Síndrome de Guillain-

Barré
Dra. Luiza Ramos
Neurologista pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Especialista em Neuro-Oncologia pela Universidade Federal de São Paulo
Epidemiologia:
● Incidência global: 1-4 /100.000 habitantes
- Causa mais comum de paralisia flácida aguda

● Faixa etária: todas as idades

- A incidência aumenta aproximadamente 20% a cada aumento de 10 anos na idade

● Gênero: discreta preferência pelo sexo masculino (3:2)

● Variação regional:
○ Ásia: variantes axonais
○ América do Norte, Europa: variantes desmielinizantes.
 Afinal, o que é a
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)?
Síndrome de Guillain-Barré
Conceito: grupo de neuropatias imunomediadas caracterizadas por:

Polirradiculoneurite
Aguda
Pode acometer:

- Raízes nervosas
- Nervos motores
- Nervos sensitivos
- Nervos cranianos
- Nervos autonômicos
Síndrome de Guillain-Barré
Conceito: grupo de neuropatias imunomediadas caracterizadas por:

Polirradiculoneurite
Variantes clínicas e Aguda
subtipos:
Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda subtipo mais
comum
(AIDP)
Neuropatia axonal motora aguda
(AMAN)
Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda
(AMSAN)
Síndrome de Miller Fisher (SMF) Tríade: oftalmoplegia + ataxia + arreflexia

Encefalite do tronco de Bickerstaff Tétrade: oftalmoplegia + ataxia + arreflexia

+ alteração do nível de consciência
(ETB)
Eventos antecedentes:

● Infecções: ⅔ dos pacientes apresentam antecedente infeccioso nas 6 semanas

anteriores.
○ Campylobacter jejuni: agente mais comum
○ Citomegalovírus
○ Influenza A e B
○ HIV
○ Vírus Zika
○ Sars-CoV-2
○ Outros: varicela-zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, hepatite E, vírus chikungunya, vírus da encefalite
japonesa, H. influenzae, Escherichia coli, M. pneumoniae.

● Vacinações

● Outros:
○ cirurgia, trauma, transplante de medula óssea, linfoma de Hodgkin, lúpus eritematoso sistêmico,
sarcoidose, pós-parto, medicamentos (antagonista do fator de necrose tumoral alfa, tacrolimus,
isotretinoína, inibidores do ponto de controle imunológico)
Patogênese: Polineuropatias agudas imunomediadas → mimetismo
molecular
Patogênese:
Como diagnosticar?

Como tratar?
Diagnóstico e Manejo da
Sd. de Guillain-Barré em
10 passos
 DIAGNÓSTICO

1. QUANDO SUSPEITAR DE SGB 2. COMO DIAGNOSTICAR SGB

MANEJO NA FASE AGUDA

3. QUANDO TRANSFERIR PARA UTI 4. QUANDO INICIAR O TRATAMENTO

5. OPÇÕES TERAPÊUTICAS 6. MONITORIZAÇÃO

8. PACIENTES QUE RECIDIVAM OU

7. COMPLICAÇÕES PRECOCES
PIORAM

CUIDADOS DE LONGO PRAZO

9. PREDIZENDO DESFECHOS 10. REABILITAÇÃO

Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?

Paraparesia flácida ascendente arreflexa

Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?
● Motores:
Fraqueza simétrica ascendente
Evolução monofásica e progressiva
Intensidade variável: dificuldade leve
para caminhar → paralisia quase
completa de musculatura dos
membros, respiratórios, bulbares e
faciais
Reflexos tendinosos profundos ↓ ou
ausentes: 90%
Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?
● Motores: ● Sensitivos:
Fraqueza simétrica ascendente Parestesias em mãos e pés: > 80%
Evolução monofásica e progressiva (Anormalidades no exame físico são
frequentemente leves)
Intensidade variável: dificuldade leve
para caminhar → paralisia quase Dor lombar (fase aguda): 80%
completa de musculatura dos
membros, respiratórios, bulbares e
faciais
Reflexos tendinosos profundos ↓ ou
ausentes: 90%
Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?
● Motores: ● Sensitivos:
Fraqueza simétrica ascendente Parestesias em mãos e pés: > 80%
Evolução monofásica e progressiva (Anormalidades no exame físico são
frequentemente leves)
Intensidade variável: dificuldade leve
para caminhar → paralisia quase Dor lombar (fase aguda): 80%
completa de musculatura dos
membros, respiratórios, bulbares e
faciais
Reflexos tendinosos profundos ↓ ou
ausentes: 90%
● Nervos cranianos: 50%
● Musculatura bulbar: 50 %
● Fraqueza respiratória grave:
10 a 30%
Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?
● Motores: ● Sensitivos:
Fraqueza simétrica ascendente Parestesias em mãos e pés: > 80%
Evolução monofásica e progressiva (Anormalidades no exame físico são
frequentemente leves)
Intensidade variável: dificuldade leve
para caminhar → paralisia quase Dor lombar (fase aguda): 80%
completa de musculatura dos
membros, respiratórios, bulbares e
faciais ● Disautonomia:
- TGI: 45%
Reflexos tendinosos profundos ↓ ou - Hipertensão: 39%
ausentes: 90% - Hipotensão: 37%
● Nervos cranianos: 50% - Febre: 29%
● Musculatura bulbar: 50 % - Taquicardia ou bradicardia: 30%
● Fraqueza respiratória grave: - Retenção urinária: 24%
10 a 30%
Diagnóstico
Variantes:
Diagnóstico
Passo 1: Quando suspeitar?

Evolução:

Progressão de sinais e sintomas por

> 8 semanas: exclui SGB!

Polineuropatia
desmielinizante inflamatória
crônica (PDIC)
Diagnóstico
Passo 2: Como diagnosticar?
● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB:

○ Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas;
○ ROT ausentes ou diminuídos nos membros afetados.
Diagnóstico
Passo 2: Como diagnosticar?
● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB:

○ Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas;
○ Reflexos ausentes ou diminuídos nos membros afetados.

● Critérios que apoiam fortemente o diagnóstico:

Clínicos: Laboratoriais:
Diagnóstico
Passo 2: Como diagnosticar?
● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB:

○ Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas;
○ ROT ausentes ou diminuídos nos membros afetados.

● Critérios que apoiam fortemente o diagnóstico:

Clínicos:

○ Progressão dos sintomas ao longo de

até 4 semanas;
○ Sintomas motores relativamente
simétricos;
○ Sinais sensitivos relativamente leves;
○ Acometimento de nervos cranianos;
○ Dor;
○ Disfunção autonômica
Diagnóstico
Passo 2: Como diagnosticar?
● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios essenciais para o diagnóstico da SGB:

○ Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas;
○ ROT ausentes ou diminuídos nos membros afetados.

● Critérios que apoiam fortemente o diagnóstico:

Clínicos: Laboratoriais:

○ Progressão dos sintomas ao longo de ○ LCR: aumento de proteínas;

até 4 semanas;
○ Sintomas motores relativamente Dissociação proteíno- 1a semana:
simétricos; citológica
normal em 30-
○ Sinais sensitivos relativamente leves; 50%
○ Acometimento de nervos cranianos; ○ ENMG: neuropatia motora ou sensitivo-
○ Dor; motora
○ Disfunção autonômica
Diagnóstico

Passo 2: Como diagnosticar?

● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios que reduzem a possibilidade da SGB:

○ Fraqueza assimétrica;
○ Disfunção intestinal e urinária no início do quadro OU persistência destes
sintomas;
○ Nível sensitivo bem demarcado;
○ Hiperreflexia, clônus ou sinais de liberação piramidal;
○ Alteração da consciência (exceto na encefalite do tronco de Bickerstaff);
○ Nadir < 24 horas;
○ LCR: > 50 células/mm3;
Diagnóstico

Passo 2: Como diagnosticar?

● Passo 2.1: checar Critérios diagnósticos (NINDS)

● Critérios que reduzem a possibilidade da SGB:

○ Fraqueza assimétrica;
○ Disfunção intestinal e urinária no início do quadro OU persistência destes
sintomas;
○ Nível sensitivo bem demarcado;
○ Hiperreflexia, clônus ou sinais de liberação piramidal;
○ Alteração da consciência (exceto na encefalite do tronco de Bickerstaff);
○ Nadir < 24 horas;
○ LCR: > 50 células/mm3;

● Excluir diagnósticos diferenciais

 DIAGNÓSTICO

1. QUANDO SUSPEITAR DE SGB 2. COMO DIAGNOSTICAR SGB

MANEJO NA FASE AGUDA

3. QUANDO TRANSFERIR PARA UTI 4. QUANDO INICIAR O TRATAMENTO

5. OPÇÕES TERAPÊUTICAS 6. MONITORIZAÇÃO

8. PACIENTES QUE RECIDIVAM OU

7. COMPLICAÇÕES PRECOCES
PIORAM

CUIDADOS DE LONGO PRAZO

9. PREDIZENDO DESFECHOS 10. REABILITAÇÃO

Cuidados na Fase Aguda
Fase Aguda da SGB → Internação hospitalar

● Cuidados na internação hospitalar:

○ Monitorização neurológica:
■ Definição do regime de internação: enfermaria x UTI
■ Teste de força muscular em toda a extensão dos quatro membros
■ Avaliação de força na musculatura facial, bulbar e cervical → pior prognóstico!
■ Avaliação formal da fala e da deglutição (avaliação fonoaudiológica) → pior
prognóstico!
○ Monitorização ventilatória:
■ Frequência respiratória, saturação de oxigênio, capacidade vital forçada
(CVF), pressão inspiratória máxima e pressão expiratória máxima
■ Avaliação seriada
○ Monitorização hemodinâmica:
■ PA, FC, ritmo cardíaco
Manejo na Fase Aguda
Passo 3: Quando transferir para a UTI?

Insuficiência respiratória
1 iminente

Instabilidade
2 Instabilidade autonômica
autonômica

3 Fraqueza grave
Manejo na Fase Aguda
Passo 4: Quando iniciar o tratamento?

Terapia imunomoduladora
Indicações: Insuficiência
respiratória iminente
● Incapacidade de caminhar de forma independente por 10 metros
● Fraqueza rapidamente progressiva
● Sintomas bulbares ou disautonomias severas
● Insuficiência respiratória

Fraqueza grave
em pacientes cujos sintomas se iniciaram <4 semanas
Manejo na Fase Aguda
Passo 5: Opções terapêuticas:

Terapia imunomoduladora
Insuficiência
respiratória iminente

Imunoglobulina (IgIV) Plasmaférese

Benefícios esperados:
- Diminuição do tempo de recuperação da capacidade de deambular;
- Diminuição do número de pacientes necessitando de VM;
- Fraqueza
Diminuição do tempo grave
de VM;
- Aumento da porcentagem de pacientes com recuperação total da força muscular
em um ano;
- Diminuição da mortalidade em um ano.
Manejo na Fase Aguda
Passo 5: Opções terapêuticas:

Terapia imunomoduladora
Insuficiência
respiratória iminente

Imunoglobulina (IgIV) Plasmaférese

Manejo na Fase Aguda
Passo 5: Opções terapêuticas:

Imunoglobulina (IgIV)
Insuficiência
respiratória
● Dose: 0,4 iminente
g/kg diariamente durante 5 dias
● Pré-tratamento: 500ml SF + Paracetamol 650mg + Difenidramina
25mg, 30 minutos antes da infusão
● Velocidade de infusão: iniciar com infusão lenta (0,3 a 0,5
mL/kg/hora), podendo aumentar a velocidade a cada 30 minutos,
conforme tolerância, até 6 mL/kg/hora.
● Efeitos Fraqueza
adversos: grave
○ hipotensão, náuseas, cefaleia, erupção cutânea, insuficiência renal aguda,
meningite asséptica, hiperviscosidade.
Manejo na Fase Aguda
Passo 5: Opções terapêuticas:

Plasmaférese
Insuficiência
respiratória
● 4 a 6 sessões iminentede 48 horas
com intervalos
● 2 acessos venosos periféricos de grande calibre ou 1 acesso central
(cateter duplo lúmen)
● Principais complicações:
○ problemas de acesso intravenoso, hipotensão, reações transfusionais, sepse.

Fraqueza grave
Manejo na Fase Aguda
Passo 6: Monitorização

● Função respiratória
● Insuficiência
Força muscular
● respiratória iminente
Sintomas bulbares
● Autonômica

Frequência da monitorização:
● Fase progressiva: 2 a 4h
● Platô: 6h
● Recuperação precoce: 12h

Fraqueza grave
Manejo na Fase Aguda
Passo 7: Complicações precoces

● Insuficiência respiratória ● Úlcera de pressão

Insuficiência
● Disautonomias: hipotensão,
respiratória iminente ● TVP
arritmias ● Delirium (estado confusional
● Engasgos e aspirações agudo)
● Retenção urinária, constipação ● Deficiência nutricional
● Dor ● Distúrbios metabólicos
● Neuropatia compressiva ● Infecções
● Contratura dos membros
Fraqueza
● Úlcera de grave
córnea (PF)
● Ansiedade, depressão
Manejo na Fase Aguda
Passo 8: Pacientes que recidivam ou pioram

● Importante: Reavaliar o diagnóstico!

Insuficiência
respiratória iminente
Diagnóstico Flutuação SGB grave
diferencial Relacionada ao
Tratamento (FRT)
- até 10% dos - ENMG: lesão
pacientes axonal grave

Fraqueza grave
Manejo na Fase Aguda
Passo 8: Pacientes que recidivam ou pioram

Como conduzir?
Insuficiência
Situações: respiratória iminente

Flutuação Relacionada ao Tratamento

(FRT)
Nenhuma resposta inicial ou recuperação
incompleta

FraquezaControverso
grave e sem evidência clínica clara
Manejo na Fase Aguda
Passo 8: Pacientes que recidivam ou pioram

Flutuação Relacionada ao Tratamento

(FRT):
Insuficiência
- Repetir o tratamento imunomodulador
respiratória iminente inicial em casos < 8 semanas de
evolução
- Sem evidência clínica clara.

Nenhuma resposta inicial ou recuperação

incompleta:

- Tratamento inicial com IgIV: não repetir.

- Fraqueza
Tratamento grave
inicial com Plasmaférese: nova Plasmaférese após 2
semanas
- Sem evidência clínica clara.
 DIAGNÓSTICO

1. QUANDO SUSPEITAR DE SGB 2. COMO DIAGNOSTICAR SGB

MANEJO NA FASE AGUDA

3. QUANDO TRANSFERIR PARA UTI 4. QUANDO INICIAR O TRATAMENTO

5. OPÇÕES TERAPÊUTICAS 6. MONITORIZAÇÃO

8. PACIENTES QUE RECIDIVAM OU

7. COMPLICAÇÕES PRECOCES
PIORAM

CUIDADOS DE LONGO PRAZO

9. PREDIZENDO DESFECHOS 10. REABILITAÇÃO

Cuidados de longo prazo
Passo 9: Avaliar a previsão do desfecho clínico

Insuficiência
respiratória iminente

Pontuação:
- 0 a 2: Baixo risco
- 3 a 4: Risco intermediário
- ≥ 5: Risco Alto (65%)

Fraqueza grave
Cuidados de longo prazo
Passo 9: Avaliar a previsão do desfecho clínico

Insuficiência
respiratória
● Cerca de iminenteindependente em 6 meses
80%: deambulação
● Cerca de 10%: óbito
● Recuperação pode ocorrer em até 5 anos

Fraqueza grave
Cuidados de longo prazo
Passo 10: Reabilitação

Insuficiência
● Reabilitação precoce: fisioterapia, terapia ocupacional,
respiratória iminente
planejamento físico

● Manejo de problemas de longo prazo: dor, fadiga, sofrimento

psicológico

Fraqueza grave
● Organizações de pacientes com SGB
 DIAGNÓSTICO

1. QUANDO SUSPEITAR DE SGB 2. COMO DIAGNOSTICAR SGB

MANEJO NA FASE AGUDA

3. QUANDO TRANSFERIR PARA UTI 4. QUANDO INICIAR O TRATAMENTO

5. OPÇÕES TERAPÊUTICAS 6. MONITORIZAÇÃO

8. PACIENTES QUE RECIDIVAM OU

7. COMPLICAÇÕES PRECOCES
PIORAM

CUIDADOS DE LONGO PRAZO

9. PREDIZENDO DESFECHOS 10. REABILITAÇÃO

 Obrigada

À disposição para dúvidas ou esclarecimentos