Fisiologia Do Eritrocito Aula 6
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O eritrcito
a mais abundante de todas as clulas do sangue: 4,5 a 6 milhes/mm (); 4 a 5,5 milhes/mm (). Funo principal: transporte de oxignio (importncia da hemoglobina) CO2 + H20 Outras funes: H2CO3 Hb tampo cido-bsico; H + HCO3 papel da anidrase carbnica.
O eritrcito
Estrutura:
disco bicncavo grande deformabilidade dois teros da hemcia: gua Hemoglobina: 90 a 95% de sua poro slida.
Pode assumir vrios tipos de forma !
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Estrutura Celular
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O eritrcito
Tem excesso de membrana celular em relao quantidade de material existente no seu interior.
deformao no distende muito a membrana
uma clula anucleada: nica clula do organismo que permanece exercendo suas funes, apesar da ausncia de ncleo.
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D O
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PROTENAS DA MEMBRANA
Espectrina Anquirina Banda 3, Glicoforina A, Banda 4.1 Banda 4.2
D O
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HEMOGLOBINAS
4.1. Conceito e Funo
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A hemoglobina
pigmento carreador de oxignio valores normais: 16g/dL () e 14g/dL () concentrao mx.: 34g/dL (limite metablico do processo de formao) tamanho da clula X % de Hb
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A hemoglobina
1g de Hb pura oxignio 1,39 mL de
Hb: combina-se frouxa e reversivelmente com o oxignio, que transportado na forma molecular 6 g de hemoglobina so formados por dia
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A hemoglobina
do Ciclo de Krebs...
A. 2 succinil-CoA + 2 glicina
pirrol
B. 4 pirrol
protoporfirina IX
heme
C. protoporfirina IX + Fe
cadeia de
Forma mais comum no adulto !
Hb A Hb F
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A hemoglobina
natureza das cadeias de Hb afinidade da ligao com o oxignio e caractersticas fsicas da molcula
diferentes composies de aas da poro polipeptdica (globina) diferentes tipos de cadeias de Hb
Os diferentes tipos de cadeia so designados como cadeias alfa, beta, gama, delta
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A hemoglobina
hemoglobina A ( 22)
A forma mais comum de hemoglobina no ser humano adulto
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HEMOGLOBINAS
4.2. Estrutura Molecular
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HEMOGLOBINAS
4.2.1. Parte No Protica (Heme)
A hemoglobina
Hemoglobina
Estrutura molecular do heme:
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Sntese do heme
Local de sntese: Mitocndrias dos eritroblastos e reticulcitos Mecanismo enzimtico da sntese
GLICINA CIDO + SUCCINICO Alanina (ALA) Alanina Deidrase Porfobilinognio Uroporfirinognio Sintetase Uroporfirinognio III Fe ++ Uroporfirinognio decarboxilase Coproporfirinognio III Coproporfirinognio Oxidase
Alanina Sintetase
HEME
Ferro Quetalase
Protoporfirina IX
MITOCNDRIA
CITOPLASMA
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HEMOGLOBINAS
4.2.2. Parte Proteica (Globina) A) Composio: - Quatro molculas de globinas e dois pares diferentes de cadeias polipeptdicas
2 2
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Transferrina + Fe Apotransferrina
Mitocndria
Protoporfirina
Heme + Globina
Ferritina Hemoglobina
Globina
Polirribossomas
Ncleo
% de CADEIAS POLIPEPTDICAS
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50 40 30 20 10
CADEIA ZETA (EMBRIONRIA) CADEIA DELTA (Hb-A2) CADEIA GAMA CADEIA BETA ( ADULTA)
-6
-3
Parto
MESES
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22 (Hb Gower 1)
22 (Hb Portland) 22 (Hb Gower 2)
PERODO FETAL 22 (Hb Fetal) 22 (Hb A1) PERODO PS NASCIMENTO 22 (Hb Fetal)
22 (Hb A1)
22 (Hb A2)
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GENESE ERITROCITRIA
PERODO
EMBRIONRIO
RGOS
SACO VITELNICO
HEMOGLOBINAS
EMBRIONRIAS
FETAL
FGADO/BAO
MEDULA SSEA
FETAL (95-100%)
PS-NASCIMENTO
MEDULA DE
0 - 15 anos
TODOS OSSOS
A2: 2 - 4%
meses de
Fetal: 0 - 1% vida
GENTICA
Like Genes 5
1 1
1
3
Chromossome 16
Like Genes 5
G A
Cromossome 11
Localizao cromossmica dos genes da globina humana. Segundo NIENHUIS et al, 1984.
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AS HEMOGLOBINAS NORMAIS
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Atividade que provoca diviso e maturao celular: Cobalamina (Vitamina B12) Acido Flico Eritropoetina Testosterona Ferro
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HEMLISE EXTRAVASCULAR
Eritrcito se rompe
Hemoglobina
Heme
Ferro + transferrina
Globina aminocidos
Hepatcito
Bilirrubina conjugada
Ferritina e Hemossiderina
Bile - urubilinognio
Fezes estercobilina
Reabsoro