв (n. axillaris ) иннервирует дельтовидную мышцу, которая отводит плечо до
горизонтального уровня, а также участвует в сгибании и разгибании плеча (движение плеча вперед и
назад), вращении плеча кнаружи (малая круглая мышца) и обеспечивает чувствительную иннервацию
кожи в области плечевого сустава и наружной поверхности плеча в верхней его трети. Поражение нерва
проявляется болями в области плечевого сустава, нарушением отведения верхней конечности в сторону,
поднятия ее вперед и назад, гипотрофией дельтовидной мышцы (дифференциальный диагноз
необходимо проводить с плечелопаточным периартрозом и шейно-грудной радикулопатией).
Лучевой нерв (n. radialis ) иннервирует трехглавую мышцу плеча, разгибатели кисти и пальцев,
супинатор предплечья, плечелучевую мышцу и мышцу, отводящую I палец кисти. Обеспечивает
чувствительную иннервацию задней области плеча и предплечья, лучевой части тыльной поверхности I,
II и частично III пальцев. При повреждении лучевого нерва расстраивается разгибание предплечья,
кисти и пальцев, отведение I пальца. Атрофируется трехглавая мышца плеча («свисающая кисть»,
рис. 26). Снижаются или выпадают разгибательно-локтевой и карпорадиальный рефлексы,
расстраивается чувствительность в зоне иннервации.
Различают поражения лучевого нерва в подмышечной впадине (при переломах плечевой кости),
на уровне межмышечной перегородки плеча («сонный паралич»), в области локтевого сустава и
верхней части предплечья (липомы, фибромы этой зоны, бурсит, синовит локтевого сустава и др.),
синдром супинатора, синдром Турнера (компрессия лучевого нерва при переломе нижнего конца
лучевой кости).
Клиническая симптоматика поражения плечевого сплетения зависит от локализации и
распространенности патологического процесса. Так, при поражении верхнего первичного пучка (при
травмах, длительном запрокидывании рук за голову во время операции, метастазах опухоли и др.)
возникает верхний паралич Эрба – Дюшенна, характеризующийся поражением проксимального отдела
верхней конечности при сохранности функции кисти и пальцев. Рука висит как плеть. Рефлекс с
двуглавой мышцы плеча исчезает, а карпорадиальный – снижается. Расстраивается чувствительность по
корешковому типу (C5—C6) на наружной поверхности плеча и предплечья. Одной из клинических
форм компрессионно-ишемического поражения верхнего пучка плечевого сплетения является
невралгическая амиотрофия Персонейджа – Тернера, начинающаяся нарастающей болью в области
надплечья, плеча и лопатки и постепенно переходящая в глубокий парез проксимальных отделов руки с
отчетливой атрофией передней зубчатой, дельтовидной и окололопаточных мышц.
Рис. 26. «Свисающая кисть» при поражении лучевого нерва
Поражение первичного нижнего пучка сплетения вызывает нижний паралич Дежерин-Клюмпке ,

при котором возникает дистальный паралич с преимущественным поражением и атрофией мелких
мышц и сгибателей пальцев и кисти. Иногда при высоком поражении присоединяется синдром Горнера.
Чувствительность нарушается по корешковому типу (C8—Th2) на внутренней поверхности кисти,
предплечья и плеча.
При тотальном поражении плечевого сплетения (при огнестрельных ранениях над– и
подключичной областей, при переломе ключицы, 1-го ребра, при вывихе плечевой кости, опухолях или
метастазах данной локализации и др.) возникает периферический паралич руки и плечевого пояса с
расстройством чувствительности и болевым синдромом в области шеи, лопатки, руки, с утратой
разгибательно-локтевого, сгибательно-локтевого и карпорадиального рефлексов. Наиболее часто
плечевое сплетение поражается при мышечно-тонических синдромах шейного остеохондроза
(например, синдром передней лестничной мышцы Наффцигера; скаленус-синдром; синдром малой
грудной мышцы – гиперабдукционный синдром Райта – Мендловича; синдром плечо – кисть
Стейнброкера; синдром Педжета – Шрёттера при тромбозе подключичной вены).
Грудные нервы (nn. thoracici ) являются смешанными, образуются из корешков Th2—Th12.
Передние ветви грудных нервов являются межреберными. Первые шесть межреберных нервов
иннервируют мышцы и кожу переднего и бокового отделов грудной клетки, шесть нижних – мышцы и
кожу передней брюшной стенки. Задние ветви грудных нервов иннервируют мышцы и кожу спины.
При поражении межреберных нервов возникают боли опоясывающего и стягивающего характера и
расстраивается чувствительность в соответствующих им зонах, выпадают рефлексы, развивается парез
мышц брюшного пресса. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых узлов
(ганглионеврит) наблюдается высыпание в виде пузырьков (herpes zoster ).
Поясничное сплетение (plexus lumbalis ) (рис. 27, А ) образуется из передних ветвей поясничных
(L1—L4) спинномозговых нервов и частично передних ветвей 12-го грудного нерва. Расположено
кпереди от поперечных отростков поясничных позвонков на передней поверхности квадратной мышцы
поясницы, в толще большой поясничной мышцы.
Из сплетения выходят следующие нервы: подвздошно-подчревный, подвздошно-паховый,
бедренно-половой, бедренный, запирательный, латеральный кожный нерв бедра. Поражение всего
сплетения встречается редко (при переломах позвоночника и костей таза; при сдавлении опухолями,
гематомой, беременной маткой; при воспалительных процессах в забрюшинном пространстве),
значительно чаще поражаются отдельные его стволы. Клиническая картина поясничной плексопатии
характеризуется болями в нижней части живота, поясничной области, костях таза; снижением всех
видов чувствительности кожи тазового пояса и бедер; нарушением движений в поясничном отделе
позвоночника, в тазобедренном и коленном суставах.
Подвздошно-подчревный нерв (n. iliohypogastricus ) образуется из передних ветвей Th12 и L1
спинномозговых нервов. Иннервирует поперечную, прямую и косые мышцы живота, кожу надлобковой
области и верхней латеральной области бедра. Повреждается обычно во время операций на органах
живота или малого таза (особенно при грыжесечении).
Подвздошно-паховый нерв (n. ilioinguinalis ) формируется из передней ветви L1. Иннервирует
нижние отделы поперечной, внутренней и наружной косых мышц живота, кожу верхнего отдела
внутренней поверхности бедра, половых органов и паховой области. Повреждается обычно во время
операций при грыжесечении, аппендэктомии, нефрэктомии; возможно также развитие компрессионно-
ишемической (туннельной) нейропатии. Поражение нерва проявляется болью и парестезиями в паховой
области, анталгической позой при ходьбе и ограничением разгибания, внутренней ротации и отведения
бедра.
Бедренно-половой нерв (n. genitofemoralis ) образуется из передних ветвей L1—L2
спинномозговых нервов. Двигательные волокна иннервируют m. cremaster и tunica dartos ,
чувствительные – кожу передней и внутренней поверхностей бедра в верхней трети. При поражении
нерва снижается или исчезает кремастерный рефлекс и возникают расстройства чувствительности
(чаще всего боли в паховой области) в соответствующей зоне.
Бедренный нерв (n. femoralis ) формируется из передних ветвей L1—L4 спинномозговых нервов.
Иннервирует подвздошно-поясничную мышцу (сгибает бедро в тазобедренном суставе и позвоночник в
поясничном отделе), четырехглавую мышцу бедра (сгибает бедро и голень, согнутую голень
поворачивает внутрь). Чувствительные волокна иннервируют кожу нижних двух третей передней
поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени. Поражается при травмах, спонтанных
гематомах по его ходу, паховом лимфадените, аппендикулярном абсцессе и др.
Рис. 27. Пояснично-крестцовое сплетение:

А – поясничное сплетение: 1 – подвздошно-подчревный нерв; 2 – подвздошно-паховый нерв; 3 –
бедренно-половой нерв; 4 – латеральный кожный нерв бедра; 5 – запирательный нерв; 6 – бедренный
нерв.
Б – крестцовое сплетение: 7 – верхний ягодичный нерв; 8 – нижний ягодичный нерв; 9 –
седалищный нерв; 10 – общий малоберцовый нерв; 11 – большеберцовый нерв; 12 – задний кожный
нерв бедра; 13 – половой нерв (n. pudendum ); 14 – копчиковый нерв (n. coccygeus )
При повреждении нерва ниже паховой связки вначале возникает боль в паховой области,
иррадиирующая в поясницу и бедро; невозможно разгибание голени, заметна атрофия четырехглавой
мышцы бедра, утрачен коленный рефлекс, нарушена чувствительность на передневнутренней
поверхности голени. При повреждении нерва выше паховой связки присоединяются расстройства
чувствительности на передней поверхности бедра, нарушение сгибания бедра (приведение его к
животу) и приподнимания туловища в лежачем положении; затруднена походка (нога чрезмерно
разгибается в коленном суставе) и особенно подъем по лестнице. При раздражении нерва появляется
симптом Вассермана: в положении больного на животе поднимание выпрямленной ноги или сгибание в
коленном суставе вызывает боль в паховой области или по передней поверхности бедра.
Запирательный нерв (n. obturatorius ) образуется из передних ветвей L4—L5 спинномозговых
нервов и располагается позади или внутри большой поясничной мышцы. Двигательные волокна
иннервируют мышцы, приводящие бедро. Чувствительные волокна иннервируют нижнюю половину
внутренней поверхности бедра. Поражения нерва возможны в начале отхождения (при забрюшинной
гематоме).
При поражении нерва затруднено приведение ноги, невозможно наложение одной ноги на другую,
кроме того, наблюдаются нарушения чувствительности в соответствующей зоне.
Латеральный кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris lateralis ) образуется из волокон корешков
L2—L3 и иннервирует кожу наружной поверхности бедра. При поражении нерва возникают
расстройства чувствительности в зоне иннервации, при раздражении – парестезии, онемение на том же
участке кожи (болезнь Бернгардта – Рота, или парестетическая мералгия).
Крестцовое сплетение (plexus sacralis ) (рис. 27, Б ). Формируется из передних ветвей L4—S3
корешков, расположено на передней поверхности крестца и грушевидной мышцы. Исходящие из него
нервы выходят через большое седалищное отверстие. Крестцовое сплетение соединяется с поясничным
за счет передней ветви S1 спинномозгового нерва. Поражение крестцового сплетения или
составляющих его корешков вызывает выпадение функции нервов, из него выходящих.
Верхний ягодичный нерв (n. gluteus superior ) образуется из волокон L4, L5 и S1 корешков.
Иннервирует малую и среднюю ягодичные мышцы и напрягатель широкой фасции бедра, которые
отводят бедро кнаружи. При поражении этого нерва затруднено отведение бедра; для двустороннего
поражения характерна «утиная» походка.
Нижний ягодичный нерв (n. gluteus inferior ) формируется из волокон L5, S1, S2 корешков и
иннервирует большую ягодичную мышцу и суставную капсулу тазобедренного сустава. При поражении
нерва нарушается разгибание (отведение кзади) бедра и выпрямление туловища при стоянии в согнутом
вперед положении.
Задний кожный нерв бедра (n. cutaneus femoris posterior ) формируется из передних ветвей S1—
S2 корешков и иннервирует кожу нижних отделов ягодиц, мошонки (больших половых губ),
промежности и задней области бедра до подколенной ямки.
Седалищный нерв (n. ischiadicus ) является непосредственным продолжением передних ветвей
L4—S3 спинномозговых нервов. На уровне бедра от нерва отходят ветви к двуглавой мышце бедра,
полуперепончатой и полусухожильной мышцам, которые сгибают голень и поворачивают ее наружу
или внутрь. В верхнем отделе подколенной ямки седалищный нерв разделяется на большеберцовый и
общий малоберцовый нервы, хотя субэпиневральное обособление обоих порций нерва осуществляется
обычно еще в полости малого таза.
При поражении седалищного нерва выше ягодичной складки наблюдаются невозможность
сгибания голени, а также выпадение функции малоберцового и большеберцового нервов (паралич
стопы и пальцев, утрата ахиллова рефлекса и анестезия всей голени и стопы). Кроме того, часто
поражение седалищных нервов сопровождается жестокими болями. При раздражении нерва характерен
симптом Ласега: боль по ходу седалищного нерва при поднятии выпрямленной в коленном суставе ноги
в положении лежа на спине. При поражении седалищного нерва ниже ягодичной складки, как правило,
страдает преимущественно малоберцовый или большеберцовый нерв.
Общий малоберцовый нерв (n. peroneus communis ) образуется из L4—S2 спинномозговых
нервов. Его основными ветвями являются поверхностный малоберцовый (n. peroneus superficialis ) и
глубокий малоберцовый нерв (n. peroneus profundus ). Мышечные ветви поверхностного малоберцового
нерва иннервируют длинную и короткую малоберцовые мышцы, поднимающие наружный край стопы,
в результате чего стопа пронируется и отводится, а кожные ветви иннервируют тыльную поверхность
стопы и латеральную область голени. При поражении нерва нарушается отведение и поднятие
наружного края стопы, расстраивается чувствительность в соответствующей зоне.
Мышечные ветви глубокого малоберцового нерва иннервируют переднюю большеберцовую
мышцу, длинный и короткий разгибатели пальцев стопы, которые разгибают, приводят и супинируют
стопу, разгибают проксимальные фаланги пальцев стопы; кожные ветви – клиновидный участок кожи
тыла стопы между I и II пальцами. Поражение нерва ведет к нарушению тыльного сгибания пальцев
стопы, атрофии передней группы мышц голени, расстройству чувствительности в соответствующей
зоне. Признаками поражения общего малоберцового нерва являются отвисание стопы («конская
стопа»), невозможность разгибания стопы, «петушиная» походка (степпаж) (рис. 28), невозможность
стоять и ходить на пятках, расстройство чувствительности на тыле стопы и в латеральной области
голени.
Большеберцовый нерв (n. tibialis ) образуется из L4—S3 спинномозговых нервов. Мышечные
ветви иннервируют трехглавую мышцу голени (сгибает стопу), заднюю большеберцовую мышцу
(сгибает стопу, поворачивает ее наружу и приводит), сгибатель пальцев стопы (сгибает стопу и ее
пальцы). Чувствительные ветви иннервируют заднюю область голени, подошву и подошвенную
поверхность пальцев с выходом на тыл дистальных фаланг и латеральный край стопы.
При поражении большеберцового нерва стопа приобретает специфический вид: выступающая
пятка, углубленный свод и когтеобразное положение пальцев (pes calcaneus ); невозможность
подошвенного сгибания стопы и ее пальцев, ходьбы и стояния на носках. Снижается чувствительность в
задней области голени, подошве, пальцах стопы, часто возникают вегетативно-трофические
расстройства, каузалгия.
Рис. 28. «Петушиная» походка (степпаж) при поражении малоберцового нерва
9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы
Все симптомы, несмотря на многочисленность и разнообразие, могут быть разделены на

двигательные, чувствительные и вегетативно-трофические.
Двигательные расстройства возникают в результате нарушения целостности двигательной
единицы и носят характер периферического паралича или пареза с присущими им мышечной
слабостью, атонией, атрофией мышц и реакцией перерождения. Степень распространения двигательных
нарушений зависит от тяжести, течения и вида невропатии. При полиневропатиях двигательные
симптомы имеют тенденцию локализоваться дистально, поэтому из-за слабости стоп больные могут
слишком часто спотыкаться, а при поражении верхних конечностей страдает в первую очередь функция
кисти. Кроме того, возникают рефлекторные расстройства при поражении тех нервов, которые входят в
состав рефлекторной дуги какого-либо рефлекса.
Симптомы нарушения чувствительности могут быть разделены на симптомы раздражения,
которые включают в себя покалывание, парестезии, гиперпатию; боли и симптомы выпадения, к
которым относят онемение, потерю чувствительности (тактильной, болевой, суставно-мышечной и
т. д.). Утрата суставно-мышечного чувства часто сопровождается сенситивной атаксией или
псевдоатетозом.
Вегетативно-трофические нарушения носят еще более распространенный характер, чем
нарушения чувствительности, и включают понижение тургора и истончение кожи, гиперкератоз,
гипотрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, гипер– или ангидроз, изменение
кожной температуры. Вышеуказанные расстройства встречаются в зоне иннервации пораженного
участка периферической нервной системы.
При поражениях нервных корешков (радикулопатиях) боль иррадиирует в соответствующий
дерматом, болевая чувствительность нарушается более всего по сравнению с другими сенсорными
модальностями. Формируются соответствующие рефлекторные расстройства, как правило, отсутствует
вегетативная симптоматика.
При полиневропатиях симптомы располагаются симметрично на обеих сторонах тела, причем, во-
первых, отмечается тенденция к большему поражению мышц, осуществляющих разгибание и
отведение; во-вторых, ноги поражаются в большей степени, чем руки. Поэтому в картине большинства
полиневропатий можно заранее предсказать клинический паттерн, который включает дистальный,
симметричный и восходящий характер двигательных нарушений, нарушений чувствительности и
снижения рефлексов. Исключения указывают на большую вероятность мультифокального процесса,
поражающего отдельные нервные стволы и корешки.
Кроме анализа характера распространения неврологических нарушений необходимо исследовать
пальпаторно пораженные нервные стволы на всем протяжении, чтобы выявить возможное локальное
утолщение, наличие нейрофибромы, болезненные точки и феномен Тинеля (парестезии в области
иннервации при перкуссии нерва).
1. При поражении какого нерва возникают следующие симптомы:

1) стопа свисает, при ходьбе больной высоко поднимает колено. Чувствительность снижена на
тыле стопы;
2) кисть уплощена, гипотрофия мышц возвышения большого пальца, невозможно
противопоставление большого пальца («обезьянья кисть»). Кисть отечна, цианотична;
3) «когтеобразная кисть», отсутствует разгибание концевых фаланг, межкостные мышцы
атрофированы. Гипестезия IV–V пальцев.
Варианты ответов: А. Большеберцовый нерв. Б. Малоберцовый нерв. В. Лучевой нерв. Г. Локтевой
нерв. Д. Срединный нерв.
2. Укажите симптомы поражения лучевого нерва на уровне плеча.
3. Укажите симптомы поражения малоберцового нерва.
4. При поражении каких структур возникает парез диафрагмы?
Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения

Вегетативная нервная система как часть нервной системы представляет собой комплекс
центральных и периферических структур, деятельность которых направлена на регуляцию жизненно
важных функций организма – поддержание гомеостаза, обеспечение физической и психической
деятельности, повышение адаптивных возможностей организма. Она состоит из центрального и
периферического отделов. В центральном отделе различают надсегментарные и сегментарные
вегетативные центры (рис. 29).
Надсегментарные центры расположены в коре полушарий большого мозга, в подкорковых
структурах, мозжечке и стволе мозга. Сегментарные – в стволе головного и спинном мозге.
Рис. 29. Топография вегетативных центров центрального отдела:

1 – кора; 2 – лимбическая система (гипоталамус, обонятельный мозг и др.); 3 – мозжечок; 4 –
ретикулярная формация
Периферический отдел представлен нервными узлами, стволами и сплетениями.

По морфофункциональным свойствам вегетативная нервная система делится на симпатическую,
парасимпатическую и метасимпатическую части. Функциональную специфичность (симпатическую
или парасимпатическую) имеют только сегментарный и периферический отделы, у надсегментарных
центров она отсутствует. Симпатическая (симпатоадреналовая) часть вегетативной нервной системы
ответственна за колебание многих гомеостатических констант и участвует в обеспечении физической и
психической деятельности организма. Парасимпатическая (вагоинсулярная) система ответственна за
возврат всех констант к исходному состоянию. Кроме того, различие заключается в том, что
постганглионарные парасимпатические волокна выделяют ацетилхолин, а симпатические –
катехоламины (адреналин, норадреналин). Морфологически вегетативную нервную систему отличает
наличие двухнейронного периферического эфферентного пути, преобладание безмякотных волокон,
низкая скорость проведения импульсов, широкая представленность аксон-рефлексов.
Структура дуги вегетативного рефлекса. Морфологическим субстратом вегетативной нервной
системы являются рефлекторные дуги, состоящие из цепи афферентного, вставочного (ассоциативного),
эфферентного (исполнительного) нейронов (рис. 30).
Афферентное звено представлено нейронами, расположенными в спинномозговых ганглиях и
образующими общий с соматическими нервами смешанный висцеросоматический путь, а также
собственными афферентами (клетки Догеля II типа) в предпозвоночных (превертебральных) и
внутриорганных (интрамуральных) ганглиях, периферические отростки которых заканчиваются на
интероцепторах во внутренних органах, оболочках мозга, сосудах. Центральные отростки
чувствительных клеток в составе заднего корешка входят в спинной мозг и заканчиваются на
вставочных (ассоциативных) нейронах в боковых рогах. Наличие собственных чувствительных
нейронов (клетки Догеля II типа) позволяет замыкать местные вегетативные дуги (афферентным и
эфферентным нейронами) и, соответственно, регулировать деятельность внутренних органов без
участия соматической нервной системы.
Ассоциативные нейроны обеспечивают вертикальные и горизонтальные межсегментарные связи.
Их аксоны выходят из спинного мозга в составе передних корешков и достигают исполнительных
(эфферентных) нейронов.
Эфферентные нейроны находятся в периферических ганглиях: черепных, паравертебральных,
превертебральных, интрамуральных, откуда их аксоны следуют без перерыва до исполнительного
органа.
Рис. 30. Структура дуги вегетативного рефлекса (по А. Гайтону и Д. Холлу):

1 – боковой рог; 2 – задний корешок; 3 – спинномозговой нерв; 4 – белая ветвь; 5 – серая ветвь;
6 – симпатическая цепочка; 7 – передний корешок; 8 – преганглионарное нервное волокно; 9 –
периферический ганглий; 10 – постганглионарные нервные волокна; 11 – эффекторные окончания; 12
– чувствительные окончания; 13 – кишка
Для связи с центральными отделами вегетативной нервной системы от вставочных нейронов

отходят немногочисленные аксоны, которые собственных трактов не образуют и проходят в задних и
боковых канатиках, заканчиваясь в медиальной части вентролатеральных ядер таламуса (подкорковый
центр висцероцепции). Некоторые внутренние органы имеют не спинномозговую, а стволовую
афферентацию: периферические отростки верхнего, нижнего и коленчатого узлов проходят в составе
лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов, а центральные вступают в ствол головного мозга,
заканчиваясь у нейронов ядра одиночного пути. Аксоны третьего нейрона интероцептивного пути
направляются в нижние отделы пост– и предцентральной извилин, в извилины височных и лобных
долей.
10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы
Надсегментарные центры. Анатомия, функция, симптомы поражения

Надсегментарные центры являются смешанными, т. е. едиными для симпатической и
парасимпатической частей вегетативной нервной системы. Они выполняют интегративную функцию
для моторной, сенсорной и вегетативной систем, а также обеспечивают целесообразную адаптацию.
Этот отдел представлен главным образом структурами, объединенными под названием гипоталамо-
лимбико-ретикулярного комплекса (рис. 31).
Гипоталамус. Анатомия, функция, симптомы поражения. Гипоталамус (область
промежуточного мозга) расположен книзу от таламуса и ограничен спереди хиазмой, сзади
– сосцевидными телами, по бокам
– ножками мозга и внутренними капсулами. Гипоталамус образует основание мозга, представляя
собой дно III желудочка. Покрышечной частью свода, которая спускается от передней стенки
межжелудочкового отверстия в направлении вперед и вниз к сосцевидным телам, он разделен на
медиальную и латеральную зоны. Латеральная зона содержит пучки волокон, среди которых находятся
волокна переднего мозга, зарождающиеся в базальной обонятельной области и идущие к среднему
мозгу. Латеральные ядра серого бугра также относятся к латеральной зоне и занимают ее основание.
Рис. 31. Ядра гипоталамуса (по П. Дуусу):

1, 14 – паравентрикулярное ядро (nucl. paraventricularis ); 2 – преоптическое ядро (nucl. preopticus
); 3, 19 – дорсомедиальное ядро (nucl. dorsomedialis ); 4 – заднее ядро (nucl. posterior ); 5, 11 –
супраоптическое ядро (nucl. supraopticus ); 6, 18 – вентромедиальное ядро (nucl. ventromedialis ); 7 –
ядро воронки, или полулунное (nucl. infundibularis seu semilunaris ); 8, 16 – серобугорные ядра (nucl.
tuberales ); 9 – нейрогипофиз (neurohypophysis ); 10 – сосцевидное тело (corpus mammillare ); 12, 20 –
латеральная область (area lateralis ); 13 – промежуточная область (area intermedia ); 15 – перекрест
(chiasma ); 17 – зрительный тракт (tractus opticus ); 21 – дорсальная область (area dorsalis ); 22 – свод
(fornix )
В целом гипоталамус состоит из скопления высокодифференцированных ядер (32 пары).

Достаточно хорошо очерчены ядра медиальной гипоталамической зоны; они обычно подразделяются на
дорсальную, переднюю, медиальную (промежуточную), заднюю гипоталамические области (см.
рис. 31).
В дорсальной области (area hypothalamica dorsalis ) находится ядро чечевицеобразной петли
(nucl. ansae lenticularis ).
В передней области (area hypothalamica rostralis ) расположены переднее гипоталамическое
(nucl. anterior hypothalami ), предоптические медиальное, латеральное и срединное ядра,
супраоптическое и паравентрикулярное ядра. Клетки супраоптического и паравентрикулярного ядер
переднего гипоталамуса напрямую связаны с задней долей гипофиза (нейрогипофизом) супра-оптико-
гипофизарным путем (tr. supraopticohypophysialis ) и обеспечивают продукцию вазопрессина
(супраоптическое ядро) и окситоцина (паравентрикулярное ядро). Выделяясь на терминалях аксонов
этих клеток, гормоны поступают в кровь через капилляры нейрогипофиза. Вазопрессин влияет на
водно-солевой обмен, окситоцин сокращает беременную матку и влияет на секрецию молока. Ядра
передней области гипоталамуса также регулируют процессы теплового метаболизма.
Промежуточная область (area hypothalamica intermedia ) представлена ядром воронки, серым
бугром, дорсомедиальным, вентромедиальным и дорсальным гипоталамическими ядрами. В
латеральной части серого бугра локализуется центр голода, а в зоне вентромедиального ядра – центр
насыщения. Эта часть гипоталамуса связана с передней долей гипофиза (adenohypophysis ) гипоталамо-
гипофизарным путем (tr. hypothalamohypophysialis ). Ядра этого отдела вырабатывают нейрогормоны
(рилизинг-факторы), поступающие в гипофиз по гипофизарной ножке и стимулирующие выделение
гипофизом адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), липотропина
(ЛТ), лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов и тормозящие выработку
пролактина и меланостимулина.
Задняя область (area hypothalamica posterior ) включает в себя, помимо прочих, медиальное и
латеральное сосцевидные ядра (nucl. mammillares ) и заднее гипоталамическое ядро. Здесь импульсы
автономной системы немедленно претворяются в интенсивные действия.
Проводящие пути и функция гипоталамуса. Гипоталамус – главный подкорковый центр
интеграции вегетативных функций.
Афферентные связи гипоталамуса осуществляются по следующим путям: 1) медиальный
пучок конечного мозга (связь с обонятельными луковицами и бугорком, гиппокампом, перегородкой,
хвостатым ядром и др.); 2) волокна терминальной полоски (связь с миндалевидным телом); 3) таламо-,
стрио– и паллидогипоталамические волокна (связь с экстрапирамидной системой); 4) центральный
покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis ), покрышечно-сосцевидный пучок; 5) мозжечково-
гипоталамические волокна; 6) корково-гипоталамический путь (от орбитофронтальной, теменно-
височной коры) и др.
Рис. 32. Наиболее важные эфферентные гипоталамические связи:
1 – сосцевидно-покрышечный пучок; 2 – задний продольный пучок; 3 – возвратный пучок
(пучок Мейнерта); 4 – нейрогипофиз; 5 – бугорно-гипофизарный путь; 6 – супраоптико-гипофизарные
волокна; 7 – супраоптическое ядро; 8 – паравентрикулярное ядро; 9 – переднее ядро таламуса; 10 –
сосцевидно-таламический пучок; 11 – мозговая полоска таламуса; 12 – межталамическое сращение
(adhesio interthalamica, massa intermedia )
Эфферентные пути представлены в основном следующими формациями: 1) дорсальный

продольный пучок и 2) медиальный пучок конечного мозга. Проходя через несколько релейных
станций, в особенности находящихся в ретикулярной формации, эти пучки связывают гипоталамус с
парасимпатическими ядрами ствола мозга: автономные ядра в составе добавочного ядра
глазодвигательного нерва (ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля) – миоз, слюноотделительное ядро
(nucl. salivatorius ) – саливация, слезное ядро (nucl. lacrimalis ) – слезоотделение, дорсальное ядро
блуждающего нерва (nucl. posterior nervi vagi ). Эфферентные пути включают также 3) сосцевидно-
покрышечный пучок (fasciculus mammillotegmentalis ) – к ретикулярной формации ствола мозга, 4)
сосцевидно-таламический пучок (fasciculus mammillothalamicus ) – связь с передним ядром таламуса
(рис. 32).
Другие импульсы достигают автономных центров ствола мозга, регулирующих кровообращение,
дыхание, пищеварение и другие функции. Гипоталамические импульсы оказывают влияние на
двигательные ядра черепных нервов, важные для процессов еды и питья: двигательное ядро
тройничного нерва (жевание), ядро лицевого нерва (мимика), заднее ядро блуждающего нерва (nucl.
posterior nervi vagi ) (глотание), ядро подъязычного нерва (nucl. nervi hypoglossi ). Спинномозговые
двигательные нейроны по ретикулоспинномозговому пути получают импульсы от гипоталамуса для
обеспечения температурной регуляции (мышечная дрожь). В гипоталамусе находятся центры регуляции
водно-солевого, жирового, углеводного видов обмена, температуры тела, потоотделения, насыщения и
голода, эмоций, половой функции, а также основные центры, регулирующие эрго– и трофотропную
функции. Через гуморальные механизмы гипоталамус оказывает воздействие на деятельность почек,
матки, молочных желез, половых желез, надпочечников, щитовидной железы, метаболизм роста,
лактацию, расщепление жиров и пигментацию.
Таким образом, прямо или опосредованно, гипоталамус связан со всеми отделами нервной и
эндокринной систем и участвует в регуляции всех автономных функций.
В гипоталамусе выделяют зоны, имеющие эрготропную или трофотропную функциональную
направленность. Хотя эти зоны достаточно широко распространены во всех отделах гипоталамуса,
однако его передний отдел (предоптическая область) в большей степени несет трофотропную функцию,
а задний (сосцевидные тела) – эрготропную.
Трофотропная функция направлена на поддержание постоянства внутренней среды организма.
Она связана с периодом отдыха и, мобилизуя преимущественно вагоинсулярный аппарат, поддерживает
процессы анаболизма, обеспечение энергетическим материалом и утилизацию метаболических
продуктов. Трофотропная функция осуществляется главным образом парасимпатическим отделом
вегетативной нервной системы. Стимуляция передних отделов гипоталамуса сопровождается
усиленным потоотделением, расширением периферических сосудов, брадикардией, гипотонией,
гиперсаливацией, усилением перистальтики кишечника.
Эрготропная функция гипоталамуса заключается в обеспечении различных форм психической и
физической деятельности, вегетативной мобилизации, адаптации к меняющимся условиям внешней
среды и поддерживается в основном симпатическим отделом. При стимуляции задних отделов
гипоталамуса повышается артериальное давление, возникает тахикардия, тахипноэ, расширяются
зрачки, отмечается повышение уровня глюкозы в крови.
Лимбическая система. Анатомия, функция, симптомы поражения . Кора каждого полушария
мозга имеет границу или край (limbus ), которые обращены к мозолистому телу и окружают средний
мозг. Структуры, примыкающие к этому отделу, объединены единым названием и включают в себя:
миндалевидное тело, гиппокамп, передние ядра таламуса, поясную и парагиппокампальную извилины,
сосцевидные тела, свод, обонятельную луковицу, обонятельные тракты (рис. 33).
Кора гиппокампа состоит из трех слоев, средний из которых характеризуется преобладанием
крупных пирамидных клеток. Гиппокамп получает афферентные стимулы из лобно-височной коры,
островка, поясной извилины, перегородки и ретикулярной формации среднего мозга. Эфферентные
сигналы идут к сосцевидным телам, передним ядрам таламуса (сосцевидно-таламический пучок), в
средний мозг и мост. Связи с другими компонентами осуществляются через так называемый большой
круг Пейпеца – импульсы, возникающие в гиппокампе, передаются сосцевидным телам по дуге свода,
далее по сосцевидно-таламическому пучку к передним ядрам таламуса, отсюда таламопоясная
лучистость проецирует импульсы в поясную извилину, откуда подкорковый пучок ассоциативных
волокон возвращает импульсы к коре гиппокампа, замыкая таким образом нейрональный круг.
Сосцевидные тела играют в этой системе ключевую роль, так как связывают ее со средним мозгом – с
задним ядром покрышки и верхним вестибулярным ядром (ядра Гуддена и Бехтерева) и с ретикулярной
формацией. Кроме того, импульсы через переднее ядро таламуса по ассоциативным волокнам
передаются к коре больших полушарий.
Рис. 33. Лимбическая кора:

1 – гиппокамп (hippocampus ); 2 – миндалевидное тело (corpus amigdaloideum ); 3 – сосцевидное
тело (corpus mammillare ); 4 – перегородочное поле (area septalis ); 5 – передняя спайка (commissura
anterior ); 6 – поясная извилина (gyrus cinguli ); 7 – серый покров, медиальная и латеральная
продольные полоски (indusium griseum, stria longitudinalis et lateralis ); 8 – спайка свода (commissura
fornicis ); 9 – энторинальная кора (area entorhinalis ); 10 – свод
Миндалевидное тело принимает афферентные импульсы от обонятельного бугорка, височных

извилин и коры, прилегающей к глазнице, островка, таламуса, гипоталамуса и ретикулярной формации.
Эфферентные пути направляются в височную кору, островок, гиппокамп, гипоталамус (малый круг:
миндалевидное тело – терминальная полоска – гипоталамус).
Функция лимбической системы состоит в обеспечении различных форм деятельности (пищевое
и сексуальное поведение, регуляция сна и бодрствования, памяти, внимания, эмоций), окончательный
круг которых и степень зависимости от лимбической системы нельзя считать четко и окончательно
очерченными.
Особую роль в регуляции сна отводят гипногенному лимбико-мезэнцефальному кругу:
предоптическая область – заднее продырявленное вещество – верхний отдел среднего мозга.
Основным морфофункциональным субстратом для обеспечения механизма эмоций и
аффективных компонентов инстинктивных побуждений служит круг Пейпеца (см. выше).
Предполагается, что в возникновении эмоций центральная роль принадлежит гипоталамусу;
в оформлении эмоций как субъективного ощущения принимает участие лимбическая система, а более
тонко регулирует эмоциональное состояние кора головного мозга, в первую очередь лобные отделы.
Механизмы системы запоминания и хранения в памяти прежде всего, видимо, связаны с системой
гиппокамп – свод – сосцевидное тело.
Гиппокамп регулирует двигательную функцию мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта,
частоту дыхания, сердечных сокращений, уровень артериального давления, влияет на терморегуляцию
и свертываемость крови.
Предполагается активирующее и синхронизирующее влияние лимбической системы на кору
головного мозга и ингибирующее – на таламокортикальные отделы.
Таким образом, лимбическая система участвует в регуляции вегетативно-висцерально-
гуморальных функций и осуществляет соматовегетативную интеграцию.
Симптомы поражения. Раздражение лимбической части миндалины вызывает выраженные
эмоциональные взрывы, а ее удаление сопровождается общей атрофией эндокринных желез. При
двустороннем поражении гиппокампа регистрировались расстройства памяти (в основном
кратковременной), развивалась ретроградная амнезия. Двустороннее удаление аммонова рога
(собственно гиппокампа) вызывает нарушение сознания, дезориентацию в пространстве и времени,
утрату способности к запоминанию, кроме того, аммонов рог является основным месторасположением
эпилептического очага. Двустороннее нарушение целостности свода вызывает острый амнестический
синдром, характеризующийся неспособностью запоминать новые впечатления. Двустороннее
поражение сосцевидных тел вызывает амнестический синдром с конфабуляциями (синдром
Корсакова), долговременная память при этом остается сохранной. Амнестический синдром,
возникающий вслед за преходящей церебральной аноксемией или гипоксемией, также связан с
повреждением при этом сосцевидных тел и аммоновых рогов. Повреждение тех же отделов в результате
дегенеративного процесса (например, при болезни Альцгеймера) приводит к прогрессивной утрате
памяти. Артерии, кровоснабжающие аммонов рог и бледный шар, легко подвержены компрессии в
месте их прилежания к острому краю мозжечкового намета, что приводит к повреждению или
снижению функции названных образований. Двустороннее удаление поясной извилины приводит к
потере инициативности, эмоциональной тупости, растормаживанию инстинктов.
Ретикулярная формация. Анатомия, функция, симптомы поражения.
Ретикулярная формация состоит приблизительно из ста ядер, которые локализуются в стволе
мозга и формируют надсегментарные центры регуляции жизненно важных функций: дыхания,
сердечной деятельности, сосудодвигательной, обмена веществ, глотания, рвоты и др. Нейроны
дыхательного центра влияют на те сегменты спинного мозга, которые иннервируют дыхательную
мускулатуру, обеспечивая ее согласованную работу. В пределах дыхательного центра можно выделить
центр вдоха и центр выдоха. Их проекция соответствует средней трети продолговатого мозга.
Сосудодвигательный центр продолговатого мозга проецируется на нижнюю часть ромбовидной ямки.
Ретикулярная формация оказывает общее обоюдонаправленное неспецифическое воздействие на кору
головного мозга, обеспечивает активность последней, влияет на восприятие, эмоции, память, внимание
и обучение, играет важную роль в формировании сна и бодрствования – эта часть ретикулярной
формации получила название восходящей активирующей ретикулярной системы . Взаимообразно
ретикулярная формация связана с лимбической системой, а также со спинным мозгом, оказывая
влияние на повышение и снижение мышечного тонуса (рис. 34).
Симптомы поражения ретикулярной формации, вследствие функциональной привязанности,
как правило, выражаются в немедленном нарушении витальных функций (сердечной, дыхательной).
Кратковременная ишемия ствола и шейного утолщения спинного мозга может приводить к развитию
синдрома Унтерхарншейдта и синдрома дроп-атак (подробно описаны в гл. 23.2).
Сегментарный отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы

поражения
Сегментарные вегетативные центры включают в себя нейроны, которые по своему положению в
рефлекторной дуге являются вставочными. По топографии различают сегментарные центры головного
и спинного мозга. В отличие от надсегментарного отдела здесь различают симпатические и
парасимпатические центры. Симпатические центры расположены в пояснично-грудном отделе
спинного мозга, парасимпатические – в среднем и продолговатом мозге, а также в крестцовом отделе
спинного мозга (рис. 35 на цв. вкл.).
Среднемозговой (мезэнцефалический) сегментарный вегетативный центр представлен
парасимпатическими ядрами глазодвигательного нерва: непарным срединным (Перлиа) и парным
Якубовича – Вестфаля – Эдингера. От них преганглионарные волокна идут в составе
глазодвигательного нерва, проникают в полость орбиты через верхнюю глазничную щель и
заканчиваются на эффекторных клетках ресничного узла. Постганглионарные волокна иннервируют две
мышцы глазного яблока – аккомодационную (m. ciliare ) и суживающую зрачок (m. sphincter pupillae ).
Контроль за величиной зрачка осуществляется со стороны заднеталамической области, переднего
двухолмия, коры больших полушарий. При развитии паралича парасимпатической иннервации мышц
глаза наблюдается утрата рефлекса зрачка на свет, мидриаз, нарушение конвергенции и аккомодации.
Бульбарный сегментарный вегетативный центр представлен парасимпатическими ядрами
глазодвигательного (добавочное), лицевого (верхнее слюноотделительное), языкоглоточного (нижнее
слюноотделительное), блуждающего (дорсальное) нервов, обеспечивающих иннервацию слезных и
слюнных желез, желез полости носа и рта, органов шеи, грудной и брюшной полостей.
Рис. 34. Ретикулярная формация:
1 – ядра гипоталамуса; 2 – зрительная пространственная ориентация, высшая вегетативная
координация поглощения пищи (жевание, облизывание, сосание и др.); 3 – ядерный центр регуляции
внешнего дыхания, вегетативная координация дыхания и кровообращения, акустико-вестибулярная
пространственная ориентация; 4 – области вегетативной координации кровяного давления, сердечной
деятельности, сосудистого тонуса, выдоха, вдоха, соматических рефлексов глотания, рвоты, тошноты (а
– глотание, б – вазомоторный контроль, в – выдох, г – вдох); 5 – триггерная зона для рвоты (area
postrema , самое заднее поле); 6 – сон, бодрствование, сознание; 7 – дорсальное ядро блуждающего
нерва
Волокна верхнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius superior ) формируют

промежуточный нерв (Врисберга), который идет вместе с лицевым нервом. Часть его волокон в составе
барабанной струны присоединяется к язычному нерву (из III ветви тройничного нерва) и в его составе
достигает подъязычного и поднижнечелюстного узлов. Их постганглионарные волокна вступают в
паренхиму одноименных слюнных желез. Другая часть волокон промежуточного нерва отделяется от
лицевого нерва в виде большого каменистого нерва и, сливаясь с глубоким каменистым нервом,
достигает крылонёбного узла. Постганглионарные волокна иннервируют слезную железу и железы
слизистой носа и нёба. При поражении парасимпатических волокон в составе промежуточного нерва
прекращается саливация и развивается сухость глаза.
Преганглионарные волокна от нижнего слюноотделительного ядра идут в составе
языкоглоточного нерва, а затем в составе барабанного нерва и его конечной ветви достигают ушного
узла. Постганглионарные волокна последнего являются секреторными для околоушной слюнной
железы.
В обеспечении парасимпатической иннервации многих органов значительная роль принадлежит
блуждающему нерву . Преганглионарные волокна от дорсального ядра блуждающего нерва выходят из
полости черепа через яремное отверстие. Здесь располагаются два узла – верхний и нижний. От
верхнего узла отходят веточки к твердой мозговой оболочке и ушная ветвь, от нижнего – к
подъязычному, добавочному нервам и глоточная ветвь. От блуждающего нерва идут возвратный
гортанный нерв и сердечные ветви. В грудной полости блуждающий нерв дает трахеальные,
бронхиальные, пищеводные ветви, в брюшной – передние и задние желудочные, чревные.
Преганглионарные волокна достигают парасимпатических околоорганных или внутриорганных узлов,
где начинаются постганглионарные волокна.
Парасимпатическое влияние блуждающего нерва сказывается в замедлении сердечного ритма,
сужении просвета бронхов, усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции
желудочного сока и т. д. Двусторонний полный паралич блуждающего нерва быстро приводит к
летальному исходу. Полный перерыв нерва с одной стороны вызывает развитие следующего синдрома:
на стороне поражения мягкое нёбо опущено, речь имеет носовой оттенок, из-за паралича сжимающей
глотку мышцы нёбная занавеска перетянута в здоровую сторону. Паралич голосовых связок приводит к
хрипоте. Помимо этого наблюдается небольшая дисфагия и временно – тахикардия и аритмия.
Сегментарные вегетативные центры спинного мозга. Сегментарный симпатический центр
(спинномозговой центр Якобсона) представлен ядром бокового рога спинного мозга, тянущимся от
С8—Th1 до L2—L3 сегментов спинного мозга. Их аксоны (преганглионарные волокна, белые
соединительные ветви) выходят с передними корешками и направляются к симпатическому стволу
(околопозвоночным узлам). Преганглионарные волокна в узлах ствола частично прерываются, частично
проходят «транзитом» к промежуточным (предпозвоночным) ганглиям. Парасимпатические центры
спинного мозга сосредоточены в пределах его трех (от 2-го до 4-го включительно) крестцовых
сегментов. Преганглионарные волокна выходят из спинного мозга в составе передних корешков. Затем
они идут в составе передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов и ответвляются от них в виде
тазовых внутренностных нервов, которые входят в нижнее подчревное сплетение и заканчиваются во
внутриорганных узлах. Постганглионарные волокна направляются к гладкой мускулатуре и железам
тазовых органов, обеспечивая сокращение мочевого пузыря и дистальных отделов толстой кишки,
расслабление их сфинктеров, расширение кровеносных сосудов половых органов.
При поражении боковых рогов спинного мозга наблюдаются трофические нарушения. В
частности, при поражении на уровне шейного и верхнегрудного отделов трофические нарушения в
руках могут быть столь выражены, что пальцы кисти оказываются деформированы.
Таким образом, при поражении сегментарных вегетативных центров в целом будут преобладать
симптомы, связанные с поражением соматической нервной системы, или симптомы, сходные с
поражением периферического отдела вегетативной нервной системы, что будет описано ниже.
Симпатическая иннервация всей кожной поверхности реализуется боковыми рогами C8—L2,
поэтому ее сегментарная иннервация не корреспондирует с соматической сегментарной иннервацией
(табл. 6).
Таблица 6
Соматическая и симпатическая сегментарная иннервация
10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы
Симпатический отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы

поражения
Основными элементами периферического отдела симпатической нервной системы являются
симпатические стволы, предпозвоночные и органные сплетения.
Симпатический ствол ( truncus sympathicus ). Это парное образование, и состоит оно из цепи
вегетативных узлов (17–22 нервных узла), соединенных продольно межузловыми ветвями, которые
идут по обеим сторонам позвоночного столба от основания черепа до копчика. Узлы правого и левого
симпатических стволов соединяются между собой поперечными комиссурами. На уровне V крестцового
и I копчикового позвонков оба симпатических ствола соединяются, образуя непарный копчиковый узел.
В симпатическом стволе различают четыре отдела: шейный, грудной, поясничный и крестцовый.
Шейный отдел симпатического ствола простирается от основания черепа до входа в грудную полость и
проецируется по линии передних бугорков поперечных отростков шейных позвонков. В шейной части
паравертебрального симпатического ствола чаще всего имеется три узла: верхний, средний и нижний.
Верхний шейный узел располагается на уровне первых трех шейных позвонков позади
внутренней сонной артерии. От узла отходят волокна, образующие сплетение вокруг наружной сонной
артерии – наружное сонное сплетение (plexus caroticus externus) , которое иннервирует потовые железы,
гладкие мышцы волосяных фолликулов и кровеносные сосуды лица и головы. Как и внутреннее сонное
сплетение (plexus caroticus internus ), эти волокна иннервируют мышцы глаз (дилататор зрачка,
глазничные мышцы, мышцы век), а также слезные и слюнные железы. Кроме того, от узла идут веточки
к щитовидной артерии, узлам блуждающего нерва, к гортани, глотке, его постганглионарные волокна
вступают в некоторые черепные и спинномозговые нервы (С1—С4). Здесь формируется верхний
сердечный нерв, составляющий часть сердечного сплетения.
Средний шейный узел непостоянный, обнаруживается на уровне поперечных отростков IV–VI
шейных позвонков, формирует средний шейный сердечный нерв.
Нижний шейный узел , наиболее постоянный, располагается между поперечным отростком VII
шейного позвонка и головкой первого ребра. Он часто сливается с верхним грудным ганглием, образуя
крупный шейно-грудной, или звездчатый (gangl. stellatum), узел. Его постганглионарные ветви
формируют позвоночный нерв, который сопровождает позвоночную артерию, проходит вместе с ней
через отверстия поперечных отростков VI–VII шейных позвонков и проникает в полость черепа.
Ветви шейного отдела симпатического ствола имеют связи с III, IV, VI, VII, IX, XI, XII черепными
нервами. В этих ганглиях импульсы переключаются на безмиелиновые постганглионарные волокна,
которые вместе со спинномозговыми нервами идут к соответствующим шейным дерматомам.
Грудная часть паравертебрального симпатического ствола представлена цепочкой из 9—12
узлов. Каждый узел получает белую соединительную ветвь. Серые соединительные ветви идут ко всем
межреберным нервам. Висцеральные ветви от первых четырех узлов направляются к сердцу, плевре,
легким, аорте, пищеводу, где вместе с ветвями блуждающего нерва образуют соответствующие
сплетения. Ветви от VI–IX узлов формируют большой внутренностный нерв, который проходит в
брюшную полость и вступает в чревный узел, являющийся частью комплекса чревного (солнечного)
сплетения. Ветви последних 2–3 узлов грудной части симпатического ствола формируют малый
внутренностный нерв, часть ветвей которого разветвляется в надпочечниковом и почечном сплетениях.
Поясничная часть паравертебрального симпатического ствола состоит из 2–7 узлов. Белые
соединительные ветви имеются только у первых 2–3 узлов. Серые соединительные ветви отходят от
всех узлов к спинномозговым нервам, висцеральные стволики формируют брюшное аортальное
сплетение.
Крестцовая часть состоит из четырех пар крестцовых и одной пары копчиковых узлов. Все эти
узлы соединены с крестцовыми спинномозговыми нервами, отдают ветви к органам и сосудистым
сплетениям малого таза.
Сплетения. Предпозвоночные сплетения симпатической нервной системы представлены
сплетениями, расположенными на аорте. Топографически выделяют превертебральные сплетения шеи,
грудной, брюшной и тазовой полостей.
На шее имеются уже упомянутые внутреннее и наружное сплетения вокруг сонных артерий. В
грудной полости наиболее значительным является сердечное сплетение, которое формируется
симпатическими (от 3 шейных и 4–5 грудных симпатических узлов) и парасимпатическими (от
блуждающего нерва) нервами. В области корней легких располагается легочное сплетение.
В брюшной полости располагаются чревное, верхнее брыжеечное, брюшное аортальное,
межбрыжеечное, нижнее брыжеечное, верхнее и нижнее подчревные сплетения.
Чревное сплетение (plexus coeliacus) располагается в виде подковы вокруг одноименного
артериального ствола на уровне Th12. Это самое крупное из всех предпозвоночных сплетений брюшной
полости. В его составе, как правило, обнаруживаются два чревных (левый и правый) узла. От чревных
узлов отходят нервные ветви, образующие следующие висцеральные сплетения: печеночное,
селезеночное, желудочное, панкреатическое и надпочечниковое. Надпочечники занимают особое место
в симпатической системе, являясь, можно сказать, симпатическими ганглиями. Они получают
непосредственно преганглионарные волокна, которые внутри этих желез вступают в контакт с
видоизмененными постганглионарными волокнами. Симпатическая стимуляция приводит к
увеличению выброса мозговым слоем надпочечников адреналина и норадреналина. Эти гормоны
поступают в кровеносное русло, усиливая, таким образом, действие симпатической системы.
Верхнее брыжеечное сплетение иннервирует главным образом кишечник.
Брюшное аортальное сплетение отдает ветви к сплетениям артерий половых желез.
Нижнее подчревное сплетение (тазовое) – одно из самых крупных вегетативных сплетений. Оно
включает не только элементы симпатической нервной системы, но и парасимпатический компонент –
тазовые внутренностные нервы. В формировании нижнего подчревного сплетения участвуют нервные
ветви, отходящие от узлов крестцового отдела симпатического ствола. Это сплетение представляет
собой пластинку из переплетающихся нервных ветвей. Оно располагается симметрично по бокам
органов малого таза над его фасциально-мышечным дном в окружении соединительной ткани и
жировой клетчатки. Внутренняя поверхность нижнего подчревного сплетения у мужчин прилежит к
боковой поверхности ампулы прямой кишки, достигая спереди семенных пузырьков, и продолжается на
мочевой пузырь и предстательную железу. У женщин это сплетение также располагается по бокам
прямой кишки и спереди достигает шейки матки и свода влагалища, распространяясь на мочевой
пузырь.
Нижнее подчревное сплетение своими ветвями участвует в образовании ряда вторичных
сплетений, названия которых соответствуют иннервируемым ими органам малого таза: 1) среднее и
нижнее прямокишечные сплетения; 2) мочепузырное сплетение; 3) сплетение семявыносящего протока;
4) простатическое сплетение; 5) маточно-влагалищное сплетение; 6) пещеристое сплетение полового
члена (клитора).
В составе вторичных сплетений обнаруживается также большое количество нервных узлов разной
величины.
Симптомы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы напрямую связаны
с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы.
Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы. Анатомия, функция, симптомы
поражения
Периферический отдел парасимпатической нервной системы обеспечивает двусторонние связи
парасимпатических центров и иннервируемого субстрата. Он представлен нервными узлами, стволами
и сплетениями. В периферическом отделе парасимпатической нервной системы выделяют краниальную
и крестцовую части.
Преганглионарные волокна из краниальных центров идут по III, VII, IX и Х парам черепных
нервов, из крестцовых – по S2, S3, S4 спинномозговым нервам. Из последних парасимпатические
волокна вступают в тазовые внутренностные нервы. Преганглионарные волокна идут к около– или
внутриорганным узлам, на нейронах которых заканчиваются синапсами.
Краниальная часть. Анатомия, функция. Нервные проводники, происходящие из краниальных
парасимпатических центров, обеспечивают иннервацию органов головы, шеи, грудной и брюшной
полостей и связаны с парасимпатическими ядрами среднего мозга (рис. 36).
Ресничный узел , на нейроцитах которого заканчиваются преганглионарные волокна добавочного
ядра глазодвигательного нерва, отдает постганглионарные волокна в составе коротких ресничных
нервов к глазному яблоку и иннервирует мышцу, суживающую зрачок, и ресничную мышцу.
Рис. 36. Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы:

1 – ресничный узел; 2 – ресничные мышцы глаза; 3 – сфинктер зрачка; 4 – крылонёбный узел; 5
– слезные железы; 6 – носовые железы; 7 – подчелюстной узел; 8 – подчелюстная железа; 9 – ушной
узел; 10 – околоушная железа; 11 – сердце; 12 – желудок; 13 – пилорус; 14 – толстая кишка; 15 –
тонкая кишка; 16 – илеоцекальный клапан; 17 – анальный сфинктер; 18 – мочевой пузырь; 19 –
детрузор; 20 – треугольник; 21 – крестцовый отдел; III, V, VII, IX, X – черепные нервы
Крылонёбный узел . В этом узле заканчиваются преганглионарные парасимпатические волокна

промежуточного нерва (начинается в верхнем слюноотделительном ядре). Отростки клеток
крылонёбного узла (постганглионарные волокна) в составе нёбных нервов (nn. palatini ), задних
носовых ветвей большого нёбного нерва (rr. nasales posteriores n. palatini majores ), n. sphenopalatinus ,
глазничных ветвей иннервируют слизистые железы полости носа, решетчатой кости и клиновидной
пазухи, твердого и мягкого нёба, а также слезные железы.
Другая часть преганглионарных парасимпатических волокон промежуточного нерва в составе
барабанной струны (chorda tympani ) достигает язычного нерва (n. lingualis из III ветви тройничного
нерва), по которому направляется к поднижнечелюстному (gangl. submandibulare ) и подъязычному
(gangl. sublinguale ) узлам, расположенным на поверхности одноименных слюнных желез. В указанных
узлах преганглионарные проводники заканчиваются. Постганглионарные волокна вступают в
паренхиму одноименных слюнных желез.
В целом функция парасимпатической иннервации – усиление секреции и расширение сосудов.
Гиперсаливация может наблюдаться при бульбарном и псевдобульбарном синдроме, глистной инвазии
и др. В целом функция симпатической иннервации – угнетение секреции желез слизистой
оболочки, сужение просвета сосудов. Гипосаливация и угнетение функции слюнных желез могут
сопутствовать синдрому Шегрена, сахарному диабету, хроническому гастриту, стрессорным и
депрессивным состояниям и др. Кроме того, описывается ксеростомия (сухость во рту) при острой
преходящей тотальной дизавтономии (поражение вегетативных волокон инфекционно-аллергической
природы) и при очаговых поражениях головного мозга (неблагоприятный прогностический признак).
Парасимпатические волокна языкоглоточного (n. glossopharyngeus ) и блуждающего (n. vagus )
нервов участвуют в формировании барабанного сплетения (посредством барабанного нерва), лежащего
в одноименной полости. Из барабанного сплетения парасимпатические преганглионарные волокна в
составе малого каменистого нерва (n. petrosus minor ) направляются через одноименный выход и по
борозде на передней поверхности пирамиды височной кости достигают рваного отверстия.
Пройдя через отверстие, малый каменистый нерв достигает ушного узла (ganglion oticum ).
Постганглионарные проводники (отростки нервных клеток ушного узла) следуют в ушно-височный
нерв (n. auriculotemporalis – из III ветви тройничного нерва) и в его составе вступают в околоушную
слюнную железу, обеспечивая ей секреторную иннервацию.
Преганглионарные волокна блуждающего нерва достигают парасимпатических около– или
внутриорганных узлов, где формируются многочисленные узлы и сплетения и начинаются
постганглионарные волокна.
Вегетативные сплетения, в формировании которых участвует n. vagus . Ветви блуждающего
нерва представлены в следующих нервных сплетениях.
Шея: глоточное сплетение (иннервирует мышцы и слизистую глотки, щитовидную и
околощитовидные железы), щитовидное сплетение (обеспечивает парасимпатическую иннервацию
щитовидной железы), гортанное сплетение, верхние и нижние шейные сердечные ветви.
Грудная часть: трахеальные, бронхиальные, пищеводные ветви.
Брюшная часть: желудочные, печеночные, чревные ветви.
Блуждающий нерв участвует в парасимпатической иннервации печени, селезенки, поджелудочной
железы, почек и надпочечников. Его ветви иннервируют двенадцатиперстную, тощую и подвздошную
кишки (тонкая кишка), а также слепую, восходящую и поперечную ободочную (толстая кишка).
Влияние блуждающего нерва сказывается в замедлении сердечного ритма, сужении просвета бронхов,
усилении перистальтики желудка и кишечника, повышении секреции желудочного сока и т. д.
Крестцовая часть. Анатомия, функция. Ядра крестцовой части парасимпатической нервной
системы располагаются в промежуточно-латеральном ядре (nucl. intermediolateralis ) бокового рога
серого вещества спинного мозга на уровне сегментов S2—S4. Отростки клеток этого ядра
(преганглионарные волокна) по передним корешкам вступают в спинномозговые нервы. В составе
шести – восьми тазовых внутренностных нервов (nn. splanchnici pelvini ) они отделяются от передних
ветвей чаще всего третьего и четвертого крестцовых спинномозговых нервов и вступают в нижнее
подчревное сплетение.
Парасимпатические преганглионарные волокна заканчиваются на клетках околоорганных узлов
нижнего подчревного сплетения либо на нейроцитах внутриорганных узлов органов малого таза. Часть
преганглионарных волокон имеет восходящее направление и вступает в подчревные нервы, верхнее
подчревное и нижнее брыжеечное сплетения. Постганглионарные волокна достигают иннервируемого
субстрата, заканчиваясь на клетках неисчерченной мускулатуры органов, сосудов и на железах.
В тазовых внутренностных нервах, кроме парасимпатических и симпатических, содержатся
афферентные нервные волокна (в основном крупные миелиновые).
Функция. За счет тазовых внутренностных нервов осуществляется парасимпатическая
иннервация некоторых органов брюшной полости и всех органов малого таза: нисходящей ободочной,
сигмовидной и прямой кишок, мочевого пузыря, семенных пузырьков, предстательной железы у
мужчин и влагалища у женщин.
Симптомы поражения периферического отдела вегетативной нервной системы напрямую
связаны с выпадением или раздражением соответствующего элемента системы.
Метасимпатический отдел вегетативной нервной системы (энтеральная система). Комплекс
микроганглионарных образований, которые расположены в стенках внутренних органов, обладающих
моторной активностью (сердце, кишечник, мочеточник и др.), и обеспечивают их автономию. Функция
нервных узлов заключается, с одной стороны, в передаче центральных (симпатических,
парасимпатических) влияний к тканям, а с другой – в интегрировании информации, поступающей по
местным рефлекторным дугам. Они представляют собой самостоятельные образования, способные
функционировать при полной децентрализации. Несколько (5–7) близлежащих узлов объединяются в
единый функциональный модуль, основными единицами которого являются клетки-осцилляторы,
обеспечивающие автономию системы, интернейроны, мотонейроны, чувствительные клетки.
Отдельные функциональные модули составляют сплетение, благодаря которому, например, в кишке
организуется перистальтическая волна.
Работа метасимпатического отдела вегетативной нервной системы не зависит от деятельности
симпатической и парасимпатической систем, но может видоизменяться под их влиянием. Так,
например, активация парасимпатического влияния усиливает перистальтику кишечника, а
симпатического – ослабляет ее.
Баланс влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной
системы. В норме симпатическая и парасимпатическая системы постоянно активны; их базальный
уровень активности известен как тонус. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы
оказывают антагонистическое действие на органы и ткани. Однако на уровне организма их антагонизм
относителен, так как в физиологических условиях активация одной системы (при необходимом участии
надсегментарного аппарата) приводит к активации и другой, что поддерживает гомеостаз и
одновременно обеспечивает механизмы приспособления к меняющимся условиям среды.
Симпатические влияния носят преимущественно возбуждающий характер, парасимпатические –
преимущественно тормозящий, в норме возвращающий физиологическую систему к базовому
равновесию (табл. 7).
Таблица 7
Влияние симпатической и парасимпатической стимуляции на органы и ткани
Основные эффекты симпатической нервной системы связаны с усиленной активацией организма,
стимуляцией катаболизма. Это позволяет развивать более мощную мышечную активность, что
особенно важно для адаптации организма в условиях стресса.
Тонус симпатической системы преобладает при активной деятельности, эмоциональных
состояниях, к ее эффектам применим термин реакции борьбы или бегства. Парасимпатическая
активность, наоборот, преобладает во время сна, отдыха, в ночное время («сон – царство вагуса»),
стимулирует процессы анаболизма.
10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на

примере некоторых внутренних органов
Вегетативная иннервация глаза. Анатомия, функция, симптомы поражения. Глаз получает

как симпатическую, так и парасимпатическую иннервацию. В ответ на зрительные раздражения,
идущие от сетчатки глаза, осуществляется аккомодация зрительного аппарата и регуляция величины
светового потока (зрачковый рефлекс) (рис. 37).
Афферентная часть рефлекторных дуг представлена нейронами зрительного пути. Аксоны
третьего нейрона проходят в составе зрительного нерва, зрительного тракта и заканчиваются на
подкорковых рефлекторных зрительных центрах в верхних буграх четверохолмия. Отсюда импульсы
передаются на парные парасимпатические автономные ядра Якубовича – Эдингера – Вестфаля своей и
противоположной стороны и на нейроны цилиоспинального центра через ретикулярную формацию по
ретикулоспинномозговому пути.
Эфферентная часть парасимпатической рефлекторной дуги представлена
преганглионарными волокнами, идущими от автономных ядер в составе глазодвигательного нерва в
глазницу к ресничному узлу. После переключения в ресничном узле постганглионарные волокна в
составе коротких ресничных нервов достигают ресничной мышцы и сфинктера зрачка. Обеспечивается
сужение зрачка и аккомодация глаза к дальнему и ближнему видению.
Эфферентная часть симпатической рефлекторной дуги представлена преганглионарными
волокнами, идущими от ядер цилиоспинального центра через передние корешки, спинномозговые
нервы, белые соединительные ветви в симпатический ствол; затем по межузловым связям они доходят
до верхнего симпатического узла и здесь заканчиваются на клетках эфферентного нейрона.
Постганглионарные волокна в составе внутреннего сонного нерва идут в полость черепа, образуя
симпатические сплетения вокруг сонной артерии, пещеристого синуса, глазной артерии, и достигают
ресничного узла. Симпатические эфферентные волокна не прерываются в этом узле, а транзитом идут в
глазное яблоко к мышце, расширяющей зрачок. Они осуществляют расширение зрачка и сужение
сосудов глаза.
При выключении симпатической части рефлекторной дуги на любом уровне от спинного мозга до
глазного яблока возникает триада симптомов: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели (птоз) и
западение глазного яблока (энофтальм). Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода
Бернара – Горнера. Изредка в клинической практике регистрируются другие признаки полного
симптомокомплекса Бернара – Горнера: гомолатеральный ангидроз лица; гиперемия конъюнктивы и
половины лица; гетерохромия радужной оболочки (депигментация). Выделяют синдром Бернара –
Горнера периферического и центрального происхождения. Первый возникает при поражении центра
Бунге или путей к мышце, расширяющей зрачок. Чаще всего это происходит из-за опухоли,
кровоизлияния, сирингомиелии в зоне цилиоспинального центра; причиной могут послужить также
заболевания плевры и легких, добавочные шейные ребра, травмы и операции в области шеи. Процессы,
проходящие в области тройничного нерва и тройничного узла, также могут сопровождаться синдромом
Бернара – Горнера и болями в области I ветви V нерва (синдром Ридера ). Может также наблюдаться
врожденный синдром Бернара – Горнера . Обычно он связан с родовой травмой (поражение плечевого
сплетения).
Рис. 37. Вегетативная иннервация глаза и рефлекторная дуга реакции зрачка на свет (по:
S. W. Ransen и S. L. Clark):
1 – мост; 2 – предкрышечное поле (area pretectalis ); 3 – автономные ядра (nucl. autonomici ); 4 –
ресничный узел; 5 – сонное сплетение; 6 – верхний шейный симпатический узел; 7 – шейный отдел
симпатического ствола; 8 – верхние грудные сегменты спинного мозга; II, III – черепные нервы
При раздражении симпатических волокон, идущих к глазному яблоку, расширяются зрачок и

глазная щель. Возможен экзофтальм – обратный синдром Горнера, или синдром Пурфюр дю Пти .
Изменение размеров зрачка и зрачковых реакций наблюдается при многих физиологических
(эмоциональные реакции, сон, дыхание, физическое усилие) и патологических (отравления,
тиреотоксикоз, диабет, энцефалит, синдром Эйди, синдром Аргайла Робертсона и др.) состояниях.
Очень узкие (точечные) зрачки могут быть следствием органического поражения ствола мозга (травма,
ишемия и др.). Возможные причины миоза при коматозных состояниях – отравление наркотиками,
холиномиметическими средствами, ингибиторами холинэстеразы, в частности фосфорорганическими
соединениями, грибами, никотином, а также кофеином, хлоралгидратом. Причиной мидриаза могут
быть поражения среднего мозга или ствола глазодвигательного нерва, тяжелая гипоксия, отравления
антихолинергическими средствами (атропин и др.), антигистаминными препаратами, барбитуратами,
окисью углерода (кожа при этом розовеет), кокаином, цианидами, этиловым спиртом,
адреномиметическими средствами, производными фенотиазида (нейролептики), трициклическими
антидепрессантами, а также смерть мозга. Также может наблюдаться спонтанное периодическое
приступообразное ритмическое сужение и расширение обоих зрачков, продолжающееся в течение
нескольких секунд (гиппус при менингите, рассеянном склерозе, нейросифилисе и др.), что может быть
сопряжено с изменением функции крыши среднего мозга; попеременно возникающее расширение то
одного, то другого зрачка (прыгающие зрачки при нейросифилисе, эпилепсии, неврозах и др);
расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение их при выдохе (симптом Сомаги при выраженной
вегетативной лабильности).
Иннервация мочевого пузыря. Акт мочеиспускания осуществляется согласованной
деятельностью мышц, получающих как соматическую иннервацию (наружный сфинктер
мочеиспускательного канала), так и вегетативную. Помимо этих мышц в акте произвольного
мочеиспускания принимают участие и мышцы передней брюшной стенки, тазового дна, диафрагмы.
Механизм регуляции мочеиспускания включает сегментарный аппарат спинного мозга, который
находится под контролем корковых центров: совместно они реализуют произвольный компонент
регуляции (рис. 38).
Афферентная парасимпатическая часть представлена клетками межпозвоночных узлов S1—
S2. Дендриты псевдоуниполярных клеток заканчиваются в механорецепторах стенки мочевого пузыря,
а аксоны в составе задних корешков идут в боковые рога крестцовых сегментов спинного мозга S2—S4.
Рис. 38. Иннервация мочевого пузыря (по П. Дуусу):

1 – мышца, выталкивающая мочу (m. detrusor vesicae ); 2 – нижний брыжеечный узел (gangl.
mesentericum inferius ); 3 – тазовые внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvici ); 4 – подчревное
сплетение (plexus hypogastricus ); 5 – половой нерв (n. pudendum ); 6 – наружный сфинктер (m. sphincter
externus ); 7 – внутренний сфинктер (m. sphincter internus )
Эфферентная парасимпатическая часть начинается в боковых рогах крестцовых сегментов,

откуда преганглионарные волокна (через передние корешки, спинномозговые нервы, крестцовое
сплетение и тазовые внутренностные нервы) подходят к парасимпатическим узлам около мочевого
пузыря или в его стенке. Постганглионарные волокна иннервируют мышцу, выталкивающую мочу
(детрузор), и внутренний сфинктер мочевого пузыря. Парасимпатическая стимуляция вызывает
сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера. Паралич парасимпатических волокон
вызывает атонию пузыря.
Афферентная симпатическая часть представлена псевдоуниполярными клетками
межпозвоночных узлов L1—L2, дендриты которых заканчиваются рецепторами, лежащими в стенке
мочевого пузыря, а аксоны идут в составе задних корешков и заканчиваются в боковых рогах Th12—L2
сегментов спинного мозга.
Эфферентная симпатическая часть начинается в боковых рогах Th12—L2 сегментов.
Преганглионарные волокна (в составе передних корешков, спинномозговых нервов, белых
соединительных ветвей) вступают в паравертебральный симпатический ствол и не прерываясь
проходят до превертебрального нижнего брыжеечного узла. Постганглионарные ветви последнего в
составе подчревных нервов подходят к внутреннему сфинктеру мочеиспускательного канала. Они
обеспечивают сокращение внутреннего сфинктера и расслабление мышцы, изгоняющей мочу.
Повреждение симпатических волокон не оказывает выраженного эффекта на функцию мочевого
пузыря. Роль симпатической иннервации в основном ограничивается только регуляцией просвета
сосудов мочевого пузыря и иннервацией мышцы пузырного треугольника, препятствующего
попаданию семенной жидкости в мочевой пузырь в момент эякуляции.
Наружный сфинктер (в отличие от внутреннего) – поперечнополосатая мышца и находится под
произвольным контролем. Афферентные импульсы из мочевого пузыря поступают не только к боковым
рогам. Часть волокон восходит в составе задних и боковых канатиков к центру трузора,
расположенному в ретикулярной формации моста около голубого пятна (locus ceruleus ). Там волокна
переключаются на второй нейрон, который в вентролатеральных ядрах таламуса заканчивается на
третьем нейроне, аксон которого достигает сенсорной области мочеиспускания (gyrus fornicatus ).
Ассоциативные волокна связывают эту область с моторной областью мочеиспускания –
парацентральной долькой. Эфферентные волокна идут в составе пирамидного пути и заканчиваются на
моторных ядрах передних рогов сегментов S2—S4 спинного мозга. Периферический нейрон в составе
крестцового сплетения, ветвей полового нерва подходит к наружному сфинктеру мочеиспускательного
канала.
При повреждении чувствительной части крестцовой рефлекторной дуги позывы на
мочеиспускание не ощущаются, утрачивается рефлекс на опорожнение мочевого пузыря. Развивается
перерастяжение мочевого пузыря, или парадоксальное недержание мочи . Такое состояние бывает при
поражении корешков (при сахарном диабете или радикулите) или задних столбов (например, при
спинной сухотке). Расстройство мочеиспускания по типу истинного недержания мочи возникает при
поражении боковых столбов (S2—S4), афферентных и эфферентных волокон (такое расстройство могут
вызвать миелит, опухоль, сосудистая патология и др.). При двустороннем нарушении связей коркового
центра мочевого пузыря со спинальными центрами развивается расстройство функции мочеиспускания
центрального типа: задержка мочи , в последующем сменяющаяся периодическим недержанием или, в
более легких случаях, императивными позывами на мочеиспускание (гиперрефлексия детрузора).
Вегетативная иннервация прямой кишки. Регуляция акта дефекации осуществляется так же,
как и акта мочеиспускания: внутренний сфинктер прямой кишки получает двойную вегетативную
иннервацию, наружный – соматическую. Все нервные центры и пути передачи импульса аналогичны
используемым для регуляции мочеиспускания. Отличие опорожнения прямой кишки заключается в
отсутствии специальной мышцы-вытеснителя, роль которой выполняет брюшной пресс.
Парасимпатическая стимуляция вызывает перистальтику прямой кишки и расслабление мышцы
внутреннего сфинктера. Симпатическая стимуляция тормозит перистальтику (рис. 39).
Поперечное поражение спинного мозга выше уровня люмбосакрального центра вызывает
задержку стула . Перерыв афферентных путей нарушает поступление информации о степени
наполнения прямой кишки; перерыв исходящих двигательных импульсов парализует брюшной пресс.
Сокращение сфинктера при этом часто бывает недостаточным ввиду рефлекторно возникающего
спастического пареза. Поражение, которое вовлекает крестцовый отдел спинного мозга (S2—S4),
приводит к утрате анального рефлекса, что сопровождается недержанием кала и, если фекальные
массы жидкие или мягкие, вытеканием стула.
Вегетативная иннервация половых органов. Эфферентные парасимпатические волокна
начинаются от боковых рогов S2—S4 сегментов спинного мозга (центр эрекции), повторяют пути
регуляции мочеиспускания (второй нейрон находится в простатическом сплетении). Тазовые
внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvini ) вызывают расширение сосудов пещеристых тел
полового члена, половые нервы (nn. pudendi ) иннервируют мышцу-сфинктер мочеиспускательного
канала, а также седалищно-пещеристые (mm. ishiocavernosi ) и луковично-губчатые мышцы (mm.
bulbospongiosi ) (рис. 40).
Рис. 39. Иннервация прямой кишки (по П. Дуусу):
1 – подчревные нервы (nn. hypogastrici ); 2 – нижний брыжеечный узел (gangl. mesentericum
inferius ); 3 – тазовые нервы (nn. pelvici ); 4 – половой нерв (n. pudendus )
Рис. 40. Иннервация мужских половых органов (по П. Дуусу): 1 – подчревное сплетение; 2 –
половой нерв
Эфферентные симпатические волокна начинаются в боковых рогах L1—L2 (центр эякуляции)

сегментов спинного мозга и через передние корешки, узлы симпатического ствола, прерываясь в
подчревном сплетении, достигают семенных протоков, семенных пузырьков и предстательной железы
по околососудистым ветвям подчревного сплетения.
Половые центры находятся частично под нейрогенным влиянием, реализуемым по
ретикулоспинномозговым волокнам, частично под гуморальным влиянием со стороны более высоких
гипоталамических центров.
Согласно Krucke (1948), дорсальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis dorsalis ), или
пучок Шутца, имеет продолжение в виде безмиелинового парэпендимального пучка (fasciculus
parependimalis ), спускающегося по обе стороны от центрального канала к крестцовому отделу
спинного мозга. Полагают, что этот путь соединяет диэнцефальные половые центры, находящиеся в
области серого бугра, с половым центром пояснично-крестцовой локализации.
Двустороннее поражение крестцового парасимпатического центра приводит к импотенции.
Двустороннее поражение поясничного симпатического центра проявляется нарушением эякуляции
(ретроградная эякуляция), наблюдается атрофия яичек. При поперечном повреждении спинного мозга
на уровне грудного отдела возникает импотенция, которая может сочетаться с рефлекторным
приапизмом и непроизвольной эякуляцией. Очаговые поражения гипоталамуса приводят к снижению
полового влечения, ослаблению эрекции, запаздыванию эякуляции. Патология гиппокампа и
лимбической доли проявляется ослаблением всех фаз полового цикла или полным половым бессилием.
При правополушарных процессах угасают сексуальные стимулы, ослабляются безусловнорефлекторные
реакции, теряется эмоциональная сексуальная установка, ослабляется либидо. При левополушарных
процессах ослабляется условнорефлекторный компонент либидо и эректильная фаза.
Нарушения половой функции и ее составляющих могут быть индуцированы широким спектром
заболеваний, однако в большинстве случаев (до 90 %) это связано с психологическими причинами.
Сочетанные надсегментарные и сегментарные нарушения. Каждое вышерасположенное
вегетативное звено включается в регуляцию в том случае, если исчерпаны адаптационные возможности
более низкого уровня. Поэтому некоторые синдромы вегетативных нарушений имеют сходную
клиническую картину при сегментарных и надсегментарных нарушениях, и определить уровень
поражения, не используя специальные методы обследования, невозможно.
1. Каковы черты сходства и различия в строении вегетативной и соматической нервной системы?

2. Какие структуры относятся к центрам симпатического отдела вегетативной нервной системы?
3. Чем представлена периферическая часть симпатического отдела вегетативной нервной
системы?
4. Какими образованиями представлены центры парасимпатического отдела вегетативной нервной
системы?
5. Какие черепные нервы относятся к парасимпатическому отделу вегетативной нервной системы?
6. Какие структуры глаза иннервируются парасимпатическим отделом вегетативной нервной
системы, а какие – симпатическим?
Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость
11.1. Оболочки головного и спинного мозга
Головной и спинной мозг покрыты тремя оболочками – твердой, паутинной и мягкой (рис. 41, 42).
Паутинную и мягкую оболочки объединяют под общим названием «лептоменинкс» (leptomeninx ) –
тонкая оболочка. Твердая мозговая оболочка осуществляет механическую защиту мозга. Паутинная и
мягкая оболочки являются структурами, обеспечивающими ликвородинамику. Кроме того, оболочки
мозга защищают паренхиму мозга от инфекционных и токсических воздействий.
Твердая мозговая оболочка (лат. dura mater , греч. pachymeninx ) располагается наиболее
поверхностно. Представляет собой плотную соединительнотканную мембрану, которая покрывает
головной мозг (dura mater encephali) , в области большого затылочного отверстия переходит в оболочку
спинного мозга (dura mater spinalis ) и заканчивается конусом на уровне I–II крестцовых позвонков.
Ниже этого уровня, сливаясь с другими оболочками, образует терминальную нить (filum terminale ),
прикрепляющуюся к периосту копчика. Прочность и эластичность твердой мозговой оболочки
обеспечиваются наличием большого количества коллагеновых и эластиновых волокон.
Рис. 41. Оболочки головного мозга (схема):

1 – грануляции паутинной оболочки; 2 – эмиссарная вена; 3 – диплоическая вена; 4 – губчатое
вещество кости; 5 – твердая оболочка головного мозга; 6 – перекладины (трабекулы) паутинной
оболочки; 7 – периваскулярное пространство; 8 – субарахноидальное пространство; 9 – сосудистая
оболочка; 10 – паутинная оболочка; 11 – серп большого мозга; 12 – верхний сагиттальный синус; 13 –
кора головного мозга; 14 – ветвь артерии мозга; 15, 16 – вены мозга
Твердая мозговая оболочка состоит из двух слоев. В полости черепа наружный слой оболочки
непосредственно прилежит к костям и является их внутренней надкостницей. Последняя проникает в
отверстия черепа, где образует влагалища для черепных нервов. В области свода черепа оболочка
связана с костями довольно слабо, в основном в местах расположения швов, тогда как на основании
черепа она плотно сращена с костями, что объясняет ее закономерное повреждение при переломах
костей основания черепа. Поэтому травму головного мозга с переломом костей основания черепа всегда
определяют как открытую черепно-мозговую травму.
Эпидуральное пространство , или капиллярная щель – зазор между твердой оболочкой
головного мозга и черепом в области его свода. Это пространство содержит множество так называемых
прободающих волокон (fibra perfoanscementi , шарпеевы волокна), прикрепляющих надкостницу к
кости, кровеносные сосуды, нервы и небольшое количество жидкости. При ранениях и переломах
черепа, когда повреждается средняя менингеальная артерия, кровь легко проникает между черепом и
твердой оболочкой, приводя к обильным эпидуральным гематомам, которые могут сдавливать мозг. В
область основания черепа данные кровоизлияния не распространяются, потому что там твердая
оболочка прочно сращена с костями черепа.
Твердая мозговая оболочка в месте входа черепных нервов в соответствующее отверстие
продолжается в виде рукавов, покрывающих нервы; после выхода последних из черепа внутренней
своей пластинкой продолжается в периневрий, а наружной – в надкостницу черепа.
Из полости черепа твердая мозговая оболочка вдоль канала зрительного нерва проникает в
глазницу. Наружный слой твердой мозговой оболочки формирует надкостницу, выстилающую
костную часть глазницы. Внутренний слой окружает зрительный нерв вместе с мягкой и паутинной
оболочками, а также периоптическое подпаутинное (субарахноидальное) пространство, заключенное
между ними. Это пространство сообщается с субарахноидальным пространством в полости черепа. В
месте выхода зрительного нерва из глазного яблока внутренний слой твердой мозговой оболочки
продолжается в склеру.
Рис. 42. Оболочки спинного мозга:
1 – передний корешок; 2 – задний корешок; 3 – спинномозговой ганглий; 4 – твердая оболочка;
5 – паутинная оболочка; 6 – субарахноидальное пространство; 7 – мягкая оболочка; 8 – волокна
заднего корешка
Внутренний слой твердой мозговой оболочки представляет собой плотную фиброзную

пластину, покрытую менинготелием. Местами, в полости черепа, внутренний слой твердой мозговой
оболочки отстоит от наружного, образуя дуральные синусы – коллекторы венозной крови. Такое же
расщепление оболочки наблюдается в области вдавления на передней поверхности пирамиды височной
кости (impressio trigemini ), в котором лежит узел тройничного нерва. Синусы твердой мозговой
оболочки лишены клапанов, имеют неподатливые стенки, что обеспечивает свободный отток венозной
крови от головного мозга и поддержание постоянного внутричерепного давления.
Главным коллектором венозной крови является поперечный синус. С ним сообщаются остальные
синусы – сигмовидный, верхний и нижний сагиттальные, прямой, пещеристый и др. Главный путь
оттока крови из синусов – внутренние яремные вены. От поверхностных вен больших полушарий
венозную кровь собирают в основном сагиттальные синусы, от внутренних частей – большая вена
мозга, которая вливается в прямой синус.
Кроме того, синусы посредством выпускников – эмиссарных вен (прободают кости свода черепа)
и диплоических вен (вены губчатого вещества костей свода черепа) соединены с поверхностными
венами головы.
С внутренней стороны твердая оболочка головного мозга образует несколько отростков: серп
большого мозга (falx cerebri ) – сверху сагиттально разделяет полушария головного мозга; намет
мозжечка (tentorium cerebelli ) – отделяет мозжечок от затылочных долей; серп мозжечка (falx cerebelli
) – располагается между полушариями мозжечка; диафрагму седла (diaphragma sellae ) – ограничивает
сверху турецкое седло, а в середине имеет отверстие для воронки гипофиза.
Сосуды твердой оболочки головного мозга проходят между ее листками и питают главным
образом кости черепа. Самая крупная артерия оболочки – средняя менингеальная (оболочечная) артерия
(a. meningea media ). В передней черепной ямке располагается передняя менингеальная артерия (a.
meningea anterior ), в задней черепной ямке – задняя менингеальная артерия (a. meningea posterior ) и
веточки из позвоночной артерии. Вены твердой мозговой оболочки (обычно по две) сопровождают
соответствующие артерии и впадают частью в синусы, частью в крыловидное сплетение (plexus
pterygoideus ).
Менингеальным артериям приписывается роль температурных стабилизаторов – они
предохраняют мозг от перепадов температуры, которым подвергаются кости черепа.
В позвоночном канале твердая мозговая оболочка отделена от надкостницы позвонков
эпидуральным пространством, содержащим рыхлую жировую ткань, внутренние позвоночные венозные
сплетения и многочисленные соединительнотканные тяжи – связки твердой мозговой оболочки. От
боковой поверхности твердой оболочки спинного мозга отходят отростки в виде рукавов для
спинномозговых нервов. Эти оболочечные влагалища продолжаются в межпозвоночные отверстия и
покрывают спинномозговые узлы.
Иннервация твердой оболочки головного мозга осуществляется ветвями тройничного,
блуждающего и верхних шейных спинномозговых нервов, твердой оболочки спинного мозга –
оболочечными ветвями спинномозговых нервов.
Концевые ветви дуральных нервов весьма чувствительны к натяжению: любое растяжение
твердой мозговой оболочки болезненно. Особенно восприимчивы к боли волокна нервов,
сопровождающих артерии. Поэтому считается, что головная боль имеет главным образом дуральное
происхождение.
Паутинная оболочка (arachnoidea ) – тонкая, полупрозрачная, но достаточно прочная
соединительнотканная мембрана. Она лишена сосудов и практически непроницаема для биологических
веществ. Кроме зон дуральных синусов, к которым она прикреплена грануляциями паутинной
оболочки, к твердой оболочке не фиксирована и отделяется от нее щелью субдурального пространства
(spatium subdurale) . В субдуральном пространстве всегда содержится небольшое количество
прозрачной жидкости. При разрыве сосудов мозговой оболочки, чаще венозных, происходит
кровоизлияние в субдуральное пространство с формированием субдуральной гематомы.
Подпаутинное (иначе – субарахноидальное) пространство, заполненное спинномозговой
жидкостью, образуется между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, поскольку паутинная
оболочка не заходит в борозды и углубления мозга, а перекидывается через них в виде мостиков.
Пространство это пронизано многочисленными тонкими соединительнотканными тяжами
(трабекулами), соединяющими паутинную и мягкую оболочки. В субарахноидальном пространстве
находятся питающие мозг кровеносные сосуды. Рядом с сосудами располагаются многочисленные
нервы, исходящие из верхнего шейного симпатического узла. Они нечувствительны к механическим,
тепловым, электрическим раздражениям. Предполагается, что они реагируют на натяжение (изменение
тонуса) стенок кровеносных сосудов.
В некоторых местах субарахноидальное пространство головного мозга значительно расширяется,
образуя вместилища для спинномозговой жидкости – цистерны. Наиболее крупная из них – задняя
мозжечково-мостовая (cisterna magna, большая цистерна) располагается между мозжечком и
дорсальной поверхностью продолговатого мозга.
Субарахноидальное пространство находится в прямом сообщении с желудочками мозга
посредством двух латеральных апертур (apertura lateralis , боковое отверстие Люшки) и одной
срединной (apertura mediana , отверстие Мажанди).
В области спинного мозга субарахноидальное пространство достаточно велико на всем
протяжении. На уровне I поясничного позвонка, где заканчивается спинной мозг, оно образует
конечную (или поясничную) цистерну ( cisterna terminalis (lumbalis)) , где располагаются корешки
конского хвоста.
Особенностью строения паутинной оболочки являются грануляции – грушевидные или
колбовидные выросты, рассеянные по наружной поверхности паутинной оболочки головного мозга.
Располагаются они группами и особенно хорошо развиты на протяжении верхнего сагиттального
синуса. При посредстве грануляций паутинной оболочки устанавливается связь циркуляции ликвора с
венозным кровообращением, обеспечивая отток ликвора в кровеносное русло. С возрастом число и
размеры грануляций увеличиваются. Считается, что их количество зависит от величины
внутричерепного давления – чем оно выше, тем больше грануляций.
На боковой поверхности паутинной оболочки спинного мозга формируются влагалища для
корешков спинномозговых нервов и зубчатых связок.
Мягкая мозговая оболочка (pia mater ) непосредственно прилежит к пограничной глиозной
мембране мозга, выстилая все поверхности головного и спинного мозга (кроме желудочков), заходя во
все борозды и щели.
Мягкая оболочка головного мозга участвует в образовании сосудистых сплетений (plexi chorioidei
) желудочков. Сосудистое сплетение состоит из капилляров, которые покрыты эпителием
нейроэктодермального происхождения. Сосудистые сплетения присутствуют во всех частях
желудочковой системы мозга, за исключением водопровода среднего мозга, а также затылочного и
лобного рогов боковых желудочков.
Кровоснабжение сосудистых сплетений осуществляется передними и задними хориоидальными
артериями (a. chorioidea anterior et posterior) . Иннервация сплетений представлена как
симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Рецепторы сплетений относятся к хемо– и
барорецепторам и являются регуляторами состава ликвора и его давления.
Мягкая оболочка головного мозга иннервируется главным образом нервами, которые отходят от
сплетений, сопровождающих внутреннюю сонную и позвоночную артерии, и кровоснабжается ветвями
этих артерий.
Мягкая оболочка спинного мозга несколько толще и прочнее, нежели головного. Плотно прилегая
к наружной поверхности спинного мозга, она проникает в его переднюю щель. От латеральной
поверхности мягкой оболочки спинного мозга отходят зубчатые связки (ligamenta denticulata ), которые
заканчиваются на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, фиксируя оболочки одну к
другой и поддерживая спинной мозг.
11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость
Желудочки головного мозга представляют собой полости, заполненные спинномозговой

жидкостью. Желудочковую систему головного мозга образуют два боковых, III и IV желудочки
(рис. 43).
Боковые желудочки располагаются в полушариях мозга ниже мозолистого тела, симметрично по
сторонам от срединной линии. В каждом боковом желудочке различают тело (центральную часть),
передний (лобный), задний (затылочный) и нижний (височный) рога. Левый боковой желудочек
считается первым, правый – вторым. Боковые желудочки через межжелудочковые отверстия (Монро)
соединяются с III желудочком, который посредством водопровода среднего мозга (сильвиев
водопровод) сообщается с IV желудочком (рис. 44).
Рис. 43. Желудочки мозга (схема):

1 – левое полушарие головного мозга; 2 – боковые желудочки; 3 – III желудочек; 4 – водопровод
среднего мозга; 5 – IV желудочек; 6 – мозжечок; 7 – вход в центральный канал спинного мозга; 8 –
спинной мозг
III желудочек мозга находится между правым и левым таламусом и имеет кольцевидную форму. В
стенках желудочка находится центральное серое мозговое вещество (substantia grisea centralis ), в
котором располагаются подкорковые вегетативные центры.
IV желудочек помещается между мозжечком и продолговатым мозгом. По форме напоминает
палатку, в которой различают дно и крышу. Дно, или основание, желудочка имеет форму ромба, как бы
вдавленного в заднюю поверхность продолговатого мозга и моста. Поэтому его называют ромбовидной
ямкой (fossa rhomboidea ). С субарахноидальным пространством головного мозга IV желудочек
соединяется тремя отверстиями: непарной срединной апертурой IV желудочка (отверстие Мажанди) и
парной латеральной апертурой IV желудочка (отверстие Люшки). Срединная апертура располагается в
крыше угла ромбовидной ямки и сообщается с мозжечково-мостовой цистерной. Латеральная апертура
находится в области латеральных углов ромбовидной ямки.
Рис. 44. Желудочковая система (схема):
А . Расположение желудочковой системы в головном мозге: 1 – боковые желудочки; 2 – III
желудочек; 3 – IV желудочек.
Б . Строение желудочковой системы: 4 – межжелудочковое отверстие; 5 – мозолистое тело; 6 –
передний рог бокового желудочка; 7 – III желудочек; 8 – зрительное углубление; 9 – углубление
воронки; 10 – нижний рог бокового желудочка; 11 – водопровод среднего мозга и IV желудочек; 12 –
латеральный карман и латеральная апертура IV желудочка; 13 – свод; 14 – надшишковидное
углубление; 15 – шишковидная железа (эпифиз); 16 – коллатеральный треугольник; 17 – задний рог
бокового желудочка; 18 – срединная апертура IV желудочка
Спинномозговая (цереброспинальная) жидкость , или ликвор (liquor cerebrospinalis ), –

жидкость, циркулирующая в желудочковой системе головного мозга и субарахноидальных
пространствах спинного и головного мозга. Ликвор существенно отличается от других жидкостей
организма и наиболее близок к эндо– и перилимфе внутреннего уха. Состав спинномозговой жидкости
не дает оснований считать ее секретом, так как она содержит только те вещества, которые имеются в
крови.
Основной объем ликвора (50–70 %) образуется за счет продукции клетками в желудочках
головного мозга. Другим механизмом образования ликвора является пропотевание плазмы крови через
стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.
Кровь в капиллярах сплетений отделена от спинномозговой жидкости желудочков барьером,
состоящим из эндотелия капилляров, базальной мембраны и эпителия сосудистых сплетений. Барьер
проницаем для воды, кислорода, диоксида углерода, частично – для электролитов и непроницаем для
клеточных элементов крови.
Непрерывное образование и отток спинномозговой жидкости сопряжены с ее постоянным
поступлением из желудочков мозга в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга.
Циркуляция ликвора происходит от места образования к местам его всасывания (рис. 45). Движение
ликвора является пассивным и стимулируется пульсацией крупных сосудов мозга, дыхательными и
мышечными движениями.
Из боковых желудочков спинномозговая жидкость поступает через межжелудочковые отверстия в
III желудочек, который посредством водопровода среднего мозга сообщается с IV желудочком. Из
последнего через срединную и латеральные апертуры спинномозговая жидкость проходит в заднюю
цистерну, откуда распространяется по цистернам основания и выпуклой поверхности головного мозга, а
также субарахно-идальному пространству спинного мозга.
Рис. 45. Циркуляция спинномозговой жидкости (схема):

1 – мостомозговая цистерна; 2 – водопровод среднего мозга; 3 – цистерны основания мозга (а –
цистерна перекреста, б – межножковая цистерна); 4 – межжелудочковое отверстие; 5 –
межполушарная цистерна; 6 – сосудистое сплетение бокового желудочка; 7 – грануляции паутинной
оболочки; 8 – сосудистое сплетение III желудочка; 9 – поперечная цистерна; 10 – обходная цистерна;
11 – цистерна червя; 12 – сосудистое сплетение IV желудочка; 13 – мозжечково-мозговая (большая)
цистерна и срединная апертура IV желудочка
Желудочковую систему ликвор проходит в течение нескольких минут, после чего медленно, в
течение 6–8 ч поступает из цистерн в субарахноидальное пространство. В субарахноидальном
пространстве головного мозга ликвор продвигается вверх от базальных отделов, спинного мозга –
движется как в восходящем, так и в нисходящем направлении.
Отток спинномозговой жидкости осуществляется в венозную систему посредством грануляций
паутинной оболочки, в лимфатическую систему – через периневральные пространства черепных и
спинномозговых нервов. Реабсорбция спинномозговой жидкости из субарахноидального пространства
происходит пассивно по градиенту концентрации.
Общий объем спинномозговой жидкости в желудочках и субарахноидальном пространстве
взрослого человека составляет 120–150 мл: в желудочках мозга – около 50 мл, в субарахноидальном
пространстве и цистернах мозга – 30 мл, в субарахноидальном пространстве спинного мозга – 50–70 мл.
С возрастом общий объем ликвора несколько увеличивается. Суточный объем секреции жидкости
составляет 400–600 мл. Скорость продукции ликвора составляет около 0,4 мл/мин, следовательно, в
течение суток спинномозговая жидкость обновляется несколько раз. Величина продукции ликвора
связана с его резорбцией, давлением ликвора, влиянием симпатической нервной системы. В
нормальных физиологических условиях скорость продукции ликвора прямо пропорциональна скорости
резорбции. Резорбция ликвора начинается при давлении 60–68 мм вод. ст. и заканчивается при 40–50
мм вод. ст.
Спинномозговая жидкость, играя роль жидкого буфера, предохраняет головной и спинной мозг от
механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного и водно-электролитного
гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение
продуктов его метаболизма. Обладает бактерицидными свойствами, накапливая антитела. Принимает
участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и
позвоночного канала.
Значение спинномозговой жидкости для клинической неврологии обусловлено и огромной
диагностической важностью ее изучения при различных патологических состояниях.
Нарушения ликвородинамики
Гипертензионный синдром. Многие заболевания могут вызывать нарушение равновесия между
выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, что приводит к избыточному скоплению ликвора
и расширению желудочковой системы – гидроцефалии. Гидроцефалия вызывает сдавление
окружающего белого вещества мозга с дальнейшим развитием его атрофии. Повышение давления
спинномозговой жидкости в желудочках способствует пропотеванию жидкости сквозь эпендиму
желудочков, что приводит к формированию перивентрикулярного лейкоареоза – разрежению белого
вещества за счет пропитывания его спинномозговой жидкостью. Повышение гидростатического
давления в белом веществе вокруг желудочков нарушает перфузию нервной ткани, что влечет за собой
фокальную ишемию, повреждение миелиновых нервных волокон и последующий необратимый глиоз.
Повышение внутричерепного давления может быть вызвано различными причинами: окклюзией
ликворопроводящих путей (объемные процессы, инсульты, энцефалиты, отек мозга), гиперсекрецией
ликвора (папиллома или воспаление сосудистого сплетения), нарушением резорбции ликвора
(облитерация субарахноидальных пространств в исходе воспалительных заболеваний,
субарахноидальные кровоизлияния, карциноматоз оболочек), венозным застоем.
Клинически гидроцефалия проявляется распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, отеком
дисков зрительных нервов, вегетативными (брадикардия, гипертермия) и психическими нарушениями.
Гипотензивный синдром встречается довольно редко. Он может быть обусловлен
терапевтическими и диагностическими вмешательствами, в частности истечением ликвора через
пункционное отверстие; наличием ликворного свища с ликвореей; нарушением водно-солевого обмена
(частая рвота, диарея, форсированный диурез); уменьшением продукции ликвора вследствие изменений
сосудистых сплетений (черепно-мозговая травма, склероз сосудов мозга, вегетативная дизрегуляция);
артериальной гипотонией.
Клиническая картина синдрома снижения внутричерепного давления характеризуется диффузной,
преимущественно затылочной, головной болью, вялостью, апатией, повышенной утомляемостью,
тенденцией к тахикардии, возможны легкие проявления менингеального синдрома (менингизм). Если
внутричерепное давление оказывается менее 80 мм вод. ст., возможны бледность покровных тканей,
синюшность губ, холодный пот, нарушение ритма дыхания. Характерно нарастание выраженности
головной боли при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное, при этом
возможны тошнота, рвота, несистемное головокружение, ощущение тумана перед глазами. Головная
боль при ликворной гипотензии усиливается при быстрых поворотах головы, а также при ходьбе
(каждый шаг «отдает в голову) за счет нарушения гидростатической защиты мозга. Обычно
положителен симптом опущенной головы: уменьшение головной боли через 10–15 мин после поднятия
ножного конца кровати, на которой больной лежит без подушки (на 30–35° относительно
горизонтальной плоскости).
Особого внимания заслуживает внутричерепная гипотензия, обусловленная ликвореей, которая
всегда должна рассматриваться как фактор риска в связи с возможностью проникновения инфекции в
полость черепа и развития при этом менингита или менингоэнцефалита.
11.3. Исследование спинномозговой жидкости
Ликвор (спинномозговую жидкость) получают с помощью люмбальной (поясничной) пункции

одноименной (поясничной) цистерны, пункции большой цистерны и боковых желудочков мозга.
Наиболее распространена люмбальная пункция , осуществляемая в положении больного лежа
или сидя (рис. 46). Перед выполнением люмбальной пункции необходимо исключить признаки
повышенного внутричерепного давления (по данным компьютерной или магнитно-резонансной
томографии или по данным осмотра глазного дна офтальмологом – застойные диски зрительных
нервов), чтобы предотвратить вклинение головного мозга во время люмбальной пункции.
Наиболее физиологичное положение для проведения люмбальной пункции – лежа на боку с
согнутыми и приведенными к животу ногами, приведенной к груди головой. Местом поясничного
прокола у взрослого являются промежутки между III и IV и между II и III поясничными позвонками.
Детям нельзя производить пункцию между II и III поясничными позвонками из-за более низкого
расположения спинного мозга. Место прокола определяют, ориентируясь на место пересечения линии,
соединяющей передние верхние гребни подвздошных костей (линии Якоби), и позвоночника на уровне
промежутка между остистыми отростками III–IV поясничных позвонков. Пункцию проводят под
местным обезболиванием (3–5 мл 0,5 % раствора новокаина). Специальную пункционную иглу с
мандреном вводят строго по средней линии под остистым отростком III поясничного позвонка. На
глубине от 4 до 7 см у взрослых (около 2 см у детей) ощущение провала свидетельствует о том, что игла
проникла в субарахноидальное пространство. Истечение жидкости после извлечения мандрена
свидетельствует о правильном выполнении пункции.
Рис. 46. Люмбальная пункция:

а – поясничный прокол при положении больного лежа; б – определение промежутка между III и
IV поясничными позвонками (линия Якоби); в – направление иглы при люмбальной пункции
Для измерения давления после извлечения мандрена к игле присоединяют градуированную

трубку. Давление ликвора в норме, при люмбальной пункции в положении лежа, равно 80—180 (у детей
45–90) мм вод. ст., сидя – 200–260 мм вод. ст. При отсутствии манометра ориентируются на скорость
вытекания ликвора, которая в норме составляет около 60 капель в минуту. На уровень давления влияют
увеличение продукции ликвора и нарушение его оттока, увеличение мозга, вызванное объемными
процессами, отеком, венозным застоем.
Диагностические пробы. В диагностике нарушения проходимости субарахноидального
пространства, главным образом спинного мозга, очень важны ликвородинамические пробы.
Проба Квекенштедта . После определения исходного давления ликвора умеренно сдавливают
яремные вены в течение 10 с. При этом в норме давление ликвора через 1–2 с начинает повышаться,
иногда до 250 мм вод. ст. После прекращения сдавления вен шеи давление ликвора возвращается к
исходному уровню. При блоке ликворных путей (опухолью, грыжей межпозвонкового диска, спаечным
процессом и др.) изменения давления во время пробы не происходит. При неполном перекрытии
субарахноидального пространства давление ликвора во время проведения пробы повышается
значительно медленнее и в меньшей степени, подчас не возвращаясь к исходному уровню (неполный
ликворный блок).
Проба Пуссепа выполняется посредством пассивного наклона головы пациента с приведением
подбородка к груди. Механизм и ответ те же.
Проба Стуккея . После люмбальной пункции в течение 10 с надавливают на живот в области
пупка, что приводит к застою в системе нижней полой вены, сдавливанию субарахноидального
пространства и повышению давления ликвора на 60–80 мм вод. ст. После прекращения давления на
живот давление ликвора возвращается к исходному.
Физические свойства и химический состав спинномозговой жидкости. Ликвор в норме
бесцветен, прозрачен, не имеет запаха. Ярко-кровянистый цвет ликвора указывает на примесь свежей
крови, темно-вишневый – на содержание значительного количества старой крови. Зеленовато-желтый
цвет (ксантохромия) наблюдается при субарахноидальных кровоизлияниях, опухолях, менингитах
(гнойных), прорыве абсцесса в субарахноидальное пространство. Ликвор из кист имеет янтарный,
желтый или коричнево-бурый цвет.
В ликворе содержится определенное количество органических и неорганических веществ. При
биохимическом исследовании ликвора определяют те же показатели, что и в крови. В норме
концентрация веществ в ликворе значительно ниже, чем в крови (табл. 8).
В норме ликвор не изменяет свойств коллоидных растворов. Измененный ликвор, в зависимости
от степени разведения, меняет дисперсные свойства и цвет коллоидных растворов, например хлорного
золота (реакция Ланге). При паренхиматозных дегенеративных поражениях (сифилис, опухоли,
рассеянный склероз) ликвор меняет свойства коллоидов в малых разведениях – дегенеративный тип
реакции, или кривая левого типа. При воспалительных заболеваниях изменение цвета коллоидов
наступает в больших разведениях – воспалительный тип реакции (или кривая правого типа). При
смешанных менинго-паренхиматозных поражениях ликвор меняет цвет коллоидов как в малых, так и в
средних разведениях – смешанный тип реакции. Нормальным типом реакции считается отсутствие
изменений цвета (допустимо небольшое изменение цвета при средних разведениях ликвора).
Клеточный состав спинномозговой жидкости. В норме в ликворе можно видеть единичные
клетки, преимущественно малые лимфоциты, в количестве 1–3 в 1 мкл (3/3 – 9/3). При различных
патологических процессах общее количество клеток увеличивается, достигая порой нескольких сотен и
тысяч. Могут появляться различные не свойственные норме клеточные формы: моноциты,
плазматические клетки, макрофаги, разнообразные опухолевые клетки и др.
Лимфоциты . Количество лимфоцитов в ликворе увеличивается при менингитах, опухолях,
туберкулезе.
Моноциты . Количество моноцитов возрастает в стадии разгара менингитов, после операций на
центральной нервной системе, свидетельствуя об активной тканевой реакции.
Макрофаги . Появление их в ликворе указывает на патологию (кровотечение, воспалительный
процесс). Макрофаги в ликворе в послеоперационном периоде свидетельствуют об активной санации
ликвора.
Таблица 8
Физические свойства и химический состав ликвора
Нейтрофилы с признаками дегенерации ядер появляются в стадии разгара инфекции. В фазе
выздоровления происходит постепенная санация ликвора.
Эозинофилы . Обнаруживаются при инфекциях, особенно при лимфоцитарных менингитах,
туберкулезном менингите, наиболее часто при цистицеркозе.
Плазмоциты . Их появление наиболее характерно для вирусных и хронических вялотекущих
инфекций, злокачественных опухолей, кровоизлияний, панэнцефалита и др.
Опухолевые клетки. Характеризуются большими размерами и увеличенным ядром (признак
злокачественности).
Ликворные синдромы
– Синдром клеточно-белковой диссоциации. На фоне нормального или умеренно повышенного
содержания белка отмечается значительное увеличение количества клеточных элементов. Ликвор
мутный, давление повышено, сдвиг коллоидных реакций вправо. Характерен для менингитов,
менингоэнцефалитов и других воспалительных процессов.
– Синдром белково-клеточной диссоциации. При незначительном увеличении цитоза резко
повышено содержание белка. Белковые реакции (Нонне – Апельта, Панди и др.) резко положительны,
возможно ксантохромное окрашивание. Наблюдается при патологических процессах, приводящих к
застою спинномозговой жидкости в головном мозге и нарушению ликворообращения (опухоли
головного и спинного мозга, спинальные арахноидиты и др.).
– Синдром глобулино-коллоидной диссоциации. При относительно нормальном или небольшом
увеличении содержания белка выявляются отчетливые коллоидные реакции со сдвигом кривой влево.
Характерен для рассеянного склероза.
По показаниям применяют дополнительные лабораторные методики (изоэлектрическое
фокусирование олигоклональных полос в сыворотке и ликворе – при рассеянном склерозе;
исследование уровня β-амилоида и тау-протеина при болезни Альцгеймера; см. гл. 21 и 28).

1. Как осуществляется процесс секреции и резорбции спинномозговой жидкости?
2. Каковы основные отличия ликвора у пациентов с гнойным и серозным менингитом?
3. Назовите основные ликвородинамические пробы и опишите методику их выполнения.
Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его

нарушения
12.1. Кровоснабжение головного мозга
Мозговое кровообращение представляет собой самостоятельную функциональную систему, со

своими особенностями морфологического строения и многоуровневыми механизмами регуляции. В
процессе филогенеза сформировались специфичные неравные условия кровоснабжения головного
мозга: прямой и быстрый каротидный (от греч. karoo – «погружаю в сон») кровоток и более медленный
вертебральный, обеспечиваемый позвоночными артериями. Объем дефицита кровообращения
определяется степенью развития коллатеральной сети, при этом наиболее дискриминированными
оказываются подкорковые участки и корковые поля большого мозга, лежащие на стыке бассейнов
кровоснабжения.
Артериальная система мозгового кровоснабжения формируется из двух основных сосудистых
бассейнов: каротидного и вертебрально-базилярного.
Каротидный бассейн формируют сонные артерии. Общая сонная артерия с правой стороны
начинается на уровне грудино-ключичного сочленения от плечеголовного ствола, а слева отходит от
дуги аорты. Далее обе сонные артерии идут вверх параллельно друг другу. В большинстве случаев
общая сонная артерия на уровне верхнего края щитовидного хряща (III шейный позвонок) или
подъязычной кости расширяется, образуя сонный синус (sinus caroticus, каротидный синус) , и делится
на наружную и внутреннюю сонные артерии. Наружная сонная артерия имеет ветви – лицевую и
поверхностную височную артерии, которые в области глазницы образуют анастомоз с системой
внутренних сонных артерий, а также верхнечелюстную и затылочную артерии. Внутренняя сонная
артерия является наиболее крупной ветвью общей сонной артерии. При входе в череп через сонный
канал (canalis caroticus ) внутренняя сонная артерия делает характерный изгиб выпуклостью кверху, а
затем, проходя в пещеристый синус, образует S-образный изгиб (сифон) выпуклостью вперед.
Постоянными ветвями внутренней сонной артерии являются надглазничная, передняя мозговая и
средняя мозговая артерии, задняя соединительная и передняя ворсинчатая артерии. Эти артерии
обеспечивают кровоснабжение лобных, теменных и височных долей и участвуют в формировании
артериального круга большого мозга (Виллизиева круга).
Между ними существуют анастомозы – передняя соединительная артерия и корковые анастомозы
между ветвями артерий на поверхности полушарий. Передняя соединительная артерия является важным
коллектором, связывающим передние мозговые артерии, а следовательно, системы внутренних сонных
артерий. Передняя соединительная артерия крайне вариабельна – от аплазии («разобщение Виллизиева
круга») до плексиформного строения. В некоторых случаях специальный сосуд отсутствует – обе
передние мозговые артерии просто сливаются на ограниченном участке. Передняя и средняя мозговые
артерии отличаются значительно меньшей вариабельностью (менее 30 %). Чаще это удвоение числа
артерий, передняя трифуркация (совместное формирование обеих передних мозговых артерий и
средней мозговой артерии из одной внутренней сонной артерии), гипо– или аплазия, иногда
островковое разделение артериальных стволов. Надглазничная артерия отходит от медиальной стороны
передней выпуклости сонного сифона, входит в глазницу через канал зрительного нерва и на
медиальной стороне глазницы делится на свои конечные ветви.
Вертебрально-базилярный бассейн. Его русло формируется из двух позвоночных артерий и
образующейся в результате их слияния базилярной (основной) артерии (a. basilaris ), которая затем
делится на две задние мозговые артерии. Позвоночные артерии, являясь ветвями подключичных
артерий, располагаются позади лестничных и грудино-ключично-сосцевидных мышц, поднимаясь до
поперечного отростка VII шейного позвонка, огибают последний спереди и входят в канал поперечных
отростков, образованный отверстиями в поперечных отростках VI–II шейных позвонков, затем идут
горизонтально назад, огибая заднюю часть атланта, формируют S-образный изгиб выпуклостью назад и
входят в большое затылочное отверстие черепа. Слияние позвоночных артерий в базилярную
происходит на вентральной поверхности продолговатого мозга и моста над скатом (clivus ,
блюменбахов скат).
Магистральное русло позвоночных артерий часто ветвится, образуя парные артерии,
кровоснабжающие ствол и мозжечок: задняя спинномозговая артерия ( нижняя часть ствола, ядра
тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха)) , передняя спинномозговая артерия (дорсальные
отделы верхней части спинного мозга, вентральные отделы ствола, пирамиды, оливы), задняя нижняя
мозжечковая артерия (продолговатый мозг, червь и веревчатые тела мозжечка, нижние полюса
полушарий мозжечка). Ветвями базилярной артерии являются заднемедиальные центральные, короткие
огибающие, длинные огибающие ветви и задние мозговые артерии. Парные длинные огибающие ветви
базилярной артерии: нижняя передняя мозжечковая артерия (мост, верхние отделы продолговатого
мозга, область мостомозжечкового угла, ножки мозжечка), верхняя мозжечковая артерия (средний мозг,
бугры четверохолмия, основание ножек мозга, область водопровода), артерия лабиринта (область
мостомозжечкового угла, область внутреннего уха).
Отклонения от типичного варианта строения артерий вертебрально-базилярного бассейна
встречаются часто – почти в 50 % наблюдений. Среди них аплазия или гипоплазия одной или обеих
позвоночных артерий, неслияние их в базилярную артерию, низкое соединение позвоночных артерий,
наличие поперечных анастомозов между ними, асимметрия диаметра. Варианты развития базилярной
артерии: гипоплазия, гиперплазия, удвоение, наличие продольной перегородки в полости базилярной
артерии, плексиформная базилярная артерия, островковое разделение, укорочение или удлинение
базилярной артерии. Для задней мозговой артерии возможны аплазия, удвоение при отхождении от
базилярной артерии и от внутренней сонной артерии, задняя трифуркация внутренней сонной артерии,
отхождение от противоположной задней мозговой артерии или внутренней сонной артерии,
островковое разделение.
Глубокие подкорковые образования, перивентрикулярные области кровоснабжаются передним и
задним ворсинчатыми сплетениями. Первое формируется из коротких ветвей внутренней сонной
артерии, последнее – короткими артериальными стволиками, перпендикулярно отходящими от задних
соединительных артерий.
Артерии головного мозга существенно отличаются от других артерий организма – они снабжены
мощной эластичной мембраной, а мышечный слой развит неоднородно – в местах деления сосудов
закономерно обнаруживаются сфинктероподобные образования, которые богато иннервированы и
играют важную роль в процессах регуляции кровотока. С уменьшением поперечника сосудов
мышечный слой постепенно исчезает, снова уступая место эластическим элементам. Мозговые артерии
окружены нервными волокнами, приходящими из верхнего, промежуточного (или звездчатого) шейных
симпатических ганглиев, ответвлениями от нервов C1—C7, которые в медиальном и адвентициальном
слоях артериальных стенок формируют сплетения.
Венозная система головного мозга формируется из поверхностных, глубоких, внутренних
мозговых вен, венозных синусов, эмиссарных и диплоических вен.
Венозные синусы образованы расщеплением твердой мозговой оболочки, имеющей
эндотелиальную выстилку. Наиболее постоянными являются верхний сагиттальный синус,
расположенный по верхнему краю серпа большого мозга; нижний сагиттальный синус, находящийся в
нижнем крае серпа большого мозга; прямой синус – продолжение предыдущего; прямой и верхний
вливаются в парные поперечные синусы на внутренней поверхности затылочной кости, которые
продолжаются в сигмовидные, заканчивающиеся у яремного отверстия и отдающие кровь во
внутренние яремные вены. По обеим сторонам турецкого седла расположены парные пещеристые
синусы, которые сообщаются между собой межпещеристыми синусами, а с сигмовидными –
посредством каменистых синусов.
Синусы получают кровь из мозговых вен. В верхний сагиттальный синус кровь приносят
поверхностные верхние вены от лобной, теменной, затылочной долей. В верхний каменистый и
пещеристый синусы впадают поверхностные средние мозговые вены, которые лежат в латеральных
бороздах полушарий и несут кровь от теменных, затылочных и височных долей. В поперечный синус
кровь попадает из нижних мозговых вен. Глубокие мозговые вены собирают кровь из сосудистых
сплетений боковых и III желудочков мозга, из подкорковых областей, мозолистого тела и впадают во
внутренние мозговые вены позади шишковидной железы, а затем сливаются в непарную большую
мозговую вену. Прямой синус принимает кровь из большой мозговой вены.
Пещеристый синус принимает кровь из верхней и нижней глазничных вен, которые
анастомозируют в окологлазничном пространстве с притоками лицевой вены и крыловидным венозным
сплетением. Лабиринтные вены несут кровь в нижний каменистый синус.
Эмиссарные вены (теменная, сосцевидная, мыщелковая) и диплоические вены имеют клапаны и
включаются в обеспечение транскраниального оттока крови при повышенном внутричерепном
давлении.
Синдромы поражения артерий и вен мозга. Поражение отдельных артерий и вен не всегда
приводит к выраженным неврологическим проявлениям. Отмечено, что для возникновения
гемодинамических расстройств необходимо сужение крупного артериального ствола более чем на 50 %
или множественное сужение артерий в пределах одного или нескольких бассейнов. Однако тромбозы
или окклюзии некоторых артерий и вен имеют яркую специфическую симптоматику.
Нарушение кровотока в передней мозговой артерии вызывает двигательные расстройства по
центральному типу контралатерально на лице и в конечностях (наиболее выраженные в ноге и
неглубокие в руке), моторную афазию (при поражении левой передней мозговой артерии у правшей),
нарушение походки, хватательные феномены, элементы «лобного поведения».
Нарушение кровотока в средней мозговой артерии вызывает контралатеральный центральный
паралич преимущественно «брахиофациального» типа, когда двигательные нарушения выражены
грубее на лице и в руке, развиваются чувствительные расстройства – контралатеральная
гемигипестезия. У правшей при поражении левой средней мозговой артерии имеет место афазия
смешанного характера, апраксия, агнозия.
При поражении ствола внутренней сонной артерии вышеперечисленные нарушения проявляются
более ярко и сочетаются с контралатеральной гемианопсией, нарушениями памяти, внимания, эмоций, а
расстройства моторной сферы кроме пирамидного характера могут приобретать черты
экстрапирамидного.
Патология в бассейне задней мозговой артерии связана с выпадением полей зрения (частичная
или полная гемианопсия) и в меньшей степени с расстройствами двигательной и чувствительной сфер.
Наиболее тотальный характер носят нарушения при окклюзии просвета базилярной артерии,
проявляющиеся синдромом Филимонова – «запертого человека». В этом случае сохраняются движения
только глазных яблок.
Тромбозы и окклюзии ветвей базилярной и позвоночной артерий проявляются, как правило,
альтернирующими стволовыми синдромами Валленберга – Захарченко или Бабинского – Нажотта при
поражении задней нижней мозжечковой артерии; Дежерина – при тромбозе медиальных ветвей
базилярной артерии; Мийяра – Гублера, Бриссо – Сикара, Фовилля – длинных и коротких огибающих
ветвей базилярной артерии; Джексона – передней спинномозговой артерии; Бенедикта, Вебера – задней
мозговой артерии, задней ворсинчатой артерии имежножковых ветвей базилярной артерии.
Проявления тромбозов венозной системы головного мозга за редким исключением не имеют
четкой топической привязанности. Если венозный отток блокирован, то капилляры и венулы
пораженной дренажной зоны набухают, что приводит к возникновению застойных кровоизлияний, а
затем и крупных гематом в белом или сером веществе. Клинические проявления – общемозговые
симптомы, фокальные или генерализованные судороги, отек дисков зрительных нервов и очаговые
симптомы, свидетельствующие о поражении больших полушарий, мозжечка или сдавлении черепных
нервов и ствола головного мозга. Тромбоз пещеристого синуса может проявляться поражением
глазодвигательного, отводящего и блокового нервов (синдром наружной стенки пещеристого синуса,
синдром Фуа). Возникновение каротидно-кавернозного соустья сопровождается пульсирующим
экзофтальмом. Поражения других синусов менее манифестны.
12.2. Кровоснабжение спинного мозга

Обеспечивается анастомотической цепью ветвей нескольких (чаще 4–8) передних и менее
крупных (чаще 15–20) задних корешковых (радикуломедуллярных) ветвей позвоночной артерии,
которые достигают вещества спинного мозга и формируют один передний и два задних артериальных
тракта. Они кровоснабжают спинной мозг, корешки, спинномозговые узлы и мозговые оболочки.
Различают два типа кровоснабжения спинного мозга – магистральное и рассыпное. При
магистральном типе имеется небольшое число корешковых артерий (3–5 передних и 6–8 задних), при
рассыпном таких артерий бывает больше (6—12 передних, 22 и более задних).
По длиннику спинного мозга можно выделить два артериальных бассейна. Верхний бассейн
позвоночно-подключичных артерий (a. vertebralis, а. cervicalis ascendens, truncus costocervicalis )
включает a. spinalis anterior и a. spinalis posterior, кровоснабжающие C1—C4 сегменты, и 3–7
корешковых артерий для питания всех остальных шейных и двух-трех верхних грудных сегментов.
Нижний бассейн аорты (аа. intercostales posterior, аа. lumbales, rr. sacrales laterales a. iliolumbalis ) –
корешковые ветви для снабжения всех грудных, начиная с Th4, поясничных и крестцовых сегментов.
Корешковые артерии разделяются в позвоночном канале на передние и задние и сопровождают
соответствующие корешки спинного мозга. Каждая такая артерия, подойдя к поверхности спинного
мозга, делится дихотомически на восходящую и нисходящую ветви, которые анастомозируют с
аналогичными ветвями выше-и нижерасположенных корешковых артерий, формируя в передней
срединной щели спинного мозга переднюю, а в задних латеральных бороздах – две задние
спинномозговые артерии. Таким образом, спинномозговые артерии не непрерывные сосуды, и кровоток
в них может иметь противоположные направления с образованием по длиннику спинного мозга
пограничных зон кровоснабжения (уровни C4, Th4, Th9—L1). При магистральном типе кровоснабжения
передняя спинномозговая артерия в зоне нижнего бассейна образуется ветвями одной (20 %) или двух
корешковых артерий: передней корешковой (a. radicularis anterior , Адамкевича) и нижней (артерия
Депрож-Готтерона) или верхней дополнительной корешковой артерией. Передняя корешковая артерия
входит в позвоночный канал с одним из спинномозговых корешков от Th5 до L5 (чаще Th11—Th12),
обычно слева, нижняя дополнительная – с L5 или S1; верхняя дополнительная – от Th3 до Th6.
На поперечнике спинного мозга различают три зоны кровоснабжения. Первая из них охватывает
передние рога, переднюю серую спайку, основание задних рогов, прилегающие к ним участки передних
и боковых канатиков (центральная зона) и обеспечивается бороздчато-комиссуральными ветвями
передней спинномозговой артерии.
Из капиллярной сети спинного мозга кровь отводится по радиально расположенным венам в
венозные сплетения мягкой мозговой оболочки. Оттуда она поступает по петляющим продольным
венам-коллекторам (передним и задним спинномозговым венам) и образующимся от них передним и
задним корешковым венам (от 12 до 43) во внутренние позвоночные венозные сплетения,
располагающиеся в эпидуральном пространстве. Затем по межпозвоночным венам кровь оттекает в
наружные венозные позвоночные сплетения и далее в позвоночные, межреберные, пояснично-
крестцовые, непарную, верхнюю и нижнюю полые вены. Частично кровь из внутренних позвоночных
венозных сплетений отводится через большое затылочное отверстие в синусы на основании черепа.
1. Какие артерии формируют Виллизиев круг кровоснабжения?

2. Какие симптомы характерны для нарушения кровоснабжения в бассейне средней мозговой
артерии?
3. Какие типы кровоснабжения спинного мозга выделяют?
Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии

Жалобы. В начале расспроса необходимо выяснить самые актуальные для больного жалобы. При
болях уясняют их локализацию, характер (распирающая, сжимающая, давящая, схваткообразная,
жгучая, тупая, острая), провоцирующие факторы, способы, применяемые пациентом для уменьшения
болей, интенсивность (например, по 10-балльной шкале), зависимость от положения тела, направление
иррадиации/проекции, связь с изменением артериального давления, физическими и нервно-
психическими нагрузками, присутствие сопровождающих боли других неприятных ощущений
(головокружение, тошнота, рвота и др.).
При наличии судорожных припадков уточняют их характер, длительность, возникновение
повреждений лица и головы при падении, прикусов языка, мочеиспускания и дефекации в момент
приступа, послеприпадочного сна, частоту припадков, наличие провоцирующих факторов,
предвестников, эффективность использования различных препаратов.
При жалобах на снижение памяти уточняют преимущественный субъективный характер
нарушений, длительность, особенности течения (стационарное, ступенеобразное, флюктуирующее), а
также, по возможности, получают информацию от родственников больного.
При мышечной слабости уточняют распространенность, локализацию, связь с физической
нагрузкой, степень, при жалобах на дрожание уточняют характер его возникновения – в покое или при
целенаправленных действиях. Важно избегать подсказок при уточнении жалоб, что исключит
возможность индуцирования больного и смещения акцентов на второстепенные жалобы.
Анамнез болезни. Когда и при каких обстоятельствах началось заболевание (остро, подостро или
хронически), что непосредственно ему предшествовало, первый симптом, последовательность и темп
возникновения других симптомов, взаимосвязь между ними, использованные методы лечения и их
эффективность, результаты проведенных исследований.
Анамнез жизни. Выясняют наследственную предрасположенность к заболеванию, течение
беременности и родов у матери, развитие в детском возрасте (когда начал ходить, говорить, наличие
заикания, недержания мочи, фебрильных судорог, снохождения, успеваемость в школе), перенесенные
заболевания, инфекции, травмы головы и позвоночника, операции, привычные интоксикации (алкоголь,
курение). У женщин уточняют время появления первых менструаций, их цикличность, число
беременностей, родов и абортов. Устанавливают время начала трудовой деятельности, профессию и
характер работы, соприкосновение с токсичными веществами и другими вредными факторами
производства, режим труда, хронологическую связь развития симптомов заболевания в зависимости от
факторов окружающей среды и места проживания.
При общем осмотре больного обращают внимание на характер походки, дизрафические
признаки, атрофии мышц, некоторые виды судорог, поворот головы в сторону, характер тремора,
состояние мимики. Если больной лежит в постели, наблюдают положение головы, конечностей.
При исследовании неврологического статуса обращают внимание на сохранность и полноту
сознания (ясное, оглушение, сопор, кома), а также наличие эйфории, астенизированности, вялости
пациента, эмоциональной лабильности. При сохранности сознания отмечают правильность
ориентировки во времени, пространстве, собственной личности. При исследовании кратковременной
памяти предлагают запомнить и через некоторое время воспроизвести три категориально разных слова
(например: карандаш, дом, копейка). При выявлении речевых расстройств обращают внимание на их
особенности. При моторной афазии сохранено понимание обращенной речи при нарушении навыков
чтения и письма. В легких случаях больной говорит медленно, с грамматическими и стилистическими
ошибками, с трудом подбирая слова. При сенсорной афазии утрачена способность к пониманию
обращенной речи (родной язык воспринимается как иностранный), наблюдается логорея («словесный
понос»), коверкание и путание слов. Нарушено чтение и письмо. При амнестической афазии
наблюдается забывание названий знакомых предметов со способностью описать их свойства.
Семантическая афазия проявляется затруднением понимания смысла сложных предложений и
пословиц. При дизартрии речь расстроена из-за нарушения артикуляции слов («каша во рту») с
сохранной грамматикой и стилистикой. Чтение и письмо в норме.
Черепные нервы. При опросе не забывают уточнить жалобы на изменение обоняния, особенно
ощущение неприятных навязчивых запахов (обонятельные галлюцинации), снижение зрения, не
корригируемое очками, снижение слуха. Оценивают форму и величину зрачков, наличие анизокории,
деформацию зрачков и реакцию зрачков на свет и на аккомодацию с конвергенцией.
При исследовании реакции зрачков на свет врач закрывает своими ладонями глаза исследуемого,
которые остаются открытыми; быстрым движением отнимает от лица одну руку, чтобы уловить
сужение зрачка. Снова закрывает исследованный уже глаз и отнимает от лица вторую руку с целью
исследования реакции другого зрачка. Содружественную реакцию наблюдают на открытом глазу в
момент закрытия или открытия другого глаза. Как источник света обычно используют фонарик.
Реакцию на аккомодацию с конвергенцией исследуют чаще всего таким способом: больной
сначала смотрит вдаль, после чего быстро переводит взгляд для фиксации на молоток. В результате
определения зрачковых реакций возможно выявить прямой или обратный синдром Аргайла Робертсона,
патогномоничный для нейросифилиса или паркинсонизма.
Определяют поля зрения ориентировочным способом: больной закрывает один глаз ладонью,
вторым смотрит на переносицу врача; врач поочередно перемещает свой палец из стороны в сторону и
снизу вверх до границ поля зрения и сигнала больного о появлении пальца. Нормальные границы полей
зрения: кнаружи – 90°, кнутри – 60°, кверху – 60°, книзу – 70°. Применяют также пробу с полотенцем:
пациента, закрывшего один глаз, просят разделить ладонью полотенце пополам.
Обращают внимание на положение глазных яблок и их движения . При поражении какого-либо из
глазодвигательных нервов больной будет жаловаться на двоение при взгляде в сторону пораженной
мышцы. При установлении причины диплопии необходимо исключить ее врожденный характер,
обусловленность аномалиями зрения и истерию. В последнем случае двоение сохраняется после
закрывания другого глаза ладонью (так называемая монокулярная диплопия). Для исследования
движений глазных яблок больному предлагают следить взглядом за молоточком. При этом иногда
выявляют нистагм, который может иметь органическую причину или быть врожденным. В последнем
случае его интенсивность и направление не изменяются при переводе взгляда кверху.
Проверяют болевую чувствительность по веточкам тройничного нерва и по зонам Зельдера
симметрично с двух сторон, болезненность точек выхода тройничного нерва. Обращают внимание на
симметричность напряжения жевательной мускулатуры при сжатых зубах, отклонение нижней челюсти
при открывании рта.
При осмотре лицевой мускулатуры может быть выявлена асимметрия глазных щелей,
недостаточное смыкание век при мигании, сглаженность носогубной складки, опущение угла рта –
характерные признаки пареза лицевых мышц. Проверяют активные движения : поднимание бровей
кверху, сильное зажмуривание глаз, оскаливание зубов, открывание рта и симметричность высовывания
языка. При широко открытом рте просят пациента произнести длинный звук «э», оценивая при этом
равномерность поднимания нёбной занавески. Оценивают способность пациента пожимать плечами и
поворачивать голову. При этом врач фиксирует голову больного руками. В случае наличия жалоб на
поперхивание, нарушение глотания, изменение голоса, речи, выявления асимметрии нёбной занавески
обязательно проверяют нёбный и глоточный рефлексы с двух сторон. При периферическом парезе на
пораженной стороне снижается надбровный, роговичный, конъюнктивальный, глоточный, нёбный, а
также нижнечелюстной рефлексы, отмечаются фибриллярные подергивания и атрофия языка. При
центральном парезе определяют оживление нижнечелюстного рефлекса и симптомы орального
автоматизма: назолабиальный Аствацатурова, назопальпебральный, хоботковый Бехтерева,
сосательный Оппенгейма, дистанс-оральный Карчикяна, ладонно-подбородочный Маринеску –
Радовичи, насильственные эмоции.
Дальнейшее обследование пациента наиболее удобно проводить в положении лежа.
Верхние конечности. Больному предлагают выполнить произвольные движения : вытягивание
рук кпереди с разведением пальцев, попеременные движения рук с максимальной амплитудой,
«поработать» пальцами. Определяют силу мышц кистей ориентировочно или динамометром, силу
бицепсов, трицепсов, дельтовидных мышц. Применяют балльную оценку выраженности пареза: норма –
5 баллов, легкая (едва заметная) уступчивость – 4 балла, умеренное (отчетливое) снижение силы – 3
балла, выраженное снижение силы с невозможностью преодоления силы тяжести – 2 балла,
сохранность шевеления – 1 балл, плегия – 0 баллов. Легким парезом считают мышечную силу, равную 4
баллам, умеренным – 3, глубоким – 1–2. В отсутствие выраженного пареза не забывают специальные
пробы для выявления легких степеней пареза: пробу «кольца» Панова, на ульнарный моторный дефект
по Вендеровичу, верхнюю и нижнюю пробы Барре, Мингаццини. Исследуют тонус мышц путем их
пальпации, выполнения пассивных движений, выявления «тонического угла» и феномена
переразгибания, симптома «зубчатого колеса». Исследуют глубокие сухожильные рефлексы :
карпорадиальный, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой. Патологические кистевые рефлексы
: Бехтерева, Россолимо – Вендеровича, Гофмана, Жуковского, Вартенберга. Проводят мозжечковые
пробы : пальце-носовую пробу, пробу на адиадохокинез, симптом обратного толчка Стюарта – Холмса,
указательную пробу.
Поверхностные брюшные рефлексы : верхние, средние и нижние. Неравномерность брюшных
рефлексов имеет большее значение, чем их утрата, так как последняя может быть обусловлена
дряблостью брюшной стенки и избытком жировых отложений. Глубокие брюшные рефлексы вызывают
поколачиванием молоточком по реберным дугам.
Нижние конечности. Для оценки произвольных движений предлагают пациенту поочередно
сгибать и разгибать в тазобедренном и коленном суставах каждую ногу, производить флексию и
экстензию стоп. Те же движения проверяют при сопротивлении, тем самым исследуют тонус мышц.
Выявляют наличие или отсутствие симптома «складного ножа», симптома Оршанского. Исследуют
коленные, ахилловы, подошвенные рефлексы . Последние могут расцениваться как нормальные (при
подошвенном сгибании всех пяти пальцев), условно патологические (отсутствие подошвенного
сгибания пальцев) и абсолютно патологические (тыльное сгибание большого пальца с разведением
остальных пальцев по типу «веера» – симптом Бабинского). Кроме симптома Бабинского выявляют
другие патологические рефлексы экстензорной группы – Оппенгейма, Гордона, Шефера, Пуссепа, а
также патологические рефлексы флексорной группы – Бехтерева – Менделя, Россолимо, Жуковского.
Определяют защитный феномен Бехтерева – Мари – Фуа. Для отвлечения внимания и растормаживания
коленных рефлексов используют прием Ендрасика, заключающийся в том, что пациенту предлагают
сцепленные в пальцах руки тянуть в разные стороны. Применяют также модифицированный прием
клиники нервных болезней Военно-медицинской академии, когда больной по команде врача начинает
одновременно крепко зажмуривать глаза, сжимать руки в кулаки и громко считать до десяти.
Исследуют симптомы натяжения корешков – Ласега, Бехтерева (перекрестный симптом Ласега),
Нери, Дежерина, Вассермана и Мацкевича.
Исследование чувствительности. Поверхностную чувствительность исследуют посредством
нанесения симметричных уколов ориентировочно и более подробно в соответствии с зонами
корешковой иннервации, а также по длиннику конечностей для выявления глубокой чувствительности.
При оценке глубокой чувствительности обычно начинают с определения суставно-мышечного чувства
в дистальных фалангах кистей и стоп, переходя (при выявлении расстройств) на более проксимальные
суставы. Вибрационную чувствительность исследуют камертоном, прикладывая последний к
симметричным костным выступам.
Состояние вегетативной сферы. Выявляют сухость или влажность (гипергидроз) кожных
покровов, в особенности кистей и стоп. Проводят исследования дермографизма, орто-
клиностатическую пробу, при необходимости вычисляют индекс Кердо.
Исследование завершают исключением менингеальных симптомов. Исследуют тонус затылочных
мышц или их ригидность, симптомы Кернига, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и
другие при необходимости.
1. Охарактеризуйте основные принципы исследования мышечной силы.

2. Назовите основные кистевые патологические рефлексы.
3. Опишите методику вызывания симптомов натяжения корешков.
Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической

неврологии
В клинической неврологии в дополнение к неврологическому обследованию применяются
следующие методы функциональной диагностики:
– электрофизиологические методы (клиническая электроэнцефалография, магнитная диагностика,
электронейромиография);
– ультразвуковые методы (эхоэнцефалоскопия, ультразвуковая доплерография сосудов головы и
шеи, дуплексное сканирование сосудов шеи);
– исследование ликвора;
– методы лучевой диагностики (краниография, спондилография, компьютерная томография,
магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная спектроскопия, позитронно-эмиссионная
томография).
14.1. Клиническая электроэнцефалография
Клиническая электроэнцефалография (ЭЭГ) как метод регистрации биоэлектрической активности

головного мозга представляет собой запись колебаний разности потенциалов с частотой от 0,5 до 30–35
Гц (колебаний в секунду) между отдельными участками поверхности черепа. Данный метод активно
используется для диагностики эпилепсии, дифференциальной диагностики между эпилепсией и
другими заболеваниями (вегетативно-сосудистая дистония, истерия), а также с целью определения
характера биоэлектрической активности головного мозга у больных в состоянии комы («вегетативное
состояние», смерть мозга и др.).
В настоящее время по результатам электроэнцефалографии выделяют следующие варианты
биоэлектрической активности головного мозга.
– Регулярная (ритмическая) активность, характеризующаяся длинной серией тех или иных волн с
незначительной вариацией их частоты. Регулярную (ритмическую) активность в
электроэнцефалограмме человека составляют: δ-ритм (0,5–4 Гц); θ-ритм (4–8 Гц); α-ритм (8—14 Гц); β-
ритм (14–40 Гц).
– Отдельные волны (спайки, острые волны è– и ä-диапазона) и комплексы (спайк – медленная
волна, острая волна – медленная волна, комплексы медленных волн) различной амплитуды, которые
отражают патологическое изменение биоэлектрической активности головного мозга (рис. 47).
– Нерегулярная (аритмическая) активность, состоящая из волн различной длительности и
амплитуды.
Рис. 47. Вспышки острых и медленных волн: F – лобные отведения; Т – височные отведения; О –
затылочные отведения
– Пароксизмальная активность, возникающая на фоне обычной спонтанной активности в виде

определенных групп высокоамплитудных волн и комплексов, амплитуда которых внезапно возрастает и
спадает.
Формирование электроэнцефалограммы происходит постепенно в направлении от медленных
низкочастотных колебаний у детей к быстрым высокочастотным у взрослых.
Характер электроэнцефалограммы изменяется в зависимости от уровня бодрствования и
функционального состояния головного мозга. В норме при бодрствовании доминирующими являются
α– и β-ритмы. Любая ориентировочная реакция на внешние воздействия находит отражение на
электроэнцефалограмме здорового человека в виде временного уплощения всей
электроэнцефалограммы, снижения амплитуды α-ритма или полной его замены на β-ритм. Развитие сна
приводит к стадийному изменению характера биоэлектрической активности головного мозга –
появлению медленноволновой активности (θ-ритм, δ-ритм), нарастающей по амплитуде и
распространенности по мере углубления сна. Важно отметить, что только во сне у человека
регистрируются ряд специфических признаков: «сонные» веретена (диффузные вспышки волн частотой
11–15 Гц с преобладанием в центральной области), вертекс-потенциалы (комплексы из острых и
медленных волн в сагиттальной области), K-комплексы (сочетание двух разнонаправленных медленных
волн).
Результаты электроэнцефалографии классифицируют на нормальные, в пределах нормы,
пограничные и патологические.
Электроэнцефалограмма здорового человека в условиях покоя характеризуется α-ритмом
частотой 8—14 Гц, амплитудой до 100 мкВ, который локализуется преимущественно в задних отделах
мозга, имеет синусоидальную форму волны, симметричен и веретенообразно модулируется по
амплитуде, лучше выражен при закрытых глазах. β-ритм (14–40 Гц) локализуется преимущественно в
лобных отделах и, непродолжительно, на стыках веретен α-ритма, может встречаться в других отделах
мозга. Амплитуда его в 10–15 раз ниже, чем α-ритма.
Электроэнцефалограмма, оцениваемая в пределах нормы, характеризуется симметричным (или с
легкой асимметрией) α-ритмом в задних отделах мозга амплитудой менее 100 мкВ с индексом (т. е.
представленностью в течение выбранного временного отрезка) не ниже 50 %. Наблюдается
симметричная реакция на раздражители. В передних отделах мозга преобладает β-ритм амплитудой 5—
30 мкВ. Во всех областях мозга встречаются эпизодические единичные или групповые (не более 4 волн
подряд) вспышки медленных δ– и θ-волн, не превышающих по амплитуде 30 мкВ.
Электроэнцефалограмма с амплитудой α-ритма ниже 20 мкВ, индексом менее 50 % или даже его
отсутствием, но с хорошей симметричной реакцией на раздражители также считается вариантом нормы
(плоская форма электроэнцефалограммы).
К пограничным относят электроэнцефалограмму, содержащую α-ритм амплитудой 100–150 мкВ
при нормальном его распределении; β-ритм амплитудой 15–40 мкВ, регистрируемый в передних
отделах; δ– и θ-волны с индексом от 15 до 25 %, не превышающие α-ритм по представленности в
записи; четко очерченные вспышки α-волн нормальной амплитуды или β-волн до 30 мкВ на фоне
низкоамплитудной или плоской формы электроэнцефалограммы; α-волны заостренной формы в составе
нормального α-ритма.
Патологическая электроэнцефалограмма характеризуется наличием общемозговых изменений в
виде отсутствия доминирующих ритмов (α-ритм, β-ритм) и наличия вместо них полиритмичной
полиморфной активности, нарушением нормального типичного распределения основных ритмов
биоэлектрической активности головного мозга и их амплитудных взаимоотношений, наличием
диффузных патологических колебаний и комплексов, асимметричностью реакций ритмов на
афферентные раздражители, очаговой патологической активностью (спайки, острые волны, регулярные
медленные волны и различные сочетания этих элементов).
При эпилепсии данный метод позволяет:
– уточнять форму заболевания (фокальная, генерализованная);
– определять тип эпилептического припадка (парциальный, генерализованный);
– оценивать выраженность патологических изменений, их локализацию и характер (спайки,
острые волны, комплексы «острая волна – медленная волна» и др.) в межприступный период;
– оценивать динамику изменения биоэлектрической активности головного мозга на фоне терапии
антиэпилептическими препаратами.
В клинической практике проводится регистрация электроэнцефалограммы в течение 15 мин с
выполнением в процессе исследования провокационных проб (открывание/закрывание глаз,
гипервентиляция, фотостимуляция). С целью повышения информативности исследования активно
применяется депривация сна (пробуждение в ранние утренние часы), которая активирует
патологическую биоэлектрическую активность головного мозга вследствие нарушения цикла
сон/бодрствование. В трудных диагностических случаях применяется длительная регистрация
электроэнцефалограммы (часы, дни); применение длительной совместной регистрации
биоэлектрической активности головного мозга и видеоизображения пациента (ЭЭГ-видеомониторинг)
позволяет регистрировать и детально оценивать семиотику эпилептических припадков. Использование
компьютерных методов анализа электроэнцефалограммы (метод дипольной локализации источников,
картирование электрической активности головного мозга – метод деблюринга) позволяет получать
дополнительную информацию о локализации источников патологической активности.
Важно понимать, что анализ электроэнцефалограммы лишь дополняет клиническую картину того
или иного заболевания и не является основополагающим при постановке диагноза.
14.2. Магнитная диагностика
Среди электродиагностических методов исследования современной неврологии к сравнительно

«молодым» относится методика магнитной диагностики патологических изменений эфферентных
проводящих путей нервной системы на разных уровнях при заболеваниях и травмах нервной системы.
В основе данной методики лежит бесконтактное определение электровозбудимости и
электропроводимости надсегментарных структур, сплетений, нервов и мышц при воздействии
электромагнитных волн на структуры периферической и центральной нервной системы.
Возбудимость нейронных мембран, способных генерировать и распространять потенциал
действия, в значительной степени определяется соотношением концентраций ионов калия, натрия и
кальция во вне– и внутриклеточной среде, а также упорядоченной текучестью мембран. Проведение
возбуждения по аксону оказывается нарушенным при различных видах патологии нервных волокон в
центральной нервной системе и периферических нервов (сплетений): при инфекционно-воспалительных
процессах, травматических поражениях нервных волокон, демиелинизации и т. д.
Магнитную диагностику применяют в экспресс-режиме (визуально оценивая мышечные
сокращения) и как часть электронейромиографии (по результатам регистрации и компьютерного
анализа электровозбудимости мышцы и электропроводимости различных отделов нервной системы).
Для проведения магнитной диагностики стимулирующую катушку магнитного стимулятора
располагают над проекцией исследуемого сплетения, нерва или мышцы на расстоянии 3–5 см от
кожных покровов. Запускают одиночные электромагнитные импульсы, плотность которых постепенно
увеличивают (1,0–3,5 Тл) до возникновения визуально фиксируемого сокращения мышцы, что
свидетельствует о сохранившейся электровозбудимости нейромоторного аппарата.
Электровозбудимость различных нейронных ансамблей и электропроводимость проводящих
путей нервной системы можно исследовать путем магнитной стимуляции коры головного мозга
соответствующей стороны или спинномозговых образований. При сохранности связей головного и
спинного мозга с мышцами возникает М-ответ (моторный ответ).
Для количественной оценки скорости проведения по эфферентным структурам нервной системы
используют диагностический комплекс – электронейромиограф с магнитным стимулятором.
Магнитную стимуляцию осуществляют последовательно в точках проекций моторных зон коры
головного мозга, шейных и поясничных корешков спинного мозга. На основании латентных периодов
М-ответов определяют время центрального моторного проведения по эфферентным проводникам
центральной нервной системы (рис. 48).
Латентность мышечного ответа может включать время проведения по корково-спинномозговым
путям при транскраниальной магнитной стимуляции; время проведения импульса по периферическому
нерву при магнитной стимуляции передних корешков спинного мозга; спинальную синаптическую
задержку (около 1 мс) и время проведения по проксимальному отрезку передних корешков (около 0,3
мс).
Показанием к использованию магнитной диагностики являются травмы, сосудистые и
демиелинизирующие заболевания нервной системы, миелопатии различного генеза, невропатии и
полиневропатии.
Рис. 48. Транскраниальная магнитная стимуляция, исследование времени центрального моторного

проведения:
1 – кортикальный вызванный моторный ответ; 2 – сегментарный цервикальный вызванный
моторный ответ; CZ – центральное отведение (с уровня вертекса); Cerv – отведение с уровня шейного
утолщения
Транскраниальная магнитная стимуляция, первоначально использовавшаяся как диагностический

метод, в настоящее время широко применяется в терапевтических целях. Лечебная ритмическая
транскраниальная магнитная стимуляция направлена на изменение функционального состояния
структур головного мозга с помощью тормозных и активирующих механизмов, что играет важную роль
в патогенезе многих заболеваний нервной системы. В качестве терапевтического воздействия
ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция используется для лечения депрессий, болезни
Паркинсона, наследственных дегенеративных заболеваний, хронических ежедневных головных болей,
спастичности, реабилитации моторных нарушений и др.
14.3. Электронейромиография
Метод исследования нервно-мышечной системы путем оценки электрической активности мышц и

периферических нервов. Под нервно-мышечной системой понимают комплекс скелетных мышц и
сегментарно-периферических образований нервной системы (мотонейроны и периферические
двигательные волокна). Функциональной единицей нервно-мышечной системы является двигательная
единица, состоящая из одного мотонейрона, его аксона и иннервируемых им мышечных волокон
(экстрафузальных). Мышечные волокна, относящиеся к территории одной двигательной единицы,
функционируют как единое целое по принципу «все или ничего».
Электронейромиография подразделяется на игольчатую и поверхностную электромиографию, а
также стимуляционную электронейромиографию.
Игольчатая электромиография – метод изучения биоэлектрической активности мышц
посредством введения игольчатого электрода в исследуемую мышцу с последующей регистрацией и
оценкой параметров потенциалов двигательных единиц. Потенциал двигательной единицы
представляет собой суммарный потенциал активности мышечных волокон, принадлежащих к одной
двигательной единице.
Запись и анализ миограммы состоит из четырех этапов: введение иглы; состояние покоя;
минимальное мышечное сокращение; максимальное мышечное сокращение.
При введении иглы возникает усиленная инсерционная активность – залп потенциалов вследствие
механического раздражения мышечных волокон иглой. У здоровых людей длительность усиленной
инсерционной активности составляет до 200 мс, при первичных мышечных заболеваниях, заболеваниях
периферической нервной системы этот показатель увеличивается.
В состоянии покоя производится оценка спонтанной активности мышечных волокон. В норме
никакой спонтанной активности не регистрируется. Различают несколько видов потенциалов
спонтанной активности, указывающих на патологический процесс в мышце.
– Потенциалы фибрилляции – это электрическая активность одиночного мышечного волокна
(группы волокон), не вызванная нервным импульсом и возникающая повторно (средняя длительность –
1–5 мс, амплитуда – 10– 300 мкВ). Потенциалы фибрилляции являются типичным признаком
денервации мышцы. Возникают через 15–21 день после перерыва нерва, провоцируются механическим
раздражением или согреванием мышцы. Отсутствие фибрилляции спустя 3 нед. от момента поражения
периферического нерва исключает наличие полной денервации.
– Положительные острые волны указывают на грубую денервацию мышцы и дегенерацию
мышечных волокон (средняя длительность – 2—30 мс, амплитуда – 10—4000 мкВ), возникают через
14–21 день после денервации.
– Потенциалы фасцикуляций схожи с потенциалами действия двигательной единицы, но
появляются в полностью расслабленной мышце. Характерны для заболеваний, связанных с поражением
мотонейронов передних рогов, однако встречаются и при других заболеваниях.
– Миотонические разряды состоят из потенциалов фибрилляции, положительных острых волн,
потенциалов двигательных единиц, амплитуда и частота которых нарастают и затем снижаются.
Характерны для различных видов миотоний.
– Псевдомиотонические разряды – высокочастотные повторяющиеся разряды потенциалов
мышечных волокон, регистрируемые при различных формах первично-мышечных заболеваний,
воспалительном поражении мышечных волокон.
При минимальном мышечном напряжении оцениваются параметры отдельных потенциалов
двигательных единиц (длительность, амплитуда, фазность и др.). Для каждой мышцы есть свои
нормативные показатели (допустимые отклонения ± 13 %).
При максимальном напряжении мышцы образуется интерференционная кривая: при активации
всех двигательных единиц мышцы частота потенциала действия увеличивается настолько, что
потенциалы наслаиваются друг на друга, и уже невозможно определить их принадлежность к
конкретной двигательной единице. Производится оценка амплитуды и частоты осцилляций.
Поверхностная электромиография. При использовании накожных электродов в норме при
активировании мышцы сразу же регистрируется интерференционный тип электромиографии как
результат сложения колебаний потенциала многих двигательных единиц. Выделяют четыре типа
поверхностной электромиограммы.
Первый тип – интерференционная электромиограмма – высокочастотная (50—100 колебаний в
секунду) полиморфная активность, возникающая при произвольном сокращении мышцы или при
напряжении других мышц. Этот тип характерен для здоровой мышцы. Интерференционная
электромиограмма сниженной амплитуды наблюдается при первичных мышечных поражениях, а также
при аксональном поражении. Визуально по поверхностной электромиограмме дифференциация
неврального и первичного мышечного поражения невозможна из-за отсутствия данных о частоте
колебаний.
Второй тип – уреженная электромиограмма – редкие (до 20–40 в секунду), отчетливые по ритму
колебания потенциалов в виде «частокола», а также спонтанные потенциалы фасцикуляций,
регистрируемые в состоянии покоя. Этот тип электромиограммы характерен для поражения передних
рогов спинного мозга. Колебания с частотой 20–40 в секунду высокой амплитуды (3–5 мкВ)
наблюдаются при относительно негрубом поражении. Эти колебания соответствуют гигантским
потенциалам двигательной единицы, регистрируемым при игольчатой электромиографии. Очень редкие
(5—15 в секунду) колебания со сниженной амплитудой (50—150 мкВ), относительно постоянные по
ритму, регистрируются при более грубой патологии, соответствуют поражению большинства нейронов
передних рогов и уменьшению числа функционирующих мышечных волокон.
Третий тип – высокие по амплитуде в состоянии покоя и при тоническом напряжении мышц,
ритмически повторяющиеся «залпы» частых колебаний (частотой 4—10 в секунду, длительностью 80—
100 мс). Этот тип поверхностной электромиограммы характерен для различного рода супраспинальных
расстройств двигательной системы.
Четвертый тип – полное биоэлектрическое молчание в покое, при тоническом напряжении или
попытке к произвольному сокращению. Характеризует полный паралич мышцы как при полной
атрофии мышечных волокон, так и при блоке проведения по периферическому нейрону.
Стимуляционная электронейромиография – неинвазивный метод исследования, который
основан на оценке электрических потенциалов мышцы, вызванных путем электрической стимуляции
периферического нерва. Методика позволяет определить характер (аксональный, демиелинизирующий),
уровень, степень поражения нерва, оценить состояние иннервируемой им мышцы. Исследование
проводится накожными электродами: активный электрод накладывается на моторную точку мышцы,
референтный электрод – дистальнее на 2–3 см, заземляющий электрод располагается между
стимулирующим и отводящими электродами. Стимулирующим электродом раздражают нерв,
иннервирующий данную мышцу, с постепенным увеличением силы тока до наибольшей амплитуды
моторного ответа (М-ответ) (рис. 49).
М-ответ – суммарный синхронный разряд двигательной единицы мышцы в ответ на раздражение
двигательных волокон нерва. При поражении нерва или мышцы, как правило, наблюдается выраженное
повышение порога вызывания М-ответа. При поражении аксона нерва, а также при поражении самой
мышцы наблюдается снижение амплитуды М-ответа. Для оценки состояния миелиновой оболочки
нерва используют показатели терминальной латентности, скорости проведения электрического
импульса. Терминальная латентность – время про хождения импульса от дистальной точки стимуляции
до М-ответа. Определение скорости проведения электрического импульса по двигательным или
чувствительным волокнам нерва основано на сопоставлении расстояния между дистальной и
проксимальной точками стимуляции нерва с разницей латентных периодов вызванных ответов при
раздражении двух точек. Стимуляция двигательных и чувствительных волокон периферических нервов
позволяет получить волны с большей латентностью, чем М-ответ, – так называемые «поздние ответы».
Рис. 49. Стимуляционная электронейромиография правого срединного нерва, отведение с m.
abductor pollicis brevis
При переднероговых поражениях биоэлектрическую активность нервно-мышечной системы

характеризуют следующие признаки:
– наличие потенциалов фасцикуляций, иногда и фибрилляций, в покое при отведении
игольчатыми электродами;
– второй тип электромиограммы при отведении поверхностными электродами или разрежения
электромиограммы при игольчатом отведении при произвольном мышечном сокращении;
– наличие нормальных минимальных и максимальных скоростей проведения электрического
импульса;
– значительное повышение амплитуды потенциала действия нерва;
– выраженное снижение максимальной амплитуды М-ответа;
– выраженное падение числа функционирующих двигательных единиц;
– увеличение длительности потенциалов двигательных единиц более 12 мс;
– увеличение амплитуды потенциалов двигательных единиц.
При поражении корешков, сплетений и нервов биоэлектрическую активность нервно-
мышечной системы характеризуют:
– спонтанная активность (фибрилляции, фасцикуляции, положительные денервационные
потенциалы);
– интермедиарный тип электромиограммы при максимальном мышечном сокращении
(характерный признак частичной денервации);
– снижение эфферентных и афферентных скоростей проведения электрического импульса;
– уменьшение амплитуды потенциала действия нерва;
– уменьшение амплитуды М-ответа.
При этом диагностическим критерием неврального поражения является сочетанное снижение
скоростей проведения электрического импульса по нерву и амплитуд неврального и мышечного
вызванных потенциалов более чем на 20 %.
Дифференциально-диагностическим отличием переднерогового процесса от неврального является
диссоциированное снижение максимальной амплитуды М-ответа и падение числа двигательных единиц
при нормальных (или повышенных) скоростях проведения импульсов и амплитуд невральных
вызванных потенциалов.
При первичном мышечном поражении биоэлектрическая активность нервно-мышечной
системы характеризуется:
– низкоамплитудной поверхностной интерференционной электромиограммой при умеренном или
даже слабом мышечном сокращении;
– укорочением длительности потенциалов действия двигательных единиц более чем на 20 %;
– увеличением числа полифазных потенциалов;
– снижением амплитуды потенциалов действия двигательных единиц;
– снижением максимальной амплитуды М-ответа;
– уменьшением числа двигательных единиц при повышении амплитуды минимального М-ответа и
близких к норме скорости проведения импульса и амплитудах невральных вызванных потенциалов.
Таким образом, дифференциально-диагностическими признаками электро-нейромиографии для
разграничения спинномозгового, неврального и мышечного поражения являются величины скоростей
проведения импульсов и амплитуды невральных потенциалов действия:
– при первичном мышечном поражении эти показатели нормальны;
– при невральном – снижение амплитуд невральных вызванных потенциалов сочетается с
замедлением скорости проведения импульса по нерву;
– при переднероговом процессе скорости проведения импульса нормальны, амплитуды
невральных вызванных потенциалов резко возрастают, достигая гигантской величины.
14.4. Эхоэнцефалоскопия
Метод ультразвукового исследования анатомических взаимоотношений мозговых структур,

основанный на свойстве ультразвука отражаться на границах сред с различным акустическим
сопротивлением. Распространяющийся по определенным направлениям (передняя, средняя, задняя
трассы и др.) ультразвук отражается на границах мозговых структур и регистрируется на экране
осциллографа.
Эхоэнцефалограмма содержит начальный комплекс (эхо-сигналы от мягких тканей головы и
костей черепа), сигналы от различных внутримозговых структур и конечный комплекс (эхо-сигналы от
внутренней поверхности костей черепа и мягких тканей противоположной стороны). Практическое
значение в диагностике объемных образований мозга (опухоль, абсцесс, гематома, киста и др.) имеет
сигнал, отраженный от срединно расположенных структур мозга ( прозрачная перегородка (septum
pellucidum ), III желудочек, эпифиз) , – М-эхо (срединное эхо). Другие эхо-сигналы, отраженные от
структур головного мозга, которые лежат по ходу траектории ультразвукового луча на любом ее
участке, называются латеральными. Количество латеральных сигналов в норме одинаково справа и
слева, их расположение симметрично. Ближе к конечному комплексу определяется эхо височного рога,
используемое для оценки степени выраженности гидроцефалии.
В норме М-эхо расположено по средней линии, отклонение его от средней линии более чем на 2–3
мм (при датчике 1,65 МГц) указывает на наличие объемного процесса в полости черепа.
Кроме смещения М-эха, эхоэнцефалография позволяет выявить межполушарную асимметрию в
количестве латеральных сигналов, расположении различных отделов желудочковой системы, получить
эхо-сигналы от инородных тел, кист, кальцификатов и др.
14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи
Метод ультразвукового исследования кровотока, позволяющий неинвазивно выявить локализацию

стенозирующего поражения магистральных артерий головы и шеи, диагностировать артериовенозные
мальформации, выявить наличие ангиоспазма, оценить функциональное состояние коллатерального
кровообращения.
Ультразвуковая доплерография основана на эффекте Доплера – изменении частоты отраженного
от движущихся объектов (групп эритроцитов) сигнала на величину, пропорциональную скорости их
движения. При пересечении эритроцитами ультразвукового луча возникает отраженный сигнал,
содержащий целый набор частот – доплеровский спектр. Распределение частот в спектре меняется в
течение сердечного цикла. В систолу профиль скоростей кровотока уплощается и максимум частотного
спектра смещается в сторону высоких частот, а ширина спектра уменьшается. Этим обусловлено
формирование «спектрального окна». В диастолу распределение частот более равномерное. Огибающая
доплерограммы за сердечный цикл имеет форму пульсограммы (рис. 50 на цв. вкл.).
Существует два режима излучения ультразвукового сигнала: непрерывный (для локации сосудов
на шее) и импульсный (для оценки кровотока в интракраниальной части цереброваскулярной системы).
Кроме того, импульсный режим дает возможность определить глубину залегания сосуда, изучить
профиль скорости потока, вычислить протяженность сосуда. Суть исследования заключается в локации
в определенных анатомических проекциях магистральных сосудов посредством ультразвуковых
датчиков с различной частотой излучения (2, 4, 8 МГц).
Для сосудов эластического типа (аорта, подключичная артерия и периферические сосуды)
доплерограмма характеризуется быстрым подъемом, острой вершиной, менее быстрым снижением и
постсистолической вырезкой на спектре и последующим диастолическим подъемом (два пика).
Особенностью доплерограммы кровотока в артериях мышечного типа (сонные, позвоночные
артерии и их внутричерепные ветви) является то, что ни в одну из фаз сердечного цикла она не
опускается до изолинии, и вырезка между систолическим и диастолическим пиками выражена слабее по
сравнению с доплерограммами от сонных и подключичных артерий.
Кровоток в артериях можно оценить по качественным (аудиовизуальным) и количественным
характеристикам.
Качественные (аудиовизуальные) характеристики кровотока:
– форма доплерограммы (нормальная, ригидная волна, демпфированная, разлохмаченная,
реверберирующая и др.);
– распределения частот в спектре ( заполнение спектрального окна, перераспределение
спектральной мощности с доминированием в высокочастотной и (или) низкочастотной области,
появление дополнительных ультразвуковых сигналов) ;
– направление кровотока (антероградное, ретроградное, двунаправленное, двуфазное);
– звуковые характеристики доплеровского сигнала (высокий, гладкий, грубый, вибрирующий,
шумный, хриплый, бьющий, музыкальный, «кошачьего мурлыкания»).
Количественная оценка кровотока в артериях основана как на непосредственно измеряемых
параметрах доплерограммы (амплитуда, частота, распределение частот, импульсные вариации), так и на
рассчитываемых на их основе различных индексах.
Частотные характеристики доплерограммы, отражающие изменения характера кровотока в
различные фазы сердечного цикла, могут быть представлены в единицах линейной скорости (см/с). Для
перевода частотных характеристик в показатели линейной скорости кровотока (ЛСК) используются
следующие соотношения:
– при датчике 2 МГц – ЛСК (см/с) = 39,0 × F (кГц);
– при датчике 4 МГц – ЛСК (см/с) = 19,5 × F (кГц);
– при датчике 8 МГц – ЛСК (см/с) = 9,75 × F (кГц), где F – доплеровский сдвиг частот.
Непосредственно измеряемые параметры доплерограммы:
– систолическая частота максимальная (А ) – наиболее важный параметр, употребляемый при
сравнении симметричных артерий или одной и той же в разное время. Она зависит от сердечного
выброса, диаметра сосуда, эластичности его стенки и ряда других факторов;
– диастолическая частота максимальная (Dm ) зависит от сопротивления кровотоку дистальнее
места измерения: чем больше Dm , тем меньше скорость;
– диастолическая частота конечная (Dк ) – диастолическая частота, предшествующая следующему
подъему кривой;
– частота средняя за сердечный цикл (Fc ) – наименее надежный параметр, так как зависит от
множества факторов, не связанных со скоростью кровотока;
– частота средняя в систолу (Fs ), обладающая наибольшей мощностью, используется для
вычисления процента стеноза.
В группу индексов входят:
– Индекс циркуляторного сопротивления (резистивности) – RI (индекс Пурсело), представляет
собой отношение разности максимальной систолической и конечной диастолической частот к
максимальной систолической частоте:
RI = (А – Dk )/A .
Он не зависит от абсолютных значений, угла локации артерии. Увеличение индекса
свидетельствует о возрастании периферического сопротивления кровотоку дистальнее места измерения
(стеноз, ангиоспазм, тромбоз и т. д.), а его уменьшение – о снижении сопротивления (артериовенозный
шунт, дилатированный сегмент).
– Систоло-диастолическое отношение – A /Dk (индекс Стюарта), отражает упругоэластичные
свойства лоцируемой артерии и достоверно изменяется с увеличением возраста.
– Индекс пульсации – PI (индекс Гослинга), представляет собой отношение разности
максимальных систолической и диастолической частот к частоте средней за сердечный цикл:
PI = (А – Dm )/Fc .
Отражает упругоэластичные свойства артерий проксимальнее области локации, достоверно
снижается с увеличением возраста. Полуколичественный «чувствительный» показатель, при локации
сонной артерии указывает на близость стенозированного участка.
– Индекс спектрального расширения (SBI ) представляет собой отношение разности максимальной
систолической и средней частоты в систолу, имеющей наибольшую мощность, к максимальной
систолической частоте:
SBI = (А – Fs )/A .
Отражает степень заполнения спектрального окна и характеризует структуру артериального
потока. При изменениях стенки артерий и возникновении турбулентности потока в спектре возрастает
мощность низких частот и, следовательно, уменьшается площадь спектрального окна.
– Показатель цереброваскулярной реактивности (ЦВР) – разность систолических максимальных
(минимальных, средних) частот, измеренных при нагрузках химической природы – гипервентиляции
(O2) и задержке дыхания (СO2), – отнесенная к исходному уровню (Ао):
ЦВР (%) = ( (АСO2 – АO2) / Ао) × 100.
Этот показатель позволяет судить о выраженности адаптационных реакций и степени
компенсаторных возможностей гемодинамики головного мозга, в норме он близок к 80 %.
– Коэффициент асимметрии (КА) – величина, характеризующая степень различия показателей
доплеровских сигналов, полученных с симметричных участков одноименных артерий:
КА (%) = ( (Х – Y ) / Y ) × 100,
где X – наибольшее значение показателя; Y – наименьшее значение показателя.
Данный показатель обладает большей диагностической значимостью по сравнению с
абсолютными величинами. В норме допустимая величина асимметрии не превышает 20–30 %.
Морфологические изменения сосудов – атеросклеротическая бляшка, аневризматическое
расширение и другие – имеют характерные доплерографические паттерны, которые могут быть
достоверно диагностированы. Детальное обследование позволяет обнаружить первые клинические
признаки недостаточности мозгового кровообращения уже при 30–40 % стенозах внутренней сонной
артерии, а иногда и более легких. В то же время гемодинамическая компенсация и отсутствие
клинических проявлений в покое могут сопровождать даже грубые (до 60–70 %) стенозы внутренней
сонной и позвоночной артерий.
Наибольшей достоверностью и информативностью ультразвуковая доплерография обладает при
субарахноидальных кровоизлияниях , сопровождающихся церебральным вазоспазмом, патогенез
которого связывают с ирритацией сосудистой стенки и компрессией артерий. Диагностика синдрома
церебрального вазоспазма опирается на значения линейных скоростей кровотока и индекса Пурсело
(RI). Оценку значений проводят чаще всего в средней мозговой артерии, так как она более других по
своему анатомическому расположению совпадает с осью пучка ультразвуковой локации, и только в ней
возможна регистрация истинно высоких скоростей потока.
Установлена тесная корреляция между степенью ангиоспазма и абсолютными значениями
линейной скорости кровотока. Принято выделять три степени тяжести церебрального ангиоспазма:
– легкая степень – менее 120 см/с;
– средняя степень – менее 200 см/с;
– тяжелая степень – более 200 см/с.
Ангиоспазм также характеризуется возрастанием значений индекса резистивности (RI) до 0,6–
0,99.
Таким образом, ультразвуковая доплерография является объективным, высокоинформативным,
безвредным, неинвазивным методом исследования церебрального кровотока. Точность диагностики при
использовании всего комплекса доплерографических признаков составляет 85–93 %.
14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи
Этот вид исследования сочетает в себе возможности ультразвукового сканирования сосудистых

образований на шее (сонные артерии и их ветви, подключичные и позвоночные артерии) с оценкой
структуры стенки артерий, их просвета и прямолинейности хода, а также доплерографическую оценку
характера кровотока (скоростные параметры, ламинарность и направленность) (рис. 51 на цв. вкл.).
Исследование проводят линейным датчиком с частотой 5–7 МГц. Оценку структур сосудистой
стенки производят в продольной и поперечной плоскостях, с оценкой диаметра по ультразвуковому
сечению. Доплеровский спектр от кровотока обязательно изучается в устье общей, наружной и
внутренней сонных артерий, а также в устье и костном канале позвоночной артерии.
Обращают внимание на следующие характеристики:
– проходимость сосуда (проходим, окклюзирован);
– направление хода сосуда (наличие деформации – изгибы, извитости, петли);
– размеры сосуда (норма, гипоплазия, дилатация);
– подвижность сосудистой стенки (ригидность, гиперпульсация);
– состояние комплекса наружной и внутренней оболочек сосуда, или комплекса интима-медиа
(эхогенность, толщина, форма поверхности, однородность);
– состояние просвета сосуда (бляшки, тромбы, отслойка внутренней оболочки, локальное
расширение и т. д.).
Выполнение дуплексного сканирования сосудов шеи позволяет диагностировать следующие
патологические изменения:
– закупорка просвета сосуда (окклюзия, тромбоз);
– сужение сосуда (стеноз) атеросклеротической бляшкой (однородной, изъязвленной,
эмбологенной, кальцинированной и др.);
– перегибы, петлеобразование сосудов (патологическая извитость);
– аневризмы;
– разрывы (диссекция) сосудов или аневризмы;
– повышенная проницаемость стенок сосудов.
14.7. Краниография
Наиболее доступный и широко применяемый метод лучевой диагностики, позволяющий получить

информацию о строении и форме черепа, его размерах, аномалиях развития, травматических
изменениях и т. д.
Краниография может быть обзорной и прицельной. Обзорную краниографию проводят в двух
проекциях – прямой (фас) и боковой (профиль). При оценке обзорных краниограмм обращают
внимание на размеры и общую конфигурацию черепа, структуру черепных костей, состояние швов,
выраженность сосудистого рисунка, физиологические и патологические обызвествления, форму и
размеры турецкого седла, аномалии развития и травматические изменения. При обзорной краниографии
могут выявляться косвенные признаки внутричерепной гипертензии, которыми служат усиление
рисунка пальцевых вдавлений, остеопороз и деформации турецкого седла, расширение сосудистых
борозд, подчеркнутость сосудистого рисунка, в некоторых наблюдениях – расхождение швов.
Рентгенологические признаки повышения ликворного давления становятся особенно убедительными,
если они нарастают при повторных (динамических) исследованиях.
Чтобы обнаружить локальную патологию, в некоторых случаях прибегают к прицельным снимкам
отдельных областей черепа (прицельные томограммы турецкого седла, снимки пирамид височных
костей по Стенверсу).
К аномалиям развития черепа относятся зарастание швов (краниостеноз), мозговые грыжи,
аномалии краниовертебрального стыка, среди которых наибольшее клиническое значение имеет
базилярная импрессия (ее степень определяют по уровню выстояния в полость черепа зуба II шейного
позвонка). Для переломов костей черепа характерны зияние просвета, четкие края кости. Различают
линейные, оскольчатые, вдавленные, дырчатые и другие переломы. При вдавленных переломах видно
удвоение контуров и уплотнение структуры. Линейные переломы проявляются прямой или
зигзагообразной линией перелома. Кости черепа лучше видны на аксиальных и полуаксиальных
снимках (передних и задних).
14.8. Спондилография
Обзорную рентгенографию позвоночника также проводят в двух основных проекциях: прямой и

боковой. Иногда возникает необходимость выполнить спондилограммы в косой проекции под углом
45–60° (при подозрении на экстрамедуллярную опухоль – невриному корешка по типу песочных часов).
При необходимости проводят функциональные пробы со сгибанием, разгибанием и наклонами
позвоночника в физиологических направлениях.
При чтении спондилограмм обращают внимание на наличие искривления оси позвоночника,
выраженность физиологических изгибов, детали отдельных позвонков и др. Обзорные снимки
позвоночника помогают выявить ряд патологических изменений, во многом облегчают постановку
диагноза, в том числе при заболеваниях периферической нервной системы, спинного мозга,
позвоночника. При спондилогенных радикулопатиях спондилография способствует определению
косвенных признаков грыжи межпозвонковых дисков (ретро– и спондилолистезы, снижение высоты
межпозвонковых дисков и т. д.).
Из аномалий развития позвоночника сравнительно часто обнаруживается так называемая spina
bifida – незаращение задней части дужек позвонков, преимущественно крестцовых и нижних
поясничных. Особую форму врожденной аномалии позвоночника представляет синдром Клиппеля –
Фейля – слияние нескольких шейных позвонков в единую костную массу. При болезни Бехтерева
(анкилозирующем спондилоартрите) вследствие анкилоза суставов и обызвествления связочного
аппарата рентгенологически позвоночник приобретает вид бамбуковой палки.
В ряде случаев спондилография помогает в диагностике опухолей спинного мозга. Так,
экстрамедуллярные опухоли могут проявляться расширением позвоночного канала, атрофией корней
дужек, упрощением их основания соответственно уровню поражения и увеличением расстояния между
ними, что носит название симптома Эльсберга – Дайка. Метастатические поражения позвоночника
также подчас хорошо видны, они могут приводить к патологическим переломам позвоночника.
Травматические поражения позвоночника зачастую дают рентгенологическую картину
клиновидной деформации тел позвонков.
14.9. Компьютерная томография
Клиническое использование компьютерной томографии началось с середины 70-х гг. XX в.

Сущность метода заключается в прохождении через ткани исследуемого органа пучка рентгеновских
лучей, воспринимаемых с противоположной стороны полукольцом детекторов. Это позволяет на
основании математических расчетов, выполняемых компьютером, определить коэффициент
поглощения рентгеновских лучей и вычислить плотность изучаемых тканей. Высокая эффективность в
диагностике различных заболеваний головного мозга, безопасность, быстрота выполнения
исследования привели к широкому распространению компьютерной томографии в клинической
практике.
Для оценки показателей поглощения рентгеновских лучей служит так называемая шкала
Хаунсфилда. По степени убывания коэффициента поглощения ткани располагаются в
последовательности: кость – свернувшаяся кровь – серое вещество головного мозга – белое вещество –
ишемический очаг – свежая кровь – кистозная жидкость – ликвор – отечная жидкость – жир – воздух.
Компьютерная томография с большой степенью достоверности позволяет определить размеры,
форму и локализацию как очаговых поражений головного мозга (опухоли, кисты, гематомы, инфаркты
мозга), так и диффузных (отек, наружные и внутренние атрофии и т. п.). Компьютерная томография
наиболее ценна в диагностике опухолевых, сосудистых, воспалительных, дистрофических,
паразитарных и некоторых других внутримозговых патологических процессов, а также травматических
изменений.
В то же время компьютерная томография имеет ряд ограничений, объясняемых ее недостаточной
разрешающей способностью при распознавании патологических образований малого размера (<
5 мм), например в стволе головного мозга, и так называемым феноменом усреднения плотности на
границе сред с высокими и низкими показателями поглощения. Кроме того, многие заболевания,
например инфаркты мозга, некоторые опухоли, воспалительные заболевания (энцефалиты), подчас
дают сходную картину при компьютерной томографии.
Существуют специально разработанные программы, повышающие возможности обычной
компьютерной томографии. Примеры таких методик – контрастное усиление изображения (с введением
рентгеноконтрастных веществ в сосудистую систему), компьютерная томографическая ангиография,
пространственная реконструкция изображения и т. д.
14.10. Магнитно-резонансная томография
Метод основан на резонансе протонов водорода, которые входят в состав тканей организма, в
искусственно созданном сильном магнитном поле. Попадая в ориентированное вдоль оси тела больного
магнитное поле, протоны водорода, обладающие собственным магнитным моментом, выстраиваются по
оси север – юг. Аппаратура дополнительно генерирует градиентные магнитные возмущения
перпендикулярно общему однородному магнитному полю. Градиент обеспечивает выбор сечения,
создавая селективное возбуждение протонов в нужной области. Полученные данные обрабатываются
компьютером, что дает своеобразную картину, напоминающую «пироговские срезы» исследуемых
тканей. Наиболее информативны магнитно-резонансные томографы с напряженностью магнитного поля
от 1,5 Тл и выше.
По сравнению с компьютерной томографией магнитно-резонансная томография имеет ряд
преимуществ: 1) полностью отсутствует лучевая нагрузка на пациента; 2) информативность магнитно-
резонансной томографии существенно выше при исследовании ствола головного мозга, позвоночника и
спинного мозга; 3) магнитно-резонансная томография дает более ценную информацию при
демиелинизирующих заболеваниях.
К недостаткам магнитно-резонансной томографии относят длительность процедуры (от 5 до
30 мин) и, соответственно, невозможность выполнить исследование пациента в тяжелом или
терминальном состоянии, в случае клаустрофобии, при наличии металлических предметов в теле (в том
числе искусственных водителей сердечного ритма, металлических осколков, пластин, искусственных
клапанов и протезов суставов).
Помимо традиционных режимов магнитно-резонансной томографии (Т1 и Т2), в настоящее время
в клинической практике также используют диффузионно-взвешенный, перфузионно-взвешенный
режимы, контрастную и бесконтрастную ангиографию, функциональную магнитно-резонансную
томографию.
14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия
Метод позволяет определять концентрацию определенных химических веществ в тканях

организма. В его основе лежит эффект химического сдвига: протоны, входящие в разные химические
соединения, различаются своими резонансными частотами в силу того, что испытывают влияние тех
или иных химических связей. В том числе, магнитно-резонансная спектроскопия позволяет
анализировать спектроскопические сигналы от естественных метаболитов головного мозга. В
результате становятся возможными как идентификация, так и определение в различных структурах
головного мозга концентрации естественных метаболитов в виде их пиков.
Основными метаболитами, регистрируемыми с помощью магнитно-резонансной спектроскопии,
являются N-ацетиласпартат, холин, креатин, лактат. N-ацетиласпартат является аминокислотой,
почти исключительно содержащейся внутри нейронов мозга взрослого человека. Уменьшение пика N-
ацетиласпартата может быть связано со снижением нейрональной плотности в единице объема
вещества мозга и (или) снижением митохондриального синтеза N-ацетиласпартата, отражающего
уровень жизнеспособности нейронов. Холин является составным компонентом клеточных мембран, его
уровень повышается при повреждении мембран и гибели клеток. Некоторые авторы указывают на
повышение уровня холина при демиелинизирующем процессе за счет распада фосфолипидных мембран
и высвобождения холина, фосфохолина, глицерофосфохолина. Существует точка зрения, согласно
которой увеличенный сигнал холина может выступать как маркер глиальной дисфункции и глиоза.
Содержание креатина и фосфокреатина отражает состояние энергетических систем клетки,
оценивается как маркер клеточной целостности. Лактат отражает активность анаэробного гликолиза –
маркера гипоксии и ишемии.
14.12. Позитронно-эмиссионная томография
Метод радиоизотопной диагностики, основанный на применении радиофармпрепаратов,

меченных изотопами – излучателями позитронов. Этот метод позволяет получить функциональные
изображения, отражающие процессы жизнедеятельности тканей головного мозга на молекулярном
уровне, включая метаболизм глюкозы и утилизацию кислорода, оценку кровотока и перфузии,
выявление сохранности специфических рецепторов, пресинаптических терминалей.
Наиболее распространенным радиофармпрепаратом является флюородезоксиглюкоза (18F-ФДГ).
Позитронно-эмиссионная томография с 18F-ФДГ позволяет выявлять зоны гипометаболизма мозга,
соответствующие эпилептогенному очагу при эпилепсии. Снижение метаболизма 18F-ФДГ в височно-
теменных отделах головного мозга является ранним признаком болезни Альцгеймера и обнаруживается
за 10–15 лет до клинической манифестации заболевания.
Особое значение имеет позитронно-эмиссионная томография с использованием специфических
радиофармпрепаратов для диагностики паркинсонизма на ранних стадиях его развития, исследования
нейротрансмиссии дофамина. С помощью радиофармпрепаратов можно изучать транспорт дофамина
(11С-кокаин), плотность постсинаптических рецепторов D2 (11С-раклоприд, 11C-NMSP), сохранность
пресинаптических терминалей в проекции скорлупы (18F-FDOPA). На основании полученных данных
можно высказаться о нозологической форме паркинсонизма. Так, при болезни Паркинсона уменьшается
количество пресинаптических дофаминергических терминалей и количество переносчика дофамина в
синаптической щели. При других нейродегенеративных заболеваниях (мультисистемная атрофия,
прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) уменьшается число
дофаминовых рецепторов в полосатом теле. Полученные данные позволили выделить две формы
паркинсонизма: пресинаптический (болезнь Паркинсона) и постсинаптический (мультисистемная
атрофия и другие нейродегенеративные заболевания), которые существенно отличаются
чувствительностью к препаратам леводопы и прогнозом заболевания.
14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы
Комплекс исследований вегетативной нервной системы включает две группы методов: первая
позволяет оценить состояние надсегментарного отдела, вторая – сегментарного. Исследование
надсегментарного отдела включает определение вегетативного тонуса, реактивности и обеспечения
деятельности. Состояние сегментарного отдела оценивают по уровню функционирования внутренних
органов и физиологических систем организма. При этом определяют, какой отдел вегетативной нервной
системы (симпатический или парасимпатический) страдает и какие его части (афферентная или
эфферентная) поражены.
Исследование вегетативного тонуса. Вегетативный тонус – это степень напряжения (базальный
уровень активности) функционирования того или иного органа (сердце, легкие и др.) или
физиологической системы (сердечно-сосудистая, дыхательная и др.) в состоянии относительного покоя.
Он определяется поступающей на орган импульсацией по постганглионарным симпатическим и
парасимпатическим волокнам. На вегетативный тонус оказывают влияния сегментарные и
надсегментарные вегетативные центры. Влияние сегментарных вегетативных центров определяет тонус
внутри системы, а надсегментарных – в организме в целом. Чтобы определить вегетативный тонус
организма, нужно оценить тонус в каждой его системе.
Методы исследования вегетативного тонуса включают специальные опросники, таблицы и данные
объективного исследования. В процессе целенаправленного расспроса больных обращают внимание на
склонность к ознобам, аллергическим реакциям, головокружению, тошноте, сердцебиению. Оценивают
продолжительность и глубину ночного сна, эмоциональный фон, работоспособность. При объективном
осмотре регистрируют такие признаки, как величина зрачков и глазной щели, цвет и температура кожи,
масса тела, артериальное систолическое и диастолическое давление, частота пульса. Проводят
исследование функции щитовидной железы, надпочечников, содержание глюкозы в крови с
использованием нагрузочных проб. Оценивают показатели электрокардиограммы (ЭКГ).
Преобладание тонуса симпатического отдела проявляет себя тахикардией, повышением
артериального давления, мидриазом, бледностью и сухостью кожи, розовым или белым
дермографизмом, снижением массы тела, периодически возникающим ознобоподобным гиперкинезом,
поверхностным тревожным сном, увеличением содержания катехоламинов и кетостероидов,
повышением частоты пульса. На ЭКГ выявляются укороченные интервалы R – R, P – Q , увеличенный
зубец R и уплощенный зубец Т .
Преобладание тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы проявляется
брадикардией, гиперемией кожных покровов, гипергидрозом, гипотонией, красным возвышающимся
дермографизмом, повышенной сонливостью, склонностью к аллергическим реакциям, снижением
уровня глюкозы в крови, относительным снижением функции щитовидной железы. На ЭКГ выявляются
синусовая брадикардия, увеличение интервалов R – R, P – Q , расширение комплекса QRS , смещение
сегмента ST выше изолинии, увеличение зубца Т и снижение зубца R .
Для оценки количественного соотношения симпатических и парасимпатических проявлений
предлагается ряд расчетных показателей, например вегетативный индекс Кердо :
ВИ = 1 – (АДдиаст / Пульс).
При равновесии влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной
системы на сердечно-сосудистую систему вегетативный индекс приближается к нулю. Положительное
значение индекса указывает на симпатикотонию, а отрицательное – на парасимпатикотонию.
В последние годы широкое применение находят методы математического анализа соотношения
тонуса симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в той или иной
системе или в организме в целом. В частности, о сбалансированности влияний симпатического и
парасимпатического отделов на деятельность сердца можно судить по среднему квадратическому
отклонению, коэффициенту вариации частоты сердечных сокращений, вариационной пульсометрии.
Метод спектрального анализа ритма сердца позволяет определить вес высокочастотной и
низкочастотной составляющих спектра. Высокочастотные колебания (волны Геринга) отражают
вагусный контроль и связаны с дыханием. Медленные волны (волны Мейера) разделяют на медленные
волны первого, второго порядков и более низких. Медленные волны первого порядка связаны с
симпатической активностью и отражают влияние подкорковых эрготропных центров. Более медленные
волны связаны с гуморальным влиянием на ритм сердца.
Ортостатическая проба позволяет судить о сегментарной регуляции сосудистого тонуса. В
качестве клинического теста пробу используют для диагностики рефлекторных синкопальных
состояний, периферической и центральной вегетативной недостаточности. Проба считается
положительной, если разница систолического артериального давления в положении лежа перед
выполнением и на 3-й минуте вставания превышает 30 мм рт. ст. Это является патологической
реакцией, указывающей на эфферентную симпатическую недостаточность. Когда в ответ на
ортостатическую нагрузку частота сердечных сокращений увеличивается более чем на 30 уд./мин,
диагностируют синдром постуральной тахикардии, свидетельствующий о нарушении вегетативной
регуляции, главным образом центрального генеза. По данным ортопробы можно оценить также
состояние реактивности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.
Исследование вегетативной реактивности. Вегетативную реактивность определяют скоростью
и длительностью изменения вегетативных показателей в ответ на раздражение со стороны окружающей
или внутренней среды. Методы исследования включают фармакологические пробы с использованием
адреналина и инсулина и физическую нагрузку.
Наиболее часто в клинической практике используют пробы с давлением на рефлексогенные зоны:
глазосердечный (Даньини – Ашнера), синокаротидный (Геринга), солярный (Тома) рефлексы. По
данным этих проб выделяют три типа реакций: нормальный тип – замедление пульса на 4—12 уд./мин;
симпатический тип – рефлекс отсутствует или инвертирован; парасимпатический тип – замедление
пульса более чем на 12 уд./мин.
Исследование вегетативного обеспечения деятельности производят с применением
моделирования деятельности , а именно: 1) физической – дозированная физическая нагрузка
(велоэргометрия, дозированная ходьба, двухступенчатая проба Мастера, дозированное приседание); 2)
умственной – счет в уме; 3) эмоциональной – моделирование отрицательных или положительных
эмоций. Оценку вегетативных реакций производят по изменению пульса, дыхания, артериального
давления, показателей кожно-гальванической реакции, ЭКГ.
В последние годы в клиническую практику стали внедряться биохимические методы
исследования. Изучение содержания специфических нейромедиаторов в сыворотке крови позволяет с
большей достоверностью судить о наличии и степени повреждения периферического отдела
вегетативной нервной системы.
Повреждение симпатических волокон сопровождается снижением содержания норадреналина в
крови в положении лежа. В ответ на ортостатическую пробу отмечается незначительное повышение
уровня норадреналина или оно отсутствует. Лучшим маркером является нейропептид Y, который
выделяется нервными окончаниями одновременно с норадреналином, но обратно ими не захватывается.
При вегетативных нейропатиях содержание нейропептида Y достоверно снижается, что коррелирует со
степенью тяжести поражения.
Панкреатический полипептид секретируется D-клетками поджелудочной железы. Показано, что
секреция панкреатического полипептида в ответ на гипогликемию и прием пищи зависит
исключительно от вагальной стимуляции. Поэтому оба стимула используют в качестве прямых методов
оценки парасимпатической денервации.
Тем не менее в настоящее время диагностика расстройств вегетативной сферы остается одной из
наиболее трудных задач в неврологической практике. Причинами этого являются как чрезвычайная
сложность строения вегетативного аппарата, так и многочисленность и разнообразие функций
вегетативной нервной системы. В большинстве случаев вегетативные нарушения являются
мультидисциплинарной проблемой и находятся в плоскости одновременно неврологической,
психиатрической и соматической патологии. Методы ее изучения высокотехнологичны, дорогостоящи
и уже длительное время находятся в сфере интересов нейрофизиологов. Это, на наш взгляд, объясняет
сохраняющийся дефицит инструментальных методик, способных точно диагностировать вегетативную
патологию и доступных для применения в рутинной практике обследования больного.
Один из немногих инструментальных способов, не связанный с оценкой вариабельности
сердечного ритма и используемый в диагностике вегетативной дисфункции, – метод оценки вызванного
кожного вегетативного потенциала (симпатический кожный ответ). Вызванный кожный
вегетативный потенциал представляет собой колебание электродермальной активности в ответ на
стимул. В качестве стимула используют раздражение кожи электрическим током, глубокий вдох,
вспышку света. Вызванный кожный вегетативный потенциал является соматовегетативным рефлексом,
в формировании которого участвуют все уровни регуляции вегетативной нервной системы, а
эффекторным органом являются потовые железы. Ключевое значение в генерации вызванного кожного
вегетативного потенциала имеет гипоталамус. Модулирующее влияние на амплитуду потенциала
оказывают определенные корковые зоны: лобные доли – угнетают, а теменно-височные – усиливают.
Метод вызванного кожного вегетативного потенциала может быть использован для диагностики
надсегментарных и сегментарных вегетативных нарушений. Описаны закономерные изменения
вызванного потенциала при различных стадиях ишемического инсульта, черепно-мозговой травмы,
периферической невропатии.
1. Дайте характеристику патологической электроэнцефалографии.

2. Что такое «двигательная единица»?
3. Как различаются скорость и проведение импульсов в норме при патологии?
4. Перечислите качественные характеристики доплерограммы.
Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма

Проблема черепно-мозговых травм и их последствий является одной из важнейших
мультидисциплинарных проблем современного здравоохранения. В последнее время наблюдается
неуклонный рост числа травм мозга, что обусловлено современными условиями жизнедеятельности
человека, развитием транспорта, повышением темпа и ритма жизни. По данным ВОЗ, в последние 10–15
лет частота черепно-мозговых травм возрастает в среднем на 2 % в год. Травмы головного мозга
составляют 30–50 % от общего травматизма. Ежегодно в России их получают 600 000 человек, из них
50 000 погибают, а еще 50 000 остаются инвалидами.
Закрытая черепно-мозговая травма представляет собой механическое повреждение черепа и
внутричерепных образований (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов),
вследствие чего возникает ряд патологических процессов, определяющих тяжесть клинических
проявлений травмы.
15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы
В ответ на механическую травму в результате действия комплекса первичных факторов (ударная

волна, ударный эффект костно-черепной деформации, гидродинамический толчок) последовательно
разворачивается цепь рефлекторных и нейроэндокринных реакций организма. Воздействие
травмирующего фактора запускает комплекс патологических механизмов, которые в основном сводятся
к нарушению нейродинамических процессов, ликвородинамики, расстройству тканевого дыхания и
энергетического метаболизма, изменению мозгового кровообращения в сочетании с перестройкой
системной гемодинамики, реакциям иммунной системы. Сложность морфологического строения и
физиологических функций головного мозга обусловливает тяжесть и своеобразие расстройств,
возникающих в нем при механической травме. Л. И. Смирнов (1947) впервые выделил травматическую
болезнь головного мозга, которую в настоящее время правомерно рассматривать как сложный комплекс
патологических процессов, имеющих единую этиологию, но во многом различные субстраты и реакции
– в зависимости от биомеханики, тяжести, характера повреждений, возраста пострадавшего. Травма
мозга запускает среди многих два противоположно направленных процесса – дистрофический и
репаративный, идущих параллельно, с постоянным или переменным преобладанием одного из них, что
во многом определяет наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений в различных
периодах черепно-мозговой травмы.
В настоящее время выделяют три базисных периода в течении травматической болезни головного
мозга: острый, промежуточный, отдаленный. Острый период определяется взаимодействием
травматического субстрата, реакций повреждения и реакций защиты и является промежутком времени
от момента повреждающего воздействия механической энергии до стабилизации на том или ином
уровне нарушенных общемозговых и общеорганизменных функций либо смерти пострадавшего.
Протяженность его составляет от 2 до 10 нед., в зависимости от клинической формы травмы мозга.
Промежуточный период характеризуется санацией и организацией участков повреждений и
развертыванием компенсаторно-приспособительных процессов до полного или частичного
восстановления или устойчивой компенсации нарушенных функций. Протяженность промежуточного
периода: при нетяжелой травме – до 6 мес., при тяжелой – до года. Отдаленный период является
завершением или сосуществованием дистрофических и репаративных процессов. Протяженность
периода: при клиническом выздоровлении – до 2 лет; при прогредиентном течении не ограничена.
15.2. Классификация черепно-мозговых травм
Различают закрытые, открытые и проникающие травмы. Закрытая травма головного мозга –

механическое повреждение мозга без повреждения костей мозгового черепа и мягких тканей головы. К
закрытой черепно-мозговой травме относят повреждения головного мозга и черепа, при которых не
нарушается целостность покровов головы либо имеются раны только поверхностных слоев кожи.
Переломы костей свода черепа без повреждения прилежащих тканей также относят к закрытой черепно-
мозговой травме. Глубокие раны, затрагивающие все слои кожи волосистой части головы, равно как и
переломы основания черепа, сопровождающиеся кровотечением и ликвореей (из носа или уха), относят
к открытым черепно-мозговым травмам, так как в этих случаях существует возможность
инфицирования внутричерепного содержимого. При сохранении целостности твердой мозговой
оболочки открытую травму мозга относят к непроникающей, а при ее повреждении – к проникающей.
Сочетанная черепно-мозговая травма – травма, сочетающаяся с повреждением других органов
и систем вследствие воздействия на организм механической энергии. Комбинированной травмой
называется травма мозга и поражение других органов и систем, вызванные несколькими
повреждающими факторами (механическое, термическое, химическое, лучевое и другие виды
воздействия в любой комбинации).
Помимо указанных признаков, учитываются локализация повреждений мягких тканей, костей
черепа, тяжесть повреждения головного мозга, наличие и выраженность субарахноидального
кровоизлияния, интракраниальных гематом.
Выделяют следующие клинические формы черепно-мозговых травм:
– сотрясение головного мозга;
– ушиб головного мозга легкой степени;
– ушиб головного мозга средней степени;
– ушиб головного мозга тяжелой степени;
– сдавление головного мозга на фоне ушиба;
– сдавление головного мозга без сопутствующего ушиба.
Как отдельную форму рассматривают диффузное аксональное повреждение, возникающее
главным образом при травме ускорения/замедления.
По тяжести черепно-мозговую травму делят на три степени: легкую, среднюю и тяжелую. К
легкой относят сотрясение мозга и ушибы мозга легкой степени; к средней тяжести – ушибы мозга
средней степени; к тяжелой – ушибы мозга тяжелой степени, диффузное аксональное повреждение и
сдавление мозга.
Сотрясение головного мозга встречается в 60–70 % всех травм. Представляет единую
клиническую форму травмы мозга, в основе которой лежат функционально обратимые изменения
нейронов на клеточно-субклеточном уровне в ответ на воздействие механической энергии.
Характеризуется преимущественно общемозговыми симптомами, наблюдается утрата сознания от
кратковременной потери ориентации до полного выключения на несколько минут. По восстановлении
сознания некоторое время сохраняется оглушенное состояние с недостаточной ориентировкой во
времени, месте и обстоятельствах, неясным восприятием окружающего. Практически всегда беспокоят
тошнота, головная боль, головокружение, слабость, шум в ушах, приливы крови к лицу, потливость.
Нередко наблюдается однократная рвота. Повторение рвоты в поздние сроки, как правило,
свидетельствует о более тяжелом повреждении внутричерепных структур. Характерно выпадение
памяти на период утраченного сознания (конградная амнезия), реже на период, предшествовавший
травме (ретроградная амнезия).
Наблюдается гиперсенситивность органов чувств к обычным (адекватным) раздражителям (звуку,
свету и др.), повышается вестибулярная возбудимость. Выявляются очаговые симптомы: оживление
сухожильных и периостальных рефлексов, вялость зрачковых реакций с удлинением латентного
периода, установочный горизонтальный нистагм, асимметрия иннервации мимических мышц.
Характерна истощаемость кожных рефлексов. Эти симптомы носят нестойкий характер и обычно
нивелируются к 5—7-му дню после травмы. Возможны легкие оболочечные симптомы в виде
ригидности затылочных мышц. Отчетливо проявляются признаки вегетативной дисфункции:
лабильность пульса и артериального давления, чаще связанные с изменением положения тела,
дистальный гипергидроз ладоней и стоп, «игра» вазомоторов, нарушения сна.
Ушиб головного мозга легкой степени встречается в 10–15 % случаев. В основе данного вида
травмы лежат структурные морфологические изменения вещества головного мозга. Характеризуется
выключением сознания до 15–20 мин. Выявляются кон– и ретроградная амнезия, возможна
антероградная амнезия. Пострадавшие жалуются на головную боль, шум в ушах, головокружение,
тошноту. Часто бывает рвота. Вегетативные нарушения проявляются тахикардией или брадикардией,
нередко повышением артериального давления. Очаговые симптомы зависят от локализации ушиба,
проявляясь в форме анизокории, нистагма, легких парезов, чувствительных и координаторных
нарушений, которые сохраняются до 2 нед., иногда и более. В остром периоде могут выявляться
оболочечные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига и др.).
Ушиб головного мозга средней степени тяжести отмечается у 8—10 % пострадавших.
Характеризуется утратой сознания от нескольких десятков минут до нескольких часов. После выхода из
бессознательного состояния выявляются все виды амнезий (конградная, ретроградная и антероградная).
Выражены головная боль, тошнота, рвота, нередко многократная. В зависимости от локализации ушиба
клинически выявляются парезы, расстройства чувствительности и координации движений. Стволовые
симптомы представлены нистагмом, глазодвигательными нарушениями. Возможны нарушения высших
корковых функций (афазия, апраксия, агнозия). Встречаются нарушения психики. Иногда развиваются
генерализованные судорожные припадки. Возможны преходящие расстройства жизненно важных
функций.
Вегетативные нарушения проявляются бради– или тахикардией, повышением артериального
давления, учащенным дыханием, умеренным нарушением терморегуляции. Выражены оболочечные
симптомы. Очаговая симптоматика постепенно (в течение 3–5 нед.) сглаживается, но отдельные знаки
могут сохраняться и более длительно.
Ушиб головного мозга тяжелой степени встречается у 5–7 % пострадавших. Проявляется
утратой сознания от нескольких часов до многих суток. На фоне бессознательного состояния нередко
встречается психомоторное возбуждение. В клинической картине доминируют стволовые симптомы –
двусторонний мидриаз или миоз, грубые глазодвигательные нарушения (парезы взора, плавающие
глазные яблоки и др.), нарушения глотания, меняющийся мышечный тонус от диффузной гипотонии до
горметонии, двусторонние патологические знаки. Наблюдаются критические нарушения витальных
функций: артериальная гипертензия (иногда гипотензия), брадикардия или тахикардия, нарушения
частоты и ритма дыхания. Грубая стволовая симптоматика маскирует полушарные симптомы, которые
выявляются по миновании острого периода и проявляются в глубоких парезах или параличах,
нарушениях чувствительности, расстройствах корковых функций. Иногда отмечаются эпилептические
припадки. Ввиду часто встречающихся переломов основания черепа возможно истечение
цереброспинальной жидкости через слуховой проход и носовой ход. Положительным при этом является
«симптом масляного пятна»: на марлевой салфетке капля кровянистой жидкости образует красное
пятно в центре с желтоватым ореолом по периферии. Подозрение на перелом передней черепной ямки
возникает при отсроченном появлении периорбитальных гематом («симптом очков»). При переломе
пирамиды височной кости часто наблюдается симптом Бэттла (гематома в области сосцевидного
отростка). Общемозговые и особенно очаговые симптомы регрессируют медленно; часты грубые
остаточные явления, прежде всего в двигательной и психической сферах.
Клинические формы тяжелых ушибов головного мозга принято различать в соответствии с
преимущественно пораженной областью.
Экстрапирамидная форма наблюдается при поражении больших полушарий, особенно
подкорковых образований, при относительной сохранности функций ствола мозга, и характеризуется
гипокинетико-ригидным синдромом на фоне симптомов поражения коры и верхних отделов ствола.
Диэнцефальная форма развивается в случае преобладания первичного или вторичного поражения
верхних отделов ствола мозга, гипоталамуса, при относительной сохранности функций продолговатого
мозга, и характеризуется нарушением функций гипоталамо-гипофизарно-кортико-адреналовой
системы, что выражается в нарушении обменных процессов, гиперкатаболизме, гиперэргических
реакциях симпатоадреналовой системы. При данной форме наиболее выражены вегетативные
дисфункции, прежде всего гипертермия, артериальная гипертензия, тахикардия; нейродистрофические
нарушения в сердечной мышце, легких, желудочно-кишечном тракте, коже.
Мезенцефало-бульбарная форма развивается при тяжелом, обычно первичном, поражении
нижних отделов ствола мозга (мост, продолговатый мозг) и характеризуется бульбарным синдромом,
угнетением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы в виде утраты сознания до степени
комы, развития анаболических реакций, гипотермии, патологического внешнего дыхания,
депрессорных сосудистых реакций.
Сдавление головного мозга отмечается у 3–5 % пострадавших. Причинами сдавления головного
мозга при травматических поражениях являются гематомы, вдавленные переломы костей черепа,
гидромы, пневмоцефалия, отек и набухание мозга. Сдавление головного мозга характеризуется
нарастанием общемозговых и очаговых симптомов в динамике: либо сразу после травмы, либо через то
или иное время (так называемый светлый промежуток). Усугубляются нарушения сознания,
усиливается головная боль, появляется повторная рвота, развивается судорожный синдром.
Усугубляются или появляются парезы, патологические пирамидные симптомы, глазодвигательные,
чувствительные нарушения. Усиливаются вегетативные нарушения (брадикардия). Наиболее часто к
сдавлению головного мозга приводят гематомы , которые бывают эпидуральными, субдуральными,
внутримозговыми, внутрижелудочковыми. Выделяют также острые, подострые и хронические
гематомы. В клинических проявлениях гематом различают три варианта.
Классический вариант. После восстановления нарушенного сознания, связанного с травмой,
наблюдается «светлый» промежуток, длящийся от десятков минут до 1–2 сут. В этот период больные
жалуются на головную боль, головокружение, шум в ушах, вялость, истощаемость. В дальнейшем
постепенно углубляются расстройства сознания, усиливается головная боль, появляется рвота.
Нарастает очаговая симптоматика: анизокория, контралатеральная пирамидная дефектность,
расстройства чувствительности. Могут быть фокальные судороги. Нарастает брадикардия, повышается
артериальное давление.
Вариант со стертым «светлым» промежутком. Чаще встречается при тяжелом ушибе мозга,
когда на первичное расстройство сознания наслаиваются расстройства сознания, связанные со
сдавлением головного мозга. «Светлый» промежуток в этом варианте относится к глубине расстройства
сознания, когда после глубокой комы сознание восстанавливается только частично до уровня сопора
(status soporosus ) или оглушения с отчетливой полушарной и стволовой симптоматикой. В этот период
можно выявить оболочечные симптомы, нередко наблюдаются психомоторное возбуждение, поиск
больным анталгического положения. Спустя некоторое время (десятки минут – сутки) расстройства
сознания вновь усугубляются до уровня комы, нарастают в динамике нарушения жизненно важных
функций, проявляются грубые глазодвигательные расстройства, анизокория с предельным мидриазом,
усугубляются парезы, нередки фокальные и генерализованные судороги.
Вариант без «светлого» промежутка. Встречается при тяжелой, чаще множественной травме
мозга, когда первичные глубокие расстройства функций мозга не меняются в динамике.
Эпидуральная гематома – травматическое кровоизлияние в эпидуральное пространство,
расположенное между внутренней поверхностью черепа и твердой мозговой оболочкой (рис. 54).
Источником кровоизлияния чаще всего служит поврежденная средняя оболочечная артерия, иногда
вены, в том числе диплоические. Частота развития – 0,5–0,8 % от всех травм мозга. Обычно гематомы
локализуются в височной и теменной областях. Эпидуральные гематомы относительно невелики по
размерам, в среднем их диаметр составляет менее 10 см. Для эпидуральных гематом более характерен
первый вариант развития, с ранним формированием двигательного дефицита.
Рис. 54. КТ головного мозга. Эпидуральная гематома правого полушария головного мозга
Рис. 55. КТ головного мозга. Субдуральная гематома правой лобно-височно-теменной области
Субдуральная гематома – травматическое кровоизлияние в субдуральное пространство,

расположенное между твердой и паутинной мозговыми оболочками (рис. 55). Субдуральные гематомы
развиваются как на стороне травмы, так и на противоположной. Субдуральные гематомы составляют от
0,4 до 2 % всех травм мозга. Субдуральная гематома занимает более обширную площадь, чем
эпидуральная, достигая 15 см в диаметре, и имеет более плоскую форму (серповидно-плоскостная
форма). Источником субдуральной гематомы служат поврежденные пиальные вены в месте их впадения
в синусы.
В развитии клинической картины более характерен второй вариант, когда на первый план
выступают общемозговые симптомы. По первому варианту развиваются чаще подострые субдуральные
гематомы , проявляющиеся, как правило, на 3—15-й день после травмы мозга. Проявляются
нарастающей головной болью, повторной рвотой, брадикардией, изменениями психики (неадекватность
в поведении), застойными дисками зрительных нервов. Среди очаговых симптомов наиболее
постоянными являются анизокория с мидриазом на стороне гематомы и нарастающий парез на
противоположной стороне. Хроническая субдуральная гематома отличается от подострой наличием
капсулы, которая формируется спустя 2 нед. от начала острого периода и является основным
дифференциально-диагностическим критерием. Чаще развивается у пожилых людей и лиц, имеющих
резерв объема черепа вследствие атрофии мозга (возрастной, алкогольной, постгипоксической и др.).
Длительный период (недели, месяцы и даже годы) гематома может не проявляться клинически
значимыми симптомами. Декомпенсация состояния может быть спровоцирована повторной легкой
травмой, интоксикацией, инфекцией. Клиническая картина декомпенсации может напоминать опухоль
мозга, инсульт, воспалительно-очаговые заболевания мозга. Под влиянием терапии состояние может
вернуться к исходному. В период декомпенсации у больных с хронической субдуральной гематомой
развиваются качественные расстройства сознания по делириозному или аментивному типу. Очаговые
симптомы характерны как пирамидные, так и экстрапирамидные.
Рис. 56. КТ головного мозга. Внутримозговая гематома глубинных отделов правого полушария
Внутримозговая гематома – травматическое кровоизлияние в вещество головного мозга

(рис. 56). Как в остром, так и в последующих периодах доминируют грубые выпадения элементарных
функций мозга, определяемые локализацией гематомы (функции движений, чувствительности,
координации и т. п.). Внутримозговые гематомы могут быть результатом разрыва сосуда в момент
травмы и геморрагического пропитывания. Нередко травматические внутримозговые гематомы бывают
множественными, а также сочетающимися с эпи-и субдуральными гематомами.
Внутрижелудочковые гематомы часто сочетаются с ушибом ствола головного мозга, что
обусловливает тяжесть состояния пострадавших, и нередко заканчиваются летальным исходом.
Клиническим проявлением внутрижелудочковых кровоизлияний служат горметонические судороги.
Для оценки тяжести травмы мозга используется шкала Глазго, которая включает в себя три
параметра: открывание глаз на боль и звук, словесный ответ и двигательная реакция на речевой и
болевой раздражитель.
Закрытые травмы головного мозга могут осложняться травматическими изменениями сосудов и
оболочек мозга, рубцово-спаечными образованиями, инфекционно-воспалительными процессами. Для
своевременной диагностики тяжелых, угрожающих жизни расстройств важнейшее значение имеет
наблюдение больного в динамике, а также использование комплекса дополнительных методов
обследования.
15.3. Диагностика черепно-мозговых травм
Обследование пострадавших должно проводиться по следующей схеме:

– изучение анамнеза травмы (время, обстоятельства, механизм, клинические проявления и объем
медицинской помощи до поступления в медицинское учреждение);
– общее состояние пострадавшего (удовлетворительное, средней степени тяжести, тяжелое,
крайне тяжелое, терминальное). Клиническая оценка тяжести состояния имеет большое значение для
диагностики, сортировки и оказания пострадавшим этапной помощи, включает в себя учет состояния
сознания, витальных функций и очаговой неврологической симптоматики;
– поведение больного (нормальное, адинамия, психомоторное возбуждение, судорожные
припадки);
– состояние сознания: ясное, оглушение, сопор, кома; отмечается длительность утраты сознания и
последовательность выхода, нарушение памяти, амнезия;
– состояние кожных покровов: цвет, влажность, тургор, кровоподтеки, наличие повреждения
мягких тканей (локализация, вид, размеры, кровотечение, ликворея, инородные тела);
– состояние витальных функций: система кровообращения – пульс, артериальное давление (частая
особенность при травме мозга – разница артериального давления на левой и правой конечностях);
система дыхания – тип дыхания, ритм, частота, глубина;
– исследование внутренних органов, костной системы, выявление сопутствующих заболеваний;
– неврологическое обследование: наличие афазии, нарушения высших корковых функций; форма,
размер и реакция зрачков на свет, анизокория; подвижность и положение глазных яблок, наличие
диплопии, нистагма, симптома «кукольных глаз»; корнеальные рефлексы; парез лицевых мышц по
центральному и периферическому типу, отклонение языка в сторону, наличие дизартрии; состояние
рефлекторно-двигательной сферы – движения, сила и тонус мышц, рефлексы (равномерные,
анизорефлексия), патологические кистевые и стопные знаки; чувствительная сфера – не нарушена,
гипестезия, анестезия, гиперестезия; мозжечковые нарушения – мышечная гипотония, интенционный
тремор, адиадохокинез, неустойчивость в позе Ромберга; состояние вегетативной нервной системы –
акроцианоз, гипергидроз, лабильность пульса и артериального давления, ортоклиностатические пробы;
оболочечные симптомы: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского;
– рентгенография черепа в двух проекциях, при подозрении на повреждение задней черепной ямки
– задний полуаксиальный снимок. При возможности – компьютерная томография черепа и головного
мозга;
– эхоэнцефалоскопия, электроэнцефалография (по показаниям);
– офтальмологическое исследование глазного дна (отек, застой диска зрительного нерва,
кровоизлияния, состояние сосудов глазного дна);
– люмбальная пункция: в остром периоде показана практически всем пострадавшим с травмой
мозга, с измерением ликворного давления и выведением не более 2–3 мл ликвора с последующим
лабораторным исследованием;
– диагноз: характер и вид повреждения головного мозга, наличие субарахноидального
кровоизлияния, сдавления мозга (причина), ликворная гипо– или гипертензия; состояние мягких
покровов черепа; переломы костей черепа; наличие сопутствующих повреждений, осложнений,
интоксикаций.
В случае сотрясения головного мозга отсутствуют изменения при эхоэнцефалоскопии и при
лучевых методах исследования. При люмбальной пункции давление ликвора чаще (в 50–55 % случаев)
не изменено. В 30 % случаев выявляется умеренное повышение давления, а в 15–25 % – понижение.
При исследовании ликвора возможен незначительный гиперальбуминоз. Электроэнцефалография
позволяет выявить ирритативные изменения – неравномерность амплитуды и снижение частоты альфа-
ритма, усиление бета– и дельта-активности. Эти изменения могут регистрироваться в течение 1–1,5 мес.
после травмы.
У пострадавших с ушибом головного мозга легкой степени ликворное давление умеренно
повышено; в ликворе – примесь крови. На краниограммах возможно выявление переломов костей свода
и основания черепа. Характерно наличие субарахноидального кровоизлияния и травматических
повреждений костей мозгового черепа. При компьютерной томографии (КТ) в половине случаев
обнаруживаются зоны локального понижения плотности, приближающиеся по денситометрическим
показателям к отеку. При электроэнцефалографии (ЭЭГ) выявляются ирритативные изменения с
наличием в зоне удара снижения и замедления альфа-ритма в сочетании с острыми волнами.
Характерен быстрый регресс патологических изменений с нормализацией биоэлектрической активности
в течение 1,5 мес.
Рис. 52. МРТ головного мозга. Массивное субарахноидальное кровоизлияние
Рис. 53. КТ головного мозга. Множественные контузионные очаги
В случае ушиба головного мозга средней степени тяжести при эхоэнцефалоскопии выявляется
незначительное смещение срединных структур в противоположную от места ушиба сторону. Иногда
регистрируются дополнительные комплексы как результат отражения сигнала от очагов кровоизлияния.
При МРТ головного мозга регистрируются субарахноидальное кровоизлияние, гиподенсивные очаги с
высокоплотными включениями (кровоизлияния в зоне ушиба) (рис. 52). Электроэнцефалографическая
картина в обобщенном виде представлена изменениями альфа-ритма в варианте снижения амплитуды и
замедления частоты колебаний. Прослеживается умеренно выраженная дельта– и тета-активность.
В случае тяжелых ушибов при эхоэнцефалоскопии выявляется дислокация срединных структур с
дополнительными многопиковыми комплексами, регистрируемыми в зоне повреждения. При КТ
головного мозга наблюдаются множественные обширные зоны неоднородной плотности (рис. 53). ЭЭГ
представлена изменениями биоэлектрической активности, обусловленными поражением ствола
головного мозга. Характерны нарушения регулярности альфа-ритма в сочетании с дельта– и тета-
активностью в форме «стволовых» вспышек. Довольно часто у пострадавших с тяжелым ушибом мозга
на ЭЭГ альфа-ритм не регистрируется, доминируют медленные формы активности.
В диагностике гематом на амбулаторно-поликлиническом этапе используется эхоэнцефалоскопия ,
при проведении которой выявляется нарастающая в динамике дислокация срединных структур
головного мозга в противоположную от гематомы сторону. Большое значение в диагностике гематом
придается КТ, при которой отчетливо визуализируются как сами гематомы в виде зон повышенной
плотности, так и степень дислокации мозга. Эпидуральная гематома на КТ имеет вид двояковыпуклой,
реже плосковыпуклой зоны повышенной плотности, примыкающей к своду черепа (см. рис. 54).
Гематома имеет ограниченный характер и, как правило, локализуется в пределах одной-двух долей. При
венозных источниках кровотечения она может распространяться на значительном протяжении и иметь
серповидную форму. Для субдуральной гематомы на КТ чаще выявляется серповидная зона измененной
плотности плосковыпуклой, двояковыпуклой или неправильной формы (см. рис. 55). Часто
субдуральные гематомы распространяются на все полушарие или большую его часть. Внутримозговые
гематомы имеют вид круглых или вытянутых зон гомогенного интенсивного повышения плотности с
четкими границами (см. рис. 56). Внутрижелудочковые гематомы выявляются зоной интенсивного
гомогенного повышения плотности, по своей топике и форме соответствующей тому или иному
желудочку мозга. Ангиографическими признаками гематом являются смещение и деформация
сосудистой сети мозга, наличие бессосудистой зоны, выход контраста из сосуда. При ЭЭГ отчетливо
регистрируются очаговые изменения биоэлектрической активности в виде медленных волн или
локального угнетения альфа-ритма на фоне умеренных общемозговых изменений при эпидуральных
гематомах и выраженные общемозговые изменения при субдуральных и внутримозговых гематомах.
При хронических гематомах возможно выявление застойного диска зрительного нерва.
15.4. Лечение черепно-мозговых травм
Лечение закрытых травм мозга осуществляется в стационарных условиях, куда пострадавших

доставляют в горизонтальном положении. Лечение закрытых травм мозга должно быть комплексным и
динамичным, с учетом тяжести и вида травмы, возраста пострадавших, сопутствующих заболеваний,
возникающих осложнений. Основными патогенетическими направлениями лечения острой травмы
мозга являются следующие:
– коррекция нарушений внешнего дыхания;
– нормализация мозгового и системного кровообращения;
– улучшение энергетического обеспечения мозга, воздействие на метаболизм и интегративные
функции мозга;
– влияние на ликвородинамические нарушения, профилактика отека мозга;
– восстановление функции гематоэнцефалического барьера;
– нормализация и стабилизация иммунопатологических и воспалительных проявлений.
При сотрясении и ушибе головного мозга легкой степени проводят консервативное лечение. В
качестве нейрометаболической терапии применяют ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил),
глутаминовую кислоту, холина альфосцерат. Назначают препараты, улучшающие церебральный
кровоток: циннаризин, нифедипин, пентоксифиллин. При наличии признаков внутричерепной
гипертензии наряду с этим проводят умеренную дегидратационную терапию (фуросемид, ацетазоламид
или диакарб) с одновременным назначением препаратов калия. Обязательно используются витамины
группы В, вегетотропные препараты, антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, тавегил,
супрастин). По показаниям назначают анальгетики, седативные и снотворные средства (феназепам,
фенибут, грандаксин, настойки валерианы, пустырника, пиона). При субарахноидальном кровоизлиянии
показана гемостатическая терапия (глюконат или хлорид кальция внутривенно, дицинон
внутримышечно, аскорутин и др.). При сохраняющейся астении целесообразно использовать кофеин
парентерально, а также другие психостимуляторы (ацефен, мезокарб или сиднокарб, настойки
элеутерококка, лимонника).
Тяжелые травмы мозга подлежат лечению в отделении интенсивной терапии. С целью
нормализации дыхания обеспечивают свободную проходимость верхних дыхательных путей
(освобождение их от крови, слизи, рвотных масс, введение воздуховода, интубация трахеи,
трахеостомия), используют ингаляцию кислородно-воздушной смеси, при необходимости проводят
искусственную вентиляцию легких. Коррекция метаболических нарушений заключается в быстром
восполнении нормального объема внеклеточной жидкости растворами Рингера, глюкозы, плазмы.
Проводят мероприятия по поддержанию системной гемодинамики. Для улучшения реологических
свойств крови и мозговой гемодинамики (в отсутствие признаков внутричерепного кровотечения)
назначают реополиглюкин внутривенно, нимодипин внутривенно капельно; верапамил (финоптин)
внутривенно капельно; пентоксифиллин внутривенно капельно.
Для профилактики и лечения гипоксии в ранние сроки назначают раствор натрия оксибутирата
внутривенно с одновременным введением препаратов калия, седуксена внутривенно или
внутримышечно. Антиоксидантная терапия включает назначение 5—10 % раствора токоферола
внутримышечно, аевита, унитиола (внутривенно), мексидола внутримышечно или внутривенно,
цитофлавина внутривенно, милдроната внутривенно.
Проводят мероприятия по улучшению энергообеспечения мозга, включающие внутривенное
введение поляризующей смеси глюкозы с инсулином, кислородные ингаляции. Для метаболической
защиты мозга назначают препараты, воздействующие на нейротрансмиттерные и рецепторные системы:
пирацетам (ноотропил) (в отсутствие грубых нарушений сознания), церебролизин внутривенно
капельно ежедневно, холина альфосцерат внутривенно, глицин сублингвально, актовегин внутривенно
капельно. При судорожных припадках, психомоторном возбуждении вводят внутримышечно или
внутривенно седуксен, оксибутират натрия.
Для борьбы с отеком головного мозга назначают дегидратационную терапию. Наиболее часто для
дегидратации используют осмотические диуретики (маннитол, концентрированные растворы плазмы,
глицерин) и салуретики (лазикс). Маннитол назначают в дозе 1–2 г на 1 кг массы тела (максимальная
разовая доза – 3 г на 1 кг массы тела), вводят внутривенно капельно в течение 30–90 мин. Для
ослабления «феномена отдачи» маннитол комбинируют с фуросемидом. Глицерин назначают из расчета
1–1,5 г на 1 кг массы тела (максимальная доза – 3 г на 1 кг массы тела). Глицерин дают внутрь, больным
в бессознательном состоянии можно вводить через желудочный зонд. Кроме того, его можно вводить
внутривенно капельно. В случае открытых и проникающих травм терапию дополняют антибиотиками
широкого спектра действия.
Мероприятия по уходу за больными включают профилактику пролежней, гипостатической
пневмонии (частое поворачивание больного, банки, массаж, туалет кожи и др.), пассивную гимнастику
для предупреждения формирования контрактур в суставах паретичных конечностей. Необходимо
осуществлять контроль за физиологическими отправлениями. Реабилитационные мероприятия
начинают на ранних этапах; они включают пассивную и активную лечебную физкультуру, массаж.
Продолжительность лечения определяется динамикой регресса патологической симптоматики.
Длительность пребывания в стационаре при сотрясениях головного мозга должна быть не менее 10–14
сут, при ушибах легкой и средней степени – не менее 21 дня, при тяжелой травме определяется
индивидуально. Все пациенты, перенесшие травму мозга, нуждаются в динамическом диспансерном
наблюдении.
1. Назовите основные клинические формы черепно-мозговых травм.

2. Какие клинические критерии являются обязательными для верификации черепно-мозговой
травмы?
3. Какие методы неотложной диагностики приоритетны при черепно-мозговой травме?
Глава 16. Последствия закрытой черепно-мозговой травмы

Согласно современным представлениям, последствия травмы мозга – многофакторные состояния.
На формирование клинических проявлений, течение, степень компенсации и социальной дезадаптации
больных влияет целый ряд факторов: тяжесть и характер травмы, выраженность и локализация
патоморфологических изменений, удельный вес патологии неспецифических структур, соотношения
очагово-органических и нейроэндокринных расстройств, выраженность и структура связанных с
травмой цереброваскулярных нарушений, генетические факторы, соматическое состояние
пострадавших, преморбидные особенности и морбидные изменения личности, возраст и профессия
больных, качество, сроки и место лечения травмы в остром периоде.
Последнее в большей степени касается так называемых нетяжелых травм мозга (сотрясения и
ушибы головного мозга легкой степени), когда при неправильной организации лечения в остром
периоде, в отсутствие динамического врачебного наблюдения и организации труда, наступает
временная компенсация травматической болезни за счет напряженной работы церебральных
механизмов регуляции и адаптации, а в дальнейшем под влиянием различных факторов в 70 % случаев
развивается декомпенсация.
16.1. Патоморфология
Результаты морфологических исследований центральной нервной системы в резидуальном

посттравматическом периоде свидетельствуют о тяжелом органическом поражении ткани мозга.
Частыми находками являются мелкие очаговые поражения в коре, кратерообразные дефекты на
поверхности извилин, рубцы в оболочках и сращения их с подлежащим веществом мозга, утолщение
твердой и мягкой мозговой оболочек. Из-за фиброза часто уплотняется паутинная оболочка, приобретая
серовато-белесоватый оттенок, между ней и мягкой мозговой оболочкой возникают спайки и сращения.
Нарушается циркуляция ликвора с образованием различных по размерам кистообразных расширений и
увеличением желудочков мозга. В коре головного мозга отмечаются цитолиз и склероз нервных клеток
с нарушением цитоархитектоники, а также изменения волокон, кровоизлияния, отек. Дистрофические
изменения нейронов и глии наряду с корой выявляются в подкорковых образованиях, гипоталамусе,
гипофизе, ретикулярной и аммоновой формациях и в ядрах миндалины.
16.2. Патогенез и патофизиология последствий черепно-мозговой травмы
Последствия черепно-мозговой травмы не являются законченным состоянием, а представляют

собой сложный, многофакторный, динамичный процесс, в развитии которого наблюдаются следующие
типы течения: а) регрессирующий; б) стабильный; в) ремиттирующий; г) прогрессирующий. При этом
тип течения и прогноз заболевания определяются частотой наступления и выраженностью периодов
декомпенсации травматической болезни.
Патологические процессы, лежащие в основе отдаленных последствий черепно-мозговой
травмы и определяющие механизмы их декомпенсации, возникают уже в остром периоде. Выделяют
пять основных типов взаимосвязанных патологических процессов:
– непосредственное повреждение вещества головного мозга в момент травмы;
– нарушение мозгового кровообращения;
– нарушение ликвородинамики;
– формирование рубцово-спаечных процессов;
– процессы аутонейросенсибилизации, на которые оказывает непосредственное влияние характер
травмы (изолированная, сочетанная, комбинированная), ее тяжесть, время и степень оказания
неотложной и специализированной помощи.
Доминирующую роль в формировании цереброваскулярной патологии у лиц, перенесших травму
мозга, играют сосудистые реакции, возникающие в ответ на механическое раздражение. Изменения
тонуса церебральных сосудов и реологических свойств крови вызывают обратимые и необратимые
ишемии с образованием инфарктов мозга.
Клинические проявления травматической болезни головного мозга во многом определяются
ишемией гипоталамических структур, ретикулярной формации и структур лимбической системы, что
приводит к ишемии центров регуляции кровообращения, расположенных в стволовой части мозга, и
усугублению расстройств мозгового кровообращения.
С сосудистым фактором связан и другой патогенетический механизм формирования последствий
черепно-мозговой травмы – нарушение ликвородинамики . Изменение продукции ликвора и его
резорбции обусловлено как первичным повреждением эндотелия сосудистых сплетений желудочков,
нарушениями микроциркуляторного русла мозга в остром периоде травмы, так и фиброзом мозговых
оболочек в последующие периоды. Эти нарушения приводят к развитию ликворной гипертензии, реже –
гипотензии. Ликвор поступает из боковых желудочков мозга через эпендиму, субэпендимарный слой,
затем по периваскулярным щелям (пространства Вирхова) через паренхиму мозга в субарахноидальное
пространство, из которого по ворсинкам грануляций паутинной оболочки и эмиссарным венам
(венозным выпускникам) твердой мозговой оболочки поступает в синусы.
Наибольшее значение в прогрессировании посттравматических ликвородинамических нарушений
отводится гипертензионно-гидроцефальным явлениям . Они становятся причиной атрофии элементов
мозговой ткани, сморщивания и уменьшения мозгового вещества, расширения желудочковых и
субарахноидальных пространств – так называемой атрофической гидроцефалии, которая нередко
определяет развитие деменции.
Нередко сосудистые, ликвородинамические, кистозно-атрофические изменения являются
причиной формирования эпилептического очага, что проявляется в нарушении биоэлектрической
активности головного мозга и приводит к возникновению эпилептического синдрома.
В возникновении и прогрессировании последствий черепно-мозговой травмы большое значение
придается иммунобиологическим процессам, которые определяются формированием специфического
иммунного ответа и нарушением регуляции иммуногенеза.
16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы
Большинство авторов, основываясь на фундаментальных патологоанатомических исследованиях

Л. И. Смирнова (1947), возникшее после черепно-мозговой травмы патологическое состояние
определяют как травматическую болезнь головного мозга, клинически выделяя в ней острую,
восстановительную и резидуальную стадии. В то же время указывается на отсутствие
унифицированных критериев для определения временных параметров градации травматической
болезни на стадии.
Острый период характеризуется взаимодействием травматического субстрата, реакций
повреждения и реакций защиты. Он длится от момента повреждающего воздействия механического
фактора на головной мозг с внезапным расстройством его интегративно-регуляторных и очаговых
функций до стабилизации на том или ином уровне нарушенных общемозговых и общеорганизменных
функций либо смерти пострадавшего. Длительность его составляет от 2 до 10 нед., в зависимости от
клинической формы травмы мозга.
Промежуточный период протекает при рассасывании кровоизлияний и организации
поврежденных участков мозга, максимально полном включении компенсаторно-приспособительных
реакций и процессов, что сопровождается полным или частичным восстановлением либо устойчивой
компенсацией нарушенных в результате травмы функций мозга и организма в целом. Длительность
этого периода при нетяжелой травме (сотрясение головного мозга, ушиб легкой степени тяжести)
составляет менее 6 мес., при тяжелой – до 1 года.
Отдаленный период примечателен местными и дистантными дегенеративными и
репаративными изменениями. При благоприятном течении наблюдается клинически полная или почти
полная компенсация нарушенных при травме функций мозга. В случае неблагоприятного течения
отмечаются клинические проявления не только самой травмы, но и сопутствующих спаечных,
рубцовых, атрофических, гемоликвороциркуляторных, вегетативно-висцеральных, аутоиммунных и
других процессов. В период клинического выздоровления возможны либо максимально достижимая
компенсация нарушенных функций, либо возникновение и (или) прогрессирование новых
патологических состояний, обусловленных перенесенной черепно-мозговой травмой.
Продолжительность отдаленного периода при клиническом выздоровлении – менее 2 лет, при
прогредиентном течении травмы – не ограничена.
Ведущие (базисные) посттравматические неврологические синдромы отражают как
системный, так и клинико-функциональный характер процесса:
– сосудистый, вегетативно-дистонический;
– ликвородинамических нарушений;
– церебрально-очаговый;
– посттравматической эпилепсии;
– астенический;
– психоорганический.
Каждый из выделенных синдромов дополняется уровневыми и (или) системными синдромами.
Обычно у больного отмечается несколько синдромов, которые в динамике травматической
болезни изменяются по характеру и степени выраженности. Ведущим считается тот синдром,
клинические проявления которого, субъективные и объективные, наиболее выражены.
Клиническое выражение конкретных форм местных проявлений патологических процессов может
быть правильно оценено только при рассмотрении их в неразрывной связи со всей совокупностью
протекающих патологических процессов, с учетом стадии их развития и степени нарушения функций.
В 30–40 % случаев закрытых нетяжелых травм мозга наступает полное клиническое
выздоровление в промежуточном периоде. В остальных случаях возникает новое функциональное
состояние нервной системы, определяемое как «травматическая энцефалопатия».
16.4. Клиническая картина
Наиболее часто в отдаленном периоде травмы мозга развивается сосудистый вегетативно-

дистонический синдром. После травмы чаще всего отмечаются вегетативно-сосудистые и вегетативно-
висцеральные варианты дистонии. Характерны преходящая артериальная гипертензия или гипотензия,
синусовая тахикардия или брадикардия, ангиоспазмы (церебральные, кардиальные, периферические),
нарушения терморегуляции (субфебрилитет, термоасимметрии, изменения терморегуляционных
рефлексов). Реже развиваются обменно-эндокринные нарушения (дистиреоз, гипоаменорея,
импотенция, изменения углеводного, водно-солевого и жирового обменов). Субъективно доминируют
головные боли, проявления астении, многообразные сенсорные феномены (парестезии, соматалгии,
сенестопатии, нарушения висцеральной схемы тела, феномены деперсонализации и дереализации).
Объективно отмечаются преходящие изменения мышечного тонуса, анизорефлексии, нарушения
болевой чувствительности по пятнисто-мозаичному и псевдокорешковому типу, изменения сенсорно-
болевой адаптации.
Посттравматический синдром вегетативно-сосудистой дистонии может протекать
относительно перманентно и пароксизмально. Проявления его непостоянны и изменчивы. Они
возникают, затем усугубляются либо трансформируются в связи с физическими и эмоциональными
нагрузками, метеоколебаниями, с изменением сезонных ритмов, а также под влиянием
интеркуррентных инфекционно-соматических заболеваний и т. д. Пароксизмальные (кризовые)
состояния могут быть разной направленности. При симпатоадреналовых пароксизмах среди
клинических проявлений доминируют интенсивные головные боли, неприятные ощущения в области
сердца, сердцебиения, повышение артериального давления; отмечается побледнение кожных покровов,
ознобоподобное дрожание, полиурия. При вагоинсулярной (парасимпатической) направленности
пароксизмов больные жалуются на чувство тяжести в голове, общую слабость, головокружение, страх;
отмечаются брадикардия, артериальная гипотония, гипергидроз, дизурия. В большинстве случаев
пароксизмы протекают по смешанному типу. Их клинические проявления имеют комбинированный
характер. Выраженность и структура вегетативно-сосудистой дистонии являются основой
формирования и развития сосудистой патологии головного мозга в отдаленном периоде травмы мозга, в
частности раннего церебрального атеросклероза и гипертонической болезни.
Астенический синдром часто развивается в результате черепно-мозговой травмы, как и любой
другой. Зачастую синдром занимает ведущее место в клинической картине, проявляясь во всех ее
периодах. Астенический синдром развивается практически во всех случаях травмы мозга к концу
острого периода и доминирует в промежуточном периоде. В отдаленном периоде он также встречается
у большинства больных и характеризуется состоянием повышенной утомляемости и истощаемости,
ослаблением или утратой способности к продолжительному умственному и физическому напряжению.
Выделяют простой и сложный типы астенического синдрома, и в рамках каждого типа –
гипостенический и гиперстенический варианты. В остром периоде травмы наиболее часто проявляется
сложный тип астенического синдрома, при котором собственно астенические явления (общая слабость,
вялость, дневная сонливость, адинамия, утомляемость, истощаемость) сочетаются с головными болями,
головокружениями, тошнотой. В отдаленном периоде чаще встречается простой тип астении,
проявляющийся в виде психической и физической истощаемости, резким снижением эффективности
умственной деятельности, нарушением сна.
Гипостенический вариант астенического синдрома характеризуется преобладанием слабости,
вялости, адинамии, резко повышенной утомляемости, истощаемости, дневной сонливости, как правило,
развивается сразу после выхода из коматозного состояния или после кратковременной утраты сознания
и может сохраняться длительное время, определяя клиническую картину отдаленных последствий
травмы мозга. Прогностически благоприятна динамика астенического синдрома, при которой
гипостенический его вариант сменяется гиперстеническим, а сложный тип – простым.
Гиперстенический вариант астенического синдрома характеризуется преобладанием
повышенной раздражительности, аффективной лабильности, гиперестезии, выступающих на фоне
истинно астенических явлений.
В то же время астенический синдром крайне редко встречается в чистом виде, или классическом
варианте. Зачастую он входит в структуру синдрома вегетативной дистонии, в значительной мере
определяясь характером и выраженностью вегетативных дисфункций.
Синдром ликвородинамических нарушений, который протекает как в варианте ликворной
гипертензии, так и (реже) в варианте ликворной гипотензии, часто развивается в отдаленном
посттравматическом периоде. Причиной последней служит не только нарушение продукции ликвора, но
и нарушение целостности оболочек мозга, сопровождающееся ликвореей, а также длительное или
неадекватное использование дегидратирующих препаратов.
Среди ликвородинамических нарушений наиболее часто выделяют посттравматическую
гидроцефалию.
Посттравматическая гидроцефалия – активный, зачастую быстро прогрессирующий процесс
избыточного накопления спинномозговой жидкости в ликворных пространствах вследствие нарушения
ее резорбции и циркуляции.
Выделяют нормотензивную, гипертензивную и окклюзионную форму посттравматической
гидроцефалии. Клинически гипертензивная и окклюзионная формы наиболее часто проявляются
прогрессирующими общемозговым и психоорганическим синдромами. Наиболее характерны жалобы на
распирающие головные боли, чаще в утренние часы, нередко сопровождающиеся тошнотой, рвотой,
головокружениями, нарушением походки. Быстро развиваются интеллектуально-мнестические
нарушения, заторможенность и замедленность психических процессов. Характерным проявлением
служит развитие лобной атаксии и застойных явлений на глазном дне. Нормотензивная форма
гидроцефалии характеризуется умеренными головными болями также преимущественно в утренние
часы, психической и физической истощаемостью, снижением внимания и памяти.
Одним из вариантов посттравматических гидроцефалий является атрофическая гидроцефалия –
процесс, который в большей степени относится к церебрально-очаговому синдрому, чем к синдрому
ликвородинамических нарушений, поскольку в его основе лежит замещение атрофирующегося, а
следовательно, уменьшающегося в объеме вещества мозга спинномозговой жидкостью. Атрофическая
гидроцефалия характеризуется симметричным увеличением субарахноидальных конвекситальных
пространств, желудочков мозга, базальных цистерн в отсутствие секреторных, резорбтивных и, как
правило, ликвородинамических нарушений. В основе ее лежит диффузная атрофия мозгового вещества
(в большинстве случаев как серого, так и белого), обусловленная его первичным травматическим
поражением, приводящая к расширению субарахноидальных пространств и желудочковой системы без
клинических признаков внутричерепной гипертензии. Выраженная атрофическая гидроцефалия
неврологически проявляется оскуднением психической деятельности, псевдобульбарным синдромом,
реже – подкорковой симптоматикой.
Церебрально-очаговый синдром проявляется различными вариантами нарушения высших
корковых функций, двигательными и чувствительными расстройствами, поражением черепных нервов.
В большинстве случаев он определяется степенью тяжести перенесенной травмы, имеет
преимущественно регредиентный тип течения, а клиническая симптоматика определяется локализацией
и величиной очага деструкции мозговой ткани, сопутствующими неврологическими и соматическими
проявлениями.
В зависимости от преимущественной локализации очага или очагов поражения головного мозга
выделяют корковую, подкорковую, стволовую, проводниковую и диффузную формы церебрально-
очагового синдрома.
Корковая форма церебрально-очагового синдрома характеризуется симптомами повреждения
лобной, височной, теменной, затылочной доли, как правило, в сочетании с ликвородинамическими
нарушениями. Повреждения лобной доли встречаются более чем в 50 % случаев ушибов и гематом, что
обусловлено биомеханикой травмы мозга вследствие ударно-противоударного механизма, а также
большей массой лобной доли по сравнению с другими долями. Следующей по частоте является
височная доля, затем теменная и затылочная.
Развитие посттравматического паркинсонизма связано с травматическим поражением черного
вещества и клинически характеризуется гипокинетически-гипертоническим синдромом.
Частота развития травматической эпилепсии колеблется от 5 до 50 %, так как травма мозга –
один из наиболее частых этиологических факторов эпилепсии у взрослых. Частота возникновения и
сроки развития припадков в большинстве случаев связаны с тяжестью травмы. Так, после тяжелой
травмы, особенно сопровождавшейся сдавлением мозга, припадки развиваются в 20–50 % случаев,
обычно в первый год после травмы.
16.5. Диагностика
С целью уточнения характера патологического процесса, степени декомпенсации или социально-

трудовой адаптации, медико-социальной экспертизы необходим тщательный сбор жалоб и анамнеза:
изучение медицинской документации относительно факта, характера травмы, течения
посттравматического периода; особое внимание следует обращать на наличие всевозможных вариантов
пароксизмальных расстройств сознания.
При изучении неврологического статуса оценивают глубину и форму неврологического дефицита,
степень нарушения функции, выраженность вегетативно-сосудистых проявлений, наличие
психоорганических нарушений.
Кроме клинического неврологического обследования, большое значение для объективизации
патологического процесса, лежащего в основе формирования последствий травмы мозга и
определяющего механизмы их декомпенсации, придается дополнительным инструментальным методам
обследования: нейрорентгенологическим, электрофизиологическим и психофизиологическим.
Уже при проведении обзорной краниографии можно выявить косвенные признаки повышения
внутричерепного давления в виде усиления рисунка пальцевых вдавлений, истончения спинки
турецкого седла, расширения каналов диплоических вен. При компьютерной и магнитно-резонансной
томографии возможно выявить внутримозговые кисты, получать информацию о динамике
развивающейся гидроцефалии с диффузным либо локальным расширением желудочковой системы,
атрофических процессах в мозге, проявляющихся расширением субарахноидальных пространств,
цистерн и щелей, особенно латеральной борозды верхнелатеральной поверхности полушария
(сильвиева борозда) и продольной межполушарной щели.
Цереброваскулярную гемодинамику оценивают с помощью доплерографии. Как правило,
встречаются разнообразные изменения в виде атонии, дистонии, гипертонии сосудов головного мозга,
затруднения венозного оттока, асимметрии кровоснабжения полушарий мозга, что в значительной мере
отражает степень компенсации посттравматического процесса.
На электроэнцефалограмме патологические изменения выявляются у большинства обследованных
с отдаленными последствиями травмы мозга и зависят от тяжести травмы и клинического синдрома
отдаленного периода. Наиболее часто патологические изменения неспецифичны и представлены
неравномерностью альфа-ритма, наличием медленноволновой активности, общим снижением
биопотенциалов, реже межполушарной асимметрией.
При развитии травматической эпилепсии выявляются характерные для пароксизмальной
активности изменения электроэнцефалограммы в виде локальных патологических знаков, комплексов
острая – медленная волна, усиливающихся после функциональных нагрузок.
Для выявления нарушения высших интегративных функций мозга в отдаленном периоде травмы
мозга широко используются психофизиологические методы исследования, которые служат
убедительным критерием оценки состояния памяти, внимания, счета, подвижности психических
процессов.
16.6. Лечение
Важнейшее значение в комплексном лечении больных с последствиями травм имеет

медикаментозная терапия. При этом необходимо учитывать ведущее патогенетическое звено
декомпенсации.
Для нормализации мозгового и системного кровообращения во все периоды травматической
болезни используют вазоактивные препараты, которые значительно увеличивают кровоток мозга, что
обусловлено сосудорасширяющим эффектом и снижением периферического сосудистого
сопротивления.
Лечение вегетативно-сосудистой дистонии проводят с учетом структуры и патогенеза
синдромов, особенностей нарушения вегетативного баланса. В качестве симпатолитических средств,
уменьшающих напряжение симпатического отдела вегетативной нервной системы, применяют
ганглиоблокаторы, производные эрготамина; в качестве холинолитиков – препараты атропинового ряда.
Ганглиоблокаторы показаны и при парасимпатической направленности приступов. В случаях
разнонаправленных сдвигов назначают комбинированные средства (беллоид, беллатаминал). При
частых кризовых состояниях назначают транквилизаторы, бета-адреноблокаторы. Практикуются
физиотерапевтические процедуры, которые также назначают дифференцированно. При симпатикотонии
– эндоназальный электрофорез кальция, магния, диадинамотерапия с воздействием на шейные
симпатические узлы; при парасимпатикотонии, вагоинсулярной направленности пароксизмов –
назальный электрофорез витамина В, электрофорез кальция, новокаина на воротниковую зону, душ,
электросон. При смешанном характере вегетовисцеральных пароксизмов – назальный электрофорез
кальция, магния, димедрола, новокаина (попарно через день) шейных симпатических узлов;
йодобромные, углекислые ванны; электросон; магнитотерапия переменным или постоянным
импульсным полем с воздействием на воротниковую зону.
Для коррекции ликвородинамических нарушений у больных с последствиями травм мозга широко
используют дегидратационные средства. При синдроме ликворной гипотензии в большинстве случаев
используют препараты, стимулирующие продукцию ликвора, – кофеин, папаверин, адаптогены.
Ведущее значение в лечении больных с последствиями черепно-мозговой травмы отводится
ноотропным препаратам (ноотропил, пирацетам) – веществам, оказывающим позитивное
специфическое влияние на высшие интегративные функции мозга за счет прямого воздействия на
метаболизм нейронов и повышающим устойчивость центральной нервной системы к повреждающим
факторам.
Одним из методов опосредованного воздействия на высшие интегративные функции мозга и
метаболизм нейронов (церебропротективное действие) является использование пептидных
биорегуляторов – комплекс полипептидных фракций, выделенных из коры головного мозга свиней
(церебролизин), депротеинизированный гемодериват из крови телят – актовегин; соли янтарной
кислоты – цитофлавин, мексидол; нейротропных витаминных препаратов В1, В12, Е; адаптогенов
(женьшень, лимонник, настойка элеутерококка).
До настоящего времени отсутствует единая точка зрения в отношении предупреждения и лечения
посттравматической эпилепсии. Это объясняется отсутствием прямой зависимости между тяжестью
травмы и периодом развития заболевания, полиморфизмом клинического проявления и
резистентностью эпилептических припадков к проводимой терапии. Достичь достаточно стойкого
терапевтического эффекта в лечении посттравматической эпилепсии можно только путем раннего
начала противосудорожной терапии, соответствия выбранного препарата типу эпилептического
припадка (припадков) у данного больного. Современные подходы к подбору дозы, замене, комбинации
препаратов при лечении посттравматической эпилепсии систематизированы и изложены в главе
«Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы».
Большое значение в лечении посттравматических расстройств придается психотерапии, особенно
в сочетании с физиотерапией, лечебной физкультурой, рефлексотерапией.
Немаловажным является амбулаторно-поликлинический этап реабилитации больных,
включающий проведение неврологического диспансерного динамического наблюдения. Больные
должны состоять на учете у невролога и не реже чем раз в 6 мес. подвергаться неврологическому
обследованию, а при необходимости и инструментальному. При развитии декомпенсации или
прогрессировании заболевания больные направляются на обследование и лечение в неврологический
стационар.
1. Назовите основные периоды последствий черепно-мозговой травмы.

2. Какие основные неврологические синдромы могут формироваться в структуре последствий
черепно-мозговых травм?
3. Назовите основные виды посттравматической гидроцефалии.
Глава 17. Закрытые травмы спинного мозга

По статистическим данным, в мире ежегодно регистрируется около 6 млн травм с поражениями
нервной системы, что составляет примерно 6–8 % от всей неврологической патологии. Поражения
спинного мозга имеют относительно невысокий удельный вес в общей структуре травм нервной
системы – 10–20 %, однако результаты их диагностики и лечения остаются на настоящий момент
крайне неудовлетворительными. От 80 до 100 % больных с травмами спинного мозга становятся
инвалидами или погибают. Большую часть пострадавших составляют мужчины трудоспособного
возраста, что объясняется повышенным риском травматизации на ряде производств и для ряда
профессий, занятиями экстремальными видами спорта и широким использованием личных
транспортных средств лицами этой социальной группы. Для военных неврологов проблема травм
спинного мозга приобретает особое значение в период ведения боевых действий. Если в мирное время
пострадавшие этой категории составляют 1–4 % в общей структуре травматизма, то в современных
конфликтах частота травматических спинальных поражений возрастает до 3–5 %.
17.1. Классификация
При спинальной травме, как правило, наблюдаются различные сочетания повреждений позвонков,
межпозвонковых дисков, связок, спинного мозга, его корешков, сосудов и оболочек. В тех случаях,
когда формируется сообщение позвоночного канала с окружающей средой через поврежденные мягкие
ткани, костно-связочный аппарат, твердую мозговую оболочку и, следовательно, существует опасность
инфицирования, спинальную травму классифицируют как открытую. В этой группе отдельно выделяют
проникающие повреждения – те, при которых нарушается анатомическая целостность дурального
мешка. Остальные поражения относят к закрытым травмам.
Основными клиническими формами закрытых травматических поражений спинного мозга
являются сотрясение, ушиб, сдавление, гематомиелия (кровоизлияние в вещество мозга),
кровоизлияния в оболочки (гематорахис) и межоболочечные пространства, травматические
повреждения корешков.
По уровню травмы выделяют поражения шейного, грудного, поясничного, крестцового отделов
спинного мозга, конского хвоста.
В развитии травматической болезни спинного мозга различают острый, промежуточный, или
восстановительный, и поздний периоды.
Острый период продолжается в течение примерно 1–2 мес. после травмы и характеризуется
некрозом спинальных нейронов и их отростков в местах непосредственного травматического
воздействия, а также развитием диашиза. Диашиз, или спинальный шок, – это неспецифическая реакция
нервных клеток и проводников спинного мозга в ответ на травму, проявляющаяся в виде ограничения
их функций до рамок поддержания основных процессов жизнеобеспечения при обратимом
блокировании других свойств нервной ткани (возбудимость, проводимость).
Восстановительный период , длящийся до года от момента травмы, характеризуется
купированием явлений диашиза, началом формирования посттравматического рубца и развитием
регенераторно-репаративных процессов. В эти сроки определяется истинный объем поражения
спинного мозга и возможность восстановления имеющегося морфофункционального дефекта.
В позднем периоде травматической болезни спинного мозга на передний план выступают
образование вторичных некрозов, кист, отечное расплавление нервной ткани, формируются грубые
коллагеновые рубцы, происходит восходящая и нисходящая дегенерация спинальных проводников,
развиваются инфекционно-трофические осложнения.
17.2. Этиология и патогенез
В мирное время травмы спинного мозга чаще получают в быту, на производстве, при
автокатастрофах, во время занятий спортом, в результате ножевых ранений, ятрогенных воздействий. В
современном мире росту числа травм вообще и спинного мозга в частности способствует все большая
механизация труда и быта, несоблюдение техники безопасности на рабочих местах, постоянное
увеличение числа транспортных средств, недисциплинированность водителей и пешеходов, высокий
ритм жизни, ведущий к развитию физического утомления и нервно-психического перенапряжения,
алкоголизм и наркомания. В военное время травмы спинного мозга получают в результате взрывных,
минно-взрывных и пулевых ранений.
Особенно подвержены травме участки позвоночника с наибольшей подвижностью – шейный
(CV—CVII позвонки), нижнегрудной и верхний поясничный (ThX—LI позвонки). Большое значение
имеет отношение ширины позвоночного канала к толщине спинного мозга. Наименьшее свободное
пространство определяется в среднегрудном отделе, так что при повреждении костных структур в этой
области спинномозговые образования страдают здесь чаще всего.
Повреждение спинномозговых структур может быть прямым – в результате непосредственного
действия травматического агента, или непрямым – опосредованным сдавлением извне или
региональными нарушениями кровообращения.
В патогенезе травмы спинного мозга ведущую роль играют механический и сосудистый факторы
.
Под механическим фактором понимают непосредственно связанные с направленностью и
интенсивностью травматического воздействия морфологические и функциональные изменения в тканях
спинномозговых структур. Прямое механическое повреждение мембран приводит к нарушению
биоэлектрической проводимости, нарушению функций ионных насосов и, как следствие, к некрозу
нервных клеток и проводников, изменению внутриклеточного строения с нарушением скорости
обменных процессов.
В месте травмы и в близлежащих участках развиваются расстройства интрамедуллярного
кровоснабжения, повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера. В результате этих
нарушений появляются геморрагии, отеки и ишемия, которая является решающим фактором для
последующего развития травматической болезни спинного мозга.
17.3. Патоморфология
Для травм спинного мозга характерны гистопатологические изменения в месте травмы, в

перифокальной зоне и на удалении от очага повреждения.
Сотрясение спинного мозга не вызывает гибели нервных клеток и проводников.
Патоморфологические изменения при этой форме поражения имеют обратимый характер и
проявляются в виде дисциркуляторных нарушений и внутриклеточных перестроек, состоящих в
расширении сосудов, утолщении их стенок, умеренно выраженных отеках, аксоплазматических
изменениях формы, структуры и численности клеточных органелл.
Ушиб спинного мозга – более тяжелая форма повреждения, при которой в месте приложения
травматического агента происходит некроз нервной ткани. Значительные изменения претерпевают
интрамедуллярные сосуды. Стенки их утолщены, просветы расширены, отмечается стаз форменных
элементов. По ходу сосудов обнаруживаются очаги кровоизлияний с отложениями гемосидерина.
Стремительно развивающиеся дисциркуляторные явления приводят к возникновению
распространенных отеков спинного мозга. На более поздних этапах развития травматического процесса
образуются макро– и микрокисты, появляются очаги миеломаляции, прогрессируют локальные
спинальные атрофии. Формируется гиалиновый, а затем соединительнотканный рубец. Твердая
мозговая оболочка плотно срастается с паутинной, сосудистой и с рубцово-измененным веществом
спинного мозга. В более легких случаях развивается спинальный арахноидит с образованием кист под
паутинной оболочкой и (или) облитерацией субарахноидального пространства.
Кроме местного дефекта, травматическое воздействие вызывает формирование контузионных зон
на один-два сегмента выше и ниже участка повреждения. Здесь не происходит сплошной гибели
нервной ткани, а возникают множественные небольшие некротические очажки, иногда – мелкие
участки кровоизлияний. Помимо гибели спинальных нейронов, выше и ниже места травмы
обнаруживаются некроз и дегенерация восходящих и нисходящих путей.
Тяжелые формы травм спинного мозга характеризуются контузионными некротическими
очажками, мелкими кровоизлияниями, а иногда протяженными кровоизлияниями с формированием
постконтузионных сирингомиелитических полостей (кист) на значительном расстоянии от очага
повреждения вплоть до головного мозга.
Нарушение целостности стенок спинномозговых сосудов может привести к формированию
массивных очагов кровоизлияний в вещество мозга, преимущественно в область центрального канала
на протяжении нескольких сегментов или в оболочки с формированием эпидуральных, реже
субдуральных гематом и субарахноидальных кровоизлияний.
Морфологическая дефектность сопровождается расстройством функций пораженного спинного

мозга, что клинически проявляется симптомокомплексом двигательных, чувствительных и вегетативно-
трофических нарушений. Однако не все указанные нарушения необратимы. Часть их обусловлена
гибелью спинномозговых образований, а некоторые – различной степенью поражения указанных
структур и их функциональной неполноценностью. Реакция центральной нервной системы на травму
спинного мозга в большинстве случаев захватывает все ее отделы, т. е. является общей по отношению к
очагу поражения. Вследствие этого функциональные нарушения перекрывают по значимости
морфологические. Частным вариантом обратимой морфофункциональной дефектности является
спинальный шок (диашиз), который наиболее характерен для острого периода травмы спинного мозга
любой степени тяжести. Клинически он проявляется параличом конечностей и анестезией ниже уровня
травмы, задержкой мочеиспускания и дефекации. Это предполагает, с одной стороны, трудности в
определении клинической формы травмы спинного мозга, а с другой – обязательность проведения
таким пострадавшим определенных неотложных мероприятий независимо от тяжести повреждения.
Явления спинального шока наблюдаются в течение нескольких часов, а иногда нескольких недель,
после чего клиническую картину травмы спинного мозга определяют неврологические расстройства
различной степени выраженности в зависимости от тяжести повреждения.
Сотрясение спинного мозга – наиболее легкая форма травматических поражений, которая
проявляется преимущественно чувствительными расстройствами по проводниковому типу ниже уровня
повреждения, чаще всего в виде гипестезий и парестезий. Двигательные нарушения при сотрясении
представлены нерезко выраженной слабостью в руках и (или) ногах в зависимости от локализации
травмы. Иногда выявляются расстройства функции тазовых органов в виде запоров, задержки или
учащения мочеиспускания. Поскольку при сотрясении спинного мозга не происходит массовой гибели
нервных клеток и проводников, все клинические проявления бесследно регрессируют в течение 2–3 нед.
Ушиб спинного мозга сопровождается более тяжелыми неврологическими нарушениями. При
этой клинической форме часто отмечаются переломы тел и дужек позвонков со смещением в
позвоночный канал и сдавлением спинного мозга (рис. 57).
Особенно часто дислокации позвонков возникают в наиболее нестабильных участках
позвоночного столба (CI—CII, CV—CVI, ThXI—ThXII). По мере обратного развития явлений
спинального шока в неврологическом статусе пострадавших определяются выраженные двигательные
расстройства в виде центральных и периферических (в зависимости от уровня поражения) парезов или
параличей. Ниже места травмы наблюдаются нарушения чувствительности по проводниковому типу в
виде гипестезий и анестезий. При повреждении корешков пострадавшие предъявляют жалобы на
«стреляющие» боли в соответствующих зонах. Определяются грубые расстройства функций тазовых
органов, прежде всего мочеиспускания, по периферическому или центральному типу. Через несколько
недель на крестце, пятках, в области гребней подвздошных костей и других зонах, где мягкие ткани
могут сдавливаться костными выступами, образуются пролежни. Инфицирование пролежней нередко
приводит к сепсису и летальному исходу. Другими осложнениями ушиба спинного мозга, которые
могут привести к смерти пострадавших, являются урологическая инфекция (уросепсис) и пневмонии.
Восстановление функций при ушибе спинного мозга идет в течение года медленным темпом и никогда
не бывает полным.
Сдавление спинного мозга возникает при переломах позвоночника со смещением костных
отломков дуг, отростков или тел позвонков, при дислокации обрывков связок и дисков, при развитии
эпи– и субдуральной гематомы, отеке-набухании и сочетании перечисленных причин. Сдавление
спинного мозга, наступившее остро, чаще обусловлено смещением фрагментов позвонков или
выпавшим диском и развивается в момент травмы. Выделяют передний, задний и внутренний
клинические варианты компрессии. Клинически сдавление характеризуется развитием двигательных и
чувствительных нарушений ниже уровня повреждения, расстройством функции тазовых органов. При
остром развитии компрессии в первые несколько суток у больных отмечаются явления спинального
шока с вялыми параличами, анестезией ниже уровня сдавления, задержкой мочеиспускания и атонией
мочевого пузыря. В дальнейшем тонус в конечностях нарастает до болезненного, миотатические
рефлексы повышаются до клонусов, появляются патологические сгибательные и разгибательные знаки.
Постепенное нарастание неврологических симптомов характерно для эпидуральной гематомы
вследствие повреждения эпидуральных вен. Она же может развиться и через 2–3 нед. после травмы по
типу позднего травматического кровоизлияния. В этом случае у пострадавших развиваются
корешковые боли, рефлекторное напряжение мышц в зоне проекции гематомы, нарушения статики и
динамики позвоночника. Субдуральные гематомы встречаются гораздо реже эпидуральных и имеют
схожую с последними клиническую картину. Интрамедуллярные кровоизлияния, как правило,
развиваются вторично, вслед за грубым некрозом тканей спинного мозга и не сопровождаются масс-
эффектом.
В случаях полного анатомического перерыва спинного мозга уже в первые дни выявляются
трофические нарушения (обширные пролежни, твердый отек ног). Наличие в остром периоде хотя бы
одного рефлекса при полной арефлексии, раннее появление симптома Бабинского, сохранность
чувствительности в области промежности позволяют исключить полный перерыв спинного мозга
(рис. 58).
Гематомиелия – кровоизлияние в спинной мозг. Клиническая картина определяется
локализацией кровоизлияния. Характерно развитие выраженного болевого синдрома в месте
поражения. Чаще всего страдает серое вещество спинного мозга в области шейного и поясничного
утолщений. В зонах иннервации пораженных сегментов сразу после травмы определяются вялые
парезы, диссоциированные расстройства поверхностных видов чувствительности при сохранности
глубоких. При массивных кровоизлияниях в патологический процесс вовлекается белое вещество
спинного мозга, что проявляется умеренно выраженными проводниковыми нарушениями –
спастическими парезами, расстройствами функций тазовых органов. Исход травмы зависит от объема и
локализации кровоизлияния, однако гибель нейронов серого вещества спинного мозга предопределяет
неполное восстановление функций.
Кровоизлияния в межоболочечные пространства спинного мозга возникают при
травматических повреждениях позвонков. Клиническая картина субарахноидальных кровоизлияний не
отличается от таковой при сосудистых заболеваниях центральной нервной системы. Неврологическая
симптоматика при эпидуральной гематоме возникает после кратковременного (несколько часов)
«светлого» периода. В дальнейшем у пострадавших ниже очага поражения возникают проводниковые
нарушения в виде парезов, расстройств чувствительности и функций тазовых органов. Указанные
клинические симптомы нарастают в динамике. В месте локализации гематомы определяются
болезненность при поколачивании по остистым отросткам позвонков, рефлекторное напряжение
паравертебральных мышц, патологическая фиксация близлежащих двигательных сегментов.
Рис. 57. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника. Оскольчатый перелом тела позвонка Cv.
Место перелома указано стрелкой
Рис. 58. Магнитно-резонансная томография грудного отдела позвоночника. Перелом
позвоночника. Травматический перерыв спинного мозга, места разрыва указаны стрелками
Повреждения корешков при закрытых травмах спинного мозга возникают в результате

сдавления фрагментами позвонков, смещенными межпозвонковыми дисками, гематомами или желтой
связкой; при ушибах; при поражениях корешковых артерий. Клинически повреждение корешков
проявляется острыми болями, гипо– или гиперестезиями в зоне иннервации, периферическими
параличами и парезами отдельных мышечных групп.
Диагностика спинальных травм предусматривает определение уровня и тяжести повреждения,

наличия или отсутствия переломов позвоночника, сдавления спинного мозга.
В клинической практике широко используются рентгенологические методы исследования –
спондилография, позитивная и негативная миелография, компьютерная томография. Они позволяют
делать выводы о целостности костных структур, образующих спинномозговой канал, определять его
размеры и проходимость, устанавливать состояние межпозвонковых дисков, спинальных оболочек,
выявлять компрессию спинного мозга. Однако в большинстве своем они малоинформативны для
оценки морфологических изменений в очаге поражения, кроме выявления локальных атрофий
мозгового вещества. Одним из самых информативных методов, позволяющих судить об анатомии
спинного мозга, является магнитно-резонансная томография. Она дает возможность определять
демаркационную линию очага поражения, дифференцировать зоны повреждения от окружающей
нормальной ткани с указанием их размеров и локализации, а также выявлять кистозные и рубцовые
образования в спинном мозге и его оболочках.
Однако магнитно-резонансная томография не дает представления о функции поврежденного
субстрата, а также об интенсивности восстановительных процессов в зоне поражения. В этой связи
наиболее перспективно применение методов магнитно-резонансной спектроскопии и позитронно-
эмиссионной томографии, позволяющих осуществлять мониторинг метаболических процессов,
выявлять функциональные нарушения задолго до появления их анатомического эквивалента. Следует
отметить, что широкое использование этих методов в клинической практике в настоящее время
ограничено их высокой стоимостью. Остается достаточно информативным метод позитивной
миелографии с введением в субарахноидальное пространство спинного мозга водорастворимых
рентгеноконтрастных препаратов (амипак, омнипак и др.), позволяющий визуализировать
субарахноидальное пространство, степень его деформации, атрофию спинного мозга.
Для определения клинической формы травмы спинного мозга, прогнозирования исходов весьма
перспективным считается метод электронейромиографии с регистрацией соматосенсорных и моторных
вызванных потенциалов центральной и периферической нервной системы.
Неотложная помощь при травмах спинного мозга, оказываемая на этапах доврачебной и

первой врачебной помощи, состоит в проведении следующих мероприятий:
– иммобилизация позвоночника; с этой целью пострадавшего укладывают на плоский щит,
который при необходимости может быть заменен подручным материалом (ветки деревьев, доски и
т. д.); при травме шейного отдела позвоночника используют воротник Шанца;
– транспортировка осуществляется только в положении больного лежа;
– при наличии открытой раны накладывают повязку, внутримышечно вводят антибиотики
широкого спектра действия;
– пострадавшим с болевым синдромом назначают ненаркотические, а при необходимости
наркотические анальгетики;
– в обязательном порядке проводят катетеризацию мочевого пузыря.
На этапе квалифицированной помощи проводят первичную хирургическую обработку раны,
определяют показания к проведению неотложного хирургического вмешательства на позвоночнике.
Показанием к срочной операции является сдавление спинного мозга, поскольку сохранение компрессии
в течение нескольких часов ведет к возникновению вторичных массивных очагов некроза нервных
клеток и проводников. В восстановительном и позднем периодах показаниями к хирургическому
вмешательству помимо компрессии являются: нестабильность позвоночника, безуспешность
консервативных мероприятий при нарастании миелопатических синдромов, прогрессирование
дефицита кровоснабжения спинного мозга.
Пострадавшие с травмами спинного мозга нуждаются в оказании специализированной помощи в
неврологических, а при необходимости – в нейрохирургических отделениях. Задачами проводимого
консервативного лечения являются:
– создание максимально благоприятных условий для течения регенераторно-репаративных
процессов в спинном мозге;
– многоплановая коррекция в двигательной сфере, включающая борьбу со спастичностью, лечение
деформаций опорно-двигательного аппарата, мышечных атрофий, выработку навыков
самостоятельного передвижения и самообслуживания;
– купирование болевых синдромов;
– установление контролируемых актов мочеиспускания и дефекации и восстановление потенции;
– предупреждение и лечение пролежней;
– профилактика и лечение инфекционных и других осложнений со стороны мочеполовой,
дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
– профессиональное переобучение, психологическая и социальная адаптация.
Медикаментозная терапия. Результаты клинических и экспериментальных исследований
позволяют определить перечень препаратов, применение которых наиболее перспективно при лечении
травм спинного мозга. Достаточно разнообразные по химическому строению и фармакокинетике, они
могут быть объединены в несколько групп: кортикостероиды, иммуномодуляторы, витамины,
антигипоксанты, вазоактивные препараты, антибактериальные средства, анальгетики, миорелаксанты.
Важную роль в комплексном лечении больных с травмами спинного мозга, особенно в остром
периоде, играют кортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон). Механизм действия препаратов
этой группы до конца не известен, однако отмечено, что их раннее применение уменьшает объем
некроза. Использование кортикостероидов также стимулирует регенераторные процессы, снижает
воспалительные проявления, уменьшает отек в зоне повреждения, улучшает спинальное
кровообращение.
При сотрясениях и ушибах используют средства, оказывающие непосредственное воздействие на
кровообращение и обменные процессы в тканях мозга (пентоксифиллин, винпоцетин, ноотропные
препараты, цитофлавин, цитохром С).
В восстановительном и в начале позднего периода травматической болезни спинного мозга для
предотвращения развития рубца и посттравматических кист, а также для ингибиции
антителообразования назначают иммуномодуляторы и препараты, препятствующие созреванию
соединительной ткани (пирогенал, метотрексат, меркаптопурин и его производные).
Для стимуляции регенерации корешковых и проводниковых нервных волокон, ускорения
миелинизации используют витамины, стимуляторы синтеза нуклеиновых кислот и белков,
антихолинэстеразные средства (мильгамма, другие комплексы, содержащие витамины группы В,
прозерин, галантамин).
Зачастую восстановление двигательной функции затруднено в связи с наличием выраженного
болевого синдрома и развитием мышечных контрактур. При манифестации подобных патологических
проявлений, как правило, назначают ненаркотические анальгетики и миорелаксанты (баклофен,
тизанидин, мидокалм).
С первых дней большое значение придается профилактике пролежней, уросепсиса, пневмонии.
Для борьбы с пролежнями используют специальные пневматические матрацы, под крестцовую область
и пятки подкладывают резиновые круги, каждые 2–3 ч меняют положение тела, 3–4 раза в день
обрабатывают места мацерации кожи камфорным спиртом, а на изъязвленные участки накладывают
мази или растворы, которые оказывают антибактериальное действие, ускоряют отторжение
некротических тканей, стимулируют регенерацию и кровообращение.
Для предотвращения инфекционного поражения тазовых органов необходимо строго соблюдать
правила асептики и антисептики при катетеризации мочевого пузыря, менять катетеры не реже 1 раза в
2–3 мес., промывать их растворами антисептиков 1–2 раза в день; при возникновении цистита местно и
парентерально используют антибиотики и уросептики. Если необходимость в катетеризации
сохраняется на протяжении более года, пострадавшим накладывают надлобковую цистостому. Парезы
кишечника лечат с использованием слабительных препаратов, клизм, антихолинэстеразных средств.
Хорошо зарекомендовала себя электростимуляция мочевого пузыря и кишечника.
Для профилактики пневмонии пострадавшим назначают дыхательную гимнастику (надувание
шариков, упражнения с форсированием дыхания), лечебную физкультуру, важным элементом которой
является придание телу вертикального положения, что увеличивает экскурсию грудной клетки,
нормализует работу сердца, кишечника. Следует отметить, что лечебная физкультура, помимо
восстановления двигательной активности и формирования у больного навыков по самообслуживанию,
иногда направлена на приобретение новой профессии. Усиленные тренировки имеют большое значение
на начальных стадиях развития заболевания, однако не теряют своей актуальности и в позднем периоде
травм спинного мозга.
Крайне важными для коррекции двигательных нарушений являются немедикаментозные методы
воздействия: синусоидальные и диадинамические токи, фонофорез, парафиновые и озокеритовые
аппликации, водные процедуры, массаж, грязелечение. Наиболее перспективными среди достаточно
широкого перечня методов этой группы являются электрическая (чрескожная и эпидуральная)
стимуляция спинальных образований, а также повторяющаяся магнитная стимуляция головного и
спинного мозга.
1. Назовите основные клинические формы травматических поражений спинного мозга.

2. Какие различают периоды в развитии травматической болезни спинного мозга?
3. Что такое спинальный шок?
Глава 18. Травматические поражения периферической нервной системы
Травма – одна из наиболее частых причин патологии периферической нервной системы. Число
травм нервных стволов и сплетений неуклонно растет. По данным «Опыта советской медицины в
Великой Отечественной войне 1941–1945 гг.» (1952), огнестрельные ранения периферических нервов
наблюдались в 8—10 % случаев. В современных локальных вооруженных конфликтах частота и
тяжесть огнестрельных и неогнестрельных повреждений значительно возросли. Так, при ведении
боевых действий в Афганистане травматические поражения периферических нервов составили 13,2 %
от всех травм.
18.1. Классификация
Б. С. Дойников (1935), H. Seddon (1943), S. Sunderland (1951) разработали фундаментальные

аспекты проблемы, которые легли в основу современной классификации. Различают следующие виды
повреждений периферических нервов.
A. По этиологическому фактору:
I. Огнестрельные:
– прямые (пулевые, осколочные, специальными ранящими снарядами);
– опосредованные (вторичными ранящими снарядами).
II. Неогнестрельные:
– резаные, колотые, рубленые, от укусов;
– компрессионные (при падениях, ударах);
– тракционные (при вывихах конечностей);
– компрессионно-тракционные (при падениях с высоты, автоавариях);
– компрессионно-ишемические (жгутовые, рубцовые, «костыльные», «лямочные», туннельные,
позиционные и др.).
Б. По патогенетическому фактору:
– полный или частичный перерыв нерва (сплетения) – невротмезис;
– внутриствольный аксональный перерыв при интактности соединительнотканной оболочки и
каркаса нерва – аксонотмезис;
– микроструктурные и нейродинамические изменения без нарушения целостности осевых
цилиндров: а) невроапраксия (сотрясение); б) рефлекторнодистрофические синдромы (рефлекторные
контрактуры и параличи, каузалгия, рефлекторные дистрофии);
– дегенеративно-дистрофические изменения нейромоторного аппарата при последствиях травм
нервов (через 3 мес. и более после повреждения).
B. По времени появления неврологических расстройств:
– первичные;
– вторичные: а) ранние (в течение первых суток); б) поздние.
Варианты реакций периферической нервной системы на любое повреждающее воздействие, в
первую очередь травму, ограничены. При повреждении нервов происходят следующие изменения:
– в области травмы возникает первичное перерождение тканей вследствие непосредственного
разрушения нервных волокон и соединительнотканных элементов;
– валлеровское (вторичное) перерождение нервных волокон дистальнее места пересечения или
размозжения;
– атрофия и дегенерация первично не поврежденных аксонов по всему длиннику нервов или
сплетений (аксонопатия) как результат метаболических нарушений в нейронах;
– сегментарная демиелинизация (миелинопатия);
– первичные или вторичные дистрофические изменения тел аксонотомированных нервных клеток,
особенно вследствие воздействия «раневой пульсирующей полости» при огнестрельных ранениях.
При повреждении нервных стволов и сплетений наиболее отчетливые изменения (дегенерация
аксонов и миелинопатия ) возникают дистальнее места травмы. В большинстве случаев при частичном
повреждении нервов на любом уровне восстановление происходит за счет сохранившихся аксонов,
причем последние начинают активно разрастаться и ветвиться, давая многочисленные волокна,
направляющиеся к денервированным мышечным волокнам или участкам кожи. Это ветвление,
получившее в литературе название «спрутинг» (от англ. to sprout – пускать ростки, ветвиться), лежит в
основе формирования компенсаторно-восстановительной реиннервации. В более поздние сроки,
зависящие от степени и уровня поражения аксонов двигательных нервов, при благоприятных условиях
происходит восстановление функций поврежденных аксонов, т. е. восстановление собственной
(первичной) иннервации. Это подразумевает двухступенчатый процесс: первый этап восстановления –
наличие компенсаторной иннервации, второй этап – реорганизация первичной иннервации, что часто
приводит к формированию периодов двойной или множественной иннервации одних и тех же
мышечных волокон. Регенерация аксонов включает закономерно развертывающуюся сложную
последовательность процессов, в ходе которых отросток нейрона активно взаимодействует с
глиальными клетками на фоне реактивных изменений, обусловленных повреждением.
Регенерация поврежденных аксонов начинается сразу после травмы и происходит путем роста
центрального отрезка осевого цилиндра. Однако регенерация аксонов протекает крайне медленно
(приблизительно 1–4 мм в сутки, и то при благоприятной ситуации – отсутствии факторов ее
торможения) и никогда не бывает полноценной. Качество восстановления структуры нерва или
сплетения зависит от степени травматического поражения леммоцитов, оболочки нерва и окружающих
нервные образования мягких тканей. Скорость и качество регенераторного спрутинга также зависят от
уровня повреждения нерва (сплетения) и возраста пострадавшего. Травмы нервов и сплетений в
проксимальных отделах отличаются высокой скоростью дегенеративных процессов, значительным
рефлекторным угнетением регенераторного спрутинга вплоть до его неполноценности.
Сегментарная демиелинизация означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности
анатомической целостности аксонов. Локальная демиелинизация возникает, в частности, при остром,
даже кратковременном, сдавлении нервных волокон в результате того, что давление вызывает движение
аксоплазмы вдоль нервных волокон со смещением перехватов Ранвье и последующим повреждением
миелина вблизи перехватов. Демиелинизация приводит к блокаде невральной проводимости
возбуждения, как и в случае пересечения аксона. Однако при локальной демиелинизации блокада
невральной проводимости часто бывает преходящей, и ремиелинизация может протекать быстро – в
течение нескольких дней или недель, нередко заканчиваясь полным восстановлением нарушенных
функций, в особенности при своевременном и адекватном лечении пострадавших.
Повреждения нейронов при травме конечностей могут быть первичными и вторичными.
Первичные травматические поражения нейронов описаны только при огнестрельных ранениях
конечностей высокоскоростными ранящими снарядами, которые широко применяются в современных
вооруженных конфликтах. При этом гистопатологические изменения в нейронах наблюдаются не
только на сегментарном уровне, но и в вышележащих отделах центральной нервной системы вплоть до
коры головного мозга за счет высокой энергии повреждающего действия «раневой пульсирующей
полости». Вторичные травматические нейронопатии наблюдаются, как правило, в виде раздражения
чувствительных и двигательных нейронов сегментарных образований спинного мозга и отражают
вовлечение центральной нервной системы в реакцию организма на травму сплетения и (или) нерва
конечности.
Огнестрельные повреждения периферических нервов возникают либо в результате прямого
контакта с ранящими агентами (пулями, осколками мин, фугасов и реактивных снарядов), либо
опосредованно за счет «бокового удара» или действия «раневой пульсирующей полости» (рис. 59 на цв.
вкл.). Использование в современных локальных вооруженных конфликтах высокоскоростных
малокалиберных патронов (5,56 мм), мощных взрывных устройств значительно повысило
опосредованное действие ранящих снарядов на ткани организма («дистантный эффект»).
Описаны случаи разрыва нервных стволов, удаленных от раневого канала на 15–20 см, при
огнестрельном ранении одноименной конечности.
Неогнестрельные повреждения периферических нервов вызываются чаще режущими или
колющими предметами (нож, штык, стекло и др.), кратковременным сильным растяжением и (или)
сдавлением надплечья или конечности при падениях, ударах. Кроме того, нервы и сплетения
поражаются вследствие их длительного умеренного сдавления (жгутами, лямками рюкзака и т. д.). В
последние годы в отдельную группу выделяют туннельные невропатии, которые наиболее ярко
представляют компрессионно-ишемические невропатии. Этот вид патологии включает поражение
периферических нервов в естественных анатомических сужениях: ригидных костно-фиброзных и
фиброзно-мышечных каналах, апоневротических щелях и отверстиях в связках. Большинство вариантов
туннельных невропатий приурочено к области суставов: лучезапястных, локтевых, голеностопных,
коленных, что обусловлено частым повреждением костей и суставов, нередким наличием сухожильных
арок, через которые проходят нервы, постоянными движениями в суставах. Причиной формирования
туннельных невропатий могут быть эндокринные нарушения, прием пероральных контрацептивов,
неправильные врачебные действия. Наиболее часто (около 50 % случаев) встречается синдром
запястного канала.
Основной причиной вторичных посттравматических невропатий является сдавление нервов и
сплетений в естественных фиброзных и во вторичных рубцовых каналах, образующихся в зоне травмы.
Нередко наблюдаются повреждения нервов вследствие врачебных манипуляций, главным образом во
время операций (случайная перерезка нервных стволов или их пережатие хирургическими
инструментами), а также постинъекционные невропатии.
Клиническая картина повреждений периферических нервов определяется степенью нарушений

невральной проводимости возбуждения и характером вызванных травмой «центральных расстройств».
Различают полный и частичный блок проводимости. «Центральные эффекты» травм нервов
заключаются в функциональных и, в меньшей степени, морфологических расстройствах сегментарного
аппарата спинного мозга и надсегментарных образований. Поэтому возникающие при повреждениях
нервов двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения часто выходят за пределы зоны
иннервации поврежденного нерва, что значительно затрудняет диагностику и требует применения
дополнительных методов исследования.
Часто невральная проводимость оказывается полностью блокирована в отсутствие
соответствующих морфологических дефектов (невротмезис, аксонотмезис), при сохранении
целостности нервных волокон – либо за счет травматической очаговой демиелинизации, либо
вследствие микроструктурных аксонально-периаксональных изменений. В связи с этим нередко под
маской невротмезиса протекают менее тяжелые повреждения нервов (аксонотмезис или невроапраксия).
Кроме того, если при аксонотмезисе или невроапраксии клинический симптомокомплекс зависит от
стадии основного патологического процесса, то характерной чертой повреждений с полным перерывом
нервов (сплетений) до соответствующего лечения является постоянство симптомов.
Для проведения дифференцированного лечения следует различать острую, подострую и
резидуальную стадии течения травматических поражений периферических нервов без нарушения
анатомической целостности.
Для острой стадии (1,5–3 нед.), когда развивается реактивный отек нерва (сплетения) и
окружающих его тканей в месте травмы, характерно наличие симптомов раздражения (боли,
парестезии) на фоне двигательных и чувствительных выпадений (рис. 60 на цв. вкл.). По мере стихания
острых воспалительных явлений в нерве или сплетении (уменьшение отека, рассасывание
кровоизлияний и др.) формируется клинический симптомокомплекс, отражающий собственно
морфологический дефект нервной ткани, вызванный травмой.
В подострую стадию (от 1,5–3 до 4–5 нед.) более отчетливо проявляется клинический паттерн,
отражающий степень и характер повреждения нерва. На этой стадии также встречаются симптомы
раздражения, но они, как правило, носят уже приступообразный характер. В этот период возможно
наиболее точное определение степени и характера повреждения нервов по данным клинико-
неврологического обследования.
В резидуальную стадию (с 4–5 нед.) клиническая картина определяется собственно
посттравматическими изменениями нервов и компенсаторными реакциями организма. Так, например, в
подавляющем большинстве случаев травм нервов и сплетений наблюдаются заместительные движения
и уменьшение размеров зон чувствительных расстройств.
Любая травма конечности может привести к целому ряду расстройств, в первую очередь
двигательных, которые часто трактуются как ортопедические и маскируют повреждения нервов (рис. 61
на цв. вкл.). Поэтому важно знать отличительные особенности травматических поражений нервов и
сплетений, чтобы уметь провести дифференциальную диагностику и выделить «неврологическое ядро»
в комплексе нарушенных функций конечности.
Клинический симптомокомплекс травм периферических нервов включает в себя двигательные,
чувствительные и вегетативно-трофические нарушения. Двигательные расстройства проявляются
как в виде ограничения или отсутствия подвижности сегмента конечности, так и в виде уменьшения
силы «заинтересованной» группы мышц. В основе двигательных нарушений при травмах нервов лежит
развитие периферического пареза или паралича с типичными чертами: арефлексией, атонией и
атрофией мышц в зоне иннервации. Особой формой двигательных расстройств являются нейрогенные
контрактуры, развивающиеся в резидуальный период после травмы. Наиболее часто встречаются
анталгические, ишемические и рефлекторные контрактуры.
Для травматических поражений нервов характерно наличие чувствительных расстройств ,
которые проявляются как в форме симптомов выпадения (гипо– и анестезии), так и в виде симптомов
раздражения (боли, гиперестезии, гиперпатии, парестезии) в зоне иннервации поврежденного нерва или
сплетения. Особой разновидностью болевого синдрома являются каузалгии и фантомные боли.
Каузалгия (болезнь Пирогова – Митчелла) – жгучая боль с выраженным вегетативным
компонентом (мучительным чувством сухости), которая возникает при повреждении (как правило, по
типу аксонотмезиса) нервов, содержащих значительное количество вегетативных волокон (срединный,
седалищный, большеберцовый). Наряду с болями развиваются выраженные сосудистые, секреторные и
трофические расстройства в коже пораженной конечности (стадия местных болей) (рис. 62 на цв. вкл.).
В дальнейшем развивается реперкуссионная стадия, при которой каузалгические боли возникают
симметрично в ладони и подошве стопы здоровой стороны; кроме этого наблюдаются двигательные и
рефлекторные нарушения в поврежденном сегменте конечности, а также изменения психики.
Фантомные боли – болевые ощущения в отсутствующей конечности, удаленной в результате
хирургического вмешательства или травматического отрыва. Причиной возникновения фантомного
синдрома принято считать рубцовое ущемление нервов (сплетений) или наличие концевых невром, а
также хронические воспалительные процессы в культе, обуславливающие патологическую
импульсацию в кору больших полушарий.
Вегетативно-трофические расстройства включают понижение тургора и истончение кожи,
гиперкератоз, гипотрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, уменьшение объема
тканей, гипер– или ангидроз, изменение кожной температуры. Как правило, эти расстройства
ограничиваются зоной иннервации травмированного нерва или сплетения.
Закономерности появления и развития вышеуказанных нарушений определяются степенью и
характером повреждения нервов, функциональными особенностями травмированного нерва или
сплетения. Для травмы смешанных нервов характерно сочетание двигательных, чувствительных и
вегетативно-трофических нарушений, в то время как в отдельных случаях возможно наличие только
одного из синдромов (например, при повреждении кожных нервов возникают только чувствительные
расстройства).
Диагностика травм периферических нервов подразумевает не только выявление поврежденного

нерва или сплетения, но и определение уровня, степени и характера поражения. С этой целью проводят
клинические и электрофизиологические исследования.
Большое значение при обследовании пострадавших имеет изучение характера ощущений в момент
травмы и в ближайший период после нее. Для повреждений с полным перерывом нервного ствола
(сплетения) характерно чувство «отрыва» травмированной конечности с последующим онемением
различных участков кожи. Наличие выраженного болевого синдрома по ходу нерва сразу после ранения
свидетельствует, как правило, об аксонотмезисе или, реже, о частичном невротмезисе. Анализ
механизма травмы конечности позволяет приблизительно определить уровень и характер поражения
нерва. Например, при травме средней или нижней трети плеча часто возникает повреждение лучевого
нерва. Во время первичной хирургической обработки после открытых травм конечностей очень
информативна ревизия нервных стволов, расположенных в зоне раневого канала.
Клинические проявления невротмезиса:
– отсутствие произвольной активности «заинтересованных» мышц с довольно быстрым (в течение
2–7 дней после травмы) развитием в них выраженной гипотонии и атрофии;
– резкое угнетение или утрата сухожильных рефлексов, если поврежденный нерв участвует в
формировании рефлекторной дуги;
– выпадение всех видов чувствительности в соответствующих зонах иннервации;
– выраженные дистрофические изменения тканей в зоне денервации;
– отсутствие болезненности при глубокой пальпации денервированных мышц;
– наличие положительного симптома Тинеля (ощущение прохождения электрического тока,
иррадиирующего в дистальном направлении, при перкуссии нервного ствола на уровне его поражения).
Для аксонотмезиса характерны:
– умеренная, медленно развивающаяся гипотония и атрофия денервированных мышц;
– незначительные дистрофические изменения тканей;
– неполное выпадение чувствительности в зоне денервации (сохраняется суставно-мышечная и
вибрационная чувствительность);
– преобладание в клинической картине синдромов раздражения (алгического, вегетативно-
сосудистого), раннее формирование контрактур.
При невроапраксиях двигательные и чувствительные выпадения носят в основном парциальный
характер.
Обследование пострадавших может быть затруднено из-за иммобилизации конечности при
сочетанных повреждениях нервов и костей, сосудов и т. д., особенно при большом потоке раненых. В
связи с этим важное значение, главным образом на ранних этапах медицинской эвакуации, имеет
экспресс-диагностика. Так, для диагностики повреждений нервов руки целесообразно использовать
«тест большого пальца» (последовательное выполнение отведения, приведения и оппозиции).
Для уточнения степени и характера повреждения периферических нервов в трудных в
диагностическом отношении случаях (особенно при тяжелых травмах конечности с массивным
разрушением тканей) необходимо электронейромиографическое исследование.
Электронейромиография является достоверным методом для изучения проводниковых свойств
нервов и сплетений, а также позволяет выявлять «центральные эффекты» травм периферических
нервов. Одно из преимуществ метода заключается в том, что с его помощью возможна оценка в
отдельности сенсорной и моторной невральной проводимости. Кроме того, электронейромиография
информативна для определения типа поражения нервных волокон (демиелинизирующего или
аксонального). Поэтому использование данного метода позволяет сократить продолжительность
диагностического периода в среднем в 2–3 раза.
Тактика лечения пострадавших зависит от степени и характера повреждения периферических

нервов, индивидуальных особенностей раненых и больных. Необходимо придерживаться следующих
принципов:
– лечение должно проводиться с первых суток после травмы на основе данных клинических и
электрофизиологических исследований;
– необходимо адекватно сочетать консервативные и оперативные методы лечения;
– лечение должно быть комплексным и преемственным на разных этапах медицинской помощи;
– выбор медикаментов должен учитывать стадию травматических невропатий (плексопатий);
– эффективность лечения целесообразно периодически (1 раз в 2 нед.) контролировать с помощью
электронейромиографии.
Основным условием восстановления функции поврежденной конечности является полноценная
регенерация пораженного отдела периферического нерва, что требует восстановления анатомической
целостности нерва/сплетения (нейрораффия) или его освобождения от компрессии в фиброзных каналах
хирургическим путем (невролиз). Оптимальный срок сшивания нервных стволов – до двух недель после
травмы. Хирургическое лечение пострадавших с травмами нервов должно проводиться в
нейрохирургических отделениях или на этапе специализированной хирургической помощи при наличии
нейрохирурга, владеющего микрохирургической техникой операций.
Консервативное лечение следует проводить в течение всего посттравматического периода, в том
числе до и после нейрохирургической операции. При аксонотмезисах, невроапраксиях без
формирования туннельных синдромов основным способом лечения является консервативный.
Учитывая определенную стадийность в течении травматических невропатий (плексопатий), лечебный
курс необходимо видоизменять в разные сроки после травмы. В первые 2–3 нед. главное внимание
должно уделяться борьбе с отеком конечности и предупреждению фиброзных изменений нервных
стволов. Для этого назначают обезболивающие, дегидратирующие, седативные,
противовоспалительные, антигистаминные, рассасывающие средства, антигипоксанты, УВЧ-терапию,
электрофорез с йодистым калием, электронейростимуляцию, магнитостимуляцию. В подострый период
травмы (до 1,5 мес.), наряду с антигипоксантами и средствами, улучшающими невральную
проводимость, важно применять лекарственные препараты, которые стимулируют регенерацию
нервных волокон: ингибиторы ацетилхолинэстеразы, альфа-тиоктовую кислоту, витамины группы В,
сосудорасширяющие средства, а также электронейро– и магнитостимуляцию, рефлексотерапию,
тепловые процедуры.
И, наконец, по ликвидации острых посттравматических явлений следует приступать к широкому
использованию анаболиков и физических факторов (массаж, лечебная физкультура и т. д.).
Поскольку восстановление функции конечности после травм нервов может продолжаться в
течение длительного периода, в медицинских документах, сопровождающих пострадавшего, должно
быть подробно отражено проводившееся на каждом этапе лечение с указанием количества введенных
лекарственных средств и физиотерапевтических процедур. После лечения на этапе специализированной
неврологической или нейрохирургической помощи раненые и больные могут быть направлены на
санаторно-курортное лечение.
Пострадавшие с последствиями травматических поражений периферических нервов (особенно
крупных нервных стволов в проксимальных отделах или сплетений) через 5–7 мес. после травмы
нуждаются, как правило, в паллиативных ортопедических операциях (пересадка сухожилий
действующих мышц на неподвижную сторону, артродез и др.) для искусственной компенсации
нарушенных функций конечности.
Для профилактики вторичных повреждений нервов после травмы важно контролировать
правильность иммобилизации травмированной конечности и наложения жгута, обеспечить щадящую
транспортировку пострадавших, проводить полноценную первичную хирургическую обработку ран и
т. д.
18.5. Компрессионно-ишемические невропатии
Компрессионно-ишемические невропатии представляют одну из наиболее часто встречаемых

форм травматических поражений периферической нервной системы. Несмотря на большой
практический опыт, накопленный в диагностике и лечении компрессионно-ишемических невропатий,
их своевременное распознавание регистрируется только в 30–40 % случаев, результаты консервативной
терапии даже в мегаполисах оставляют желать лучшего, а 65–84 % пострадавших нуждаются в
оперативном лечении, причем в 50 % случаев проводятся повторные операции.
Причиной развития невропатий является непродолжительное умеренное или длительное
незначительное сдавление (компрессия) нерва, которое сопровождается нарушением
внутриневрального кровообращения, приводящего к развитию ишемии нервных волокон. Установлено,
что даже кратковременная, но сильная компрессия нерва приводит к блокаде невральной проводимости
преимущественно в двигательных волокнах за счет локальной демиелинизации в месте сдавления и
дегенерации части нервных волокон с последующей прогрессирующей дистальной атрофией нерва.
«Чисто» ишемические повреждения нервных волокон приводят к их валлеровской дегенерации.
Различают жгутовые, «костыльные», позиционные (синдром Гийена – де Сеза – Блондена –
Вальтера, паралич «субботнего утра»), рубцово-спаечные, туннельные, «лямочные» и ятрогенные
(послеоперационные и постинъекционные) компрессионно-ишемические невропатии.
Туннельные невропатии часто выделяют в отдельную группу в связи с наличием общего фактора
патогенеза – локальной компрессией нерва внутри естественных морфологических образований в виде
отверстий, каналов или туннелей. Данная форма патологии является наиболее ярким и частым
представителем компрессионно-ишемических невропатий.
Среди наиболее частых туннельных невропатий на верхних конечностях выделяют следующие
клинические формы.
Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в его дистальной части (синдром
запястного канала). Клиническая картина более всего характеризуется преимущественно ночными и
утренними болезненными онемениями пальцев рук. Чаще онемение локализуется в I, II, III пальцах,
иногда во всех. Реже наблюдаются боли в пальцах и кистях, иногда распространяющиеся на
предплечья, плечи и даже на шею. В части случаев периодическое онемение сменяется постоянным.
Поднятие рук вверх усугубляет симптомы болезни, а опущенное положение рук уменьшает их.
Перкуссия ствола срединного нерва на уровне лучезапястного сустава на пораженной стороне вызывает
боли, иррадиирующие в пальцы (положительный симптом Тинеля). На поздних стадиях заболевания
выявляется атрофия мышц тенара, ослабевают короткая отводящая и противопоставляющая большой
палец мышцы. Возникают трудности при застегивании пуговиц, заводе часов, завязывании галстука.
Сенсорным и двигательным нарушениям предшествуют изменения электрофизиологических
показателей по данным магнитной диагностики и электронейромиографии (снижение
электровозбудимости мышц тенара и гипотенара, замедление скорости проведения возбуждения ниже
уровня поражения, изменения формы и амплитуды М-ответа). Примерно в 40 % случаев запястный
синдром наблюдается на обеих руках.
Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в проксимальной части
предплечья (синдром круглого пронатора, синдром Сейфарта). Основная жалоба – боль в области
верхней поверхности предплечья, иррадиирующая в дистальном направлении. Боль усиливается при
работе и уменьшается или проходит в покое. При пальпации выявляется локальная боль в зоне круглого
пронатора (волярная поверхность верхней трети предплечья); в этой же зоне вызывается симптом
Тинеля. В отличие от запястного синдрома чувствительность нарушается и в проксимальных отделах
боковой поверхности кисти, снабжаемой кожной веточкой, которая отделяется до вхождения
срединного нерва в запястный канал.
Компрессионно-ишемическая невропатия срединного нерва в нижней трети плеча (синдром
супракондилярного отростка плеча, синдром ленты Стразера, синдром Кулона, Лорда и Бедосье).
Относится к редким вариантам туннельного синдрома и заключается в компрессии срединного нерва на
плече в надмыщелковом кольце, или канале. Этот канал образуется лишь у лиц (0,5–1 % популяции) с
добавочным надмыщелковым костным отростком (processus supracondylaris ). Отросток располагается с
локтевой стороны, на середине расстояния между надмыщелком и передним краем плечевой кости. В
таких случаях от внутреннего надмыщелка плечевой кости до надмыщелкового отростка тянется
фиброзная лента. В образующемся при подобных условиях костно-связочном канале и проходит
срединный нерв. Из-за добавочного отростка нерв смещается кнаружи, достигая внутреннего желоба
двуглавой мышцы плеча, и натягивается, как тетива лука. Диагностический тест: при разгибании
предплечья и пронации в сочетании с форсированным сгибанием пальцев провоцируются болезненные
ощущения с характерной для компрессии срединного нерва локализацией.
Компрессионно-ишемическая невропатия дистальной части локтевого нерва (ульнарный
туннельный синдром запястья, синдром ложа Гюйона). Проявляется синдром болью и
парестезиями в зоне иннервации ладонной ветви локтевого нерва, слабостью приведения V, IV пальцев
кисти. В поздней стадии болезни возникает атрофия гипотенара и межкостных мышц.
Компрессионно-ишемическая невропатия локтевого нерва в кубитальном канале
(кубитальный туннельный синдром, поздний ульнарно-кубитальный травматический паралич).
Проявляется болями и парестезиями локтевой поверхности кисти и в IV, V пальцах. Основной
диагностический прием – возникновение парестезий или болей при сдавливании или поколачивании по
проекции нерва в желобе между внутренним надмыщелком и локтевым отростком плеча.
Для подавляющего большинства туннельных невропатий этиопатогенетическое лечение
затруднительно, так как они обусловлены длительной микротравматизацией нервных структур,
связанной с повседневной или профессиональной деятельностью. Поэтому приходится обращаться в
основном к симптоматической терапии, включающей нестероидные противовоспалительные средства,
противоотечные и анальгетические средства. Наиболее эффективным методом лечения служат
инъекции глюкокортикоидов непосредственно в соответствующие каналы и ткани, окружающие нерв.
Радикальным методом лечения туннельных невропатий считается оперативное вмешательство
(декомпрессия или невролиз нервного ствола). Оперативное лечение заключается в рассечении тканей,
сдавливающих нерв, и создании оптимальных условий для нервного ствола, предупреждающих его
повторную травматизацию. Однако результаты нейрохирургического лечения не всегда
удовлетворительные.
Показанием к операции принято считать безуспешность консервативной, в частности
глюкокортикоидной, терапии, а также те случаи, когда инъекции глюкокортикоидов противопоказаны.
Наличие грубых выпадений двигательных и чувствительных функций, а также быстрое нарастание
симптоматики, сопровождающейся прогрессирующим выпадением функций нерва, является
безусловным показанием к операции.
1. Назовите основные стадии травматической болезни периферических нервов.

2. Дайте характеристики понятиям аксонотмезиса, невротмезиса и невроапраксии.
3. Что такое каузалгия?
Глава 19. Болезни периферической нервной системы
19.1. Радикулопатии
Под термином «радикулопатия» понимается поражение внутрипозвоночной части

периферической нервной системы, которая анатомически представлена корешками, спинномозговым
ганглием, канатиком и корешковым нервом. Истинное же воспаление корешков (радикулит) и ганглиев
(ганглионит) наблюдается в сочетании с инфекционными поражениями оболочек (менингорадикулит,
радикулоганглионит), т. е. интрадуральной части периферической нервной системы.
Выделяют компрессионно-травматические, сосудистые, метаболические, воспалительные и
неопластические заболевания корешков. Особое место в этиопатогенезе радикулопатий занимают
остеохондроз, спондилез, спондилоартроз, т. е. комплекс дегенеративно-дистрофических изменений
костно-связочных структур позвоночного столба и межпозвонковых дисков. Дегенеративно-
дистрофические заболевания позвоночника включают в себя следующие проявления: остеохондроз
межпозвонкового диска, деформирующий спондилез передней и задней продольных связок
позвоночника, деформирующий спондилоартроз, фиброз диска, грыжи диска (задние хрящевые узлы) и
грыжи Шморля (хрящевые узлы в телах позвонков). Дегенерация дисков приводит к нарушению
функционирования позвоночного сегмента, в котором диск играет роль амортизирующей прокладки.
Стадии остеохондроза различны: от незначительных дистрофических изменений и легкого надрыва
фиброзного кольца без выбухания диска в просвет канала до протрузии (выпячивания) пульпозного
ядра, грыжи (выпадения) и секвестрации его отдельных фрагментов с выпадением внутрь позвоночного
канала. Травматическое раздражение (компрессия) корешков не всегда прямо связано с грыжей, оно
может быть обусловлено и гипертрофией желтой связки. Следствием нестабильности позвоночника
является формирование остеофитов по краям позвонков (спондилез) и артроз мелких суставов
позвоночника, вызванный подвывихом суставных поверхностей и надрывом капсул (спондилоартроз).
Патологическая импульсация из рецепторов пораженных тканей периферического двигательного
сегмента позвоночника приводит к формированию болевого, мышечно-тонического, нейрососудистого
и нейродистрофического (нейроостеофиброз) синдромов, а также к нарушению подвижности в
соответствующем отделе.
При механическом воздействии грыжи, костных разрастаний или других патологических структур
на корешки, спинной мозг или сосуды возникают компрессионные синдромы: корешковые
(радикулопатии), спинальные (миелопатии) и нейрососудистые. Кроме рефлекторных и
компрессионных различают позные и викарные миоадаптивные синдромы.
Шейная радикулопатия. Больные жалуются на боли в затылке, иррадиирующие в лобную
область, «хруст» в шее при движениях головой, боли в области шеи, плечевом поясе и руках,
парестезии в пальцах рук. Голова больного приобретает вынужденное положение, ограничены
активные движения в шейном отделе. Отмечается усиление болей и парестезий при нагрузке на голову,
наклоненную на плечо. Выявляется болезненность при пальпации мышц шеи и плечевого пояса, иногда
в мышцах обнаруживаются различной величины болезненные узелки. Болевые точки определяются при
надавливании на остистые отростки, паравертебральные шейные точки, точки передней лестничной
мышцы и мест выхода затылочных нервов. Выявляются положительные симптомы натяжения:
возникновение болей при наклоне головы в здоровую сторону, при отведении руки с ротацией внутрь.
В зависимости от уровня поражения корешков определяются мышечные гипотрофии. На стороне боли
снижены сухожильные и периостальные рефлексы (иногда повышены – явления ирритации).
Изменяется чувствительность в зоне отдельных шейных сегментов. Определяются вегетативно-
сосудистые нарушения (истончение и отечность кожи кистей, температурные асимметрии, расстройства
потоотделения). Нередко мышечно-тонические и нейродистрофические нарушения касаются тканей,
окружающих плечевой сустав и другие суставы (плечелопаточный периартроз, синдром «плечо-кисть»).
В выраженных случаях заднебоковых протрузий дисков, унковертебрального артроза присоединяются
явления сосудистой недостаточности в вертебрально-базилярном бассейне, а при задней протрузии –
спинальные проводниковые расстройства.
Грудная радикулопатия. Вертеброгенные неврологические симптомы на грудном уровне – в
первую очередь проявления рефлекторные: мышечно-тонические, нейродистрофические и
вазомоторные. Они связаны с функционально-анатомической спецификой грудного отдела.
Рефлекторные ответы обусловлены импульсацией не только из позвоночника, но и из прилегающих
структур грудной клетки. Задние грыжи дисков и задние остеофиты здесь встречаются реже, чем в
других отделах позвоночника. Основная нагрузка в этом отделе позвоночника падает на передние
отделы, где легко формируются дегенеративные поражения. Имеют значения и рычаговые воздействия
постоянно «дышащих» позвоночно-реберных сочленений, которые перегружаются асимметриями,
аномалиями грудной клетки, сколиозом, что приводит к формированию артрозов. Этому способствуют
и заболевания органов грудной клетки.
Боли при грудных радикулопатиях бывают глубинные, ломящие, ноющие, в межлопаточной
области – жгучие. Они усиливаются при поворотах туловища, наклонах, езде по неровной дороге,
охлаждении, дыхании. Боль может локализоваться в межреберных промежутках и нередко
сопровождается чувством затруднения дыхания. Выявляется болезненность при пальпации и
постукивании по остистым отросткам, паравертебральным точкам. Мышцы рефлекторно асимметрично
напряжены, чаще по выпуклой стороне сколиоза. В межреберных промежутках и в зонах Захарьина –
Геда обнаруживаются гипестезия, сосудистые и вегетативные нарушения. Картиной межреберной,
абдоминальной или ингвинальной (паховой) невралгии нередко дебютирует опоясывающий лишай.
Диагноз грудного радикулита в острых случаях ставится только после исключения патологии органов
грудной и брюшной полости.
Пояснично-крестцовая радикулопатия. При пояснично-крестцовой форме остеохондроза
выделяют следующие основные неврологические синдромы.
I. Дискалгические синдромы:
– субклинический (интермиттирующая слабость и утомляемость мышц поясницы);
– клинические (алгические) – фибромиозиты, люмбаго (люмбалгия) острые и хронические
(рецидивирующие).
II. Компрессионные синдромы:
– корешка – невралгические и невропатические;
– конуса, эпиконуса, конского хвоста;
– медуллярных артерий;
– сочетания трех вышеназванных.
III. Реактивно-воспалительные синдромы:
– ограниченный эпидурит;
– спинальный арахноидит, арахнорадикулит;
– арахнокаудит.
В начальной стадии болезни возникает утомляемость мышц спины и поясницы при длительной
фиксации позы. При хроническом варианте распознаются фибромиозиты длинных мышц спины.
Субъективно отмечаются утомляемость и тупые боли в мышцах, а при пальпации – уплотнение и
напряжение их; ограничивается объем движений в поясничной области.
Приступ острого люмбаго развивается внезапно, во время неловкого движения, при
незначительной травме или спонтанно. Возникает пронизывающая колющая боль, иногда распирающая
со жгучим оттенком, распространяющаяся по всей пояснице, часто симметрично. Появляется
тоническое защитное напряжение мышц с развитием сколиоза, кифоза, уплощения поясничного
лордоза. Острая люмбалгия обычно продолжается 5–7 дней.
Подострая или хроническая люмбалгия сопровождается болевым синдромом с преобладанием на
одной стороне. Боли усиливаются при продолжительном сидении, стоянии, подъеме тяжести, после
наклонов туловища, при кашле или чихании. При кокцигодинии боли локализуются в области крестца и
нередко иррадиируют в ягодицы, половые органы, нижнюю часть поясницы и задние отделы бедер.
При компрессии корешка развиваются алгические и невропатические симптомы. При алгической
фазе резкие боли в пояснице и крестце иррадиируют по задней поверхности бедра, голени. Развиваются
симптомы натяжения корешков и седалищного нерва: Нери, Дежерина, Ласега, Бехтерева и др.
Отмечаются рефлекторные сосудистые дистонии в области нижних конечностей.
Невропатическая фаза компрессии корешка характеризуется усилением болей, снижением
сухожильных рефлексов на больной стороне, появлением гипотрофии мышц, слабостью сгибателей или
разгибателей стопы и пальцев, гипестезией или анестезией.
Клиническая картина зависит и от преимущественного поражения корешков. Поражение L1, L2,
L3 корешков проявляется болью и выпадением чувствительности в соответствующих дерматомах, чаще
по внутренней и передней поверхности бедра. Выявляются слабость, гипотрофия, гипотония
четырехглавой мышцы бедра, снижение или выпадение коленного рефлекса. Отек корешков может
вызывать симптомы со стороны наружного кожного нерва бедра.
При поражении L4 корешка возникают парестезии и боли по передневнутренним отделам бедра,
нерезкая слабость и гипотония четырехглавой мышцы при сохранности коленного рефлекса.
Поражение корешка L5 вызывает боль, которая иррадиирует от поясницы в ягодицу, по
наружному краю бедра, по передненаружной поверхности голени до внутреннего края стопы и первых
пальцев; больной испытывает ощущения покалывания, зябкости. Определяется снижение силы
разгибателя I пальца, гипотония и гипотрофия перонеальных мышц. Больной испытывает затруднения
при стоянии на пятке.
При поражении S1 корешка боли и парестезии иррадиируют от поясницы или ягодицы по
наружнозаднему краю бедра, по наружной поверхности голени до наружного края стопы и последних
пальцев. В дистальных отделах дерматома выявляется гипалгезия. Определяются снижение силы
трехглавой мышцы голени и сгибателей пальцев стопы (особенно V пальца), гипотония и гипотрофия
икроножной мышцы. Затруднено стояние на носках, снижен или отсутствует ахиллов рефлекс.
При компрессии корешка S1 наблюдается сколиоз, чаще гетеролатеральный – наклон туловища в
больную сторону (что уменьшает натяжение относительно короткого корешка над грыжей). При
компрессии корешка L5 сколиоз чаще гомолатеральный (что увеличивает высоту соответствующего
межпозвонкового отверстия). При пальпации остистых отростков иногда возникает резкая боль,
иррадиирующая в ногу (симптом «звонка») и указывающая на наличие грыжи дисков.
Диагностика. Диагноз вертеброгенных поражений подтверждается результатами
рентгенографического исследования позвоночника (спондилография в прямой и боковой проекциях, а
при необходимости – в косой). На рентгенограммах выявляются не только признаки остеохондроза,
спондилеза, спондило-артроза, но и аномалии развития: в шейном (базилярная импрессия, ассимиляция
атланта, платибазия и др.) и пояснично-крестцовом (люмбализация, сакрализация, расщепление дужек и
др.) отделах. Для уточнения степени протрузии дисков, их возможной секвестрации и определения
степени стеноза позвоночного канала используют компьютерную или магнитно-резонансную
томографию.
Лечение. При всех видах радикулитов на первых этапах обострения показаны покой, исключение
неблагоприятных статодинамических нагрузок в течение 5—10 дней. Пациента следует уложить на
непрогибающуюся постель, при необходимости подложить под матрац щит. Передвижение больного – с
посторонней помощью или на костылях. Сидеть можно, упираясь ладонями вытянутых рук в сидения.
Широко используются анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты,
сосудорасширяющие и противоотечные средства, миорелаксанты, ремиелинизаторы, медикаментозные
лечебные блокады: с новокаином, глюкокортикоидами. С анальгетической целью также используются
антидепрессанты и антиконвульсанты. Применяют различные методы вытяжения, мануальную
терапию, массаж, иглорефлексотерапию, физиотерапию, лечебную физкультуру для укрепления мышц
позвоночника. Рекомендуется ношение корсета, шейного воротника Шанца.
При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению.
Абсолютными показаниями к операции являются клинические проявления острого сдавления спинного
мозга и конского хвоста (нарушение функции сфинктеров, двусторонняя боль и парезы),
межпозвонковые грыжи, приводящие к полному ликвородинамическому и миелографическому блоку.
Относительными показаниями к операции считают выраженные упорные корешковые боли
(гипералгические формы) и отсутствие тенденции к исчезновению болей в течение 3 мес. После
пребывания в стационаре может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение с использованием
сероводородных или радоновых ванн, применение массажа, мануальной терапии и лечебной
физкультуры.
19.2. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
Полиневриты – это множественные, преимущественно дистальные, симметричные

воспалительные поражения периферических нервов. Если в воспалительный процесс вовлекаются и
корешки спинного мозга, то говорят о полирадикулоневрите. Часто эти два процесса протекают не
изолированно друг от друга, а вместе, поэтому указанные термины по существу эквивалентны.
Полиневропатия – это дистальное симметричное поражение нервов, связанное с экзогенной
интоксикацией либо с эндогенными метаболическими расстройствами.
Этиология. Полиневриты (полирадикулоневриты) часто встречаются при микробных,
бактериальных и вирусных инфекциях (лептоспироз, сифилис, бруцеллез, оспа, паротит, тиф и др.).
Аллергические полиневропатии наблюдаются при некоторых инфекционных заболеваниях (гепатит,
корь, грипп, инфекционный мононуклеоз и др.), а также после применения антирабических вакцин и
сывороток, при синдроме Гийена – Барре, коллагенозах и других системных заболеваниях. Встречаются
токсические полиневропатии: лекарственные (барбитураты, цитостатики, изониазид, сульфаниламиды и
пр.), вызываемые тяжелыми металлами (мышьяк, медь, висмут, свинец, ртуть, таллий и др.),
неорганическим фосфором и органическими соединениями (сероуглерод, окись углерода, инсектициды
и др.), а также при бактериальных токсикозах (ботулизм, дифтерия, столбняк). Полиневропатии бывают
дисметаболические (алиментарные, при эндокринных заболеваниях, болезнях крови, почек и др.), а
также могут иметь место при злокачественных новообразованиях.
Патогенез. В основе развития полиневритов лежат реактивность организма, механизмы
адаптации и декомпенсации с соответствующими сдвигами метаболизма. На эти сдвиги первыми
реагируют наиболее дифференцированные, фило– и онтогенетически молодые отделы конечностей
(кисти, стопы). В этих отделах более выражены явления тканевой гипоксии, шванновские клетки
(леммоциты) и миелиновые оболочки страдают раньше и значительнее, чем в проксимальных отделах.
Выявляются многоочаговые скопления гладкого эндоплазматического ретикулума – часто по соседству
с перехватами Ранвье, что сочетается с задержкой быстро транспортируемых белков. Вначале моторные
импульсы почти беспрепятственно преодолевают межперехватные участки и замедляются в основном в
дистальной части нерва. Возникающая преимущественно дистальная сегментарная демиелинизация при
полиневритах препятствует как возникновению разрядов афферентных импульсов, так и их проведению
по афферентным волокнам, передающим информацию о поверхностной чувствительности.
Морфологические исследования при невоспалительных полиневропатиях не обнаруживают
признаков истинного воспаления нервных стволов; преобладают дистрофические процессы с
вовлечением миелиновых оболочек, осевых цилиндров, интерстициальной соединительной ткани и
сосудов.
При экзо– и эндотоксических полиневропатиях поражение нервов начинается с миелиновой
оболочки – с распада ее на глыбки. Изменения обычно сегментарные, захватывают по одному или
несколько сегментов. В дальнейшем повреждаются осевые цилиндры. При авитаминозах первично
гибнет осевой цилиндр, что ведет к последующему валлеровскому перерождению с сегментарными
изменениями миелина. При инфекционных и инфекционно-аллергических полиневритах на первый
план выступает реакция мезенхимальных образований нерва, т. е. оболочек и сосудов, в начальных
фазах болезни (интерстициальный неврит). В других случаях присоединяются демиелинизация нервных
волокон и их распад (интерстициально-паренхиматозный полиневрит). При остром инфекционном
процессе часто обнаруживается инфильтрация из лимфоцитов и полибластов, набухание леммоцитов.
Клиническая картина. В клинической картине следует различать первичные и вторичные
полиневриты. Наряду с чисто двигательными, чувствительными и вегетативно-трофическими формами,
встречаются и смешанные. В случаях поражения тонких волокон нерва преобладают чувствительные и
вегетативные расстройства; преимущественное поражение толстых волокон характеризуется
двигательными нарушениями. В клинической картине полиневритический синдром проявляется
периферическими парезами или параличами рук и ног в сочетании с болями в конечностях, характерной
гипестезией в виде «чулок» и «перчаток», болезненностью нервных стволов и мышц при их пальпации,
повышенной потливостью кистей и стоп, нарушениями трофики кожи и ногтей (рис. 63 на цв. вкл.).
Нервы туловища обычно не страдают. Функция тазовых органов в большинстве случаев не
расстраивается. Краниальные нервы вовлекаются в процесс редко. Во многих случаях в ликворе
отмечается белково-клеточная диссоциация. Симптоматология отдельных форм полиневритов имеет
свои особенности, которые надо учитывать при постановке этиологического диагноза.
Острый инфекционно-аллергический полирадикулоневрит Гийена – Барре. Различают
первичный острый полирадикулоневрит Гийена – Барре и вторичные формы, при которых
предшествующий фактор оказывается не провоцирующим (как при вирусных инфекциях), а
этиологическим. В таких случаях приходится говорить о различных заболеваниях: перемежающейся
порфирии, первичном амилоидозе, миеломной болезни, ботулизме, вирусном гепатите и других,
осложняющихся этим синдромом.
В течении первичного острого полирадикулоневрита с белково-клеточной диссоциацией в
ликворе, впервые описанного Гийеном и Барре (1916), различают три стадии. Первая (продромальная)
начинается с общеинфекционных симптомов: повышения температуры тела до субфебрильных цифр,
общего недомогания, чувства разбитости, слабости, озноба, появления парестезий и болей в мышцах.
Во второй стадии на фоне повышения температуры тела до 38–39 °С развертывается клиника тяжелого,
преимущественно двигательного полиневрита с вялыми параличами рук и ног и непостоянными
расстройствами чувствительности по дистальному типу. Иногда больше страдают проксимальные
отделы конечностей (псевдомиопатический тип). В процесс могут вовлекаться лицевые нервы (IX и X
пары). Иногда выявляются радикулярный и менингорадикулярный болевые синдромы с симптомами
Кернига, Ласега, Нери. Более чем у половины больных обнаруживается отек зрительных нервов (с
сохранением остроты зрения). В крови – повышенная СОЭ, лейкоцитоз. В ликворе – выраженная
белково-клеточная диссоциация.
Описаны также отдельные варианты инфекционно-аллергического полиневрита: синдром
Миллера Фишера (1956) – остро развивающаяся офтальмоплегия, арефлексия и грубая атаксия;
фарингобрахиальный парез, как при ботулизме; миастеноподобный синдром с выраженным птозом век
без офтальмоплегии; острая поясничная боль. В тяжелых случаях заболевание развивается по типу
восходящего паралича Ландри с возникновением угрозы смертельного исхода из-за бульбарных и
дыхательных нарушений.
И, наконец, третья стадия, свободная от общеинфекционных признаков. Это стадия стабилизации,
а затем и восстановления функций периферических нервов. Длительность болезни – от нескольких
недель до нескольких месяцев, иногда 1–3 года. Возможны подострое течение, рецидивы болезни и
переход в хроническую форму.
Дифтерийный полиневрит. Как осложнение дифтерии встречается в 20 % случаев. Симптомы со
стороны нервной системы обычно появляются с 3—4-го дня заболевания. Клиническая картина
характеризуется симптомами поражения дифтерийным токсином передних корешков и корешковых
нервов Нажотта. В процесс первично вовлекаются черепные нервы: блуждающие, глазодвигательные,
отводящие и лицевые. Отмечаются носовой оттенок голоса и расстройство глотания, попадание жидкой
пищи в нос, афония. Часто встречается паралич аккомодации (больной плохо видит на близком
расстоянии).
Позже, в течение первых 2 нед., присоединяются признаки множественного поражения нервов в
форме полиневропатии или полирадикулоневропатии типа Гийена – Барре. В ногах невропатические
явления более выражены, чем в руках, однако полного паралича нет. Коленные и ахилловы рефлексы
отсутствуют. Обращает на себя внимание выраженная сенситивная атаксия. В ликворе повышено
содержание белка, цитоз не характерен.
Гриппозные полиневриты. Развитию предшествуют традиционные проявления гриппа.
Наиболее характерны сенсорные формы без парезов со снижением рефлексов и болевой
чувствительности в зоне «носков» и «перчаток» при относительно сохранной глубокой
чувствительности. Нередки вегетативные нарушения: сухость или влажность кистей и подошв,
похолодание конечностей. В крови – повышенная СОЭ, лейкоцитоз без изменения форменных
элементов. Ликвор в норме.
Ботулинические полиневриты. Местом действия ботулинического яда является зона нервно-
мышечной передачи с нарушением высвобождения ацетилхолина. Клинические проявления начинаются
через несколько часов после употребления недоброкачественных консервов, колбас, в которых
размножается бактерия ботулизма. Появляются рвота, понос, боли в животе, сухость слизистых
оболочек и кожи. Вскоре присоединяются паралич аккомодации, рефлекторная неподвижность зрачков,
диплопия, расстройства фонации, глотания, слабость мускулатуры, прежде всего шейной.
Коллагенозные полиневриты (болезни иммунных комплексов) связаны с патологией
соединительной ткани, которая входит в состав нервных стволов. Поэтому коллагенозы нередко
сопровождаются поражением периферической нервной системы.
Полиневриты при узелковом периартериите – это множественные несимметричные
мононевриты, возникающие на фоне длительной температуры, лейкоцитоза в крови, повышенной СОЭ,
кахексии, различных сочетаний поражения почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. В 25 % случаев
по ходу сосудов прощупываются плотные узелки величиной не более горошины (периартериит мелких
артерий). Отмечаются полиморфные множественные кожные высыпания, полиартралгии. Клиническая
картина нередко дебютирует как полинейромиозит: появляются стреляющие, жгучие, зачастую
невыносимые боли в мышцах и фиброзных тканях, которые предшествуют двигательным и
чувствительным нарушениям. Чаще с разной последовательностью и асимметрично поражаются
седалищные, большеберцовые, срединные и локтевые нервы. Описаны случаи развития заболевания по
типу восходящего паралича Ландри.
Полиневриты при системной красной волчанке – симметричные нарушения преимущественно
поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах. Незначительные двигательные
расстройства проявляются повышенной утомляемостью ног при ходьбе, переносе тяжестей.
Гипотрофии мелких мышц кистей имеют рефлекторное происхождение вследствие артралгий и
артритов. Ткани конечностей при пальпации болезненные, отечные.
Вакцинальные антирабические полиневропатии. Продромальный период сопровождается
головокружением, общей слабостью, тошнотой, болями в месте инъекции и во всем теле. Затем
повышается температура, появляются головная боль, оглушенность, рвота, делирий. Зрачки вначале
широкие, затем становятся узкими, часто возникает косоглазие. В процесс иногда вовлекается лицевой
нерв. Возможны бульбарные нарушения. Развиваются вялые дистальные параличи ног и рук,
появляются сфинктерные расстройства и нарушения чувствительности по полиневритическому или
проводниковому (при поражении спинного мозга) типу. В ликворе – повышение количества белка,
небольшой плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов.
Алкогольные полиневропатии. Развиваются у хронических алкоголиков преимущественно
вследствие токсического действия продуктов распада алкоголя на нейроны и дефицита в организме
витамина В1. Нарушения функций желудочно-кишечного тракта, гепатит или цирроз печени
способствуют развитию метаболических расстройств. Течение подострое. Продромальные явления –
боли и парестезии в ногах по типу крампи. В течение нескольких дней развивается вялый тетрапарез. В
тяжелых случаях в процесс вовлекаются также блуждающий и диафрагмальный нервы. Характерно
выраженное расстройство суставно-мышечного чувства, вызывающее сенситивную атаксию. Нередко к
полиневритическим нарушениям присоединяется корсаковский амнестический синдром.
Свинцовые полиневропатии. Полиневропатия характеризуется преимущественным поражением
рук в виде двигательных дистальных расстройств. Основному проявлению заболевания предшествует
астенизация, сопровождающаяся кишечными коликами, появлением темно-синей каймы по краям
десен, симптомами токсического гепатита.
Хлорофосные полиневропатии. Для острых отравлений характерны оглушенность, делирий.
Через 2–3 нед. присоединяются парестезии, боли в пальцах. Далее преобладают двигательные
нарушения, чаще в ногах. Нередко отмечаются цереброспинальные симптомы: повышение коленных
рефлексов при отсутствии ахилловых, тазовые и мозжечковые расстройства, миоз, нистагм,
эмоциональная лабильность, эйфория.
Мышьяковые полиневропатии. Клинической картине полиневропатии предшествуют
желудочно-кишечные расстройства. Затем появляются боли, парестезии типа крампи, гиперестезия, а
потом анестезия стоп с преимущественным нарушением мышечно-суставного чувства. Типична
сенситивная атаксия. Часто поражаются слуховые, зрительные, лицевые, глазодвигательные нервы.
Характерны трофические расстройства: глянцевость кожи на кистях и стопах, ломкость ногтей,
гиперкератоз и выпадение волос. На ногтях появляются белые поперечные полоски Мееса.
Триортокрезилфосфатные полиневропатии. Триортокрезилфосфат используют в качестве
присадок к техническим маслам. Начинаются с паралича стоп (степпаж), после чего паретические
явления возникают в проксимальных отделах ног, затем в руках. Нарастают атрофии мелких мышц
стоп, икроножных мышц, угасают ахилловы и коленные рефлексы, походка становится атактической.
Диабетические полиневропатии. Развитие полиневропатии не стоит в прямой зависимости от
тяжести и длительности болезни. Это смешанная аксоно-, миелинопатия с вовлечением в процесс
толстых и тонких волокон в соматических и вегетативных нервах с поражением питающих их сосудов
(капилляропатии) (рис. 64 на цв. вкл.). Клинически выявляются нарушения чувствительности от легкого
онемения пальцев ног до глубокой анестезии с невропатическими язвами и артропатией. Нарушение
функции толстых волокон проявляется снижением вибрационной и проприоцептивной
чувствительности в дистальных отделах ног со снижением (отсутствием) ахилловых рефлексов. При
поражении тонких волокон нарушается болевая и температурная чувствительность при сохранении
вибрационной и проприоцептивной, глубокие рефлексы остаются в норме, часто отмечаются
невыносимые спонтанные боли, дизестезии и парестезии. Вегетативные нарушения проявляются
ортостатической гипотензией, сексуальной дисфункцией, тахикардией в покое, нарушениями
потоотделения.
Лечение. В комплекс лечебных мероприятий должны входить этиотропные патогенетические
препараты, а также средства воздействия на организм в целом и на периферические нервы. Следует
придерживаться поэтапного, комплексного применения фармакологических и физических средств при
проведении реабилитационных мероприятий.
При лечении вирусных полиневритов (герпетических, гриппозных и т. д.) в целях повышения
иммунной активности назначают специфическую терапию (ацикловир, фамцикловир) или
иммуномодуляторы. Используют альфа-липоевую кислоту, ингибиторы ацетилхолинэстеразы и
витамины группы В.
Лечение дифтерийных полиневритов – специфическое (внутримышечно антитоксическая
сыворотка по 10–15 тыс. ЕД, на курс до 40 тыс. ЕД в сочетании с антибиотиками группы тетрациклинов
и эритромицином).
При коллагенозах применяют иммунодепрессанты (кортикостероиды, цитостатики),
антигистаминные препараты, средства, улучшающие кровоснабжение скелетных мышц (бенциклан) и
влияющие на процессы метаболизма мышечной ткани (ретаболил, оротат калия, витамины А и Е и др.).
Весьма эффективно назначение преднизолона внутрь в больших дозах (1 мг/кг и более по 120 мг
через день), а по витальным показаниям – внутривенно в утренние часы до 1000 мг (пульс-терапия).
Исключительно важно раннее начало гормональной терапии при острой форме
полирадикулоневрита Гийена – Барре , особенно при его развитии по типу восходящего паралича
Ландри. Лечение глюкокортикоидами проводят в варианте пульс-терапии. Желательно использовать
для этой цели метилпреднизолон – синтетический глюкокортикоидный препарат, обладающий
выраженным противовоспалительным действием и менее явным минералкортикоидным эффектом, чем
кортизол. Эффективно сочетание стероидной терапии с методами экстракорпорального плазмообмена
или с внутривенными инфузиями иммуноглобулина.
При диабетических полиневропатиях проводится общепринятая противодиабетическая терапия –
корригирование сдвигов в биохимических показателях, обменных процессов в нервных стволах.
Назначают альфа-липоевую кислоту, витамины группы В, сосудорасширяющие средства, ингибиторы
ацетилхолинэстеразы.
При авитаминозных полиневропатиях назначается заместительная терапия. Так, при авитаминозе
В1 (бери-бери, алкогольная полиневропатия) назначают большие дозы 5 % раствора витамина В1 (до
5 мл 2–3 раза в день).
При пеллагрозных полиневропатиях рекомендуются пивные дрожжи или рибофлавин по 0,005 г 2
раза в день, никотиновая кислота по 1 мл 1 % раствора. При пернициозной анемии назначают витамин
В12 до 1000 мкг внутримышечно.
Этиотропные воздействия при экзогенных нейроинтоксикациях – это прежде всего
профилактические мероприятия: санитарно-технические, оздоровление среды, постоянный контроль за
содержанием токсических веществ в воздухе, продуктах, герметизация вредных звеньев
производственного процесса.
При отравлении трикрезилфосфатом назначают токоферол, пиридоксин, фитин,
антихолинэстеразные препараты. При отравлениях мышьяком вводят антидоты: внутривенно 40 %
раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой и тиамином, а подкожно капельно – 500—1000 мл
изотонического раствора хлорида натрия.
Хроническая интоксикация свинцом требует использования через день таблеток тетацина кальция
по 0,5 г 4 раза в день (на курс не более 20–30 г), препаратов железа, витамина В12, купренила по
250 мг/сут 1–2 нед.
При выраженных болевых синдромах показаны нестероидные противовоспалительные препараты,
антидепрессанты и антиконвульсанты.
В ранних периодах полиневропатий показаны лечебная физкультура, различные виды
физиотерапевтического лечения с электростимуляцией мышц, массаж, оксигенобаротерапия.
В случаях бульбарных нарушений больные должны переводиться в отделение интенсивной
терапии для проведения искусственной вентиляции легких.
19.3. Невропатия лицевого нерва
Среди заболеваний периферической нервной системы второе место после вертеброгенных

синдромов занимает невропатия лицевого нерва, или так называемый паралич Белла. Заболевают в
среднем 20 человек на 100 000 населения. В основе этиологии патологического процесса может быть
инфекция или переохлаждение. Главным патогенетическим механизмом является развитие туннельного
синдрома, обусловленного компрессией отечного нерва и его ишемией в узком канале лицевого нерва
(действует «порочный круг» компрессия → ишемия → отек → компрессия). Наиболее благоприятные
условия для компрессии нерва создаются в нижнем отделе канала, где эпиневральная оболочка на
уровне шилососцевидного отростка утолщена.
Определенное значение в патогенезе лицевой невропатии имеют особенности кровоснабжения
нерва. Оно осуществляется из внутренней слуховой артерии (ветвь основной), каменистой артерии
(ветвь средней менингеальной), шилососцевидной артерии (от наружной сонной артерии). На стыке
сосудистых бассейнов при неблагоприятных обстоятельствах (переохлаждение) легче возникает
ишемия, что является одним из основных патогенетических факторов невропатии.
Клиническая картина лицевой невропатии довольно характерна и в первую очередь
обусловлена парезом или параличом мимических мышц (рис. 65 на цв. вкл.). Преобладают
двигательные расстройства. Все кожные складки на пораженной стороне лица, особенно носогубная и
лобная, сглаживаются. Глазная щель шире, нижнее веко может отходить от глазного яблока вплоть до
паралитической эктропии (выворота). Асимметрия лица усиливается при улыбке и смехе. Во время еды
комок заваливается за щеку. При зажмуривании на пораженной стороне глаз не закрывается вследствие
поражения круговой мышцы (лагофтальм – «заячий глаз»). На больной стороне плохо оскаливаются
зубы, наморщивается лоб, нахмуривается бровь, раздувается щека. Дефект иннервации подкожной
мышцы шеи (платизмы) обнаруживается, если противодействовать наклону головы вперед при широко
открытом рте. Угнетены надбровный и корнеальный рефлексы.
Диагностика. Существенным моментом в диагностике заболевания является определение уровня
поражения лицевого нерва в одноименном канале. Этому способствует наличие «заинтересованности»
нервных стволов, находящихся рядом. При высоком поражении страдают функции большого
каменистого нерва (сухость глаза), стремянного нерва (гиперакузия), барабанной струны (нарушения
слюноотделения и вкуса в области передних 2/3 языка). Так как все перечисленные нервы
последовательно отходят от лицевого, то можно с достаточной уверенностью установить уровень
поражения, от чего зависят схема лечения и прогноз. При поражении лицевого нерва в области узла
коленца вирусом опоясывающего лишая (herpes zoster ) возникает синдром Рамзая Ханта. Проявляется
герпетическими высыпаниями в области наружного слухового прохода и ушной раковины и жгучей
интенсивной болью в ухе, иррадиирующей в лицо, в затылок, в шею. При этом на той же стороне через
1–2 сут. возможен парез мимической мускулатуры, а иногда присоединяется расстройство слезо– и
слюноотделения, гипогевзия на передних 2/3 языка, боль, шум, звон в ухе, снижение слуха,
вестибулярные нарушения.
Длительность паралича мимических мышц зависит от выраженности ишемии: при легкой –
выздоровление наступает в течение 7—10 дней. В 80 % наблюдений больные выздоравливают в срок до
2 мес. Если к третьему месяцу признаков улучшения нет, то шансы на полное восстановление
сомнительны.
В ряде случаев на фоне неполного восстановления двигательных функций развивается
осложнение – контрактура мимических мышц, т. е. сочетание пареза и спазма мышц пораженной
половины лица. Это создает впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона. Повышена
механическая возбудимость мышц, при разминании щеки пальцами возникает напряжение щечной
мускулатуры (признак Дюшенна).
Лечение. В первые дни острого периода оправданно использование преднизолона по 40 мг/сут с
прогрессирующим снижением дозы, нестероидных противовоспалительных средств в сочетании с
антигистаминными препаратами. Также с целью снятия отека используют диуретики (20–40 мг
фуросемида в сутки). Из сосудорасширяющих препаратов широко применяют 1 % раствор никотиновой
кислоты в возрастающих дозировках.
Традиционно применяют утепляющую повязку на пораженную половину лица. С 3—4-го дня
можно назначать ультрафиолетовое облучение или УВЧ в субтермической дозе, а с 5—7-го дня –
фонофорез гидрокортизона.
С этого времени к указанному лечению присоединяют витамины группы В, антихолинэстеразные
средства (при отсутствии выраженной механической возбудимости мимических мышц), альфа-
липоевую кислоту, иглорефлексотерапию, электротерапию, магнитостимуляцию, а также массаж и
лечебную гимнастику. Упражнения для восстановления функции парализованных мимических мышц
проводят перед зеркалом для зрительного самоконтроля за сокращением мышц. Внимание больного
должно быть сосредоточено на появлении ощущения сокращения мышц. Каждое мимическое движение
выполняют на больной и на здоровой сторонах раздельно, симметрично, попеременно (для переноса
навыка со здоровой стороны на больную). Мышцы стараются сокращать медленно, плавно, с отдыхом в
течение нескольких секунд после каждого сокращения. Число сокращений должно быть не менее 15 за
одно упражнение. В течение дня такие упражнения выполняют не менее 6–7 раз. Виды упражнений
подбирают индивидуально с учетом пораженных мышц. Перед выполнением упражнения необходимо
проделать легкий точечный щадящий самомассаж всего лица и области шеи. При параличе или
глубоком парезе мимических мышц показана ежедневная длительная электростимуляция, которую
нельзя совмещать с иглорефлексотерапией, так как это может привести к раннему формированию
контрактуры мимических мышц.
При развитии контрактуры нельзя прекращать лечение по восстановлению парализованных мышц.
Явления контрактуры устраняют или уменьшают длительной лечебной гимнастикой, массажем
(самомассажем), парафиновыми или озокеритовыми аппликациями, инъекциями ботулотоксина.
Реабилитацию пострадавших целесообразно проводить в санаторно-курортных условиях.
1. Назовите основные клинические признаки радикулопатии с поражением L5 корешка.

2. Назовите основные причины полиневропатий.
3. Опишите патогномоничные для синдрома Гийена – Барре изменения в спинномозговой
жидкости.
Глава 20. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы

Значительное число патогенных для человека инфекционных возбудителей способны вызвать
патологию центральной и (или) периферической нервной системы (менингит, энцефалит, миелит,
полирадикулоневрит, неврит и др.).
Некоторые возбудители обладают свойством предилекционности (топико-этиологической
приуроченностью) поражения нервной системы. С предилекционностью поражения тесно связана
тропность (сродство) микроорганизма (чаще вируса) к определенным невральным структурам, т. е.
наличие у соответствующих клеток специфических рецепторов, которые, входя в соприкосновение с
рецепторами микроорганизма, способствуют фиксации последнего к плазматической мембране клетки.
20.1. Менингиты
Менингит – острое нейроинфекционное заболевание, характеризующееся преимущественным

поражением мягкой и паутинной оболочек головного и спинного мозга.
Классификация. Существует несколько классификаций менингитов, основанных на
этиопатогенетических механизмах развития и клинико-лабораторных проявлениях заболевания.
По этиологии выделяют бактериальные и вирусные менингиты, которые имеют наибольшее
распространение. Реже встречаются менингиты, вызванные грибами (микотические), а также
микоплазмами, простейшими, гельминтами, риккетсиями, амебами.
По характеру изменений состава спинномозговой жидкости выделяют две большие группы:
гнойные и серозные менингиты. Гнойные менингиты, как правило, вызываются бактериями, а серозные
– вирусами. Исключение составляют туберкулезный, сифилитический и некоторые другие менингиты.
В зависимости от наличия фонового инфекционного заболевания, менингиты делятся на
первичные и вторичные. Менингиты, развивающиеся без предшествующей инфекции, как
самостоятельное заболевание, называют первичными (например, менингококковый, острый
лимфоцитарный хориоменингит). Ко вторичным относят менингиты, возникающие как осложнение
общей или локальной инфекции (пневмококковый, туберкулезный, при гнойном отите и др.), а также
после нейрохирургических вмешательств и травм мозга.
По преимущественной локализации процесса выделяют конвекситальные, базальные и
цереброспинальные менингиты.
По течению и остроте развития симптоматики менингиты подразделяют на молниеносные,
острые, подострые, хронические.
По степени тяжести выделяют легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы
менингитов.
Этиология. На долю серозных вирусных менингитов приходится 60–65 % всех случаев
заболевания, на долю гнойных бактериальных – 30–35 %. Остальные микроорганизмы в качестве
возбудителей заболеваний встречаются значительно реже. Основная роль в развитии вирусных
серозных менингитов принадлежит вирусам групп Коксаки и ECHO, лимфоцитарного хориоменингита,
паротита. Бактериальные менингиты могут вызываться большим количеством патогенных
микроорганизмов, но практическое значение в развитии заболевания имеют лишь несколько из них. У
новорожденных основными причинами заболевания являются кишечная палочка, листерии, клебсиеллы
и энтерококки различных видов. В возрасте от 1 до 50 лет наибольший вклад в возникновение
заболеваний вносят три микроорганизма – менингококк, пневмококк и гемофильная палочка. На их
долю приходится более 80 % всех случаев бактериальных менингитов в данной возрастной категории.
При этом на долю Neisseria meningitidis приходится около 60 % всех бактериальных менингитов,
Streptococcus pneumoniae – 30 % и Haemophilus influenzae – 10 %. Остальные микроорганизмы
встречаются в единичных случаях. В возрастной группе старше 50 лет, кроме трех перечисленных
микроорганизмов, определенную роль в возникновении заболеваний играют листерии и
грамотрицательные бактерии. Иная этиологическая структура у больных с посттравматическими и
послеоперационными гнойными бактериальными менингитами: на первое место выходят
стафилококки, энтерококки и стрептококки различных видов. Наиболее часто встречаются золотистый
и коагулазоотрицательные стафилококки. Всего грамположительные бактерии обнаруживаются в 70–
80 % случаев. Достаточно часто высеваются грамотрицательные бактерии.
Патогенез. Для возникновения заболевания необходимо, чтобы возбудитель проник в
субарахноидальное пространство с дальнейшей контаминацией мозговых оболочек. Распространение
возбудителя наиболее часто происходит гематогенным путем. Кроме того, поражение оболочек может
происходить в области переломов костей черепа и нейрохирургического вмешательства, а также в
результате контактного распространения из септических очагов в костях черепа, позвоночника,
околоносовых пазух. Необходимо отметить, что, проникая в центральную нервную систему,
возбудитель должен преодолеть гематоэнцефалический барьер, поэтому для развития заболевания
необходимо предшествующее нарушение структурно-функциональной организации барьера. К
патогенетическим механизмам формирования клинических проявлений менингита относятся
воспаление и отек оболочек и прилегающей ткани мозга, развитие дисциркуляции в мозговых и
оболочечных сосудах, гиперсекреция ликвора и задержка его резорбции (что приводит к повышению
внутричерепного давления), перераздражение рецепторов в мягкой мозговой оболочке, корешков и
спинномозговых нервов и, наконец, общее воздействие интоксикации.
Клиническая картина. Клиническая картина гнойных бактериальных менингитов состоит из
триады синдромов: 1) синдрома общей инфекционной интоксикации; 2) оболочечного (менингеального)
симптомокомплекса; 3) синдрома воспалительных изменений ликвора.
Синдром общей инфекционной интоксикации при менингитах неспецифичен и складывается
из озноба, чувства жара, повышения температуры тела, воспалительных изменений в периферической
крови (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ и др.), кожных
экзантем.
Оболочечный симптомокомплекс складывается из общемозговых и собственно оболочечных
(менингеальных) симптомов. Общемозговые симптомы вызваны раздражением болевых рецепторов
мозговых оболочек и внутримозговых сосудов вследствие воздействия токсинов и повышенного
внутричерепного давления. К ним относятся головная боль распирающего характера, нередко настолько
интенсивная, что больные, даже находясь в бессознательном состоянии, громко вскрикивают
(«гидроцефальный крик»). Также больных беспокоит тошнота. На высоте головной боли часто
развивается обильная «мозговая» рвота. При тяжелом течении менингита возникают судороги,
психомоторное возбуждение. Степень расстройства сознания варьирует от умеренного оглушения до
глубокой комы. Возможны психические продуктивные расстройства в виде бреда и галлюцинаций.
Собственно менингеальные симптомы можно подразделить на три группы.
Первая группа – симптомы общей гиперестезии. У больного обнаруживается непереносимость
шума или громкого разговора, наблюдается усиление головной боли от сильных звуков и яркого света.
Отмечается кожная гиперестезия.
Вторая группа – реактивные болевые феномены. Для их выявления применяются перкуссия или
пальпация определенных точек. Симптом Керера – болезненность при пальпации точек выхода
затылочных нервов. Симптом Менделя – резкая болезненность при давлении изнутри на переднюю
стенку наружного слухового прохода. Скуловой симптом Бехтерева – перкуссия по скуловой дуге
вызывает усиление головной боли. Симптом Лобзина – появление или усиление головной боли при
надавливании на глазные яблоки. Симптом Флатау – расширение зрачков при быстром пассивном
сгибании головы больного. Симптом Пулатова – появление (усиление) головной боли при перкуссии
черепа.
Третью группу симптомов составляют так называемые мышечные тонические напряжения, или
контрактуры. Среди них в клинической практике наиболее часто исследуются следующие:
1. Ригидность затылочных мышц – один из ранних и наиболее постоянных менингеальных
симптомов. При появлении этого феномена не удается пассивно пригнуть голову больного к груди из-за
напряжения мышц, разгибающих шею.
2. Ригидность длинных мышц спины – напряжение мышц приводит к тому, что больной изогнут
кзади и не может разогнуться. В сочетании с напряжением мышц затылка в положении лежа на боку
создается «поза легавой собаки» («поза взведенного курка»): голова запрокинута назад, туловище
максимально разогнуто, ноги приведены к животу, живот ладьевидно втянут. Эта поза, называемая
также менингитической, встречается при тяжелом течении менингита.
3. Симптом Кернига – невозможность разогнуть ногу больного в коленном суставе, когда она
согнута в тазобедренном. При этом мешает разгибанию не боль, а напряжение задней группы мышц
бедра.
4. Верхний симптом Брудзинского – при пассивном сгибании головы больного происходит
рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах.
5. Средний симптом Брудзинского – такое же рефлекторное сгибание ног при надавливании на
лонное сочленение больного.
6. Нижний симптом Брудзинского – рефлекторное сгибание ноги в коленном и тазобедренном
суставах при пассивном сгибании другой ноги в этих же суставах.
7. Подскуловой симптом Брудзинского – рефлекторное поднятие плеч и сгибание предплечий при
надавливании непосредственно под скулами. Вследствие своеобразной позы этот симптом называют
также симптомом «креста».
8. Симптом Гийена – сдавливание четырехглавой мышцы бедра с одной стороны приводит к
непроизвольному сгибанию в тазобедренном и коленном суставах противоположной ноги.
9. Симптом Гордона – при сдавливании икроножной мышцы происходит рефлекторное
разгибание большого пальца стопы.
10. Симптом Германа – при пассивном сгибании головы происходит экстензия больших пальцев
стоп.
Более подробные сведения о менингеальных симптомах представлены в главе 11 «Оболочки мозга
и спинномозговая жидкость».
Синдром воспалительных изменений ликвора играет ведущую роль в установлении диагноза
менингита (табл. 9), и его наличие обязательно для постановки диагноза. При менингитах отмечается
ряд существенных изменений ликвора. Важно повышение давления ликвора (более 200 мм вод. ст.).
Обязательно учитывают прозрачность и цвет: при серозных менингитах ликвор, как правило,
прозрачный, слегка опалесцирует, при гнойных – мутный, желтовато-зеленого цвета. При
цитологическом исследовании ликвора обнаруживается значительное повышение в нем количества
клеток (плеоцитоз), причем при гнойных менингитах преобладают нейтрофилы (40—100 %), а при
серозных – лимфоциты (40–60 %). Увеличивается содержание белка (более выражено при гнойных
бактериальных менингитах). Содержание глюкозы при гнойных бактериальных менингитах обычно
понижено, при вирусных – в пределах нормы или понижено. При бактериологическом исследовании в
ликворе могут быть обнаружены микроорганизмы, что позволяет достоверно установить этиологию
заболевания. Возможно выделение из ликвора вирусов.
Для подтверждения специфичности процесса производится постановка определенных реакций (
например, реакция иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ)
при сифилисе) . Такие распространенные в клинической практике серологические исследования, как
реакция непрямой гемагглютинации, иммуноферментный анализ, не получили широкого применения в
диагностике гнойных менингитов, так как для их проведения требуется длительное время. Для
экспресс-диагностики используются реакция латекс-агглютинации, непрямой метод флюоресцирующих
антител, метод встречного иммуноэлектрофореза. Применяются также молекулярно-биологические
методы диагностики, в частности полимеразная цепная реакция (ПЦР), основанная на выявлении
нуклеотидных последовательностей специфической ДНК.
В качестве дополнительных методов диагностики находят применение компьютерная томография
и магнитно-резонансная томография. На томограммах удается выявить признаки менингита в виде
контрастного усиления базальных цистерн и оболочек вдоль свода черепа. При менингоэнцефалите в
веществе мозга выявляются облаковидные гиперинтенсивные очаги без четких границ. Большое
значение данные виды исследований имеют для диагностики осложнений менингита – гидроцефалии,
тромбозов венозных синусов, абсцессов головного мозга.
Таблица 9
Дифференциальная ликворологическая диагностика менингитов и субарахноидального
кровоизлияния
Менингококковый менингит
Относят к генерализованным формам менингококковой инфекции. Возбудителем является
грамотрицательный диплококк Вейксельбаума Neisseria meningitidis . Источником заражения являются
здоровые носители или больные менингококковой инфекцией. Заболевание передается воздушно-
капельным путем. Основной путь распространения возбудителя в организме – гематогенный.
Наибольшее число заболевших регистрируется в зимне-весенний период. Инкубационный период, как
правило, составляет 2—10 дней (чаще 3–7 дней). Заболевание начинается остро с общеинфекционных
симптомов в виде резкого повышения температуры тела до 38–40 °С, озноба. Появляется и быстро
нарастает головная боль в сопровождении тошноты. Часто наблюдается многократная рвота, не
связанная с приемом пищи. Могут возникать бред, психомоторное возбуждение, судороги. К концу
первых суток развивается менингеальный симптомокомплекс, который достигает своего максимума на
2-е сутки. Сознание вначале сохранено, однако по мере прогрессирования заболевания может возникать
делириозное состояние, оглушение, сопор, кома. Сухожильные и периостальные рефлексы сначала
повышены, затем может происходить их понижение. При неблагоприятном течении заболевания, когда
в патологический процесс вовлекается головной мозг, присоединяются пирамидные симптомы.
Возможно поражение черепных нервов, которое наблюдается чаще всего при поздно начатом лечении.
Поражаются чаще глазодвигательные нервы, другие черепные нервы страдают значительно реже. На
коже могут обнаруживаться высыпания в виде геморрагий звездчатой формы различной величины,
выступающих над уровнем кожи, что свидетельствует о менингококкцемии. Наиболее типичная
локализация сыпи – ягодицы, бедра и голени.
В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
увеличение СОЭ. При люмбальной пункции обнаруживаются изменения ликвора, характерные для
гнойных бактериальных менингитов. При этом отмечается повышение давления ликвора, он становится
мутным, приобретает зеленовато-желтый оттенок. Резко увеличивается содержание клеток в нем,
количество которых может достигать 2—10 тыс. в 1 мм3 и более. Плеоцитоз нейтрофильный.
Повышается и содержание белка в ликворе. Резко снижено количество глюкозы. В мазках ликвора
после окраски по Грамму могут быть обнаружены менингококки.
Наряду с поражением оболочек мозга всегда имеется поражение вещества мозга. В большинстве
своем оно поверхностное и заключается в умеренных воспалительных изменениях верхних слоев коры.
Однако возможно и энцефалитическое поражение, при котором находят гнойные инфильтративно-
воспалительные изменения в глубине вещества мозга. Такие формы заболевания обозначают термином
«менингококковый менингоэнцефалит». Он характеризуется преобладанием энцефалитических
симптомов, таких как нарушение сознания, судороги, парезы и параличи, поражение экстрапирамидной
системы, симптомы поражения ствола головного мозга. Особенно тяжелое течение менингоэнцефалит
приобретает при развитии эпендиматита (вентрикулита). Для него характерна своеобразная поза, при
которой развиваются разгибательные контрактуры ног и сгибательные контрактуры рук,
перемежающиеся судороги по типу горметонии, значительное увеличение количества белка в ликворе и
ксантохромное его окрашивание.
К особенностям течения менингококкового менингита относится возможность развития ранних
осложнений. К ним относят синдром острого отека мозга с вклинением мозгового ствола в большое
затылочное отверстие. При этом возникают нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство,
судороги, расстройство дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Тяжелым осложнением
менингококкового менингита является бактериальный (эндотоксический) шок. Внезапно наблюдается
резкое повышение температуры тела, появляется обильная геморрагическая сыпь, признаки сердечно-
сосудистой недостаточности, адинамии; артериальное давление падает; анурия. Летальность в случае
менингококкового менингита достигает 4—20 %. При рано начатом адекватном патогенетическом и
этиотропном лечении удается добиться резкого сокращения числа летальных исходов.
Пневмококковый менингит
Заболевание вызывается грамположительным диплококком – пневмококком (Streptococcus
pneumoniae ). Пневмококковый менингит возникает как первично, так и вторично в виде осложнения
иного заболевания. Клиническая картина имеет значительное сходство с проявлениями
менингококкового менингита, однако отличается значительно большей тяжестью. Заболевание
начинается остро с общеинфекционных симптомов. Температура тела поднимается до 40 °С и выше.
Быстро наряду с менингеальным синдромом развиваются очаговые симптомы поражения мозга.
Отмечаются клонико-тонические судороги, нарушения сознания, парезы и параличи конечностей,
симптомы поражения глазодвигательных нервов. Это свидетельствует о раннем развитии
менингоэнцефалита. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
повышение СОЭ. При исследовании ликвора находят признаки воспалительных изменений,
характерных для других бактериальных менингитов. В отличие от такового при менингококковом
менингите, ликвор очень мутный с характерным зеленоватым оттенком, давление повышено
незначительно, за счет консолидации гноя в субарахноидальном пространстве происходит нарушение
ликвородинамических проб. Летальность достигает 20–30 %.
Менингит, вызванный гемофильной палочкой

Возбудителем заболевания служит грамотрицательный микроорганизм – гемофильная палочка
Афанасьева – Пфейффера (Hemophilus influenzae ). Заболевают чаще дети в возрасте младше 5 лет,
однако болеют и взрослые, у которых это, как правило, вторичное поражение. Клиническая картина
существенно не отличается от таковой при других гнойных менингитах, однако имеет свои
особенности. Заболевание развивается обычно постепенно, однако возможно и острое начало болезни.
Температура тела чаще повышена, но может быть субфебрильной и даже нормальной. Менингеальный
симптомокомплекс развивается сравнительно поздно. Часто у больных имеются нерезко выраженные
оболочечные симптомы. Очаговые поражения могут присоединяться на 5—12-й день болезни.
Возможно поражение черепных нервов (лицевого, глазодвигательного и отводящего). Болезнь может
принимать затяжное волнообразное течение. В крови обнаруживается лейкоцитоз со значительным
сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резко увеличена СОЭ. Изменения в ликворе подобны
изменениям при гнойных менингитах другой этиологии, однако увеличение количества клеток не столь
значительное, содержание белка увеличивается до 1 г/л. При бактериоскопии возможно выделение
специфического возбудителя. Летальность составляет 10 %. У взрослых прогноз более благоприятный,
чем у детей.
Листериозный менингит
Вызывается Listeria monocytogenes . На сегодняшний день выходит на 4-е место по
распространенности среди прочих гнойных бактериальных менингитов. Чаще болеют дети в возрасте
младше 5 лет или пожилые люди. Заболевание начинается остро, с повышением температуры тела.
Возможны высыпания на лице в форме «бабочки», увеличение печени, селезенки, лимфатических
узлов. Менингеальный синдром достаточно выражен, однако, в отличие от других менингитов,
ригидность мышц шеи может не выявляться. Ликвор обычно мутный или опалесцирующий. Количество
лейкоцитов составляет 500—1000 на 1 мм3. Содержание белка повышено. Концентрация глюкозы в
норме или слегка повышена. Диагноз основывается на выделении возбудителя из спинномозговой
жидкости, серологическом исследовании крови. Исход в большинстве случаев благоприятный.
Стафилококковый и стрептококковый менингиты

Являются, как правило, осложнением первичного гнойного заболевания. Возможно гематогенное
и контактное инфицирование. Заболевание начинается остро, с резким повышением температуры тела,
ознобом, возможен бред. Оболочечные симптомы резко выражены. Характерно быстрое развитие
оболочечного синдрома: головная боль, рвота, гиперакузия, светобоязнь, общая гиперестезия.
Практически постоянными симптомами являются ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и
Брудзинского. Часто в процесс вовлекается вещество головного мозга, вследствие чего развивается
очаговая неврологическая симптоматика (парезы, параличи, клонико-тонические судороги). Возможно
поражение черепных нервов. Нередко процесс распространяется на эпендиму желудочков, развивается
гнойный вентрикулит. Особенностью менингитов данной этиологии является склонность к
абсцедированию. Давление ликвора обычно повышено, цвет беловатый или желтовато-зеленый, цитоз
достигает нескольких тысяч клеток в 1 мм3 за счет нейтрофилов. Повышение количества белка до 3–
9 г/л. Относятся к числу прогностически неблагоприятных. Летальность достаточно высока и
составляет 20–28 %.
Гнойные менингиты, вызванные грибами рода Candida

Чаще возникают у грудных детей. Развитию заболевания предшествует сепсис или хирургическое
вмешательство, когда длительное время проводилась массированная антибактериальная терапия.
Развивается также в условиях иммунодефицита. Характеризуется вялым, подострым течением.
Характерны повышение температуры тела до 37,5—38 °С, вялость, снижение аппетита, адинамия.
Менингеальные симптомы выражены нерезко. При люмбальной пункции ликвор выделяется под
нормальным или слегка повышенным давлением, окраска опалесцирующая или мутноватая, цитоз 100–
200 на 1 мм3. Количество белка может быть увеличено до 0,9–3,3 г/л. Этиологический диагноз
выставляется на основании выделения грибковой микрофлоры из ликвора и крови. Без лечения
летальность достигает 100 %. Частое осложнение – развитие гидроцефалии.
Лечение гнойных бактериальных менингитов

Лечение должно начинаться немедленно после установления диагноза и включает в себя
этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию.
Все больные после оказания мероприятий неотложной помощи обязательно должны быть в
кратчайшие сроки направлены в стационар. Назначая антибактериальные препараты, необходимо
строго выполнять принципы антибиотикотерапии, которые заключаются в следующем:
1. Возбудитель заболевания должен быть высокочувствителен к применяемому лекарственному
средству.
2. Необходимо помнить, что не все антибиотики хорошо проникают через гематоэнцефалический
барьер, поэтому при одинаковой чувствительности выделенного микроба к ряду препаратов
необходимо выбрать то средство, которое лучше проникает в центральную нервную систему.
3. Нужно применять препарат в такой дозе и вводить его таким способом, чтобы обеспечить
среднюю терапевтическую концентрацию в тканях центральной нервной системы на протяжении всего
курса лечения.
4. Применяемый антибиотик не должен оказывать побочного токсического действия на организм
больного, или это действие должно быть минимально даже при длительном применении в больших
дозах.
Если состояние больного позволяет, то необходимо до введения антибиотиков провести
люмбальную пункцию и сделать забор материала (ликвор, кровь) для микробиологического
исследования.
Выбор антибактериального препарата проводится по результатам исследования, в том числе
предварительной идентификации возбудителя после окраски мазков ликвора по Граму и
серологических экспресс-тестов. В случае невозможности быстро идентифицировать возбудитель
заболевания этиотропную терапию назначают эмпирически. В дальнейшем возможно корректировать
терапию исходя из данных о культуральном исследовании и чувствительности выделенных
микроорганизмов различных групп. В отсутствие данных о возбудителе заболевания лечение проводят
следующими антибиотиками:
1. В возрасте младше 5 лет – цефотаксим в дозе 50 мг на 1 кг массы тела через 6 ч (или
цефтриаксон 50—100 мг на 1 кг массы тела через 12 ч) + ампициллин 100 мг на 1 кг массы тела через
6 ч.
2. В возрасте от 5 до 50 лет – цефтриаксон или цефотаксим (по 1–2 г через 12 ч для взрослых), а
при подозрении на листериозную этиологию заболевания в терапию добавляют ампициллин. Возможно
применение бензилпенициллина в дозе 4 000 000 ЕД через каждые 4 ч – для взрослых.
3. В возрасте старше 50 лет – цефтриаксон (или цефотаксим) + ампициллин.
4. В случае развития менингита после нейрохирургического вмешательства или черепно-мозговой
травмы назначают цефтриаксон (или цефотаксим, цефтазидим) + оксациллин.
При непереносимости β-лактамных антибиотиков назначают хлорамфеникол, фторхинолоны.
В случае установления этиологического фактора заболевания лечение проводится следующими
антибактериальными препаратами:
1. Neisseria meningitidis : минимальная подавляющая концентрация (МПК) пенициллина менее
0,1 мг/л – бензилпенициллин или ампициллин; МПК пенициллина более 0,1 мг/л – цефотаксим или
цефтриаксон. Альтернативные препараты: хлорамфеникол, фторхинолоны.
2. Streptococcus pneumoniae : МПК < 0,1 мг/л – бензилпенициллин или ампициллин; МПК 0,1–
1,0 мг/л – цефтриаксон или цефотаксим, при сниженной чувствительности к цефалоспоринам +
ванкомицин. Препараты резерва: меронем (меропенем), рифампицин.
3. Hemophilus influenza : цефтриаксон или цефотаксим. Препараты резерва: цефепим,
хлорамфеникол, азтреонам, фторхинолоны.
4. Staphylococcus aureus : метициллинчувствительные штаммы – оксациллин, цефалоспорины;
метициллинрезистентные штаммы – ванкомицин.
5. Listeria monocytogenes : ампициллин + гентамицин. Препарат резерва: ко-тримоксазол.
6. Стрептококки группы В : бензилпенициллин или цефалоспорины. Препарат резерва:
ванкомицин.
Патогенетическая терапия при менингите часто носит характер неотложной. Она основана на
особенностях патогенеза и оценке состояния больного. Быстрота и эффективность действия средств
обеспечивается парентеральным введением препаратов. Основными направлениями патогенетической
терапии являются:
– Коррекция кислотно-основного состояния. С целью борьбы с ацидозом вводят 4 % раствор
бикарбоната натрия (до 800 мл), полиионные смеси.
– Дезинтоксикационная терапия. Для этого больному вводят достаточное количество жидкости.
Показано внутривенное капельное вливание 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора хлорида
натрия, 200–300 мл 10 % раствора альбумина. Кроме того, вводят гемодез со скоростью 40–80 капель в
минуту в количестве 300–500 мл и реополиглюкин до 1000 мл/сут. Общее количество вводимой за
сутки жидкости должно составлять 1,5–3,5 л. Такую инфузионную терапию обязательно сочетают с
форсированием диуреза. Необходимо контролировать объем вводимой жидкости, который должен
соотноситься с количеством выделяемой жидкости и уровнем артериального давления. Кроме того,
осуществляют постоянный контроль за содержанием натрия и калия в плазме для своевременной
коррекции сдвигов в обмене электролитов.
– Борьба с внутричерепной гипертензией и профилактика отека головного мозга. С этими целями
назначают диуретические средства (осмотические диуретики, салуретики), глюкокортикоидные
гормоны, проводят гипотермию. Среди осмотических диуретиков наиболее часто используют маннитол,
который назначают в дозе 1–2 г на 1 кг массы тела (максимальная доза – 3 г на 1 кг массы тела)
внутривенно капельно в виде 10–20 % раствора. Применяют также глицерин, назначаемый из расчета 1–
1,5 г на 1 кг массы тела (максимальная доза – 3 г на 1 кг массы тела). Его вводят внутривенно капельно
в виде 10 % раствора. Из салуретиков применяют фуросемид (лазикс), который вводят внутримышечно
или внутривенно в суточной дозе 40—120 мг 2–3 раза в сутки. Наилучший эффект достигается при
комбинировании препаратов, когда после введения маннитола назначают фуросемид.
Глюкокортикоидные средства (преднизолон, гидрокортизон) оказывают мембраностабилизирующий
эффект, способствуют восстановлению нарушенной функции гематоэнцефалического барьера и тем
самым предупреждают развитие отека мозга. Кроме того, они улучшают микроциркуляцию.
Преднизолон назначают в суточной дозе 5 мг на 1 кг массы тела, а гидрокортизон – 20–30 мг на 1 кг
массы тела. Препараты вводят внутривенно. При нарастании отека головного мозга с угрозой
вклинения ствола увеличивают суточную дозу преднизолона, назначают быстрое внутривенное
введение 15 % раствора маннитола, лазикса и другие противоотечные препараты.
– Купирование и профилактика инфекционно-токсического шока. Показано внутривенное
введение глюкокортикоидов. Капельно вводят изотонический раствор хлорида натрия, гемодез, 5 %
раствор глюкозы. Для улучшения деятельности сердечно-сосудистой системы вводят строфантин, АТФ,
аскорбиновую кислоту, кордиамин.
– Нейропротективная терапия. Обязательным является назначение препаратов, способствующих
созданию нейропротективного эффекта, что предотвращает повреждение клеток нервной системы в
условиях действия факторов инфекционного воспаления. Среди препаратов, применяемых с этой
целью, часть средств оказывают непосредственный защитный эффект, часть действуют опосредованно.
Назначают холинотропные препараты (холина альфосцерат), актопротекторы и вазоактивные средства
(актовегин, пентоксифиллин), нейротрофические средства (церебролизин), антиоксидантные препараты
(тиоктовая кислота, цитофлавин).
Из средств симптоматической терапии применяют анальгетики, снотворные, общеукрепляющие
средства и витамины. Для купирования судорог используют внутривенное введение диазепама
(седуксена; 4–6 мл 0,5 % раствора).
Для устранения геморрагического синдрома показано введение 10 мл 10 % раствора хлористого
кальция, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 1000 мг/сут) и рутин 0,04 г в день. Для борьбы с
гипоксией необходимо систематическое введение увлажненного кислорода через носовой катетер.
Больным, находящимся в бессознательном состоянии, необходима постановка уретрального катетера. В
случае остановки дыхания показана интубация с переводом на искусственную вентиляцию легких.
При выводе больного из острой фазы заболевания показано назначение общеукрепляющих
средств – глутаминовой кислоты, поливитаминов, а также ноотропных препаратов.
Туберкулезный менингит
Поражение мозговых оболочек при туберкулезном менингите всегда вторично. Туберкулезная
палочка гематогенным путем из первичного очага (легкие, лимфатические узлы и др.) попадает в
мягкую мозговую оболочку, вызывая клиническую картину серозного менингита. Описано развитие
менингита в отсутствие клинических признаков локального туберкулеза. Чаще встречается у детей и
пожилых.
Патоморфология. При макроскопическом исследовании выявляется желтоватого цвета густой
серозно-фиброзный экссудат, пропитывающий оболочки головного мозга. Иногда встречаются
милиарные бугорки и очаги творожистого распада около стенок мелких сосудов.
Клиническая картина. Симптоматика обычно развивается постепенно, начальные проявления
неспецифичны (недомогание, субфебрилитет, умеренная непостоянная головная боль, ночная
потливость, беспокойный сон ночью, апатия, снижение массы тела). Постепенно, через несколько
недель, по мере нарастания внутричерепного давления, головная боль становится постоянной,
появляются тошнота и рвота, сонливость, нечеткие менингеальные симптомы. Иногда рвота не
сопровождается тошнотой и выглядит беспричинной. При дальнейшем прогрессировании учащаются
головная боль и рвота, после чего уровень сознания может измениться до оглушения и сопора,
возникают поражения черепных нервов, включая зрительный, и эпилептические припадки, появляются
отчетливые менингеальные знаки, на еще более поздних стадиях – парезы конечностей, возбуждение,
бред, галлюцинации, коматозное состояние. Отсутствие адекватной терапии обычно приводит к
летальному исходу. После выздоровления часто наблюдаются последствия в виде гидроцефалии,
эпилептического синдрома и снижения зрения и слуха.
Диагностика. Ликвор прозрачный, бесцветный, изредка ксантохромный из-за повторных мелких
кровоизлияний, давление его отчетливо повышено. Наблюдается умеренный лимфоцитарный или
лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (50—500 кл./мкл), значительное увеличение содержания
белка и резкое снижение концентрации глюкозы и хлоридов. Часто при хранении ликвора в пробирке в
течение суток наблюдается выпадение нежной паутинообразной фибринной сетки, содержащей
микобактерии туберкулеза и кристаллизующейся с образованием рисунка опрокинутой елки. Быстрее
всего можно выявить микобактерии в ликворе с помощью полимеразной цепной реакции. Кроме того,
для верификации диагноза часто проводят световую микроскопию окрашенного после
центрифугирования мазка спинномозговой жидкости. Иногда используется посев ликвора на
питательные среды. При магнитно-резонансной томографии выявляется значимое утолщение оболочек
мозга (рис. 66). При подозрении на туберкулезную этиологию менингита особенно тщательно уточняют
эпидемиологический анамнез, проводят рентгенографию или компьютерную томографию органов
грудной полости, туберкулиновую пробу.
Лечение в стационаре должно быть длительным. Обычно оно занимает от 6 до 12 мес. До
установления чувствительности к антибиотикам в течение первых 2 мес. назначают четыре препарата
(первый этап терапии): изониазид, рифампицин, пиразинамид и этамбутол или стрептомицин. После
определения чувствительности возбудителя к применяемым антибиотикам возможна коррекция
проводимой терапии. Через 2–3 мес. обычно переходят на использование двух препаратов (второй этап
терапии): изониазида и рифампицина. Изониазид применяют в средней дозировке 5—10 мг/кг,
стрептомицин – 0,75—1 г/сут, этамбутол – 15–30 мг/кг, рифампицин – по 600 мг 1 раз в день,
пиразинамид —20–35 мг/кг. Необходим постоянный контроль побочных эффектов действия препаратов
вследствие их достаточно высокой токсичности. В качестве альтернативной схемы этиотропной
терапии возможно применять комбинацию парааминосалициловой кислоты (ПАСК) до 12 г/сут (0,2 г/кг
массы тела дробно), стрептомицина и препарата изоникотиновой кислоты фтивазида 0,5 г 3–4 раза в
день (40–50 мг/кг). Суточные дозировки в значительной степени подбирают индивидуально исходя из
конкретной клинической ситуации. Патогенетическая и симптоматическая терапия проводится по
общим правилам терапии менингитов. Обязательно назначаются общеукрепляющие средства и
усиленное питание.
Рис. 66. Картина туберкулезного менингита на магнитно-резонансной томограмме
Острые вирусные серозные менингиты

В качестве возбудителей острых вирусных серозных менингитов обычно выступают
энтеровирусы, вирусы эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита, простого и
опоясывающего герпеса.
Энтеровирусные менингиты вызываются вирусами семейства Picornaviridae , включающего
вирусы Коксаки и ECHO (более 30 типов), которые широко циркулируют среди населения земного
шара. Основным естественным хозяином является человек. Вирусоносительство среди здоровых лиц
может достигать 50 % и более. Вирусы данной группы являются наиболее распространенной причиной
серозных менингитов, чаще встречаются у детей. Заражение происходит фекально-оральным и
воздушно-капельным путями, преимущественно в летний период, обычно в виде небольших
эпидемических вспышек. Инкубационный период составляет 2–8 дней. Манифестная стадия
развивается остро, в течение короткого периода времени. Заболевание начинается с повышения
температуры тела, недомогания, головной боли. Затем развиваются признаки оболочечного
симптомокомплекса. Менингеальный синдром часто сопровождается петехиальной, мелкоточечной или
пятнисто-папулезной сыпью. Лихорадочный период сохраняется 2–3 дня, реже 6–7 дней. У ряда
больных лихорадка носит двухволновой характер. В большинстве случаев заболевание протекает в
легкой и среднетяжелой форме. Прогноз благоприятный.
Острый паротитный менингит. Вирус эпидемического паротита наиболее часто поражает детей
дошкольного и школьного возраста. Обычно симптомы менингита появляются через 3–5 дней после
припухания околоушных (а также подчелюстных и подъязычных) слюнных желез, изредка этот срок
может удлиняться до 1 мес., хотя встречаются случаи как одновременного возникновения паротита и
менингита, так и опережающего развития менингита. В 6 % случаев паротитный менингит развивается
без симптомов паротита, что существенно затрудняет диагностику. В период виремии вирус
эпидемического паротита может проникнуть, наряду с нервной системой, и во внутренние органы
(поджелудочную железу, яичко у мальчиков) с развитием соответствующей клинической
симптоматики. Для клинической картины паротитного менингита характерно развитие на фоне
имеющихся симптомов общеинфекционного заболевания умеренно выраженных оболочечных
симптомов (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского и др.). Тяжесть в
основном определяется степенью повышения внутричерепного давления. Менингеальные симптомы в
большинстве случаев сохраняются в течение 3–8 дней. Прогноз заболевания благоприятный.
Лимфоцитарный хориоменингит Армстронга. Возбудитель – фильтрующийся вирус,
передается серыми домовыми мышами (с мочой, калом) через загрязненные ими пищевые продукты.
Возможны как спорадические случаи, так и эпидемические вспышки в зимне-весенний период.
Инкубационный период составляет 36–72 ч. Заболевание начинается остро, с сильной головной боли и
лихорадки. Быстро присоединяются тошнота, рвота, светобоязнь, ригидность затылочных мышц и
другие менингеальные симптомы. Наиболее яркие неврологические симптомы – головная боль и рвота
– обусловлены повышением внутричерепного давления вследствие гиперпродукции ликвора. Возможно
развитие заболевания по типу менингоэнцефалита, однако данная форма наблюдается весьма редко.
Диагностика и лечение вирусных серозных менингитов. При исследовании ликвора
выявляются лимфоцитарный или преимущественно лимфоцитарный цитоз, умеренное повышение
содержания белка, нормальный уровень глюкозы и хлоридов. В большинстве случаев возбудителя
определяют ретроспективно по повышению титра специфических антител при исследовании парных
сывороток, взятых в первые дни заболевания и спустя 14 дней. Информативным также считается
определение соотношения специфических антител в спинномозговой жидкости и сыворотке.
Этиотропную терапию проводят с использованием противовирусных препаратов. В частности,
предлагается препарат тилорон, обладающий действием как на РНК-, так и на ДНК-содержащие
вирусы. Препарат применяют по 0,06– 0,125 г 1 раз в день в течение 5 дней, затем через день до 14-го
дня. Возможно использование рекомбинантных интерферонов. В тяжелых случаях рекомендуется
внутривенное применение иммуноглобулинов. Патогенетическую и симптоматическую терапию
проводят по общим направлениям, как при лечении гнойных менингитов.
20.2. Энцефалиты
Энцефалит – воспаление головного мозга. Сходные клинические синдромы различной природы

(сосудистой, травматической, интоксикационной и др.) без воспалительного эквивалента определяются
как энцефалопатия.
Возбудители инфекции могут вызывать в разной степени выраженные и распространенные
поражения нервной системы. Поэтому правомерны и такие диагнозы, как менингоэнцефалит,
энцефаломиелит, энцефаломиелополирадикулоневрит.
Этиологическая палитра энцефалитов широка: при определенных условиях многие инфекционные
возбудители способны вызывать спорадические формы энцефалита. Особый интерес представляют
энцефалиты, вызываемые вирусами, которые могут иметь эпидемическое распространение.
Этиологическая классификация энцефалитов затруднительна, так как в 50 % случаев этиология
энцефалитов остается не распознанной. Причиной энцефалитов могут быть бактерии, вирусы, прионы,
хламидии, паразиты, простейшие, грибы и др. (рис. 67).
Как и менингиты, энцефалиты клинически могут быть дифференцированы по темпу развития
(острый, подострый, хронический), степени тяжести (легкий, тяжелый и др.), локализации (стволовой,
лейкоэнцефалит, полиоэнцефалит и др.), а также по морфологии (некротический, геморрагический и
др.).
Рис. 67. МР-картина (диффузионно-взвешенное изображение) энцефалита
Выделение первичных (вследствие непосредственного воздействия возбудителя инфекции) и

вторичных, или параинфекционных (вследствие иммунных реакций), энцефалитов достаточно условно,
так как иммунно-аллергические реакции присутствуют всегда. В то же время иммунопатологические
реакции сопутствуют повреждению мозговой паренхимы любой природы.
Первичный (этиологически недифференцированный) диагноз энцефалита предполагает наличие
совокупности следующих групп симптомов:
1) синдром общей инфекционной интоксикации;
2) оболочечный симптомокомплекс;
3) синдром воспалительных изменений ликвора;
4) синдром очагового поражения.
Характеристика первых трех групп синдромов представлена выше. Что же касается очаговых
симптомов, то они могут встречаться в разных комбинациях, что в значительной мере определяется
тропностью возбудителя, предилекционностью поражения, а также глубиной поражения отдельных
структур центральной нервной системы.
Традиционно к клинически значимым относятся так называемые сезонные (трансмиссивные)
энцефалиты, среди которых выделяют две группы – клещевые (клещевой, или весенне-летний,
энцефалит, шотландский энцефалит, двухволновой менингоэнцефалит и др.) и комариные (японский,
австралийский, западнонильский и др.). Наиболее актуальны клещевой и японский энцефалиты.
Клещевой (весенне-летний) энцефалит А. Г. Панова

Этиология и эпидемиология. Возбудителем является вирус (из группы арбовирусов), который
передается иксодовыми клещами. Первые эпидемические вспышки были зарегистрированы в 1933–
1934 гг. на Дальнем Востоке. Заслуга первого описания клинической картины, ареала болезни,
сезонности вспышек, приуроченности к лесным ландшафтам, предположения о вирусной природе
заболевания принадлежит А. Г. Панову.
В дальнейшем было установлено, что заболевание встречается не только на Дальнем Востоке, но и
в Сибири, на Урале, в европейской части страны, в странах Азии и Европы. В последние десятилетия
клещевой энцефалит утратил черты профессионального (лесники, охотники, военнослужащие)
заболевания в связи с широким развитием индивидуального огородничества.
В организм вирус попадает при присасывании (клещ не кусает) клеща или употреблении в пищу
сырого козьего либо коровьего молока. Резервуаром вируса в природе являются мелкие животные и
птицы, нападая на которых и всасывая вместе с кровью вирус, клещ становится носителем.
Заболевание носит очевидный сезонный характер (апрель – октябрь), связанный с периодом
активности клещей.
Патогенез. После присасывания клеща вирус начинает размножаться в коже и подкожной
клетчатке (при алиментарном пути заражения – в желудочно-кишечном тракте), затем проникает в
кровь и разносится по всему организму (виремия), а после преодоления гематоэнцефалического барьера
проникает в нервную систему.
Топико-этиологическая приуроченность поражения (тропность вируса к моторным клеткам
спинного мозга и мозгового ствола) определяет патоморфологию (обычно в наибольшей степени
воспалительные изменения представлены в передних рогах спинного мозга на уровне шейно-
верхнегрудного отдела и в двигательных ядрах ствола) (рис. 68) и клиническую картину.
Рис. 68. МР-картина дебюта клещевого энцефалита
Клиническая картина. Инкубационный период составляет 1–3 нед. при присасывании клеща
(алиментарный вариант – 4–7 дней). Заболевание начинается остро. Демонстративны
общеинфекционные (температура тела 39–40 °С, озноб), общемозговые (интенсивная головная боль,
рвота, сознание часто нарушено от оглушенности до комы, делирий), менингеальные симптомы. В
ближайшие дни появляются вялые парезы и параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных
отделов рук (мышцы туловища и ног вовлекаются относительно редко) (рис. 69). Часто в клинической
картине представлен бульбарный синдром. В крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ; в спинномозговой
жидкости – лимфоцитарный плеоцитоз, увеличенное содержание белка.
Помимо классической (полиомиелитической) формы, возможны и другие клинические формы
клещевого энцефалита:
– инаппарантная;
– стертая и лихорадочная;
– менингеальная;
– паралитическая:
а) полиомиелитическая;
б) полиоэнцефалитическая;
в) полиоэнцефаломиелитическая;
г) энцефалитическая;
д) полирадикулоневритическая.
Следует подчеркнуть, что паралитические формы составляют незначительное меньшинство.
Кроме острых форм, выделяют хронические (первично-прогредиентные и вторично-
прогредиентные) формы клещевого энцефалита. Опервично-прогредиентных формах говорят при
прогрессировании энцефалита сразу после острого периода. Вторично-прогредиентные формы делят на
ранние (через 3–6 мес. после острого периода) и поздние (через 1–2 года). Выделяют следующие формы
хронического клещевого энцефалита:
1) амиотрофическая (форма бокового амиотрофического склероза) (рис. 70);
2) гиперкинетическая (форма кожевниковской эпилепсии, миоклонии и т. д.);
3) энцефаломиелитическая.
Рис. 69. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита
Лечение. В качестве этиотропного лечения назначают гомологичный гамма-глобулин по 6 мл

внутримышечно в течение 3 дней, сывороточный иммуноглобулин по 3/6/12 мл (в зависимости от
тяжести заболевания) 2 раза в сутки в течение 3 дней, гомологичный полиглобулин внутривенно 60—
100 мл, а также рибонуклеазу по 30 мг 4–6 раз в сутки внутримышечно, препараты интерферона или его
индукторов.
Чрезвычайно важно провести патогенетическую терапию (дегидратационную,
дезинтоксикационную, противовоспалительную с применением глюкокортикоидов,
нейропротективную, по поддержанию водно-электролитного баланса).
Рис. 70. Последствия клещевого энцефалита. Атрофия мышц шеи и плечевого пояса
Профилактика. Вакцинация инактивированной вакциной – по 1 мл подкожно 3 раза с

интервалом 7—10 дней осенью и однократно весной; в последующие 3–5 лет – ежегодная однократная
ревакцинация.
Комариный (японский) энцефалит

Этиология и эпидемиология. Как самостоятельное заболевание выделено в 1924 г. Возбудитель
– специфический вирус (флавивирус). Вирус широко диссеминирован среди диких и домашних
животных, хотя депо вируса в межэпидемический период не совсем очевидно. Переносчиками являются
комары. Заболевание носит сезонный характер (лето – осень) и приурочено к природным очагам –
безлесным заболоченным территориям. Чаще встречается у сельских жителей. Распространено в
Японии, странах Юго-Восточной Азии, Приморье (Россия).
Патологическая анатомия. Изменения локализуются в различных структурах нервной системы
– подкорковых ганглиях, таламусе, стволе мозга, коре больших полушарий, мозжечке, спинном мозге,
редко – в нервах.
Патогенез. Заражение происходит в то время, пока комары сосут кровь. Попавший в кровь вирус
разносится по всему организму. Инфицирование не всегда вызывает заболевание (возможны
кратковременная виремия и развитие иммунитета).
Важнейшее звено патогенеза – преодоление гематоэнцефалического барьера, проникновение в
мозг и интенсивное размножение, массивная гибель нервных клеток. Интенсивность
патоморфологических изменений напрямую связана с характером клинических проявлений.
Летальность достигает 40–80 %. Коренное население значительно устойчивее к заболеванию (в 85 %
случаев у этих лиц обнаруживались специфические антитела).
Клиническая картина. Инкубационный период – от нескольких дней до 2–3 нед. Заболевание
развивается остро, внезапно (даже апоплектиформно) и в течение нескольких часов достигает тяжелой
степени. Характеризуется выраженными общеинфекционными (гипертермия, общая интоксикация) и
общемозговыми (почти в 50 % случаев утрата сознания достигает сопора и комы) симптомами.
Заболеванию часто сопутствуют психические нарушения (психомоторное возбуждение, делирий, бред).
Менингеальные симптомы выражены умеренно. Широко представлены признаки диффузного или
очагового поражения головного мозга: пирамидные расстройства, бульбарный и псевдобульбарный
синдромы, хватательные феномены, мозжечковые нарушения, полиморфные гиперкинезы,
эпилептические припадки, горметония, пирамидно-экстрапирамидная мышечная ригидность с
синдромом каталепсии; редко – нарушение важных корковых и тазовых функций, чувствительности.
Умеренно выраженные воспалительные изменения в крови и ликворе. Клинические формы
систематизируют по локализации (церебральная, менингеальная, стволовая, спинальная) и по ведущему
клиническому синдрому (абортивная, менингеальная, коматозная, делириозная, гиперкинетическая,
судорожная, спастико-паретическая, атактическая).
У переболевших часто сохраняется грубый неврологический дефект (снижение интеллекта,
психические нарушения, парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки и др.). Возможность
хронических форм японского энцефалита остается сомнительной.
Лечение. Специфического этиологического лечения нет, поэтому основу лечебных мероприятий
составляют патогенетические и симптоматические средства. Для профилактики японскими
исследователями изготовлена вакцина, однако широкого применения она не нашла из-за высокой
стоимости, а отечественная вакцина себя не оправдала (значительное число осложнений, в том числе
аллергические энцефаломиелиты).
20.3. Нейросифилис
Нейросифилис – собирательное понятие поражений нервной системы сифилитической природы.

Классификация. Согласно принятой классификации нейросифилис делят на ранний и поздний. К
ранним формам относятся случаи поражения нервной системы, развивающиеся в течение 2 лет с
момента заражения; общая продолжительность раннего нейросифилиса составляет 3–5 лет. Это
преимущественно мезенхимальный процесс с преобладанием экссудативно-воспалительных и
пролиферативных процессов. Затрагивает преимущественно оболочки и сосуды головного и спинного
мозга. Поздний нейросифилис возникает спустя 3–5 лет и развивается в течение 10–15 лет после
заражения, процесс преимущественно эктодермальный, характеризующийся преобладанием
дегенеративно-дистрофических изменений. Затрагивает паренхиму головного и спинного мозга.
А. Ранний (мезодермальный) нейросифилис:
– ранний сифилитический менингит;
– латентный (асимптомный) менингит;
– острый лихорадочный сифилитический менингит (менингоэнцефалит, менингомиелит);
– гипертрофический пахименингит;
– сосудистая форма сифилиса с поражением головного и спинного мозга;
– гуммы головного и спинного мозга;
– сифилитические поражения периферической нервной системы;
– цереброспинальная форма сифилиса.
Б. Поздний (эктодермальный) нейросифилис:
– сухотка спинного мозга;
– прогрессивный паралич;
– амиотрофический спинальный сифилис;
– спастический спинальный паралич Эрба.
Заболевание вызывается бледной трепонемой (Treponema pallidum ), передается преимущественно
половым путем. Инкубационный период сифилиса – от 3 нед. до 6 мес. В течении заболевания принято
различать три периода: первичный, вторичный и третичный. Поражение нервной системы может
возникать в любом периоде сифилиса. Уже через несколько часов после заражения трепонема поступает
в кровь и распространяется с ее током. Через эндотелий капилляров гематоэнцефалического барьера
происходит проникновение спирохет в центральную нервную систему; кроме того, через кровеносные
сосуды и лимфатические капилляры периневральных пространств спирохеты проникают в оболочки
нервов.
Ранние формы нейросифилиса

Ранний сифилитический менингит. Для него характерно нерезкое проявление оболочечного
синдрома и изменения в ликворе. Возможно присоединение поражения головного и спинного мозга и
возникновение в этом случае очаговой неврологической симптоматики. Лихорадка и
общеинфекционные симптомы не характерны.
Латентный (бессимптомный) менингит. Наиболее часто обнаруживается у больных сифилисом.
У большинства больных четких симптомов заболевания выявить не удается. Лишь при активном
расспросе некоторые больные предъявляют жалобы на несильную головную боль, головокружения,
шум в ушах. Углубленное инструментальное исследование позволяет обнаружить у части больных
гиперемию дисков зрительных нервов, нарушение реакции зрачков на свет, нарушения функции
слухового анализатора – лабиринтную или лабиринтно-корешковую тугоухость, изменение
вестибулярного аппарата, расстройство болевой и вибрационной чувствительности. Диагноз ставят на
основании патологических изменений в ликворе. При этом находят небольшое повышение содержания
белка, лимфоцитарный цитоз (8 клеток в 1 мм3 и более), положительные глобулиновые реакции (Панди,
Нонне – Апельта) и положительную реакцию микропреципитации с кардиолипиновым антигеном.
Острый лихорадочный сифилитический менингит. В настоящее время возникает
относительно редко. Выделяют три формы сифилитического менингита:
1) с преимущественным поражением оболочек в области основания мозга и нарушением функции
черепных нервов;
2) с преимущественным поражением оболочек конвекситальной поверхности мозга;
3) острая сифилитическая гидроцефалия.
Заболевание чаще всего возникает остро с подъемом температуры тела. Больные жалуются на
головную боль, усиливающуюся в ночное время, головокружения, слабость, шум в ушах. Характерно
появление рвоты без предварительной тошноты, не связанной с приемом пищи. При объективном
обследовании у больных выявляется менингеальный синдром. Отмечаются усиление головной боли при
ярком свете, симптомы кожной гиперестезии. Выявляются оболочечные симптомы: ригидность
затылочных мышц, симптом Кернига, симптомы Брудзинского. Если процесс локализуется
преимущественно на базальной поверхности, то к ним добавляются симптомы поражения черепных
нервов. Чаще других оказываются затронуты III, VII, VIII пары, несколько реже – VI, IX, X, XII
черепные нервы. При этом возникают симптомы, характерные для поражения отдельных черепных
нервов. В настоящее время одним из наиболее частых является поражение зрительного нерва.
Отмечаются снижение остроты зрения, мелькание «мушек» перед глазами, выпадение отдельных полей
зрения. При офтальмоскопии регистрируются гиперемия дисков зрительных нервов, нечеткость
контуров, извитость вен, сужение артерий сетчатки. Могут возникать судорожные припадки, возможно
появление зрительных расстройств – фотопсий или мерцающих скотом, могут обнаруживаться
психические нарушения.
Патогномоничным симптомом нейросифилиса является симптом Аргайла Робертсона .
Сифилитическая гидроцефалия обусловлена локальным воспалением мозговых оболочек, которое
приводит к нарушению перемещения ликвора из желудочков мозга во внешние ликвороносные
пространства. При остро возникающей гидроцефалии наблюдается неукротимая рвота. Нарастает
головная боль, появляется сильное головокружение. Возникает спутанность сознания, возможно
развитие делириозного синдрома. Чаще наблюдается хроническая гидроцефалия. Больные жалуются на
постоянную головную боль, головокружение, развивается картина застойных дисков, выявляемая
офтальмологически. После люмбальной пункции головная боль на время слабеет. В тяжелых случаях
процесс может распространяться на вещество головного мозга, т. е. развивается менингоэнцефалит. При
этом выявляется очаговая неврологическая симптоматика. Появляются патологические кистевые и
стопные рефлексы. Возможно развитие парезов и параличей. Могут наблюдаться нарушения речи
(афазии), апраксии (нарушение сложных целенаправленных движений), снижение памяти, интеллекта.
Возможно течение процесса по типу острого сифилитического менингомиелита.
Различают две клинические формы: менингорадикулит и менингомиелит. Менингорадикулит
характеризуется корешковыми болями, изменением поверхностной чувствительности по корешковому
типу, нарушением трофики, гипо-или арефлексией. У больных менингомиелитом , кроме изменений
кожной чувствительности по корешковому типу, обнаруживаются парестезии, парезы, патологические
рефлексы, расстройство функций тазовых органов. В ликворе у больных острым сифилитическим
менингитом наблюдается высокий уровень белка, лимфоцитарный цитоз до 500—1500 клеток в 1 мм3,
реакции Панди и Нонне – Апельта резко положительные. Могут быть положительными реакция
микропреципитации с кардиолипиновым антигеном, реакция связывания комплемента (РСК), реакция
иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
Гипертрофический сифилитический пахименингит. В настоящее время встречается крайне
редко. Характеризуется преимущественной локализацией процесса в шейном отделе. Развивается
медленно в течение 1–2 лет. Проходит ряд стадий: 1) раздражение спинномозговых корешков; 2)
выпадение функций (нарушение чувствительности, наличие параличей, атрофий мышц плечевого пояса
и мелких мышц кистей); 3) стадия выраженной компрессии спинного мозга.
Сосудистая форма сифилиса. Наряду с мозговыми оболочками в патологический процесс
вовлечены сосуды головного мозга, обычно крупные и средние. Развивается в течение первых 3 лет
после заражения. Сифилитический артериит характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией
адвентиции и мышечной оболочки артерий мозга и формированием участков стеноза или окклюзии.
Течение заболевания возможно по типу ишемических инсультов, при этом рецидивирование ишемии –
характерная черта сосудистого нейросифилиса. Клиническая картина складывается из симптомов
поражения черепных нервов, нарушения чувствительности, парезов, альтернирующих синдромов,
нередки эпилептиформные припадки, возможны нарушения памяти, афазии. Описаны случаи
субарахноидальных кровоизлияний вследствие разрыва аневризм сосудов мозга. В ликворе
определяются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, возможны положительные
специфические серологические реакции.
Гуммы головного и спинного мозга. Встречаются в настоящее время достаточно редко. Как
правило, развиваются в мягкой мозговой оболочке, но в дальнейшем могут распространяться на
твердую мозговую оболочку. Наиболее частой локализацией гумм является область конвекситальной
поверхности полушарий или область основания мозга. Клиническая картина напоминает картину
опухоли мозга и складывается из двух групп симптомов: общемозговых и очаговых. Общемозговая
симптоматика обусловлена повышением внутричерепного давления. Клинически она проявляется
постоянной головной болью, которая со временем прогрессирует. Кроме того, нередко больные
жалуются на рвоту, не связанную с приемом пищи. Часто она появляется на максимуме головной боли.
Характерна также утренняя рвота, возникающая при перемене положения головы. Приблизительно
50 % больных отмечают головокружения, которые носят системный характер и сопровождаются
тошнотой. Часто наблюдаются психические расстройства, также обусловленные наличием
внутричерепной гипертензии. Степень выраженности указанных симптомов во многом определяется
положением гуммы. Достаточно часто наблюдаются эпилептические припадки, которые возникают
обычно при расположении гумм на конвекситальной поверхности мозга. Офтальмологически
выявляются застойные диски зрительных нервов. Очаговая неврологическая симптоматика
определяется локализацией гуммы. Возможны нарушения функций черепных нервов. Могут возникать
расстройства чувствительности, монопарезы. Гуммы спинного мозга проявляются корешковыми
болями, амиотрофиями, постепенным развитием синдрома поперечного поражения спинного мозга.
При исследовании ликвора отмечается повышение давления до 250–400 мм вод. ст. Кроме того,
типично наличие белково-клеточной диссоциации. Содержание белка увеличивается до 2 г/л, число же
клеток часто остается нормальным или лишь немного повышено.
Сифилитические поражения периферической нервной системы. Изолированное поражение
отдельных нервов встречается достаточно редко. Наиболее часто поражается плечевое сплетение. Среди
мононевритов отмечаются поражение локтевого, седалищного и малоберцового нервов. Заболевание
проявляется болями, локализующимися в области пораженных нервов. Наблюдается нарушение
чувствительности, которое сначала характеризуется гиперестезией, а затем гипестезией, вплоть до
полной потери чувствительности.
Поздние формы нейросифилиса
Сухотка спинного мозга ( tabes dorsalis ). В настоящее время встречается достаточно редко.
Процесс локализуется в задних столбах, задних корешках и оболочках спинного мозга. Чаще
поражается поясничный (нижний табес), реже – шейный (верхний табес) отдел. В основе заболевания
лежат пролиферативный и деструктивный процессы, ведущие к поражению паренхимы спинного мозга.
Клиническая картина характеризуется медленным течением. Выделяют три периода болезни: 1) ранний
(невралгический или корешковый); 2) средний (атактический); 3) поздний (паралитический).
В первом периоде больные предъявляют жалобы на острые боли в зоне иннервации пораженных
корешков. Кроме того, там же возникают парестезии: покалывания, онемения. Типично снижение
чувствительности кожи подошв («симптом мягкого ковра») – больные заявляют, что ступают как по
мягкому ковру. Объективно обнаруживаются глазные симптомы: миоз, анизокория, симптом Аргайла
Робертсона. Расстройства чувствительности сначала нерезкие, характеризуются снижением
вибрационной, тактильной чувствительности в ногах, снижением тактильной и болевой
чувствительности на уровне Th4—Th7 корешков. Иногда возможно преобладание расстройств
тактильной чувствительности в верхних конечностях. Нужно отметить, что расстройства поверхностной
чувствительности при спинной сухотке достаточно полиморфны и могут проявляться диссоциированно.
Нарушения рефлекторной сферы проявляются анизорефлексией, снижением коленных и ахилловых
рефлексов (симптом Вестфаля), безболезненностью при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом
Абади).
Во втором периоде формируется сенситивная атаксия как следствие грубого расстройства
суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Резче она выражена в ногах. Сначала
появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами (в позе Ромберга), при ходьбе в темноте.
Затем появляется «штампующая походка» – больной ходит неуверенно, высоко поднимая ноги и ударяя
ими в пол. Атаксия также обнаруживается при проведении пяточно-коленной и пальце-носовой проб.
Одновременно выявляется мышечная гипотония, которая приводит к разболтанности суставов,
гиперэкстензии в них при пассивных и активных движениях.
Третий период характеризуется тяжелыми атактическими нарушениями, вследствие чего больные
лишаются возможности передвигаться.
Кроме перечисленных симптомов характерно прогрессирующее снижение остроты зрения.
Развивается серая, или табетическая, атрофия дисков зрительных нервов, приводящая к амблиопии и
даже амаврозу. Наблюдаются трофические расстройства в виде трофических язв (чаще стопы) или
артропатий (увеличение и деформация суставов, болезненность в них при движениях).
Прогрессивный паралич. В настоящее время встречается крайне редко. В основе паралича
лежит поражение паренхимы головного мозга, чаще коры передних отделов полушарий. Клиническая
картина заболевания складывается из нарушений психической сферы и неврологической симптоматики.
Выделяют три стадии заболевания: 1) начальная (неврастеническая, продромальная); 2) разгара; 3)
конечная (марантическая). Среди неврологических расстройств выделяют глазные расстройства,
двигательные и чувствительные нарушения, анизорефлексию. Однако ведущим является нарушение
психической сферы.
Среди ранних симптомов наблюдаются раздражительность, вспыльчивость, агрессивность.
Больные эйфоричны, некритически относятся к своим действиям, у них быстро меняется настроение.
Происходит снижение памяти, внимания. Характерно нарушение речи в виде дизартрии, парафазии.
Больные с данной формой заболевания должны проходить лечение в психиатрических стационарах.
Амиотрофический спинальный сифилис. Клиническая картина складывается из трех
синдромов: табиформного, спастического и полиомиелитического. При всех указанных синдромах
главным симптомом является прогрессирующая атрофия мышц. Страдают в основном мышцы верхних
конечностей. Перед появлением атрофий наблюдаются фибриллярные подергивания, возможно
появление парезов. При электромиографических исследованиях обнаруживается частичная или полная
реакция перерождения мышц. Заболевание носит хронический характер. Атрофии мышц обусловлены
поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга.
Спастический спинальный паралич Эрба. Заболевание возникает через 10–15 лет после
заражения. При данной форме возникает и прогрессирует нижний спастический парапарез с
соответствующей неврологической симптоматикой. Верхние конечности поражаются редко.
Заболевание обусловлено хроническим специфическим артериитом сосудов спинного мозга,
приводящим к дегенеративным изменениям в боковых столбах.
Диагностика и лечение нейросифилиса

Наряду с данными анамнеза заболевания и клинической картиной большое значение имеют
данные дополнительных методов диагностики . Проводится офтальмологическое обследование
больных с целью диагностики изменений на глазном дне. Достоверный диагноз нейросифилиса
устанавливается только после проведения ликворологических исследований. В ликворе могут быть
обнаружены признаки воспалительных изменений, таких как лимфоцитарный плеоцитоз,
регистрируется повышенное содержание IgG за счет интратекального синтеза, а также увеличивается
содержание белка вследствие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера. M. Pambor
(1995) предложил формулу расчета коэффициента альбумина для диагностики нейросифилиса:
При коэффициенте альбумина больше 8 предполагается диагноз нейросифилиса.

Вследствие сопутствующего данному заболеванию интратекального синтеза при реакции Ланге с
коллоидным золотом обнаруживается «сифилитический зубец». Основное внимание уделяется
серологической диагностике с пробами крови и ликвора. В настоящее время используется комплекс
серологических реакций, состоящий из неспецифических и специфических тестов. К неспецифическим
тестам относятся реакция связывания комплемента (РСК) с двумя антигенами (кардиолипиновым и
трепонемным), а также микрореакция с кардиолипиновым антигеном (МР). К специфическим
серологическим реакциям относят реакцию иммунофлюоресценции (РИФ) и реакцию иммобилизации
бледных трепонем (РИБТ).
При ранних формах нейросифилиса лечение проводится по следующей схеме: внутривенное
введение 20 000 000—24 000 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли в сутки внутривенно капельно
на физиологическом растворе в течение 14 дней. Для повышения концентрации пенициллина в ликворе
применяют пробеницид по 0,5 г 4 раза в день (тормозит активную секрецию антибиотика из
спинномозговой жидкости через сосудистые сплетения желудочков мозга, повышая тем самым
коэффициент его проницаемости через гематоэнцефалический барьер).
При позднем нейросифилисе бензилпенициллин назначается по аналогичной схеме. Однако
проводится не один, а два курса пенициллинотерапии с интервалом 2 нед. После этого производится
исследование ликвора. В случае наличия в нем патологических изменений показан третий курс
антибактериальной терапии. Рекомендовано применение преднизолона внутрь по 20–60 мг 1 раз в день
в течение трех дней. Антибиотикотерапию необходимо сочетать с использованием витаминных
препаратов, общеукрепляющих и стимулирующих средств. При непереносимости бензилпенициллина
используется резервная схема с внутривенным введением цефтриаксона по 1–2 г 1–2 раза в сутки в
течение 14 дней в зависимости от выраженности патологического процесса. В случае атрофии
зрительных нервов проводят следующее лечение, состоящее из трех курсов. Первый курс:
– комплекс витаминов;
– натриевая соль пенициллина с разовой дозы 50 000 ЕД, повышая ее каждый день на 50 000 ЕД и
доведя до 200 000 ЕД. Пенициллин в этой разовой дозе применяют в течение недели, затем дозу
повышают до 400 000 ЕД и применяют еще 3 нед.
Затем с интервалом после каждого цикла 1 мес. проводят еще два курса натриевой солью
пенициллина, вводя его в разовой дозе 400 000 ЕД в течение 28 дней.
20.4. Герпетические поражения нервной системы

Герпетическая инфекция широко распространена среди населения. Первичный контакт с вирусами
герпеса происходит обычно в раннем детстве. Уже в 3 года у 70–90 % детей имеются антитела к вирусу
простого герпеса.
Классификация. По локализации поражения выделяют:
1) поражение центральной нервной системы (энцефалит, менингит, миелит);
2) поражение периферической нервной системы (ганглионеврит);
3) сочетанное поражение центральной и периферической нервной системы;
4) сочетанное поражение нервной системы и других органов.
Герпетический энцефалит. Относится к одной из наиболее тяжелых и частых форм вирусных
энцефалитов. Встречается равномерно в течение всего года. В большинстве случаев заболевание
вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа. Вирус герпеса 2-го типа является возбудителем
энцефалита у новорожденных, при этом заражение происходит от матерей с активной формой
генитального герпеса. Он чаще вызывает генерализованные формы инфекции, когда кроме поражения
мозга имеются симптомы поражения печени, легких, перикарда. Возможно развитие заболевания
вследствие поражения вирусом опоясывающего герпеса (вирус герпеса 3-го типа). Вирус герпеса
является дермато– и нейротропным. Входные ворота – кожа и слизистые оболочки. В месте внедрения
происходит размножение вируса, возникает воспаление, очаговые изменения клеток шиповатого слоя
кожи. В дальнейшем наступает вирусемия, благодаря которой происходит распространение возбудителя
в различные органы и ткани, преимущественно в печень и центральную нервную систему. Кроме того,
вирус по нервным окончаниям попадает в нервные ганглии, где персистирует долгие годы.
Морфологически энцефалит представляет собой острый некротический процесс с преимущественной
локализацией поражения в медиальной части височных долей. Вокруг зон некроза наблюдаются очаги
воспалительной реакции.
Заболевание развивается остро, с резким повышением температуры тела, лихорадкой, головной
болью. Менингеальный синдром выражен умеренно. Характерно наличие на ранней стадии заболевания
фокальных или генерализованных повторных судорожных припадков. Быстро развивается нарушение
сознания, сомноленция переходит в сопор и кому. Возникает очаговая неврологическая симптоматика,
указывающая на поражение височных и лобных долей. Наблюдаются обонятельные и вкусовые
галлюцинации, аносмия, поведенческие нарушения, расстройства памяти, афазия, гемипарезы.
Возможно развитие внутричерепной гипертензии. Без лечения летальный исход наступает в 50–70 %
случаев. Если причиной энцефалита служит вирус опоясывающего герпеса, то его течение более
благоприятно. Редко развивается коматозное состояние. Клинически энцефалит проявляется
общеинфекционными, общемозговыми и очаговыми симптомами. Достаточно часто обнаруживаются
стволовые, мозжечковые синдромы. В ликворе определяются умеренный лимфоцитарный плеоцитоз
(50—100 в 1 мм3), повышается содержание белка. На электроэнцефалограмме на фоне дизритмии
возникают медленноволновая активность, а также периодические высокоамплитудные быстрые волны.
Герпетический менингит, вызванный вирусом простого герпеса, может не сопровождаться
поражением слизистых оболочек и кожи. Редко сочетается с выраженными признаками респираторного
заболевания. Температура тела обычно не превышает 37,5 °С. Склонен к затяжному течению. Часто
имеется диссоциация оболочечного синдрома, когда преобладает ригидность затылочных мышц при
незначительно выраженном симптоме Кернига. Менингиты, вызванные вирусом опоясывающего
герпеса, часто протекают с более выраженной симптоматикой. Часто сопутствует поражение кожи,
возникающее на 4—5-й день после развития опоясывающего лишая. Отмечается повышение
температуры тела до 38–39 °С, резкие головные боли, возможна рвота. Выражены оболочечные
симптомы, достаточно часто регистрируется очаговая неврологическая симптоматика. При люмбальной
пункции ликвор бесцветный, прозрачный, давление повышено до 250–300 мм вод. ст. Лимфоцитарный
плеоцитоз, содержание белка, глюкозы нормальное.
Ганглионеврит при поражении вирусом опоясывающего герпеса начинается как
общеинфекционное заболевание – с повышения температуры тела, общей слабости, недомогания. Через
несколько дней возникают интенсивные боли, парестезии в области одного или нескольких сегментов.
Поражаются в основном 1–2 смежных спинномозговых ганглия. Чаще страдают грудные сегменты, за
ними следуют первая ветвь тройничного нерва и шейные сегменты. Поражения другой локализации
встречаются крайне редко. Спустя несколько дней после появления болевого синдрома на коже и
слизистых оболочках на фоне эритемы возникают папулы, а затем везикулы, заполненные серозной
жидкостью. Высыпания продолжаются в течение нескольких часов. Они располагаются по ходу одного
или нескольких кожных сегментов. При вовлечении I ветви тройничного нерва возможен переход
патологического процесса на роговицу, что может привести к стойкому нарушению зрения. Высыпания
носят характер «пояса» на туловище или продольных полос на конечностях. Возможно поражение
коленчатого узла (синдром Рамзая Ханта), для которого характерны поражение VII и VIII пар черепных
нервов, высыпания в области наружного слухового прохода и ушной раковины. Постепенно пузырьки
подсыхают, образуются корочки, которые в течение нескольких недель отходят, а на их месте остается
пигментация. Нередко невралгические боли по ликвидации высыпаний не исчезают, а даже
усиливаются. Характеризуются как нестерпимые жгучие, усиливающиеся при прикосновении к
пораженным участкам кожи.
Диагностика. Наряду с данными анамнеза, жалобами больного и объективной клинической
картиной заболевания используется комплекс лабораторно-инструментальных методов исследования.
При подозрении на менингоэнцефалит обязательно проведение люмбальной пункции, при которой
можно выявить симптомы воспалительного процесса. Информативными методами диагностики
являются компьютерная диагностика и магнитно-резонансная томография, которые еще на ранней
стадии заболевания позволяют выявить воспалительные изменения, отек, очаги мелких кровоизлияний
в височных и лобных областях. Обнаружение участков пониженной плотности позволяет сделать вывод
о некротическом характере процесса. В случае поражения периферической нервной системы
обязательно проведение электронейромиографического исследования, которое позволяет выявить
потенциалы фасцикуляций, снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным
волокнам. Обязательны лабораторные исследования проб крови и ликвора. Предпочтительно
использовать методы амплификации нуклеиновых кислот – МАНК ( полимеразная цепная реакция
(ПЦР) и ПЦР в реальном времени) . Чтобы выявить специфические антигены, используются реакция
прямой иммунофлюоресценции (ПИФ) и иммуноферментный анализ (ИФА). Также с помощью ИФА
определяют специфические антитела YgM и YgG и индекс авидности YgG.
Лечение. Лечение должно быть комплексным. Препаратом выбора при проведении этиотропной
терапии является противовирусный препарат ацикловир (зовиракс). Препарат избирательно действует
на ДНК вируса, подавляя ее синтез. В легких случаях препарат назначают внутрь по 200 мг 5 раз в
сутки 5 дней или внутрь 400 мг 3 раза в день 5–7 дней. Возможно использовать фамцикловир внутрь по
250 мг 3 раза в день 5–7 дней или валацикловир внутрь по 500 мг 2 раза в сутки в течение 5—10 дней.
При тяжелом течении заболевания назначают ацикловир внутривенно капельно каждые 8 ч. в суточной
дозировке 30–45 мг/кг. Продолжительность лечения составляет 10–14 дней. Еще одним
высокоэффективным препаратом, рекомендованным для лечения герпетических менингоэнцефалитов,
является видарабин. Иногда применяется комбинированная схема лечения обоими препаратами:
ацикловир вводится по 35 мг/кг 3 раза в сутки через день, видарабин – по 15 мг/кг 2 раза в сутки через
день. Возможно применение комбинации ацикловира с интерфероном или индукторами интерферонов.
Кроме того, важное значение придается патогенетической и симптоматической терапии, направленной
на профилактику и устранение отека мозга, поддержание водно-солевого баланса организма,
устранение эпилептического синдрома, купирование боли.
20.5. НейроСПИД
СПИД – инфекционное заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ),

передающееся половым, парентеральным, трансплацентарным путем, характеризующееся тяжелым
поражением иммунной системы. В патологический процесс вовлекаются в той или иной степени все
жизненно важные органы человека. Клетки нервной системы относятся к числу избирательно
поражаемых ВИЧ. Этот вирус относится к семейству РНК-содержащих ретровирусов, обладает
ферментом ревертазой, или обратной транскриптазой, позволяющим на основании собственной РНК
синтезировать необходимую для размножения вируса ДНК. При инфицировании страдает клеточное
звено иммунитета. Поражаются главным образом Т-лимфоциты хелперы. Нарушается соотношение
между Т-хелперами и Т-супрессорами, которое при СПИДе становится меньше 1 (при норме 1,8–2,0).
Нарушается взаимодействие клеток при иммунном ответе, который становится неполноценным. Кроме
того, Т-супрессоры начинают подавлять иммунные реакции. В результате снижается устойчивость
организма к воздействию условно-патогенной микрофлоры, возникают оппортунистические инфекции,
формируется опухолевый процесс.
Клиническая картина. Длительность скрытого периода колеблется от 2–3 нед. до нескольких
лет. Клиническая картина характеризуется большим полиморфизмом и определяется как прямым
воздействием вируса, так и оппортунистическими инфекциями. Достаточно редко в начальном периоде
заболевания может развиться острый вирусный энцефалит. Его клинические проявления весьма
разнообразны. Характерны общее недомогание, повышение температуры тела, расстройство сознания,
эпилептические припадки. В спинномозговой жидкости обнаруживаются неспецифические
воспалительные изменения. Обычно после острой стадии наступает полное выздоровление.
НейроСПИД чаще всего начинается с общеинфекционной симптоматики, ангины, увеличения
лимфатических узлов, печени. Обычно такое состояние длится 1–3 нед., после чего наступает ремиссия.
Для скрытого периода, который может продолжаться значительное время, характерна лимфаденопатия.
Лимфатические узлы разных региональных групп остаются увеличенными более 1 мес., затем у многих
больных присоединяются лихорадка, повышенное потоотделение, похудание, расстройство стула. Для
поражения нервной системы характерно развитие прогрессирующей многоочаговой
лейкоэнцефалопатии: выявляются деменция, апатия, ухудшение памяти, снижение самокритики. Позже
присоединяются очаговые симптомы: эпилептические припадки, парезы, проводниковая анестезия,
атаксия, афазия.
Другая форма поражения центральной нервной системы – абсцессы головного мозга, причинами
которых наиболее часто являются токсоплазмоз, гистоплазмоз, кандидоз. Клинически они проявляются
общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой в виде гемипарезов, афазий, гемиатаксий,
эпилептических припадков. Редкой формой поражения нервной системы является энцефаломиелопатия.
Клиническая картина складывается из сочетания симптомов подострой энцефалопатии и миелопатии.
Среди опухолей наиболее часто встречаются лимфомы. Клиническая картина не отличается от таковой
при других опухолях головного мозга, сопровождается головной болью, рвотой, очаговой
неврологической симптоматикой. Диагностируется при компьютерной томографии или магнитно-
резонансной томографии (рис. 71).
Часто при СПИДе наблюдаются симптомы поражения периферической нервной системы. Одним
из наиболее частых вариантов поражения является хроническая сенсорная полинейропатия. Клинически
она проявляется дистальной локализацией поражения и симметричностью, характерны боли в
конечностях, парестезии, снижение болевой и вибрационной чувствительности, угасание рефлексов.
Рис. 71. МР-картина нейроСПИДа
Диагностика. Основывается на данных эпидемиологического анамнеза и анамнеза заболевания.

Особенности клинической картины (увеличение лимфатических узлов разных регионов дольше 1 мес.,
снижение массы тела, длительная лихорадка, диарея больше 2 мес., оппортунистические инфекции,
вызванные условно-патогенными микроорганизмами, новообразования центральной нервной системы у
лиц молодого возраста) помогают предполагать СПИД. В крови отмечается снижение уровня Т-
хелперов и относительное (или абсолютное) увеличение числа Т-супрессоров, лейкопения, лимфопения,
тромбоцитопения, эозинофилия. Возможно обнаружение вируса в крови, слюне, лимфе. Наиболее
распространены способы обнаружения специфических антител к вирусу СПИДа. Для этих целей
используют иммуноферментный, иммунофлюоресцентный, радиоиммунный способы анализа.
Наиболее ранний срок, при котором возможно получение антител, – 1 мес. со дня заражения. В случае
положительного результата проводят повторную постановку серологических реакций с другими
диагностикумами.
Лечение. Эффективных средств для полного излечения СПИДа не существует. Терапия
направлена на пролонгацию сроков перехода ВИЧ-носительства в развернутую стадию СПИДа,
улучшение качества жизни больных, профилактику оппортунистических заболеваний, отдаление
летальных исходов. В настоящее время общепризнанной является высокоактивная антиретровирусная
терапия – метод, сочетающий применение препаратов нескольких групп: нуклеозидных (абакавир,
зидовудин, фосфазид, тенофовир и др.) и ненуклеозидных (делавирдин, этравирин и др.) ингибиторов
обратной транскриптазы, ингибиторов протеаз (атаназавир, индинавир, ритонавир и др.), ингибиторов
интеграз (ралтегравир), ингибиторов рецепторов (маравирок), ингибиторов слияния (энфувиртид).
Такой подход позволяет оказать действие на различные звенья патогенеза при ВИЧ-инфекции. Для
стимуляции выработки Т-лимфоцитов используют препараты вилочковой железы. В случае
возникновения инфекционных осложнений применяют антибиотики согласно чувствительности
бактерий. Для лечения кандидозных поражений применяют противогрибковые средства.
20.6. Паразитарные заболевания головного мозга
Цистицеркоз
Цистицеркоз головного мозга – паразитарное заболевание, вызываемое личинками свиного цепня
(Cysticercus cellulosae ). Взрослая особь обитает в кишечнике человека. Для превращения во взрослого
гельминта яйцо цепня должно пройти ряд стадий в организме промежуточного хозяина, где происходит
образование личинки – финны. Заражение человека свиным цепнем происходит при употреблении в
пищу мяса больного животного. Личиночную стадию развития цепень может пройти и в организме
человека. Для этого яйцо должно попасть в желудочно-кишечный тракт, что происходит при
нарушении гигиенических норм приготовления и употребления пищи. При этом зародыши,
освобождаясь в желудке от плотной оболочки, с током крови разносятся по тканям и органам человека.
Чаще отмечается проникновение цистицерков в головной мозг. Цистицерк представляет собой пузырек
размером от горошины до грецкого ореха. В большинстве случаев в мозге находится несколько
паразитов. Чаще всего финны обнаруживаются в паренхиме мозга (особенно в коре больших
полушарий), мягкой мозговой оболочке, базальных цистернах и желудочках мозга. В окружающих
тканях развивается воспаление, в результате которого вокруг цистицерка образуется фиброзная
капсула. Цистицерки обычно живут в мозге 5—30 лет (чаще 5—10 лет), после чего гибнут и
подвергаются кальцификации.
Клиническая картина. Симптомы во многом определяются локализацией и
распространенностью цистицерков и складываются из общемозговых (головная боль, рвота) и очаговых
(эпилептический синдром, центральный парез мимической мускулатуры и мышц языка, нарушение
речевых функций, моно– и гемипарезы) проявлений. Наиболее частый симптом заболевания –
джексоновские эпилептические припадки. Характерной особенностью эпилептических припадков при
цистицеркозе является их лабильность: интенсивность и частота то нарастают, то резко снижаются.
Джексоновские припадки могут начинаться либо с правой, либо с левой руки или ноги, что
свидетельствует о множественности очагов.
Психические расстройства также характерны и могут развиваться на любой стадии заболевания.
Вначале они носят характер астенических псевдоневротических синдромов (истерии, ипохондрии), а
затем протекают в форме галлюцинаторно-бредовых пароксизмов, сумеречных расстройств сознания,
аментивного синдрома. При цистицеркозе полушарий бывает хорошо выражен менингеальный
синдром, который практически полностью исчезает в период ремиссии. Очень характерно
ремиттирующее течение заболевания с наличием «светлых» промежутков. При расположении
цистицерка в полости IV желудочка наблюдается синдром Брунса: случайный резкий поворот головы
вызывает сильнейшее головокружение и тяжелые общемозговые явления – головную боль, рвоту,
помрачение сознания, резкую бледность, повышение потливости.
Диагностика. В крови отмечается увеличение количества эозинофилов (5– 12 %), при анализе
ликвора отмечаются лимфоцитарный плеоцитоз, эозинофилия. У большинства больных определяется
положительная реакция связывания комплемента (РСК) с цистицеркозными антигенами в крови и
ликворе. При рентгенографии выявляются признаки внутричерепной гипертензии и обызвествленные
кисты. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяют определить характер
поражения, локализацию процесса (рис. 72).
Лечение. Для лечения применяются празиквантел и альбендазол. Празиквантел принимают в дозе
50 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 нед., аль-бендазол – по 15 мг на 1 кг массы тела в сутки в
течение 1 мес. При лечении возможны побочные реакции (головная боль, тошнота, головокружение)
как ответ организма на эндотоксины, выделяющиеся при гибели цистицерков. Для уменьшения
побочных реакций используются дексаметазон и нестероидные противовоспалительные средства. При
развитии эпилептических припадков и внутричерепной гипертензии применяют
противоэпилептические и дегидрата ционные препараты. Хирургическое лечение показано в случае
развития гидроцефалии.
Рис. 72. Цистицеркоз головного мозга
Эхинококкоз
Эхинококкоз – заболевание, возникающее в результате воздействия на организм человека
личиночной стадии собачьего цепня (Echinococcus granulosus ). Инвазия человека происходит при
попадании яиц гельминта в пищеварительный тракт (при употреблении зараженных овощей, молока,
воды). Возможно заражение при непосредственном контакте с больными животными. Человек является
промежуточным хозяином. После попадания в желудочно-кишечный тракт и освобождения от оболочек
яйца проникают в слизистую оболочку и отсюда с током крови разносятся по организму. Чаще
происходит поражение печени, легких, реже мозга. В головном мозге эхинококк достигает размеров
крупного яйца и располагается обычно в области центральных извилин, в лобной доле и боковых
желудочках. Кроме однокамерного (гидатидозного), значительно реже встречается многокамерный
(альвеолярный) эхинококк. В патогенезе заболевания имеет значение механическое воздействие кисты
и токсическое – продуктов обмена.
Клинические проявления включают гипертензионный синдром, общемозговые и очаговые
симптомы, что делает его сходным с опухолью головного мозга. Гипертензионный синдром
проявляется, в частности, застойными явлениями на глазном дне, на рентгенограммах – усилением
пальцевых вдавлений. Наиболее частым симптомом становится головная боль, соответствующая месту
локализации эхинококка. Боль может усиливаться в положении лежа и при резких поворотах головы.
Возможно развитие эпилептических припадков, психических расстройств (депрессии, бреда,
слабоумия). Чаще заболевание начинается с эпилептических припадков, которые постепенно
учащаются. Затем появляются симптомы выпадения, нарастают гипертензионные и оболочечные
симптомы. При блокаде ликворных путей возникают приступы резкой головной боли, рвота,
развиваются явления застоя на глазном дне.
Клиническая диагностика заболевания достаточно трудна. Большую роль играет
эпидемиологический анамнез (контакт с собаками, пребывание в скотоводческих районах Дальнего
Севера, работа по специальности, связанной с животными), анамнез заболевания и особенности
клинической картины. Облегчает диагностический поиск одновременное поражение головного мозга,
печени и легких. В крови обнаруживается эозинофилия, в ликворе – умеренный плеоцитоз с наличием
эозинофилов, янтарная кислота. Большое значение в диагностике имеют компьютерная томография и
магнитно-резонансная томография, с помощью которых возможно определить локализацию и размеры
кисты (рис. 73). Производится постановка иммунологических реакций. Одной из наиболее
эффективных является реакция латекс-агглютинации. При одновременной постановке латекс-
агглютинации и непрямой гемагглютинации удается добиться еще более точного диагностического
результата. Лечение только хирургическое и симптоматическое.
Рис. 73. Эхинококкоз головного мозга (наблюдение А. Сериковой, Казахстан, Алма-Ата)
Токсоплазмоз
Токсоплазмоз – заболевание, вызываемое внутриклеточным паразитом, простейшим Toxoplasma
gondii . Является наиболее частой формой паразитарных заболеваний центральной нервной системы.
Заражение происходит при тесном контакте с инфицированными животными (чаще кошками), при
употреблении недостаточно обработанного мяса, сырых яиц или вследствие прямого заражения плода
от матери. Для врожденного токсоплазмоза характерно отставание в умственном развитии, наличие
гиперкинезов, эпилептиформных приступов, гидроцефалии. Приобретенный токсоплазмоз протекает с
мышечными и суставными болями, пятнисто-папулезной сыпью, увеличением лимфатических узлов.
Поражение центральной нервной системы может протекать в острой или хронической форме. Острая
форма протекает в виде менингоэнцефалита. Характеризуется острым началом, высокой лихорадкой,
сильной головной болью, менингеальными симптомами, поражением черепных нервов, парезами или
параличами конечностей. При выздоровлении отмечаются стойкие изменения центральной нервной
системы. Поражения нервной системы при хронической форме характеризуются сочетанием
многоочагового поражения центральной нервной системы с лимфаденопатией, увеличением печени и
селезенки, поражением глаз, кальцификатами в мышцах. Для токсоплазмоза характерны головные боли,
снижение работоспособности, раздражительность, вегетативные нарушения. При исследовании крови
отмечается умеренная анемия, возможен лейкоцитоз или лейкопения. При исследовании ликвора
обнаруживают повышение давления, лимфоцитарный плеоцитоз, небольшое повышение содержания
белка. При компьютерной томографии иногда выявляются абсцессы или кальцинаты, гидроцефалия и
очаги некроза. Осуществляют постановку серологических проб. Среди них наиболее часто используют
реакцию пассивной гемагглютинации, пробу Сэбина – Фельдмана с парными сыворотками, реакцию
связывания комплемента, биологическую пробу (прививка мышам крови или ликвора больного).
Для лечения используют повторные курсы хлоридина, сульфадимезина и сульфазина. Применяют
внутрикожную вакцинацию.
1. Какие условия необходимы для развития бактериального гнойного менингита?

2. Назовите основные менингеальные симптомы.
3. Охарактеризуйте изменения спинномозговой жидкости при бактериальном менингите.
4. Кому принадлежит приоритет описания клещевого энцефалита?
5. Опишите механизм развития цистицеркоза головного мозга.
Глава 21. Демиелинизирующие заболевания
21.1. Рассеянный (множественный) склероз
Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание

нервной системы, которое характеризуется воспалением, демиелинизацией и аксональной дегенерацией
с образованием множественных рассеянных очагов демиелинизации (бляшек) в белом веществе
головного и спинного мозга. Заболевание относится к числу распространенных, поражает лиц молодого
возраста и дает высокий процент инвалидизации.
Рассеянный склероз в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Наиболее
часто рассеянный склероз возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи начала заболевания в
возрасте с 10 до 55 лет. В России заболевание встречается с частотой 20–70 случаев на 100 000
населения.
Этиология и патогенез. Причина рассеянного склероза окончательно не установлена;
доминирует представление о его полиэтиологичности. Существенное значение имеет географическая
широта проживания. Так, заболевание достоверно чаще встречается при удалении от экватора. Важную
роль в возникновении заболевания играют различные инфекции, например герпетическая и коревая,
травмы головного мозга, нехватка витамина D, хронические стрессы. Наследственность также может
увеличивать вероятность возникновения заболевания.
Указанные внешние и внутренние факторы способствуют высвобождению аутоантигенов мозга в
периферическую кровь с развитием аутосенсибилизации. Последующее возникновение и развитие
рассеянного склероза становится возможным как результат наследственно детерминированной
недостаточности клеточных супрессорных механизмов.
В основе патогенеза заболевания лежит аутоиммунный процесс. Ключевую роль играют
активированные лимфоциты (в меньшей степени – аутоантитела), проникающие в головной и спинной
мозг из периферической крови и атакующие миелиновые оболочки и олигодендроциты – клетки глии,
образующие миелин. Разрушение миелина (демиелинизация) приводит к обратимому (или
постоянному) блоку проведения импульсов в центральной нервной системе, что проявляется
колебаниями выраженности неврологических симптомов с течением времени и в зависимости от
параметров внешней и внутренней среды.
При обострении заболевания возникает диффузное повышение проницаемости
гематоэнцефалического барьера и массивное проникновение активированных лимфоцитов в мозг, что
приводит к образованию вокруг сосудов зон лимфоцитарной инфильтрации и отека, в которых спустя
некоторое время развивается демиелинизация. Повреждение миелина приводит вначале к обратимому
ухудшению проведения нервных импульсов, а в дальнейшем – к стойкому блоку проведения с
развитием необратимых неврологических нарушений. На начальных стадиях неврологические
проявления демиелинизации частично могут быть компенсированы за счет постоянно идущей
ремиелинизации. Часть полностью оголенных аксонов подвергается вторичной дегенерации с
ретроградной гибелью нейронов, другая часть аксонов повреждается первично свободно-радикальными
и эксайтотоксическими механизмами. В длительно существующих зонах демиелинизации происходит
относительное увеличение содержания астроцитов благодаря исчезновению всех других клеток глии и
нервных волокон с формированием склеротических бляшек.
Патоморфология. При макроскопическом исследовании головного мозга выявляются признаки
атрофии в виде расширения борозд и внутренней гидроцефалии в результате расширения желудочков.
Спинной мозг истончен за счет уменьшения объема белого вещества. На разрезах мозга в его
полушариях, стволе, спинном мозге, преимущественно в белом веществе и перивентрикулярных
областях, определяются бляшки рассеянного склероза округлой или неправильной формы, диаметром
0,1–2 см, серо-розового или белого цвета с четкими контурами (рис. 74 на цв. вкл.).
При микроскопическом исследовании в пределах «старых» бляшек выявляется почти полное
отсутствие олигодендроцитов, микроглиоцитов и нервных волокон при относительной сохранности
астроцитов. Характерно наличие большого количества пустых пространств, заполненных межклеточной
жидкостью и окруженных фиброзными волокнами астроцитарной глии. «Молодые» очаги
демиелинизации отличаются от хронических расширением просвета сосудов с инфильтрацией
окружающего белого вещества мозга лимфоидными элементами, наличием зон с разрушением миелина.
Аксоны в начальных стадиях обычно сохранены. Часто бляшки имеют многослойное строение с
чередованием «молодых» и «старых» зон. В большинстве случаев очаги демиелинизации выявляются
на разных стадиях их формирования, что свидетельствует о постоянном развитии заболевания. Наряду с
демиелинизацией выявляются относительно слабо выраженные признаки ремиелинизации.
Классификация. Выделяют следующие типы течения заболевания:
1) рецидивирующе-ремиттирующий (чередование обострений и ремиссий);
2) вторично прогрессирующий (развивающийся после предшествующих обострений);
3) ремиттирующе-прогрессирующий (сочетание ремиттирующего течения и постепенного
прогрессирования);
4) первично прогрессирующий (постепенное прогрессирование без отчетливых ремиссий с самого
начала заболевания).
Фазы заболевания: обострение, ремиссия (полная и частичная), хроническое прогрессирование.
Клиническая картина. При рассеянном склерозе поражаются различные отделы мозга: наиболее
часто страдают белое вещество вокруг желудочков мозга, мозжечок, ствол мозга и шейный отдел
спинного мозга, несколько реже и в меньшей степени страдает серое вещество. Это приводит к
возникновению пирамидных, мозжечковых нарушений, расстройствам чувствительности, тазовых
функций, зрения и психоинтеллектуальным изменениям. У каждого пациента имеется индивидуальный
набор симптомов. Чтобы оптимизировать клиническую диагностику, с давних пор предпринимались
попытки очертить клинику заболевания наиболее характерными симптомами и синдромами.
Представляют исторический и практический интерес клиническая триада Шарко (нистагм,
интенционное дрожание и скандированная речь), пентада Марбурга (спастический нижний парапарез,
интенционное дрожание, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин
дисков зрительных нервов) и секстада Д. А. Маркова (зрительные нарушения, вестибулярно-
мозжечковые расстройства, преходящая диплопия, поражение пирамидной системы, изолированное
снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).
Клиническая картина отличается значительным полиморфизмом, нестойкостью и
вариабельностью симптомов на протяжении месяца, недели и даже суток, что обусловлено
периодическим возникновением обратимого блока проведения нервных импульсов по частично
демиелинизированным волокнам белого вещества мозга в результате естественных, обусловленных
биоритмами, суточных колебаний температуры тела и воздействия факторов внешней среды
(атмосферное давление, влажность, температура и др.). В связи с этим положителен тест «горячей
ванны»: во время приема горячей ванны наблюдается субъективное и объективное ухудшение
состояния.
Из-за температурных феноменов, а также вследствие наличия клинических диссоциаций
заболевание часто называют «органическим хамелеоном». Из диссоциаций наиболее известны
следующие:
1) битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов при нормальной остроте зрения или,
наоборот, падение остроты зрения при нормальном глазном дне;
2) отсутствие патологических симптомов при нижнем спастическом парапарезе или, напротив,
наличие отчетливых патологических симптомов без парезов в конечностях;
3) диффузная мышечная гипотония (отсутствует «тонический угол» при сгибании конечности) при
одновременном выявлении симптома «складного ножа»;
4) изолированное выпадение вибрационной чувствительности при сохранении всех других ее
видов;
5) нарастание эйфории по мере утяжеления состояния;
6) коллоидно-белковая диссоциация в ликворе;
7) клиническая симптоматика не соответствует локализации морфологических изменений в мозге,
выявляемых при магнитно-резонансной томографии.
Нередко встречается симптом «электрического разряда» Лермитта : при сгибании головы
возникает ощущение электрического разряда по ходу позвоночника с иррадиацией в руки и ноги.
Первые признаки рассеянного склероза обычно возникают после воздействия каких-либо
экстремальных факторов (заболевания, инфекции, травмы, операции, перегревания, физические
перегрузки, стрессы, роды и т. п.). Наиболее часто заболевание дебютирует чувствительными
(преходящие парестезии конечностей), зрительными (неврит зрительного нерва), глазодвигательными
(двоение), вестибулярными (приступы головокружения) и двигательными (преходящие парезы)
расстройствами, которые обычно исчезают так же внезапно, как и появились, без всякого лечения.
Первые симптомы бывают изолированными или множественными.
В манифестной стадии заболевания выявляются синдромы (в порядке убывания выраженности и
частоты):
– пирамидный (парезы, спастичность, патологические рефлексы, гиперрефлексия, снижение
брюшных рефлексов);
– мозжечковый (шаткость, интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, мышечная
гипотония, неустойчивость в пробе Ромберга);
– чувствительных нарушений (парестезии, боли, снижение глубокой и, особенно, вибрационной
чувствительности);
– тазовых расстройств (императивные позывы, задержки мочеиспускания и дефекации,
импотенция);
– поражения черепных, включая зрительный, нервов (снижение зрения, скотомы, полная или
частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов, снижение контрастной и цветовой
чувствительности, вестибулярные и слуховые нарушения, диплопия);
– психоинтеллектуальных расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория, депрессия,
деменция).
Однако при рассеянном склерозе нет ни одного патогномоничного симптома. При данном
заболевании крайне редко встречаются эпилептические припадки, хронический болевой синдром,
амавроз, очаговые симптомы поражения коры головного мозга, амиостатический синдром. Выраженная
деменция, гиперкинезы и псевдобульбарный синдром наблюдаются обычно лишь в поздних стадиях
заболевания.
Течение болезни очень индивидуально, и у каждого пациента обычно имеется свой «клинический
паттерн». Весьма трудно предсказать появление и частоту обострений, длительность ремиссий, степень
восстановления нарушенных при обострении функций, скорость прогрессирования заболевания у
конкретного пациента. Волнообразное течение наблюдается в первые годы после начала заболевания у
70–80 % больных. В последующем в большинстве случаев течение рассеянного склероза становится
вторично-прогрессирующим с обострениями или без них. В целом, через 20 лет заболевания почти все
пациенты имеют ту или иную группу инвалидности. Продолжительность рассеянного склероза
колеблется от 3 мес. (злокачественный вариант – болезнь Марбурга) до 40–50 лет (доброкачественное
течение). При постепенно нарастающей инвалидизации пациенты теряют способность к
самостоятельному передвижению и могут погибать от пневмонии или уросепсиса; крайне редко, в
острых случаях – от поражения дыхательного или сосудодвигательного центра демиелинизирующим
процессом.
Диагностика. Диагноз основывается прежде всего на клинических и магнитно-резонансно-
томографических критериях, главным из которых является диссеминация очагов в пространстве и во
времени.
Диссеминация во времени означает наличие доказательств (как клинических, так и результатов
магнитно-резонансной томографии) продолжающегося на протяжении месяцев воспалительного
процесса в виде возникновения новых атак заболевания, появления новых очагов на Т2-взвешенных
изображениях или накопления внутривенно введенного контраста хотя бы одним из очагов.
Диссеминация в пространстве доказывается клинически установлением не менее двух очагов
поражения в центральной нервной системе или выявлением множественных очагов при магнитно-
резонансной томографии (рис. 75).
В случае недостаточности данных производится исследование ликвора для выявления
олигоклональных полос иммуноглобулинов G (рис. 76) и (или) вызванных зрительных потенциалов с
целью определить увеличение латентности пика P100 (рис. 77). При необходимости клиническое и
МРТ-обследование повторяют каждые 1–3 мес. до установления диагноза. Обычно диагноз рассеянного
склероза ставился в последнюю очередь после исключения других заболеваний с многоочаговым
поражением центральной нервной системы, однако в настоящее время постепенно все чаще применяют
и другую диагностическую парадигму – диагноз рассеянного склероза ставится не методом
исключения, а в тех случаях, когда симптомы заболевания в наибольшей степени можно объяснить
проявлениями рассеянного склероза.
Рис. 75. МРТ головного мозга больной с рассеянным склерозом. На Т2-взвешенных

изображениях, преимущественно перивентрикулярно в области задних и передних рогов боковых
желудочков, выявляются множественные разнокалиберные очаги демиелинизации
Рис. 76. Олигоклональные полосы, выявляемые при электрофорезе в полиакриламидном геле
спинномозговой жидкости больного с рассеянным склерозом (РС) в сравнении с нормой (N)
Лабораторная и инструментальная диагностика позволяет в сомнительных случаях

верифицировать диагноз, определять степень активности заболевания, осуществлять мониторинг
течения заболевания и эффективности проводимого лечения. С этих позиций наиболее информативно:
1) проведение магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга с введением
внутривенно водорастворимого контраста;
2) выявление в ликворе олигоклональных иммуноглобулинов, повышенного уровня легких
свободных каппа-цепей иммуноглобулинов, цитоза;
3) исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов головного
мозга;
4) офтальмологическое обследование с оценкой остроты, полей зрения, глазного дна, а также
исследование контрастной чувствительности глаза и толщины сетчатки при оптической когерентной
томографии;
5) определение повышенного уровня провоспалительных цитокинов в периферической крови и
ликворе, усиления реакции бласттрансформации лимфоцитов периферической крови при контакте с
основным белком миелина или повышенного уровня антител к миелину.
Компьютерная томография не является чувствительным методом выявления очагов
демиелинизации, которые определяются в виде зон пониженной и, реже, повышенной плотности лишь у
20–30 % больных рассеянным склерозом, главным образом в острый период заболевания. Напротив,
магнитно-резонансная томография позволяет в 93–96 % случаев выявить в белом веществе головного и
(или) спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях множественные «гиперинтенсивные» сигналы
размерами от 2 мм до 2–3 см, концентрирующиеся обычно в перивентрикулярных областях (бляшки).
Магнитно-резонансная томография при рассеянном склерозе имеет ряд характерных особенностей, в
частности, как правило: 1) хотя бы один из фокусов демиелинизации имеет размер не менее 6 мм; 2)
хотя бы один очаг расположен перивентрикулярно; 3) хотя бы один очаг локализован субтенториально
(в стволе, мозжечке или спинном мозге).
Рис. 77. Зрительные вызванные потенциалы больного с рассеянным склерозом. Выявляется
межокулярная разница амплитуд пиков и увеличение латентности пиков P100 с двух сторон
При исследовании полимодальных вызванных потенциалов головного мозга диагностически

значимым для подтверждения заболевания считают увеличение латентных периодов с уменьшением
амплитуды или исчезновение ранних компонентов (пиков) при исследовании тех сенсорных
модальностей, которые, по клиническим данным, не вовлечены в патологический процесс. Изменения
слуховых вызванных потенциалов специфичны для поражения мозгового ствола, зрительных (особенно
на обратимый шахматный паттерн) – для зрительных путей, соматосенсорных – для всех отделов
спинного мозга, ствола и полушарий головного мозга. Чувствительность метода – 55–91 %.
Выявление олигоклональных полос, так же как резко увеличенного (в 5– 10 раз) содержания
свободных легких каппа-цепей иммуноглобулинов в ликворе, повышает достоверность диагноза
рассеянного склероза. Частота выявления нарушений – 92–95 %.
Все указанные инструментальные и лабораторные методы диагностики заболевания весьма
чувствительны, но обладают невысокой специфичностью, что определяет ведущую роль клинических
проявлений в постановке диагноза рассеянного склероза.
Лечение является трудной проблемой практической неврологии, однако в большинстве случаев
удается стабилизировать состояние пациентов, уменьшить частоту обострений и замедлить
прогрессирование инвалидизации. Выделяют следующие направления в терапии: 1) лечение
обострений; 2) торможение прогрессирования заболевания вне обострения и профилактика обострений;
3) симптоматическая терапия.
При лечении обострений стандартом считается пульс-терапия – внутривенное капельное введение
больших доз (1000–1500 мг/сут) глюкокортикоидов (метилпреднизолон, солу-медрол). Клиническая
эффективность глюкокортикоидов обусловлена противовоспалительным, противоотечным и
мембранстабилизирующим эффектами. При нежелательности или невозможности применения
стандартной терапии обострение можно купировать с помощью плазмафереза (плазмообмена), а также,
в легких случаях, антиоксидантами (альфа-липоевая, янтарная кислота и др.) совместно с
антиагрегантами (пентоксифиллин и др.) и нейротрофическими (церебролизин и др.) препаратами. В
наиболее упорных случаях применяют иммуносупрессанты (митоксантрон, циклофосфан, азатиоприн).
Профилактику обострений и торможение прогрессирования два последних десятилетия осуществляют
различными иммуномодулирующими препаратами:
– бета-интерферонами (бетаферон, ребиф, авонекс), которые обладают мягкой системной
противовоспалительной активностью при регулярном подкожном или внутримышечном введении;
– глатирамера ацетатом (копаксоном), который является синтетическим структурным аналогом
миелина и, следовательно, «ловушкой» для активированных лимфоцитов;
– иммуноглобулинами человека для внутривенного введения, оказывающими
иммуномодулирующее действие.
В последние годы начато применение при рассеянном склерозе более мощных препаратов,
обладающих преимущественно противовоспалительной активностью, – таблетированного финголимода
и натализумаба, вводимого внутривенно.
В наиболее труднокурабельных случаях иногда применяется экспериментальное лечение –
операция аутологичной трансплантации стволовых клеток (первая такая операция в России проведена в
ВМедА в 1999 г.) или препараты моноклональных антител, исследование эффективности и
безопасности которых завершается.
Симптоматическая терапия направлена на облегчение некоторых симптомов заболевания и
улучшение качества жизни. При гипертонусе поперечнополосатой мускулатуры нижних конечностей
применяют баклофен, тизанидин, диазепам и мидокалм, а также постизометрическую релаксацию
мышц и иглорефлексотерапию. Мозжечковые расстройства уменьшаются под действием эссенциале,
глицина, бета-адреноблокаторов, препаратов серотонина. При треморе используют бета-
адреноблокаторы, барбитураты, карбамазепин, препараты леводопы, изониазид. При астеническом
синдроме применяют стимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, амантадин,
амиридин, витамины В1, В6, В12, С, Е, D), антиоксиданты (янтарная и альфа-липоевая кислота,
никотинамид), сосудорасширяющие и антиагреганты (пентоксифиллин, никотиновая кислота),
антипротеазные препараты (контрикал, трасилол).
21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
Аутоиммунное, преимущественно монофазное воспалительное заболевание нервной системы с

поражением белого и серого вещества головного и спинного мозга, оболочек мозга и периферических
нервов.
Этиология и патогенез. Заболевание возникает как осложнение вирусной инфекции или
вакцинации. Инфекционный агент при воздействии на организм пациента изменяет его антигены, после
чего на них развиваются аутоиммунные реакции, сопровождающиеся воспалением и повреждением.
Наиболее часто заболевание развивается после перенесенных кори, краснухи, оспы, ветряной
оспы, гриппа, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза, герпетической инфекции,
вызванной герпесом 1-го или 6-го типа, реже – микоплазменной инфекции, а также после
неспецифической респираторной или кишечной вирусной инфекции. Поствакцинальный
энцефаломиелит обычно развивается после прививок от бешенства и коклюша.
Воспалительный процесс захватывает не только белое и серое вещество головного и спинного
мозга, но нередко и периферические нервы. Часто вовлекаются также корешки и оболочки спинного и
головного мозга. Диффузное воспаление обусловливает демиелинизацию и, лишь в части случаев,
гибель осевых цилиндров, что проявляется при магнитно-резонансной томографии образованием на Т2-
взвешенных изображениях множественных гиперинтенсивных четко очерченных очагов, не
выявляющихся на Т1-взвешенных изображениях.
Клиническая картина. Заболевание развивается обычно остро или подостро спустя 1–2 нед.
после инфицирования или вакцинации. В первые дни заболевания выявляется общеинфекционный
синдром: субфебрилитет, в периферической крови умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ, в ликворе
часто выявляют умеренный плеоцитоз и незначительное повышение белка, которое корреспондирует с
остротой процесса.
Часто присутствует отчетливая общемозговая симптоматика (головная боль, оглушенность,
сонливость, заторможенность, рвота, реже кома, иногда эпилептические припадки).
Определяется менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига и др.).
Очаговые симптомы отражают поражение различных отделов центральной нервной системы.
Возможны шаткость при ходьбе, головокружение, нарушение координации движений, геми– и
параплегии, реже – вялые параличи, встречаются нарушения тазовых функций, гиперкинезы.
Поражения спинного мозга часто протекают в виде поперечного миелита или синдрома
половинного поражения поперечника спинного мозга.
Наблюдаются расстройства вегетативной иннервации (гипергидроз, бледность кожных покровов).
При поражении корешков или периферических нервов возникают боли, расстройства
чувствительности и вялые парезы в конечностях. Часто поражаются черепные нервы: снижение зрения
вплоть до амавроза, двоение, нистагм, асимметрия лицевой мускулатуры, возможны также бульбарные
проявления с расстройством глотания и дыхания.
При бурном течении заболевания встречаются трофические расстройства и пролежни.
Наиболее распространены клинические формы:
– энцефаломиелополирадикулоневрит – поражение всех отделов нервной системы;
– полиоэнцефаломиелит – преимущественное поражение ядер черепных нервов и серого вещества
спинного мозга;
– миелит диссеминированный – поражение спинного мозга на разных уровнях.
Длительность активной фазы заболевания – от 2 нед. до 3 мес. с последующим восстановлением в
течение нескольких месяцев или даже лет. У части больных после выздоровления неврологическая
симптоматика исчезает полностью, у других остаются различной степени выраженности остаточные
явления. Изредка в острой стадии возможен летальный исход вследствие поражения ядер черепных
нервов, ядер диафрагмальных нервов, в более поздних стадиях – вследствие присоединения
интеркуррентных инфекций, развития пролежней, пневмонии, уросепсиса.
Рис. 78. МРТ головного мозга больного с острым рассеянным энцефаломиелитом. На Т2-
взвешенных изображениях перивентрикулярно в области правого заднего рога и в глубинных отделах
правого полушария выявляется обширная (до 10 см) зона гиперинтенсивного сигнала, обусловленная
воспалением и отеком. Кроме того, в области задних рогов боковых желудочков и в глубинных отделах
белого вещества выявляются множественные мелкие очаги демиелинизации
Диагностика. При магнитно-резонансной томографии головного мозга при легкой и умеренной

остроте процесса на самых ранних сроках заболевания (до 2–3 нед.) патологических изменений обычно
не обнаруживают. При бурном течении заболевания на Т2-взвешенных МРТ-изображениях в
перивентрикулярных областях выявляют зоны отека различной протяженности и умеренно
гиперинтенсивные очаги демиелинизации с нечеткими контурами (рис. 78).
С диагностической целью проводят обследование ликвора и сыворотки крови на возможные
нейроинфекции с помощью полимеразной цепной реакции и серологических методов.
Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом основывается, прежде всего, на особенностях
клинических признаков, выявлении лишь одной атаки острого рассеянного энцефаломиелита и поэтому
часто требует длительного (до 10 лет) наблюдения. В остром периоде заболевание отличается от
рассеянного склероза более резким быстро нарастающим неврологическим дефицитом, общемозговыми
симптомами, признаками вовлечения оболочек мозга и периферической нервной системы.
Полиоэнцефаломиелит необходимо дифференцировать от клещевого энцефалита и полиомиелита,
при этом ориентируясь на результаты лабораторных исследований, клинические и эпидемиологические
данные.
При многоочаговом миелите необходимо исключить опухоль на основании отсутствия белково-
клеточной диссоциации в ликворе, данных магнитно-резонансной томографии и позитронно-
эмиссионной томографии с метионином.
Лечение. В острой стадии наиболее эффективны кортикостероиды, вводимые внутривенно
капельно методом пульс-терапии: метилпреднизолон в дозе 10–15 мг/кг в сутки в течение 3–8 дней, при
необходимости (недостаточном эффекте) с последующим переходом на пероральный прием с
постепенным снижением дозы в течение 1 мес. или применением плазмафереза. Одновременно
назначают препараты калия, калийсберегающие диуретики, анаболические стероиды, витамины.
Симптоматическая терапия аналогична таковой при рассеянном склерозе.
21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
Лейкоэнцефалит Шильдера. Многие исследователи относят это заболевание к злокачественным

вариантам рассеянного склероза. Особенностью лейкоэнцефалита Шильдера является обширный
характер демиелинизации, более частое возникновение в детском и подростковом возрасте, быстрое
прогрессирование. Нередко массивные очаги демиелинизации могут сливаться, захватывая целую долю,
мозолистое тело или даже полушарие головного мозга. При этом обычно выявляются и более мелкие
очаги в других отделах мозга (рис. 79).
Рис. 79. МРТ головного мозга больного с лейкоэнцефалитом Шильдера, у которого в клинике
преобладают корковые (афатические и апрактические) и поведенческие расстройства с умеренно
выраженным пирамидно-мозжечковым синдромом. На Т2-взвешенных изображениях
перивентрикулярно и в глубинных отделах белого вещества обоих полушарий выявляются обширные
зоны (до 15 см) гиперинтенсивного сигнала, доходящие местами до коры, обусловленные воспалением
и отеком без глубокой деструкции вещества мозга
При магнитно-резонансной томографии накопление контраста происходит только в части очагов,

исследование ликвора подтверждает наличие интратекального синтеза аутоантител (выявляются
олигоклональные полосы, повышенные уровни свободных легких цепей иммуноглобулинов).
В клинической картине возможно как неуклонно быстро прогрессирующее течение, так и
рецидивирующе-ремиттирующее течение. Наряду с пирамидно-мозжечковыми, тазовыми,
чувствительными и зрительными расстройствами, в отличие от рассеянного склероза, при
лейкоэнцефалите Шильдера чаще встречается эпилептический синдром, деменция, гиперкинезы,
псевдобульбарный синдром.
Лечение представляет сложную задачу, однако имеются примеры успешной терапии данного
заболевания большими дозами кортикостероидов в сочетании с плазмаферезом и иммуносупрессивной
терапией.
Оптикомиелит (болезнь Девика). Данное демиелинизирующее заболевание в настоящее время
не относят к вариантам рассеянного склероза, так как патогенез его обусловлен образованием антител к
особому белку – аквапорину, максимальное содержание которого выявлено в зрительных нервах и
спинном мозге, что и определяет особенности клинической картины. Болезнь Девика и ее варианты
наблюдаются чаще в некоторых регионах мира (Япония, Китай, Южная Азия), что, по-видимому,
обусловлено генетической предрасположенностью.
Особенностью оптикомиелита является одновременное или последовательное
демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга. Слепота на один или оба глаза
возникает остро или подостро. Симптомы поперечного или восходящего миелита предшествуют
зрительным в течение нескольких дней или недель или следуют за поражением зрительной системы.
Поражение спинного мозга при болезни Девика не ограничивается только демиелинизацией и носит
более глубокий характер – с повреждением аксонов, некрозом, образованием полостей, что приводит к
более стойким нарушениям, чем при рассеянном склерозе. В отличие от последнего магнитно-
резонансная томография головного мозга обычно не выявляет демиелинизирующий процесс даже
спустя годы после начала заболевания, в ликворе отсутствуют олигоклональные полосы. Течение
заболевания может быть как рецидивирующе-ремиттирующим с неполными ремиссиями, так и
первично-прогрессирующим.
Болезнь Девика отличается меньшей курабельностью по сравнению с рассеянным склерозом, при
обострении или высокой активности заболевания применяется пульс-терапия кортикостероидами,
плазмаферез, цитостатики, препараты моноклональных антител к В-лимфоцитам.
Рис. 80. МРТ головного мозга больной с невритом зрительного нерва. На Т2-взвешенных
изображениях выявляется очаг демиелинизации в левом зрительном нерве
Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит). Может быть как самостоятельным

офтальмологическим заболеванием, так и первым проявлением (дебютом) рассеянного склероза.
Нередко возникает на фоне последнего.
Заболевание обусловлено возникновением очагов аутоиммунного воспаления и демиелинизации в
зрительных нервах, что приводит к острому или подострому (обычно асимметричному) снижению
остроты зрения; нередко сопровождается болями в области глаза или глазницы. При магнитно-
резонансной томографии в 30–50 % случаев в головном мозге выявляются очаги демиелинизации, в том
числе иногда в самих зрительных нервах (рис. 80).
У каждого второго пациента с невритом зрительного нерва выявляются олигоклональные полосы
или повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в ликворе.
Риск возникновения рассеянного склероза после перенесенного неврита зрительного нерва
составляет 30–80 % в зависимости от клинических проявлений, наличия гиперинтенсивных Т2-сигналов
при магнитно-резонансной томографии и олигоклональных полос в ликворе.
Лечение заболевания обычно проводят внутривенным капельным введением высоких доз
кортикостероидов в режиме пульс-терапии.
1. Назовите основные типы течения рассеянного склероза.

2. Что такое триада Шарко?
3. Какие критерии являются главными при постановке диагноза рассеянного склероза?
4. Каковы основные причины острого рассеянного энцефаломиелита?
Глава 22. Сосудистые заболевания головного мозга

Сосудистые заболевания головного мозга (цереброваскулярные заболевания) в значительной мере
определяют уровень важнейших показателей здоровья населения: средней продолжительности жизни,
заболеваемости, смертности. Развитию и манифестации сосудистых заболеваний способствуют как
общее «старение» популяции, так и многие условия современной жизни – рост числа экстремальных
факторов и воздействий, урбанизация, усложнение и ускорение трудовых процессов и ритма жизни в
целом, психоэмоциональные перегрузки, гиподинамия. Всё это в значительной мере обусловило
«омоложение» мозговых инсультов и инфарктов миокарда. Смертность от цереброваскулярных
заболеваний в экономически развитых странах составляет около 10 % от общей смертности, занимая
третье место после смертности от болезней сердца и злокачественных опухолей.
22.1. Факторы риска мозгового инсульта
Факторы риска мозгового инсульта – это такие особенности внешней среды или организма,
которые увеличивают риск возникновения заболевания. Некоторые факторы риска выступают в
качестве одновременно этиологических и патогенетических, т. е. сосудистая патология головного мозга
здесь определенно вторична. Детальное представление об индивидуальном «вкладе» каждого из
основных факторов риска в развитие недостаточности кровоснабжения мозга позволяет
ангионеврологам выбрать индивидуальную стратегию лечения для каждого больного (табл. 10).
Таблица 10
Распределение факторов риска развития мозговых инсультов у пациентов с признаками
недостаточности мозгового кровообращения (Hankey G. J., Wardlaw J. M., 2002)
* Факторы риска, выступающие в качестве этиологических и патогенетических факторов.
В качестве основных рассматривают следующие факторы риска:

– артериальная гипертензия;
– нарушения сердечного ритма;
– гиперкоагуляция;
– атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий;
– сахарный диабет 2-го типа;
– возраст более 60 лет.
Многие авторы указывают на взаимоотягощающее и взаимопотенцирующее воздействие факторов
риска. При наличии трех из пяти основных факторов риска вероятность развития мозгового инсульта
может увеличиться в восемь раз.
22.2. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
Острые нарушения мозгового кровообращения

1. Преходящие нарушения мозгового кровообращения.
1.1. Транзиторные ишемические атаки.
1.2. Гипертонические кризы.
2. Мозговые инсульты.
2.1. Ишемические инсульты:
2.1.1. Атеротромботический инсульт.
2.1.2. Кардиоэмболический инсульт.
2.1.3. Гемодинамический инсульт.
2.1.4. Лакунарный инсульт.
2.1.5. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии.
2.1.6. Инсульт неустановленной этиологии.
2.2. Геморрагические инсульты:
2.2.1. Паренхиматозное кровоизлияние.
2.2.2. Внутрижелудочковое кровоизлияние.
2.2.3. Субарахноидальное кровоизлияние.
2.2.4. Субдуральное кровоизлияние.
2.2.5. Экстрадуральное кровоизлияние.
2.2.6. Смешанные формы кровоизлияний.
3. Инсульты смешанного типа.
Хронические нарушения мозгового кровообращения
1. Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения.
1.1. Первая стадия (без неврологических проявлений).
1.2. Вторая стадия (с неврологическими проявлениями).
2. Дисциркуляторная энцефалопатия (верифицированы изменения мозговой ткани).
2.1. Первая стадия (умеренно выраженная, рассеянная симптоматика).
2.2. Вторая стадия (выраженная, формирование синдромов).
2.3. Третья стадия (резко выраженная, необратимые изменения, деменция).
3. Сосудистая деменция.
3.1. Сосудистая деменция с острым началом вследствие инфаркта в стратегически значимых зонах
мозга.
3.2. Мультиинфарктная деменция.
3.3. Субкортикальная сосудистая деменция.
3.4. Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция.
3.5. Другие и неуточненные формы сосудистой деменции.
4. Хроническая субдуральная гематома.
Таким образом, выделяют три типа мозговых инсультов: ишемический, геморрагический,
смешанный . В свою очередь, ишемические инсульты имеют подтипы (атеротромботический и т. д.), а
геморрагические инсульты – формы кровоизлияний (паренхиматозные и т. д.).
Под широко используемым термином «цереброваскулярная болезнь» обычно понимают
закономерное прогрессирование нарушений мозгового кровообращения ишемического характера –
начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения, дисциркуляторную
энцефалопатию, транзиторную ишемическую атаку, мозговой инсульт.
22.3. Физиологические особенности мозгового кровообращения
Масса головного мозга равна примерно 2 % от массы тела, а объем мозгового кровотока здорового
человека составляет около 15 % циркулирующего объема крови. На удовлетворение энергетических
потребностей мозга затрачивается до 20 % кислорода и до 50 % глюкозы, имеющихся в организме.
Поэтому исключительно важно поддержание кровоснабжения головного мозга на постоянном уровне: в
норме его параметры составляют свыше 55 мл/100 г (вещества мозга)/мин.
Регуляция кровообращения головного мозга в ответ на изменения в кровеносной системе или
окружающей сосуды среде основана на трех физиологических механизмах: нейрогенном, гуморально-
метаболическом и миогенном.
Нейрогенный механизм активно участвует в регуляции мозгового кровообращения, о чем
свидетельствует эфферентная иннервация стенок сосудов головного мозга разного калибра – от
магистральных артерий до микрососудов.
Гуморально-метаболический механизм подразделяется на два вида: один связан с регуляторной
реакцией на вазоактивные вещества, которые выбрасываются в кровь различными органами и тканями,
в первую очередь эндокринными железами; другой включается при изменении кислотно-основного
состояния крови за счет продуктов метаболизма мозговой ткани.
Миогенный механизм базируется на особенностях сократительных свойств гладкомышечных
элементов сосудистой стенки, определяющих ее способность активно отвечать на растягивающее
усилие (закон Остроумова – Бейлиса). Гладкие мышцы сосудов обладают спонтанной активностью и
могут действовать как механорецепторы, т. е. их растяжение приводит к возрастанию частоты
генерации потенциалов действия, которые распространяются на соседние клетки, в результате чего
возрастает тонус сосудов и уменьшается просвет артерии.
22.4. Патофизиология ишемического повреждения головного мозга
Церебральная ишемия развивается в результате несоответствия между имеющимся

кровоснабжением и потребностями мозговой ткани в режиме форсированных нагрузок или, в
последующем, фонового функционирования. Ткань головного мозга наиболее чувствительна к
гипоксии и нарушению обмена глюкозы. Головной мозг получает в шесть раз больше кислорода, чем
необходимо нейронам для окислительного метаболизма, однако ишемия в течение 5—10 мин приводит
к некрозу ткани мозга.
Различают несколько порогов снижения кровоснабжения, после достижения которых наступают
изменения в структуре и функциональной активности нервной ткани (критические уровни кровотока):
– менее 55 мл/100 г/мин – ингибирование синтеза белков;
– менее 35 мл/100 г/мин – стимуляция анаэробного гликолиза, лактатацидоз, цитотоксический
отек;
– менее 25 мл/100 г/мин – выброс нейротрансмиттеров, нарушение ионного обмена,
деполяризация мембран, нарушение энергетического метаболизма;
– менее 15 мл/100 г/мин – декомпенсация анаэробного гликолиза, активация каспаз и
лизосомальных ферментов.
Продолжительность ишемии также определяет тяжесть и обратимость повреждения. При
длительном снижении церебральной перфузии ниже 15 мл/100 г/ мин развивается необратимое
повреждение – некроз ткани головного мозга. Область мозга с наиболее выраженным снижением
кровотока (менее 10 мл/100 г/ мин) оказывается необратимо поврежденной в течение 5 мин (зона ядра
инфаркта мозга). В течение нескольких часов зону ядра инфаркта мозга окружает ишемизированная
(15–55 мл/100 г/мин), но живая ткань – зона «ишемической полутени» (зона пенамбры, периинфарктная
зона), в которой еще сохранен энергетический метаболизм, выявляются лишь функциональные
изменения нейронов с нарастающим снижением электрической активности. При своевременном
возобновлении перфузии (до 4,5–6 ч после дебюта инсульта) функция нервных клеток в зоне
«ишемической полутени» может восстановиться, при слишком длительном невозобновлении перфузии
клетки в зоне «ишемической полутени» погибают.
Гибель нервных клеток в момент острой ишемии сопровождается яркой клинической картиной –
нарушаются движения, чувствительность, часто изменяется уровень сознания, страдают жизненно
важные функции. Важно понимать, что острую церебральную ишемию (мозговой инсульт) нельзя
считать событием, прекратившим воздействие факторов риска, этиологических и патогенетических
факторов острого нарушения мозгового кровообращения.
В острейшем периоде мозгового инсульта (2–3 сут после дебюта инсульта) воздействие
этиологических факторов не только не прекращается, но и усиливается дополнительными
повреждающими процессами – гипоксией, гипогликемией, накоплением недоокисленных продуктов
(метаболическим ацидозом), синтезом большого количества провоспалительных факторов,
перифокальным или диффузным отеком мозгового вещества, вторичной гипоперфузией, связанной с
механическим влиянием отека мозгового вещества на микроциркуляторное русло и расширением зоны
критической ишемии, и др.
22.5. Этиология и патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения
Ишемическое поражение головного мозга является, как правило, вторичным. Примерно у 90 %

больных оно возникает в результате изменений сердца и магистральных артерий шеи и головы на фоне
атеросклероза, артериальной гипертензии, сахарного диабета, нарушения сердечного ритма и их
сочетания.
В патогенезе ишемического инсульта значительная роль принадлежит фокальной ишемии,
возникающей в результате снижения локального кровотока ниже критического уровня при нарушении
проходимости артерии органического или функционального характера. Окклюзия артерии может
развиваться внезапно или постепенно, быть полной или частичной, носить стойкий или обратимый
характер. Сочетание этих факторов и каждый из них в отдельности определяют особенности развития
ишемии.
Атеротромботический инсульт развивается вследствие атеросклероза экстракраниальных и
крупных интракраниальных артерий, нарушения целостности атеросклеротической бляшки и
образования тромба, что приводит к полному закрытию просвета сосуда или его критическому сужению
(рис. 81, 82).
Рис. 81. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Гетерогенная атеросклеротическая

бляшка в области каротидной бифуркации, стенозирующая просвет внутренней сонной артерии на 50 %
При кардиоэмболическом инсульте источником эмболии являются патологические изменения в

полостях или на клапанном аппарате сердца (кардиоцеребральная эмболия). В качестве эмболов могут
выступать также фрагменты тромба. Кардио-эмболический инсульт часто развивается на фоне
фибрилляции предсердий, при наличии зоны акинезии или гипокинезии после инфаркта миокарда.
Лакунарный инсульт развивается чаще всего в результате поражения мелких внутримозговых
артерий на фоне декомпенсированной артериальной гипертензии, сахарного диабета 2-го типа.
Особенностью лакунарных инсультов является небольшой размер ишемического очага (менее 1,5 см) и
преимущественно малый неврологический дефицит (рис. 83).
В развитии гемодинамического инсульта важную роль играет сочетание изменений (стенозов,
окклюзий) магистральных артерий головы, интракраниальных сосудов и факторов, вызывающих
нестабильность системной гемодинамики (гипертензия или гипотензия) с последующим нарушением
церебральной перфузии.
Рис. 82. Бесконтрастная трехмерная время-пролетная магнитно-резонансная ангиография сосудов
головного мозга. Отсутствие MP-сигнала от тока крови дистальнее устья левой внутренней сонной
артерии вследствие ее атеротромботического поражения
Иногда в развитии ишемического инсульта приобретают самостоятельное значение изменения

реологических свойств крови и системы гемостаза, приводящие к окклюзии микроциркуляторного
русла, – развивается инсульт по типу гемореологической микроокклюзии.
Инсульт неустановленной этиологии констатируют у пациентов с неустановленной причиной
ишемического инсульта, а также у пациентов с двумя и более потенциальными причинами инсульта.
Примером двух потенциальных причин инсульта может служить сочетание фибрилляции предсердий
(предположительно кардиоэмболический инсульт) и стеноза сонной артерии более 50 % на стороне
инсульта (предположительно атеротромботический инсульт).
Развитие инфаркта мозга условно можно разделить на три стадии.
Рис. 83. Магнитно-резонансная томография головного мозга, Т2-взвешенное изображение.
Лакунарный инфаркт в глубинных отделах левой теменной доли
На первой стадии в результате гипоксии нарушается проницаемость клеточных мембран

эндотелия капилляров и венул, что ведет к выходу жидкости и белковых молекул из плазмы в ткань
мозга, развивается вазогенный отек.
Вторая стадия характеризуется нарастающим снижением перфузионного давления на уровне
капилляров. Это приводит к нарушению функций клеточной мембраны, рецепторов и ионных каналов.
Возникающая на этой стадии неврологическая симптоматика носит еще обратимый характер.
Для третьей стадии характерно появление лактацидоза, свидетельствующего о выраженных
нарушениях клеточного метаболизма, который из аэробного превращается в анаэробный. Развиваются
структурные повреждения. Астроциты и нейроны набухают вследствие нарушения функций клеточных
мембран и повышения осмотического давления в клетке, развивается тканевый отек (отек-набухание).
Для этой стадии характерно развитие очаговой неврологической симптоматики.
Из повседневной клинической практики известно, что неврологическая симптоматика, возникшая
вскоре после дебюта ишемического инсульта, может значительно уменьшиться и даже полностью
регрессировать. Это имеет место в том случае, когда нейроны в зоне «ишемической полутени»
сохраняют структурную целостность, находясь в состоянии функционального паралича – парабиоза.
Необратимо измененная ткань (зона ядра инфаркта мозга) не может быть излечена; «мишенью»
для лечения служит жизнеспособная и потенциально восстановимая область мозга (зона «ишемической
полутени»). Существование такой зоны позволяет надеяться на восстановление нарушенных функций в
результате лечения. Оптимальные сроки, в которые можно добиться наибольшего терапевтического
эффекта, – первые 6 ч после начала инсульта. Этот период времени называют еще «терапевтическим
окном».
22.6. Острые нарушения мозгового кровообращения
К острым нарушениям мозгового кровообращения относятся преходящие нарушения мозгового

кровообращения и мозговые инсульты, среди которых выделяют группу малых инсультов.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения

Преходящее нарушение мозгового кровообращения – это острое нарушение кровообращения в
головном мозге с развитием быстро проходящих симптомов поражения центральной нервной системы.
К этой группе относят только те случаи заболевания, при которых клинические проявления
сохраняются не более 24 ч. Следовательно, диагноз преходящего нарушения мозгового кровообращения
всегда является ретроспективным, и до завершения первых суток после дебюта заболевание
расценивается как мозговой инсульт. К преходящим нарушениям мозгового кровообращения относят
транзиторные ишемические атаки и гипертонические церебральные кризы.
Длительность неврологических нарушений при транзиторных ишемических атаках составляет от
нескольких минут до суток, но чаще – 10–15 мин. Около 10 % транзиторных ишемических атак в
течение месяца после возникновения сопровождаются развитием ишемического инсульта.
Транзиторные ишемические атаки разнообразны в клинических проявлениях и зависят от
локализации и продолжительности гемодинамических расстройств. Обычно транзиторные
ишемические атаки проявляются негрубым неврологическим дефицитом, складывающимся из
общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Транзиторная ишемия ствола мозга может
сопровождаться симптомами бульбарного паралича, глазодвигательными расстройствами. К
транзиторным ишемическим атакам также относятся внезапно развивающееся преходящее нарушение
зрения на один глаз (характерно для эмболии артерий сетчатки), нарушение зрения на один глаз в
сочетании с контралатеральным гемипарезом (альтернирующий оптикопирамидный синдром,
патогномоничный для поражения внутренней сонной артерии).
Гипертонические церебральные кризы – это остро развивающиеся нарушения церебральной
гемодинамики в результате срыва ауторегуляции с развитием отека мозга, которые сопровождаются
общемозговыми и очаговыми симптомами, исчезающими в течение суток. В патогенезе
гипертонических церебральных кризов основное место отводится повышению венозного и
внутричерепного давления, повреждению гематоэнцефалического барьера с выходом во внеклеточное
пространство богатой белком жидкости. Развивается вазогенный отек мозга.
В клинической картине на первый план при развитии гипертонического церебрального криза
выступают общемозговые симптомы: резкая головная боль, локализующаяся главным образом в
затылочной или теменно-височной области, изменение сознания в виде оглушения, спутанности,
психомоторного возбуждения. Иногда возможна кратковременная утрата сознания. В отдельных
случаях выявляются менингеальные симптомы. Нередко на высоте головной боли возникает тошнота,
рвота, довольно часто – головокружение, обычно системного характера. На этом фоне могут
определяться очаговые симптомы различной степени выраженности.
При преходящих нарушениях мозгового кровообращения отсутствуют острые изменения вещества
головного мозга при проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Мозговые инсульты
Мозговой инсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге с развитием стойких
симптомов поражения центральной нервной системы, вызванных инфарктом (острое нарушение
мозгового кровообращения по ишемическому типу, ишемический инсульт) или кровоизлиянием в
мозговое вещество либо в подоболочечное пространство (острое нарушение мозгового кровообращения
по геморрагическому типу, геморрагический инсульт). В структуре инсультов ишемический тип (80 %)
отчетливо преобладает над геморрагическим типом (20 %).
Малый инсульт. Развивается остро, характеризуется развитием очаговой и общемозговой
симптоматики, которая должна полностью купироваться на фоне терапии или без нее в течение 3 нед.
(21 дня). При компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии зачастую не
обнаруживается никаких острых повреждений мозговой ткани. Диагноз малого инсульта
ретроспективный.
Ишемический инсульт. Ишемический инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения по
ишемическому типу) – это остро возникшее поражение головного мозга, развившееся вследствие
недостаточности обеспечения мозговой ткани кислородом и метаболическими субстратами.
Ишемический инсульт всегда относили к заболеваниям пожилого и старческого возраста, однако дебют
инсульта в возрасте до 50 лет отнюдь не редок.
При ишемическом инсульте в течение первого месяца погибают 30 % больных, к концу года – еще
около 20 %. Из перенесших мозговой инсульт больных более 60 % остаются инвалидами и до конца
жизни нуждаются в медико-социальной поддержке, а к трудовой деятельности могут вернуться не
более 15 %.
Под дебютом инсульта понимают первые клинические проявления (неврологическую
симптоматику) острого нарушения мозгового кровообращения.
Выделяют следующие периоды ишемического инсульта:
– острейший период – до 2–5 сут после дебюта заболевания;
– острый период – от 2–5 до 21 сут;
– ранний восстановительный период – от 21 сут до 6 мес.;
– поздний восстановительный период – от 6 мес. до 2 лет;
– период остаточных явлений – после 2 лет.
При появлении нового ишемического очага в том же бассейне (области кровоснабжения
магистрального сосуда головы) нарушения мозгового кровообращения в течение 28 дней после дебюта
инсульта диагностируют рецидивирующий инсульт, в более поздние сроки – повторный инсульт.
В клинической картине ишемического инсульта, как правило, превалирует очаговая
неврологическая симптоматика, хотя в ряде случаев он может дебютировать головной болью, рвотой,
утратой сознания, эпилептическими припадками. Характер и степень выраженности очаговой
симптоматики зависят от бассейна выключенной артерии, состояния коллатерального кровообращения
и глубины ишемического поражения.
Окклюзия внутренней сонной артерии может проявляться монокулярным нарушением зрения на
стороне окклюзии (за счет нарушения кровообращения в глазничной артерии) в сочетании с
контралатеральным гемипарезом или гемиплегией (альтернирующий оптикопирамидный синдром),
гемигипестезией; афазией при поражении доминантного полушария; анозогнозией, аутотопагнозией
при поражении субдоминантного полушария; парезом взора; возможно развитие гемианопсии.
Окклюзия средней мозговой артерии, в зависимости от ее степени и локализации (рис. 84, 85),
проявляется различной клинической симптоматикой. Полная закупорка ствола до места отхождения
глубоких ветвей обусловливает обширное повреждение и проявляется глубоким нарушением сознания
вплоть до комы, гемипарезом или гемиплегией (чаще по брахиофациальному типу), гемианестезией,
парезом взора, гемианопсией, афазией (при поражении доминантного полушария), анозогнозией и
аутотопагнозией (при поражении субдоминантного полушария).
Окклюзия передней мозговой артерии проявляется следующими симптомами: гемиплегия или
гемипарез с преимущественным поражением ноги, значительное повышение мышечного тонуса,
глубоких рефлексов, появление хватательного рефлекса; гемигипестезия с преимущественным
нарушением чувствительности на ноге; моторная афазия, обычно преходящая, при поражении
доминантного полушария. При поражении передних отделов лимбической области и гипоталамуса
развиваются нарушения психики, памяти, эмоций. Возможно нарушение координации по типу астазии-
абазии.
Постишемические изменения вещества головного мозга правых лобной, височной и теменной долей –
последствия ишемического инсульта в бассейне правой средней мозговой артерии
Рис. 85. Бесконтрастная трехмерная время-пролетная магнитно-резонансная ангиография сосудов

головного мозга. Отсутствие MP-сигнала от тока крови в области сегмента М1 правой средней мозговой
артерии и дистальных ее отделов – тромбоз средней мозговой артерии
Окклюзия позвоночной артерии ведет к развитию синдрома, структура которого определяется

степенью вовлечения различных ее ветвей. Чаще всего симптоматика обусловлена поражением
продолговатого мозга, инфарктом мозжечка или спинного мозга. Поражение ствола мозга приводит к
развитию различных альтернирующих синдромов. Возможности коллатерального кровотока
оптимальны при окклюзии экстракраниального отдела. В этом случае коллатеральный кровоток
возможен из противоположной позвоночной артерии, ветвей наружной сонной и подключичной
артерий. При окклюзии интракраниального отдела возможности компенсации ограниченны и глубина
поражения более тяжелая.
Окклюзия базилярной артерии характеризуется развитием двусторонних очаговых симптомов.
Обширная окклюзия базилярной артерии отличается особо тяжелым течением и ведет к развитию
инфаркта, распространяющегося на обе половины моста, с поражением корково-ядерных и корково-
спинномозговых путей. Клинически он проявляется развитием синдрома «locked-in» (синдрома
«запертого человека»). Для такого инфаркта характерна утрата всех двигательных функций
(тетраплегия в сочетании с псевдобульбарным синдромом) при сохранении лишь отдельных движений,
чаще всего глазных яблок, при этом больной находится в сознании.
Окклюзия задней мозговой артерии ведет к развитию гомонимной гемианопсии (часто с
сохранением центрального зрения), зрительной агнозии (при поражении наружных отделов
доминантного полушария), нарушений памяти (при поражении задней лимбической области в
медиобазальных отделах височной доли); алексии, легкой сенсорной или амнестической афазии (при
поражении височной области доминантного полушария); таламического синдрома Дежерина – Русси
(гемианестезия, спонтанная боль, гиперпатия, «таламическая рука», гемиатаксия, псевдоатетоз);
гемиплегии; пареза взора вверх, зрачковых нарушений; крупноразмашистого тремора. Поражение обеих
задних мозговых артерий приводит к развитию корковой слепоты через период «туннельного» зрения.
Геморрагический инсульт – это внутричерепное кровоизлияние, возникающее в результате
разрыва патологически измененных сосудов мозга (рис. 86, 87). Актуальность геморрагического
инсульта связана прежде всего с высоким уровнем летальности (до 80 %). В зависимости от
локализации гематомы выделяют паренхиматозное, субарахноидальное, вентрикулярное,
паренхиматозно-субарахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияния.
Наиболее частой причиной геморрагического инсульта является артериальная гипертензия в
сочетании с атеросклеротическим поражением артерий мозга (около 70 % случаев). На втором месте по
частоте стоят случаи кровоизлияния, развившегося на фоне артериальной гипертензии без
атеросклеротического поражения артерий мозга (около 15 % случаев). Разрыв аневризмы является
причиной кровоизлияния примерно в 10 % случаев.
В патогенезе кровоизлияний при артериальной гипертензии главную роль играют
гипертонические кризы, в результате которых возникают морфологические изменения внутримозговых
сосудов и нарушения их целостности. Как правило, это только надрывы стенки с образованием
милиарных аневризм, реже – полные разрывы. Атеросклеротические изменения артерий без
артериальной гипертензии не приводят к кровоизлияниям.
К геморрагическим инсультам также относятся спонтанные церебральные гематомы. Они
возникают в молодом возрасте (20–30 лет) у практически здоровых людей. Локализуются
внутримозговые гематомы преимущественно в белом веществе. Причиной развития гематомы являются
артериовенозные мальформации, представляющие собой врожденный дефект сосудистой системы.
Рис. 86. Компьютерная томография головного мозга. Геморрагический инсульт в левой
затылочной доле с прорывом крови в желудочковую систему головного мозга
Рис. 87. Компьютерная томография головного мозга. Обширная гематома правого полушария
головного мозга с прорывом крови в боковые желудочки – паренхиматозно-вентрикулярное
кровоизлияние
Как правило, внутричерепное кровоизлияние развивается внезапно, на фоне полного здоровья.

Реже ему предшествуют головные боли, схожие с приступом мигрени или внутричерепной
гипертензии, иногда возникают эпилептические припадки. Кровоизлияние чаще развивается днем, во
время активной деятельности, нередко ему предшествует тяжелая физическая нагрузка,
психоэмоциональное напряжение.
Острая форма внутримозгового кровоизлияния клинически дебютирует комой с нарушением
функций жизненно важных систем (сердечно-сосудистой и дыхательной). Часто наблюдается повторная
рвота. При неполной утрате сознания наблюдается психомоторное возбуждение. Характерны
выраженные вегетативные нарушения: гиперемия (иногда бледность) кожи лица, шеи, профузное
потоотделение, акроцианоз. Пульс напряженный, редкий. Артериальное давление может достигать
очень высоких цифр, быть стойким и трудно поддаваться коррекции медикаментозными средствами,
что является плохим прогностическим признаком. Уже в первые сутки может развиться центральная
гипертермия до 41 °С. Около 80 % больных умирают в первые сутки. Подострая форма наблюдается у
25 % больных и характеризуется менее бурным развитием неврологической симптоматики. Хроническое
течение геморрагического инсульта отмечается у 10 % больных с латеральными гематомами. Этой
форме свойственно медленное (на протяжении нескольких недель) нарастание неврологических
симптомов, течение заболевания медленно прогрессирующее или волнообразное, периоды ухудшения
сменяются периодами улучшения общего состояния, напоминая течение опухоли мозга. Хотя считается,
что хроническое течение протекает более благоприятно, летальность достигает 60 %.
Клиническая картина геморрагического инсульта складывается из общемозговых, очаговых и
менингеальных симптомов. Наиболее частым симптомом является гемиплегия, обычно сочетающаяся с
центральным парезом мимической мускулатуры и языка. Обычно паретические нарушения в руке
выражены в большей степени, чем в ноге. Моноплегия бывает редко. Тетраплегия отмечается у 10 %
больных. В этом случае заболевание начинается особенно остро, быстро развивается глубокая кома,
большинство пациентов умирают. На аутопсии выявляются большие гематомы с прорывом крови в
желудочки мозга, дислокация ствола с ущемлением в большом затылочном отверстии. При этом в
стволе мозга возникают множественные небольших размеров вторичные кровоизлияния. В первые часы
кровоизлияния развивается мышечная гипотония в парализованных конечностях, которая в
последующем сменяется мышечной гипертонией. Для кровоизлияния в мозг характерно
приступообразное повышение мышечного тонуса, названное С. Н. Давиденковым горметонией.
Горметонические судороги наблюдаются при полушарных кровоизлияниях с прорывом крови в
желудочки мозга. Выявить нарушения чувствительности (чаще всего гемигипестезию) можно только у
больных с сохраненным сознанием. Судорожные припадки наблюдаются примерно у 1 % больных с
внутричерепной гематомой. Менингеальные симптомы появляются уже через несколько часов после
кровоизлияния. С большим постоянством определяется симптом Кернига, в то время как ригидность
мышц затылка может отсутствовать.
Субарахноидальное кровоизлияние
Субарахноидальное кровоизлияние развивается вследствие поражения сосудов мозга и (или) его
оболочек при многих заболеваниях: гипертонической болезни и атеросклерозе, инфекционных
заболеваниях, экзо– и эндогенных интоксикациях, но в большинстве случаев (50–60 %) причиной
спонтанного субарахноидального кровоизлияния являются аневризмы или артериовенозные
мальформации.
В клиническом течении разорвавшихся аневризм выделяют три периода: догеморрагический,
геморрагический, постгеморрагический.
Догеморрагический период имеет ряд особенностей, на которые следует обращать внимание.
Примерно у половины больных обнаруживаются следующие клинические проявления:
– локальные головные боли (особенно в области лба, носа и глазницы), часто иррадиирующие в
глазное яблоко, а у ряда больных сочетающиеся с менингеальными симптомами продолжительностью
до 2–3 сут;
– приступы мигрени (особенно офтальмоплегической и ассоциированной) с поздним началом у
больных старше 40 лет;
– эпилептические припадки – первично-генерализованные и парциальные, которые начались без
видимой внешней причины, особенно у больных старше 35 лет;
– приступы несистемного головокружения у молодых людей, не сопровождающиеся колебаниями
артериального давления;
– преходящая (продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней) очаговая
неврологическая симптоматика неясного генеза.
Геморрагический период включает первые три недели с момента разрыва аневризмы. Разрыв
аневризмы происходит внезапно. Факторами, провоцирующими его, являются физическое или
психоэмоциональное напряжение, алкогольная интоксикация и др. В ряде случаев установить
провоцирующий фактор не удается.
Клиническая картина складывается из общемозговых, оболочечных, в меньшей степени –
очаговых симптомов в сочетании с характерными изменениями ликвора.
Из общемозговых симптомов наиболее частым и постоянным является интенсивная головная
боль, которая может быть диффузной или локальной. В последнем случае она сосредотачивается
преимущественно в области лба, виска, затылка, часто иррадиируя в глаз, переносицу. Сильная
головная боль обычно держится в течение первых 7–8, реже – 10–12 дней. Головная боль упорная и с
трудом купируется анальгетиками. В дальнейшем головная боль постепенно стихает и проходит
полностью к концу третьей недели. У части больных возникают упорные боли в задней части шеи и
позвоночнике, обусловленные раздражением корешков спинного мозга излившейся кровью. Головная
боль часто сочетается с тошнотой и рвотой.
Рвота имеет типичный характер так называемой «мозговой» рвоты, т. е. развивается вне связи с
приемом пищи и не приносит облегчения. У большинства больных наблюдаются нарушения сознания
различной длительности. Психомоторное возбуждение, выраженная дезориентация в месте, времени и
собственной личности, спутанность сознания, снижение памяти считаются характерными симптомами
субарахноидального кровоизлияния. Часто развиваются эпилептические припадки.
Менингеальные симптомы появляются рано. Прямые менингеальные симптомы (ригидность
мышц затылка, Кернига, Брудзинского и др.) выявляются у 74 % больных. Степень их выраженности
может быть различной. Чаще (86 %) наблюдаются косвенные признаки раздражения мозговых оболочек
(гиперестезия органов чувств, болезненность при перкуссии скуловых дуг и др.).
Степень выраженности, частота и характер очаговой неврологической симптоматики
определяются, прежде всего, локализацией и типом сосудистой патологии – мешотчатая аневризма или
артериовенозная мальформация.
Очаговые симптомы при разрыве мешотчатой аневризмы представлены в основном
изолированным поражением корешков черепных нервов, в первую очередь глазодвигательного нерва,
которое наблюдается только при разрыве аневризмы супраклиноидной части внутренней сонной или
задней соединительной артерии. Поражение вещества мозга нехарактерно для субарахноидального
кровоизлияния, обусловленного разрывом аневризмы, и происходит только при наличии
сопутствующих внутримозговых гематом или ишемических нарушений (в результате развития
ангиоспазма). У больных с разрывами аневризмы и синдромом субарахноидального кровоизлияния
часто наблюдается поражение гипоталамуса, приводящее к нарушению функций гипоталамо-
гипофизарно-адреналовой системы.
Преобладание нарушений сознания характерно для массивных субарахноидальных
кровоизлияний, чаще при разрыве аневризмы передней соединительной артерии. Изолированный
менингеальный синдром наблюдается в основном при ограниченных базальных и конвекситальных
кровоизлияниях. Сочетание оболочечных симптомов с очаговой неврологической симптоматикой, как
правило, наблюдается у больных при разрыве сосуда артериовенозной мальформации (67 %) и очень
редко – мешотчатой аневризмы (4 %). Выявление этого синдрома у больных с разрывом мешотчатой
аневризмы свидетельствует о развитии очагов ишемии, обусловленных регионарным ангиоспазмом.
Эпилептический синдром наблюдается у 18 % больных при разрыве аневризмы и только у 3 % –
артериовенозной мальформации.
Клинические проявления гипоталамических расстройств представлены повышением
артериального давления (до 240/110 мм рт. ст. и выше), тахикардией, гипертермией, изменениями
дыхания по диэнцефальному типу (частое, более 40 в минуту, правильное дыхание), возникновением
гипергликемии и азотемии, развитием трофических нарушений, характеризующихся появлением
мацераций, быстро переходящих в изъязвления и пролежни, которые могут возникать как в типичных
местах, так и на участках кожи, не подверженных давлению. Отмечается прогрессирующее общее
истощение больного.
Судьба больного с разрывом внутричерепной аневризмы в значительной степени определяется
наличием и степенью выраженности артериального ангиоспазма. Ангиоспазм развивается вследствие
повреждения стенки, а также воздействия гуморальных факторов, высвобождающихся в результате
каскадных реакций органического протеолиза (катехоламинов, серотонина, простогландинов,
продуктов распада фибрина), вызывающих, в частности, стойкий отек стенки сосуда с сужением его
просвета. В зоне ангиоспазма резко возрастает сосудистое сопротивление, снижается перфузионное
давление и развивается ишемия мозга, которая может привести к тяжелому повреждению мозговой
ткани и возникновению инфаркта.
Инсульт смешанного типа

В большинстве случаев под инсультом смешанного типа понимают ишемический инсульт с
последующей геморрагической трансформацией ишемического очага (внутримозговым
кровоизлиянием). Тактика лечения определяется в зависимости от преобладания ишемического либо
геморрагического компонента инсульта.
22.7. Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения
Одним из ключевых условий успешного лечения и благоприятного клинического исхода острых

нарушений мозгового кровообращения является диагностика инсульта (в том числе его
дифференциальная диагностика с псевдоинсультным течением опухоли, травмы, инфекционного
заболевания, демиелинизирующего заболевания), а также определение типа и подтипа инсульта с целью
своевременного начала дифференцированного лечения.
Методы исследования, позволяющие диагностировать инсульт и уточнить его тип, включают:
нейровизуализацию (компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию головного
мозга), эхоэнцефалоскопию, исследование спинномозговой жидкости.
Для уточнения подтипа инсульта, выявления факторов риска повторных нарушений мозгового
кровообращения выполняют дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, ультразвуковую
доплерографию магистральных артерий шеи и головного мозга, магнитно-резонансную ангиографию
сосудов головы и шеи, компьютерно-томографическую ангиографию сосудов головы и шеи,
селективную церебральную ангиографию, электрокардиографию, эхокардиографию, холтеровское
мониторирование сердечного ритма, суточное мониторирование артериального давления, клинический
и биохимический анализы крови, коагулограмму, другие анализы крови.
Компьютерная томография является «золотым стандартом» визуализации мозговых инсультов
по геморрагическому типу. Геморрагический очаг, имеющий большую плотность за счет повышенной
концентрации гемоглобина, выявляется уже в первые часы кровоизлияния в виде участка
гиперденсивного (белого цвета) сигнала. Прорывы крови в ликворную систему выявляются на
компьютерных томограммах также гиперденсивным сигналом в различных отделах желудочков и
субарахноидального пространства. Ишемический очаг имеет меньшую плотность, выявляется лишь к
концу 1–2 сут в виде участка гиподенсивного (темного цвета) сигнала. Исключение составляют
большие полушарные инсульты, осложняющиеся отеком и дислокацией, при которых изменения на
компьютерной томограмме видны уже с первых часов заболевания (рис. 88).
Таким образом, в первые часы после дебюта инсульта в большинстве случаев компьютерная
томография не позволяет визуализировать ишемический очаг, однако служит для исключения
геморрагического инсульта, опухоли головного мозга, и этого может оказаться достаточно, чтобы
распознать ишемический инсульт на основании клинической картины и принять решение о проведении
тромболитической терапии. Методика перфузионной компьютерной томографии считается весьма
перспективной, так как позволяет выявить расстройства кровообращения в зоне формирующегося
ишемического очага уже с первых минут заболевания.
Магнитно-резонансная томография головного мозга имеет ряд существенных преимуществ
перед компьютерной томографией для быстрой верификации ишемического очага повреждения ткани
мозга. Ее основное преимущество – возможность визуализировать ишемический очаг по данным Т2-
взвешенных изображений в первые 8—16 ч после дебюта инсульта. Наиболее достоверными методами
раннего выявления церебральной ишемии являются диффузионно-взвешенная магнитно-резонансная
томография (рис. 89), позволяющая верифицировать зону цитотоксического отека (необратимых
ишемических изменений) через 30 мин после дебюта инсульта, а также перфузионновзвешенная
магнитно-резонансная томография (рис. 90 на цв. вкл.), демонстрирующая область перфузионных
расстройств уже с первых минут заболевания.
Считается, что перфузионно-диффузионная разница (т. е. разница между областью перфузионных
расстройств и зоной необратимых ишемических изменений) соответствует зоне «ишемической
полутени».
По данным магнитно-резонансной томографии более точно распознаются лакунарные инфаркты, а
также инфаркты в области ствола и мозжечка (плохо определяемые на компьютерных томограммах из-
за костных артефактов), точнее, данные об объеме инфарктов, распространенности отека и состоянии
перифокальных зон. К недостаткам магнитно-резонансной томографии (по сравнению с компьютерной
томографией) можно отнести более высокую стоимость, меньшую информативность в диагностике
геморрагических инсультов, большую длительность исследования, невозможность выполнить
исследование при наличии металла в теле пациента, необходимость для пациента длительно
неподвижно находиться в томографе.
Перспективные методы нейровизуализации при острых нарушениях мозгового кровообращения –
однофотонная эмиссионная компьютерная томография и позитронно-эмиссионная
компьютерная томография , которые позволяют выявить не только сформировавшиеся и
формирующиеся ишемические очаги, но и участки мозга с метаболическими нарушениями. Однако эти
методы диагностики инсультов пока мало распространены.
Рис. 88. Компьютерная томография головного мозга. Обширная гиподенсивная зона в левом
полушарии головного мозга, масс-эффект – полушарный ишемический инсульт, осложненный
дислокацией
Рис. 89. Диффузионно-взвешенная МРТ головного мозга. Увеличение интенсивности МР-сигнала

на диффузионно-взвешенном изображении с фактором взвешивания b = 1000 в области
формирующегося ишемического очага, характеризующее острейшую стадию заболевания
Эхоэнцефалоскопия позволяет выявить смещение срединных структур при геморрагическом

полушарном инсульте, объемных образованиях в головном мозге, а также при злокачественном течении
ишемического инсульта – развитии отека головного мозга в острейшем периоде обширного
полушарного ишемического инсульта.
Спинномозговая жидкость при острых нарушениях мозгового кровообращения может находиться
в состоянии от нормального до значительно измененного. Ликворное давление повышается из-за водно-
электролитных сдвигов, венозного застоя, увеличения объема мозга при отеке, кровоизлиянии.
При ишемическом инсульте ликвор, как правило, бесцветный, прозрачный. Лишь при обширных
инфарктах ликвор может быть мутным и ксантохромным. Повышение уровня белка в ликворе обычно
слабое (0,5–1,0 г/л), реже – умеренное (1,0–2,0 г/л).
При паренхиматозном кровоизлиянии ликвор обычно бесцветный, но может быть и
ксантохромным. В 50 % случаев выявляется легкий плеоцитоз. При поступлении крови в ликворное
пространство развивается выраженный плеоцитоз (до 200 × 106/л и более), исчезающий к концу 3-й
недели; повышается уровень белка в ликворе (до 5 г/л и более) с максимальными значениями на 2—7-й
день заболевания и последующей нормализацией через 3 нед.
При паренхиматозно-субарахноидальном, субарахноидальном или вентрикулярном
кровоизлияниях в остром периоде в ликворе почти всегда обнаруживаются эритроциты, интенсивность
окраски ликвора может колебаться от слегка розовой до интенсивно красной. В последующем, из-за
превращений гемоглобина эритроцитов, цвет ликвора меняется от оранжевого (оранжевая
геморрагическая ксантохромия за счет окси– и метгемоглобина) до желтого (желтая геморрагическая
ксантохромия, обусловленная билирубином). Оранжевая ксантохромия выявляется через 2—12 ч, ее
полное исчезновение наблюдается через 4–8 дней. Желтая ксантохромия появляется в ликворе через 2–4
дня, исчезает через 12–40 дней (в среднем продолжается 22 дня).
Ультразвуковая доплерография сосудов головного мозга и шеи позволяет диагностировать
наличие, локализацию и степень стенозирующего процесса, ангиоспазм, прохождение эмбола,
аневризму, артериовенозную мальформацию, извитость сосуда, признаки внутричерепной гипертензии,
используется для констатации смерти мозга. Для кровотока в зоне стеноза типичным является
увеличение линейной скорости кровотока соответственно степени стеноза, расширение спектра
доплеровского сигнала, появление высоко– и (или) низкочастотных шумов, изменение периферического
сопротивления потоку, снижение цереброваскулярной реактивности (рис. 91 на цв. вкл.). Высокая
скорость кровотока отмечается также при ангиоспазме мозговых артерий (при субарахноидальном
кровоизлиянии, инсульте, мигрени и других заболеваниях) (рис. 92 на цв. вкл.). Ультразвуковой
доплерографический мониторинг кровотока по средней мозговой артерии в течение 30 мин позволяет
диагностировать церебральную эмболию, провести количественную оценку ее интенсивности, а также
косвенно оценить размер и характер (газовые, материальные) эмболов. Синдром внутричерепной
гипертензии доплерографически характеризуется затрудненной перфузией по всем магистральным
артериям. При этом снижается скорость кровотока, резко повышается периферическое сопротивление,
падает реактивность сосудов на вазодилататорные нагрузки. Когда внутричерепная гипертензия
достигает уровня системного артериального давления, церебральное перфузионное давление падает до
нуля, что приводит к прекращению мозгового кровотока. На доплерограмме возникает реверсия
диастолического кровотока, т. е. кровь в сосуде начинает совершать колебательные движения без
продвижения по руслу – реверберирующий кровоток. Это один из главных признаков смерти мозга –
состояния, в котором газообмен и сердечная деятельность организма поддерживаются искусственно, а
мозг необратимо поврежден.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов – ультразвуковой метод диагностики,
сочетающий доплеровское ультразвуковое сканирование с традиционным ультразвуковым
исследованием, позволяющий визуализировать магистральные сосуды дуги аорты, шеи (общую
сонную, внутреннюю сонную, наружную сонную, позвоночную, подключичную артерии). По
сравнению с ультразвуковой доплерографией преимуществом дуплексного сканирования является
возможность визуализации сосудов шеи (B-режим), недостатком – сравнительно низкая
информативность оценки сосудов интракраниально. Дуплексное сканирование позволяет детально
оценить наличие и локализацию атеросклеротических бляшек (их структуру и стабильность), стенозов и
окклюзий (рис. 93), извитостей сосудов.
При необходимости результаты ультразвуковой доплерографии сосудов головного мозга и шеи,
дуплексного сканирования брахиоцефальных сосудов могут быть уточнены по данным контрастной
(рис. 94) и бесконтрастной магнитно-резонансной ангиографии сосудов шеи и головного мозга,
компьютерно-томографической ангиографии сосудов шеи и головного мозга, селективной
церебральной ангиографии. Перечисленные варианты ангиографии также позволяют с высокой
точностью выявить артериовенозные мальформации, аневризмы в рамках первичной и вторичной
профилактики геморрагических инсультов.
Электрокардиография позволяет определить признаки ишемии миокарда, нарушения
сердечного ритма; по данным эхокардиографии можно выявить зоны гипокинезии и акинезии,
изменения клапанного аппарата сердца и внутриполостные тромбы – потенциальные источники
кардиоцеребральной эмболии.
Результаты холтеровского мониторирования сердечного ритма позволяют более точно оценить
возможные причины кардиоэмболических и гемодинамических инсультов; данные суточного
мониторирования артериального давления важны в диагностике гемодинамических и лакунарных
подтипов ишемического инсульта.
Анализы крови позволяют определить уровень тромбоцитов, гликемии, параметры
свертывающей системы крови, своевременно диагностировать осложнения инсульта и сопутствующие
заболевания, лабораторные признаки системных заболеваний соединительной ткани,
антифосфолипидного синдрома, метаболических нарушений, в том числе гипергомоцистеинемии, что
играет важную роль как в лечении инсульта, так и во вторичной профилактике острых нарушений
мозгового кровообращения. В частности, повышение уровня гомоцистеина в крови способствует
повышению вязкости крови и более быстрому формированию атеросклеротических бляшек.
Рис. 93. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Гетерогенная эхопозитивная

атеросклеротическая бляшка в области устья внутренней сонной артерии, стенозирующая ее просвет на
75 %
22.8. Лечение острых нарушений мозгового кровообращения
Основными принципами лечения острых нарушений мозгового кровообращения являются

экстренность, интенсивность, патогенетическая направленность, комплексность; из них экстренность и
интенсивность лечения имеют важнейшее значение. Возможность начать интенсивную терапию в
период «терапевтического окна», т. е. в первые 6 ч после дебюта ишемического или геморрагического
инсульта, определяет клинический исход как в плане выживаемости, так и в отношении восстановления
нарушенных функций. Весь комплекс лечебных мероприятий условно можно разделить на
недифференцированное и дифференцированное (соответственно, не зависящее и зависящее от типа
инсульта) лечение. На сегодняшний день дифференцированное лечение может быть начато только на
госпитальном этапе, поскольку определить тип ишемического инсульта по результатам
неврологического осмотра невозможно – для этого необходима компьютерная или магнитно-
резонансная томография головного мозга.
Рис. 94. Контрастная магнитно-резонансная ангиография сосудов головного мозга
В случае ишемического инсульта лечение должно осуществляться в неврологическом стационаре,

в специализированном инсультном отделении, при геморрагическом инсульте – в условиях
нейрохирургического отделения.
Недифференцированное (базисное) лечение инсультов начинается сразу же после диагностики
острого нарушения мозгового кровообращения, еще до установления типа инсульта.
Недифференцированное лечение проводится на догоспитальном и госпитальном этапах. Его задачи:
– нормализация функции внешнего дыхания и оксигенации;
– регуляция функций сердечно-сосудистой системы, коррекция нарушений общей гемодинамики и
микроциркуляции;
– контроль и коррекция метаболических нарушений, включая биохимические показатели
(глюкоза, мочевина, креатинин и др.), водно-солевой и кислотно-основной баланс;
– контроль температуры тела;
– уменьшение отека мозга;
– профилактика и лечение соматических осложнений;
– купирование эпилептических припадков и психомоторного возбуждения;
– сохранение функциональной активности и реабилитация.
Мероприятия, направленные на нормализацию функции внешнего дыхания и оксигенации,
включают санацию дыхательных путей, при необходимости – установку воздуховода, интубацию
трахеи, проведение искусственной вентиляции легких.
Регуляция функций сердечно-сосудистой системы направлена на стабилизацию артериального
давления (на 10 % выше средних цифр, к которым адаптирован больной), при нарушении сердечного
ритма проводится антиаритмическая терапия.
В настоящее время единственным эффективным средством уменьшения отека головного мозга
при острых нарушениях мозгового кровообращения считается коррекция нарушений общей
гемодинамики и микроциркуляции.
Профилактика соматических осложнений должна учитывать возможность развития пневмоний,
пролежней, язв желудочно-кишечного тракта, уроинфекции, синдрома диссеминированного
внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), флеботромбозов и тромбоэмболии легочной артерии,
контрактур и др. Тщательный уход за больным помогает избежать целого ряда серьезных осложнений.
С первого дня заболевания следят за правильным положением больного в постели. Головной конец
кровати должен быть приподнят на 30°. Это облегчает венозный возврат к сердцу и предупреждает
переполнение церебральных вен. Парализованным конечностям придают физиологическую позу.
Обязательно каждые 1–2 ч следует переворачивать больного и ежедневно обтирать влажной губкой.
Если позволяет состояние, с 1—2-го дня проводят массаж грудной клетки, пассивные движения
конечностями. Необходимо контролировать функции тазовых органов. Стул должен быть не реже 1
раза в 2–3 дня. Для этого применяют слабительные, клизмы. Тщательно следят за туалетом полости рта,
кожи, глаз. Питание должно быть калорийным, легкоусваиваемым, витаминизированным. При
невозможности энтерального питания применяется парентеральное.
Реабилитацию необходимо проводить всем перенесшим инсульт пациентам. Оптимально как
можно более раннее начало реабилитации мультидисциплинарной бригадой (невролог, анестезиолог-
реаниматолог, врач лечебной физической культуры, эрготерапевт, логопед, нейропсихолог).
Дифференцированное лечение ишемических инсультов включает тромболитическую,
антикоагулянтную, антиагрегантную терапию, нормализацию реологических свойств крови,
стимуляцию мозгового кровотока.
Тромболизис – системный (внутривенный) или селективный (внутриартериальный) – является на
сегодняшний день единственным патогенетически обоснованным методом лечения ишемического
инсульта, доказавшим свою эффективность и безопасность в международных клинических
исследованиях. Целью тромболизиса является восстановление кровотока и сохранение
жизнеспособности обратимо поврежденных клеток в зоне «ишемической полутени».
Показаниями к проведению тромболитической терапии являются возраст пациента старше 18 лет,
клинический диагноз ишемического инсульта, время не более 4,5 ч от начала заболевания до начала
тромболизиса, отсутствие значимого клинического улучшения перед началом лечения. Тромболизис
проводится в соответствии с утвержденным протоколом с учетом противопоказаний для его
проведения, связанных с возможностью развития геморрагических осложнений.
При соответствии пациента вышеперечисленным критериям включения системный тромболизис
осуществляется внутривенным введением рекомбинантного тканевого активатора плазминогена
(альтеплаза) из расчета 0,9 мг на 1 кг массы тела (максимально 90 мг), причем 10 % рассчитанной дозы
вводится внутривенно струйно в течение 1-й минуты, а 90 % вводится внутривенно капельно в течение
1-го часа. Тромболитическая терапия должна осуществляться в отделении интенсивной терапии, с
постоянным мониторингом артериального давления, частоты сердечных сокращений, частоты дыхания,
температуры тела и сатурации крови кислородом. Ведение больных после тромболизиса
предусматривает оценку неврологического дефицита каждые 15 мин в течение 1-го часа и каждый час в
течение 1-х суток (с целью своевременно выявить ухудшение состояния пациентов и принять меры по
его купированию), а также контрольную нейровизуализацию в конце 1-х суток, на 7-е сутки или в
случае клинического ухудшения. Точное соблюдение критериев включения пациентов
(показания/противопоказания) для проведения системного тромболизиса значительно снижает риск
осложнений и делает данный метод лечения ишемического инсульта приоритетным и перспективным.
Важно помнить, что наиболее важным предиктором успеха тромболитической терапии является
время от дебюта инсульта до начала процедуры тромболизиса.
Антикоагулянтная терапия ишемического инсульта проводится только при исключении
признаков геморрагической трансформации ишемического очага. Она начинается с применения прямых
антикоагулянтов – гепарина. Его назначение показано всем пациентам с парезами и параличами мышц
для профилактики образования тромбов в глубоких венах пострадавших конечностей, а также при
наличии интракраниального стеноза высокой степени, особенно артерий вертебрально-базилярного
бассейна. Противопоказания к назначению антикоагулянтов включают артериальную гипертензию с
артериальным давлением 180/100 мм рт. ст. и выше, склонность к кровоточивости, наличие
пептической язвы, тяжелой диабетической ретинопатии, невозможность лабораторного контроля.
Безопасность использования гепарина возможна только при условии определения активированного
частичного тромбопластинового времени, продолжительность которого на фоне проведения терапии не
должна увеличиваться более чем в три раза. Гепарин благоприятно действует на сосудистую
проницаемость и транскапиллярный обмен. Он способен уменьшать агрегацию тромбоцитов и, не
обладая тромболитическими свойствами, даже в малых дозах улучшает микроциркуляцию, снижая риск
развития отека мозга. Гепарин наиболее действенен при раннем назначении – в первые 3–4 сут
заболевания. Общая продолжительность лечения гепарином составляет 5—10 дней с постепенным
переходом на прием антиагрегантов. В случае фибрилляции предсердий параллельно с первого дня
назначаются непрямые антикоагулянты (антагонисты витамина К), при достижении целевых цифр
международного нормализованного отношения (2–3) гепарин отменяется.
В качестве нейрометаболической терапии используют доноры холина (холина альфосцерата
фосфатный комплекс), а для улучшения гликолиза применяют сукцинатсодержащие препараты. Среди
антиоксидантных препаратов особое место принадлежит альфа-липоевой кислоте, которая является
«ловушкой» для перекисных соединений и хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер.
К настоящему времени нет абсолютных доказательств для нейропротективной,
нейрометаболической, нейротрофической, антиоксидантной терапии в лечении ишемического инсульта,
однако клиническая практика демонстрирует их эффективность.
В случаях развития обширного инфаркта, сопровождающегося отеком мозга и дислокацией
ствола, рекомендуется проведение декомпрессивной трепанации черепа; при этом отмечается
значительное снижение уровня смертности и более полное восстановление утраченных функций у
выживших.
Дифференцированное лечение геморрагического инсульта. Показаниями к хирургическому
лечению геморрагического инсульта служат:
1) нарастающее сдавление ствола мозга, вызываемое внутримозговой гематомой и
прогрессирующим перифокальным отеком, угроза дислокационного поражения ствола мозга;
2) неблагоприятное воздействие очага кровоизлияния на мозговое кровообращение с ухудшением
микроциркуляции и возможность развития вторичных диапедезных кровоизлияний в полушариях и
стволе мозга;
3) предотвращение развития необратимых перифокальных и общемозговых нарушений,
возникающих в первые часы инсульта;
4) неудовлетворительные результаты консервативного лечения, особенно в остром периоде
кровоизлияния в мозг.
Латеральные гематомы размером более 40 см3 подлежат удалению открытым способом, а
медиальные размером более 30 см3 – стереотаксическим. При кровоизлияниях, осложненных прорывом
крови в желудочки мозга, и острой окклюзионной гидроцефалии показано вентрикулярное
дренирование. Раннее удаление гематомы приводит к более быстрому и более полному восстановлению
нарушенных неврологических функций.
При кровоизлияниях в мозжечок операция, как правило, становится единственным средством для
спасения жизни больного, особенно при появлении признаков прорыва крови в желудочки мозга.
Противопоказания к проведению операции – запредельная кома, предагональное и агональное
состояние, тяжелая сопутствующая патология внутренних органов в стадии декомпенсации.
Основная цель хирургического лечения субарахноидального кровоизлияния аневризматической
этиологии – выключение аневризмы из системы кровообращения для предупреждения повторных
субарахноидальных кровоизлияний и спазма мозговых сосудов. В остром периоде следует проводить
операцию больным с сохранным сознанием, умеренно выраженными оболочечными симптомами, без
очаговой симптоматики и признаков ангиоспазма. Больным, находящимся в сопорозном или
коматозном состоянии с выраженными менингеальными симптомами и наличием очаговой
симптоматики, с ангиографическими признаками локального или распространенного ангиоспазма,
операция в остром периоде противопоказана. Они оперируются через 1–2 нед. после стабилизации
состояния. Откладывать операцию на более поздние сроки не рекомендуется в связи с возможностью
повторных кровоизлияний.
Для предупреждения и устранения ангиоспазма и вторичного ишемического повреждения
применяют нимодипин. В случае уже развившегося ангиоспазма дополнительно применяют 3H-
терапию – сочетание гиперволемии, гипертензии и гемодилюции (по первым буквам англоязычных
обозначений).
22.9. Профилактика острых нарушений мозгового кровообращения
Современные принципы первичной (предотвращение первого инсульта) и вторичной

(предотвращение повторных инсультов) профилактики острых нарушений мозгового кровообращения
тесно связаны с подходами к их лечению.
Выявление и коррекция факторов риска является необходимым условием успешной профилактики
острых нарушений мозгового кровообращения. Помимо соблюдения здорового образа жизни (отказ от
курения, употребления алкоголя и наркотиков, повышение двигательной активности, изменение режима
питания и диеты) для ишемических инсультов важны определение подтипа инсульта и
соответствующая медикаментозная терапия, для геморрагических инсультов – выявление и коррекция
патологических изменений сосудов головы.
Необходимыми вариантами терапии являются постоянное применение антигипертензивных
средств с целевым артериальным давлением менее 140/90 мм рт. ст. (в случае сахарного диабета 2-го
типа – менее 130/80 мм рт. ст.); постоянное применение антитромботических препаратов – аспирин в
малых дозах, сочетание аспирина и дипиридамола или клопидогрель, особенно при непереносимости
аспирина; при наличии фибрилляции предсердий обязательно назначение непрямых антикоагулянтов
(варфарин) с целевым значением МНО2—3 или прямых ингибиторов тромбина (дабигатран,
ривароксабан), не требующих тщательного лабораторного контроля; терапия дислипопротеинемии
статинами с целевыми значениями содержания липопротеидов низкой плотности менее 1,8 ммоль/л в
случае вторичной профилактики.
При ишемических инсультах хирургическое лечение показано главным образом больным при
наличии гемодинамически значимого стеноза, бессимптомного (выявляется только инструментально)
или симптомного (проявляется в виде преходящих и острых нарушений мозгового кровообращения).
Основными вариантами хирургического лечения стенозов артерий шеи и головы являются каротидная
эндартерэктомия и стентирование артерии. Другим направлением хирургической профилактики
инсульта является устранение кардиогенного источника эмболии. Оно включает митральную
комиссуротомию при мерцательной аритмии, ушивание дефектов перегородки сердца, санацию камер
сердца при инфекционном эндокардите и протезирование клапанов сердца при их инфекционном и
неинфекционном поражении.
22.10. Хронические нарушения мозгового кровообращения
Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения относят к ранним

проявлениям ишемического поражения головного мозга. Это компенсированная стадия сосудистой
патологии мозга, клинически манифестирующая лишь при повышенной потребности мозга в притоке
крови (выраженное утомление, напряженная умственная работа, особенно в условиях гипоксии).
Диагностика начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения основывается на
пяти жалобах: головная боль, головокружение, шум в голове, ухудшение памяти, снижение
работоспособности. Наличие двух и более жалоб, беспокоящих не реже 1 раза в неделю на протяжении
последних 3 мес., является диагностическим критерием начальных проявлений недостаточности
мозгового кровообращения.
Наиболее частые этиологические факторы начальных проявлений недостаточности мозгового
кровообращения – атеросклероз, артериальная гипертензия, вегетативно-сосудистая дистония
(церебральная ангиодистония), приводящие к ухудшению центральной и церебральной гемодинамики.
На первой стадии заболевания (без неврологических проявлений, субклиническая) жалобы обычно
единичные. В неврологическом статусе определяется тремор век и вытянутых пальцев, умеренная
гиперрефлексия, отдельные органические микросимптомы. Нейропсихологические исследования
позволяют у большинства таких больных выявить нарушения памяти и внимания.
На второй стадии заболевания (с неврологическими проявлениями) клиническая картина
заболевания малоспецифична и напоминает «неврастенический» (псевдоневротический) синдром:
ухудшение памяти, снижение работоспособности, раздражительность, головные боли, головокружение,
расстройства сна, неуверенность и тревожность, признаки вегетативно-сосудистой лабильности.
Указанные симптомы, как правило, развиваются в условиях повышенных нагрузок или при гипоксии
(душные помещения, метрополитен и т. п.). При неврологическом осмотре может обнаруживаться
рассеянная органическая симптоматика. Психологическое тестирование позволяет фиксировать
некоторую замедленность при выполнении проб и заданий, эмоциональную напряженность, тревогу.
Для верификации сосудистой природы клинико-неврологического симптомокомплекса широко
используются подробные неврологическое и соматическое обследования, аппаратные и лабораторные
методы, подтверждающие наличие факторов риска, этиологии и патогенеза, в том числе артериальной
гипертензии, дислипидемии, атеросклероза, сахарного диабета, нарушений свертывающей системы
крови. При этом нейровизуализация не выявляет очаговых изменений головного мозга.
Динамика заболевания достаточно стереотипна: у большинства больных постепенно формируется
картина сосудистой энцефалопатии, в части случаев переходящая в мозговой инсульт. Эффективное
устранение факторов риска (в том числе лечение по поводу артериальной гипертензии, дислипидемии,
атеросклероза, сахарного диабета, нарушений свертывающей системы крови), регулярное диспансерное
наблюдение, систематическое проведение профилактических мероприятий способны повлиять на
темпы прогрессирования патологии и даже позволяют добиться регресса клинических проявлений на
определенный промежуток времени.
Дисциркуляторная энцефалопатия определяется как медленно прогрессирующая
недостаточность кровоснабжения мозга, которая сопряжена с развитием диффузных мелкоочаговых
изменений мозговой ткани, выявляемых по результатам нейровизуализации и обусловливающих
нарастающее нарушение функций головного мозга.
Дисциркуляторная энцефалопатия обнаруживается чаще всего в возрасте 50–60 лет. Выделяют три
стадии дисциркуляторной энцефалопатии: I – умеренно выраженная; II – выраженная; III – резко
выраженная.
Умеренно выраженная (I) стадия характеризуется развитием «неврастенического»
(псевдоневротического) синдрома и доминированием субъективных проявлений. Особенно характерны
жалобы на снижение памяти, ухудшение работоспособности, головную боль, головокружение,
расстройства сна, быструю утомляемость, рассеянность. Нередко астеническим проявлениям
сопутствуют соматические жалобы: боли в области сердца, сердцебиение, одышка, боли в суставах и
позвоночнике и др. Второй обязательный элемент клинической картины – наличие рассеянных
органических симптомов поражения нервной системы, многие из которых носят нестойкий характер.
При психологическом тестировании обнаруживаются снижение внимания и запоминания, уменьшение
объема воспринимаемой информации.
Выраженная (II ) стадия характеризуется тем, что наряду с субъективными ощущениями
появляются объективные признаки. Прогрессивно снижается работоспособность и нарастают
утомляемость, нарушения памяти и сна. В неврологическом статусе обнаруживаются синдромы
повреждения нервной системы (например, пирамидный синдром, мозжечковый синдром).
Психологическое исследование регистрирует расстройства интеллекта.
Резко выраженной (III ) стадии свойственно отсутствие или скудность жалоб. Регистрируется
углубление и утяжеление обнаруживавшейся ранее неврологической симптоматики, что оказывает
существенное влияние на способность пациента к самообслуживанию и повседневной деятельности. В
клинической картине доминируют необратимые симптомы поражения отдельных областей мозга,
наряду с выраженной диффузной патологией. Больным свойственны выраженное слабодушие,
уплощение эмоций, резкое снижение интеллекта. Головная боль, головокружение, шум в голове,
расстройства сна носят перманентный характер. Формируется сосудистая деменция.
Отдельно рассматривают хроническую гипертоническую энцефалопатию, которая
характеризуется очагами ишемии, локализующимися преимущественно в области подкорковых узлов и
прилегающем белом веществе (рис. 95).
Выявляется множество лакун и криблюр (расширенных периваскулярных пространств). В сосудах
обнаруживаются различные структурные изменения (рис. 96; рис. 97 на цв. вкл.).
Основным диагностическим критерием является артериальная гипертензия, которая
регистрируется на протяжении 5—10 лет, сопровождается кризами и постепенным ухудшением
состояния в межкризовый период.
Множественные мелкие ишемические очаги в области подкорковых узлов и прилегающем белом
веществе
Рис. 96. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Утолщение комплекса интима-

медиа общей сонной артерии, указывающее на ее атеросклеротическое поражение
Венозная энцефалопатия обычно является не самостоятельным заболеванием, а осложнением

других, сопряженных с нарушением интракраниального венозного оттока. Однако ее проявления
подчас более выражены и тягостны, чем основное заболевание. Наиболее частые причины
церебрального венозного застоя – сердечно-легочная недостаточность, заболевание органов дыхания,
компрессия внечерепных вен, опухоли головного мозга, тромбозы вен и синусов твердой мозговой
оболочки. Нарастающий венозный застой сопряжен с нарушением церебрального метаболизма,
развитием гипоксии и гиперкапнии, повышением венозного и внутричерепного давления, развитием
отека мозга.
У части пациентов при ультразвуковом исследовании сосудов шеи обнаруживается значительное
расширение сонных и позвоночных артерий. Такое состояние носит название церебральной
дегенеративно-дилатационной артериопатии. В этом случае наблюдается хроническое нарушение
перфузии головного мозга. Часто параллельно выявляются патологическая извитость артерий шеи,
длительная артериальная гипотензия. Неврологические проявления представлены астеническим
синдромом и рассеянной микросимптоматикой.
Лечение дисциркуляторной энцефалопатии основывается прежде всего на выявлении основных
факторов риска, в том числе артериальной гипертензии, дислипидемии, атеросклероза, сахарного
диабета 2-го типа, нарушений свертывающей системы крови и их медикаментозной и
немедикаментозной коррекции. Вторым направлением является лечение, направленное на защиту
нервной ткани, – нейропротективная, нейрометаболическая, нейротрофическая, антиоксидантная
терапия.
1. Перечислите варианты клинического течения церебрального инсульта.

2. Назовите основные клинико-патогенетические варианты ишемических инсультов.
3. Какой метод нейровизуализации имеет приоритет в диагностике острых нарушений мозгового
кровообращения?
4. Какой метод является обязательным в диагностике субарахноидального кровоизлияния?
Глава 23. Сосудистые заболевания спинного мозга
23.1. Этиология и патогенез нарушений спинального кровообращения
Нарушения спинального кровообращения встречаются значительно реже нарушений

церебрального кровообращения и составляют около 1,2 % от числа всех инсультов. Смертность от
нарушений спинального кровообращения довольно существенна, хотя она чаще всего не является
прямым следствием поражения спинного мозга, а связана с развитием параплегии и последующей
эмболией из глубоких вен ног и малого таза, прогрессирующими инфекционными осложнениями на
фоне нарушений функций тазовых органов или поражений кожного покрова и подкожной клетчатки
(пролежней). Серьезных эпидемиологических данных о смертности у пациентов со спинальными
инсультами в литературе нет; в одном из исследований 2001 г., включившем 44 пациента,
прогнозируемая смертность у этой группы пациентов оценивалась в 25 %.
Источники кровоснабжения спинного мозга. Непосредственное кровоснабжение
осуществляется передней спинномозговой артерией (a. spinalis anterior ), идущей по передней
срединной щели спинного мозга, и двумя задними спинномозговыми артериями (аа. spinales posteriores
), располагающимися на боковой поверхности спинного мозга. И передняя и задние спинномозговые
артерии берут начало от позвоночных артерий (aa. vertebrales ) еще в полости черепа. Основными
сосудами, обеспечивающими перфузию спинномозговых артерий, являются корешковые ветви
позвоночных артерий, ветви подключичных, подвздошных артерий и аорты. Обычно имеется 5–8
передних и в два раза больше задних корешковых артерий. Они анастомозируют между собой вдоль
спинного мозга и формируют системы передней и задних мозговых артерий, соединенных между собой
поверхностной коронарной сетью. Область шейного утолщения кровоснабжается чаще всего тремя
корешково-спинальными артериями, наиболее мощная из которых входит в позвоночный канал слева в
промежутке между VI и VII шейными позвонками.
Хуже всего васкуляризированы верхний и средний грудной отделы спинного мозга (сегменты
Th2—Th9), поскольку на этом уровне имеется, как правило, лишь одна постоянная корешково-
спинальная артерия у IV или V грудного позвонка слева. Нижняя грудная, поясничная и крестцовая
части спинного мозга снабжаются одной – тремя артериями. Наиболее крупная из них (2 мм в диаметре)
называется передней корешковой артерией, или артерией Адамкевича (чаще всего она непарная).
Начиная с Th10, а иногда и с Th6 сегмента, она питает всю нижнюю часть спинного мозга. Артерия
Адамкевича входит в спинномозговой канал обычно с одним из корешков от VIII грудного до IV
поясничного позвонка, чаще с корешками Th10, Th11 или Th12, в 75 % случаев слева и в 25 % – справа.
В некоторых случаях кроме передней корешковой артерии обнаруживается артерия, входящая с L5 или
S1 корешком, снабжающая конус и эпиконус спинного мозга, – артерия Депрож-Готтерона (нижняя
дополнительная корешково-спинальная артерия) (рис. 98).
От передней спинномозговой артерии под прямым углом отходит большое количество
центральных артерий, которые проходят по передней срединной щели спинного мозга и вблизи
передней серой спайки входят в вещество спинного мозга, в правую и левую его половину.
Центральные артерии питают передние рога, основание задних рогов, ядра (столбы) Кларка, передние
столбы и большую часть боковых столбов спинного мозга. Таким образом, передняя спинномозговая
артерия снабжает примерно 4/5 поперечника спинного мозга. Задние спинномозговые артерии
кровоснабжают область задних рогов, полностью – задние канатики и частично – боковые канатики
спинного мозга (рис. 99).
Патофизиологический процесс в спинном мозге при ишемии – миеломаляция.
Заболевания и патологические состояния, вызывающие нарушения кровообращения спинного
мозга, объединяют в три основные группы. В первую группу (около 20 % всех больных с
миелоишемией) входят приобретенные и врожденные поражения сердечно-сосудистой системы:
атеросклероз, инфекционные и аллергические васкулиты, патология сердца и нарушения сердечной
деятельности, аномалии сердечно-сосудистой системы (артериовенозные мальформации, артериальные
аневризмы, расслоение аорты, коарктация аорты, гипоплазия позвоночных артерий).
Вторая группа (примерно 75 %) объединяет экстравазальные факторы, приводящие к компрессии
сосудов дальнего или ближнего артериальных приводов: опухоли или опухолеподобные образования,
грыжи межпозвонковых дисков, отломки позвонков, воспалительные инфильтраты, гематом.
К третьей группе относят осложнения в результате лечебных или диагностических манипуляций и
хирургических вмешательств. Так, радикотомия может сопровождаться пересечением корешково-
спинальной артерии, пластика аорты – выключением кровотока по межреберным артериям, введение
эпидурального катетера – спазмом спинальных артерий и т. д. Чаще всего действуют сразу несколько
патогенетических факторов: например, к атеросклеротическому поражению аорты и ее ветвей в
сочетании с остеохондрозом межпозвонковых дисков присоединяется миелоишемия, которая возникает
вследствие компрессии корешково-спинальной артерии грыжей диска при выполнении манипуляций
мануальной терапии.
Рис. 98. Схема источников кровоснабжения спинного мозга:
1 – аорта; 2 – глубокая шейная артерия; 3 – передняя корешково-спинальная артерия шейного
утолщения; 4 – позвоночная артерия; 5 – межреберные артерии; 6 – верхняя дополнительная
корешково-спинальная артерия; 7 – передняя корешковая артерия (артерия Адамкевича); 8 – нижняя
дополнительная корешково-спинальная артерия; 9 – подвздошно-поясничная артерия. Пунктирными
линиями обозначены границы отделов спинного мозга (I – шейный, II – грудной, III – поясничный, IV –
крестцовый)
Рис. 99. Схематическое изображение кровоснабжения сегмента спинного мозга (поперечный
разрез). Точками обозначена периферическая артериальная зона, косой штриховкой – центральная
артериальная зона, горизонтальной штриховкой – зона кровоснабжения задней спинномозговой
артерии:
1 – область перекрытия центральной артериальной зоны и зоны кровоснабжения задней
спинномозговой артерии;
2 – погружные ветви; 3 – передняя спинномозговая артерия; 4 – задняя спинномозговая артерия
Нарушения спинального кровообращения могут быть ишемического или геморрагического

характера.
Нарушение кровообращения спинного мозга ишемического характера возникает тогда, когда
нарушена проходимость сосудов дальнего или ближнего артериального приводов при воздействии
интра– или экстравазальных факторов. При этом важную роль в патогенезе миелоишемии играет тип
васкуляризации спинного мозга, выраженность проявлений патогенных факторов и их сочетания,
состояние общей гемодинамики. Геморрагический спинальный инсульт возникает при разрыве
аневризм и артериовенозных мальформаций, может развиваться при травмах спинного мозга и
позвоночника, нарушениях венозного кровообращения. Расстройства спинального кровообращения
делят на острые (преходящие нарушения и инсульты) и хронические.
23.2. Преходящие нарушения спинального кровообращения
К преходящим нарушениям спинального кровообращения относятся только те случаи

заболевания, при которых неврологическая симптоматика сохраняется не более 24 ч.
Преходящие нарушения кровообращения спинного мозга, развивающиеся в верхнем бассейне,
представлены синдромами «падающей капли» (drop attack ) и Унтерхарншейдта.
Синдром «падающей капли» возникает при выраженных проявлениях остеохондроза и
унковертебрального артроза в шейном отделе позвоночника, который нередко сочетается с
атеросклеротическим поражением позвоночных артерий. В этом случае резкие повороты или
запрокидывание головы приводят к кратковременному нарушению кровотока в позвоночной и,
следовательно, спинномозговых артериях, что вызывает ишемию верхнего шейного отдела спинного
мозга. Клинические проявления характеризуются внезапным возникновением резкой слабости рук и
ног, которая сопровождается внезапным падением. Сознание сохранено, часто отмечается боль в
области шеи и затылка. Явления тетрапареза сохраняются в течение 2–3 мин. Отмечается снижение
глубоких рефлексов в руках и повышение на ногах, с появлением патологических стопных рефлексов. В
течение 10–15 мин неврологическая симптоматика полностью регрессирует.
Синдром Унтерхарншейдта по патогенезу и феноменологии сходен с вышеописанным
синдромом «падающей капли». Однако наряду с внезапно развивающейся тетраплегией возникает
утрата сознания, вследствие того что зона ишемии захватывает не только шейное утолщение, но и ствол
мозга (ретикулярную формацию). Сознание восстанавливается через 2–3 мин. Явления тетрапареза
начинают регрессировать спустя 3–5 мин, так что больной, придя в сознание, оказывается на некоторое
время полностью обездвиженным. Полное восстановление движений и силы в конечностях происходит
в ближайшие 20–30 мин. Вне приступа больные ощущают чувство тяжести и боли в шейном отделе
позвоночника.
Преходящие нарушения спинального кровообращения в нижнем артериальном бассейне
развиваются по типу миелогенной или каудогенной перемежающейся хромоты.
Миелогенная перемежающаяся хромота обусловлена ишемией спинного мозга, возникающей в
большинстве случаев вследствие поясничного остеохондроза и компрессии одной из корешково-
спинальных артерий (артерии Адамкевича или нижней дополнительной) пролабирующим диском
между IV и V поясничными (65 %) или V поясничным и I крестцовым (26 %) позвонками. Значительно
реже причиной миелогенной перемежающейся хромоты являются стенозирующие процессы в области
бифуркации брюшной аорты (синдром Лериша) или расслаивающая аневризма аорты. В этих случаях,
как правило, наряду с миелоишемией отмечается и периферическая перемежающаяся хромота.
Клиническая картина миелогенной перемежающейся хромоты характеризуется появлением
преходящей слабости в ногах, возникающей чаще всего при ходьбе. Преходящая слабость может
развиваться постепенно или внезапно. Больные часто жалуются на то, что при ходьбе возникает чувство
усталости и тяжести в ногах, ноги «подгибаются в коленях» или «подворачивается стопа». После
кратковременного отдыха эти ощущения проходят. В случаях, когда слабость в ногах развивается
внезапно, больные падают. В неврологическом статусе в период слабости выявляется снижение
коленных и ахилловых рефлексов, гипотония икроножных мышц, фасцикулярные подергивания в них,
иногда патологические стопные рефлексы. Часто проявления миелогенной хромоты сочетаются с
корешковым синдромом.
Каудогенная перемежающаяся хромота (синдром Вербиста) обусловлена ишемией корешков
конского хвоста вследствие врожденного или приобретенного сужения позвоночного канала, особенно
его переднезаднего размера. В 85 % случаев сужение позвоночного канала возникает при
нестабильности позвоночного сегмента и спондилолистезе, срединной или заднебоковой протрузии
диска, реактивном эпидурите. Как правило, имеет место сочетание нескольких патогенных факторов,
причем спондилогенная патология усугубляется спаечным процессом, который развивается на уровне
нестабильного сегмента.
Характерными признаками перемежающейся каудогенной хромоты являются мучительные
парестезии, боли и нарастающее чувство онемения в ногах, промежности, появляющиеся при ходьбе. В
дальнейшем присоединяется слабость стоп. После непродолжительного отдыха (5–7 мин), а также в
положении сидя на корточках эти симптомы регрессируют.
В момент развития симптоматики в неврологическом статусе выявляется гипестезия в зоне L5—
S1 сегментов, которая может распространяться на сегменты S2—S5, слабость разгибателей и сгибателей
стоп, достигающая порой степени глубокого пареза, угасание ахилловых рефлексов. Обращает на себя
внимание симметричный характер неврологических расстройств. При отсутствии физической нагрузки
(ходьбы) признаки поражения конского хвоста отсутствуют.
Для дифференциальной диагностики миелогенной и каудогенной перемежающейся хромоты
применяют маршевую пробу. Суть ее заключается в том, что при ходьбе развитие миелоишемии
сопровождается повышением коленных и ахилловых рефлексов, иногда до степени клонуса
надколенников и стоп, появлением патологических рефлексов. При ишемии корешков конского хвоста
отмечается снижение или исчезновение глубоких рефлексов.
23.3. Ишемический спинальный инсульт
Острое нарушение кровообращения спинного мозга в 75 % случаев возникает у больных в

возрасте от 30 до 50 лет, чаще у мужчин. В течении заболевания выделяют несколько стадий: 1) стадия
предвестников; 2) стадия развития инсульта; 3) стадия восстановления; 4) стадия остаточных явлений.
Предвестниками ишемического спинального инсульта являются транзиторные миелоишемии,
преходящие расстройства чувствительности и расширение зоны болей, периодическое нарушение
функции тазовых органов. Они могут возникать за несколько дней или недель до развития инсульта, а в
ряде случаев – за несколько месяцев.
Предвестники в виде различных преходящих двигательных нарушений отмечаются у 56 %
больных и представлены миелогенной и каудогенной перемежающейся хромотой. Преходящие
нарушения чувствительности наблюдаются у 26 % больных и представлены парестезиями и чувством
онемения в ногах, в редких случаях – «временным отсутствием ног», «исчезновением чувства опоры».
Болевой синдром в качестве предвестника наблюдается у 36 % больных. Характерно расширение
болевой зоны на большее число дерматомов. Боли подчас носят жгучий, мучительный характер. Для
уменьшения боли больные вынуждены принять «облегчающую» позу: присесть или наклониться,
опереться о стену или спинку скамейки, иногда лечь. Продолжительность таких предвестников
варьирует от нескольких минут до нескольких часов, с полным возвращением к исходному состоянию.
Иногда предвестником инсульта могут служить преходящие расстройства функции мочевого пузыря
(46 %) в форме императивных позывов к мочеиспусканию, задержки или недержания мочи,
дизурических расстройств.
Ишемический спинальный инсульт может возникать остро (76 %), когда сроки формирования
неврологической симптоматики не превышают 48 ч, и подостро (24 %) – если они занимают более 48 ч
и могут достигать нескольких суток. Внезапная боль в позвоночнике на уровне сосудистой катастрофы
может предшествовать развитию очаговой неврологической симптоматики. В остром периоде инсульта
глубокие рефлексы при центральном параличе угасают, выявляется симптом Бабинского, отмечается
гипотония мышц. В последующем, спустя 7– 10 дней, паралич приобретает черты центрального.
Типично быстрое появление у больных с параплегией выраженных трофических нарушений в виде
пролежней и присоединение инфекционных поражений мочевых путей.
Неврологическая картина миелоишемии определяется уровнем поражения, протяженностью очага
и его локализацией по поперечнику спинного мозга. В поперечной плоскости размягчение спинного
мозга может быть полным или частичным.
Участок, на котором нарушено кровоснабжение спинного мозга , предопределяет тип
поражения в первую очередь. Полное поперечное размягчение спинного мозга возникает в том случае,
когда при выключении крупной корешково-спинальной артерии нарушается кровоснабжение по
передней и задним спинномозговым артериям одновременно. Тотальное размягчение захватывает
несколько сегментов с тенденцией распространения вверх и вниз по центральному бассейну. В
зависимости от того, какая корешково-спинальная артерия страдает, формируется клиническая картина
по длиннику спинного мозга.
Окклюзия шейной корешково-спинальной артерии (артерии шейного утолщения)
характеризуется периферическим или смешанным парапарезом рук и спастическим – ног, утратой всех
видов чувствительности по проводниковому типу с уровня С3—С4, нарушением функции тазовых
органов по центральному типу.
При выключении верхней дополнительной корешково-спинальной артерии (третий вариант
васкуляризации) развивается центральный парапарез ног, нарушаются все виды чувствительности по
проводниковому типу с уровня Th1—Th2, возникает задержка мочи. Позже выявляются атрофии мышц
спины.
Окклюзия артерии Адамкевича , в тех случаях когда она оказывается единственным источником
кровоснабжения всего нижнего бассейна (первый вариант васкуляризации), приводит к возникновению
распространенного инфаркта начиная от верхнегрудных сегментов до конуса спинного мозга.
Развивается парапарез или параплегия ног, мышечный тонус снижается, глубокие рефлексы угасают.
Выявляются проводниковые расстройства чувствительности, иногда диссоциированного характера, с
уровня, верхняя граница которого может колебаться от Th2—Th3 до Th12. Нарушения функции тазовых
органов чаще носят центральный характер. Быстро развиваются трофические нарушения в области
крестца, стоп.
Наиболее частой причиной миелоишемии в области пояснично-крестцового отдела спинного
мозга является дискогенная компрессия передней корешковой артерии или нижней дополнительной
корешково-спинальной артерии. Клиническая картина складывается из корешкового синдрома и
симптомов миелоишемии.
В зависимости от протяженности очага выделяют следующие синдромы:
– синдром артериальной ишемии поясничного утолщения;
– синдром артериальной ишемии конуса и эпиконуса;
– синдром артериальной ишемии участков конуса;
– синдром артериальной ишемии участков эпиконуса (синдром парализующего ишиаса
медуллярного типа);
– синдром артериальной радикулоишемии (синдром парализующего ишиаса корешкового типа).
Синдром артериальной ишемии поясничного утолщения характеризуется поражением
поясничных, крестцовых, а иногда и нижнегрудных сегментов спинного мозга. Он развивается при
нарушении кровообращения в передней корешковой артерии, когда она кровоснабжает только
пояснично-крестцовые сегменты (четвертый тип васкуляризации). В основном страдают передние
отделы спинного мозга. В клинической картине преобладают двигательные расстройства,
проявляющиеся примерно у половины больных смешанными парезами или параличами ног, когда
наряду с гипотонией и ранней гипотрофией мышц выявляется гиперрефлексия, расширение
рефлексогенных зон, наличие патологических стопных рефлексов. Нарушается поверхностная
чувствительность, верхняя граница которой находится в большинстве случаев на уровне Th12—L1
сегментов. Глубокая чувствительность, как правило, не страдает, и только при распространении
ишемии на весь поперечник спинного мозга возникает нарушение мышечно-суставного чувства и
сенситивная атаксия. Функция тазовых органов чаще нарушается по центральному, реже –
периферическому типу. Данный симптомокомплекс соответствует синдрому Станиловского – Танона.
Синдром артериальной ишемии конуса и эпиконуса спинного мозга характеризуется
появлением периферических парезов или параличей ног преимущественно дистальных отделов,
расстройством чувствительности в зоне L5—S5 сегментов, нарушением функции тазовых органов
периферического типа. Часто у больных быстро развиваются трофические поражения тканей в области
крестца, пяток, большого вертела.
Синдром артериальной ишемии участков конуса (S3—S5) спинного мозга проявляется
выпадением чувствительности в области промежности, парестезиями в аногенитальной зоне и
нарушением функции тазовых органов периферического типа. Расстройства движений в ногах
отсутствуют. Изолированная ишемия сегментов конуса спинного мозга наблюдается редко в связи с
богатой васкуляризацией конуса и развитостью анастомотической сети.
Синдром артериальной ишемии участков эпиконуса (L4—S2), или синдром парализующего
ишиаса медуллярного типа, развивается как осложнение остеохондроза поясничного отдела
позвоночника на фоне характерных признаков поражения L5, S1 корешков. У большинства больных
парализующим ишиасом можно проследить определенную стадийность развития заболевания.
Первая, люмбалгическая, стадия свидетельствует о наличии дегенеративно-дистрофических
изменений в дисках двигательных сегментов L4—L5 и L5—S1. На второй стадии, когда происходит
компрессия L5 или S1 корешка (или обоих корешков), возникают боли и парестезии в области ягодицы,
задненаружной поверхности бедра и голени, тыльной и подошвенной поверхности стопы, без
отчетливых двигательных выпадений. При дальнейшем прогрессировании патологического процесса
возникает дискогенная компрессия нижней дополнительной корешково-спинальной артерии (третья
стадия) и развивается ишемия сегментов эпиконуса. При этом боли стихают, и развиваются парезы или
параличи мышц сгибателей или разгибателей стопы и пальцев. В ряде случаев возникновению стойкой
миелоишемии могут предшествовать эпизоды миелогенной перемежающейся хромоты.
Синдром артериальной радикулоишемии корешкового типа развивается остро в результате
дискогенной ишемии корешков конского хвоста (L5, S1). Он возникает на фоне обострения болей,
проецирующихся на зону пораженного корешка. Часто развитию пареза предшествует
«гипералгический криз». После появления слабости болевой синдром исчезает или значительно
уменьшается. Это всегда одностороннее поражение. В 80 % случаев страдает перонеальная группа
мышц: стопа свисает, походка со степпажем, разгибание стопы ограниченно или невозможно. Ахиллов
рефлекс сохранен. Расстройства чувствительности носят корешковый характер. Признаки
сопутствующего поражения спинного мозга отсутствуют.
В зависимости от расположения очага по поперечникуспинного мозга клинические
проявления миелоишемии представлены следующими синдромами.
Синдром Преображенского представляет собой симптомокомплекс, возникающий при ишемии в
бассейне передней спинномозговой артерии (передний артериальный бассейн). Выключение передней
спинномозговой артерии, сопровождающееся нарушением кровообращения в нескольких центральных
артериях, вызывает полисегментарное размягчение передних отделов спинного мозга. При локализации
очага в области шейного утолщения развивается периферический парапарез рук и спастический – ног, в
грудном отделе – спастический парапарез ног. Нарушается болевая и температурная чувствительность
по проводниковому типу, верхний уровень которой соответствует верхней границе очага поражения.
Мышечно-суставное и тактильное чувство не страдают. Функция тазовых органов нарушается по
центральному типу.
Ишемический синдром Броун-Секара является следствием нарушения кровообращения в одной
из центральных артерий (правой или левой), что приводит к развитию ишемии, распространяющейся
только на передние отделы правой или левой половины сегментов спинного мозга. Для него характерна
сохранность глубокой чувствительности в отличие от классического синдрома половинного поражения
спинного мозга. Нарушения движений, возникающие на стороне поражения (периферический паралич
мышц, иннервируемых из данных сегментов, и центральный – для нижележащих), сочетаются с болевой
и температурной анестезией проводникового типа на противоположной стороне тела.
Синдром центромедуллярной ишемии возникает при нарушении кровообращения в срединных
ветвях центральных артерий. При этом возникает размягчение спинного мозга по типу «карандаша».
Клиническая картина напоминает сирингомиелию: диссоциированное расстройство чувствительности
сегментарного типа в сочетании с легким периферическим парезом мышц, иннервируемых из данных
сегментов.
Синдром передней ишемической полиомиелопатии развивается в тех случаях, когда страдают
конечные ветви центральной артерии. Очаг ишемии ограничивается областью передних рогов спинного
мозга, и возникает периферический паралич мышц, иннервируемых из данных сегментов,
фибриллярные подергивания в них, амиотрофии. Страдают преимущественно дистальные отделы рук.
Синдром ишемии дорсальной части спинного мозга (синдром Уильямсона) возникает при
нарушении кровообращения в задних спинномозговых артериях. Ишемия в заднем артериальном
бассейне характеризуется в основном нарушением глубокой чувствительности проводникового типа,
сенситивной атаксией, сегментарным нарушением поверхностной чувствительности, соответствующей
уровню поражения, умеренными двигательными нарушениями. В зависимости от локализации
инфаркта по длиннику и поперечнику спинного мозга, неврологическая симптоматика может носить
характер моно-, геми-, пара– или тетратипа. Возможно появление умеренно выраженных нарушений
функции тазовых органов центрального или периферического характера. Известны случаи, когда
поражение ограничивается только задним рогом или задним канатиком.
Синдром ишемии краевой зоны спинного мозга является одним из вариантов нарушения
кровообращения в корешковых артериях, когда в большей степени страдают корешково-оболочечные
артерии и в меньшей – корешково-спинальные. При этом страдают переднебоковые отделы передних и
боковых канатиков спинного мозга. Клиническая картина характеризуется спастическим парезом
конечностей, мозжечковой атаксией и легким нарушением поверхностной чувствительности.
Медленно прогрессирующая спинальная ишемия (дисциркуляторная ишемическая миелопатия)
наблюдается чаще у мужчин в возрасте 40–60 лет. Основными этиологическими факторами являются
компрессионный (сдавление артерии диском или остеофитом), вторичный спаечный процесс,
развивающийся на уровне пролабирующего диска и за его пределами; поражение самих сосудов
спинного мозга. Как правило, имеет место комбинированное воздействие этих факторов.
Явления миелоишемии чаще проявляются в шейном отделе спинного мозга, реже – в поясничном.
Характерным признаком ишемической миелопатии является преобладание двигательных расстройств
над чувствительными. Выявляются атрофии мышц дистальных отделов конечностей, которые,
начавшись на одной стороне, могут распространиться на другую. Наряду с постепенным нарастанием
атрофии мышц рук развивается спастика в ногах. Заболевание медленно прогрессирует, часто принимая
восходящий характер. В этом случае могут присоединяться бульбарные нарушения. Расстройства
чувствительности корешкового типа слабо выражены. В большинстве случаев развитию заболевания
сопутствуют корешковые боли. В поздней стадии миелопатии появляются нарушения функции тазовых
органов.
23.4. Геморрагический спинальный инсульт
Может возникать при травме позвоночника, разрыве артериальной аневризмы или

артериовенозной мальформации. В зависимости от локализации инфаркты спинного мозга
подразделяют на гематомиелию, спинальное субарахноидальное кровоизлияние, эпидуральную
гематому.
Гематомиелия – кровоизлияние в вещество спинного мозга. Гематома чаще локализуется в сером
веществе в основном в шейном, реже – в грудном или поясничном отделах. Заболевание начинается
остро в момент травмы или физической нагрузки с сильной боли, локализация которой соответствует
уровню сегментов, где произошло кровоизлияние. В дальнейшем боль распространяется по всей спине.
В зависимости от локализации гематомы выделяют ряд синдромов: поперечного поражения спинного
мозга, Броун-Секара, сирингомиелитический, поражение передних рогов.
Спинальное субарахноидальное кровоизлияние проявляется резкими опоясывающими болями
корешкового характера с быстрым распространением их по всему позвоночнику. Нередки головная
боль, тошнота, рвота. Выявляются умеренно выраженные оболочечные симптомы: симптом Кернига, в
меньшей степени – ригидность мышц затылка, которые сочетаются с симптомом Ласега. Появляются
признаки нарастающей компрессии спинного мозга. В течение нескольких часов может развиться
картина полного поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста.
Эпидуральная гематома часто возникает в результате разрыва артериовенозной мальформации
или травмы вены во время анестезии и характеризуется появлением выраженной локальной боли в
позвоночнике с присоединением корешковых опоясывающих болей и медленно нарастающими
симптомами компрессии спинного мозга.
Рис. 100. Магнитно-резонансная томография поясничного отдела позвоночника. Стеноз
спинномозгового канала на уровне позвонков LI—LIII. Место стеноза указано стрелкой
У больных с поражением спинного мозга, особенно при полном поперечном его поражении,
наряду с расстройствами движений, чувствительности, нарушением функции тазовых органов очень
быстро развиваются пролежни и уросепсис.
Клиническая диагностика нарушений спинального кровообращения строится с учетом данных
анамнеза, в котором учитывается наличие предвестников в виде перемежающейся миелогенной
хромоты, радикулярного синдрома или спинальной травмы; темп развития инсульта и порядок
формирования неврологического синдрома. Важную роль в постановке правильного диагноза играют
дополнительные методы исследования: люмбальная пункция, спондилография, миелография,
ангиография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электромиография, регистрация
моторных и соматосенсорных вызванных потенциалов (рис. 100).
23.5. Лечение спинальных инсультов
Терапия инсультов спинного мозга строится на тех же принципах, что и церебральных. В

комплексе лечебных мероприятий недифференцированной терапии особое внимание уделяется уходу за
больным, профилактике пролежней и восходящей инфекции мочевых путей.
Дифференцированная терапия ишемического инсульта проводится с учетом этиологических и
патогенетических факторов и направлена на устранение окклюзирующего процесса, активизацию
спинального кровотока, ликвидацию отека мозга.
После того как установлена причина, вызвавшая нарушение кровоснабжения спинного мозга –
экстравазальная компрессия или окклюзирующий сосудистый процесс, – необходимо решить вопрос о
тактике лечения: оперативное или консервативное. По существующим представлениям, оперативное
лечение показано больным с дискогенными радикулопатиями уже на стадии преходящих нарушений
спинального кровообращения. При остро развившейся дискогенной миелоишемии показания к
операции формулируются как вмешательство по жизненным показаниям, а при радикулоишемии – как
попытка предотвратить тяжелые осложнения, приводящие к инвалидности.
Если выявлено окклюзирующее поражение артерий тромботического или эмболического
характера, применяется антикоагулянтная, тромболитическая терапия. В целях улучшения спинального
кровообращения, микроциркуляции, метаболизма мозговой ткани применяют средства, стимулирующие
деятельность сердечно-сосудистой системы, вазоактивные препараты, низкомолекулярные декстраны.
Кроме того, для улучшения коллатерального кровообращения проводятся новокаиновые блокады
симпатических ганглиев.
Лечение геморрагического спинального инсульта строится по схеме лечения церебрального
геморрагического инсульта. Наличие эпидуральной гематомы требует срочного оперативного
вмешательства.
1. Назовите основные формы преходящих нарушений спинального кровообращения.

2. Назовите наиболее типичные участки возникновения миелоишемии.
3. Опишите клиническую картину окклюзии артерии Адамкевича.
Глава 24. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания

неэпилептической природы
24.1. Эпилепсия. Этиология и патогенез
Эпилепсия (от греч. epilambo – схватываю, схватка) – заболевание мозга, характеризующееся

стойким предрасположением к генерированию эпилептических припадков и нейробиологическими,
когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния (Международная
противоэпилептическая лига, 2005).
Эпилептические припадки представляют собой пароксизмальные состояния с разнообразной
клинической феноменологией, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов.
Заболеваемость эпилепсией во всем мире примерно одинакова. Ежегодно регистрируется 50–70
случаев на 100 000 населения. Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,5–2 %.
Кроме того, эпилептические припадки могут быть клиническим проявлением патологических
состояний, при которых диагноз эпилепсии неправомочен.
Ситуационно обусловленные эпилептические припадки (эпилептическая реакция) возникают
в ответ на экстремальные воздействия или ситуацию в отсутствие актуальной церебральной патологии
и эпилепсии в анамнезе. К эпилептическим реакциям склонны в первую очередь дети, поскольку в
мозгу ребенка противосудорожные механизмы сформированы еще не полностью. Единичные припадки
у детей чаще всего отмечаются на фоне повышенной температуры (фебрильные судороги) и
аллергических реакций. Развитие эпилептической реакции возможно также и у взрослых в ответ на
экзогенные и эндогенные интоксикации, гипоксию и другие экстремальные факторы.
Эпилептические припадки острого периода (острые симптоматические припадки) являются
одним из симптомов (возможно, единственным) актуального заболевания головного мозга – острая
черепно-мозговая травма, травматические и нетравматические кровоизлияния, острые нарушения
мозгового кровообращения, менингоэнцефалиты, метастазирование опухоли. Основной причиной
развития припадков становится острое повреждение вещества мозга, его сдавление, отек, прорыв крови
в желудочки мозга и ряд других патологических процессов. В большинстве случаев приступы после
разрешения этих состояний не повторяются. Если приступы продолжаются либо появляются вновь
через месяцы/годы, то следует говорить о симптоматической эпилепсии, которая сформировалась как
вторая болезнь на основе органического повреждения мозговой ткани.
Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую форму, характеризующуюся
повторными эпилептическими припадками, причиной которых могут быть различные
этиопатогенетические факторы.
Этиология. Эпилепсия является полиэтиологичным заболеванием, поскольку ее развитие связано
с целым рядом экзогенных и эндогенных факторов, причем каждый из них создает только предпосылки
(предрасположенность) для развития эпилепсии и повышает риск ее возникновения, но не является
патогномоничным. Различают три вида предрасположенности – наследственную, врожденную,
приобретенную.
Наследственная предрасположенность. Описано около 150 моногенных заболеваний, которые
проявляются главным образом эпилептическими припадками. Они связаны с генетическими дефектами
метаболизма белков, жиров, углеводов, дегенеративными заболеваниями, хромосомными аберрациями.
Несмотря на большое количество описанных форм, они составляют всего 1–2 % от всех эпилепсий
(туберозный склероз, прогрессирующая миоклонус-эпилепсия, нейрофиброматоз, фенилкетонурия,
липофусциноз и др.).
В 98 % случаев эпилепсий имеет место полигенный тип наследования, когда наследственная
предрасположенность обусловлена особенностями метаболизма нейромедиаторов и электролитов,
патологической работой мембранных ионных каналов, синапсов, специфических возбудительных и
тормозных рецепторов, а также способностью к синхронизации работы нейронов. Наследственная
предрасположенность является основным фактором целого ряда форм эпилепсии у детей и подростков
(идиопатические генерализованные эпилепсии), при которых довольно часто отмечаются случаи
заболевания в родословной, а признаки первичного поражения головного мозга отсутствуют. Данный
вид предрасположенности имеет определенное значение и в случаях заболеваний, которые
преимущественно связаны с воздействием факторов приобретенной или врожденной
предрасположенности (симптоматические локально обусловленные формы эпилепсии).
Врожденная предрасположенность формируется как следствие патологии в пренатальном и
перинатальном периодах. Пренатальные факторы проявляются задержкой и дефектами
дифференциации нейронов, нарушениями миграции нейронов, корковыми дисгенезами, большими
дезонтогениями. Врожденная предрасположенность в перинатальном периоде возникает на основе
очагового повреждения мозговой ткани после перенесенной внутриутробной нейроинфекции, родовой
травмы и т. п. С данной группой факторов связывают также развитие большинства форм
симптоматической височной эпилепсии, при которой обнаруживают склероз гиппокампа, развившийся
в связи с ишемическим повреждением медиобазальных отделов височной доли во время родов.
Приобретенная предрасположенность возникает вследствие перенесенных заболеваний
головного мозга в любой период жизни человека. Заболевания приводят к его первичному поражению и
нарушениям на микро– и макро-структурном уровнях. В дальнейшем на их основе развивается «вторая»
болезнь – эпилепсия. У взрослых эпилепсия чаще всего развивается после тяжелой травмы мозга,
менингоэнцефалитов, острых нарушений мозгового кровообращения. При эпилепсии детского возраста
очень часто отмечается связь с ранее перенесенными нейроинфекциями.
Таким образом, эпилепсия развивается на основе генетически детерминированной
предрасположенности, для проявления которой в большинстве случаев необходимо воздействие
экзогенных факторов, определяющих ее актуализацию в клиническую форму.
Патогенез. Основную роль в патогенезе эпилепсии играет нарушение функции нейронов, которая
связана с патологией нейрональных мембран и дисбалансом между возбуждающими и тормозящими
системами головного мозга.
Каждый нейрон имеет потенциал покоя от –50 до –80 мВ (милливольт), выражающийся в разнице
вольтажа между наружной и внутренней поверхностью клетки. Разность потенциалов (поляризация)
существует благодаря тому, что положительно и отрицательно заряженные частицы разделены
клеточной мембраной. Мембрана пронизана каналами, осуществляющими транспорт ионов внутрь и
вовне. Основные ионы, определяющие поляризацию, – Na, Ca, Cl, K. Изменения проницаемости
мембраны, позволяющие ионам натрия и кальция проникать в клетку, приводят к деполяризации.
Изменения мембраны, позволяющие калию покидать клетку или ионам хлора проникать в нее, приводят
к гиперполяризации. Уровень поляризации мембраны в –20 мВ является критическим, и после
превышения его нейрон генерирует потенциал действия – спайк. Эпилептический нейрон
характеризуется нестабильностью мембраны и выраженной тенденцией к ее деполяризации.
Возникающая спонтанно или под влиянием афферентных стимулов деполяризация мембраны с
соответствующим нарастанием готовности к генерации потенциалов действия называется
пароксизмальным деполяризационным сдвигом, что является основой эпилептогенеза на уровне
отдельно взятого нейрона.
Происходящие процессы могут быть связаны не только с нарушениями нейрохимических
процессов на мембранном уровне, но и с патологией синаптических взаимодействий через
специфические возбудительные и тормозные рецепторы. В ответ на воздействие нейромедиаторов
немедленно изменяется проницаемость ионных каналов. Активация с помощью возбуждающих
нейромедиаторов (глутамат, аспартат) соответствующих синапсов приводит к возникновению
возбуждающего постсинаптического потенциала и деполяризации мембраны. Активация тормозного
синапса с помощью гамма-аминомасляной кислоты (основного тормозного нейромедиатора) приводит к
возникновению тормозного постсинаптического потенциала и гиперполяризации мембраны.
Принимающая нервная клетка исправно фиксирует эти противоположные импульсы, которые
определяют ее собственное действие. Если возбуждающие воздействия поступают на нейрон с
короткими интервалами или одномоментно через многие синапсы, то они суммируются, деполяризация
оказывается пропорционально выше и продолжительнее, что определяет высокую частоту и
продолжительность генерации этими нейронами потенциалов действия, которые распространяются к
другим нейронам и усиливают в них возбуждение. Помимо нейротрансмиттеров важную роль в
эпилептогенезе и его торможении играют нейропептиды, нейромодуляторы. Они изменяют
чувствительность синаптических рецепторов мембраны к нейротрансмиттерам, регулируют готовность
пресинаптической бляшки выбрасывать нейротрансмиттер, активность обратного захвата или
разрушения нейромедиатора.
Развитие эпилепсии может быть обусловлено двумя принципиально различными
патофизиологическими механизмами, которым соответствует очаговая и генерализованная
пароксизмальная эпилептическая активность, проявляющаяся парциальными и генерализованными
приступами при локально обусловленных и генерализованных формах эпилепсии соответственно.
В патогенезе локально обусловленных форм эпилепсий можно выделить четыре
последовательные фазы нейроморфологических и нейрофизиологических изменений: образование
эпилептогенного очага, первичного эпилептического очага, эпилептических систем, эпилептизация
мозга. Эпилептогенный очаг (эпилептогенное повреждение) – очаговое поражение головного мозга
вследствие воздействия факторов приобретенной и (или) врожденной предрасположенности.
Структурные и функциональные нарушения мозговой ткани приводят к формированию в зоне
поражения и вокруг нее эпилептического очага – группы эпилептических нейронов, генерирующих
пароксизмальные деполяризационные сдвиги и вовлекающих в очаг все новые нейронные популяции.
Пока эта активность ограниченна, она не дает приступообразных клинических проявлений. На стадии
образования эпилептической системы в процесс вовлекаются подкорково-стволовые структуры за счет
формирования между ними и корковым эпилептическим очагом устойчивых межнейрональных связей.
В результате в мозге больного эпилепсией образуются системы, по которым чрезмерные очаговые
нейронные разряды из эпилептического очага распространяются и вызывают эпилептические припадки.
Большая роль в образовании устойчивых патологических межнейронных связей отводится нарушению
функционирования антиэпилептической системы. Способностью препятствовать распространению
чрезмерных нейронных разрядов обладают мозжечок, хвостатое ядро, латеральное ядро гипоталамуса,
каудальное ретикулярное ядро моста, неспецифические ядра ретикулярной формации ствола.
Эпилептизация мозга формируется на фоне длительно текущего эпилептического процесса,
характеризуясь выраженными функционально-деструктивными изменениями с формированием в мозге
больного эпилепсией большого количества устойчивых патологических межнейрональных связей.
Патогенез развития генерализованных форм эпилепсий , при которых возникает внезапная и
синхронная эпилептическая активность всех корковых нейронов, не до конца ясен. Последние
экспериментальные исследования показывают, что основной патологический механизм связан с таламо-
корковыми нейрональными сетями. Согласно корково-таламической концепции разряд, возникающий в
любом участке данной сети, мгновенно распространяется на интраламинарные ядра таламуса, а далее
через таламо-корковый путь билатерально и синхронно вовлекает оба полушария. Это возможно только
при условии аномально высокой возбудимости таламо-корковой системы, которая, вероятно,
генетически детерминирована и обусловлена нестабильностью мембран нейронов с невозможностью
поддерживать нормальный градиент концентрации ионов Na, K, Cl, Са.
24.2. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981) и

их клиническая картина
Предусматривает разделение эпилептических приступов по клинической и ЭЭГ-феноменологии

прежде всего на парциальные, генерализованные, неклассифицированные и длительные
(эпилептический статус).
I. Парциальные приступы.
A. Простые парциальные приступы.
– Моторные – фокальные моторные без марша, с маршем (моторные джексоновские), версивные,
постуральные, фонаторные (вокализация или остановка речи).
– Сенсорные – соматосенсорные без марша, с маршем (сенсорные джексоновские), зрительные,
слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные.
– Вегетативные.
– С нарушением психических функций – дисфатические, дисмнестические, когнитивные (с
нарушением мышления), аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.
Б. Сложные парциальные приступы (с нарушением сознания).
– Начало с простых парциальных приступов.
– Сразу сложные парциальные приступы – автоматизмы, височные (лобные) псевдоабсансы
(только с нарушением сознания), дропатаки.
B. Парциальные приступы со вторичной генерализацией.
– Начало с простых парциальных приступов.
– Начало со сложных парциальных приступов.
– Начало с простых парциальных приступов с переходом в сложные парциальные приступы.
II. Генерализованные приступы.
A. Абсансы.
– Типичные – только с утратой сознания (простые), с легким клоническим компонентом, с
атоническим компонентом, с тоническим компонентом, с автоматизмами, с автономными симптомами
(сложные).
– Атипичные.
Б. Миоклонические приступы.
B. Тонико-клонические приступы.
Г. Тонические приступы.
Д. Клонические приступы.
Е. Атонические приступы.
III. Неклассифицированные приступы.
Не могут быть классифицированы вследствие неполной информации, или же приступы не
соответствуют описанным выше категориям.
IV. Длительные приступы (эпилептический статус).
– Парциальный.
– Генерализованный.
Парциальные (фокальные, локальные) приступы

Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых
нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного
полушария. Парциальные припадки могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой,
изменением) сознания. Такие припадки обозначаются соответственно как простые и сложные
(комплексные). По мере распространения нейронного разряда простые парциальные припадки могут
переходить в сложные, а простые и сложные – трансформироваться во вторично-генерализованный
судорожный припадок. Таким образом, различают три типа парциальных приступов: простые (IА),
сложные (IБ), со вторичной генерализацией (IВ).
Простые парциальные приступы. Данный тип парциальных припадков подразделяется по
клинической феноменологии на четыре подтипа: моторные, сенсорные, вегетативные, с нарушением
психических функций.
Простые моторные парциальные приступы . Они характеризуются локализованными
судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По клиническим
проявлениям различают нижеперечисленные виды парциальных моторных приступов.
Фокальные моторные приступы без марша. Данный вид припадков проявляется повторными
локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями
(тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и
отсутствие распространения. Эпилептический очаг локализуется в моторной зоне коры соответственно
соматотопическому представительству в моторном гомункулусе.
Фокальные моторные парциальные приступы с маршем (джексоновские). После фокального
появления судорог они довольно быстро (в пределах 30–60 с) распространяются по гемитипу с одной
мышечной группы на другую в соответствии с последовательностью их представительства в моторном
гомункулусе (восходящий или нисходящий марш). Эпилептический очаг располагается в моторной зоне
коры. Данный вид припадков впервые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.
Версивные парциальные приступы. Они характеризуются тоническим (тонико-клоническим)
поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную
полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лобной доле (переднее
адверсивное поле), хотя описаны и случаи развития этих припадков при локализации очага в теменной
доле (заднее адверсивное поле).
Постуральные парциальные приступы. При данном виде припадков адверсия головы и глаз имеет
чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте
руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса – Клейна). Локализация эпилептического очага обычно
соответствует переднему адверсивному полю.
Фонаторные парциальные приступы. Основным клиническим симптомом этих припадков
является вокализация – ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв
либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная
с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывается с локализацией
эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры.
Простые сенсорные парциальные приступы. Данные припадки характеризуются
элементарными сенсорными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего
раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или
негативными (онемение, гипоакузия, скотомы и т. п.). По клиническим проявлениям различают
следующие виды простых сенсорных парциальных приступов.
Соматосенсорные припадки (без марша и с маршем). Основным клиническим проявлением этих
припадков становятся парестезии – ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока,
покалывания, жжения и т. п. Припадки могут ограничиваться областью появления либо
распространяться по гемитипу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно
обозначают как соматосенсорные джексоновские припадки. Эпилептический очаг локализуется в
области постцентральной извилины соответственно зонам соматотопического сенсорного
представительства.
Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные приступы. Их клиническая
феноменология: зрительные – искры, вспышки, звезды (очаг в клине или язычной извилине затылочной
доли); слуховые – шум, треск, звон (очаг в области поперечных височных извилин – извилин Гешля);
обонятельные – неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части крючка
гиппокампа); вкусовые – вкус горького, кислого, неприятный привкус во рту (очаг в островке или в
прилегающей области); вестибулярные – пароксизмы несистемного или системного головокружения
(очаг в височной доле).
Простые парциальные вегетативные приступы. Данные припадки могут проявляться
гиперемией лица, похолоданием конечностей, гипертермией с ознобом, жаждой и полиурией с
отхождением светлой мочи, тахикардией с ощущениями сердцебиения, повышением артериального
давления, неопределенными неприятными ощущениями в эпигастральной области – чувство пустоты,
стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в
голову», сопровождаясь гиперсаливацией. Вегетативные приступы чаще всего сопровождают
эпилепсию с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с
другими «височными припадками» (парциальные приступы с нарушением психических функций,
автоматизмы) и (или) трансформация в общий судорожный припадок.
Простые парциальные приступы с нарушением психических функций .
Это довольно большая группа приступов, характеризующаяся разнообразными клиническими
феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают
следующие их виды.
Дисфатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в
виде пароксизмов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока
или Вернике доминантного полушария. Возможна вокализация, непроизвольное повторение
словосочетаний, фраз.
Дисмнестические. Попав в незнакомую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз,
пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja
etendu, deja vecu ). Иногда подобные иллюзии носят прямо противоположный характер с чувством
чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов – «никогда не виденное»,
«никогда не слышанное», «никогда не пережитое» (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Бывает, что у
пациента перед глазами проходит быстрая последовательность эпизодов из прошлой жизни
(панорамное видение). Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли.
Когнитивные (с нарушением мышления). Во время приступа появляется мысль (например, о
смерти или вечности, о прочитанном, о пережитых ранее событиях и т. п.), от которой больной не в
состоянии избавиться (насильственное мышление). Возможно сноподобное состояние, при котором
обстановка представляется «нереальной», «другой», «особой», а окружающее может казаться тусклым,
неясным, необычным. Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным
отделам лобной или височной доли.
Аффективные. В большинстве случаев у больного внезапно появляется ничем не мотивированное
чувство страха («паническая атака»), которое сопровождается соответствующими мимическими
реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Эмоции радости, удовольствия,
счастья, блаженства и т. п. встречаются значительно реже; в литературе они обозначаются как
«эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писателем у себя и у персонажей его
литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаруживают в медиобазальных отделах
височной доли и (реже) в лобной доле.
Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзорных парциальных припадков характерно
искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дисметаморфопсия), обонятельного,
вкусового. Эпилептический очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных
зрительных – в области стыка затылочной и височной долей. К иллюзорным припадкам также относят
соместетические припадки. Для них характерно нарушенное восприятие размеров или положения
частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопагнозия – рука или нога кажутся
больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии – ощущения движения в неподвижной
руке и (или) ноге, невозможности движения в конечности, неправильные позы; полимелия – ощущение
лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.
Галлюцинаторные припадки могут быть представлены галлюцинациями различной степени
детализации. Они могут состоять из соматосенсорных, зрительных, слуховых, обонятельных и
вкусовых ощущений. Эпилептический очаг располагается в первичных центрах анализаторов.
Любой парциальный приступ может трансформироваться в сложный парциальный или вторично-
генерализованный тонико-клонический приступ. В этих случаях парциальные приступы обозначаются
как «аура» (aura – дуновение, ветерок).
Сложные парциальные приступы. Сложные парциальные приступы довольно часто
встречаются при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной или лобной доле.
Сознание при данных припадках утрачено с дальнейшей амнезией на события в момент приступа.
Простые парциальные приступы могут переходить в сложные парциальные приступы при
распространении эпилептического разряда из ограниченного коркового региона на структуры
ретикулярной формации ствола и промежуточного мозга. Возможно возникновение сложных
парциальных приступов с нарушением сознания с самого начала. К сложным парциальным приступам
относятся автоматизмы, височные (лобные) псевдоабсансы, дроп-атаки.
Автоматизмы . Это припадки в форме действий различной степени сложности, которые больной
совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания.
Длительность простых автоматизмов обычно не превышает 5 мин. Это могут быть автоматизмы
оралиментарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов
(потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех),
речевые (произнесение отдельных букв, слогов, слов, отдельных фраз), прокурсивные
(кратковременный эпизод ходьбы, при котором больной натыкается на предметы или людей),
комбинированные (сочетание нескольких вариантов вышеназванных автоматизмов).
Более сложными и продолжительными являются амбулаторные автоматизмы. Они протекают в
состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной производит впечатление задумавшегося
или не совсем проснувшегося человека – вступает в контакт только после повторного обращения,
односложно либо не по существу отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм
может проявляться такими ориентированными правильными действиями, как ходьба с огибанием
препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т. п. При
этом цель у действий отсутствует, а сами они совершаются неосознанно. По окончании амбулаторного
автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что делал
во время приступа, с кем встречался и т. п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает
нескольких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные
путешествия, бродяжничают, «ведут вторую жизнь» по выражению В. М. Бехтерева.
Псевдоабсансы . Они возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой
сознания длительностью 1–2 мин. Очаг обнаруживают в медио-базальных отделах височной (лобной)
доли.
Дроп-атаки (приступы внезапных падений). Проявляются внезапным выключением сознания в
сочетании с одновременной потерей мышечного тонуса и падением.
Парциальные приступы со вторичной генерализацией (вторично-генерализованные).
Клиническим проявлением парциального припадка со вторичной генерализацией является тонико-
клонический (тонический или клонический) припадок, развивающийся на фоне простых или сложных
парциальных припадков, если патологическое возбуждение распространится на все области мозга.
Длительность ауры (простой парциальный приступ) варьирует от нескольких секунд до нескольких
минут. В случае симптома ауры ее наличие крайне важно учитывать при определении локализации
возможной очаговой церебральной патологии.
Следует учитывать, что припадки данного вида довольно часто протекают без симптома ауры. Это
возможно в трех случаях: при кратковременности ауры (ее не успевают заметить пациент и
окружающие), если отсутствует ощущение ауры (при некоторых сложных парциальных припадках),
если в структуре припадка отсутствует клинический парциальный компонент (чаще всего когда очаг
находится в глубинных отделах лобной доли). Вторично-генерализованный характер припадка может
быть установлен в этих случаях только по данным электроэнцефалографии.
Генерализованные приступы
Генерализованными называют эпилептические припадки, которые возникают вследствие
изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептогенного очага и в
клинической картине которых не удается выявить их фокальное начало.
Абсансы. Основным клиническим проявлением данного типа припадков является
кратковременная утрата сознания (2—15 с). Электроэнцефалографически различают абсансы типичные
и атипичные. При типичном абсансе на электроэнцефалограмме регистрируется билатерально-
синхронная симметричная активность в виде комплексов спайк – волна частотой около 3
Гц. Атипичные абсансы электроэнцефалографически проявляются неизмененным фоновым ритмом или
диффузной медленноволновой активностью, комплексами острая – медленная волна частотой 1–2 Гц.
Типичные абсансы . Они могут проявляться только утратой сознания (простой абсанс) либо
утратой сознания в сочетании с другими симптомами (сложный абсанс). При простом абсансе больной
«застывает», прервав разговор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абсанс застает больного
во время разговора, его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он «застывает» в позе, в которой
находился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливается на пути ко рту. Глаза пациента
могут «уставиться» в одну точку, а выражение лица становится «застывшим», и само оно чуть бледнеет.
Абсанс прекращается так же внезапно, как и начинается. Обычно он амнезируется, хотя в некоторых
случаях больные осознают, что с ними что-то произошло. Сами пациенты часто называют такие
кратковременные отключения «забывчиками» или «задумками», поскольку утрачивают во время
припадка нить разговора, контакт с окружающими и т. п.
Для сложных абсансов также характерна кратковременная утрата сознания, но в сочетании с
другими симптомами. Ими могут быть следующие проявления: легкие клонические подергивания век,
глазных яблок, отдельных мышц лица, конечностей (абсансы с легким клоническим компонентом);
падение головы, поднятых рук, общее падение (абсансы с атоническим компонентом); тоническое
разгибание туловища и закатывание глаз кверху (абсанс с тоническим компонентом); жестикуляция,
облизывание губ, сосательные движения (абсанс с автоматизмами); тахикардия, гиперемия лица,
учащение дыхания, иногда упускание мочи (абсанс с автономными симптомами).
Атипичные абсансы . Клинически проявляются также утратой сознания (иногда не столь
внезапной и кратковременной, как при типичных абсансах) в сочетании с одним или несколькими
компонентами (клоническим, атоническим, автоматизмом и т. п.). Длительность атипичных абсансов
больше, иногда достигает нескольких минут. В дифференциальной диагностике типичных и атипичных
абсансов большую роль играет электроэнцефалография.
Генерализованные миоклонические приступы. Данный тип припадков представляет собой
массивные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде «залпов»)
подергивания, либо толчки, с вовлечением различных групп мышц. Миоклонические припадки могут
выглядеть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук («взмах крыльев»), выпадение
предметов из рук или их непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или)
туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, массивные толчкообразные подергивания
большого количества групп мышц туловища и конечностей.
Генерализованные тонико-клонические приступы. Тонико-клонические припадки – наиболее
частое клиническое проявление эпилепсии. У большинства больных за часы/сутки припадку могут
предшествовать эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение
сна, тревожно-подавленное настроение, трудноописываемые внутренние ощущения.
Сам припадок обычно развивается внезапно и сопровождается внезапным падением больного; при
этом он нередко получает тяжелые травмы. Припадок всегда с нарушением сознания. Вначале
наблюдается фаза тонических судорог (10–30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с
дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки, живота и голосовой щели,
тоническое мышечное напряжение жевательных мышц (это часто приводит к прикусыванию языка или
щеки), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц
конечностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тоническим разгибанием). Далее следует фаза
клонических судорог (1–2 мин): короткие «вибрирующие» сокращения мышц-сгибателей и туловища,
чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются тахикардия, повышение
артериального давления, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно
частота мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного исчезновения, шумное и
прерывистое дыхание нормализуется, а больной «засыпает».
Сразу после припадка наступает выраженное расслабление мышц конечностей, туловища,
сфинктеров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко – к упусканию кала.
Неврологически отмечаются выраженная торпидность или отсутствие зрачковых реакций,
корнеального, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко определяются
двусторонние патологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.
Постприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно
«ступенеобразное» возвращение сознания. Больной просыпается крайне дезориентированным: не
понимает, где находится, не может определить время суток и т. п. Сначала восстанавливается память на
события далекого прошлого, затем – на недавние события, и лишь потом больной с трудом
припоминает события, непосредственно предшествовавшие припадку. При этом больные часто
жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.
Нередко постприпадочный сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, а
постприпадочное состояние протекает с преимущественно или исключительно качественными
расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом
достаточно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т. п.).
Генерализованные тонические приступы. Характеризуются тонико-аксиальными мышечными
спазмами длительностью 5—30 с. Внезапная потеря сознания сопровождается криком «не своим
голосом» и коротким периодом апноэ. Возможны асимметричные тонические приступы, от легкой
ротации головы до тонического сокращения мышц на одной половине тела.
Генерализованные клонические приступы. Это довольно редкий вид припадков,
встречающийся в большинстве случаев при некоторых формах эпилепсии у новорожденных и детей
младшего возраста. Клинически припадки проявляются в виде повторных двусторонних (часто
асимметричных) клонических судорог с утратой сознания длительностью от одной до нескольких
минут.
Генерализованные атонические (астатические) приступы. Припадки характеризуются
внезапным падением мышечного тонуса в виде падения головы вперед, опускания нижней челюсти с
открыванием рта, внезапного общего падения. При падении сознание нарушено, но пациент может
прийти в себя сразу после падения.
Неклассифицированные приступы
Случаи, когда клиническая картина не соответствует описанным ранее парциальным или
генерализованным приступам или когда о перенесенных припадках имеется недостаточно информации.
Эпилептический статус
Эпилептический статус – это патологическое состояние, характеризующееся эпилептическим
приступом длительностью более 5 мин либо повторяющимися приступами, в промежутке между
которыми функции центральной нервной системы полностью не восстанавливаются. К его развитию
могут приводить внезапный перерыв в приеме антиэпилептических препаратов, лихорадочные
состояния, соматические заболевания, нарушение сна, прием алкоголя, острая церебральная патология и
т. п. В зависимости от типов припадков принято выделять следующие разновидности эпилептического
статуса: статус генерализованных тонико-клонических, парциальных (простых и сложных) припадков,
абсансов . Наиболее частым (в 80 % случаев) и тяжелым, вплоть до угрозы жизни, является
эпилептический статус генерализованных тонико-клонических приступов.
24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления

основных форм эпилепсии
Согласно этой международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, которая

вошла в Международную классификацию болезней – 10-го пересмотра и в настоящее время является
общепринятой в России, эпилепсия подразделяется на формы в зависимости от локализации
эпилептического очага, этиологических факторов, возраста дебюта приступов, основного вида приступа
в клинической картине, особенностей течения и прогноза.
Локально обусловленная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие очаговых нейронных
разрядов из более или менее локализованного участка одного полушария головного мозга, а клинически
и электроэнцефалографически характеризуется парциальными и (или) вторично-генерализованными
припадками.
Генерализованная эпилепсия. Заболевание развивается вследствие изначально
генерализованных двусторонних нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга, а
клинически и электроэнцефалографически характеризуется генерализованными припадками.
С точки зрения этиологии все эпилепсии подразделяют на идиопатические, симптоматические и
криптогенные.
Идиопатическая эпилепсия. Возникновение заболевания объясняется в этих случаях
исключительно наследственно детерминированной склонностью нейронов к генерации чрезмерных
нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных). При этом выявить связь с
факторами приобретенной и (или) врожденной предрасположенности не удается, а признаки
первичного поражения головного мозга на момент начала болезни отсутствуют. Болезнь, как правило,
начинается в детском или подростковом возрасте. Характерными диагностическими критериями также
являются отсутствие очаговой неврологической симптоматики, сохранность основного ритма и наличие
специфических изменений на электроэнцефалограмме, отсутствие интеллектуально-мнестических
расстройств при благоприятном течении заболевания, относительно благоприятный прогноз при
условии адекватной терапии антиэпилептическими препаратами.
Симптоматическая эпилепсия. Заболевание развивается преимущественно на основе
первичного поражения головного мозга вследствие перинатальной патологии, родовой травмы, ранее
перенесенной церебральной патологии постнатального периода. Факт первичного поражения головного
мозга на момент начала заболевания подтверждается по данным анамнестического, клинического и
нейрорентгенологического исследований.
Криптогенная эпилепсия (причина неизвестна и может быть генетической, структурной или
метаболической). Клиническая и ЭЭГ-феноменология припадков соответствует различным формам
симптоматической эпилепсии. В то же время причина первичного поражения мозга (в анамнезе и по
данным нейрорентгенологических исследований) остается неустановленной.
Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (Нью-Дели, 1989)

I. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией
эпилептического очага (локально обусловленные, парциальные, фокальные эпилепсии).
1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).
1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками
(роландическая).
1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.
1.3. Первичная эпилепсия чтения.
2. Симптоматические.
2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова.
2.2. Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации.
2.3. Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге
(лобная, височная, теменная, затылочная).
3. Криптогенные.
II. Эпилепсии и эпилептические синдромы генерализованные.
1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).
1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
1.2. Доброкачественные судороги новорожденных.
1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.
1.4. Абсансная детская эпилепсия (пикнолепсия).
1.5. Абсансная юношеская эпилепсия.
1.6. Миоклоническая юношеская эпилепсия (синдром Янца).
1.7. Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения.
1.8. Формы, характеризующиеся специфическими способами вызывания.
1.9. Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.
2. Симптоматические.
2.1. Неспецифической этиологии.
2.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
2.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на
ЭЭГ (синдром Отахара).
2.1.3. Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.
2.2. Специфические синдромы.
Эпилептические припадки могут осложнять многие болезненные состояния; под этим заголовком
собраны те заболевания, при которых припадки являются основными или преобладающими
проявлениями.
3. Криптогенные.
3.1. Синдром Веста (инфантильные спазмы).
3.2. Синдром Леннокса – Гасто.
3.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
3.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
III. Эпилепсия, которая не может быть отнесена к локально обусловленным или к
генерализованным.
1. Приступы, имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления.
2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков (например,
судорожные приступы во сне).
IV. Специальные синдромы.
1. Фебрильные судороги.
2. Однократный эпилептический припадок или эпилептический статус.
3. Припадки, возникшие при острых метаболических или токсических нарушениях (алкоголь,
лекарства, наркотики), эклампсии.
Наиболее часто встречающимися формами эпилепсии (до 80 % всех случаев эпилепсий) с
дебютом в любом возрасте являются симптоматические (криптогенные) фокальные эпилепсии (I.2.3 в
классификации). В зависимости от клинической картины парциальных приступов, характеристик
электроэнцефалограммы и локализации поражения мозга их разделяют на лобные, височные, теменные
и затылочные.
Для локально обусловленных форм характерны следующие особенности:
– наличие простых и сложных парциальных приступов со вторичной генерализацией или без нее;
– очаговая эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме с возможным региональным
замедлением;
– наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
– наличие очаговой неврологической симптоматики;
– локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.
Второе место по частоте после локально обусловленных форм эпилепсии с дебютом в
подростковом и взрослом возрасте занимают идиопатические генерализованные эпилепсии: юношеская
абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными
судорожными приступами пробуждения (II.1.5–1.7 в классификации).
Для генерализованных идиопатических форм эпилепсии характерны следующие особенности:
– наличие генерализованных типов приступов (миоклонии, абсансы, первично-генерализованные
судорожные приступы);
– генетическая предрасположенность (высокая частота случаев в семьях пробандов);
– лимитированный возраст дебюта заболевания;
– отсутствие изменений в неврологическом статусе;
– нормальный интеллект пациента;
– отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
– билатерально-синхронное распространение разряда на электроэнцефалограмме при сохранности
основного ритма.
24.4. Диагностика эпилепсии
Клиническое обследование предусматривает прежде всего тщательное изучение каждого случая

приступа методом целенаправленного расспроса самого пациента, его родственников, очевидцев
приступа. Особое внимание обращается на наличие и тяжесть ранее перенесенных заболеваний,
промежуток между ними и первым эпилептическим припадком, наличие эпилепсии у членов семьи или
родственников. У матери пациента желательно выяснить течение беременности и родов, наличие
фебрильных судорог в анамнезе.
При возникновении эпилептического припадка в медицинских документах необходимо привести
его подробное описание, что важно как для диагностики, так и для решения экспертных вопросов. При
описании припадка должны быть раскрыты следующие положения:
– обстоятельства, при которых произошел приступ;
– время суток;
– предполагаемые провоцирующие факторы или повод к возникновению (недосыпание,
переутомление, употребление алкоголя, психогении и т. п.);
– наличие предшественников припадка, их структура и продолжительность;
– состояние сознания в начале и во время припадка;
– темпы утраты сознания и падения;
– наличие судорог, их характер и локализация;
– цвет лица, кожи, слизистых оболочек в начале и во время припадка;
– состояние пульса и дыхания;
– состояние глазных яблок (открыты, закрыты, не было ли их подергиваний или тонического
поворота);
– состояние зрачков (ширина, реакция на свет);
– состояние физиологических рефлексов до, во время и после припадка;
– наличие патологических рефлексов до, во время и после припадка;
– реакция больного на сенсорные раздражители до, во время и после припадка (реакция на
болевые, световые и другие интенсивные воздействия);
– непроизвольные мочеиспускание и дефекация;
– наличие прикусов языка, щек;
– наличие пены у рта;
– телесные повреждения;
– продолжительность периода нарушения сознания;
– темп восстановления сознания;
– общая продолжительность припадка и его отдельных проявлений;
– особенности постприпадочного состояния (наличие постприпадочного сна, спутанности
сознания, автоматизмов, их продолжительность);
– воспоминание о припадке (сохранено, отсутствует);
– меры, предпринятые для купирования припадка, и их эффективность.
При клиническом осмотре пациента следует прежде всего обратить внимание на признаки ранее
перенесенного приступа. В пользу их эпилептической природы говорят прежде всего следы прикусов на
языке (щеке, губе), упускание мочи, повреждение кожных покровов в результате травмы при падении.
При наличии очаговой неврологической симптоматики необходимо исключить актуальную
церебральную патологию. Выполнение лабораторных анализов позволяет исключить возникновение
эпилептических приступов на фоне метаболических нарушений, лекарственной и алкогольной
интоксикации, наркомании.
Электроэнцефалография. Этот метод исследования головного мозга на основе регистрации его
электрической активности является обязательным в диагностике эпилепсии. Электрическая активность,
отводимая электродами, отображает суммарные колебания возбуждающих и тормозных
постсинаптических потенциалов. Частотный диапазон колебаний ЭЭГ представлен α-активностью (8—
13 Гц), β-активностью (14–40 Гц), θ-активностью (4–6 Гц), δ-активностью (0,5–3 Гц) (рис. 101). ЭЭГ
взрослого бодрствующего человека характеризуется в основном альфа– и бета-активностью небольшой
амплитуды (менее 100 и 30 мкВ соответственно) (см. рис. 101).
Рис. 101. Б., 23 года. Диагноз: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными состояниями.
Нормальная форма ЭЭГ в состоянии пассивного бодрствования (с закрытыми глазами): регистрируется
α-ритм, преобладающий в затылочных отведениях частотой 9—12 Гц; на стыках веретен α-ритма
регистрируется низкоамплитудный бета-ритм, преобладающий в передних отведениях
Рис. 102. Основные типы колебаний на ЭЭГ (в норме и при патологии): 1 – α-активность; 2 – β-
активность; 3 – θ-активность; 4 – δ-активность; 5 – спайки; 6 – острые волны; 7 – комплексы спайк –
медленная волна; 8 – комплексы острая – медленная волна
Значение ЭЭГ определяется прежде всего тем, что у больных эпилепсией может быть выявлен ряд
электроэнцефалографических феноменов, отличных от фонового ритма. Эти феномены возникают в
результате высокосинхронизированных пароксизмальных деполяризационных сдвигов одновременно в
больших популяциях нейронов, сопровождающихся генерацией потенциалов действия. К ним относятся
пароксизмы острых волн, спайки, комплексы острая – медленная волна, спайк – медленная волна (табл.
11, рис. 102).
Таблица 11
Основные электроэнцефалографические феномены при эпилепсии
Их повторное обнаружение в определенной области головного мозга свидетельствует о наличии

фокального эпилептического фокуса и наблюдается у больных с локально обусловленными
эпилепсиями (рис. 103).
Генерализованные разряды без фокального или полушарного преобладания характерны для
генерализованной эпилепсии; их типичные ЭЭГ-проявления – билатерально-синхронные
генерализованные разряды типа острая – медленная волна частотой 2,5–3 Гц (рис. 104).
Рис. 103. Б., 48 лет. Диагноз: локально обусловленная криптогенная эпилепсия в виде сложных
парциальных приступов. Во время ночного сна регистрируются острые волны в левой височной области
(с реверсом фазы под электродом F7 при биполярной схеме монтажа)
Рис. 104. Б., 21 год. Диагноз: ювенильная абсансная эпилепсия. Регистрируются симметричные,
синхронные, с преобладанием по амплитуде в лобных отведениях вспышки комплексов пик – волна
частотой 3 Гц
Сама по себе эпилептиформная активность не является достаточным основанием для постановки

диагноза эпилепсии , поскольку она в 10 % случаев может регистрироваться у лиц без эпилепсии.
При оценке результатов ЭЭГ-исследования важно учитывать, что однократная запись ЭЭГ далеко
не всегда позволяет выявить эпилептиформную активность у больных эпилепсией в межприступный
период. В этих случаях ЭЭГ целесообразно выполнять повторно, в том числе с функциональными
пробами (гипервентиляция, световая стимуляция, депривация сна), или рекомендовать суточный видео-
ЭЭГ-мониторинг. Если же при достаточно типичной клинической картине эпилепсии у пациента не
удается зарегистрировать пароксизм, то последнее не должно служить основанием для отказа от
диагноза эпилепсии и проведения лечения.
Нейрорентгенологические исследования . Значение структурной нейро-визуализации
(магнитно-резонансная томография, компьютерная томография) у лиц с эпилептическими припадками
определяется прежде всего возможностью ранней диагностики актуальной церебральной патологии в
случаях недостаточной информативности клинического обследования и ЭЭГ (опухоли, черепно-
мозговые травмы, острые нарушения мозгового кровообращения и т. п.). Данная патология является
основной причиной возникновения эпилептических припадков у лиц старше 20 лет, что диктует
настоятельную необходимость проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии этим
пациентам уже после первого эпилептического припадка. Выполнение магнитно-резонансной
томографии при эпилепсии предпочтительнее в связи с более высокой разрешающей способностью и
специфичностью при идентификации небольших очаговых поражений (очаговые атрофии, кисты,
дисгенезы, склероз гиппокампа, сосудистые мальформации и др.). При наличии фармакорезистентной
локально обусловленной эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага возможно
использование функциональных методов нейровизуализации (магнитно-резонансная спектроскопия,
позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография).
24.5. Лечение эпилепсии
Основу лечения эпилепсии составляет терапия антиэпилептическими препаратами. Главная цель

лечения – полное прекращение припадков без нервно-психических и соматических побочных эффектов
и обеспечение педагогической, профессиональной и социальной адаптации пациентов, что может быть
обеспечено при соблюдении следующих принципов.
Клиническая обоснованность. Назначение препаратов правомерно только при условии
клинически обоснованного диагноза эпилепсии, когда в анамнезе имеется достоверный клинический
факт ранее перенесенных повторных неспровоцированных эпилептических припадков.
Раннее начало лечения. Этот принцип обозначает, что постановка диагноза эпилепсии является
показанием для немедленного назначения антиэпилептических препаратов.
Выбор препаратов в соответствии с типом эпилептических припадков. Лечение начинают с
назначения одного антиэпилептического препарата (монотерапия), для которого при проведении
сравнительных исследований было выявлено наиболее благоприятное сочетание высокой
эффективности и низкой токсичности. Препаратами первой очереди для простых, сложных
парциальных и вторично-генерализованных тонико-клонических приступов являются карбамазепин,
окскарбазепин, вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин, топирамат,
леветирацетам, габапентин; препаратами третьей очереди (из-за хронических побочных эффектов) –
дифенин, фенобарбитал. При эпилепсии с генерализованными приступами препаратом первой очереди
при всех типах приступов является вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин,
леветирацетам, топирамат, карбамазепин (при генерализованных тонико-клонических приступах),
этосуксимид (при абсансах), клоназепам (при миоклонических припадках). Карбамазепин,
окскарбазепин, фенобарбитал, фенитоин противопоказаны при абсансных миоклонических формах
эпилепсии, наличии генерализованной эпилептической активности на электроэнцефалограмме.
Подбор дозы. Лечение начинают с монотерапии одним из препаратов первой очереди. Перед
началом терапии рассчитывают среднюю суточную дозу препарата с учетом особенностей его
фармакокинетики, массы тела и возраста пациента, сопутствующей соматической патологии,
медикаментозной терапии другими лекарственными препаратами. Вначале назначают 1/3 суточной
дозы. Затем, в отсутствие признаков непереносимости, через 5–7 дней дозировку повышают еще на 1/3,
а через неделю выходят на полную суточную дозу. При сохранении приступов на фоне лечения и
отсутствии побочных эффектов возможно постепенное увеличение дозы до максимально переносимой.
Если же терапия этим препаратом оказывается неэффективной или он плохо переносится больным, его
постепенно заменяют на другой препарат первой или второй очереди. При неэффективности
монотерапии возможно рациональное использование комбинаций из двух-трех препаратов с
обязательным учетом их фармакодинамики и фармакокинетики.
Замена или отмена препарата при появлении побочных эффектов.
Применение антиэпилептических препаратов может сопровождаться тремя группами побочных
эффектов: реакция гиперчувствительности, дозозависимые и хронические побочные эффекты. Реакция
гиперчувствительности (идиосинкразия, аллергические реакции) является следствием индивидуальной
непереносимости химического субстрата. К ней относятся агранулоцитоз, апластическая анемия,
токсический гепатит и панкреатит, кожная сыпь, генерализованное поражение кожи и слизистых
оболочек (синдром Стивенса – Джонсона) и др. Признаки индивидуальной непереносимости обычно
наблюдаются уже на начальных этапах терапии и являются показанием для незамедлительной отмены
препарата.
Дозозависимые побочные эффекты – острая интоксикация в случаях передозировки
антиэпилептических препаратов. Проявляется нейротоксическими реакциями (патологическая
сонливость, психомоторное возбуждение, атаксия, диплопия, нистагм), резким ухудшением общего
состояния больного (чувство разбитости, недомогание, интенсивные головные боли), выраженными
диспептическими расстройствами (анорексия, тошнота, повторная рвота). При появлении первых
симптомов острой интоксикации необходимо снизить дозу препарата до предшествовавшей (не
вызывавшей данных побочных эффектов), увеличить кратность приема данной дозы в сутки,
использовать формы препаратов с замедленным высвобождением.
При терапии некоторыми антиэпилептическими препаратами в течение длительного времени
возможны проявления хронической интоксикации: барбитураты – угнетение когнитивных функций,
депрессия, мегалобластическая анемия; дифенин – гиперплазия десен, гирсутизм, периферическая
невропатия, коллагенозы; вальпроаты – алопеция, нарушение менструального цикла. В большинстве
случаев отмена препарата приводит к обратному развитию или уменьшению хронических побочных
эффектов.
Регулярность и длительность терапии . Врач должен постоянно разъяснять больному
важность регулярного приема препаратов, поскольку нерегулярный прием или его внезапная отмена
являются основной причиной возникновения припадков, их учащения, развития эпилептического
статуса. Лечение антиэпилептическими препаратами следует продолжать не менее 3 лет после
достижения ремиссии эпилептических припадков. Отмена препаратов в случаях ремиссии эпилепсии
должна быть постепенной и обязательно осуществляться под контролем электроэнцефалографии.
Социальные рекомендации. Пациенты с эпилепсией должны придерживаться рационального
режима труда и отдыха. Он предусматривает рациональное трудоустройство с ограничением по ряду
специальностей (вождение автомобиля, ночные дежурства и т. п.) и исключение воздействия
провоцирующих припадки факторов (употребление алкоголя, переутомление, психогении). Врач
должен постоянно убеждать пациента в возможности полного выздоровления от эпилепсии при
выполнении медицинских и социальных рекомендаций.
При соблюдении всех принципов лечения достижение ремиссии эпилепсии возможно у 70 %
больных.
Хотя антиэпилептическая терапия является основным методом лечения большинства пациентов с
эпилепсией, для некоторых больных более эффективным методом оказывается хирургическое лечение.
Основной принцип хирургического лечения – выявление очага эпилептической активности и, при
возможности, безопасное его удаление. Хирургическое лечение допустимо у больных с
фармакорезистентной симптоматической локально обусловленной эпилепсией при тщательном отборе
пациентов.
Неотложная помощь при эпилепсии

Припадок. Основными задачами человека, ставшего свидетелем эпилептического приступа,
является обеспечение безопасности пациента, предотвращение травм и внимательное наблюдение за
ходом приступа. Запрещается оставлять пациента во время приступа одного. При наличии
автоматизмов (при которых больной может ходить, перебирать вещи, курить и т. п.) прибегать к
ограничению физической активности пациента следует только в крайних случаях, так как он в ответ
может проявить агрессивность. Во время генерализованного тонико-клонического приступа
необходимо предотвратить получение пациентом травмы во время падения. Под голову и другие части
тела, вовлеченные в тонико-клонические судороги, можно подложить мягкие предметы или держать их
руками во избежание травмирования. Пациента необходимо положить набок, чтобы избежать
аспирации и облегчить отхождение секрета из дыхательных путей. Пытаться различными предметами
открыть рот во время тонической фазы запрещено и невозможно.
Эпилептический статус. Представляет непосредственную угрозу для жизни больного и
требует неотложных лечебных мероприятий уже на этапе первой врачебной помощи. Лечение
эпилептического статуса содержит в себе три основные цели: поддержание жизненных функций,
устранение этиологического фактора, прекращение эпилептической активности. Для выполнения
первой задачи обеспечивают проходимость верхних дыхательных путей; необходим контроль за
дыхательными и сердечными функциями, дача кислорода (6 л/мин). Для возможного решения второй
задачи необходимы анамнестические данные. Если есть сведения о хроническом алкоголизме,
необходимо внутривенно ввести 100 мг тиамина (3 % – 3,0 мл). Если есть сведения о наличии
гипогликемических состояний, необходимо ввести внутривенно 20,0 мл 40 % глюкозы. Важна
незамедлительная диагностика возможного острого церебрального поражения (гематома, травма,
энцефалит, инсульт), а также выяснение наличия эпилепсии и приема противосудорожных препаратов в
анамнезе. Для решения третьей задачи используются бензодиазепины. Если возникший припадок не
заканчивается через 2 мин, то больному необходимо внутримышечно ввести 2 мл 0,5 %-ного диазепама
(10 мг). При отсутствии эффекта через 5 мин препарат вводят внутривенно медленно (при возможности
венозного доступа) в дозе 10–40 мг. При необходимости повторяют инъекцию через 30 мин – 1 ч, затем
через 4 ч (суточная доза может достигать 70 мг). Возможно использование вальпроевой кислоты для
внутривенного введения.
Если эпилептический статус остается резистентным к предшествующей терапии, то в стационаре
возможно введение тиопентала натрия (барбитурат), оксибутирата натрия (аналог ГАМК) или
использование управляемого ингаляционного наркоза с применением мышечных релаксантов и
искусственной вентиляции легких.
24.6. Синкопальные состояния
Многие пароксизмальные нарушения сознания по своим клиническим проявлениям напоминают

эпилептические приступы, что важно для проведения дифференциального диагноза. По результатам
различных авторов, примерно 20–25 % пациентов с диагнозом «эпилепсия» вовсе ею не страдают,
получая при этом неправильное лечение.
Дифференциальный диагноз пароксизмальных неэпилептических нарушений крайне широк и
включает синкопальные состояния, панические атаки, псевдоэпилептические приступы, транзиторные
ишемические атаки, нарушения сна, мигрень, гипогликемические состояния и др. Наиболее
распространенными из них являются синкопальные состояния и псевдоэпилептические приступы.
Синкоп является частым клиническим синдромом, который возникает по крайней мере один раз в
жизни у половины популяции, составляет почти 3 % вызовов скорой медицинской помощи и 6 %
госпитализаций в стационары. Синкоп – это клиническое проявление временного прекращения
перфузии мозга, при котором наблюдается внезапная транзиторная потеря сознания и постурального
тонуса со спонтанным его восстановлением без развития неврологического дефицита. Причины
синкопа включают в себя целый спектр физиологических и патологических состояний.
Синкопы рефлекторной природы. В настоящее время принято считать, что развитие
рефлекторных синкопов обусловлено избыточной афферентной импульсацией, возникающей от
артериальных или висцеральных механорецепторов. Одним из важных механизмов развития таких
состояний является ингибиторный рефлекс Безольда – Яриша, который развивается при активации
субэндокардиальных механо– и хеморецепторов, расположенных в нижнезадней стенке левого
желудочка. Механизм рефлекса Безольда – Яриша представляется следующим: возникающее
затруднение венозного оттока в положении стоя приводит к усилению импульсации от структур
симпатической нервной системы, что влечет энергичное сокращение левого желудочка, возбуждение
внутрисердечных механорецепторов, нарастание активности парасимпатических влияний с
брадикардией и вазодилатацией. При этом внезапно прекращается активность симпатических нервов, в
том числе обеспечивающих вазоконстрикцию. Данный рефлекс, с преимущественной стимуляцией
сердечных хеморецепторов, также возникает при ишемии или инфаркте миокарда, проведении
коронарной ангиографии.
Вазовагальные синкопы . Основным патогенетическим механизмом вазовагального
(вазодепрессорного, нейрокардиогенного) синкопа является рефлекс Безольда – Яриша. Вазодилатация
как один из компонентов данного синкопа была впервые описана Джоном Хантером в 1773 г.
у больного, которому выполнялась флебэктомия. Другой компонент синкопа (угнетение сердечного
ритма, вызванное вагусом) был описан в 1889 г. Фостером, который считал, что выраженная
брадикардия уменьшает церебральный кровоток до неадекватного уровня для поддержания сознания.
Левис (1932) в своих исследованиях наблюдал взаимосвязь брадикардии и вазодилатации, на основании
чего им был предложен термин «вазовагальный синкоп».
Клинической картине вазовагального синкопа часто предшествуют продромальные симптомы:
ощущение жара в теле, повышенное потоотделение, тошнота, головокружение и общая слабость.
Продолжительность этого периода составляет от 5 с до 4 мин (в среднем 1,5 мин). Перед самой потерей
сознания больные отмечают сердцебиение, нечеткость контуров предметов, «потемнение» в глазах. С
развитием синкопа тахикардия сменяется брадикардией (до 50 ударов в минуту и реже), происходит
падение артериального давления (систолического – до 70–50 мм рт. ст., диастолического – до 30 мм рт.
ст.), наблюдается бледность кожи, холодный пот. Постуральный тонус, обеспечивающий поддержание
позы, постепенно снижается вплоть до полной утраты, вследствие чего больной медленно падает, как
бы оседая. При легких синкопальных состояниях сознание утрачивается на несколько секунд, при
глубоких – на несколько минут. В это время больные в контакт не вступают и на внешние раздражители
не реагируют. При неврологическом осмотре выявляются мидриаз, низкие зрачковые реакции на свет,
диффузная мышечная гипотония, отсутствие очаговой неврологической симптоматики. Глубокое
синкопальное состояние может сопровождаться кратковременными гипоксическими судорогами
тонического характера (реже двумя-тремя клоническими подергиваниями), непроизвольным
мочеиспусканием и дефекацией. Во время падения до 38 % больных получают какую-либо травму
(черепно-мозговую, ушибы тела, ссадины или другие повреждения). Больные после возвращения
сознания правильно ориентируются в собственной личности, месте и времени, помнят события и
субъективные ощущения, предшествующие потере сознания. Период восстановления самочувствия
может длиться от 23 мин до 8 ч (в среднем полтора часа). В это время более 90 % больных ощущают
разбитость, общую слабость. Потоотделение, ощущение жара в теле после синкопа наблюдаются только
у половины больных.
Диагностика основывается на данных анамнеза и дополнительных методов исследования.
Вазовагальный синкоп развивается чаще всего у больных в возрасте до 54 лет, чаще у женщин. Он
обычно не развивается в положении лежа. Больные могут иметь несколько эпизодов синкопа в год. В
стадии предвестников имеются субъективные ощущения и признаки, свидетельствующие о нарастании
парасимпатического тонуса: головокружение, усиленное потоотделение, ощущение жара в теле,
тошнота. Потеря сознания происходит медленно, в отличие от других синкопальных состояний и
эпилепсии, при которой больной теряет сознание в течение секунд.
Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение в диагностике имеют
пассивная и активная ортостатические пробы, хотя последняя является менее информативной. При
развитии у больного признаков синкопа (ощущение дурноты, головокружение, гипотензия,
брадикардия) проба считается положительной, и больной должен быть быстро возвращен в
горизонтальное положение, в котором артериальное давление восстанавливается до исходного уровня.
Если имеют место только субъективные проявления без сопутствующей брадикардии и гипотензии, то
вазовагальная причина синкопа, скорее всего, может быть исключена (для вазовагального синкопа эти
признаки являются обязательными). Чувствительность теста можно увеличить внутривенным
капельным введением изопротеренола (изадрина) в средней дозе 2 мкг/мин. Максимальная скорость
введения препарата составляет 4 мкг/мин.
Характерными являются изменения при ортопробе показателей спектрального анализа ритма
сердца. У больных с рефлекторными синкопальными состояниями обычно в положении лежа
определяется высокая степень напряжения в функционировании как симпатической, так и
парасимпатической нервной системы с преобладанием первой. Овысокой активности симпатической
нервной системы говорят значительное увеличение амплитуды медленных волн и появление в этом
диапазоне (0,01—0,1 Гц) дополнительных пиков. С развитием синкопа (в положении стоя) отмечается
резкое угнетение симпатических влияний – практически полностью исчезают медленные ритмы, на
фоне чего сохраняется повышенный тонус парасимпатической нервной системы (отмечается пик
дыхательных волн в районе 0,3 Гц амплитудой 120 усл. ед., что примерно в два раза выше фонового
уровня).
В ортоположении отмечаются практически полное исчезновение дыхательных волн
(контролируемых блуждающим нервом) и увеличение амплитуды медленных волн, что свидетельствует
о повышении симпатической активности.
На электроэнцефалограмме во время утраты сознания наблюдаются признаки гипоксии мозга в
виде высокоамплитудных медленных волн по всем отведениям. При транскраниальной доплерографии
во время обморока отмечается значительное снижение линейных скоростей кровотока, диастолической
– до нуля. В межприступный период изменений мозгового кровотока не обнаруживается.
Синкопы, обусловленные гиперчувствительностью каротидного (сонного) синуса . В
каротидном синусе содержатся баро– и хеморецепторы, вследствие чего он играет важную роль в
рефлекторной регуляции частоты сердечных сокращений, артериального давления и тонуса
периферических сосудов. У больных с гиперчувствительностью каротидного синуса имеется
измененный рефлекс на стимуляцию его барорецепторов, что приводит к временному уменьшению
перфузии мозга, которое проявляется головокружением или обмороком.
Клиническая картина во многом походит на клиническую картину вазовагального синкопа.
Приступ могут вызвать ношение тугого воротничка, галстука, движения головы (наклоны назад,
повороты в стороны), но у большинства больных причина приступа не может быть точно установлена.
Предсинкопальный период и типичное состояние после синкопа у части больных могут отсутствовать.
Гиперчувствительность каротидного синуса обычно имеет место у пожилых людей, чаще у
мужчин. Предрасполагающими факторами являются атеросклероз, гипертония, сахарный диабет и
опухолевые образования в области шеи, сдавливающие синокаротидную зону (увеличенные
лимфоузлы, опухоли шеи, метастазы рака другой локализации). В качестве диагностического теста
используется синокаротидная проба. Если при ее выполнении отмечается асистолия более 3 с, снижение
систолического артериального давления более чем на 50 мм рт. ст. без развития обморока или на 30 мм
рт. ст. с одновременным его развитием, то таким больным может быть поставлен диагноз
гиперчувствительности каротидного синуса.
Ситуационные синкопы . Синкопы могут возникать при различных ситуациях, которые
способствуют снижению венозного возврата к сердцу и повышению активности вагуса. Центральные и
эфферентные пути рефлекторных дуг этих синкопальных состояний очень похожи на рефлекс Безольда
– Яриша, но имеют различную степень выраженности кардиоингибиторного и вазодепрессорного
эффектов. Афферентные пути рефлексов могут быть множественными и различными в зависимости от
места стимуляции. Синкоп при кашле (беттолепсия) наблюдается при приступе кашля, как правило, у
пациентов с заболеваниями дыхательной системы (хронический бронхит, коклюш, бронхиальная астма,
эмфизема легких, острая пневмония). При кашле наступает повышение внутригрудного давления,
раздражение рецепторов блуждающего нерва, расположенных в органах дыхания, нарушение
вентиляции легких во время затяжного кашля и падение сатурации кислорода крови. Синкопальные
состояния могут возникнуть в ходе различных медицинских процедур (инъекции, экстракции зубов,
проведение плевральных и абдоминальных пункций и др.) в связи как с собственно неприятным
ощущением (болью), так и с впечатлением пациента. Синкопальные состояния при глотании связаны с
усилением активности блуждающего нерва и (или) повышением чувствительности церебральных
механизмов и сердечно-сосудистой системы к вагусным влияниям. Возникают данные состояния, как
правило, у лиц с заболеваниями пищевода (дивертикул, стеноз пищевода), гортани, средостения, при
грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. Обморок при мочеиспускании возникает чаще у пожилых
мужчин во время или сразу после мочеиспускания.
Синкопы при ортостатической гипотензии. Ортостатическая гипотензия – это снижение
артериального давления у человека, которое возникает при переходе из положения лежа в положение
стоя и вызывает появление симптомов, в частности обусловленных снижением кровоснабжения
головного мозга. Выделяют два механизма развития ортостатической гипотензии – дисфункция
сегментарных, надсегментарных отделов вегетативной нервной системы и снижение внутрисосудистого
объема. Снижение объема циркулирующей крови может быть связано с кровопотерей, рвотой, диареей,
чрезмерным энурезом. При вегетативной недостаточности отсутствует адекватный ответ гемодинамики
на изменение положения тела, что и проявляется ортостатической гипотензией. В ее патогенезе
ведущую роль играют нарушения выделения норадреналина эфферентными симпатическими
волокнами, адреналина – надпочечниками и ренина – почками; в результате, несмотря на изменившееся
положение тела, отсутствуют периферическая вазоконстрикция и повышенное сосудистое
сопротивление, прирост ударного объема и частоты сердечных сокращений. Причины ортостатической
гипотензии и нозологические формы заболеваний, где она является ведущим синдромом,
рассматриваются в гл. 30 «Вегетативные расстройства».
Синкопы при воздействии экстремальных факторов. Необходимо особо выделить
синкопальные состояния, которые возникают у здоровых людей на фоне воздействия экстремальных
факторов, превышающих индивидуальные физиологические возможности адаптации. К ним относятся
гипоксические (недостаток кислорода во вдыхаемом воздухе, например, в условиях закрытой камеры,
на горной высоте), гиповолемические (перераспределение крови «голова – ноги» с уменьшением
объема крови в сосудах головного мозга при испытании на центрифуге), интоксикационные,
медикаментозные, гипербарические (при избытке кислорода под давлением, в барокамерах). В основе
патогенеза обморочных состояний, вызываемых всеми этими причинами, лежит вегетативно-
сосудистый пароксизм. Тем не менее выделенные в 1989 г. О. А. Стыканом в отдельную группу
синкопальные состояния, развивающиеся при воздействии на организм человека экстремальных
факторов внешней среды, важны в чисто практическом плане, особенно когда речь идет о проблемах
эргономики и физиологии труда.
Кардиогенные синкопы. Поддержание постоянного давления крови требует оптимального
соотношения между сердечным выбросом и общим периферическим сопротивлением. Снижение
общего периферического сопротивления в норме компенсируется повышением сердечного выброса.
Органические заболевания сердца. У больных с органическими заболеваниями сердца
(аортальный стеноз, обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная идиопатическая
кардиомиопатия) сердечный выброс адекватно не повышается в ответ на снижение общего
периферического сопротивления, и результатом оказывается выраженное снижение артериального
давления. Выраженная гипотензия и обморочные состояния – характерная черта фактически всех форм
болезней сердца, при которых сердечный выброс относительно фиксирован и не увеличивается в ответ
на физическую нагрузку.
Синкоп, возникающий при физическом напряжении, наиболее характерен для выраженного
аортального стеноза и других заболеваний, при которых имеется механическое препятствие выбросу
крови из желудочков. При высоком сопротивлении кровотоку из левого желудочка имеется
гемодинамическая нестабильность, которая проявляется увеличением сократимости желудочка,
уменьшением размера камеры и снижением постнагрузки. В патогенезе синкопального состояния
существенную роль может играть снижение общего периферического сопротивления из-за ослабления
рефлексов с каротидных и аортальных барорецепторов.
У больных с врожденными пороками сердца, при которых кровь сбрасывается из правого
желудочка в левый, либо имеется механическое препятствие кровотоку, либо и то и другое (например,
при тетраде Фалло), механизм развития обморочных состояний подобен вышеописанному.
Существенная обструкция в протезном клапане может также вызывать эпизодические синкопы.
Системная гипотензия и синкоп могут быть опасным проявлением эмболии легочной артерии или
тяжелой первичной легочной гипертензии. Оба состояния приводят к существенному препятствию
кровотоку из правого желудочка и снижению наполнения левых отделов сердца.
Ишемическая болезнь сердца . У больных с ишемической болезнью сердца обморочные
состояния могут возникать в результате многих факторов. Наиболее частой их причиной являются
нарушения сердечного ритма (тахи– и брадиаритмии). У больных со сниженной функцией левого
желудочка, а также с первичным инфарктом миокарда пароксизмальная желудочковая тахикардия как
возможная причина синкопа должна рассматриваться в первую очередь. Нарушения со стороны
проводящей системы сердца ( синусовый узел, атриовентрикулярный узел, предсердно-желудочковый
пучок (пучок Гиса) и его субэндокардиальные ветви (волокна Пуркинье)) могут наблюдаться при
острой и хронической ишемии миокарда.
Обмороки при физической нагрузке у больных с ишемической болезнью сердца должны
насторожить клинициста как возможный признак тяжелой ишемии миокарда либо тяжелой
левожелудочковой недостаточности, при которых сердечный выброс на физическую нагрузку адекватно
не повышается. Рефлекторный и вазовагальный синкопы могут возникать при острой ишемии миокарда
или после реперфузии участка ишемии. При этом происходит активация механо– и хеморецепторов в
нижнезаднем отделе левого желудочка, что приводит к развитию ингибиторного рефлекса Безольда –
Яриша.
Аритмии . Синкопальные состояния могут возникать при расстройствах ритма сердца –
брадикардии или тахикардии. При возникновении аритмии сердечный выброс, а следовательно, и
церебральная перфузия заметно снижаются, что может приводить к развитию синкопального состояния.
Степень брадикардии или тахикардии является одним из факторов, который предопределяет тяжесть
церебральных симптомов.
Синкопальные состояния вследствие аритмии чаще всего возникают в возрасте после 50 лет,
преимущественно у мужчин. Для брадиаритмий характерен короткий, менее 5 с, предсинкопальный
период. При желудочковой тахикардии он более длительный – от 30 с до 2 мин. Больные могут
отмечать перебои в работе сердца. Приступ развивается как в положении стоя, так и лежа. В период
утраты сознания наблюдается цианоз кожи. После восстановления сознания больные обычно чувствуют
себя хорошо, в отличие от рефлекторных синкопов, где симптомы плохого самочувствия значительно
выражены.
В анамнезе у больных с органическими поражениями сердца имеются указания на ревматизм,
ишемическую болезнь, сердечную недостаточность или другие болезни сердца. Заподозрить
кардиальные причины синкопа помогает его связь с физической нагрузкой, болью в области сердца или
груди, характерной для приступа стенокардии, наличие замираний, перебоев в работе сердца перед
потерей сознания. Установить диагноз помогают электрокардиография, холтеровское мониторирование.
Синдром слабости синусового узла как причина синкопа устанавливается тогда, когда при
холтеровском мониторировании зарегистрированы синусовая пауза длительностью более 3 с или
синусовая брадикардия менее 40 ударов в минуту, связанные с потерей сознания. Возможные причины
суправентрикулярной тахикардии устанавливаются с помощью неинвазивного и инвазивного
электрокардиографического исследования. Ими могут быть наличие дополнительных путей
проведения, уменьшение времени атриовентрикулярной задержки, фибрилляция предсердий и др.
Суправентрикулярная тахикардия и синдром слабости синусового узла являются маловероятными
причинами синкопа, если они непосредственно не связаны с потерей сознания. Атриовентрикулярная
блокада может быть причиной синкопальных состояний при возникновении асистолии
продолжительностью 5—10 с и более при внезапном урежении частоты сердечных сокращений до 20 в
мин и меньше. Органические изменения сердца помогает определить эхокардиография.
Цереброваскулярные обмороки (синдромы «обкрадывания»). Синдромы «обкрадывания» –
это группа клинических синдромов, обусловленных неблагоприятным перераспределением крови
между органами и тканями через коллатерали, которое приводит к возникновению или усугублению их
ишемии.
Синдром подключичного «обкрадывания» наиболее изучен и представляет собой
симптомокомплекс, обусловленный компенсаторным ретроградным током крови в позвоночной или
внутренней грудной артерии вследствие окклюзии проксимального отдела подключичной артерии.
Наиболее частыми этиологическими факторами выступают атеросклероз, болезнь Такаясу. В 1934 г.
Наффцигером описан синдром передней лестничной мышцы (скаленус-синдром), который возникает
при шейном остеохондрозе, добавочном шейном ребре и других патологических процессах,
сопровождающихся рефлекторным повышением тонуса передней лестничной мышцы. При этом
возникают условия для сдавления подключичной артерии и отходящей от нее позвоночной артерии в
промежутке между ключицей и первым ребром. При синдроме «обкрадывания» приступу часто
предшествует физическая работа, связанная с нагрузкой на верхние конечности. Усиленная физическая
работа рукой значительно обедняет гемоперфузию в позвоночных артериях и может приводить к
развитию синкопальных состояний.
24.7. Нарушения сознания, обусловленные недостаточностью мозгового

кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне
Нарушения сознания могут быть проявлением кратковременной ишемии стволовых структур

головного мозга, которая может развиваться остро при экстравазальном влиянии на сосуды
вертебрально-базилярного бассейна (остеохондроз шейного отдела позвоночника, аномалии Клиппеля –
Фейля, Киммерле, платибазия и др.) или при декомпенсации гемодинамики в этом регионе на фоне
вертебрально-базилярной недостаточности (дисциркуляторная энцефалопатия, аневризматическое
поражение позвоночной артерии и др.). Важное значение в их происхождении придается перегибам и
компрессии позвоночных артерий, а также аномалиям их строения. Специальные методы исследования
позволяют нередко выявлять в этих случаях тромбоз, стеноз, патологическую извитость или
компрессию сосудов, выраженные проявления шейного остеохондроза в виде унковертебрального
артроза, подвывиха по Ковачу и др. Кроме ишемического влияния на ствол воздействует мощная
афферентная импульсация, приходящая по цервикальным симпатическим образованиям при их
раздражении остеофитами и способная приводить к утрате сознания. Клиническая картина синдромов
Унтерхарншейдта и дроп-атак (синдром «падающей капли», другое название – синдром Сикстинской
капеллы) подробно описана в гл. 23 «Сосудистые заболевания спинного мозга».
24.8. Дисметаболические состояния
К дисметаболическим состояниям, которые могут вызвать внезапную потерю сознания, относятся

гипогликемия, гипокапния, анемия и гипоксия.
Причиной потери сознания может быть спонтанная гипогликемия, связанная с избыточным
выбросом инсулина после приема пищи. Оней можно думать, если синкоп повторно наблюдается через
1,5–2 ч после приема пищи. Специфическим диагностическим тестом является проба с приемом 20 г
глюкозы, примерно через час после которого наблюдается выраженная гипогликемическая фаза.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с гипогликемической комой и гипогликемической
реакцией на применение инсулина или пероральных противодиабетических препаратов. Спонтанная
гипогликемия носит кратковременный характер и почти никогда не бывает причиной коматозного
состояния, которое может развиться у больных диабетом. Гипогликемия может наблюдаться у больных
сахарным диабетом, в том числе вследствие изменения режима питания, повышения физической
нагрузки. Диагноз подтверждается на основании исследования сахара крови. Клинические проявления
гипогликемии наблюдаются при снижении уровня глюкозы ниже 2,6 ммоль/л, у больных сахарным
диабетом симптомы гипогликемического состояния могут наблюдаться при величинах гликемии,
превышающих 2,6 ммоль/л. Легкий приступ гипогликемии характеризуется раздражительностью,
потоотделением, тахикардией, тремором. В более тяжелых случаях наблюдается утрата сознания,
судороги, развитие комы, развитие очагового неврологического дефицита.
Гипоксические синкопальные состояния возникают при острой кровопотере, болезнях крови
(гипохромная анемия), пребывании в горах.
24.9. Гипервентиляционный синдром
Патологические проявления при гипервентиляции, в том числе и кратковременная потеря

сознания, главным образом связаны с быстрым уменьшением содержания углекислоты в артериальной
крови и увеличением рН. Отмечено, что функциональные нарушения не наступают, пока напряжение
СО2 не падает ниже 20–25 мм рт. ст.
Клиническая картина гипервентиляционного синдрома вариабельна. Она включает в себя
расстройства дыхания (в первую очередь увеличение его глубины), мышечно-тонические и моторные
расстройства (дрожание, судороги), чувствительные нарушения (онемения, боли), психические и
вегетативные расстройства. При гипервентиляционном кризе больной испытывает ощущение нехватки
воздуха, затруднение дыхания, ощущение сдавления грудной клетки, остановки дыхания и ряд других
симптомов. Изменения сознания могут проявляться в виде дереализации, сужения сознания,
возникновения обмороков, хотя последние встречаются относительно нечасто. Приступ обычно
сопровождается тревогой, страхом, различными поведенческими нарушениями. Считается, что
гипервентиляционный синдром является одним из вариантов вегетативных пароксизмов.
Диагноз гипервентиляционного синдрома ставится при наличии жалоб на нарушения дыхания и
при исключении органических неврологических и соматических заболеваний по результатам
обследования. В затруднительных случаях выполняется гипервентиляционная проба – усиленное
глубокое произвольное дыхание в течение 3–5 мин. Проба считается положительной, если у больного
появляются клинические симптомы гипервентиляции. Во время пробы может развиться обморочное
состояние, и в этом случае причиной потери сознания считается гипервентиляционный синдром.
24.10. Псевдоэпилептические приступы
Псевдоэпилептические приступы (синонимы: психогенные, истерические, неэпилептические

конверсионные нарушения) определяются как внезапные нарушения движения, изменения восприятия,
поведения, мышления или чувств, которые ограничены во времени и напоминают клинические
проявления эпилепсии, но не сопровождаются эпилептическими изменениями на
электроэнцефалограмме. В основе данных приступов лежат психогенные причины и психические
нарушения. Как правило, возникают у людей с истероидными изменениями личности, могут быть
связаны с психотравмирующей ситуацией (конфликты, переживания). Пациент может предъявлять
приступы, которые он видел ранее у других пациентов или родственников. Клинические проявления
крайне разнообразны, могут наблюдаться и двигательные и поведенческие нарушения.
Внешне они могут проявляться одно– или двусторонним напряжением мышц конечностей,
подергиванием конечностей большой амплитуды, напоминающим генерализованный тонико-
клонический приступ, разнообразными движениями руками, головой, тазом, возможен
генерализованный тремор, гиперэкстензия туловища по типу истерической дуги. Однако, как правило,
во время приступа больные не падают навзничь, а успевают мягко опуститься, поэтому у них почти
никогда не бывает телесных повреждений, наблюдается демонстративность поведения, как правило,
отсутствуют самопроизвольное мочеиспускание и дефекация, больные реагируют на раздражения
(нашатырный спирт, опрыскивание холодной водой), энергичный окрик. Продолжительность припадка
более длительная (десятки минут). В отличие от рефлекторных и ортостатических синкопов, припадок
не прекращается в горизонтальном положении.
Могут также наблюдаться эмоциональные и поведенческие изменения, проявляющиеся
хождением, разнообразными действиями, которые напоминают сложный парциальный приступ по типу
автоматизма (облизывание губ, жевательные и глотательные движения). Высокой диагностической
значимостью обладает запись иктальной электроэнцефалограммы (ЭЭГ-видеомониторинга), что
требует длительного исследования и проведения провоцирующих проб (использование плацебо,
суггестии). Во время псевдоэпилептического приступа отсутствует эпилептическая активность на
электроэнцефалограмме, запись искажается двигательными артефактами.
24.11. Лечение синкопальных состояний
Неотложная помощь. Во время обморока больному необходимо придать горизонтальное

положение (уложить на спину), ноги приподнять, а голову опустить, верхнюю часть туловища
освободить от одежды и обеспечить приток свежего воздуха. Применяются средства, рефлекторно
стимулирующие сосудисто-двигательный и дыхательный центры (вдыхание нашатырного спирта,
обрызгивание лица холодной водой). При значительном падении артериального давления вводятся
симпатикотонические препараты (мезатон, эфедрин), при замедлении или остановке сердечной
деятельности – атропин. При обмороках, возникающих вследствие нарушений сердечного ритма,
назначаются антиаритмические препараты (например, при мерцательной аритмии вводится
новокаинамид, а при атриовентрикулярной блокаде – орципреналина сульфат или изадрин).
Лечение синкопальных состояний зависит от причины, которая лежит в их основе. К общим
мероприятиям относятся ношение эластических чулок, увеличивающих приток крови к сердцу и тем
самым устраняющих недостаточное наполнение камер; увеличение потребления соли с пищей;
избегание известных пусковых факторов синкопа; распознавание ранних признаков,
свидетельствующих о начале обморока, для своевременного реагирования на них (например, принять
горизонтальное положение); закаливание; занятия лечебной физкультурой; физиотерапевтическое
лечение. Профилактикой развития вазовагальных обмороков является избежание длительного
нахождения в положении стоя, пребывания в душных помещениях. При необходимости используется
фармакотерапия – кофеин, поливитамины, адаптагены (элеутерококк, женьшень, китайский лимонник),
α-флудрокортизон (флоринеф), эфедрина сульфат, фенилпропаноламин (пропагест), мидодрин (гутрон),
дигидроэрготамин, эрготамина тартрат, клонидин, пропранолол (индерал), пиндолол (вискен),
индометацин, метоклопрамид (реглан), йохимбин, десмопрессин.
При кардиогенных синкопальных состояниях больные лечатся в специализированных
терапевтических и (или) кардиохирургических стационарах.
Для коррекции психовегетативных нарушений показаны транквилизаторы (феназепам,
грандаксин, атаракс, альпразолам), антидепрессанты (амитриптилин, пароксетин, ципралекс,
флувоксамин), анксиолитики. Эффективны психотерапия, рефлексотерапия.
1. Каковы основные механизмы патогенеза эпилепсии?

2. Опишите клиническую картину типичного абсанса.
3. Какие существуют основные электроэнцефалографические паттерны эпилепсии?
4. В чем патогенетический смысл рефлекса Безольда – Яриша?
Глава 25. Неврозы, астенические состояния и инсомнии
25.1. Неврозы
Невроз – психогенно обусловленное заболевание, которое возникает под воздействием

психотравмирующих факторов в результате нарушения особо значимых отношений личности и
проявляется в виде общеневротических клинических феноменов, бессонницы, головных болей,
различных вегетативно-висцеральных симптомов функционального характера. Психотические явления
отсутствуют.
Наиболее характерные черты невроза таковы:
– заболевание имеет психогенную природу; при этом прослеживается очевидная связь между
клинической картиной невроза и системой отношений больного и патогенной конфликтной ситуации;
– клинические проявления специфичны и состоят в доминировании эмоционально-аффективных и
соматовегетативных расстройств;
– патологические нарушения обратимы.
Невроз отличается от психоза, в том числе психогенной (реактивной) природы, отсутствием
психотической симптоматики: расстройств восприятия, бреда, нарушений сознания.
Продолжительность невроза – от нескольких дней до нескольких лет.
Психической травмой обычно являются события, угрожающие будущему, порождающие
неопределенность ситуации, требующие принять ответственное решение. Неврозы могут возникать у
людей с любым типом нервной системы, однако в каждом конкретном случае они возникают
вследствие различных по интенсивности и длительности психических травм. Психогенными факторами,
приводящими к неврозам, становятся прежде всего социальные факторы. Для возникновения болезни
большое значение имеют не только врожденные типологические особенности личности и ее состояние в
момент психической травмы, но и взгляды, установки личности, определяющие ее отношение к тем или
иным событиям, способность к критической оценке окружающего – все, что позволяет выработать
стратегию поведения даже в сложной ситуации, умение преодолевать жизненные трудности, находить
выход из затруднительного положения.
В изучении неврозов видная роль принадлежит отечественным ученым: И. П. Павлову,
И. М. Сеченову, В. М. Бехтереву.
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, к неврозам (рубрики F40—
F48) отнесены отдельные синдромы и даже отдельные симптомы разных форм невротических
расстройств, что отличается от сложившихся представлений о неврозах в нашей стране и затрудняет
постановку нозологического диагноза. В настоящее время в России к неврозам относят неврастению,
истерию и невроз навязчивых состояний.
Диагнозы «невроз», «астеническое состояние» правомерны только тогда, когда путем
соответствующих обследований исключены неврологические и соматические заболевания органической
природы, проявляющиеся, в сущности, невротическими жалобами. Направления обследования
определяются крайним разнообразием встречающихся при неврозах симптомов.
Для больных неврозами характерны жалобы на головные боли . При головной боли,
обусловленной преимущественно нервно-мышечными механизмами, больные жалуются на «внешнее
давление», стягивание или натяжение, а также парестезии, болезненность кожи в области головы. Для
головной боли нервно-сосудистого генеза характерны постоянное ощущение пульсации в голове,
которое резко усиливается при обострении конфликтной ситуации. Невротическая головная боль
обычно умеренна, без определенной локализации, и чаще всего возникает при антипатии к
выполняемой работе или в условиях концентрации внимания во время значимой для больного работы.
При неврозах нередки кардиалгии и нарушения сердечного ритма . Кардиалгии не купируются
нитропрепаратами; они часто сочетаются с кардиофобией и страхом смерти. Относительно редки
нарушения дыхания в виде учащения и замедления, поверхностного и глубокого дыхания, ощущения
нехватки воздуха, быстрого перехода от вдоха к выдоху и др.
При неврозах часты желудочно-кишечные расстройства (спазм пищевода, анорексия, отрыжка,
срыгивание, рвота, гастралгии, кишечные кризы и др.). Сексуальные нарушения при неврозах у мужчин
могут проявляться в виде нарушений эрекции и эякуляции (ослабление или отсутствие), снижения
полового влечения, изменения оргазма (при сохранившейся эякуляции), а у женщин – снижения
полового влечения, неприятных ощущений при оргазме, аноргазмии.
Почти у всех больных неврозами нарушается сон . Основными видами невротических нарушений
сна являются нарушения засыпания (пресомнические расстройства), неглубокий сон с пробуждениями,
укороченный сон из-за раннего пробуждения и диссомния (Карвасарский Б. Д., 1980).
Нарушения засыпания бывают трех типов. 1-й тип – отсутствие желания спать или повторяющаяся
кратковременная сонливость, дремотное состояние, быстро прерывающееся длительным
бодрствованием с тревожными мыслями и представлениями. 2-й тип – больной сравнительно быстро
засыпает, но через 5—10 мин просыпается и в последующем не может уснуть; заново болезненно
переживает конфликтную ситуацию. 3-й тип – нормальная или повышенная сонливость сопровождается
повышенной чувствительностью к внешним, особенно звуковым раздражителям.
Неглубокий сон с пробуждениями характеризуется неприятными, порой кошмарными
сновидениями, прерывающими сон и вызывающими состояние тревоги и страха, вследствие чего
больной не может снова уснуть. Иногда сон прерывается без видимых причин. Укороченный сон
характеризуется внезапным пробуждением между 4—6-м часами сна, затем больной впадает в
дремотное состояние, но вновь просыпается. В других случаях сон прерывается в одни и те же часы, а в
дальнейшем возникает дремотное состояние, переходящее за 30–40 мин до обычного пробуждения в
нормальный сон.
Диссомния характеризуется сном достаточной продолжительности и удовлетворительной
глубины, но не дающим ощущения отдыха; больные после пробуждения жалуются на вялость,
разбитость, тяжесть в голове.
Дифференциально-диагностические различия нарушений сна невротического генеза и
обусловленных органическими поражениями головного мозга – энцефалитом: в отличие от
охарактеризованных выше нарушений сна невротического генеза при энцефалитах бессонница носит
однообразный, монотонный и очень упорный характер. Нарушены эмоциональные компоненты
начальной и конечной стадий сна; резко выражены явления диссомнии. При органических заболеваниях
характерно сочетание бессонницы ночью с сонливостью днем; нарушения сна при органических
заболеваниях крайне резистентны к терапии.
Практически у всех больных неврозами наблюдаются вегетативные расстройства по типу
симпатикотонии или ваготонии или их комбинации с преобладанием тонуса чаще симпатической
нервной системы. Симпатикоадреналовые и вагоинсулярные кризы нередко наблюдаются у больных
неврозами.
Дифференциально-диагностические отличия клинических синдромов, наблюдаемых при
неврозах. Наиболее часто неврозы проявляются следующими синдромами: астеническим,
обсессивным, фобическим, ипохондрическим и синдромом невротической депрессии.
Астенический синдром включает в себя собственно астению, вегетативные нарушения и
расстройства сна. Собственно астения характеризуется повышенной утомляемостью, снижением
трудоспособности, ухудшением памяти и внимания. Эти нарушения обычно сопровождаются
повышенной возбудимостью, раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью и лабильностью
настроения, которое неадекватно повышается при незначительной удаче и резко ухудшается при
малейшей неудаче. Эмоциональные реакции неадекватны силе раздражителя. Клинические проявления
астенического синдрома:
Характерны также нетерпеливость и плохая переносимость ожидания. Вегетативные нарушения

проявляются лабильностью пульса и артериального давления, головной болью, общим и дистальным
гипергидрозом, стойкими дермографическими реакциями и др. Нарушения сна выражаются в
затрудненном засыпании, поверхностности и прерывистости сна, иногда с кошмарными сновидениями.
Астенический синдром проявляется в гиперстенической, гипостенической формах, а также
раздражительной слабостью. Для гиперстенической формы характерны раздражительность,
несдержанность, нетерпеливость, а также повышенная активность, не приводящая к успеху из-за резкой
отвлекаемости, немотивированного переключения с одного вида деятельности на другой, каждый из
которых бывает незавершенным. Нередки слабодушие и слезливость. При гипостенической форме
наблюдаются снижение работоспособности, ощущение постоянной усталости, вялости и сонливости,
утрата интереса к окружающему. Раздражительная слабость заключается в повышенной возбудимости в
сочетании со слабостью, повышенной истощаемостью, быстрыми переходами от гиперстении к
гипостении, т. е. от чрезмерной активности к апатии. Астенический синдром наиболее характерен для
неврастении и астенических состояний различного генеза.
Обсессивный синдром – нарушение интеллектуальной сферы, которому присуще внезапное
появление мыслей, представлений и др., не связанных в данный момент с состоянием сознания и
поэтому воспринимаемых больным как чуждые, эмоционально неприятные, однако с пониманием того,
что все это его собственное, а не навязанное извне (Липгарт Н. К., 1974). Обсессивный синдром
возникает при ясном сознании и сохраненной критике; это отличает его от бреда. И. М. Балинский
(1858) отождествлял обсессии с навязчивыми состояниями. Данный синдром сопровождается
навязчивыми сомнениями с постоянной неуверенностью в правильности и завершенности различных
действий и стремлением перепроверять их выполнение; навязчивым счетом, воспроизведением в
памяти имен, фамилий, дат; навязчивым вспоминанием психотравмирующей ситуации, приведшей к
невротическому срыву; навязчивыми движениями или действиями и др.
Фобический синдром – нарушение эмоциональной сферы, характеризующееся навязчивым
переживанием страха с четкой фабулой, которое обостряется в определенных ситуациях, но при
достаточной критике больного к своему состоянию. Фобии имеют яркий, образный, чувственный
характер, чрезвычайно мучительно переносятся больными из-за часто безуспешной борьбы с ними. При
острых приступах страха больные могут считать испытываемую ими опасность вполне реальной. При
неврозах чаще всего встречаются кардиофобия, канцерофобия, лиссофобия (навязчивый страх
сумасшествия), агорафобия (навязчивая боязнь площадей, широких улиц), клаустрофобия (боязнь
закрытых помещений), гипсофобия (страх высоты), страх пространства и перемещения в нем,
эрейтофобия (страх покраснения), социофобия (страх перед публичным выступлением), страх из-за
невозможности проглотить пищу в присутствии посторонних, страх рвоты в обществе, обсессивно-
компульсивные (навязчивый страх загрязнения или сочетание страха загрязнения и заражения;
навязчивый страх нанесения увечья своим детям) и прочие фобии (боязнь змей, привидений, домовых и
др.).
Фобии встречаются при различных формах неврозов, но они наиболее ярки при неврозе
навязчивых состояний.
Ипохондрический синдром встречается при многих нервно-психических заболеваниях и при
всех формах неврозов. Для ипохондрии характерны чрезмерный страх за свое здоровье, сосредоточение
внимания на нем и склонность приписывать себе отсутствующие болезни.
При неврозах ипохондрический синдром проявляется упорными жалобами на необычные
болезненные ощущения в различных частях тела, нередко в сочетании со снижением настроения,
тревогой и страхом, фиксированными, доминирующими, навязчивыми или сверхценными идеями.
При неврозах, сочетающихся с актуальным органическим поражением головного мозга или его
остаточными явлениями (особенно диэнцефальной локализации), синдром приобретает характер
сенестопатически-ипохондрического. Сенестопатии проявляются в виде парестезии и иных необычных
ощущений – стягивания всего тела, прохождения тока через него и др.
Синдром невротической депрессии отражает психотравмирующую ситуацию; часто сочетается
с другими невротическими симптомами. Фон настроения снижен, но чувства тоски не бывает.
Сниженное настроение обычно сочетается с выраженной эмоциональной лабильностью, нередко с
астенией, нерезкой тревогой, ухудшением аппетита и бессонницей. Колебания настроения в течение
суток при невротической депрессии обычно не столь выраженны, как при эндогенной депрессии, она
легче поддается лечению, чем эндогенная. Не характерны психическая и двигательная
заторможенность, идеи самообвинения, суицидные тенденции. Невротическую депрессию
дифференцируют от реактивной, тоже обусловленной психотравмирующими факторами.
В клинической картине последней также имеется «психологическая понятность переживаний».
Однако при реактивной депрессии симптоматика достигает степени реактивного психоза – аффект
достигает степени тоски, наблюдаются подавленность, заторможенность или двигательное
возбуждение. Сознание сужено, появляются идеи самообвинения и мысли о суициде.
Дифференциация психотической депрессии от невротической базируется на существенных
различиях симптомов.
При психотической депрессии наиболее патогномоничным симптомом является желание умереть.
Кроме того, наблюдаются грубая дезорганизация личности с отрывом от реального мира, часто
внезапное возникновение психотического состояния, анозогнозия, бредовые идеи самоуничижения и
виновности, маниакальные эпизоды в анамнезе. Для психотической депрессии характерны
положительный эффект от применения антидепрессантов и рецидивирующее течение. Для
невротической депрессии характерны сохранность основных качеств личности; психологически
понятное возникновение и осознание болезненного состояния; наличие в клинической картине фобий
обсессивных, иногда выраженных истерических проявлений.
25.2. Неврастения
Невротический конфликт, лежащий в основе данной формы невроза, – это противоречие между
реальными возможностями личности с одной стороны и завышенными требованиями к себе – с другой,
т. е. «я не имею достаточно сил, но хочу». Наиболее частой причиной неврастении считается
продолжительная психическая травматизация, приводящая к перенапряжению возбудительного и
тормозного процессов или их подвижности. Неврастения может возникнуть у лиц с любым типом
высшей нервной деятельности, однако чаще встречается при слабом типе.
Заболевание начинается постепенно. Характерны повышенная возбудимость, вспыльчивость,
раздражительность, невозможность сосредоточиться, быстрая утомляемость при умственной нагрузке,
неприятные ощущения в различных частях тела. Часто больные жалуются на физическую слабость,
отсутствие ощущения бодрости, невозможность переносить ранее доступные психические и физические
нагрузки. Постоянное эмоциональное напряжение приводит к расстройству сна, вегетативно-
сосудистым нарушениям, проявляющимся тахикардией, колебаниями артериального давления,
головной болью, болью в области сердца и в других органах, что иногда приводит к паническому
страху за свою жизнь, ипохондрическому синдрому. Обычно выявляются равномерное оживление
сухожильных и периостальных рефлексов, тремор век и пальцев рук, гипергидроз ладоней и
подмышечных ямок; красный, иногда разлитой, стойкий дермографизм.
Различают гиперстеническую, гипостеническую и переходную формы неврастении.
Гиперстеническая форма характеризуется повышенной возбудимостью, вспыльчивостью и
раздражительностью, плохой переносимостью состояния ожидания, эмоциональной лабильностью,
чувством напряженности, тревоги, повышенной отвлекаемостью, рассеянностью, расстройствами сна в
сочетании с вегетативно-сосудистой лабильностью, головной болью, болями в области сердца и в
других органах.
Гипостеническая форма отличается постоянным ощущением общей слабости, разбитости,
резким снижением работоспособности, быстрой истощаемостью внимания, сонливостью, отсутствием
ощущения бодрости после сна. Могут возникать экстрасистолии, боли в области сердца,
диспепсические явления, потливость и другие вегетативные нарушения. При переходной форме
наблюдаются повышенная возбудимость и быстрая истощаемость, изменение работоспособности,
неустойчивость настроения. Из-за перечисленных симптомов эту форму неврастении называют еще
раздражительной слабостью. При неврастении могут возникать навязчивые мысли ипохондрического
содержания и навязчивые страхи, чаще нозофобии. У большинства больных с неврастенией на
электроэнцефалограмме выявляются снижение биоэлектрической активности, нерегулярность альфа-
ритма.
Неврастению прежде всего следует дифференцировать от астенических состояний.
25.3. Истерия
Истерия возникает обычно у лиц с соответствующими особенностями личности вследствие

длительной психотравмирующей ситуации.
Невротический конфликт, лежащий в основе данной формы невроза, – это чрезмерно завышенные
претензии личности к окружающим, всегда сочетающиеся с недооценкой или полным игнорированием
объективных реальных условий, превышение требовательности к окружающим над требовательностью
к себе и отсутствие критического отношения к своему поведению – «я не имею права, но хочу».
Диагноз истерии основывается на трех основных критериях: клиническая картина, особенности
личности и своеобразие патогенной конфликтной ситуации. Сложная и пестрая симптоматика истерии
схематически может быть сведена к нескольким группам болезненных проявлений: психические
расстройства, моторные, сенсорные и вегетативно-висцеральные нарушения.
Общими особенностями эмоционально-аффективных нарушений являются их небольшая глубина,
демонстративность, нарочитость переживаний и совершенно определенная ситуационная
обусловленность. Больные истерическим неврозом отличаются повышенной чувствительностью и
впечатлительностью, внушаемостью и самовнушаемостью, неустойчивостью настроения. Они склонны
привлекать к себе внимание окружающих, в чем проявляется одна из основных тенденций истерической
личности – требование признания. Исходя из этого понятно, почему истериками чаще всего являются
представители творческих профессий: актеры, поэты, писатели, телеведущие и прочая богема. От чего
же зависит конкретная симптоматика, имеющаяся у данного больного с истерией? Тут действует
принцип условной приятности. Т. е. у больного будет такая симптоматика, которая позволит больному
разрешить имеющийся конфликт в его пользу. Здесь необходимо отметить, что истерия и симуляция –
вещи разные. Симуляция подразумевает наличие умысла, следовательно, этим понятием в настоящее
время могут оперировать лишь работники правоохранительных органов. Врачу по собственной
инициативе использовать этот термин противопоказано. При истерии умысла нет, а есть условная
желательность, проявляющаяся на подсознательном уровне.
Наиболее частыми клиническими проявлениями истерии являются судорожные припадки,
параличи и контрактуры, гиперкинезы, расстройства чувствительности, нарушения речи, расстройства
вегетативных функций.
Истерические припадки проявляются падением и судорогами в виде размашистых движений:
иногда развивается «истерическая дуга». Нередко припадки сопровождаются произнесением отдельных
имен или слов, отражающих конфликтную ситуацию. Не наблюдаются цианоз лица, прикусывание
языка, непроизвольные мочеиспускания и дефекация. Реакция зрачков на свет сохранена. Сознание
полностью не выключается, больной реагирует на болевые раздражители, аммиак. Истерические
припадки развиваются только в чьем-либо присутствии; никогда не возникают во сне. Обычно больной
успевает сесть или медленно падает, не причиняя себе телесных повреждений. Припадки длятся десятки
минут, иногда дольше. После истерических припадков не бывает сна или сумеречного расстройства
сознания.
Истерические припадки следует дифференцировать от генерализованных судорожных
эпилептических припадков. Последние развиваются в любой ситуации – на улице, на работе, во время
сна. При падении нередко возникают тяжелые телесные повреждения. Генерализованные судорожные
эпилептические припадки часто характеризуются тонической фазой длительностью до 20 с, во время
которой происходит задержка дыхания, развивается цианоз кожи. Характерны прикусывание языка,
непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Во время и некоторое время после припадка
реакция зрачков на свет отсутствует, сухожильные и кожные рефлексы угнетены. Припадок длится не
более 2–3 мин и заканчивается своеобразным состоянием угнетения сознания, часто квалифицируемым
как глубокий сон, но отличающимся от последнего тем, что больного не удается разбудить.
Важным дополнительным методом, подтверждающим эпилептическую природу припадков,
является электроэнцефалография. В период между припадками при эпилепсии на
электроэнцефалограмме чаще всего определяются пароксизмальная активность, «пики», острые волны,
комплексы пик – волна (последний считается патогномоничным). При истерии подобных изменений
биоэлектрической активности головного мозга не выявляется.
Истерические параличи могут носить характер моноплегии, гемиплегии, верхней или нижней
параплегии, иногда тетраплегии. Параличи мимических мышц, мышц языка, шеи и туловища
наблюдаются редко. Истерические параличи обычно распространяются на всю конечность;
истерических параличей изолированных мышц не бывает. При правосторонней гемиплегии не бывает
расстройств речи, при нижней параплегии не нарушаются функции тазовых органов. Иногда отмечается
«миграция» параличей: после ликвидации слабости в одних конечностях она может появиться в других.
При истерических параличах больной старается напрячь мышцы, лицо искажается гримасой, возникает
гипергидроз, а движений в пораженной конечности не появляется. В то же время иногда активные
движения наблюдаются, если внимание больного отвлечено. Истерические параличи мало беспокоят
больного, в отличие от параличей органического характера.
Существенные трудности возникают при дифференциации истерической фиксации имевшегося
ранее органического пареза (паралича) от истерического паралича. Решающую роль в подобных
случаях играет обнаружение тех или иных симптомов органического поражения нервной системы. При
истерической фиксации имевшегося ранее паралича органической природы при пассивных движениях в
парализованной руке могут непроизвольно напрягаться отдельные группы мышц. Нередко при истерии
на парализованной конечности снижается поверхностная чувствительность в области кисти и
предплечья или стопы и голени. Характерна стойкость истерических параличей; больные легко к ним
приспосабливаются. В силу демонстративности поведения, свойственной больным истерией,
имеющийся дефект делается для них выгодным, так как вызывает сострадание окружающих. Под
воздействием внушения или сильных эмоций параличи могут исчезать и снова появляться.
От истерических параличей следует отличать содружественные параличи, возникающие при
повреждении отдельной мышцы, которое влечет за собой нарушение функции целой группы
непораженных мышц-синергистов. Такой феномен является результатом того, что поврежденная
мышца участвовала в целом ряде сложных движений, т. е. была привычным компонентом
сформировавшегося двигательного стереотипа, а выключение этой мышцы автоматически разрушает
весь двигательный стереотип на то время, пока больной еще не приобрел новых двигательных навыков.
Длительные истерические параличи могут привести к образованию контрактур мышц и сухожилий,
тугоподвижности суставов и атрофии мышц.
Истерические параличи следует дифференцировать от рефлекторных параличей и контрактур,
возникающих при ранениях дистальных частей конечностей. Такие контрактуры, как отмечает
С. И. Карчикян (1962), характеризуются вялым параличом на фоне повышения тонуса мышц в
пораженной конечности. Гипертония мышц руки приводит к сгибательной и разгибательной
контрактуре кисти и пальцев и придает ей своеобразные стойкие положения. Выделяют три наиболее
характерные разновидности контрактур верхних конечностей: сгибательная и пронационная
контрактура предплечья (парез разгибателей и контрактура сгибателей кисти и пальцев); «рука
акушера» (пальцы образуют своего рода конус, черепицеобразно накладываясь друг на друга);
«застывшая рука» (пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, прижаты и накладываются
друг на друга, активные движения кисти и пальцев отсутствуют). При попытке преодолеть
рефлекторные контрактуры обнаруживается отчетливое повышение тонуса мышц. Рефлекторные
параличи и контрактуры сочетаются с сосудистыми и трофическими расстройствами, преимущественно
в дистальных частях конечности. Кисть или стопа, а иногда и вся конечность цианотичны, слегка
отечны. Кожа на тыле кисти или стопы истончена, ее рисунок сглажен: на ладонной поверхности и
между пальцами кожа часто мацерирована. Из-за атрофии кожи и подкожной клетчатки дистальные
фаланги пальцев истончены. Нередко отмечается гипертрихоз кисти и предплечья или стопы и голени.
Ногти иногда имеют поперечную исчерченность и деформированы. Температура кожи кисти или стопы
понижена, пульсация периферических артерий ослаблена. Часто определяется понижение кожной
чувствительности в виде «перчатки» или «носка». При рентгенографии почти всегда выявляется
остеопороз костей кисти или стопы. В отличие от этого при истерических параличах не наблюдается ни
изменений тонуса, ни вегетативно-трофических нарушений. Истерическим параличам не свойственны
такие изменения тонуса мышц и такое обилие сосудистых, секреторных и трофических расстройств.
Астазия-абазия – невозможность стоять и ходить; при этом мышечная сила и элементарные
движения ногами, когда больной лежит, сохранены. При попытке ходить больной старается держаться
за окружающие предметы, его туловище раскачивается из стороны в сторону, однако больной
практически никогда не падает. Эти двигательные нарушения обычно возникают в момент резкого
эмоционального напряжения и часто логически вытекают из сущности конфликтной ситуации.
Отношение больных к нарушению моторики у них характеризуется, как указывал П. Жане,
«прекрасным равнодушием».
Астазию-абазию следует дифференцировать от невозможности стоять и ходить вследствие
органических поражений лобных долей мозга. Лобная атаксия развивается вне связи с какой-либо
конфликтной ситуацией и сочетается с другими симптомами поражения лобных долей. Отсутствие
признаков органического поражения мозжечка или вестибулярного аппарата позволяет сравнительно
легко отличить астазию-абазию от мозжечковой или вестибулярной атаксии.
Истерические гиперкинезы могут напоминать хорею, атетоз, торсионную дистонию, дрожание
различной амплитуды и частоты. Кроме того, могут быть отмечены локальные истерические спазмы
(блефароспазм, писчий спазм, спастическая кривошея и др.), а также истерические контрактуры
конечностей и мышц туловища. Если истерические гиперкинезы возникают по механизму
аутоимитации, т. е. если имевший место органический симптом впоследствии воспроизводится
больным уже в качестве психогенного, то наряду с гиперкинезом могут выявляться те или иные нерезко
выраженные органические симптомы. Усиление как органических, так и истерических гиперкинезов
при волнении во многих случаях затрудняет дифференциальную диагностику. Однако гиперкинезы
органической природы всегда сочетаются с гипотонией мышц, что нехарактерно для истерических
гиперкинезов. При истерической природе гиперкинетического синдрома, несмотря на резкую
выраженность его симптомов, он мало беспокоит больных, а часто даже не мешает профессиональной
деятельности.
Наблюдаемые при истерии гиперкинезы отдельных мимических мышц существенно отличаются
от гемиспазма мышц лица, при котором насильственные движения наблюдаются во всех мышцах,
иннервируемых лицевым нервом.
Писчий спазм характеризуется возникновением своеобразной мышечной асинергии только во
время письма. Все остальные двигательные акты остаются сохранными. Писчим спазмом болеют
мужчины и женщины в зрелом возрасте. Симптомы развиваются в период, когда больному приходится
долго и много писать в состоянии эмоционального напряжения. Часто писчий спазм сочетается с рядом
невротических симптомов.
Выделяют четыре клинических варианта писчего спазма: судорожный, болевой, дрожательный и
паралитический. Обычно они наблюдаются в различных комбинациях. Для облегчения письма
больные используют ряд специфических приемов – поднимают локоть, передвигают бумагу, на которой
пишут, фиксируют кисть (прием Бургиньона), прижимают плечо к туловищу и пишут, двигаясь всем
туловищем вправо.
Характерная особенность писчего спазма – патологическое положение руки во время письма,
которое по-разному формируется у каждого больного. Это прежде всего тоническое напряжение мышц,
которое при выраженном писчем спазме наблюдается даже в покое; надплечье больной руки
приподнято, при пальпации определяется напряжение мышц кисти, а иногда мускулатуры плеча и
плечевого пояса. Повышение тонуса мышц в покое появляется при пробе Барре: если обе руки
положить на стол, попросить больного закрыть глаза и отвлечь его внимание, то пальцы рук на стороне
писчего спазма постепенно начинают перемещаться. Из-за резко усиливающегося при письме
напряжения мышц контурируются сухожилия разгибателей пальцев; точкой опоры руки становится
лучезапястный сустав, плечо отведено от туловища, локоть не касается стола, пальцы сжимают ручку
или карандаш до такой степени, что могут иногда их сломать. Для облегчения письма больные
пользуются различными приемами: подкладывают пальцы левой руки под кисть правой или II пальцем
левой кисти двигают во время письма кисть правой руки. Буквы становятся неровными, нарушается
слитность письма. При выраженном треморе, нередко возникающем у больных с писчим спазмом,
каждая буква состоит из мелкоизвилистой линии. В ряде случаев нарушается согласованность
сгибательно-разгибательных движений в I–III пальцах, удерживающих ручку или карандаш, и в
лучезапястном суставе. Нередко одновременно IV и V пальцы находятся в состоянии тонического
сгибания; II палец непроизвольно разгибается и поднимается вверх. После написания почти каждой
буквы больные вынуждены останавливаться и перехватывать пальцами ручку. Иногда процесс письма
сопровождается болью в области кисти, запястья или предплечья, чаще в разгибателях. Некоторые
больные ошибочно принимают мышечную дистонию за слабость в руке.
У больных с писчим спазмом постепенно развиваются раздражительность, неуверенность,
тревожное ожидание неудачи, боязнь плохо выполнить работу, что приводит к еще более резкому
нарушению письма. На основании этого писчий спазм относят к неврозу ожидания.
У некоторых больных с писчим спазмом выявляются в той или иной мере выраженные симптомы
поражения экстрапирамидной системы, нарушения тонуса мышц, анизорефлексия и др., что позволило
С. Н. Давиденкову расценивать писчий спазм как локальную форму торсионной дистонии, при которой
писчий спазм может долго быть единственным нарушением моторики. Современная трактовка
этиологии писчего спазма сводится к тому, что он преимущественно является так называемым
органофункциональным синдромом. Лишь редко изолированные нарушения акта письма представляют
собой проявление истерии. В подобных случаях обычно сразу после резкой психической травмы рука
внезапно перестает подчиняться больному; он не может написать ни одного слова, так как ручка
выпадает из пальцев. Тонус мышц при этом не изменен; сухожильные, периостальные и кожные
рефлексы симметричны. Нет характерного для писчего спазма патологического положения кисти.
Нарушения чувствительности могут носить характер анестезии, гиперестезии или истерических
болей. Зоны нарушений чувствительности не соответствуют ни периферическому, ни сегментарному,
ни спинальному, ни церебральному типу. При истерической гемианестезии или гемигиперестезии
граница нарушений чувствительности проходит строго по средней линии, что нехарактерно для
нарушений чувствительности органического генеза. Гемианестезия может сочетаться с резким
нарушением суставно-мышечного чувства, клинически проявляющимся грубым нарушением
координации движений, а иногда при измененном мышечно-суставном чувстве больные
удовлетворительно выполняют координаторные пробы.
В отличие от расстройств чувствительности при полиневритах (дистальный характер и строгая
симметрия зон анестезии или гиперестезии, снижение или отсутствие сухожильных и периостальных
рефлексов, вегетативно-трофические нарушения), при истерии чаще наблюдаются нарушения
чувствительности в ограниченных участках тела, не сопровождающиеся изменениями рефлексов и
выраженными вегетативно-трофическими сдвигами. Для истерии характерно отсутствие жалоб при
выявлении нарушений чувствительности.
Истерические анестезии легко отличить от обусловленных органическими поражениями по
топографическим особенностям зоны анестезии, которая, не совпадая с зонами, иннервируемыми
определенными нервами или корешками, распространяется на обширные, «понятные» больному
участки тела (кисть, кисть и предплечье, вся рука или «полукуртка»). Границы анестезии обозначены
резко – полностью нечувствительный участок кожи непосредственно соседствует с участком, где
чувствительность сохранена (рис. 105). При повторных исследованиях чувствительности границы
анестезии могут изменяться.
В ряде случаев при истерии наблюдаются боли самой разнообразной локализации, имитирующие
всевозможные заболевания головного мозга, внутренних органов, позвоночника и суставов.
Анальгезирующие препараты, включая наркотики, если механизм их действия неизвестен больному, не
устраняют и даже не уменьшают болей. Этим боли при истерии существенно отличаются от болей,
вызванных раздражением рецепторов.
Рис. 105. Функциональный тип нарушения чувствительности у больной истерией
Истерические нарушения зрения носят характер амавроза (слепоты) или концентрического

сужения полей зрения. Они часто сочетаются с извращением цветоощущения и изменением границ
полей зрения на отдельные цвета. Истерический амавроз может быть одно– или двусторонним. При
истерической слепоте на оба глаза больные сохраняют определенное зрительное восприятие и никогда
не попадают в опасные для жизни ситуации. При истерической амблиопии не наблюдается изменений
глазного дна, отсутствует реакция зрачков на свет, а при электроэнцефалографии определяется реакция
на световой раздражитель. При резко выраженном концентрическом сужении полей зрения больные
свободно ориентируются в окружающей обстановке, при ходьбе не наталкиваются на препятствия,
многие из них свободно читают. Истерические расстройства зрения возникают остро и всегда
обусловлены конфликтной ситуацией. Их необходимо дифференцировать от снижения остроты зрения,
возникающего при органических поражениях головного мозга.
Истерическая глухота, как правило, бывает двусторонней. Она обычно развивается после
временного нарушения слуха, обусловленного различными физическими причинами. Несмотря на
полную потерю слуха, больные реагируют на неречевые слуховые раздражители – бытовые шумы,
звуки музыки, сигналы транспорта. Обычно сохраняются аурикулопальпебральный рефлекс Бехтерева
(замыкание глазной щели в ответ на громкое звуковое раздражение) и улитково-зрачковый рефлекс
Шурыгина (сужение зрачка в ответ на звуковое раздражение), а также соответствующие изменения
электроэнцефалограммы в ответ на звуковые раздражители. Истерическая глухота часто сочетается с
анестезией кожи ушных раковин. Речь сохранена, и голос остается нормально модулированным. «Читая
по губам», больные узнают слова и даже различают такие сходные по звучанию слова, как, например,
«папа» и «баба». Если исследующий переходит на беззвучный шепот, больные перестают понимать
смысл слов.
Истерические нарушения речи (мутизм) проявляются полной утратой речи, чем и отличаются
от большинства случаев моторной афазии, при которой имеются «речевые остатки».
Больной с истерическим мутизмом не делает даже попыток произнести какой-либо звук. Он
показывает рукой на свои губы, давая этим понять, что у него отсутствует речь. В то же время
полностью сохраняется способность писать, что крайне редко имеет место при афазии. Часто
нарушаются произвольные движения языком; больные не могут его высунуть, а только медленно
двигают им во рту. Малоподвижность языка часто сочетается с его гипестезией, а также гипестезией
слизистой оболочки полости рта, глотки и гортани. При моторной афазии подвижность языка
сохранена, а при высовывании он отклоняется вправо.
Больным с афазией свойственны отрицательные эмоции по поводу нарушений речи, а при
истерическом мутизме такая отрицательная настроенность отсутствует. При регрессе мутизма может
наблюдаться истерическая афония (способность говорить только шепотом). В отдельных случаях она
появляется без предшествующего мутизма. Очень характерно, что при истерической афонии кашель
остается звучным.
Истерический сурдомутизм встречается, как правило, в военное время, вследствие баротравмы,
обусловленной близким разрывом снаряда. Для него характерны описанные выше симптомы
истерической глухоты и мутизм.
Истерическое заикание часто развивается после мутизма. Оно отличается от возникающего в
детстве заикания отсутствием спазмов, прерывающих плавную речь, отсутствием сопутствующих
судорожных сокращений мускулатуры лица или содружественных движений, эмболалии или
эмболофразии (включение в речь легко произносимых, стереотипных слов или фраз).
В отличие от обычного заикания больные с истерическим заиканием не стесняются своего
дефекта.
Нарушения вегетативных функций проявляются истерической одышкой, имитирующей
бронхиальную астму; аэрофагией; спазмом пищевода, приводящим к ощущению «комка в пищеводе,
подкатывающегося к горлу», или ощущением затрудненного прохождения пищи по пищеводу;
повторной рвотой; усиленной перистальтикой кишечника, приводящей к поносу, или спазмами
кишечника, приводящими к упорным запорам; парезом кишечника; судорожными сокращениями
диафрагмы, проявляющимися икотой; спазмами сфинктера мочевого пузыря.
Очень редко встречается ложная истерическая беременность.
Перечисленное наблюдается обычно в сочетании с другими проявлениями истерии.
У лиц с истерическими чертами характера могут иметь место различные органические
заболевания нервной системы и внутренних органов. Поэтому истерию можно диагностировать только
после тщательного всестороннего обследования, результаты которого позволяют исключить
органические заболевания.
При истерии иногда наблюдаются психические нарушения, наиболее частые из которых –
истерическая псевдодеменция, сумеречные расстройства сознания, истерический ступор, пуэрилизм,
истерическая депрессия, ипохондрия.
Больных с такими нарушениями необходимо немедленно направлять к психиатру.
25.4. Невроз навязчивых состояний
Невротический конфликт, лежащий в основе данной формы невроза, – это борьба между
желанием и долгом, между моральными принципами и личными привязанностями: «я не могу
решиться, но хочу». Невроз навязчивых состояний характеризуется тем, что клиническая картина
исчерпывается фобиями и навязчивостями (обсессиями). Навязчивые симптомы являются причиной
декомпенсации.
Сознание не изменено, критика к своему состоянию сохранена, больные в определенной мере
способны бороться с навязчивостью. Даже в период ухудшения состояния больные стараются скрывать
навязчивости, достаточно активны, собранны. При неврозе навязчивых состояний наиболее часты
различные фобии.
Реже наблюдаются навязчивые мысли, страхи, воспоминания, сомнения, движения и действия;
больные оценивают их как проявления болезни, относятся к ним критически. Навязчивости и фобии
могут встречаться у одного и того же больного в различных сочетаниях.
Кроме них, имеются сопутствующие невротические симптомы в виде повышенной
раздражительности, утомляемости, снижения концентрации внимания, нарушений сна, ухудшения
настроения.
При затяжном течении невроза навязчивых состояний временами могут появляться черты
тревожно-мнительного характера.
Навязчивые мысли ипохондрического содержания могут возникать у больных с неврастенией. Их
фиксации, ипохондрической переработке обычно способствуют различные неприятные соматические
ощущения. Фобии при неврастении встречаются редко.
Обсессии и фобии при неврастении отличаются нестойкостью, значительно меньшей яркостью и
выразительностью, чем при неврозе навязчивых состояний.
Иногда навязчивости могут наблюдаться при истерии; в этом случае они носят характер большей
демонстративности, эмоциональной насыщенности, ухода от трудностей, «бегства в болезнь», чем
собственно переживания навязчивостей. Навязчивые мысли при истерии встречаются редко. Иногда
при ней наблюдаются навязчивые представления в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, а также
различные фиксированные страхи, развившиеся под воздействием острых впечатлений. Они
отличаются нестойкостью, изменчивостью, зависимостью от малейших изменений окружающей
ситуации, демонстративностью; больные подчеркивают тяжесть своего состояния и необычность
заболевания.
Нередко значительные трудности представляет дифференциация невроза навязчивых состояний от
вялотекущей шизофрении. Диагноз шизофрении при наличии навязчивостей, сколь необычны они бы
ни были, может быть поставлен только на основании специфичных для данного заболевания
психопатологических нарушений.
Многие авторы указывают на следующие особенности, характерные для навязчивостей:
отсутствие образности, бледность эмоциональных компонентов, монотонность, однообразие
навязчивостей, их немотивированность и внезапность возникновения, обилие бессмысленных и
немотивированных ритуалов. При углублении болезненного процесса часто наблюдается
присоединение стереотипных моторных и идеаторных ритуалов. Прогностически неблагоприятными и
свидетельствующими в пользу вялотекущей шизофрении являются навязчивые сомнения, возникающие
при усложнении обсессивного синдрома.
Изменения характера навязчивостей обычно не зависят от внешних факторов, как это свойственно
неврозам. При шизофрении навязчивости часто сочетаются с симптомами дереализации и
деперсонализации. Определенное значение при дифференциальной диагностике имеют степень
критического отношения к навязчивым явлениям и борьба с ними.
Патологические идеи не достигают степени бредовой убежденности и постоянно подвергаются
сомнению; больные расценивают эти идеи как чуждые их личности и стремятся к их преодолению,
противопоставляя им систему защитных мер, и лишь по мере прогрессирования шизофрении
критическое отношение к навязчивостям ослабевает, исчезает мучительное переживание бесплодной
борьбы с ними. Все сказанное о навязчивостях при шизофрении относится и к фобиям.
При маниакально-депрессивном психозе навязчивые состояния возникают обычно в депрессивной
фазе; они тесно связаны с началом приступа депрессии и исчезают с его окончанием. Для невроза
навязчивых состояний депрессия нехарактерна.
Навязчивые состояния могут возникать при энцефалитах. Они обусловлены реакцией больных с
тревожно-мнительным характером на заболевание, а также связаны со сложными психогениями,
сопутствующими органическому заболеванию. Навязчивости в таких случаях доминируют в
клинической картине и характеризуются непреодолимостью, стереотипностью, часто внезапностью
наступления.
Наблюдается также боязнь загрязнения (мизофобия), с которой больные борются, заставляя себя
прекращать мытье, понимая его бессмысленность. Однако постепенно фобии принимают все более
доминирующий характер и становятся насильственными.
Со временем исчезает переживание навязчивостей, и при подходящих условиях больные
продолжают стереотипно совершать созданный ими ритуал, в частности мыть руки. В этот период они,
например, страдают не от мысли о загрязнении, а от отсутствия необходимых условий для мытья.
При эпилепсии, по данным Е. К. Яковлевой (1958) и А. М. Свядоща (1971), могут наблюдаться
«наплывы мыслей», «насильственные стремления», «насильственные влечения». Они характеризуются
кратковременностью, пароксизмальностью, резкой аффективной насыщенностью, отсутствием связи с
психической травматизацией. Больные преодолевают их с большим трудом.
Эти особые состояния связаны с нарушением в сфере влечений и не могут быть отнесены к
истинным навязчивым состояниям. М. Ш. Вольф (1974) указывает на наличие у больных эпилепсией
навязчивой потребности в перемещении, удалении или разрушении отдельных предметов, в
высказывании навязчивых бессмысленных словосочетаний, отдельных фраз, обрывков воспоминаний
или мучительных сомнений, смысл и значение которых больные плохо осознают и не в состоянии точно
их описать.
В то же время у больных эпилепсией в период астенизации могут наблюдаться психогенно
обусловленные навязчивые проявления, характеризующиеся особой вязкостью и упорством.
25.5. Астенические состояния
Астенические состояния – функциональные нервно-психические нарушения, во многом сходные

по клиническим проявлениям с неврастенией. Наблюдаются при заболеваниях различных органов и
систем. Однако в отличие от неврастении, обусловленной обычно хронической психогенной
травматизацией, астенические состояния возникают вследствие снижения функциональных
возможностей головного мозга, прежде всего из-за гипоксии, нарушения обменных процессов,
ликворо– и гемодинамики при арахноидитах, заболеваниях органов дыхания, пищеварения, крови,
сердечно-сосудистой системы, а также при заболеваниях печени, почек, различных экзогенных и
эндогенных интоксикациях.
Физиогенные факторы, вызывающие астению:
– травмы и ранения;
– инфекции;
– интоксикации;
– соматические болезни;
– онкологические болезни;
– напряженность деятельности;
– адаптационные проблемы;
– экологические проблемы.
Физиогенные экстремальные факторы, вызывающие астению:
– нагрузки на анализаторы, пороговые по интенсивности и времени (условно физиологические);
– воздействия, по отношению к которым отсутствуют специфические анализаторы либо
филогенетические механизмы адаптации;
– десинхроноз;
– профессиональные социально-психологические обстоятельства.
С учетом этиологии, патогенеза и клинических проявлений различают следующие виды астений:
цереброгенную, соматогенную, соматоцереброгенную и астению, обусловленную нарушениями
адаптации. Кроме того, описана астения вследствие переутомления.
Цереброгенная астения. Наиболее частыми ее причинами являются органические заболевания
или последствия травм головного мозга в начальной стадии или в фазе остаточных явлений
(последствий). Наиболее характерные симптомы – общая слабость, повышенная раздражительность,
нарушения сна и вегетативные расстройства. Общая слабость может возникать в покое или вскоре
после начала работы; нередко она сочетается с сонливостью. Повышенная раздражительность
проявляется бурными реакциями по незначительным поводам. Характерны своеобразные нарушения
памяти в виде невозможности быстро вспомнить нужное слово, а также повышенная утомляемость,
раздражительная слабость; больные легко отвлекаются, не могут сосредоточиться, быстро устают,
капризны, плаксивы, плохо спят. Наблюдаются боли в области сердца, тахикардия, колебания
артериального давления, головные боли, лабильность пульса, похолодание конечностей, потливость.
Чаще всего чувство утомления носит постоянный характер при сниженном настроении; отмечаются
вялость, апатия и беспричинная раздражительность. Нередка фиксация больных на ипохондрических,
фобических, депрессивных ощущениях. Характерной особенностью цереброгенной астении является
постоянство указанных жалоб; они не проходят даже после длительного отдыха. Астенические
симптомы либо предшествуют развитию органических поражений головного мозга, либо проявляются
на фоне их обратного развития.
Для астенических состояний, обусловленных сосудистыми заболеваниями головного мозга,
характерно волнообразное нарастание неврозоподобных симптомов, коррелирующее с течением
основного патологического процесса. В начальной стадии гипертонической болезни преобладают
явления возбудимости и вегетативной лабильности. По мере прогрессирования атеросклеротического
поражения сосудов головного мозга больные постепенно становятся обидчивыми, слезливыми,
неуверенными в себе, ворчливыми, придирчивыми. Ведущими симптомами атеросклероза сосудов
головного мозга являются утрата пластичности и снижение активности психических процессов.
Астенические состояния после закрытой травмы головного мозга характеризуются слабостью,
утомляемостью, «взрывчатостью», несдержанностью, нетерпеливостью, преходящим аффектом злобы,
непереносимостью резких звуков, обидчивостью, придирчивостью, склонностью к конфликтам,
лабильностью настроения, снижением памяти, головными болями, головокружением, чувством шума в
голове и нарушениями сна. Вегетативные реакции быстро истощаются и лабильны.
При астенических состояниях, обусловленных инфекционным поражением головного мозга,
отмечаются ипохондрические проявления, однообразность и стереотипность симптоматики (чаще при
последствиях нейроинфекций), а также частые головные боли, больше выраженные ночью и утром,
головокружения во время езды в транспорте, при перемене положения головы, ощущение дрожания рук
и ног, постоянное чувство внутреннего напряжения и волнения, плаксивость. Периодически возникают
вегетативно-сосудистые кризы в виде ощущения жара или озноба, похолодания конечностей, колебаний
артериального давления, болей в области сердца, иногда с иррадиацией в левую руку и лопатку,
сердцебиений, ощущений «перебоев» в работе сердца, нехватки воздуха.
Характерными особенностями симптоматики цереброгенных астений, отличающими их от
неврастении, являются стойкость астенических проявлений; их возникновение вне связи с психической
травмой; наличие рассеянной органической симптоматики в сочетании с невротической.
Установить природу последних удается с учетом анамнестических сведений и результатов
дополнительных методов исследования (краниография, определение состояния глазного дна и полей
зрения, исследование спинномозговой жидкости, ультразвуковая доплерография, магнитно-резонансная
томография, компьютерная томография и др.).
Патогенетической основой цереброгенной астении являются нарушения компенсаторно-
приспособительных механизмов и энергетического баланса в головном мозге, обусловленные
структурными изменениями в виде атрофического или рубцово-спаечного процесса, изменений
ликворо– и гемодинамики, нейроэндокринных сдвигов. Изменения нейродинамики вторичны – они
опосредованы органическим процессом или его последствиями. Именно этим объясняются стойкость и
монотонность симптомов астении, иногда наличие психоорганических расстройств, а также
замедленная, нестойкая компенсация нарушенных функций.
Соматогенная астения наблюдается при хронических заболеваниях внутренних органов,
системы крови и эндокринной системы, последствиях острых соматических болезней, травм
внутренних органов или оперативных вмешательств.
Соматогенные астении, обладая определенными общими чертами, в ряде случаев имеют и
отличия, обусловленные характером соматического заболевания. М. И. Аствацатуров (1939) указывал,
что для заболеваний сердца характерен безотчетный страх, для заболеваний печени – гневливая
раздражительность, при нарушениях функции желудочно-кишечного тракта – апатия, а порой даже
отвращение к окружающему. Однако эти проявления не могут считаться патогномоничными для
соматогенных астений, так как встречаются и при неврастении.
В основу определения этиологии соматогенной астении должно быть положено тщательное
целенаправленное нейровизуализационное, рентгенологическое, электрофизиологическое и
лабораторное исследование всех органов и систем.
Соматоцереброгенные астении возникают вследствие одновременного воздействия различных
патогенных физико-химических или инфекционно-токсических факторов на внутренние органы и
нервную систему (проникающая радиация, электромагнитное поле сверхвысокой частоты, экзогенные
интоксикации, общие инфекции и др.).
Астении, обусловленные нарушениями адаптации. К этой группе относятся астенические
состояния, вызываемые воздействием экстремальных факторов на специфические анализаторы и
эффекторы, а также на неспецифические активирующие системы головного мозга. Из обусловленных
нарушениями адаптации астений выделяют ряд вариантов: парциальные астении (перцепторно-
оптическая; перцепторно-акустическая; перцепторно-оптико-акустическая); астения вследствие
десинхроноза и общие астении (астения как следующая фаза парциальной): астеническая реакция
вследствие дезадаптации в новых условиях жизни и деятельности; астения переутомления.
Астения вследствие переутомления. Основной ее причиной является чрезмерная для данного
человека по длительности и напряжению работа, приводящая к снижению работоспособности и
эффективности труда. Она обычно наблюдается у лиц умственного труда при нарушении режима труда
и отдыха, питания. Наиболее характерны ощущения усталости, тяжести в голове и конечностях, общая
слабость, разбитость, вялость, недомогание, нарушение сна, снижение памяти и внимания, ухудшение
концентрации внимания, замедление восприятия, увеличение количества ошибок, нервозность,
раздражительность.
В отличие от больных неврозами пациенты этой категории критически относятся к своим
болезненным ощущениям, связывают их с переутомлением и считают временными.
Дифференциальная диагностика астении переутомления и неврастении нередко очень трудна,
поскольку их симптоматика во многом сходна. Для астении вследствие переутомления характерны
непосредственная связь развития заболевания с напряженной работой, нарушением режима отдыха и
питания; постепенный темп развития астенических проявлений; четкая, но нестойкая соматическая
симптоматика; снижение работоспособности при умственных и физических нагрузках; усиление
астенических проявлений при напряженной работе, волнении и неприятностях; уменьшение явлений
астенизации после сна и отдыха или их ликвидация после полноценного отдыха; усиление астенизации
к вечеру; адекватное отношение больных к своему состоянию; отсутствие органических заболеваний;
эффективность симптоматического лечения и психотерапии.
Принципы лечения неврозов:
– индивидуальность;
– обязательность консультации психиатра;
– медикаментозная терапия (общеукрепляющие, седативные, снотворные, вегетотропные,
вазоактивные, нейропротективные препараты);
– психотерапия (рациональная по B. Dubois);
– аутогенная тренировка;
– физиотерапия;
– санаторно-курортное лечение.
Классификация «антиастенических» средств выглядит следующим образом:
Профилактика неврозов:
– тщательный отбор при призыве на военную службу;
– раннее выявление и своевременное лечение;
– адекватная экспертиза;
– устранение причин, провоцирующих неврозы;
– санитарно-просветительская работа.
25.6. Инсомнии
Инсомния (лат. insomnia — бессонница) – это нарушение, сопровождающееся расстройством

инициации или поддержания сна. У таких пациентов сон непродолжительный, поверхностный. После
утреннего пробуждения пациенты не чувствуют себя отдохнувшими.
В зависимости от времени развития расстройств по отношению ко сну (до, во время или после)
выделяют пресомнические, интрасомнические и постсомнические нарушения.
Пресомнические нарушения – это трудности начала сна, а именно засыпания. При длительном
течении пресомнии могут формироваться патологические «ритуалы отхода ко сну», «боязнь постели» и
страх «ненаступления сна». Желание спать пропадает, как только больной оказывается в постели;
появляются тягостные мысли и воспоминания, пациент пытается найти удобную позу. Наступающая
дремота прерывается любым самым тихим звуком. У таких пациентов засыпание затягивается до двух и
более часов, при том, что у здорового человека оно происходит в течение 3—10 мин.
Полисомнографическое исследование выявляет значительное нарастание времени засыпания,
частые переходы из 1-й и 2-й стадий сна в бодрствование.
Интрасомнические расстройства характеризуются частыми ночными пробуждениями, после
которых пациент долго не может уснуть, и ощущением «поверхностного» сна. Пробуждения
обусловлены как внешними факторами (шум), так и внутренними (устрашающие сновидения, страхи и
кошмары, боль и вегетативные нарушения дыхания, тахикардия, повышенная двигательная активность,
позывы к мочеиспусканию и др.). Все эти факторы пробуждают и здоровых людей, обладающих
хорошим сном, но у страдающих интрасомническими расстройствами резко снижен порог пробуждения
и затруднен процесс засыпания после такого эпизода пробуждения, что обусловлено недостаточной
глубиной сна. При полисомнографическом исследовании выявляются увеличение продолжительности
поверхностного сна (1-й и 2-й стадий), частые пробуждения, редукция глубокого сна (дельта-сна),
увеличение двигательной активности.
Постсомнические расстройства возникают в ближайший период после пробуждения. Они
проявляются сниженной работоспособностью, разбитостью, дневной сонливостью, что, однако, не
помогает пациенту уснуть даже в самых благоприятных условиях.
По происхождению выделяют:
– первичные инсомнии;
– вторичные инсомнии.
По длительности течения выделяют три типа инсомнии:
– транзиторные (острые) инсомнии (длительность до 1 нед.);
– кратковременные (подострые) инсомнии (длительность от 1 до 6 мес.);
– хронические инсомнии (длительность от 6 мес. и более).
По степени выраженности инсомнии выделяют:
– слабо выраженная инсомния, когда жалобы возникают почти каждую ночь и сопровождаются
незначительным ухудшением социальных и профессиональных функций;
– умеренно выраженная, когда жалобы присутствуют каждую ночь и сопровождаются слабым или
умеренным ухудшением социальных и профессиональных функций;
– выраженная инсомния, когда жалобы возникают каждую ночь и сочетаются со значительным
ухудшением социальных и профессиональных функций.
Первичные инсомнии диагностируют в тех случаях, когда отсутствуют психиатрические,
неврологические, соматические, лекарственные причины бессонницы. Первичные инсомнии
обусловлены личностными психофизиологическими особенностями (психофизиологическая инсомния);
реже наблюдается идиопатическая форма.
Психофизиологическая инсомния – это бессонница, связанная с повышенным уровнем волнения
и тревоги пациента по поводу невозможности нормально спать. У пациентов отмечается один или
несколько из следующих симптомов: беспокойство по поводу плохого сна; трудности засыпания в
постели, но отсутствие таковых при монотонии в период дневного бодрствования; улучшение сна на
новом месте, вне дома; высокая умственная активность в ночное время; высокое мышечное напряжение
и неспособность расслабиться в постели. При этом у больных отсутствуют соматические,
неврологические и психологические проблемы, а также вредные привычки, больные не принимают
лекарственные или другие вещества, которые могли бы объяснить бессонницу. Такие пациенты могут
начать неконтролируемый прием снотворных препаратов, пить много кофе или чая. При попытках
уснуть они не могут даже ненадолго задремать. Длительно существующая бессонница увеличивает риск
возникновения депрессии.
Идиопатическая инсомния характеризуется хроническим течением с началом в детском
возрасте, не имеющим определенной причины, с периодическими обострениями или ремиссией.
Парадоксальная инсомния (псевдоинсомния, агнозия сна, нарушения восприятия структуры
сна). Жалобы на малую продолжительность сна, периодическое отсутствие сна; при этом отсутствует
дневная сонливость. При объективном исследовании выявляется несоответствие жалоб и реальных
расстройств сна, т. е. расстройства бодрствования отсутствуют.
Вторичные инсомнии наиболее распространены, поэтому следует искать причины нарушения
ночного сна: стресс, тревога, депрессия, неврозы, психические заболевания, неврологические
заболевания, соматические заболевания, психотропные препараты, алкоголь, синдромы, возникающие
во сне (синдром апноэ во сне; двигательные нарушения во сне), сменная работа, нарушения гигиены сна
и др.
Диагностика инсомний должна учитывать индивидуальный хронобиологический тип пациента
(«сова» или «жаворонок», коротко– или долгоспящий), а также особенности его профессиональной
деятельности (ночная и сменная работа, перелеты со сменой часовых поясов) и, иногда, культурно-
национальные (пример – сиеста, послеполуденный отдых в странах с жарким климатом). Чтобы
получить объективную информацию, необходимо провести полисомнографическое исследование.
Терапия инсомний заключается в устранении вызывающих инсомнический синдром факторов.
Под этим подразумеваются организация режима труда и отдыха, соблюдение гигиены сна, коррекция
органических неврологических, соматических заболеваний, отказ от злоупотребления психотропными
средствами и алкоголем, адекватная терапия апноэ ночного сна, синдрома беспокойных ног и др. В
случаях, когда устранить факторы, вызывающие расстройства сна, невозможно, прибегают к методам
прямого воздействия на сон, которые, в свою очередь, подразделяются на нелекарственные и
лекарственные. Нелекарственные методы включают психотерапию, фототерапию, энцефалофонию
(«музыка мозга»), иглорефлексотерапию, методы биологической обратной связи, различные методы
физиотерапевтического воздействия. Наиболее важное значение не только для лечения, но и для
профилактики расстройств сна имеет гигиена сна , которая включает в себя следующие пункты.
– Обеспечить адекватные условия для сна. Лучше если это не диван, а кровать с матрасом и
подушкой с оптимально подобранной высотой. Качество постельного белья также имеет значение. По
возможности, обеспечить оптимальный режим температуры и влажности, регулярно проветривать
помещение. Если помещение для сна находится в шумном районе, следует использовать так
называемый «белый шум» (монотонный шум вентилятора, кондиционера и т. п.).
– Всегда ложиться и вставать в одно и то же время, в будни и выходные, вне зависимости от
продолжительности сна.
– Сократить время пребывания в постели, что может существенно улучшить глубину и
эффективность сна.
– Если заснуть не удается, то лучше спокойно отдохнуть, просматривая телепередачи, читая или
слушая музыку, чем ворочаться всю ночь.
– Не следует думать о проблемах за 1–2 ч до сна, надо постараться забыть о них или отложить на
завтра.
– Заниматься регулярными физическими упражнениями 3–4 раза в неделю по 30–60 мин в
оптимальный для этого период времени (с 17 до 20 ч). Однако не следует проводить занятия ближе чем
за 90 мин до сна.
– Не принимать кофеин и кофеинсодержащие продукты (кофе, чай) за 6–8 ч до сна.
– Прекратить курение сигарет или хотя бы не курить за 2 часа до сна.
– Избегать употребления спиртных напитков в дозах от 150–200 мл водки, что может существенно
уменьшить длительность глубоких стадий сна и быть причиной прерывистого, неосвежающего сна.
– Избегать приема пищи позже чем за 2–3 ч до сна; также не нужно употреблять за ужином
продукты, которые вызывают газообразование. Но и не стоит ложиться спать голодным. Можно съесть
банан или яблоко.
– Выработать определенный ритуал отхода ко сну (например, теплая ванна для уменьшения
физического напряжения, прослушивание спокойной музыки для расслабления) и соблюдать данный
ритуал каждый вечер, пока он не войдет в привычку.
Лекарственные методы терапии инсомний должны применяться в соответствии со
следующими принципами.
– Начинать лечение с растительных снотворных препаратов или мелатонина.
– Использовать препараты с небольшим периодом полувыведения, чтобы уменьшить вялость и
сонливость в постсомнический период.
– Длительность терапии снотворными препаратами должна составлять 10–14 дней (не более 3
нед.) для исключения привыкания и формирования зависимости.
– Пожилым пациентам дозы препаратов следует уменьшать вдвое от рекомендуемых для лиц
среднего возраста.
– При длительной терапии снотворными препаратами необходимы периодические «лекарственные
каникулы», во время которых можно применять нелекарственные методы лечения.
В наибольшей степени понятию идеального снотворного средства соответствуют препараты
золпидема тартрат и зопиклон. Однако, как было сказано выше, медикаментозное лечение расстройств
сна следует начинать с мелатонина, который является гормоном эпифиза. Так как мелатонин
максимально синтезируется в темноте, его содержание в плазме крови человека ночью в 24 раза выше,
чем днем. Мелатонин ускоряет засыпание и нормализует структуру цикла сон – бодрствование,
особенно же показан лицам с расстройствами сна, связанными с переменой часовых поясов.
Гиперсомния – это избыточная продолжительность сна. Для нее характерны повторяющиеся
эпизоды повышенной дневной сонливости или избыточный ночной сон.
Идиопатическая гиперсомния наблюдается обычно у лиц 15–30 лет. При идиопатической
гиперсомнии наблюдается повышенная дневная сонливость, нарушающая жизнедеятельность.
Сонливость сохраняется, несмотря на нормальную или даже повышенную продолжительность ночного
сна. Пациенты, страдающие от этого расстройства, могут спать от 8 до 10 ч практически без перерывов
каждую ночь. Такие пациенты оставляют включенными несколько будильников, так как просыпаются с
большим трудом. Кроме того, для них характерны продолжительные эпизоды дневного сна (1–3 ч), не
способные уменьшить общую сонливость. Утреннее пробуждение затруднено (состояние «сонного
опьянения»), во время пробуждения может наблюдаться агрессивность. Время засыпания уменьшено.
При лечении идиопатической гиперсомнии большое значение уделяется гигиене сна. Дневной сон,
рекомендуемый больным с идиопатической гиперсомнией, не должен превышать 45 мин.
Нарколепсия. Встречается у 1 пациента на 2000 населения, в равной степени среди мужчин и
женщин. Начало обычно в подростковом возрасте или юности. Характеризуется дневными приступами
непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии
(кратковременная приступообразно возникающая утрата мышечного тонуса при ясном сознании),
нарушениями ночного сна, появлением галлюцинаций при засыпании (гипнагогических) и при
пробуждении (гипнапомпических). Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу
после пробуждения. После непродолжительного дневного сна у таких пациентов сонливость
уменьшается.
Резкая дневная сонливость и приступы внезапного засыпания в дневное время, как правило,
являются первыми симптомами нарколепсии. Сонливость настолько тяжела, что пациенты засыпают,
несмотря на крайнее нежелание этого или совершенно неподходящую обстановку. Дневные засыпания
могут повторяться несколько раз в день и длиться от нескольких секунд до нескольких минут. При
эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, потом «падение» головы и
глубокий сон. При этом больные, как правило, все же успевают принять удобную для сна позу. После
пробуждения пациенты ощущают бодрость и прилив сил.
Лечение нарколепсии начинают с коррекции графика сна и бодрствования. Следует особое
внимание уделять гигиене сна. Требуется обеспечить достаточный ночной сон, а также сон днем 1–2—3
раза по 30–60 мин. Необходимо решить вопрос о выборе профессии, которая позволит не
придерживаться жесткого графика сна и бодрствования, а также не сопряжена с применением средств
или механизмов, требующих повышенного внимания. Медикаментозная терапия сводится к
комбинированному применению психостимуляторов. Из психостимуляторов используют такие, как
метилфенидат, амфетамин, которые повышают выброс норэпинефрина и дофамина, стимулируют
адренергическую и снижают холинэргическую активность, что проявляется в повышении активности,
улучшении памяти, внимания, снижении усталости и потребности во сне. Кроме того, эти препараты
повышают силу и частоту сердечных сокращений, вызывают повышение артериального давления,
стимулируют дыхательный и сосудодвигательный центры.
Апноэ во сне – состояние, для которого характерно прекращение легочной вентиляции во время
сна более чем на 10 с. В тяжелых случаях оно может достигать 2–3 мин. Дыхательные паузы при
синдроме сонных апноэ вызывают гипоксию и гипоксемию, что ведет к частым пробуждениям с
последующим возобновлением дыхания. После повторного засыпания вновь следует кратковременная
остановка дыхания и пробуждение. Количество эпизодов апноэ зависит от тяжести нарушений и может
повторяться от 5 до 100 раз в час, складываясь в общую продолжительность дыхательных пауз до 3–4 ч
за ночь.
Различают центральные, обструктивные и смешанные сонные апноэ.
Причинами центральных сонных апноэ могут быть органические поражения головного мозга, а
также периферический парез дыхательных мышц при синдроме Гийена – Барре и других тяжелых
полиневропатиях. Причинами обструктивных сонных апноэ могут быть анатомические аномалии
нижней челюсти, ожирение, увеличенный язык или язычок при синдроме Дауна, гипотиреозе или
акромегалии, слабость дилататора глотки (мышечные дистрофии, повреждения продолговатого мозга,
боковой амитрофический склероз), опухоль глотки, аномалии основания черепа (синдром Арнольда –
Киари, синдром Клиппеля – Фейля, ахондроплазия), диспноэ при синдроме Шая – Дрейджера и др.
Основные клинические проявления синдрома сонных (ночных) апноэ – сильный храп во сне,
остановки дыхания, инсомнические проявления с частыми эпизодами пробуждений, дневная
сонливость. Механизм развития сонного апноэ представлен на рис. 106.
Рис. 106. Механизм развития сонного апноэ
Часто пациенты сами не подозревают о своем заболевании и узнают о нем от близких, которые
говорят о приступах остановки дыхания у пациентов и храпе. Сон беспокойный, с частыми
пробуждениями, вследствие чего у больного нарастают нейрофизиологические нарушения,
проявляющиеся выраженным астеническим синдромом – головными болями, раздражительностью,
быстрой утомляемостью, снижением работоспособности, эмоциональной лабильностью и ухудшением
когнитивных функций (внимания, памяти). Кроме того, синдром сонных апноэ способствует развитию
заболеваний сердечно-сосудистой, эндокринной и других особенно чувствительных к гипоксии систем
организма. Неполноценный, поверхностный сон имеет следствием дневную сонливость.
Для диагностики синдрома ночных апноэ применяется метод полисомнографии.
При нетяжелых нарушениях дыхания достаточно выполнять общие рекомендации: приподнять на
15–20 см головной конец кровати, а также избегать сна на спине. Закапывать в нос на ночь
сосудосуживающие капли для улучшения носового дыхания, а также промывать горло растворами
эфирных масел. Необходимо отказаться от приема снотворных средств, алкоголя и курения. Соблюдать
диету с целью снижения веса при ожирении. Однако наиболее эффективным методом лечения таких
расстройств на сегодняшний день остается метод СРАР (сипап) и BiPAP (байпап) терапии. Суть метода
состоит в создании постоянного (сипап) или с уменьшением потока на выдохе (байпап) избыточного
давления воздуха в дыхательных путях. При патологиях ЛОР-органов и эндокринных расстройствах
необходимо рекомендовать обследование и лечение у соответствующих специалистов.
Синдром беспокойных ног проявляется неприятными ощущениями в нижних конечностях,
возникающими обычно перед началом сна, и их избыточной двигательной активностью
преимущественно в покое или во время сна. Подробнее клиника и лечение этого заболевания описаны в
гл. 27.10.
Парасомнии – это категория нарушений сна, которые включают в себя ненормальные и
неестественные движения, поведенческие и эмоциональные расстройства, расстройства, связанные со
сновидениями, которые возникают во время сна, между различными стадиями сна или после
пробуждения.
Виды парасомний:
– связанные с нарушениями пробуждения (снохождение, ночные страхи, «сонное опьянение»);
– связанные с расстройством перехода от сна к бодрствованию ( ритмические двигательные
расстройства, вздрагивания во сне, сноговорения, ночные крампии (болезненные спазмы) в ногах) ;
– связанные с фазой быстрого сна (ночные кошмары, сонный паралич, болезненные эрекции во
время сна, нарушения сердечного ритма в фазе быстрого сна, нарушения поведения, связанные с фазой
быстрого сна);
– другие парасомнии (бруксизм, ночной энурез, первичный храп, синдром нарушения глотания,
синдром внезапной необъяснимой смерти во время сна, сонные апноэ у младенцев, другие
неуточненные парасомнии).
Снохождение (сомнамбулизм, лунатизм) – это ряд сложных моторных действий, совершаемых
человеком во сне, без осознания происходящего.
Обычно человек садится в кровати (и иногда этим все заканчивается), затем встает, ходит по
комнате или выходит за пределы помещения. Сомнамбулы обычно выполняют повторяющиеся простые
движения (такие как потирание глаз, ощупывание своей одежды), но могут совершать и сложные
двигательные акты (например, рисовать или играть на фортепиано). Со стороны сомнамбулы кажутся
странными: выражение лица «отсутствующее», глаза широко раскрыты. Сомнамбул не осознает
потенциальную опасность своих действий для себя и для окружающих.
Ночные страхи характеризуются внезапным началом с криком, сопровождаемым моторными и
поведенческими проявлениями сильного страха – тахикардией, тахипноэ, гипергидрозом, мидриазом,
увеличением мышечного тонуса. Эпизод может сопровождаться несвязной вокализацией. Чаще больной
садится в кровати и кричит с открытыми глазами, при этом он недоступен контакту. После того как
эпизод заканчивается, наступает сон, а если больной просыпается, то он бывает дезориентирован. Как
правило, данный эпизод амнезируется. Во время эпизода больной может быть агрессивным, что опасно
для него самого и для окружающих. Ночные страхи встречаются чаще у детей между 4 и 12 годами и
реже у взрослых (между 20 и 30 годами), в большинстве случаев у мужчин.
«Сонное опьянение» – состояние спутанности в период пробуждения и некоторое время после
него. Человек дезориентирован во времени и пространстве, его речь и мышление замедленны, на
вопросы он не отвечает или отвечает односложно, команды выполняет замедленно или не выполняет
вовсе. Наблюдается ретро– и антероградная гипомнезия.
Поведение может не соответствовать ситуации: например, человек поднимает лампу, чтобы
говорить по ней, как по телефону, так как убежден в это время, что звонил телефон. Моторная
активность не типична. Длительность эпизода может быть от нескольких минут до часа.
Сноговорение – произнесение слов или звуков во время сна без одновременного детального,
субъективного осознания события. Обычно эпизод сноговорения краток и эмоционально ненасыщен.
Одинаково встречается у мужчин и женщин.
Ночные кошмары – приступы страха, тревоги во время REM-фазы сна. Кошмар – это
длительное, сложное, «сказочное» сновидение, которое становится все более и более пугающим к
концу. По окончании эпизода человек быстро переходит к ясному сознанию, причем хорошо помнит
содержание сновидения. Ночные кошмары сопровождаются умеренными вегетативными проявлениями.
Бруксизм проявляется тоническим и ритмическим напряжением жевательных мышц, громким
скрежетом зубов. Чаще всего эти проявления замечает партнер по постели. Бруксизм может приводить
к преждевременному изнашиванию зубов. Кроме того, у таких пациентов могут отмечаться головные
боли неясной для них этиологии. Бруксизм наблюдается в период бодрствования, во время сна и в
период пробуждения. Часто это нарушение встречается у здоровых детей и взрослых. При сильно
выраженном бруксизме могут возникать инсомния, дневная сонливость.

1. Опишите наиболее характерные черты невроза.
2. Назовите основные виды фобий.
3. Опишите клиническую картину истерического припадка.
4. Что такое нарколепсия?
Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
26.1. Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга встречаются с частотой 12–14 случаев на 100 000 населения в год и
составляют около 5 % органических заболеваний головного мозга. Различают следующие современные
особенности опухолей головного мозга: рост количества опухолей, увеличение числа атипичных
вариантов дебюта и течения, «омоложение» опухолей. В последние десятилетия достигнут
значительный прогресс в диагностике опухолей в связи с широким использованием неинвазивных
методов нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография).
Международная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы
(ВОЗ, 2007) включает следующие разделы (приводится с сокращениями).
I. Опухоли из нейроэпителиальной ткани.
1.1. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома и др.).
1.2. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома).
1.3. Смешанные глиомы (олигоастроцитома и др.).
1.4. Опухоли эпендимы (эпендимома и др.) (рис. 107 на цв. вкл.).
1.5. Опухоли хориоидного сплетения (папиллома и др.).
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли (астробластома и др.).
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (ганглиоцитома, ганглиоглиома
и др.).
1.8. Пинеальные опухоли (пинеоцитома и др.).
1.9. Эмбриональные опухоли (нейробластома, медуллоэпителиома и др.).
Рис. 108. Магнитно-резонансная томография головного мозга. Метастатическое поражение

головного мозга
II. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (невринома, нейрофиброма и др.).

III. Опухоли оболочек мозга.
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиома и др.).
3.2. Мезенхимальные опухоли оболочек (липома, хондросаркома, геменгиома и др.).
3.3. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмоцитома и др.).
3.4. Опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.).
3.5. Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома и др.).
3.6. Метастатические опухоли, наследственные опухолевые синдромы с вовлечением нервной
системы (рис. 108).
Следует подчеркнуть, что большинство опухолей из всех разделов имеют злокачественный
(анапластический) характер или способны перейти в злокачественные.
Чаще всего встречаются следующие опухоли: астроцитомы – 15 %, глиобластомы – 15 %,
менингиомы – 15 %, олигодендроглиомы – 8 %, аденомы гипофиза – 8 %, невриномы – 8 %,
метастатические опухоли – 8 %.
Клинически опухоли часто классифицируют по месту расположения: супратенториальные
(опухоли полушарий), субтенториальные (опухоли ствола и мозжечка, супрасубтенториальные,
краниоспинальные).
Из соображений практического удобства опухоли подразделяют на внемозговые (менингиома,
невринома, аденома гипофиза) и внутримозговые (глиома).
Клиническая картина опухолей головного мозга складывается из нескольких групп симптомов:
1) общемозговые; 2) очаговые; 3) симптомы «по соседству»; 4) симптомы «на отдалении». Кроме того,
значительная группа симптомов (головная боль, головокружение, рвота и др.) носит амбивалентный
характер, т. е. может быть проявлением как общемозговой, так и локальной патологии.
Очаговые (первичные) симптомы обусловлены непосредственным воздействием (сдавлением или
разрушением) опухоли на ткань мозга. Причиной появления симптомов «по соседству» становится
дисфункция близко расположенных структур мозга вследствие ограниченного отека, местных
дисциркуляторных расстройств, воспалительно-интоксикационных процессов. Симптомы «на
отдалении» обычно появляются при дислокации, вклинении и компрессии определенных структур
(наиболее часты височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинения). Общемозговые
симптомы индуцируются диффузным отеком, внутричерепной гипертензией, генерализованными
нарушениями гемодинамики. Следует помнить, что для топической диагностики опухолей большее
значение имеет не степень выраженности отдельных симптомов, а последовательность их клинического
дебюта.
Общая симптоматика опухолей связана с нарушением трофики головного мозга и повышением
внутричерепного давления.
Головная боль – один из наиболее частых симптомов опухоли головного мозга. Боль может
носить местный характер (раздражение рецепторов твердой мозговой оболочки и корешков черепных
нервов, местные изменения в костях черепа) и диффузный (повышение внутричерепного давления и
растяжение твердой мозговой оболочки). Иногда боли носят отраженный характер (симптом Бурденко –
Крамера). Головная боль появляется или усиливается в утренние часы, нередко зависит от положения
головы, часто сопровождается другими общемозговыми симптомами (рвота и др.), уменьшается, если
больной лежит на стороне опухоли. Возможна болезненность при перкуссии черепа.
Рвота – также частый симптом опухоли. Обычно возникает по утрам натощак, неожиданно, как
правило, без предшествующих тошноты, отрыжки, болей в животе, вне связи с приемом пищи, нередко
при перемене положения головы, на высоте головной боли. При раздражении дна IV желудочка может
выступать в роли очагового симптома. В этих условиях ей нередко сопутствует икота. Более выражена
на начальных этапах болезни, особенно при опухолях задней черепной ямки.
Головокружение (системное и несистемное) встречается почти в половине наблюдений. Чаще
возникает приступообразно, сочетается с головной болью, рвотой, вегетативно-сосудистыми
реакциями, сопровождается чувством страха («синдром гибели мозга»). Может входить в
симптомокомплекс приступов Брунса при опухолях субтенториальной локализации (головная боль,
головокружение, рвота, вегетативно-сосудистые реакции: нарушения дыхания, аритмия пульса и
брадикардия), при которых велика опасность внезапной смерти.
Изменения на глазном дне . Наиболее частый вариант – застойный диск зрительного нерва.
Степень выраженности отека диска определяется темпом нарастания внутричерепного давления.
Острота зрения, в отличие от нейропатии зрительного нерва, в первое время сохранена. В дальнейшем
сначала появляются транзиторные амблиопии – обнубиляции (кратковременное снижение зрения при
физических нагрузках, поворотах головы и быстрое восстановление), позже – стойкое снижение зрения.
Обычно застойный диск обнаруживается одновременно на обоих глазах, чаще и в более ранние
сроки – при субтенториальных опухолях. При синдроме Фостера Кеннеди на одном глазу определяется
первичная атрофия зрительного нерва (вследствие непосредственного давления опухоли лобной доли на
нерв), а на другом – застойный диск.
Психические расстройства постепенно обнаруживаются практически у всех больных. По мере
прогрессирования роста опухоли нарушаются память, мышление, восприятие, способность
сосредотачиваться. Возможны недооценка тяжести состояния, мория (нелепые замечания и шутки),
апатико-абулические проявления. Нарушения сознания постепенно прогрессируют.
Расстройства сознания носят как непродуктивный (оглушение, сопор, кома), так и
продуктивный характер (бред, галлюцинации, сумеречные состояния). Иногда психические
расстройства могут иметь топико-диагностическое значение («лобная» психика, ирреальность
окружающего мира или галлюцинации височного генеза, амнезия, аспонтанность и акинезия при
патологии мозолистого тела).
Эпилептический синдром встречается в среднем у каждого третьего больного. Эпилептические
припадки более свойственны начальным стадиям опухолей, их характер весьма полиморфный.
Эпилептические припадки опухолевого генеза, в отличие от пароксизмов другой природы, обычно
сопровождаются очаговыми симптомами, которые вначале носят преходящий характер, постепенно
становясь постоянными.
Оболочечные симптомы чаще обнаруживаются при метастазах и особенно диффузном
карциноматозе оболочек. Их появление обычно обусловлено внутричерепной гипертензией,
пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также местным воздействием
прорастающей опухоли.
В спинномозговой жидкости достаточно характерны следующие изменения: белково-клеточная
диссоциация, ксантохромия и атипичные клетки опухоли. Белково-клеточная диссоциация бывает
выражена в тем большей степени, чем ближе к ликворопроводящим путям расположена опухоль.
Частная симптоматология отдельных опухолей определяется их локализацией,
местоположением относительно ликворных путей, темпом роста опухоли и формирования
гипертензионного синдрома, степенью злокачественности опухоли и другими причинами. Локальные
симптомы включают различные комбинации пирамидных, экстрапирамидных, церебеллярных и
сенсорных расстройств, патологию черепных нервов и нарушение высших корковых функций.
Клинический симптомокомплекс состоит из выраженных в разной степени общемозговых и
локальных симптомов. Следует иметь в виду, что наряду с типичной динамикой опухолевого процесса
(медленное и постепенное начало, неуклонно прогрессирующее течение) не столь редко возможны
острый и подострый дебют, ремиттирующее или достаточно продолжительное стационарное течение.
Поэтому выделяют не только «бластоматозный» тип течения, но и «воспалительный», «сосудистый»,
«эпилептический», «гипертензионный» варианты развития опухолевого процесса. В связи с такой
вариабельностью течения опухолевых процессов, обнаружение признаков внутричерепной гипертензии,
локальных головных болей, транзиторной амблиопии, изолированной рвоты «мозгового» характера,
снижения слуха на одно ухо, сочетающегося с шумом в ухе, «поздней» (после 35–40 лет) эпилепсии,
застойных дисков зрительных нервов, сочетания психических расстройств с очаговыми симптомами,
локальных изменений на краниограммах обязательно должно навести врача на мысль о возможности
опухолевого процесса.
26.2. Опухоли спинного мозга
Опухоли спинного мозга составляют около 10 % всех опухолей центральной нервной системы.
Они подразделяются на две основные группы – интрамедуллярные и экстрамедуллярные – и
встречаются в соотношении 1: 4. Среди последних выделяют эпидуральные, субдуральные,
эписубдуральные и эпидурально-экстравертебральные (типа «песочных часов»). Среди
экстрамедуллярных опухолей доминируют менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных –
глиомы (эпендимомы и астроцитомы) (рис. 109 на цв. вкл.).
Общая симптоматология опухолей : 1. Синдром поперечного поражения спинного мозга
(двигательные и чувствительные расстройства проводникового характера, нарушение функций тазовых
органов). 2. Механическая блокада субарахноидального пространства. 3. Белково-клеточная
диссоциация в спинномозговой жидкости. 4. Симптом ликворного толчка (усиление корешковых болей
при проведении пробы Квекенштедта. 5. Симптом вклинивания (нарастание проводниковых
расстройств после люмбальной пункции). 6. Симптом корешковых болей положения (стоя боли менее
выражены, чем лежа). 7. Симптом остистого отростка ( при перкуссии позвонка возникают
сегментарные или проводниковые боли и (или) парестезии) . 8. Изменения позвонков (разрушение
структуры позвонка, симптом Эльсберга – Дайка).
Частная симптоматология опухолей включает соответствующие уровню поражения
корешковые боли и парестезии, двигательные и чувствительные нарушения сегментарно-корешкового
характера.
Экстрамедуллярные опухоли. В типичных случаях можно проследить три последовательные
стадии: 1) невралгическая – боли по ходу того корешка, который оказывается компремирован
опухолью; 2) броун-секаровская (поражение половины поперечника спинного мозга); 3)
параплегическая (поперечное поражение спинного мозга).
Симптомы ликворного толчка, вклинивания, корешковых болей положения, остистого отростка,
изменения в позвонках определяются преимущественно при экстрамедуллярных опухолях.
Интрамедуллярные опухоли. Протекают в две стадии: сегментарных расстройств и
присоединения проводниковых расстройств. Сегментарная стадия дебютирует в двух вариантах: 1)
сирингомиелитическом (диссоциированные сегментарные нарушения чувствительности – при
поражении задних рогов); 2) полиомиелитическом (вялые миотомные парезы – при поражении
передних рогов). С течением времени при прогрессирующем росте опухоли присоединяются
проводниковые расстройства – двигательные и чувствительные (нисходящего типа с непостоянством
верхнего уровня), а также нарушение тазовых функций. Спинномозговая жидкость на первых этапах
остается интактной. Корешковые боли, симптомы вклинивания и ликворного толчка, изменения на
спондилограммах нехарактерны.
26.3. Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы
Диагностика
– Тщательное клиническое обследование: а) неврологическое; б) офтальмологическое (глазное
дно, поля зрения, острота зрения); в) оториноларингологическое (кохлеовестибулярные функции, вкус,
обоняние).
– Краниография в двух проекциях.
На краниограмме о возможном опухолевом процессе сигнализируют:
– признаки внутричерепной гипертензии («пальцевые вдавления», усиление сосудистого рисунка,
расхождение швов, остеопороз спинки турецкого седла);
– локальные признаки : локальный гиперостоз, смещение обызвествленной шишковидной железы,
изменение турецкого седла, тень от кальцификатов опухоли, расширение костных каналов, в которых
проходят черепные нервы (специальные укладки).
– Электроэнцефалография. Фокальные медленноволновые или ирритативные феномены.
– Эхоэнцефалоскопия (-графия). Смещение М-эхо объемным образованием.
– Люмбальная пункция ( при застойных дисках зрительных нервов и (или) смещении М-эхо –
только в нейрохирургическом отделении) . Белково-клеточная диссоциация, ксантохромия, блок
субарахноидального пространства спинного мозга при проведении ликвородинамических проб.
– Позитронно-эмиссионная томография с метионином, обнаружение очагов измененного
метаболизма.
– Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
– Церебральная ангиография. Уточнение состояния кровоснабжения опухоли, а также иногда при
проведении дифференциального диагноза (например, с хронической гематомой).
– Миелография с водорастворимыми контрастными веществами (амипак, омнипак). В настоящее
время часто в комплексе с компьютерной томографией. Уточнение формы, структуры объемного
образования, его соотношения с окружающими тканями.
– Вентрикулография. Уточнение формы и размеров желудочков, которые могут быть
деформированы прилегающими или прорастающими их опухолями.
– Спондилография. Признаком объемного процесса может быть разрушение тела позвонка
опухолью, а также симптом Эльсберга – Дайка.
В специализированных нейрохирургических стационарах для уточнения диагноза используются
также стереотаксическая биопсия и вентрикулоскопия.
Лечение
Хирургические методы : полное или частичное удаление, паллиативное вмешательство с целью
декомпрессии. Шунтирование при нарушении ликвородинамики.
Лучевая терапия : а) радиотерапевтические методы (рентгено– и гамма-терапия, облучение
пучком протонов и др.); б) радиохирургические методы ( имплантация твердых фармпрепаратов
(иттрия, золота) в кисту опухоли) .
Медикаментозное лечение . Противоопухолевые препараты (винкристин и пр.) при опухолях
центральной нервной системы не столь эффективны, как в общей онкологии. Исключение составляет
парлодел (при пролактиноме гипофиза). Медикаментозное лечение должно широко использоваться для
патогенетической и симптоматической терапии (дегидратирующие, противосудорожные препараты).
Вазоактивные, ноотропные средства, витамины применяют с осторожностью в связи с тем, что они
могут оказать стимулирующее действие на опухоль.
26.4. Сирингомиелия
Сирингомиелия – заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием в его шейном и

(или) грудном отделе заполненных жидкостью протяженных полостей (syrinx ). Пояснично-крестцовая
локализация наблюдается крайне редко. Распространение такой полости на нижние отделы ствола мозга
носит название сирингобульбии (syringobulbia ). Протяженность полостей может быть различной, они
могут быть неравномерными по диаметру и иметь перегородки.
Этиология и патогенез. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную сирингомиелию.
Первичная сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва.
Вторичная может быть следствием гематомиелии (травматической или как результат кровоизлияния),
арахноидита, инфекции, дегенеративных изменений позвоночника, нейрохирургического
вмешательства. По современным представлениям, сирингомиелитическая киста может формироваться
не только из очага первичного поражения, но и вследствие нарушения ликвородинамики. Объемные и
слипчивые процессы в задней черепной ямке, аномалия Киари (пролабирование миндалин мозжечка в
большое затылочное отверстие), вызывая нарушение оттока спинномозговой жидкости из IV желудочка
в субарахноидальное пространство, способствуют усилению давления пульсирующей ликворной волны
на центральный канал, приводя к его расширению и разрыву стенок с формированием эксцентричных
полостей.
Клиническая картина. Сирингомиелия выявляется чаще всего в возрасте 10–20 лет. Мужчины
болеют в два раза чаще женщин. Заболевание обычно начинается без явных непосредственных причин.
Часто о сирингомиелии становится известно случайно, при обнаружении больным участков кожи с
утраченной болевой и температурной чувствительностью, на которых образуются безболезненные
ожоги, повреждения кожи или воспалительные процессы. Иногда причиной обращения к врачам
становятся боль, парестезии и слабость в руках.
Клиническая картина складывается из сочетания сегментарных и проводниковых нарушений. При
этом на ранних этапах, как правило, наблюдаются только сегментарные. Наиболее часто встречается
диссоциированная утрата болевой и температурной чувствительности по типу «куртки» или
«полукуртки», а вовлечение в процесс спинномозгового ядра тройничного нерва приводит к выпадению
поверхностной чувствительности в области лица, в первую очередь в его наружных сегментах. Границы
сегментарных расстройств поверхностной чувствительности не всегда соответствуют протяженности
полости. Сегментарные двигательные расстройства у большинства больных проявляются гипотрофией
и слабостью мышц дистальных частей рук. Кисть приобретает вид «обезьяньей» или «когтистой» лапы.
Нередко отмечается слабость шейных и лопаточных мышц. При сирингобульбии выявляются
поражения подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого нервов, изредка – двигательных
пучков тройничного нерва. Иногда отмечаются нистагм и приступы икоты. Изменения в костях
сопровождаются их повышенной ломкостью, что нередко приводит к переломам. У некоторых больных
развиваются характерные артропатии (сустав Шарко), иногда совместно с разрежением костей и
остеолизисом; такие изменения чаще всего возникают в плечевом суставе и суставах кисти; могут
наблюдаться деформация и костные разрастания в области локтевых, плечевых и лучезапястных
суставов. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей. Эти
изменения локализуются преимущественно на кистях, сопровождаются отеком (хейромегалия),
появлением трещин кожи, флегмон, свищей, иногда развитием остеомиелита костей пальцев рук. На
конечностях и туловище могут развиваться гипертрихоз, повышенная пигментация отдельных участков
кожи; нередко формируются контрактуры Дюпюитрена. Вегетативные расстройства проявляются
цианозом кистей, краснотой, зябкостью, гипергидрозом, «мраморностью» кожи на дистальных частях
рук и ног. При шейно-грудной локализации процесса отмечается синдром Горнера.
По мере роста сирингомиелитической полости подвергается компрессии и претерпевает
дистрофические изменения проводниковый аппарат спинного мозга и (или) ствола. Следствием этого
становится нарушение чувствительности ниже уровня поражения, в зависимости от распространенности
процесса – одно– или двухстороннее, а также нижний спастический парапарез. Нарушения тазовых
функций нехарактерны для этого заболевания.
Иногда отмечаются изменения глазного дна (частичное побледнение дисков зрительных нервов,
атрофические явления в них без существенных изменений зрения, в единичных случаях – застойные
явления в дисках), снижение слуха, вестибулярные расстройства, боли в области лица. Указанные
нарушения связывают с гидроцефалией, сопутствующей сирингомиелии, или спаечными явлениями в
оболочках основания мозга.
Течение сирингомиелии хроническое, медленно прогрессирующее. Часто сирингомиелия при этом
многие годы остается моносимптомной: односторонний бульбарный парез, боль в области
позвоночника или верхних конечностей, локальный гипергидроз, заживление ран келоидными рубцами,
безболезненные трофические язвы, артропатии.
Сирингомиелии нередко сопутствуют признаки дизрафического статуса, т. е. диспластического
строения тела – асимметрия лица, конечностей, «воронкообразная» или «желобообразная» грудина,
сколиоз, кифоз, кифосколиоз (чаще в грудном отделе), добавочные соски, разная величина молочных
желез, высокое нёбо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы,
деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок. При
спондилографии иногда обнаруживаются незаращение дужек позвонков (spina bifida ), чаще всего
поясничных, и другие аномалии строения позвоночника, костей черепа и конечностей.
Обнаруживаемые у больных черты дизрафического статуса во многих случаях способствуют решению
вопросов дифференциальной диагностики в пользу сирингомиелии.
На магнитно-резонансных томограммах сирингомиелитические полости имеют ликворную
интенсивность сигнала, на Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивны, на Т2-взвешенных –
гиперинтенсивны. Спинной мозг обычно вздут, но может и не иметь вздутия. Изредка встречается
атрофия спинного мозга. Стенки полости гладкие, ровные (рис. 110).
Дифференциальную диагностику прежде всего проводят с интрамедуллярными опухолями
(астроцитомами, эпендимомами, гемангиомами, метастазами). Данные ликвородинамических проб и
миелографии могут быть идентичными при обоих заболеваниях, так как при сирингомиелии часто
наблюдается спаечный процесс, приводящий к блокаде субарахноидального пространства. Наиболее
часто метастазирование в спинной мозг дают злокачественные опухоли легких, молочной железы и
меланомы. Для опухолей в целом характерно более быстрое прогрессирование, более раннее появление
проводниковых расстройств. Поскольку для сирингомиелии нехарактерна пояснично-крестцовая
локализация, то симптомы, указывающие на поражение этой области, чаще свидетельствуют об
опухолевом процессе. При магнитно-резонансной томографии в случае новообразований отмечается
утолщение спинного мозга, дающее на Т1-взвешенных томограммах изо– и гипоинтенсивный сигнал.
При кистозном перерождении опухоли на томограммах в центре утолщения видна киста с неровными
стенками. На Т2-взвешенных томограммах опухолевый узел, отек и киста гиперинтенсивны. Иногда
киста отличается по сигналу от узла при наличии примеси белка или крови. При контрастировании
отмечается усиление интенсивности сигнала от узла. При астроцитомах узел не имеет четких границ,
часто неоднородный, при эпендимомах за счет капсулы, напротив, четко очерченный. Метастазы после
усиления имеют четкий контур. Поскольку сирингомиелия часто сочетается с аномалией Арнольда –
Киари (пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие), обнаружение при
магнитно-резонансной томографии последней свидетельствует в пользу сирингомиелии.
Дифференциальная диагностика проводится также с гематомиелией, лепрой, наследственной сенсорно-
вегетативной нейропатией, туннельными синдромами (запястного канала и др.).
Рис. 110. МРТ шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости. Сирингомиелитическая

полость нижнешейного отдела спинного мозга
Лечение и профилактика. Радикальных способов лечения сирингомиелии нет. Медикаментозная

терапия обычно ограничивается назначением общеукрепляющих и симптоматических средств
(витамины В1 и В12, цитофлавин, мексидол, церебролизин, актовегин, прозерин, анальгетики,
антидепрессанты). При сформировавшейся полости проведение рентгенотерапии в значительной мере
лишено оснований. Предпринимаются попытки использовать широкий спектр хирургических пособий
(вскрытие полостей, декомпрессия, рассечение фиброзных тяжей, сирингоперитонеальное и другие
формы шунтирования, медуллярная трактотомия), окончательная оценка целесообразности и
эффективности которых еще впереди.
1. Что подразумевается под терминами «симптомы по соседству» и «симптомы на отдалении»?

2. Что такое синдром Фостера Кеннеди?
3. Назовите основные клинические признаки сирингомиелии.
Глава 27. Нейродегенеративные и наследственные заболевания с
преимущественным поражением экстрапирамидной системы
К группе наследственных болезней относятся гепатолентикулярная дегенерация (болезнь
Вестфаля – Вильсона – Коновалова), торсионная дистония, двойной атетоз, хорея Гентингтона,
эссенциальный тремор, наследственная дистония-паркинсонизм, наследственный ювенильный
паркинсонизм, болезнь Галлервордена – Шпатца, миоклонус-эпилепсия (описана Унферрихтом и
Лундборгом), генерализованный тик де ля Туретта, пальпебро-мандибулярная синкинезия (описана
Гунном). Несколько отдельно от наследственных форм стоит болезнь Паркинсона, или идиопатический
паркинсонизм. Причины его возникновения однозначно не установлены. При том, что роль
наследственности в развитии заболевания во многих случаях не является доказанной, несомненно
значение генетической детерминированности в поражении определенных популяций клеток мозга при
болезни Паркинсона.
27.1. Гепатолентикулярная дегенерация
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вестфаля – Вильсона – Коновалова) – одна из

наиболее хорошо изученных наследственных форм экстрапирамидных заболеваний. Заболевание
связано с нарушением обмена церулоплазмина – медьсодержащего белка плазмы крови,
синтезируемого в печени. При морфологическом исследовании обнаруживается отложение меди в
подкорковых ганглиях (прежде всего в области nucl. lenticularis ), коре больших полушарий мозга,
мозжечке, а также в печени, селезенке, радужке и хрусталике. В пораженных органах выявляются очаги
размягчения и склерозирования.
Первые признаки болезни обнаруживаются в детском или юношеском возрасте. Клиническая
картина характеризуется постепенно нарастающей ригидностью мышц, разнообразными по формуле
гиперкинезами (хореиформные, торсионно-дистонические, атетоидные) и психическими нарушениями
(деменция, эмоциональные и поведенческие расстройства). Могут наблюдаться эпилептические
припадки. Наряду с неврологическими симптомами, обнаруживается увеличение печени. Весьма
специфическим симптомом является кольцо Кайзера – Флейшера (золотисто-зеленой или зеленовато-
коричневой окраски) на радужке. В крови определяется пониженное содержание церулоплазмина и
повышенная концентрация свободной меди, в суточной моче – повышенное содержание меди. По
классификации Н. В. Коновалова, выделяют четыре основные неврологические формы заболевания:
ригидно-аритмогиперкинетическую, дрожательно-ригидную, дрожательную и экстрапирамидно-
корковую. Иногда заболевание долго проявляется только симптомами печеночной недостаточности, а
неврологические симптомы развиваются значительно позднее.
Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу; встречается одинаково часто у
мужчин и у женщин. Ген гепатолентикулярной дегенерации картирован на длинном плече 13-й
хромосомы. Возможно выявление гетерозиготного носительства болезни у родственников больного
путем определения содержания церулоплазмина в крови; гетерозиготное носительство связано с низким
содержанием этого фермента.
Необходимо учитывать значительную внутрисемейную вариабельность, которая выражена
значительно отчетливее межсемейной. Внутрисемейная изменчивость клинических проявлений болезни
может зависеть как от генов-модификаторов, так и от влияния факторов среды (Давиденков С. Н., 1961).
Гепатолентикулярную дегенерацию следует дифференцировать от торсионной дистонии, хореи
Гентингтона, рассеянного склероза, последствий эпидемического (летаргического) энцефалита и других
энцефалитов. Опорными пунктами для уточнения диагноза являются результаты тщательного анализа
родословной больного и наличие симптомов, патогномоничных для гепатолентикулярной дегенерации
(кольцо Кайзера – Флейшера, поражение печени, снижение содержания церулоплазмина в крови,
гиперкупрурия). Особенно трудна диагностика торсионно-дистонической формы болезни, выделенной
С. Н. Давиденковым в 1956 г., при которой заболевание начинается с локальных спазмов типа
профессиональной дискинезии, писчего спазма или локальной торсионной дистонии, а генерализация
процесса наступает довольно поздно. Значительные дифференциально-диагностические затруднения
возникают также при диагностике формы, характеризующейся только или преимущественно
поражением печени, и ригидно-аритмогиперкинетической формы, встречающейся у детей и
отличающейся резко прогредиентным течением с высокой летальностью.
Лечение направлено на удаление избытка меди из организма и снижение всасывания меди в
кишечнике. Для решения первой задачи используют препараты, образующие хелатные соединения с
медью, – Д-пеницилламин, купренил, триентин. При плохой переносимости этих препаратов
используют соединения цинка, препятствующие всасыванию меди в кишечнике. Кроме того, больные
должны придерживаться специальной диеты – ограничить употребление продуктов, богатых медью
(грибы, печень, шоколад, орехи, капуста брокколи).
27.2. Торсионная дистония
Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония) – заболевание, характеризующееся

дистоническими мышечными спазмами и позами. Длительное время считалось неврозом.
Патоморфологической основой торсионной дистонии являются дегенеративные изменения в
подкорковых ганглиях, субталамических ядрах и зубчатом ядре мозжечка. В основе патогенеза лежит
нарушение синтеза и обмена медиаторов в базальных ганглиях.
Заболевание начинается в молодом возрасте и неуклонно прогрессирует. Классический вариант
генерализованной торсионной дистонии наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с
мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующей белок торсин А. Характерными симптомами
являются гиперкинезы, возникающие при любой попытке к передвижению или изменению положения
туловища. Гиперкинезы могут носить характер тонического напряжения мышц туловища (при этом
возникает выраженный лордоз или кифоз), а также мускулатуры конечностей, в результате чего
больные принимают различные вычурные позы. Гиперкинез мышц шеи проявляется синдромом
спастической кривошеи, который нередко служит первым симптомом болезни и предшествует
последующей генерализации тонического гиперкинеза на мышцы туловища и конечности. Даже при
резких нарушениях с патологическими позами интеллект обычно не страдает. Наряду с
генерализованными формами заболевания, могут наблюдаться локальные гиперкинезы – чаще в виде
спастической кривошеи, орофациальной дистонии, блефароспазма, ларингеальной дистонии или
писчего спазма.
Различают гиперкинетическую форму торсионной дистонии с аутосомно-доминантным типом
наследования (ген локализован на 9-й хромосоме) и ригидную форму с аутосомно-рецессивным типом
наследования (ген локализован на 14-й хромосоме).
Диагноз основывается на особенностях клинической картины и семейном анамнезе. Ошибки
диагностики и трудности дифференциальной диагностики могут быть связаны с тем, что атетоидный
гиперкинез нередко развивается при ряде других наследственных заболеваний нервной системы,
обусловленных поражением стриарной системы, в частности при гепатолентикулярной дегенерации.
Однако наличие при этом заболевании таких специфических симптомов, как кольцо Кайзера –
Флейшера и снижение содержания церулоплазмина в плазме крови, в отсутствие их при двойном
атетозе способствует правильной диагностике. При атипично протекающих формах хореи Гентингтона
также могут наблюдаться гиперкинезы, напоминающие атетоидные насильственные движения. В
подобных случаях важен, прежде всего, возраст, в котором развивается заболевание: торсионная
дистония выявляется с детства, а хорея Гентингтона – значительно позже.
Дифференциальная диагностика затруднительна не только при спорадических заболеваниях, но и
при локальных формах торсионной дистонии. Спастическая кривошея может наблюдаться при ряде
заболеваний нервной системы, в частности при атипичном варианте энцефалита Экономо и торсионно-
дистонической форме гепатолентикулярной дегенерации. При этих же заболеваниях в качестве
изолированного симптома может обнаруживаться и писчий спазм. Диагностике помогают анализ
родословной больного и оценка динамики патологического процесса. Эпидемический энцефалит с
синдромом спастической кривошеи можно исключить на основе отсутствия инфекционных заболеваний
в анамнезе, а также обездвиженности и тремора, которые могут присоединяться вначале к
изолированному синдрому спастической кривошеи. Диагноз гепатолентикулярной дегенерации, в том
числе и ее редких клинических форм, может быть исключен на основании отсутствия самого
патогномоничного для нее симптома – снижения содержания церулоплазмина в крови.
Лечение. В зависимости от формы заболевания, применяют препараты, действующие
преимущественно на дофаминергические, холинергические или ГАМК-ергические
нейротрансмиттерные системы мозга. Наиболее успешно поддаются лечению дофаминзависимые
формы дистонии (ригидная форма), при которых эффективны невысокие дозы препаратов леводопы
(наком, мадопар), иногда в комбинации с холинолитиками и баклофеном. При гиперкинетической
форме добиться эффекта значительно труднее. В этом случае используют клоназепам, блокаторы
дофаминовых рецепторов (тиаприд), карбамазепин, реже – холинолитики или комбинации
перечисленных препаратов. В последние годы эффективным методом лечения фокальных дистоний
стали инъекции ботулотоксина, который после введения вызывает частичный парез и тем самым
устраняет дистонию. Однако через 3–6 мес. развивается рецидив заболевания, поскольку эффект
ботулотоксина истощается.
Двойной атетоз характеризуется насильственными движениями (медленными, напряженными) в
мускулатуре лица, туловища и конечностей. Наиболее характерным признаком заболевания являются
медленные, червеобразные, вычурные движения в кистях и стопах. Обычно атетоз бывает
двусторонним, однако заболевание иногда развивается по типу гемиатетоза. Характерно образование
преходящих контрактур (spasmus mobilis ), вследствие чего кисти и пальцы принимают своеобразное
положение. Признаки заболевания появляются вскоре после рождения и сохраняются на протяжении
всей жизни. Морфологической основой двойного атетоза является дегенерация преимущественно
крупных клеток в области полосатого тела. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу
с низкой пенетрантностью; почти одинаково часто болеют мужчины и женщины.
27.3. Хорея Гентингтона
Одно из самых тяжелых и неуклонно прогрессирующих наследственных заболеваний нервной

системы, обусловлено системной дегенерацией экстрапирамидных двигательных структур и коры
головного мозга. Заболевание, как правило, начинается в зрелом возрасте (20–30 лет), очень редко – у
детей. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.
Ведущими клиническими симптомами являются гиперкинезы хореиформного типа,
экстрапирамидная ригидность и постепенно нарастающая деменция. Наряду с классическими формами
заболевания наблюдаются и редкие варианты (5—16 %), характеризующиеся развитием акинетико-
ригидного синдрома, что требует дифференциальной диагностики с паркинсонизмом и
гепатолентикулярной дегенерацией. У детей заболевание протекает атипично с явлениями
экстрапирамидной обездвиженности, иногда припадками эпилептиформного типа и миоклониями.
Хореический гиперкинез может отсутствовать.
Тип наследования – аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена. Ген
хореи Гентингтона был картирован в 1983 г. на коротком плече 4-й хромосомы. Это позволило
разработать косвенную ДНК-диагностику заболевания в «отягощенных» семьях.
В диагностике этого заболевания, помимо тщательного клинико-генеалогического анализа,
важное значение придается компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии головного
мозга (выявление атрофических изменений больших полушарий), а также электроэнцефалографии
(депрессия α-ритма).
При дифференциации от малой хореи следует иметь в виду, что хорея Гентингтона развивается
вне связи с ревматической инфекцией и в более позднем возрасте. Кроме того, в отличие от малой
хореи, хорея Гентингтона характеризуется неуклонным прогрессированием, в частности, нарастающей
деменцией. Наибольшие диагностические трудности возникают при дифференциации акинетико-
ригидного варианта хореи Гентингтона от гепатолентикулярной дегенерации. Отличием является
отсутствие симптомов, патогномоничных только для последней (кольцо Кайзера – Флейшера, снижение
содержания церулоплазмина в плазме крови и повышенное содержание меди в моче). Важнейшее
дифференциально-диагностическое значение имеют также генеалогические характеристики – хорея
Гентингтона является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, а
гепатолентикулярная дегенерация – с аутосомно-рецессивным. Для диагностики хореи Гентингтона
очень ценен и новый тест – результаты ДНК-анализа, позволяющие выявлять заболевание на
доклинической стадии.
Лечение. Для уменьшения выраженности хореического гиперкинеза используют нейролептики
(галоперидол, тиаприд), амантадин. При акинетико-ригидной форме назначают препараты леводопы,
агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин.
27.4. Болезнь Галлервордена – Шпатца
Относится к группе лейкодистрофий. Основными симптомами этого редкого заболевания

являются нарастающая экстрапирамидная ригидность, обычно начинающаяся с нижних конечностей, и
деменция. Нередко к этим симптомам присоединяются гиперкинезы хореического или торсионно-
дистонического типа. Заболевание развивается в возрасте около 10 лет, быстро и неуклонно
прогрессирует; больные обычно умирают через 10–15 лет после появления первых симптомов болезни.
Большинство исследователей высказываются в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования.
Болеют сибсы. Имеются указания на кровное родство родителей больных. Наряду с семейными,
наблюдаются и спорадические случаи заболевания.
Трудности и ошибки диагностики связаны с тем, что экстрапирамидная ригидность может быть
одним из ведущих симптомов при ряде других заболеваний нервной системы, в частности при
гепатолентикулярной дегенерации и некоторых формах хореи Гентингтона. Диагноз
гепатолентикулярной дегенерации исключается на основании отсутствия патогномоничных для этого
заболевания симптомов (кольцо Кайзера – Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в крови,
гиперкупрурия). При дифференциации болезни Галлервордена – Шпатца от хореи Гентингтона
необходимо иметь в виду различный возраст, в котором проявляются эти заболевания, а также
результаты томографии. В связи с тем что при болезни Галлервордена – Шпатца клетки базальных
ганглиев усиленно накапливают и поглощают радиоактивное железо, данный метод используется в
диагностике.
27.5. Паркинсонизм
Паркинсонизм – клинический синдром различной этиологии, включающий в себя гипокинезию

(акинезию) в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя, ригидность и постуральная
неустойчивость. Его возникновение связано не со своеобразием повреждающего агента, а со
специфической локализацией поражения головного мозга. Вегетативные и психические расстройства
могут входить в структуру клинической картины заболеваний с синдромом паркинсонизма.
Акинезия (гипокинезия) проявляется замедленностью (брадикинезия), малоподвижностью и
бедностью произвольных движений (олигокинезия) и представляет собой ведущий симптом
паркинсонизма.
Акинезия может выявляться при целом ряде произвольных движений:
– Стояние. Больной иногда напоминает манекен, поскольку застывает в различных позах. При
толчке он падает навзничь (симптом колонны или статуи).
– Ходьба. Наиболее трудны первые движения и перемена положения. Больной идет мелкими,
медленными шаркающими шажками. В то же время, в силу нарушения антиинерционной функции и
равновесия, пациент не может резко остановиться и при этом делает несколько шагов вперед
(пропульсия), назад (ретропульсия), в стороны (латеропульсия). Последние нарушения имеют
отношение и к постуральной неустойчивости.
– Речь становится медленной, тихой, монотонной, «затухающей» (палилалия). Снижается
спонтанная речевая активность, ответы односложны и лаконичны.
– Мимика становится бедной (гипомимия), отсутствует эмоциональная окраска. При выраженной
гипокинезии появляется тоническая фиксация мимической реакции (мимика после того или иного
аффекта медленно, с большим запозданием возвращается в исходное состояние). Наблюдается редкое
моргание (симптом Мари).
– Письмо медленное, буквы мелкие (микрография). Почерк становится небрежным и
неразборчивым.
– Асинкинезия – отсутствие физиологических синкинезий.
– На фоне описанных проявлений акинезии нередко возникают парадоксальные кинезии, чаще в
состоянии аффекта: больной может внезапно совершить ряд быстрых сложных движений (например,
внезапно побежать за транспортом, танцевать под музыку), но после них снова, с еще большей
выраженностью, проявляется акинетико-ригидный синдром.
Для выявления ранней гипокинезии применяется ряд тестов:
– тест Фурнье – пациенту предлагается максимально быстро совершить серию движений: встать,
сесть, наклониться, повернуться и др.; при этом можно выявить признаки ранней стадии гипокинезии;
– тест постукивания большим и указательным пальцами – пациент в максимально возможном
темпе и с максимальной амплитудой выполняет постукивания большим и указательным пальцами друг
о друга поочередно обеими руками;
– тест сжимания-разжимания кисти – пациенту предлагается максимально быстро сжимать и
разжимать кисть.
Мышечная гипертония (ригидность) характеризуется следующими особенностями:
– повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Мышечный тонус повышен уже в
начальной фазе движения, сохраняется в процессе всего движения, выявляется одновременно в
мышцах-флексорах и мышцах-экстензорах (агонистах – антагонистах), нарастает от движения к
движению. Подобная мышечная ригидность часто обозначается в литературе как пластический
мышечный гипертонус;
– повышение мышечного тонуса по типу зубчатого колеса (феномен Негро). Выявляется в виде
прерывности и ступенчатости сопротивления мышц на фоне пластического гипертонуса;
– характерна поза «просителя» – голова опущена, руки и ноги согнуты в локтевых и коленных
суставах;
– симптом «воздушной подушки» – после поднятия головы больного от подушки она застывает в
этом положении;
– положительный симптом Дылева – сила пассивного сопротивления значительно больше силы
активных движений;
– при выполнении теста маятникообразного качания ног – прекращение качания ног практически
сразу же после выполнения теста.
В сомнительных случаях пластическое повышение мышечного тонуса может быть
спровоцировано следующими пробами:
– пластическое повышение мышечного тонуса становится более отчетливым при одновременных
активных движениях в другой руке или ноге (прием Нойки – Ганевой – активное поднятие ноги
пациента в положении лежа помогает выявить скрытый пластический тонус в руках);
– пластическое повышение мышечного тонуса нарастает при его исследовании в руках у пациента,
поставленного предварительно в позу Ромберга с закрытыми глазами (симптом Форманна);
– пластическое повышение мышечного тонуса становится более выраженным после повторных
движений в исследуемой конечности;
– нередко используется тест встряхивания за плечи – пациенту предлагают принять вертикальное
положение и расслабиться, затем врач кладет ладони на его плечи и совершает быстрые попеременные
вращательные полуповороты туловища больного вокруг вертикальной оси. Тест очень чувствителен для
оценки степени мышечной гипертонии и гипотонии, он позволяет определить и симметричность
мышечно-тонических изменений.
Тремор покоя – мелкоразмашистый тремор, преимущественно начинающийся в руках («счет
монет», «скатывание пилюль»), усиливается после эмоциональных нагрузок и исчезает во сне, а также
при движениях.
Постуральные нарушения – невозможность удерживать равновесие при ходьбе (повороты,
остановки) и изменении положения тела (езда в транспорте и пр.). Сочетается с изменениями позы тела.
Классификация паркинсонизма различает идиопатические формы (болезнь Паркинсона) и
симптоматические: инфекционные, сосудистые, интоксикационные, медикаментозные,
посттравматические, туморозные и др. Кроме того, существует группа нейродегенеративных
заболеваний, протекающих с синдромом паркинсонизма наряду с рядом других клинических синдромов
– «паркинсонизм плюс» (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия в виде
стриатонигральной дегенерации, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, синдрома Шая – Дрейджера,
кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви). Паркинсонизм может наблюдаться при
других нейродегенеративных заболеваниях: боковой амиотрофический склероз (БАС) – паркинсонизм –
деменция (синдром острова Гуам), болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона (ювенильный вариант
Вестфаля), болезнь Вильсона – Коновалова, болезнь Галлервордена – Шпатца.
Болезнь Паркинсона. Наиболее частая нозологическая форма паркинсонизма, характеризуется
гипокинезией, сочетающейся с постепенным развитием пластической гипертонии (обычно нисходящего
типа – мускулатура шеи, верхних, затем нижних конечностей, туловища), тремором покоя с частотой 4–
6 колебаний в секунду, а также постуральными нарушениями на развернутых стадиях болезни.
Ригидность, начинаясь с мышц шеи и плечевого пояса, нередко сопровождается болью в
вышеперечисленных областях, что приводит к ошибочной диагностике остеохондроза шейного отдела
позвоночника и плечелопаточного периартрита. Тремор наблюдается у 70–80 % пациентов с болезнью
Паркинсона. Особенность тремора при болезни Паркинсона – появление в состоянии покоя конечности
и ослабление вплоть до исчезновения при ее движении, что отличает его от постурально-кинетического
тремора, характерного для эссенциального тремора. Для идиопатического паркинсонизма характерен
стойкий позитивный ответ на терапию препаратами леводопы. Выполнение нагрузочного теста с 200–
250 мг леводопы также позволяет определить ответ организма на препараты леводопы и предположить,
что у больного, во-первых, имеется поражение нигростриарной системы, а во-вторых, что стриарные
нейроны, на которых расположены дофаминовые рецепторы, относительно сохранились.
Распространение двигательных нарушений имеет определенную последовательность. Более чем в
90 % случаев наблюдается асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма). В
дальнейшем болезни свойственно постепенное прогрессирующее течение с вовлечением вначале
ипсилатеральной нижней конечности, затем контралатеральной верхней и спустя еще некоторое время –
контралатеральной нижней. Обычно двустороннее вовлечение конечностей наблюдается через 1,5–3
года после начала заболевания. Строго односторонняя симптоматика, сохраняющаяся в течение более 3
лет, чаще свидетельствует о другой природе паркинсонизма. На этапе двустороннего вовлечения
конечностей в клинической картине болезни Паркинсона появляются отчетливые аксиальные
симптомы: гипомимия, нарушения речи (диспросодия), изменения позы, более выраженные нарушения
походки. Вскоре (обычно к 4–5 годам после начала болезни) присоединяется четвертый кардинальный
симптом паркинсонизма – постуральная неустойчивость. Необходимым условием постановки диагноза
является отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма
(прием нейролептиков, достоверно перенесенный энцефалит, инсульт, повторные или тяжелые черепно-
мозговые травмы, интоксикации). На всех стадиях заболевания не наблюдается отчетливой
мозжечковой и (или) пирамидной симптоматики, надъядерного паралича взора и окулогирных кризов.
При этом для ранних стадий болезни нехарактерны грубые постуральные расстройства, выраженная
прогрессирующая вегетативная недостаточность, деменция и психотические нарушения
(галлюцинации, параноид, делирий). В начале болезни Паркинсона расстройства речи обычно
невыраженные, при этом страдает модуляция речи (речь монотонная, приглушенная) и возможны
пульсионные проявления в процессе разговора. Когнитивные нарушения появляются через 5–6 лет
после начала заболевания и достигают уровня деменции примерно у 40–50 % больных через 10–12 лет,
на поздних стадиях.
Эмоциональные расстройства составляют существенную долю (около 40–60 %) немоторных
проявлений болезни. Из них наиболее часто встречаются депрессия, ипохондрия, тревога, апатия.
Вегетативные нарушения при болезни Паркинсона довольно характерны. На ранних стадиях они
слабо выражены, но по мере прогрессирования заболевания у 70–90 % пациентов наблюдаются
никтурия, запоры, импотенция у мужчин, снижение массы тела, дистальный гипергидроз, повышенное
выделение кожного сала. На поздних стадиях присоединяются слюнотечение, дисфагия и
ортостатическая гипотензия, которая выявляется у 30 % пациентов и может значительно усложнять
лечение. Вспомогательными инструментальными методами для уточнения характера вегетативных
расстройств могут стать спектральный анализ ритма сердца и исследование вызванных кожных
вегетативных потенциалов. При болезни Паркинсона мощность всех спектров снижена. При изучении
вызванных кожных вегетативных потенциалов обнаруживается асимметрия амплитуд – уменьшение их
на стороне с более выраженным двигательным дефектом.
Болезнь Паркинсона дифференцируют от сосудистого, токсического, лекарственного,
посттравматического и постэнцефалитического паркинсонизма.
Сосудистый паркинсонизм. Для сосудистого паркинсонизма характерны острое или подострое
начало, флуктуация симптомов, совпадающая с декомпенсацией сосудистого процесса головного мозга,
дополнительные признаки диффузного поражения нервной системы, выявление очагового поражения
головного мозга при компьютерной/магнитно-резонансной томографии в проекции лентикулярных
ядер, ножек мозга, таламуса, обширные зоны лейкоареоза в лобных долях.
Критерии сосудистого паркинсонизма можно представить следующим образом.
Позитивные признаки : наличие симметричного или асимметричного акинетико-ригидного
синдрома в сочетании с пирамидными знаками, псевдобульбарным синдромом, мозжечковыми
нарушениями, нарушениями ходьбы по типу дисбазии, ранними постуральными расстройствами,
ранним развитием когнитивных нарушений вплоть до деменции, наличие ступенеобразного течения или
развитие паркинсонизма в течение 1–2 мес. после инсульта, наличие очаговых и (или) диффузных
изменений на МР-томограмме, приводящих к поражению экстрапирамидной системы.
Негативные признаки : отсутствие типичного тремора покоя, отсутствие синдрома
прогрессирующей вегетативной недостаточности, отсутствие нарушений обоняния, низкая
эффективность дофаминергических препаратов.
Постэнцефалитический паркинсонизм. Впервые был описан Константином фон Экономо в
1918 г. на материале эпидемии летаргического энцефалита, распространившейся в Вене и ряде других
европейских городов в 1916–1927 гг. В качестве этиологического фактора летаргического энцефалита
длительное время рассматривали вирусную инфекцию (ортомиксовирус, вирус гриппа).
Клиническая картина энцефалита развивалась остро, начинаясь с повышения температуры тела,
миалгий, головной боли. Наряду с проявлениями паркинсонизма наблюдались специфические
симптомы: выраженная гиперсомния, окулогирные кризы, глазодвигательные нарушения (диплопия),
приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии, дистония, миоклонии, тики,
пирамидные знаки. Экономо обращал внимание на высокую частоту психиатрических симптомов при
летаргическом энцефалите, а именно катотонию, обсессивно-компульсивные расстройства и мутизм.
Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация,
гипергидроз, инвертированный синдром Аргайла Робертсона, различные вазомоторные нарушения.
При постэнцефалитическом паркинсонизме возможно как стационарное течение, так и медленное
прогрессирование с нарастанием брадикинезии, ригидности и постуральной неустойчивости. Иногда
наблюдается развитие деменции, которая, однако, встречается реже, чем при болезни Паркинсона.
Нередко развиваются глюкозурия, синдром несахарного диабета, дисфункция щитовидной железы,
адипозогенитальная дистрофия, кахексия.
Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе составляет 15–30 %. Описаны
случаи развития у больных с клинической картиной боррелиозного энцефалита экстрапирамидных
синдромов, в том числе паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, тремором покоя, реже хореей.
Методы структурной нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография)
позволяют обнаруживать патологические изменения примерно у 40 % больных. Чаще они представлены
в виде церебральной атрофии, изменений белого вещества по типу лейкоареоза, глиоза или очагов
демиелинизации. Диагноз клещевого боррелиоза подтверждают с помощью серологических методов
исследования и полимеразной цепной реакции к Borrelia burgdorferi .
Основным принципом установления нозологического диагноза постэнцефалитического
паркинсонизма является доказательство причинно-следственной связи между инфекционным
поражением мозга и развитием паркинсонизма.
Лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм вследствие побочного действия лекарственных
средств составляет 4—12 % случаев всех форм заболевания. Чаще всего причиной его развития
является применение нейролептиков в психиатрических стационарах или амбулаторной практике. При
этом существует зависимость вероятности развития паркинсонизма от способности нейролептика
блокировать D2-рецепторы. Поэтому классические неселективные нейролептики (галоперидол,
аминазин, трифтазин) являются основными препаратами, вызывающими развитие нейролептического
паркинсонизма.
Симптомы паркинсонизма обычно развиваются через 2—12 нед. после начала приема
нейролептиков или при резком увеличении дозы нейролептика. В клинической картине лекарственного
паркинсонизма наблюдается ряд симптомов, которые встречаются еще только при
постэнцефалитическом паркинсонизме: окулогирные кризы, синдром оральных гиперкинезов
Куленкампфа – Тарнова, приступы тризма, тортиколис и ретроколис, кризы опистотонуса. Чаще
симптоматика имеет симметричный характер, однако описаны случаи с асимметричным развитием
заболевания, возможно, отражающим различную чувствительность левых и правых стриопаллидарных
структур. Как правило, наблюдаются эндокринные нарушения (гиперпролактинемия), подострое
развитие, сочетание с акатизией, отсутствие постуральной неустойчивости и прогрессирования
заболевания. Лекарственному паркинсонизму свойствен полный регресс симптомов после отмены
вызвавшего его препарата. Однако следует отметить, что вопреки положению о полном и обязательном
регрессе паркинсонизма после отмены нейролептиков в ряде случаев, особенно у пожилых людей,
симптомы могут сохраняться годами. У отдельных пациентов спустя месяцы и годы после отмены
нейролептиков развивается клиническая картина болезни Паркинсона. Возможно, в таких случаях
прием нейролептиков запускает латентно протекавший нейродегенеративный процесс у изначально
предрасположенных к этому лиц. Кроме нейролептиков, но значительно реже, лекарственный
паркинсонизм могут вызывать центральные симпатолитики (резерпин), метилдопа, антагонисты
кальция (циннаризин, флунаризин, амлодипин, дилтиазем), противорвотные средства (церукал) и
некоторые другие препараты.
Тщательный сбор анамнеза и указания на прием какого-либо из упомянутых препаратов с
последующим развитием паркинсонизма в течение 2—12 нед. обычно позволяют правильно поставить
диагноз.
Токсический паркинсонизм может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций:
марганцем, оксидом углерода, тетраэтилсвинцом, сероуглеродом, таллием, метанолом,
фосфорорганическими соединениями и др. В последние годы описан паркинсонизм у пациентов-
наркоманов, употребляющих героин и его суррогаты; здесь токсический агент – вещество 1-метил-4-
фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин. Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем,
обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур.
Марганец поступает в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и
пищеварительный тракт; не исключена возможность проникновения и через кожу. Заболевание
развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно проявления паркинсонизма
обнаруживаются через 1–2 года контакта с марганцем.
Различают две стадии заболевания: раннюю и позднюю. В ранней стадии, наряду с такими
неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация,
полинейропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое
повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев
рук, гипомимия, гиперсомния, апатичность. Постоянны проявления вегетативных расстройств:
тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая
маска»: на фоне гипомимии при улыбке приподнимается верхняя губа.
В поздней стадии ярко выраженных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие
хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с
признаками пирамидной и мозжечковой недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы,
интенционное дрожание, адиадохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-
ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка имеет смешанный характер – комбинация
«старческой» походки с элементами спастико-атактической или «петушиной».
Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются,
гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности: выявляются
синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии. Преобладают астенодепрессивные реакции, а
характерные для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренические расстройства не
наблюдаются. Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом,
снижением содержания гемоглобина.
Интоксикация марганцем подтверждается при обнаружении повышенного содержания марганца в
крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к
выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при длительном воздействии марганца и значительной
выраженности амиостатических проявлений.
Посттравматический паркинсонизм. Механизмами, лежащими в основе развития
посттравматического паркинсонизма, могут быть прямое повреждение базальных ядер, среднего мозга
и (или) вторичное повреждение их в результате кровоизлияния, инфаркта, сдавления гематомой. Кроме
того, известны случаи развития паркинсонизма вследствие диффузного аксонального повреждения
мозга. Но не только тяжелая травма может стать причиной развития паркинсонизма. Частые повторные
травмы мозга у людей, занимающихся контактными видами спорта (бокс, различные виды борьбы,
восточные единоборства и др.), приводят к возникновению так называемой энцефалопатии боксеров,
которая помимо паркинсонизма включает пирамидные, мозжечковые нарушения, развитие деменции,
псевдобульбарного синдрома. Полагают, что в патогенезе формирования паркинсонизма при этом виде
травматического воздействия на головной мозг играют роль мелкие надрывы в ножках мозга,
приводящие к аксональному повреждению нигростриарного тракта. Вместе с тем травма мозга далеко
не всегда становится причиной паркинсонизма, поэтому во всех случаях необходимо подтверждать
причинно-следственную связь между ними.
Лечение болезни Паркинсона начинается с момента постановки диагноза. Отсроченное или
позднее начало лечения не приводит к повышению эффективности дофаминергических средств, а время
для обеспечения полноценной компенсации двигательных нарушений может быть упущено. Кроме
того, полученные данные о способности некоторых препаратов ( прамипексол (мирапекс), ропинирол)
замедлять темп дегенерации нигростриарных аксонов диктуют необходимость своевременного начала
терапии.
Основу терапии составляют препараты, восстанавливающие уровень дофамина в стриатуме
(препараты леводопы – наком, леводопа в сочетании с бенсеразидом – мадопар), и прямые агонисты
дофаминовых рецепторов ( прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран)) . Также используют
антагонисты N-метил-D-аспартатных (NMDA-) рецепторов для коррекции дискинезий (амантадин) и
коррекции когнитивных нарушений (мемантин). Удлинить время действия разовой дозы препаратов
леводопы могут ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (комбинированный препарат, содержащий
леводопу, карбидопу и энтакапон) и ингибиторы моноаминоксидазы типа В (селегилин). При развитии
деменции и психотических осложнений также применяют ингибиторы холинэстеразы (галантамин,
ривастигмин).
27.6. Множественные (системные) дегенерации
Множественные (системные) дегенерации (мультисистемная атрофия, прогрессирующий

надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) протекают в присутствии синдрома
паркинсонизма, что значительно осложняет дифференциальную диагностику этих заболеваний.
Мультисистемная атрофия. Мультисистемная атрофия относится к спорадическим
нейродегенеративным заболеваниям и встречается в 10–12 % всех случаев паркинсонизма, а по
некоторым данным, может составлять и до 20 %. Клинически характеризуется сочетанием
паркинсонизма с вегетативными, пирамидными, мозжечковыми нарушениями. Исторически были
описаны отдельно три варианта мультисистемной атрофии: вначале оливопонтоцеребеллярная
дегенерация, затем синдром Шая – Дрейджера и стриатонигральная дегенерация. В 1969 г. J. G. Graham
и D. R. Oppenheimer, предполагая клинико-морфологическую общность этих трех заболеваний,
объединили их единым термином «мультисистемная атрофия». Тем не менее и в настоящее время, в
зависимости от преобладания того или иного синдрома, отражающего определенную избирательность
нейродегенеративного процесса, выделяют три варианта мультисистемной атрофии:
1) стриатонигральная дегенерация, которая проявляется быстро прогрессирующим синдромом
паркинсонизма (чаще в акинетико-ригидном варианте) с выраженной постуральной неустойчивостью,
нередко сочетающейся с вегетативной недостаточностью, пирамидными и псевдобульбарными
синдромами;
2) оливопонтоцеребеллярная атрофия, при которой доминирует мозжечковая симптоматика в виде
атаксии, тремора (постурально-кинетического, миоклонического, интенционного характера,
значительно реже – тремора покоя), нистагма, скандированной речи и дизатрофонии в сочетании с
псевдобульбарным синдромом, сопровождающаяся паркинсонизмом, вегетативными нарушениями и
наличием пирамидных знаков;
3) синдром Шая – Дрейджера, дебютирующий выраженными вегетативными нарушениями с
последующим быстрым развитием синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, к
которой присоединяются паркинсонизм и другие проявления мультисистемной атрофии.
Однако нередко заболевание проявляется в виде смешанных форм, при которых трудно выделить
доминирующий в клинической картине болезни синдром.
Прогрессирующий надъядерный паралич. Клиническая картина складывается из
симметричного акинетико-ригидного синдрома с преимущественным вовлечением аксиальных групп
мышц и резистентного к препаратам леводопы, вертикального паралича взора (особенно при взгляде
вниз) и раннего развития постуральной неустойчивости с частыми падениями.
Глазодвигательные расстройства при прогрессирующем надъядерном параличе формируют
своеобразную клиническую картину. Отмечается непроизвольная фиксация взора на каком-либо
неподвижном предмете – так называемый застывший взгляд. Наиболее демонстративный симптом
прогрессирующего надъядерного паралича – паралич вертикального взора.
Развивающиеся при прогрессирующем надъядерном параличе нарушения зрительного внимания
приводят к тому, что больные утрачивают способность осуществлять зрительный контроль над
движениями, особенно в нижней части поля зрения. Это может проявляться при ходьбе, одевании,
пользовании туалетом, приеме пищи и т. д. Отчасти нередкие падения, характерные для пациентов с
прогрессирующим надъядерным параличом, связаны с тем, что они не замечают препятствий на своем
пути при ходьбе. Но все-таки в большей степени падения обусловлены постуральной неустойчивостью,
застываниями и недооценкой собственных дефектов ходьбы (лобная дисфункция).
Раннее развитие псевдобульбарного синдрома приводит к появлению дисфагии, дизартрии,
насильственным эмоциям и рефлексам орального автоматизма. Грубая аксиальная ригидность,
особенно в мышцах шеи, формирует вынужденное положение головы кзади (ретроколлис). В 5—15 %
случаев при прогрессирующем надъядерном параличе наблюдается тремор постурально-кинетического
характера.
Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе имеет отчетливый подкорково-лобный
характер: замедление мышления, нарушения оперативной памяти, неспособность применить ранее
приобретенные навыки и умения. Кроме того, следствием дегенерации стриопаллидарных нейронов и
нарушения подкорково-лобных связей являются эмоциональные и поведенческие расстройства: апатия,
некритичность, эйфоричность, депрессия, эхолалия, хватательный рефлекс и др. Вегетативные
нарушения нехарактерны для прогрессирующего надъядерного паралича, они наблюдаются лишь у
немногих пациентов в виде недержания мочи, легкой ортостатической гипотензии.
Примерно у 70–80 % больных с прогрессирующим надъядерным параличом при магнитно-
резонансном исследовании обнаруживают уменьшение переднезаднего размера среднего мозга и
артерий его покрышки.
Кортикобазальная дегенерация. Спорадическое дегенеративное заболевание центральной
нервной системы с преимущественным поражением лобно-теменной коры и черного вещества, а также
стриатума, вентролатерального таламуса, ядер среднего мозга, зубчатых ядер мозжечка, нижних олив.
Наиболее часто проявляется к 60 годам, одинаково часто у мужчин и женщин. Заболевание
манифестирует симптомами поражения лобно-теменной области коры и базальных ганглиев.
Кортикобазальная дегенерация проявляется асимметричным акинетико-ригидным синдромом и одним
или более признаками поражения лобно-теменной области коры, такими как апраксия, синдром
«чужой» конечности, миоклонус, корковые чувствительные нарушения. Синдром «чужой» конечности
встречается примерно у 50 % больных с кортикобазальной дегенерацией и представляет собой сложный
психосенсорный феномен, проявляющийся сочетанием субъективного ощущения отчуждения
конечности с ее объективно наблюдаемой автономной непроизвольной двигательной активностью.
Обычно синдром развивается в наиболее пораженной экстрапирамидными расстройствами конечности
с апраксией. Для выявления данного синдрома используют простой тест: при выключении зрительного
контроля (например, заведя руки за спину) больной не в состоянии отличить свою руку от руки врача.
При этом рука может независимо от воли пациента подниматься или сгибаться, совершать хватательные
или какие-либо навязчивые движения. У некоторых пациентов встречается дистония, дисфазия и (или)
постурально-кинетический тремор. Может выявляться надъядерный паралич взора. По этой причине
пациенту может быть ошибочно поставлен диагноз прогрессирующего надъядерного паралича. Лобная
симптоматика проявляется хватательным рефлексом и бульбарно-мимическим рефлексом Мондонези
(тоническое напряжение мышц лица при давлении на глазные яблоки). В некоторых случаях
определяется мозжечковая симптоматика. Очаговые нарушения высших корковых функций
представлены астереогнозом, нарушением письма, идеомоторной апраксией. Нарушения речи могут
быть связаны с дизартрией и оральной апраксией. Интеллектуальные расстройства на ранних стадиях
заболевания не встречаются, однако на поздних стадиях достигают степени деменции примерно в 45 %
случаев.
Магнитно-резонансная томография головного мозга при кортикобазальной дегенерации позволяет
выявлять асимметричную атрофию скорлупы и лобно-теменных отделов, контралатеральных стороне
поражения.
27.7. Миоклонус-эпилепсия
Редкое наследственное заболевание, которое характеризуется четырьмя основными симптомами:

генерализованные эпилептические припадки, миоклонический гиперкинез, экстрапирамидная
ригидность, психическая деградация. Заболевание начинается в детском, иногда в юношеском возрасте,
неуклонно прогрессирует, и больные обычно умирают от интеркуррентных инфекций или нарастающей
дистрофии.
При морфологическом исследовании в клетках головного мозга и печени обнаруживают
специфические включения в виде амилоидных глыбок (тельца Лафоры). В сыворотке крови снижено
содержание мукополисахаридов: повышена концентрация аргининсукциновой кислоты. Заболевание
наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В одних семьях заболевание протекает тяжело и быстро
прогрессирует (классический тип Унферрихта), в других – медленно и не носит столь тяжелого
характера (тип Лундборга).
Диагностические трудности при разграничении миоклонус-эпилепсии и гепатолентикулярной
дегенерации могут быть преодолены с учетом того, что в отличие от последней при миоклонус-
эпилепсии гиперкинез носит характер миоклонии, а при гепатолентикулярной дегенерации
наблюдаются атетоз, хореиформные или торсионно-дистонические гиперкинезы. Кроме того, при
миоклонус-эпилепсии отсутствуют симптомы печеночной недостаточности и кольцо Кайзера –
Флейшера. Генерализованные эпилептические припадки при гепатолентикулярной дегенерации редки, а
при миоклонус-эпилепсии являются одним из самых характерных и постоянных симптомов.
Известные сложности возможны при дифференциации миоклонус-эпилепсии от развивающегося в
хроническом периоде клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия). При последней гиперкинезы
носят более распространенный характер и обычно отмечаются на мышцах лица, шеи и плечевого пояса.
Дифференциальной диагностике способствуют различающиеся результаты серологических и
вирусологических исследований.
27.8. Генерализованный тик Туретта
Генерализованный тик Туретта характеризуется локальными тиками мышц лица, гортани,

дыхательной мускулатуры, приводящими к вокальным феноменам, а также мышц туловища и
конечностей, вызывающими нарушения походки и сложных движений. Отмечаются когнитивные,
эмоциональные нарушения и психопатоподобные изменения личности.
Заболевание развивается в детском и подростковом возрасте, неуклонно прогрессирует.
Генетическая сущность заболевания в течение длительного времени оставалась неуточненной, так как
большинство описанных случаев заболевания носили спорадический характер. В настоящее время
установлено, что в основе заболевания лежит редкий аутосомно-доминантный ген с неполной
проявляемостью. Мальчики болеют значительно чаще, чем девочки.
Заболевание следует дифференцировать от торсионной дистонии, хореи Гентингтона и
гепатолентикулярной дегенерации. Своеобразные быстрые тикообразные гиперкинезы, возникающие и
стереотипно повторяющиеся в различных группах мышц туловища и конечностей, отличают
генерализованный тик Туретта от торсионной дистонии, для которой характерны вращательные
тонические гиперкинезы, и от хореи Гентингтона, характеризующейся беспорядочным, неритмичным
хореическим гиперкинезом.
Диагноз гепатолентикулярной дегенерации может быть отвергнут на основании клинических
особенностей генерализованного тика Туретта и отсутствия симптомов, патогномоничных для болезни
Вильсона – Коновалова (недостаточность функции печени, кольцо Кайзера – Флейшера, низкий уровень
церулоплазмина в крови, гиперкупрурия). Трудности дифференциальной диагностики особенно
значительны в начальной стадии заболевания, когда тик носит изолированный характер, обычно в
мимической мускулатуре. Эти трудности связаны с возможным развитием изолированного тика мышц
лица при невралгии тройничного нерва, а у детей тик лица может носить невротический характер.
Правильному диагнозу способствуют результаты комплексного обследования, оценки эмоционального
фона и динамики клинических проявлений.
Лечение включает применение нейролептиков ( галоперидол, тиаприд, сульпирид (эглонил)) ,
ингибиторов обратного захвата серотонина (флуоксетин, пароксетин), ГАМК-ергических средств
(фенибут, баклофен). Для коррекции когнитивных нарушений используют холина альфосцерат.
27.9. Наследственное дрожание
Наиболее ранним и характерным симптомом наследственного дрожания (эссенциальный тремор

Минора) является мелкий тремор кистей (с частотой примерно 4 колебания в секунду), чаще
симметричный, ослабевающий в покое и усиливающийся при движении, удержании позы,
эмоциональном напряжении. Часто присоединяется тремор головы. Ноги чаще остаются интактными.
Другие неврологические нарушения при наследственном дрожании не выявляются.
Средний возраст начала болезни 50 лет с колебаниями от 10 до 70 лет. Заболевание наследуется по
аутосомно-доминантному типу с большими вариациями в экспрессивности. Наряду с типичными
формами встречаются стертые и рудиментарные. Мужчины болеют несколько чаще женщин.
Заболевание следует дифференцировать от болезни Паркинсона, в отличие от которой тремор при
наследственном дрожании является постурально-кинетическим, более размашистым и уменьшается или
исчезает полностью в покое. Кроме того, не наблюдается гипокинезии, ригидности, выраженных
постуральных нарушений и деменции. Предположение о гепатолентикулярной дегенерации отвергается
ввиду отсутствия при эссенциальном треморе кольца Кайзера – Флейшера, деменции и признаков
печеночной недостаточности.
Диагностические трудности при дифференциации наследственного дрожания от начальных
проявлений хореи Гентингтона, особенно в ее атипичных вариантах, могут быть преодолены с
помощью томографии и анализа ДНК. Тиреотоксический тремор развивается одновременно с
поражением щитовидной железы и нарушениями обменных процессов.
В лечении препаратами первого ряда являются адреноблокаторы (пропранолол), антиконвульсант
примидон (гексамидин), витамин В6 в больших дозах. При противопоказаниях к адреноблокаторам
используют клоназепам.
27.10. Синдром беспокойных ног
Это заболевание проявляется неприятными ощущениями в нижних конечностях, возникающими

обычно перед началом сна, и их избыточной двигательной активностью (преимущественно в покое или
во время сна).
У пациентов появляются неприятные ощущения в ногах (ползание мурашек, дрожь, покалывание,
жжение, подергивание, шевеление под кожей, дискомфорт и т. д.), которые проходят после небольшого
движения ногами и снова нарастают, пока ноги остаются в покое. В положении сидя или лежа, и
особенно при засыпании, описанные ощущения обычно более выражены. Симптоматика значительно
усиливается в вечернее время и в первой половине ночи (между 18 ч и 4 ч утра). Перед рассветом
симптомы ослабевают и могут исчезнуть вовсе в первой половине дня. Во время сна отмечаются
периодические непроизвольные движения нижних конечностей через каждые 5—40 с. Больные
жалуются на проблемы с засыпанием и беспокойный ночной сон с частыми пробуждениями.
Хроническая бессонница может приводить к выраженной дневной сонливости и другим проблемам,
связанным с длительным нарушением сна.
Для постановки диагноза чаще всего бывает достаточно сбора анамнеза и клинического осмотра.
В сложных случаях прибегают к полисомнографическому исследованию с регистрацией движений
конечностей во сне.
Наилучший эффект в лечении данного заболевания достигается использованием малых доз
агонистов дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил и др.), а также леводопасодержащих
препаратов.
1. Назовите основные диагностические критерии болезни Паркинсона.

2. Какие глазодвигательные нарушения характерны для прогрессирующего надъядерного
паралича?
3. Назовите патогномоничные для болезни Вильсона – Коновалова симптомы.
Глава 28. Нарушение когнитивных функций

Когнитивные функции (от англ. cognition – познание) включают такие сферы познавательной
деятельности, как память, гнозис, праксис, речь, внимание, зрительно-пространственное
ориентирование, мышление. Нарушение когнитивных функций сопутствует многим неврологическим и
соматическим заболеваниям, сигнализируя о неправильной работе головного мозга.
Когнитивные нарушения можно классифицировать по этиологическому фактору, клиническому
течению, характеру нейропсихологических нарушений, степени выраженности. Выделяют первичные
когнитивные нарушения, обусловленные нейродегенеративным процессом, и вторичные, в генезе
которых основное значение придается другим этиологическим факторам (сосудистым, метаболическим,
токсическим, травматическим и т. д.). Когнитивные нарушения могут возникнуть остро, однако гораздо
чаще наблюдается подострое или хроническое, клинически малозаметное начало заболевания. Чаще
всего когнитивные нарушения имеют прогрессирующий характер, но встречается также стационарное и
регрессирующее течение. Прогрессирование когнитивного дефицита происходит медленно или
ступенеобразно, с достаточно отчетливым ухудшением состояния. В зависимости от этиологии и стадии
нейропсихологическая картина может быть представлена либо равномерным ухудшением во всех
когнитивных сферах, либо избирательным повреждением какой-либо когнитивной функции, например
памяти или внимания.
По степени выраженности когнитивного дефицита выделяют легкие, умеренные и тяжелые
когнитивные нарушения. Легкие когнитивные нарушения представляют собой динамичные
незначительные нарушения отдельных когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), не
приводящие к бытовой и социальной дезадаптации. Умеренные когнитивные расстройства являются
отчетливым клиническим синдромом и подтверждаются, наряду с жалобами пациента и его
родственников на снижение памяти и умственной работоспособности от исходного уровня, данными
нейропсихологического тестирования. Умеренные когнитивные нарушения могут приводить к
нарушениям в сложных видах профессиональной и бытовой деятельности.
Наиболее тяжелые нарушения когнитивных функций называют деменцией. Деменция – это
синдром, обусловленный заболеванием мозга, как правило хронического прогрессирующего характера,
при котором имеются множественные (не менее двух) нарушения высших корковых функций
(мнестический дефицит, апраксия, афазия, агнозия, нарушение способности к синтезу,
абстрагированию, действию), вызывающие существенные затруднения в социальной и трудовой
адаптации. Снижение когнитивных функций должно наблюдаться на протяжении не менее 6 мес.
и определяться на фоне ясного сознания (вне делирия). В зависимости от выраженности когнитивных
нарушений выделяют легкую, умеренную и тяжелую деменцию.
Алгоритм обследования пациентов с когнитивными нарушениями должен включать тщательный
сбор жалоб и анамнеза как у пациента, так и у сопровождающего лица, клинический соматический и
неврологический осмотр по стандартной методике, нейропсихологическое тестирование (краткая шкала
оценки психического статуса, тест рисования часов и др.), лабораторное обследование (общий и
биохимический анализ крови, анализ крови на гормоны щитовидной железы, содержание витамина В12
и фолиевой кислоты, гомоцистеина, серологические реакции на сифилис, ВИЧ-инфекцию, исследование
ликвора), инструментальное обследование (ультразвуковая доплерография сосудов головного мозга),
методы структурной нейровизуализации (компьютерная или магнитно-резонансная томография). В
сложных случаях целесообразно применять методы функциональной нейровизуализации (позитронно-
эмиссионная, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и магнитно-резонансная
спектроскопия).
При сборе жалоб и анамнеза особое внимание необходимо обращать на выявление особенностей
дебюта и дальнейшего течения когнитивного дефицита. Острое возникновение когнитивных
расстройств нацеливает на поиск актуальной неврологической патологии и часто встречается при
травматических, сосудистых, инфекционных, токсических поражениях. Подострое развитие может
наблюдаться при метаболических нарушениях, токсическом действии лекарственных препаратов. Для
нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера, типичным является клинически
малозаметное начало заболевания с последующим медленным прогрессированием. Ступенеобразное,
флюктуирующее течение характерно для цереброваскулярной патологии.
Общий терапевтический осмотр направлен на выявление соматической патологии, с которой
может быть связано появление когнитивных нарушений. Наличие очаговой неврологической
симптоматики может свидетельствовать о цереброваскулярном заболевании, опухолевом поражении,
заболевании экстрапирамидной системы, инфекционном поражении головного мозга. Важное
практическое значение имеет оценка степени выраженности нарушений в различных сферах
когнитивной деятельности, для чего помимо клинической оценки проводят нейропсихологическое
тестирование.
Рис. 111. МРТ: а – аксиальная плоскость, б – сагиттальная плоскость. Выраженное расширение

желудочков (нормотензивная гидроцефалия)
Лабораторное исследование позволяет выявить актуальную соматическую патологию, признаки

инфекционного заболевания, токсического поражения, другие метаболические нарушения.
Инструментальные методы исследования позволяют уточнить характер и степень выраженности
сопутствующей патологии. При подозрении на сосудистый характер когнитивных нарушений
целесообразно использовать ультразвуковую доплерографию и дуплексное сканирование экстра– и
интракраниальных артерий головного мозга.
Обязательным при обследовании пациентов с когнитивными нарушениями является проведение
нейровизуализационного исследования (компьютерная или магнитно-резонансная томография). Одна из
основных задач – выявление «потенциально курабельных» состояний, таких как нормотензивная
гидроцефалия, хроническая субдуральная гематома, опухоль (рис. 111). Большое значение имеет также
выявление очаговых поражений головного мозга при цереброваскулярной патологии, травматических,
инфекционных поражениях.
Основными причинами когнитивных нарушений являются нейродегенеративные заболевания
(болезнь Альцгеймера, деменция лобного типа, деменция с тельцами Леви и др.), сосудистая патология
головного мозга, наследственные заболевания нервной системы, инфекционные поражения (сифилис,
СПИД, болезнь Крейтцфельдта – Якоба), травмы головного мозга, интоксикации. Особого внимания
заслуживают потенциально обратимые причины деменций: опухоли, нормотензивная гидроцефалия,
хроническая субдуральная гематома, метаболические нарушения при патологии внутренних органов и
эндокринной системы.
28.1. Болезнь Альцгеймера
Является первичным поздним дегенеративным заболеванием нервной системы,

характеризующимся постепенным, малозаметным началом в пресенильном или сенильном (> 65 лет)
возрасте, неуклонным прогрессированием мнестических нарушений в сочетании с другими
когнитивными расстройствами. Менее чем в 5 % случаев заболевание имеет аутосомно-доминантный
характер наследования, связанного с генами, кодирующими белок – предшественник амилоида,
пресенилин-1 и пресенилин-2. В остальных случаях болезнь Альцгеймера является спорадическим
заболеванием. Чаще встречается у женщин.
Макроскопически болезнь Альцгеймера характеризуется атрофией гиппокампа и коры большого
мозга в комбинации с расширением желудочков, особенно височных рогов. Патоморфологическими
маркерами являются амилоидные бляшки внеклеточной локализации, содержащие бета-амилоид,
внутриклеточные нейрофибриллярные клубочки, образованные гиперфосфорилированным таубелком,
повреждение и утрата синапсов.
Наиболее ранний симптом заболевания – нарушение памяти по типу прогрессирующей амнезии:
сначала ослабевает память на текущие события, затем возникает фиксационная амнезия и далее
постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, вплоть до забывания имен близких
людей и собственного имени, названий предметов. Наряду с расстройствами памяти возникают и
постепенно прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия,
осмысления окружающего; снижается способность к анализу, синтезу и абстракции. Характерны также
зрительно-пространственные нарушения. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они
как бы теряются и испытывают сложности даже в знакомой обстановке. Больным трудно одеваться,
заниматься простыми бытовыми делами, например расположить предметы при сервировке стола
(конструктивная апраксия).
Позднее появляются нарушения восприятия, которые приводят к затрудненной идентификации
хорошо знакомых предметов и лиц, в том числе собственного. Речь больных становится прерывистой,
поскольку им сложно подбирать слова и сохранять единую линию мышления. Больные забывают
названия предметов, с трудом понимают чужую речь; в их собственной речи появляются стереотипные
обороты, а позднее и выраженные нарушения – многократное повторение начальной буквы слова, затем
отдельных слогов, автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов. Наряду с афазией
развиваются нарушения чтения, письма, счета. Уже на ранних этапах наблюдается общая слабость,
снижение работоспособности, тревожность, сужение круга интересов, безразличие, апатия, поведение
становится шаблонным, стереотипным. Аффективные и поведенческие нарушения обычно
присоединяются на более поздних этапах заболевания. Наблюдаются неустойчивость настроения,
немотивированная раздражительность, вспыльчивость, гневливость, эпизоды психомоторного
возбуждения. Возможно развитие галлюцинаций, бреда, почти у половины больных наблюдается
депрессия.
При лабораторном обследовании в настоящее время наиболее информативны изменения в
ликворе: снижение уровня бета-амилоида и повышение уровня тау-белка и фосфорилированного тау-
белка. Нейровизуализационная картина при болезни Альцгеймера характеризуется наличием признаков
церебральной атрофии, наиболее выраженной в медиальных отделах височной коры, включая
гиппокамп, и в теменной коре. На более выраженных стадиях наблюдается диффузная корковая
смешанная атрофия (внутренняя и наружная) (рис. 112). При использовании методов функциональной
нейровизуализации определяется двустороннее снижение регионарного мозгового метаболизма и
кровотока в височных и теменных отделах коры, задних отделах поясной извилины (рис. 113 на цв.
вкл.).
Позитронно-эмиссионная томография с лигандами амилоида позволяет выявлять отложения бета-
амилоида в мозговой ткани на ранних стадиях заболевания.
28.2. Фронтотемпоральная деменция
Заболевание представляет собой фокальную корковую дегенерацию лобной и височной долей,

которая проявляется характерными клиническими, нейропсихологическими и
нейровизуализационными признаками. Первые симптомы болезни обычно появляются в 40–60 лет.
Патоморфологически заболевание характеризуется выраженной атрофией лобных и височных долей.
В клинической картине фронтотемпоральной деменции доминирует прогрессирующий на
протяжении всей болезни синдром «лобной» дисфункции; характерными клиническими признаками
являются нарушение ядра личности и социального поведения; отсутствуют первичные дефекты
праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Первые
клинические признаки – постепенно нарастающие расстройства в эмоционально-волевой сфере,
которые проявляются апатией, отсутствием инициативы, интереса к происходящему. Больные
достаточно быстро утрачивают способность к ведению своих дел, становятся бездеятельными, вялыми,
безразличными ко всему, хотя при этом сохраняют способность к действиям под влиянием внешних
стимулов. Создается впечатление, что больные совершенно не беспокоятся о своем состоянии. Иногда
дебют заболевания сопровождается депрессией, немотивированной тревогой, возможны психотические
расстройства (бред, галлюцинации). Нарушаются пищевые привычки (достаточно характерно
предпочтение сладкой пищи), появляется прожорливость, склонность к чрезмерному курению или
употреблению алкоголя. Характерны пренебрежение правилами личной гигиены, склонность к
немотивированным поступкам, часто наблюдаются персеверации, которые варьируют от простых
повторных движений (потирание рук) до сложных ритуалов. Отличительной особенностью являются
«стоячие симптомы» – бессмысленное повторение одних и тех же слов или фраз. Изменения личности
выражены в эмоциональном притуплении, снижении морально-этических качеств, расторможенности
влечений, беспечности, эйфории, отсутствии критики к своему поведению.
Рис. 112. Магнитно-резонансная томография головного мозга. Выраженная атрофия коры
головного мозга
Нарушения в мыслительной сфере проявляются изменением способности к абстрагированию,

обобщению; снижаются продуктивность и подвижность мышления. Речь становится конкретной и
бледной. Снижается продуктивность речи, наблюдаются трудности с подбором подходящих слов или
фраз, характерны повторения сказанного другими (эхолалия), а также собственных ответов
(персеверации).
В неврологическом статусе отмечаются очаговые симптомы, связанные с поражением лобной
доли. Наблюдаются положительные аксиальные рефлексы, симптомы противодержания, хватательные
феномены; походка становится шаркающей, мелкими шажками, отмечается неустойчивость при ходьбе,
затруднена инициация движения («лобная атаксия»), нарушается функция тазовых органов (недержание
мочи).
При компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии у больных с лобно-височной
деменцией выявляется выраженная атрофия лобных и передних отделов височных долей, расширение
передних рогов боковых желудочков. При использовании методов функциональной нейровизуализации
определяется снижение регионарного мозгового кровотока и метаболизма в передних отделах мозга –
орбитофронтальных и префронтальных отделах, передних отделах поясной извилины, базальных
ганглиях.
28.3. Деменция с тельцами Леви
Тельца Леви – это эозинофильные цитоплазматические белковые образования внутри нейронов

(впервые описаны немецким неврологом Ф. Леви в 1912 г.). Деменция с тельцами Леви представляет
собой заболевание, характерное для пожилого возраста, в типичных случаях – спорадическое.
Этиология заболевания остается неизвестной. Клиническая картина характеризуется сочетанием
экстрапирамидных нарушений, когнитивных расстройств и психотической симптоматики.
Экстрапирамидные расстройства представлены симметричной ригидностью, брадикинезией,
нарушением походки; тремор покоя нехарактерен. Когнитивные нарушения развиваются до или после
появления ригидности. Когнитивный дефицит при деменции с тельцами Леви в целом напоминает
деменцию альцгеймеровского типа и включает первичные нарушения памяти, речевые расстройства,
апраксию и агнозию (преимущественно сложных видов). Тем не менее для деменции с тельцами Леви
более характерны выраженные нарушения внимания, инициативы, замедленность психических
процессов. Наиболее важная в диагностическом плане особенность деменции – значительные колебания
когнитивного дефекта, которые отмечаются в 80–90 % случаев. Доминирующий признак болезни –
изменение психического состояния со зрительными и слуховыми иллюзиями и галлюцинациями,
которые приводят к вторичным нарушениям. Наиболее часто наблюдаются зрительные галлюцинации,
параноидальные идеи. При структурной нейровизуализации отсутствуют четкие отличительные
признаки заболевания, при функциональной нейровизуализации изменения метаболизма в целом
напоминают болезнь Альцгеймера, однако, помимо лобно-височных и теменных отделов, могут быть
вовлечены затылочная кора и мозжечок.
28.4. Сосудистые когнитивные нарушения
Цереброваскулярные заболевания занимают второе место среди всех состояний, приводящих к

развитию когнитивных нарушений.
Морфологической основой сосудистых когнитивных нарушений деменции чаще всего являются
инфаркты (точнее, постинфарктные кисты) или диффузная ишемическая деструкция области
подкоркового белого вещества (субкортикальная лейкоэнцефалопатия). Сосудистые когнитивные
нарушения представляют собой неоднородную группу состояний и могут быть классифицированы по
этиологии, локализации поражения мозга, клиническим характеристикам, возрасту начала заболевания
и обратимости. Выделяют следующие основные варианты: 1) поражение малых сосудов, приводящее к
диффузному поражению белого вещества (лейкоареоз) и развитию множественных лакунарных
инфарктов; 2) мультиинфарктная деменция вследствие множественных корковых инфарктов при
поражении крупных и средних артерий; 3) инфаркт в стратегически значимых для когнитивной
деятельности структурах мозга (таламус, базальные ганглии, гиппокамп, базальные отделы лобной
коры).
Сосудистые когнитивные расстройства характеризуются «пятнистостью» когнитивного дефицита,
непостоянным паттерном когнитивных расстройств, а также флюктуацией симптомов.
Ведущую роль в формировании когнитивного дефицита при недостаточности мозгового
кровообращения играет поражение глубинных отделов белого вещества головного мозга и базальных
ганглиев, что приводит к нарушению связей лобных долей головного мозга и подкорковых структур
(феномен разобщения) и определяет особенности клинической картины. Наряду с нейродинамическими
нарушениями, проявляющимися замедленностью психических процессов, ригидностью мышления,
расстройством внимания, у пациентов наблюдается вторичная дисфункция лобных долей головного
мозга, что приводит к нарушениям планирования, последовательности выполнения тех или иных
действий, переключения с одного вида деятельности на другой, контроля результатов действий; также
страдают профессиональные и бытовые навыки. Мнестические функции повреждены в меньшей
степени, чем воспроизведение, поэтому в ряде случаев может помочь подсказка.
Нарушения других высших корковых функций – речи, гнозиса, праксиса, мышления – возникают,
как правило, на более поздних этапах развития когнитивного дефицита и, с одной стороны, могут быть
обусловлены развитием очага поражения в определенных зонах головного мозга, с другой – развиваться
вследствие разладившихся межнейрональных связей при поражении глубинных отделов мозга.
На разных стадиях сосудистого поражения аффективные и поведенческие расстройства
достаточно характерны и разнообразны по форме. На начальных стадиях они носят в основном характер
так называемых псевдоневротических нарушений и проявляются преимущественно субъективными
симптомами. На более выраженных стадиях наблюдаются стойкие нарушения эмоциональной сферы,
замедленность, ригидность психических процессов. Критика к своему состоянию снижается, пациенты
перестают замечать свои дефекты и склонны переоценивать себя. В последующем присоединяются
поведенческие расстройства, оказывающие существенное влияние на качество жизни пациента.
Важнейшими особенностями сосудистых когнитивных расстройств у лиц старческого возраста
являются выраженный полиморфизм клинических проявлений и нередкое сочетание нескольких
неврологических и нейропсихологических синдромов у одного больного.
Для диагностики сосудистых когнитивных нарушений обязательным критерием является
подтвержденное наличие цереброваскулярного заболевания и его связь с развитием и течением
деменции. Для подтверждения сосудистого генеза когнитивного дефицита используются лабораторные,
инструментальные и нейровизуализационные исследования. При лабораторном обследовании
выявляются сосудистые факторы риска. Нейровизуализация показывает множественные
постинсультные очаги, лакунарные очаги в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, очаги
в стратегически важных областях, распространенный лейкоареоз (рис. 114, 115, 116).
Рис. 114. Магнитно-резонансная томография головного мозга. Мультиинфарктная деменция

(множественные постишемические кисты в левой и правой затылочных долях)
Рис. 115. Компьютерная томография головного мозга. Постишемическая киста в проекции левого
таламуса
Использование методов функциональной нейровизуализации позволяет выявить неравномерные,

«пятнистые» зоны гипоперфузии и гипометаболизма (рис. 117 на цв. вкл.).
Профилактика когнитивных нарушений должна проводиться у всех лиц пожилого возраста и
включать общие мероприятия – активную интеллектуальную и физическую деятельность, питание
(«средиземноморская диета» с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот), витаминную
поддержку, ограничение курения, приема алкоголя, уменьшение потребления соли, борьбу с
избыточным весом.
Лечение когнитивных нарушений представляет сложную задачу и во многом определяется
этиологией заболевания, стадией, наличием сопутствующей патологии. Необходимо придерживаться
следующих принципов в терапии: стадийность (применение различных препаратов в зависимости от
выраженности нарушений), непрерывность, преемственность (соблюдение режима лечения в различных
лечебных учреждениях), индивидуальный подбор препаратов каждому пациенту, комплексность.
В первую очередь лечение должно быть направлено на этиопатогенетические механизмы
заболевания. Данный подход включает выполнение хирургического вмешательства по показаниям
(опухоль, нормотензивная гидроцефалия, хроническая гематома, стенозирующий процесс церебральных
сосудов), коррекцию метаболических нарушений, антибактериальную и противовирусную терапию при
инфекционных поражениях, детоксикацию, изменение сопутствующей терапии. У пожилых лиц
большое значение приобретают коррекция сопутствующей соматической патологии, правильный уход
за пациентом.
Рис. 116. Магнитно-резонансная томография головного мозга. Выраженное изменение белого
вещества (субкортикальный и перивентрикулярный лейкоареоз)
Наибольший эффект в терапии когнитивных нарушений нейродегенеративной и сосудистой

этиологии продемонстрировали препараты, влияющие на различные нейротрансмиттерные системы. В
настоящее время используются центральные ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, галантамин
и ривастигмин). Обязательным условием их назначения является медленный и индивидуальный подбор
дозы. Высокой эффективностью обладает препарат мемантин, регулирующий глутаматергическую
передачу и оказывающий нейропротективное действие.
При сосудистом генезе когнитивных нарушений одним из основных направлений является
коррекция выявленных факторов риска (назначение гипотензивных средств, антиагрегантов, статинов,
витаминов и т. д.). В повседневной практике широко используют различные вазоактивные препараты,
хотя их эффективность еще не вполне доказана.
В качестве препаратов, оказывающих ноотропное и нейротрофическое действие, используют
пирацетам, церебролизин, холина альфосцерат, цитиколин, актовегин.
При наличии у пациентов аффективных и поведенческих расстройств показана симптоматическая
терапия. Коррекция депрессивных нарушений предполагает назначение селективных ингибиторов
обратного захвата серотонина. Категорически не рекомендуется назначение трициклических
антидепрессантов. При возбуждении возможно назначение короткого курса антипсихотиков.
Целесообразнее использовать небольшие дозы атипичных нейролептиков. При тревожности и
расстройствах сна назначают небольшие дозы бензодиазепинов.
Упражнения по тренировке памяти малоэффективны на развернутых стадиях деменции, однако
могут помочь больным в начальной фазе заболевания. Для тренировки используют главным образом
упражнения для повышения концентрации внимания, быстроты реакции, умственной
работоспособности и психомоторной координации. Необходимо помнить, что лечение деменции
представляет собой комплекс мероприятий, включающий не только медикаментозную терапию, но и
социальную и психологическую поддержку больного и его родственников. Следует всемерно поощрять
социальную активность больного, его интерес к происходящим вокруг событиям, к семейным делам,
участие в играх, конкурсах. Больные лучше чувствуют себя в привычном кругу, поэтому смена
обстановки, в том числе не всегда обоснованная госпитализация, может приводить к декомпенсации
состояния.

1. Нарушения каких функций в большей степени характерны для болезни Альцгеймера?
2. Какие диагностические методы являются наиболее информативными в верификации диагноза
болезни Альцгеймера?
3. Какие варианты сосудистых когнитивных нарушений выделяют?
Глава 29. Нервно-мышечные заболевания

Нервно-мышечные заболевания – большая группа болезней, при которых отмечается поражение
мышечной ткани, нервно-мышечных синапсов, периферических нервов, передних рогов спинного
мозга. Наиболее распространенными нервно-мышечными заболеваниями являются миопатии, миотонии
и миастения.
29.1. Миопатии
Миопатии – сборная группа болезней, различающихся типами наследования, вариабельностью

сроков начала, темпом нарастания симптомов, топографией поражения мышц, первичным
биохимическим дефектом. Все миопатии сопровождаются мышечными поражениями, которые носят
первичный (первично-мышечный) или вторичный (неврогенный) характер.
Этиология. Миопатии обусловлены изменениями генетической информации и передаются по
наследству. Клинико-генетическими исследованиями установлены многообразные формы
наследования: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный (доминантный и
рецессивный) типы. Миопатии чаще передаются по рецессивному типу, т. е. проявляются при встрече
гетерозиготных носителей патологического гена. Для многих миопатий локализация патологического
гена в хромосоме пока не установлена. Так как миопатии могут начинаться спустя много лет после
рождения, можно сделать вывод, что имеет значение не только генетика, но и образ жизни, питание,
экологическая обстановка, различные экзогенные и эндогенные факторы, влияющие на обмен веществ.
Патогенез. В основном патогенез первичных миопатий сводится к усиленному распаду
мышечных белков, повышению проницаемости мембран мышечных волокон с выходом из саркоплазмы
в кровь ферментов, аминокислот, калия и других метаболитов. Имеют значение дефицит
макроэргических соединений в мышцах, нарушение капилляро-соединительнотканных образований
мышц, структурные и функциональные нарушения в окончаниях периферических мотонейронов.
Установлены изменения нуклеиновых кислот, углеводного и жирового обмена, обмена
кортикостероидов. Распад специфических мышечных белков сопровождается замещением их жировой
и соединительной тканью.
Патогенез неврогенных (невральных и спинальных) амиотрофий до настоящего времени не
изучен. Невральные амиотрофии являются следствием генетически обусловленного поражения
периферических нервов, в которых развиваются аксональная атрофия и сегментарная демиелинизация.
Поражение мышц вторично и обусловлено их денервацией. Спинальные амиотрофии вызваны
первичной дегенерацией тел мотонейронов спинного мозга и (или) их аналогов – двигательных ядер
черепных нервов. Таким образом, нарушение функции мышц при спинальных амиотрофиях также
вторично.
Патоморфология. Характерным гистологическим признаком первичной миопатии является
беспорядочное расположение мышечных волокон и увеличение в объеме промежуточной
соединительной и жировой ткани. Нормальные, атрофированные и гипертрофированные мышечные
волокна располагаются вперемежку. На поздних стадиях волокна теряют поперечную исчерченность,
становятся фрагментированными (рис. 118 на цв. вкл.).
При неврогенных амиотрофиях пучки атрофированных мышечных волокон чередуются с
участками сохранных волокон («пучковая атрофия») (рис. 119 на цв. вкл.), что отличает
гистологическую картину от изменений, характерных для первичной миопатии.
При спинальной амиотрофии в передних рогах спинного мозга отмечаются признаки гибели
мотонейронов, вплоть до их исчезновения и замещения глией. При невральной амиотрофии находят
демиелинизацию и распад аксонов. В мионевральных синапсах отсутствуют нормальные моторные
бляшки.
Классификация. Составление классификации миопатий, основанной на знании первичного
биохимического дефекта, является делом будущего. В настоящее время используется классификация, в
основу которой положены клинические критерии (Бадалян Л. О., 1973). Выделяют четыре основные
группы миопатий:
1. Первичные миопатии (прогрессирующие мышечные дистрофии).
2. Вторичные миопатии (невральные и спинальные амиотрофии).
3. Смешанные формы миопатий.
4. Миопатические синдромы.
Клиническая картина первичных миопатий (прогрессирующих мышечных дистрофий).
Типичными представителями прогрессирующих мышечных дистрофий являются детская
псевдогипертрофическая миопатия Дюшенна, ювенильная конечностно-поясная миопатия Эрба – Рота,
плечелопаточно-лицевая миопатия Ландузи – Дежерина.
Детская псевдогипертрофическая миопатия описана французским невропатологом
Дюшенном (1861) и относится к наиболее злокачественным, быстро прогрессирующим формам
мышечных дистрофий. Встречается с частотой 1 случай на 3500 рожденных мальчиков во всех
географических регионах и этнических группах мира. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-
хромосомой. Ген миопатии Дюшенна был картирован на коротком плече X-хромосомы. Этот ген самый
большой по размеру из известных на сегодняшний день и кодирует синтез белка, получившего название
дистрофин. В норме в мышечном волокне дистрофин обеспечивает связь между сократительным
аппаратом мышечного волокна и сарколеммой. У больных миопатией Дюшенна при
иммуногистохимическом исследовании мышечного биоптата отмечается отсутствие дистрофина.
Заболевание начинается до 5 лет и быстро прогрессирует. Клиническая картина характеризуется
нарастающей мышечной слабостью и атрофиями, начинающимися с мышц тазового пояса, бедер и
переходящими затем на мышцы плечевого пояса. Типичны гиперлордоз поясничного отдела, «утиная»
походка, «крыловидные» лопатки (рис. 120).
Характерный признак – псевдогипертрофии икроножных мышц. Атрофии мышц приводят к
образованию контрактур. Часто поражается сердечная мышца, возможно ожирение диспластического
характера, встречаются отставания в психическом развитии. Летальный исход чаще наступает в
возрасте до 20 лет.
Ювенильная конечностно-поясная миопатия описана Эрбом в 1883 г., наследуется по
аутосомно-рецессивному типу, встречается с частотой 1,5 случая на 100 000 населения. Как правило,
болеют сибсы (дети одной супружеской пары). Первые признаки заболевания проявляются обычно на
втором десятилетии жизни, однако встречается и более раннее начало. Первые симптомы – слабость
мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Походка становится
переваливающейся, «утиной». Выражен поясничный лордоз, появляется «осиная» талия. Лопатки
выступают и приобретают крыловидный характер. Лицо становится гипомимичным («лицо сфинкса»),
возможно развитие псевдогипертрофии губ («губы тапира»). Сухожильные рефлексы угасают. При
попытке подняться из положения сидя на корточках больной совершает это действие в несколько
этапов, подключая в помощь руки и как бы «взбираясь» по себе (вставание «лесенкой»). Болезнь
медленно, но неуклонно прогрессирует и постепенно приводит к полной обездвиженности.
Наблюдается как восходящий, так и нисходящий тип развития атрофий.
Рис. 120. Внешний вид больного миопатией Дюшенна: псевдогипертрофия икроножных мышц,
атрофия длинных мышц спины, «крыловидные» лопатки
Плечелопаточно-лицевая миопатия Ландузи – Дежерина описана авторами в 1884 г.

и отличается от других форм значительным поражением мышц лица и плечевого пояса. Наследуется по
аутосомно-доминантному типу, встречается с частотой до 1,5 случаев на 100 000 населения.
Заболевание протекает относительно доброкачественно, медленно прогрессирует. Первые симптомы
появляются обычно в школьном возрасте или несколько позже. Экспрессивность заболевания
вариабельна не только в разных поколениях, но и у сибсов. В пределах одной семьи могут встречаться
тяжелые, легкие и абортивные проявления болезни. Клинически выявляются гипомимия,
невозможность полного смыкания глазных щелей, псевдогипертрофия круговой мышцы рта («губы
тапира»), атрофии и парезы проксимальных отделов рук, «крыловидные» лопатки, поражение большой
грудной мышцы. Длительное время сохраняются сухожильные рефлексы. Атрофии и парезы в нижних
конечностях встречаются в далеко зашедших случаях.
Клиническая картина вторичных невральных миопатий (невральных амиотрофий).
Классическим представителем является невральная амиотрофия Шарко – Мари – Тута . Заболевание
впервые описано и выделено как самостоятельная нозологическая форма в 1886 г. Ж. Шарко и П. Мари,
и почти одновременно – Г. Тутом под названием «перонеальная мышечная атрофия». Заболевание
наследуется по аутосомно-доминантному типу, реже встречаются формы с аутосомно-рецессивным и
рецессивным, Х-сцепленным типом наследования. Заболевание начинается обычно в 10–16 лет, реже –
в более позднем возрасте.
Невральная амиотрофия Шарко – Мари – Тута клинически выражается медленно
прогрессирующим синдромом полиневропатии. Заболевание дебютирует с постепенного развития
слабости и атрофий в дистальных отделах ног (рис. 121), причем преимущественно страдают
разгибатели и абдукторы стоп, развивается свисающая стопа, походка носит характер степпажа.
Обычно двигательная дефектность сначала замечается окружающими, а затем становится
очевидной для больного. Ноги напоминают перевернутые бутылки. Рано угасают глубокие рефлексы, в
первую очередь ахилловы. Мышечные атрофии симметричны, медленно переходят на дистальные
отделы верхних конечностей. Часто обнаруживается деформация стоп: они становятся «полыми»
(«фридрейховская» стопа) (рис. 122), с высоким сводом, экстензией основных и флексией концевых
фаланг пальцев.
Рис. 121. Невральная амиотрофия Шарко – Мари – Тута. Атрофия дистальных групп мышц
нижних конечностей
Рис. 122. «Фридрейховская» деформация стопы у больного невральной амиотрофией Шарко –

Мари – Тута
Типичны расстройства чувствительности по полиневритическому типу (по типу «носков» и

«перчаток»), чего не наблюдается при других формах миопатий. Часто находят вегетативно-сосудистые
и трофические нарушения в виде акроцианоза, мраморности, отека кожи. Характерно усиление парезов
в связи с охлаждением («холодовые парезы»).
Значительно реже в клинической практике встречаются другие варианты невральных амиотрофий:

гипертрофический неврит Дежерина – Сотта, невральная амиотрофия Русси – Леви , другие
гередитарные полиневропатии.
Клиническая картина вторичных спинальных миопатий (спинальных амиотрофий). Эти
заболевания обусловлены первичным поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга
и двигательных ядер черепных нервов.
Детская спинальная амиотрофия Верднига – Гофмана. Манифестация заболевания на первом
году жизни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Клиническая картина болезни
характеризуется развитием генерализованной мышечной слабости, мышечной гипотонии («вялый
ребенок») и арефлексии. В пораженных мышцах обнаруживаются фасцикулярные подергивания.
Заболевание быстро прогрессирует и в течение 1–3 лет приводит к летальному исходу.
Юношеская спинальная амиотрофия Кугельберга – Веландер. Первые проявления заболевания
обнаруживаются в детском возрасте, иногда в 15–16 лет. Отмечаются атрофии мышц проксимальных
отделов конечностей, фасцикулярные подергивания в различных мышечных группах. Тип наследования
– аутосомно-рецессивный.
Поздняя проксимальная бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Заболевание описано в
1968 г. Первые признаки выявляются в возрасте 40–45 лет, когда обнаруживается слабость мышц
проксимальных отделов конечностей. Одновременно развиваются атрофические парезы конечностей в
сопровождении фасцикулярных подергиваний. Нарушается глотание. В языке обнаруживаются
фасцикуляции и атрофия. Рефлексы угасают. Часто наблюдаются эндокринно-обменные нарушения
(гинекомастия). Течение болезни характеризуется медленным прогрессированием патологического
процесса. Тип наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Спинальная амиотрофия Арана – Дюшенна. Развивается незаметно и прогрессирует медленно.
Заболевают чаще мужчины в возрасте 40–60 лет. Характерно поражение дистальных отделов рук
(тенар, гипотенар, межпальцевые промежутки). Атрофии симметрично нарастают («рука скелета»).
Значительно позже поражаются мышцы шеи и нижних конечностей.
Спинальная амиотрофия Вульпиана – Бернгардта. Заболевание с аутосомно-рецессивным
типом наследования. Чаще манифестирует в возрасте после 40 лет, сопровождается атрофиями мышц
проксимальных отделов рук, в пораженных мышцах наблюдаются фасцикулярные подергивания.
Клиническая картина смешанных форм миопатий. Это промежуточные между первичной
миопатией и невральной амиотрофией формы. Классическим представителем является лопаточно-
перонеальная амиотрофия (миопатия Давиденкова) . Заболевание начинается относительно поздно
– в 25–30 лет. Поражаются дистальные отделы ног при нерезких чувствительных расстройствах по
полиневритическому типу, что типично для невральной амиотрофии. Наряду с этим наблюдаются
атрофии мышц проксимальных отделов рук и плечевого пояса. Эти атрофии носят миопатоподобный
характер и напоминают таковые при миопатии Ландузи – Дежерина.
Клиническая картина миопатических синдромов. К этим синдромам относятся фенокопии
миопатий, иногда напоминающие наследственные формы, однако являющиеся проявлением
соматического заболевания. Встречаются довольно часто, многочисленны и причины, их вызывающие.
Представляется возможным перечислить лишь основные миопатические синдромы.
Эндокринные миопатии чаще наблюдаются при патологии щитовидной железы. Выделяют острую
тиреотоксическую миопатию, с параллельным развитием миогенного тетрапареза и бульбарных
нарушений. Чаще встречается хроническая тиреотоксическая миопатия, которая сопровождается
мышечными атрофиями и парезами проксимальных отделов рук и ног. Адекватное лечение
тиреотоксикоза может привести к ликвидации миопатических проявлений. В последнее время
достаточно часто встречается и миопатический синдром, обусловленный снижением функции
щитовидной железы (гипотиреозом).
При болезни Иценко – Кушинга возможно развитие мышечной слабости с атрофиями.
Аналогичные изменения могут наблюдаться при длительном применении кортикостероидов – так
называемая стероидная миопатия. При недостаточности половых желез возможно развитие
климактерической миопатии Невина (проксимальные мышечные атрофии с парезами и угасанием
сухожильных рефлексов).
Миопатические проявления с атрофиями мышц и парезами встречаются также при
дерматомиозите и полимиозите.
При злокачественных новообразованиях описаны паранеопластические миопатии. Чаще они
встречаются при висцеральных раках, а именно при раке легкого. Помимо преимущественно
проксимальных парезов и атрофий могут наблюдаться миастенические проявления (синдром Ламберта
– Итона) бронхогенного рака легких.
Диагностика. Диагноз первичных миопатий, невральных и спинальных амиотрофий
устанавливается на основании типичных клинических проявлений, генеалогического анамнеза,
биохимических показателей, результатов гистологического и гистохимического исследования
материала мышц и нервов, данных электромиографического и молекулярно-генетического
исследований.
Вспомогательными признаками для диагностики первичных миопатий являются увеличение
активности креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови, а также низкий уровень лимонной
кислоты. Типичными также являются креатинурия и уменьшение экскреции с мочой креатинина.
Гистологическое исследование мышечного биоптата позволяет дифференцировать первичное
мышечное поражение и неврогенную амиотрофию, а также поражение мышц другого генеза
(воспалительного, токсического и др.). В редких случаях для подтверждения невральной амиотрофии
производится биопсия кожного нерва (обычно это участок икроножного нерва на уровне наружной
лодыжки).
Важную роль в диагностике миопатий играет электромиографическое исследование. При
первичной миопатии регистрируется электромиограмма миопатического типа (сниженные по
длительности и амплитуде потенциалы в связи с диффузным уменьшением числа мышечных волокон).
При невральной амиотрофии выявляется денервационный тип электромиограммы, при спинальной –
переднероговой тип.
Всё шире в диагностике миопатий используются ультразвуковой и компьютерно-
томографический методы исследования мышц. При этом обнаруживаются уплотнения в мышцах,
уменьшенный объем мышц, а также избыточное развитие жировой и соединительной ткани.
Активно разрабатываются молекулярно-генетические методы диагностики наследственных
нервно-мышечных заболеваний.
Дифференциальная диагностика первичных миопатий проводится с миопатическими синдромами.
Облигатным является исследование уровня гормонов щитовидной железы. При подозрении на
невральную амиотрофию необходимо исключить хронически протекающие полиневриты
(полиневропатии). Спинальную амиотрофию необходимо дифференцировать от переднего подострого
полиомиелита, бокового амиотрофического склероза (нозологической формы и синдрома).
Лечение. Этиотропная терапия миопатий как генетически детерминированных заболеваний не
разработана. Однако систематическое проведение комплексных курсов патогенетического лечения
способствует замедлению патологического процесса, а иногда и его стабилизации.
При первичных миопатиях широко используются препараты, направленные на улучшение
трофики мышц и проводимости импульсов по нервным стволам и через мионевральные синапсы. Для
улучшения трофики мышц применяют ретаболил, церебролизин, витамин Е, аденозинтрифосфорную
кислоту, оротат калия, рибоксин, глутаминовую кислоту. Для улучшения нервно-мышечной
проводимости назначают антихолинэстеразные средства (прозерин, калимин). Показан прием
вазоактивных средств (никотиновая кислота, компламин, бенциклан), витаминов А, С, группы
В. Возможно использование ингибиторов протеаз (гордокс, контрикал).
Медикаментозное лечение сочетается с физиотерапевтическим: электрофорез с кальцием и
фосфором , парафиновые и озокеритовые аппликации, соляно-хвойные ванны. Полезны массаж и
дозированная лечебная физкультура.
Радикальной терапии невральных и спинальных амиотрофий не существует. Лечебные
мероприятия аналогичны проводимым при первичных миопатиях.
29.2. Миотонии
Миотонии – наследственно-дегенеративные нервно-мышечные заболевания, объединенные

наличием общего симптома – миотонического феномена. Он заключается в резком затруднении
расслабления мышц после сильного сокращения. Различают врожденную миотонию (болезнь Томсена),
атрофическую миотонию (болезнь Россолимо – Баттена – Штейнерта – Куршманна), холодовую
парамиотонию Эйленбурга и ряд других более редких нозологических форм.
Этиология. Миотонии обусловлены генетической патологией и передаются по наследству. Чаще
наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, однако возможен и более редкий аутосомно-
рецессивный вариант заболевания.
Патогенез. Ведущую роль в возникновении миотонического феномена играет патология нервно-
мышечной проводимости вследствие нарушения функции пресинаптической и постсинаптической
мембран и изменения ионного и медиаторного обмена.
Патоморфология. При световой микроскопии в мышечном биоптате выявляются отдельные
гипертрофированные мышечные волокна. При атрофической миотонии наряду с атрофированными
обнаруживаются гипертрофированные мышечные волокна, а также разрастание соединительной и
наличие жировой ткани между ними. При электронной микроскопии обнаруживается умеренная
гипертрофия саркотубулярной системы, изменения миофибриллярного аппарата, увеличение размеров
митохондрий и изменение их форм.
Клиническая картина
Врожденная миотония Томсена описана в 1874 г. Э. Лейденом, а в 1876 г. – А. Томсеном,
который сам страдал этим заболеванием, как и некоторые члены его семьи. Заболевание обычно
начинается в возрасте 10–12 лет. Наблюдается постепенное нарастание симптомов с последующей
стабилизацией. Частота заболевания – 0,4 на 100 000 населения. Заболевание передается по
аутосомнодоминантному типу, мужчины болеют гораздо чаще. Имеются отдельные указания на
аутосомно-рецессивный тип передачи заболевания.
Клиническая картина представлена миотоническим феноменом: мышечное сокращение
нормальное, однако расслабление резко затруднено, совершается замедленно и с трудом из-за
своеобразного спазма (мышечной контрактуры). Повторение однотипных движений делает
расслабление все более свободным, иногда даже нормальным, однако после отдыха все явления
повторяются. Наиболее ярко затруднение движений выражено в кистях и пальцах, в жевательной
мускулатуре, в ярких случаях оно наблюдается во всех мышцах. Характерный симптом – повышение
механической возбудимости: при ударе молоточком в мышце возникает «ямка» или «валик», которые
держатся довольно длительное время (до 1,5 мин). Патогномоничным симптомом является характерная
«ямка» в языке при ударе молоточком по нему. При ударе молоточком по возвышению большого
пальца последний приводится и остается в таком положении некоторое время (симптом «большого
пальца»). Как правило, у больных хорошо развита мышечная система, они имеют атлетическое
телосложение, хотя мышечная сила несколько снижена. Сухожильные и периостальные рефлексы
нормальные. Миотонические проявления усиливаются на холоде и при физическом переутомлении,
уменьшаются в тепле.
Атрофическая миотония (болезнь Россолимо – Баттена – Штейнерта – Куршманна)
впервые выделена в самостоятельную нозологическую форму Г. И. Россолимо в 1901 г. Синонимы
этого заболевания – дистрофическая миотония и миотоническая дистрофия. Для атрофической
миотонии характерны миотонические симптомы, мышечные атрофии (миопатический синдром) и
эндокринно-обменные нарушения. Характерная локализация мышечных атрофий – грудино-ключично-
сосцевидные мышцы и мышцы лица (жевательные, височные и мышцы, поднимающие верхнее веко).
Гипотрофии распространяются на дистальные отделы конечностей, рано угасают глубокие рефлексы.
Эндокринно-обменные нарушения выражаются в развитии раннего облысения, артериальной
гипотонии, аменореи, импотенции, гипогонадизма, катаракты. Наряду с развернутой клинической
картиной могут наблюдаться и отдельные проявления болезни. Начало заболевания приходится на
возраст 20–30 лет, течение медленно прогрессирующее. Заболевание передается по аутосомно-
доминантному типу. Ген, ответственный за развитие миотонической дистрофии, локализуется на 19-й
хромосоме и кодирует синтез миотонинкиназы (белок из семейства протеинкиназ). При миотонической
дистрофии выявлено угнетение синтеза миотонинкиназы.
Парамиотония Эйленбурга (1886) – наследственное семейное заболевание с аутосомно-
доминантным типом наследования. Эта патология известна также под названием «холодовые параличи
Левандовского» (1916). Болезнь проявляется вскоре после рождения и сохраняется в течение всей
жизни. Клиническая картина заболевания характеризуется появлением периодических миотонических
спазмов в лицевых и фарингеальных мышцах, а также в дистальных отделах конечностей, которые
возникают под влиянием общего или местного (прием холодной пищи, аппликация льда на область лба
и др.) охлаждения. Спазмы переходят в своеобразное окоченение мышц с последующим развитием
вялых миогенных парезов и параличей, которые сохраняются в течение нескольких часов и затем
постепенно регрессируют. Характерный симптом – парадоксальная миотония (нарастание
миотонического феномена при повторных движениях).
Диагностика. Диагноз врожденной миотонии устанавливается на основании типичных
клинических проявлений (миотонический феномен) и генеалогического анамнеза. Дополнительным
методом диагностики может служить раздражение мышцы электрическим током, при котором
выявляется медленное расслабление мышцы после его выключения (электрическая миотоническая
реакция). Диагноз атрофической миотонии устанавливается при характерном сочетании
миотонического, миопатического и эндокринно-обменного синдромов.
Лечение. Этиотропной терапии не существует. Эффективным патогенетическим лекарственным
средством является блокатор натриевых каналов аймалин в дозе 150–300 мг/сут. Могут оказаться
полезными дифенин, карбамазепин, диакарб. В комплексном лечении миотонии широко используют
ретаболил, витамины группы В и Е, препараты кальция, лечебные ванны.
29.3. Миастения
Миастения – аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической

утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых
рецепторов нервно-мышечных соединений.
Этиология. Миастения не относится к наследственным заболеваниям, ее этиология полностью не
установлена. У 60–70 % больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли (тимомы) или
гиперплазии. Однако далеко не всегда клинические проявления заболевания обусловлены только лишь
ее наличием.
Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи, что
подтверждается комплексом фармакологических воздействий и современными морфологическими
исследованиями. Согласно аутоиммунной теории, патологически измененная вилочковая железа
вырабатывает специфические антитела против холинорецепторов, что провоцирует конкурентный блок
синаптической проводимости. Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в результате дефекта
активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой
пластинки. В плазме крови больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к
эпителиальным клеткам вилочковой железы.
Патоморфология. При биопсии мышц обнаруживаются атрофические и дистрофические
изменения отдельных мышечных волокон, в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются
лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты.
Классификация. Клинически выделяют несколько форм миастении:
1. Генерализованная форма с нарушениями и без нарушений дыхания и сердечной деятельности.
2. Локальные формы:
а) глоточно-лицевая с нарушением и без нарушения дыхания;
б) глазная;
в) скелетно-мышечная с нарушением и без нарушения дыхания.
По характеру течения выделяют прогрессирующую и стационарную формы миастении, а также
миастенические эпизоды.
Клиническая картина. Главными клиническими признаками миастении являются мышечная
слабость и патологическая мышечная утомляемость, которые могут быть диффузными или
ограниченными. От неврогенных (центральных и периферических) парезов мышечная слабость
отличается тем, что при повторении движений возрастает и может достигнуть степени паралича. После
отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается.
Заболевание чаще отмечается у взрослых. В зависимости от его формы, миогенные парезы могут
быть локальными или генерализованными. В типичных случаях заболевание начинается с глазных
мышц (наиболее нагруженных в процессе рабочего дня). Развиваются птоз верхних век (одно– или
двусторонний), косоглазие, двоение предметов. К вечеру эти симптомы под влиянием утомления, как
правило, нарастают, а утром, после сна, бывают выражены нерезко. В дальнейшем может развиваться
генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и
жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани (бульбарный паралич), шеи, туловища и конечностей.
Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при
миастении нормальные или снижены, чувствительных нарушений нет.
Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, при котором
отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления
бульбарных симптомов и нарушений дыхания. Необходимы срочные реанимационные мероприятия, в
противном случае миастенический криз может привести к летальному исходу.
Диагностика. Диагноз миастении основывается на типичных преходящих нарушениях движений,
четко зависящих от степени физической нагрузки. Для миастении характерен уникальный, присущий
только ей «феномен генерализации мышечного утомления»: утомление одних групп мышц приводит к
увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергаются прямой
нагрузке. Например, при повторных движениях глазами в горизонтальной плоскости появляется и
нарастает птоз верхних век (окулопальпебральный симптом В. С. Лобзина). Важное значение в
диагностике миастении имеет прозериновая проба: через 30–40 мин после подкожного введения 1–2 мл
0,05 % раствора прозерина симптомы исчезают или ослабевают («драматический» эффект). Следует,
однако, помнить, что глазная форма миастении относительно малочувствительна к действию
антихолинэстеразных препаратов. При электромиографии выявляется типичный миастенический тип
реакции. После прозериновой пробы через 30–40 мин целесообразно повторно провести
электромиографию. Диагностическое значение имеет компьютерная томография переднего
средостения, при которой возможно выявить опухоль или гиперплазию вилочковой железы. В
последние годы с успехом применяется исследование уровня аутоантител к ацетилхолиновым
рецепторам в плазме крови.
Дифференциальный диагноз проводится с миастеническими проявлениями при полимиозите и
синдроме Ламберта – Итона (рак легких).
Лечение. К патогенетическим методам лечения относятся тимэктомия, лучевая терапия на
область вилочковой железы, обменное переливание плазмы, применение иммунодепрессивных
препаратов (преднизолон, азатиоприн). Применение стероидных гормонов проводится как в форме
пульс-терапии (по 750—1000 мг в сутки в течение 3 дней), так и поддерживающей или курсовой
терапии (30–60 мг в сутки с постепенным снижением дозы). Следует отметить, что в начале лечения
преднизолоном у части пациентов отмечается ухудшение состояния.
К симптоматической терапии относится применение антихолинэстеразных средств (прозерин 1–
2 мл подкожно, калимин в суточной дозе 180–360 мг в 3–6 приемов и др.) для увеличения концентрации
ацетилхолина в области нервно-мышечного синапса. Следует учитывать, что передозировка антихолин-
эстеразных средств может привести к холинергическому кризу вследствие избыточного накопления
ацетилхолина.
Необходимо помнить список групп лекарственных препаратов, противопоказанных при
миастении :
– антибиотики аминогликозиды и фторхинолоны;
– препараты магния;
– курареподобные миорелаксанты;
– нейролептики и транквилизаторы;
– мочегонные средства (кроме группы спиронолактонов);
– производные хинина;
– D-пеницилламин (за счет индукции ряда аутоиммунных заболеваний);
– неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол в виде глазных капель).
Миастенический криз проявляется опасной для жизни слабостью дыхательной и бульбарной
мускулатуры, что может привести к остановке дыхания или асфиксии. Следует обеспечить
проходимость дыхательных путей, провести искусственную вентиляцию легких всеми доступными
способами. Использование масок при аппаратном ведении искусственной вентиляции легких у больных
не рекомендуется в связи с имеющейся дисфагией. Внутривенно вводится 1–2 мл 0,05 % раствора
прозерина с обязательным предварительным введением 0,5 мл 0,1 %-ного атропина (прозерин,
введенный внутривенно без атропина, может вызвать остановку сердца), а затем через 10–15 мин –
внутримышечно еще 2–3 мл 0,05 % раствора прозерина. В последующем частота инъекций
определяется состоянием больного. Необходима санация дыхательных путей.
Холинергический криз , являясь следствием передозировки антихолинэстеразных препаратов
(прозерин, неостигмин, калимин, местинон), проявляется возбуждением, мышечной слабостью, миозом,
избыточной саливацией, бронхоспазмом, потливостью, болями в животе, поносом, фибрилляциями и
фасцикуляциями. При холинергическом кризе немедленно отменяют все антихолин-эстеразные
препараты, вводят 1–2 мл 0,1 % раствора атропина подкожно или внутривенно каждый час,
контролируя диаметр зрачков. Показан реактиватор холинэстеразы дипироксим (1–2 мл 15 % раствора
внутримышечно или внутривенно). Искусственную вентиляцию легких проводят с перемежающимся
положительным давлением через эндотрахеальную трубку, санируют дыхательные пути. В практике
терапии миастении, осложнившейся холинергическим кризом, часто применяют полный отказ от
ингибиторов холинэстеразы не менее чем на сутки и затем возвращаются к базовой терапии.
1. Каковы основные клинические признаки невральной амиотрофии Шарко – Мари – Тута?

2. В чем заключается феномен генерализации мышечного утомления?
3. Какие симптомы являются патогномоничными для миотонии Томсена?
Глава 30. Вегетативные расстройства

Вегетативная нервная система, как часть нервной системы, связывает отдельные части организма,
обусловливает его структурное и функциональное единство и регулирует протекающие в нем
физиологические процессы. Практически нет заболеваний, в развитии и течении которых не
участвовала бы вегетативная нервная система.
Вегетативные расстройства могут возникать вследствие поражения как центральной, так и
периферической нервной системы.
Поражение центральной нервной системы может вызывать различные вегетативные нарушения. В
головном мозге существуют центры, поражение которых обязательно приведет к развитию
вегетативных дисфункций. К ним относятся все сегментарные центры головного мозга
(парасимпатические ядра черепных нервов, группы клеток ствола мозга) и некоторые надсегментарные
образования (гипоталамус, гиппокамп, кора островка, орбитальная кора, миндалевидное тело, поясная
извилина). Однако в последнее время появились данные о том, что влияние на вегетативные функции
оказывают все без исключения структуры мозга. Их поражение может сопровождаться, а может не
сопровождаться нарушением вегетативной регуляции. С одной стороны, поражение одного и того же
центра может приводить к развитию противоположно направленных вегетативных симптомов (бради–
или тахикардии, гипо– или гипертермии, гипо– или гипертонии и др.). Это связано с отсутствием
строгой направленности ответной реакции вегетативных центров на поступающие раздражения.
Вегетативные центры способны оказывать либо возбуждающие, либо тормозные влияния на
эффекторные органы в зависимости от модальности поступающей в них афферентной информации и
преобладающего состояния центральной нервной системы в момент ответа на раздражение. С другой
стороны, поражения различных структур головного мозга могут клинически проявляться одинаковыми
вегетативными дисфункциями. Кроме того, при поражениях и центральной и периферической частей
нервной системы также могут встречаться одни и те же симптомы. До настоящего времени, к
сожалению, классификация нарушений нервной системы окончательно так и не разработана. То, как
расстройства вегетативной нервной системы представлены в Международной классификации болезней
10-го пересмотра и широко распространенной в настоящее время классификации Американского
общества по изучению автономной нервной системы, во многом отражает отсутствие
этиопатогенетической ясности в этом вопросе.
Все вышеописанное привело к тому, что в клинической практике стал использоваться
синдромологический принцип диагностики и коррекции вегетативных нарушений.
30.1. Синдромы вегетативных нарушений
Ортостатическая гипотензия. Ортостатическая гипотензия – это снижение артериального

давления у человека, возникающее при переходе из положения лежа в положение стоя (более чем на 30
мм рт. ст.) и вызывающее появление симптомов, в частности обусловленных снижением
кровоснабжения головного мозга. Основной причиной ортостатической гипотензии является
вегетативная недостаточность. В ее патогенезе ведущую роль играет нарушение выделения
норадреналина эфферентными симпатическими волокнами, адреналина надпочечниками и ренина
почками, в результате чего не происходит периферической вазоконстрикции и повышения сосудистого
сопротивления, прироста ударного объема и частоты сердечных сокращений. Нарушения секреции этих
нейромедиаторов могут быть обусловлены поражением как центральной, так и периферической
нервной системы. При ортостатической гипотензии, возникающей вследствие поражения центральной
нервной системы, нарушается регуляция выделения нейромедиаторов периферическими
симпатическими волокнами. В этом случае уровень норадреналина в положении лежа не отличается от
нормы, но при этом не происходит его повышения при переходе в положение стоя. При
ортостатической гипотензии, возникающей вследствие страдания постганглионарных симпатических
волокон, как правило, определяется сниженный уровень норадреналина в крови уже в положении лежа,
который в ответ на переход в вертикальную позицию еще больше падает. Симптоматика центральной и
периферической ортостатической гипотензии одинакова. Больные после перехода в вертикальную
позицию предъявляют жалобы на головокружение, потемнение в глазах, затуманенное зрение,
ощущение дурноты, ухода пола из-под ног, дискомфорт в области головы и шеи, слабость в ногах.
Могут присутствовать другие признаки вегетативной недостаточности. Ортостатическая гипотензия
центрального генеза наблюдается при синдроме Шая – Дрейджера, опухолях задней черепной ямки,
ствола мозга, височной доли, третьего желудочка, рассеянном склерозе, сирингобульбии.
Синдром постуральной тахикардии. Синдром постуральной тахикардии диагностируется в
случае, когда имеется прирост частоты сердечных сокращений более чем на 30 ударов за 1 мин при
ортостатической пробе. Он свидетельствует о наличии симпатической недостаточности, вероятнее всего
центрального генеза. Этот синдром может наблюдаться как при органических (опухоли головного
мозга, острые черепно-мозговые травмы и их последствия и др.), так и при функциональных (неврозы)
заболеваниях головного мозга.
Астеновегетативный синдром. Этиология данного синдрома разнообразна. Он может
наблюдаться при последствиях травм мозга, нейроинфекциях, после острых и хронических стрессов,
при соматических и неврологических заболеваниях. В основе его лежит дисфункция надсегментарных
центров вегетативной регуляции. Астенический компонент синдрома проявляется слабостью,
повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, головными болями, раздражительностью.
Вегетативные расстройства носят перманентный характер и представлены лабильностью артериального
давления и пульса, окраски кожи, изменением потоотделения (повышенным гипергидрозом кистей,
стоп, всего тела), субфебрильной температурой и др.
30.2. Синдромы вегетативной гиперактивности
Эти синдромы включают в себя вегетативные кризы (пароксизмы) и симпатическую

гиперактивность при острой церебральной патологии.
Симпатические пароксизмы. Симпатические пароксизмы проявляются внезапным повышением
артериального давления, появлением головной боли, тахикардии, побледнением кожи, повышением
температуры тела, ознобом, дрожанием мышц тела. Как правило, приступ симпатических пароксизмов
заканчивается выделением обильной светлой мочи. Почти всегда пароксизм сопровождает негативная
эмоциональная окраска, страх смерти.
Парасимпатические пароксизмы. Парасимпатические пароксизмы проявляются
головокружением, тошнотой, рвотой, ощущением нехватки воздуха (реже удушья), гипотонией,
брадикардией, покраснением кожи, ощущением прилива жара к лицу, снижением температуры тела,
обильным потоотделением, головной болью, диареей. После приступа в подавляющем большинстве
случаев отмечается ощущение вялости, разбитости, сонливости.
Смешанные пароксизмы. Смешанные пароксизмы включают в себя симптомы пароксизмов
обоих типов. Этиологическими причинами вегетативных кризов могут быть невротические
расстройства (в том числе и панические атаки), последствия нейроинфекций и травм головного мозга,
эндокринные болезни (в частности, пролактинома, гипер– и гипотиреоз, феохромоцитома).
Дифференциальную диагностику следует проводить также с эпилепсией, шизофренией и эндогенными
депрессивными состояниями (при которых вегетативные кризы могут быть начальными проявлениями
заболевания).
Симпатическая гиперактивность при острой церебральной патологии. Встречается при
субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговой гематоме, ишемическом инсульте, травме мозга,
эпилептическом статусе и опухолях, сопровождающихся повышением внутричерепного давления.
Проявляется некрозом отдельных миокардиальных волокон вследствие их чрезмерного сокращения, а
также остановкой сердца и фибрилляцией желудочков, приводящими к внезапной смерти, тяжелой
гипертензии и нейрогенному отеку легких.
30.3. Синдромы нарушения терморегуляции
Эти синдромы не относятся к инфекционным, т. е. не связаны с наличием какой-либо инфекции в

организме, и могут проявляться или повышением, или понижением температуры тела. Как правило,
нарушения терморегуляции свидетельствуют о поражении гипоталамуса. В переднем отделе
гипоталамуса расположен центр теплоотдачи, а в заднем – теплопродукции. Восприятие уровня
внутренней температуры также осуществляется передним отделом гипоталамуса.
Гипотермия есть проявление неопластического, дегенеративного или воспалительного
поражения гипоталамуса. Встречается чаще других синдромов этой группы. Постоянная гипотермия
может быть первым симптомом энцефалопатии Вернике, особенно в далеко зашедших и не леченных
случаях заболевания. Она сочетается с сопором или комой, гипотензией и брадикардией. Подобные
синдромы, состоящие из гипотермии и глазодвигательных нарушений, могут встречаться при гематоме
мезодиэнцефальной области. Эпизодический гипергидроз и гипотермия встречаются довольно редко,
при агенезии мозолистого тела (синдром Шапиро). При этом патологические изменения находят и в
заднем гипоталамусе. При боковых гемибульбарных синдромах температура тела может снижаться на
стороне поражения, что особенно четко проявляется в дистальных отделах конечностей.
Острая гипертермия. Встречается при поражении предоптических ядер гипоталамуса в
результате травмы, ишемии или инсульта и потенциально угрожает жизни. В некоторых случаях
температура достигает 39–40 °С, но чаще отмечается субфебрилитет в пределах 37–37,5 °С, который
удерживается длительное время. Гипертермия при температуре тела, достигающей высоких цифр, в
сочетании с повышенным мышечным тонусом, нарушением сознания и вегетативной нестабильностью
может быть манифестацией острой гидроцефалии. Опухоли височной доли также сопровождаются
подъемом температуры до субфебрильных цифр. В клинической практике последнего времени все чаще
отмечается циркадный подъем температуры за одни сутки.
30.4. Синдром нарушения потоотделения
Данный синдром характеризуется повышенным или пониженным потоотделением с изменением

электропроводимости кожных покровов, волосковых рефлексов и периферических сосудистых реакций.
Увеличение потоотделения на контралатеральной стороне наблюдается при поражении ствола
головного мозга. Нередко причиной гипергидроза становится повреждение тормозящих потоотделение
проводящих путей, которые находятся в непосредственной близости от пирамидных трактов и
направляются к противоположной половине тела. Усиление потоотделения наблюдается также при
раздражении гипоталамуса и опухолях височной доли.
30.5. Гипоталамический синдром
Это общее название различных сочетаний эндокринных, обменных, трофических и вегетативных

расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. При этом обязательно имеется органическое
поражение гипоталамуса (опухоль, черепно-мозговая травма, энцефалит) или конституциональная
гипоталамическая неполноценность. Клиническими критериями гипоталамического синдрома
являются:
1) наличие нейроэндокринно-обменных расстройств (главный признак);
2) нарушения терморегуляции;
3) расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и
бодрствования;
4) наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение близких к гипоталамусу
структур.
30.6. Нейроэндокринные расстройства
Механизмы регуляции в живых организмах осуществляются двумя принципиальными путями:

передачей нервного импульса и выработкой гормонов. Вегетативная нервная система является основной
структурой взаимодействия и взаимовлияния этих двух путей регуляции. Поэтому любые эндокринные
расстройства, так или иначе, проявляются симптомами, которые мы диагностируем как
неврологические, но которые по сути являются вторичными проявлениями эндокринных нарушений и
быстро исчезают после коррекции гормонального баланса. Основные эндокринологические
заболевания, сопровождаемые выраженными вегетативными нарушениями:
– синдром Иценко – Кушинга. В основе лежит избыточная продукция кортикотропин-рилизинг-
фактора гипоталамусом или адрено-кортикотропного гормона гипофизом;
– синдром персистирующей галактореи-аменореи. Заболевание, возникающее вследствие
длительного повышения секреции пролактина или высокой биологической активности последнего.
Предполагается, что в основе синдрома лежит нарушение тонического дофаминергического контроля
гипоталамусом секреции пролактина. По другой гипотезе первично развивается аденома
(пролактинома) гипофиза, при этом избыток пролактина влечет за собой увеличение продукции
дофамина нейронами туберо-инфундибулярной системы;
– несахарный диабет. Заболевание связано с недостаточной секрецией вазопрессина
(антидиуретического гормона);
– синдром «пустого турецкого седла» (синдром Буша). Полиэтиологический синдром, признаком
которого является расширение субарахноидального пространства в диафрагму турецкого седла;
– нарушения электролитного баланса. Связаны с дисфункцией осморецепторов, неадекватной
секрецией антидиуретического гормона, минералокортикоидов, что может привести к изменению
содержания натрия, калия и воды в организме.
30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и

др.), сна и бодрствования
Эти нарушения в том или ином виде могут встречаться при всех проявлениях гипоталамического
синдрома и, как правило, рассматриваются в курсе психиатрии. В данном случае упомянуты
клинические формы, при которых наиболее ярко выражена неврологическая симптоматика или имеется
изменение в структуре вегетативных центров:
– синдром Клейне – Левина. Клиническая картина заключается в возникновении повторных
эпизодов гиперсомнии, гиперфагии (прожорливости), гиперактивности во время бодрствования,
поведенческих расстройствах (в первую очередь гиперсексуальности);
– нервная анорексия. Проявляется анорексией (отказом от еды), потерей веса и аменореей.
Выделяют нервную анорексию невротической (при истерии) и психотической (при шизофрении)
природы, отдельно выделяют нервную анорексию препубертатного периода. Однако при этом всегда
есть гипоталамическая дефектность, что проявляется уменьшением секреции лютеинизирующего и
фолликулостимулирующего гормонов (из-за недостаточного выделения гипоталамического рилизинг-
фактора лютеинизирующего гормона), изменения секреции соматотропного гормона и кортизола.
Описаны случаи нервной анорексии при опухолях гипоталамуса;
– нервная булимия. Проявляется эпизодами потребления больших количеств пищи, которые по
продолжительности составляют менее 2 ч и заканчиваются болью в животе, самоиндуцированной
рвотой и сном. Обычно выявляется негрубая неврологическая симптоматика: изменения со стороны
черепной иннервации (наиболее часты глазодвигательные нарушения), пирамидная симптоматика
(обычно контралатеральный рефлекторный гемипарез), проводниковые чувствительные нарушения,
изменения полей зрения.
30.8. Периферические вегетативные синдромы
Синдром периферической вегетативной недостаточности. Возникает при поражении

постганглионарных вегетативных волокон при полиневропатиях различной этиологии. В патогенезе
синдрома главную роль играет неправильная секреция норадреналина симпатическими волокнами и
ацетилхолина – парасимпатическими. Симптоматика проявляется картиной выпадения функции
симпатических или парасимпатических волокон или тех и других одновременно. Ведущие признаки –
ортостатическая гипотензия (рассмотрена выше), фиксированный пульс, гипо– или ангидроз,
импотенция, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы), задержка или
недержание мочи. Различают первичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с
первичным поражением вегетативной нервной системы (наследственные и дегенеративные
заболевания), и вторичную, вызванную болезнями спинного мозга и поражением периферической
нервной системы. Последнее обусловлено системными, аутоиммунными и инфекционными
заболеваниями, экзо– и эндотоксическими факторами.
Вегетативно-сосудисто-трофический синдром. Возникает вследствие поражения
симпатических волокон, идущих в составе смешанных нервов, корешков, сплетений, а также ганглиев
симпатического ствола, вегетативных ядер спинного мозга, и заключается в нарушении трофики кожи,
мышц, костей и вазомоторной иннервации. Проявляется локальными (соответствующими зоне
иннервации) истончением, синюшностью и отечностью кожи, снижением ее температуры, ломкостью
ногтей, гипотрофиями мышц, остеопорозом костей.
Синдром Барре – Льеу (задний шейный симпатический синдром).
Возникает при раздражении симпатического сплетения позвоночной артерии. Встречается при
остеохондрозе шейного отдела позвоночника, травмах и опухолях этой области. Проявляется
головными болями, головокружением и нарушением зрения, синдромом Пурфюр дю Пти. Головные
боли могут быть одно– или двухсторонними, локализуются чаще всего в затылочной области и носят
приступообразный характер. Головокружения, как правило, являются ротаторными (предметы
«вращаются вокруг головы»). Нарушения зрения представлены пеленой, туманом перед глазами,
потемнением в глазах, снижением остроты зрения. Синдром Пурфюр дю Пти включает в себя триаду
симптомов: мидриаз, экзофтальм, расширение глазной щели. Часто сочетается с цервикальными или
брахиалгическими симптомами.
Синдром поражения симпатического ствола. Этиологическими причинами, приводящими к
поражению симпатического ствола, являются дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника,
опухоли, инфекции. Клиническая картина включает боли, вазомоторные и трофические расстройства,
изменения потоотделения в областях кожи, иннервируемых пораженным узлом (узлами), нарушения
функции внутренних органов. Могут наблюдаться гипестезия, гиперпатия, зуд, гипотрофии мышц и
остеопороз костей в этих же зонах.
Поражение симпатического ствола проявляется симптомами раздражения или выпадения функций
его узлов. Раздражение симпатических узлов ствола вызывает одностороннее побледнение кожи,
обусловленное спазмом артериол и капилляров, повышение артериального давления, удлинение
феномена «белого пятна», снижение электрического сопротивления кожи. Угнетение или выпадение
функций симпатических узлов проявляется противоположными клиническими эффектами – гиперемией
и потеплением соответствующих участков кожных покровов, укорочением времени симптома «белого
пятна», понижением артериального давления. Могут возникать нарушения пигментации кожи и
появляться участки лейкодермии. Для поражения симпатического ствола характерна своеобразная
динамика распространения приступов боли и нарушений эфферентной симпатической иннервации.
Вначале они локализуются в зоне иннервации пораженного узла, затем постепенно переходят на
прилегающие зоны вследствие раздражения соседних узлов через коммуникантные связи между ними и
далее могут распространяться даже на пораженную сторону.
Клиническая картина вегетативных пароксизмов зависит от преимущественной локализации
патологического процесса на том или ином уровне симпатической цепочки. Выпадение функций
шейных симпатических узлов (шейный симпатический трункулит) характеризуется типичным для этого
уровня синдромом Горнера, а также гиперемией конъюнктивы, повышением температуры кожи в связи
с выпадением сосудосуживающей функции, гипогидрозом или ангидрозом, снижением слезоотделения
на стороне поражения, гетерохромией радужки (ее цвет на стороне поражения темнее). Могут развиться
также охриплость голоса и даже афония, одностороннее поседение волос, набухание слизистой носа на
стороне поражения. Продолжительное угнетение функций шейных симпатических узлов
сопровождается значительными трофическими нарушениями вплоть до гемиатрофии лица. Раздражение
шейных симпатических узлов отличается противоположной симптоматикой: мидриазом, расширением
глазной щели, экзофтальмом, односторонним побледнением кожных покровов головы и снижением их
температуры. При преимущественном поражении симпатических узлов грудного отдела наиболее
выраженная симптоматика наблюдается при левосторонней локализации процесса. В этих случаях явно
преобладают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Отмечаются повышенная лабильность
частоты пульса, аритмии, периодически приступообразно усиливающиеся боли в области сердца с
иррадиацией в предплечья, шею, руки и в область брюшной полости. Отмечаются гипергидроз и
побледнение кожи в области левой половины грудной клетки. Правосторонние грудные симпатические
трункулиты клинически проявляются менее резко выраженной симптоматикой. В случаях
преимущественного поражения поясничных симпатических узлов вегетативные расстройства
локализуются главным образом в области брюшной полости и соответствующей ноге, чаще на уровне
бедра. Преобладают сосудистые нарушения и расстройства потоотделения; определяются регионарные
изменения температуры кожи в соответствующих участках живота и ноги.
Синдром Слюдера (невралгия крылонёбного узла). Заболевание характеризуется приступами
болей в половине лица (верхней челюсти, зубах с распространением на область глаза, вокруг глазницы,
виска, корня носа и далее на всю половину лица), которые могут иррадиировать в ухо, язык, мягкое
нёбо, шею и лопатку. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными
симптомами: гиперемией лица, его отечностью, слезотечением, обильной ринореей из одной половины
носа. Причиной являются воспалительные заболевания придаточных пазух носа. Невралгия
крылонёбного узла может иметь также одонтогенную природу.
Синдром Шарлена (невралгия носоресничного узла). Характеризуется приступами болей в
глазном яблоке, внутреннем углу глаза, внутренней части надбровья и соответствующей половины
носа, которые возникают преимущественно по ночам, усиливаются в положении лежа и
сопровождаются набуханием слизистой оболочки носа, ринореей, ощущением «песка в глазу» и
слезотечением. Приступы длятся от 15 мин до нескольких часов. При осмотре наблюдаются инъекция
сосудов склер, гиперемия век, признаки кератоконъюнктивита, ирита, циклита. В отсутствие явных
трофических нарушений склеры и роговицы при исследовании с помощью щелевой лампы выявляются
язвенный кератит, пузырьковые высыпания с дефектом эпителия. При пальпации глазного яблока,
внутреннего угла глаза и половины носа определяется болезненность. Боли проходят сразу же после
смазывания раствором анестетика (0,25 % раствор дикаина или 2–3 % раствор кокаина) верхнего
носового хода или закапывания анестетика в конъюнктивальный мешок. Возможными причинами
заболевания являются этмоидит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки,
травма глаза и др.
Синдром Клода Бернара – Горнера должен рассматриваться как смешанный центральный и
периферический синдром. Является следствием поражения симпатического пути на любом участке его
прохождения от промежуточного мозга до боковых рогов верхних грудных сегментов спинного мозга
(центральный отрезок пути) и от спинного мозга снова вверх через шею до глаза и верхнего века.
Характеризуется чаще всего триадой симптомов:
1) миоз – имеет слабую или среднюю степень выраженности при наличии нормальных зрачковых
реакций на свет и аккомодацию. Миоз является следствием недостаточности дилататора зрачка
(симпатическая иннервация) и максимально выражен в темноте;
2) птоз – обычно легкий и никогда не бывает полным. Максимально выражен при взгляде вверх;
3) энофтальм (западение глазного яблока) – в настоящее время считается не обязательным
симптомом. К основной клинической картине может присоединяться гомолатеральный гемидизгидроз
на лице и гетерохромия радужки (более слабая окраска на стороне поражения). Развивается при
опухолях, сосудистых, воспалительных, дегенеративных заболеваниях спинного мозга и ствола,
поражениях шейных узлов симпатического пограничного ствола – плекситах, шейных ребрах,
заболеваниях плевры и верхушки легкого и других заболеваниях.
30.9. Болезни вегетативной нервной системы
Вегетативно-сосудистая дистония (синдром вегетативной дистонии)

Вегетативно-сосудистая дистония (вегетативная дистония) – заболевание вегетативной нервной
системы, возникающее вследствие дисфункции надсегментарных центров вегетативной регуляции,
которая приводит к дисбалансу между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной
нервной системы и неадекватной реактивности эффекторных органов. Важными особенностями
вегетативной дистонии являются:
– функциональный характер заболевания;
– как правило, врожденная неполноценность надсегментарных вегетативных центров;
– актуализация заболевания на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов (стресс,
черепно-мозговая травма, инфекции);
– отсутствие какого-либо органического дефекта в эффекторных органах (сердце, сосуды,
желудочно-кишечный тракт и др.).
Патогенез. Основную роль в патогенезе вегетативной дистонии играет нарушение вегетативной
регуляции и развитие вегетативного дисбаланса. Отношения между симпатической и
парасимпатической вегетативными нервными системами соответствуют принципу «качающегося
равновесия»: повышение тонуса одной системы влечет за собой возрастание тонуса другой. Такая
форма вегетативного обеспечения позволяет поддерживать гомеостаз и создавать условия для
повышенной лабильности физиологических функций. Клинико-экспериментальные исследования
обнаружили эту лабильность практически во всех системах – вариации ритма сердца, артериального
давления, температуры тела и других показателей. Выход этих колебаний за пределы
гомеостатического диапазона повышает уязвимость системы вегетативной регуляции для
повреждающих факторов. В таких условиях экзогенные либо эндогенные стимулы могут приводить к
предельному напряжению регуляторных систем, а затем к их «поломке» с клинической манифестацией
в виде вегетативной дистонии.
Клиническая картина. Клинические проявления заболевания разнообразны и часто не
отличаются постоянством. Для данного заболевания характерны быстрая смена окраски кожи,
повышенная потливость, колебания пульса, артериального давления, боли и нарушения работы
желудочно-кишечного тракта (запоры, поносы), частые приступы тошноты, склонность к
субфебрилитету, метеочувствительность, плохая переносимость повышенных температур, физического
и умственного напряжения. Пациенты, страдающие синдромом вегетативной дистонии, плохо
переносят физическую и интеллектуальную нагрузку. В крайней степени выраженности заболевание
может проявляться вегетативными кризами, нейрорефлекторными синкопальными состояниями,
перманентными вегетативными нарушениями.
Вегетативные кризы могут быть симпатическими, парасимпатическими и смешанными.
Симпатические кризы возникают вследствие внезапного повышения активности симпатической
нервной системы, что приводит к чрезмерному выделению норадреналина и адреналина эфферентными
симпатическими волокнами и надпочечниками. Это проявляется соответствующими эффектами:
внезапным повышением артериального давления, тахикардией, страхом смерти, субфебрилитетом (до
37,5 °С), ознобом, дрожью, гипергидрозом, бледностью кожи, расширением зрачков, выделением в
конце приступа обильной светлой мочи. В момент приступа отмечается увеличение содержания
катехоламинов в моче. Повышение артериального давления, частоты сердечных сокращений и
температуры тела у таких больных в момент приступа можно верифицировать с помощью суточного
мониторирования этих показателей. При парасимпатических пароксизмах происходит внезапное
повышение активности парасимпатической системы, что проявляется приступом брадикардии,
гипотонии, головокружения, тошноты, рвоты, ощущением нехватки воздуха (реже удушья),
увеличением глубины и частоты дыхания, диареей, покраснением кожи, ощущением прилива жара к
лицу, снижением температуры тела, обильным потоотделением, головной болью. После приступа в
подавляющем большинстве случаев отмечается ощущение вялости, разбитости, сонливости, часто
отмечается обильное мочеиспускание. При длительном анамнезе заболевания тип вегетативного криза
может изменяться (как правило, симпатические кризы сменяются парасимпатическими или
смешанными, а парасимпатические переходят в смешанные). Клиническая картина нейрорефлекторных
синкопальных состояний описана в соответствующем разделе.
Лечение. Исходя из патогенеза, клинической картины и данных нейрофункциональной
диагностики, основные принципы лечения вегетативной дистонии включают в себя:
– коррекцию психоэмоционального состояния больного;
– устранение очагов патологической афферентной импульсации;
– устранение очагов застойного возбуждения и циркуляции импульсов в надсегментарных
вегетативных центрах;
– восстановление нарушенного вегетативного баланса;
– дифференцированный подход в назначении лекарственных средств в зависимости от типа и
тяжести вегетативных кризов;
– устранение избыточного напряжения в функционировании внутренних органов;
– создание благоприятных метаболических условий для мозга в процессе терапии;
– комплексность терапии.
Для коррекции психоэмоционального состояния больного применяются препараты разных групп –
бензодиазепиновые транквилизаторы, антидепрессанты, некоторые нейролептики и антиконвульсанты.
Они также оказывают благоприятное воздействие на очаги повышенной возбудимости и «застойную»
циркуляцию нервных импульсов.
Бензодиазепиновые транквилизаторы потенциируют действие ГАМК, уменьшают возбудимость
лимбической системы, таламуса, гипоталамуса, ограничивают иррадиацию импульсов из очага
«застойного» возбуждения и уменьшают их «застойную» циркуляцию. Среди них особенно эффективен
феназепам, при симпатических кризах – алпразолам.
Антидепрессанты в той или иной степени блокируют обратный захват норадреналина и
серотонина и оказывают анксиолитическое, тимоаналептическое и седативное действие. Для лечения
вегетативных пароксизмов широко используются амитриптилин, эсциталопрам, тразодон, мапротилин,
миансерин, флувоксамин.
В случае неэффективности препаратов других групп, для лечения вегетативных кризов при их
тяжелом течении могут использоваться некоторые нейролептики, к которым относятся тиоридазин,
перициазин, азалептин.
Из группы антиконвульсантов нашли свое применение препараты карбамазепин и прегабалин,
обладающие нормотимическим и вегетостабилизирующим действием.
В легких случаях возможно использование препаратов растительного происхождения,
оказывающих антидепрессивное, анксиолитическое и седативное действие. К этой группе относятся
препараты экстракта травы зверобоя продырявленного. Для коррекции психоэмоционального состояния
необходимо также использовать психотерапию, в том числе направленную на изменение отношения
пациента к психотравмирующим факторам.
Эффективным средством профилактики вегетативных кризов являются стресс-протекторы. С этой
целью могут широко использоваться транквилизаторы дневного действия тофизопам и
аминофенилмасляная кислота. Тофизопам обладает транквилизирующей активностью, не вызывая
сонливости. Он снижает психоэмоциональное напряжение, тревогу, обладает вегетостабилизирующим
действием. Аминофенилмасляная кислота оказывает ноотропное и противотревожное
(анксиолитическое) действие.
Восстановление нарушенного вегетативного баланса. С этой целью используются препараты
пророксан (снижает общий симпатический тонус) и этимизол (повышает активность гипоталамо-
гипофизарно-надпочечниковой системы). Хороший эффект показал препарат гидроксизин, обладающий
умеренной анксиолитической активностью.
Устранение функционального висцерального напряжения . Последнее особенно часто
выявляется в сердечно-сосудистой системе и проявляется синдромами тахикардии покоя и
постуральной тахикардии. Для коррекции этих расстройств назначают β-адреноблокаторы – анаприлин,
бисопролол, пиндолол. Назначение этих препаратов является симптоматической мерой, и они должны
использоваться в качестве дополнения к основным терапевтическим средствам.
Метаболическая коррекция . Больным с органическими заболеваниями нервной системы, в
структуре которых имеются вегетативные пароксизмы (последствия закрытых травм мозга, хроническая
недостаточность мозгового кровообращения), необходимо назначать средства, создающие
благоприятные метаболические условия для мозга. К ним относятся различные витаминные комплексы
– декамевит, аэровит, глутамевит, юникап, спектрум; аминокислоты – глутаминовая кислота; ноотропы
с легким седативным компонентом – пиридитол, деанол.
После регресса основных симптомов (через 2–4 нед.) для уменьшения явлений астенизации и
апатии назначаются адаптогены.
Для купирования любых вегетативных кризов возможно использование диазепама, клозапина,
гидроксизина. При преобладании симпатических проявлений используются обзидан, пирроксан, при
преобладании парасимпатических – атропин.
Мигрень
Мигрень – распространенная форма первичной головной боли. Большая распространенность
мигрени и связанные с ней значительные социально-экономические потери способствовали тому, что
Всемирная организация здравоохранения внесла мигрень в список заболеваний, в наибольшей степени
нарушающих социальную адаптацию пациентов.
Этиология и патогенез. Одним из основных этиологических факторов мигрени является
наследственная предрасположенность. Она проявляется в виде дисфункции сосудистой регуляции. Эта
дисфункция может быть вызвана изменениями со стороны сегментарного симпатического аппарата,
нарушениями обмена нейромедиаторов (серотонина, норадреналина, гистамина, глутамата и ряда
других). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Провоцирующими факторами для
развития приступов головной боли могут быть переутомление, бессонница, голод, эмоционально-
стрессовые ситуации, половые эксцессы, менструации (снижение содержания эстрогенов в крови),
напряжения зрения, инфекции, травмы головы. Нередко головная боль может возникать без видимой
причины. Во время приступа возникают генерализованные нарушения вазомоторной регуляции,
главным образом в сосудах головы, при этом головная боль обусловлена расширением сосудов твердой
мозговой оболочки. Выявлено фазовое течение нарушений сосудистого тонуса. Сначала происходит
спазм сосудов (первая фаза), а затем их расширение (вторая фаза), за которым следует отек сосудистой
стенки (третья фаза). Первая фаза наиболее ярко выражена в интракраниальных сосудах, вторая – в
экстракраниальных и менингеальных.
Классификация мигрени ( Международная классификация головных болей, 2-я редакция (МКГБ-2,

2004))
1.1. Мигрень без ауры.
1.2. Мигрень с аурой.
1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью.
1.2.2. Типичная аура с немигренозной головной болью.
1.2.3. Типичная аура без головной боли.
1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень.
1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень.
1.2.6. Мигрень базилярного типа.
1.3. Периодические синдромы детства, обычно предшествующие мигрени.
1.3.1. Циклические рвоты.
1.3.2. Абдоминальная мигрень.
1.3.3. Доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста.
1.4. Ретинальная мигрень.
1.5. Осложнения мигрени.
1.5.1. Хроническая мигрень.
1.5.2. Мигренозный статус.
1.5.3. Персистирующая аура без инфаркта.
1.5.4. Мигренозный инфаркт.
1.5.5. Припадок, вызванный мигренью.
1.6. Возможная мигрень.
1.6.1. Возможная мигрень без ауры.
1.6.2. Возможная мигрень с аурой.
1.6.3. Возможная хроническая мигрень.
Клиническая картина. Мигрень – заболевание, которое проявляется в виде периодически
повторяющихся приступов головной боли, как правило в одной половине головы, и обусловлено
наследственно детерминированной дисфункцией вазомоторной регуляции.
Начинаясь обычно в период полового созревания, мигрень в основном встречается у людей в
возрасте 35–45 лет, хотя ею могут страдать и лица в гораздо более юном возрасте, в том числе и дети.
Согласно исследованиям ВОЗ, проведенным в Европе и Америке, ежегодно мигренью страдают 6–8 %
мужчин и 15–18 % женщин. Такая же распространенность этой болезни наблюдается и в Центральной и
Южной Америке. Более высокие показатели заболеваемости среди женщин, независимо от места
проживания, обусловлены гормональными факторами. В 60–70 % случаев заболевание имеет
наследственный характер.
Мигрень проявляется приступами, которые у каждого больного протекают более или менее
единообразно. Приступу обычно предшествуют продромальные явления в виде плохого самочувствия,
сонливости, снижения работоспособности, раздражительности. Мигрени с аурой предшествуют
различные чувствительные или двигательные нарушения. Головная боль в подавляющем большинстве
случаев имеет односторонний характер (гемикрания), реже болит вся голова или наблюдается
чередование сторон. Интенсивность боли – от умеренной до значительной. Боли ощущаются в области
виска, глаза, имеют пульсирующий характер, усиливаются под влиянием обычной психической и
физической активности, сопровождаются тошнотой и (или) рвотой, покраснением или побледнением
лица. Во время приступа возникает общая гиперестезия (светобоязнь, непереносимость громких звуков,
света и т. д.).
В 10–15 % случаев приступу предшествует мигренозная аура – комплекс неврологических
симптомов, возникающих непосредственно перед мигренозной головной болью или в ее начале. Аура
развивается в течение 5—20 мин, сохраняется не более 60 мин и с началом болевой фазы полностью
исчезает. Наиболее часто встречается зрительная (так называемая «классическая») аура, проявляющаяся
различными зрительными феноменами: фотопсией, «мельканием мушек», односторонним выпадением
полей зрения, зигзагообразными светящимися линиями, мерцающей скотомой. Реже отмечаются
односторонние слабость и парестезии в конечностях, преходящие речевые расстройства, искажение
восприятия размеров и формы предметов.
Клинические формы мигрени с аурой зависят от того, в зоне какого сосудистого бассейна
развертывается патологический процесс. Офтальмическая (классическая) мигрень проявляется
гомонимными зрительными феноменами (фотопсиями, выпадением или снижением полей зрения,
пеленой перед глазами).
Парестетической мигрени свойственна аура в виде ощущений онемения, покалывания в руке
(начиная с пальцев кисти), лице, языке. Чувствительные нарушения по частоте встречаемости стоят на
втором месте после офтальмической мигрени. При гемиплегической мигрени частью ауры является
гемипарез. Встречаются также речевые (моторная, сенсорная афазия, дизартрия), вестибулярные
(головокружения) и мозжечковые расстройства. Если аура продолжается более 1 ч, то говорят о
мигрени с пролонгированной аурой. Иногда может наблюдаться аура без головной боли.
Базилярная мигрень встречается относительно редко. Возникает, как правило, у девочек в
возрасте 10–15 лет. Проявляется расстройствами зрения (ощущение яркого света в глазах, двусторонняя
слепота в течение нескольких минут), головокружением, атаксией, дизартрией, шумом в ушах, за
которыми следует резкая пульсирующая головная боль. Иногда возникает потеря сознания (у 30 %).
Офтальмоплегическая мигрень диагностируется тогда, когда на высоте головной боли или
одновременно с ней возникают различные глазодвигательные нарушения (односторонний птоз,
диплопия и т. д.). Офтальмоплегическая мигрень может быть симптоматической и связанной с
органическим поражением головного мозга (серозным менингитом, опухолью мозга, аневризмой
сосудов основания мозга).
Ретинальная мигрень проявляется центральной или парацентральной скотомой и преходящей
слепотой на один или оба глаза. В этом случае необходимо исключать офтальмологические заболевания
и эмболию ретинальной артерии.
Вегетативная (паническая) мигрень характеризуется наличием вегетативной симптоматики:
тахикардией, отеками лица, ознобом, гипервентиляционными проявлениями (нехватка воздуха,
ощущение удушья), слезотечением, гипергидрозом, развитием предобморочного состояния. У 3–5 %
больных вегетативные проявления достигают крайней степени выраженности и выглядят как
паническая атака, сопровождаясь выраженной тревогой и страхом.
У большинства пациентов (60 %) приступы возникают преимущественно во время бодрствования,
у 25 % боли возникают как во время сна, так и во время бодрствования, у 15 % – преимущественно во
время сна или сразу после пробуждения.
У 15–20 % больных с типичной картиной заболевания в последующем боли становятся менее
сильными, но приобретают постоянный характер. При возникновении данных приступов чаще 15 дней в
месяц на протяжении 3 мес. и более такая мигрень носит название хронической.
Группа детских периодических синдромов, предшествующих мигрени или сопровождающих ее,
клинически наименее определенна. Некоторые авторы высказывают сомнение в ее существовании. Она
включает в себя различные расстройства: преходящую гемиплегию конечностей, боли в животе,
приступы рвоты, головокружения, которые возникают в возрасте до полутора лет.
У некоторых больных мигрень сочетается с эпилепсией – после приступа тяжелой головной боли
иногда возникают судорожные припадки, при этом на электроэнцефалограмме отмечается
пароксизмальная активность. Возникновение эпилепсии объясняется тем, что под влиянием повторных
мигренозных атак формируются ишемические очаги с эпилептогенными свойствами.
Диагностика основывается на данных клинической картины и дополнительных методов
исследования. В пользу диагноза мигрени говорят отсутствие симптомов органического поражения
мозга, начало заболевания в юношеском или детском возрасте, локализация болей в одной половине
головы, наследственный анамнез, значительное облегчение (или исчезновение) болей после сна или
рвоты, отсутствие вне приступа признаков органического поражения нервной системы. Во время
приступа пальпаторно можно определить напряженную и пульсирующую височную артерию.
Из дополнительных методов исследования ультразвуковая доплерография на сегодняшний день
является основным методом верификации заболевания. При помощи этого метода в межприступный
период выявляется гиперреактивность мозговых сосудов на углекислый газ, более выраженная на
стороне головных болей. В период болевых пароксизмов регистрируются: в типичных случаях мигрени
в период ауры – диффузный ангиоспазм, более выраженный в соответствующем клинике бассейне, а в
период развернутого болевого пароксизма – вазодилатация и значительное снижение диапазона
сосудистых реакций в пробе на гиперкапнию. Иногда можно зарегистрировать одновременное сужение
интракраниальных сосудов и расширение экстракраниальных; в ряде случаев наблюдается обратная
картина. У пациентов широко распространены признаки вегетативной дисфункции: ладонный
гипергидроз, синдром Рейно, симптом Хвостека и прочие. Из заболеваний внутренних органов мигрени
часто сопутствуют хронический холецистит, гастрит, язвенная болезнь, колит.
Дифференциальная диагностика проводится с объемными образованиями головного мозга
(опухолью, абсцессом), сосудистыми аномалиями (аневризмами сосудов основания мозга), височным
артериитом (болезнью Хортона), синдромом Толосы – Ханта (в основе лежит ограниченный
гранулематозный артериит внутренней сонной артерии в пещеристом синусе), глаукомой,
заболеваниями придаточных пазух носа, синдромом Слюдера и невралгией тройничного нерва. В
диагностическом плане необходимо дифференцировать мигрень от эпизодической головной боли
напряжения.
Лечение. Для купирования уже развившегося приступа продолжительностью не более 1 дня
используют простые или комбинированные анальгетики: это ацетилсалициловая кислота, в том числе
растворимые формы, ацетаминофен (парацетамол), ибупрофен, напроксен, а также их комбинации с
другими препаратами, особенно с кофеином и фенобарбиталом (аскофен, седалгин, пенталгин,
спазмовералгин), кодеином (кодеин + парацетамол + пропифеназон + + кофеин) и прочие.
В более тяжелых случаях используются препараты со специфическим механизмом действия:
селективные агонисты 5-НТ1-рецепторов, или триптаны: суматриптан, золмитриптан, наратриптан,
элетриптан и пр. Препараты данной группы, воздействуя на 5-НТ1-рецепторы, расположенные в
центральной и периферической нервной системе, блокируют выделение болевых нейропептидов и
избирательно суживают расширенные во время приступа сосуды. Помимо таблетированных,
применяются и другие лекарственные формы триптанов – назальный спрей, раствор для подкожных
инъекций, свечи.
Неселективные агонисты 5-НТ1-рецепторов, обладающие выраженным вазоконстрикторным
эффектом: эрготамин. Несмотря на то что применение препаратов эрготамина достаточно эффективно,
особенно в сочетании с кофеином (кофетамин), фенобарбиталом (кофегорт) или анальгетиками, следует
соблюдать осторожность, так как это сильный вазоконстриктор и при неправильном применении может
вызывать приступ стенокардии, периферическую невропатию и ишемию конечностей (признаки
эрготаминовой интоксикации – эрготизма). Во избежание этого не следует принимать более 4 мг
эрготамина при одной атаке или более 12 мг в неделю, почему препараты данной группы и назначаются
всё реже.
В связи с тем что во время приступа мигрени у многих пациентов развивается атония желудка и
кишечника, что не только нарушает всасывание препаратов, но и провоцирует развитие тошноты и
рвоты, широко применяются противорвотные средства: метоклопрамид, домперидон, атропин, беллоид.
Препараты принимаются за 30 мин до приема анальгетиков. Имеются данные о применении препаратов,
подавляющих образование простагландинов ( флюфенаминовая и толфенаминовая (клотам) кислоты) .
Профилактическое лечение мигрени направлено на уменьшение частоты, длительности и
выраженности приступов мигрени.
Целесообразен следующий комплекс мероприятий:
1) исключить продукты – триггеры мигрени, из которых наиболее значимы молочные продукты (в
том числе цельное коровье молоко, козье молоко, сыр, йогурт и т. д.); шоколад; яйца; цитрусовые; мясо
(в том числе говядина, свинина, курятина, индюшатина, рыба и т. д.); пшеница (хлеб, макароны и т. д.);
орехи и арахис; помидоры; лук; кукуруза; яблоки; бананы;
2) добиться правильного режима труда и отдыха, сна;
3) проводить курсы профилактического лечения достаточной продолжительности (от 2 до 12 мес.,
в зависимости от тяжести заболевания).
Наиболее широко используются следующие препараты: бета-блокаторы – метопролол,
пропранолол; блокаторы кальциевых каналов – нифедипин, верапамил; антидепрессанты –
амитриптилин, циталопрам, флуоксетин; метоклопрамид и другие препараты.
При недостаточной эффективности данной терапии возможно использовать препараты из группы
антиконвульсантов (карбамазепин, топирамат). Топирамат (топамакс) показал свою эффективность в
профилактике классической мигрени с аурой.
У пациентов старшей возрастной группы возможно применение вазоактивных, антиоксидантных,
ноотропных препаратов ( винпоцетин, дигидроэргокриптин + кофеин (вазобрал), пирацетам,
этилметилгидроксипиридина сукцинат) . Широко также используются немедикаментозные средства с
рефлекторным действием: горчичники на заднюю поверхность шеи, смазывание висков ментоловым
карандашом, горячие ножные ванны. В комплексной терапии применяется психотерапия,
биологическая обратная связь, акупунктура и прочие методики.
Мигренозный статус. Когда приступ мигрени носит тяжелый и затяжной характер, не поддается
обычной терапии и повторяется через несколько часов после некоторого улучшения, говорят о
мигренозном статусе. В таких случаях больной должен быть госпитализирован в стационар. Для
купирования мигренозного статуса используют внутривенное капельное введение дигидроэрготамина
(длительный прием эрготамина в анамнезе является противопоказанием). Также используют
внутривенное медленное введение диазепама, прием мелипрамина, введение лазикса, инъекции
пипольфена, супрастина, димедрола. Иногда используют нейролептики (галоперидол). В случае
неэффективности этих мероприятий больного погружают в медикаментозный сон на несколько часов
или дней.
Эритромелалгия
Клиническая картина. Основной клинический симптом – приступы жгучих болей, которые
провоцируются перегревом, мышечным перенапряжением, сильными эмоциями, пребыванием в теплой
постели. Боли локализуются в дистальных отделах конечностей (чаще всего в большом пальце, пятке,
затем переходят на подошву, тыл стопы, иногда на голень). Во время приступов отмечается
покраснение кожи, местное повышение температуры, отек, гипергидроз, выраженные эмоциональные
расстройства. Мучительная боль может доводить больного до отчаяния. Болевые ощущения
уменьшаются при прикладывании холодной мокрой тряпки, при перемещении конечности в
горизонтальное положение.
Этиология и патогенез. В патогенезе принимают участие различные уровни вегетативной
нервной системы. Это подтверждают наблюдения эритромелалгического феномена у больных с
различными поражениями спинного мозга (боковых и задних рогов), диэнцефальной области.
Эритромелалгия может встречаться как синдром при рассеянном склерозе, сирингомиелии,
последствиях травм нервов (главным образом срединного и большеберцового), невриноме одного из
нервов голени, тромбофлебитах, эндартериите, диабете и др. (см. рис. 123 на цв. вкл.).
Лечение. Применяется ряд мер общего характера (ношение легкой обуви, избежание
перегревания, стрессовых ситуаций) и фармакологическая терапия. Применяют сосудосуживающие
средства, витамин В12, новокаиновые блокады Тh2—Тh4 симпатических узлов при поражении рук и
L2—L4 – при поражении ног, гистаминотерапию, бензодиазепины, антидепрессанты, комплексно
изменяющие обмен серотонина и норадреналина (велоксин). Широко используется физиотерапия
(контрастные ванны, ультрафиолетовое облучение области грудных симпатических узлов,
гальванический воротник по Щербаку, грязевые аппликации на сегментарные зоны). При тяжелом
течении заболевания прибегают к хирургическому лечению (преганглионарной симпатэктомии).
Болезнь Рейно
Заболевание описано в 1862 г. М. Рейно, который считал его неврозом, обусловленным
повышенной возбудимостью спинномозговых сосудодвигательных центров. В основе заболевания
лежит динамическое расстройство вазомоторной регуляции. Симптомокомплекс Рейно может
проявляться как самостоятельная болезнь или как синдром при целом ряде заболеваний (при пальцевых
артериитах, добавочных шейных ребрах, скаленус-синдроме, системных заболеваниях, сирингомиелии,
рассеянном склерозе, склеродермии, тиреотоксикозе и др.). Заболевание, как правило, начинается после
25 лет, хотя описаны случаи у детей 10–14 лет и у лиц старше 50 лет.
Болезнь протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:
1) побледнение и похолодание пальцев рук и ног в сопровождении боли;
2) присоединение синюшности и усиление боли;
3) покраснение конечностей и стихание боли. Приступы провоцируются холодом, эмоциональным
стрессом.
Лечение. Соблюдение режима (избегание переохлаждения, воздействия вибрации, стрессов),
назначение блокаторов кальциевых каналов (нифедипин), средств, улучшающих микроциркуляцию
(пентоксифиллин), транквилизаторов (оксазепам, тазепам, феназепам), антидепрессантов
(амитриптилин).
Панические атаки
Панические атаки – приступы тяжелой тревоги (паники), которые не имеют прямой связи с
определенной ситуацией или обстоятельствами и поэтому непредсказуемы. Панические атаки относятся
к невротическим расстройствам и обусловлены психотравмой. Доминирующие симптомы варьируют у
разных больных, но общими являются неожиданно возникающие сердцебиения, боли в груди,
ощущения удушья, головокружения и чувство нереальности (деперсонализация или дереализация).
Почти неизбежны также вторичные страх смерти, потеря самоконтроля или психическое расстройство.
Обычно атаки продолжаются лишь минуты, хотя временами и дольше; их частота и течение довольно
вариабельны. В состоянии панической атаки больной часто ощущает резко нарастающий страх и
вегетативные симптомы, которые приводят к тому, что больной торопливо покидает место, где
находится. Если подобное возникает в специфической ситуации, например в автобусе или толпе,
больной может впоследствии избегать этой ситуации. Паническая атака часто приводит к постоянному
страху перед возможными в дальнейшем атаками. Паническое расстройство может стать основным
диагнозом только в отсутствие любой из фобий, а также депрессии, шизофрении, органических
поражений головного мозга. Диагноз должен соответствовать следующим характеристикам:
1) это дискретные эпизоды интенсивного страха или дискомфорта;
2) эпизод начинается внезапно;
3) эпизод достигает максимума в течение нескольких минут и длится по меньшей мере несколько
минут;
4) должны присутствовать минимум четыре симптома из перечисленных ниже, причем один из
них – из группы вегетативных.
Вегетативные симптомы:
– усиленное или учащенное сердцебиение;
– потливость;
– дрожание (тремор);
– сухость во рту, не обусловленная приемом препаратов или дегидратацией.
Симптомы, относящиеся к груди и животу:
– затруднения дыхания;
– чувство удушья;
– боль или дискомфорт в груди;
– тошнота или абдоминальный дистресс (например, жжение в желудке).
Симптомы, относящиеся к психическому состоянию:
– чувство головокружения, неустойчивости, обморочности;
– ощущения, что предметы нереальны (дереализация) или собственное «я» отдалилось или
«находится не здесь» (деперсонализация);
– страх потери контроля, сумасшествия или наступающей смерти.
Общие симптомы:
– приливы или чувство озноба;
– онемение или ощущение покалывания.
Лечение. Основное лечебное мероприятие – психотерапия. Из медикаментозной терапии
препаратом выбора является алпразолам, который обладает выраженным противотревожным,
вегетостабилизирующим и антидепрессивным действием. Менее эффективен тофизопам. Могут также
применяться карбамазепин, феназепам. Положительное действие оказывают бальнеолечение,
рефлексотерапия.
Синдром Шая – Дрейджера (множественная системная атрофия)

При этом синдроме выраженная вегетативная недостаточность сочетается с мозжечковой,
экстрапирамидной и пирамидной симптоматикой. Заболевание проявляется ортостатической
гипотензией, паркинсонизмом, импотенцией, нарушением зрачковых реакций, недержанием мочи.
Характер клинических проявлений зависит от степени вовлечения этих систем в патологический
процесс. Вегетативная сфера остается почти интактной, но характер поражения центральной нервной
системы таков, что вызывает нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы.
Заболевание начинается с развития паркинсонизма, при этом отмечается слабый и непродолжительный
эффект от препаратов группы леводопы; затем присоединяются периферическая вегетативная
недостаточность, пирамидный синдром и атаксия. Содержание норадреналина в крови и моче
практически не отличается от нормы, но его уровень не повышается при переходе из положения лежа в
положение стоя. Дополнительную информацию о заболевании см. в гл. 27.6.
Прогрессирующая гемиатрофия лица

Медленно прогрессирующее похудание половины лица, обусловленное преимущественно
дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени – мышц и лицевого
скелета.
Этиология и патогенез заболевания неизвестны. Предполагается, что заболевание развивается в
связи с недостаточностью сегментарных или надсегментарных (гипоталамических) вегетативных
центров. При дополнительном патогенном воздействии (травма, инфекция, интоксикация и др.)
нарушается влияние этих центров на симпатические вегетативные узлы, в результате чего изменяется
вегетативно-трофическая (симпатическая) регуляция обменных процессов в зоне иннервации
пораженного узла. В некоторых случаях гемиатрофии лица предшествует заболевание тройничного
нерва, удаление зубов, ушиб лица, общие инфекции. Заболевание возникает в 10–20 лет, чаще
встречается у женщин. Атрофия начинается на ограниченном участке, как правило, в средней части
лица и чаще в его левой половине. Атрофируется кожа, затем подкожный жировой слой, мышцы и
кости. Кожа на пораженном участке депигментируется. Развивается синдром Горнера. Волосы также
депигментируются и выпадают. В тяжелых случаях развивается грубая асимметрия лица, кожа
истончается и сморщивается, челюсть уменьшается в размерах, из нее выпадают зубы. Иногда
атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, реже на всю половину тела
(тотальная гемиатрофия). Описаны случаи двусторонней и перекрестной гемиатрофии. Как синдром
встречается при склеродермии, сирингомиелии, опухолях тройничного нерва. Лечение только
симптоматическое.
1. Что такое гипоталамический синдром?

2. Опишите клинические проявления синдрома Барре – Льеу.
3. Какие виды мигрени выделяют?
Глава 31. Токсические поражения нервной системы

Проблема заболеваний токсической этиологии приобрела особую актуальность в связи со
значительной «химизацией» среды обитания современного человека. Количество химических
соединений, применяемых в настоящее время в промышленности, быту и иных сферах жизни,
исчисляется десятками тысяч и с каждым днем продолжает увеличиваться. Большинство из них при
определенных условиях могут стать причиной острых, а в ряде случаев и хронических отравлений.
Экзогенные нейроинтоксикации, развивающиеся вследствие воздействия на организм человека
промышленных ядов в условиях производства, при несоблюдении санитарно-гигиенических и
санитарно-технических требований, называются профессиональными. Некоторые профессиональные
интоксикации приводят к тяжелой инвалидности, а иногда и к гибели пострадавших.
Токсические соединения подразделяются на две группы в зависимости от их действия на нервную
систему: 1) нейротропные яды, вызывающие стойкие или преходящие нарушения функций нервной
системы; 2) яды, не обладающие выраженной нейротропностью. К первой группе относятся
соединения, которые либо сами, либо через свои активные метаболиты оказывают прямое действие на
нервную систему, повреждая при этом и внутренние органы. Многие из нейротропных ядов благодаря
своей липофильности способны проникать через гематоэнцефалический барьер и накапливаться в
тканях нервной системы, диффузно или избирательно поражая нейроны, нейроглию, проводящие пути,
сосуды мозга. Некоторые яды поражают преимущественно периферические нервы и рецепторы.
Поражения нервной системы при отравлениях веществами, не обладающими выраженной
нейротропностью, являются вторичными и обусловлены грубыми нарушениями гомеостаза.
31.1. Поражения веществами нервно-паралитического действия
Вещества нервно-паралитического действия (органофосфаты) относятся к группе

фосфорорганических соединений (ФОС). Это боевые отравляющие вещества – зарин, зоман, VX, а
также инсектициды и пестициды, используемые в быту и сельском хозяйстве – дихлофос, хлорофос и
др. Поражение ФОС людей возможно при авариях на объектах по их производству, при применении их
в качестве отравляющих веществ во время ведения боевых действий, при совершении диверсий и
террористических актов.
Патогенез. Токсическое действие ФОС связано с их антихолинэстеразным действием. Вещества
данной группы относятся к необратимым ингибиторам ацетилхолинэстеразы – фермента,
расщепляющего ацетилхолин в синаптической щели холинергических рецепторов. Содержание
ацетилхолина в мозге повышается более чем в три раза. Отравление ФОС, по сути, представляет собой
отравление эндогенным ацетилхолином, накапливающимся в крови и тканях вследствие прекращения
его разрушения ферментом ацетилхолинэстеразой.
Пусковой механизм практически всех симптомов, развивающихся при отравлении ФОС, –
перевозбуждение мускариновых (М) и никотиновых (Н) холинергических синапсов, локализованных в
нервной системе. Воздействие органофосфатов сначала связано с активацией постганглионарных
парасимпатических волокон (М-эффект), что проявляется миозом, брадикардией, вазодилатацией,
бронхоспазмом и усилением бронхиальной секреции, повышением тонуса мочевого пузыря и
перистальтики кишечника, гиперсаливацией и слезотечением. Вслед за этим поражаются
симпатические и парасимпатические ганглии, центральная нервная система, развивается паралич
скелетной мускулатуры (Н-эффект). Непосредственное смертельное действие органофосфатов связано с
поражением дыхательной системы – бронхоспазмом и повышенной бронхиальной секрецией,
параличом диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры и угнетением дыхательного
центра в центральной нервной системе.
Клиническая картина. Клинические проявления отравления ФОС обусловлены центральным
(нарушение сознания, когнитивные расстройства, чувство тревоги и страха, головная боль,
головокружение, нарушение зрения, двигательное беспокойство, тремор, нарушение сна),
мускариноподобным (гиперсаливация, ринорея, слезотечение, бронхорея, потливость, миоз, нарушение
аккомодации, брадикардия, усиление перистальтики кишечника, дизурические расстройства) и
никотиноподобным (бледность, тахикардия, гипертензия, фасцикуляции, клонические или тонико-
клонические судороги, мышечная слабость) действием данных веществ.
При ингаляции ФОС смерть может наступить уже в течение 1—10 мин после воздействия.
Резорбция с поверхности кожи действующей дозы высокотоксичных веществ происходит в течение
первых 10 мин, однако скрытый период может продолжаться в течение 0,5–2 ч.
ФОС оказывают местное и резорбтивное действие. Местное действие проявляется
функциональными изменениями органов на месте аппликации, резорбтивное всегда сопровождается
нарушениями со стороны центральной нервной системы, жизненно важных органов и систем.
Интоксикации могут быть легкой, средней и тяжелой степени.
Острое отравление длится в среднем 12–24 ч после экспозиции токсиканта. При отравлении
малыми дозами ФОС в основном наблюдаются симптомы мускариноподобного (чувство сжатия и
першение за грудиной, умеренная гиперсаливация и ринорея, тошнота, боли в животе, потливость,
миоз) и, в меньшей степени, центрального (головная боль, головокружение, чувство беспокойства и
страха, нарушения сна) действия токсиканта. При отравлении средними дозами ФОС на фоне умеренно
выраженных симптомов мускариноподобного и центрального действия токсиканта появляются и
симптомы его никотиноподобного действия (тахикардия, гипертензия, фасцикуляции). Может
наблюдаться развитие острого психоза, протекающего по делириозно-аментивному или делириозно-
онейроидному типу. У некоторых больных психомоторное возбуждение может сменяться угнетением
сознания вплоть до сопора. При отравлении высокими дозами ФОС наблюдается нарушение сознания
вплоть до глубокого сопора или комы, судороги (затяжные тонико-клонические судороги
прогностически более неблагоприятны, чем кратковременные клонические), диспноэ, миоз,
фасцикуляции на фоне резчайших соматовегетативных проявлений. Погибают пораженные, как
правило, от остановки дыхания центрального (угнетение дыхательного центра) или периферического
(паралич дыхательной мускулатуры) генеза.
Промежуточный синдром развивается к 4—6-м суткам после экспозиции. Данный синдром был
впервые описан в 1987 г. и назван так, поскольку он предшествует отсроченным эффектам ФОС.
Считается, что его патогенез связан с нарушениями в нервно-мышечном соединении на
пресинаптическом уровне. Клиника этого синдрома представлена преимущественно поражением
черепных нервов, параличами и парезами в дистальных отделах конечностей и длинных мышцах спины.
Иногда клиническая картина представлена миопатическим синдромом. Дыхательная мускулатура в
патологический процесс вовлекается очень редко, но в случае ее поражения требуются реанимационные
мероприятия и искусственная вентиляция легких.
Последствия отравления органофосфатами формируются через 2–3 нед. и характеризуются
развитием отсроченной невропатии. Считается, что патогенез данной невропатии не связан с
непосредственным действием органофосфатов на холинэстеразу, а обусловлен процессами
фосфорилирования и последующего распада (деалкилирования) некоторых других эстераз.
Морфологически это проявляется характерными изменениями периферических нервов (валлеровская
дегенерация аксонов, вторичная демиелинизация, пролиферация шванновских клеток), спинного и
продолговатого мозга. Клиническая картина представлена сенсорно-моторной полиневропатией с
преимущественным поражением дистальных отделов нижних конечностей. Наблюдаются онемение,
чувство покалывания и жжения в ногах, крампи в икроножных мышцах. Постепенно чувство усталости
в ногах сменяется парезами, а затем и параличами. В тяжелых случаях могут вовлекаться верхние
конечности, появляться сенситивные атактические расстройства и дистальные атрофии. Дыхательная
мускулатура вовлекается крайне редко. Невритические нарушения обычно обратимы, но иногда
приводят к инвалидизации пострадавших. К симптомам поражения периферической нервной системы
присоединяются и центральные дефекты – синдром пирамидной недостаточности, спастичность,
мозжечковая и церебральная атаксии.
Клинические симптомы поражения фосфорорганическими инсектицидами или пестицидами
появляются, как правило, либо при постоянной экспозиции сверхмалых субклинических доз токсиканта
(например, у работников химических производств, дезинсекторов), либо при повторной экспозиции
малых или средних доз (например, у опыляющих поля летчиков). В этих случаях клиническая картина
представлена совокупностью неврологических, нейропсихологических и экстраневральных
расстройств.
К неврологическим симптомам относятся головные боли, головокружения, судорожный синдром,
сенсорно-моторные полиневропатии, миастеноподобный синдром, анизорефлексия, рефлексы
орального автоматизма, признаки поражения лобных долей головного мозга (хватательные феномены,
лобная психика и др.), экстрапирамидная недостаточность (синдром паркинсонизма, гиперкинезы),
вестибулярные расстройства, нарушение тактильной и вибрационной чувствительности, вегетативные
расстройства.
К нейропсихологическим симптомам относятся синдром хронической усталости, нарушение
кратковременной памяти, концентрации внимания, абстрактного мышления, обучаемости, чувство
тревоги, страха, нарушение сна, проявления маниакально-депрессивного психоза, снижение
толерантности к стрессу и алкоголю.
Экстраневральные расстройства представлены желудочно-кишечными и сердечно-сосудистыми
нарушениями (в том числе сердечного ритма), поражением паренхиматозных органов (печени, почек),
снижением остроты зрения, изменениями со стороны иммунной и эндокринной систем, импотенцией,
снижением либидо. Кроме этого, большинство органофосфатов обладают канцерогенным и мутагенным
действием.
Принципы лечения отравлений органофосфатами. При остром отравлении органофосфатами
первоначально внутримышечно вводят холинолитики, являющиеся антидотами: атропина сульфат 2–
4 мл 0,1 % раствора (в тяжелых случаях – 5–7 мл внутривенно), афин 1–2 мл в зависимости от тяжести
состояния, но не более 5 мл, дипироксим (реактиватор холинэстеразы) 1–2 мл 15 % раствора. Также
проводят повторные зондовые промывания желудка с последующим введением энтеросорбентов.
Назначают кордиамин. Атропин продолжают вводить внутримышечно или внутривенно в течение 2–3
сут до появления симптомов переатропинизации: сухости кожи, расширения зрачков, тахикардии и
исчезновения влажных хрипов в легких. Дипироксим используют параллельно введению атропина по
2–3 мл 15 % раствора 4 раза в день в течение 2–3 дней.
Применяют форсированный диурез, витамины В и С, антибиотики, оксигенотерапию. Для
купирования судорог – сульфат магния и диазепам (аминазин противопоказан). При развитии паралича
дыхания проводят интубацию и искусственную вентиляцию легких. Для устранения полиневропатии,
вызванной фосфорорганическими веществами, рекомендуется применение витаминов В1, В6, В12, С, Е
или поливитаминных препаратов, прозерина, ноотропных и сосудистых препаратов, физиотерапии,
массажа, лечебной физкультуры. При выявлении астеновегетативных расстройств показаны
тонизирующие или седативные препараты, витамины, психотерапевтические методики.
Прогноз в основном зависит от дозы и вида токсического вещества, а также от времени,
прошедшего с момента его экспозиции до оказания первой помощи. Как правило, острые отравления
малыми дозами ФОС полностью обратимы, а одномоментная экспозиция средних или хроническая
экспозиция малых доз становится причиной комплекса неврологических (полиневропатия, стойкая
очаговая симптоматика поражения центральной нервной системы) и нейропсихологических (синдром
хронической усталости, астеновегетативный синдром, когнитивные нарушения) расстройств. Острые
отравления высокими дозами ФОС обычно приводят к летальному исходу.
31.2. Поражения веществами общеядовитого действия
К группе веществ общеядовитого действия относят цианиды и окись углерода. Соединения

синильной кислоты (цианиды) подавляют окислительные процессы в тканях, блокируя железо
цитохрома А3. Окись углерода (СО) превращает гемоглобин крови в карбоксигемоглобин, что приводит
к резкому снижению дыхательной функции крови и аноксии нервной ткани. Кроме того, СО, по-
видимому, связывается с двухвалентным железом ткани мозга, снижая способность мозговой ткани
утилизировать кислород. Наблюдаемое при отравлении этими ядами кислородное голодание тканевого
и гемического типов обусловливает известное сходство возникающих неврологических нарушений.
Отравление цианидами. Цианиды – синильная кислота и ее производные (ацетонитрил,
акрилонитрил, цианоген, ферроцианид) – обладают высокой токсичностью и способны вызывать
тяжелые отравления при приеме внутрь и ингаляции. Отравление может произойти при употреблении в
пищу большого количества содержащих цианогенные гликозиды косточек вишни, абрикосов, горького
миндаля, а также давно изготовленного из них варенья.
В основе механизма токсического действия синильной кислоты и цианидов лежит их способность
быстро блокировать цитохромоксидазу, в результате чего нарушается утилизация кислорода клетками
тканей и развивается тканевая гипоксия.
Клиническая картина. Первые симптомы отравления цианидами (смертельная доза – около
0,1 г) развиваются быстро, в течение нескольких минут. После кратковременного периода диспноэ
наступает кома, для которой характерны углубление дыхания и повышение артериального давления,
затем коллапс и апноэ. При этом наблюдаются экзофтальм, расширение зрачков, тризм, тонико-
клонические припадки в сочетании с розовой окраской кожных покровов, сменяющейся при коллапсе
«серым» цианозом. Характерен запах горького миндаля, исходящий от пораженного. Вдыхание паров
акрилонитрита вызывает тошноту, рвоту, понос, слабость, головную боль, позже – желтуху.
Лечение. На месте оказания первой помощи – ингаляция парами амилнитрита (1–2 ампулы),
который обладает способностью образовывать в крови метгемоглобин, связывающий цианиды.
Амилнитрит наносится на носовой платок, кусок ваты или марли, который подносят к носу
пострадавшего. Затем внутривенно вводят антидот – 10 мл 1 % раствора натрия нитрита со скоростью
3–5 мл/мин под строгим контролем уровня артериального давления (при уровне систолического
артериального давления ниже 70 мм рт. ст. введение прекращается). Показано внутривенное вливание
50 мл хромосмона, обладающего частичным метгемоглобинобразующим действием. Основное же
действие хромосмона заключается в его способности активировать тканевое дыхание. При резких
нарушениях дыхания проводят искусственную вентиляцию легких 100 %-ным кислородом. После
стабилизации артериального давления и дыхания показана гипербарическая оксигенация. С целью
детоксикации внутривенно назначают унитиол или тиосульфат натрия. При пероральных отравлениях
промывают желудок раствором калия перманганата или 5 % раствором тиосульфата натрия, назначают
солевое слабительное, проводят искусственную вентиляцию легких. В условиях стационара проводят
витаминотерапию и форсированный диурез.
Отравление угарным газом (СО, монооксид углерода, выхлопные газы). Угарный газ
содержится в выхлопных газах автомобилей и выделяется в больших количествах при возгорании
различных веществ, содержащих углерод. Угарный газ не имеет запаха. Высокая токсичность угарного
газа обусловлена тем, что он связывается с гемоглобином в 200 раз активнее кислорода, и гемоглобин
превращается в карбоксигемоглобин, являющийся патологическим пигментом крови, не способным
транспортировать кислород. Монооксид углерода, как и цианиды, блокирует цитохромоксидазу –
тканевый дыхательный фермент, включающий железо, поэтому отравление окисью углерода вызывает
«транспортную» (гемическую) и тканевую гипоксию, приводящую к развитию отека мозга.
Клиническая картина. При отравлениях окисью углерода иногда наблюдаются молниеносные
формы, однако обычно симптомы интоксикации развиваются постепенно. В начале интоксикации
возникают общемозговые симптомы: пульсирующая головная боль, головокружения, тошнота, рвота,
мышечная слабость (особенно в ногах), беспокойство, страх. В дальнейшем появляются равнодушие,
апатия, некритическое отношение к обстановке, тремор, нарастает сонливость, сменяющаяся потерей
сознания. Зрачки расширены, реакция на свет часто отсутствует. Нередко появляются менингеальные
симптомы, патологические стопные рефлексы, характерен выраженный гипергидроз. Для комы, которая
длится от нескольких часов до нескольких суток, типичны вишневая окраска слизистых оболочек и
кожи, сменяющаяся бледным цианозом, ранние трофические нарушения на коже туловища и
конечностей в виде отечности, эритемы и пузырей. Часто наблюдаются клинические признаки отека
головного мозга с наличием тризма, тонических судорог мышц туловища и конечностей,
патологических стопных рефлексов, нарушениями сердечной деятельности и дыхания, гипертермией.
При благоприятном течении глубина расстройств сознания постепенно уменьшается, на выходе из
коматозного состояния может возникать психомоторное возбуждение с признаками шизофрении
кататонического типа.
В период последствий отравлений окисью углерода и цианидами наблюдаются психические
расстройства (корсаковский синдром, маниакальные состояния), в ряде случаев отмечаются
эпилептические припадки. Вследствие поражения зрительного нерва (ретробульбарный неврит) может
наступить его атрофия с прогрессирующим снижением остроты и концентрическим сужением полей
зрения. В связи с поражением рецепторов и периферического звена вестибулярного анализатора
возникают системные головокружения, тошнота, нистагм (меньероподобный синдром). Нередко спустя
несколько недель после отравления развивается паркинсонизм, приобретающий хроническое течение.
Реже встречаются симптомы поражения лобных долей, атаксия и непостоянные стволовые нарушения.
Кроме того, у людей, перенесших отравления, как правило, развивается астеновегетативный синдром.
Известны также случаи развития фульминантной (молниеносной) демиелинизации через 1–3 нед. после
отравления окисью углерода.
Лечение. Решающее значение в лечении отравлений окисью углерода имеет оксигенотерапия,
особенно гипербарическая оксигенация и купирование отека головного мозга. Благоприятное влияние
на течение интоксикации оказывает внутривенное введение витаминов группы В, устранение
нарушений кислотно-основного состояния и электролитного баланса. Для купирования психических
расстройств необходимо назначать транквилизаторы и седативные препараты; показаны средства,
улучшающие метаболизм мозга, – ноотропы. При появлении признаков паркинсонизма целесообразно
назначить соответствующие препараты.
31.3. Отравления веществами удушающего действия
К группе веществ, вызывающих сходные неврологические расстройства, относятся отравляющие

вещества удушающего действия (фосген, дифосген, хлорпикрин), пары летучих кислот и щелочей
(окислы азота, фториды, аминосоединения), продукты термического разложения хлорированных
углеводородов, фреонов и т. д. Неврологические расстройства при поражениях указанными веществами
обусловлены как резорбтивным действием токсических агентов, так и гипоксией вследствие нарушения
альвеолярно-капиллярного транспорта кислорода, метгемоглобинемии, циркуляторных расстройств.
Важную роль в развитии патологии может играть действие вещества на окончания афферентных
волокон блуждающего нерва, иннервирующего глубокие отделы дыхательной системы.
Клиническая картина. В острой стадии интоксикации наряду с явлениями, обусловленными
поражением органов дыхания, у пострадавших могут наблюдаться астенические нарушения (головная
боль, слабость, головокружение, раздражительность), тошнота, рвота. В части случаев доминирует
возбуждение, беспокойство, страх, бессонница, иногда эйфория. При отравлениях окислами азота,
хлорпикрином может наступить «нитритный» шок с преходящими общемозговыми расстройствами,
гипотонией, метгемоглобинемией. В стадии отека легких может наблюдаться общее беспокойство,
возбуждение больного вплоть до острого интоксикационного психоза, а при прогрессировании
гипоксии и гемодинамических нарушений («серая гипоксия») – явления угнетения вплоть до
гипоксической комы. При объективном обследовании выявляются симптомы поражения центральных и
периферических нервных образований: преходящие обонятельные нарушения, невралгия
языкоглоточного и блуждающего нервов, признаки менингизма (ригидность затылочных мышц,
симптом Кернига). Купирование этих симптомов в остром периоде прогностически благоприятно, а их
рецидив в периоде ближайших последствий становится предвестником затяжных астеновегетативных и
астеноневротических состояний.
При отравлениях средней и тяжелой степени выявляется также симптоматика преходящих
церебральных сосудистых расстройств с нестойкими пирамидными нарушениями. Имеют место
органические церебральные микросимптомы (горизонтальный нистагм, асимметрия лица, анизокория,
анизорефлексия) и миастеноподобный синдром (патологическая мышечная утомляемость,
усиливающаяся в вечернее время и после незначительной физической нагрузки, общая слабость,
диплопия, ослабление конвергенции глазных яблок и частичный птоз век). Этот синдром появляется на
4—5-й день отравления и отличается стойким характером (в отдельных случаях от 2 мес. до 3–4 лет).
В отдаленном периоде и при хронических отравлениях веществами удушающего действия чаще
всего наблюдаются расстройства по типу вегетативно-сосудистой дистонии с астеническим синдромом.
Реже встречаются синдром органических церебральных микросимптомов, миастеноподобные
нарушения и признаки поражения периферических нервов.
Лечение. При отравлении веществами удушающего действия в острой стадии интоксикации
необходимо купировать отек легких и мозга, устранить гипоксию, провести неспецифические
дезинтоксикационные мероприятия и добиться нормализации гемодинамики. Возбуждение в периоде
рефлекторных расстройств купируется ингаляциями противодымной смеси, кислорода, назначением
успокаивающих средств перорально (препараты валерианы, малые транквилизаторы, антигистаминные
препараты). На высоте токсического отека легких назначают инъекции препаратов из группы
бутирофенонов (дроперидол, галоперидол), антигистаминных препаратов, оксибутирата натрия.
Препараты из группы морфина следует применять осторожно, так как они угнетают дыхательные
центры. Адреномиметические средства противопоказаны. Для предупреждения тромбоэмболических
осложнений используется гепарин. Показано комплексное назначение средств, обладающих
нейрометаболическим действием и улучшающих мозговое кровообращение; целесообразно назначать
ангиотропные средства. При миастеноподобных синдромах необходимо дополнять лечение
антихолинэстеразными препаратами. При астенических расстройствах назначают тонизирующие и
стимулирующие средства.
31.4. Отравления техническими и бытовыми жидкостями
В настоящее время при обслуживании техники и в быту используется огромное количество

различных химических соединений, причем, как правило, применяются не чистые вещества, а их смеси
или растворы. Токсичность таких растворов может определяться одним или несколькими компонентами
смеси.
Отравления метиловым спиртом (древесный спирт, метанол, карбинол). Метиловый спирт –
одноатомный спирт жирного ряда. Метанол используется как промышленный растворитель и входит в
состав некоторых автомобильных антифризов. Отравления наступают в основном в результате приема
внутрь. Тяжелые отравления могут быть вызваны приемом 7—10 мл метанола; смертельная доза равна
30—100 мл. Описаны случаи смерти после приема уже 5 мл и выздоровления после употребления 250–
500 мл. В патогенезе отравлений метиловым спиртом (метанолом) ведущая роль принадлежит его
высокотоксичным метаболитам – формальдегиду и муравьиной кислоте, которые подавляют
окислительные процессы в тканях, вызывают метаболический ацидоз, токсическую дегенерацию
сетчатки, зрительных нервов, диффузную дистрофию мозговой паренхимы, резкие нарушения
капиллярной проницаемости.
Клиническая картина. В клинической картине отравлений метиловым спиртом выделяют
несколько периодов: начальный, скрытый, преимущественно мозговых расстройств, последствий. В
начальной стадии возникает состояние кратковременного и неглубокого опьянения, которое
напоминает состояние тяжелого похмелья с головной болью, вялостью, нарушением координации
движений и т. п. Затем следует латентный период продолжительностью от нескольких часов до 2–3 сут,
который резко обрывается желудочно-кишечными (тошнота, рвота, боли в животе и т. д.) и
общемозговыми (слабость, головная боль, головокружение, шаткость походки, иногда резкое
возбуждение) расстройствами, а также проявлениями поражения зрительных нервов (туман, сетка,
«мушки» перед глазами, снижение остроты зрения). При тяжелых отравлениях общемозговые
расстройства нарастают, развивается кома, часто с оболочечными симптомами и изредка судорогами
(по типу децеребрационной ригидности). Для отравлений метанолом характерны ранний и стойкий
мидриаз, угасание поверхностных и глубоких рефлексов, глубокое «ацидотическое» дыхание. В
дальнейшем у больных, если они не погибают на высоте комы, в течение длительного времени
сохраняются стойкие астеновегетативные нарушения, нередко в сочетании с очаговыми
неврологическими симптомами и изменениями личности, заднестолбовая (сенситивная) атаксия,
невриты и, что особенно характерно, нарушение зрения – сужение полей, снижение остроты,
центральные скотомы, амавроз.
Лечение. В лечении отравлений метиловым спиртом решающее значение имеет форсированное
удаление яда из организма, применение этилового спирта (этанол является антидотом для метанола),
устранение метаболического ацидоза, введение витаминов (витамины группы В, С, фолиевая кислота).
Для устранения неврологических проявлений интоксикации показано введение новокаина,
глюкокортикоидов, повторные люмбальные пункции, коррекция метаболического ацидоза. При
нарушении зрения – супраорбитальное введение атропина, гидрокортизона. В стадии последствий
отравления осуществляется общеукрепляющая и симптоматическая терапия.
Отравления этиленгликолем и его эфирами. Этиленгликоль входит в состав антифризов.
Первые случаи отравления этиленгликолем в нашей стране отмечены в период Великой Отечественной
войны, когда этот препарат в качестве антиобледенителя и тормозной жидкости стал применяться для
обслуживания боевой техники. Этиленгликоль широко применяется в органическом синтезе,
кожевенной, текстильной, табачной, фармацевтической и парфюмерной промышленности. Смертельная
доза яда варьирует в пределах от 50 до 500 мл, составляя в среднем 100–300 мл. Этиленгликоль и его
эфиры подвергаются в организме достаточно интенсивному метаболизму. Продуктами
биотрансформации являются гликолевый и глиоксалевый альдегиды, гликолевая, глиоксалевая и
щавелевая кислоты, которые гораздо более токсичны, чем этиленгликоль. Образующиеся вещества
нарушают метаболизм в центральной нервной системе, сетчатке глаз и внутренних органах,
преимущественно в печени и почках.
Клиническая картина. Отравление этиленгликолем характеризуется теми же признаками, что и
алкогольная интоксикация, но без запаха алкоголя. Для острого перорального отравления характерна
определенная стадийность течения: вскоре после приема яда развивается легкое опьянение; его сменяет
скрытый период длительностью от 1–2 до 12–16 ч, в течение которого пострадавшие могут, ни на что не
жалуясь, выполнять свою обычную работу; затем наступает фаза мозговых расстройств, степень и
характер которых зависят от тяжести отравления.
При легких интоксикациях доминируют астенические и астеновегетативные проявления (головная
боль, головокружение, раздражительность, бессонница, повышенная психическая истощаемость,
нарушения терморегуляции), могут развиться фрагментарные (непсихотические) расстройства
психической сферы (эйфория, тревога, некритическое отношение к болезни, немотивированные
действия). При отравлении средней степени тяжести на фоне описанных выше нарушений нарастают
проявления токсической энцефалопатии (сильная головная боль, сонливость, психосенсорные
расстройства, нестойкие галлюцинаторные эпизоды, общая и эмоциональная гиперестезия), появляются
органические микросимптомы (нистагм, двоение в глазах, асимметрия лица и мимики, пирамидные
знаки), могут наблюдаться признаки раздражения оболочек мозга. Характерен мидриаз со снижением
реакции зрачков на свет. Отмечается отек дисков зрительных нервов. В тяжелых случаях отравлений
быстро развивается тяжелый нейротоксикоз с коматозным состоянием, судорогами (чаще
клоническими), выраженными менингеальными симптомами, коллапсом, глубоким шумным дыханием,
отеком легких. Чаще всего именно на этой стадии отравления этиленгликолем наступает смерть. При
благоприятном течении глубина комы постепенно уменьшается, часто наблюдается двигательное
возбуждение, психические расстройства. Стадия мозговых явлений завершается затяжными
астеническими нарушениями. В дальнейшем общемозговая и очаговая симптоматика вновь может
нарастать вследствие развития типичной для данной интоксикации острой почечной или печеночно-
почечной недостаточности.
Лечение. Наиболее эффективными методами лечения отравлений этиленгликолем и его эфирами
являются форсированное очищение организма от яда (ранний гемодиализ), введение антидота –
этилового спирта, коррекция метаболического ацидоза, терапия отека головного мозга. Показано
введение хлористого кальция, глюкозо-новокаиновой смеси, сернокислой магнезии, тиосульфата натрия
и витаминов. Для ликвидации возбуждения, судорог, психических нарушений используются также
антигистаминные препараты, нейролептики (аминазин, тизерцин), барбитураты, оксибутират натрия.
Лечение неврологических нарушений, развившихся в результате отравления, осуществляется по общим
правилам.
Отравления хлорированными углеводородами (дихлорэтан, четыреххлористый углерод).
Дихлорэтан и тетрахлорметан широко используются в быту как растворители масел, жиров, каучука,
для чистки и обеззараживания одежды, как составная часть клеев для пластмассовых изделий. Также
дихлорэтан ограниченно применяется в сельском хозяйстве – в качестве фумиганта почвы,
зернохранилищ.
Основная причина отравления хлорированными углеводородами – их употребление внутрь из-за
внешнего сходства с этиловым спиртом. Дихлорэтан и тетрахлорметан вызывают наиболее тяжелые
отравления; больничная летальность при данной патологии – около 50 %, летальная доза – 10–40 мл.
При пероральном поступлении дихлорэтана в желудке начинается быстрая резорбция, причем
само по себе быстрое всасывание повышается при совместном приеме с алкоголем. Из крови
токсические вещества поступают в мозг, печень, надпочечники, жировую ткань и фиксируются в
клетках, богатых липидами. Продукты метаболизма дихлорэтана и тетрахлорметана (хлорэтанол,
монохлоруксусная кислота, хлороформ) оказывают сильное повреждающее действие на клеточные
мембраны и внутриклеточный обмен, вызывают лизис клеток. Цитотоксическое действие наиболее
выражено в печени. Повреждение клеточных мембран эпителия артерий способствует повышению
проницаемости сосудистой стенки, прогрессирующему уменьшению массы циркулирующей крови в
результате потери ее жидкой части. Это приводит к развитию абсолютной гиповолемии, приводя в
последующем к экзотоксическому шоку. В ранние сроки неврологические нарушения обусловлены
непосредственным некротическим, цитотоксическим и ангиотоксическим действием ядов и их
метаболитов на центральную нервную систему. В дальнейшем неврологические нарушения в
значительной степени определяются поражением печени и почек.
Клиническая картина. При легких отравлениях у больных выявляются преходящие
психоневрологические расстройства в виде эйфории, галлюцинаций, нестойкого нистагма, умеренной
атаксии, снижения поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов. При отравлении средней
степени, кроме эйфории и общемозговых симптомов, быстро развиваются оглушение и психомоторное
возбуждение, появляется очаговая неврологическая симптоматика: мидриаз, дизартрия, умеренные
мозжечковые (мышечная гипотония, нистагм) и экстрапирамидные (брадимимия, брадикинезия,
брадилалия) расстройства. У части больных наблюдаются преходящие симптомы раздражения
мозговых оболочек. Снижается общий рефлекторный фон (поверхностные и глубокие рефлексы),
приобретающий полиневритический характер. При тяжелых интоксикациях сопорозное состояние
быстро переходит в глубокую кому, сопровождающуюся выраженной сердечно-сосудистой
недостаточностью и утяжелением симптомов очагового поражения мозга. В дальнейшем развиваются
оболочечные симптомы, психотические расстройства и различного характера судороги. При этом
отмечается снижение глубоких и поверхностных рефлексов. У выживших после тяжелой интоксикации
больных очаговые церебральные симптомы могут сохраняться в течение 3–4 нед., а в ряде случаев
наблюдаются и в отдаленном периоде. Продолжительное время сохраняются симптомы умеренного
полиневритического поражения периферических нервов в виде снижения глубоких рефлексов, наличия
парестезий в дистальных отделах рук и ног. Одно из наиболее частых расстройств этого периода –
стойкий астеновегетативный синдром.
При хронических отравлениях хлорированными углеводородами неврологические нарушения
развиваются медленно и проявляются вегетативно-сосудистыми и астеническими расстройствами,
слабо выраженными симптомами полиневропатии и диффузными церебральными органическими
симптомами. В ряде случаев наблюдаются умеренные амиостатические симптомы.
Лечение. Основное значение для предупреждения тяжелых неврологических и соматических
расстройств имеет раннее и интенсивное применение методов ускоренной детоксикации: промывание
желудка, очищение кишечника, перитонеальный диализ, гемодиализ и пероральное назначение
антидота – ацетилцистеина. Чтобы уменьшить гепатонекроз и явления жировой дистрофии печени,
внутривенно вводят протеолитические ферменты. Проводят массивную гепатопротективную терапию.
Для лечения токсической коагулопатии назначают гепарин. Рекомендуется использование
антиоксидантов. Благоприятное влияние на течение интоксикации оказывают гипербарическая
оксигенация, трансфузия глюкозо-новокаиновой смеси и низкомолекулярных кровезаменителей, а
также введение глюкокортикоидов, комплекса витаминов. Для купирования психических расстройств и
судорог используются антигистаминные препараты, бензодиазепины, бутирофеноны. Назначение
барбитуратов противопоказано, так как они ускоряют превращение хлорированных углеводородов в
более токсичные соединения. Противопоказаны также морфин, адреналин, хлоралгидрат. Лечение
неврологических последствий интоксикаций осуществляется по общим правилам.
31.5. Отравления этиловым спиртом
Острые отравления этиловым спиртом (этанолом). Этиловый спирт не подвергается

перевариванию или нейтрализации в желудочно-кишечном тракте, а попадает в кровь через его
слизистые оболочки. В желудке всасывается около 20 % от общего объема выпитого этанола, а
практически всё остальное количество всасывается в тонкой кишке. Поступление алкоголя в кровь и
насыщение им органов и тканей происходит намного быстрее, чем окисление и выделение в
неизмененном виде. Алкоголь, принятый натощак, достигает максимальной концентрации в крови через
40–80 мин; белки и жиры в содержимом желудка задерживают его всасывание. Фаза элиминации длится
5—12 ч.
Этиловый спирт можно определять в любых средах организма (кровь, моча и др.). Он оказывает
наркотическое действие, выраженность которого зависит не только от количества и скорости введения
алкоголя, но и от индивидуальной чувствительности. Последняя зависит от конституциональных
факторов, психофизического состояния организма и длительности предшествующей алкоголизации.
Заметная интоксикация наступает при содержании чистого алкоголя в крови 1,5 г/л, сильная – при
3,5 г/л, смертельная – при 5,5 г/л. После приема внутрь 200–500 мл алкоголя в течение короткого
времени может развиться коматозное состояние. Токсическое действие этилового спирта обусловлено
его наркотическими свойствами, а также нарушениями обмена, возникающими под влиянием продуктов
биотрансформации этанола, в первую очередь ацетальдегида. Значительные изменения при алкогольной
интоксикации претерпевает обмен медиаторов (катехоламины, серотонин, ацетилхолин, ГАМК) в
тканях мозга. Существенно и ангиотоксическое действие яда. Мозговые расстройства усугубляют
гипоксия (возникает чаще всего вследствие нарушения проходимости дыхательных путей),
метаболический ацидоз, электролитные сдвиги.
Клиническая картина. Для алкогольной комы характерны багрово-цианотичная окраска кожи
лица, гиперемия конъюнктив, липкий холодный пот, рвота, гипотермия, непроизвольное выделение
кала и мочи. Ширина зрачков часто изменяется («игра зрачков»), дыхание хриплое, резкое, ощущается
запах этилового спирта в выдыхаемом воздухе. При неглубокой коме тонус мускулатуры повышен,
наблюдаются тризм, миофибрилляции. При углублении коматозного процесса тонус мышц падает,
снижаются глубокие рефлексы, появляются плавающие движения глазных яблок, могут возникать
транзиторные очаговые симптомы. При неглубокой коме вскоре после промывания желудка сознание
нередко восстанавливается, а при глубокой заметно уменьшается степень его угнетения. Длительная,
более 6–8 ч, кома нетипична для чистых форм алкогольной интоксикации и нередко обусловлена
сопутствующей опьянению черепно-мозговой травмой или иной церебральной патологией.
Средние и высшие спирты (пропиловый, бутиловый, амиловый, гексиловый) вызывают
отравления, напоминающие по клинической картине отравления этанолом, однако они значительно
более ядовиты и медленнее выводятся из организма. Стадия эйфории при отравлениях ими
кратковременная или вообще отсутствует; кома глубокая и длительная; нередко развиваются
невропатии зрительных и периферических нервов конечностей, поражение внутренних органов.
Лечение острых отравлений этиловым спиртом включает экстренную детоксикацию
(промывание желудка, трансфузионная терапия, в тяжелых случаях – гемодиализ), поддержание
функций дыхания и кровообращения, устранение биохимических нарушений (гипогликемия, ацидоз)
введением электролитных растворов. Эффективны внутривенные инъекции глюкозы с инсулином (под
контролем сахара крови), щелочных растворов, назначение глюкокортикоидов, витаминов (В1, В6,
никотинамид, рибофлавин, аскорбиновая кислота и др.). При неглубокой коме показаны аналептики –
кордиамин, кофеин (кофеин является неспецифическим антидотом этанола). Бемегрид противопоказан,
так как может провоцировать судороги. Для устранения психомоторного возбуждения используют
оксибутират натрия (осторожно!), реланиум, магния сульфат. Использование фенотиазинов не
рекомендуется на фоне высокого содержания этанола в крови (фенотиазины подавляют метаболизм), но
они могут применяться для лечения ближайших последствий интоксикации.
Хронические отравления этиловым спиртом. При длительном злоупотреблении алкоголем
развивается заболевание, называемое алкоголизмом и представляющее собой одну из форм
токсикомании. При хронической интоксикации алкоголем возникают выраженные дистрофические и
некротические изменения в нервной ткани и клетках внутренних органов, вследствие чего наступает
деградация личности, развиваются различные психические и соматические нарушения. Разнообразны и
неврологические проявления болезни. Ниже перечислены основные неврологические синдромы,
сопутствующие течению алкогольной зависимости.
Алкогольная полиневропатия . Патогенез обусловлен прямым нейротоксическим действием
этилового спирта, а также выраженной недостаточностью тиамина. Алкогольная полиневропатия
представляет собой первичный дегенеративный процесс с распадом миелина, разрушением осевых
цилиндров и замещением нервной ткани соединительной. Процесс протекает подостро, нередко
сочетаясь с психическими расстройствами по типу корсаковского синдрома. Продромальный период
характеризуется парестезиями и болями различной интенсивности. Понижаются или угасают глубокие
рефлексы, в дистальных отделах конечностей появляются расстройства чувствительности,
болезненность нервных стволов. Вслед за этим развивается слабость сначала в нижних, а потом и в
верхних конечностях. Кисти и стопы свисают, нарастает атрофия мышц, появляются контрактуры.
Лечение осуществляют витаминами группы В. При выраженных болях показано назначение
антиконвульсантов и трициклических антидепрессантов.
Эпилептический синдром. Проявляется генерализованными судорожными припадками с
преобладанием тонических судорог, причем эпилептические припадки, как правило, наблюдаются в
первые 7—48 ч абстинентного периода и нередко переходят в алкогольный делирий.
Продолжительность таких приступов – от 5 до 30 мин, часто наблюдаются серии из 2–6 припадков.
Развитие приступов в одних случаях обусловлено острой алкогольной интоксикацией, в других –
органическими изменениями коры головного мозга на почве алкоголизма. Разновидностью алкогольной
эпилепсии являются психомоторные эпилептические эквиваленты. Для них характерно внезапное
возникновение и окончание своеобразных кратковременных расстройств сознания, сопровождающихся
двигательной активностью с последующей амнезией. Медикаментозная терапия предусматривает
назначение противосудорожных препаратов.
Алкогольная энцефалопатия (рис. 124). Развивается на фоне длительного употребления
алкоголя в связи с нарушениями метаболических процессов и дефицитом тиамина, пиридоксина,
никотиновой кислоты и других витаминов. Алкогольная энцефалопатия характеризуется сочетанием
неврологических и психических расстройств. Обычно она проявляется систематической головной
болью, диспепсическими расстройствами, диссомнией, выраженными вегетативными нарушениями.
Нередко больные отмечают онемение, похолодание, боли в различных частях тела, преимущественно в
конечностях. Возможны судорожные сокращения икроножных мышц (крампи). Выделяют острые и
хронические формы алкогольной энцефалопатии. К острым формам относится алкогольная
энцефалопатия Гайе – Вернике, к хроническим – корсаковский синдром.
Острая алкогольная энцефалопатия Гайе – Вернике развивается вследствие тяжелой
интоксикации, приема суррогатов алкоголя, а также значительного дефицита витаминов В1, В6, РР и др.
и возникает после продромального периода, в течение которого ухудшается соматический, психический
и неврологический статус больного (анорексия, жажда, боли в животе, рвота, похудание, дрожание рук,
смазанность речи, сенестопатии, астения, страхи, нарушения сна и др.). Заболевание дебютирует
повышением температуры тела до 39–40 °С и делирием, для которого типичны скудность,
отрывочность, однообразие и статичность зрительных галлюцинаций и иллюзий. Аффективные
расстройства проявляются чаще всего тревогой. Двигательное возбуждение выражается в стереотипно
повторяемых действиях в ограниченном пространстве, часто в пределах постели. Продуктивный
речевой контакт с больными, как правило, невозможен. В неврологическом статусе преобладают
атаксия, глазодвигательные нарушения (нистагм, птоз, диплопия, сокращение полей зрения,
офтальмопарез, неподвижный взгляд, страбизм), гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии,
хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства (повышение
температуры тела, тахикардия, гипергидроз, лейкоцитоз и др.). Зрачковые расстройства напоминают
таковые при синдроме Аргайла Робертсона (миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее
полного исчезновения, слабая конвергенция). Возможно развитие нарушений сознания, характерна
значительная динамичность и нестабильность симптоматики. Также нередко обнаруживаются явления
сенсорной полиневропатии и невралгии черепных нервов. Неотложная терапия заключается во
внутривенном введении 3–4 мл 5 % раствора тиамина.
Рис. 124. МРТ. Коронарный срез. Т2-ВИ. Больной К., 37 лет. В анамнезе – алкогольная
зависимость с частыми (не реже 3–4 раз в год) эпилептическими припадками, развивающимися на фоне
отмены алкоголя. Отмечается атрофия вещества головного мозга, которая проявляется расширением
субарахноидальных борозд и замещением свободного пространства ликвором.
Корсаковский (амнестический) синдром предположительно обусловлен поражением
дорсального медиального ядра таламуса или сосцевидных тел. Основной диагностический признак
корсаковского синдрома – резко ослабленная способность к запоминанию новой информации
(фиксационная амнезия). В меньшей степени нарушена память на предшествующие события,
отдаленные события в памяти сохраняются. Больные часто дезориентированы в месте и времени, не
могут найти свою палату, вспомнить, что ели, где находятся и т. д. Пациенты некритичны к своему
заболеванию и часто его отрицают. Возможно заполнение пробелов в памяти выдуманными событиями
(конфабуляции), ложными воспоминаниями (псевдореминисценции). Речь, как правило, не нарушена.
Корсаковский синдром часто сочетается с алкогольной полиневропатией. При проведении магнитно-
резонансной томографии выявляют атрофию сосцевидных тел. Положительная динамика от лечения
тиамином наблюдается только у 15–20 % пациентов.
Алкогольная дегенерация мозжечка чаще развивается у мужчин старше 50 лет и является одним
из самых частых осложнений алкоголизма. Патогенез алкогольной дегенерации мозжечка, вероятно,
обусловлен дефектами в питании, недостатком тиамина, непосредственным токсическим действием
алкоголя и электролитными нарушениями. Развивается выраженная атрофия мозжечка, выявляемая при
проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Клиническая картина характеризуется
расстройствами координации движений, причем атаксия более выражена в ногах. Атаксия в руках,
скандированная речь и нистагм могут отсутствовать. Алкогольная дегенерация мозжечка практически
всегда сочетается с полиневропатией. Важную роль в восстановлении координаторных функций играют
полный отказ от употребления алкоголя, сбалансированная диета и тиамин.
Центральный понтинный миелинолиз. При алкоголизме воздержание от употребления этанола
ведет к увеличению концентрации в крови антидиуретического гормона, и вероятность развития
гипонатриемии при внутривенном вливании жидкостей и лечении диуретиками особенно велика.
Неадекватно быстрая коррекция гипонатриемии может спровоцировать транзиторную гипернатриемию,
а та, в свою очередь, – центральный понтинный миелинолиз. Введение большого количества солей
натрия вызывает осмотическое повреждение эндотелия сосудов, что в свою очередь высвобождает
миелинолитические факторы. Развивается двусторонняя симметричная демиелинизация центральных
структур моста, распространяющаяся до среднего и продолговатого мозга. Избирательность поражения
моста объясняется особенностями его миелоархитектоники. Иногда поражаются таламус, мозжечок и
внутренняя капсула. Синдром проявляется центральным пара– или тетрапарезом, признаками
псевдобульбарного паралича, мозжечковой недостаточностью и нарушениями сознания. Возможны
офтальмопарез, зрачковые расстройства, тремор, тонические судороги. Прогрессирующая
демиелинизация корково-спинномозговых и корково-бульбарных проводников может привести к
формированию синдрома «запертого человека». Летальный исход может наступить через несколько
недель. При нейровизуализации выявляются очаги пониженной плотности в стволе мозга. Лечение
заключается в назначении миорелаксантов, профилактике пневмонии, эмболий и пролежней.
31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
Высокая нейротропность мышьяка, марганца, ртути, свинца обусловлена их способностью

накапливаться в нервной ткани и в дальнейшем видоизменять процессы метаболизма мозга. Эти
соединения нарушают стабильность плазматических и внутриклеточных мембран, блокируют
сульфгидрильные группы ферментных белков, разобщают окисление и фосфорилирование, подавляют
тканевое дыхание. Отравления этими веществами обычно хронические (профессиональные или
бытовые).
Отравление мышьяком. Отравление мышьяком встречается на рудниках, где добывают
мышьяковистую руду, в фармацевтической промышленности при изготовлении мышьяксодержащих
препаратов, на химических предприятиях по производству мышьяковистых инсектофунгицидов, в
сельскохозяйственной практике. Попадая в организм через верхние дыхательные пути или пищевой
канал, мышьяк депонируется в паренхиматозных органах, выделяясь затем из организма в течение
длительного времени. Мышьяк вызывает тяжелое поражение печени, почек, сердца, сосудов. Поражая
сосуды, он проникает в соединительнотканные оболочки периферических нервов и циркулирует вдоль
их трубчатых влагалищ. В субарахноидальное пространство мышьяк попадает в небольших
концентрациях. Поэтому при отравлении мышьяком центральная нервная система страдает мало, а
изменения в головном и спинном мозге бывают связаны с нарушением проницаемости сосудистой
стенки и сосудодвигательных реакций.
Клиническая картина. Симптомы острого отравления мышьяком и его соединениями –
металлический привкус во рту, боли в животе, рвота, жидкий стул, тахикардия, пониженное
артериальное давление, судороги. Тяжелые отравления повышают риск развития острой почечной
недостаточности и комы. Отравление мышьяковистым водородом сопровождается внутрисосудистым
гемолизом и гемоглобинурией. При хроническом отравлении мышьяком наряду с диффузными
церебральными симптомами, признаками поражения желудочно-кишечного тракта, печени, органов
дыхания наблюдается множественное поражение периферических нервов – «мышьяковистая»
полиневропатия. Для ее начального периода характерны нарастающая слабость, парестезии, резкие
боли в руках и ногах, обилие сосудистых трофических расстройств и быстрое снижение глубоких
рефлексов. На коже появляются высыпания, пигментация, гиперкератоз, на ногтях – поперечные белые
полосы (полосы Мееса). Из-за резких болей в конечностях больные выбирают защитные позы, что при
склонности к трофическим расстройствам способствует развитию ранних контрактур, особенно в
голеностопных суставах. Нередко нарушается мышечно-суставное чувство, что обусловлено
заднестолбовой псевдоатаксией. Заболевание может длиться месяцы, а в тяжелых случаях и годы,
завершаясь парезом стоп. Если лечение начато своевременно и проводится интенсивно, наблюдается
абортивное течение полиневропатии.
Отравление марганцем. Профессиональные отравления марганцем наблюдаются среди рабочих
марганцевых рудников, сталелитейных предприятий по изготовлению особых сортов стали, при
пользовании для электросварки особыми электродами, в состав смазки которых входит ферромарганец.
Из бытовых отравлений широкую известность получила эфедроновая наркомания, где одним из
компонентов при приготовлении наркотического препарата является марганец. Проникая в организм,
марганец накапливается в паренхиматозных органах, лимфатических узлах и в головном мозге.
Дегенеративные изменения развиваются главным образом в подкорковых узлах.
Клиническая картина острой интоксикации марганцем при приеме его внутрь обусловлена
нарушением функции желудочно-кишечного тракта вследствие химического ожога слизистой рта,
пищевода и желудка. Возможны поражение печени и нарушение выделительной функции почек с
развитием анурии и уремии. При пониженной кислотности желудочного содержимого возможна
метгемоглобинемия с резким цианозом и одышкой. Относительно длительная хроническая
интоксикация марганцем в ранней стадии проявляется астеновегетативными нарушениями, однако
вскоре к ним присоединяются амиостатические расстройства – «марганцевый паркинсонизм». Быстро
нарастает мышечная ригидность, особенно в ногах. Выражены явления пропульсии и ретропульсии.
При «марганцевом паркинсонизме» гиперкинез не выражен. Несколько позднее к амиостатическим
расстройствам присоединяются другие симптомы очагового поражения головного и спинного мозга
(энцефаломиелопатия) и периферических нервов (полиневропатия). Несмотря на прекращение контакта
с марганцем, неврологические расстройства могут нарастать. Стойко удерживаются вегетативно-
сосудистые и астенические симптомы с эмоциональными и интеллектуальными нарушениями.
Отравления ртутью (меркуриализм). Отравление ртутью встречается среди рабочих ртутных
рудников и заводов, на предприятиях по изготовлению ртутных измерительных приборов, кварцевых
ламп, рентгеновских трубок, ртутных лечебных препаратов, содержащих ртуть ядохимикатов для
борьбы с сельскохозяйственными вредителями.
Ртуть, являясь жидким металлом, легко испаряется при комнатной температуре и в виде паров
проникает в организм через верхние дыхательные пути. При случайном попадании в пищевой канал
жидкая ртуть выделяется из организма, не причиняя ему никакого вреда.
Острое отравление ртутью встречается крайне редко (при взрыве гремучей ртути, при чистке
котлов и печей на ртутных заводах).
Клиническая картина. В начальных стадиях хронической ртутной интоксикации отмечаются
симптомы слабости и раздражительности со своеобразной эмоциональной неустойчивостью, ртутным
эретизмом. Больные в присутствии посторонних становятся пугливыми, испытывают резкое волнение,
сопровождающееся покраснением лица, сердцебиением. По мере нарастания интоксикации появляются
признаки поражения головного мозга и мозжечка – тремор пальцев вытянутых рук, охватывающий в
последующем руки, ноги, голову и туловище («меркуриальный тремор»). В клинической картине
наблюдается сочетание атактической походки, горизонтального нистагма, дизартрии и скандированной
речи с моно– и полиневропатиями. Тяжелые формы сопровождаются развитием
энцефаломиелополиневропатии. В процесс иногда вовлекаются все двенадцать пар черепных нервов,
пирамидные пути и мозжечковые связи. Могут наблюдаться психические нарушения (депрессия,
возбуждение, шизофреноподобный синдром) с исходом в синдром деменции. Неврологические
нарушения при ртутной интоксикации нередко сочетаются с трофическими и желудочно-кишечными
расстройствами, гепатитом, гормональной дисфункцией, субфебрилитетом. Возможно развитие
ртутных полинейропатий с преимущественным поражением локтевых нервов.
Отравление свинцом (сатурнизм). Отравление свинцом встречается на свинцовых рудниках, на
предприятиях, где производится выплавка свинца, изготовление свинцовых белил, аккумуляторов,
пуль, дроби, на полиграфических и некоторых других производствах. Возможны бытовые отравления
свинцом при употреблении варенья или маринадов, если они хранились в глиняной посуде, покрытой
свинцовой глазурью.
Свинец циркулирует в крови в виде коллоидов фосфата и альбумината, депонируется в костях,
печени, почках, в меньшей степени – в селезенке и головном мозге. Циркулируя в организме, свинец
раздражает интерорецепторы внутренних органов, сосудов, костного мозга. При продолжающейся
интоксикации в нервной системе развиваются изменения, проявляющиеся вначале в виде
астеновегетативного синдрома, затем энцефалопатии, энцефаломиелопатии и полирадикулонейропатии.
Клиническая картина. Острое отравление свинцом и его соединениями характеризуется
металлическим привкусом во рту, явлениями стоматита, рвотой, болями в животе (свинцовая колика),
жидким стулом черного цвета, брадикардией и снижением артериального давления. В случае тяжелого
отравления возможно развитие эпилептических припадков и комы. Хроническая свинцовая
интоксикация дебютирует симптомами раздражительной слабости, вегетативными и трофическими
расстройствами (особенно характерны изменения десен – кайма сине-серого цвета у передних зубов).
Вскоре развивается анемия с базофильной зернистостью эритроцитов, повышается содержание в моче
порфиринов, появляются «свинцовые колики» по типу вегетативных кризов или токсического солярита.
Наиболее типичны для свинцовых интоксикаций периферические двигательные расстройства по
типу моно– и полиневропатий. Полиневропатия развивается подостро. Характерно поражение
двигательных невральных волокон верхних и нижних конечностей. Сначала вялые параличи
локализуются в мышцах, иннервируемых лучевым (свисающая кисть) и малоберцовым (свисающая
стопа) нервами. Симметричные (с висящими кистями и стопами) глубокие дистальные параличи без
расстройства чувствительности протекают торпидно, труднее поддаются лечению. Вместе с тем при
генерализованной форме полиневрита, где в равной мере поражаются двигательные, чувствительные и,
в большей степени, вегетативные образования с характерным болевым синдромом по ходу нервов,
часто наблюдается благоприятное течение со значительным восстановлением функций. Вегетативные
формы свинцовых полиневропатий проявляются парестезиями, приступами ангиоспазмов в пальцах с
их отечностью, бледностью и цианозом, выраженными болями и ломотой в суставах. Позднее могут
развиваться атрофии мышц, снижение глубоких рефлексов, дистальный тип расстройства
чувствительности.
Неврологические патологические синдромы развиваются на фоне расстройств кроветворения:
снижается количество эритроцитов и содержание гемоглобина, повышается количество ретикулоцитов,
в эритроцитах отмечается базофильная зернистость. Базофильнозернистые эритроциты неустойчивы,
легко разрушаются, что и объясняет анемию и порфиринурию при свинцовом отравлении.
Лечение. Для лечения интоксикаций, вызванных марганцем, мышьяком, тяжелыми металлами,
применяют антидоты-комплексоны: производные динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной
кислоты, пентацин, унитиол, сукцимер. В качестве неспецифических дезинтоксикационных средств
используются натрия хлорид, кальция глюконат, натрия сульфат, тиосульфат натрия и глюкоза. Важное
место в лечении занимает витаминотерапия. При отравлениях свинцом, сопровождающихся
повышением порфиринообразования, барбитураты и сульфаниламиды противопоказаны, так как могут
провоцировать тяжелые мозговые расстройства с летальным исходом.
31.7. Поражения нервной системы при различных формах наркоманий

(токсикоманий)
Наркомании (токсикомании) – обобщенная группа прогредиентных заболеваний,

характеризующихся патологическим влечением к различным природным или синтетическим веществам
эйфорического, успокаивающего, болеутоляющего, снотворного, одурманивающего или
возбуждающего действия. Наркомании и токсикомании в своем течении всегда сопровождаются
психическими и соматоневрологическими нарушениями, изменениями личности различной глубины
вплоть до ее распада, а также неблагоприятными социальными последствиями. Наибольшую
выраженность эти проявления приобретают в состоянии абстиненции. Психические нарушения,
развивающиеся при наркомании и токсикомании, подробно рассматриваются в курсе психиатрии.
Отравление опиоидами. Ожидаемый эффект от употребления опиоидов возникает благодаря
следующим механизмам:
1) стимуляция выброса энкефалинов и эндорфинов («гормонов счастья»);
2) подавление межнейронной передачи в задних рогах спинного мозга;
3) изменение функционального состояния супраспинальных ядер;
4) стимуляция дофаминергических рецепторов;
5) массивное высвобождение гистамина тучными клетками.
Острое отравление опием, морфином, кодеином, бупренорфином, гидроморфоном, героином,
фентанилом, трамадолом, промедолом, метадоном, дезоморфином и др. характеризуется выраженным
«точечным» сужением зрачков, резким ослаблением их реакции на свет, сухостью во рту, угнетением
дыхания (возможен паралич дыхания при сохраненном сознании больного), гиперемией кожи,
повышением мышечного тонуса. Отмечается артериальная гипотензия, брадикардия, гиперрефлексия.
Принявший наркотик человек вял, малоподвижен. Эта фаза действия опиоидов переходит в
поверхностный сон, длящийся 2–3 ч. Иногда отравление сопровождается судорогами.
При кодеиновом опьянении, кроме вышеперечисленных признаков, выявляется психомоторная
ажитация, быстрая речь, в начале интоксикации появляется зуд кожи лица, шеи, верхней части
туловища. Фаза последействий характеризуется головной болью, беспричинным беспокойством,
тошнотой, головокружением, тремором кистей, языка, век. Соматовегетативные проявления
абстинентного синдрома включают в себя расширение зрачков, зевоту, слюнотечение, слезотечение,
насморк и чихание, «гусиную кожу». Характерны потливость, озноб, а также ощущение мышечного
дискомфорта, сменяющееся в дальнейшем болями во всех мышцах. На третьи сутки воздержания от
наркотика появляются боли в кишечнике, возможны рвота и понос до 10–15 раз в сутки, тенезмы.
При передозировке опиоидов сноподобное состояние переходит в коматозное, которое купируется
применением антагонистов опиоидных рецепторов (налоксона, налтрекона и др.). Смерть может
наступить от паралича дыхания. Смертельная доза морфина для взрослого человека (не наркомана)
составляет 0,5–1,0 г, смертельная концентрация в крови – 0,1 мг/л.
Отравление каннабиноидами. Препараты из конопли (смола каннабиса, «гашишное масло»,
марихуана) употребляются в качестве наркотика путем ингаляции дыма (в смеси с табачным) или
приема внутрь и способны оказывать на организм стимулирующее и седативное воздействие, к
которому с увеличением доз добавляются галлюциногенные эффекты. Каннабиноиды оказывают
воздействие в основном за счет подавления синтеза, освобождения и разрушения ацетилхолина, а также
связывая специфические рецепторы, которые расположены в базальных ядрах, гиппокампе и коре
головного мозга. Гашишная интоксикация в основном проявляется расстройствами восприятия
пространства, цветов, интенсивности и характера звуков и шумов, времени, собственного тела.
Ускоряется темп мышления и речи, появляется безудержная болтливость. Характерны беспричинные
смех или плач. Расширяются зрачки, повышается артериальное давление, появляется тахикардия,
усиливается дискоординация. Затем двигательное оживление сменяется вялостью, кожа становится
бледной, артериальное давление снижается, отмечается общая гипорефлексия. На фоне
медлительности, заторможенности, апатии сознание ясное. Аппетит повышается. Вскоре наступает сон
продолжительностью до 10–12 ч, беспокойный, поверхностный.
Первые признаки абстинентного синдрома развиваются через 4–5 ч после приема наркотика: это
расширение зрачков, зевота, озноб и потливость, вялость, мышечная слабость, тошнота, диарея. К концу
первых суток воздержания от наркотика появляется тремор, напряжение мышц, гиперрефлексия,
возможны подергивания отдельных мышечных пучков. Характерно повышение артериального
давления, учащение пульса и дыхания. На 3—5-е сутки воздержания появляются сенестопатические
жалобы. Больные ощущают тяжесть и сдавление в груди, затрудненное дыхание, боль и сжимание в
сердце. Больные плаксивы, развивается астеническая депрессия. Токсическое проявление высоких доз –
мышечные судороги, беспричинное беспокойство, подозрительность, бред, паранойя, паническое
состояние, нарушение мозгового кровообращения. Иногда развиваются так называемые возвратные
галлюцинации, причем даже после 6 мес. полного воздержания от употребления марихуаны.
Специфической антидотной терапии при остром отравлении каннабиноидами не существует,
лечение проводится по правилам оказания помощи при угрожающем жизни состоянии. В случаях
длительной наркомании лечение лучше проводить в условиях стационара. Следует сразу лишать
больного наркотика и проводить симптоматическую терапию (транквилизаторы, общеукрепляющие
препараты, физиотерапевтическое лечение) в сочетании с психотерапией. К средствам, подавляющим
влечение к каннабиноидам, относят аминазин, тизерцин, азалептин, сонапакс, неулептил, карбамазепин.
Отравление стимуляторами. Наиболее часто употребляют кокаин, амфетамин (фенамин) и его
производные, эфедрон (смесь эфедрина с калия перманганатом), первитин (смесь эфедрина, фосфора,
йода и др.), кофеин, МДМА (3,4-метилендиокси-N-метамфетамин, «экстази»). Известный
стимулирующий эффект вышеперечисленных препаратов развивается вследствие угнетения:
1) пресинаптического захвата норадреналина (адренергический эффект);
2) обратного нейронного захвата серотонина (серотонинергический эффект);
3) пресинаптического захвата дофамина (дофаминергический эффект).
Ввиду мощного психостимулирующего эффекта большинство стимуляторов получили широкое
распространение в подростковой и молодежной среде, у завсегдатаев ночных развлекательных
заведений. Эйфорический эффект достигается при приеме как внутрь, так и внутримышечно и
внутривенно. На начальном этапе интоксикации сознание оглушено, зрачки расширены, возникают
изменения проприочувствительности: легкость тела, ощущение полета, часто ощущение движущихся
по телу волн тепла и соматического блаженства, исходящих из эпигастральной области. Повышается
артериальное давление, учащается ритм сердечных сокращений и дыхание. Затем наступает фаза
обострения ясности сознания и восприятия окружающего, но объем восприятия сужен. Часто
отмечаются синестезии: звуковые раздражители усиливают восприятие света и цвета, а зрительные –
речи и музыки; кожные раздражения усиливают проприочувствительные ощущения. Резко возрастают
либидо и потенция.
Фаза выхода характеризуется восстановлением объема сознания и его обычного уровня ясности.
Наблюдается гиперестезия всех органов чувств. Возникают сенестопатии в виде нечетких неприятных
летучих ощущений в различных частях тела, боль в затылке, парестезии по типу «ползания мурашек»,
озноб, может нарушиться сон. Иногда развивается судорожный припадок. При резкой отмене
стимуляторов могут возникать острая депрессия, повышенная утомляемость, сонливость, тремор
кистей, повышенный аппетит и другие умеренно выраженные соматовегетативные нарушения.
Клинические проявления синдрома отмены стимуляторов позволяют сразу проводить
общеукрепляющее и дезинтоксикационное лечение под контролем показателей сердечной
деятельности. Тяжелую абстиненцию лечат только в стационаре с применением внутривенных
капельных вливаний амитриптилина и диазепама. При наличии судорог вводят сульфат магния,
барбитураты. Возможно также введение антагониста симпатомиметического действия кокаина –
пропранолола (внутривенно 1 мг/мин, до 8 мин). Его применение допустимо только при наличии
определенных навыков и оборудования, необходимого для устранения возможных нежелательных
последствий.
Отравление галлюциногенами. Особое место среди вызывающих зависимость
психодизлептиков занимают диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД), фенциклидин, мескалин,
псилоцин и псилоцибин (грибы). Механизм галлюциногенного действия указанной группы препаратов
недостаточно изучен, известно лишь, что ЛСД является структурным аналогом серотонина. Эффект от
приема минимальных доз – расширенные зрачки и фотофобия. Возможны анизокория, ритмическое
расширение и сужение зрачков, иногда в такт дыханию, гиперрефлексия, часто до спонтанного клонуса,
спазм жевательных мышц. Характерны ощущение жара и повышение температуры тела, потливость,
слезотечение, умеренная тахикардия, повышение артериального давления, тошнота, чувство голода,
слюнотечение, бессвязная речь. Может выявляться тремор кистей и стоп. Соматические расстройства
длятся около 6 ч.
Со стороны психики наблюдаются выраженные нарушения зрительного восприятия. Самый
характерный признак – искаженная оценка яркости освещения. Галлюцинации носят
калейдоскопический характер. При дальнейшем нарастании доз возникают истинные зрительные
галлюцинации, часто устрашающего характера. Часты парестезии, нарушения тактильной
чувствительности, восприятия размеров, перспективы и дистанции – психосенсорные расстройства, а
также расстройства «схемы тела», деперсонализация, дереализация. Нарушается ощущение времени. В
течение многих часов после приема отмечаются бессонница и беспокойство.
При передозировке галлюциногенов развиваются диплопия, выраженная тахикардия,
артериальная гипертензия, гипертермия, тошнота и рвота, мозжечковые нарушения. Данные о развитии
физической зависимости противоречивы, психическая выражена в средней степени. Галлюциногенный
эффект был также обнаружен у противопаркинсонических препаратов, к которым относятся в первую
очередь циклодол, некоторые препараты леводопы, мирапекс. Лечение острого отравления включает в
себя промывание желудка, введение солевого слабительного и активированного угля. К
галлюциногенам нет специфических антагонистов, поэтому антидотную терапию не проводят.
Отравление летучими веществами. К летучим веществам относятся ингаляционные анестетики
типа эфира, хлороформа, закиси азота, к летучим органическим растворителям – ацетон, бензол,
перхлорэтилен и др. Опьяняющий эффект является результатом как прямого наркотического действия
при ингаляции этих веществ, так и непрямого действия за счет развития гипоксии. Поражение
внутренних органов при ингаляции летучими веществами происходит за счет действия метаболитов. С
целью одурманивания потребляют разнообразные агенты: моторное топливо, различные растворители,
пятновыводители, лаки, синтетические клеи, средства для ингаляционного наркоза и другие вещества
бытовой и промышленной химии, в состав которых входят углеводородные соединения, обладающие
высокой летучестью и способностью растворять жиры при нормальной температуре. Все эти вещества
способны оказывать угнетающее действие на центральную нервную систему.
В начале интоксикации возникает состояние неадекватной веселости, сменяющееся делирием,
спутанностью сознания, дезориентировкой и атаксией. При увеличении доз могут развиваться
судорожные припадки, кома и смерть. В процессе ингаляции токсических веществ возможна потеря
сознания и смерть от удушья.
Абстинентный синдром возникает на 3—6-й месяц систематического употребления летучих
веществ. К концу первых суток лишения на фоне раздражительности и подавленного настроения
появляется тупая тяжелая головная боль, мидриаз, нистагм, приступы гипергидроза, тремор пальцев
рук, закрытых век, языка, повышаются глубокие рефлексы, возникают подергивания отдельных
мышечных групп. Постоянны тахикардия и сосудистая гипертензия, возникают мышечная гипертония,
боли в крупных мышцах и неприятные ощущения в различных частях тела. Напряженная дисфория
первых дней сменяется тоскливым аффектом, падением двигательной активности.
Злоупотребление летучими веществами может привести к тяжелым соматическим и психическим
последствиям, задержке психического и физического развития, эмоциональной неустойчивости,
значительному интеллектуальному и волевому снижению, грубым поведенческим расстройствам,
выраженным органическим поражениям центральной нервной системы (токсическая энцефалопатия).
Внешний облик больных характеризуется исхуданием, бледностью, санитарной запущенностью. Вне
абстиненции выражены вегетативная дистония, артериальная гипотензия, брадикардия, потливость,
акроцианоз, разлитой красный дермографизм. Лечение острого отравления летучими веществами
проводят в специализированном токсикологическом отделении стационара с обязательным
привлечением терапевта и невролога. Специфических антидотов или метода ускоренного выведения
токсиканта из организма нет. Врачу необходимо предвидеть возможные осложнения, чтобы
своевременно подобрать адекватные способы борьбы с ними.
Цереброваскулярные заболевания при наркомании. В ряде случаев длительное употребление
наркотических препаратов способствует развитию нарушений мозгового кровообращения в молодом
возрасте. Острые отравления наркотическими и токсическими веществами чаще всего могут приводить
к геморрагическим или ишемическим инсультам. Механизм развития инсульта не всегда ясен и зависит
от вида употребляемого наркотика. К потенциальным причинам инсульта относят кровоизлияния из
нераспознанной сосудистой мальформации, эмболию чужеродным материалом, васкулит, вазоспазм и
ассоциированную инфекцию, например инфекционный эндокардит. Примерно половина случаев
нарушений мозгового кровообращения у наркозависимых связаны с употреблением кокаина,
амфетамина и героина. Употребление наркотических препаратов способствует появлению и других
тяжелых неврологических осложнений: спонтанных субарахноидальных кровоизлияний,
менингоэнцефалитов, лейкоэнцефалопатии, демиелинизации и др., при которых характер поражения
мозга и локализация очагов не всегда совместимы с жизнью. Поражения периферических нервов часто
носят механический характер, что не опасно для жизни, но нередко встречаются случаи развития
тяжелых острых полиневритических нарушений, требующих искусственной вентиляции легких.
31.8. Синдром последствий наркомании (токсикомании)
Длительное употребление наркотических препаратов всегда приводит к выраженным изменениям

соматоневрологического статуса.
Один из ранних признаков последствий наркомании – заметные когнитивные нарушения, прежде
всего ухудшение памяти на текущие события. Часто выявляются симптомы центрального
происхождения: феномены орального автоматизма, повышение общего рефлекторного фона с
расширением рефлексогенных зон и анизорефлексией, снижение поверхностных брюшных рефлексов,
пирамидные кистевые и стопные знаки, что указывает на диффузное, а не локальное поражение. Почти
у всех наркозависимых обнаруживают симптом Хвостека разной степени выраженности, причем
независимо от формы наркомании. Обязательно присутствует поражение подкорковых ядер,
гипоталамических образований, ретикулярной формации, мозжечка. Клинически это может проявляться
в виде синдрома рассеянного энцефаломиелита (очаги глиоза нередко обнаруживаются на магнитно-
резонансной томограмме головного мозга), расстройств координаторных функций, стойких нарушений
вегетативной регуляции, нарушений сна различной степени выраженности, тремора. На этапах терапии
абстиненции и восстановительного лечения наркотической зависимости нередко присутствует синдром
ортостатической гипотензии.
При эфедроновой наркомании чаще, чем при других формах, имеет место синдром
экстрапирамидных нарушений по гипертонически-гипокинетическому типу, называемый в литературе
«эфедроновой энцефалопатией» или «эфедроновым паркинсонизмом», который имеет сходство с
последствиями хронической марганцевой интоксикации и связан с накоплением в базальных ганглиях
ионов марганца. Длительное употребление первитина («винта»), при изготовлении которого
используются эфедрин, фосфор и йод, чаще других форм наркоманий способствует формированию
гиперкинезов и мышечной дистонии, которые могут приобретать генерализованный характер. В
клинической картине последствий, вызванных употреблением марихуаны, бутирата (синтетический
аналог оксибутирата натрия, используемый в медицине) и галлюциногенов, преобладают стойкие
психические нарушения.
При наркомании развивается полиневропатия, о которой свидетельствуют двигательные
нарушения с формированием парезов и параличей, преимущественно в дистальных отделах нижних
конечностей. Расстройства чувствительности чаще всего развиваются по полиневритическому типу и
сочетаются с тотальным снижением вибрационной чувствительности. Интересная особенность
полиневритического синдрома при наркотической зависимости: умеренно выраженную
полиневропатию можно обнаружить с помощью электронейромиографии в отсутствие субъективных
признаков поражения периферической нервной системы. Электронейромиографические признаки
развития полиневропатии отмечаются уже на ранних сроках наркомании. Изменения со стороны
нервной системы в разной степени выраженности можно обнаружить с помощью
нейрофункциональных (электроэнцефалография, ультразвуковая доплерография сосудов головного
мозга) и нейровизуализационных (компьютерная и магнитно-резонансная томография) методов
исследований почти у всех лиц, страдающих наркоманией (токсикоманией) (рис. 125, 126).
На более поздних этапах наркотической зависимости больные истощены, часто с дефицитом
массы тела. Отличительный признак при употреблении опиоидов – кариес и выпадение почти всех
зубов. Волосы и ногти становятся ломкими. Вены утолщены, в рубцах русла вен зарастают. Отмечается
стойкая брадикардия, снижение общего рефлекторного фона, стойкое сужение зрачков, характерны
запоры. На этом этапе заболевания развивается деменция, больные становятся социально
дезадаптированными и в большинстве случаев погибают в результате развития инфекционных
заболеваний, осложнений СПИДа и декомпенсации хронической полиорганной недостаточности.
31.9. Принципы терапии наркомании (токсикомании)
Лечение от наркоманий и токсикоманий в настоящее время не имеет четкой патогенетической

направленности и во многом симптоматично, поскольку экспериментальные исследования и
клиническая практика еще не выработали единых, общепризнанных методов лечения наркотической
зависимости. Важным принципом лечения является его этапность. В лечении наркомании в основном
принято выделять три этапа: I этап – интенсивная (антиабстинентная и детоксикационная) терапия; II
этап – соматопсихическая коррекция и первичная противорецидивная терапия (восстановительное
лечение); III этап – длительная личностно-реконструктивная и вторичная противорецидивная терапии
(реабилитация).
Рис. 125. МРТ. Аксиальный срез. Т1-ВИ. Больной Ф., 39 лет. В анамнезе – опиоидная
зависимость. В белом веществе лобных и теменных долей имеются единичные мелкие очаги глиоза
диаметром до 3 мм, характеризующиеся изоинтенсивным МР-сигналом
Методы терапии на этапе лечения абстинентного синдрома и проведения детоксикации включают

применение психотерапии и психотропных средств. К последним относят агонисты α-2-
адренорецепторов, α-адреноблокаторы, блокаторы опиатных рецепторов короткого действия,
обезболивающие средства, антиконвульсанты, нейролептики, транквилизаторы, гипнотики.
Принципы терапии неврологических нарушений, развивающихся при наркомании
(токсикомании). Одним из главных условий скорейшего восстановления больного с наркотической
зависимостью является ранняя терапия, направленная на улучшение кровоснабжения мозга с
использованием метаболически активных и нейропротективных лекарственных средств.
Для улучшения церебральной гемодинамики наиболее эффективно использование вазоактивных
препаратов, таких как винпоцетин, вазобрал, инстенон, ницерголин, препараты гинкго билоба,
циннаризин. Непосредственные механизмы действия этих препаратов различны. Общим же является их
вазоактивное и мягкое антиагрегантное действие (уменьшение агрегации тромбоцитов, увеличение
деформируемости эритроцитов, снижение адгезии эритроцитов к поверхности эндотелия, уменьшение
вязкости крови, уменьшение спазма сосудов), а также умеренно выраженное метаболическое и
нейротрофическое действие (улучшение окислительного метаболизма, уменьшение интенсивности
свободно-радикального окисления, позитивное влияние на нейротрансмиссию). Отчетливым
вазоактивным действием обладает препарат бетагистин, способствующий улучшению
микроциркуляции и проницаемости капилляров в вертебрально-базилярном бассейне, кровотока в
базилярной артерии. Большое значение будет иметь применение препаратов, обладающих
ангиопротективным действием. Пентоксифиллин – наиболее известный и широко применяемый
препарат из числа средств, улучшающих мозговой кровоток на микроциркуляторном уровне, и может
использоваться при лечении неврологических нарушений, возникших на фоне наркомании.
Рис. 126. МРТ. Аксиальный срез. Т1-ВИ. Больной Р., 29 лет. В анамнезе – опиоидная зависимость.
В левой теменно-затылочной области (субкортикально и перивентрикулярно заднему рогу левого
бокового желудочка) имеется участок кистозно-глиозно-атрофических изменений размерами 27 × 20 ×
11 мм – последствия ишемического инсульта в бассейне левой средней мозговой артерии
Для нормализации метаболизма необходимы препараты, влияющие на пластические,

нейромедиаторные, нейропротективные и интегративные процессы в мозге; их широко применяют при
различных нозологических формах неврологических заболеваний. При лечении последствий опиоидной
наркомании целесообразно использовать препараты с полимодальным действием на метаболизм мозга,
например церебролизин, который содержит низкомолекулярные биологически активные нейропептиды,
обеспечивающие метаболическую регуляцию, нейропротекцию, функциональную нейромодуляцию и
нейротрофическую активность. Показано также назначение средств с антихолинэстеразным и
холинергическим действием (глиатилин, ривастигмин), с антиоксидантным действием (препараты
тиоктовой кислоты). Необходимо отметить, что препараты тиоктовой кислоты обладают еще и
гепатопротективным действием, а, как известно, у всех наркоманов функция печени страдает.
Нормализовать метаболические и нейротрансмиттерные процессы в тканях мозга помогают ряд
препаратов, из которых наиболее известен глицин, регулирующий глициновую и глутаматную
рецепцию. Наиболее эффективными средствами коррекции неврологических расстройств являются
препараты с комплексным метаболическим и вазоактивным действием (актовегин, пирацетам и др.),
которые следует назначать на самых ранних этапах лечения наркомании.
Оправданно назначение комплексов витаминов группы В (нейромультивит, мильгамма), которые
обладают нейротрофическим действием и обязательно должны быть использованы в комплексе лечения
полиневритических расстройств . Доказана эффективность цитофлавина в лечении токсических
энцефалопатий.
Лечение синдрома вегетативно-сосудистых нарушений основывается на терапии заболевания,
спровоцировавшего их развитие, в частности наркомании, и должно включать применение
вегетостабилизирующих препаратов, физиотерапевтических методов, контролируемые занятия
спортом, прогулки и т. д. Диагностику и лечение эпилептического синдрома нужно проводить по
общепринятым методам.
Развитие синдрома экстрапирамидных нарушений по гипертонически-гипокинетическому типу
может потребовать медикаментозной коррекции противопаркинсоническими препаратами. Симптомы
экстрапирамидных нарушений по типу гипотонически-гиперкинетического синдрома устраняются
применением карбамазепина, клоназепама, клинидина, фенитоина, фенобарбитала, ацетазоламида.
Немаловажную роль в лечении неврологических последствий наркотической зависимости имеют
физиотерапевтические методы (седативные ванны, общеукрепляющий массаж), которые позволяют
уменьшить проявления астеноневротического синдрома и синдрома вегетативных нарушений,
имеющегося у всех наркозависимых. В этом отношении эффективным средством достижения успеха
также станет иглорефлексотерапия.
31.10. Отравления лекарственными препаратами различных групп
Отравление барбитуратами и малыми транквилизаторами. При легком отравлении состояние

напоминает алкогольное опьянение, больные сонливы и заторможены. При отравлении средней тяжести
возникает угнетение сознания, сохраняются реакции только на болевые раздражители. Тяжелое
отравление ведет к развитию комы, при этом наблюдаются арефлексия (сохранена только реакция
зрачков на свет), патологические знаки. Для отравления барбитуратами характерен миоз, малыми
транквилизаторами – мидриаз. Возможны гипотермия, артериальная гипотония. В случаях тяжелой
интоксикации на электроэнцефалограмме наблюдается подавление биоэлектрической активности. Из
осложнений чаще других встречается пневмония (на 2—3-й день), иногда с абсцедированием. Лечение
включает зондовое промывание желудка с последующим введением энтеросорбента, парентеральное
введение аналептиков (бемегрид), глюкозы с аскорбиновой кислотой. Важное терапевтическое
мероприятие – ранний гемодиализ при отравлении барбитуратами и перитонеальный диализ при
отравлении малыми транквилизаторами. Для профилактики пневмонии применяют антибиотики.
Отравление производными бензодиазепина. Действие препаратов этой группы определяется их
способностью специфически связываться с определенными участками постсинаптических мембран, т. е.
с рецепторами к бензодиазепинам. При отравлении производными бензодиазепина возникают
расстройства внимания, сонливость, дизартрия, мышечная гипотония, гипорефлексия, расширение
зрачков, статодинамическая атаксия, спутанность сознания, угнетение дыхания, возможно развитие
коматозного состояния. Бензодиазепины часто принимаются в сочетании с алкоголем, действие
которого маскирует клиническую картину. В этом случае относительным дифференциально-
диагностическим критерием становится частота сердечных сокращений, которая повышается при
алкогольном опьянении и снижается при остром отравлении бензодиазепинами. Лечение тяжелой
интоксикации проводят согласно всем принципам интенсивной терапии, с промыванием желудка и
дезинтоксикационной трансфузией. Определенной специфичностью обладают дыхательные аналептики
– коразол и бемегрид, которые блокируют ГАМК-ергическое торможение и тем самым оказывают
«пробуждающее» действие.
Отравление антидепрессантами. Основные фармакологические эффекты антидепрессантов
сводятся к блокированию транспортных систем обратного захвата норадреналина и серотонина в
пресинаптических мембранах головного мозга, а также к избирательной блокаде переносчиков
норадреналина или серотонина на пресинаптическую мембрану. Антидепрессанты обладают
выраженным кардиотоксическим действием, нарушают гемодинамику и коагуляцию. Клинические
проявления – расширенные зрачки, гипертермия, кишечная непроходимость, задержка мочи, что
обусловлено холинолитическим действием антидепрессантов. Возможны судороги, ведущие к
метаболическому ацидозу, который усиливает токсическое действие антидепрессантов на сердце.
Состояние легкого возбуждения сменяется оглушением, сопором, комой. В качестве антидота при
отравлении трициклическими антидепрессантами можно применить натрия бикарбонат, других
специфических антидотов при интоксикации антидепрессантами нет. Лечение проводят по
общепринятым правилам оказания неотложной помощи при отравлениях.
Отравление антихолинергическими средствами. Нейротоксическое и психотропное действие
обусловлено блокадой М-холинорецепторов. Клинические проявления отравления – сухость во рту,
расстройство речи и глотания, стойкий мидриаз с отсутствием реакции зрачков на свет, нарушение
аккомодации, светобоязнь, головная боль, одышка, тахикардия, сухая гиперемированная кожа.
Развивается психическое и двигательное возбуждение, зрительные галлюцинации, бред, возможны
эпилептические припадки, расстройства сознания до степени комы. При отравлении
антихолинергическими препаратами проводят зондовое промывание желудка перманганатом калия с
последующим введением энтеросорбентов, дают обильное питье, вводят прозерин и аминостигмин. При
психомоторном возбуждении применяют тизерцин или промедол. Показан форсированный диурез с
введением щелочных растворов. В случае развития судорожного синдрома вводят тиопентал-натрий,
гексенал или сибазон. При коллапсе назначают кровезаменители (полиглюкин, гемодез), аналептики,
прессорные амины. Нарушения ритма сердца корригируют с помощью приема анаприлина.
Отравление стрихнином. При отравлении стрихнином нейротоксическое действие обусловлено
перевозбуждением центральной нервной системы с преимущественным повышением рефлекторной
возбудимости спинного мозга. Начальные проявления интоксикации возникают через 15–30 мин. При
этом отмечаются горький вкус во рту, общее возбуждение, тревога, страх, беспокойство, тризм,
напряжение затылочных мышц, сердцебиение, одышка, цианоз, кома. Лечение состояния, вызванного
острым отравлением стрихнином, включает в себя раннее превентивное внутримышечное введение
противосудорожных препаратов (сульфата магния), промывание желудка раствором перманганата
калия с последующим введением через зонд энтеросорбентов. Применяют также форсированный
диурез, при развившихся судорогах – сибазон, барбамил, тиопентал-натрий или гексенал. По
показаниям выполняются интубация и искусственная вентиляция легких.
1. Опишите механизм развития поражения нервной системы при отравлении

фосфорорганическими соединениями.
2. Какие неврологические симптомы в большей степени характерны для острого отравления
этиловым спиртом?
3. Какие структуры нервной системы подвержены патологическим изменениям при отравлении
марганцем и каковы клинические признаки такой интоксикации?
4. Опишите клиническую картину при отравлении опиатами.
Глава 32. Радиационные поражения нервной системы

Вероятность поражения ионизирующими излучениями сегодня достаточно высока в связи с
возможными аварийными ситуациями на объектах ядерного топливного цикла, ядерной энергетики и на
радиационно-опасных производствах, а также в связи с потенциальной ролью ядерного оружия в
локальных конфликтах или террористических актах.
32.1. Этиология, патогенез и патоморфология
Ионизирующие излучения подразделяются на электромагнитные и корпускулярные. К

электромагнитным относятся рентгеновские лучи, гамма-лучи и тормозное излучение. Они не имеют
массы покоя и заряда, а потому обладают наибольшей проникающей способностью. Корпускулярное
излучение состоит из заряженных или незаряженных частиц с массой покоя, отличной от нуля.
Заряженные частицы: бета-излучение (электроны и позитроны), альфа-излучение (ядра гелия), протоны
(ядра водорода), дейтроны (ядра тяжелого водорода), тяжелые ионы (ядра других элементов,
ускоренные до больших энергий). К незаряженным частицам относятся нейтроны, которые
беспрепятственно проникают вглубь атомов и вступают в реакцию с ядрами; ядра при этом испускают
альфа-частицы или протоны.
Ионизирующее излучение воздействует на человека как при внешнем облучении, так и при
попадании радиоактивных веществ внутрь организма. Разнообразные повреждения нервной системы
представляют собой детерминированные (не стохастические) эффекты облучения, которые зависят от
величины суммарной дозы и ее распределения во времени и пространстве. Любое воздействие гамма-
нейтронного излучения и гамма-излучения на радиоактивно зараженной местности поражает нервную
систему, и тем сильнее, чем выше дозы облучения. Наряду с проникающей радиацией и радиоактивным
заражением местности поражающими факторами ядерного взрыва являются сильное световое
излучение (ожоги, ослепление) и мощная ударная волна (закрытая травма головного и спинного мозга,
органов слуха, ушибы тела и внутренних органов).
Поражение нервной системы при костномозговой, кишечной и сосудисто-токсемической формах
острой лучевой болезни носит, как правило, вторичный характер. Здесь в патогенезе расстройств
ведущую роль играет массивная патологическая афферентация в центральную нервную систему с
обширных рецепторных полей. Важное значение имеет аутоинтоксикация продуктами распада
радиочувствительных тканей, бактериальными токсинами, эндогенными биологически активными
веществами. На фоне нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера интоксикация
приводит к быстрому нарушению мозгового кровоснабжения и повреждению жизненно важных
функций головного мозга.
Прямое повреждение структур центральной нервной системы возникает при общем или локальном
облучении в дозах порядка 50 Гр (грей) и выше. При остром облучении головы в дозах несколько
десятков грей развивается церебральный лучевой синдром (острая радиационная энцефалопатия).
Патогенез церебрального лучевого повреждения связан с непосредственным поражением нервных
клеток и нарушением гемо– и ликвородинамики в головном мозге, а также с изменением
биоэнергетических процессов и состояния клеточных мембран.
В тяжелых и крайне тяжелых случаях острой лучевой болезни с летальным исходом
обнаруживаются выраженные явления отека и набухания вещества головного мозга. Микроскопическая
картина при этом характеризуется периваскулярным и перицеллюлярным отеком, дистрофическими
изменениями нейронов, а также, в большинстве случаев, мелкоточечными кровоизлияниями в
оболочках и веществе головного и спинного мозга.
Изучение действия ионизирующего излучения в высоких дозах на головной мозг на
ультраструктурном уровне (в эксперименте) показало, что уже сразу после облучения изменения
затрагивают практически все органеллы нейронов: специализированный аппарат – синапсы и дендриты,
ядра нейронов, митохондрии, элементы цитоскелета, плазматические мембраны и др., повреждаются
все элементы гематоэнцефалического барьера.
Острая лучевая болезнь – заболевание, возникающее при импульсном или кратковременном (от
нескольких часов до 1–4 сут) гамма-нейтронном облучении в дозе, превышающей 1 Гр. В зависимости
от величины поглощенной дозы облучения выделяют костномозговую (1—10 Гр), кишечную (10–20
Гр), сосудисто-токсемическую (20–80 Гр) и церебральную (более 80 Гр) формы острой лучевой
болезни. По степени тяжести костномозговую форму острой лучевой болезни принято подразделять на:
I – легкую (1–2 Гр), II – среднюю (2–4 Гр), III – тяжелую (4–6 Гр) и IV – крайне тяжелую (6—10 Гр).
При облучении в дозе менее 1 Гр органическая неврологическая симптоматика не обнаруживается.
Возможны различные психогенные (эмоциональные, невротические реакции, острые реактивные
состояния) и нестойкие астеновегетативные расстройства, которые трактуются как лучевая реакция.
Костномозговая форма острой лучевой болезни во все периоды со стороны неврологической
симптоматики характеризуется астеновегетативным симптомокомплексом. Астенический синдром
отличается выраженной общей слабостью, гиподинамией, быстрой утомляемостью, преимущественно
при умственных нагрузках, обычно к исходу дня, снижением работоспособности. У части облученных
развивается миастеноподобный синдром – приступообразное развитие мышечной слабости или
диплопии, исчезающей после введения антихолинэстеразных препаратов.
Вегетативные нарушения представлены в виде симптомов вегетативно-сосудистой лабильности
(головная боль, ортостатическое головокружение, тахикардия, колебание артериального давления, боль
в области сердца, тошнота, дискинезия кишечника, секреторные расстройства и др.), синдрома
вегетативной дистонии (которому сопутствуют психовегетативные, нейроэндокринные, сосудистые и
другие нарушения), цереброкардиального (выраженные колебания артериального давления, нарушения
сердечного ритма, коронарного кровообращения, стенокардия с возможным развитием инфаркта
миокарда), вегетативной гиперреактивности (симпатические, парасимпатические, смешанные кризы).
При острой лучевой болезни II степени в периоде разгара могут обнаруживаться рассеянные,
нестойкие органические симптомы поражения центральной нервной системы. При острой лучевой
болезни III и IV степени уже в периоде первичной реакции часто выявляется преходящая рассеянная
церебральная микросимптоматика.
В отдельных случаях острой лучевой болезни тяжелой и крайне тяжелой степени формируется
синдром острой радиационной энцефалопатии. При этом неврологические проявления
характеризуются рано возникающими выраженными симптомами первичной реакции, признаками
ранней преходящей недееспособности, рассеянной очаговой симптоматикой, общемозговыми и
менингеальными симптомами. Данный синдром указывает на неблагоприятный прогноз исхода
болезни. Согласно клиническим особенностям принято выделять отдельные типы синдрома или их
сочетание:
1. Ликвородинамический тип характеризуется преходящими общемозговыми явлениями (головная
боль, головокружение), в тяжелых случаях – гиподинамией, оглушенностью, сопором и стволовой
симптоматикой.
2. Гипертензионный тип проявляется преходящими менингеальными симптомами,
гипорефлексией, психомоторным возбуждением или сопором.
3. Эпилептиформный тип синдрома радиационно-токсической энцефалопатии встречается
относительно редко и проявляется в виде генерализованных клонико-тонических судорог и
опистотонуса.
4. Психотический тип отмечается в трети случаев острой лучевой болезни крайне тяжелой степени
и выражается дезориентацией в месте и времени, неадекватным поведением, зрительными или
слуховыми галлюцинациями, очень редко – явлениями кататонии.
У больных острой лучевой болезнью III и IV степени тяжести, с распространенными (80—100 %)
радиационными поражениями кожи, а также при облучении в дозах выше 10 Гр нередко
патологоанатомически диагностируется геморрагический синдром с локализацией в центральной
нервной системе . Кровоизлияниям подвержены оболочки, реже – вещество головного и спинного
мозга. Клиническая диагностика затруднена вследствие тяжести состояния больных.
Кишечная форма острой лучевой болезни проявляется выраженными общемозговыми
симптомами (рвота и др.) в периоде первичной реакции на облучение, которые сопровождаются
нарушением центральной гемодинамики, синдромом острой радиационной энцефалопатии,
выраженным астеническим синдромом в скрытом периоде (вплоть до степени адинамии) с развитием в
последующем нарастающего гастроинтестинального синдрома с максимумом его проявлений спустя 3–
4 и более суток после облучения. В периоде разгара определяется симптомокомплекс радиационно-
токсической энцефалопатии. Смерть наступает в начале 2—3-й недели после облучения на фоне
нарастающих общемозговых, кардиоваскулярных расстройств и обезвоживания.
Сосудисто-токсемическая (токсическая) форма острой лучевой болезни содержит много
неспецифических клинико-неврологических проявлений, связанных с центральными нарушениями
гемодинамики и со вторичной интоксикацией организма, которая обусловлена развитием
гастроинтестинального синдрома. Токсическая форма острой лучевой болезни характеризуется ранним
прогрессирующим развитием одышки, головной боли; характерны головокружение, неукротимая рвота,
жидкий стул, артралгии, гипертермия, олигоанурия, выраженная гиподинамия; сознание нарушается до
степени сопора и комы. Пострадавшие погибают на 4—8-е сутки.
Церебральная форма острой лучевой болезни проявляется рвотой (однократной или повторной),
жидким стулом, ранней преходящей недееспособностью в форме кратковременной (в течение 20–
30 мин) утраты сознания, прострации. Ранняя преходящая недееспособность как одно из проявлений
церебрального лучевого синдрома (острая радиационная энцефалопатия) может возникнуть и при
облучении преимущественно верхней половины тела в дозах 30–50 Гр. В последующем развиваются
психомоторное возбуждение, дезориентация, атаксия, возникают сначала ремиттирующие фокальные
(типа джексоновских) или генерализованные судороги, которые сравнительно быстро
трансформируются в сложные подкорково-стволовые гиперкинезы. На фоне нарастания общемозговых
симптомов и угнетения функций мозга (до степени сопора и комы) судороги и гиперкинезы
нивелируются или прекращаются. Смерть наступает в первые часы или первые 2–3 сут. Как и при
других крайне тяжелых формах острой лучевой болезни, больные умирают обычно от паралича
дыхательного центра вследствие нарастающих расстройств гемо– и ликвородинамики в головном мозге,
повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера, отека и набухания нервных клеток.
Неврологические проявления острой лучевой болезни вследствие неравномерного облучения
большой мощности. При неравномерном (сегментарном) облучении в условиях экранирования
отдельных частей тела (из-за характера технической оснащенности войск, укрытий и т. д.) особенности
неврологической клиники острой лучевой болезни определяются преимущественным облучением
«критических» органов и геометрией облучения (распределением по телу различных доз в зависимости
от плотности потока излучения). Периоды лучевой болезни выражены слабее, и последовательность
формирования неврологических синдромов менее отчетлива.
При облучении преимущественно головы и шеи (особенно при дозах свыше 4–6 Гр) в
клинической картине превалируют неврологические нарушения. Облучение брюшного сегмента тела
вызывает менее выраженную первичную реакцию, но большую степень подавления гемопоэза.
Преобладают гастроинтестинальные расстройства и неврологические расстройства, связанные с
эндогенной токсемией.
Неврологические проявления при комбинированных радиационных поражениях. Наиболее
часто комбинированные радиационные поражения возникают при ядерных взрывах, когда лучевой,
механический и термический поражающие факторы действуют одновременно или последовательно.
Поражения подразделяют на радиационно-механические (облучение, ударная волна или огнестрельное
ранение), радиационно-термические (облучение, термическая травма) и радиационно-
механотермические.
Патологический процесс при этом представляет собой сложную реакцию организма с рядом
существенных особенностей, определяемую как синдром взаимного отягощения. При общем
утяжелении состояния пораженных в зависимости от дозы облучения, с одной стороны, и локализации
и вида травматического повреждения – с другой, в течении комбинированного радиационного
поражения выделяют две основные фазы: в первой преобладают последствия травмы (контузии,
ранения или ожога), во второй на первый план выступают симптомы радиационного поражения. При
этом сохраняется периодичность лучевой болезни, но с рядом особенностей, которые обусловлены
дополнительной механической, термической или механотермической травмой.
При комбинированном поражении минимальная доза облучения, когда выявляются симптомы
лучевой болезни, снижается с 1 до 0,5 Гр; максимальная доза, при которой возможен благоприятный
исход, снижается до 4,5 Гр при двойной комбинации и до 3 Гр при тройной комбинации поражающих
факторов. При этом тяжесть лучевого поражения усиливается на одну ступень по сравнению с таковой
при изолированном облучении.
Неврологические проявления при местных лучевых поражениях и при локальном облучении
головы и позвоночника. В результате воздействия гамма-нейтронного излучения в больших дозах и
бета-излучателей на отдельные участки тела развиваются эритематозный (8—12 Гр), буллёзный (12–20
Гр), язвенный (20–25 Гр) дерматиты и в дозах более 25 Гр – лучевые ожоги крайне тяжелой степени,
которые могут сопровождаться поражением периферической нервной системы (невралгия, невропатия,
плексопатия, вегетативно-сосудисто-трофические синдромы).
Радиационная невралгия (8—15 Гр) характеризуется различными парестезиями (онемение,
жжение, зуд, ощущение тепла) с местным понижением всех видов чувствительности, дистрофическими
изменениями кожных покровов и костей (эритема, сухость или потливость кожи, местное выпадение
волос, реже – отеки). Отличительная особенность – спонтанные и реактивные боли, локальная
болезненность в области облученного участка. Симптомы выпадения отсутствуют. При попадании в
организм остеотропных радиоактивных веществ развивается остеоалгический синдром (если действуют
изотопы стронция, соли тяжелых металлов и др.) или шейная дизестезия и невралгия (радиоизотопы
йода).
Радиационная невропатия (20–40 Гр) отличается стойким трудно купируемым болевым
синдромом местного и проекционного характера. В процесс вовлекаются не только непосредственно
облученные нервы и сплетения, но и расположенные по соседству ткани. Из-за болей нарушается сон,
изменяется поведение, мнестические функции. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анестезией в
зоне облучения и вокруг нее, гипестезией в иннервируемой пораженными нервами области, снижением
силы, гипотрофией мышц, снижением или утратой глубоких рефлексов, грубыми вегетативно-
трофическими расстройствами. В поздние сроки констатируются истончение и рубцовые изменения
кожи, депигментация, остеопороз, рецидивирующие трофические язвы. Течение заболевания затяжное,
наблюдаются стойкие последствия, преимущественно в вегетативно-трофической и чувствительной
сферах.
Радиационная энцефалопатия и миелопатия развивается медленно, через 2–3 мес. после
локального облучения (например, после радиотерапии) участка головы или позвоночника в больших
дозах (свыше 30–50 Гр). Постепенно формируется тот или иной локальный синдром в зависимости от
стороны, площади и направления воздействующего пучка: поражения лобных, теменных, затылочных
или височных долей коры головного мозга – при очаговой энцефалопатии; синдром Броун-Секара и
другие проводниковые расстройства – при очаговой миелопатии. Очаговые симптомы со временем в
значительной степени регрессируют. Считается, что в основе ранней энцефаломиелопатии лежит
демиелинизация.
Возможно развитие поздней (более 6 мес. после облучения) энцефалопатии в виде некроза или
церебральной атрофии и поздней миелопатии с грубыми расстройствами движений, чувствительности и
тазовых функций без перспективы на восстановление.
Хроническая лучевая болезнь – самостоятельная нозологическая форма, которая развивается
при длительном воздействии ионизирующих излучений в малых дозах при интенсивности 0,1–0,3
с3в/сут и суммарной дозе свыше 1,5–2 Гр. Данную форму нередко относят к профессиональным
заболеваниям. Возможно ее развитие у лиц, пребывающих на радиоактивно зараженной местности в
течение длительного времени (после техногенных катастроф). Клинические проявления и характер
течения хронической лучевой болезни разнообразны, но на первый план картины заболевания всегда
выступают симптомы, связанные с изменением функций центральной нервной системы и угнетением
кроветворения. При общем длительном облучении относительно рано возникают нарушения нервно-
висцеральной, в первую очередь нервно-сосудистой, регуляции, которые сменяются в дальнейшем
выраженной недостаточностью регионарной гемодинамики.
При хронической лучевой болезни легкой степени тяжести на фоне нарастающей
функциональной недостаточности вегетативной нервной системы формируется стойкий астенический
синдром, развитие которого происходит исподволь, с колебаниями в интенсивности и заметным
утяжелением по мере продолжения воздействия ионизирующих излучений. Нарастают чувство
усталости, разбитости, нарушения сна, аффективная несдержанность; головные боли приобретают
стойкий характер, нередко сопровождаясь нерезкими оптико-вестибулярными расстройствами и
вегетативно-сосудистыми пароксизмами. Часто выявляемые рассеянные неврологические симптомы
указывают на микронекротические и дистрофические изменения в центральной нервной системе.
Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2–3 мес.
приводят к восстановлению функций нервной системы.
При хронической лучевой болезни средней степени нарушения функций нервной системы носят
более выраженный, стойкий и генерализованный характер. Часты жалобы на упорную головную боль,
головокружение, расстройство сна, резкое снижение памяти, быструю утомляемость. Определяется
выраженный астеновегетативный синдром, в ряде случаев развиваются надсегментарные вегетативные
расстройства, полиневропатии. Неврологические расстройства остаются чрезвычайно стойкими даже на
фоне продолжительной комплексной терапии.
При хронической лучевой болезни тяжелой степени изменения в нервной системе носят в
основном органический характер. В центральной нервной системе они развиваются по типу
токсического энцефалита или демиелинизирующего энцефаломиелита. Наблюдаются признаки
фуникулярного миелоза, грубые изменения в рефлекторной, двигательной и чувствительной сферах.
Прогноз крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило, неполная и наступает
редко.
Окончательный диагноз хронической лучевой болезни устанавливают после тщательного
стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении.
Поражающий эффект ионизирующего излучения существенно снижается при применении в
условиях ожидаемого облучения (или при опасности дальнейшего облучения) радиопротекторов.
При проведении медицинской сортировки на этапах медицинской эвакуации в общий комплекс
помощи включаются мероприятия, направленные на раннее купирование неврологических проявлений
первичной реакции и устранение (или облегчение) других неврологических синдромов радиационного
поражения.
Первая врачебная помощь:
– при развившейся рвоте – внутримышечное введение 1 мл 6 % раствора диксафена (повторное
введение возможно через 6 ч), при выраженной и неукротимой рвоте – дополнительно 1 мл 0,1 %
раствора атропина сульфата подкожно;
– при развитии судорог – 2 мл (10 мг) диазепама внутривенно или внутримышечно, при
необходимости инъекцию повторить.
Квалифицированная медицинская помощь:
– при упорной рвоте – 1 мл 6 % раствора диксафена внутримышечно, 1 мл 0,1 % раствора
атропина сульфата подкожно, 1 мл 2,5 % раствора аминазина, разведенного в 5 мл 0,5 % раствора
новокаина, внутримышечно;
– при психомоторном возбуждении – 2 мл (10 мг) диазепама внутривенно или внутримышечно,
внутрь феназепам до 5—10 мг/сут;
– при угрозе развития отека головного мозга – внутривенно 15 % раствор маннита (из расчета 0,5–
1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела), 10 % раствор натрия хлорида (10–20 мл однократно), 25 %
раствор магния сульфата (10–20 мл медленно);
– при церебральной форме острой лучевой болезни проводят симптоматическое лечение
седативными, противосудорожными и обезболивающими средствами.
Специализированная медицинская помощь состоит в полном по объему лечении пострадавших и
направлена на устранение (облегчение) у них неврологических проявлений острой лучевой болезни и
восстановление функций нервной системы. В дополнение к мероприятиям квалифицированной
медицинской помощи она предусматривает своевременное купирование психотических,
эмоциональных, судорожных синдромов; проведение дегидратационной, дезинтоксикационной,
десенсибилизирующей, антиоксидантной терапии; применение неспецифических стимуляторов
метаболизма. На ранних этапах восстановления назначают средства, улучшаюшие метаболизм и
кровоснабжение головного мозга, анаболические гормоны. Важное место отводится
иммуномодулирующей и общеукрепляющей терапии.
При местных радиационных поражениях в сочетании с поражением периферической нервной
системы для купирования болей кроме анальгетиков применяют различные виды анестезии
(поверхностная, инфильтрационная, проводниковая, сакральная, эпидуральная) и средства,
способствующие восстановлению проводимости нервов (витамины группы В, антихолинэстеразные
препараты и др.). При выраженных симпаталгиях эффективны блокады симпатических образований с
использованием ганглиоблокаторов, назначаются карбамазепин или габапентин.
В связи с особенностями реакции больного на облучение на всех этапах медицинской эвакуации и
во все периоды болезни исключительно важную роль играют рациональная психотерапия и общий
охранительный режим.
1. Опишите типы синдрома радиационно-токсической энцефалопатии.

2. Как проявляется церебральная форма острой лучевой болезни?
3. Какие лекарственные препараты применяют для борьбы с развивающимся отеком головного
мозга после воздействия ионизирующего излучения?
Глава 33. Поражение нервной системы при воздействии экстремальных

факторов
33.1. Гипоксия
Гипоксия – это патологическое состояние, причиной которого является недостаточное

поступление кислорода в ткани организма или неправильно функционирующие механизмы его
биологического окисления.
Различают гипоксию экзогенную и эндогенную. Экзогенная гипоксия связана с изменением
парциального давления кислорода во вдыхаемой газовой смеси. Она может быть гипоксической ( при
подъеме на высоту (горная болезнь) или при некорректно проводимой искусственной вентиляции
легких) и гипероксической (результат повышенного содержания кислорода или увеличенного давления
вдыхаемой смеси газов). Случаев экзогенной гипоксии можно ожидать, например, у людей,
эксплуатирующих летательные аппараты, подводные лодки, или при отказе систем, которые
обеспечивают подачу или регенерацию воздуха в обитаемых замкнутых пространствах. Эндогенную
гипоксию вызывают расстройства внешнего дыхания, транспорта кислорода с кровью и нарушения
тканевого дыхания. Она может быть респираторной (при вентиляционной или паренхиматозной
дыхательной недостаточности), гемической (при анемии, при блокаде кислородсвязывающих свойств
гемоглобина в результате отравления, например, угарным газом, при врожденной гемоглобинопатии),
циркуляторной (при общих нарушениях кровообращения, например, при его остановке, или при
местных расстройствах гемодинамики в сосудах мозга), тканевой (при первичном нарушении
способности клеток утилизировать кислород, например, при отравлении цианидами, или при вторичном
нарушении, когда в результате гипоксии-ишемии разрушается аппарат тканевого дыхания, особенно
вследствие усиления свободнорадикального окисления мембранных фосфолипидов при реперфузии).
Несмотря на обилие этиопатогенетических вариантов, гипоксия приводит к ряду достаточно
стереотипных расстройств со стороны нервной системы. Характерны резкая ранимость нервной
системы при действии кислородного голодания, фазность изменений ее функций, зависимость от
глубины и продолжительности гипоксии.
Нервная система человека, и прежде всего кора головного мозга, обладает повышенной
чувствительностью к недостатку кислорода. Гипоксия может вызывать в головном мозге повреждения
обратимого и необратимого характера. Структуры мозга имеют разную степень устойчивости к
гипоксии. При тяжелой кратковременной гипотензии (в частности, при остановке сердца) развивается
повреждение коры больших полушарий головного мозга и мозжечка (так называемый ламинарный
некроз), несколько реже страдают подкорковые ядра. Наименее ранимы гипоталамус, моторные ядра
ствола и клетки передних рогов спинного мозга. Одновременно развивается отек головного мозга. При
менее тяжелой пролонгированной гипотензии (чаще при редуцированном мозговом кровотоке) могут
развиваться инфаркты «водораздела», т. е. повреждение областей мозга, находящихся на границе
бассейнов (зон кровоснабжения) крупных церебральных артериальных стволов. Эти области наиболее
уязвимы при падении перфузионного давления. Чаще это зоны смежного кровоснабжения средних и
задних мозговых артерий (париетоокципитальная кора), а также передних и средних мозговых артерий
(лобная доля). Эти инфаркты имеют форму конуса с основанием на конвекситальной поверхности.
При острой кислородной недостаточности часто развивается возбуждение, сменяющееся
торможением и нарастающим угнетением функции коры головного мозга. Возбуждение
сопровождается двигательным беспокойством, эйфорией, учащением пульса и дыхания, бледностью
кожных покровов, появлением холодного пота на лице и конечностях. За более или менее длительным
периодом возбуждения (а нередко и без него) следует угнетение функции коры мозга с ощущением
потемнения в глазах (после предшествовавшего «мелькания» перед глазами), головокружение,
сонливость, общая заторможенность, оглушенность и постепенное помрачение сознания; затем
наступает утрата сознания.
В подкорковых образованиях деятельность растормаживается и индукционно усиливается;
одновременно наблюдается беспорядочная двигательная активность, судорожные сокращения мышц,
общие тонические и клонические судороги. Этот период обычно бывает кратковременным. Далее
процесс угнетения захватывает подкорковые структуры с изменением безусловных рефлексов. Вначале
угасают кожные рефлексы, затем надкостничные и, наконец, после кратковременного оживления,
сухожильные, причем обычно вначале на верхних, а затем на нижних конечностях. После этого угасают
зрачковые и корнеальные рефлексы. Типично развитие паралича – сначала спастического характера с
повышением тонуса мышц, рефлексов, появлением патологических рефлексов, защитных и
сопутствующих движений; а затем вялого, со снижением тонуса мышц и отсутствием рефлексов.
В зависимости от выраженности и длительности гипоксии могут развиваться различные
неврологические синдромы.
В остром периоде: угнетение сознания – оглушение, сопор, кома.
По выходе из гипоксии могут развиваться:
– диффузное органическое поражение в форме резко выраженной постгипоксической
энцефалопатии;
– нерезкая постгипоксическая энцефалопатия;
– астенические состояния (постгипоксическая астения).
В клинической картине постгипоксической энцефалопатии выявляются нарушения памяти,
агнозия, апраксия, речевые нарушения (в форме афазии, дизартрии или мутизма), мозжечковые
симптомы, стриарные гиперкинезы, другие органические симптомы, которые постепенно регрессируют,
однако далеко не полностью. Долго сохраняются неврастеноподобные симптомы, весьма характерные
для постгипоксической астении. Наблюдаются раздражительная слабость, повышенная возбудимость,
бессонница, снижение внимания и памяти или вялость, сонливость, общая заторможенность. Частым
исходом постгипоксической энцефалопатии становится деменция.
Лечение гипоксии можно разделить на специфическое, которое определяется видом гипоксии и
ее конкретной причиной, а также неспецифическое, используемое при любом этиопатогенетическом
варианте гипоксии. В качестве неспецифических лечебных мероприятий применяются ингаляция
кислорода через маску или носовые катетеры (при необходимости проводится искусственная
вентиляция легких); гипербарическая оксигенация. Назначаются фармакологические средства
различного типа действия: регуляторы гемодинамики, блокаторы кальциевых каналов, препараты
центрального действия, стабилизаторы клеточных мембран, антиоксиданты, антигипоксанты,
нейропротекторы.
Антигипоксанты стали разрабатываться в 1960-х гг. на кафедре фармакологии ВМедА под
руководством профессора В. М. Виноградова. В настоящее время к этой группе относят вещества,
которые облегчают реакцию организма на гипоксию или предотвращают ее развитие, а также ускоряют
нормализацию функции клетки в постгипоксический период. В настоящее время принято выделять
следующие фармакологические группы антигипоксантов:
– препараты с поливалентным действием (гутимин, амтизол);
– ингибиторы окисления жирных кислот: триметазидин (предуктал, тридуктан), ранолазин
(ранекса), мельдоний (милдронат), пергексилин, этомоксир, карнитин (карнитен);
– сукцинатсодержащие средства (реамберин, мексидол, цитофлавин) и сукцинатобразующие
средства (оксибутират натрия, оксибутират лития);
– естественные компоненты дыхательной цепи: цитохром С, убихинон, идебенон, энергостим;
– искусственные редокс-системы (олифен);
– макроэргические соединения (креатинфосфат).
Усиление процессов свободнорадикального окисления мембранных фосфолипидов делает
необходимым использование антиоксидантов (препараты янтарной кислоты, токоферол),
нейропротекторов (препараты α-липоевой кислоты и холинэргические препараты). Для коррекции
постгипоксических астенических расстройств назначают метапрот (2-этилтиобензимидазола
гидробромид) внутрь, после еды, по 0,25 г 2 раза в сутки. Курс лечения – 5–6 дней, в среднем назначают
2–3 курса с двухдневным перерывом.
33.2. Декомпрессия (кессонная болезнь)
Как профессиональное заболевание водолазов декомпрессионная болезнь занимает особое место в

ряду заболеваний нервной системы. Многие подводные объекты промышленности, транспорта, в том
числе военные, не могут обойтись без обслуживания водолазами, зачастую на глубинах в десятки
метров. Нелишне упомянуть и ставшее модным в последние годы любительское подводное плавание
(дайвинг), которое также регулярно поставляет «клиентов» медикам.
Развитию декомпрессионной болезни способствует тяжелая физическая работа на глубине,
переохлаждение, длительное воздействие на организм повышенного парциального давления кислорода,
а самое главное – нарушение режимов декомпрессии при подъеме с больших глубин (быстрый подъем).
Большой вклад в изучение неврологических форм декомпрессионной болезни внес М. П. Елинский –
сотрудник кафедры нервных болезней ВМедА, разработавший общепризнанную газовую теорию
патогенеза поражения нервной системы при декомпрессионной болезни. М. П. Елинский выделил
четыре основные неврологические формы болезни:
– поражения структур периферической нервной системы (невропатии и невралгии);
– спинальные нарушения;
– церебральные расстройства;
– множественные поражения нервной системы.
Поражения структур периферической нервной системы отличаются относительной легкостью
клинических проявлений и чаще представлены в виде невралгий.
Спинальные расстройства характеризуются значительной тяжестью клинических проявлений: это
могут быть парезы, параличи, нарушения чувствительности, тазовые расстройства, часто с
инвалидизацией пострадавших. Страдают прежде всего нижние конечности, парезы рук редки.
Латентный период короткий. Развитию двигательных нарушений предшествуют продромальные
явления в виде парестезии, опоясывающих болей, общей слабости, адинамии. При несвоевременной и
неадекватной лечебной рекомпрессии поражения спинного мозга приводят к развитию необратимой
нижней параплегии.
Наиболее тяжелые и быстро развивающиеся нарушения возникают при газовой эмболии
головного мозга. Латентный период составляет несколько минут. Возникают общемозговые симптомы
(головная боль, адинамия, психомоторное возбуждение, головокружение, тошнота, рвота),
прогрессируют количественные изменения сознания (кома). Массивная газовая эмболия головного
мозга может приводить к резкому нарушению кровообращения, не совместимому с жизнью. Правда,
благодаря богатому кровоснабжению головного мозга его поражения встречаются достаточно редко и
регрессируют быстрее других неврологических расстройств.
В половине всех случаев декомпрессионной болезни наблюдаются многоуровневые поражения
нервной системы. При этом неврологические синдромы комбинируются в различных сочетаниях в
зависимости от тяжести и локализации повреждений.
Лечение. Единственный специфический этиопатогенетический способ терапии – лечебная
рекомпрессия в барокамере, которая должна проводиться в максимально короткие сроки после развития
острой стадии декомпрессионной болезни и с соблюдением декомпрессионных режимов,
установленных соответствующими инструкциями. Под влиянием повышенного давления пузырьки газа
вновь растворяются, и кровообращение восстанавливается. После завершения декомпрессии
пострадавших необходимо направлять на стационарное обследование и лечение, даже если
резидуальные симптомы выражены минимально. Назначают симптоматическое патогенетическое
лечение.
Последствия декомпрессионной болезни отличаются широкой вариабельностью. Спинальные
варианты поражений часто заканчиваются стойкими параличами, парезами, расстройствами функций
тазовых органов. Церебральные расстройства (если не приводят к летальному исходу в остром периоде)
в плане прогноза более благоприятны: очаговые поражения при них менее стойки, поскольку скопления
газа в церебральных сосудах быстро элиминируются. Симптомы поражения периферических нервов,
как правило, быстро регрессируют.
Профилактика обеспечивается тщательным медицинским отбором лиц для работ, связанных с
пребыванием в среде с повышенным барометрическим давлением, а также жестким соблюдением
требований документов, регламентирующих режимы декомпрессии.
33.3. Гипокинезия
Гипокинезия (недостаточная двигательная активность) сегодня чрезвычайно широко
распространена: общество не требует от большинства людей значительных физических усилий,
поскольку производство и быт высокоавтоматизированы. Другие причины распространения
гипокинезии – старение популяции, увеличение числа больных на продолжительном постельном
режиме. Синдром гипокинезии обнаруживается у некоторых участников длительных автономных
походов на подводных лодках, при долгих напряженных полетах на летательных аппаратах, после
многодневного пребывания в космосе и у специалистов операторского профиля.
А. Г. Панов [и др.] (1975) выделяют три клинических синдрома, возникающих под влиянием
длительной гипокинезии: 1) астеноневротический; 2) периферических нервно-мышечных расстройств;
3) межполушарной пирамидной асимметрии.
Астеноневротический синдром клинически проявляется расстройствами аффективной сферы:
пациент становится возбудимым, раздражительным, неуравновешенным, постепенно теряет интерес к
окружающему, к любым занятиям, к выполнению собственных планов. Развиваются диссомнические
расстройства: затрудненное засыпание, раннее пробуждение, уменьшение глубины сна, учащение
сновидений, часто устрашающего характера. Нейропсихологическое тестирование обнаруживает
затруднение умственных операций, примитивность и стереотипность речевых реакций, упрощение
ассоциаций, снижение памяти.
Астеноневротическому синдрому обычно сопутствует синдром вегетативно-сосудистой
лабильности: усиление или трансформация дермографизма, изменение кожной температуры и
электрокожного сопротивления, извращение пробы Даньини – Ашнера, сниженная переносимость
ортостатической пробы с развитием синкопальных состояний, повышенный церебральный сосудистый
тонус и сниженное кровенаполнение.
Закономерно развитие нервно-мышечных расстройств: уменьшение силовых показателей,
снижение мышечного тонуса, развитие мышечной гипотрофии, уменьшение амплитуды мышечных
биопотенциалов.
А. А. Михайленко в своих исследованиях показал, что гипокинезия, длящаяся свыше одного
месяца, сопровождается заметными гистохимическими изменениями в сосудах головного мозга:
диаметр большинства артерий уменьшается, наблюдается периваскулярный отек, иногда отмечается
утолщение сосудистой стенки; вены, напротив, во всех отделах головного мозга становятся шире (с
неравномерным диаметром), переполняются кровью. Клинически может отмечаться рассеянная
неврологическая симптоматика: появляются анизокория, синдром Горнера, асимметрия носогубных
складок и девиация языка, симптомы орального автоматизма; регистрируется оживление глубоких и
снижение поверхностных рефлексов, обнаруживаются стопные патологические рефлексы (Россолимо,
Бабинского, Оппенгейма), может определяется правосторонний рефлекторный гемисиндром (синдром
межполушарной асимметрии), у лиц с доминирующей левой рукой возможно формирование
левостороннего рефлекторного гемисиндрома.
Синдромы астеноневротических, нервно-мышечных расстройств, вегетативно-сосудистой
лабильности в значительной мере обусловлены непосредственными эффектами гипокинезии
(уменьшение проприоцептивной афферентации, отсутствие позно-тонических рефлексов, длительная
однообразная поза, постоянное сдерживание своих привычек и подавление эмоций). Происхождение же
синдромов неврологической микросимптоматики и межполушарной асимметрии связано прежде всего с
изменением общей и церебральной гемодинамики.
Для предупреждения неблагоприятных последствий дефицита мышечных нагрузок с успехом
используются физические упражнения, методика биологической обратной связи, позитивная
психотерапия.
33.4. Общее охлаждение
Случаи общего охлаждения организма с развитием различных клинических проявлений

наблюдаются не так редко в обычной жизни и принимают массовый характер при техногенных авариях
и ведении боевых действий. Последствия переохлаждения оказываются много тяжелее при наличии
сопутствующих поражений, в состоянии алкогольного опьянения, алиментарного истощения, а также
при большой скорости ветра и высокой влажности воздуха. Охлаждение в воде развивается значительно
быстрее, чем на воздухе. Комплекс изменений, наступающих после холодовой травмы, впервые описал
С. С. Гирголав (1940) и назвал его холодовой болезнью.
При вскрытии лиц, погибших от общего переохлаждения, в головном и спинном мозге, оболочках
находят резкое полнокровие, местами возможны микрокровоизлияния, также могут иметь место
дегенеративные изменения клеток коры, подкорковых ганглиев и ядер ствола мозга. При клиническом
обследовании у больных определяются лейкоцитоз, лимфопения и анэозинофилия.
При общем охлаждении сначала активируются физиологические механизмы, и прежде всего
аппараты нервной системы, регулирующие дыхание, кровообращение и температуру тела. Наблюдается
усиление двигательной активности, появляется дрожь, фасцикулярные подергивания, иногда
судорожные сокращения мышц. Пульс учащается, артериальное давление повышается. Благодаря
усилению обмена некоторое время температура тела сохраняется в пределах нормы, однако в
дальнейшем наступает ее постепенное понижение. С падением температуры до 34–31 °С начинает
проявляться угнетение функций нервной системы.
Различают три степени (формы) переохлаждения: легкую (адинамическую); среднюю
(сопорозную); тяжелую (коматозную).
При адинамической форме больные апатичны, заторможены, жалуются на слабость, головную
боль, головокружение. Возможно состояние эйфории, сниженная критика в оценке своего состояния.
Речь замедлена, отмечается общая адинамия, мышечная гипотония, снижение реакции зрачков на свет,
гипорефлексия. Пульс, как правило, замедлен до 40–60 уд./мин. Артериальное давление меняется
незначительно, тоны сердца приглушены. Дыхание не изменено. Ректальная температура 30–32 °С. В
таком состоянии пострадавшие могут самостоятельно добраться до места, где им будет оказана помощь.
После прекращения охлаждения может наблюдаться астеническое состояние в течение нескольких
суток.
При сопорозной степени охлаждения отмечается брадикардия – 30–50 уд./мин, пульс слабый,
малого наполнения. Тоны сердца приглушены. Систолическое давление понижено, диастолическое –
нормальное или слегка повышенное. Дыхание редкое – 8—10 в минуту. Резкое похолодание
конечностей, кожные покровы бледные. Ощущаются покалывание и боли в конечностях; активные
движения, особенно в дистальных отделах, нарушены. Ректальная температура 29–31 °С. В крови –
гипогликемия. Вначале могут развиваться изменения памяти, сходные с корсаковским синдромом в
сочетании с эйфорией. В дальнейшем развивается дефицит сознания, достигающий степени сопора.
Речь чаще невнятна, в тяжелых случаях больные только стонут. Диаметр зрачков периодически
меняется от расширения к сужению. Глубокие рефлексы оживлены. Тонус мышц повышается.
Возможно недержание мочи и кала.
С понижением температуры тела ниже 28 °С развивается коматозная стадия охлаждения.
Наблюдается постепенная потеря сознания. Развивается адинамия, в ряде случаев с периодом
двигательного возбуждения. Кожные покровы вначале бледные, затем наступает их гиперемия,
появляется цианоз, отечность. Пульс на лучевых артериях не прощупывается. Систолическое давление
нормальное или повышенное, диастолическое чаще понижено. Тоны сердца резко приглушены,
дыхание ослаблено, зрачки на свет не реагируют. Могут отсутствовать глубокие и кожные рефлексы.
Отмечаются судорожные тонические сокращения мускулатуры лица и конечностей с преобладанием
судорог во флексорных группах.
Довольно редкая реакция на охлаждение – холодовой паралич , который развивается после
охлаждения конечностей, сохраняется до суток и сопровождается напряжением мышц (характерная
поза – флексия прижатых к туловищу конечностей).
При своевременной правильной помощи пострадавшего возможно вывести даже из коматозной
стадии с постепенным восстановлением функций нервной системы. Однако в периоде согревания могут
возникать отек легких, судороги, нарушение сердечной деятельности, гипертермия. В последующие дни
возможен отек мозга, инфекционные заболевания.
Лечение. Больного необходимо согреть в теплом помещении или ванне с температурой до 40 °С,
укрыть одеялами, обложить бутылками с горячей водой. Растирать снегом пострадавших нельзя.
Внутрь дают горячий чай, небольшие дозы алкоголя. Внутривенно вводят 40–60 мл подогретого (до 36–
39 °С) 40 % раствора глюкозы, сердечные средства. При гипотермии обычно наблюдается дегидратация
как следствие усиленного выделения мочи, что влечет за собой артериальную гипотензию. Необходимо
возместить потерянную жидкость.
При снижении температуры ниже 30 °С вводят подогретый кислород через маску или
эндотрахеальную трубку, проводят теплое орошение желудка, гемодиализ с экстракорпоральным
подогревом крови.
33.5. Перегревание
Перегревание (тепловой удар) – опасная быстро развивающаяся форма поражения организма,

которая возникает при температуре тела свыше 40 °С. Тепловой удар возможен в условиях жаркого
климата, при передвижении в закрытом транспортном средстве без кондиционера, у персонала горячих
цехов. Причина теплового удара – прямое действие солнечных лучей или горячего воздуха.
Перегреванию способствуют высокая влажность воздуха, нерациональная одежда, повышенная
чувствительность к жаре, состояние опьянения, интенсивная физическая нагрузка. В большей степени
подвержены перегреванию люди с вегетативно-сосудистой недостаточностью, сердечно-сосудистой и
эндокринной патологией.
Причинно-следственная цепочка патогенеза такова: дисфункция гипоталамического центра
терморегуляции → неправильное потоотделение → нарушенный водно-электролитный баланс. Также
дерегулируются дыхание, функция почек и различные виды обмена. Патоморфологическая картина
изменений нервной системы у людей, погибших от теплового удара, характеризуется отеком и
набуханием мозгового вещества, появлением мелких диапедезных кровоизлияний, диффузным
поражением нервных клеток по типу острого набухания.
Различают легкий, средней тяжести и тяжелый тепловой удар. При легкой форме появляются
головная боль, шум в ушах, тошнота, жажда, вялость, общая слабость, потливость, гиперемия лица,
тахикардия, одышка, возбуждение.
При тепловом ударе средней тяжести возникает выраженная мышечная слабость, сильная
головная боль, рвота, заторможенность, пошатывание, обморочные состояния, гипергидроз,
температура тела повышается до 40 °С.
При тяжелой форме отмечается двигательное возбуждение, продуктивные расстройства сознания
в виде галлюцинаций, бреда, с дальнейшим развитием прогрессирующего угнетения сознания.
Возникают клонические и тонические судороги, менингеальные симптомы, миоз, угнетение рефлексов,
застойный сосок зрительного нерва, бульбарные нарушения, тахикардия. Кожа покрывается липким
потом. Артериальное давление падает, температура тела повышается до 41–43 °С. Развиваются олиго– и
анурия. В крови – гемоконцентрация, гипохлоремия, нарастает содержание азота, мочевины. В
спинномозговой жидкости – повышенное содержание белка, ксантохромия, лимфоцитарный плеоцитоз.
Летальность при повышении температуры свыше 41 °С составляет до половины пострадавших.
Лечение. Перегревание необходимо немедленно остановить: для этого пострадавшего выносят на
свежий воздух, для охлаждения используют влажные обертывания, лед на зоны проекции крупных
сосудов. Вводят достаточное количество жидкости, глюкозу; проводят коррекцию электролитных
нарушений, при необходимости – реанимационные мероприятия. Дофаминергические и α-
адренергические средства не применяют во избежание вазоконстрикции. При проведении оксигенации
в кислородную смесь добавляют углекислый газ.
33.6. Вибрация
На длительные и интенсивные вибрационные воздействия нервная система реагирует

патологическими изменениями, которые в основном определяют клиническую картину так называемой
вибрационной болезни. В результате длительного воздействия на рецепторы вибрационной
чувствительности растет возбудимость соответствующих вышележащих центров. Под влиянием
афферентных импульсаций рефлекторно возникают реакции в нейронах спинного мозга,
межпозвонковых ганглиях, лимбико-гипоталамо-ретикулярной системе. Вибрация, влияя на
рецепторный аппарат периферических нервов, может рассматриваться как специфический
раздражитель вибрационного анализатора. Параллельно с прогрессирующим снижением вибрационного
восприятия при данной болезни нарушается болевая, тактильная и температурная чувствительность.
Это объясняется тем, что спинномозговые, таламические и корковые центры вибрационной
чувствительности у человека локализованы рядом с центрами болевой и температурной
чувствительности. Поэтому возбуждение вибрационных центров иррадиирует на соседние области, в
том числе и на сосудодвигательный центр, изменяя функциональное состояние периферических
сосудов.
В зависимости от места приложения вибрации и особенностей клинической картины заболевания
принято выделять вибрационную болезнь от воздействия локальной вибрации и от воздействия общей
вибрации.
Вибрационная болезнь от воздействия локальной вибрации чаще встречается у работающих с
ручным механизированным инструментом (обрубщики, рубщики, полировщики, наждачники и др.).
Начальные проявления (I степень):
– периферический ангиодистонический синдром верхних конечностей, в том числе с редкими
ангиоспазмами пальцев;
– синдром сенсорной (вегетативно-сенсорной) полиневропатии верхних конечностей.
Первая степень заболевания выражена слабо, процесс носит обратимый характер. Больные
предъявляют жалобы на нерезкие боли в руках, чувство онемения, парестезии. При объективном
осмотре выявляются легкие расстройства чувствительности на дистальных фалангах, нерезкие
изменения тонуса капилляров. Приступы побеления пальцев случаются крайне редко и только после
резкого охлаждения.
Умеренно выраженные проявления (II степень):
– периферический ангиодистонический синдром верхних конечностей с частыми ангиоспазмами
пальцев;
– синдром вегетативно-сенсорной полиневропатии верхних конечностей: с частыми
ангиоспазмами пальцев; со стойкими вегетативно-трофическими нарушениями на кистях;
с дистрофическими явлениями в опорно-двигательном аппарате рук и плечевого пояса (миопатозы,
миофиброзы, периартрозы, артрозы); с шейно-плечевой плексопатией; с церебральным
ангиодистоническим синдромом.
Выраженные проявления (III степень):
– синдром сенсорно-моторной полиневропатии верхних конечностей;
– синдром энцефалопатии;
– синдром полиневропатии с генерализованными акроангиоспазмами.
Приступы ангиоспазмов становятся частыми. Расстройства чувствительности и вегетативно-
трофическая дисфункция имеют стойкий отчетливый характер. Отмечается резкое снижение, а иногда
полное выпадение вибрационной чувствительности. Может иметь место микроочаговая симптоматика
поражения центральной нервной системы, затяжные астеноневротические состояния. Нередка
выраженная атрофия мышц, контрактуры. Ангиодистонические кризы могут распространяться на
область коронарных сосудов.
Нарушение работоспособности при этой стадии болезни длительно и не всегда заканчивается
благополучным исходом.
Вибрационная болезнь от воздействия общей вибрации. От этой формы болезни страдают
трактористы, шоферы тяжелых грузовиков, а также экипажи вертолетов и танков.
Начальные проявления (I степень):
– вегетативно-вестибулярный синдром;
– ангиодистонический синдром (церебральный или периферический);
– синдром сенсорной (вегетативно-сенсорной) полиневропатии нижних конечностей.
Обычно заболевание развивается исподволь через 5–7 лет работы, чаще начинается с
неспецифических проявлений: головных болей и кратковременных головокружений, повышенной
раздражительности, потливости, болей в конечностях.
Умеренно выраженные проявления (II степень):
– церебрально-периферический ангиодистонический синдром;
– синдром сенсорной (вегетативно-сенсорной) полиневропатии в сочетании: с
полирадикулярными нарушениями (синдром полирадикулоневропатии); со вторичным пояснично-
крестцовым корешковым синдромом (вследствие остеохондроза поясничного отдела позвоночника);
с функциональными нарушениями нервной системы.
Выраженные проявления (III степень):
– синдром сенсомоторной полиневропатии;
– синдром дисциркуляторной энцефалопатии в сочетании с периферической полиневропатией
(синдром энцефалополиневропатии).
Также выделяют вибрационную болезнь от воздействия комбинированной вибрации. К данному
виду относят болезнь, вызванную одновременным воздействием на организм локальной и общей
вибрации.
Для диагностики вибрационной болезни помимо данных анамнеза и клинического осмотра
используют дополнительные инструментальные методы.
Холодовая проба. Обычно после измерения кожной температуры кисти погружают в воду
(температура воды 8—10 °С) на 5 мин. При побелении пальцев рук холодовая проба считается
положительной. Затем вновь измеряют температуру кожи и определяют время ее восстановления до
исходного значения. У здорового человека температура кожи на пальцах рук обычно составляет 27–31
°С, а время восстановления – не более 20 мин. Паллестезиометрия представляет собой
инструментальное количественное исследование вибрационной чувствительности. Капилляроскопия
является методом оценки состояния тонуса капилляров. Информативна термография различных
участков тела, прежде всего верхних конечностей. Также используется электромиография .
Лечение. Назначают курсовое лечение вазоактивными препаратами (никотиновая кислота,
дезагреганты), витамины группы В, антиоксиданты, нейропротекторы, седативные препараты.
Медикаментозное лечение сочетают с физиотерапией. Применяется электрофорез новокаина или
бензогексония на кисти рук или на воротниковую зону. При полиневритических синдромах хороший
результат дает высокочастотная электротерапия. Рекомендуется также общее ультрафиолетовое
облучение в малых и субэритемных дозах. При наличии вегетативного полиневрита, а также при
поражении опорно-двигательного аппарата назначают парафинотерапию и грязелечение. Хороший
терапевтический результат отмечается при применении бальнеологических мероприятий:
сероводородных, радоновых, кислородных, термальных. При осуществлении комплексной терапии
большое значение придается лечебной гимнастике, массажу рук и воротниковой зоны.
Большое значение в профилактике вибрационной болезни имеет правильная организация труда.
Время работы с вибрирующими инструментами должно строго ограничиваться. Необходима также
регулярная диспансеризация.
33.7. Шум, инфразвук и ультразвук
Шумом называют беспорядочное сочетание различных по силе и частоте звуков. Шум имеет
определенную частоту, или спектр, выражаемый в герцах, и интенсивность – уровень звукового
давления, измеряемый в децибелах. Громкость звука измеряется в фонах.
Под шумовой болезнью понимают стойкие, необратимые морфологические изменения в органе
слуха, обусловленные влиянием производственного шума. При остром сверхмощном воздействии шума
и звуков наблюдается гибель спирального (кортиева) органа, разрыв барабанных перепонок,
кровотечение из ушей. При хроническом воздействии производственного шума наблюдается атрофия
спирального органа с замещением его волокнистой соединительной тканью. Изменения в слуховом
нерве могут отсутствовать. В суставах слуховых косточек наблюдается тугоподвижность.
Воздействие шума на организм в первую очередь зависит от его интенсивности. Различают три
звуковые ступени с соответствующими им неврологическими расстройствами. Для первой ступени (30–
65 фон) характерны преимущественно нарушения высшей нервной деятельности в виде рассеянности,
вялости, апатии, ухудшения мнестических функций, а также головной боли и изменений кожной
чувствительности.
При второй звуковой ступени (66–90 фон), соответствующей шумам машинных цехов и
промышленных предприятий, нарушаются не только слуховые функции (тугоухость); часто
наблюдается головокружение вследствие выраженного повышения тонуса в сосудах вертебрально-
базилярного бассейна, тахикардия, парестезии в конечностях в результате спазма периферических
сосудов, снижение работоспособности и операторских функций, на электроэнцефалограмме отмечается
подавление альфа-ритма. Начальные проявления профессиональной тугоухости чаще всего встречаются
у лиц со стажем работы в условиях шума около 5 лет. Среди людей, подвергающихся таким шумовым
воздействиям, высок риск развития различных форм неврозов, в первую очередь неврастении.
Выше 90 фон лежит третья шумовая ступень. Она наблюдается при работе реактивных
двигателей, пусках ракет, взрывах. Таким образом, в категорию риска попадают авиационные техники,
летно-подъемные экипажи вертолетов и турбовинтовых самолетов, танкисты и операторы
радиолокационных станций. В неврологическом статусе данного контингента можно выделить
следующие синдромы: астенический синдром, симптомы мозжечковой и пирамидной дисфункции.
Однако зачастую эти сдвиги становятся результатом сочетанного воздействия целого ряда
экстремальных факторов, имеющих место в условиях полета либо военных действий. Так, при
запредельных звуковых раздражениях (разрывы бомб и снарядов) у некоторых военнослужащих может
развиться сурдомутизм, психомоторное возбуждение или реактивный ступор.
Эффективный путь борьбы с шумом – снижение его уровня в самом источнике за счет
совершенствования конструкции машин. Помимо этого следует использовать индивидуальные средства
защиты: наушники, шлемы.
В лечении используются препараты с вазоактивными свойствами (блокаторы кальциевых каналов,
дезагреганты, никотиновая кислота), нейропротекторы, витамины.
Воздействие шума на производстве часто сочетается с другими вредными факторами – такими как
вибрация, а также инфра– или ультразвук.
Инфразвук (звуковые колебания с частотами ниже 20 Гц) вреден во всех случаях – слабый
действует на внутреннее ухо и вызывает симптомы морской болезни, сильный заставляет внутренние
органы вибрировать вплоть до их повреждения и даже остановки сердца. При колебаниях средней
интенсивности (110–150 дБ) наблюдаются внутренние расстройства органов пищеварения и мозга с
самыми различными последствиями, обмороками, общей слабостью. Инфразвук средней силы может
вызвать слепоту.
Источником инфразвука являются различные механизмы и транспортные средства. Некоторые
природные явления типа тайфунов также могут излучать инфразвуковые колебания. В последнее время
начата разработка оружия с использованием инфразвука. Инфразвуковое воздействие на организм
изучено мало. Не существует сколько-нибудь надежно задерживающих инфразвук материалов. В связи
с этим необходимо совершенствовать технологии: перспективно, например, применение
интерференционного метода ослабления излучения путем противофазного наложения колебаний.
Ультразвук (звуковые колебания от 18 кГц до 100 МГц и выше). Под влиянием ультразвуковых
колебаний в тканях организма происходят сложные процессы: колебания частиц ткани с большой
частотой, которые при невысокой интенсивности ультразвука можно рассматривать как микромассаж;
образование внутритканевого тепла в результате трения частиц между собой; расширение кровеносных
сосудов и усиление кровотока; усиление биохимических реакций, раздражение нервных окончаний. Эти
свойства ультразвука используются в ультразвуковой терапии на частотах 800—1000 кГц при
интенсивности 80–90 дБ, которая улучшает обмен веществ и снабжение тканей кровью.
Повышение интенсивности ультразвука и увеличение длительности его воздействия могут
приводить к чрезмерному нагреву биологических структур и их повреждению, что сопровождается
функциональным нарушением нервной, сердечно-сосудистой и эндокринной систем, изменением
свойств и состава крови. Это происходит при непосредственном контакте человека со средами, по
которым распространяется ультразвук. Защита от действия ультразвука при контактном облучении
состоит в исключении непосредственного контакта.
Ультразвук используют в ряде промышленных процессов (сварка, лужение, пайка, очистка
деталей, стерилизация жидкостей, сверление, резка, шлифовка, полировка), а также для контрольно-
измерительных целей (гидроакустика, дефектоскопия и др.). Возможен и воздушный способ контакта с
ультразвуком, при передаче колебаний по воздуху (например, при работе реактивных двигателей,
газовых турбин).
Для лиц, работающих с источниками ультразвука, существует регламентированный режим
работы. Также должны быть предусмотрены изолирующие устройства.
33.8. Ускорения
В повседневной жизни человек постоянно сталкивается с воздействием сил ускорения, но они

сравнительно невелики и не оказывают какого-либо неблагоприятного влияния. Наибольший интерес
представляет изучение этого фактора в военной авиации. Начиная с момента взлета самолета и
заканчивая посадкой пилот постоянно испытывает действие механических сил, сообщающих его телу
ускорения.
Основные механизмы воздействия перегрузок на организм. Под ускорением понимается
сообщение телу дополнительной скорости в единицу времени. Величину ускорения принято выражать в
метрах в секунду в квадрате (м/с2) или в единицах ускорения силы тяжести g (9,81 м/с2).
Ускорения могут быть продольными, т. е. действовать вдоль длинной оси тела (в направлении
голова – таз или таз – голова), и поперечными (в направлении грудь – спина, спина – грудь, бок – бок).
В ряде случаев выделяют несколько особых видов ускорений, к числу которых относят угловое
ускорение и ускорение Кориолиса. Особую группу составляют так называемые ударные ускорения –
перегрузки, время действия которых не превышает 1 с.
При действии ускорений подвижные части тела, опорные ткани, органы в полостях и жидкости
организма смещаются в сторону, противоположную направлению ускорения. Причиной расстройств
становится как механическое смещение, так и рефлекторные сдвиги в результате раздражения
интерорецепторов.
В настоящее время различают два основных механизма воздействия перегрузок на организм.
Первый из них заключается в изменении деятельности центральной нервной системы под влиянием
необычной афферентной импульсации, возникающей при раздражении рецепторов обширных зон
брюшной и грудной полостей, что, в свою очередь, приводит к многочисленным расстройствам на
периферии.
С другой стороны, под влиянием перегрузок нарушаются гемодинамика и газовый обмен – как
следствие перемещения крови, застойных явлений в легких, деформации грудной клетки, смещения
органов грудной и брюшной полостей и затруднения дыхания. Однако следует иметь в виду, что
защитные компенсаторные механизмы человеческого организма способны настолько противостоять
такого рода воздействиям, что гипоксия может и не наступить.
Ускорения, действующие в направлении голова – таз. Влияние ускорения, действующего
вдоль длинной оси тела в направлении голова – таз, будет различным в зависимости от величины
ускорения, быстроты, с которой оно нарастает или снижается, и от продолжительности действия.
Ускорение в 1 g представляет собой действие силы земного притяжения и практически человеком не
ощущается.
При ускорении в 2 g возникает ощущение прижатого к сиденью тела и необычно тяжелых рук и
ног. При увеличении ускорения до 3–4 g ощущение тяжести тела и конечностей усиливается, любые
движения даются с большим трудом. Тонус скелетной мускулатуры непроизвольно повышается.
Туловище и голову с трудом удается удерживать в вертикальном положении. В груди возникает особое
тянущее ощущение, что связано с натяжением, создаваемым органами грудной клетки. В нижней части
ног появляется ощущение переполнения, в икроножных мышцах иногда возникают судороги.
Дыхание при ускорении до 2–4 g несколько учащается, увеличивается амплитуда дыхательных
движений. С увеличением ускорения до 4–5 g и выше дыхание становится неправильным:
продолжительный, медленный и затрудненный вдох и быстрый, механически форсированный выдох.
Вдох затруднен вследствие того, что печень оттягивает диафрагму вниз, а сердце и легкие давят на нее
сверху. В качестве защиты против форсированного выдоха голосовая щель закрывается, и дыхание
задерживается на середине выдоха.
Существенно изменяется и деятельность сердечно-сосудистой системы. Как правило, наблюдается
значительное увеличение частоты сердечных сокращений – до 150–180 уд./мин. В отдельных случаях
явления тахикардии резко сменяются выраженной брадикардией. Данные электрокардиографического
исследования показывают значительное уменьшение комплекса QRS , зубец Т расширяется, иногда
становится отрицательным. Происходящее при этом перемещение крови ведет к оттоку ее из верхних
частей тела в сосуды нижних частей туловища.
Одновременно возникают зрительные расстройства. Чаще всего они появляются, по данным
разных авторов, при перегрузках в 3–5 g. Субъективно эти расстройства воспринимаются вначале в
виде «дымки» перед глазами (вариант – «серая пелена»). При дальнейшем нарастании перегрузки
наступает потеря зрения.
У некоторых людей при величинах перегрузки 4–5 g наблюдаются профузный пот, побледнение,
тошнота и ощущение приближающейся потери сознания. При увеличении перегрузки или же времени
ее воздействия за потерей зрения следует потеря сознания. Момент наступления бессознательного
состояния зависит от индивидуальной устойчивости организма. При уменьшении ускорения сознание
быстро восстанавливается, вслед за чем возвращается и зрение. Какие-либо тяжелые последствия
отмечаются редко, хотя в течение непродолжительного периода сознание может быть спутанным.
Экспериментальные данные, полученные в условиях реального полета на самолете при
перегрузках до 6–8 g, обнаружили удлинение времени ответной двигательной реакции на зрительные
раздражители, увеличение числа ошибочного решения задач, уменьшение величины максимального и
увеличение заданного мышечного усилия, а также ухудшение координации движений. На основании
этих результатов были сделаны выводы, что перегрузка приводит к нарушению деятельности
центральной нервной системы и снижению работоспособности.
В основе возникающих изменений в центральной нервной системе при перегрузках лежит, по-
видимому, развивающаяся гипоксия и усиленный поток афферентных импульсов из деформированных
органов и тканей. Оба эти процесса приводят к нарушению регулирующей и координирующей роли
центральной нервной системы, что находит свое отражение в расстройстве деятельности различных
систем и организма в целом.
Ускорения, действующие в направлении таз – голова , возникают при выполнении самолетом
таких фигур пилотажа, как внешний и перевернутый штопор, внешняя петля и полет в перевернутом
положении.
При воздействии ускорения в 1 g возникают такие же изменения, как при положении головой
вниз, а именно умеренное перемещение органов брюшной и грудной полостей в сторону головы и
умеренный прилив крови к лицу. Если ускорение увеличивается, то усиливается давление привязных
ремней вокруг бедер и плеч, а ощущения в голове и лице становятся крайне неприятными.
При ускорении от 2 до 3 g человек испытывает сильный прилив крови к лицу и пульсирующую
головную боль. Кожа лица заметно краснеет и наливается кровью, кровеносные сосуды на носу и щеках
становятся ясно видимыми. На этих участках развиваются мелкие подкожные кровоизлияния. Лицо и
шея становятся одутловатыми из-за отека, в отечной ткани при надавливании остаются западения.
При увеличении ускорения до 3–4 g прилив крови к лицу усиливается, возникает ощущение
значительного повышения внутричерепного давления (будто «мозг разрывается»). Испытуемым
кажется, что глаза выпирают из орбит, а под веками чувствуется «песок». Сосуды конъюнктивы глаз
набухают, иногда наблюдаются слезотечение и небольшие кровоизлияния. Появляется сильная
головная боль и боли в глазах. Перед глазами возникает «красная пелена». Иногда наступает временная
потеря зрения.
Существенные изменения происходят в деятельности системы кровообращения и дыхания.
Кровяное давление в сонных артериях повышается, на электрокардиограмме отмечаются желудочковые
экстрасистолы, выраженная брадикардия, асистолия и другие признаки вагусной блокады. В полости
черепа нет свободного пространства для расширения мозговых сосудов, поэтому повышение кровяного
давления в сонных артериях приводит к повышению внутричерепного давления. В опытах на животных
было показано, что повышающееся при воздействии ускорения давление спинномозговой жидкости
является одним из факторов, предупреждающих разрыв мозговых сосудов.
При ускорениях этого направления нарушается также функция дыхания, причем довольно резко
уже при малых величинах перегрузки. Сперва частота дыхательных движений значительно возрастает,
однако начиная с ускорения величиной 3–4 g наблюдается, как правило, почти полная остановка
дыхания. При продолжительном воздействии перегрузок наступившее апноэ время от времени
сменяется отдельными дыхательными движениями, в основном беспорядочного характера.
При значительном ускорении развивается спутанность сознания, а в некоторых случаях
подопытные лица и летчики теряют сознание в полете. Спутанность сознания может сохраняться
некоторое время после полета; иногда наблюдается неуверенная походка.
Описанные выше симптомы зависят не только от величины ускорения и продолжительности
воздействия, но и от быстроты его нарастания. Индивидуальная переносимость перегрузок этого
направления определяется степенью неприятных ощущений, принимающих характер жестоких болей в
том случае, если ускорение за несколько секунд повышается до 2,5–3 g. Необходимо также отметить,
что перегрузки, возникающие при действии ускорения в направлении таз – голова, даже в течение
нескольких секунд переносятся организмом хуже всего.
Поперечные ускорения. Как указывалось выше, ускорения, действующие в направлении,
перпендикулярном длинной оси тела, носят название поперечных. Ускорение до 4 g, направленное
поперек тела, не вызывает каких-либо других субъективных ощущений, кроме повышенного давления в
частях тела, выдерживающих основную массу организма. Это давление, распределяясь по большому
участку (по всей поверхности тела), не достигает такой степени, как при продольных ускорениях обоих
направлений.
Ускорение в 6–8 g заметно затрудняет вдох вследствие сжатия грудной и брюшной полостей в
плоскости действия силы. Величина поперечного ускорения, при которой наступает затруднение
дыхания, зависит от направления ускорения по отношению к опорным костным структурам.
Наибольшее затруднение наступает в том случае, если действие перегрузки направлено от спины к
груди. Тогда передняя стенка брюшной полости и грудная клетка, защищенная только эластичными
ребрами, должны выдержать груз позвоночника и внутренних органов.
Меньшее действие оказывает перегрузка, направленная от груди к спине. В этом случае давление
передается на позвоночник, а живот и грудь сжимаются в переднезаднем направлении под влиянием
собственной массы.
Кровяное давление повышается скачкообразно по мере увеличения ускорения до тех пор, пока не
наступит задержка дыхания. После этого уровень кровяного давления остается почти неизменным.
Причина повышения кровяного давления – сжатие брюшной и грудной полостей, так что часть крови
оказывается выжата из брюшной полости в общий кровоток. Часто наблюдаются петехиальные
кровоизлияния в подкожную клетчатку спины, груди, в грудные и лопаточные мышцы.
Ударные (кратковременные) перегрузки. Перегрузки, продолжительность воздействия
которых составляет менее 1 с, носят название кратковременных, или ударных. Воздействию таких
перегрузок организм человека подвергается при обычных прыжках с высоты, в момент раскрытия
парашюта, при неправильном приземлении на твердый грунт, при катапультировании с самолета, в
танках в момент выстрела из орудия, а также при различных авариях, во время которых скорость
движения падает за очень короткий промежуток времени. Ударное воздействие на организм человека
может быть обусловлено не только твердыми предметами, но и массой жидкости и волной сжатия
жидкости или даже воздуха.
Кратковременные перегрузки с высоким градиентом нарастания действуют на организм несколько
иначе, чем перегрузки продольного и поперечного направлений. Основным и ведущим механизмом
нарушения нормального функционирования организма выступает травма органов и тканей. В
результате чрезвычайно резкой деформации органов и тканей возникают нарушения их структуры,
которые при превышении предела упругости тканей приобретают необратимый характер. Так, при
направлении перегрузки голова – таз возможно развитие подвывихов позвонков, образование грыж
межпозвонковых дисков, сдавление спинномозговых корешков, переломы тел позвонков и суставных
отростков с травмой спинного мозга. Следствием запредельных перегрузок, действующих в
направлении таз – голова, становятся кровоизлияния в головной мозг и сетчатку, зрительные
расстройства, кровоизлияния во внутренние органы. Иногда наблюдаются переломы костей черепа, в
особенности его основания.
Повреждение позвонков обычно происходит при перегрузках величиной около 20 g
(катапультирование и различные кататравмы). Наиболее уязвимы грудной и верхний поясничный
отделы на уровне ThVIII—LII, что связано с особенностями анатомического строения позвоночника и
направлением вектора механической энергии при описываемых видах перегрузок. Повреждения
позвонков проявляются в варианте клиновидной деформации в переднезаднем направлении. При этом
нередко в патологический процесс (отек, повреждение и т. п.) вовлекаются спинномозговые корешки.
Возможны дисгемические спинальные нарушения при компрессии артерии Адамкевича. Другой
вариант повреждения нервной системы – сотрясения и ушибы спинного мозга с соответствующей
клинической картиной.
Средства повышения устойчивости организма к перегрузкам. Борьба с неблагоприятным
воздействием перегрузок осуществляется по двум направлениям:
а) устранение факторов, снижающих компенсаторные возможности организма к перегрузкам, и
специализированная физическая подготовка летного состава, которая включает упражнения,
способствующие тренировке нервно-рефлекторных реакций;
б) разработка технических конструкций, смягчающих отрицательное воздействие перегрузки и
помогающих организму наиболее эффективно реализовать свои компенсаторные возможности.
Знакопеременные ускорения. При эксплуатации транспортных средств, создающих ускорения
или меняющих положение тела человека относительно гравитационной или гравитоинерционной
вертикали, вестибулярный аппарат подвержен необычному раздражению, которое может намного
превысить физиологические пределы и вызвать побочные вестибулярные эффекты с развитием
патологического синдрома, хорошо известного под названием болезнь движения, морская или
воздушная болезнь, кинетозы, синдром укачивания.
Болезнь движения – это ответ организма на ненормальные условия среды, поэтому все лица,
попадающие под достаточно продолжительное действие определенных двигательных стимулов,
страдают ею. В современном обществе лишь очень немногие люди ни разу в своей жизни не
подвергались действию провоцирующих укачивание движений транспорта.
Наиболее частой причиной болезни движения становится морской транспорт: морской болезнью
страдают до 90 % состава экипажа. Движения надувных спасательных плотов в штормовом море, по-
видимому, следует считать наиболее сильным провоцирующим стимулом.
По сравнению с морской воздушная болезнь менее продолжительна, так как современные
авиалайнеры летают на больших высотах, в спокойных воздушных массах, и подвергаются воздействию
турбулентных потоков воздуха лишь во время снижения или набора высоты. Заболеваемость воздушной
болезнью у пассажиров достигает 8 %, причем характерно, что пилоты этих самолетов не страдают от
воздушной болезни до тех пор, пока сами не становятся пассажирами.
Современные военные самолеты выполняют самые разные маневры, которые порождают
провоцирующие двигательные стимулы. Для решения определенных задач они могут лететь на
большой высоте в турбулентных воздушных потоках. Проблема воздушной болезни становится
наиболее острой во время тренировочных полетов. Примерно 50 % штурманов современных самолетов
испытывают воздушную болезнь во время тренировок, 40 % курсантов-летчиков также подвержены
этой болезни, причем все случаи тяжелого проявления воздушной болезни связаны с тренировочными
полетами.
Неврологические нарушения при синдроме укачивания характеризуются широким клиническим
полиморфизмом. Они могут быть систематизированы и объединены в следующие группы синдромов:
вегетативно-сосудистой дистонии, цефалгии, транзиторной астении, межполушарной пирамидной
асимметрии, статокинетических расстройств, мозжечковой и рассеянной неврологической
микросимптоматики. Первые три синдрома в основном влияют на физическую и умственную
работоспособность. Остальные имеют важное сигнально-прогностическое значение и отражают
качественно новый этап влияния знакопеременных ускорений на организм. Выраженные нарушения
высшей нервной деятельности и органической неврологической симптоматики, изменения
церебральной гемодинамики и вегетативного обеспечения свидетельствуют о начале дезадаптации.
С лечебно-профилактической целью при действии знакопеременных ускорений рекомендуется
использовать бетагистин и этимизол. Возможно также применение антигистаминного препарата
дименгидрината по 1–2 таблетки 2–3 раза в сутки. Очень эффективна тренировка статокинетической
системы методом знакопеременных индивидуально дозированных ускорений подпороговой силы.
Сущность методики заключается в том, что пациент сам подбирает себе скорость вращения в кресле
Барани, изменяет ее по ходу процедуры и заканчивает процедуру при возникновении неприятных
ощущений. Рекомендуется проводить не менее семи сеансов с интервалом через день не позднее чем за
месяц до возможного воздействия экстремальных знакопеременных стимулов.
33.9. Электромагнитное излучение
Антропогенные источники электромагнитного излучения делятся на две группы: 1) генерирующая

крайне низкие и сверхнизкие частоты (до 3 кГц); к такого рода источникам относятся средства
выработки, передачи и распределения электроэнергии, электроприводы на транспортных средствах; 2)
генерирующая электромагнитное излучение в радиочастотном диапазоне, включая микроволновый (от
300 МГц до 300 ГГц); сюда входят радио– и телевизионные станции, радиотелефоны, станции
радиорелейной, тропосферной и спутниковой связи, локации и навигации, телевизоры, электронно-
лучевые мониторы компьютеров, технологическое, медицинское и бытовое оборудование. В последнее
время широкое развитие получили системы сотовой радиотелефонной связи, использующие частоты
900 и 1800 МГц; есть данные, что наиболее опасны для пользователей (с точки зрения образования так
называемых «горячих пятен» в голове) частоты в диапазоне 700–500 МГц.
Установлено, что наибольшее биологическое воздействие на организм человека оказывает
электромагнитное излучение диапазона сверхвысоких частот.
Вред, наносимый организму электромагнитным излучением, зависит от нескольких факторов:
близость нахождения к источнику; уровень суммарного поля в точке наблюдения; время облучения;
структура электромагнитного поля; вторичные поля (отраженные от предметов поблизости).
Воздействие электромагнитных излучений в основном непосредственно не вызывает ухудшения
работоспособности, проявляясь лишь через определенное время. Исключение – случаи острого
поражения электромагнитным излучением высокой интенсивности. Биологическое действие
электромагнитного излучения обусловлено поглощением энергии тканями организма и включает в себя
тепловое воздействие и атермическое специфическое влияние. Тепловой эффект возникает как
следствие кинетической энергии биомолекул. При воздействии наиболее биологически активного СВЧ-
излучения волны миллиметрового (3—30 ГГц) и сантиметрового (30—300 ГГц) диапазонов вызывают в
основном поверхностные ожоги кожи, конъюнктивы роговицы, а дециметровые (0,3–4 ГГц) проникают
глубже, поражая внутренние органы. При использовании тепловизионного метода для оценки
биоэффектов электромагнитного излучения у людей, подвергшихся облучению, на термограммах
выявлялись зоны повышенной яркости – «горячие пятна», появление которых может быть следствием
развития локальной гипертермии. Атермическое действие электромагнитного излучения возникает при
длительном систематическом воздействии, что указывает на наличие кумуляционного эффекта.
Биологический эффект этого действия связан с изменением биофизических процессов в тканях
организма (изменение электрических потенциалов клеток, проницаемости клеточных мембран), что
приводит к нарушению окислительных процессов, изменению рН, изменению проницаемости
гистогематических барьеров и рефлекторным изменениям в различных органах и системах.
Радиоволновая болезнь, возникающая под воздействием электромагнитного излучения,
проявляется в виде изменений в системе крови, сердечно-сосудистой, эндокринной и нервной системах.
Однако отсутствие среди клинических проявлений специфических признаков именно радиоволнового
поражения затрудняет этиологическую диагностику. До настоящего времени вопрос о выделении
радиоволновой болезни как самостоятельной нозологической формы остается открытым.
Риск развития болезней центральной нервной системы увеличивается при воздействии
дециметровых волн. Патологический процесс можно разделить на три основных периода: астения, фаза
вегетативно-сосудистых нарушений, энцефалопатия. В фазе астении возникают головные боли,
повышенная утомляемость, сонливость, раздражительность, снижение памяти. Во второй фазе могут
появляться ваготонические реакции с синусовой брадикардией и артериальной гипотонией или
дисфункция гипертонического типа. В стадии энцефалопатии прогрессирующие сосудистые нарушения
могут приводить к патологии мозгового кровообращения. Имеются данные о том, что у сотрудников
радарных установок со стажем работы 10 и более лет развивались выраженные изменения памяти и
способности к концентрации внимания, из-за чего они вынуждены были оставить работу.
При воздействии электромагнитного излучения могут также возникать психические нарушения –
от астении, дисфории до бредовых идей, галлюцинаций, нарушений поведения вплоть до попыток
суицида.
Кроме того, последствия электромагнитного облучения человека выражаются нарушением
индивидуальной адаптации к действию внешних факторов, снижением компенсации уже нарушенных
функций, обострением хронических болезней.
Лечение проявлений радиоволновой болезни – патогенетическое; применяются поливитаминные
комплексы, вазоактивные, вегетотропные и ноотропные препараты. При сердечно-сосудистой
недостаточности – внутримышечно 1 мл кордиамина, 1 мл 20 % раствора кофеина. После купирования
острых нарушений рекомендуется восстановительная терапия: глиатилин 800—1200 мг в сутки,
цитофлавин по 2 табл. 2 раза в день в течение месяца.
Профилактические меры включают в себя разработку нормативов охраны труда персонала,
работающего с источниками электромагнитного излучения; внедрение в практику электромагнитного
мониторинга на объектах с источниками излучения; выявление и исследование новых источников
электромагнитного излучения, например таких, как радиотелефоны.
1. Чем характеризуется поражение головного мозга при постгипоксической энцефалопатии?

2. Какие основные неврологические формы декомпрессионной болезни выделяют?
3. Какие повреждения нервной системы развиваются чаще всего при падениях с высоты?
Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при

заболеваниях внутренних органов)
В 1882 г. немецкий терапевт Фрерикс на Первом конгрессе интернистов высказал мысль, что
«внутренняя медицина была и останется обильным источником, из которого подобно ручьям
ответвляются разные специальные отделы медицины; в случае их отделения от этого источника им
угрожает опасность затеряться в песках и иссякнуть». Невропатология в свое время отпочковалась от
терапии, превратившись в самостоятельную дисциплину. Однако в клинической практике мы часто
встречаемся с неврологическими синдромами, правильная интерпретация которых возможна лишь при
всесторонней оценке соматического статуса пациента. А. Г. Панов говорил, что «невропатолог должен
быть хорошим интернистом. Чтобы понять, что происходит в нервной системе, надо выйти за ее
пределы». Раскрытию и подтверждению этих слов посвящена данная глава.
34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов
Актуальность данного раздела соматоневрологии обусловлена двумя причинами. Во-первых,

многообразием неврологических синдромов, сопутствующих злокачественным новообразованиям. Во-
вторых, эти синдромы могут дебютировать в клинической картине болезни и в отсутствие явных
данных о наличии первичного очага.
Поражения нервной системы при раке внутренних органов проявляются в трех вариантах:
– метастатические поражения нервной системы;
– поражения нервной системы вследствие перехода патологического процесса с соседних органов
(per continuitatem );
– паранеопластические синдромы.
Статистика частоты развития метастатических опухолей головного мозга достаточно
противоречива. По данным крупных неврологических и нейрохирургических стационаров, этот
показатель составляет от 1,2 до 23,9 % от общего числа всех опухолей головного мозга (в среднем 6–
6,5 %). Основными источниками метастазов в головной мозг являются бронхогенный рак (у мужчин) и
рак молочной железы (у женщин), а также гипернефроидный рак почки, реже – рак других органов и
желез (у лиц обоего пола). Основным источником диффузного карциноматоза мозговых оболочек
является рак желудка, реже – бронхогенный рак.
Как правило, различают три типа клинических проявлений церебральных метастазов рака: 1)
инсультообразное начало, напоминающее геморрагический или эмболический инсульт (у 22 %); 2)
острое развитие первых симптомов в течение нескольких часов или суток по типу тромботического
инсульта (34 %); 3) подострое развитие заболевания в течение нескольких недель или месяцев,
напоминающее прогрессирующий энцефалит или первичную злокачественную опухоль головного
мозга (44 %).
Несомненно, что при наличии классического сочетания общемозговых и очаговых симптомов на
клиническую картину метастатических поражений головного мозга накладывает свой отпечаток фактор
интоксикации. Сюда относится своеобразие психических изменений – оглушенность и относительная
частота галлюцинаторного синдрома. Сравнительно редко наблюдаются застойные диски зрительных
нервов, чаще – оболочечные симптомы. На краниограммах не всегда успевают развиться
гипертензионные изменения. Чрезвычайно важна динамика клинических проявлений, которую
характеризует прогрессирующее или прогредиентное нарастание очаговых, общемозговых и
оболочечных симптомов. Дополнительные методы диагностики метастатических опухолей головного
мозга традиционны. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогают
предположить метастатическое поражение головного мозга при выявлении нескольких очагов
поражения и (или) наличии выраженного отека, сопровождающего основной очаг.
Источниками метастатических поражений спинного мозга являются главным образом рак легких,
рак молочной, щитовидной и предстательной желез, гипернефроидный рак. Для клинической картины
типичен быстрый переход от корешковой стадии к броун-секаровскому синдрому и полному
поперечному поражению спинного мозга. Быстрый темп развития компрессии спинного мозга
обусловливает вялый характер параплегии в ранней стадии, а также задержку мочеиспускания.
Необходимо отметить, что метастатический рак, поражая выходящие через межпозвонковые отверстия
корешки спинного мозга, может быть причиной чрезвычайно резких мучительных невралгий,
сопровождающихся иной раз герпетическими высыпаниями в соответствующих кожных сегментах.
Поражения нервной системы вследствие перехода ракового процесса с соседних органов (per
continuitatem ) достаточно многообразны. Можно остановиться на основных синдромах:
– рак носовой полости, придаточных пазух носа, носоглотки (1,5 % от всех злокачественных
опухолей) при прорастании в полость черепа поражает преимущественно базальные отделы мозга и
может клинически дебютировать дефектностью отводящего, лицевого, тройничного нервов и
алгическим синдромом;
– рак органов средостения и брюшной полости, разрушая позвонки, может вызывать корешково-
спинальный синдром, вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.
Нередки и поражения периферической нервной системы:
– рак щитовидной железы может дебютировать поражением возвратного нерва, что приводит к
расстройствам фонации;
– известен синдром Пенкоста, когда при раке верхушки легкого экспансивный рост опухоли
вызывает поражения шейного симпатического нерва и, первоначально, вторичного медиального пучка
плечевого сплетения, что приводит к возникновению синдрома Горнера, атрофии кисти,
каузалгическому синдрому;
– рак матки может дебютировать синдромом Бернгардта – Рота (невралгия наружного кожного
нерва бедра);
– поражение седалищного нерва без нарушений статики позвоночника у женщин позволяет
исключить опухоль яичников (так называемый синдром аднексит-ишиаса).
К паранеопластическим синдромам относят многочисленные варианты поражений головного
мозга, спинного мозга, периферической нервной системы и мышц, обусловленные злокачественными
опухолями, но не связанные с метастазами. Гистопатоморфологически обнаруживаются
дистрофические или дегенеративные изменения в нервной системе, а клинические проявления
предшествуют, сопутствуют висцеральному раку или следуют за ним.
Можно выделить следующие паранеопластические синдромы:
– мышечные или нервно-мышечные (дерматомиозит, полимиозит, миастеноподобные или
псевдомиастенические дистрофии, невромиопатии);
– периферические (чувствительные или смешанные сенсомоторные полинейропатии);
– спинальные (подострый комбинированный склероз спинного мозга, миеломаляция,
некротическая миелопатия, синдром бокового амиотрофического склероза);
– церебральные (мозжечковая энцефалопатия, размягчения головного мозга, отек головного
мозга);
– смешанные (миопато-миастенический синдром, энцефаломиелопатия и др.).
Помимо клинической, существует патогенетическая классификация паранеопластических
синдромов, которая различает антителопозитивные и антителонегативные синдромы.
Антителопозитивные синдромы:
– синдром Ламберта – Итона;
– синдром «ригидного человека»;
– вегетативная нейропатия;
– сенсорная нейропатия;
– энцефалонейропатия;
– мозжечковая дегенерация;
– синдром зрительных расстройств;
– болезнь моторного нейрона;
– периферическая нейропатия с микроваскулитом периферических нервов, индуцированная
аутоантителами;
– паранеопластический опсоклонус.
Антителонегативные синдромы:
– подострая некротическая миелопатия;
– миопатия с остеодистрофией и остеомаляцией;
– полидерматомиозит и острый мышечный некроз.
Мышечные синдромы. Частота сочетания дерматомиозита со злокачественной опухолью
колеблется от 10 до 50 % и возникает у женщин при локализации рака в яичнике, молочной железе,
реже – при новообразованиях другой локализации. У мужчин дерматомиозит встречается почти
исключительно при бронхогенном раке. Клиническая картина не отличается от таковой при типичном
дерматомиозите. Диагноз подтверждается данными гистологического исследования мышц, где
обнаруживаются дегенеративные изменения. При хирургическом удалении опухоли или успешной
химиотерапии отмечается регресс симптомов дерматомиозита.
Синдром полимиозита клинически проявляется прогрессирующей симметричной мышечной
слабостью с атрофиями в проксимальных отделах рук и ног. Биопсия мышц указывает на
миопатические изменения. Данный синдром чаще встречается у мужчин старше 50 лет.
Миастенический синдром. Как правило, наблюдается у 1 % больных бронхогенной карциномой
и носит название синдрома Ламберта – Итона. Клиническая характеристика сводится к повышенной
утомляемости мышц тазового пояса, ног и рук. Глазодвигательные и бульбарные расстройства крайне
редки. Характерна малая чувствительность к антихолинэстеразным препаратам. В отличие от истинной
миастении для синдрома Ламберта – Итона характерен феномен «врабатываемости», т. е. увеличение
работоспособности мышц при физической нагрузке. Случаи развития синдрома Ламберта – Итона при
раке иной локализации крайне редки.
Периферические синдромы. Клинически проявляются сенсорной или сенсомоторной
полиневропатией, реже – невропатией отдельных черепных нервов. Эти синдромы чаще встречаются
при раке легких или желудочно-кишечного тракта. Сенсорная полиневропатия начинается с парестезии
и болей с дальнейшим присоединением расстройств чувствительности по типу «перчаток» и «носков»,
преимущественно страдают волокна глубокой чувствительности (периферический «псевдотабес»). При
сенсомоторной полиневропатии наблюдается сочетание полиневритических расстройств
чувствительности с арефлексией и дистальными атрофиями мышц. При гистологическом исследовании
выявляют распад миелина и осевых цилиндров, демиелинизацию, особенно выраженную в задних
корешках и ганглиях. Раннее обнаружение и удаление опухоли может привести к регрессу
неврологических проявлений.
Спинальные синдромы. Комбинированный склероз спинного мозга встречается в 5—10 %
случаев висцерального рака, особенно рака пищеварительного тракта, прежде всего желудка.
Клинически проявляется подострым развитием синдрома «фуникулярного миелоза» (комбинированное
поражение задних канатиков и пирамидных трактов, проявляющееся нижним спастическим
парапарезом и сенситивной атаксией).
Миеломаляция у больных раком характеризуется развитием некроза спинного мозга (без
метастазов) на том или ином уровне и проявляется соответствующими сегментарными и
проводниковыми нарушениями.
Некротическая миелопатия характеризуется подострым развитием чувствительных нарушений в
ногах, к которым присоединяется паралич конечностей с арефлексией и тазовыми нарушениями.
Манифестацией ракового процесса может быть патология периферического и центрального
мотонейронов, что приводит к медленно прогрессирующей атрофии конечностей, бульбарным
нарушениям, мышечным фасцикуляциям. При синдроме бокового амиотрофического склероза
карциноматозной этиологии можно надеяться на остановку патологического процесса и частичный
регресс симптоматики после удаления опухоли.
Церебральные синдромы. По существу это энцефалопатии, клиническая феноменология
которых зависит от локализации патологического процесса. Чаще встречается мозжечковый синдром,
сопровождающийся нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, недостаточностью при
координаторных пробах. Гистологически выявляются атрофия мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье.
Встречается описание корсаковского амнестического синдрома, где поражение медиобазальных
отделов височных долей сочетается с синдромом полиневропатии. Описаны инфаркты головного мозга
у больных раком, а также острый отек головного мозга, которым манифестировал висцеральный рак.
Смешанные синдромы. Клинически проявляются разными вариантами сочетаний
перечисленных выше синдромов.
Существует ряд гипотез возникновения паранеопластических синдромов при висцеральном раке.
– Аутоиммунная гипотеза предполагает «конфликт» между антигенами, обусловленными раком, и
продуцируемыми организмом антителами, причем противомозговые аутоантитела, обнаруженные в
сыворотке крови многих больных, могут быть причиной тяжелых поражений центральной нервной
системы. За счет этого возможно частое образование гиалиновых и даже амилоидных отложений, а
также развитие множественных сосудистых поражений.
– Карцинотоксическая гипотеза, согласно которой «раковая токсемия» (или вирус?)
распространяется нервным путем и вызывает дегенерацию нервной системы. В частности, при опытах
по воспроизведению рака языка у обезьян при одностороннем поражении появлялись гомолатеральные
нарушения подъязычного нерва и даже передних рогов спинного мозга.
– Сосудистая гипотеза отводит ведущую роль изменениям артериол и капилляров первично по
дистрофическому типу с последующими неврологическими нарушениями, в частности с развитием
размягчений в мозге.
– Обменная гипотеза придает значение авитаминозу, преимущественно нехватке витаминов
группы В. Предполагается конкурентное действие рака, который поглощает все витамины.
Возможно сочетанное воздействие нескольких перечисленных патогенетических механизмов.
Нередко у больных с висцеральным раком формируется невроз, где главным психотравмирующим
фактором выступает сам факт тяжелого онкологического заболевания, ставший известным больному.
Конкурирующие тревога («я болен») и надежда («это ошибка») лишают человека покоя, сна, аппетита,
меняют его взаимоотношения с окружающей средой. Психика больных раком очень ранима,
неустойчива. Характерны астенизация, ипохондричность. Очень важно, чтобы больной как можно
дольше был не осведомлен о своем заболевании в полной мере. Поэтому курация таких больных
должна предусматривать всю полноту деонтологических принципов и остро ставит проблему
психопрофилактики возможных невротических расстройств.
34.2. Расстройства нервной системы при заболеваниях сердца
Инфаркт миокарда. Нередко в клинической практике встречается развитие инсульта при остром
инфаркте миокарда. Данный вариант часто называют «инфаркт-инсульт». Речь идет об остром
нарушении мозгового кровообращения по ишемическому (чаще тромбоэмболия) или геморрагическому
типу, которое возникает одновременно с инфарктом миокарда или через 5—12 дней после кардиальной
катастрофы. Считается, что церебральный инсульт чаще возникает при инфаркте задней стенки
миокарда. Несомненно, что сочетание инфаркта миокарда и инсульта вызывает синдром взаимного
отягощения и часто делает прогноз неблагоприятным.
По сравнению с вариантом «инфаркта-инсульта», при инфаркте миокарда чаще встречаются
острые дисциркуляторные расстройства, носящие название коронарно-церебральных кризов. Кризы
чаще возникают при инфаркте передней стенки, встречаются в остром периоде и сопровождаются
синкопальными (обморочными) состояниями или преходящими нарушениями мозгового
кровообращения. В патогенезе коронарно-церебральных кризов основную роль играют снижение
системного артериального давления, расстройства деятельности сердца (мерцательная аритмия,
предсердно-желудочковая блокада, брадикардия).
В более поздние сроки, примерно в течение 30 дней, возможно формирование своеобразного
постинфарктного реперкуссивного плечереберного синдрома, описанного Н. К. Боголеповым. Данный
синдром проявляется чувствительными, двигательными и вегетативно-трофическими расстройствами.
Ведущим симптомом являются характерные боли в плечевом поясе и верхних конечностях,
сопровождающиеся расстройствами чувствительности в виде парестезии, сенестопатий, гипер– и
гипалгезий, наличием болевых точек. Локализация расстройств чувствительности преимущественно
сегментарная, на уровне C4—Th5, или пятнистая – в различных участках плечевого пояса, верхних
конечностей и грудной клетки. В отличие от стенокардитических болей реперкуссивные боли при
данном синдроме не поддаются действию спазмолитических средств и отличаются
продолжительностью и длительностью (месяцы и годы). Вегетативно-трофические расстройства в
области верхних конечностей и плечевого пояса выражаются в сосудистых нарушениях, изменениях
потоотделения, пигментации кожи, а также в глазных нарушениях в виде синдрома Горнера или
обратного ему синдрома Пурфюр дю Пти. Двигательные нарушения выражаются в снижении
мышечной силы чаще в левой руке, изменении мышечного тонуса, развитии рефлекторных контрактур,
ограничении объема движений из-за болей.
Возникновение реперкуссивного плечереберного синдрома при инфаркте миокарда может быть
объяснено общностью иннервационных связей сердца и плеча. Пораженное сердце обладает
патологической интерорецепцией и дает начало рефлекторным дугам, влияющим на сегментарный
аппарат спинного мозга, когда повторные приступы стенокардии и инфаркта миокарда создают
потенциально патологический фон в шейно-грудных сегментах спинного мозга. При этом происходит
чрезмерное раздражение рецепторов сердца, и поток патологических импульсов становится как бы
пусковым механизмом развития дистрофических процессов непосредственно в нервной ткани с
последующим реперкуссивным нейродистрофическим поражением сегментарных образований. Следует
отметить, что патогистологические изменения локализуются в спинномозговых и вегетативных
ганглиях, а также в задних рогах.
Патогенетическую основу постинфарктного плечереберного синдрома составляют явления
реперкуссии, обусловленные общностью иннервационных связей сердца и верхних конечностей,
характером интероцептивного раздражения при определенном ослаблении регулирующих влияний
надсегментарных образований.
Неврозоподобные явления, которые сопровождают инфаркт миокарда, наиболее часто
встречаются в варианте невроза навязчивых состояний, который возникает у людей, нервно-
соматически ослабленных, с чертами повышенной эмотивности и тревожной мнительности. Характерно
формирование кардиофобического синдрома.
Пролапс митрального клапана. Синдром пролапса митрального клапана описан Барлоу в 60-х
гг. XX в. и хорошо известен кардиологам. Патогенетическая сущность этого состояния заключается в
провисании створок митрального клапана в полость левого предсердия вследствие поражения
подклапанного аппарата. Генез может быть как врожденный (дефектность развития соединительной
ткани), так и приобретенный (инфекционный эндокардит). Диагностируется у мужчин в 0,5 %, у
женщин – в 1–6 % случаев. Субъективная картина сводится к сердцебиениям, болям в области сердца,
одышке, нарушениям ритма сердца. Диагноз подтверждается с помощью фоно– и эхокардиографии.
В последнее время в литературе все чаще встречаются описания случаев неврологических
проявлений, сопутствующих пролапсу митрального клапана.
Различают следующие неврологические синдромы:
– синкопальные состояния (обмороки) с классической субъективной окраской состояния и
объективными данными;
– сочетание простой мигрени и синкопальных состояний;
– офтальмическая мигрень, при которой цефалгии предшествуют фотопсии, скотомы, выпадения
полей зрения;
– преходящие нарушения мозгового кровообращения и ишемические инсульты (особенно в
молодом возрасте);
– описаны сочетания пролапса митрального клапана и эпилепсии, хотя связь этих состояний не
вполне доказана.
В генезе неврологических проявлений играют роль как дисциркуляторные нарушения, так и
возможные врожденные дефекты сосудистой церебральной системы (трудно себе представить пролапс
митрального клапана как единственное диспластическое проявление). Обращает на себя внимание
частое выявление пролапса митрального клапана у больных «марфаноподобного» типа (высокий рост,
арахнодактилия, деформация грудной клетки, т. е. наличие врожденной дефектности соединительной
ткани).
Врожденные пороки сердца. Основным механизмом в развитии неврологических расстройств
при врожденных пороках сердца является гипоксия, что приводит к энцефалопатии с интеллектуально-
мнестическими нарушениями разной степени выраженности. Встречаются синкопальные состояния,
возможно формирование эпилептического фокуса с развитием генерализованных судорожных
припадков или припадков джексоновской эпилепсии. В результате стаза или тромбоза мозговых
сосудов возможно развитие ишемических инсультов с соответствующими общемозговыми и очаговыми
симптомами. Описаны случаи парадоксальных эмболий, источником которых является тромбоз вен
нижних конечностей с развитием тромбоэмболического инсульта. Инфицированные эмболы могут быть
причиной развития абсцесса головного мозга, часто множественного.
Приобретенные пороки и заболевания сердца. При активном эндокардите имеющиеся
воспалительные вегетации на клапанах могут приводить к одиночным или множественным эмболиям
церебральных сосудов с развитием ишемического или смешанного инсульта, преимущественно в
бассейне средней мозговой артерии.
При сформировавшихся пороках, особенно при митральном стенозе, наблюдается образование
пристеночных тромбов в левом предсердии, что может быть причиной эмболии сосудов головного
мозга. Тромбоэмболии способствует имеющаяся при пороках сердца мерцательная аритмия.
При нарушениях ритма сердца, особенно при атриовентрикулярной блокаде, при развитии
синдрома Морганьи – Адамса – Стокса, возможны синкопальные состояния (обмороки),
эпилептиформные припадки с тонико-клоническими судорогами, а также ишемические инсульты по
типу нетромботического размягчения. При частых асистолиях развивается органическая симптоматика,
преимущественно пирамидная и экстрапирамидная.
Для септического эндокардита характерен полиморфизм клинических симптомов. Возможны
типичные эмболии сосудов головного мозга, множественные микроэмболии с картиной диффузного
поражения головного мозга. В результате попадания инфицированных эмболов в сосуды мозговых
оболочек развивается септический менингит. При септическом эндокардите часто развивается
церебральный артериит; образуются аневризмы с последующим нарушением мозгового
кровообращения по типу паренхиматозно-субарахноидального кровоизлияния. Возможно развитие
множественных абсцессов головного мозга.
34.3. Поражения нервной системы при заболеваниях легких

Острая пневмония развивается почти у 10 % всех больных терапевтических отделений. Легкие
неврологические нарушения в виде нерезко выраженной головной боли, светобоязни, общей
гиперестезии, небольших вегетативно-дистонических проявлений обычно входят в клиническую
картину неосложненной пневмонии и имеются в той или иной мере практически у всех больных. Более
выраженные неврологические нарушения отмечаются у 6–8 % больных. Эти нарушения могут быть
объединены в следующие синдромы:
– астенический;
– острой энцефалопатии;
– менингеальный;
– судорожный.
Астенический синдром как осложнение крупозной и очаговой острой пневмонии встречается
наиболее часто. Обычно он обнаруживается по мере стихания воспалительного процесса в легких и
характеризуется, помимо явлений общей слабости и вялости, наличием головной боли, расстройств сна
и вегетативно-сосудистых нарушений.
Синдром острой энцефалопатии развивается чаще при тяжелых формах крупозной пневмонии.
Проявляется полиморфными нервно-психическими расстройствами: интенсивными головными болями,
тошнотой, психомоторным возбуждением, нерезко выраженными очаговыми симптомами – нистагмом,
оживлением сухожильных рефлексов, анизорефлексией, а также выраженными симптомами
вегетативной лабильности.
Менингеальный синдром проявляется умеренно выраженными общемозговыми и тоническими
симптомами: разлитой головной болью, тошнотой, рвотой, светобоязнью, общей гиперестезией.
Особенностью менингеального синдрома при пневмониях является диссоциация между относительно
более выраженной ригидностью мышц затылка и не всегда четкими симптомами Кернига и
Брудзинского. В спинномозговой жидкости обычно отмечается только повышение давления при
неизменном или мало измененном содержании клеток и белка.
Острая пневмония может приводить к возникновению судорожного синдрома (эпилептической
реакции) у больных с отсутствием указаний на припадки в анамнезе. Этот синдром развивается на
высоте токсической формы пневмонии и проявляется утратой сознания и клоническими или тонико-
клоническими судорогами.
Хронические неспецифические заболевания легких. В последние десятилетия во многих
странах заметно увеличилась частота развития хронических неспецифических заболеваний легких.
Причины весьма разнообразны: загрязнение воздуха промышленными и транспортными газами,
эпидемии гриппа, профессиональные вредные факторы, курение и др. Неврологические проявления, как
правило, сопутствуют хронической дыхательной недостаточности у больных эмфиземой легких и
пневмосклерозом. При неврологическом обследовании у больных выявляются анизокория, нистагм,
симптомы орального автоматизма, анизорефлексия, снижение поверхностных рефлексов, изменения
мышечного тонуса, что в целом укладывается в рамки хронической энцефалопатии. В патогенезе
хронической энцефалопатии ведущую роль играет потенцированное воздействие факторов гиперкапнии
и гипоксии, которые возникают вследствие расстройств вентиляции и газообмена в легких, что в
конечном итоге приводит к тяжелым дистрофическим изменениям нервных клеток и глии.
Патоморфологически определяется картина хронической гипоксической энцефалопатии.
34.4. Поражения нервной системы при заболеваниях почек
Почки, выполняя выделительную функцию, играют важную роль в поддержании гомеостаза в

организме. Нарушения гомеостаза приводят к вовлечению в патологический процесс нервной системы в
полном объеме – от периферических нервов до головного мозга. Необходимо отметить, что вторичные
поражения нервной системы при нарушенной функции почек могут быть обусловлены почечной
артериальной гипертензией, а также обменными нарушениями и интоксикацией при почечной
недостаточности.
Острый гломерулонефрит. Еще в начале прошлого века описана характерная для этого
заболевания триада: отеки, артериальная гипертензия, гематурия. Задержка воды в организме и в
особенности высокое артериальное давление отражаются на нервной системе, что проявляется так
называемой гипертонической энцефалопатией. Ее основной клинический симптом – головные боли,
напоминающие приступы мигрени. Отек головного мозга и сопутствующие дисциркуляторные
расстройства могут иногда стать причиной клонических судорог по типу джексоновской эпилепсии;
реже встречаются развернутые эпилептические припадки с потерей сознания и тонико-клоническими
судорогами.
Хронический гломерулонефрит. Патогенез неврологических нарушений при хроническом
гломерулонефрите слагается из многих факторов. В частности, большое место здесь занимают
аутоиммунно-аллергические процессы, дефицит белка, расстройства электролитного обмена. Выделяют
синдром соматогенной астении с субъективной картиной жалоб, характерных для неврастении.
Встречается синдром преимущественно сенсорной полиневропатии, которая дебютирует с парестезии и
расстройств вибрационной чувствительности в дистальных отделах конечностей. При более
злокачественном течении заболевания почек появляются дисциркуляторные расстройства,
проявляющиеся преходящими нарушениями мозгового кровообращения, гипертоническими кризами,
церебральными инсультами.
Хронический гломерулонефрит нередко сопровождается повышением ликворного давления, что
обусловлено или токсической ирритацией сосудистого сплетения с гиперпродукцией ликвора, или
повышением сосудистой проницаемости для водной и солевой фракций крови, что приводит к
снижению содержания белка в ликворе.
Острая почечная недостаточность. Синдром острой почечной недостаточности характеризуется
гиперазотемией, нарушениями водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния. Уремия
– симптомокомплекс, вызванный самоотравлением организма вследствие нарушения функции почек.
Различают следующие синдромы поражения нервной системы:
– нефрогенная энцефалопатия, при которой патологоанатомическая картина характеризуется
ишемией и отеком мозговых оболочек. Наблюдаются дегенеративные изменения в нервных клетках
коры головного мозга, моста и мозжечка. Отмечаются мелкие кровоизлияния и очаги красного
размягчения. Клинически предвестниками уремии могут быть головные боли по типу мигренозных,
сопровождающиеся высоким артериальным давлением. Характерны быстрая утомляемость, вялость,
безучастность. Периодически развиваются преходящие очаговые симптомы (расстройства речи,
монопарезы). В последующем развивается коматозное состояние;
– менингизм, или асептический менингит, – один из основных компонентов уремического
синдрома;
– гиперкинетический синдром возникает, как правило, на высоте уремической интоксикации в
период комы или прекомы. Свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и близком летальном исходе.
Различают следующие варианты гиперкинетического синдрома:
– коматозные состояния с тетрабаллизмом, гиперкинезом мимических мышц (мимика «смеха» и
«ужаса») и дрожательно-ригидным синдромом;
– джексоновская эпилепсия с исходом в коматозное состояние;
– миоклонический гиперкинез и расстройства сна с исходом в коматозное состояние;
– синдром оливомостомозжечковой дегенерации;
– синдром полиневропатии, сопровождающийся, как правило, дистальными парестезиями,
нарушениями вибрационной чувствительности, выпадениями сухожильных рефлексов.
Хроническая почечная недостаточность. Различают три варианта неврологических синдромов
при хронической почечной недостаточности:
1. Астеновегетативный синдром выявляется при сохранности водовыделительной функции почек
в сочетании со значительной азотемией. При этом неврологическом варианте органические изменения
незначительны.
2. Синдром энцефалополинейропатии, при котором стойкие неврологические симптомы
выявляются на фоне сонливости и вялости. Эта форма характеризуется олигурией и анурией,
значительными водно-электролитными сдвигами, гиперазотемией, ацидозом, анемией.
3. При третьей стадии на фоне анурии, выраженных нарушений водно-электролитного баланса,
сердечной недостаточности, плеврита, перикардита, асцита выявляются значительно выраженные
общемозговые, очаговые и оболочечные симптомы.
34.5. Поражения нервной системы при заболеваниях печени
Инфекционный гепатит. Мнение большинства авторов о патогенезе неврологических

симптомов при инфекционном гепатите сводится к тому, что вирус, обладая нейротропными
свойствами, повреждает ткани мозговых оболочек и мозга.
Предполагается также, что повреждение мозга может быть вторичным, как следствие нарушения
антитоксической функции печени. Симптомы поражения периферических нервов могут развиваться на
аллергическом фоне.
Характер неврологических осложнений при инфекционном гепатите зависит от периода болезни.
В преджелтушный период или в первые дни появления желтухи преобладают симптомы поражения
головного мозга и мозговых оболочек. В дальнейшем, в разгаре болезни или в начале
реконвалесценции, появляются симптомы поражения периферической нервной системы.
Различают следующие основные синдромы:
1. Менингоэнцефалитический синдром. Наиболее часто наблюдается головная боль. Часто боли
сопровождаются оболочечными симптомами (менингизм), отмечается повышение ликворного
давления. У некоторых больных развивается яркая картина лимфоцитарного менингита, и лишь спустя
несколько дней появляется желтуха. Гораздо реже встречается энцефалит в сопровождении высокой
лихорадки, общих судорог, очаговых симптомов и поражения черепных нервов.
2. Симптомы поражения периферических нервов чаще наблюдаются спустя несколько недель от
начала заболевания и проявляются полирадикулоневропатией типа Гийена – Барре.
Цирроз печени. Неврологические нарушения при циррозе печени проявляются
гепатоцеребральным синдромом и (или) полиневропатией.
Гепатоцеребральный синдром (портосистемная энцефалопатия, хроническая печеночная
энцефалопатия, начальная печеночная кома) включает в себя различные неврологические и
психические нарушения, развивающиеся в результате заболевания печени. Нарушения обусловлены
токсическим действием на головной мозг азотистых веществ, содержащих аммиак. Клиническая
картина складывается из двух групп симптомов – двигательных расстройств и изменений психики.
Двигательные расстройства представлены экстрапирамидными симптомами. Наиболее часто
встречается дрожание, сходное с дрожанием при гепатоцеребральной дегенерации. Дрожание чаще
распространяется на мышцы рук, отмечаются брадикинезия, мышечная ригидность. Менее характерны
мозжечковая атаксия, патологические пирамидные знаки.
Нарушения психики иногда описывают как «эпизодический ступор». Обычно после приема с
пищей большого количества животного белка возникает своеобразное изменение сознания, когда
больные перестают ориентироваться в окружающем и совершают немотивированные поступки. Такие
состояния длятся от нескольких часов до нескольких дней и иногда прогрессируют до печеночной
комы. Произошедшие события больные амнезируют. Постепенно снижается память, появляется
эмоциональная уплощенность, больные становятся дементными.
Полинейропатия при циррозе печени встречается в виде нескольких клинических форм:
– острая форма, при которой быстро развиваются расстройства чувствительности по
полиневритическому типу и вялые параличи. Часто встречается корсаковский амнестический синдром;
– хроническая форма, обычно проявляющаяся при далеко зашедшем циррозе печени. При этой
форме полиневритические нарушения нарастают медленно, преобладают двигательные нарушения;
– форма, протекающая с нарушениями чувствительности. Встречается наиболее часто.
Характерны боли и парестезии в дистальных отделах конечностей. Отмечаются болезненность нервных
стволов при пальпации, снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах конечностей,
отсутствие ахилловых рефлексов.
34.6. Поражения нервной системы при ревматизме

Этиология заболевания – инфицирование гемолитическим стрептококком с последующей
аллергической реакцией и обострениями под влиянием неспецифических факторов.
Патоморфологически выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз и гиалиноз сосудистых
стенок. Патогенез поражения нервной системы обусловлен, прежде всего, дегенеративно-
воспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах головного, спинного мозга и
периферических нервов.
Онейроревматизме можно говорить только в случае сочетания поражений нервной системы и
других органов и систем. Это миокардит (94 % случаев), полиартрит (70 %), ревматические пороки
сердца, поражения кожи (ревматические узелки, кольцевая эритема, узловатая эритема), поражения
плевры, глаз, почек. Диагноз изолированного ревматического церебрального васкулита неправомочен
без наличия сочетанного поражения других органов и систем.
Ревматизм характеризуется полиморфизмом и разнообразием неврологических симптомов и
синдромов, что наглядно отражают многочисленные классификации ревматических поражений нервной
системы. Наибольшее распространение получила классификация В. В. Михеева (1960), в которой
выделены следующие формы нейроревматизма:
1. Церебральная форма с ревмоваскулитом и очаговыми поражениями вследствие тромбоза
артерий головного мозга, субарахноидального кровоизлияния, кровоизлияния в вещество мозга,
эмболии сосудов мозга.
2. Ревматический менингоэнцефалит (малая хорея и другие гиперкинезы; ревматический
диэнцефалит, паркинсонизм, корковые и стволовые синдромы).
3. Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
4. Церебральный ревматический арахноидит.
5. Острые и затяжные ревматические психозы.
6. Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.
7. Ревматический энцефаломиелит.
8. Ревматический менингомиелит.
9. Спинальный ревматический арахноидит.
10. Ревматические невриты и полирадикулиты.
34.7. Поражения нервной системы при сахарном диабете
В настоящее время сахарный диабет стал одной из важных проблем здравоохранения. Количество
больных диабетом ежегодно увеличивается во всех странах, и, по данным ВОЗ, в мире насчитывается
более 150 млн пациентов, из которых 85 % составляют больные, страдающие сахарным диабетом 2-го
типа. В настоящее время в связи с увеличением средней продолжительности жизни больных сахарным
диабетом 2-го типа на первый план выходят проблемы предупреждения и лечения поздних осложнений
заболевания. Разнообразные поражения нервной системы обнаруживаются у 30–90 % больных
сахарным диабетом 2-го типа.
Патогенез диабетической полиневропатии. Диабетическая полиневропатия занимает особое
место среди поздних осложнений сахарного диабета не только потому, что первые клинические
признаки могут иметь место уже на ранних стадиях развития заболевания и, как правило,
сопровождаются субъективной симптоматикой, в значительной мере влияющей на качество жизни
(например, болевой синдром), но и потому, что диабетическая невропатия может оказаться
непосредственной причиной других хронических осложнений диабета, таких как невропатическая язва
стопы, диабетическая остеоартропатия. Особо следует отметить и то, что диабетическая невропатия
может влиять на течение самого сахарного диабета. Например, следствием невропатической
гастроэнтеропатии может явиться вариабельность всасывания пищи (в частности, углеводов) и, как
следствие, непредсказуемые колебания сахара в крови после приема пищи.
Основные патофизиологические механизмы развития диабетической полиневропатии. В
основе развития диабетической невропатии и других поздних осложнений сахарного диабета лежит
комплекс метаболических, сосудистых и генетических факторов, среди которых решающее значение
имеет хроническая гипергликемия. Гипергликемия и инсулиновая недостаточность у больных сахарным
диабетом запускают целый ряд биохимических изменений, приводящих к поражению центральной и
периферической нервной системы. Изменения идут по двум основным направлениям –
метаболическому и сосудистому, которые взаимно дополняют друг друга. К ним относятся:
– активизация полиолового шунта;
– развитие окислительного стресса;
– неферментное гликелирование.
В ряде случаев отягощающим фактором становятся генетические аберрации, такие как мутации в
гене, кодирующие активность фермента альдозоредуктазы (ALR2).
В комплексе это приводит к устойчивому снижению уровня утилизации клеткой энергии,
угнетению анаболических процессов, структурным изменениям нейронов, демиелинизации нервных
волокон и замедлению проведения по ним нервного импульса, изменению структуры гемоглобина,
нарушению функции клеток крови, развитию микро– и макроангиопатии, иммунных нарушений,
запуску механизма запрограммированной клеточной гибели – апоптоза.
Классификация диабетического поражения нервной системы. В настоящее время отсутствует
общепринятая классификация диабетического поражения нервной системы. Наиболее полной
классификацией на настоящее время можно считать классификацию экспертов ВОЗ, которая учитывает
как клинические, так и электрофизиологические признаки заболевания, а также проявления
вегетативной дисфункции и поражений головного и спинного мозга.
Субклиническая стадия поражения нервной системы
1. Нейроэлектрофизиологические изменения: снижение скорости проведения импульса по
чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов; снижение амплитуды нервно-
мышечных вызванных потенциалов.
2. Наличие нарушений чувствительности: вибрационный, тактильный тест, холодовая проба.
3. Наличие изменений результатов функциональных тестов вегетативной нервной системы:
нарушение функции синусового узла и нарушение ритма сердечной деятельности; изменения
потоотделения и зрачкового рефлекса.
Клиническая стадия поражения нервной системы
А. Центральной: энцефалопатия, миелопатия.
Б. Периферической: диффузная невропатия:
1. Дистальная симметричная сенсомоторная полиневропатия.
Первичная невропатия мелких волокон.
– Первичная невропатия крупных нервных стволов (больших волокон).
– Смешанная невропатия.
– Проксимальная амиотрофия.
2. Диффузная автономная невропатия.
– Нарушенный зрачковый рефлекс.
– Нарушение потоотделения.
– Автономная невропатия мочеполовой системы (дисфункция мочевого пузыря и половая
дисфункция).
– Автономная невропатия желудочно-кишечного тракта (атония желудка, атония желчного
пузыря, диарея).
– Автономная невропатия сердечно-сосудистой системы.
– Бессимптомная гипогликемия.
3. Локальная невропатия.
– Мононевропатия.
– Множественная мононевропатия.
– Плексопатия.
– Радикулопатия.
– Невропатия черепных (краниальных) нервов:
– обонятельного нерва;
– зрительного нерва;
– глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары);
– тройничного нерва;
– лицевого нерва;
– слухового и вестибулярного нервов;
– языкоглоточного и блуждающего нервов.
Диабетическая энцефалопатия. К центральным формам поражения нервной системы при
сахарном диабете относятся диабетическая энцефало– и миелопатия.
Под диабетической энцефалопатией следует понимать стойкую органическую церебральную
патологию, возникшую под влиянием острых, подострых и хронических диабетических обменных и
сосудистых нарушений. Как показывает практика, выделить «чистую» дисметаболическую форму
энцефалопатии при сахарном диабете весьма проблематично, поскольку с течением заболевания
нарастают церебральные сосудистые нарушения, обусловленные развитием диабетической ангиопатии,
артериальной гипертензии, прогрессирующей вегетативной недостаточности.
В настоящее время, на наш взгляд, по патогенезу целесообразно выделять следующие варианты
дисметаболической энцефалопатии:
– дисметаболическая диабетическая энцефалопатия;
– дисциркуляторная энцефалопатия, не осложненная острыми нарушениями мозгового
кровообращения, на фоне компенсированного течения сахарного диабета;
– дисциркуляторная энцефалопатия, осложненная острыми нарушениями мозгового
кровообращения (включая транзиторные ишемические атаки), на фоне компенсированного течения
сахарного диабета;
– диабетическая энцефалопатия смешанного типа (дисметаболического и дисциркуляторного
генеза), не осложненная острыми нарушениями мозгового кровообращения;
– диабетическая энцефалопатия смешанного типа (дисметаболического и дисциркуляторного
генеза), осложненная острыми нарушениями мозгового кровообращения (включая транзиторные
ишемические атаки).
Диабетическая миелопатия. Поражение спинного мозга (диабетическая миелопатия)
развивается одновременно с диабетической энцефалопатией у больных с продолжительным стажем
заболевания. Морфологически у больных сахарным диабетом среди изменений со стороны спинного
мозга можно выделить следующие группы дегенеративных изменений:
– дегенерация аксонов и миелиновых оболочек передних и, в большей степени, задних корешков
спинного мозга;
– гибель нейронов передних рогов и спинномозговых ганглиев;
– дегенерация аксонов задних и, реже, боковых столбов спинного мозга;
– изменения синаптического аппарата спинного мозга.
Особо отмечается преимущественное поражение задних корешков спинного мозга по сравнению с
вовлечением его задних столбов.
Диабетическая миелопатия выявляется чаще у лиц с тяжелым длительным нестабильным
диабетом (чаще у перенесших гипогликемические состояния), у больных пожилого возраста с
выраженным атеросклерозом.
Клиническая картина диабетической миелопатии достаточно бедна. Зачастую она диагностируется
лишь при помощи инструментальных методов исследований, протекая субклинически. Это обусловлено
тем, что преимущественное и клинически более яркое поражение периферических нервов и
энцефалопатия маскируют спинальную патологию, которая проявляется легкими проводниковыми
чувствительными расстройствами, рефлекторной пирамидной недостаточностью, дисфункцией
произвольного мочеиспускания и дефекации. Достаточно часто встречаются и нарушения потенции.
Поражение вегетативной нервной системы (автономная полиневропатия) определяет высокую
частоту осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы у больных сахарным диабетом. В
настоящее время различают генерализованную и локальную формы, а также следующие клинические
формы вегетативной невропатии.
Диагностика диабетической полиневропатии сложна и требует проведения
общеневрологического осмотра, тщательного исследования чувствительной сферы (тактильной,
болевой, температурной, вибрационной чувствительности, мышечно-суставного чувства), проведения
кардиоваскулярных тестов (наиболее часто используются тест Вальсальвы, пробы с изометрическим
сжатием, ортостатическая проба, пробы с глубоким дыханием). На настоящее время в литературе
предложено большое количество шкал и опросников, позволяющих объективировать выявленные
изменения. Инструментальное исследование состояния нервных волокон может включать
электронейромиографию, исследования вызванных соматосенсорных или вызванных кожных
вегетативных потенциалов. С целью объективизации состояния вегетативной сферы целесообразно
провести исследования вариабельности ритма сердца (со спектральным анализом ритма сердца).
Лечение диабетических поражений нервной системы. Основой лечения поражений нервной
системы у больных сахарным диабетом является поддержание оптимального уровня сахара в крови ,
коррекция метаболических нарушений, нивелирование и профилактика вторичных осложнений. Важное
значение имеют немедикаментозные направления, такие как поддержание адекватного уровня
физической активности, нормализация веса, а также коррекция артериальной гипертензии и
повышенного уровня липидов в крови, которые часто сопровождают диабетическую полиневропатию.
Патогенетическая терапия в современной клинической практике шире всего применяет
препараты жирорастворимых производных тиамина и альфа-липоевой кислоты. При комплексном
лечении диабетической полиневропатии хороший эффект дает использование комбинированного
препарата янтарная кислота + инозин + никотинамид + рибофлавин. Используются препараты гамма-
линоленовой кислоты, ацетил-L-карнитина, гемодериваты, препараты инстенон, этофиллин, этамиван,
гексобендин. Возможно использование практически всего диапазона препаратов нейропротективного
действия с учетом их противопоказаний и побочных эффектов.
Для нормализации реологических свойств крови используется внутривенное капельное введение
пентоксифиллина. Хороший эффект оказывает препарат тиклопидин.
Широкое применение в настоящее время нашли препараты из группы так называемых гепарин-
сульфатов, например сулодексид. Положительный эффект могут оказывать статины, которые
способствуют усилению высвобождения эндотелием оксида азота. Вместе с тем следует отметить, что
сами по себе статины при длительном применении могут вызывать дисметаболическую
полиневропатию.
Симптоматическое лечение включает коррекцию болевого синдрома, вегетативной
дисфункции, физические методы лечения и использование ортопедических приспособлений для
поддержания повседневной двигательной активности пациентов.
Лечение болевого синдрома является важной частью терапии при сахарном диабете.
Эффективность применения широко распространенных анальгетиков и нестероидных
противовоспалительных средств в большинстве случаев недостаточна. Хорошо зарекомендовали себя,
как и при других вариантах невропатической боли, препараты из группы антидепрессантов и
антиконвульсантов (карбамазепин, габапентин).
Для уменьшения боли также применяются препараты лидокаина и его перорального аналога
мексилетина. Наружно применяют препараты стручкового перца, содержащие капсаицин, особенно
эффективные при поверхностной жгучей боли. При выраженном болевом синдроме возможно
назначение коротким курсом опиоидных анальгетиков.
Для коррекции периферической вегетативной недостаточности используют лечение
положением, оптимизацию диеты. В случае неэффективности немедикаментозных мер назначают
мидодрин, флудрокортизон или дигидроэрготамин.
В качестве вспомогательных средств используются нестероидные противовоспалительные
препараты, бета-блокаторы с внутренней симпатомиметической активностью (пиндолол), аналог
соматостатина (октреотид). Эректильную дисфункцию корригируют с помощью силденафила (виагры),
йохимбина, интракавернозных инъекций папаверина. При остеопорозе показано применение
бифосфонатов.
Физические методы лечения диабетической полиневропатии включают и
физиотерапевтические методики: диадинамические токи, синусоидальные модулированные токи,
интерференционные токи, транскраниальную электростимуляцию, дарсонвализацию,
ультратонотерапию, магнитотерапию, лазеротерапию, фонофорез гидрокортизона, гальванические
ванны, светотерапию, иглорефлексотерапию, кислородные ванны.
Лечение неврологических осложнений сахарного диабета должно быть комплексным и
постоянным, не ограничиваясь редкими курсами лекарственных препаратов.
Нервная система поражается при очень многих заболеваниях внутренних органов. Выше
представлены лишь некоторые из них, при которых поражения нервной системы наиболее значительны.
За пределами главы остались неврологические осложнения при заболеваниях крови, органов
пищеварения. Неврологические синдромы при этих заболеваниях подробно охарактеризованы в
соответствующих руководствах и монографиях.
1. Какие варианты паранеопластических неврологических синдромов выделяют?

2. Какие цереброваскулярные расстройства встречаются при инфаркте миокарда?
3. Назовите основные направления терапии диабетической невропатии.
Глава 35. Неотложные состояния в неврологии

Под неотложным состоянием понимают патологический процесс, требующий экстренной (в
пределах минут или часов) помощи для предотвращения смерти или значительного ущерба здоровью
человека. Наиболее часто срочной неврологической помощи требуют состояния, сопровождающиеся
нарушением сознания.
Для быстрого и правильного оказания помощи необходимо придерживаться следующей схемы
действий.
– Прекратить воздействие потенциально опасных внешних факторов (пламя, газ, электрический
ток, вода, уличное движение и др.).
– Придать больному горизонтальное положение (запрокидывание головы при повреждении
шейного отдела позвоночника противопоказано).
– Оказать неотложную помощь.
При неотложных состояниях сбор анамнеза и обследование больного должны проводиться
одновременно с лечебными мероприятиями. Необходимо учитывать информацию, полученную от
родственников и сопровождающих лиц; сведения из медицинских документов (в том числе
рецептурных бланков) и фармакологические группы препаратов (например, противосудорожных),
найденных у больного.
35.1. Основные неврологические синдромы, требующие неотложной терапии
В случае сохранности витальных функций или после их восстановления при оказании неотложной
помощи используется синдромальный подход.
Внутричерепная гипертензия развивается при инсульте, опухолях, менингите, энцефалите,
черепно-мозговой травме, других состояниях. Опасность для жизни возникает в том случае, если
давление ликвора в областях полости черепа, отделенных мозжечковым наметом, и в
субарахноидальном пространстве позвоночного канала оказывается различным. Это может послужить
причиной вклинения вещества мозга либо в отверстие намета, либо в большое затылочное отверстие.
С целью дегидратации возможно использовать осмотические диуретики: маннит в дозе 0,5–
1,5 мг/кг внутривенно со скоростью 60–80 капель в минуту. Дегидратационный эффект начинает
проявляться через 15–20 мин; снижение внутричерепного давления продолжается 4–6 ч. Через 10–
15 мин после маннита целесообразно ввести салуретики – лазикс (фуросемид) в дозе 40–80 мг.
Обязательна профилактика гипоксии и ишемии мозга: оксигенотерапия, улучшение реологических
свойств крови и венозного оттока, регуляция кислотно-основного состояния и электролитного баланса.
В положении лежа головной конец кровати должен быть приподнят на 30°.
Интенсивную дегидратацию можно проводить не более двух суток. Решение о длительности
дегидратационной терапии должно учитывать опасность обезвоживания организма.
Отек мозга как причину внутричерепной гипертензии устанавливают после исключения
экстрадурального кровоизлияния или гематом. Степень отека мозга может уменьшиться под влиянием
глюкокортикостероидов и дегидратационных препаратов.
Психомоторное возбуждение сопутствует эпилепсии, нейроинфекции, черепно-мозговой травме,
интоксикации, нарушению мозгового кровообращения и др.
На этапе доврачебной помощи необходимо изолировать больного. Важно исключить возможность
травматизации, поэтому желательна фиксация в положении лежа. Используются внутримышечные
инъекции 2 мл 2,5 % раствора аминазина, 2–4 мл 0,5 % раствора седуксена (реланиума, диазепама) или
2 мл 3 % раствора феназепама.
В стационаре осуществляется диагностика основного заболевания и при необходимости
проводится дальнейшее купирование возбуждения: внутривенно медленно 15 мл 20 % раствора
оксибутирата натрия; внутримышечно 1 мл 0,5 % раствора галоперидола (при галлюцинозе).
Гипертермический синдром связан с избыточной теплопродукцией и (или) уменьшенной
теплоотдачей, характеризуется повышением температуры тела до 39 °С и более. Отмечаются гиперемия
(«красная» гипертермия) или резкая бледность («белая» гипертермия) кожных покровов, снижение
артериального давления, гемоконцентрация, нарушение микроциркуляции, ацидоз, одышка.
Лечебные мероприятия начинают с физического охлаждения тела: пузыри со льдом размещаются
на конечностях в проекции крупных артерий и вокруг головы; больного укутывают влажной простыней,
растирают кожу 20–30 % раствором этилового спирта, проводят орошение хлорэтилом воротниковой
зоны, подмышечных впадин, внутренней поверхности бедер. Также осуществляют введение
охлажденных растворов в клизме, при внутривенных инфузиях и промывании желудка. Гибернация
(угнетение теплопродукции) проводится литическими смесями – например, внутривенно или
внутримышечно анальгин 4 мл 50 % раствора и димедрол 2 мл 1 % раствора. Для усиления теплоотдачи
применяют ингибиторы фосфодиэстеразы – дротаверина гидрохлорид (но-шпа). Для уменьшения
теплопродукции назначают парацетамол (разовая доза для приема внутрь – 15 мг/кг),
ацетилсалициловую кислоту (суточная доза для приема внутрь – 0,1 г/кг), другие нестероидные
противовоспалительные средства. Если примененные средства оказались неэффективными,
целесообразно назначить миорелаксанты и провести аппаратную искусственную вентиляцию легких.
Наиболее эффективным средством является дантриум (дантролен натрия), который назначают
внутривенно в дозе 1—10 мг/кг в сутки, а затем внутрь в суточной дозе 5 мг/кг (разделенной на 3–4
приема).
Болевой синдром сопутствует многим заболеваниям и требует, прежде всего, уточнения
локализации, этиологии и патогенетического лечения. Причиняя мучительное страдание, болевой
синдром лишь в ряде случаев сопровождает неотложные состояния: это головная боль при
субарахноидальном кровоизлиянии, ишемии, внутричерепной гипертензии, менингите,
гипертонической энцефалопатии; боли в спине, туловище, конечностях, связанные со сдавлением или
ишемией спинного мозга или его корешков при травме, абсцессе, кровоизлиянии, грыже
межпозвонкового диска, инфекционном поражении (полирадикулоневрит Гийена – Барре). Указанные
патологические состояния сами по себе требуют проведения специфической терапии.
На всех этапах оказания медицинской помощи для купирования болевого синдрома необходим
покой (иммобилизация, если это касается конечности или позвоночника) и поддержание адекватного
кровообращения при помощи вазоактивных и венотонических средств.
Применяются следующие виды анестезии:
– поверхностная анестезия – орошение хлорэтилом, смазывание или аппликации 1–3 % раствором
дикаина, 2 % раствором новокаина, 10 % раствором лидокаина (особенно слизистых оболочек), гелем
или пластырем, содержащим лидокаин;
– инфильтрационная (внутрикожная, внутримышечная, паравертебральная), проводниковая (в
область корешков, стволов, сплетений), сакральная, эпидуральная анестезия в виде различных блокад с
применением 0,25—2 % раствора новокаина или тримекаина.
Среди нестероидных противовоспалительных средств наибольшим анальгетическим потенциалом
обладают кетопрофены, хотя последние могут повышать артериальное давление. При лицевых болях
наиболее эффективен карбамазепин (финлепсин) в дозе 200—1200 мг, прегабалин (лирика) в дозе 150–
300 мг в сутки или габапентин в дозе 1500–2100 мг в сутки. Внутримышечно (внутривенно) используют
анальгин, баралгин, трамал, промедол и др. Применение промедола при цефалгиях малоэффективно.
Острый приступ головокружения, как правило, не несет угрозы для жизни больного. Однако он
настолько мучителен, что требует экстренной помощи. Больного следует уложить, запретив
поворачивать голову. Для купирования рвоты вводят внутривенно или внутримышечно 2–4 мл
метоклопрамида (церукала), 25–50 мг пипольфена или 2–4 мл 0,5 % раствора реланиума. В
последующем целесообразно применять таблетированные формы гистаминолитиков – бетасгистина по
48 мг в сутки. При болезни Меньера может оказаться полезным ограничение жидкости, бессолевая
диета, инфузии 4 % либо 5 % раствора бикарбоната натрия по 50—100 мл один раз в сутки.
35.2. Неотложная терапия при травмах нервной системы
Некоторые неотложные состояния, не являющиеся синдромами и нуждающиеся в экстренных

мероприятиях, требуют специального рассмотрения.
Черепно-мозговая травма. Все больные с черепно-мозговой травмой подлежат госпитализации.
Всем пациентам требуется проведение компьютерной томографии для исключения субдуральных,
субарахноидальных и внутримозговых гематом. При сохранности витальных функций больному нужно
обеспечить покой, холод на голову, симптоматическую терапию (обезболивающие, седативные,
снотворные) и коррекцию микроциркуляторных нарушений (венотоники, вазоактивные препараты,
антиагреганты). При необходимости целесообразно раннее назначение антибактериальной терапии.
Использовать нейролептики и наркотические анальгетики на догоспитальном этапе и до исключения
внутричерепной гематомы не рекомендуется.
Постепенное угнетение сознания и ослабление контроля над функциями тазовых органов в
большинстве случаев являются признаками сдавления вещества мозга внутричерепной гематомой,
отека или вклинения мозга, которые требуют хирургического вмешательства. Развитие психомоторного
возбуждения, гипертермии, коматозного состояния требует неотложных лечебных мероприятий (см.
соответствующие разделы).
Повреждение позвоночника и спинного мозга требует особой осторожности при
транспортировке больного. При оказании помощи пострадавшему при ДТП, падении с высоты нельзя
перемещать пациента без специальных иммобилизирующих средств. Пострадавшего укладывают на
щит в положении на спине, под коленные суставы подкладывают валик. Запрокидывание головы при
повреждении шейного отдела позвоночника противопоказано. Неотложные лечебные мероприятия
включают купирование нарушений дыхания и сердечной деятельности, боли, устранение задержки
мочеиспускания. При выявлении признаков сдавления спинного мозга необходимо хирургическое
вмешательство.
Неотложные состояния при конкретных нозологических формах неврологических заболеваний
представлены в соответствующих главах учебника.
1. Каковы основные причины развития внутричерепной гипертензии?

2. Какие препараты применяются для лечения болевых синдромом в неврологии?
3. Как осуществляется эвакуация пострадавших с повреждением позвоночника?
Глава 36. Нарушения сознания

Из многочисленных вариантов неотложных состояний в клинической неврологии наибольшую
актуальность имеют нарушения сознания, в частности кома. Под нарушениями сознания понимают
патологическое состояние, сопровождающееся неспособностью пациента полностью ориентироваться в
месте, времени и собственной личности. Принято различать качественные (продуктивные) и
количественные (непродуктивные) нарушения сознания.
К качественным нарушениям сознания относят делирий, онейроид, аментивный синдром,
сумеречное расстройство сознания и ряд других состояний, рассматриваемых в структуре психических
заболеваний.
Причинами могут стать патология головного мозга (травма, сосудистые нарушения, опухоль,
инфекция, эпилепсия), дисметаболические расстройства (сахарный диабет, уремия, гипогликемия,
печеночная кома, микседема), интоксикации (алкоголь, фосфорорганические соединения,
наркотические и лекарственные средства). Внезапное нарушение сознания также может быть связано с
падением артериального давления (например, при острой кровопотере, резком вставании или
длительном стоянии), с воздействием факторов, активирующих вазовагальные рефлексы (боль, страх,
эмоциональные потрясения, сдавление области каротидного синуса, кашель, мочеиспускание,
дефекация), острыми сосудистыми нарушениями (инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма,
эмболия легочной артерии).
Важно установить наличие осложнений комы (особенно если неизвестна продолжительность
утраты сознания). Наиболее часто развиваются обезвоживание, задержка мочи и инфицирование
мочевыводящих путей, пневмония, ишемия периферических участков тела, пролежни, общее
переохлаждение (которое может быть как причиной, так и осложнением комы).
Степень нарушения сознания зависит от степени поражения восходящей ретикулярной
активирующей системы. Выделяют следующие количественные нарушения сознания:
– оглушение (от умеренного до глубокого) – у пациентов частично сохраняется возможность
ориентироваться в месте, времени и собственной личности, однако отмечаются выраженная сонливость,
снижение памяти, быстрая истощаемость, затруднения с пониманием сложных фраз; ответы больного
односложны, с длинными паузами, часто ошибочны; все реакции на внешние раздражители носят
замедленный характер;
– сопор – дезориентация и угнетение психической активности носят ярко выраженный характер.
Наблюдаются мимико-соматические и голосовые реакции на сильные внешние раздражители, однако
реакции не всегда целенаправленны, быстро истощаются; добиться устойчивого внимания и
адекватного контакта с больным не удается;
– кома – полная утрата сознания, сопровождающаяся нарушением деятельности всех
анализаторов и расстройством жизненно важных функций.
36.1. Кома. Патогенез и классификация
Кома возникает вследствие разнообразных внешних воздействий, заболеваний нервной системы и

внутренних органов, нарушений состава внутренней среды. Для невролога исключительно важно
определить генез комы. Различают церебральные и внецеребральные комы (встречаются в 30 и 70 %
случаев соответственно). Церебральная кома вызвана прямым непосредственным повреждением мозга
(черепно-мозговая травма, сосудистые заболевания головного мозга, инфекции, новообразования,
эпилептический статус). Внецеребральная кома развивается в результате вторичного диффузного
поражения мозговых структур (воздействие метаболических, гипоксических, токсических,
температурных, нутритивных факторов).
Классификации степеней комы, принятые в отечественной неврологии, во многом сходны.
Согласно динамическому подходу (разработан Н. К. Боголеповым) степени комы представляют
собой стадии, сменяющие друг друга при углублении состояния. В основе стадийности лежит
поэтапное выключение функций головного мозга в процессе углубления комы. В первую очередь
страдают филогенетически молодые образования, что сопровождается «высвобождением» функций
нижележащих структур.
Выделяют четыре степени комы.
Кома I степени (легкая): стойкое нарушение корковых функций. Уровень поражения – корково-
подкорковый. Сохраняются функции лимбической системы, организующей сложные двигательные
акты. Могут наблюдаться психомоторное возбуждение, автоматизированные жестикуляции,
гиперкинезы, судорожные припадки. Возможно развитие мышечной гипертонии или, наоборот,
гипотонии. Глубокие рефлексы могут как повышаться, так и снижаться. Поверхностные рефлексы
(брюшные и подошвенные) угнетены. Характерно наличие стопных разгибательных патологических
рефлексов и защитных рефлексов. Встречается вторичный стволовой синдром ирритативного характера
(расходящийся страбизм, маятникообразные движения глазных яблок).
Кома II степени (выраженная): стойкое нарушение корковых функций, утрата функций узлов
основания, растормаживание стволовых и спинномозговых центров. Уровень поражения –
промежуточный мозг, средний мозг. Характеризуется повреждением ядер глазодвигательных нервов,
заднего продольного пучка, надъядерных и пирамидных путей. Резко отклоняются от нормы
вегетативные функции (гипертермия, нарушения дыхания). Характерно отсутствие реакции зрачков на
свет при сохранности корнеальных рефлексов. Угнетаются глубокие рефлексы, сохраняются
патологические экстензорные стопные знаки.
Кома III степени (глубокая): стойкое нарушение функций коры, узлов основания мозга, ствола
мозга. Уровень поражения – ножки мозга и мост. Характерны узкие зрачки с отсутствием реакции на
свет, выпадение корнеальных рефлексов. Поражается система лицевого нерва (в частности, возникает
гипотония круговых мышц глаз). Диффузно снижаются мышечный тонус в конечностях и глубокие
рефлексы. Слабо выражены пирамидные и защитные рефлексы. Наблюдаются периодическое дыхание,
падение артериального давления, грубые вегетативные нарушения.
Кома IV степени (запредельная, или терминальная): отсутствие признаков жизнедеятельности
всех отделов нервной системы, включая спинной мозг. Отмечаются прекращение спонтанного дыхания,
прогрессирующее падение артериального давления; двусторонний мидриаз, мышечная атония,
арефлексия, отсутствие патологических и защитных рефлексов. Органы и системы функционируют
благодаря искусственному дыханию и кровообращению. Данную степень комы можно выделить только
в случае искусственной вентиляции легких.
Сходная классификация степеней коматозного состояния предложена Г. А. Акимовым (1978).
Кома I степени (декортикация, или подкорковая кома) заключается в нарушении корковых
функций и растормаживании подкорковых ганглиев. Для нее характерны утрата сознания, отсутствие
произвольных движений, сохранность автоматизированных движений и эмоциональных реакций на
болевые и другие раздражители, сохранность функций ствола мозга.
Кома II степени (выраженная, переднестволовая, или «гиперэргическая») характерна
нарушением функций коры и подкорковых узлов, которое проявляется глубокой утратой сознания,
атонией мышц, отсутствием мимических движений. Сложные автоматизированные движения также
отсутствуют. На болевые раздражения мимической и эмоциональной реакции нет. Функции ствола
мозга не нарушены.
Кома III степени (глубокая, заднестволовая, или «вялая») имеет в своей основе нарушение
функций коры, подкорковых узлов и функций ствола мозга. Для нее типичны: глубокая утрата
сознания, атония мышц, пассивная поза. Зрачки широкие, не реагируют на свет, нередко наблюдается
неправильное положение глазных яблок. Корнеальные рефлексы отсутствуют. Глоточный и кашлевый
рефлексы утрачены. Дыхание периодическое. Спинномозговые рефлексы сохранены.
Кома IV степени (терминальная, запредельная, или «вегетативная») выражается в утрате
всех функций центральной нервной системы, включая спинномозговые. Рефлексы отсутствуют,
развивается истинное недержание мочи и кала. Жизнь поддерживается искусственной вентиляцией
легких.
Классификация нарушений сознания , разработанная в НИИ нейрохирургии им.
Н. Н. Бурденко, основана на балльной оценке 14 наиболее информативных неврологических признаков
(открывание глаз, выполнение инструкций, наличие или отсутствие двустороннего мидриаза,
мышечной гипотонии, нарушений дыхания, корнеальных рефлексов, реакции зрачков на свет,
кашлевого рефлекса, симптома Мажанди, спонтанных движений, движений на боль, способности
отвечать на вопросы, ориентированности). В рамках этой классификации выделяют семь градаций
состояния сознания:
1. Ясное сознание.
2. Оглушение умеренное.
3. Оглушение глубокое.
4. Сопор.
5. Кома умеренная.
6. Кома глубокая.
7. Кома запредельная.
36.2. Диагностика комы
Для правильной диагностики комы необходимо ответить на следующие вопросы.

– Кома ли это?
– Какова степень (глубина) комы?
– Каков характер (генез) комы?
Особо ценную информацию дает комплексная оценка пяти физиологических функций:
1) уровень сознания;
2) характер дыхания;
3) вид и реактивность зрачков;
4) движения глаз;
5) двигательные реакции скелетной мускулатуры.
Уровень сознания: сознание отсутствует, что доказывается отсутствием реакции на различные
раздражения (прежде всего болевые).
Характер дыхания: при коме возможны различные типы нарушения дыхания, в частности:
– дыхание Чейна – Стокса (гиперпноэ сменяется апноэ) возникает при двусторонних нарушениях
функций структур мозга, расположенных в глубинных отделах или диэнцефальной области, реже – в
верхних отделах моста;
– тахипноэ (проявление центральной нейрогенной гипервентиляции либо метаболических
нарушений);
– апнейстическое дыхание (длительный спазм с паузой при полном вдохе) чаще возникает при
поражении моста;
– атактическое дыхание (дыхание Бийота) – нерегулярное дыхание, при котором глубокие и
поверхностные вдохи чередуются в случайном порядке; как правило, возникает при патологических
процессах в задней черепной ямке.
Вид и реактивность зрачков исключительно важны для оценки коматозного состояния.
Необходимо отметить, что зрачковые пути относительно устойчивы к нарушениям метаболизма.
Поэтому наличие или отсутствие зрачковой реакции на свет является наиболее важным признаком,
позволяющим дифференцировать коматозные состояния, обусловленные структурными поражениями,
от состояний, вызванных нарушениями метаболизма. Целесообразно рассмотреть следующие варианты
зрачковых нарушений:
– точечные зрачки свидетельствуют о поражении моста;
– узкие, равномерно реагирующие на свет зрачки чаще встречаются при комах, вызванных
метаболическими нарушениями;
– широкий односторонний фиксированный (не реагирующий на свет) зрачок – симптом
поражения III пары черепных нервов на стороне очага; свидетельствует о грозном осложнении –
вклинении крючка гиппокампа;
– широкие фиксированные зрачки говорят о поражении верхнего отдела среднего мозга.
Движения глаз также достаточно информативны: при комах асимметричные изменения чаще
сопутствуют структурным поражениям мозга, чем нарушениям метаболизма. При изучении
глазодвигательных функций следует оценить:
– тонус круговой мышцы глаза (асимметричное поражение системы лицевого нерва говорит о
структурных поражениях);
– корнеальный рефлекс (его отсутствие свидетельствует о поражении моста, где замыкается дуга
рефлекса);
– плавающие движения глазных яблок (означают надстволовое поражение);
– паралич взора в сторону (структурные поражения в области моста или лобной доли, где
располагаются соответствующие центры);
– неравномерное стояние глазных яблок по вертикали (поражение срединного продольного пучка).
Двигательные реакции скелетной мускулатуры составляют особую группу симптомов,
позволяющих распознать очаговый характер поражения мозга и определить сторону локализации очага
при бессознательном состоянии больного:
– гипотония круговой мышцы глаза, неполное и медленное смыкание века;
– раздувание щеки во время дыхания (симптом «паруса»);
– опускание угла рта и сглаженность носогубной складки;
– симптом «сползающей кисти» (при одновременном отпускании взятых вместе рук больного);
– симптом «распластанного бедра»;
– прогибание колена при поднятии ноги больного за пятку, ротация стопы кнаружи;
– одностороннее снижение или полное угасание корнеального рефлекса, а также глубоких
рефлексов.
Для определения степени угнетения сознания и прогноза используется шкала Глазго (Jennett,
Teasdale, 1974). Согласно этой шкале открывание глаз, двигательная активность и словесные ответы
оцениваются в баллах (табл. 12).
Таблица 12
Шкала Глазго для определения степени угнетения сознания
Чем больше сумма трех показателей, тем меньше степень угнетения функций мозга, и наоборот.
Сумма баллов меньше 8 означает угрозу для жизни. Сумма баллов, равная 3, соответствует смерти
мозга.
Наличие комы не всегда является абсолютно неблагоприятным прогностическим фактором.
Только длительная (от нескольких часов до нескольких суток) терминальная кома, в отсутствие
биоэлектрической активности головного мозга и при невозможности восстановить самостоятельное
дыхание, может рассматриваться как сигнал о вероятной нецелесообразности дальнейших лечебных
мероприятий.
Констатация смерти мозга, в связи с постоянным совершенствованием средств поддержания
физиологических функций, стала сегодня актуальной проблемой. В представлении современной
медицины смерть мозга имеет следующие клинические признаки:
– исчезновение всех функций полушарий головного мозга: глубокая кома, отсутствие
целенаправленных движений, децеребрационная и декортикационная ригидность;
– соответствующие изменения на ЭЭГ, сцинтиграфии головного мозга или ангиографии;
– утрата всех функций ствола головного мозга;
– зрачки средних размеров или расширенные, не реагирующие на свет;
– отсутствие вестибулоокулярных (окулоцефалических) рефлексов (отрицательная проба
«кукольных глаз» и холодовая проба);
– отсутствие роговичных рефлексов;
– отсутствие самостоятельного дыхания.
Диагноз смерти мозга устанавливает комиссия из врачей лечебного учреждения, где находится
больной, в составе анестезиолога-реаниматолога и невролога, имеющих стаж работы по специальности
не менее 5 лет.
Существуют разнообразные дополнительные критерии смерти мозга.
«Миннесотские» критерии смерти мозга (1971) выдвигают основное требование: диагноз
необратимости повреждения мозга (т. е. травма мозга или инсульт, но не метаболические нарушения,
отравление, гипотермия менее 32 °С, артериальная гипотензия). Кроме того, должны быть налицо:
– отсутствие самостоятельного дыхания на фоне 10-минутного отключения пациента от аппарата
ИВЛ (искусственной вентиляции легких);
– отсутствие самопроизвольных движений;
– отсутствие стволовых рефлексов;
– неизменность состояния в течение 12 ч.
«Шведские» критерии смерти мозга (1972) (добавлены к «Миннесотским» критериям):
– изоэлектрическая электроэнцефалограмма;
– незаполнение мозговых сосудов при двух аортокраниальных введениях контрастного вещества с
интервалом 25 мин.
36.3. Особые формы угнетения сознания
При исследовании состояния сознания иногда приходится встречаться со своеобразными

качественными формами угнетения сознания: апаллический синдром, «вегетативное» состояние,
акинетический мутизм, синдром отсутствия двигательных функций.
Апаллический синдром – проявление гибели обширных областей коры при относительной
сохранности мозгового ствола. Апаллический синдром занимает промежуточное положение между
сопором и комой. Может быстро возникать вследствие непосредственного поражения мозговых
структур (энцефалит, интоксикация, гипоксия, отек), а также при массивных повреждениях
супратенториальных структур, приводящих к нарушению нуклеокортикальной импульсации (инсульт,
опухоль). Может развиваться крайне медленно, на протяжении месяцев или лет (например, при
пресенильных атрофиях мозга, демиелинизирующих заболеваниях, «медленных» формах
нейроинфекций).
Клинически апаллический синдром проявляется отсутствием каких-либо движений, речи,
эмоциональных реакций и памяти (сочетание тотальной апраксии и агнозии). Мышечный тонус может
быть резко повышен. Больные не глотают. Спонтанно или в ответ на инструкцию открываются глаза, но
движения глазных яблок не координированы. Любые попытки фиксировать внимание больного
безуспешны. В ответ на болевые раздражения возникает хаотическая двигательная активность. Сон и
бодрствование чередуются вне зависимости от времени суток. Резких изменений функций дыхания и
гемодинамики не наблюдается. В редких случаях синдром носит преходящий характер.
Вегетативное состояние по своей сути близко к апаллическому синдрому. Этим термином
обозначают состояние после длительной (3–5 нед.) комы, развившейся вследствие обширных травм или
других острых массивных поражений мозга.
Акинетический мутизм (бодрствующая кома) характеризуется открытыми глазами и четкой
реакцией на болевые раздражения при отсутствии речи (создается ложное впечатление о сохранности
сознания). Может развиваться в течение нескольких часов. Причиной акинетического мутизма считают
двусторонние медиобазальные повреждения лобных долей, нарушения таламокорковых связей или
патологические процессы, нарушающие связи в системе ретикулярной формации среднего и
промежуточного мозга.
Синдром отсутствия двигательных функций (синдром изоляции, состояние
деэфферентации) наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных повреждений корково-
спинномозговых и корково-ядерных путей на уровне моста при сохранности структур покрышки.
Наблюдается при тромбозе базилярной артерии, остром стволовом энцефалите или остром
полирадикулоневрите. Клиническая картина характеризуется ясным сознанием при полной утрате всех
двигательных функций и речи. Иногда остается сохранной функция отдельных глазодвигательных
мышц, и путем смыкания век возможен минимальный контакт с больным.
1. Назовите варианты количественного нарушения сознания.

2. На основании каких признаков констатируют смерть мозга?
3. Чем проявляется апаллический синдром?
Глава 37. Медицинская реабилитация при заболеваниях и травмах нервной

системы
Последствия заболеваний и травм нервной системы часто требуют дальнейшего
реабилитационного лечения. Для больных неврологического профиля требуется от 50 до 250
реабилитационных коек на 100 000 населения, и принято считать, что на одну реанимационную койку
неврологического профиля необходимо пять – семь реабилитационных.
Реабилитация (от лат. re – возобновление, habilitas – способности) – достижение полного
восстановления нарушенных вследствие заболевания или травмы функций. Если это невозможно,
целью становится оптимальная реализация физического, психического и социального потенциала
инвалида, наиболее адекватная интеграция его в общество, что определяется как реадаптация. В ходе
реабилитации люди, имеющие ограничения жизнедеятельности из-за травмы или заболевания, работают
для достижения своего оптимального физического, психологического, социального и
профессионального благополучия совместно с профессионалами, родственниками, добровольными
помощниками.
В основу современного реабилитационного процесса положена Международная классификация
функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (International Classification of
Functioning, Disability and Health). Это единая концептуальная модель для описания ситуации болезни и
компонентов здоровья, которая равно относится ко всем областям медицины и имеет целый ряд
применений, напрямую не связанных с клинической работой. Данная классификация, помимо
определения параметров здоровья, содержит составляющие благополучия, связанные со здоровьем
(такие как образование и труд). В этом же документе были введены три критерия оценки состояния
пострадавшего: повреждение (impairments ), инвалидность (disabilities ) и увечье (handicap ) (рис. 127).
Отличие реабилитационного и лечебного процессов. Система действий при стационарном лечении
острого заболевания, как правило, подчинена биомедицинской модели болезни, первично нацелена на
устранение причины заболевания и острых симптомов и опирается на признаки этиологии, патогенеза и
локализации. В основе реабилитации лежит биопсихосоциальная модель последствий болезни, которая
определяет здоровье и болезнь как результат взаимодействия физиологических и социальных
процессов; модель опирается на признаки повреждения структур, нарушения функций, ограничение
активности, участие и влияние факторов окружающей среды и призвана устранить последствия острого
заболевания и все связанные с ним ограничительные факторы. В лечебном процессе пациент и его
проблема, как правило, рассматриваются в качестве пассивного объекта воздействия, результат
которого зависит от мастерства врача. В реабилитации, напротив, успех во многом зависит от активной
и конструктивной позиции пациента.
Рис. 127. Области приложения сил, цели и задачи лечебных и реабилитационных мероприятий
Методология реабилитации. Основными вопросами организации реабилитационного процесса

являются моменты начала и окончания, длительность, этапы, формы и контроль эффективности
восстановительных мероприятий.
Базисные принципы реабилитации:
– комплексный подход с привлечением специалистов различного профиля, использование
нескольких методов;
– учет индивидуальных особенностей больного;
– непрерывность и преемственность этапов реабилитации;
– активное участие в лечении больного и его родственников.
По окончании острого периода заболевания реабилитационное лечение призвано компенсировать
образовавшийся функциональный дефицит. На этом этапе необходимо компетентное решение вопроса
о реабилитационном прогнозе.
Можно ожидать хороших результатов реабилитации после заболеваний травматического
характера и инсультов, при локальных моторных нарушениях, легких невропатиях. Менее благоприятен
прогноз при неврологических прогредиентных заболеваниях, диффузных поражениях нервной системы,
вегетативных нарушениях, дистониях и тиках, дементных состояниях, плегиях при нарушенной
целостности нервных стволов.
Заложенная в международной классификации идеология предопределяет коллективное ведение
реабилитанта. Междисциплинарная (мульти– или трансдисциплинарная) реабилитационная бригада
является в настоящее время единственной доказанно эффективной формой и методом неврологической
реабилитации (Davis S., O’Connor S., 1999). Бригадное ведение пациента позволяет наиболее
полноценно использовать реабилитационный подход.
Реабилитационный подход предусматривает применение комплекса мер медицинского,
педагогического, профессионального и социального характера во взаимодействии с врачебным,
сестринским, кинезотерапевтическим, эрготерапевтическим, логопедическим, диетологическим и
психотерапевтическим обеспечением, включая различные виды помощи по преодолению последствий
заболевания, изменению образа жизни, снижению воздействия факторов риска.
37.1. Основные направления, принципы и формы реабилитации больных с
поражениями нервной системы
При поражениях нервной системы существует три принципиально различных направления

реабилитации, кардинально различающихся по организации процесса, оснащению, степени
использования аппаратных методик, организации среды, составу участвующих специалистов. Эти
направления не связаны с этиологией заболевания, а зависят от уровня поражения нервной системы:
1. Реабилитация больных с повреждениями головного мозга.
2. Реабилитация больных с поражением спинного мозга.
3. Реабилитация больных с поражением периферической нервной системы (направление,
методологически и организационно чрезвычайно сходное с реабилитацией больных ортопедического и
травматологического профиля, что позволяет объединять этих пациентов в одном реабилитационном
подразделении).
Административная структура и фазы проведения реабилитационных мероприятий. Для
восстановления неврологических больных нет необходимости в соблюдении классических этапов
медицинской реабилитации, т. е. госпитального (стационарного), санаторного и амбулаторно-
поликлинического. В отличие от больных, например, пульмонологического или кардиологического
профиля, в реабилитации которых важную роль играют климатические факторы, строгое дозирование
физических нагрузок и т. п., восстановление нервной системы происходит в результате регулярных и
достаточно интенсивных занятий и тренировок в условиях стационара или в привычных условиях
жизни пострадавшего. Важную роль при этом играет организация окружающей среды (высота кровати,
наличие поручней, ширина проходов и т. д.). В основе восстановления функции нервной системы лежит
непрерывная работа самого пострадавшего и его близких над имеющимся дефектом с целью
минимизировать дефект за счет включения резервных возможностей нервной системы и поддержки
окружающей среды, причем место организации этой работы не играет существенной роли.
Выделяют ранний этап реабилитации (до 21 сут), ранний восстановительный (до 3 мес.) и поздний
восстановительный (до 2 лет) периоды, а также период стойких остаточных явлений – поздний этап
реабилитации (более 2 лет). Это деление во многом условно, и названные сроки могут сдвигаться в
зависимости от типа и локализации повреждения нервной системы.
Ранняя реабилитация начинается еще в стационаре, в палате интенсивной терапии. В дальнейшем
пациента следует вести в специализированном реабилитационном стационаре и (или) на дому своими
силами, при активном участии родственников, сиделок, с периодической помощью специалистов
социальной службы и поликлиник. При необходимости возможно также посещение амбулаторных
реабилитационных центров или реабилитационных подразделений поликлиник.
В странах ЕС, где проведение реабилитационных мероприятий стандартизировано, применяется
фазовая модель неврологической реабилитации, которая предусматривает определенную тактику
лечения соответственно периоду заболевания. Использование этой модели позволяет решить вопрос о
реабилитационной необходимости и способности.
Различают следующие фазы:
– фаза А (собственно лечебная) соответствует лечению острого состояния в реанимации или
неврологическом отделении;
– в фазе В начинается ранняя реабилитация. Развитие осложнений и ухудшение состояния ведут к
возвращению в предыдущую фазу А. В зависимости от прогноза она в дальнейшем переходит в фазу С
или F;
– в фазе С целью реабилитации становится полная независимость пациента от посторонней
помощи;
– фазе D идет дальнейшее развитие активности и деятельности пациента и восстановление
утраченных функций. Функции, не поддающиеся восстановлению, должны быть компенсированы при
помощи вспомогательных средств. Мероприятия этой фазы предусматривают также социальную и
профессиональную реабилитацию;
– фаза Е (амбулаторная) – на первом плане стоит долговременное наблюдение за пациентами с
неврологической патологией и систематическое амбулаторное лечение. Проводится также активная
последовательная профессиональная и социальная реабилитация;
– фаза F не является очередным звеном реабилитации. Она предусматривает долгосрочный
необходимый уход на дому или в домах инвалидов при значительном неврологическом или
нейропсихологическом дефиците. Параллельно с уходом необходимо организовывать дальнейшие
лечебные процедуры, направленные в первую очередь на предупреждение вторичных осложнений
(ортопедические деформации, кардиореспираторные осложнения, снижение переносимости физических
нагрузок).
Фазы А – С проводятся только стационарно, в фазе D возможна полустационарная форма лечения,
фаза Е проводится в амбулаторных условиях, в фазе F необходимый уход обеспечивается на дому или в
специализированном учреждении.
В период непосредственного врачебного наблюдения (фазы А и В) проводится исчерпывающая
диагностика, направленная на установление повреждения (impairments ) и степени инвалидности
(disability ). При переводе пациента в реабилитационную клинику для проведения очередного этапа
лечения (фаза С) предоставляется исчерпывающая информация о результатах диагностики и
установленной форме заболевания или поражения нервной системы, а также данные о сопутствующих
заболеваниях, рекомендации специалистов междисциплинарной бригады и невролога в плане
дальнейшего ведения пострадавшего.
37.2. Принципы и методология организации реабилитационного процесса
При повреждениях нервной системы любой локализации реабилитационные мероприятия должны

начинаться в кратчайшие сроки – как только стабилизируются основные гемодинамические показатели
либо позволит стадия раневого или травматического процесса. Если нет явных препятствий,
реабилитация начинается на вторые – третьи сутки. Наиболее перспективны реабилитационные
мероприятия, проводимые в течение первых месяцев – года после повреждения. До 70 %
восстановления происходит за первые 3–6 мес. при повреждениях головного мозга, за год – при
поражениях спинного мозга и периферической нервной системы, о чем должно быть известно пациенту
и его близким, для того чтобы их усилия, терпение и настойчивость были максимальны в этот период.
Поскольку работа по восстановлению утраченных функций должна происходить на грани
адаптационного резерва, в реабилитации всегда есть риск развития нежелательных явлений, но боязнь
рисковать не должна быть тормозом эффективной реабилитации.
Начинаясь в самый разгар лечебного процесса, по мере завершения стадий патогенеза и выхода
пациента на стабильное состояние с фоновой медикаментозной поддержкой, реабилитационный
процесс, как по времени и интенсивности, так и по участию специалистов иного профиля практически
полностью замещает активные лечебные мероприятия (рис. 128).
Методика целевого планирования и проблемно-ориентированный подход. Психологический
настрой пациента и его родственников, а также большие сроки неврологической реабилитации зачастую
приводят к тому, что распыляются усилия специалистов, размываются результаты восстановления, и
невозможно сказать, чего конкретно хотели добиться в работе с этим пациентом и каковы результаты
работы. Для решения этой серьезной проблемы в реабилитации применяется SMART-методика
постановки целей с последующим их достижением.
Рис. 128
1. Сначала в соответствии с Международной классификацией функционирования, ограничений

жизнедеятельности и здоровья строится список проблем пациента:
– нарушение структуры и (или) функции тела (результат патологии – парез, перелом, когнитивный
и коммуникационный дефицит, психомоторное возбуждение и проч.);
– риски – оценка угрозы нарушения структуры и (или) функции (высокий риск пролежней,
травматизации плеча, контрактур, ортостатического коллапса и др.);
– активность – как нарушения отражаются на жизни пациента, его функционировании, в чем
нарушена общая активность (повороты, пересаживание, ходьба, умывание, прием пищи, общение и
т. п.);
– участие в социальной жизни (возможность выполнения своей социальной роли – работника,
домохозяйки, заботящейся о внуках бабушки и т. д.).
2. Затем применяют проблемно-ориентированный подход, лежащий в основе реабилитационной
работы:
– выясняют, что преимущественно важно для самого пациента;
– оценивают, как человек справляется с заданием;
– узнают, что мешает деятельности;
– составляют план вмешательства, предлагают методы восстановления необходимой функции,
стратегии и возможные компенсации.
3. Приступают к постановке реабилитационных целей. Они могут быть краткосрочными
(дни/недели) и долгосрочными (недели/месяцы). Общая схема постановки целей выглядит следующим
образом: идентификация проблем/потребностей → долгосрочная цель → краткосрочная цель → план
действий → выполнение, результат и его оценка → новые цели и планы действий → повторная оценка
→ заключительная оценка эффективности работы, определение перспективы.
Цели должны быть:
При постановке целей, для того чтобы сделать их измеряемыми, часто используются объективные
измерения, например тест «ходьба 10 метров», тест баланса Берга и т. п.
Реабилитационная цель считается правильной, если она:
1) поставлена вместе с пациентом и (или) его родственниками;
2) важна и интересна ему;
3) решает сразу несколько его проблем:
– улучшает функцию;
– активизирует деятельность;
– поддерживает личность.
Рис. 129. Схема организации работы с пациентом, имеющим повреждение головного мозга
Междисциплинарная реабилитационная бригада – команда квалифицированных

специалистов, помогающих пациенту достичь реабилитационных целей. Ее состав соответствует
патологии и задачам, стоящим перед медицинским учреждением и пациентом. Например, в состав
бригады на отделении для больных с повреждением головного мозга должны входить медицинская
сестра, специалист по лечебной физкультуре, логопед, нейропсихолог, эрготерапевт, невролог.
Определение целей, объема работы с пациентом, оформление основной документации находится в
ведении реабилитационной бригады. Согласно зарубежной практике и нормам ВОЗ реабилитационная
бригада рассчитана на 12–18 пациентов (рис. 129).
Медицинская сестра (как правило, палатная медицинская сестра) отслеживает общее состояние
больного, оценивает сознание, глотание, состояние кожи, функции тазовых органов, организует
необходимый уход за больным и вспоможение прочим специалистам, обеспечивает медицинские
манипуляции, в случае ухудшения вызывает профильного врача-специалиста.
Специалист по лечебной физкультуре (кинезотерапевт, в зарубежной терминологии –
физиотерапевт) – специалист, занимающийся восстановлением двигательных возможностей с помощью
физических упражнений; следует отметить, что в зарубежной реабилитации нет трехуровневого
разделения специалистов ЛФК (инструктор, методист, врач).
Логопед (афазиолог) – специалист, как правило необходимый пациентам с поражением
доминантного полушария, но в настоящее время имеется заметная тенденция к расширению сферы
деятельности логопедов. Это не только восстановление речи при афазиях, но и коррекция дизартрии,
помощь при нарушениях речи вследствие поражений недоминантного полушария, при необходимости –
обучение альтернативной коммуникации. Афазиологи все чаще берут на себя вопросы, связанные с
диагностикой нарушения глотания, и коррекцию этой проблемы.
Нейропсихолог ( медицинский (клинический) психолог, подготовленный как специалист по
нейропсихологии) – специалист, изучающий связи между работой головного мозга, поведением и
психическими процессами. Преимущественно он занимается диагностикой когнитивного дефицита,
разработкой терапевтических программ для его коррекции, разрабатывает специальные
компенсаторные стратегии, способы конструктивного взаимодействия бригады с пациентом. Помимо
этого нейропсихолог совместно с другими специалистами вовлечен в работу по коррекции нарушений
эмоционально-волевой сферы и поведения пациента.
Эрготерапевт – один из ведущих специалистов в мировой реабилитации. В основе деятельности
эрготерапевта лежит отработка конкретных осмысленных действий, составляющих основу жизни
каждого отдельного пациента. Эрготерапия – искусство и наука о том, как помочь больному изо дня в
день участвовать в тех видах деятельности, которые имеют важное значение для его здоровья и
благополучия, путем вовлечения больного в целенаправленную активность. Эрготерапевт часто
реализует реабилитационные программы, составленные совместно с нейропсихологом и афазиологом.
Невролог играет второстепенную роль в непосредственной реабилитационной работе – он
единственный специалист чисто лечебного профиля на реабилитационном отделении, заведующий, под
началом которого работают и непосредственно ведут больных от двух до четырех реабилитационных
бригад.
Социальный работник – обязательный внешний консультант, проводящий беседы с пациентами
и их родственниками о правах на социальное обеспечение и дальнейших перспективах их жизни и
взаимодействия с государственными органами.
37.3. Медикаментозная терапия и средства реабилитации
Пациенты, приступающие к реабилитационным методикам, получают базисную терапию в

соответствии с нозологической формой своего заболевания, но иногда возникает необходимость в
медикаментозных средствах, которые ускоряют восстановление и компенсаторно-адаптационные
процессы.
С этой целью на этапе реабилитации применяются фармакологические средства, улучшающие
когнитивные функции, антиоксиданты, актопротекторы, ноотропы, биорегуляторы, транквилизаторы,
антидепрессанты, нестероидные анаболики, биогенные стимуляторы и витамины.
Применение препаратов этих фармакологических групп позволяет:
– нормализовать психоэмоциональную сферу, устранить астеноневротический и
астенодепрессивный синдромы;
– ускорить процессы адаптации к новым условиям труда, связанные с возрастанием
интенсивности нагрузок;
– осуществить профилактику и коррекцию неблагоприятных симптомов, опосредованно
затрудняющих профессиональную деятельность;
– ускорить процессы реабилитации после воздействий, вызывающих развитие хронической
усталости, и экстремальных факторов.
Средства реабилитации. Техническое оснащение реабилитационного процесса принципиально
связано с направлением реабилитации неврологических больных. Механотерапия и аппаратные
методики, т. е. механическая работа и стимуляция нервного волокна, весьма результативны в
восстановлении функций периферической нервной системы; в то же время при повреждениях головного
мозга их эффективность не превышает 10 %, и в основе реабилитации этих больных лежит деятельность
специалистов междисциплинарной реабилитационной бригады.
Первостепенные средства для реабилитации пациентов, значительно ограниченных в движении, –
эргономичная организация пространства; функциональная кровать, меняющая высоту; прикроватное
кресло, вертикализатор, подъемник, прикроватный туалет, прикроватный стол, кресло-каталка.
Реализация важных реабилитационных целей часто лежит в области решения простых вопросов и
задач, не требующих специального оборудования: например, как пациент может умыться, сходить в
туалет, одеться, поесть, выйти на улицу и т. д. и что ему нужно для того, чтобы сделать это
самостоятельно.
Нейропсихолог и афазиолог используют в своей работе различные методические наборы, приемы
и упражнения, компьютерные тренинговые программы, придумывают и конструируют компенсаторные
пособия.
Задача кинезотерапии в отношении больного неврологического профиля – при помощи
физических упражнений восстановить функциональные движения, необходимые в повседневной
деятельности. Для этого кинезотерапия широко использует разнообразные технические средства:
– снаряды, предметы и простейшие устройства (гимнастическая стенка, скамейки, мячи, палки,
обручи, цилиндры для тренировки охвата, подвесные ложементы для облегчения движений в
паретичной конечности, параллельные брусья, лесенки, ортезы, столы Бобат и т. д.);
– тренажеры – учебно-тренировочные устройства, предназначенные для развития двигательных
навыков, восстановления и совершенствования функций опорно-двигательного аппарата, в том числе с
использованием компьютерного моделирования и робототехники, совмещенные с аппаратами
биологической обратной связи. Использование в реабилитации тренажеров объединено под общим
названием механотерапии.
Средствами реабилитации в эрготерапии являются кухонная мебель, бытовая техника и другие
предметы быта. Средства адаптации естественным образом включены в окружающую пациента
обстановку: это поручни, приспособления для ванны и душа, одевания, ухода за собой; материалы и
инструменты для рукоделия, рисования, цветоводства и других занятий и увлечений. К ним надо
отнести также предложенные эрготерапевтом компенсаторные методики и специально
сконструированные предметы и приспособления для компенсации дефекта.
Физические методы лечения и традиционная терапия. Физиотерапия играет заметную роль в
восстановлении пациентов с поражениями периферической нервной системы и спинного мозга. При
повреждении головного мозга эти методы применяются в качестве сопутствующей терапии, поскольку
здесь их эффективность не доказана. В арсенале физиотерапии имеются следующие методики:
лечебный массаж; ортопедические методы лечения (тракционная терапия и ортезы); естественные
(природные) и аппаратные методики воздействия физических факторов (методы физиотерапии и
курортологии) – климат, вода, свет, грязи, трансформированные формы электрической, магнитной и
механической энергии (постоянный и импульсный электрический ток, магнитные поля, механические
колебания среды, атмосферное давление и др.). К основным традиционным методам лечения,
применяемым в реабилитации, относятся мануальная терапия и рефлексотерапия.
Психотерапия – система воздействия на психику (а через нее – на весь организм и поведение
больного) посредством терапевтических бесед со специалистом. Вмешательство психотерапевта в
лечение неврологических больных обусловлено значительными психологическими проблемами,
эмоциональными расстройствами и другими психопатологическими нарушениями (эндо– и экзогенного
характера), которые возникают у пациентов в связи с основным заболеванием. Отчасти
психологическую коррекцию может проводить и нейропсихолог.
Основные проблемы в проведении реабилитации. Основной список насущных проблем,
которые, с одной стороны, определяются как точка приложения сил, а с другой – как препятствие для
эффективной реабилитации:
– синдромы малого сознания;
– когнитивный дефицит и синдром неглекта (он же – синдром общесенсорного угасания или
зрительно-пространственного игнорирования);
– коммуникационный дефект (афазия, дизартрия);
– проблемы с глотанием и недостаточность питания;
– дисфункция тазовых органов;
– болевой синдром;
– спастический синдром;
– недостаточная мотивация пациента и его родственников;
– социальная дезадаптация.
Также существуют вторичные проблемы, возникающие вследствие нарушения ухода и ведения
пациента (пневмония, пролежни, контрактуры и т. д.).
37.4. Эффективность и преемственность реабилитации. Исходы
Шкалы и тесты. Учитывая длительные сроки восстановления неврологических больных,

постепенность изменений и наблюдение пациента на разных этапах реабилитации, важно использовать
в работе метрические шкалы и тесты. Это позволяет оценивать общую эффективность реабилитации,
улавливать тенденции изменений в соответствии с оказываемым воздействием, своевременно
корректировать терапию, улучшать преемственность восстановительных мероприятий и мотивировать
пациента и его окружение для дальнейшей работы. Бригадная работа позволяет без существенных
затруднений оценивать все аспекты повреждения, динамики восстановления и проявлений
человеческой жизни. Таким образом, у каждого из членов междисциплинарной бригады должен
иметься собственный тест-пакет для оценки состояния пациента и его индивидуальных проблем в
соответствии со своей специальностью:
1. Медицинская сестра выполняет оценку по шкале комы Глазго, скрининг глотания, отслеживает
риск развития пролежней по шкале Ватерлоу; в остальном это контроль рутинных мероприятий и
физиологических отправлений – баланс потребляемой жидкости, питание, умывание, туалет,
катетеризация, термо– и тонометрия и т. д.
2. Специалист по ЛФК и эрготерапевт используют тесты для оценки движения, самообслуживания
и социально-бытовой адаптации: как правило, это шкала Бартела и индекс мобильности Ривермид,
шкала Рэнкина, оценка функциональной независимости по FIM (Functional Independence Measure). Для
выявления узких проблем в каждом конкретном случае используются специализированные шкалы,
например, для оценки спастичности – Эшуорта, тест баланса Берга, тест десяти шагов и так далее.
3. Логопед (афазиолог) выполняет оценку с помощью таблицы «Оценка динамики высших
психических функций» и протокола «Оценка функции глотания».
4. Нейропсихолог (клинический психолог) работает, например, с Монреальской шкалой, которая
позволяет достаточно быстро выявить и оценить имеющиеся когнитивные проблемы и в настоящее
время приобретает наибольшую популярность. Кроме того, один из важнейших моментов в работе
нейропсихолога – выявление проблем мотивации пациента, для чего используются методики
«Диагностика мотивации избегания неудач» и «Шкала оценки потребности в достижении». Для оценки
тревоги и депрессии существует большой выбор шкал, в том числе «Госпитальная шкала депрессии»,
одна из самых удобных в клинической практике.
Исходы реабилитации. В реабилитации различают три уровня восстановления:
1. Уровень истинного восстановления – наилучший исход, когда нарушенная структура и функция
возвращаются к исходному состоянию. Истинное восстановление возможно лишь тогда, когда нет
полной гибели нервных клеток, а патологический очаг состоит в основном из инактивированных
элементов (вследствие отека, гипоксии, изменения проводимости нервных импульсов, диашиза и т. д.).
2. Компенсация – второй уровень восстановления. При компенсации функцию разрушенных
структур берут на себя системы, не пострадавшие от травматизирующего фактора. В результате
дефектность в структуре органа нельзя внешне определить и обозначить как повреждение, нарушение
навыков или социальную недостаточность.
3. Реадаптация (приспособление к дефекту) – это третий уровень восстановления. Патологический
очаг, приведший к развитию дефекта, имеет относительно большие размеры, состоит в основном из
разрушенных элементов, и организму недостает собственных резервов для компенсации нарушенной
функции. Для достижения определенного результата больной вынужден прибегать к необычным
движениям и техническим приспособлениям (трости, «ходунки», кресла-каталки, ортезы, протезы и
т. д.).
Предикторы восстановления (реабилитации). В настоящее время не выявлено однозначной
связи между степенью повреждения нервной системы и степенью и вероятностью восстановления. Все
зависит от большого количества факторов, основными из которых являются:
– исходные данные состояния человека и обстоятельства повреждения;
– возраст и наследственность;
– образ жизни, сопутствующие заболевания и состояние иммунной системы;
– скорость и адекватность оказания медицинской помощи в остром периоде и т. д.
Восстановление всегда тем полнее, чем раньше и интенсивнее проводятся реабилитационные
мероприятия. Основной принцип неврологической реабилитации – «ни минуты покоя».
В реабилитации принята вероятностная оценка исходов, которая показывает результативность
мероприятий на значительном количестве наблюдений. Яркий пример такого обобщенного подхода –
Гельсинборгская декларация, которая в 2008 г. установила достижимую цель реабилитационных
мероприятий для пациентов с острым нарушением мозгового кровообращения, а именно: более 70 %
выживших в течение первого месяца должны быть полностью независимы в повседневной жизни через
3 мес. после инсульта.
1. Назовите базисные принципы реабилитации неврологических больных.

2. Какие специалисты должны входить в состав междисциплинарной реабилитационной бригады
при лечении пациентов неврологического профиля?
3. Что такое эрготерапия?
Литература
Акимов Г. А., Ерохина Л. Г., Стыкан О. А. Неврология синкопальных состояний. – М.: Медицина,
1987. – 207 с.
Аствацатуров М. И. Избранные труды. – Л.: ВМА, 1939. – 438 с.
Базилевич С. Н., Одинак М. М., Дыскин Д. Е. [и др.]. Результаты структурной и функциональной
нейровизуализации у пациентов с эпилептическими приступами при цереброваскулярных заболеваниях
// Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Эпилепсия (приложение к журналу). – 2008. –
Вып. 2 – С. 33–39.
Бинг Р., Брюкнер Р. Мозг и глаз. – М.: Медгиз, 1959. – 194 с.
Болезни нервной системы: рук-во для врачей / под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. – М.:
Медицина, 2005. – 1256 с.
Виленский Б. С. Инсульт: профилактика, диагностика и лечение. – 2-е изд., доп. – СПб.: Фолиант,
2002. – 397 с.
Вознюк И. А., Янишевский С. Н., Голохвастов С. Ю. [и др.]. Системный тромболизис при
ишемическом инсульте / под ред. М. М. Одинака, И. А. Вознюка. – СПб.: б. и., 2011. – 42 с.
Гайворонский И. В. Анатомия центральной нервной системы: учеб. пособие. – СПб.: ВМедА,
1996. – 252 с.
Геморрагический инсульт: практ. рук-во / под ред. В. И. Скворцовой, В. В. Крылова. – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 160 с.
Громов С. А., Якунина О. Н., Ерошина Е. С. Эпилепсия, изменения личности, лечение. – СПб.:
Балтика, 2006. – 320 с.
Гусев Е. И., Бурд Г. С., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы,
симптомокомплексы и болезни. – М.: Медицина, 1999. – 880 с.
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: учебник. – М.: Медицина,
2000. – 656 с.
Дифференциальная диагностика нервных болезней: рук-во для врачей / под ред. Г. А. Акимова,
М. М. Одинака. – Изд. 4-е, испр. и доп. – СПб.: Гиппократ, 2004. – 744 с.
Дуус П. Топический диагноз в неврологии. – М.: Вазар-Ферро, 1995. – 400 с.
Емелин А. Ю. Новые критерии диагностики болезни Альцгеймера // Неврология.
Нейропсихиатрия. Психосоматика. – 2011. – № 4. – С. 5–8.
Емелин А. Ю. Структурная нейровизуализация в дифференциальной диагностике сосудистых
когнитивных нарушений // Вестн. Рос. воен. – мед. акад. – 2010. – № 3 (31). – С. 97—102.
Камаева О. В., Монро П. [и др.]. Мультидисциплинарный подход в ведении и ранней
реабилитации неврологических больных: метод. пособие. Ч. 1 / под ред. акад. А. А. Скоромца. – СПб.:
СПбГМУ, 2003. – 34 с.
Коваленко А. П. Реабилитация больных с заболеваниями и травмами нервной системы. – М.:
ГВКГ им. Н. Н. Бурденко, 2005. – 303 с.
Коваленко А. П. Поражения вегетативной нервной системы // Клиническая диагностика в
неврологии: рук-во для врачей / М. М. Одинак, Д. Е. Дыскин. – СПб.: СпецЛит, 2007. – 528 с.
Леонов С. В., Котович Л. Е. Клиническая анатомия черепных нервов. – Минск: Выш. шк., 1990. –
88 с.
Литвиненко И. В. [и др.]. Нейровизуализация в диагностике нозологических форм паркинсонизма
и возможности прогнозирования течения болезни Паркинсона // Болезнь Паркинсона и расстройства
движений: рук-во для врачей. По материалам II Национального конгресса по болезни Паркинсона и
расстройствам движений. – 2011. – С. 113–130.
Литвиненко И. В. Болезнь Паркинсона. – М.: Миклош, 2006. – 216 с.
Литвиненко И. В. Болезнь Паркинсона и синдромы паркинсонизма: метод. рекоменд. – СПб.:
ВМедА, 2011. – 48 с.
Литвиненко И. В., Киртаев С. Ю. Частота встречаемости инсомний у пациентов с болезнью
Паркинсона на разных стадиях // Актуальные проблемы психиатрии и неврологии: материалы
конференции. – СПб., 2007. – С. 155–156.
Лобзин B. C. Миастения. – Л.: Медгиз, 1960. – 155 с.
Лобзин B. C. Туннельные компрессионно-ишемические нейропатии. – Л.: ВМА, 1984. – 24 с.
Лобзин В. Ю., Одинак М. М., Емелин А. Ю. Сосудистая деменция // Вестн. Рос. воен. – мед. акад. –
2004. – Т. 11, № 1. – С. 120–124.
Лобзин С. В. Пункции и блокады в неврологии. – СПб.: Гиппократ, 1999. – 128 с.
Лобзин С. В., Мкртчян М. А. Дискогенные пояснично-крестцовые радикулопатии. – СПб.:
ВМедА, 2006. – 38 с.
Лобзин Ю. В., Пилипенко В. В., Громыко Ю. Н. Менингиты и энцефалиты. – СПб.: Фолиант,
2001. – 128 с.
Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях
мозга. – М.: Издат. Моск. ун-та, 1962. – 432 с.
Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и
здоровья. – Женева: ВОЗ, 2001. – 342 с.
Михайленко А. А. Клинический практикум по неврологии. – СПб.: Фолиант, 2001. – 480 с.
Михайленко А. А., Одинак М. М., Базилевич С. Н. [и др.]. «Хореическая падучая»: миф или
реальность // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Эпилепсия (приложение к
журналу). – 2011. – Вып. 2. – С. 3–8.
Нейрорадиология / под ред. Т. Н. Трофимовой. – СПб.: СПбМАПО, 2005. – 288 с.
Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с острыми нарушениями
мозгового кровообращения: приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской
Федерации № 389н от 6 июля 2009 г.
Одинак М. М. [и др.]. Возможности и опыт применения методов нейровизуализации при
эпилепсии // Эпилептология в медицине XXI века / под ред. Е. И. Гусева, А. Б. Гехт. – М.: Светлица,
2009. – С. 287–297.
Одинак М. М. [и др.]. Современные возможности нейровизуализации в диагностике деменций //
Психиатрия. – 2009. – № 1 (37). – С. 57–61.
Одинак М. М., Вознюк И. А., Янишевский С. Н. Инсульт. Вопросы этиологии, патогенеза,
алгоритмы диагностики и лечения. – СПб.: ВМедА, 2005. – 192 с.
Одинак М. М., Гайкова О. В., Базилевич С. Н. [и др.]. Эпилептическая лейкоэнцефалопатия и ее
значение в патогенезе эпилепсии // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. Эпилепсия
(приложение к журналу). – 2011. – Вып. 2. – С. 23–30.
Одинак М. М., Дыскин Д. Е. Эпилепсия: этиопатогенез, клиника, дифференциальная диагностика,
медикаментозное лечение. – СПб.: Политехника, 1997. – 233 с.
Одинак М. М., Емелин А. Ю., Лобзин В. Ю. Нарушение когнитивных функций при
цереброваскулярной патологии. – СПб.: ВМедА, 2006. – 158 с.
Одинак М. М., Коваленко А. П., Воробьев С. В. [и др.]. Тактика комплексной терапии и
реабилитации у больных с посттравматическими когнитивными нарушениями // Военно-медицинский
журнал. – 2011. – Т. 332, № 1. – С. 17–23.
Одинак М. М., Корнилов Н. В., Грицанов А. И. [и др.]. Невропатология контузионно-
коммоционных повреждений мирного и военного времени / под ред. проф. А. И. Грицанова. – СПб.:
Морсар АВ, 2000. – 432 с.
Одинак М. М., Михайленко А. А., Иванов Ю. С. [и др.]. Сосудистые заболевания головного
мозга. – СПб.: Гиппократ, 1998. – 160 с.
Одинак М. М., Свистов Д. В., Мартынов Б. В. [и др.]. Клиническая семиология приступов при
височной эпилепсии // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2012. – Т. 4, № 2. – С. 34–38.
Одинак М. М., Труфанов Г. Е., Базилевич С. Н. Функциональная нейровизуализация в
эпилептологии // Эпилепсия / под общ. ред. Н. Г. Незнанова. – СПб., 2010. – С. 164–185.
Одинак М. М., Цыган Н. В. Факторы роста нервной ткани в центральной нервной системе. – СПб.:
Наука, 2005. – 157 с.
Панов А. Г. Клещевой энцефалит. – Л.: Медгиз, 1956. – 283 с.
Попелянский Л. Ю. Болезни периферической нервной системы: рук-во для врачей. – М.:
Медпресс, 2005. – 368 с.
Попов А. К. Невриты лицевого нерва. – Л.: Медицина, 1968. – 120 с.
Практическая нейрохирургия: рук-во для врачей / под ред. Б. В. Гайдара. – СПб.: Гиппократ,
2002. – 648 с.
Раздольский И. Я. Клиника опухолей головного мозга. – Л.: Медгиз, 1957. – 224 с.
Руководство по детской неврологии / под ред. В. И. Гузевой. – СПб.: Фолиант, 2004. – 496 с.
Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Нервные болезни: учеб. пособие для студентов
мед. вузов. – М.: Медпресс-информ, 2005. – 544 с.
Скоромец А. А., Скоромец Т. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: рук-во
для врачей. – 2-е изд. – СПб.: Политехника, 1996. – 320 с.
Скрипченко Н. В., Команцев В. Н. Инфекционные заболевания периферической нервной системы
у детей: рук-во для врачей. – М.: Медицина, 2006. – 560 с.
Ступин В. А., Румянцева С. А. Критические состояния в хирургии (очерки патологической
физиологии): учеб. – методич. пособие. – М., 2005. – 225 с.
Суслина З. А., Варакин Ю. Я., Верещагин Н. В. Сосудистые заболевания головного мозга. – М.:
Медпресс-информ, 2006. – 256 с.
Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы / под ред. М. М. Одинака. – М.:
МИА, 2010. – 232 с.
Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – Л.: Медицина, 1974. –
248 с.
Труфанов Г. Е. МРТ– и КТ-анатомия головного мозга и позвоночника. – СПб.: Фолиант, 2006. –
192 с.
Черешнев В. А., Цыган В. Н., Одинак М. М. [и др.]. Фармакологическое регулирование
программированной гибели клеток / под ред. В. А. Черешнева. – СПб.: Наука, 2011. – 255 с.
Шевченко Ю. Л., Одинак М. М., Кузнецов А. Н. [и др.]. Кардиогенный и ангиогенный
церебральный эмболический инсульт (физиологические механизмы и клинические проявления). – М.:
ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 272 с.
Экстрапирамидные расстройства: рук-во по диагностике и лечению / под ред. В. Н. Штока,
И. А. Ивановой-Смоленской, О. С. Левина. – М.: Медпресс-информ, 2002. – 608 с.
Appenreller О. The Autonomic nervous system. – Amsterdam [etc.]: North Holland Publishing
Company, 1976. – 422 p.
Burn H. Back and neck pain. – Oxford University Press, 1999. – 220 p.
Davis S., O’Connor S. (eds.). Rehabilitation Nursing: Foundations for Practice. – London: Harcourt
Brace, 1999.
Haldeman C. An atlas of Back Pain. – CRC Press, 2001. – 96 p.
Hankey G. J., Wardlaw J. M. Disorders of consciousness // Clinical neurology. – Manson Publishing
Ltd., 2002. – P. 44–64.
Laureys S., Owen A. M., Schiff N. D. Brain function in coma, vegetative state and related disorders // The
Lancet Neurology. – 2004. – Vol. 3. – P. 537–544.
McLellan D. L. Functional recovery and the principles of disability medicine // Clinical neurology /
M. Swash & J. Oxbury (eds.). – Edinburgh: Churchill Livingstone, 1991.
Mumenthaler M., Mattle H., Naub E. Neurology. – Stuttgart: GeorgThieme Verlag, 2004. – 992 p.
Oertel W. H., Quinn N. P. Parkinsonism // Neurological Disorders: Course and Treatment. – New York,
1996. – P. 715–772.
Sawle G. V. Movement disorders in clinical practice. – Oxford: Isis Medical Media, 2001. – 227 p.
The treatment of epilepsy: principles and practice / Elaine Wylliy (ed.). – 3rd ed., 2001.
Waldman Atlas of common Pain Syndromes. – Elsevier Science, 2002. – 336 p.
World Health Organisation. Optimum care of disabled people. Report of a WHO meeting. – Turku,
Finland, 1986.
Рис. 5. Схема пирамидных путей:
1 – латеральный (перекрещенный) пирамидный пучок; 2 – прямой (неперекрещенный)
пирамидный пучок; 3 – корково-ядерные волокна; 4 – проекция двигательной сферы в
предцентральной извилине головного мозга
Рис. 6. Схема миотатического рефлекса:

1 – пирамидный путь; 2 – ретикулоспинномозговой путь; 3 – αб-мотонейрон; 4 – αм-
мотонейрон; 5 – γ-мотонейрон; 6 – мышечное веретено; 7 – сухожильный рецептор; 8 –
чувствительный нейрон
Рис. 7. Скелетотопия сегментов спинного мозга:

1 – шейные сегменты (С1—C8), 2 – грудные сегменты (Th1—Th2), 3 – поясничные сегменты
(L1—L5), 4 – крестцовые сегменты (S1—S5)
Рис. 9. Зрительный нерв и зрительный тракт.
а: 1 – зрительный нерв; 2 – третий нейрон, ганглиозные клетки; 3 – второй нейрон, биполярные
клетки; 4 – первый нейрон, «колбочки» и «палочки», пигментный слой; 5 – ямка желтого пятна;
6 – периферия; 7 – стимуляция; 8 – поступление света.
б: 1 – зрительный нерв; 2 – зрительный тракт; 3 – латеральное коленчатое тело; 4 – четвертый
нейрон, зрительная лучистость; 5 – 19-е, 18-е корковые поля; 6 – верхняя стриарная область (area
striata superior ); 7 – шпорная борозда; 8 – нижняя стриарная область (area striata inferior ); 9 – 17-е
корковое поле.
в : изменения полей зрения (в ) в соответствии с локализацией поражения, показанной в б
Рис. 10. Схема вегетативной иннервации глаза (по П. Дуусу):
1 – сфинктер зрачка; 2 – дилататор зрачка; 3 – ресничный узел; 4 – зрительный нерв; 5 –
зрительный перекрест; 6 – ядро Якубовича – Эдингера – Вестфаля; 7 – волокна из промежуточного
мозга; 8 – предкрышечное ядро; 9 – глазодвигательный нерв; 10 – центральный симпатический путь;
11 – внутренняя сонная артерия; 12 – верхний шейный узел; 13 – симпатический ствол; 14 – строма
радужки; 15 – пигментный эпителий
Рис. 17. Функциональная организация экстрапирамидной нервной системы
Рис. 25. Плечевое сплетение:
1 – дорсальный нерв лопатки; 2 – надлопаточный нерв; 3 – латеральный пучок подключичной
части (fasciculus lateralis, C5—C8); 4 – задний пучок подключичной части (fasciculus posterior, C5—
Th1); 5 – медиальный пучок подключичной части (fasciculus medialis , C8—Th10); 6 – мышечно-
кожный нерв; 7 – срединный нерв; 8 – лучевой нерв; 9 – подмышечный нерв; 10 – локтевой нерв; 11
– грудоспинной нерв; 12 – подлопаточный нерв; 13 – длинный грудной нерв; 14 – медиальный
грудной нерв (n. pectoralis medialis ); 15 – латеральный грудной нерв (n. pectoralis lateralis ); 16 –
подключичный нерв; 17 – диафрагмальный нерв
Рис. 35. Периферическая вегетативная нервная система и органы, ею иннервируемые.
Симпатическая нервная система изображена красным цветом; парасимпатическая – черным. Показан
только левый ствол.
1 – глазодвигательный нерв (n. oculomotorius ); 2 – ресничный узел (gangl. ciliare ); 3 –
промежуточный нерв (n. intermedius ); 4 – крылонёбный узел (gangl. pterygopalatinum ); 5 –
языкоглоточный нерв (n. glossopharyngeus ); 6 – ушной узел (gangl. oticum ); 7 – слезная железа
(glandula lacrimalis ); 8 – околоушная железа (glandula paroidea ); 9 – слюнные железы (glandulae
salivariae ); 10 – блуждающий нерв (n. vagus ); 11 – поднижнечелюстной узел (gangl. submandibulare );
12 – трахейные и бронхиальные ветви блуждающего нерва (rr. tracheales et bronchiales ); 13 – бронх и
легкое; 14 – шейные сердечные ветви блуждающего нерва (rr. cardiaci cervicales ); 15 – сердце; 16 – с
соматическим нервом; 17 – к коже; 18 – потовые железы; 19 – волосы; 20 –
вазоконстрикция/вазодилатация; 21 – желудок; 22 – чревный узел (gangl. coeliacum ); 23 – большой
внутренностный нерв (n. splanchnicus major ); 24 – печень, селезенка, поджелудочная железа,
надпочечник; 25 – почка; 26 – малый внутренностный нерв (n. splanchnicus minor ); 27 – верхний
брыжеечный узел (gangl. mesentericum superius ); 28 – нижний брыжеечный узел (gangl. mesentericum
inferius ); 29 – тонкий и толстый кишечник (2/3); 30 – подчревное сплетение (plexus hypogastricus ); 31
– тазовые внутренностные нервы (nn. splanchnici pelvici ); 32 – мочевой пузырь; 33 – половые органы;
34 – толстый кишечник (1/3) и прямая кишка
Рис. 50. Ультразвуковая доплерография. Доплерографические признаки стеноза устья внутренней

сонной артерии
Рис. 51 . Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Гемодинамически значимая

извитость внутренней сонной артерии – септальный стеноз
Рис. 59. Огнестрельная невропатия левых локтевого и срединного нервов, отечность предплечья
Рис. 60. Травматическая плечевая плексопатия слева по типу Эрба – Дюшенна

Рис. 61. Огнестрельное повреждение правого большеберцового нерва. Отек голени и грубые
рубцовые изменения на медиальной поверхности правой голени
Рис. 62. Трофические расстройства в коже левой кисти при каузалгии

Рис. 63. Дистрофические изменения кожи и ногтей у пациента с полиневропатией
Рис. 64. Отечность дистальных отделов ног, вегетативно-трофические изменения у пациента с

диабетической полиневропатией
Рис. 65. Внешний вид пациента с невропатией левого лицевого нерва
Рис. 74 . Макропрепарат головного мозга больного с рассеянным склерозом. Выявляются

наружная и внутренняя гидроцефалия, а также множественные различной формы и размеров очаги
демиелинизации (бляшки), расположенные перивентрикулярно и в глубинных отделах белого вещества
мозга (показаны стрелками)
Рис. 90. Перфузионно-взвешенная магнитно-резонансная томография. Увеличение среднего

времени прохождения контрастного вещества в левом полушарии головного мозга, характеризующее
расстройства микроциркуляции в области формирующегося инфаркта мозга и области «ишемической
полутени» в острейшем периоде инсульта
Рис. 91. Ультразвуковая доплерография. Доплерографические признаки стеноза устья внутренней

сонной артерии с увеличением систолической скорости кровотока до 5 кГц
Рис. 92. Ультразвуковая доплерография. Увеличение скорости кровотока по средней мозговой

артерии (до 250 см/с) на фоне ангиоспазма при субарахноидальном кровоизлиянии
Рис. 97. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий. Патологическая гемодинамически

значимая извитость внутренней сонной артерии: септальный стеноз
Рис. 107. Аксиальный разрез мозга, на котором видна эпендимома, прорастающая в боковые
желудочки
Рис. 109. Аутопсия. Основание головного мозга. Опухоль ствола головного мозга
Рис. 113. Позитронно-эмиссионная томография. Билатеральный гипометаболизм в

медиобазальных отделах височных и теменных долей
Рис. 117. Позитронно-эмиссионная томография. «Пятнистый» гипометаболизм в различных
отделах головного мозга
Рис. 118. Мышечные волокна одинакового размера. Поперечная исчерченность сохранена только
в одном волокне. Остальные волокна продольно расщеплены, извиты, ядра располагаются по всему
поперечнику волокна. Окраска гематоксилином и эозином, 400x
Рис. 119. Резко выраженная атрофия мышечных волокон, которые представлены скоплениями
ядер в сарколемме. На этом фоне гипертрофия одного волокна. Окраска гематоксилином и эозином,
620x
Рис. 123. Эритромелалгия

Оди PDF

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Оди PDF

Загружено:

Сведения о документе

Оригинальное название

Авторское право

Доступные форматы

Поделиться этим документом

Поделиться или встроить документ

Параметры публикации

Этот документ был вам полезен?

Это неприемлемый материал?

Авторское право:

Доступные форматы

Оди PDF

Загружено:

Авторское право:

Доступные форматы

Коллектив авторов

«Нервные болезни»: СпецЛит; Санкт-Петербург; 2014

a., aa, – arteria, arteriae

Заведующий кафедрой нервных болезней Военно-медицинской академии им.

Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной

Вопросы для контроля

Глава 2. Эмбриогенез и структурно-функциональные элементы нервной

2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека

Начиная со 2-й недели эмбрионального развития человека на наружном листке зародыша

2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и

Гистологически нервная система состоит из:

Вопросы для контроля

1. Опишите деление нервных клеток на типы:

Глава 3. Чувствительность и ее нарушения

3.1. Виды чувствительности

Существуют различные варианты систематизации видов чувствительности. Достаточно

3.2. Проводники чувствительности

Рис. 2. Схема хода волокон путей глубокой и поверхностной чувствительности:

Аксоны псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев в составе задних корешков,

3.3. Исследование чувствительности

Различные виды чувствительности исследуются путем нанесения определенных раздражений.

3.4. Виды нарушений чувствительности

Клинические проявления нарушений чувствительности могут быть разделены на три основные

Парестезии – неприятные, необычные, спонтанные и преимущественно кратковременные

3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности

В зависимости от локализации очага поражения, вовлекающего сенсорные пути, возможны

5. Поражение заднего рога. Проявляется нарушением поверхностной чувствительности

Вопросы для контроля

1. Что имеют общего и чем различаются корешковый и сегментарный типы расстройств

Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства

4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств

Диагностика расстройств движений включает исследование ряда показателей состояния

4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях

Поражение корково-мышечного пути независимо от уровня клинически проявляется параличами

Вопросы для контроля

1. Укажите клинические признаки поражения периферического мотонейрона. Варианты:

Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения

5.1. Строение спинного мозга

Рис. 8. Поперечный срез спинного мозга:

5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов

Клиническая картина поражения спинного мозга зависит от уровня локализации патологического

5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях

Вопросы для контроля

1. Укажите анатомические особенности строения спинного мозга.

Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов

6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius )

Рецепторы обонятельного анализатора находятся в слизистой оболочке носа в области верхней

6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)

Вторая пара черепных нервов, по образному выражению классиков неврологии, – «мозг,

6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)

6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)

Является чисто двигательным нервом, волокна которого начинаются из ядра, расположенного на

6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)

6.6. Иннервация взора

Содружественность и одновременность движений глазных яблок (функция взора) осуществляется

Тройничный нерв является смешанным: в его составе имеются двигательные, чувствительные и

6.8. VII пара: лицевой нерв (n. facialis )

6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)

Нерв чувствительный и состоит из двух функционально различных частей – нижнего (улиткового)