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HOT points neuro!

Cefaleias 🤕
Cefaleia primária X cefaleia secundária

Primária→ uma condição em que a dor de cabeça é a própria doença, não

existindo outra causa clínica específica para justificá-la

Enxaqueca ou migrânea

Cefaleia do tipo tensão (+ comum de todas)

Cefaleias trigêmino-autonômicas

Outras cefaleias primárias

Secundária→ é um sintoma de outra doença que poderia muito bem existir

sem a presença de dor de cabeça

40% são devidas a doenças sistêmicas (febre, HAS e sinusite)

só 5% ocorrem por uma causa neurológica (pós-traumatismo

cranioencefálico, doenças cervicais ou tumores)

Cefaleia do tipo tensão

🧚 Cefaleia bilateral, comumente holocraniana/pericraniana, de leve a

moderada intensidade, em aperto ou não pulsátil que dura de 30 min
a 7 dias!!!!!!

Mulheres 88%

HOT points neuro! 1

 12-41 anos

Pode ter presença de foto ou fonofobia (não é comum e não pode ter os 2
ao mesmo tempo)

Não agravada por atividade física rotineira, como caminhar ou subir

escadas

Leve a moderada, de modo que não interfere as atividades diárias

Diagnóstico:

10 crises

Durando de 30min a 7d

Com 2 ou + características: bilateral, em aperto/não pulsátil,

intensidade leve a moderada, não piora com atividade física

Ausência de náusea OU vômitos

Ausência de foto OU fonofobia

Sem outro diagnóstico + forte

Tratamento das crises/sintomático:

Analgésico ou AINES

Associação com cafeína aumenta a eficácia analgésica

Os relaxantes musculares não apresentam evidência de eficácia para

essa condição

Analgésicos:

Dipirona 500-1.000 mg até 6/6 h

Paracetamol 750-1.000 mg até 6/6 h

Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs):

Ibuprofeno 400-800 mg até 6/6 h

Diclofenaco 50 mg até 8/8 h

Cetoprofeno 50 mg até 6/6 h

Naproxeno sódico 500 mg dose inicial (250 mg até 6/6h)

Tratamento profilático:

HOT points neuro! 2

 🧚 Quando devo tratar? 15 ou mais crises no mês por pelo menos 3
meses!!!

Amitriptilina:

Top 1

Manter tratamento até 3 meses após melhora do quadro

Deve ser iniciada em dose baixa, aumentada lentamente, obtendo-se

efeito máximo em cerca de seis semanas

10mg→ 15mg→ 20mg

Anticonvulsivantes que podem ser usados nesses casos→ Gabapentina e o

topiramato

Ciclobenzaprina NÃO possui evidência de eficácia

Inibidores seletivos de recaptação de serotonina são comprovadamente

ineficazes em pacientes sem depressão associada

Cefaleia migrânea

🧚 Dor latejante, geralmente unilateral, agravada por movimentos e

acompanhada de náusea, fotofobia e fonofobia que dura de 4 a 72
horas!!!!

30-50 anos→ mulheres jovens (modulação hormonal)

Cerca de 25% dos casos de enxaqueca são com aura!!!!!

Tipos de enxaqueca:

Com aura: pacientes experienciam sintomas neurológicos

Sem aura: dores de cabeça sem sinais neurológicos prévios

Episódica: < 15 dias de dor de cabeça por mês

Crônica: > 15 dias de dor de cabeça por mês

Fases da enxaqueca:

HOT points neuro! 3

 Fase premonitória/pródromos:

Esta fase ocorre horas ou até dias antes da dor de cabeça se

manifestar

48 a 72 horas antes da crise de enxaqueca!!!

São sinais precoces que indicam a chegada de uma crise de

enxaqueca, mas não envolvem dor

Ex: alterações como bocejos, mudanças de humor e fadiga, etc

Aura:

Aura consiste em sintomas neurológicos transitórios antes ou

durante a dor de cabeça

Duram de 5 a 60 minutos

Tipos de Aura:

Visual (90% dos casos)→ manchas brilhantes, pontos cegos

(escotomas), linhas onduladas, ou distorções no campo visual

Origem: ocorre no lobo occipital

A aura visual deve ser diferenciada da aura retiniana,

imensamente mais rara, unilateral e que, em 40% dos
casos, pode se associar a uma perda visual irreversível

Sensitiva→ formigamento ou dormência, geralmente

começando nas mãos e se espalhando para o braço e rosto

Ocorre minutos após o surgimento da aura visual

Ela geralmente começa por um formigamento em um

membro e de um lado da face e se espalha para o outro lado

Linguagem→ dificuldade em falar, entender palavras ou

confusão momentânea

Auras menos comuns→ envolvem motor (fraqueza), sintomas do

tronco cerebral (tontura, visão dupla) ou retina (perda temporária da
visão)

Dor de cabeça:

Esta é a fase principal da enxaqueca, caracterizada por dor intensa

Pode durar de 4 a 72 horas

HOT points neuro! 4

 Dor: geralmente unilateral (em um lado da cabeça), latejante e de
intensidade moderada a severa

Agravada por movimentos

Náuseas e vômitos frequentes

Foto e fonofobia frequentes

Alodinia

Processo de gastroparesia acompanha a dor

Pós-drome:

Ressaca da enxaqueca

Sensação de cansaço e dificuldade de concentração após a dor

🧚 ALARME DA ENXAQUECA:

Início súbito e intenso ("cefaleia em trovoada")

Alterações neurológicas como fraqueza, visão prejudicada ou

dificuldade na fala

Nova cefaleia em pessoas acima de 50 anos

Mudança no padrão da dor de cabeça

Cefaleia pós-trauma (após lesão na cabeça)

Dor que acorda à noite ou piora pela manhã

Cefaleia progressiva (piorando ao longo do tempo)

Dor de cabeça com crises convulsivas

Cefaleia em pacientes imunossuprimidos ou com doenças

sistêmicas

Cefaleia com dor ocular e perda de visão

Histórico de câncer ou HIV

Uso de anticoagulantes (risco de hemorragia)

Cefaleia com febre, rigidez de nuca ou confusão mental

Diagnóstico:

HOT points neuro! 5

 Clínico + imagem (RM) SE sinais de alarme!

O paciente deve ter tido pelo menos 5 crises com as seguintes

características:

Duração de 4 a 72 horas

Presença de pelo menos dois dos seguintes:

Dor unilateral

Dor pulsante ou latejante

Dor moderada a severa que interfere nas atividades diárias

Dor agravada por atividades físicas comuns (como subir

escadas)

Deve haver pelo menos um dos seguintes sintomas associados:

Náusea e/ou vômito

Sensibilidade à luz (fotofobia) e ao som (fonofobia)

Sem outro diagnóstico + forte

Tratamento abortivo:

Leves: analgésicos simples e/ou AINES (anti-inflamatórios não

esteroidais)

Analgésicos simples: dipirona e paracetamol

Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs): cetoprofeno, naproxeno,

diclofenaco, piroxicam, etc

Moderadas a graves: triptanos, podendo associar anti-inflamatórios,

antieméticos (metoclopramida) ou domperidona

Triptanos: sumatriptano, eletriptano, naratriptano, zolmitriptano,

frovatriptano, rizatriptano

HOT points neuro! 6

 Tratamento profilático:

🧚 Quando tratar???

Frequência de crises maior do que três vezes ao mês, sem

melhora adequada com sintomáticos

Mais de 8 dias no mês de cefaleia

Poucas crises, mas estas são muito limitantes

Início do efeito: 4 semanas, melhorando ao longo de 3-6 meses

Lembre-se do famoso “start low, go slow”

OBS: evitar valproato e topiramato em grávidas e mulheres em idade

fértil!!!!!!

Anticonvulsivantes: valproato ou topiramato

Beta-bloqueadores: metoprolol ou propranolol

Uso cauteloso em pacientes com história de asma ou DPOC,

bradiarritmias, hipotensão arterial e depressão!

Antidepressivos: amitriptilina ou venlafaxina

Antagonistas do CGRP: erenumab, fremanezumab e galcanezumab

Toxina botulínica: pode ser útil em casos de enxaqueca crônica!!!!

HOT points neuro! 7

 🧚 E quando a cefaleia complica?

Mal enxaquecoso (status migranoso): crise de cefaleia com

duração superior a 72h

Infarto enxaquecoso: crise de migrânea com aura com duração

superior a 1 hora e há evidência de infarto nos exames de
neuroimagem

Tratamento: Dexametasona!!!

Esclerose múltipla 🤚
É uma doença inflamatória crônica, autoimune e incurável que afeta o
sistema nervoso central (SNC). Caracteriza-se por surtos de déficit
neurológico focal, com remissões parciais ou completas, causada por
desmielinização da substância branca e, em menor grau, da substância
cinzenta

Fisiopatologia

Autoimunidade: Ativação de linfócitos T contra a bainha de mielina

Barreira hematoencefálica: Linfócitos T passam para o SNC, causando

inflamação

Desmielinização:

Ativação de astrócitos, micróglia e linfócitos B

Liberação de citocinas pró-inflamatórias e autoanticorpos

Lesão mediada por macrófagos e complemento

Evolução do dano:

Remielinização possível (recuperação)

Progressiva perda funcional com ou sem desmielinização completa

Degeneração axonal e declínio funcional grave

Fatores de Risco e Epidemiologia

HOT points neuro! 8

 🧚 Mulheres brancas e jovens (3:1) com pico de incidência entre 27-
34 anos!

Fatores genéticos: HLA-DR15, DRB1*1501, e predisposição familiar

(risco em gêmeos monozigóticos: 30-50%)

Fatores ambientais: exposição solar (déficit de vitamina D), infecção

por Epstein-Barr (EBV), tabagismo, obesidade, poluição e exposição a
solventes orgânicos

Distribuição geográfica: mais prevalente em latitudes distantes do

Equador, incluindo o Sul do Brasil (15/100 mil habitantes)

Baixa prevalência infantil e após 50 anos

Quadro Clínico e Sinais/Sintomas

🧚 Surto de EM: evento desmielinizante agudo, levando ao aparecimento

de sintomas com duração de pelo menos 24 horas, na ausência de
febre ou infecção!!!

Remitente-Recorrente (EMRR): 85% dos casos, surtos seguidos de

remissão

Primariamente Progressiva (EMPP): 10-15% dos casos, progressão lenta e

contínua

Secundariamente Progressiva (EMSP): evolução da EMRR em 50% após

10 anos sem tratamento

Progressiva com Surto: menos de 5%, início progressivo com surtos

intercalados

Sinais e Sintomas Comuns:

Fadiga: mais incapacitante, principal sintoma!

Visuais: neurite óptica (perda visual unilateral dolorosa), diplopia e

oftalmoplegia internuclear

Sensitivas: parestesias, neuralgia do trigêmeo, dor neuropática

HOT points neuro! 9

 Motoras: fraqueza muscular, espasticidade, dificuldade de marcha

Cognitivas: déficit de memória, atenção e lentidão no processamento

Esfincterianas: incontinência urinária e disfunção intestinal!!!!!

Psíquicas: depressão, ansiedade e alterações de humor

Sintomas Passageiros e Pseudossurtos:

Duram menos de 24h!!!

Fenômeno de Uhthoff: piora transitória dos sintomas com aumento da

temperatura corporal

Sinal de Lhermitte: sensação de choque ao flexionar o pescoço

Diagnóstico

Critérios de McDonald (2017):

Disseminação no espaço: lesões em 2 das 4 regiões típicas

(periventricular, justacortical, infratentorial, medular)

Disseminação no tempo: lesões antigas e novas ou bandas

oligoclonais no LCR

Um único surto clínico associado a achados de RM pode ser

suficiente para o diagnóstico se houver evidências de disseminação
no espaço e no tempo

Se não houver essas evidências no momento inicial,

acompanhamento com nova RM ou LCR é necessário

Diagnóstico Diferencial: Esclerose Múltipla x Neuromielite Óptica (NMO)

Diferenças principais:

EM: Autoimunidade mediada por linfócitos T, causando

desmielinização multifocal

NMO: Autoimunidade mediada por anticorpos anti-aquaporina-4

(AQP4), afetando nervos ópticos e medula espinhal

Manifestações Clínicas:

EM: Deficits multifocais, surtos mais leves e recuperação parcial;

fadiga e comprometimento cognitivo frequentes

HOT points neuro! 10

 NMO: Neurite óptica grave (frequentemente bilateral) e mielite
longitudinal extensa (>3 segmentos vertebrais); maior risco de
sequelas graves

Tratamento

Surtos: corticoterapia

Manutenção: imunomoduladores

Baixa atividade: Beta-interferonas, glatirâmer, teriflunomida

Alta atividade: Natalizumabe, Alentuzumabe

Demências 👵🏼
Demência é uma síndrome neurodegenerativa progressiva caracterizada
por declínio de memória e funções cognitivas (linguagem, gnosias,
praxias ou funções executivas), interferindo na vida social e profissional

Classificação:

Degenerativas (ex.: Alzheimer) e não degenerativas (ex.: vasculares)

Corticais (ex.: Alzheimer) e subcorticais (ex.: demência vascular)

Precoce (<65 anos) ou tardia (>65 anos)

Reversíveis (ex.: deficiência de vitamina B12) e irreversíveis (ex.:

Alzheimer)

HOT points neuro! 11

 Epidemio + FR das demências: gerais!!!

💡 Idade sempre será o top1 fator de risco!!!!!!!

Idade: A prevalência dobra a cada 5 anos após os 65 anos

Distribuição regional: Maior prevalência em países desenvolvidos

(expectativa de vida)

Alzheimer (DA): fatores específicos

Idade avançada: Principal fator de risco

MULHERES!!!!!!!

Genéticos: Alelo APOE-e4, mutações nos genes APP, PSEN1 e PSEN2

(formas hereditárias)

Doenças cardiovasculares e metabólicas: Hipertensão, diabetes,

obesidade, dislipidemias

Traumatismo craniano: Associado a maior risco de Alzheimer

Estilo de vida: Baixa escolaridade, sedentarismo, tabagismo, dieta

pobre em nutrientes

Demência com Corpos de Lewy (DCL): específicos

Incidência: Maior em homens acima de 60 anos

Fatores de risco: Idade avançada

Histórico familiar: Raro, mas mutações nos genes SNCA e GBA estão
associadas a casos hereditários

Doença de Parkinson: 30% dos pacientes desenvolvem DCL

Demência Vascular (específicos):

Mais prevalente em: Homens e populações com alta carga de fatores

de risco cardiovascular (Ásia, América Latina)

Fatores Protetores Gerais

Educação e estímulo cognitivo

Atividade física

HOT points neuro! 12

 Dieta saudável: Dieta mediterrânea

Controle de doenças crônicas

ALZHEIMER
Fisiopatologia:

💡 Tau = intracelular!!!!!
Beta-amiloide = extracelular!!!!

Placas amiloides: Depósitos extracelulares de beta-amiloide levam à

inflamação e disfunção neuronal

Emaranhados neurofibrilares: Tau hiperfosforilada causa disfunção

estrutural neuronal (intracelular)

Redução da acetilcolina: Disfunção colinérgica, prejudicando memória e

cognição

Inflamação crônica e estresse oxidativo: Agravam a degeneração

neuronal

Quadro Clínico:

Sintomas precoces: Perda de memória episódica recente (episódica),

desorientação temporal e espacial

Progressão: Déficit visuoespacial, linguagem, alterações

comportamentais (apatia, agressividade) e sintomas neuropsiquiátricos
(delírios, alucinações)

Fases:

Inicial: Esquecimentos frequentes, dificuldade com datas

Moderada: Incapacidade em atividades diárias, alucinações

Avançada: Perda de mobilidade e comunicação, dependência total

Diagnóstico:

HOT points neuro! 13

 🧚 Diagnóstico é clinico!!!!!!
Atrofia hipocampo na imagem e hidrocefalia ex vacuo!!!!!

Critérios do DSM-5 e NIA-AA: Evidência de declínio cognitivo em mais de

uma função

Neuroimagem: Atrofia hipocampal (primeiro sinal), hidrocefalia ex vacuo

Líquor: Redução de beta-amiloide, aumento de tau

HOT points neuro! 14

 Tratamento:

🧚 1 escolha casos leves: Inibidor da colinesterase = donepezila,

rivastigmina
1 escolha casos graves: Memantina
Memantina é neuroprotetor!!!!!

Inibidores da colinesterase (donepezila, rivastigmina): Aumentam

acetilcolina na sinapse

Memantina (antagonista NMDA): Bloqueia toxicidade do glutamato;

indicado em fases moderadas a graves (NEUROPROTETOR)

Antidepressivos e antipsicóticos: Para sintomas comportamentais

Não farmacológico: Terapias ocupacional e física; exercícios aeróbicos

retardam a progressão

Fase Leve:

Inibidores da colinesterase (1ª linha):

Donepezila, Rivastigmina, Galantamina: Melhoram cognição e

funcionalidade ao aumentar acetilcolina

Indicação: Fases leve a moderada

Efeitos colaterais: Náuseas, vômitos, bradicardia. Contraindicados em

pacientes com bradicardia grave

Fase Moderada:

Inibidores da colinesterase: Continuar o uso iniciado na fase leve

Memantina (antagonista NMDA):

Isolada ou combinada com inibidores da colinesterase

Efeitos colaterais: Tontura, confusão

Fase Grave:

Donepezila: Pode ser mantida; única medicação com evidência em

casos graves

Memantina: Auxilia no controle dos sintomas cognitivos e funcionais

HOT points neuro! 15

 Diagnóstico Diferencial:

Alzheimer: Perda inicial de memória episódica recente, progressiva

Demência Vascular: Progressão em degraus; histórico de AVC

DCL: Alucinações visuais, parkinsonismo, flutuações cognitivas

Depressão: Percepção clara de dificuldades cognitivas (pseudo-

demência)

Deficiências Nutricionais: Vitamina B12 e folato; reversíveis com

reposição

Demência Frontotemporal: Alterações comportamentais e de

linguagem precoce.

Parkinson 🫨
Doença neurodegenerativa crônica que afeta os núcleos da base,
responsável pela síndrome extrapiramidal hipocinética (mais comum)

Prevalência: 0,3% da população geral; 2% acima de 65 anos

Incidência: 8-18 casos por 100.000 pessoas/ano

Mais comum em homens (1,4:1); predileção a partir dos 50 anos

Segunda doença neurodegenerativa mais comum (após Alzheimer)

Fatores de risco X protetores

Tabelinha mel do Up:

HOT points neuro! 16

 Fisiopatologia Clássica

🧚 Deficiência de dopamina: Menor ativação da via direta e maior

ativação da via indireta → dificuldade de iniciar e manter movimentos
Hiperatividade colinérgica no estriado: Tremores e rigidez
exacerbados!!!!

OBS: cuidado com as perdas neuronais!!!!!

substância negra mesencefálica —> o putâmen = achado

patológico DP

perda de neurônios da substância negra —> para o núcleo

caudado = envelhecimento fisiológico

Degeneração de neurônios dopaminérgicos:

Perda de >60% dos neurônios da substância negra compacta (via

nigroestriatal)

HOT points neuro! 17

 Quando perde 60% dos neurônios da substância negra aparecem os
sintomas clássicos

Redução de dopamina → desbalanço entre vias direta (facilita

movimentos) e indireta (inibe movimentos) dos gânglios da base

Acúmulo de corpos de Lewy:

Inclusões intracelulares contendo alfa-sinucleína anormal

Afeta núcleos do tronco cerebral, córtex e regiões límbicas

Outros mecanismos:

Estresse oxidativo e disfunção mitocondrial

Neuroinflamação (ativação de micróglia)

🧚 Beleza, mas o que são os núcleos da base?

Os principais núcleos são o caudado, putâmen, globos pálidos,

núcleo
subtalâmico e substância negra, que se localiza no mesencéfalo e
se
destaca pela presença de neuromelanina→ essses núcleos
interagem entre
si e com outras áreas do cérebro para ajustar movimentos e
posturas em
tempo real, usando neurotransmissores como
glutamato, GABA e
dopamina

Fisiopatologia das Drogas (como elas agem) eu aprofundei mesmo!

As drogas utilizadas no tratamento da DP atuam diretamente na fisiologia

dopaminérgica dos gânglios da base, buscando restaurar o equilíbrio
perdido entre a via direta (facilitadora do movimento) e a via indireta
(inibidora do movimento)

HOT points neuro! 18

 🧚 Lá vai um resumo da função básica de cada droga:
Levodopa: Repõe dopamina
Agonistas dopaminérgicos: Substituem a ação da dopamina
diretamente

Inibidores da MAO-B e COMT: Prolongam a ação da dopamina

Amantadina: Potencializa dopamina e reduz glutamato (via indireta)
Anticolinérgicos: Diminuem hiperatividade colinérgica

Levodopa (L-Dopa):

Ação: É o precursor metabólico da dopamina, convertido a dopamina

no SNC por meio da enzima DOPA-descarboxilase

Mecanismo: atravessa a barreira hematoencefálica (BHE) e é

descarboxilada nos neurônios dopaminérgicos remanescentes da
substância negra

A dopamina liberada ativa (sempre facilitando o movimento):

Receptores D1 no estriado → estimula a via direta, facilitando o

movimento

Receptores D2 no estriado → inibe a via indireta, reduzindo a

inibição do tálamo e promovendo o movimento

Associada a inibidores periféricos (carbidopa ou benserazida) para

evitar conversão periférica!

Agonistas Dopaminérgicos (Pramipexol, Ropinirol, Rotigotina):

Ação: Estimulam diretamente os receptores de dopamina no estriado

Mecanismo: Atuam nos receptores D1 (via direta) e D2 (via indireta),

mimetizando a ação da dopamina

São independentes dos neurônios dopaminérgicos remanescentes,

portanto eficazes mesmo em estágios avançados da doença

Local de ação: Receptores dopaminérgicos no estriado

Inibidores da MAO-B (Rasagilina, Selegilina, Safinamida):

HOT points neuro! 19

 Ação: Inibem a monoaminoxidase tipo B (MAO-B), enzima responsável
por degradar a dopamina no SNC

Mecanismo: Aumentam os níveis de dopamina disponível nas sinapses

dopaminérgicas do estriado. Prolongam a ação da dopamina!!

Local de ação: Sinapses dopaminérgicas no estriado

Inibidores da COMT (Entacapona, Tolcapona):

Ação: Inibem a enzima catecol-O-metiltransferase (COMT),

responsável pela degradação da levodopa

Local de ação: Periferia (fígado, sangue) e SNC (sinapses

dopaminérgicas no estriado)

Amantadina:

Ação: Multifatorial. Aumenta a liberação de dopamina

Bloqueia receptores de glutamato tipo NMDA, reduzindo a

hiperatividade glutamatérgica na via indireta

Propriedades anticolinérgicas leves

Mecanismo:

Potencializa a liberação de dopamina nos terminais nervosos

Reduz a excitabilidade do circuito indireto dos gânglios da base

Local de ação: Sinapses dopaminérgicas e receptores NMDA no

estriado

Anticolinérgicos (Tri-hexifenidil, Biperideno):

Ação: Antagonizam os receptores muscarínicos de acetilcolina no

estriado

Mecanismo: Os anticolinérgicos restauram o equilíbrio ao reduzir essa

atividade, melhorando tremores

Local de ação: Receptores muscarínicos de acetilcolina no estriado

HOT points neuro! 20

 Quadro Clínico
Motoras:

Tríade clássica:

Bradicinesia: Lentidão de movimentos, micrografia, hipofonia

Tremor de repouso: Assimétrico, baixa frequência, melhora com

movimento

Rigidez plástica: Resistência muscular (“roda dentada”)

Manifestações tardias:

Instabilidade postural (perda de reflexos de equilíbrio)

Camptocormia, festinação, virada em bloco

Não motoras:

Precoces:

💡 Hiposmia, obstipação, depressão, distúrbio do sono REM!!!!!!!!

Tardias:

Demência, alucinações visuais, disfunção autonômica (hipotensão

ortostática, disfunção urinária)

HOT points neuro! 21

 Diagnóstico

Clínico: História e exame físico

Critérios da Movement Disorders Society (MDS):

💡 Essencial: bradicinesia + tremor e/ou rigidez plástica!!!

Sinais de suporte: resposta à levodopa, assimetria inicial
Sinais de alerta: simetria, ausência de tremor, resposta pobre à
levodopa

Exames complementares (casos duvidosos):

DaT Scan (cintilografia): Redução de captação dopaminérgica

RM 3 Tesla: Perda do sinal “cauda de andorinha” na substância negra

PET-FDG: Alterações metabólicas no cérebro

HOT points neuro! 22

 Diagnósticos diferenciais

Demência com Corpos de Lewy (DCL):

DCL: Demência precede ou ocorre simultaneamente aos sintomas

motores

DP: Demência surge anos após os sintomas motores

Demência Vascular:

Relacionada a AVCs; déficits motores/localizados + alterações de

memória

Parkinsonismo atípico:

Atrofia de múltiplos sistemas (AMS): Disfunção autonômica grave

Paralisia supranuclear progressiva (PSP): Quedas precoces, alterações

oculares

HOT points neuro! 23

 Tratamento

Sintomas leves:

Inibidores da MAO-B (rasagilina) ou amantadina

Anticolinérgicos (tremor refratário)

Sintomas graves:

Levodopa (primeira escolha >65 anos)

Adjuvantes: agonistas dopaminérgicos, inibidores da COMT

Discinesias induzidas por levodopa:

Amantadina ou ajuste da dose

Cirurgia: Estimulação cerebral profunda (DBS) para casos refratários

Guillain-Barré 🥐
HOT points neuro! 24
 🧚 É uma polirradiculoneuropatia inflamatória aguda, mediada pelo
sistema imunológico, que afeta os nervos periféricos e as raízes
nervosas. Caracteriza-se por fraqueza muscular progressiva, de
padrão ascendente e simétrico, podendo causar arreflexia, paralisia
flácida e, em casos graves, insuficiência respiratória!

LESÃO DE SEGUNDO NEURÔNIO!!!!

SIMÉTRICA E ASCENDENTE

SEM CORTICOIDE AQUI

SEM DISFUNÇÃO DE ESFÍNCTER E SEXUAL!!!!

Epidemiologia

1-2 casos/100.000 pessoas/ano; risco aumenta com a idade

Gênero: Mais comum em homens (1,5:1)

Associação com infecções: Campylobacter jejuni (mais comum), CMV,

EBV, Mycoplasma pneumoniae e surtos como Zika vírus

Adultos

Etiologia

Infecção prévia: Mimetismo molecular entre patógenos e mielina dos

nervos periféricos

Outros fatores: Vacinações, procedimentos cirúrgicos, doenças

autoimunes (lúpus, HIV)

Quadro Clínico

Motor (mais comum):

Fraqueza muscular progressiva, simétrica e ascendente (pés → pernas

→ tronco → braços → nervos cranianos

Arreflexia ou hiporreflexia

Hipotonia muscular

Comprometimento respiratório: 30% dos casos requerem ventilação

mecânica invasiva

HOT points neuro! 25

 Nervos cranianos: Paralisia facial bilateral, disfagia, disartria

Sensitivo:

Sintomas iniciais: Parestesias distais (formigamento) e dor radicular

(lombociatalgia bilateral)

Dor muscular: Comum em crianças

Autonômico:

Instabilidade hemodinâmica (hipotensão postural, hipertensão,

bradicardia ou taquicardia)

Alterações gastrointestinais ou urinárias podem ocorrer, mas são raras

Insuficiência respiratória:

Decorrente de fraqueza diafragmática ou colapso faríngeo

Pode levar à acidose respiratória devido à hipercapnia

Variantes da SGB

🧚 Miller Fisher:
5% dos casos de Guillain-Barré
Caracterizada pela tríade→ oftalmoparesia, ataxia e arreflexia
Muitos desses pacientes apresentam disautonomia e os déficits
motores (geralmente de apresentação descendente) podem surgir
tardiamente

Associa-se com a presença do anticorpo anti-GQ1b

Desmielinizante Inflamatória Aguda (PDIA):

É a forma mais comum de SGB - 85 a 90% dos casos nos EUA e Europa

Características clínicas típicas são uma fraqueza muscular progressiva e

simétrica acompanhada por reflexos tendinosos profundos ausentes ou
reduzidos

Neuropatia Axonal Motora Aguda (NAMA):

A maioria dos casos é precedida pela infecção por C. jejuni e ocorre na

Ásia, particularmente em jovens

HOT points neuro! 26

 Está ssociado a anticorpos antigangliosídeos para GM1, GD1a, GalNac-
GD1a e GD1b

Esta forma de SGB se distingue da PDIA por seu envolvimento seletivo dos
nervos motores

Neuropatia Axonal Aguda Motora e Sensorial (NAAMS):

É uma forma mais grave de NAMA, na qual as fibras sensoriais e

motoras são afetadas com degeneração axonal acentuada,
frequentemente causando recuperação retardada e incompleta

GM1, GD1a, GalNac-GD1a e GD1b, assim como a NAMA

Diagnóstico

Clínico + Líquor

Achado clássico: Dissociação proteíno-citológica (proteinorraquia

elevada, <10 células/mm³)

Celularidade normal!!!

Observação: Proteinorraquia pode ser normal nas 2 primeiras

semanas

ENMG: exame auxiliar + para prognóstico

Redução da velocidade de condução motora

Bloqueios de condução ou dispersão temporal

Prolongamento de latências motoras e onda-F

Padrão típico: Preservação sural (nervo sural sensitivo normal,

nervos mediano e ulnar anormais)

Critérios Clínicos:
Essenciais:

Fraqueza progressiva em mais de um membro

Arreflexia ou hiporreflexia distal

Sugestivos:

Progressão em até 4 semanas

Simetria da fraqueza

Sinais sensitivos leves a moderados

HOT points neuro! 27

 Acometimento de nervos cranianos (ex.: fraqueza facial bilateral)

Ausência de febre no início

Critérios que reduzem a possibilidade de SGB:

Fraqueza assimétrica

Disfunção intestinal e de bexiga no início do quadro

Ausência de resolução de sintomas intestinais ou urinários

Presença de mais de 50 células/mm3 na análise do LCR

Presença de células polimorfonucleares no LCR

Nível sensitivo bem demarcado

Critérios que excluem a possibilidade de SGB:

História de exposição a hexacarbono, presente em solventes, tintas,

pesticidas ou metais pesados

Achados sugestivos de metabolismo anormal da porfirina

História recente de difteria

Suspeita de intoxicação por chumbo (ou outros metais pesados)

Síndrome sensitiva pura (ausência de sinais motores)

Botulismo, miastenia gravis, poliomielite, neuropatia tóxica, paralisia

periódica ou paralisia conversiva

Tratamento

Imunoglobulina humana (IVIG): 0,4 g/kg/dia por 5 dias

+ indicada e + usada

Plasmaférese (PLEX): 4-6 sessões; indicada em casos graves ou com

ventilação mecânica

Cuidados Suporte:

Respiratório: Monitorar função pulmonar e iniciar ventilação

mecânica invasiva se necessário

Autonômico: Controle de flutuações pressóricas e arritmias

Profilaxia: Tromboembolismo e úlceras de pressão

DDX

HOT points neuro! 28

 Botulismo:

Fraqueza descendente e boca seca e reflexos normais!!!!

CIDP: Curso crônico (>8 semanas); responde a corticoides

Miastenia Gravis: Fraqueza flutuante e reflexos normais

Mielite Transversa: Disfunção abaixo da lesão medular; RM com lesões

medulares

Charcot-Marie-Tooth: Evolução lenta e história familiar

ELA 👀
Definição

Doença degenerativa progressiva que afeta os neurônios motores

superiores e inferiores

Resulta em fraqueza muscular, atrofia e comprometimento funcional

global!!!!!!

Epidemiologia

Prevalência global: 50 casos por 100.000 habitantes

Idade: Início geralmente na meia-idade ou final da vida; 10% dos casos

ocorrem antes dos 40 anos

Distribuição por gênero: Homens são afetados 1-2 vezes mais que
mulheres

Riscos genéticos:

ELA familiar: Representa 5-10% dos casos; ligada a mutações em

genes como SOD1, TARDBP e C9ORF72

ELA esporádica: Origem desconhecida, representa a maioria dos

casos

Fatores adicionais:

Tabagismo

Traumatismos cranianos repetidos

Risco maior em atletas de alta performance

Etiopatogenia

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 Idiopática na maioria dos casos

Excitotoxicidade por glutamato

Disfunção mitocondrial

Inflamação mediada por micróglias

Agregação de proteínas como TDP-43

Quadro clínico

🧚 Sinais e sintomas de lesão dos 2 neurônios motores!

Fasciculação é mais em membro superior e espasticidade é mais
em membro inferior!!!
Movimento ocular é preservado!
Apesar de ser motora, já existe evidentemente comprometimento
sensitivo leve e alteração cognitiva (funções executivas)

Manifestações motoras:

NMS: hiperreflexia, espasticidade, reflexos patológicos

NMI: fraqueza, atrofia muscular, fasciculações

Preservação dos movimentos oculares

Manifestações respiratórias:

Dispneia progressiva, ortopneia, redução do reflexo de tosse

Não motoras:

Mudanças comportamentais e comprometimento cognitivo (ELA com

demência frontotemporal em 50% dos casos)

Prognóstico

Média de sobrevida: 3-5 anos

Principal causa de morte: insuficiência respiratória

Diagnóstico

Critérios de Gold Coast (2019):

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 Evidência clínica ou eletrofisiológica de comprometimento do:

Neurônio motor superior (NMS): hiperreflexia, espasticidade,

reflexos patológicos

Neurônio motor inferior (NMI): fraqueza, atrofia muscular,

fasciculações

Progressão dos sintomas em diferentes regiões (bulbar, cervical,

torácica ou lombossacral)

Exclusão de diagnósticos alternativos por exames laboratoriais,

neuroimagem e eletroneuromiografia

Exames complementares

Eletromiografia (EMG):

Mostra denervação ativa (fibrilações, ondas positivas) e

reinervação crônica

Redução da amplitude dos potenciais motores, poupando os nervos

sensitivos

Neuroimagem (RM):

Exclui outras condições (tumores, esclerose múltipla)

Pode revelar gliose bilateral da substância branca

Exames laboratoriais:

Incluem hemograma, função hepática/renal, vitamina B12 e

sorologias

Aumento de CPK em alguns casos

Tratamento

Objetivos: Retardar a progressão, melhorar a qualidade de vida e

controlar sintomas motores e não motores

Tratamento modificador da doença:

Riluzol:

Inibe a liberação de glutamato, reduzindo a excitotoxicidade

Prolonga a sobrevivência em cerca de 2-3 meses

Efeitos colaterais: náuseas, astenia

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 Edaravone:

Limpa radicais livres, retardando o declínio funcional em

estágios iniciais

Efeitos colaterais: hematomas, distúrbios de marcha

Suporte respiratório;

Ventilação Não Invasiva (VNI): Prolonga a sobrevivência e melhora

a qualidade de vida

Ventilação invasiva: Considerada em estágios avançados quando a

VNI não é suficiente

Cuidados paliativos

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