ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ИНСТИТУТ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ

ЭПИЛЕПСИЯ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА,

ЛЕЧЕНИЕ, МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА
Учебное пособие

УФА
2015
УДК 616.853(075.8)
ББК 56.127.7,я7
Э 71

Рецензенты:
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии
и нейрохирургии ГБОУ ВПО СибГМУ МЗ РФ, главный невролог
Департамента Здравоохранения Томской области В.М. Алифирова

Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных

болезней ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российский Федерации Ю.Р. Быков

Эпилепсия: клиника, диагностика, лечение, медико-социальная

Э 71 экспертиза: уч. пособие / Сост.: Л.Б. Новикова, А.П. Акопян,
А.Г. Сафина, Р.М. Галимова – Уфа: Изд-во ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава
России, 2015. – 64 с.

Учебное пособие подготовлено в соответствии с ФЗ № 273 «Об образова-

нии в Российской Федерации» и приказа Министерства образования и науки
РФ № 499 «Об утверждении порядка организации и осуществления образова-
тельной деятельности по дополнительным профессиональным программам» на
основании дополнительных профессиональных программ повышения квалифи-
кации и профессиональной переподготовки. Учебное пособие предназначено
для обучающихся по дополнительным профессиональным программам повы-
шения квалификации и профессиональной переподготовки по специальности
«Неврология».
В учебном пособии систематизированы основные представления об эпи-
лепсии с учетом современных нейрофизиологических, генетических, клиниче-
ских, терапевтических и гендерных особенностей заболевания. Описаны мето-
ды диагностики заболевания, алгоритм лечебной тактики, в том числе хирурги-
ческой. Особое внимание уделено вопросам временной и стойкой нетрудоспо-
собности, методам профилактики. В учебном пособии использован материал
современных научных исследований и разработок, а так же результаты соб-
ственных наблюдений и клинического опыта.

Рекомендовано в печать Координационным научно-методическим сове-

том и утверждено решением Редакционно-издательского совета ГБОУ ВПО
БГМУ Минздрава России.

УДК 616.853(075.8)
ББК 56.127.7,я7

© ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России, 2015

2
 ОГЛАВЛЕНИЕ

Список сокращений………………………………………………………….. 4
Введение……………………………………………………………………….. 5
I. Определение и международная классификация
эпилепсий и эпилептических синдромов…………………………………… 7
II. Методы диагностики……………………………………………………… 14
III. Клинико-электроэнцефалографическая
характеристика эпилептических припадков………………………………. 20
IV. Принципы лечения………………………………………………………. 34
V. Эпилепсия и деторождение………………………………………………. 51
VI. Медико-социальная экспертиза…………………………………………. 56
Тестовые задания…………………………………………………………….. 60
Ситуационные задачи………………………………………………………… 64
Эталоны ответов……………………………………………………………… 67
Список рекомендованной литературы………………………………………. 70

3
 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

СФП - сложный фокальный припадок

ПФП - простой фокальный припадок
МКП - миоклонический припадок
ФЭ - фокальная эпилепсия
ВЭ - височная эпилепсия
СФЭ - симптоматическая фокальная эпилепсия
ЭС - эпилептический статус
ЧМН - черепно-мозговые нервы
ВН - временная нетрудоспособность
ЭЭГ - электроэнцефалография
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПЭП - противоэпилептические препараты
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
ОФЭКТ - однофотонная эмиссионная компьютерная томография

4
 ВВЕДЕНИЕ

Эпилепсия является междисциплинарным заболеванием, активно зани-

мающим 3-е место среди органических болезней мозга, является широкой меж-
дисциплинарной проблемой, имеющей, помимо неврологии, отношение к педи-
атрии, психиатрии, нейрохирургии, акушерству, гинекологии и другое. Акту-
альность проблемы обусловлена распространенностью эпилепсии у больных
трудоспособного возраста, необходимостью подбора дифференцированной те-
рапии в зависимости от характера припадка, недостаточной эффективностью
лечения, высокой частотой инвалидизации. В мире в настоящий момент насчи-
тывается около 50 миллионов людей с установленным диагнозом эпилепсии.
Распространенность заболевания в популяции 0,3 – 2%. В России эпилепсия
встречается с частотой от 1,1 до 8,9 случаев на 1000 человек. В Республике
Башкортостан (РБ), заболеваемость эпилепсией среди населения всех возраст-
ных групп, рассчитанная по обращаемости в ЛПУ, составила в 2013 году 13,3.
Риск ее возникновения зависит от возраста: наиболее часто болеют дети до 15
лет и лица старше 65 лет. Около 2 % детей до 2 лет и около 5% 8-летних имеют,
по крайней мере, один эпилептический припадок. В связи с тем, что среди
больных эпилепсией 25-40% случаев заболевания приходится на женщин дето-
родного возраста необходимо учитывать гендерный фактор, оказывающий су-
щественное влияние на течение, прогноз и особенности противоэпилептиче-
ской терапии. При выборе противоэпилептического препарата (ПЭП) учитыва-
ется особенность его влияния на менструальный цикл, способность к материн-
ству и его действие на плод.
В последнее время значительно обогатились знания о клинической семи-
отике эпилептических феноменов, проявлениях эпилепсии, были разработаны
новые противоэпилептические препараты и раскрыты новые стороны действия
известных.
Современный подход к проблеме эпилепсии предусматривает не только
поиск эффективного лечения, но и решение вопросов социальной адаптации и
5
качества жизни больных эпилепсией. В наше время уровень знаний об этиоло-
гии и патогенезе заболевания, а также классификация эпилепсии способствует
стандартизации терминологии, унификации диагноза эпилепсии, определяет
тактику ведения пациентов и предполагаемый прогноз, с учетом нозологиче-
ской формы.

6
 I. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
ЭПИЛЕПСИЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

По определению ВОЗ эпилепсия – хроническое заболевание головного

мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возни-
кают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припад-
ки) и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими
симптомами. По концептуальному определению, сформулированному Всемир-
ной Противоэпилептической Лигой, эпилепсия - заболевание мозга, характери-
зующееся постоянной предрасположенностью к генерации приступов и их
нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными послед-
ствиями. Эпилепсию рассматривают как заболевание, в основе которого лежат
два фактора: наследственный, в виде повышенной судорожной готовности моз-
га, и экзогенный, обычно связанный с органическим поражением мозга. Эпи-
лептический припадок (от греч. еpilepsia – схватывать) является основным про-
явлением эпилепсии, возникает при распространении разряда из очага на часть
мозга или на весь мозг. Развитие нейрофармакологии и нейрохимии, синтез но-
вых высокоэффетивных антиконвульсантов, кардинальный пересмотр многих
принципов лечения эпилепсии, позволило отнести ее в настоящее время к кура-
бельным заболеваниям.
Многообразие и полиморфизм эпилептических припадков, форм и син-
дромов отражено в классификации эпилепсии, принятой на Международном
конгрессе по эпилепсии в 1989г, которая приводится ниже:
Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов
1. Локализационно-обусловленные (фокальные) эпилепсии и син-
дромы.
1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом).
1.1.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-
темпоральными пиками (роландическая).
1.1.2. Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.
7
 1.1.3. первичная эпилепсия чтения.
1.2. Симптоматические.
1.2.1. Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром
Кожевникова).
1.2.2. Приступы, характеризующиеся специфическими способами прово-
кации.
1.2.3. Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органически-
ми изменениями в мозге: лобная, височная, теменная, затылочная эпилепсия .
1.3. Криптогенные.
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы.
2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом).
2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
2.1.2. Доброкачественные судороги новорожденных.
2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия в младенчестве.
2.1.4. Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, эпилеп-
сия с абсансами) детского возраста.
2.1.5. Юношеская эпилепсия с абсансами
2.1.6. Юношеская миоклоническая эпилепсия (эпилепсия с импульсив-
ными petit mal)
2.1.7. Эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) в
бодрствовании.
2.1.8. Другие генерализованные идиопатические эпилепсии.
2.1.9. Эпилепсия со специфическим способом вызывания.
2.2. Криптогенные или симптоматические (с возраст-зависимым де-
бютом)
2.2.1. Эпилепсия с молниеносными, кивательными, "салаам"-припадками
(Синдром Веста).
2.2.2. Синдром Леннокса-Гасто
2.2.3. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
2.2.4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
8
 2.3. Симптоматические.
2.3.1. Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном
"вспышка - подавление" на ЭЭГ;
- другие симптоматические генерализованные эпилепсии.
2.3.2. Специфические синдромы.
3. Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки фокальных или гене-
рализованных.
3.1. С генерализованными и фокальными припадками.
3.1.1. Припадки новорожденных.
3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества.
3.1.3. Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна во время
медленного сна.
3.1.4. Приобретенная эпилептическая афазия (Ландау-Клеффнера).
3.2. Без четких признаков генерализованности или фокальности.
Сюда относятся все случаи с генерализованными тонико-клоническими
припадками, которые клинические и ЭЭГ данные не позволяют четко класси-
фицировать как генерализованные или локальные, как, например, многие слу-
чаи припадков grand mal во сне
4. Специальные синдромы.
4.1. Ситуационно-обусловленные приступы:
- фебрильные судороги;
- судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях.
4.2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус.
На последнем Международном конгрессе по эпилепсии в Буэнос-Айросе в
2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии опуб-
ликовала новый проект классификации эпилептических приступов и эпилепти-
ческих синдромов. Изменения в классификацию 1989 года, прежде всего, кос-
нулись терминологии. Еще в 1967 году комиссия ВОЗ заменила термин «малый
9
припадок» термином «абсанс». Оба термина являются синонимами с предпо-
чтительным употреблением термина «абсанс». В новом проекте термин «пар-
циальные» припадки заменен на «фокальные» припадки, «криптогенные» фор-
мы на «вероятно симптоматические формы». В 2010 году комиссия междуна-
родной классификации эпилепсии предложила заменить термин «криптоген-
ная» на «эпилепсию, причины которой неизвестны». Это означает, что основ-
ная причина болезни остается еще неизвестной, т.е. она может иметь в основе
фундаментальный генетический дефект или быть следствием еще не найденно-
го расстройства. В определении синдромов термин «судороги» рекомендовано
заменить на «приступы». Упразднено подразделение фокальных приступов на
простые и сложные, так как трудно точно оценить изменение сознания во вре-
мя приступа. Ауру предложено относить к фокальным соматосенсорным при-
ступам. В новой классификации подробно представлены рефлекторные при-
ступы и рефлекторные формы эпилепсий. В отдельную рубрику выделены дет-
ские эпилептические энцефалопатии, куда отнесены синдром Веста, Леннокса-
Гасто, Отахара и другие синдромы, приводящие к прогрессированию невроло-
гического дефицита. Описаны новые формы эпилепсии и эпилептических син-
дромов, например:
- генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками +
(у детей после 6 месяцев до 9 лет);
-семейная фокальная эпилепсия с вариабельным
фокусом +;
- идиопатическая генерализованная эпилепсия с вариабельным
Фенотипом.
Выделены приступы, для которых термин эпилепсия необязателен: доб-
рокачественные приступы новорожденных, фебрильные приступы, рефлек-
торные, приступы, связанные с отменой алкоголя, вызванные лекарственными
препаратами, возникающие после черепно-мозговой травмы, единичные при-
ступы, редко повторяемые приступы.
Действующей классификацией эпилепсии является классификация 1989 г:
10
 Диагностика эпилепсии основывается на положениях классификации и
требует знания клинико-электроэнцефалографических особенностей каждой
отдельной формы заболевания.
По Международной классификации эпилепсия подразделяется в зависи-
мости от локализации на:
- локализационно-обусловленную (фокальную);
- генерализованную;
- имеющую черты как генерализованной, так и фокальной
(недифференцированная).
В зависимости от этиологии на:
- идеопатическую;
- симптоматическую;
- криптогенную, (вероятно симптоматическую форму).
Согласно последним данным, у взрослого контингента больных преобла-
дает фокальная эпилепсия -83%, на долю идиопатической генерализованной
приходится 5,4%, на недифференцировнную – соответственно 11,6%.
Идиопатическая эпилепсия характеризуется известной или предполагае-
мой генетической предопределенностью, отсутствием структурных нарушений
мозга, нормальными клиническими нейропсихиатрическими данными и в
большинстве случаев относительно благоприятным в отношении припадков и
нейропсихического развития прогнозом. Генетическая обусловленность забо-
левания послужила основанием для возрастного распределения этой формы
эпилепсии (Карлов В.А.2002г.). Возрастзависимые формы идиопатической эпи-
лепсии обычно возникают после 2-х лет: от 2-15 лет основной формой является
детская абсансная эпилепсия, юношеская абсансная эпилепсия и юношеская
миоклоническая эпилепсия. Все они характеризуются электроэнцефалографи-
ческим коррелятором абсанса - генерализованный спайк - волной активностью
частотой 3 (реже 4-6) в 1 с. Возраст от 12 лет и позже характеризуется развити-
ем генерализованных судорожных форм эпилепсии с основным электроэнцефа-
лографическим паттерном припадка-рекрутирующейся островолновой активно-
11
стью частотой 10 Гц. Пик проявлений идиопатической эпилепсии приходится
на детский и пубертатный возраст.
Симптоматическая эпилепсия или эпилептические синдромы обусловле-
ны диагностированным церебрально-органическим повреждением или (и)
нарушением обмена. В их основе этиологически имеется макроструктурное или
цитоархитектоническое поражение мозга. Поражение может быть: резидуаль-
ным – следствием завершившегося церебрального заболевания, пренатальным
(дисгенетические мальформации, нарушения миграции и (или) дифференциа-
ции нейронов и глии, перинатальным (гипоксемии, кровотечения, ядерная жел-
туха), постнатальным (менингит, энцефалит, энцефалопатия, травмы, сосуди-
стые заболевания). При процессуальном поражении имеется текущее заболева-
ние мозга: опухоли, абсцесс, нейрометаболические нарушения (аминокислот-
ные, ганглиозидозы, липофусцинозы, митохондриопатии, пироксисомальные,
болезнь Унферрихта-Лундборга), хронические воспалительные заболевания
(панэнцефалиты, эпилепсия Кожевникова детского возраста, рассеянный скле-
роз), дегенеративные болезни (церебральный склероз). Характерной особенно-
стью симптоматической фокальной эпилепсии (СФЭ) является наличие очаго-
вой неврологической симптоматики, когнитивные и психо-эмоциональные рас-
стройства в интериктальном (межприступном) периоде, региональное замед-
ление на ЭЭГ. Прогноз – зависит от этиологии, часто наблюдается неблагопри-
ятное течение заболевания, как в отношении припадков, так и нейропсихиче-
ского развития.
Криптогенные, «вероятно симптоматические формы» – эпилептические
синдромы, причина которых не выяснена. Криптогенные эпилепсии имеют те
же критерии, что и симптоматические, за исключением неясности этиологии. К
криптогенным относится до 60-70% всех случаев эпилепсии. Припадки, повто-
ряющиеся сериями, один за другим называют продолжающимися приступами
(статус) и выделяют генерализованный эпилептический статус (тонико-
клонических, клонических, тонических, миоклонических приступов, абсансов) и
фокальный эпилептический статус (Кожевниковская эпилепсия, продолжен-
12
ная аура, психомоторный статус, гемиконвульсивный статус с гемипарезом).
Эпилептической энцефалопатией называется заболевание с устойчивы-
ми психотическими, когнитивными, дискоммуникативными симптомами, обу-
словленное эпилептическими разрядами в системах мозга, связанных с высши-
ми психическими функциями, зарегистрированными электроэнцефалографиче-
ски. Заболевание относится к фокальным или генерализованным симптомати-
ческим или криптогенным формам. При отсутствии правильного противоэпи-
лептического лечения имеет прогрессирующий характер и приводит к тяжелым
психическим расстройствам, деменции и социальной дезадаптации. Возраст
манифестации 2-17 лет и позже. В неврологическом статусе могут выявляться
расстройства высших корковых функции Синдромы первого возрастного пери-
ода (от 1 до 3 лет синдром Отахары, Веста, Леннокса-Гасто) являются эпилеп-
тическими энцефалопатиями.

13
 II. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

Основным методом диагностики является клиническое исследование. К

дополнительным методам диагностики относится электроэнцефалография,
нейровизуализация: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная
томография (МРТ).
При установлении эпилептического характера пароксизма проводится
четырех этапная диагностика, которая включает: описание клинической кар-
тины, определение типа припадка, установление формы или синдрома, уточ-
нение этиологии. Алгоритм формулирования клинического диагноза позволяет
выяснить этиологические и прогностические факторы, выбрать адекватное
фармакологическое лечение. При генерализованных или фокальных припадках,
дается уточнение их характера: большой генерализованный тонико-
клонический, клонический, тонический, атонический, миоклонический, инфан-
тильные спазмы, сгибательные, разгибательные, типичные или атипичные аб-
сансы. В случае фокального припадка: простые, сложные, вторично-
генерализованные.
Важнейшим из дополнительных методов исследования является ЭЭГ,
позволяющий объективно верифицировать эпилептические приступы.
ЭЭГ метод исследования головного мозга основан на регистрации его
электрических потенциалов, является результатом сложной суммации потенци-
алов многих нейронов. ЭЭГ обязательно при исследовании всех видов присту-
пов. Для отображения нормальных и патологических участков ЭЭГ необходимо
не менее 16-ти каналов одновременной регистрации (фоновая электроэнцефа-
лограмма и ЭЭГ в условиях функциональных нагрузок – гипервентиляция, фо-
тостимуляция). Дополнительные каналы могут быть использованы для кон-
троля и наблюдения за другими физиологическими функциями (например, сер-
дечный ритм, дыхание, мышечная активность, движение глаз). Базовая ЭЭГ
должна содержать в себе, по крайней мере, 20 минут технически пригодной к
расшифровке записи, однако, проведение дополнительно световой стимуляции,
гипервентиляции, и, особенно, использования во время сна, потребует уже бо-

14
лее продолжительной регистрации записи. Зрительная, слуховая и соматосен-
сорная стимуляция могут быть проведены поочередно во время записи, давая
дополнительную информацию о нарушениях мозговой деятельности у пациен-
та. Электроэнцефалограмма выявляет межприступные изменения и паттерны
эпилептического припадка. На полученной ЭЭГ проводится оценка биологиче-
ской активности головного мозга, характер патологической активности, ее ло-
кализация, особенности иктальной (во время приступа) записи потенциалов.
Для выявления возбудимости и реактивности мозга используются пробы с
функциональными нагрузками, которые включают в себя: открывание и закры-
вание глаз, фотостимуляцию, в том числе ритмическую, гипервентиляцию, де-
превацию сна. Гипервентиляция должна выполняться (если она не противопо-
казана по медицинским или иным причинам) как минимум пять минут, с не-
прерывной записью, по крайней мере, в течение одной минуты после ее пре-
кращения (допускается проведение гипервентиляции в два этапа – вначале три
минуты, и, повторно, минимум две минуты спустя 5-10 минут после первой
пробы). В момент проведения провокационной пробы могут быть зафиксирова-
ны патологические состояния. Одновременная ЭЭГ и наблюдение клиники в
течение продолжительного отрезка времени оценивает состояние больных. В
определенных случаях диагностически ценным является снятие ЭЭГ во время
ночного сна. Поведение пациента может в течение длительного времени запи-
сываться одновременно с записью ЭЭГ. Кроме традиционной ЭЭГ на совре-
менном этапе проводятся: полисомнография, видео-ЭЭГ мониторинг, холте-
ровское ЭЭГ. Метод видео-ЭЭГ мониторинга позволяет объективно оценить
пароксизм и дифференцировать его эпилептическую и неэпилептическую при-
роду (парасомнии, синкопальные состояния, психогенные припадки и т. д.).
При этом одновременно Основными видами эпилептиформной активности на
ЭЭГ являются (рис. 1):
Пики, спайки (англ.-spike-острие). Соответственно названию этот потен-
циал имеет острую форму. Длительность 20-70мс. Амплитуда от 50 до сотен
или даже тысяч микровольт. Изолированно встречаются редко, часто группи-
руются, образуя феномен, носящий название “множественные пики”- «полис-
пайки», являющиеся специфичным паттерном для эпилепсии.
15
Острая волна отличается от спайка только большей длительностью – 70-200мс.
Паттерн специфичный для региональной патологии – височная эпилепсия,
симптоматическая генерализованная эпилепсия.

Рис.1. ЭЭГ, эпилептиформная активность.

Острые волны и спайки комбинируются с медленными волнами, образуя

комплексы: спайк-волна, острая волна – медленная волна:
Спайк-волна. Комплекс, возникающий при комбинации спайка и медлен-
ной волны. Часто несколько спайков комбинируются с одной волной, образуя
полиспайк-волновые комплексы, патогномоничные для юношеской миоклони-
ческой эпилепсии. Частота пик - волновых комплексов составляет 2,5-4 ГЦ.
Паттерн характерен для идеопатической генерализованной эпилепсии.
Острая волна – медленная волна. Этот комплекс напоминает по форме
комплекс спайк-волна, но имеет большую длительность и состоит из острой
волны и следующей за ней медленной волны. Частота комплексов острая волна
– медленная волна обычно 0,7-2 Гц. Наиболее характерен для симптоматиче-
ских и криптогенных генерализованных форм эпилепсии атипичных и миокло-
нических абсансов.

16
 ЭЭГ паттерн (картина) эпилептического припадка - эпилептиформная
активность, обычно совпадающая с эпилептическим приступом. Уверенным
критерием эпилепсии при анализе ЭЭГ во сне следует считать обнаружение
паттернов эпилептического припадка или разряда эпилептиформной активно-
сти (рис. 2).

Рис. 2. ЭЭГ паттерн эпилептического припадка.

Нейровизуализационное исследование необходимо:

1) когда в межприступном статусе у больного есть данные в пользу
структурного поражения мозга, появившиеся во временной связи с эпилептиче-
скими припадками;
2) при появлении необъяснимых неврологических и психических нару-
шений у больного с эпилептическими припадками;
3) при появлении припадков непосредственно после тяжелой черепно-
мозговой травмы по подозрению на внутричерепную гематому;
4) при обнаружении стойкой медленно-волновой активности в ЭЭГ, осо-
бенно совпадающей по локализации с эпилептогенным фокусом, что подозри-
тельно на развитие объемного процесса;
5) при возникновении припадков после 30 лет;
17
 6) при устойчивой резистентности припадков к правильно проводимой
противосудорожной терапии. МРТ особенно показана, когда клиническая кар-
тина не позволяет уточнить форму эпилепсии или ее этиологию (криптогенные
эпилепсии), при необъяснимом на фоне лечения рецидиве припадков или изме-
нении их вида.
Современным стандартом МРТ исследования при эпилепсии, особенно
для нейровизуализации резистентных симптоматических форм являются томо-
графы с высоким разрешением, толщиной среза при сканировании не более
2 мм, шагом томографа не более 0,1 мм. Для визуализации потенциально эпи-
лептогенных базальных структур височной доли мозга, необходимы коронар-
ные Т2 взвешенные срезы. При необходимости производят МР-ангиографию
для идентификации клинически значимых сосудистых мальформаций, патоло-
гических изгибов мозговых артерий и перфузионную МРТ для определения
особенностей мозгового метаболизма. МРТ исследование также позволяет про-
гнозировать течение заболевания (рис. 3, 4).
Всем пациентам проводятся клинические лабораторные исследования, а
при необходимости биохимические, иммунологические, генетические и другие
специальные методы диагностики.

Рис 3. МРТ больного с симптоматической эпилепсией. Арезорбтивная

гидроцефалия.

18
 Рис 4. МРТ пациента с эпилептическим приступом в дебюте ишемическо-
го инсульта.

19
 III. КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКАЯ
ХАРАКТЕРИСТИКА ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ

Клинический диагноз эпилепсии основывается на детальных анамнести-

ческих данных, описании событий, происходящих вне и во время припадка.
Выясняется ситуация, в которой развился припадок, время суток, занятие боль-
ного в момент, предшествующий припадку: сон, бодрствование, покой, и уточ-
няются возможные провоцирующие факторы. Эпилептический припадок может
спровоцировать дефицит сна, прием необычных для больного лекарственных
средств, алкоголя или внезапная их отмена, эмоциональный стресс. Провоци-
рующими факторами при рефлекторных приступах (рефлекторная эпилепсия)
являются: зрительные стимулы, мыслительный процесс, музыка, еда, выполне-
ние движений, соматосенсорные стимулы, проприоцептивные стимулы, чтение,
горячая вода, резкий звук (стартл-приступы). Для катамениальной эпилепсии
характерно появление припадков в период mensis и перименструальный период
(за 2-3 дня до или после mensis). Катамениальные эпилептические приступы
встречаются у 12,5% женщин. Кроме того, mensis могут провоцировать эпилеп-
тические приступы. Генерализованным тонико-клоническим припадкам (ГП)
могут предшествовать в течение минут, часов или суток состояния трудно опи-
сываемого дискомфорта, головная боль, раздражительность, эмоциональная ла-
бильность, сонливость, трудность сосредоточения. В большинстве случаев сам
большой припадок развивается внезапно или со столь кратковременными пред-
вестниками, что больной и окружающие не успевают их заметить.
Простыми фокальными припадками (ПФП) называются припадки, про-
текающие без нарушения сознания и проявляющиеся клинически нарушением
функции, связанной с определенной топической областью коры мозга (рис. 5).
Припадки проявляются двигательными, чувствительными вегетативными, пси-
хическими расстройствами на фоне ясного сознания. Например, при фокусе в
представительстве стопы в центральных отведениях слева происходит непроиз-
вольное подергивание правой стопы. При судорогах кисти могут вовлекаться в
20
судорожную активность мышцы лица, так как зона иннервации кисти со-
седствует с зоной иннервации мимических мышц.

Рис. 5. ЭЭГ больного с фокальным припадком.

Фокальные моторные припадки могут протекать по типу «джексоновско-

го марша», когда начавшиеся подергивания пальцев распространяются на всю
руку или ногу, что будет свидетельствовать о распространении эпилептической
активности по двигательной коре. Сразу после моторного припадка может раз-
виться паралич Тодда в охваченных судорогой конечностях на несколько минут
или часов. Припадок может сопровождаться соматосенсорными нарушениями
(парастезии), зрительными расстройствами, головокружением, чувством прова-
ливания, вегетативными симптомами (гусиная кожа, озноб, приливы, гипергид-
роз). При локализации очага в височной или лобной области могут быть обоня-
тельные, слуховые или психические нарушения. ПФП является аурой в случае
его перехода в сложный или вторично-генерализованный припадок.
При эпилепсии с ПФП на электроэнцефалографии (ЭЭГ) вне припадка
патологическая активность может отсутствовать, но могут наблюдаться разря-

21
ды комплексов спайк-волна или острых волн и спайков с максимумом выра-
женности в области эпилептогенного фокуса, соответствующего типу припад-
ка. Например, при эпилептических припадках со зрительными симптомами от-
мечаются ограниченные эпилептиформные колебания в затылочных, задневи-
сочных, задне-теменных отведениях контрлатерально зрительным симптомам
или с двух сторон синхронно.
Сложными фокальными припадками (СФП) называются припадки, начи-
нающиеся как простые парциальные, с одновременным или присоединяющимся
по мере развития припадка нарушением сознания. Нарушение сознания может
быть разной глубины, начиная от измененного восприятия и кончая полным
выключением, с нарушением контакта с окружающим и последующей амнези-
ей. Часто припадку предшествует аура, всегда стереотипная при повторяющих-
ся припадках, но может ее не быть. Аура («дуновение ветерка») начинается
внезапно и ее не следует путать с постепенно развивающимися симптомами
мигрени и панической атаки. Из-за спутанности сознания в период ауры и во
время припадка больной затрудняется точно описать свое состояние, а при лоб-
но-долевых припадках аура практически никогда не регистрируется больным,
проходит не заметно. При опросе больного может помочь указание на некото-
рые типичные переживания: странные ощущения в животе, груди, голове, оне-
мение, покалывание, появление необычного запаха, галлюцинации и иллюзии,
головокружение, затруднения в подборе слов, страх, тревога. Клинические про-
явления сложной фокальной эпилепсии (СФЭ) разнообразны, иногда причуд-
ливы и необычны. Важным клиническим симптомом СФЭ являются автома-
тизмы – непроизвольные поведенческие акты, подразделяющиеся на ороали-
ментарные, мимические, жестовые, речевые, амбулаторные. Их проявления
сопровождаются причмокиванием, жеванием, постукиванием, блужданием по
помещению, смехом и т. д. Характерным для СФЭ является сочетание эпилеп-
сии с очаговой неврологической симптоматикой, наличие у пациентов когни-
тивных расстройств, структурные изменения мозга при нейровизуализации.
Большинство СФП связаны с эпилептогенными фокусами глубоких отделов
22
мозга (медио-базальными височными или нижне долевыми лобными). На ЭЭГ
во время припадка региональная ритмичная активность в сочетании с пик-
волновыми комплексами (рис. 6), которая может иметь вторичный генерализо-
ванный характер. Иногда регистрируются диффузные медленные волны или
ЭЭГ без отклонений от нормы.

Рис. 6. ЭЭГ во время СФП; региональная ритмичная активность в сочета-

нии с пик-волновыми комплексами.

В педиатрической практике до 60% фокальных эпилепсий (ФЭ) состав-

ляют идиопатические случаи. У взрослых 90% случаев ФЭ являются симптома-
тическими. Среди симптоматических ФЭ наиболее распространенной формой
(до 60%) является височная эпилепсия (ВЭ), которая имеет ряд особенностей
(рис. 7). Наиболее частой причиной ВЭ является склероз Аммонова рога, кор-
тикальные дисплазии, перинатальная энцефалопатия. В анамнезе у больных,
страдающих ВЭ часто находят указание на фебрильные припадки или эпилеп-
тические эпизоды в младенческом возрасте, чередование периодов ремиссий с
обострениями. Семейные случаи эпилепсии невелики и составляют 5%. Дебют
охватывает разные возрастные группы. В большинстве случаев клиническим
проявлением является изолированная аура. Выделяют 2 основных формы ВЭ:
23
лимбическую (амигдало-гиппокампальную) и латеральную. Для первой формы
характерны психомоторные приступы с расстройством сознания и двигатель-
ными автоматизмами, т. е. СФП, которым в 30-60% случаев предшествуют про-
стые припадки с сохранностью сознания, обонятельными (раздражение крючка
гиппокампа), вкусовыми и другими пароксизмами. Вегетативно-висцеральные
пароксизмы типичны для лимбической ВЭ, среди которых более 50% занимают
эпигастральные припадки (раздражение островка) с абдоминальным диском-
фортом, «страхом в животе», позывами на дефекацию, метеоризмом. Наруше-
ния психических функций проявляются сновидными состояниями сознания,
деперсонализацией, дереализацией ("deja vu" - "уже виденного", или "jame vu" -
"никогда не виденного"), аффективными приступами (вовлечение миндалевид-
ного комплекса) с немотивированным страхом или «ощущением счастья». Ла-
теральная ВЭ встречается значительно реже. Наиболее типичным проявлением
являются сложные слуховые галлюцинации. Могут быть зрительные иллюзии,
иногда образы и события из жизни пациента с критическим отношением к ним
пациента в отличие от психических больных. Встречаются приступы сенсорной
афазии (доминантная гемисфера, очаг в верхней височной извилине), вестибу-
лярные пароксизмы («падают стены») с вегетативными расстройствами в виде
гипергидроза, бледности, тахикардии. При неврологическом осмотре обнару-
живаются пирамидные, чувствительные расстройства, нарушение функции
ЧМН, анизорефлексия, возможно патологические рефлексы. ЭЭГ в межпри-
ступном периоде при ВЭ в 50% случаев может быть нормальной. Для поиска
эпилептических паттернов применяют инвазивные электроды и мониторирова-
ние ЭЭГ. Могут регистрироваться пики, острые волны, пик-волна в передне-
височных отведениях, или региональное височное замедление, а также замед-
ление всей фоновой ЭЭГ.

24
 Рис.7. ЭЭГ при височной эпилепсии.

Фокальными припадками, развивающимися во вторично генерализован-

ные, называются общие судорожные тонико-клонические припадки, развива-
ющиеся из, описанных выше, ПФП и СФП.
При этом патологическая активность из фокального очага может распро-
страниться на оба полушария головного мозга и явиться причиной большого
генерализованного припадка. Особенно часто это наблюдается при ПФП с фо-
кусом в лобной доле. Частота обнаружения и выраженность патологической ак-
тивности на ЭЭГ обычно выше, чем при парциальных припадках без генерали-
зации. Характер фокальных изменений тот же, что при ПФП и СФП. При пере-
ходе в генерализованный тонико-клонический припадок наблюдается генерали-
зованная ритмическая активность 10-14 Гц, постепенно нарастающая по ампли-
туде и уменьшающаяся по частоте в клонической фазе, комплексы спайк-волна
и множественные спайки-волна, группы высокоамплитудных тета- и дельта-
волн (рис. 8).

25
 Рис. 8. ЭЭГ, Генерализованная эпилептическая активность «пик-
медленная волна».

В некоторых случаях припадок проявляется билатерально- синхронной θ-

активностью. Иногда эпилептиформная активность ограничивается одним по-
лушарием или одной височной долей. Необходим подробный сбор анамнеза для
выявления ауры перед судорожным компонентом припадка, что важно для диа-
гноза и лечения.
Первично генерализованными припадками называются припадки, при ко-
торых ни клиническая картина припадки, ни ЭЭГ не выявляют признаков по-
лушарного эпилептогенного фокуса (или фокусов). Они могут быть судорож-
ными или бессудорожными, обычно сопровождаются потерей сознания, хотя
некоторые типы генерализованных припадков (например, миоклонические) мо-
гут протекать без нарушения сознания.
Бессудорожный эпилептический припадок (типичный, простой абсанс)
проявляется внезапным кратковременным нарушением сознания (5-10 секунд)
и его внезапным спонтанным восстановлением. Глаза открыты, устремлены в
одну точку, иногда наблюдаются мелкие миоклонические подергивания век и

26
глаз. Спутанности сознания после припадка не наблюдается. Это самая частая
форма эпилепсии у детей. Начало в возрасте от 4 до 8 лет или в подростковом
возрасте. Характерный признак на ЭЭГ генерализованные симметричные ком-
плексы острая - медленная волна частотой 3 ГЦ внезапно появляющиеся и ис-
чезающие на фоне нормальной активности или вспышки билатерально-
синхронных θ-волн. Клинически такие комплексы проявляются, если они длят-
ся несколько секунд (3-4 секунды). Типичные абсансы хорощо поддаются про-
тивосудорожной терапии.
Атипичными абсансами называются припадки, главным проявлением ко-
торых является нарушение сознания, обычно более длительное, чем при про-
стых (до 30 секунд), отличающиеся от простых абсансов наличием дополни-
тельных признаков в клинической картине и (или) ЭЭГ. Начало и окончание
приступа постепенное. Наблюдаются двигательные нарушения. Часто возника-
ют на фоне диффузного или очагового повреждения мозга, может наблюдаться
умственная отсталость. На ЭЭГ вне припадка обычно регистрируются диффуз-
ные патологические изменения. Во время припадка на ЭЭГ наблюдаются била-
терально – синхронные комплексы острая-медленная волна частотой 2,5ГЦ и
менее.
Миоклоническими припадками (МКП) называются приступы миоклоний -
клонических быстрых сокращений отдельных мышц, мышечных пучков или их
совокупностей, что, как правило, наблюдается только в лицевой мускулатуре.
При распространении миоклоний на скелетную мускулатуру, наблюдаются
клонии, то есть ритмичные сгибательно-разгибательные движения в захвачен-
ных судорогами суставах. В норме могут наблюдаться во время засыпании в
виде вздрагивания. МКП является следствием раздражения коры головного
мозга на фоне дегенеративных, гипоксических и нейрометаболических рас-
стройств. Нередко припадки провоцируются мелькающим светом. МКП явля-
ется основным проявлением юношеской миоклонической эпилепсии. На ЭЭГ
вне припадка регистрируется высокоамплитудный альфа-ритм, двусторонние,
синхронные комплексы пик-волна. Эпилептиформная активность усиливается
27
при фотостимуляции с клиническими проявлениями. Во время припадка: ко-
роткие диффузные разряды полиспайков, множественные комплексы спайк-
волна, острая волна-медленная волна иногда билатерально-синхронные.
Первично-генерализованные тонико-клонические припадки характеризу-
ются симметричным тоническим напряжением тела с последующим симмет-
ричным клоническим сокращением мускулатуры, приводящим к ритмичным
сгибательно-разгибательным движениям в захваченных судорогами суставах
(рис. 9). Тонико-клонические припадки представляют собой одно из наиболее
распространенных проявлений первично генерализованной эпилепсии. Тонико-
клонический припадок протекает с потерей сознания, состоит из начальной то-
нической фазы и последующей клонической фазы, завершается постиктальны-
ми расстройствами. Во время припадка глаза открыты, зрачки заведены за
надбровные дуги, или отведены в сторону. При неэпилептических приступах,
моделирующих большие судорожные припадки, глаза, как правило, закрыты.
Судорожный припадок может сопровождаться упусканием мочи, пеной изо рта,
прикусом языка или губ. После припадка наблюдается длительный сон, снопо-
добное состояние или возбуждение, головная боль, боль в мышцах и суставах.
На ЭЭГ вне припадка диффузные или мультифокальные эпилептиформные из-
менения. В некоторых случаях - без отклонений то нормы. Во время тониче-
ской фазы припадка - генерализованная нарастающая по амплитуде ритмичная
активность острых волн частотой 10-16 Гц и спайков. По мере нарастания ам-
плитуды частота острой активности снижается и эпилептическая активность
переходит в генерализованные билатеральные синхронные и асинхронные ком-
плексы множественные спайки-волна, острая волна - медленная волна, часто-
той 3-6 Гц.

28
 Рис.9. ЭЭГ при первично-генерализованных тонико-клонических припадках.

Ритмичным разрядам соответствует клоническая фаза припадка, завер-

шение которой характеризуется низкоамплитудной медленной активность, до
полного ее отсутствия от секунд до полминуты и переходящей в медленновол-
новую активность угнетенного состояния сознания. Припадки могут быть толь-
ко клоническими или тоническими. Клонические припадки сопровождаются
массивными сгибательно-разгибательными движениями в конечностях. Во
время припадка на ЭЭГ генерализованные множественные спайки, острые вол-
ны, комплексы частотой 4-6 ГЦ билатерально-синхронные или асимметричные.
При тонических припадках наблюдается симметричное тоническое напряже-
ние аксиальной мускулатуры (разгибательное, сгибательное, смешенное). Во
время припадка – генерализованная низкоамплитудная быстроволновая актив-
ность, нередко с предшествующими высокоамплитудными медленными волна-
ми. На ЭЭГ вне припадка в обоих случаях разной степени выраженности диф-
фузные или мультифокальные эпилептиформные изменения.
Дифференциальный диагноз касается прежде всего пароксизмальных со-
стояний неэпилептического и эпилептического характера. К пароксизмам и со-
стояниям неэпилептической природы относятся: обмороки (вазовагальные и
кардиогенные синкопы), гипервентиляционые приступы, мигрень, аффектив-
29
ные психиатрические состояния (конверсионные припадки, истерическая фуга,
панические атаки), позиционные головокружения, ночные страхи, внезапные
двигательные расстройства (пароксизмальные дискинезии, тики, «вегетативные
миоклонии» у детей и подростков), транзиторные ишемические атаки, транзи-
торная глобальная амнезия, метаболические расстройства (лекарственные ин-
токсикации, гипокалиемия).
Эпилептические припадки, в основном, не зависят от постуральных факто-
ров, которые характерны для гемодинамических обмороков. Большие генерали-
зованные тонико-клонические припадки могут быть приурочены к спокойному
состоянию лежа, чего обычно не бывает при ангио-кардиогенных обмороках.
Эпилептический припадок обычно продолжается секунды, редко десятки
секунд и крайне редко превышает 2 минуты, имеет четко очерченное начало и
завершение. Иногда в самом начале припадка возникает побледнение или по-
краснение лица.
Главными признаками не эпилептического припадка являются (табл. 1):
1) отсутствие данных о структурном поражении мозга;
2) наличие соответствующих соматических, неврологических и психиче-
ских расстройств;
3) наличие фактора, провоцирующего припадок;
4) несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных
эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их разверты-
вания;
5) выраженный эмоциональный компонент;
6) отсутствие постиктальных спутанности и сонливости.
Основными негативными электроэнцефалографическими критериями не
эпилептических приступов являются отсутствие эпилептиформной активно-
сти в межприступных записях, перед, во время и после припадка; отсутствие
других внезапных изменений картины ЭЭГ в связи с клиническими проявлениями
приступа, отсутствие медленной активности или подавления электрической
активности мозга сразу после приступа.
30
 Наиболее часто проблему дифференциальной диагностики создают слу-
чаи псевдоэпилептических приступов (ПП), которые чаще всего имеют психо-
генное происхождение, отражают состояние стресса и имеют конверсионную
психогенную природу. Именно конверсия, как патологический способ адапта-
ции, рассматривается в качестве основного механизма развития ПП. Однако,
такие приступы часто развиваются на фоне органической резидуальной патоло-
гии. Психогенный конфликт как причина психоэпилептичекого приступа может
заключаться в проблеме межличностных отношений, наличии внутреннего
эмоционального конфликта, в случае тревожных расстройств, обсессивно-
компульсивных нарушений, в рамках панических атак. Имеет значение измене-
ние личности по типу акцентуализации или психопатизации. Считается, что ве-
лика роль черепно-мозговой травмы, как фактора риска ПП. Один и тот же па-
циент может иметь несколько причин для развития ПП. Возраст, в котором мо-
гут развиться ПП, чаще всего приходится на 15-35 лет, но такие приступы мо-
гут возникнуть в любом возрасте от 4 до 80 лет. Кроме того, ложные судорож-
ные приступы могут возникнуть в структуре эпилепсии или могут существо-
вать изолированно. Приступ возникает, как правило, в присутствии определен-
ных лиц, часто эмоционально связанных с пациентом, в определенной ситуа-
ции, напоминающих об имевшем место в прошлом психотравмирующем эпизо-
де. Приступ часто сопровождается падением, беспорядочными движениями,
стонами, криками, вздохами, прогибанием туловища. При попытке осмотра в
момент такого псевдоэпилептического припадка врач может испытывать со-
противление со стороны больного. Могут появиться слезы, как проявление
эмоционального компонента припадка. Мочеиспускание бывает крайне редко,
обычно у лиц, имеющих опыт общения с больными эпилепсией. Могут возни-
кать задержки дыхания, обычно на вдохе, без цианоза и одутловатости лица,
поскольку задержка спонтанно прерывается до появления гипоксии. Продол-
жительность всех псевдоэпилептических приступов обычно достаточно боль-
шая - минуты и десятки минут. Приступ прекращается достаточно резко, паци-
ент выглядит растерянным, дезориентированным, смущенным, часто негативно
31
настроен; при опросе отговаривается беспамятством. Однако нет типичной по-
слеприпадочной комы, спутанности и непреодолимого сна. Неврологический
статус во время и после приступа без изменений, имеет исходную картину. Ла-
бораторные анализы не выявляют изменений, связанных с приступом.
Таблица 1
Основные различительные признаки эпилептических припадков
и псевдоэпилептических приступов
Псевдоэпилептические
Признак Эпилепсия
приступы
Стереотипность течения Не характерна Характерна
приступов
Провоцирующий фактор Как правило Может быть
Начало Постепенное в течение минут Внезапное
Начало в определенное Не характерно Характерно
время суток (сопряжен-
ность с циклом сон- бодр-
ствование)
Возникновение приступов Не характерно Часто
во сне
Сходство приступа с при- Часто Не характерно
ступами других пациентов

Сохранность контакта с Возможна Отмечается только при от-

окружающими в период дельных типах приступов
двухсторонних двигатель-
ных нарушений (судорог и
т.п.)
Частота Очень высокая Зависит от тяжести процесса
Продолжительность при- Минуты и десятки минут Обычно не больше 1 мин
ступа более 5 мин
Аура Дрожь, дурнота, шок Характерная для локализации
фокуса
Сознание Может быть изменено, но не Как правило, утрачено
утрачено
Судороги Асимметричные, аритмичные, Ритмичные, симметричные,
не соответствуют топической при фокальности соответ-
нейрофизиологии ствуют топической нейрофи-
зиологии
Движения колотящие, беспорядочно раз- Ритмичные, симметричные,
брасывающие движения, вра- тонические, судорожно-
щения, раскачивания с призна- клонические, миоклонические
ками произвольности непроизвольные
32
 Продолжение табл. 1
Псевдоэпилептические
Признак Эпилепсия
приступы
Сохранность чувствитель- Возможна Не характерна
ности к болевым раздра-
жителям
Глаза Закрыты; при пассивном от- Открыты, заведены за
крывании стоят по линии пря- надбровные дуги, плавающие
мого взора, плавающие движе- движения - дискоординирова-
ния – координированы ны
Реакция зрачков на свет Сохранна, пациент отворачива- Отсутствует, ослаблена
ется от источника света при
проверке зрачковых реакций
Вокализация Эмоциональная речевая, более Автоматизмы, неартикулиро-
осмысленная, агрессивная, не- ванные крики, персевирации,
нормативная обрывки речи
Травматизм Редко, незначительный Нередко, иногда тяжелый
Мочеиспускание Иногда Нередко
Вегетативное Не типично Всегда
сопровождение
Эмоциональное поведение Обычно Не типично
После припадка Симптоматики нет Парезы, сопор, кома, неодо-
лимый сон, амнезия
Биохимические изменения Нет Есть
ЭЭГ во время приступа Нарушений нет Паттерн эпилептического
припадка, десинхронизация,
связанная с припадком
ЭЭГ после приступа Нарушений нет Эпилептиформная актив-
ность, дельта-активность, по-
давление активности
Межприступная ЭЭГ Обычно норма; могут быть из- Патологическая и эпилепти-
менения формная активность

33
 IV. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение эпилепсии осуществляется в неврологическом стационаре, эпи-

лептическом центре, поликлинике, психоневрологическом диспансере, нейро-
хирургическом отделении (в зависимости от особенностей клинической карти-
ны, течения заболевания). Главной целью лечения эпилепсии является дости-
жение полного контроля над приступами при минимальных побочных явлениях
от лекарственной терапии и максимальной сохранности качества жизни боль-
ных. Сохраняются значительные трудности при лечении эпилепсии, а эффек-
тивность терапии не превышает 70-75% во всем мире. Фармакорезистентная
эпилепсия определяется по наличию судорожных приступов, несмотря на при-
менение трех различных АЭП в максимальных дозах при полной комплаентно-
сти к терапии со стороны пациента по истечении двух лет. При этом серьезным
прогностически неблагоприятным фактором может являться отсутствие ответа
на применение первого АЭП, так у 36% пациентов не будет наблюдаться улуч-
шения при применении любых лекарственных форм для купирования присту-
пов. Именно данная группа пациентов должна быть рассмотрена с точки зрения
использования хирургических методов лечения. У тщательно отобранных
больных с выявленным очагом эпилептиформной активности применение ре-
зекционных вмешательств позволяет достигнуть контроля эпилепсии в 50-80%
случаев.
Лечение начинают при уверенном установлении диагноза эпилепсии, по-
сле повторного приступа, определении типа припадков, их частоты, синдрома
эпилепсии с учетом сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенно-
стей каждого клинического случая. Допустимо начало лечения после первого
приступа при наличии семейного эпилептического анамнеза, очаговой невроло-
гической симптоматики, выраженных когнитивных нарушений у больного с
постоянной диффузной эпилептиформной активностью на ЭЭГ, наличии моз-
говой деструкции на МРТ, требовании членов семьи (иктофобия).

34
 Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:
1) непрерывность;
2) длительность (не менее 3-5 лет после последнего припадка);
3) дифференцированный подбор противоэпилептических препаратов
(ПЭП) с учетом преимущественной эффективности при различных типах при-
падков);
4) определение концентрации препарата в крови для достижения макси-
мального терапевтического эффекта;
5) начало лечения со средней возрастной дозы, адекватной виду приступа.
6) повышение дозы в зависимости от переносимости, возможности ин-
токсикации, при необходимости замена препаратов;
7) комплексность лечения (сочетание антиконвульсантов с биостимуля-
торами, витаминами, при необходимости с дезинтоксикационной терапией);
8) в период ремиссии припадков - поддерживающая терапия с учетом по-
казателей ЭЭГ. При отсутствии припадков в течение 3 -5 лет, выраженных из-
менений личности, при нормализации ЭЭГ возможна постепенная полная от-
мена антиконвульсантов.
Лечение рекомендуется начинать с монотерапии препаратом первого
выбора. Препаратом первого выбора является препарат, который наиболее эф-
фективно и с минимальным побочным эффектом редуцирует припадки. Основ-
ной характеристикой ПЭП первого выбора является его специфичность (соот-
ветствие типу припадка), эффективность, сила терапевтического действия для
определенного типа припадков, с учетом безопасности препарата, его фармако-
кинетики. Начальная доза препарата и режим титрования в пределах терапевти-
чески допустимой дозы назначаются с учетом особенностей клиники, возраста
пациента (более быстрый метаболизм ПЭП у детей, соматическая отягощен-
ность у пожилых) и вероятности развития побочных реакций иногда даже на
минимальных дозах препарата. Доза препарата должна быть адекватна особен-
ностям клинических проявлений эпилепсии, а в случае тяжелых форм макси-
мально высокой. Правильно подобранная монотерапия позволяет достичь кон-
35
троля над приступами в 50-70% случаев. При отсутствии реакции на терапию
одним ПЭП прибегают к политерапии (комбинация двух, в редких случаях 3
препаратов). Рациональная политерапия в основном требуется в случае СФЭ и
эпилептической энцефалопатии. При политерапии особое значение придается
совместимости препаратов.
Механизм действия различен у отдельно взятого ПЭП. Основными пред-
полагаемыми путями действия классических и современных ПЭП являются:
блокада вольтаж-зависимых ионных каналов (ионы К, Na, Са), повышение ак-
тивности ингибиторов ГАМК, снижение возбудимости глутаматергической си-
стемы или их сочетанием. Воздействие на ГАМК-ергические функции сопро-
вождается седативным и анксиолитическим эффектом (барбитураты, бензодиа-
зепины, тиагабин, габапентин) а антиглутаматергические системы оказывают
антидепрессивное и активизирующее действие (фельбамат, ламотриджин).
Промежуточное положение занимает топирамат (топамакс®), объединяющий
седативный и антидепрессивный эффект. Для карбамазепина (финлепсина®),
окскарбамазепин (трилептала®), фенитоина (дифенин®) основной механизм
действия заключается в блокаде Na каналов, Са каналы блокируют этосукси-
мид, прегабалин (лирика®). Механизм действия леветирацетама (кепра®) от-
личается от действия всех остальных ПЭП. Абсолютным показанием для тера-
пии ПЭП при установленном диагнозе эпилепсии является высокая частота
припадков и высокий риск увечий во время припадка. Для таких больных
назначается препарат с наиболее быстрым титрованием дозы, с учетом типа
припадков и формы ИГЭ и СФЭ. ПЭП, эффективные при фокальных формах,
могут ухудшить состояние больных с ГЭ. Для ПФП и СФП эффективными
ПЭП являются карбамазепин, а также ламотриджин, окскарбазепин, фенито-
ин, топирамат, прегабалин, вигабатрин. При вторично-генерализованных
припадках кроме этих препаратов хороший эффект дает леветирацетам.
При всех генерализованных припадках, независимо от их типа, препара-
тами первого выбора являются препараты вальпроевой кислоты (депакин®,
депакин хроно®, конвульсофин®, конвулекс®). При неуспешном лечении гене-
36
рализованных тонико-клонических припадков вальпроатами препаратом второ-
го выбора является карбамазепин. Габапентин и тиагабин не эффективны при
генерализованных тонико-клонических припадках. Особенно часто неправиль-
но подобранные ПЭП могут вызвать ухудшение состояния у больных с абсан-
сами и миоклоническими припадками. При этих типах припадков не рекоменду-
ется назначение карбамазепина, окскарбазепина, габапентина, тиагабина, ви-
габатрина, фенитоина. Препаратом первого выбора при абсансах является
этосуксимид, эффективны также ламотриджин, клоназепам, топирамат, леве-
тирацетам, вольпроевая кислота. При атипичных абсансах следует, прежде
всего, еще раз тщательно проанализировать клинику и параклинические дан-
ные для уточнения типа припадка, поскольку под этой маской скрываются не-
редко короткие сложные височно - и особенно лобно-долевые парциальные
припадки. Препаратами первого выбора для генерализованных миоклонических
и атонических припадков являются производные вальпроевой кислоты, второго
выбора бензодиазепины (клоназепам, клобазам). При неэффективности лечения
атонических припадков применяются также бензодиазепины и карбамазепин в
комбинации с препаратами вальпроевой кислоты. Как известно, вальпроаты
остаются основными средствами в лечении большинства форм эпилепсии и в
последнее время появилась новая высокотехнологичная форма вальпроевой
кислоты – депакин хроносфера® в форме капель, сиропа микрогранул пролон-
гированного действия для приема 1-2 раза в день, что позволяет обеспечивать
постоянную концентрацию препарата в плазме крови. Активные действующие
вещества депакин хроносфера -1/3 вальпроевой кислоты и 2/3 вальпроата
натрия. Имеется лимфолизированная форма препараат для приготовления рас-
творов при необходимости внутривенного введения. Показанием для перехода
на депакин хроносферу является наличие побочных эффектов от ранее приме-
нявшихся ПЭП, комплаентность – приверженность к лечению объясняется
удобной кратностью приема 1 раз в сутки, что улучшает соблюдение режима и
регулярность лечения. Препарат имеет благоприятный профиль безопасности.
При адекватном лечении достигается длительная стабильная ремиссия. Кон-
37
центрация препаратов в плазме поддерживается на верхней границе диапазона
при 1 или 2х кратном приеме. Форма выпуска от 250 до 1000 мг позволяет точ-
но подобрать дозу. Кроме того, депакин хроносфера улучшает эмоционально-
психологическое состояние больных эпилепсией.
В терапии синдрома Леннокса – Гасто наряду с ПЭП применяются корти-
костероиды и иммуномодуляторы.
При необходимости замены одного ПЭП другим средством происходит
медленное постепенное вытеснение заменяемого препарата с титрованием дозы
нового ПЭП. Решение об отмене ПЭП принимается при тщательном анализе
клинико-энцефалографических данных после 3-5 лет основного курса лечения.
Примером может служить отмена карбамазепина:
отмена карбамазепина по 200мг в сут дозе 600мг (1т.-3р.д.:200-200-200)
200-200-100 через 5 дней, 100-200-100 через 5 дней, 100-100-100 через
5 дней, --100 - через 5 дней, полное прекращение приема препарата.
При некоторых доброкачественных эпилептических синдромах (детская
роландическая эпилепсия), рефлекторной эпилепсии, единичном припадке,
редких припадках (олигоэпилепсия, припадки 1 раз в 3-5 7 лет), алкогольной
абстиненции, фебрильных судорогах возможно при тщательном анализе каждо-
го отдельного случая ведение больного без противоэпилептических препаратов.
В связи с тем, что при эпилепсии требуется длительный и регулярный
прием ПЭП, необходимо учитывать их безопасность и переносимость. Могут
наблюдаться неблагоприятные нарушения со стороны желудочно-кишечного
тракта, кожи, сердечно-сосудистой системы, почек, костно-мышечной системы
(остеопороз), эндокринной системы, обмена веществ. Неврологические и пси-
хические нарушения наиболее часто встречаются в виде снижения когнитивных
функций, расстройства эмоционально-личностной сферы. Могут наблюдаться
головные боли, головокружения, гиперкинезы, нарушения сна, атаксия, дипло-
пия. Нейротоксический эффект наиболее выражен у бензодиазепинов, барбиту-
ратов и гидантоинов.

38
 Хирургическое лечение эпилепсии.
При неэффективности консервативной терапии методом выбора является
хирургическое лечение.
Хирургию эпилепсии можно разделить на две основные категории: резек-
тивная и функциональная. Показаниями к хирургическому резективному лече-
нию эпилепсии являются подтверждение диагноза фармакорезистентной эпи-
лепсии, выявление потенциальных эпилептогенных очагов по МРТ головного
мозга (кортикальной дисплазии, гамартомы, гетеротопии, опухолей, сосуди-
стых мальформаций, гранулем, глиоза), возможность локализации эпилепто-
генного очага нейрофизиологическими методами исследования, отсутствие во-
влеченности в очаг функционально важных зон головного мозга.
При монорегиональных поражениях экстратемпоральной локализации
наилучшие результаты достигаются при применении парциальных резекций,
включающих всю область визуализируемого поражения и пограничную область
стойкой эпилептической активности, определяемую при интраоперационном
нейрофизиологическом исследовании, в то время как при мультирегиональных
поражениях резекционные операции, ограниченные пределами одной височной
доли, как правило, малоэффективны.

Рис. 10. МРТ пациента с фокальной кортикальной дисплазией височной

доли справа.

39
 Рис. 11. Субдуральные электроды уложены на височную долю для карти-
рования коры.

Гемисферэктомия.
Хороший прогноз после хирургического разъединения полушарий
наблюдается при патологиях, таких как энцефалит Расмуссена и фокальные
инфаркты, и худшими результатами у пациентов с гемимегалэнцефалией. Од-
ним из необходимых условий для проведения вмешательства является наличие
контралатерального гемипареза.

Рис. 12. МРТ пациента с множественными пороками правой гемисферы,

левосторонним гемипарезом.

Функциональное хирургическое лечение эпилепсии.

Функциональная хирургия эпилепсии является паллиативным методом.
Обычно показаниями для выполнения функциональных процедур являются не-
возможность или нецелесообразность проведения резективной хирургии, высо-
кий риск послеоперационных осложнений.
40
 Каллозотомия.
Главным показанием к каллозотомии являются атонические дроп-атаки,
хотя наблюдается хороший эффект и при других типах эпилептических присту-
пов и синдромов.

Рис. 13. МРТ пациента после тотальной каллозотомии.

Множественные субпиальные насечки.

Множественные субпиальные насечки применяются как паллиативный
метод, который препятствует генерации и распространению приступов в функ-
ционально значимых зонах коры, максимально сохраняя анатомию, но умень-
шая эпилептогенез. Идея возникла из представления о вертикальной колонча-
той организации коры, тогда как спайковая активность распространяется гори-
зонтально. В основе методики лежит также наблюдение, что для генерации
спайковой активности требуется определенный критический объем коры.
Стимуляция блуждающего нерва (VNS).
Стимуляция блуждающего нерва проводится при помощи имплантации
специального устройства, состоящего из генератора и электродов (рис. 14). По
данным различных исследований, уменьшение количества приступов произо-
шло у 43-70% пациентов в течение первых трех лет терапии, полное купирова-
ние достигнуто у 7,4%. Параллельно с улучшением неврологического статуса
пациентов с эпилепсией отмечалось улучшение внимания, когнитивной дея-
тельности, поведения, настроения и качества жизни.
41
 Показания к проведению хронической стимуляции блуждающего нерва у
пациентов:
1. Подтверждение диагноза фармакорезистентной эпилепсии.
2. Неэффективность 2-3 АЭП в течение 2 лет.
3. Формы эпилепсии West, Леннокс Гасто, Штурге-Вебера, туберозный
склероз и т.д.
4. Пациент не подходит к резективному хирургическому лечению - нет
четкой локализации очага, высокий функциональный риск, неэффективность
раннего вмешательства, отказ пациента от резективного хирургического вме-
шательства.
Потенциальный механизм действия терапии VNS связан с высвобожде-
нием норэпинефрина голубым пятном LC и высвобождением серотонина ядром
шва RN. Исследования, проведенные на крысах, показали, что при разрушении
серотонинергических нейронов в DRN, терапия VNS больше не оказывает про-
тивосудорожного эффекта. Это позволяет предположить, что эффективность
терапии VNS зависит от функции LC и DRN ядер, что подобно фармакологиче-
ским механизмам действия противоэпилептических препаратов.

Рис.14. Cтимулятор блуждающего нерва.

В основе метода лежит стимуляция блуждающего нерва регулярными

слабыми электрическими импульсами, которые генерируются небольшим
устройством по типу пейсмейкера. Стимулятор устанавливается подкожно в
42
области грудной клетки, провода подводятся к блуждающему нерву на шейном
уровне слева (рис. 15). Интенсивность и другие параметры стимуляции подби-
раются индивидуально. При необходимости в любой момент можно принуди-
тельно перевести устройство в режим стимуляции, для этого используется спе-
циальный магнит, который в нужный момент подводят на близкое расстояние к
имплантированному устройству. Принудительная стимуляция используется,
например, у пациентов, испытывающих ауру перед приступом, позволяя таким
образом предотвратить дальнейшее развитие приступа.

Рис. 15. Этап установки электродов стимулятора блуждающего нерва.

Выделен левый вагус, электрод подкожно туннелирован из подключичной об-
ласти.

Применение хронической стимуляции блуждающего нерва является без-

опасным и эффективным методом дополнительного лечения пациентов с фар-
макорезистентной формой эпилепсии.
Глубокая стимуляция мозга (DBS).
Количество пациентов, которым проводилась стимуляция глубоких
структур больших полушарий и мозжечка, невелико, результаты пока неубеди-
тельны. Однако учитывая непрерывный прогресс в технологии, в том числе
устройств стимуляции (рис. 16), а также возрастающую точность при имплан-
тации электродов, эта сфера исследований выглядит многообещающей.

43
 Рис. 16. Устройство для проведения глубокой стимуляции мозга.

Устройство состоит из генератора и электродов, которые устанавливают-

ся в глубокие структуры мозга. Антиэпилептический эффект замечен при лока-
лизации электродов в проекции переднего ядра таламуса (рис 17).

Рис.17. МРТ пациента с электродами DBS в проекции AN таламуса.

Глубокая стимуляция головного мозга – это инвазивный метод, требую-

щий наличия специализированной бригады и оборудования, продолжительно-
стью оперативного вмешательства более 8-10 часов с возможностью стимуля-
ции ограниченного участка для лиц старше 18 лет. По сравнению с глубокой
стимуляцией мозга, стимуляция блуждающего нерва не имеет подобных огра-
ничений и допущена к использованию в детской практике с трех лет с возмож-
ностью влияния на весь головной мозг.

44
 Рис.18. ЭЭГ пациента П. до установки стимулятора вагуса.

Рис.19. ЭЭГ пациента П. через год после установки стимулятора вагуса.

Лечение эпилепсии не должно ограничиваться сугубо медицинскими ме-

роприятиями, а включать и ряд социальных мер. В современной неврологии од-
ной из приоритетных целей является улучшение качества жизни и реабилита-
ции пациентов, страдающих эпилепсией.

45
 Лечение эпилептического статуса (ЭС)
Неотложная помощь при эпилепсии.
Поскольку припадки происходят, как правило, в отсутствии врача, следу-
ет о необходимых мерах проинструктировать обычно окружающих больного
лиц. Они должны знать, что приступ сам по себе не опасен в отношении жизни
или долгосрочных перспектив здоровья. Поэтому следует соблюдать спокой-
ствие, выполнять простые, но необходимые действия и внимательно наблюдать
за ходом припадка, замечая желательно по часам его длительность и особенно-
сти различных его фаз.
Большой генерализованный тонико-клонический припадок не требует
специальных медицинских мер. Следует расстегнуть и распустить стесняющую
одежду, удалить больного от потенциально повреждающих предметов, при
возможности положить его на бок, а голову на мягкую поверхность. Не следует
стараться раскрыть рот или что-то помещать в рот больного. В случае смеще-
ния съемного зубного протеза, его следует извлечь. По завершении приступа
убедиться в отсутствии повреждений и удобно положить больного, обеспечив
доступ свежего воздуха. По возвращении сознания объяснить ему случившееся,
успокоить.
Вызов скорой помощи необходим в случае серьезных повреждений, не-
обычной продолжительности (более 7-10 мин) припадка, затянувшемся бессо-
знательном состоянии, повторении припадка.
Оптимальным является введение мидазолама в дозе 5 мг детям и 10 мг
взрослым в виде раствора внутримышечно или сублингвально. Он быстро вса-
сывается и приводит к прекращению припадка в течение 3-8 мин.
Догоспитальная терапия.
Терапия на месте (дома, на улице) преследует цели предупредить и
устранить возможность механической асфиксии вследствие западения языка
или аспирации инородных предметов, рвотных масс, поддержать сердечную
деятельность и, наконец, если это окажется возможным, блокировать судороги.
С этой целью необходимо освобождение полости рта от инородных тел, рвот-
46
ных масс, при необходимости введение воздуховода, инъекции ампульного
раствора диазепама (реланиум®, седуксен®) на 20 мл 40% раствора глюкозы
(вводится медленно!).
Лечение в машине скорой помощи ставит следующие цели: поддержание
функций основных систем жизнеобеспечения организма - прежде всего дыхания
и сердечной деятельности, в частности, освобождение верхних дыхательных пу-
тей от аспирированных масс, временное или стойкое устранение судорожного
синдрома, в случаях симптоматического ЭС - применение соответствующих
средств терапии основного заболевания. Вводится воздуховод (если это не было
сделано на месте) и через него с помощью электроотсоса удаляют аспирирован-
ные массы из верхних дыхательных путей. При необходимости производится
интубация, позволяющая осуществить полноценный дренаж трахеи.
Если инъекция диазепама оказалась неэффективной, или судороги возоб-
новились, в машине скорой помощи следует повторно в той же дозе ввести
внутривенно указанный препарат. При отсутствии эффекта и затянувшейся
транспортировке допустимо внутримышечное введение 10% раствора тиопен-
тала натрия (тиопентон®) или гексанала из расчета примерно 1 мл на 10 кг мас-
сы тела пациента.
В машине скорой помощи нужно приступить к лечению, направленному на
основное заболевание. Например, при эпилептическом статусе в случаях острой
черепно-мозговой травмы, ввести дексаметазон (воздействие на вазогеный компо-
нент отека мозга), при острой ишемии мозга 10-20 мл 2,4% эуфиллина.
Мероприятия в условиях стационара.
Ключевым моментом лечения эпилепсии является ее правильная диагно-
стика согласно Международной классификации эпилепсий и эпилептических
синдромов. Если клиническая картина и данные ЭЭГ позволяют предполагать
наличие органического поражения головного мозга, применяются методы ней-
ровизуализации головного мозга: КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томогра-
фия (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ).
При подозрении на дисметаболический, дегенеративно-наследственный тип па-
47
тологии или инфекционный церебральный процесс, проводятся лабораторные,
биохимические, иммунологические и другие специальные исследования.
Противосудорожное лечение.
Диазепам - средство первой очереди выбора. Его вводят взрослым по 10-
20 мг внутривенно со скоростью 2,5 мг/мин, детям 0,2-0,3 мг/кг. При необходи-
мости через 10-20 мин диазепам может быть введен повторно.
Возможно также капельное введение - 100 мг диазепама разводят в 500
мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия и вводят
внутривенно капельно со скоростью 40 мл/ч. Кроме того, эффективно примене-
ние 5-10 мл специального раствора или свечей для ректального введения.
Фенитоин является средством следующей очереди выбора и применяется
в случае, если ЭС не купирован в течение 30 мин. Форма выпуска: ампулы по 5
мл, содержащие 250 мг препарата в растворе пропиленгликоля. Вводится внут-
ривенно из расчета 15-18 мг/кг со скоростью не более 50 мг/мин, обычная доза
1000мг; у детей - 20 мг/кг со скоростью не более 0,25 мг/мин. В настоящее вре-
мя создана водорастворимая форма фенитоина - фосфенитоин.
Тиопентал натрия - средство третьей очереди выбора. 100-250 мг препа-
рата вводят внутривенно в течение 20 с, далее 50 мг - каждые 2-3 мин до пре-
кращения припадков, обычно 3-5 мг/кг/ч. Может быть также применен фе-
нобарбитал натрия в дозе 20 мг/кг со скоростью введения не более 100 мг/мин.
При ЭС младенцев, не связанном с метаболическими расстройствами, фенобар-
битал считается средством первой очереди выбора.
Лечение сердечно-сосудистых нарушений.
Аноксиишемический характер изменений мозговой ткани подтверждает
значение в происхождении этих сдвигов неадекватной мозговой циркуляции.
Поэтому необходимо применение препаратов, нормализующих тонус сосудов
мозга. Эуфиллин оказывает стимулирующее действие на дыхание и обладает
противоотечным и антиагрегентным свойствами.
Многопрофильным действием – улучшением церебральной гемодинами-
ки, метаболизма, реологических свойств крови, снижением агрегабельности
48
тромбоцитов, антиоксидантным действием – обладают и ряд других препара-
тов, в частности, винпоцетин (кавинтон ®), мексидол®.
При необходимости назначаются кардиотонические средства (коргликон
или строфантин и др.), вводимые по 0,5-1 мл раствора на 40% растворе глюко-
зы медленно внутривенно или капельно.
Кортикостероиды при эпилептическом статусе.
Использование препаратов, обладающих преимущественно глюкокорти-
коидной функцией, может быть оправдано в случаях затяжного статуса, при
тяжелом течении эпилепсии в анамнезе в пожилом и старческом возрасте. Та-
ким больным по несколько раз в сутки назначается гидрокортикозон до 150 мг
внутривенно капельно, либо преднизолон до 90 мг внутримышечно, либо декс-
аметазон по 8-12 мг в сутки и более.
Другие препараты при эпилептическом статусе.
При всех острых поражениях мозга, независимо от их причины, в пора-
женной ткани быстро возникает закономерный каскад биохимических рас-
стройств: ток Са++ из внеклеточного пространства и органелл клетки в ее
плазму, выброс возбуждающих аминокислот (эксайтоксичность), нарушение
перекисного окисления липидов (окислительный стресс) и др. Здесь оправдан-
ным является применение антиоксидантов, в частности, 5% раствора мексидола
по 2 мл 2 раза в сутки внутримышечно или внутривенно. Можно также приме-
нять альфатокоферол-ацетат (витамин Е®) по 2 мл 10-20% раствора также
внутримышечно и др.
Лечение симптоматического эпилептического статуса.
При симптоматическом ЭС важное значение следует придавать этиологи-
ческой и патогенетической терапии, направленной на основное заболевание и
его осложнения, вызвавшие статус. При ЭС сосудистого происхождения при-
меняется экстренное лечение соответственно характеру заболевания и меха-
низму расстройства мозгового кровообращения. При ЭС, возникающем при че-
репно-мозговой травме или отсутствии анамнеза, необходимо исключить внут-
ричерепную травматическую гематому - немедленная краниография, КТ головы
и ультразвуковое исследование.
49
 В тех наблюдениях, когда ЭС вызван воспалительным поражением ЦНС,
проводится соответствующее противовоспалительное лечение, в том числе с
применением специфически действующих препаратов.
Важную роль может играть назначение антитоксических препаратов при
симптоматическом ЭС вследствие интоксикации до антидотов включительно,
инсулина при диабетической гипергликемии, глюкозы при гипогликемии и т.д.
При эпилептическом статусе у беременных требуется прерывание беременности.
Таким образом, использование при симптоматическом ЭС патогенетиче-
ской терапии, учитывающей ведущий фактор его развития в зависимости от ос-
новного заболевания, является одним из важных принципов лечения эпилепти-
ческого состояния. Следует, однако, иметь в виду, что комплексная терапия,
направленная на блокирование эпилептического очага, устранение респиратор-
ных и циркуляторных расстройств, нарушений гомеостаза и гемостаза, при
наличии соответствующих показаний должна применяться во всех случаях ЭС
независимо от его происхождения.

50
 V. ЭПИЛЕПСИЯ И ДЕТОРОЖДЕНИЕ

По статистическим данным от 0,3 до 0,6% беременных женщин страдают

эпилепсией. Выделяют также гестационную эпилепсию, при которой приступы
наблюдаются только во время беременности. С целью оптимизации прогноза
беременности, родов и послеродового периода, следует стремиться к планиро-
ванной беременности у женщин больных эпилепсией. Необходимо проводить
разъяснительную работу для предупреждения незапланированной беременно-
сти, информируя их о том, что противоэпилептические препараты карбамазе-
пин, фенобарбитал и фенитоин снижают надежность пероральных контра-
цептивов. Кроме того, одновременный прием выше перечисленных ПЭП и
гормональных контрацептивов увеличивают вероятность маточных овулятор-
ных кровотечений, связанных с относительной нехваткой эстрогенов. Прием
таких противосудорожных средств, как вальпроаты, ламотриждин не влияет на
эффективность оральной гормональной контрацепции.
При эпилепсии отца вероятность эпилепсии у ребенка составляет 2,4%.
При эпилепсии матери эта вероятность увеличивается до 10% при идиопатиче-
ской форме и до 3% при криптогенной и симптоматической форме. При эпи-
лепсии обоих родителей вероятность заболевания ребенка составляет 10-15%.
Риск возникновения пороков развития у плода составляет 2-3%, что примерно в
2 раза выше среднего.
Эпилепсия не является противопоказанием для беременности, хотя уве-
личивается частота спонтанных абортов, в 85% случаев беременность заканчи-
вается благоприятно и не усугубляет течение эпилепсии. Абсансы, миоклони-
ческие, парциальные, генерализованные тонико-клонические приступы при-
падки не вызывают внутриутробной гибели плода. Тактика ведения больных
эпилепсией во время беременности, показания прерывания беременности раз-
работана и утверждена приказом №736 МЗ и СР РФ от 5 12 2007. Противопока-
зания для вынашивания беременности носят формальный характер, ими явля-
ются: статусная эпилепсия, труднокурабельные случаи, выраженные изменения
личности.
51
 До наступления беременности желательно добиться медикаментозной
ремиссии. В случае наличия у больной стойкой многолетней (не менее 3-х лет)
медикаментозной ремиссии, возможна постепенная отмена противоэпилепти-
ческого лечения до наступления беременности. При субкомпенсированном те-
чении эпилепсии с редкими припадками оптимальным является использование
монотерапии с применением минимальной дозировки ПЭП. Тератогенным
влиянием обладают все основные противоэпилептические препараты. Наиболее
частой формой врожденной патологии плода является аномалии сердца (60%),
не закрытие невральной трубки и другие формы дизрафии, скелетные аномалии
и аномалии ротовой полости. По большинству данных, тератогенность, по мере
убывания, располагается в следующем порядке:
1) фенитоин,
2) препараты вальпроевой кислоты,
3) фенобарбитал,
4) карбамазепин,
5) ламиктал.
Однако, по последним данным популяционных исследований не оказыва-
ет тератогенного действия прием в режиме монотерапии вальпроевой кислоты
в дозе 1000 мг/сутки, карбамазепина до 600мг/сутки, ламотриджина до
200мг/сутки. Для исключения значительных колебаний концентраций препара-
та в крови рекомендуется более частый дробный прием, либо применение ре-
тардных форм.
Нарушения развития плода связывают отчасти с дефицитом фолиевой
кислоты, возникающим из-за индукции энзимов печени, вызываемой противо-
эпилептическими препаратами. Поэтому в первом триместре беременности
показан прием фолиевой кислоты в дозировке 3-5 мг/сутки, витамины группы
В. При приеме препаратов, обладающих энзиминдуцирующим действием (кар-
бамазепин, фенобарбитал, фенитоин), в случае повышения уровня печеночных
ферментов (ЛДГ, АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ) рекомендуется назначение эссенциале
по 2 капсулы 3 раза в сутки, курсами по 4 недели. Показано генетическое кон-
52
сультирование. Ультразвуковое исследование проводится на 12, 18, 24 неделях.
Начиная с 20 недели беременности, учитывая высокий риск фетоплацетарной
недостаточности, при УЗИ целесообразно проводить допплерометрическое ис-
следование кровотока в артерии пуповины, аорте и средней мозговой артерии
плода. Обязательным является консультация генетика до 24 недель беременно-
сти. При возможности исследуют уровень альфа-фетопротеина плазме в сроки
16-20недель и амниотической жидкости. При обнаружении признаков маль-
формации беременность прерывается. Контроль ЭЭГ при благоприятном тече-
нии осуществляется 1 раз в 2 месяца.
Беременность в 50-85% случаев не влияет на частоту припадков, в 5-
50% приводит к снижению их частоты, и в 10-35% приводит к учащению при-
падков. В этом случае или при стойком ухудшении ЭЭГ дозы ПЭП могут быть
повышены во II-III триместре беременности.
От 0,3-0,6% беременных женщин страдают эпилепсией, причем у 13%
манифистация заболевания приходится на период беременности, что в боль-
шинстве числе случаев является проявлением бессимптомно существовавшего
или возникшего в ходе беременности церебрального поражения: опухоли, сосу-
дистой мальформации, нарушения мозгового кровообращения (чаще во второй
половине беременности) и др., требующих срочной диагностики и соответ-
ствующего лечения, а приблизительно у 14% женщин припадки наблюдаются
исключительно во время беременности. При повторных припадках беременная
госпитализируется в роддом за 2 недели до срока родов, и к базовому препарату
присоединяется бензодиазепин (клоназепам, клобазам, мидазолам). При при-
падке дают кислород из-за опасности гипоксии плода.
Беременность у женщин, страдающих эпилепсией, как правило, протекает
нормально, не сопровождаясь значительным увеличением частоты осложнений.
Установлено, что эпилепсия не увеличивает частоту токсикозов, спонтанных
выкидышей, неправильного положения плода и плаценты и преждевременных
родов. Эпилепсия достоверно не влияет на частоту возникновения асфиксии
новорожденных, но их смертность увеличена в 1,2-2 раза.
53
 Роды должны проводиться в специализированной клинике для беремен-
ных из группы высокого риска. Эпилепсия не является противопоказанием для
родов через естественные пути. Суммарный риск тонико-клонического при-
падка во время родов или в течение суток после них составляет 2-4%, на этот
случай должна быть предусмотрена возможность кардио-пульмональной под-
держки. Необходимость кесарева сечения возникает редко при не контролиру-
емых припадках в предродовом периоде, неблагоприятной отрицательной ди-
намике состояния плода, эпистатусе в родах или в непосредственно предше-
ствующий им период. Медикаментозное ведение родов и их обезболивание при
эпилепсии не отличаются от обычного. В период родов следует избегать глубо-
кого учащенного дыхания, утомления роженицы. Необходимо соблюдать регу-
лярность приема антиконвульсантов: обязательно принять противосудорожный
препарата в начальном периоде родов и сразу после родов. В случае невозмож-
ности принять через рот препарат вводится в прямую кишку или парэнтерально
(вальпроевая кислота для инъекций, диазепам). При возникновении приступа во
время родов рекомендуется внутривенное введение бензодиазепинов (диа-
зепама).
Снижение потребности в антиэпилептических препаратах после родов
обуславливает возможность их передозировки вплоть до развития интоксика-
ции. Появление у родильницы сонливости, нистагма, атаксии требует срочного
исследования концентрации антиконвульсантов в плазме крови и коррекции
доз. Обычно бывает достаточно в послеродовом периоде возвратиться к суточ-
ной дозировке ПЭП, применявшейся до беременности.
В случае применения матерью во время беременности антиконвульсан-
тов, стимулирующих микросомальные ферменты печени (карбамазепин, барби-
тураты, фенитоин), рекомендуется однократное подкожное введение витамина
К новорожденному (кроме недоношенных) в дозе 1 мг/кг для профилактики ге-
моррагических осложнений.
Новорожденные отличаются сниженной активностью, сонливостью, осо-
бенно сразу после рождения, или повышенной нервной возбудимостью с ин-
тенсивным тремором. Эти неврологические проявления связаны с наличием в
54
организме или (позже) с депривацией противосудорожного препарата, который
поступал с кровью матери. При кормлении грудью (настоятельно показанном)
эти симптомы уменьшаются, или исчезают.
Учитывая низкую концентрацию современных антиконвульсантов в мо-
локе матери, отказ от естественного вскармливания нецелесообразен, возможен
лишь при возникновении признаков хронической интоксикации новорожденно-
го, проявляющихся в заторможенности, сонливости, кожных проявлениях, гла-
зодвигательных и дыхательных нарушениях, ухудшении формулы крови. У но-
ворожденного, который сразу переводится на искусственное вскармливание,
может отмечаться синдром отмены противосудорожных средств в виде чрез-
мерной возбудимости, беспокойства, плача, дрожания конечностей и жадного
сосания. Синдром отмены быстро проходит при возвращении к естественному
вскармливанию.

55
 VI. МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА

Критерии временной утраты трудоспособности.

1. Первично или вторично генерализованный припадок, развернутый
джексоновский (с маршем, последующим параличом Тодда), двигательный ав-
томатизм – временная нетрудоспособность (ВН) в течение 2-3 дней.
2. Состояния, требующие госпитализации (эпилептический статус, суме-
речное расстройство сознания, дисфория, психоз), могут явиться основанием
для ВН сроком 1-2 месяца.
3. Декомпенсация эпилептического процесса - для амбулаторного обсле-
дования (КТ, МРТ), коррекции схемы лечения - ВН может быть ограничена 2-3
неделями.
4. После хирургического лечения ВН в зависимости от результатов - 1-2
месяца и более.
Простые парциальные припадки, абсансы и некоторые другие единичные
приступы не являются основанием для ВН.
Противопоказанные виды и условия труда.
1. Работы, связанные с повышенной опасностью травматизма и риском
для жизни больного: у воды, у огня, на высоте, у движущихся механизмов.
2. Работы, внезапное прекращение которых опасно для окружающих: во-
ждение любого транспорта, профессии, связанные с ответственностью за без-
опасность движения (диспетчер, стрелочник, дежурный по станции и др.), опе-
рирующий хирург и др.
3. Работы, неправильное поведение во время которых может принести
вред обществу: с ядохимикатами, ионизирующим излучением, у пультов
управления, с оружием, ценностями, секретной документацией.
4. Индивидуальные противопоказания в зависимости от особенностей
припадков с учетом возможных провоцирующих факторов, профессии и усло-
вий труда (опасность травматизма).

56
 Трудоспособные больные.
1. Рационально трудоустроенные больные в основном с легкими (абсан-
сы, простые парциальные и др.) и редкими припадками, без отчетливых психи-
ческих нарушений, с умеренно выраженными характерологическими особенно-
стями. Исключение - абсолютно противопоказанные профессии.
2. Имеющие возможность продолжать работу по специальности с ограни-
чениями или изменением профиля деятельности по рекомендации КЭК (в ос-
новном лица гуманитарных профессий, педагоги и др.)
3. Больные с длительной ремиссией припадков на фоне поддерживающей
терапии, без значительных изменений личности - при возможности трудо-
устройства в доступных профессиях.
Показания для направления на МСЭ.
1. Противопоказанные виды и условия труда.
2. Прогрессирующее течение эпилептического процесса (частые, рези-
стентные к терапии припадки, психические нарушения, изменения личности).
3. После недостаточно эффективного оперативного лечения.
Необходимый минимум обследования при направлении на МСЭ.
1. Обзорная рентгенограмма черепа в двух проекциях.
2. Исследование глазного дна и полей зрения.
3. Эхо-ЭГ.
4. ЭЭГ. В особо тяжелых случаях показан видео-ЭЭГ-мониторинг.
5. При впервые зарегистрированных припадках - КТ или МРТ головного
мозга.
Критерии инвалидности.
III группа (у 35-40% больных): умеренное ограничение жизнедеятельно-
сти, абсолютные, а иногда и относительные противопоказания в работе в связи
с ограничением способности к трудовой деятельности первой степени или к
обучению первой степени (в сочетании с ограничением способности к трудовой
деятельности). Основания для определения III группы инвалидности при при-
падках средней частоты, умеренных изменениях личности чаще возникают у
57
рабочих, чем у служащих, в связи с противопоказаниями в работе, трудностями
в трудоустройстве. Больным с редкими припадками, легкими изменениями
личности группа инвалидности определяется на период переобучения и рацио-
нального трудоустройства.
II группа (у 55-60% больных): выраженное ограничение личности, обу-
словленное частыми (документально подтвержденнми) припадками, выражен-
ными изменениями личности (при отсутствии эффекта от лечения), и вслед-
ствие этого ограничением способности к трудовой деятельности второй, иногда
третьей степени, контроля за своим поведением второй степени. Большинство
больных могут продолжать работу в специально созданных условиях (в спец-
цехах, на дому).
I группа (у 2-4% больных): резко выраженное ограничение жизнедеятель-
ности, например, вследствие очень частых эпилептических припадков на фоне
выраженных изменений личности, частых припадков с повторными статусами в
течение года, слабоумия (по критериям ограничения способности к самообслу-
живанию третьей степени, контроля за своим поведением третьей степени).
При стойкой утрате трудоспособности (I или II группа инвалидности),
бесперспективности реабилитационных мероприятий после 5 лет наблюдения
группа инвалидности устанавливается бессрочно.
Профилактика инвалидности.
1. Первичная профилактика: а) предупреждение развития симптоматиче-
ской эпилепсии в зависимости от возможного этиологического фактора;
б) своевременное и достаточное лечение больных с ЧМТ и заболевания-
ми, способными вызвать эпилепсию.
2. Вторичная профилактика: а) ранняя диагностика, стационарное обсле-
дование, оптимальное и систематическое медикаментозное и хирургическое ле-
чение;
б) предупреждение повторных припадков с учетом факторов риска их
возникновения;
в) соблюдение сроков временной нетрудоспособности, при необходимо-
сти – госпитализация больных;
58
 г) диспансерное наблюдение за больными (в поликлинике, эпилептиче-
ском центре, психоневрологическом диспансере) с осмотром 1-2 раза в год в за-
висимости от частоты, характера припадков и клинической формы эпилепсии.
3.Третичная профилактика: а) предупреждение декомпенсации в течение
эпилепсии (своевременная госпитализация, коррекция терапии, изменение
условий труда); б) рациональное трудоустройство больных, в частности, после
переобучения; в) своевременное определение инвалидности; г) осуществление
других мер социальной защиты (обеспечение бесплатными лекарствами, улуч-
шение жилищных условий)

59
 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1.РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЭПИЛЕПСИИ В ПОПУЛЯЦИИ
А. 0,1-0,3%
Б. 0,3-2%
В. 2-4%
Г. 5-7%

2. ПРИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОМ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ СТАТУСЕ

НАБЛЮДАЮТСЯ
А. Тонико-клонические судороги
Б. Миоклонические судороги
В. Абсансы
Г. Локальные судороги

3. ДЛЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ХАРАКТЕРНЫ

А. Когнитивные расстройства
Б. Психотические расстройства
В. Расстройства коммуникации и социальной адаптации
Г. Манифестации заболеваний в возрасте от 25 до 35 лет

4. ПРИ ПРОСТОМ ФОКАЛЬНОМ ПРИПАДКЕ НАБЛЮДАЮТСЯ

А. Двигательные симптомы
Б. Чувствительные симптомы
В. Вегетативные симптомы
Г. Потеря сознания

5. ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ ЭПИЛЕПСИИ ЯВЛЯЕТСЯ

А. ЭЭГ
Б. МРТ
В. Клиническое исследование
Г. Нейровизуализация

6. «ЗОЛОТЫМ» СТАНДАРТОМ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ ЯВЛЯЕТСЯ

А. Вальпроаты
Б. Карбамазепин
60
 В. Барбитураты
Г. Ламотриджин

7. ПРИНЦИПЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ ЭПИЛЕПСИИ -

А. Непрерывность и длительность
Б. Зависимость фармакотерапии от типа приступа
В. Начало лечения со средней возрастной дозы
Г. В период ремиссии поддерживающая терапия с учетом показаний ЭЭГ

8. В ОСНОВЕ МЕХАНИЗМА РАЗВИТИЯ ЭПИЛЕПСИИ ЛЕЖИТ

А. Избыточный синтез глутамата
Б. Уменьшение синтеза и высвобождения ГАМК
В. Увеличение синтеза и высвобождения ГАМК
Г. Уменьшение числа открытых каналов К и Cl

9. ДЛЯ АТИПИЧНЫХ АБСАНСОВ ХАРАКТЕРНО

А. Нарушение сознания более 30 сек
Б. Нарушение сознания менее 30 сек.
В. Внезвпное начало и окончание приступа
Г. Постепенное начало и окончание приступа

10. ЭЭГ ПАТТЕРН ЭПИЛЕПСИИ

А. Острая волна
Б. Пики, спайки
В. Острая волна-медленная волна
Г. Высокоамплитудный бета-ритм

11. ПРИ ВИСОЧНОЙ ЭПИЛЕПСИИ НАБЛЮДАЕТСЯ

А. Склероз Аммонова рога
Б. Джексоновские приступы
В. Фебрильные припадки в младенческом возрасте
Г. Деперсонализация, дереализация

12. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ АБСАНСОВ ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНО НАЗНАЧЕНИЕ

А. Вальпроевой кислоты
Б. Ламотриджина
В. Этосуксимида
Г. Карбамазепина
61
13. ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ФОКАЛЬНЫХ ФОРМ ЭПИЛЕПСИИ ПРЕПАРАТОМ
ВЫБОРА ЯВЛЯЕТСЯ
А. Вальпроевая кислота
Б. Ламотриджин
В. Этосуксимид
Г. Карбамазепин

14. УСЛОВИЕМ ДЛЯ ПРЕКРАЩЕНИЯ ФАРМАКОТЕРАПИИ ЯВЛЯЕТСЯ

А. Редкие припадки
Б. Отсутствие изменений на ЭЭГ
В. Отсутствие клинических проявлений эпилепсии
Г. Длительный прием ПЭП

15. ДЛЯ СЛОЖНОЙ ФОКАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИИ ХАРАКТЕРНО

А. Наличие очаговой неврологической симптоматики
Б. Ясное сознание
В. Наличие ауры
Г. Непроизвольные поведенческие расстройства

16. ЭПИЛЕПСИЯ РАЗДЕЛЯЕТСЯ НА

А. Генерализованную и вегетативновисцеральную.
Б. Височную и лобную
В. Генерализованную и парциальную
Г. Корковую и стволовую

17. КАРБАМАЗЕПИНЫ ЯВЛЯЮТСЯ ПРЕПАРАТАМИ ВЫБОРА ПРИ

А. Дневных генерализованных судорожных приступах
Б. Парциальных судорожных приступах
В. Абсансах
Г. Всех видах приступов

18. ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, СВЯЗАННАЯ С ВОЗРАСТОМ ЭПИЛЕПСИЯ

ВКЛЮЧАЕТ
А. Инфантильный спазм (с-м Веста)
Б. Синдром Леннокса-Гасто
В. Роландическую эпилепсию
Г. Кожевниковскую эпилепсию
62
19. ДЛЯ РОЛАНДИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ ХАРАКТЕРНО ВОЗНИКНОВЕ-
НИЕ ПРИСТУПОВ
А. Только в бодрствовании
Б. Во сне
В. При высокой температуре
Г. При фотостимуляции

20. ДЛЯ ПРОСТОГО АБСАНСА ХАРАКТЕРНО

А. Возникновение на 1 году жизни
Б. Кратковременное отключение сознания
В. Отсутствие судорог
Г. Билатерально-синхронные комплексы «пик-волна», частотой 3
в секунду

63
 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 1. Больной Г., 36 лет, со слов жены, по-

сле перенесенного эмоционального перенапряжения потерял сознание, упал,
тело вытянулось и напряглось, появились подергивания конечностей и тулови-
ща, прикусил язык и не удержал мочу. После приступа появилась сонливость,
спал около часа. При пробуждении больной жаловался на вялость, спутанность
сознания, головную боль, о случившемся не помнил, и ничего не мог расска-
зать. Из анамнеза известно, что подобные приступы наблюдались с частотой 1
раз в 4 месяца без предвестников. Переносил респираторно-вирусные инфек-
ции, указаний на инфекционные заболевания, сахарный диабет, травму черепа
не было. Курит, алкоголь употребляет умеренно. Наследственность не отяго-
щена. При осмотре: нормального телосложения, кожные покровы чистые, над
легкими выслушивается везикулярное дыхание, размеры печени в пределах
нормы, артериальное давление 120/80 мм.рт.ст. Соматический статус без пато-
логии. Исследование неврологического статуса не выявило патологических от-
клонений, рефлекторных, двигательных, чувствительных расстройств нет. Из
дополнительных методов исследования, включая лучевую диагностику-МРТ
головного мозга, получены нормальные показатели.
1. Укажите этиологию данного приступа.
2. Определите тип приступа.
3. Предположите, какие изменения можно обнаружить на ЭЭГ.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 2. У женщины 32 лет в течение послед-

них 3 лет наблюдаются состояния, сопровождающиеся запахом «жженого се-
на», с последующим затемнением сознания. По словам пациентки, «окружаю-
щее отдалялось, становилось не реальным». После приступа испытывала лег-
кую слабость, тяжесть в голове, продолжала активную деятельность. Неприят-
ный запах являлся предвестником приступа. В анамнезе: фебрильные судороги
в младенческом возрасте, респираторно-вирусные инфекции, указаний на дру-
гие инфекционные заболевания, сахарный диабет, травму черепа не было.
Наследственность не отягощена. При осмотре: нормального телосложения,
кожные покровы чистые, над легкими выслушивается везикулярное дыхание,
размеры печени в пределах нормы, артериальное давление 120/80 мм.рт.ст. Со-
матический статус без патологии. Исследование неврологического статуса: лег-
64
кий парез лицевой мускулатуры по центральному типу слева, легкая девиация
влево, брюшные рефлексы не вызываются, сухожильные рефлексы умеренной
живости без четкой разницы сторон. На МРТ мелкие единичные кисты. ЭЭГ
без патологической активности.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Определите тип приступа.
3. Укажите принципы лечения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 3. Больной 62 лет, жалуется на посто-

янные головные боли в течение года, 3 месяца тому назад появились подерги-
вания большого пальца правой кисти, распространяющиеся на всю руку, подер-
гивания правой половины лица, длящиеся несколько секунд. По словам жены,
больной упал, судороги охватили всю правую половину тела. Во время присту-
па наблюдался прикус языка. Наблюдается у терапевта и невролога по поводу
гипертонической болезни, гипотензивные препараты принимает не регулярно,
артериальное давление 160/90 мм.рт.ст. В анамнезе перенесенное ОНМК по
ишемическому типу в левой гемисфере. Клинические анализы крови и мочи без
патологии, на ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка. Осмотр окулиста:
гипертоническая ангиопатия сетчатки. На МРТ признаки хронической церебро-
васкулярной недостаточности в левой лобно-теменной области постишемиче-
ские кистозно-глиозные изменения. В неврологическом статусе: сглажена пра-
вая носогубная складка, язык отклонен вправо, легкий центральный парез пра-
вой руки.
1. Укажите характер приступа.
2. Определите локализацию очага.
3. Предположите, какие изменения можно обнаружить на ЭЭГ.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 4. Юноша Р. 19 лет, жалуется на мел-

кие подергивания в мышцах лица по утрам, после пробуждения с последующим
присоединением подергивания в руках. Обратился к врачу, после приступа, ко-
торый произошел на дискотеке, в условиях мелькания яркого света и шума.
Приступ протекал с потерей сознания и судорогами. Через три дня подобное
состояние повторилось на занятиях в колледже после бессонной ночи. Перед
приступом испытывал подергивания в лице. Из анамнеза известно, что присту-
пы впервые появились в возрасте 16 лет, были кратковременными, легкими, не

65
нарушающими повседневной жизни, к врачу не обращались. Травмы черепа от-
рицает. Анамнез не отягощен. Рос и развивался соответственно возрасту. Сома-
тический и неврологический статус без патологии. Дополнительные методы ис-
следования, включая МРТ, отклонений не выявили.
1. Сформулируйте диагноз.
2. Предположите, какие изменения можно обнаружить на ЭЭГ.
3. Укажите принципы лечения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 5. Больной Р., 32 лет, жалуется на рез-

кую сильную головную боль, которая возникла во время эмоционального
напряжения и ощущалась, как «удар» в голову, сопровождалась тошнотой и
многократной рвотой. По словам очевидцев, больной потерял сознание на ко-
роткое время, наблюдались судорожные подергивания в конечностях и туло-
вище. Был госпитализирован в клинику. Из анамнеза известно, что больной ис-
пытывал подобные преходящие ощущения полгода назад во время работы.
При осмотре АД - 115/70 мм.рт.ст., пульс 50 уд. в мин., ритмичный. Тоны
сердца ясные, над легкими везикулярное дыхание, живот мягкий безболезнен-
ный. В неврологическом статусе определяются выраженная ригидность мышц
затылка, симптом Данцига, Менделя и Кернига с обеих сторон. Сознание изме-
нено по типу оглушения. В отделении наблюдались повторные судорожные
приступы. На глазном дне патологии не обнаружено.
Анализ крови: СОЭ - 10 мм/ч, лейкоциты – 8*109/л. Спинномозговая
жидкость с примесью крови.
1. Выделите ведущие синдромы.
2. Установить топический диагноз.
3. Обосновать клинический диагноз.

66
 ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Эталоны ответов к тестовым заданиям

1. Б 11. Б
2. А, Б, В 12. Г
3. Г 13. Г
4. А, Б, В 14. А, Г
5. А 15. А, В, Г
6. А, Б 16. В
7. А, Б, В, Г 17. Б
8. А, Б, Г 18. А, Б, В
9. А, Г 19. Б
10. Г 20. Б, В, Г

67
 Эталоны ответов к ситуационным задачам

Задача № 1. У больного можно предположить идиопатическую эпилеп-

сию, учитывая отсутствие изменений в соматическом и неврологическом стату-
сах, нормальные параметры по данным МРТ. Больной страдает генерализован-
ными тонико-клоническими припадками, которые чаще всего возникают без
ауры, протекают с выключением сознания, а в постиктальном периоде на про-
тяжении минут или часов сохраняется спутанность сознания, в легких случаях
сонливость, головные боли. При дополнительных методах обследования сома-
тического статуса и состояния ЦНС, включая лучевую диагностику, изменений
не обнаруживаются. На ЭЭГ у данного больного возможна генерализованная
эпилептическая активность, «пик-волновые» комплексы, которые регистриру-
ются во всех отделах мозга.

Задача № 2. Учитывая жалобы на состояния потери сознания с обоня-

тельной аурой, легкими постиктальными нарушениями в виде слабости, тяже-
сти в голове, наличием органической микросимптоматики в неврологическом
статусе, резидуальные изменения на МРТ в виде единичных кистозных образо-
ваний можно думать о наличии у больной симптоматической височной эпилеп-
сии со сложными фокальными припадками. Такие припадки с обониятельной
аурой чаще всего обусловлены патологической активностью в передних отде-
лах парагиппокампальной зоны. Препаратом выбора является карбамазепин.

Задача № 3. У больного приступ Джексоновского типа, который прояв-

ляется локальными судорогами в правой половине тела с вторичной генерали-
зацией, что сопровождается потерей сознания и распространением судорог .
Чаще всего приступ Джексоновской эпилепсии начинается с руки с распро-
странением на зону рта и лица. В данном клиническом случае очаг патологиче-
ской активности располагается в области прецентральной извилины коры го-
ловного мозга. Для приступа приступ Джексоновского типа на ЭЭГ патогмо-
нична региональная эпилептическая активность, которая и наблюдалась у
больного в левой лобно-теменной области.

Задача № 4. У юноши можно предположить доброкачественную юноше-

скую миоклоническую эпилепсию. Миоклонические припадки могут быть как
парциальными, так и генерализованными. Припадки часто возникают при про-
68
буждении, могут провоцироваться вспышками света и громкими звуками. На
ЭЭГ при данном виде эпилепсии можно обнаружить множественные комплек-
сы «спайк-волна», «острая-медленная волна». Препаратом выбора является
вальпроивая кислота и ее производные. Положительное влияние на регресс
припадков оказывает так же тебантин

Задача № 5. Ведущими в клинике у пациента являются общемозговой и

менингеальный синдромы. Наблюдаются повторные симптоматические эпи-
лептические припадки. Учитывая общемозговую симптоматику, признаки раз-
дражения мозговых оболочек, можно думать о патологическом процессе, топи-
чески связанном с поражением оболочек головного мозга.
На основании жалоб больного, данных анамнеза, клинического осмотра,
результатов люмбальной пункции, при которой в полученном ликворе опреде-
лялась примесь крови, выставляется диагноз: субарахноидальное кровоизлия-
ние симптоматические эпилептические приступы. Необходимо для уточнения
этиологии кровоизлияния провести КТ головного мозга и при необходимости
обследования для исключения аневризмы или мальформации сосудов головно-
го мозга.

69
 СПИСОК РЕКОМЕНДОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:
1. Клиническая эпилептология. Руководство для врачей./Зенков Л.Р. Изд. 2-
е, испр. и доп. М.: МИА, 2010; 408 с.
2. Нейропатофизиология эпилептических энцефалопатий и непарок-
симзмальных эпилептических расстройств и принципы их лечения. / Зен-
ков Л.Р./ Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. М.: ИМА
ПРЕСС, №2, 2010, 26-33.
3. Генерализованные эпилепсии: современные концепции и терапевтиче-
ские подходы./ Зенков Л.Р. Неврология, нейропсихиатрия, психосомати-
ка. М.: ИМА ПРЕСС, №1, 2012, 1-10.

Дополнительная:
1. Эпилепсия /Карлов В.А. - М. 1990, 286с.
2. Место вальпроатов (Депакин) в фармакотерапии эпилепсии XXI века./
Зенков Л.Р./ РМЖ 2009; 17(11):726 – 33.
3. Фармакоэкономический анализ «стоимость-эффективность» в оценке ре-
зультативности лечения эпилепсии у взрослых Власов П.Н.
4. Стандарты по лечению эпилепсии. Минздравсоцразвития РФ, приказ
№174 от 28.02.2005 г.
5. Экспертиза трудоспособности при заболеваниях нервной системы [Элек-
тронный ресурс]: учеб. пособие для студентов / Башк. гос. мед. ун-т;
сост.: Р. В. Магжанов, Р. Х. Нигматуллин, Т. М. Борисова. – Уфа: Изд-во
БГМУ, 2008. - 76 с.
6. Псевдоэпилептические приступы./ Белоусова Е.Д./Журнал неврологии и пси-
хиатрии имени С.С. Корсакова. Приложение Эпилепсия №2 2008г.,19-28.
7. New concepts in classification of the epilepsies: Entering the 21 century/ Berg
A.T., Scheffer I.E./ Epilepsia 2011; 52(6): 1058 – 62.
8. Абсансная эпилепсия у детей и взрослых. /Карлов В.А., Гнездицикий
В.В./ М.: Прессервис, 2005; 63 с.
9. Неотложные состояния в неврологии: руководство для врачей / Б. С. Ви-
ленский. - СПб.: Фолиант, 2006. - 508 с.
10. Журнал неврология, нейропсихиатрия, психосоматика№2, 2010, с.26-32

70
 Новикова Лилия Бареевна
Акопян Анаит Погосовна
Сафина Альфия Габдулнасыровна
Галимова Резеда Маратовна

Эпилепсия: клиника, диагностика, лечение,

медико-социальная экспертиза
Учебное пособие

Лицензия № 0177 от 10.06.96 г.

Подписано к печати 20.11.2014 г.
Отпечатано на ризографе с готового оригинал-макета,
представленного авторами.
Формат 60х84 1/16. Усл.-печ. л. 4,13.
Тираж 25 экз. Заказ № 53

450000, г. Уфа, ул. Ленина, 3,

Тел.: (347) 272-86-31
ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России

71