Nota Introdutória

Saudações, caros colegas.

Num semestre de sequelas, chega-nos uma Propedêutica mais feia, mais suja e, acima de tudo,
mais implacável que a sua antecessora – Propedêutica Cirúrgica. Perante este verdadeiro colosso,
trazemos um vislumbre da matéria que, durante o semestre, vagamente ouvimos falar em rumores
e de cuja própria existência chegamos a duvidar até ao inevitável momento em que nos apercebemos
da horrenda verdade, dizendo para nós próprios: “Ora, carambolas, isto de facto sai em exame”
seguido de expletivos que não têm lugar numa sebenta de renome.

Neste espírito, 3 intrépidos rapazes, a troco de seu sangue, suor, lágrimas, pus, bile, muco e demais
secreções nauseabundas, além de muito precioso tempo livre, trazem para o conveniente e cómodo
meio do papel (e pdf para os mais atualizados dos FMUPianos) a coletânea de informação e matéria
reunidos nos powerpoints e vídeos disponibilizados pelos professores no Moodle, bem como alguns
acrescentos provenientes dos seminários e aulas práticas, tudo para comodificar ao máximo o estudo
desta pequena mas incisiva cadeira.

Ressalvamos que, no entender de uma muito sábia (e humilde) professora, estes “nojentos” meios
de aprendizagem são a escumalha de todo o ensino, pelo que não são um substituto da bibliografia
recomendada. Aliás, devem ser prontamente queimados e atirados janela fora, em troca de umas
horas bem passadas em interação presencial, profunda e pessoal com os professores (neste caso
teremos de empatizar com os pixeis de um ecrã mas nada que um aluno aplicado não consiga fazer)
já que sabemos que esta é a única maneira de alguma vez alguém ter sucesso neste planeta e ser
o mais influente na sua área. Em suma, se faltaste a uma aula, desiste já.

Perante tudo isto, basta desejar ao querido leitor um bom estudo, preferivelmente reclinado numa
marquesa desinfetada, com vestimentas e touca azuis e uma boa dose de anestesiante potente
dirigida diretamente para suas vias aéreas, pois é assim o espírito de Propedêutica Cirúrgica.

Os maiores cumprimentos,

“Desgraçados da Ucrânia, não têm sítios onde ter aulas, precisam de ter aulas à distância [...]
Os estudantes agora estudam por sebentas nojentas, não revistas.”

Exma. Profª. Drª Fátima Carneiro

T1 - DOR EM CIRURGIA

Definição

A dor é o 5º sinal vital, acompanhada da frequência respiratória, a tensão arterial, a frequência

cardíaca e a temperatura, podendo ser descrita como:

“Experiência sensorial e emocional desagradável, associada a lesão tecidular residual

ou potencial ou descrita em termos de lesão”

Dor ≠ Nociceção Não pode ser apenas ser inferida pela atividade dos neurónios sensoriais

A dor é sempre uma experiência subjetiva, influenciada por fatores biológicos, psicológicos e
sociais. Por isso, a experiência da dor do paciente deve ser sempre respeitada e atentar-se às
repercussões que esta poderá ter na sua vida, sendo que nunca devemos acessá-la apenas com
base na sua componente neuronal e fisiológica.

Conceitos importantes

Alodinia Hiperalgesia

Dor provocada por um estímulo que

Sensação aumentada de dor a um
fisiologicamente não provoca dor.
estímulo fisiologicamente doloroso.
Associada a alterações da qualidade de
sensações térmicas, táteis ou outras, que
Associada a perturbações do sistema
não sendo dolorosas, desencadeiam
nociceptivo com sensibilização periférica ou
resposta dolorosa, com perda da
central, ou ambas.
especificidade sensorial.

Neuroanatomia e neurofisiologia

O processo nociceptivo tem 4 fases:

Transdução Transmissão Modulação Perceção

1
Transdução

Feita pelos nociceptores espalhados pelo corpo, sendo de alto limiar de ativação. São os recetores
que conseguem diferir se um estímulo é nóxico ou não. O estímulo nociceptivo é potenciado por
variadas moléculas presentes na agressão como:

Fatores tecidulares - Prostaglandinas, óxido nítrico e ATP

Fatores sanguíneos - Serotonina

Fatores imunitários - Citocinas

Fatores neurogénicos

Fatores neurotróficos (NGF)

Tudo isto, juntamente com a eventual ativação de recetores como recetores mecânicos, leva ao
influxo de cálcio, iniciando a transmissão da resposta nociceptiva.

Potenciais estímulos nóxicos

Estímulo mecânico Estímulo térmico Estímulo químico

Este estímulo é transmitido através de dois tipos de fibras:

Fibras Aδ Fibras C

Fibras mielinizadas de transmissão rápida. Fibras não mielinizadas, de velocidade lenta

Causam uma dor aguda bem localizada, fugaz. Causam uma dor difusa, tipo queimadura de
duração variável

Surge imediatamente após o estímulo Surge após sensação inicial de dor

Transmissão

As fibras chegam à medula espinhal pela raiz dorsal, onde ocorre sinapse com o neurónio de 2ª
ordem que cruza para o lado contralateral e sobe até ao cérebro pelo trato espinhotalâmico.

* Ignoramos aqui a forma como é transmitido o impulso nervoso pois não é propriamente o objetivo da cadeira, e porque não queremos despoletar memórias desagradáveis

2
 Modulação

A transmissão da dor é modulada por sistemas descendentes com origem no córtex somato-sensorial
(Modulação central) e sistemas medulares, mediada por endorfinas e encefalina (Modulação
periférica). Para um estímulo chegar ao cérebro necessita de vencer uma “barreira” ao impulso,
criada pelos recetores opioides. Estes encontram-se a nível pré e pós-sinaptico.

Estes recetores opióides também são encontrados nos nocicetores.

Perceção

A informação da nociceção, no cérebro é processada por várias regiões do córtex, entre as quais:

Formação reticular Tálamo

Afeta a consciência (a dor ligeira aumenta a Estação de retransmissão: distribuição de

concentração, a dor grave provoca sinais para várias áreas do cérebro,
inconsciência) incluindo transmissão para o córtex cerebral

Bolbo raquidiano
Hipotálamo e hipófise

Estimula o centro respiratório e cardiovascular Resposta endócrina ou humoral

Ex.: libertação de endorfinas

Córtex cerebral
Sistema límbico
Perceção da dor
Limiar da dor e reações emocionais

Classificação

Duração Fisiopatologia

Nociceptiva Neuropática
Aguda Crónica
Somática Visceral SNP SNC Raiz do nervo

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 Classificação quanto á Duração

Dor aguda Dor crónica

• Unifatorial • Multifatorial
• Útil e protetora • Inútil e destruidora
• Pode ser claramente localizada • Duração ≥ 3-6 meses
• O SN simpático é ativado • Leva a habituação/ depressão
• Multidimensional: Somato-psicossocial

A sua intensidade correlaciona-se com o A intensidade não está correlacionada

estímulo desencadeante com o estímulo desencadeante

Classificação Fisiológica

Dor nocicetiva Pode ser somática ou visceral

Descrita como:
Usualmente não há lesão no SNC ou inflamação, pelo que é evocada
Dor em moinha ou
por um estímulo nocivo de alta intensidade, sendo considerada
moedeira, fina ou
adaptativa, uma vez que o seu objetivo é proteger o organismo
cortante, latejante
sinalizando um potencial dano tecidular e, por isso mesmo, tende a (pulsátil / palpitante)
desaparecer quando cessado o estímulo nociceptivo.

Dor somática

Somática superficial Somática profunda

Dor bem localizada, qualidade distinta, Dor mais difusa e de localização imprecisa
intensidade proporcional ao estímulo Associada aos nociceptores dos músculos,
fáscias, tendões, ligamentos e articulações

Dor visceral Dor profunda, difusa, localização imprecisa

As suas características devem-se a:

• Extrema ramificação dos nervos viscerais (um nervo inerva várias vísceras)
• Pequeno número de aferentes viscerais
• Elevado número de fibras C nos nervos viscerais, em oposição às fibras Aδ.
• Chegada de aferentes viscerais de uma víscera em múltiplos segmentos medulares

4
Dor visceral propriamente dita Dor visceral referida

Corresponde à projeção topográfica da víscera Sensação dolorosa superficial localizada

e geralmente é difusa e difícil de caracterizar distante da estrutura profunda responsável
pela dor. Os axónios de nociceptores viscerais
e cutâneos entram na medula pela mesma
rota e convergem para o mesmo neurónio

Localização mais frequente da dor visceral verdadeira

Vísceras Localização

Coração Retroesternal e precordial

Pleura Parede do hemitórax correspondente

Esófago Retroesternal e região epigástrica

Estômago e duodeno Região epigástrica e hipocôndrio direito

Íleo, jejuno e cólons Periumbilical e difusa no abdómen

Sigmoide e reto Região pélvica e períneo

Fígado e vias biliares Hipocôndrio direito e região epigástrica

Baço Hipocôndrio esquerdo

Pâncreas Região epigástrica, hipocôndrio esquerdo e dorso

Rins Flancos

Ureter Flancos e genitália

Bexiga e uretra Região pélvica e região hipogástrica

Útero Região hipogástrica, pélvica, lombar e períneo

Ovários Região pélvica, lombar, períneo e fossas ilíacas

Dor neuropática

Resulta de uma lesão ou doença do sistema

nervoso, p.e. por resposta imune demasiado
marcada. É uma dor espontânea e estímulo-
dependente em que ocorre amplificação
sensorial de estímulos de baixa e alta intensidade

É frequentemente descrita como uma

queimadura ou formigueiro ou uma
hipersensibilidade ao toque/ frio

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 Semiologia

Como todas as patologias, a semiologia da dor inicia-se pela anamnese, que se for bem realizada
consegue quase sempre o diagnóstico definitivo do nosso doente. Na anamnsese, é necessário
fazer uma caracterização da dor quanto a:

Circunstâncias Localização e Distribuição

Relacionado com a sua origem embriológica
Como e quando apareceu
• Foregut - Faringe, esófago, estômago e
Início duodeno proximal no epigastro

Súbito - Perfuração de víscera / pancreatite • Midgut - 4ª porção duodenal, intestino

Gradual - Oclusão intestinal delgado até cólon tranverso; artéria
mesentérica superior) na região periumbilical
Intensidade
• Hindgut - Cólon distal e recto; artéria
Existem várias escalas para a medir, sendo que mesentérica inferior) na região suprapúbica
se deve usar sempre a mesma no mesmo doente
para medir a progressão da mesma.
Qualidade
Como é descrita a dor
Duração

Fatores de agravamento e alívio • Cólica - padrão de oclusão

• Difusa/Moedeira – Vísceras n/ obstruídas
Outros sintomas • Queimadura - úlcera
• Aperto - Enfarte
Impacto na sua vida

É também relevante na anamnese abordar aspetos como a História Médica Passada, História
psicológica e psicossocial, História familiar e Medicação habitual.

Exame Físico Inspeção

Fácies Status nutricional

Se tem expressões dolorosas Pode revelar a intensidade da dor

Postura estática e dinâmica Outros sinais vitais

Revela o local da dor e há padrões habituais Psiquismo do doente

Após esta avaliação será necessária uma abordagem mais específica da região afetada que é tema
de outras aulas. Destaca-se apenas que de acordo com a patologia são sugeridas ramificações do
exame físico, entre as quais o exame neurológico, o exame somato-sensitivo (temperatura,
pressão, toque, alterações vasomotoras) e o exame do sistema motor.

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T2 - FISIOPATOLOGIA DA AGRESSÃO CIRÚRGICA

A agressão inicia uma sequência de respostas que representam ao mesmo tempo o resultado da
agressão e os meios pelos quais o organismo sobrevive e cura.

Nesta resposta, o nosso organismo tenta manter a HOMEOSTASIA.

Os cuidados peri-operatórios têm, da mesma forma, em vista restaurar a homeostasia após a

cirurgia eletiva. Esta pode ir de reposição de fluidos até mesmo à ressuscitação.

A resposta ao trauma tem um padrão característico e previsível.

Agressão Anatómica

Lise celular Libertação de mediadores inflamatórios Ativação imunológica

Domínios da resposta inflamatória

Manifestações clínicas Alterações laboratoriais Manifestações metabólicas

Febre Leucocitose/leucopenia
↑ Metabolismo
Taquicardia Hiperglicemia
↑ PCR ↑ Glicogénese
Polipneia
Inflamação Disfunção hepática ↑ Oxidação dos ácidos gordos
Anorexia Disfunção renal ↑ Lise proteica

Consequências fisiológicas Quando a lesão é simples, é rapidamente restaurada e

retorna-se à homeostasia, no entanto, numa lesão mais
↑ Débito Cardíaco severa, as respostas para atingir a homeostasia podem
↑Transporte Membranar não ser suficientes e podem até conduzir ao óbito do
↑Ventilação doente.
↓ Peso
Cicatrização

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 Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS)

Trata-se de uma resposta inflamatória associada a uma lesão traumática, cirúrgica ou infeciosa.
Deve-se a uma panóplia de alterações fisiológicas interligadas em resposta à tal agressão. Pode ser
endócrina, metabólica, hemodinâmica, imunológica, havendo muitas vezes sobreposição das
mesmas.

Critérios de diagnóstico
2 ou mais dos seguintes sinais

+ Temperatura corporal >38º ou <36º

+ Frequência cardíaca > 90 batimentos por minuto
+ Frequência respiratória > 20 ciclos por minuto
+ Leucócitos > 12 x 109 ou < 4 x 109

A SIRS pode conduzir a

• ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome)

• MOF (Multisistemic Organ Failure)
• Sépsis

SIRS - Resposta Hormonal

É caracterizada primariamente por um aumento das hormonas de stress, adrenalina e o cortisol.

Como resposta à lesão direta dos tecidos, os neurónios sensitivos estimulam o sistema nervoso
simpático e hipotálamo, levando à libertação de diversas hormonas que conduzem ao catabolismo
com mobilização de substratos para providenciar energia ao organismo, manter o volume corporal e
a homeostasia cardiovascular.

Resposta Resposta
simpático-adrenal simpático-renal Insulina e glicogénio

↑ Catecolaminas Ativação do eixo RAA ↓ Insulina

Noradrenalina
Adrenalina Efeitos: ↑ Insulinorresistência
Retenção de sódio e aumento
Efeitos: Aumenta a glicemia e o
do tónus vascular
Hipertensão e taquicardia catabolismo proteico

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 Eixo hipotálamo-glândula pituitária-supra-renal

↑ ACTH e Cortisol
↑ Hormona ↑ Hormona
(Principal hormona libertada
na agressão cirúrgica) de crescimento anti-diurética

Efeitos anti inflamatórios e Aumenta a glicogenólise no Reabsorção de água

menor metabolização de fígado e aumenta a
glicose nos tecidos resistência à insulina

No pós-operatório, um período de baixa atividade metabólica pode ser observado. Contudo, logo
após esta fase há um período de hipermetabolismo intenso e catabólico.

Sistematizando, a componente hormonal da SIRS tem impacto em:

NÍVEIS de GLICOSE – HIPERGLICEMIA EQUILÍBRIO ELETROLÍTICO - RECUPERAÇÃO

Mobilização e utilização das reservas de A ativação do Sistema RAA e da ADH tem

glicose através do glicogenólise do fígado impacto também no equilibro hidroeletrolítico
e recuperação, causando retenção de
fluídos e baixo débito urinário.
A proteólise no m. esquelético e lipólise no
tecido adiposo fornecem substratos para a
gliconeogénese no fígado.
A capacidade de recuperação após a cirurgia
está associada a capacidade distribuição
Aumento da resistência à insulina,. de O2 aos tecidos.

NOTA: Estes efeitos podem causar, entre outros, atrofia muscular.

SIRS - Resposta Imunológica

O sistema imunológico responde rapidamente

como tentativa de limitação da agressão e
restaurar a homeostasia.Implica a libertação
de citocinas:

• Pró-inflamatórias
Resposta não específica (mediada por
células: monócitos, neutrófilos, células NK)

• Anti-inflamatórias
Resposta específica (mediada por citocinas:
IL-1, TNF⍺, IL-6). A resposta imune é complexa e multifatorial

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 A resposta imune uma resposta bifásica, sendo marcada por 2 momentos distintos:

MOF Early death Discharge to LTAC

Resposta aguda PRÓ-INFLAMATÓRIA PICS Poor quality of life

Indolent death
Rapid recovery
Shift Th1-Th2

Shift Th1-Th2
Resulta do sistema imunológico inato Catabolic state

Immune
Predomina nas primeiras 36 horas homeostasis Persistence inflammation

Progressive immunosuppression

Injury

Resposta ANTI-INFLAMATÓRIA Uncomplicated

clinical course Chronic critical illness

Modula a anterior e orienta o regresso à homeostasia

nos dias seguintes

Se a pró-inflamatória for superior o doente Sendo a anti-inflamatória superior o sistema

pode entrar em SIRS imune é suprimido, podendo ocorrer sépsis

Importância da IL-6

• Estimula a produção de proteínas de fase aguda como o C3, a PCR e a calcitonina.

• Está associada ao grau de lesão e ao risco de complicações no pós-operatório.
• Estimula a produção de outras interleucinas anti-inflamatórias como a IL-10, o recetor
antagonista IL-1 e os TNF, compensando esta resposta.

Supressão da resposta imune por cirurgia

• A resposta mediada por células pode ser suprimida pelo trauma cirúrgico, estando a cirurgia
marcada por um aumento de macrófagos no tecido lesado que, apesar disto, têm ação
diminuída, o que pode durar até uma semana depois da cirugia.
• Também há leucocitose periférica aumentada.
• A atividade das células NK também é suprimida, algo relevante em cancro.

NOTA: A exaustão do sistema imune pode acontecer em doentes com comorbilidades,

proporcionando uma paralisia imunológica e predomínio de uma resposta anti-inflamatória.

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 ERAS (Enhanced Recovery After Surgery)

Procedimento utilizado para alcançar o equilíbrio numa cirurgia., tendo-se comprovado que reduz a
resistência à insulina e o tempo catabólico. Menos tempo de cirurgia também diminui a mortalidade
e morbilidade.

PRÉ-OPERATÓRIA

Pré-hidratação, evitar o jejum e diminuir a

Pré-habilitação
ingestão de hidratos de carbono

Reduzir o Na+ e fluido intra-operatório, a Otimizar as comorbilidades existentes

resistência à insulina e o catabolismo
Ex: Controlar melhor HTA, intervenção cardíaca...

Exercício físico antes da operação

INTRA-OPERATÓRIA

↓ Duração e magnitude da cirurgia Uso apropriado de anestesia

Estes parâmetros são proporcionais à
resposta ao stress Diminui a estimulação somática e
autonómica, reduzindo a resposta ao
stress Opioides diminuem a ACTH e de
Evitar transfusão sanguínea
GH, reduzindo a resposta glicémica, mas
Só deve ser utilizada quando estritamente
aumentam a recorrência em doentes
necessária, uma vez que pode causar
oncológicos.
modulação imune (diminui a IL-2 e
supressão da atividade citotóxica),
dependente da quantidade.
Otimização hemodinâmica

PÓS-OPERATÓRIA

Mobilização precoce Controlo da glicemia Nutrição adequada

Reduz a resistência à Se necessário dar insulina Para minimizar o défice
insulina para minimizar a resposta pós-operatório.
ao stress

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T3 - PATOLOGIA DA CABEÇA E PESCOÇO

Esta aula engloba a patologia associada às regiões da cabeça e do perscoço, nomeadamente, às

estruturas nelas presentes, abordando a semiologia apropriada e procedimentos no sentido de as
identificar e caraterizar. Estará dividida em 4 partes, entre as quais:

• Malformações congénitas cervicais

• Patologia das Glândulas Salivares
• Patologia (Benigna e Maligna) da Glândula Tiroideia
• Patologia da Glândula Paratiroide

MALFORMAÇÕES CONGÉNITAS CERVICAIS

Embriologia da Tiróide

Para a compreensão de algumas das malformações que podem ocorrer ao nível cervical, reveste-se
de grande importância a recordação de alguns conceitos relativos à embriologia destas região.

O seu desenvolvimento inicia-se na 3ª semana de

SEMANA

gestação, a partir de um estrutura denominada

3ª

divertículo tiroideu, localizado na base da língua, ao nível

do buraco cego.
SEMANA

Na 5ª semana, dá-se uma migração caudal, onde a

5ª a 7ª

tiroide se instala no seu local caraterístico, à 7ª semana.

Permanece, no entanto, ligada ao buraco cego, na
língua, por um canal, o canal tireoglosso

Na 10ª semana de desenvolvimento, o ducto tireoglosso

SEMANA
10ª A 12ª

degenera.
Na 12ª semana, a tiróide atinge a maturidade.

Cistos do Canal Tireoglosso

Como vimos, o canal tireoglosso é um canal que liga a tiróide ao

buraco cego da língua, formado aquando da migração da glândula
caudalemnte, e que tende a degenerar. Falhando este processo,
podem surgir quistos do canal tireoglosso, que podem surgir em
qualquer ponto deste trajeto do ducto tireoglosso, na linha média do
pescoço.

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 Sinais Sintomas

Por estarem em continuidade com a língua, São tipicamente assintomáticos, resultando

estes cistos têm a particularidade de apenas numa tumefação na região anterior
acompanhar os movimentos de protusão do pescoço, mas em alguns casos,
da língua e da deglutição. especialmente aqueles em que há
continuidade com a faringe, podem ocorrer
infeções, com formação de abcesso,
Malignidade drenagem purulenta e fístula salivar.

O próprio tecido remanescente deste ducto

patente pode sofrer malignização, algo que
deve ser suspeitado aquando de crescimento
rápido do nódulo e/ou achados ecográficos
suspeitos. Para distinguir os casos de
malignidade, deve ser feita uma biópsia
aspirativa eco-guiada.

Cisto branquial

Derivam de defeitos na fusão das fendas branquiais, tipicamente da

2ª fenda branquial.

Tal como nos cistos do canal tireoglosso, pode haver continuidade

com a faringe, o que resulta em infeção, abcessso e fístula salivar.

PATOLOGIA DAS GLÂNDULAS SALIVARES

Recordando traumas passados, lembramo-nos que existem

3 principais glândulas salivares major – parótida,
submandibular e sublingual – bem como centenas de outras
glândulas salivares minor.

Glândula Parotídea

É a maior das glândulas salivares, estando em comunicação

com a cavidade oral através do ducto parotídeo (ou de
Stensen), que termina anteriormente ao 2º molar superior.

Na sua substância, o nervo facial ramifica-se, sendo que é

esta a estrutura mais danificada em complicações cirúrgicas
da parótida.

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 Glândula Submandibular

Apesar de ter menores dimensões que a glândula parotídea, é responsável pela maior parte da
produção de saliva “em repouso”, fora do período da alimentação.

Comunica com a cavidade pelo ducto de Wharton, que

termina lateralmente ao frénulo da língua. Apresenta, no
seu trajeto relações importantes, que devem ser tidas em
conta, nomeadamente com:

• Nervo lingual
• Nervo hipoglosso
• Nervo facial (alguns dos ramos mais caudais)

Glândula Sublingual

Tem a particularidade de, ao contrário das outra, não estar

envolvida por uma cápsula fibrosa, sendo até postulado se esta
não será o resultado da fusão de múltiplas glândulas salivares
minor.

Não tem um ducto de drenagem, pelo que drena diretamente

na cavidade oral, tendo uma relação importante com o ducto
de Wharton.

Patologia e Achados Comuns

Uma queixa muito comum relacionada com estas glândulas é

tipicamente a tumefação, sendo importante inquirir acerca de dor,
xerostomia (boca seca) e sensação de corpo estranho - neste
aspeto, podemos identificar casos de sialolitíase, onde há uma
sensação de “areia” a circular na boca.

Exame físico

• Sinais inflamatórios

• Abertura dos ductos parotídeos e de Wharton

Devemos avaliar as terminações destes ductos bem como as
sua caraterísticas de drenagem

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• Palpação bimanual
Para detetar irregularidades e tumefações. Depois desta palpação,
devem ser reavaliadas as aberturas dos ductos, de modo a denotar
drenagem purulenta resultante da palpação prévia.

• Pesquisa de sinais de neoplasia

Estas glândulas podem ser sede de neoplasia, devendo a
pesquisa de tumores da orofaringe, meato auditivo externo e de
adenomas cervicais, passar pelo exame físico das mesmas.

Meios Complementares de Diagnóstico

• Raio-X
Cerca de 90% dos cálculos salivares são radio-opacos, de tal
modo que a radiografia pode ser muito útil no seu diagnóstico
diferencial

• Sialografia
É a técnica mais especializada e sensível para a deteção de
patologia dos ductos salivares. Envolve a inserção de uma
cânula na abertura dos ductos salivares no sentido de injetar LIMITAÇÕES
contraste para posterior radiografia. Podemos detetar com ela:
Procedimento invasivo
Dificuldade da canulação
§ Defeitos no preenchimento Contraindicada na infeção
§ Atrasos no esvaziamento
§ Extravasamento do produto de contraste

• Sialoendoscopia
Consiste no uso de endoscópios para visualização direta do
lúmen do ducto, permitindo ainda a realização de alguns
procedimentos, como dilatação de zonas de estenose e
remoção de cálculos.

• Imagiologia
Podem ser ainda usados outros
meios de diagnóstico, tais como
Ecografia, TAC e RMN, cujas
vantagens e desvantagens se
encontram sumarizadas na tabela
ao lado.

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Patologia Inflamatória das Glândulas Salivares

Parotidite Vírica

O agente etiológico mais frequente destas infeções é paramyxovirus, sendo

esta caraterizada por:

§ Tumefação parotídea unilateral ou bilateral

§ Sintomas sistémicos: febre, mal estar e anorexia

Pode levar a complicações graves como por exemplo a

miocardite, meningite, encefalite e otite.

Parotidite Bacteriana

O agente etiológico mais comum é Staphylococcus Aureus, sendo esta

caraterizada por:

§ Tumefação parotídea unilateral ou bilateral

§ Sintomas sistémicos: febre, mal estar e anorexia

Contrariamente á parotidite vírica, no entanto, temos aqui presente a

drenagem purulenta a partir do ducto parotídeo, podendo ainda haver a
possibilidade de abcesso.

NOTA: A estase salivar (por bloqueio ou cálculo) agrava

o risco de ocorrência desta patologia.

Síndrome de Sjorgen

Esta patologia, de etiologia autoimune, compreende a ação de anticorpos específicos na destruição

da substância da parótida e das demais glândulas salivares, entre outras estruturas que, tal como
ela. Apresentem os antigénios alvo desta resposta imune desmesurada.

É uma patologia mais frequente em mulheres e

carateriza-se por:

§ Xerostomia
§ Xeroftalmia
§ Ulceração da córnea
§ Envolvimento sistémico
Poliartrite, Vasculite, Fibrose Pulmonar

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 Diagnóstico

O diagnóstico desta patologia exige:

§ Xerostomia
§ Xeroftalmia
§ Doseamento de anticorpos Anti-RO e Anti-La
A dosagem de autio-anticorpos é um requisito indispensável
para o diagnóstico qualquer patologia auto-imune, Existem
em cerca 60 a 70% dos doentes.
§ Atingimento inflamatório das glândulas salivares
Que pode ser constatado pela existência de infiltrado
inflamatório na substância das mesma, em amostras
obtidas por biópsia aspiratória.

Sialolitíase

A glândula salivar mais afetada por esta patologia é a

glândula submandibular, representando 60 a 70% dos
casos, algo que se deve à anatomia do ducto de Wharton
que, com o seu trajeto longo e ascendente, é mais
suscetível a estase, algo que, combinado com o facto de a
saliva produzida a este nível ser mais rica em mucina e,
portanto, mais espessa, resulta num maior risco de
formação de cálculos.

Tipicamente, apresenta-se com:

§ Agravamento de dor NOTA: O tabagismo pode

§ Tumefação da glândula durante as refeições constituir um fator de risco para o
desenvolvimento desta patologia
§ Infeções bacterianas de repetição

Patologia Neoplásica das Glândulas Salivares

TUMORES BENIGNOS

Adenoma Pleomórfico

É o tumor mais frequente das glândulas salivares sendo, neste

caso, a parótida a mais afetada. É indolor e de crescimento lento.

A exposição a radiação é um fator de risco e a transformação

maligna é pouco provável (~1% / ano).

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 Tumor de Whartin

São tumores que só se verificam na glândula parótida,

também com baixa probabilidade de transformação maligna.

A exposição prévia a radiação e

tabagismo constituem
fatores de risco.

TUMORES MALIGNOS

Por outro lado, a neoplasia das glândulas salivares

pode ser maligna, algo que tende a ser mais
provável nas glândulas de menor dimensão, sendo
que quase 100% dos tumores das glândulas
sublinguais são malignos.

A malignidade pode ser indiciada por diversos

sinais clínicos, entre eles:

§ Atingimento de estruturas nervosas

§ Tumefações de crescimento rápido
§ Adenopatias cervicais

Carcinoma mucoepidermoide

É o tumor maligno mais comum das glândulas salivares mas também

aquele com o melhor prognóstico.

É mais comum no sexo masculino, tendo uma

incidência de 50% nas glândulas salivares major,
45% deles na parótida.

Carcinoma Adenoide Cístico

Representa cerca de 10% dos tumores malignos que

atingem as glândulas salivares, sendo por oposição
mais frequentes nas mulheres.

Carateriza-se pelo envolvimento frequente de

estruturas nervosas, que podem originar dor e
paralisia, entre outras alterações neurológicas.

Há alta probabilidade de metastização hematogénea.

18
Lesões secundárias a outras neoplasias
Carcinoma epidermoide da pele
As glândulas salivares podem, por vezes, ser
alvo de metastização de neoplasias com origem É o cancro primário que mais metastiza para
em tecidos diferentes, sendo entre elas a estas glândulas , sobretudo se for localizado
parótida o alvo mais comum, o que se pode na região da cabeça e do pescoço, tendendo
dever á maior abundância de tecido linfático a surgir, nas glândulas salivares, 2 ou 3 anos
após o diagnóstico da lesão primária.
nesta glândula. Ocorrem mais frequentemente
em imuno-deprimidos.

PATOLOGIA DA GLÂNDULA TIROIDEIA

Patologia Benigna

Anatomia da Tiroide

A tiroide é constituída por 2 lobos unidos por um istmo,

podendo existir, em 50% dos casos, um lobo piramidal.

A vascularização da mesma é assegurada pelas artérias

tiroideias superiores, ramos da carótida externa e inferiores,
ramos do tronco tirocervical da artéria subclávia, sendo
drenada pelas veias tiroideias superiores, médias e inferiores.

Histologia da Tiroide

As unidades fisiológicas da tiroide são os folículos,

agrupados em lóbulos, sendo constituídos por células
foliculares que rodeiam um coloide, para onde secretam
as hormonas tiroideias na sua forma inativa (MIT e DIT)
ligados á tiroglobulina, de onde podem retornar à célula
por pinocitose, para dar T3 e T4 libertados na corrente
sanguínea. T3 e T4 também são sintetizados a nível do
coloide.

Entre os folículos temos ainda células parafoliculares,

produtoras da hormona calcitonina, que intervém no
metabolismo do cálcio.

19
 Regulação da produção de hormonas tiroideias

A produção hormonal da tiroide é finamente regulada pelo feixe

hipotálamo-hipófise-tiroide, através do composto TSH, que estimula
a tiroide a produzir T3 e T4 que, por sua vez, regulam a sua própria
produção, por feedback negativo sobre a hipófise, diminuindo a
produção de TSH, e sobre o hipotálamo, reduzindo os níveis de TRH,
hormona que modula a libertação da já referida TSH.

Hormonas tiroideias

Como já vimos, são T3 e T4, sendo T3 a mais ativa, e regulam uma

grande variedade de sistemas:

Coração
Metabolismo Cronotropismo e inotropismo positivos

↑Taxa metabólica
↑ Consumo de O2 TGI
↑ Produção de calor ↑Motilidade intestinal
↑ Glicogenólise,
↑ Gliconeogénese
↑ Produção e degradação do colesterol Osso e músculo
↑ Metabolismo proteico e ósseo

De um modo geral, podemos considerar as hormonas tiroideias como ATIVADORAS

A desregulação deste eixo, naturalmente, vai cursar com alterações multissistémicas, que são
agrupáveis em 2 grupos gerais:

Hipertiroidismo Hipotiroidismo

20
 Exame físico

O examinador deve estar posteriormente ao doente, que

deve ter o pescoço em ligeira extensão de tal modo que
a glândula é palpada com as duas mãos.

Uma mão deve provocar a luxação lateral da glândula,

enquanto que a outra a palpa á medida que esta é
pressionada contra a pele sobrejacente. Devem ser
averiguados:

§ Consistência
§ Presença de nódulos
§ Número e Dimensões
§ Existência de adenopatias cervicais

Nódulos duros, fixos e irregulares tendem a ser indicativos de alteração patológica da tiroide.

Gânglios linfáticos cervicais

Para a deteção de possíveis adenopatias cervicais,

deve haver algum conhecimento dos grupos de
gânglios que podem ser detetados na área do
pescoço.
Estes dividem-se em 6 grupos, representados no
esquema ao lado, devendo o examinador estar
ciente da sua localização e tamanho aquando de um
exame minucioso desta região.

Meios Complementares de Diagnóstico

É importante ter presente que nenhum teste isolado é suficiente para avaliar completamente a
função tiroideia, devendo os resultados de cada pesquisa ser integrados num quadro clínico completo
e bem recolhido já que, com vimos, a patologia tiroideia se marca por manifestações numerosas e
variadas.

Doseamento do sangue

Uma das formas prediletas de avaliar a função produtora de hormonas tiroideias e proteínas
relacionadas é o seu doseamento no sangue, podendo ser pesquisadas:

TSH (0.5-5 µU/mL)

Permite-nos à partida saber se estamos a lidar com uma
situação de hipertiroidismo (se TSH está diminuído, pelo
feedback negativo feito pelas hormonas tiroideias em
circulação) ou de hipotiroidismo (com TSH elevado).

21
 T4 livre (12-28 pmol /L) Anticorpos anti-tiroideus
São indispensáveis para o diagnóstico de
Em casos de TSH elevado, mas sem alteração
patologia auto-imune. Podem ser anticorpos:
de T4, podemos estar perante um caso de
hipotiroidismo subclínico.
§ Anti-Tireogobulina (Anti-Tg)
§ Anti-Peroxídase (Anti-TPO)
§ Anti – Recetor de TSH (TRAb’s)
Tireoglobulina
É uma hormona produzida pelo tecido tiroideu
benigno ou maligno que, estando aumentada,
pode ser sinal de hipertiroidismo ou destruição
do tecido tiroideu, permitindo detetar a sua
permanência ou recorrência após remoção
cirúrgica.

Ecografia

É o método auxiliar de primeira linha na avaliação de

nódulos da tiroide devendo ser utilizado em todos os
doentes, sendo que permite avaliar várias caraterísticas:

§ Número
- § Dimensões – sendo apenas valorizáveis os superiores a 1 cm
§ Consistência - sólida ou cística
§ Forma – suspeitar dos mais longos ou “taller than wide”
§ Calcificação – sinal de possível malignidade
§ Vascularização

NOTA: Permite ainda a realização de biópsias eco-guiadas.

Cintigrafia de captação de iodo

Este método baseia-se na captação de iodo radioativo por parte da glândula

tiróide, algo que, apesar da baixa definição anatómica , permite uma boa
análise funcional da mesma. Nesta distinguem-se:

§ Nódulos quentes – com alta captação de iodo e, então, maior atividade

§ Nódulos frios – com menor captação e atividade

Estes últimos apresentam maior risco de malignidade, devendo ser estudados

com recurso a ecografia e biópsia. Os quentes não devem ser biopsiados

22
 Tomografia Axial Computorizada (TAC)

Ao contrário da cintigrafia, dá uma excelente definição

anatómica da tiróide, podendo caraterizar muito
precisamente as relações da mesma com estruturas
vasculares e com a via aérea , algo útil para excluir
invasão em casos de possível malignidade.

Pode ainda ser útil no planeamento de uma eventual

abordagem cirúrgica de tiroides muito aumentadas e
com componente intra-torácico, bem como na
caraterização de bócios mergulhantes.

Diagnóstico diferencial Hipertiroidismo

Doença de Graves

É uma patologia de foro auto-imune e, portanto, mais comum no sexo

feminino. Marca-se pela produção de auto-anticorpos contra o recetor
de TSH, que ativam este recetor e aumentam a produção hormonal da
tiroide, levando a hipertiroidismo. Pode estar associada a:

§ Período pós-parto
§ Infeção Vírica ou Bacteriana
§ Excesso de Iodo

Pode surgir associada a outras doenças auto-imunes, tais como

anemia perniciosa e doença de Adison, parecendo também apresentar
um componente genético, estando associada aos alelos HLA-B8,
HLA-DR3, CD-40 e CD-25.

Exame físico Podemos encontrar:

• Oftalmopatia de Graves (em 50% dos pacientes)

Marca-se por um edema peri-orbital, com congestão conjuntival e potencial atingimento do nervo
óptico. Para a sua deteção podem ser averiguados os sinais de Von Graefe e de Dalrymple.

Sinal de Von Graefe Sinal de Dalrymple

Pede-se ao doente que olhe para baixo, sendo É pedido ao paciente que eleve a pálpebra
que em caso de doença de Graves, a pálpebra superior ao olhar em frente, sendo que em doença
não acompanha este movimento e observa-se a de Graves há uma maior exposição da esclera
esclera superiormente. quer superior, quer inferiormente ao globo ocular.

23
 • Bócio simétrico
• Dermatopatia (em 1-2% dos pacientes)
Nestes pacientes aparece muitas vezes sob a forma de mixedema na
região pré-tibial.

Meios Complementares de Diagnóstico

~
Avaliação da função tiroideia Cintigrafia

Os níveis de TSH estarão diminuídos, Apresenta-se difusamente hipercaptante uma

tratando-se de hipertiroidismo e, naturalmente, vez submetida a esta análise.
os níveis de T3 e T4 estarão aumentados.
Dosagem de auto-anticorpos
Combinada com a oftalmopatia, é suficiente
para o diagnóstico de Doença de Graves. Verificam-se TRAb’s em 90% dos casos

Bócio Multinodular

É uma patologia benigna da tiroide mais comum em idosos, estando relacionada com o
funcionamento autónomo de vários nódulos tiroideus, que deixam de ser inibidos pelo feedback
negativo mediado por T3 e T4, estando efetivamente, em permanente produção.

Pode resultar do efeito Jad-Basedow, no qual a produção Em comparação com a doença

de Graves, os sintomas do bócio
de hormona tiroideia aumenta como consequência de um
multinodular são bastante mais
aumento do iodo disponível para a sua produção. subtis, não havendo
manifestações extra-tiroideias

Meios Complementares de Diagnóstico

Função tiroideia

Bastante semelhante á verificada em Doença de Graves

Cintigrafia

Presença de múltiplos nódulos hipercaptante, havendo

supressão da captação no resto da glândula

Adenoma tóxico da Tiroide

É mais frequente nos jovens, sendo uma lesão benigna resultante do funcionamento autónomo de
um único nódulo tiroideu. Deve-se a mutações somáticas no recetor TSH nessa região, de tal modo
que esta é hiperativa, na produção hormonal. Tal como no bócio multinodular, não se verificam
manifestações extra-tiroideias

24
 Meios Complementares de Diagnóstico

Função tiroideia

Bastante semelhante á verificada em Doença de Graves

Cintigrafia

Presença de um único nódulos hipercaptante, havendo supressão

da captação no resto da glândula

Diagnóstico Diferencial Hipotiroidismo

Pode ter causas primárias (resultantes de

disfunção da própria glândula) e centrais,
resultantes de desregulação por parte do
hipotálamo ou da hipófise, estando as
caraterísticas distintivas de cada uma
evidenciadas na tabela ao lado.

Tiroidite de Hashimoto

É a forma mais comum de hipotiroidismo, sendo

mais frequente em mulheres adultas (30-50 anos).
Consiste numa reação auto imune que resulta na
destruição progressiva da substância da tiroide.

Nela figuram os seguintes auto-anticorpos:

• Anti-Tireoglobulina (Anti-Tg)
• Anti-Peroxidase (Anti-TPO)
• Anti Recetor de TSH (TRAb’s)

Apresenta componente genético, estando associada aos haplótipos HLA-B8, DR3, DR5 e CTLA-4

Exame Físico

Na examinação, verifica-se um tumefação indolor na região cervical anterior, bem como uma tiroide
difusamente aumentada, com consistência firme.

25
 Meios Complementares de Diagnóstico

Função tiroideia

Nesta patologia o que se verifica é um aumento marcado de TSH, compatível com hipotiroidismo,bem
como níveis muito baixos de T3 e T4

Doseamento de auto-anticorpos

Ecografia e Bióspia Aspirativa

Devem ser realizadas na suspeita de evolução de um linfoma da tiroide, que se torna cada vez mais
frequente nestes pacientes, em casos de tiroide rapidamente aumentada e com nódulos de
caraterísticas suspeitas.

Tiroidite de Riedel

É uma forma rara de tiroidite, de etiologia desconhecida, caraterizada pela progressiva substituição
de tecido tiroideu por tecido fibroso

Pode resultar de um processo auto-imune, Postula-se, por outro lado, que advenha de
já que é mais frequente no sexo feminino um distúrbio fibrótico primário, dada a sua
(mulheres de 30 a 60 anos), suspeitando-se frequente associação com colangite
ser mediada por anticorpos IgG4. esclerosante primária.

Exame Físico

Na examinação, verifica-se um tumefação indolor na região cervical anterior, fixa aos planos
profundos e potencialmente causadora de dispneia, disfagia, estridor e rouquidão.

Meios auxiliares de diagnóstico

Função tiroideia

Denotam-se os mesmos achados que na

tiroidite de Hashimoto

Biópsia Incisional

Devido á firmeza da glândula, após a tal

substituição fibrosa, este método é preferido
relativamente á biópsia aspirativa, na suspeita
de linfomas da tiroide

26
Patologia Maligna

Patologia Nodular da Tiroide

É uma patologia muito frequente, afetando cerca de 5% das mulheres, mas a incidência do carcinoma
da tiroide é muito menor, rondando os 40 casos por 1.000.000 habitantes.

Daqui retiramos, portanto, que a maioria dos nódulos não são malignos, surgindo a
necessidade de determinar quais aqueles dignos de análise e tratamento.

História Clínica

A colheita da história clínica deve ser pormenorizada e dirigida, no sentido de caraterizar o nódulo
de tal modo que nos aponta já na direção da malignidade ou não. Deve incluir:

• Tempo de evolução
• Dimensões e Crescimento
• Textura
• Mobilidade
• Fatores de Risco

Radioterapia prévia
História Familiar
´

• Disfagia
• Dispneia
• Rouquidão – sinal bastante típico de malignidade,
já que pode estar relacionado com invasão de
estruturas adjacentes.

História Familiar

A neoplasia da tiroide pode

ocorrer em associação a
outras patologias, podendo
fazer parte de síndromes
hereditários, enumerados
na tabela abaixo, que
devem ser tidos em conta
aquando da recolha da
história familiar.

27
 Suscetibilidade Genética

Existem vários genes associados à transformação maligna dos tumores malignos da tiroide, sendo
que, verificada a sua expressão, podem ser tomadas inferências relativamente á probabilidade de
o tumor ser maligno, bem como sobre as estratégias terapêuticas a tomar. Podem agrupar-se em 2
grupos:

§ Oncogenes – quando ativados promovem o crescimento das células tumorais

§ Genes Supressores Tumorais – envolvidos na autorregulação e apoptose das células, sendo

que, quando suprimidos, é criado um ambiente que facilita o crescimento tumoral.

Os genes que mais intervém nestes processo estão dispostos na tabela em baixo.

Neoplasias Malignas Diferenciadas da Tiroide

Carcinoma Papilar

É a mais frequente malignização de neoplasia tiroideia, correspondendo a 80% de todos os

casos, sendo mais frequente em mulheres dos 30 aos 40 anos.

Podem ser encontradas metástases cervicais logo no momento do diagnóstico, algo que é mais
frequente nos doentes mais jovens, podendo ainda haver metastizações mais distantes (como
pulmão, ossos, fígado e cérebro) em 20% dos casos, nos quais este progride primariamente por via
hematogénea.

28
 Diagnóstico

É feito por observação histológica de alterações típicas

após biópsia aspirativa. Nesta podem ser observados
núcleos vazios, denominados de “Orphan Annie Eye”
dada a semelhança comos os olhos da personagem com
o mesmo nome eram desenhados (não me perguntem
quem é porque também não faço ideia)

A multifocalidade é frequente, representando um maior risco de metastização ganglionar cervical.

Micro carcinoma papilar

Achado de melhor prognóstico e tipicamente

indolente. Muitas vezes é um achado acidental,
aquando da observação de fragmentos da tiroide
após tiroidectomia relacionada com outras
patologias, tendo o seu diagnóstico aumentado com
a disseminação da ecografia. São inferiores a 1cm e
tendem a não ter evidência de invasão vascular ou
da cápsula.

Carcinoma Folicular da Tiroide

Correspondem a 10% dos casos, sendo mais frequentes em mulheres. A metastização ganglionar
cervical é, neste caso, mais rara.

Diagnóstico

Tende a apresentar-se sob a forma de uma lesão única

envolvida por uma cápsula.

Nesta instância, a biópsia aspirativa não é suficiente para

confirmar a malignidade, sendo necessária a análise de uma
peça cirúrgica para o efeito, na qual a invasão vascular e da
cápsula confirmam malignidade.

Carcinoma de Células de Hurthle

É considerado um subtipo de carcinoma folicular, segundo a

classificação da OMS, sendo o seu diagnóstico confirmado
também pela invasão vascular ou da cápsula.

A multifocalidade é mais frequente, havendo também uma

maior probabilidade de metastização regional à distância.

29
 Carcinoma Medular da Tiroide

Corresponde a 5% de todas as neoplasias da tiroide,

afetando mais o sexo feminino.

Destes, 25% ocorrem em contexto de síndromes

hereditários como MEN2A ou MEN2B, sendo
necessária a exclusão de outras patologias que
integram estes síndromes, como o feocromocitoma

Manifestam-se sob a forma de lesões únicas, derivadas

de células parafoliculares. Estas células, como sabemos,
secretam calcitonina, bem como outros peptídeos,
podendo assim causar diarreia e flushing.

Diagnóstico

Biópsia Aspirativa

O método mais utilizado é a biópsia aspirativa, onde são observadas

células heterogéneas, separadas por colagénio e amiloide.

Dosagem sérica

Este tumor pode ser identificado pelo aumento da calcitonina

sérica

Imunohistoquímica

Por marcação da calcitonina

Neoplasias Malignas Indiferenciadas da Tiroide

Carcinoma Anaplásico

Corresponde a cerca de 1% das neoplasias da tiroide, afetando

mulheres mais velhas (70-80 anos).

Carateriza-se por uma tumefação com aumento rápido, por vezes

dolorosa, comummente causando disfagia, dispneia e rouquidão,
sendo indicativos de invasão de estruturas adjacentes.

A metastização ganglionar cervical é muito frequente, sendo que

as terapêuticas são todas pouco eficazes sendo o
prognóstico.péssimo

30
 Diagnóstico

Biópsia aspirativa

Verifica-se a presença de células gigantes, heterogéneas e

multinucleadas, com algumas áreas de necrose.

Ainda assim, podem conter focos de maior diferenciação

algo que pode explicar uma evolução a partir de um
carcinoma papilar e/ou folicular.

PATOLOGIA DAS GLÂNDULAS PARATIROIDES

Glândulas Paratiróides

São glândulas produtoras de PTH, presentes ao

nível da substância da tiroide. Tendem a ser 4,
sendo a localização das glândulas superiores
mais contante, ao nível da cartilagem cricoide,
posteriormente ao nervo laríngeo recorrente.

As paratiróides derivam do 4º arco faríngeo,

enquanto que as inferiores derivam do 3º,
juntamente com o timo, a partir do qual sofrem
uma migração caudal, que resulta na sua
localização mais irregular, podendo estas
localizar-se ao nível do timo (15% dos casos), na
base do crânio, no ângulo da mandíbula, ou na
própria substância da tiroide.

Anatomia

São estruturas ovoides, tipicamente envolvidas por

tecido adiposo. A sua vascularização é assegurada por
ramos da artérias tiroideia inferior, sendo drenadas pelas
veias tiroideias inferiores, médias e superiores.

Histologia

As glândulas paratiroides são constituídas por células

principais, produtoras de PTH, células oxifílicas, de
função desconhecida e ainda por um estroma constituído
principalmente por células adiposas.

31
 PTH e Metabolismo do cálcio

A PTH atua principalmente na regulação dos níveis de cálcio,

atuando em 3 órgãos alvo:

§ Osso
Aumenta a degradação óssea, levando a uma libertação
de cálcio e fósforo para a corrente sanguínea.

§ Rim
Diminui a excreção de cálcio e aumenta a de fósforo,
aumentando ainda os níveis de vitmanina D, que atua
no tubo digestivo, aumentado a absorção de cálcio.

§ Tubo Digestivo
Aumenta a absorção de cálcio e fósforo

Hiperparatiroidismo

Podemos dividir o hiperparatiroidismo em 3 categorias:

Primário Secundário Terciário

Aumento da produção de Aumento da produção de Aumento da produção de
PTH por patologia das PTH secundária a PTH em história de
próprias glândulas hipocalcemia hiperparatiroidismo
paratiroides secundário

Hiperparatiroidismo Primário

Afeta cerca de 0,1 a 0,3% da população, especialmente no sexo feminino.

Resulta, como vimos, de um disfunção direta das

glândulas paratiroides, havendo um aumento da
produção de PTH, independentemente do cálcio
sérico. Pode variar na sua etiologia, que pode ser:

§ Adenoma (80%)
§ Hiperplasia multiglandular (15-20%)
§ Carcinoma (1%)

80% dos casos são esporádicos, podendo

esta aparecer associada a outras patologias
como MEN-1 e MEN-2A, Síndrome de
Hiperparatiroidismo Jaw Tumour.

32
Sintomas de Hiperparatiroidismo

Sintomas Renais

§ Nefrolitíase (20-25% dos casos)

Ocorre por acumulação do fosfato ou oxalato de cálcio
advindos do excesso destes minerais em circulação

§ Hipertensão Arterial

§ Poliúria, Noctúria e Polidipsia

Devido à menor capacidade de concentração da urina em
casos de hipercalcemia

§ Insuficiência Renal
Devida a nefrocalcinose, que consiste na deposição de
cálcio no parênquima renal ocorrendo em 5% dos casos.

Alterações ósseas Presentes em 15% dos doentes, advindo da maior degradação óssea

§ Osteopenia e Osteoporose – principalmente no crânio e

falanges, onde o osso assume um padrão salt and pepper
§ Dor e Fraturas patológicas
§ Osteíte Fibrosa Cística (em menos de 5% dos casos)

33
 Sintomas Abdominais Sintomas Neuropsiquiátricos

§ Pancreatite § Psicose
§ Doença ulcerosa péptica § Ansiedade, humor depressivo
§ Litíase biliar § Alterações eletroencefalográficas

Fadiga – mais exuberante nos grupos musculares proximais

Diagnóstico diferencial de hipercalcemia

Hiperparatiroidismo Secundário

Já vimos que nestes casos, o aumento de PTH em circulação não se deve a um problema na
paratiroide mas sim a um hipocalcemia que está a ser compensada pela maior secreção desta
hormona.

Esta hipocalcemia costuma estar associada a:

§ Doença renal crónica – ora por hiperfosfatémia, ora por menor ativação da vitamnina D
§ Diminuição da ingestão de cálcio ou vitamina D

Hiperparatiroidismo Terciário

É mais frequente em doentes transplantados renais, ocorrendo um ganho de autonomia por parte
das glândulas paratiroides perante uma situação de hipotiroidismo secundário.

34
 Meios complementares de diagnóstico

Bioquímica

Faz-se por medição dos níveis de Cálcio, PTH, fosfato e Vitamina D no sangue.

Densimetria óssea Ecografia

Permite a constatação da degradação do osso Para avaliação do parênquima renal.

cortical, quer da mão quer do crânio, sendo
este agora o principal método para detetar os
sintomas cada vez mais raro de TAC
Hiperparatiroidismo.

Permite exclusão de fraturas na coluna

vertebral e a avaliação do parênquima renal.

Carcinoma da Paratiroide

Correspondem a 1% dos casos de hipertiroidismo,

apresentando sintomas relativamente mais exuberantes,
com níveis muito aumentados de cálcio e PTH.

A morbilidade e mortalidade que lhe são associados têm

a ver com a hipercalcemia, havendo metástases à
distância no momento do diagnóstico em 33% dos casos.

35
 Hipoparatiroidismo

É muitas vezes devido a iaterogenia, por erros em cirurgia da tiroide ou paratiroide, tendo
normalmente um caráter transitório, que se resolve aquando resolução da isquemia das paratiroides.
No entanto, não se resolvendo, pode dar hipoparatiroidismo permanente.

Sinais e sintomas

§ Hipocalcemia
Associada a parestesias periorais e nas
extremidades dos membros superiores, bem
como ansiedade e confusão.

§ Sinais de Chvostek
Contração dos músculos da face aquando
percussão do nervo facial no local em que
cruza a mandíbula

§ Sinal de Trosseau
Presença de espamo carpopedal após
interrupção do fluxo sanguíneo a um nível
mais cubital

§ Tetania

36
T4 - PATOLOGIA MAMÁRIA

Antes de passarmos à anamnese e exame físico da mama, convém recordar alguns conceitos base
da sua embriologia, histologia e anatomia.

Embriologia da mama
5ª -6ª SEMANA

O seu desenvolvimento inicia-se na 5ª ou 6ª semana

gestação, com origem nas cristas mamárias primitivas,
advindas da ectoderme da parede torácica anterior.Estas
depois desenvolvem-se bilateralmente em direção à
região inguinal, nas chamadas “linhas de leite”.
SEMANA

Á 8ª semana de gestação, há regressão das cristas

mamárias excepto a nível torácico onde persistem 2
8ª

saliências ectodérmicas

Na 12ª semana, espessamentos ectodérmicos enviam

SEMANA

para a profundidade da mesoderme cordões celulares

12ª

sólidos, que se canalizam no 8º mês para formar os

canais lactíferos

Anatomia da mama

Em termos anatómicos, a mama é constituída por tecido glandular

- composto por ceca de 15 a 20 lobos ligados a ductos naquilo a que
chamamos de unidades ducto-lobulares – bem como por tecido
celuloadiposo e tecido conjuntivo fibroso.

A percentagem de cada um destes

componentes varia com a etapa de
vida da mulher.

NOTA: A mama tem um prolongamento

que se extende para a axila

37
 VASCULARIZAÇÃO INERVAÇÃO

A vascularização é assegurada por: A inervação é assegurada por:

• Artéria mamária interna (60%) • Nervo Torácico segmentar

• Artéria torácica lateral (30%) Sensibilidade cutânea

• Outras artérias (10%) • Ramos do 4º Nervo torácico

Sensibilidade do mamilo
+ Artéria toracoacromial
+ Artéria intercostal, § Nervo Longo torácico
+ Artéria subcostal, Musculo serreado anterior
+ Artéria tóraco-dorsal • Nv. Toraco-dorsal:
Músculo grande dorsal

DRENAGEM LINFÁTICA

Plexo subareolar
↓
Linfáticos interlobulares
↓
97% 3%

Gânglios da cadeia
Gânglios da artéria mamária
linfáticos axilares interna

38
 Divisão dos Gânglios Axilares

Os gânglios da região axilar podem ser divididos em 3

níveis, consoante a sua poisção anatómica, relativamente
ao músculo pequeno peitoral:

§ Nível I
Lateral ao M. pequeno peitoral

§ Nível II
Abaixo do M. pequeno peitoral

§ Nível III
Medial ao M. pequeno peitoral

Fisiologia da mama

A mama feminina começa um desenvolvimento marcado na puberdade, sofrendo alterações a cada

ciclo menstrual até à menopausa, estando sujeita ao ambiente hormonal que se verifica.

A- Puberdade

Na puberdade, o eixo hipotálamo-hipófise-ovário

sofre um grande aumento de atividade que
promove a produção de grandes quantidades de
hormonas gonadais, entre as quais:

Estrogénio
Responsável pelo desenvolvimento do sistema
canalicular da glândula mamária

Progesterona
Tem uma ação ora sinérgica com os estrogénios,
promovendo o aparecimento de clusters de
células epiteliais que serão os futuros lóbulos.

B- Ciclo Menstrual

Fase inicial - há formação de cordões sólidos Fases finais – as células tornam-se cilíndricas
pelas células soltas do parênquima mamário e achatadas, tornando-se possível observar o
seguida de um aumento da vascularização e lúmen canalicular.
edema do estroma que provocam o aumento
do volume mamário.

39
 C- Gravidez Pós-parto

Os níveis de estrogénio e progesterona

Na gravidez a prolactina aumenta e os diminuem e a prolactina aumenta muito
estogénios e progesterona atingem significativamente.
níveis muito elevados, o que também
condiciona alterações significativas, Aquando da amamentação o estímulo
nomeadamente um aumento do volume, da sucção do mamilo induz a produção
proliferação e ramificação do sistema de oxitocina, que atua sobre as células
canalicular e alvéolos. mioepiteliais e induzir a sua contração
para excreção do leite.

D- Menopausa

Há uma queda dos níveis de progesterona e de estrogénio, o que resulta numa atrofia e
hipoplasia dos elemntos glandulares da mama, que acabam por ser substituídos quer por tecido
adiposo, quer por fibrose.

Alterações da Mama e Diagnóstico

Estas alterações podem causar dúvidas no diagnóstico de

certas patologias, sendo imporante ter em conta as
mudanças morfológicas e histológicas da mama na
menstruação. Há que ter em conta, também , que estas
alterações não são uniformes em todo o tecido mamário
sendo imporante uma comparação pré e pós-mentrual.

Temos portanto de ter em atenção: o estado menstrual,

a etapa da vida e ainda a gravidez, aquando a análise da
mama, pois todas estas condicionam o ambiente hormonal
que é crucial para o seu desenvolvimento.

Ex.: Mulher jovem, com mais tecido glandular

Torna-se mais difícil o diagnóstico diferencial de um

nódulo mamário, porque a maior quantidade deste tecido
glandular, torna por vezes difícil a distinção na palpação
entre um nódulo e um cordão glandular.

É por esta razão que não devem ser requisitadas

mamografias na idade jovem, sendo que, como vemos
na imagem, estas mostram um tecido muito heterogéneo
onde é difícil a identificação de estruturas normais e
anormais, quando comaparadas com mamas de uma
etapa mais avançada (direita)

40
Anamnese e Exame Físico

Anamnese
Nesta primeira etapa da avaliação do doente, devemos inquirir sobre:

História reprodutiva Fatores de risco para cancro da mama

• Idade da menarca/ menopausa • Exposição prolongada a estogénios

• Alterações com o ciclo menstrual • Nuliparidade
• Gravidez/ amamentação • Menopausa tardia
• Menarca precoce
Antecedentes pessoais • Doentes que nunca amamentaram

• Histerectomia
• Anexectomia Historia familiar
• Patologia mamária previa
• Patologia mamária, sobretudo maligna
• Outras neoplasias (síndromes genéticos)
Medicação habitual

Idade/ Sexo
• Anti-concepcionais orais
• Anti-psicóticos

Sintomas

Mastalgia Nódulo mamário

Em relação a esta, devemos perguntar: Em relação a este, devemos perguntar:

§ Forma de aparecimento § Tempo de evolução

§ Relação com o ciclo menstrual § Ritmo de crescimento
§ Intensidade § Único/ múltiplo
§ Tipo de dor § Tamanho
§ Lateralidade § Mobilidade
§ Localização § Relação com o ciclo menstrual
§ Irradiação § Sintomas associados
§ Sintomas associados

Dor pré-mentrual Carcinoma inflamatório

TIPOS DE DOR

Dor ligeira, associada a aumento mamáio Muito doloroso

Mastite aguda / abcesso Lesões do mamilo e auréola

Dor que surge bruscamente e é intensa Com fissuras e abcessos e muito dolorosas

Neoplasia precoce
Marca-se por ausência de dor

41
 Alterações cutâneas

Complexo areolo-mamilar (CAM) Pele

• Simetria • Simetria
• Nódulos • Alteração da coloração
• Ulceração • Retração e Abaulamento
• Inversão mamilar • Hiperemia
• Corrimento mamilar • Edema cutâneo
• Sintomas associados • Orifícios fistulosos
• Alterações inflamatórias • Feridas e Úlceras

Corrimento mamilar

• Unilateral ou bilateral
• 1 ducto ou múltiplos
• Espontâneo ou provocado
• Transitório ou persistente
• Fluído

û Leitoso (galactorreia)
û Seroso
û Purulento
û Hemático
û Grumoso Adenopatias Palpáveis

• Nódulo associado • Tempo de evolução

• Medicação crónica • Consistência
• Mobilidade

Exame objetivo Envolve inspeção e palpação

1) Inspeção

ESTÁTICA (com o paciente parado)

Permite averiguar a presença de algumas das alterações
descritas de seguida

DINÂMICA (com movimento associado)

Permite avaliar eventuais nódulos aderentes ao músculo
peitoral maior ou à pele

O exame

42
Nesta inspeção devemos estar atentos a morfologia não só da região da mama, como também da
axila:

MAMA
Alterações da glândula

Número* û Coloração
Localização û Edema cutâneo
Vascularização û Contornos: nódulos, abaulamentos ou retrações
Tamanho
Simetria Características do CAM
Forma
û Tamanho, cor, simetria
û Retração, inversão
û Rash, ulceração, descamação

*Podem surgir mamas acessórias e mamilos acessórios resultantes do não desaparecimento de certas
regiões das “linhas de leite” referidas na embriologia da mama

Abcesso Carcinoma inflamatório Retração mamilar Inversão mamilar

Eczema Doença de Paget

AXILA
• Adenopatias
• Ulceração
• Tecido mamário ectópico

û Tumor em tecido mamário ectópico

Carcinoma em tecido Tecido mamário

mamário ectópico axilar ectópico axilar

43
2) Palpação

A palpação mamária faz-se com o doente em

decúbito dorsal e todos os quadrantes devem
ser palpados, bem como o prolongamento
axilar.

Já a palpação da área axilar deve fazer-se

com a doente sentada.

Palpação da mama
Neste exame, devemos caraterizar a mama quanto a:

Presença de Nódulos Consistência

Já vimos que mamas de mulheres mais novas

û Dor são mais consistentes devido à maior densidade
û Localização de tecido mamário
û Tamanho
û Forma Espessamento

û Consistência
û Limites ⚠
û Mobilidade Suspeição de malignidade:
Sobre pele, fáscia peitoral e parede torácica
Nódulos pétreos, limites mal definidos,
com retração cutânea, fixos

Palpação do CAM

Devemos caraterizar o CAM quanto a:

Expressão mamilar

Para pesquisa de corrimentos

Consistência

Nódulos

⚠ Suspeição de malignidade:
Corrimento unilateral, unicanalicular, conteúdo sanguinolento
44
 Exames auxiliares de dignóstico

Para avaliar a patologia da mama, temos à disposição uma grande variedade de exames auxiliares,
sendo que, consoante a etapa da patologia em que atuam, podem ser de rastreio, estadiamento e
de diagnóstico.

EXAMES de RASTREIO

Mamografia de 2 incidências e dupla leitura

FATORES DE EXCLUSÃO

O programa nacional de rastreio do cancro faz

uso deste exame para rastrear cancro da mama • Cancro de mama prévio
entre mulheres dos 50 aos 69 anos e com • Mamografia normal < 2 anos
• Prótese mamária
periodicidade de 2 em 2 anos.Este tipo de
• Gravidez
rastreio está associado a uma redução na • Amamentação
mortalidade por cancro da mama de 33%. • Processo inflamatório/ infecioso ativo
• História de carcinoma da mama hereditário
Todas as mamografias são analisadas por 2
especialistas em radiologia mamária

São classificadas consoante a classificação BI-RADS (Breast Imaging Reporting and Database
System) cujos critérios e probabilidade de malignidade estão abaixo listados:

Classificação BI-RADS Risco de Malignidade

Deve repetir o
0 Exame inconclusivo ? exame

1 Exame normal 0% Deve manter

o programa
Exame com achados de rastreio
2 benignos
0%

De fazer uma
Exame com achados
3 provavelmente benignos
< 2% consulta de
aferição

Exame com achados

4 suspeitos
2-95%
Deve fazer
Exame com achados consulta de
5 altamente suspeitos
> 95%
patologia
mamária
Exame com lesão
6 maligna já diagnosticada
100%

45
 EXAMES de DIAGNÓSTICO

Mamografia

Para além do rastreio, esta também usada para a análise no contexto de sintomas, sendo que
algumas caraterísticas suspeitas que podemos encontrar nestes exames são:

§ Nódulos

§ Distorção da arquitetura mamária

Bordos espiculados e irregulares, sendo
que em 90% dos casos são malignos

§ Microcalcificações
Finas, lineares, pleomórficas

Tomossíntese Mamária (Mamografia 3D)

Apresenta vantagens em relação à mamografia

convencional: permite uma menor sobreposição
do tecido mamário, o que facilita a deteção de
tumores

Ecografia Mamária

Está indicada para:

§ Complemento à mamografia
§ Mulheres jovens
§ Grávidas
§ Mulheres com próteses mamárias
§ Estadiamento axilar

⚠ Características ecográficas suspeitas

Mama - Nódulos com paredes irregulares,

paredes regulares mas com realce posterior

Adenopatias axilares - espessamento cortical,

forma circular, > 1 cm, ausência de hilo adiposo,
presença de ecos hipoecóicos internos

46
 Ressonância Magnética Mamária

Indicações: ⚠

§ Mamas densas Caraterísitcas Suspeitas

§ Próteses mamárias
§ Antes e após QT NA Agrupamentos de microcalcificações,
§ Carcinoma lobular distorções do estroma, lesões
§ Carcinoma da mama hereditário dispersantes, condensações
§ Suspeita de multifocalidade/ multicêntricidade assimétricas, nódulos irregulares
§ Discrepância entre clínica e imagiologia

Biópsia

Todas as lesões radiologicamente suspeitas

devem ser sujeitas a biópsia, podendo esta ser
feita às cegas em caso de nódulos palpáveis
ou então eco-guiada quando estes não são
palpáveis.

As microcalcificações devem ser guiadas por

mamografia.

O diagnóstico de cancro da mama obriga sempre a UMA CONCORDÂNCIA

CLÍNICA, quer imagiológica, quer histológica

EXAMES de ESTADIAMENTO

Servem para avaliar a progressão de uma doença quando esta se encontra já estabelecida. No caso
da patologia, o estadiamento que mais se faz é o do cancro da mama, que compreende:

Estadiamento LOCOREGIONAL (da mama e axila) – feito em todos os doentes

• Exame clínico
• Mamografia/ ecografia mamária/ RM mamária
• Ecografia axilar

47
 • Suspeita de metastização
• Axila clinicamente positiva
Estadiamento SISTÉMICO – feitos apenas quando há • Tumores ≥ 5 cm
• Biologia agressiva
§ Ecografia Axilar
§ Raio X tórax
§ TAC ToracoAbdominoPélvico
§ Cintigrafia Óssea
§ Ressonância Magnética Cerebral
§ PET

Essencialmente, procuramos possíveis metástases por todo o corpo.

De seguida temos uma tabela que nos mostra todos os estádios do estadiamento TNM do
cancro da mama, para aqueles mais interessados no tema e sem astigmatismo

Em suma, este estadiamento toma em conta:

• Tamanho do tumor
• Invasão de estruturas adjacentes
• Metastização ganglionar
• Metastização à distância

48
 Patologia Mamária

Tendo já visto a correta abordagem clínica da mama, debrucemos-nos agora sobre as patologias
que podemos encontrar, bem como os seus principais sinais e sintomas. A patologia da mama pode
ser diversa, sendo que vamos abordar as seguintes classe de doença mamária:

• Anomalias Congénitas
• Doenças inflamatórias e infeciosas da mama
• Patologia Mamária Benigna
• Patologia Mamária Maligna

Anomalias Congénitas

Bastante alterações podem advir de problemas no desenvolvimento embriológico da mama,

resultando em algumas alterações, como aquelas que observamos abaixo:

Politelia Polimastia Macromastia Atelia

Amastia Hipoplasia Mama tuberosa

Ginecomastia

Define-se por hipertrofia mamária presente no homem, podendo ser

fisiológica ou patológica, que pode ser devida a:

• Excesso de estrogénios
• Défice de androgénios
• Causas farmacológicas como o uso de espirolactona
• Doenças sistémicas

49
 Doenças infecciosas e inflamatórias

Infeção Bacteriana

As infeções bacterianas da mama podem estar relacionadas com amamentação, ocorrendo no

período pós-parto, ou então relacionadas com outras causas, podendo ser extrínsecas ou
intrínsecas.

Agentes mais comuns

Staphylococcus aureus → Infeções localizadas e profundas

Streptococcus spp. → Infeções difusas e superficiais
MRSA → Infeções nosocomiais

Exame Físico

No exame físico tende a aparecer celulite, com espessamento e

eritema, sendo também possíveis abcessos e hipertermia.

Meios Complemetares de diagnóstico Ecografia Mamária

Infeção Bacteriana

É uma infeção bastrante mais rara, tendo como agentes mais

comuns Blastomyces e Sporotrix (que coloniza a cavidade
do recém nascido e, então, pode ser transmitido aquando a
amamentação.

Exame Físico

Observa-se um abcesso retro-areolar, com corrimento

supurativo e sanguinolento

Hidradenite supurativa

É uma condição inflamatória crónica com origem nas glândulas de Montgomery / glândulas sebáceas
da axila, que se localiza tipicamente na região mamilo-areolar ou região axilar

50
 Doença de Mondor

Doença que pode advir de trauma ou cirurgia e que consiste na

trombose das veias superficiais da pele da mama.

Exame Físico

Aparece como um cordão fibroso e doloroso na topografia da veia.

Patologia Mamária Benigna

Dentro destas vamos distinguir lesões não

proliferativas, proliferativas sem atipia e
proliferativas com atipia.

Não proliferativas
Correspodem a 70% das lesões benignas,
apresentando um risco de malignidade de 1,2%

Proliferativas sem atipia

Apresentam um risco de malignidade de 1,8%

Proliferativas com atipia

Apresentam um risco de malignidade de 4,4%

Lesões não proliferativas

Cistos mamários

Correspondem a 15% dos nódulos mamários estando presentes em 7% das mulheres com 35-50
anos. A classificação e abordagem destes cistos está esquematizada em baixo:

51
 Ectasia ductal

Resulta da dilatação dos ductos subareolares, que

provoca a estagnação de secreções e, por fim, a
ulceração superficial, com extravasamento destas
mesmas secreções para os tecidos periductais.

Exame Físico

§ Corrimento mamillar
Se esbranquiçado muito caraterístico
§ Retração mamilar
Muito típica quando simétrica
§ Massa palpável

Calcificações

A grande maioria tende a ser benigna.

Deve ser suspeitada malignidade aquando da

presença de microcalcificações, com tamanho
inferior a 0,5mm, finas e lineares.

Fibroadenomas

É o 2º tumor mais frequente da mama particularmente

em mulheres com idade < 30 anos, sendo múltiplos em
20% dos casos.

Têm um baixo risco de malignidade

Os fatores de risco para a malignidade são história
familiar de neoplasia da mama, e fibroadenomas mais
complexos, com alterações proliferativas associadas,
como adenose esclerosante, hiperplasia ductal epitelial
e calcificação epitelial

Originam-se da unidade lobular do ducto terminal, sendo formados por elementos epiteliais e
estroma. São influenciados por alterações hormonais como o tecido mamário normal.

Meios Complementares de Diagnóstico Ecografia Mamária

52
 Adenomas

Tumores constituídos por tecido glandular, sem estroma, podendo ser tubulares ou de lactação

Hamartomas

Tumores constituídos por tecido adiposo, tecido glandular e fibrose, com 2 a 4 com, geralmente
assintomático.

Lesões proliferativas sem atipia

Adenose esclerosante

É uma condição prevalente na gravidez e na pré-menopausa, sem potencial maligno. Em

histologia, verificam-se alterações proliferativas (proliferação ductal) e involutivas (fibrose) e em
imagiologia o que se verifica são múltiplos microcistos ou então uma massa.

Meios Complementares de Diagnóstico Ecografia Mamária / Mamografia

Cicatriz radial

É caraterizada por esclerose central,

proliferação epitelial, metaplasia apócrina e
formação de papiloma

Meios Complementares de Diagnóstico

Ecografia Mamária / Mamografia

Bióspsia
Para diagnóstico diferencial com carcinoma invasor

Papilomas intraductais

Mais típicos na mulher pré-menopáusica, tendo um baixo

potencial maligno.

Exame Fisico

Observa-se uma escorrência mamilar serosa ou sanguinolenta,

sendo palpável em aproximadamente 1/3 dos casos.

53
 Lesões Proliferativas com Atipia

Hiperplasia Lobular Atípica

É uma condição habitualmente identificada em biopsias mamárias por outras causas, caracterizada
por células monomórficas, uniformemente espaçadas, preenchendo o lóbulo envolvido.

Está relacionada a um aumento de risco de cancro da mama, sendo este 3 a 5x superior.

Hiperplasia Ductal Atípica

É uma condição diagnosticada em biópsias mamárias no contexto de microcalcificações sendo

caracterizada por proliferação células epiteliais uniformes com núcleos redondos monomórficos, que
envolvem os ductos.

Em 10-20% casos está associada a CDIS ou carcinoma invasor concomitante.

Patologia Mamária Maligna

É a neoplasia mais frequente na mulher, correspondendo a

30% dos novos cancros diagnosticados na mulher, tendo 7000 novos
havido 266 120 novos casos em 2018. casos/ ano

É a segunda causa de morte por cancro na mulher, sendo

responsável por 14% das mortes, tendo sido registadas 1800
40920 mortes por cancro da mama em 2018. mortes/ ano

Tem uma maior incidência na Europa A incidência tem aumentado

e América do Norte 0,5% / ano

Fatores de Risco do Cancro da Mama

Fatores de risco não modificáveis Fatores de risco modificáveis

§ Idade > 65 anos e Género feminino

• Idade tardia do 1ª gravidez
§ Raça caucasiana
• Paridade
§ Menarca precoce (<12 anos)
• Ausência de amamentação
§ Menopausa tardia (>55 anos)
• Terapêutica hormonal de substituição
§ Nuliparidade
• Obesidade
§ Maior densidade da mama
• Consumo de tabaco e álcool
§ Exposição a radiação
• Sedentarismo
§ História familiar de cancro da mama
§ Predisposição genética

54
 Fatores de risco histológicos

• Doença proliferativa da mama

• Hiperplasia ductal atípica
• Hiperplasia lobular atípica
• Carcinoma lobular in situ

Predisposição Genética Se és entusiasta de tabelas, vais adorar esta parte,colega

Cerca de 20 a 30% dos carcinomas da mama têm uma componente familiar, sendo que 5-10% têm
mutação genética identificada. A tabela abaixo enumera alguns dos critérios para aconselhamento
genético:
posisção Gen

CRITÉRIOS PARA ACONSELHAMENTO GENÉTICO

Cancro do Do tipo histológico não mucinoso, bem como

ovário cancro da trompa ou peritoneal em qualquer idade

• Mutação conhecida na família

• Diagnóstico antes 40-50 anos
• Triplo negativo + Idade ≤ 60 anos
• Cancro da mama no homem
Cancro da
mama + ≥ 1 • Cancro da mama em qualquer idade:
≥ 1 familiar em 1º grau com Cancro da mama ≤ 50 anos
≥ 1 familiar em 1º grau com Cancro do ovário
≥ 2 familiares em 1º grau com cancro da mama/ próstata / pâncreas

• Cancro da mama • Tumores cerebrais

• Cancro do pâncreas • Leucemia
História • Cancro da próstata • Cancro do cólon
pessoal ou • Carcinoma gástrico difuso • Cancro endométrio
familiar ≥ 3 • Melanoma/Sarcoma • Cancro tiróide
• Carcinoma da suprarrenal • Cancro do rim

Cancro da Pode ser síncrono ou metácrono

mama bilateral desde que apareça depois dos 80 anos

55
 ~

ética

56
 História Natural da Doença

Muitas vezes é feita a deteção nos programas

de rastreio, na forma de um nódulo mamário
único, pétreo, fixo e irregular.

Quando a doença é localmente avançada, um

sinal podem ser adenopatias axilares e pele em
“casca de laranja”, em casos de carcinoma
inflamatório.

Em caso de doença metastática, podemos ter

disseminação cerebral, hepática, óssea, pleural,
entre outros.

Subtipos Histológicos de Cancro da Mama

NEOPLASIAS EPITELIAIS NÃO INVASORAS

⦿ Carcinoma lobular in situ ⦿ Carcinoma ductal in situ

NEOPLASIAS EPITELIAIS INVASORAS OUTROS

⦿ Carcinoma lobular invasor (10%) ⦿ Doença de Paget

⦿ Carcinoma ductal invasor ⦿ Tumor filóide
⦿ Carcinoma inflamatório
+ Não especificado (80%) ⦿ Carcinosarcoma
+ Carcinoma tubular (2-3%) ⦿ Angiosarcoma
+ Carcinoma mucinoso (2-3%) ⦿ Adenocarcinom
⦿ Linfoma
+ Carcinoma medular (5%)
+ Carcinoma cribiforme invasor (1-3%)
+ Carcinoma papilar invasor (1-2%)
+ Carcinoma metaplásico (1%)

57
 Neoplasias Epiteliais Não Invasoras

Carcinoma Lobular in situ

É diagnosticado tipicamente pelos 44-47 anos,

tendo uma incidência de 2 a 5% , sem apresentar
tipicamente achados clinicos ou mamográficos.

Tumores síncronos aparecem em 5% dos casos,

sendo multicêntricos, bilaterais e não conferem
metastização axilar.

Carcinoma ductal in situ

Surge por volta dos 54 a 58 anos apresentando

uma maior incidência, de 5 a 10%, podendo
manifestar-se como nódulo doloroso ou corrimento
mamilar. Na mamografia podemos encontrar
micorcalcificações.

Em 46% dos casos podem surgir tumores síncronos, menos frequentemente bilterais e multicêntricos
que os lobulares.

Neoplasias Epiteliais Invasoras

Carcinoma lobular invasor (CLI)

São cancro frequentemente multifocais, multicêntricos e bilaterais

• Diagnóstico radiológico difícil

• 90% expressam recetores de estrogénios (ER positivos)

Carcinoma Ductal Invasor

Não Especificado (NST) Carcinoma Tubular

Surge tipicamente aos 50-60 anos na forma Associados a BRCA1, são tipicamente
de um nódulo único, duro, mal definido tumores moles, hemorrágicos e profundos

• 75% ER positivos • < 10% ER positivos

• Metástase ganglionares em 60% dos • 20% é bilateral
tumores sintomáticos • 50% com DCIS na periferia do tumor
• Melhor PG que os CDI NST e CLI

58
 Mucinoso Carcinoma Medular

Ocorre mais em idosos, sendo definido pela 20% são diagnosticados durante rastreio,
presença de mucina extracelular muito em mulheres peri-menopáusicas

• 90% ER positivos • 94% ER positivos

• Metástases ganglionares: 33% • 10% com metástases
• Sobrevida a 5 anos: 73% • Metástases à distância raras
• Sobrevida a 10 anos: 59% • Sobrevida a longo prazo ~100%

Carcinoma Papilar

Surge pela 7ª década de vida, mais em

mulheres negras, sob a forma de tumores
pequenos

• 87% ER positivos
• Baixo potencial de metastização
• Sobrevida a 5 e 10 anos semelhante ao
carcinoma mucinoso

Outras Neoplasias Malignas da Mama

Neoplasia de Paget

Coresponde a 0,5 a 5% dos cancros malignos da mama, tendo uma

incidência semelhante entre homens e mulheres.

Exame Físico

Apresenta-se como uma erupção eczematosa crónica do mamilo, com

eventual extensão à areola e pele circundante, sendo em 50% dos
casos uma massa palpável e em 82-94% associado CDIS ou CDI

Diagnóstico Diferencial

ECZEMA DOENÇA DE PAGET

• Bilateral • Unilateral
• Frequente na amamentação • Ocorre na menopausa
• Prurido • Não pruriginoso
• Vesículas • Sem vesículas
• CAM intacto • CAM pode ser afetado
• Ausência de nódulos • Pode associar-se a nódulos

59
 Meios Complementares de Diagnóstico

• Ecografia/ mamografia
• RM mamária
• Biopsia

Tumor Filóide

Corresponde a 1% de todos os tumores da mama, sendo

mais prevalente nos 35-55 anos. Quanto á malignidade
podem ser classificados em benignos, borderline e
malignos, algo que ocorre em 10 a 30% dos casos

Exame Físico

Apresenta-se como uma aassa palpável com mais ou

menos 4-7 cm ( podem ser muito grandes, podendo
chegar até aos 41 cm), multinodular, bem definido, móvel
e indolor, sendo o envolvimento ganglionar metastático
raro.

Diagnóstico Diferencial

Há que distinguir esta doença

de um tumor maligno da mama
e do fibroadenoma.

Meios Complementares de
Diagnóstico

§ Ecografia/ mamografia
§ Biopsia

Carcinoma da Mama no homem

Corresponde a menos de 1% de todos os tumores do FATORES DE RISCO

homem e menos de 1% de todos os tumores da mama,
aparecendo por volta dos 67 anos. § Ausência de migração testicular
§ Hérnia inguinal congénita
10% é não invasor e 90% é invasor § Síndrome de Klinefelter
§ História familiar
Exame Físico § Infertilidade
§ Obesidade
§ Cirrose
Aparece com um tumor central cometração e § Irradiação
escorrência mamilar

60
 Carcinoma inflamatório

É causado por êmbolos tumorais nos linfáticos da

derme. Corresponde a 0,5 a 2% de todos os tumores
invasivos da mama, aparecendo por volta dos 59 anos,
e com um a sobrevida de 30% aos 5 anos.

Exame Físico

Apresenta-se como um eritema e edema difuso da

mama, com um aspeto de pele em “casca de laranja”,
que pode ou não ter um nódulo

Diagnóstico Diferencial

Deve fazer-se diagnóstico diferencial para excluir patologia infeciosa da mama, que tende a não
apresentar o típico aspeto em casca de laranja.

Meios Complementares de Diagnóstico

§ Exame Objetivo: Eritema e edema difuso da mama

§ Ecografia/ mamografia
§ Ressonância Magnética torácica
§ Biopsia

Reunião de Grupo Oncológico ELMENTOS ENVOLVIDOS

• Cirurgiões gerais
É uma reunião multidisciplinar na qual é tomada uma • Oncologistas médicos
decisão relativamente à terapêutica a seguir com um • Cirurgiões plásticos
paciente, tendo em conta: • Radioncologistas
• Imagiologistas
• Tumores diagnosticados de novo • Patologistas
• Recidivas tumorais • Especialistas em medicina nuclear
• Dúvidas diagnósticas • Enfermeiras especializadas
• Psicólogos clínicos
û Alunos de Medicina perdidos da vida

Tem como objetivo garantir o tratamento adequado para cada doente

61
T5.1- ESÓFAGO

Esta aula vai abordar as patologias mais frequentemente encontradas no esófago.

DOENÇA DE REFLUXO GASTROESOFÁGICO

É a doença crónica mais comum do trato digestivo alto.

FATORES DE RISCO
O refluxo de conteúdo gástrico para o esófago causa sintomas
que interferem negativamente com o bem-estar do doente e/ou Genéticos
História familiar positiva, doença em
surgem complicações (esofagite de refluxo, esófago de Barrett)
familiares de 1º grau
provocadas por esse refluxo, num doente que pode ser
Demográficos
assintomático.
Gravidez, Idade, IMC, Maior nível
educacional
Epidemiologia
Comportamentais
Tabaco, álcool, bebidas gaseificadas,
Tem uma grande variabilidade geográfica, sendo máxima nos grande consumo lipídeos, café e chocolate.
países ocidentais. Afeta 10 a 20% dos adultos, sobretudo a Medicamentos (AINEs, corticoides,
partir da idade média, tendo a sua incidência vindo a crescer. nitratos, inibidores de canais de cálcio)
Contracetivos orais

Anatomia

O esófago encontra-se próximo da artéria aorta (crossa e torácica),

veia ázigos, coluna vertebral, traqueia, nervos laríngeos
recorrentes. A sua irrigação é feita pelas artérias tiroideias, artéria
aorta e tronco celíaco, por ordem decrescente.

Junção esófago-gástrica – estando localizado na fronteira com o

estômago, o esófago tem mecanismos anti-refluxo:

• A membrana esofágica
• O ângulo de His
• A fixação peritoneal
• Clearance de ácido no esófago

Esfíncter esofágico inferior - Uma barreira de pressão que cria

um mecanismo valvular entre o estômago e o esófago.

Este esfíncter não é anatómico. Está ativamente fechado,

relaxando com a deglutição orofaríngea e onda peristáltica
resultante dela. Retorna, logo depois, à pressão de repouso.

Apesar da sua função, há relaxamentos transitórios (não associado a ondas peristálticas)

62
 Mantém a função através de:

Comprimento intra-abdominal
Pressão de repouso do EEI Comprimento total menor de 1 cm, algo potenciado
(maior que 6 mmHg) de mais de 2 cm pela pressão positiva do
abdómen.

NOTA: O refluxo também pode ser fisiológico

É comum em indivíduos saudáveis e mais frequente em ortostatismo e acordado. Geralmente é
composto por ácido e pepsina, mas pode existir refluxo gastroduodenal que leva a refluxo biliar para
o esófago, bem mais difícil de controlar.

Fisiopatologia da DRGE

Incompetência da junção Diminuição do clearance do

Fatores de agravamento
gastroesofágica ácido pelo próprio esófago

Mais relaxamentos transitórios Menor salivação ou Aumento da pressão

do esfíncter esofágico inferior aumento da deglutição intra-abdominal
Diminui a sua pressão
Hipotensão crónica do EEI Mau esvaziamento Atraso do esvaziamento
gástrico gástrico
Alteração anatómica
P.e. Hérnia do hiato Diminuição do Obesidade, gravidez, dietas
Distensão gástrica peristaltismo lipídicas e diabetes

63
 Sinais e Sintomas

SINTOMAS TÍPICOS

Pirose (Azia) Regurgitação ácida

Desconforto retroesternal em queimadura Devolução, sem esforço, de conteúdo gástrico

Tem início no epigastro e irradia superiormente. para o tórax, faringe ou boca.

Agravantes Aliviadores Agravantes Secundária a:

Refeições, alimentos Obstrução
gordurosos, picantes, Medicação anti- Noite, em supino Incompetência da JEG
chocolate, álcool, café ácida ou anti- e ao dobrar para Hérnia do hiato
e em supino. secretória. a frente Complacência do cárdia

Na obstrução, o doente refere um

Especificidade = 89% Sensibilidade = 38% regurgitante sem sabor - típico da acalasia.

Tosse, rouquidão, asma, pneumonia recorrente, broncoespasmo

SINTOMAS EXTRAESOFÁGICOS

Teoria de refluxo Teoria de reflexo

Contacto direto do conteúdo gástrico com Presença de refluxo no esófago distal estimula
áreas brônquicas e laríngeas pelo esófago, reflexo vagal, devido à origem embrionária
causando sintomas pulmonares, laríngeos, comum entre o esófago e a árvore brônquica.
faríngeos e manifestações extra-esofágicas

Manifestações pulmonares Alterações de estrutura

Tosse crónica, asma, pneumonias de Eritema, edema da laringe posterior; úlceras,

aspiração, bronquiectasias, fibrose pulmonar pólipos e granulomas das cordas vocais;
idiopática, bronquite crónica. leucoplasia; carcinoma da laringe

Manifestações otorrinolaringológicas Manifestações estomatológicas

Laringite, rouquidão crónica, sensação de Erosão do esmalte dentário

globus, faringite, sinusite, otites médias
recorrentes.

64
 Manifestações Sintomas de
Típicos Atípicos
Extraesofágicas alarme

Dor torácica Disfagia

• Asma • Rouquidão
Náuseas, Vómitos
Pirose • Tosse Crónica • Erosões Dentárias Perda de Peso
Sensação de globus
Regurgitação ácida • Broncospasmo • Fibrose pulmonar Anemia
Sialorreia, Eructação
• Laringite • Alterações do sono Hemorragia
Dispepsia

Complicações frequentes

Esófago de Barrett (10-15%)

Uma metaplasia intestinal com epitélio cilíndrico é considerada uma lesão
pré-maligna (de progressão para adenocarcinoma do esófago distal ou da
JEG em 0.2 a 0.5% por ano)

Sintomas: Disfagia, anemia, astenia e perda de peso.

Estenose esofágica
Fibrose da submucosa e intra-mural com estenose luminal. Ocorre em
7 a 23% de doentes com esofagite não-tratada. É frequente sobretudo
no sexo masculino, em doentes mais idosos e no uso crónico de AINEs

Esofagite erosiva
É mais frequente no sexo masculino, em doentes mais idosos, na obesidade e em hérnias do hiato

As causas de morte relacionadas com DRGE não-oncológica (0.46 por 100 000 pessoas), são
esofagite hemorrágica, perfuração de úlcera esofágica, rutura esofágica, pneumonia de
aspiração.

Diagnósticos Diferenciais

Apesar de ser muito frequente há várias outras patologias com sintomas semelhantes.
• Acalasia • Estenose do piloro
• Espasmo esofágico difuso • Gastrite, úlcera gástrica ou duodenal
• Divertículos esofágicos • Doença coronária
• Cancro do esófago • Litíase vesicular

65
 Meios Auxiliares de Diagnóstico

Quando devemos fazer um exame auxiliar?

• Na presença de sintomas atípicos ou sinais de alarme.

• Quando há refratariedade à terapêutica médica com persistência, recidiva ou agravamento.
• Numa avaliação pré-operatória para confirmar diagnóstico e identificar anomalias.
• Numa avaliação pós-operatória caso haja recorrência dos sintomas.

Indiretos Diretos

• Endoscopia alta (c/ ou s/ biópsia)

• pHmetria esofágica de 24 horas
• Manometria esofágica
• Impedância + pHmetria de 24 horas
• Rx contrastado
• Endoscopia Gastro-duodenal

Métodos DIRETOS

PHmetria esofágica durante 24 horas

Este é o exame gold-standard, uma vez que confirma o diagnóstico de DRGE pela documentação
de RGE patológico e correlaciona os episódios de refluxo com os sintomas relatados pelo paciente.
Possibilita ainda quantificar, caracterizar e classificar o padrão do RGE.

Tem elevada especificidade, mas baixa sensibilidade para este diagnóstico.

Preparação Limitações

Manometria prévia para identificar do EEI. Há uma alteração da vida diária e padrão
Descontinuar inibidores da bomba de protões alimentar durante este período. Não existe um
7 dias antes. valor limiar absoluto para doença de DRGE.

Técnica

É um pouco incómodo para o doente, mas acaba por ser bem tolerado.
Introduzem-se dois elétrodos colocados a 10 cm de distância: o mais
distal 5 cm acima do EEI e o outro 5 cm abaixo do EEI por um cateter
por via transnasal com uma sonda pH (que mede pH entre 2 e 7)

66
 Impedância intraluminal
Impedância + pHmetria de 24 HORAS
Permite identificar episódios de refluxo não-ácidos,
É o exame com maior acuidade no
cerca de 40% do total dos episódios de refluxo.
diagnóstico de DRGE, com importância
clínica relevante, pois permite detetar,
É um dispositivo semelhante à pHmetria que deteta quantificar e caracterizar o RGE ácido,
mudanças na resistência da corrente elétrica com os pouco ácido e pouco alcalino.
movimentos anterógrados e retrógrados de gases e
líquidos no esófago. Pode ser realizada sob tratamento do
IBP ou após suspensão
Está indicado para:

• Sintomas sugestivos de DRGE com EDA negativa e pHmetria normal;

• Suspeita de RGE não ácido;
• Sintomas típicos que não apresentam resposta satisfatória aos IBP

Métodos INDIRETOS

Manometria esofágica intraluminal

Permite a avaliação do peristaltismo do corpo esofágico e das pressões de repouso do EES e EEI.
Tem a modalidade standard e alta resolução e permite documentar duas das causas fisiopatológicas
major da DRGE:

Infelizmente tem valor limitado no diagnóstico porque

• Falência do EEI estes parâmetros não têm especificidade suficiente para
• Motilidade esofágica ineficaz diagnosticar e caracterizar a doença.

Está indicada para:

• Esclarecer a disfagia na ausência de lesões endoscópicas;

• Identificar o EEI para colocação da sonda na Phmetria;
• Estudo pré-operatório para exclusão de perturbações motoras esofágicas
• Estudo pós-operatório na avaliação de recidivas, sintomas refratários e disfagia pós-cirúrgica.

Rx contrastado esofagogastroduodenal

Permite fazer uma avaliação detalhada da anatomia do esófago e estômago, nomeadamente a

presença e caracterização de hérnia do hiato. Por isto mesmo, é dos mais utilizados no pré-
operatório. Consegue detetar lesões da mucosa e alterações da motilidade.

Tem sensibilidade baixa para esofagites leves, mas alta para Indicação:
esofagites moderadas a severas. Apesar de detetar alguns
episódios de refluxo, não confirma nem exclui DRGE. Estudo pré-operatório e
pós-operatório se
persistência dos sintomas

67
 Endoscopia digestiva alta Indicado para:
• Presença de sintomas de alarme
Permite avaliar a presença e estadiamento da • Refratariedade à terapêutica
esofagite. Além disso, deteta complicações da
DRGE como estenoses pépticas, esófago de Barrett, • Estudo pré-operatório
adenocarcinoma, úlceras, hemorragia e perfurações • Tratamento endoscópico
e exclui outros diagnósticos diferenciais. De estenoses pépticas e hemorragias esofágicas;
• Rastreio de Esófago de Barrett
Tem uma baixa sensibilidade para DRGE é
baixa, mas é muito específica (90-95%). Não tem Em doentes de alto risco epidemiológico (homens
caucasianos, idade >50 anos, obesos com
correlação entre a intensidade dos sintomas de
sintomas de DRGE crónicos).
refluxo e a severidade dos achados endoscópicos.

ACALÁSIA
Akhálasis = Impossibilidade de relaxamento

Doença rara da motilidade esofágica em que a degeneração do plexo neuronal esofágico provoca
um relaxamento incompleto do EEI e contrações ineficazes do corpo esofágico.

Epidemiologia

A acalásia idiopática é uma doença rara que afeta indivíduos de ambos os sexos e em todas as
idades, sendo a mais prevalente na Europa.
Incidência: 1,07 e 2,2 por 100.000 pessoas/ ano Prevalência 10 - 15,7 por100.000

Etiopatogenia É usualmente idiopática.

Acalásia é consequência da destruição de neurónios entéricos que controlam o EEI e a musculatura

do corpo esofágico por uma causa desconhecida, provavelmente inflamatória.

Teorias explicativas
Alguns trabalhos recentes sugerem a
Interações complexas entre causas de
influência de eosinofilia muscular que pode
origem para esta inflamação:
ser encontrada em alguns doentes como
• Imunológicas, outra hipótese promotora. Foi demonstrado
• Víricas, que estes processos inflamatórios diminuem
• Hereditariedade. progressivamente e destroem gradualmente
eliminando o plexo mioentérico esofágico

68
Pode ser secundária a outras doenças:

Doença de Chagas Trypanossoma cruzi Fundoplicatura

Muito frequente no Brasil Procedimento cirúrgico da doença de refluxo

Cirurgia bariátrica Carcinoma

Nestas circunstâncias podem aparecer designações de PSEUDOACALÁSIA.

Na acalásia observa-se o encerramento do EEI, ausência de peristalse e,

com o tempo, uma eventual dilatação do EEI.

Sintomas e Sinais

Disfagia paradoxal Regurgitação

Por começar, inicialmente, por líquidos e Sinal da almofada (regurgitação noturna)

apenas posteriormente para sólidos Sinal do atacador do sapato (regurgitação
quando se baixa para apertar os atacadores)
Dor torácica retrosternal, Azia, Pirose
Estase esofágica
Emagrecimento

Escala de Eckardt

Avalia a gravidade da doença antes do tratamento, servindo também para avaliar posteriormente
a eficácia do tratamento. Avalia os sintomas cardinais da acalásia como disfagia, dor torácica e
regurgitação, de acordo com as queixas do doente.

69
 Diagnósticos Diferenciais

São sinais e sintomas preocupantes, pelo que podemos ver diagnósticos diferenciais graves:
• Neoplasia esofágica • DRGE complicado
• Angina de peito • Pode ir até estenose péptica
• Divertículo epifrénico • Espasmo esofágico difuso

NOTA: Numa acalásia mais frustre pode haver diagnósticos diferenciais menos preocupantes e
diferentes dos anteriores.

Exames Complementares de Diagnóstico

Manometria esofágica Rx contrastado esofagogastroduodenal

Gold standard – avalia a as pressões do EEI e
a contratilidade esofágica Endoscopia digestiva alta

Manometria de alta resolução Diagnostica acalásia (por meios indiretos),

consequências e exclui outras causas, como
por exemplo neoplasia.
Avaliação das pressões intra-esofagicas

O diagnóstico de acalásia requer não só confirmar a

dificuldade de relaxamento do EEI mas também a peristalse
esofágica anormal ou ausente.

Porém, hoje em dia, o mais informativo em termos desta

doença é a manometria esofágica de alta resolução, que
permitiu dividir a acalásia em 3 tipos (quadro ao lado).

Rx contrastado Esofagogastroduodenal

Permite obeservar todos os sinais radiológicos patognomónicos

da doença:

• Dilatação hidroaérea do esófago proximal

• Estreitamento do esófago distal

Este estreitamento é denominado como “bico de
pato” ou “em lápis”

• Ausência de câmara gasosa gástrica.

70
 Endoscopia digestiva alta
Tem uma ligeira resistência para ultrapassar a junção esófago-gástrica

A mucosa esofágica pode apresentar-se normal na endoscopia digestiva alta, porém esofagite com
mucosa friável, espessada, e mesmo erosões podem ser evidenciadas, principalmente devido à
estase crónica. Nos estádios mais avançados, o corpo esofágico pode estar dilatado, atónico e
frequentemente tortuoso.

É um exame muito importante e indispensável sobretudo para despiste de

neoplasia esofágica e outros tipos de pseudoacalásia.

DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS

Entidades raras, muitos nem necessitam de terapêutica, mas quando ocorrem devem ser estudados
para informar o doente e vigiá-lo. Podemos classificá-los em divertículos de tração e de pulsão
(também considerados pseudodivertículos), de acordo com o envolvimento das camadas da parede.
Os primeiros envolvem todas as camadas e os segundos apenas parte dela.

Anatomicamente os divertículos podem ser:

1/3 superior 1/3 médio 1/3 inferior

Os de Zenker são de pulsão, De tração, verdadeiros Podem ser de tração ou
pseudodivertículos. divertículos de pulsã

Divertículo de Zenker

É um pseudodivertículo, dado que não envolve todas as camadas da parede: não envolve a camada
muscular. Desenvolve-se na hipofaringe, entre o músculo constrictor inferior da faringe e o
cricofaringeo.

Epidemiologia

É rara, ocorrendo numa percentagem 0,01% a 0,11% da

população, com pico de incidência entre a sétima e nona
décadas de vida. É raro abaixo dos 40 anos e mais
frequente nos homens e mais comum na Europa, América
do Norte e raro no Leste.

Etiopatogenia

Parece decorrer da estrutura e fisiologia anormal do cricofaríngeo, nos famosos triângulos da

anatomia Triângulos de Laimer (entre as fibras transversais e oblíquas do cricofaríngeo) e Killian-
Jamieson (entre o cricofaríngeo e os músculos esofágicos). Pressões anormais durante a deglutição
levam ao aparecimento do divertículo, portanto é uma herniação mucosa adquirida.

71
Não existe consenso claro acerca da patofisiologia.

Teorizou-se que:
1) Existe um aumento da pressão no cricofaríngeo, motivada por alterações fibróticas.
2) Como resultado, dá-se um aumento da pressão hipofaríngea
3) O que leva a herniação na zona de fraqueza imediatamente acima do cricofaríngeo.

Daqui resulta um pseudodivertículo que retém partículas alimentares e secreções salivares que
desencadeiam os sintomas habituais da patologia.

Sinais e Sintomas

Regurgitação Hemorragia diverticular

Halitose Ulceração

Disfagia Perfuração diverticular

Pneumonites de aspiração Abcesso cervical

Diverticulite

Diagnóstico Diferencial

Em alguns casos, muito raros, pode coexistir com carcinoma epidermoide e mesmo com
carcinoma no saco diverticular. Outros diagnósticos a considerar são:

• Acalásia • Esófago de Barrett

• DRGE • Esofagite

Exames Auxiliares de Diagnóstico

Rx contrastado Endoscopia Tomografia

esofagogastroduodenal. digestiva alta computorizada

72
 Divertículo Epifrénico

Divertículo de pulsão que, usualmente, se localiza nos 10 cm da distais do esófago. É uma herniação
da mucosa e submucosa através da camada muscular da parede esofágica.

Epidemiologia

Estima-se que a prevalência seja de cerca de 0,015% nos USA, 0,77% no Japão e 2,0% na Europa,
embora a verdadeira prevalência é desconhecida. A incidência estimada é de aproximadamente
1:500.000 por ano.

Esta incidência corresponde a uma razão de 1 divertículo epifrénico para 5 divertículos de Zenker

Etiopatogenia

Não é um problema primário, mas antes um problema secundário a uma condição, subjacente, de
dismotilidade esofágica: foi demonstrada associação com alterações da motilidade em 75 a 90% dos
casos. Entre estas, destacam-se: acalásia, espasmo esofágico difuso, esófago em quebra-nozes
e hipertonia do EEI.

Sinais e Sintomas Assintomático em cerca de 40% dos casos.

Dor torácica, pirose e perda de peso Tosse noturna, asma, laringite e

pneumonia
Sintomas provocados mais pela condição
Mais atípicos
dismotora subjacente do que pelo divertículo.

Disfagia, regurgitação, pneumonites de Hemorragia e perfuração

aspiração Raramente

O tamanho do divertículo não tem relação com a intensidade dos sintomas

Diagnósticos Diferenciais

• Neoplasia esofágica. • DRGE complicado – estenose péptica.

• Angina de peito. • Espasmo esofágico difuso.
• Acalásia.

73
 Exames Complementares de Diagnóstico

Rx contrastado Manometria Tumografia

esofagogastroduodenal computarizada
Identifica associação com
alterações da motilidade em
75 a 90% dos casos.

CARCINOMA DO ESÓFAGO

Carcinoma é a neoplasia maligna mais frequente no esófago, sendo as restantes

extraordinariamente residuais e em grande parte podem ser utilizados os mesmos conhecimentos.

Epidemiologia

Tem uma distribuição mundial, havendo uma

maior taxa de incidência sobretudo nos países
da Ásia oriental e meridional e África meridional,
quer nos homens e mulheres. Também no sul
da Europa temos uma incidência relevante.

Fatores de Risco

Sobreponíveis em termos de carcinomas

epidermoides ou adenocarcinomas do esófago,
com umas pequenas diferenças:

NOTA: Bebidas quentes estão associadas a carcinoma epidermoide, assim

como o baixo de consumo de frutos ou vegetais verdes

74
 Etiopatogenia

A mucosa de tipo normal sofre mutações, levando a uma

mucosa anormal, um carcinoma. Desenvolve-se através
de uma progressão estrtificada, com acumulação de
anomalias genéticas, de mucosa escamosa normal a
displasia e por fim a carcinoma invasor.

Mutação TP53 é uma das principais

neste tipo de carcinoma.

Na figura ao lado vê-se a progressão do carcinoma:

1) Displasia
2) Carcinoma in situ
3) Invasão das paredes da camada esofágica
4) Disseminação para outros órgãos.

Prognóstico

A sobrevida é relativamente baixa aos 5 anos, dependendo do seu desenvolvimento, obviamente.

Sinais e Sintomas

Pode ser assintomático nos estadios iniciais. No entanto, pode ser vista através de exames de
rastreio e outros exames não relacionados com o mesmo.

Disfagia progressiva Dispepsia de novo

Inicia-se por sólidos, posteriormente líquidos e Sinal de alerta

desenvolve em afagia.
Pirose refratária a medicação
Perda de peso
Dor torácica
Cerca de 10% ou mais em 3 a 6 meses
Mais raramente
Anorexia, Astenia
Sinais e sintomas de anemia
Odinofagia Palidez da pele, astenia

Sinais e sintomas mais incomuns

• Adenopatia cervical. • Rouquidão por invasão do nervo

• Hematemeses. laríngeo recorrente, num
• Hemoptises desenvolvimento proximal do tumor

75
 Diagnósticos Diferenciais

• DRGE • Acalásia
• Esofagite • Neoplasia do estômago
• Estenose péptica • Tumores mediastínicos
• Tumores benignos do esófago (p.e. tumores broncogénicos)
• Adenopatias mediastínicas

Exames Auxiliares de Diagnóstico

Endoscopia digestiva alta com biópsia

Exame com elevada aquidade para a presença de lesões esofágicas
e pela possibilidade de ter biópsias

Lesões de aspeto vegetante, ulcerado ou infiltrativo, facilmente

sangrantes ao toque. Pode ocorrer subestenose luminal, ou mesmo
uma estenose luminal completa

Rx contrastado esofagogastroduodenal
Hoje em dia pouco utilizado, mas também permite o diagnóstico
a) Carcinoma inicial – pouco proeminente, apenas visto por especialistas
b) Carcinoma avançado

Ultrassonografia endoscópica
Permite também perceber a extensão da massa podendo
ver-se a assimetria na parede esofágica, que compromete o
lúmen. Na seta maior vemos uma adenopatia regional com
morfologia arredondada e limites definidos.

Tomografia Computorizada
Permite esclarecer pormenores da extensão e invasão
da massa, confirmando suspeita de invasão da aorta.

Na imagem da direita ao nível da crossa da aorta e na da esquerda

à beira do coração. Na zona da seta vemos a aorta, que está em
contacto com o esófago e uma massa de lá proveniente. Percebe-
se que é um tumor T4-B, algo perigoso que nesta altura já não tem
tratamento definitivo.

Ao lado vemos, á esq. suspeita de invasão

brônquica, em que há um abaulamento do mesmo
(ao lado). Á direita, temos uma metástase hepática,
pelo que já disseminou para outros órgãos.

76
Tomografia por Emissão de Positrões (PET)

Vemos múltiplas adenopatias, com envolvimento ganglionar.

Broncoscopia
Permite saber o envolvimento do sistema respiratório.

Aqui vemos uma condição por endoscopia, onde há envolvimento

traqueal, algo preocupante. Há comunicação entre o sistema digestivo
e respiratório, causando tosse, sintomas respiratórios, infeções
recorrentes por pneumonias de aspiração. Não há hipóteses
terapêuticas curativas neste caso, sendo que há uma colocação de
uma prótese para ocluir o orifício.

PERFURAÇÃO ESOFÁGICA

Epidemiologia

Tem incidência baixa, pode ocorrer em cerca de 3,1/1.000.000 pessoas ao ano, mas falta
informação sobre a mesma. É mais frequente em homens e na sétima década de vida.

Etiopatogenia Pode ter variadas causas:

Iatrogénica Traumatismos fechados

No decurso de endoscopia, Traumatismos penetrantes
dilatações ou cirurgias.
Arma branca, arma de fogo

Rutura espontânea Ingestão de cáusticos

15% dos casos (por ex. Sind Boerhave) Ingestão de corpos estranhos

Sinais e Sintomas Gerais

Agitação e ansiedade significativas Falência cardiopulmonar, orgânica

múltipla e morte
Hipertermia
Sinal tardio de infeção
Por mediastinite bacteriana

Crepitações cervicais ou torácicas Taquicardia, cianose.

Devido ao enfisema

77
 A reação inflamatória sistémica é rápida (24-48h)

Esófago cervical Esófago torácico Esófago abdominal

Enfisema subcutâneo Dor torácica de início súbito e

aguda, com irradiação dorsal e
Dor cervical Dor abdominal de início
para o ombro esquerdo.
Rouquidão, disfonia, disfagia agudo ou apenas uma
cervical. Vómitos epigastralgia.
Dispneia e respiração superficial.
Sinais de abcesso cervical
(tumor, calor, rubor e dor) Tríade de Mackler
Sinais de peritonite
Dor torácica, vómitos e enfisema
subcutâneo.

Sinais indiretos de
Exames Complementares de Diagnóstico
perfuração
• Derrame pleural,
• Pneumomediastino
Rx simples de torax ou toracoabdominal. • Enfisema subcutâneo
• Pneumotórax e
atelectasia
O diagnóstico inicial de perfuração esofágica baseia-se
• Colapso pulmonar.
em radiografia toracoabdominal

Rx contrastado esofagogastroduodenal com contraste hidrossolúvel

Revela fuga de contraste para o mediastino, região cervical ou abdómen. Se o exame for negativo,
mas a suspeita se mantiver deve-se repetir em 4 a 6 horas ou realizar outro tipo de exame.

Tomografia computorizada cervicotoracoabdominal

Permite identificar o local de perfuração e grau de contaminação.

Pode mostrar a presença de coleções líquidas no mediastino,
com nível hidroaéreo, pneumomediastino ou derrame pleural.

Em doentes críticos pode dar informação adicional quanto a

outro tipo de lesões, por exemplo, em doentes vítimas de
traumatismos ou ingestão de corpos estranhos ou cáusticos.

Endoscopia digestiva alta

Num doente com elevada suspeita de perfuração e radiografia negativa e na impossibilidade de

deglutir contraste pode ser considerada a sua utilização. Assim como em alguns casos de ingestão
cáustica. Nos casos de ingestão de corpo estranho pode ser equacionada a sua utilização também
com intuito terapêutico.

78
T5.2 - ESTÔMAGO

Esta aula vai abordar as patologias mais frequentemente encontradas no estômago.

ÚLCERA PÉPTICA

Epidemiologia

É uma das patologias Esofagogástricas mais frequentes nos Países Desenvolvidos, apresentando
incidência e prevalência semelhantes nos 2 géneros sendo mais elevada nas pessoas com mais
de 40 anos.
Está associada a hábitos tabágicos e alcoólicos, uso inadequado de AINEs para analgesia (podendo
causar hemorragia digestiva alta), aumento da inervação vagal (dado estar associada à produção de
enzimas e do ácido) e com a infecção de H. Piloryi, nomeadamente em Portugal.

Tem um potencial de malignização das úlceras gástricas e raramente das úlceras duodenais

Etiopatogenia

Esta lesão dá-se quando as barreiras da mucosa gástrica são ultrapassadas pelo ácido e protéases
estomacais, o que é potenciado pelos fatores referidos acima.

Pode haver normo e/ou hipocloridria nas úlceras gástricas proximais, por oposição às úlceras
gástricas distais e nas úlceras duodenais que estão associadas a hipercloridria.
Complicações da patologia péptica:

• Fibrose cicatricial – estenose.

• Perfuração de víscera oca – peritonite.
• Hemorragia digestiva alta.

Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV

Na incisura angular No antro e piloro No antro distal Na cárdia ou no fundo

79
 Sinais e Sintomas

Dor abdominal epigástrica Há dor à precursão e à descompressão

Em moedeira, com contração à palpação Úlceras mais proximais agravam com a
alimentação e as mais distais aliviam

Hematemeses
Vómitos alimentares
Afrontamento pós-prandial
Melenas
Hemorragia digestiva alta
Azia

Sintomatologia constitucional
Astenia, anorexia e emagrecimento

Exames Complementares de Diagnóstico

Hemograma ECG

Anemia, baixo do volume globular e aumento Diagnóstico diferencial com EAM

da contagem de leucócitos

Bioquímica Rx abdominal de pé

Elevação da PCR; CPK mb+ O níveis das Veriamos uma foice gasosa por
troponinas podem indicar EAM pneumoperitoneu.

Angio T.A.C. abdominopélvico

Observa-se um pneumoperitoneu, líquido livre nas peritonites,

abcessos intra-abdominais e espessamento parietal que
também aparece na neoplasia gástrica.

Endoscopia digestiva alta com biópsia

Pode pesquisar Helicobacter Pilory e ser terapêutica com

injeções de adrenalina e uso de clips hemostáticos.

Teste Respiratório da Urease Avalia a presença de H.P.

80
 CARCINOMA DO ESTÔMAGO

Neoplasia extremamente frequente, principalmente no norte

do país., sendo que tem distribuição assimétrica, com elevada
frequência na Ásia, América do Sul, e maior taxa de incidência
nos homens.

É a 7ª localização mais frequente de carcinoma.

Fatores de Risco

Os fatores de risco diferem ligeiramente entre carcinomas

mais distais e mais proximais, sendo os primeiros mais
importantes neste contexto.

Em termos de disseminação é muito semelhante ao cancro

do esófago. (ver imagem do cancro esofágico). Os órgãos
com mais frequentes metástases são o pulmão, o fígado,
os ossos e o peritoneu.

O seu prognóstico depende dos estádios, sendo que a

duração, invasão, existência de metástases, entre outros
fatores, são relevantes.

Sinais e Sintomas

Nos estádios iniciais pode ser assintomático, sendo identificado em exames de rotina. Quando
aparecem sintomas destacam-se:

Epigastralgia Adenopatia cervical

Enfartamento pós-prandial Hematemeses, melenas

Perda de peso Borras de café, pela sua cor escura

10% ou mais em 3 a 6 meses Pirose refratária a medicação

Anorexia, astenia, náuseas e vómitos Massa abdominal palpável

Dispepsia de novo Sinais e sintomas de anemia

Diagnósticos Diferenciais

• Gastrite • Tumor pancreático

• Úlcera péptica • Litíase vesicular
• DRGE, Esofagite • Outros tumores proximais

81
 Exames Complementares de Diagnóstico

Raio X contrastado esofagogastroduodenal

Endoscopia digestiva alta

Consegue atingir a quase todos os diagnósticos de
cancro gástrico. Observam-se lesões de aspeto
vegetante, ulcerado ou infiltrativo, facilmente sangrantes.
Pode ocorrer subestenose ou mesmo estenose luminal

Ultrassonografia endoscópica
Permite determinar a profundidade de invasão parietal e de
estruturas adjacentes.Observa-se a presença de adenopatias
regionais e ascite locorregional.

Tomografia computorizada
Permite determinar a profundidade de invasão parietal e de estruturas adjacentes, observar a
presença de adenopatias regionais e de metástases a distância.

Estadiamento

Permite saber a dimensão da doença local e sistémica. Atualmente é feita pela classificação TMN.

T (Primary Tumor)

N (Regional lymph Nodes)

82
 M (Distant Metatisis)

M0: No distant metastasis M1: Distant metastasis

Para combinar e
determinar o tratamento e
prognóstico conjugamos
todas estas informações:

OUTROS TUMORES MALIGNOS GÁSTRICOS

Apesar do adenocarcinoma ser, de longe, o mais frequente, vamos abordar outros tumores malignos
que podem envolver o estômago.

Linfomas do trato digestivo

São 1-4% das neoplasias primárias malignas de estômago, intestino delgado e cólon. Existe
envolvimento secundário em 10% no diagnóstico e em 60% nos linfomas avançados. Dentro dos
linfomas do TGI, os gástricos são até 75%.

O trato digestivo é o local predominante de envolvimento extraganglionar por linfomas.

Sinais e Sintomas

Dor ou desconforto epigástrico Perda de peso

Sintomas B Naúseas ou vómitos

Febre, sudorese noturna e perda ponderal Hemorragia oculta

Anorexia Saciedade precoce

No exame objetivo é frequente não se encontrar nada. Porém, dependendo do seu volume,
podemos palpar uma massa ou gânglios linfáticos aumentados.

83
 Exames Complementares de Diagnóstico

Podemos utilizar uma tomografia computarizada para ter uma visão geral da massa ou
endoscopia digestiva alta com biópsia.

Tumores neuroendócrinos

Não são exclusivos do estômago, obviamente, podem ser encontrados também no intestino (2/3) 3
no pâncreas (1/3)

Os tumores
neuroendócrinos
gástricos são apenas
2% neoplasias
gástricas

Etiopatogenia

Relembrar

Estes tumores surgem a partir das células enterocromafins, no fundo

e corpo gástrico. O ácido gástrico é produzido pelas células parietais
em resposta à estimulação de gastrina e histamina (produzida nas
células enterocromafins). A somatostatina liga-se às células G e às
células enterocromafins, diminuindo a gastrina e a histamina.

Com esta redução hormonal, a produção de

ácido também diminui.

Quando temos gastrite atrófica crónica, há menor produção de ácido pelas células parietais, pelo
que a somatostatina está diminuída. Assim, há sobreestimulação das células G e enterocromafins,
produzindo de histamina e gastrina em grande quantidades.

O aumento trófico destas células leva a hiperplasia, displasia e, assim, a tumor carcinóide.

84
 Sinais e Sintomas

Normalmente é assintomático, mas quando há sintomas:

Hemorragia digestiva Crise carcinoide

Anemia e perdas hemáticas visíveis Síndrome carcinoide grave com hipotensão

Dor abdominal Dispepsia

Síndrome Carcinóide

Mais raro mas muito específico e associado a progressões

maiores, muitas vezes com metástases. Caracterizado por:
• Flushing (um rash)
• Edema
• Broncoespasmo
• Diarreia
• Por vezes patologia cardíaca

Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico
Caracterizado por anemia, presença de cromogranina A (não específico),
HIAA (Ácido 5-hidroxiindolacético, composto proveniente da serotonina) e
aumento de gastrina.

Endoscopia com biópsia

Mas numa lesão que não é identificável à partida é mais complexo.

Ecoendoscopia
Permite observar camadas mais profundas do que uma endoscopia normal

Tomografia computarizada avançada

Para ver a massa e a sua extensão.

PET (Tomografia por emissão de positrões)

Associado a radionucleideos que dá uma imagem onde pinta as lesões que
queremos observar.

85
 Diagnósticos diferenciais

• Doença ulcerosa péptica • Outras lesões gástricas: Linfoma,

• Causas de dor epigástrica Adenocarcinoma, Sarcoma

TUMORES GÁSTRICOS BENIGNOS

Epidemiologia
40% 60%

São raros, sendo 0,4% vistos em

autópsia e apenas 3 a 5% em EDA.

Pólipos (projeções luminais da linha

da mucosa) estão presentes em
3,5% da população e são 90% dos
tumores benignos.

Sinais e Sintomas

A maioria são assintomáticos, mas quando ocorrem sintomas:

Hemorragia oculta Obstrução

Principalmente em ulcerações Náuseas, vómitos e saciedade precoce

Anemia Dor

Em termos de exame objetivo é bastante inespecífico. Pode, por vezes haver uma massa
palpável, dor à palpação e até síndromes específicos.

Diagnóstico diferenciais

• Doença ulcerosa péptica • Sarcoma

• Linfoma • Outros tumores benignos
• Adenocarcinoma • E outras causas de dor

86
Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico
Inespecífico, possivelmente deteta-se anemia

Tomografia Computarizada Endoscopia digestiva alta

Faz o diagnóstico definitivo ao ver uma lesão
proeminente e é relevante fazer biópsia

87
T5.3 - PATOLOGIA DO DIAFRAGMA

Esta aula vai abordar as patologias mais frequentemente encontradas no diafragma.

HÉRNIA DO HIATO

Doença muitas vezes associada a DRGE. Caracteriza-se pela protusão de conteúdo abdominal
através do hiato esofágico, para o mediastino.

Hérnia de deslizamento Hérnia paraesofágica

O fundo do estômago migra para o mediastino

CLASSIFICAÇÃO

Tipo I A JEG em posição normal e o fundo

Hérnia de deslizamento
Tipo II migra para posição cefálica
relativamente à JEG.
PARAESOFÁGICAS

A JEG migra através do

hiato para uma posição
Combinação do tipo I e II
superior ao diafragma,
Tipo III Mais de 90% das hérnias
dentro do mediastino.
O fundo do estômago paraesofágicas
mantém-se em posição
inferior à JEG
Combinação com outras estruturas
95% das hérnias do hiato Tipo IV
abdominais

Epidemiologia

Apenas as podemos estimar, sendo que estimativas clínicas propõem uma incidência de 50 a 60%
acima dos 50 anos, sendo que destas apenas 9% são sintomáticas. Tem uma maior prevalência
em mulheres. Mais frequentes em países desenvolvidos da América do Norte e Europa Ocidental e
raras em África e no Oriente. No Ocidente estima-se uma incidência de 10 a 20% da população.

Podem ainda ser classificadas como congénitas e adquiridas, sendo que estas últimas podem ser
traumáticas ou não traumática

88
 Fatores de Risco

Idade por Aumento da pressão intra-abdominal

Obesidade
• Fraqueza e perda de flexibilidade
• Perda de elasticidade , que pode Gravidez
dificultar a reposição abdominal da JEG Esofagite de repetição
após a deglutição
• Perda da tensão muscular nos pilares Por encurtamento do esófago
diafragmáticos.
Cirrose e ascite
Obstipação crónica

As manifestações clínicas são muito variáveis e dependentes do seu tipo e dimensão.

Etiopatogenia

Mecanismos de perda de barreira antirefluxo

1) A deslocação do EEI para posição intratorácica coloca-o sob pressão negativa ao contrário da
positiva do abdómen, favorecendo o refluxo.
2) Perda de tensão muscular nos músculos crurais (do diafragma).
3) Perda do ângulo de His aumenta a possibilidade de refluxo gástrico.
4) Alongamento da membrana frenoesofágica.

Mecanismos desencadeadores de sintomas por conflito de espaço

A migração do estômago para posição torácica pode desencadear um conjunto de sinais ou sintomas
não relacionados com refluxo:

Sintomas de obstrução Sintomas cardíacos Sintomas pulmonares

Do estomago ou intestino Irritabilidade cardíaca Retira espaço ao pulmão

Sinais e Sintomas

89
 Diagnósticos Diferenciais

Por serem maioritariamente assintomáticas e diagnosticadas acidentalmente, sendo que os

diagnósticos diferenciais não são habitualmente equacionados. No contexto de sintomas,
nomeadamente gastrointestinais, poderemos considerar: gastrite, úlcera péptica, síndrome
dispéptico, patologia vesicular, etc...

Por outro lado, no contexto de sintomas extragastrintestinais, típicos ou atípicos, a hérnia hiatal
pode fazer parte do diagnóstico diferencial para outras doenças mais vezes associadas a esses
sintomas.

Exames Complementares de Diagnóstico

Tomografia computorizada toracoabdominal

Delimita bem as regiões onde está cada órgão, dando a dimensão do hiato, pelo que temos uma
informação pormenorizada da patologia, mostra o estado da parede gástrica, se ocorreu ou não
isquemia, a presença de vólvulos (torção de órgão oco) e oclusão.
Pode-se até executar introdução de contraste oral.

Rx contrastado esofagogastroduodenal
Permite identificar o tipo de hérnia, a parte do estômago herniada, se é um quadro
oclusivo e a existência de vólvulos.

Endoscopia digestiva alta

Permite analisar o estado da mucosa gástrica (isquemia), detetar presenças de
áreas de ulceração (Úlceras de Cameron) e pontos de estenose e oclusão.

Rx tórax (achado incidental)

Na primeira imagem vemos uma hiperdensidade na silhueta
do coração, que não ocupa toda a silhueta cardíaca Na da
direita, observa-se que a zona de densidade já sai da
silhueta cardíaca.

OUTRAS HÉRNIAS DIAFRAGMÁTICAS

A hérnia diafragmática é uma evisceração transdiafragmática do conteúdo abdominal para o tórax.

Tal como as anteriores podem ser congénitas ou adquiridas, e traumáticas ou não traumáticas.

Hérnias traumáticas

Podem surgir de acidentes viação, quedas, traumatismos com armas de fogo, com armas brancas,
entre outros.

90
 Epidemiologia

Cerca de 5% em doentes hospitalizados por acidentes de viação apresentam lesões diafragmáticas.

Cerca de 15% de doentes hospitalizados por lesões perfurantes do tórax inferior ou abdómen
superior apresentam lesões diafragmáticas.

Cerca de metade destes doentes desenvolvem hérnias diafragmáticas (HD)

no momento da lesão ou no futuro.

Mais frequentes após traumatismos fechados - 3 a 5%, aumentando violentamente a pressão intra-
abdominal. No lado direito, o seu diagnóstico pode ser mais retardado devido à interposição do
fígado, que impede a migração rápida para o tórax e na sua forma crónica, ocorrem em 5 a 19% dos
ferimentos toracoabdominais.

Etiopatogenia

A diferença de pressão entre as cavidades torácica e abdominal varia de 7 a 22 cm de H2O, sendo

que num acidente grave esta diferença pode atingir 100 cm de H2O.

A maioria das lesões assim geradas acontece na região posterolateral do hemidiafragma

esquerdo e toma uma direção radial. Também pode ocorrer na região tendinosa central, que é
menos flexível. Na direita também pode ocorrer, porém é menos frequente.

Sinais e Sintomas

SINTOMAS SINAIS

Dispneia Dificuldade respiratória

Cardiovasculares Tiragem, cianose

Arritmia, taquicardia supraventricular Imobilidade do hemitórax

Sensação de plenitude torácica e Deslocamento da macicez da área

borborigmo torácico. cardíaca para a direita, (lesão à esq.)

Lesões de outros órgãos Ruídos hidroaéreos audíveis no tórax.

Estômago, pulmão, etc.
Ausência de murmúrio vesicular
Dor torácica ou abdominal violenta

Dor abdominal,

Sintomas suboclusivos ou oclusivos

91
 Diagnósticos Diferenciais

Variam consoante a gravidade dos sintomas e quais são sentidos. Podemos suspeitar de outras
hérnias diafragmáticas e:

Patologia pulmonar Patologia cardíaca Patologia gastrointestinal

Pneumonia, outros. Angina, outros.
Úlcera péptica, neoplasia
gástrica, neoplasia
intestinal, outros

Exames Complementares de Diagnóstico

Rx torácico

Habitualmente revela o diagnóstico podendo evidenciar anomalias como:

• Padrão anormal de gás acima do diafragma.
• Ansas intestinais no tórax.
• Sonda nasogástrica no tórax
• Elevação com irregularidade do hemidiafragma (se fosse apenas
regular podia ser uma eventração simples).

Tomografia computarizada toracoabdominal

É dos mais importantes nestes casos. Usualmente

fornece o diagnóstico, podendo evidenciar as seguintes
anomalias:
• Solução de continuidade diafragmática.
• Aumento de espessura do diafragma.
• Fratura de costelas.
• Herniação visceral: Estômago, cólon, delgado, fígado, baço, etc.

HÉRNIAS CONGÉNITAS

Hernias de Morgagni e de Bochdalek são os dois grandes

grupos desta doença, sendo normalmente descobertas na
infância e, mais raramente, na idade adulta.

Orifícios de Morgani
Para esternais, na parte anterior do diafragma
Orifícios de Bochdalek
Na parte posterior do diafragma fruto de um deficiente fechar do loca

92
 HÉRNIA DE BOCHDALEK

Epidemiologia

Defeito diafragmático congénito situado na porção posterolateral do diafragma, resultante da

obliteração incompleta do orifício situado nesta região. Pode ocorrer em cerca de 1 em cada 2200 a
12500 nados vivos. Esta grande variação demonstra que não é tão conhecida a sua incidência.
No adulto estima-se uma ocorrência de cerca de 0,17-6% de todas as hérnias diafragmáticas, sendo
mais frequentes à esquerda e em mulheres (na proporção de 17:5).

Sinais e Sintomas

Em adulto, a maioria são assintomáticas pelo que habitualmente são achados incidentais.

Quando sintomáticas exibem sintomas vagos, como dor torácica, epigástrica ou abdominal e
sintomas gastrointestinais, enfartamento, quadros suboclusivos ou oclusivos quando envolve
conteúdo intestinal.

Diagnósticos diferenciais

Exatamente iguais aos das hérnias traumáticas.

Exames Complementares de Diagnóstico

Como são achados acidentais, mostramos apenas aqui algumas imagens vistas nestes exames:

Tomografia computorizada Endoscopia digestiva alta

Na EDA é extremamente raro ver algo. Parece um divertículo de fundo gástrico nesta imagem.

HÉRNIA DE MORGANI

Situado entre o septo transverso e o esterno. Este defeito designa-se por

orifício de Morgagni ou de Larrey.

93
 Epidemiologia

Tem uma incidência de 1/2000-5000, correspondendo a 3%–4% das hernias diafragmáticas

congénitas. Mais frequentes à direita, mas podem ocorrer à esquerda ou bilateralmente (na imagem).

Sintomas e Sinais

Maioria são assintomáticas mas quando sintomáticas apresentam: sintomas respiratórios como
dispneia, sintomas gastrointestinais, como náuseas, vómitos, dor epigástrica ou abdominal,
quadros suboclusivos ou oclusivos.

Diagnósticos Diferenciais

Exatamente iguais aos das hérnias traumáticas.

Exames Complementares de Diagnóstico

Estas imagens são relativas a um caso do HSJ de uma hérnia de Morgagni à direita:

Rx toracoabdominal Tomografia computarizada toracoabdominal

94
T - PATOLOGIA DO INTESTINO DELGADO

No que toca a patologia do intestino delgado, somos capazes de distinguir:

Patologia Benigna

• Oclusão iaterogénica intestinal por bridas

• Vólvulo intestinal
• Invaginação intestinal – mais comum em Pediatria.
• Enterites infecciosas – por organismos gram negativos.
• Doença de Crohn - causa de ileíte terminal e de enterites segmentares.
• Angiodisplasias e divertículo de Meckel - podem dar hemorrragia digestiva.
• Pólipos – que podem ser hamartomosos (S.Peutz-Hegers), adenomatosos ou hiperplásicos.
• Neoplasias benignas – como leiomiomas e G.I.S.T.
• Isquemia intestinal.

Patologia Maligna (rara)

• Adenocarcinoma

Inervação e Irrigação As seguintes imagens ilustram a inervação e irrigação do i. delgado

95
 Etiopatogenia

Na origem da doença do intestino delgado podem estar variados quadros, com diferentes origens e
complicações, entre os quais:

Quadros oclusivos Quadros de Abdómen agudo

• Bridas (os mais frequentes)

• Perfurações
• Doença de Crohn
• Doença de Crohn
• Neoplasias
• Neoplasias.

Quadro de Hemorragia digestiva: Isquemia intestinal

• Angiodisplasias • Hipoperfusão das ansas

• Pólipos • Pneumatose .
• Neoplasias (G.I.S.T)

História Clínica

Dentro dos quadros previamente descritos, estas vão ser as queixas mais comuns que vamos
encontrar em cada um:

Quadros oclusivos Isquemia intestinal

• Vómitos entéricos
• Paragem de emissão de gases/ fezes • Dores abdominais difusas
• Dores abdominais tipo cólica • hemorragia digestiva.
• Distensão abdominal.

Quadro de Hemorragia digestiva Enterites

• Hematoquézias • Diarreias
• Melenas. • Dores tipo cólica
• Vómitos
• Raramente perdas hemáticas
Quadro de Abdómen agudo

• Dores abdominais
• Sinais de irritação peritoneal – defesa e
contratura

96
 Exame Físico Devemos pesquisar:

§ Conjuntivas descoradas § Dores à palpação e à percussão.

§ Taquicardia § Timpanismo marcado à percussão.
§ Hipertermia § Sinais de irritação peritoneal
§ Cicatrizes abdominais – cirurgias prévias. § Ventre de madeira
§ Distensão abdominal § Dor à descompressão (sinal Bloomberg)

Aquando auscultação abdominal procura-se eventual ausência de ruídos

hidroaéreos, ruídos metálicos ou sinais de obstrução.

Meios complementares de diagnóstico

Para auxiliar no diagnóstico de certas patologias, podemos fazer uso de uma multitude de
alternativas diagnósicas, tais como:

Exames analíticos Angio T.A.C. Abdomino-pélvico

§ Hemograma § Hipoperfusão de ansas intestinais;

§ Ionograma – especialmente para K+ § Pneumatose intestinal; distensão;
§ Função renal § Peritonite/abcessos
§ DHL § Pneumoperitoneu
§ Mioglobina § Neoformações intra/extra-luminais.
§ P.C.Reativa

Rx abdominal simples de pé Cintilografia com glóbulos vermelhos

marcados com Tecnésio 99m.
§ Níveis hidroaéreos
§ Foices gasosas.

Oclusão por bridas Pneumatose intestinal /ar livre

97
 Diagnóstico diferencial

Temos de ter em atenção situações como doença

isquémica, ou então patologia inflamatória intestinal,
nomeadamente doença de Crohn ou colite ulcerativa.

Também devemos ter em consideração aderências,

intussuspeção e vôlvulos. Por fim, também devemos
considerar patologia neoplásica, nomeadamente
GIST

98
T6.2 - DOENÇA INFLAMATÓRIA INTESTINAL

Ao longo desta aula debruçar-nos-emos sobre a abordagem de diversas patolgias de etiologia

inflamatória da região intestinal, particularemente sobre duas:

Doença de Crohn Colite Ulcerosa

Doença de Crohn ou Inflammatory Bowel Disease (IBD)

A doença de Crohn é uma das doenças inflamatórias intestinais que apresentaremos nesta aula,
sendo caraterizada por inflamação crónica de uma qualquer parte do TGI, com períodos de
remissão intercalados com exacerbações inflamatórias aleatórias e muitas vezes imprevisíveis.

Epidemiologia

• Tem incidência crescente, com cerca de 0.3-12.7 novos casos por 100,000 pessoas / ano
• Tem prevalência de 1 em 200 pessoas nos países ocidentais
• Diagnóstico é frequentemente feito em jovens com menos de 30 anos

Complicações intestinais Manifestações extra-intestinais

Em 50% dos pacientes Ocorrem em 21 – 47% dos pacientes

e estão listadas no esquema e tabela
Ex.: Estenoses e Fístulas, sendo que 50% apresentados abaixo.
destes doentes necessitam de cirurgia nos
20 anos após o diagnóstico

99
 Classificação

É feita de acordo com a idade de diagnóstico, localização e comportamento, havendo 2 classificações

aceites, a de Viena e a de Montreal, sendo esta última a mais recente e a mais utilzada. Os critérios
de cada uma estão apresentados na tabela.

Fisiopatologia

Apesar de a causa exata para a doença de Crohn ser ainda desconhecida, o surgimento desta
patologia parece resultar da interação de multiplos fatores, entre os quais:

Triggers Ambientais Predisposição Genética

DOENÇA
de
CROHN
Resposta Imune
Desregulada Microbioma Intestinal

Triggers Ambientais Predisposição Genética

100
 Resposta Imune Desregulada

Parece ter origem na entrada de conteúdo

luminal para a lâmina prórpia, o que medeia
a exposição inoportuna de antigénios a
células dendríticas, passo inicial para a
sensibilização do doente a um antigénio
normalmente inócuo. Como consequência,
passa a ter células B e T sensibilizadas para
um antigénio que, contactando de novo com
o intestino, despoletará as respostas imunes
desmesuradas e episódicas que se
verificam na doença de Crohn, seguindo a
via representada no esquema ao lado.

História Clínica

A sintomatologia da Doença de Crohn é variada e inconstante, sendo que varia com a gravidade e
localização da doença. Apesar distom os sintomas mais recorrentes são:

• Diarreia
• Dor abdominal

• Fadiga
• Perda ponderal
• Anemia
• Fístulas e Sépsis perianal
• Sintomas de oclusão intestinal

Iremos abordar mais á frente

a distinção entre doença de
Crohn e colite ulcerativa,
sendo agora introduzidas as
diferenças em
sintomatologia

NOTA: Repara que a doença de Crohn, por também atingir o intestino delgado, poder levar a
malabsorção e perda ponderal, ao contrário da colite, que afeta apenas o cólon

101
 Diagnóstico

O diagnóstico de doença de Crohn pode ser desafiante, no sentido em que não está associado a um
achado específico e patognomónico desta doença, antes baseando-se na convivência de muitos
sinais e sintomas sugestivos desta patologia.

Requer portanto, uma avaliação completa integrada de:

Meios Complementares de Diagnóstico

• História Clínica
• Exame Físico • Estudos endoscópicos
• Imagiologia (TC e RM)
• Biópsia
• Biomarcadores fecais

Meios complementares de Diagnóstico

Estudos endoscópicos

Ileo-colonoscopia

É considerada o gold standard do diagnóstico de Doença de

Crohn, permitindo inclusive a recolha de material para
posterior biópsia. Aquando visualização encontra-se:

• Lesões intercaladas, ou “skip lesions”

Zonas de inflamação que, em biópsia se vê a envolver
toda a parede intestinal (inflamação transmural) entre
locais de mucosa normal.

• Erosões aftosas
Estas erosões podem ser superficiais ou profundas,
consoante envolverem ou não a muscular própria

• Erosões longitudinais do tipo “cobblestone”

Ou seja, locais de mucosa preservada entre fissuras
ulceradas que dão á parede intestinal um aspeto
semelhante ao das pedras de calçada, ou cobblestone,
para os entusiastas de Minecraft.

Enterocápsula

Quando a ileo-colonoscopia é negativa, mas ainda há grande suspeita de doença de Crohn, pode usar-
se uma enterocápsula para uma pesquisa mais dirigida de potenciais lesões no intestino delgado.
Apenas deve ser feita após exclusão de estenose, estando contraindicada nestes casos.

102
 As diferenças entre
colonoscopia e colite
ulcerativa no que toca aos
achados endoscópicos
estão listadas na tabela

Imagiologia

Cross-sectional imaging

Pode ser feita por tomografia computorizada (CT scan)

ou por ressonância magnética, que nos permitem avaliar
a extensão da doença bem como detetar potenciais
complicações como estenoses, fístulas e abcessos.

As vantagens e desvantagens da Ressonância em

relação á TAC são de seguida apresentadas:

Vantagens Desvantagens

B Diferencia entre inflamação ativa e fibrose û É um procedimento caro

B Usa radiação não ionizante, ou seja, segura û É bastante demorado
B É minimamente invasivo û Tem pouca diponibilidade
B Dá grande detalhe anatómico û Necessita de operadores experientes
B Pode detetar patologia extraintestinal
B Contraste usado pouco tóxico

Biópsia

Achados Histológicos

A doença de Crohn apresenta como sinais clássicos:

• Inflamação crónica transmural (na imagem)

• Granulomas
• Atrofia e distorção segmentares das criptas
• Arquitetura ileal irregular das vilosidade

103
Biomarcadores

Séricos

Auto-anticorpos

Perinuclear antineutrophil cytoplasmic Anti-Saccharomyces cerevisiae

antibodies (pANCAs) antibodies (ASCAs)

A pesquida de pANCA é positiva em: A pesquisa de ASCA é positiva em:

10-15% dos casos de doença de Crohn 60-70% dos casos de doença de Crohn
60-70% dos de colite ulcerosa. 10-15% dos casos de colite ulcerosa
<5% em casos sem doença <5% dos casos sem doença

Proteína-C Reactiva

Marcador inflamatório não-específico. Pode ter um papel na

monitorização da atividade da doença

Fecais

Calprotectonina fecal
Marcador com elevada sensibilidade e especifidade no diagnóstico de doença de Crohn, sendo o
teste standard para avaliar atividade da doença, apesar de ainda não estar definido valor de cut-off

Diagnósticos diferenciais que devem ser

excluídos com estes MCDs são:

• Colite Ulcerosa
• Enterite / Colite Infeciosa
• Doença de Behçet
• Linfoma Intestinal
• Tuberculose Intestinal
• Colite Isquémica

104
 Colite ulcerosa

É uma doença intestinal inflamatória crónica que pode envolver todo o cólon, começando com
inflamação mucosa no recto e extendendo-se proximalmente de uma forma contínua ( e não
intercalada como a doença de Crohn).

Epidemiologia

• É mais frequente que doença de Crohn e mais prevalente em países ocidentais

• O seu diagnóstico é mais frequente na 2ª e 3ª décadas de vida

Segundo alguns autores distribuição bi-modal, com picos á 2ª/3ª década de vida e um 2º pico
entre os 50 e 80 anos

• Tem incidência de 1,2 a 20,3 novos casos por 100-000 pessoas / ano

• A prevalência é de 286 casos por 100,00 pessoas

Patofisiologia

A patogénese exata é ainda incompletamente compreendida, mas parece, tal como a doença de
Crohn, resultar de interação de vários fatores – ambientais, genéticos, imunológicos e microbiota.

Fatores de Risco Manifestações Extraintestinais

Em 25% dos casos estas manifestações extraintestinais

aparecem antes do diagnóstico

• Pele - eritema nodoso e pyoderma gangrenoso

• Articulações - espondilite anquilosante; sacroileite
• Fígado - colangite esclerosante primária
• Olhos - uveíte e episclerite

105
 Sintomas Os sintomas mais comuns são:

• Diarreia sanguinolenta
• Dor abdominal
• Urgência defecatória
• Tenesmo

Tal como a doença de Crohn, marca-se de períodos de remissão e agudização

Diagnóstico

Com base na exclusaõade de diagnósticos alternativos, bem como na

deteção de uma multitude de sinais compativeis com colite ulcerosa:

• Achados endoscópicos – Inflamação difusa e contínua da

parede intestinal, a partir do reto

• Biópsia – inflamação crónica não transmural

Os achados mais importantes em cada um destes exames, bem

como os diagnóstico diferenciais estão esquematizados em baixo:

Diagnósticos diferenciais que devem ser

excluídos com estes MCDs são:

• Doença de Crohn
• Enterite / Colite Infeciosa
• Doença de Behçet
• Doença Celíaca
• Colite Isquémica
• Colite Rádica

106
 Classificação de Colite Ulcerosa

1. Proctite Ulcerosa – Há apenas envolvimento do reto

2. Colite ulcerosa esquerda – Envolvimento do reto e cólon descendente
3. Colite ulcerosa extensa – Envolvimento para além da flexura esplénica

Classificação de Truelove and Witts

Permite classificar a colite em ligeira, grave ou fulminante, estando as carateríscitas diferenciadores

abaixo listadas na tabela:

107
Para terminar, segue-se uma tabela que cobre a generalidade das diferenças
entre doença de Crohn e Colite Ulcerativa

108
T6.3 - DOENÇA ISQUÉMICA INTESTINAL

Ao longo desta aula vamos abordar a patologia isquémica do TGI, sendo que nos vamos focar
particularmente na isquemia mesentérica e colite isquémica, dividindo a aula nas seguintes
componentes:

Isquemia mesentérica AGUDA Isquemia mesentérica CRÓNICA

§ Oclusiva
§ Não oclusiva Colite Isquémica

1) Isquemia mesentérica aguda

A isquemia mesentérica pode ser definida como uma interrupção

súbita do fluxo sanguíneo que supre um determinado troço do TGI,
levando consequentemente a isquemia e dano celular que culminam
em necrose intestinal.

Naturalmente, existem diversos modos pelos quais um segmento do

TGI pode perder o seu suprimento sanguíneo, de tal modo que
podemos sub-classificar a isquemia aguda do modo que se observa
abaixo:

20% 50%
TROMBOSE ARTERIAL EMBOLISMO ARTERIAL
ISQUEMIA
MESENTÉRICA
AGUDA
TROMBOSE VENOSA ISQUEMIA MESENTÉRICA
NÃO OCLUSIVA (NOMI)

10% 20%

Epidemiologia

Em termos gerais, a isquemia mesentérica aguda tem uma incidência baixa e mortalidade elevada:

§ Corresponde a menos de 0,2% das admissões hospitalares urgentes.

§ A taxa de mortalidade bastante elevada, ronda os 60 a 80%.

109
 Os fatores de risco que contribuem para o aparecimento de cada um dos subtipos
de isquemia mesentérica aguda estão tabelados abaixo:

Anatomia do Intestino Delgado

Antes de avançar, convém relembrar conceitos anatómicos do TGI, nomeadamente da irrigação de

cada um dos seus componentes.

IRRIGAÇÃO ARTERIAL

Artéria Mesentérica Superior

O TGI é relativamente resistente à isquemia, pois:

• Existe colateralidade com outros ramos da aorta,nomeadamente a

artéria mesentérica inferior (pela arcada de Riolano ou da artéria
marginal do cólon ou de Drummond) e tronco celíaco (artérias
pancreático duodenais) que permitem a manutenção da irrigação
mesmo aquando oclusão desta artéria.

• A circulação esplâncnica recebe cerca de 35% do débito cardíaco,

depedendo do estado de alimentação, mas a utilização do O2 a nível
intestinal é relativamente baixa, de tal modo que apenas uma perda
de 50% do fluxo pode originar isquemia, sendo que perdas até 75%
podem ser temporariamente compensadas nas primeiras 12h

DRENAGEM VENOSA

Sistema Porta

Ocorre pela drenagem para tributárias da veia mesentérica

superior que, ao juntar-se com a veia esplénica, dá a veia porta.

110
 Fisiopatologia

Em termos gerais a isquemia resulta de um aporte insuficiente de oxigénio e nutrientes para as

células, cujas necessidades metabólicas não são supridas. Como resultado, estas revertem para um
metabolismo anaeróbio, que envolve a produção de ácido lático e, então, a acidose da região.

Resposta à isquemia

Uma resposta inicial, dentro das primeiras 12h em que a isquemia é compensada, tende a ser a
hiperperistalsia, acompanhada de dor e esvaziamento instestinal. Esta depois subside e dá lugar a
dor visceral isquémica, que é intensa e difusa ao longo da parede abdominal anterior, á medida
que a hipoperfusão deixa de ser compensada.

Como vimos acima na tabela dos fatores de risco, esta isquemia pode ser o resultado da oculsão de
vasos, quer veias, quer artérias, mas também devido a uma hipoperfusão geral:

EMBOLISMO ARTERIAL TROMBOSE VENOSA

• Fibrilhação auricular • Hipertensão portal

• Doença da válvula mitral • Contracetivos orais
• Aneurisma ventricular esquerdo • Uso de estrogénios
• Endocardite • Pancreatite trombofílica
• Doença embólica prévia

TROMBOSE ARTERIAL ISQUEMIA NÃO OCLUSIVA

• Doença aterosclerótica difusa • Insuficiência cardíaca

• Dor pós-prandial • Estados de baixo fluxo
• Perda de peso • Disfunção multiorgânica
• Uso de vasoconstritores

Isquemia oclusiva Importância da localização da obstrução

A extensão da isquemia vai depender da região do vaso que é

ocluída. A artéria mesentérica superior é um alvo principal para
êmbolos devido às suas muitas ramificações, grande diâmetro e
devido ao ângulo pelo qual se destaca da aorta.

Trombose arterial – geralmente é ocluida a origem da artéria

mesentérica superior, o que resulta na isquemia de todo o intestino
que esta irriga, o intestino delgado e a porção direita do cólon (A)

Embolismo arterial – é o mais frequente, sendo que tende a ocluir

porção mais distais da artéria, resultando então, numa isquemia
menos extensa (B, C, D, na imagem). Classicamente, alojam-se a
10cm da origem, poupando o jejuno proximal e parte do cólon (B)

111
 História Clínica

A alteração caraterística da isquemia intestinal será a dor isquémica, uma dor visceral difusa pela
parede abdominal anterior e desproporcionalmente intensa – sem sinais de irritação peritoneal,
logo, mais grave do que os achados no exame físico sugerem.

SINTOMAS
A sua localização precisa no abdómen pode dar-nos ideia de que ASSOCIADOS
estruturas pode estar afetadas:
• Dor abdominal (95%)
• Naúseas (44%)
• Foregut → dor no epigastro • Vómitos (35%)
• Midgut → dor na região periumbilical • Diarreia (35%)
• Hematoquézias (16%)
• Hindgut → dor na região infraumbilical
• Derivados da Cloaca → dor na região suprapúbica

1/3 dos pacientes

NOTA: Uma boa recolha da história clínica revest-se de grande
Apresenta a tríade dor
importância para que o diagnóstico seja precoce, já que este tem um abdominal, febre e
grande peso na sibrevivência do doente. hematoquézias

Exame físico Devem ser averiguado:

• Perfil Hemodinâmico do doente – hipotensão, taquicardia..

• Sinais de irritação peritoneal – sinal de evolução da isquemia e de perfuração
• Sinais de má perfusão periférica

Testes laboratoriais

Não existe nenhum parâmetro que seja diagnóstico de isquemia mesentérica, no entanto, o aumento
de compostos sugestivos do tal metabolismo anaeróbio que ganha relevância na isquemia, como o
lactato sérico e D-dímeros, acompanhados de sinais intestinais no exame físico, apontam-nos no
sentido desta patologia, estando presente em 88% dos casos.

Já uma contagem de leucócitos elevada está presente em 90% dos casos.

Imagiologia

O exame diagnóstico para a isquemia aguda do intestino é o Angio-

TAC abdomino-pélvico, no qual podem ser observada dilatação e
espessamento do intestino e pneumatose intestinal, sinais de
isquemia irreversível.

O Raio X convencional tem pouca utilidade, exceto em perfuração.

112
 Terminamos esta parte da aula relativa à isquemia mesentérica aguda com um algoritmo que
delinea o modo de ação para o diagnóstico destes casos:

2) Isquemia mesentérica crónica

É uma patologia relativamente rara, devido á vasta rede de circulação colateral que se verifica no
intestino, algo que muitas vezes é suficiente para evitar isquemia prolongada. Pode, no entanto,
ocorrer em contexto de:

• Doença aterosclerótica severa - que afete também as artérias mesentéricas

• Displasia fibromuscular
• Síndrome do ligamento arqueado
• Vasculites- como doença de Takaysu

Sintomas

Os sintomas tendem a surgir quando a obstrução mesentérica fixa limita o fluxo sanguíneo
requerido pelas necessidades metabólicas, algo que tende a ocorrer no período pós-prandial
quando estas estão aumentadas, resultando na chamada “angina intestinal”

Podem existir outros sintomas, como frequência variável, listados na tabela abaixo:

113
 3) Colite Isquémica

Uma outra área que pode estar afetada por isquemia é o cólonsendo que a colite isquémica não deve
ser confundida com a isquemia mesentérica

Colite isquémica vs Isquemia Mesentérica

A colite isquémica distingue-se pelas seguintes caraterísticas:

• O início dos seus sintomas tende a ser insidioso

• A sua etiologia é muitas vezes multifatorial
• A perda de irrigação é carateristicamente transitória
• Os sintoma que mais acompanha a dor abdominal é a diarreia sanguinolenta

A tabela abaixo expande e esquematiza estas diferenças.

Classificação

A colite isquémica pode ser dividida em 2 grupos elementares: reversível e irreversível, estando
estes por sua vez subdividos do modo representado pelo esquema abaixo:

114
TIPOS de COLITE ISQUÉMICA

Reversível - Sem indicação para cirurgia

Transiente
Apresenta hemorragia submucosa aquando 45% dos casos
endoscopia, podendo envolver a mucosa
superficial. É tipicamente autolimitada Apresenta dor abdominal e hematoquézias,
afetando toda a extensão da mucosa

Irreversível - Com indicação para cirurgia

Crónica Segmental ou Crónica Ulcerativa Colite Gangrenosa

17,9 a 25% dos casos 10 a 19% dos casos

Apresenta episódios recorrentes de dor Caraterizada por dor abdominal em crescendo e

abdominal, hematoquézia e diarreia, bem como sinais de peritonite local ou generalizada,
colite dispersa em segmentos, visível em acompanhada de febre.
iamgiologia. A resseção das áreas afetadas
costuma ser curativa.
Pancolite Universal Fulminante
1 a 2,5% dos casos
Estrangulamento colónico isquémico
Apresenta-se agudamente com sintomas graves,
10 a 15% dos casos á medida que a o enfarte trasmural do intestino se
agrava, caminhando na direção de necrose
Pode ser detetado agudamente mas tende a ser completa do cólon, sépsis e perfuração. Apresenta
descoberto aquando endoscopia de follow up. mortalidade de 75%.

Nestes dois casos há indicação para

cirurgia URGENTE
Anatomia do Cólon

Voltamos agora a fazer uma breve referência á anatomia,

particularmente á irrigação do cólon, de modo a melhor
compreender as consequências das falhas na sua
irrigação. Em geral devemos fixar:

Artéria Mesentérica Superior

Duodeno → ½ proximal do Cólon Transverso

Artéria Mesentérica Inferior

½ Distal do Cólon Transverso → Reto

115
 Tal como o intestino delgado, o cólon é
particularmente resistente a isquemia

Dada a grande abundância de circulação colateral, na

arcada de Riolano, artéria central anastomótica e artéria
marginal de Drummond, onde culminam ramos das
artérias mesentéricas superior que assegura a perfusão
de áeras cuja artéria principal está obstruída.

Acredita-se que as lesões isquémicas no cólon ocorram

mais em áreas onde esta circulação colateral não é tão
acentuada, como os pontos de Griffith (na flexura
esplénica) e o de Sudeck (no cólon sigmoide)

Não será de surpreender, então, que os locais mais

propensos para a ocorrência de isquemia são o
cólon descendente e o cólon sigmoide

Patofisiologia

Normalmente é causada por isquemia não oclusiva local, resultante de um low flow state, em
associação com doença dos pequenos vasos, algo que resulta num compromisso transitório do
fluxo sanguíneo , abaixo das necessidades metabólicas do cólon.

Esta falta de perfusão está na origem de ulceração da mucosa, inflamação e hemorragia.

Epidemiologia A colite isquémica é a forma mais comum de isquemia gastrointestinal

• Incidência - 7,2 a 17,7 casos por 100,000 pessoas / ano

• Afeta mais o sexo femino, que corresponde a 57 – 76% dos casos, e idosos entre 60 e 70 anos
• Apresenta uma taxa de mortalidade mais baixa, entre 4 e 12%

116
NOTA: Pode surgir como complicação pós-operatória, ora em cirurgia aórtica para tratamento de
aneurisma ora em ressecção cólica por carcinoma (como por exemplo a recessão sigmoideia onde
pode ocorrer a laqueação da artéria mesentérica inferior e consequente isquemia).

Colite isquémica em jovens

Apesar de ser mais frequente em idosos, pode surgir em jovens pelas seguintes causas:

• Vasculite (LES)
• Medicações (estrogénios, danazol, vasopressina) COMORBILIDADES
ASSOCIADAS
• Anemia de células falciformes
• Coagulopatias • Doença CV
• DM
• Exercício físico extremo • DRC
• Abuso de cocaína • DPOC

Apresentação Clínica

Esta patologia marca-se pelo início súbito de dor abdominal em cólica, frequentemente no
quadrante inferior esquerdo acompanhada de diarreia sanguinolenta. Por ser bastante difícil prever
o curso clínico desta patologia, há necessidade de fazer uma vigilância clínica apertada destes
doentes.

Diagnóstico

Segundo as guidelines ACG, deve ser realizado um AngioTAC

abdomino-pélvico combinado com colonoscopia precoce
(nas primeiras 48h), devendo ser feito um dignóstico diferencial
para despistar as seguintes patologias:

• Colite ulcerosa
• Colite de Crohn
• Colite infecciosa
• Diverticulite

Em AngioTAC (imagem de cima) um achado importante é o

típico espessamento da parede cólica com edema, bem como
um engorgitamento da gordura peri-cólica.

Em colonoscopia, temos um espetro de apresentações

morfológicas que nos indicam a gravidade da colite, podendo
ir de edema e eritema da parede cólica até ulceração
profunda e cianose disseminada.

NOTA: Devem ser adicionalmente feitas biópsias exceto em

caso de gangrena, para excluir etiologias como a infeciosa

117
T6.4 - PROCTOLOGIA

Ânus e região Perianal

O ânus e o reto correspondem à porção terminal do TGI,

e são responsáveis pela continência e expulsão fecal,
estando incluidos na pelve óssea onde são rodeados de
material muscular e ligamentoso que permite esta
função esfinctérica.

O canal anal tem aproximadamente 4 cm de

comprimento, extendendo-se desde a margem anal aos
elevadores do ânus, apresentando uma linha pectínea
a cerca de 2cm da margem anal, um local de transição
entre o epitélio escamoso da derme do ânus com a
mucosa colunar.

Esfíncter anal

É constituído pelo esfíncter anal interno, fibras musculares em

continuação com a camada muscular lisa do reto, e pelo
esfíncter anal externo, constituído por músculo estriado

Inervação, Vascularização e Drenagem

Proximalmente á linha pectínea

A inervação é visceral, a irrigação assegurada

pela artéria retal superior (ramo da mesentérica
inferior) e drenagem venosa é feita pela veia
retal superior que drena pela veia mesentérica
inferior para a esplénica e por fim para o sistema
porta. A nível linfático, drena para a ilíaca
interna.

Distalmente á linha pectínea

A inervação é somática (conferindo contração

voluntária), a irrigação é assegurada pela artéria
retal inferior (ramo da ilíaca interna) e a
drenagem venosa é feita para a veia cava
inferior através da veia ilíaca interna. A
drenagem linfática é feita para os nódulos
inguinais superficiais.

118
 Exame físico da Região Perianal Procedimento

Para a realização do toque retal, essencial para uma avaliação completa da região perianalm temos
2 posições: decúbito lateral esquerdo, ou posição de Sims, e a posição geno-peitoral.

Aquando do toque retal propriamente dito, devem ser averiguadas a tonicidade bem como a presença
de massas ao nível da ampola retal , sejam estas do reto, sejam de estruturas adjacentes, como a
próstata no caso dos homens. O procedimento em rigor encontra-se disposto no diagrama abaixo:

NOTA: Mesmo após a remoção do dedo, devemos avaliar a presença de sangue, pus, muco e fezes.

Descritos os traços gerais da anatomia e a avaliação da região perianal, passamos agora a

descrever a semiologia de algumas das patologias que podem afetar esta região.

119
 Patologia Hemorroidária

Hemorróidas

Hemorróidas são aglomerados de tecido vascular, múscuclo liso e

tecido conjuntivo arranjados em 3 colunas que fazem parte do anoreto
normal e que apresentam um papel na continência, perceção do
conteúdo fecal e proteção de lesão do esfíncter anal durante defecação

Posição normal no canal anal

§ Lateral esquerda (às “3h”)

§ Postero-lateral direita (às “7h”)
§ Antero-lateral direita (às “11h”)

Estas hemorróidas tornam-se patológicas quando há um aumento

sintomático e deslocamento distal dos pedículos hemorroidários,
sendo muito importante distinguir estas situações de varizes anoretais
advindas de hipertensão portal.

Epidemiologia

As hemorróidas (sempre que se referirem desta FATORES DE RISCO

maneira esamos a a falar das patológicas) apresentam
uma prevalência 4,4%, com, um pico entre os 45 e os - Pressão venosa aumentada
65 anos. • Ascite
• Gravidez
Raramente, atinge doentes com <20 anos, sendo mais • Esforços frequentes
comum em indivíduos caucasianos e de estrato • Longos períodos em pé
social mais alto. Estão a associadas a obstipação e • Agachamento prolongado
esforço defecatório prolongado. Atenção aos squats, boys and girls

- Função intestinal alterada

Classificação
• Diarreia
• Obstipação
As hemorróidas são geramente classificadas de acordo
com a sua localização e o grau de prolapso. Quanto - Doenças do tecido conjuntivo
à localização classificam-se de acordo com a sua
origem relativamente à linha pectínea em: - Disfunção do pavimento pélvico
• Internas - proximais e recobertas por mucosa - Baixo consumo de fibras na dieta
• Externas - distais e recobertas com epitélio escamoso
• Mistas - tanto proximais como distais à linha pectínea

Outras classificações existem, algumas para quantificar o grau de prolapso das hemorróidas, como
a classificação de Goligher, com 4 graus:

120
 Classificação de Goligher
Se trabalhares muito, também tu podes ter uma classifcação de hemorroidas com o teu nome!

Grau 1: Pode haver hemorragia mas não prolapso Grau 2: Prolapso durante esforço defecatório mas
que reduzem espontaneamente

Grau 3: Prolapso durante esforço defecatório com Grau 4: Prolapso irredutível, sempre presente
necessidade de redução manual

Fisiopatologia

A ocorrência das hemorróidas pode ser explicada

pela “teoria do revestimento deslizante do
canal anal”, que as explica pela laxidez dos
tecidos de suporte resultado em prolapso dos
pedículos hemorroidários

Este deslizamento resulta na diminuição do

retorno venoso e consequente engorgitamento
dos pedículos hemorroidários, criando um ciclo de
lesão constante ao tecido da região.

121
 História Clínica

A sintomatologia vai depender do grau da doença

Sintomas mais frequentes

Associadas ou imediatamente após a defecação,
• Hematoquézias como sangue vermelho vivo que pinga na sanita
• Prolapso rectal
• Prurido
• Desconforto perianal Pode estar associada a complicação, com:
• Soiling
• Trombose hemorroidária
• Dor anal intensa
• Prolapso hemorroidário encarcerado
(com isquemia)

Aspetos importantes a averiguar na recolha da história clínica são:

§ Ingestão diária de água e fibras

§ Padrão dos hábitos intestinalis
§ Hábitos na casa-de-banho (esforço defecatório, tempo prolongado sentado...)
§ Necessidade de redução manual do tecido prolapsado
§ História de soiling (incontinência)

Exame Físico o exame desta região envolve:

Inspeção

Avó, juro, isto é para o estudo, não chames o padre pf

§ Presença de pedículos hemorroidários exteriorizados
§ Presença de mariscas hemorroidárias
§ Presença de soiling
§ Presença de maceração da pele perianal
§ Localização dos pedículos hemorroidários engorgitados

Toque retal

§ Avaliação tonicidade esfincteriana

§ Presença de dor aquando toque

Avaliação digital da ampola rectal

Conteúdo na ponta do dedo da luva

122
 Diagnóstico
DIAGNÓSTICOS
Geralmente o exame físico é suficiente para o diagnóstico, no DIFERENCIAIS
entanto, pode surgir a necessidade de realizar colonoscopia,
• Prolapso retal completO
para esclarecer a causa de hematoquézias, que podem ter • Fissura anal
origem numa hemorragia mais proximal no TGI, ou para excluir • Sépsis perianal
outras causas para os sintomas observados. • Dermatite perianal
• Cancro colorectal
• Doença inflamatória intestinal
NOTA: Isto faz-se também porque, até prova em contrário, • Doença diverticular
a anemia não é secundária a patologia hemorroidária, • Angiodisplasia coloretal
podendo estar na base do sintomas observados e não uma • Condilomas perianais
mera consequênciados mesmos. • Pólipos anais
• Úlcera solitária do reto

Prolapso Retal vs Hemorroidas

Comparando as imagens A e B distinguimos um prolapso retal

completo (A) com as pregas mucosas circulares do reto visíveis,
de um prolapso hemorroidário (B) com pregas de um aspeto mais
estriado

Fissuras Anais

São descritas como uma laceração longitudinal ou defeito na pele do

canal anal, distalmente á linha pectínea.

Epidemiologia

É uma patologia muito frequente, que representa 10 – 15% das

consultas de proctologia, com frequência semelhante entre os dois
sexos e uma idade média de dignóstico aos 40 anos.

90% ocorre na comissura posterior

10% ocorre na comissura anterior

Mais comum em mulheres do que em homens

1% ocorre fora da linha média

Podem ser múltiplas, e são chamadas fissuras atípicas

123
 Etiologia

Fissuras convencionais Fissuras atípicas

§ Traumatismo do canal anal § Doença de Crohn

§ Passagem de fezes endurecidas § Colite ulcerosa
§ Irritação local por dejecções diarreicas § Carcinoma do canal anal
§ Cirurgia anorectal § Tuberculose
§ Relação sexual anal (receptor) § HIV
§ Sífilis
§ Herpes
§ Leucemia

Classificação

A fissura anal pode ser classificada quanto á duração, localização e etiologia, do modo que se
observa no esquema:

DURAÇÃO

§ Aguda
§ Crónica

LOCALIZAÇÃO

§ Típica
§ Atípica

ETIOLOGIA

§ Primária
§ Secundária

Crónica vs Aguda

A fissura aguda corresponde a uma laceraçãp superficial

da anoderme, sendo que na crónica, tipicamente com mais
de 6 a 8 semanas de evolução há exposição de fibras do
esfíncter anal interno, podendo existir uma papila anal
hipertrofiada proximal, e surgir uma marisca sentinela.

124
 Primária vs Secundária

Fissura anal primária Fissura anal secundária

Surge relacionada com trauma local: Surge por fatores mais variados:

§ Fezes duras § Procedimentos cirúrgicos prévios

§ Diarreia prolongada
§ Doença inflamatória intestinal
§ Parto eutócico
Ex.: Doença de Crohn
§ Traumatismo repetido
§ Penetração § Doenças granulomatosas
Ex.: Tuberculose e sarcoidose

§ Infeções
Ex.: HIV,sífilis

§ Malignidade
Patofisiologia

A hipertonicidade esfincteriana
prejudica a cicatrização da
fissura por diminuir a irrigação
sanguínea da anoderme
traumatizada

A hipertonicidade
esfincteriana é
responsável por alguma
A patofisiologia das dor e espasmo durante a
fissuras anais pode defecação
ser explica pelo
seguinte ciclo:

Como resposta à fissura os

doentes tipicamente
aumentam a pressão do
canal anal

NOTA: Como vimos, o local mais comum para a ocorrência de uma fissura anal é a comissura
posterior, o que pode ser explicado pelo facto de ter uma orientação elíptica das fibras do esfíncter
externo posteriormente, conduzindo a menor suporte do canal anal e a maior isquemia.

125
 História Clínica

O diagnóstico de fissura anal faz-se com história clínica e exame físico

Sinais e sintomas

Dor

É o sintoma mais comum de uma fissura anal.Os pacientes queixam-se de dor associada à
defecação e descrevem a dor como aguda ou dilacerante, que pode estar presente apenas durante
a defecação ou pode durar vários minutos a horas após a defecação

Hemorragia

Evidencia-se por sangue no papel higiénico bem como presença de sangue nas fezes.

Exame físico

Toque retal

§ Inspeção (fase mais importante)

§ Presença de fissura?
§ Localização?
§ Única / Múltiplas?
§ Presença de sinais de fissura crónica?

Presença de hipertonicidade esfincteriana

NOTA: O toque retal tende a ser muito doloroso, pelo que muitas
vezes impossível de realizar em doentes com fissura anal

Diagnóstico DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIAIS
Como já vimos, o diagnóstico de fissura anal é feito pelo exame
• Hemorroidas (c/trombose)
físico e história clínica. • Sépsis periana
• Abcesso / fístula
A presença de características atípicas, como fissuras fora da • Pruritus ani
linha media; fissuras indolores; fissuras múltiplas deve fazer • Condiloma
pensar em outros diagnósticos e necessitar de exames • Cancro do canal anal
auxiliares de diagnóstico, como por exemplo: • DSTs
• Doença de Crohn
§ Estudo endoscópico / Exame sob anestesia • Colite ulcerosa
§ Biópsia para citologia / histologia • Tuberculose
• Leucemia
§ Colheita de material cultura / biologia molecular
• HIV
• Sífilis

126
 Abcesso Anorretal

Define-se como uma coleção de pus bem delimitada, desenvolvida numa cavidade neoformada e que
é definida pelo espaço anatómico onde se desenvolve.

Epidemiologia

Apresenta uma incidência nos E.U.A. de 68,000 a

96,000 casos / anom sendo bastante difícl de definir.

É mais comum em homens que mulheres (3:1), e a

idade média de apresentação é 40 anos

Patofisiologia

Para explicar a ocorrência destes abcessos surge a

teoria criptoglandular de Dr. Stephen Eisenhammer
(1956), que afirma que:

1. Uma das glândulas fica obstruída ocorrendo infeção

e formação de abcesso

2. As glândulas penetram em diferentes profundidades

no complexo esfincteriano

3. O abcesso acumula-se onde a glândula termina

Classificação

De acordo com a teoria previamente apresentada, podemos classificar os abcessos de acordo com
o espaço potencial onde se localizam (demonstrados na figura da esquerda)

Podem ser:

1. Supraelevadores, 2. Submucosos ou intermusculares; 3. Interesfinctéricos; 4. Isquirretais; 5. Perianais

127
NOTA:

Existe ainda um abcesso que ultrapassa

esta classficação, o abcesso em ferradura,
que se desenvolve no espaço pós-anal
profundo e que se estende para um ou os
dois lados da fossa isquioretal

Para além da etiologia explicável pela teoria criptoglandular (90%), alguns abcessos podem surgir
por outras causas em 10% dos casos, que são apresentadas de seguida no esquema:

Diagnóstico

Tipicamente e tal como temos visto até agora, a história clínica e o exame físico tendem a ser
suficientes para o diagnóstico.

Sintomas
DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIAIS
§ Dor aguda - agravada com posição sentado e defecação
§ Tumefação • Fissura anal
§ Febre • Trombose hemorroidária
§ Drenagem espontânea • Malignidade
• DSTs
• Proctite
NOTA: Abcessos altos podem não ter sinais inflamatórios perianais • Espasmo do elev. do ânus

128
 Exame Físico Aquando deste procuramos:

• Sinais inflamatórios
• Flutuação
• Drenagem espontânea (ao lado)

Imagiologia

Pode ser necessária, em casos excecionais, por

exemplo para casos complexos e recorrentes como a
doença de Crohn, bem como para esclarecer dúvidas
diagnósticas como em abcessos interesfincterianos e
supraelevadores. Podem ser utilizados:

§ Ecografia
§ Tomografia Computorizada
§ Ressonânca Magnética

Segue-se uma tabela com alguns diagnósticos diferenciais para abcesso perianal

Doença pilonidal Furúnculo da pele Infeção por MRSA Hidradenite supurativa

129
 Fístula Perianal

Uma fístula corresponde a uma comunicação anormal

entre duas superfícies revestidas por tecido epitelial,
sendo que uma fístula perianal trata-se, então, de um
trato que conecta a pele perineal e o canal anal

A fístula perianal é definida pela relação que tem com

os músculos do esfíncter anal

Epidemiologia

Apresenta uma incidência variável entre os sexos:

§ 5,5 /100,000 nas mulheres

§ 12,1 / 100,000 nos homens

A idade média do diagnóstico é 39 anos e afeta até 30% dos doentes com doença de Crohn.

Patofisiologia

Tal como os abcessos, a causa criptoglandular engloba quase 90% dos casos, sendo que outras
causas incluem:

• Pós-operatória ou traumática (3%)

• Doença inflamatória intestinal (3%)
• Consequência de fissura anal (3%)
• Associação com tuberculose (<1%)

Pensa-se que todas as fístulas perianais se desenvolvem como consequência de um

abcesso, mas nem todos os abcessos conduzem à formação de fístulas (apenas 30-50%)
•

Classificação Também depende da sua relação com os músculos esfinctéricos

130
Para além desta classificação que é feita de acordo com a localização da fístula, também podemos
classificar fístulas consoante a sua complexidade, como vemos abaixo:

Regra de Goodsall

A regra de Goodsall permite-nos prever o trajeto da fístula e localização do orifício interno do trajeto
fistuloso com base na localização anterior ou posterior do orifício externo, já que todos estes trajetos
tendem a convergir para a linha média da região perinanal , ora anterior, or posteriormente.

Diagnóstico

É, de novo, baseado na história clínica e exame físico. Quanto á história clínica, procuramos uma
história prévia de abcesso, seja ele espontâneo ou de causa cirúrgica, bem como a presença de
alguns destes sintomas típicos:

§ Dor cíclica e associada com a defecação

§ Drenagem
§ Prurido
§ Hemorragia (tecido granulação orifício fistuloso externo)

Aquando do exame físico, procuramos:

§ Orifício fistuloso externo

§ Drenagem purulenta / serosa
§ Palpação de estrutura cordlike
§ Área endurecida / deprimida ao toque rectal
Orifício fistuloso interno

131
 Podemos ainda fazer uso de meios complementares de diagnóstico tais como:

§ Rectossigmoidoscopia
§ Colonoscopia
§ Fistulografia
§ Eco-endoscopia
§ Ressonância Magnética

Está indicada na presença de orifícios

externos múltiplos, quando o orifío
interno é de difícil localização ou em
fístulas recorrentes

Doença Pilonidal Sacrococcígea

Doença pilonidal é uma infecção aguda ou crónica do tecido

celular subcutâneo no sulco inter-nadegueiro, sendo que uma
abertura fistulosa no prega nadegueira se denomina de pit.

Em todos os casos existe uma cavidade no tecido celular

suctuâneo, o sinus.

Epidemiologia

Tipicamente afeta jovens caucasianos do sexo masculino numa

proporção 3:1 comparativamente às mulheres, apresentando um
pico de incidência entre os 15 e os 24 anos de idade.

Têm incidência estimada de 26 casos / 100.000 pessoas-ano

Fatores de risco para esta patologia incluem:

§ Obesidade
§ Fenda glútea profunda
§ Hipersudorese
§ Posição sentada prolongada
§ Traumatismo local
§ História familiar

Fisiopatologia

O termo pilonidal advém do latim pilas (pêlo) e nidus (ninho),

pensando-se então que terá causa na intrusão do sulco inter-
nadegueiro por pelo, causando uma reação tipo corpo-estranho,
que culmina nesta patologia.

132
 Histologia

Em termos histológicos, e sendo esta uma reação do

tipo corpo estranho, o que vemos a este nível é um
revestimento puramente constituído por tecido de
granulação e não com um epitélio escamoso, de tal
modo que não se considera a reação em causa como
um quisto.

História Clínica

Pode apresentar uma de 3 formas de apresentação:

• Abcesso agudo
• Sinus tract
• Doença complexa - com abcessos crónicos recorrentes e fistulização extensa

A sintomatologia vai depender da forma de apresentação

• Abcesso pilonidal - é a forma de apresentação em cerca de

50% dos casos, apresentando dor crescente associada a
tumefacção na região sacroccígea

• Doença crónica (pit) – apresenta dor e drenagem intermitente

Exame Físico

No exame físico o que podemos descobrir são então

os pits ( orifícios na linha média que correspondem à
saída de folículos pilosos), orifícos fistulosos e outros
achado mais complexos

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente é feito pelo exame

físico, pela presença dos pits característicos na
linha média, podendo no entanto ser necessário
recorrer a exames auxiliares de diagnóstico para
caraterizar uma doença mais complexa ou
esclarecer dúvidas diagnósticas.

133
T6.5 - APENDICITE AGUDA

A apendicite aguda é a causa mais frequente de abdómen agudo no serviço de urgência, tendo
incidência e prevalência mais elevada no adulto jovem e semelhantes entre os dois sexos.

Torna-se um quadro mais desafiante quando ocorre em idosos ou durante a gravidez

Localização anatómica

O apêndice vermiforme é uma estrutura anatómica

cuja localzação e orientação varia de indivíduo para
indivíduo, estando algumas destas representadas na
imagem ao lado.

Mais frequente: Ileocecal

Outras frequentes: pélvica e retrocecal (ascendente)

Estabelece relações com outros órgãos, algo a ter em

conta aquando da abordagem cirúrgica, entre os quais
cego e íleo terminal. Pode ser anexo no género
feminino, sendo também possível a existência do
divertículo de Meckel.

Etiopatogenia

Tipicamente ocorre por obstrução do lúmen apendicular,

muitas vezes por fecalito em adultos, ou por corpos
estranhos como sementes, fibras vegetais e projéteis de
armas de fogo legitimamente o que dizia no powerpoint

Em crianças, pode advir da hiperplasia do tecido linfóide

apendicular, aquando uma infeção ativa.

Pode, consoante o dano causado,

ter uma apresentação:

• Flegmonosa
• Supurada e não perfurada
• Supurada e perfurada – c/ peritonite local ou difusa
• Abcesso apendicular

Outros sintomas
Anamnese
• Náuseas
• Vómitos alimentares
O principal sintoma referido será, naturalmente, a dor abdominal -
• Diarreia
inicialmente difusa mas posteriormente pontual, na fossa ilíaca direita,
• Disúria
com intensidade progressivamente maior e sem posição de alívio nem
• Polaquiúria
relacionada com a ingestão de alimentos.
• Diaforese.

134
Progressão da apendicite

Fase Morfologia Manifestações

Distensão e edema do Dor em cólica

Edematosa apêndice

Inflamação das estruturas Dor na fossa ilíaca direita, defesa,

Flegmonosa adjacentes rebote e febrícula

Coleção de pus contida Dor na fossa ilíaca direita, defesa

Abcesso rebote, febre em crise e leucocitose

Necrose focal com na Dor abdominal generalizada, febre

Peritonite Generalizada cavidade peritoneal alta e comprometimento geral

Exame Físico Aquando do exame físico podemos encontrar:

• Hipertermia.
• Dor à palpação da fossa ilíaca direita
• Sinais de irritação peritoneal - defesa à palpação.
• Toque retal apresenta dor no fundo de saco de Douglas

Meios complementares de diagnóstico

§ Hemograma – leucocitose com neutrofilia.

§ Serologia – doseamento de proteína C reativa

§ Raio X abdominal simples de pé – para exclusão de outras situações.

§ Ecografia abdominal - para ver espessamento parietal; líquido livre e abcesso apendicular.

§ T.A.C. abdomino-pélvico – para oentes obesos, idosos e em casos duvidosos.

135
Diagnósticos diferenciais

Etiologia ginecológica : gravidez ectópica tubar; rotura de folículo ovárico; salpingite aguda;
quisto ovárico.

û Diverticulite aguda : cólon direito; Meckel.

û Colecistite aguda
û Perfuração de víscera oca – úlcera péptica.
û Doença de Crohn com ileite terminal.
û Neoplasia do Apêndice.

Neoplasia do cólon direito – cego

136
T6.6 - CANCRO COLORRETAL HEREDITÁRIO

O carcinoma colorretal (CCR) é a 3ª neoplasia mais comum, correspondendo à 2ª causa de morte

por cancro em todo o mundo, sendo que os seus diferentes subtipos se distribuem da seguinte forma:

• CCR Esporádico – 70%

• CCR Familiar – 10-15%
• CCR Hereditário – 5-10%

Hereditariedade de CCR e Classificação

No CCR hereditário, é identificada uma mutação patogénica de transmissão mendeliana responsável

pela génese e evolução do tumor. Diversos fenótipos encontram-se associados às diferentes
mutações possíveis, sendo que, classificando-os segundo este fenótipo, temos o seguinte:

CCR polipósico

§ Adenomatoso
CCR Adenomatoso Familiar (FAP)
CCR associado a YH (MAP)

§ Hamartomatoso
Polipose Juvenil (JPS),
Síndrome Peutz Jeugers (PJS)
Síndrome de Cowden (SC)

§ Misto e Serreado

CCR não polipósico

§ Síndrome de Lynch

137
 Aconselhamento Genético

Como pudemos verificar, 5 a 10% dos casos de CCR são do tipo familiar, sendo importante a sua
pesquisa e identificação para estabelecer a probabilidade de um determinado indivíduo com esse
tipo de história familiar desenvolver a doença.

Neste sentido, a recolha detalhada da história pessoal, clínica e familiar toda

grande importância na quantificação do risco de CCR

História Familiar
§ Localização
Deve ser recolhida a história familiar de pelo § Tipo de tumor
menos 3 gerações quanto à existência de § Tipo e número de pólipos
malignidade e, se presente, relativamente ao § Idade ao diagnóstico
seu fenótipo, já que, como vimos, pode estar § Idade aquando morte
associado a um perfil genético específico. § Grau de parentesco
Devemos saber:

NOTA: A recolha da história familiar nem sempre é um procedimento simples:

§ Muitos indivíduos não sabem os detalhes da sua história familiar

§ É necessário confirmar toda a informação
§ Quando as famílias são pequenas a informação disponível é limitada
§ A história familiar é dinâmica, devendo ser constantemente atualizada.

Critérios para realização de teste genético

A) História pessoal / familiar de:

10 ou + pólipos adenomatosos
2 ou + pólipos hamartosos
5 ou + pólipos serreados

B) História pessoal de:

Tumor com deficiência de imunoexpressão de MMR

CCR ou neoplasia endometrial com:

• Diagnóstico precoce
• S.Lynch concomitante Antes dos 50 anos
• Familiar 1º / 2º grau com S. de Lynch
• 2 ou + familiares em 1º / 2º grau com S.Lynch Qualquer idade

138
C) História familiar de:

1 ou + familiares em 1º grau com CCR ou neoplasia endometrial < 50 anos

1 ou + familiares em 1º grau com CCR ou neoplasia endometrial < 50 anos + Sínd. de Lynch

2 ou + familiares em 1º / 2º grau com Sínd. de Lynch, 1 ou + com diagnóstico < 50 anos

3 ou + familiares em 1º / 2º grau com Sínd. de Lynch, independentemente da idade

Se forem cumpridos os critérios referidos, ou se for detetada uma mutação enquadrável num
síndrome hereditário, parte-se para um estudo de todos os familiares em 1º grau do indivíduo afetado
– o chamado caso índex – para avaliar o seu risco.

Diagnóstico pré-natal

É ainda oferecida aos pacientes com mutações genéticas identificadas, a possibilidade do

diagnóstico pré-natal, de modo a rastrear esta mesma na descendência ainda antes dos seu
nascimento. É ainda possível fazer o diagnóstico ainda antes do começo da gestação, através do
diagnóstico pré-implantação.

Pode ser feita através de:

§ Biópsia das vilosidades

§ Amniocentese

Estes procedimentos permitem então romper as cadeias de transmissão destas mutações.

CCR Familiar

Define-se pelo surgimento de cancro colorretal

dentro de uma família com uma frequência superior Risco de CCR
à esperada, traduzindo uma suscetibilidade elevada
6% na ausência de HF
para além da exposição aos fatores ambientais.
12% se 1 familiar em 1º grau afetado
35% se 2 familiares em 1º grau afetados
Corresponde a 10-15% dos CCR e vigilância é feita
por colonoscopia total de 5 em 5 anos a partir dos
40 anos OU 10 anos antes do diagnóstico no familiar
mais jovem

Síndrome de Lynch

Síndrome de Luynch apresenta transmissão autossómica dominante, com uma prevalência de 1 em

250 nascimentos, sendo responsável por 1-3% dos casos de CCR.

139
 Genética Advém de uma mutação:

§ Em genes de mismatch repair (MMR)

hMLH1, hMSH2, hMSH6, hPMS2

§ Em EPCAM

A instabilidade de microssatélites (IMS) é

um bio marcador presente em mais de 90%
dos CCR associados ao Síndrome de Lynch.

Por sua vez, a presença de Síndrome de Lynch agrava consideravelmente a incidência de outros
cancros, como podemos observar na tabela em baixo:

Cancro População geral S. Lynch RR

70 anos 70 anos

Cólon e Recto 5-6% 70-80% 14x

Endométrio 1,5% 40-60% 27x
Estômago <1% 2-13% ~10x
Ovário <1% 9-12% ~10x
Urotélio e Rim <1% 4-10% ~5x
Vias biliares <1% 1-3% ~5x
Cérebro <1% 1-4% ~5x
Intestino delgado <1% 1-5% ~5x

Quistos sebáceos <1% 1-9% ~5x

NOTA: De referir que o risco de cancro varia com a mutação que originou a S. de Lynch

CCR no contexto de Síndrome de Lynch

Neste contexto, a estrutura mais tipicamente afetada é o cólon

direito, sendo esta diagnosticada a uma altura mais precoce que o
normal (entre os 40 e 45 anos).
40% destes apresentam CCR síncronos ou metácronos, havendo
uma rápida progressão dos adenomas para carcinomas

Características histológicas específicas incluem:

§ Tumor com infiltração de linfócitos
§ Reação linfocítica tipo Crohn
§ Carcinomas mucinosos Risco CCR
§ Carcinomas de células em anel de sinete MSH6 → 10-40%
§ Carcinomas medulares MLH1/ MSH2 → 50-80%
PMS2 → 15-20%

140
Diagnóstico É feito a partir da análise de:

Critérios Clínicos – podem seguir os critérios de Amestersão, Bethesda e modelos informáticos.

Critérios de Amesterdão Critérios de Bethesda

3 ou + familiares com neoplasias do Mais do que um dos seguintes:

espectro do Síndrome de Lynch
+ todas as seguintes § CCR < 50 anos
§ CCR ou outros tumores típicos de S.
§ Um familiar em 1º grau dos restantes Lynch síncronos/metácronos
§ 2 gerações consecutivas afetadas
§ ≥ 1 caso com diagnóstico < 50 anos § Características histológicas suspeitas
§ PAF excluída em doentes < 60 anos:
§ Histologia revista e confirmada
• Tumor com infiltração de linfócitos
• Reação linfocítica tipo Crohn
• Tumores mucinosos
• Células em anel de sinete
• Tumores medulares

Testes Moleculares Tumorais – Instabilidade de Microssatélites OU imunohistoquímica de MMR

Identificação de uma mutação germinativa em genes MMR e/ou EPCAM

Atingidos os critérios clínicos para suspeita de Síndrome de Lynch (nomeadamente os de Bethesda)

segue-se para a clarificação da existência ou não de alterações genéticas sugestivas desta mesma,
seguindo, para este efeito, o algoritmo que se apresenta abaixo:

141
 Vigilância

Como vimos, síndrome de Lynch traz consigo um risco acrescido para o desenvolvimento de uma
grande número de neoplasias, de tal modo que, após o seu diagnóstico, deve ser feita uma vgilânica
apertada para poderem ser detetados tumores o mais precocemente possível:

CCR Trato urinário

Colonoscopia anual a partir dos 20-25 anos ou 10 Se história familiar de neoplasias do trato urinário e
anos antes do familiar mais novo afetado citologia anual a partir dos 25-30 anos

Cancro do endométrio e ovário Neoplasias da pele e TCS

Exame ginecológico + Eco transvaginal ± biopsia Exame dermatológico anual a partir dos 25-30 anos
endometrial anual a partir dos 25 anos

Carcinoma gástrico Outras neoplasias

EDA anual a partir dos 30 anos De acordo com fenótipo da família

Tumores do SNC
Exame neurológico anual a partir dos 25-30 anos

Cirurgia Redutora de Risco Cirurgia curativa

Histerectomia Total Colectomia Total

Sendo risco de uma mulher com Síndrome de São preconizadas cirurgias com âmbito
Lynch desenvolver cancro do endométrio 27x curativo na eventualidade do surgimento de
superior à população geral, é altamente adenomas ou carcinomas, nomeadamente a
recomendado para meulheres com mais de 40 colectomia total com anastomose ileoretal
anos que não pretendam ter filhos fazer uma visto que em 40% dos doentes existirão CCR
histerectomia total com anexectomia síncronos ou metácronos em contexto de
bilateral como cirurgia de redução do risco Síndrome de Lynch
destas neoplaisias.

Para além destas, mais nenhuma cirurgia está recomendada para as outras neoplasias do
espetro da Síndrome de Lynch.

Polipose Adenomatosa Familiar Clássica (PAF) e Atenuada (PAFA)

Apresenta uma prevalência de 1 em cada 10.000 ou 30.000

nascimentos, o que corresponde a 1% de todos os CCR.
Genética
Apresenta hereditariedade autossómica dominante e penetrância
de quase 100%, sendo advinda de mutações no gene APC ou em
mutações de novo (15 a 20% dos casos)

142
Apresentação Clínica

Polipose Colorretal

PAF Clássica PAF Atenuada

100 pólipos adenomatosos CR < 100 pólipos adenomatosos CR

2ª década e em vários membros da família Predomínio no cólon direito

§ Idade média de aparecimento é aos 39 anos § Idade de aparecimento mais tardia

Sem tratamento,90% desenvolvem CCR antes Polipose - 20 anos

dos 45 anos e 5% aos 20 anos CCR - 54 anos

§ Manifestações extra-cólicas muito frequentes § Manifestações extra-cólicas mais raras.

Polipose Intestinal

Dentro da apresentação clínica da PAF també podemos ter polipose do intestino, que pode surgir
sobre a forma de:

Adenomas duodenais em 50-90% dos doentes com PAF

§ Adenomas periampulares (50% dos adenomas do duodeno)

Em 5% dos casos evoluem para carcinoma duodenal (o que

representa um risco 100-330x superior ao da população normal)
e em 5-10% evoluem para carcinoma periampular.

Adenomas do íleon terminal em 2% dos doentes com PAF

Polipose Gástrica

Pólipos gástricos das glândulas fúndicas

§ Displasia de baixo grau em cerca de 1/3 dos doentes

§ Progressão para carcinoma raro

143
Adenomas gástricos

Tipo intestinal Adenoma de glândulas pilóricas

§ Associado a infecção pelo H. pylori. § Metaplasia pilórica por gastrite auto-imune.

§ Desenvolvem-se em mucosa gástrica com § Na PAF ocorrem em mucosa gástrica

gastrite crónica, atrofia gástrica e metaplasia normal, havendo displasia de alto grau em
intestinal. 10-15% dos casos

§ Apresenta potencial maligno § Apresenta potencial maligno

Tipo foveolar

Apresenta baixo potencial maligno

Manifestações Extradigestivas

Benignas Malignas

§ Hiperplasia do epitélio da retina (70–80%) § Carcinoma da tiróide (2-3% mulheres)

§ Cistos epidermóides (50%) § Carcinomas da paratiróide
§ Osteomas (50-90%) § Tumor cerebral (<1%) +++
§ Alterações dentárias (50%) § Meduloblastomas
§ Tumor desmóide (10-15%) § Carcinoma pancreático
§ Adenomas da glândula suprarrenal (7-13%) § Colangiocarcinoma
§ Hepatoblastoma (~1%)

Fenótipos típicos de PAF

Síndrome de Gardner

§ Polipose colo-rectal
§ Osteomas (crânio e mandíbula)
§ Alterações dentárias
§ Cistos epidermóides

Síndrome de Turcot

§ Polipose colo-rectal
§ Tumores cerebrais – meduloblastoma

144
 Diagnóstico Tipicamente requer:

Pesquisa de mutações no gene APC

Exão 15 → Exão 1-14 → Grandes deleções / duplicações exónicas

Isto, claro, após se verificarem os critérios clínicos até então descritos

Vigilância

Deve ser realizada na presença de sintomatologia ou sinais físicos suspeitos; snedo que o exame
de diagnóstico bem como o tratamento ou cirurgia devem ser adequados ao tipo de neoplasia a vigiar
e tratar.

Cancro colorretal

Para a monitorização do aparecimento de CCR associado a esta síndrome, são empregues os

rastreios que estão apresentados na tabela em baixo:

Cancro do estômago, duodeno e intestino

§ Endoscopia digestiva alta com periodicidade anual com Inicio aos 20-30 anos
§ Estudo do delgado com videocápsula e enteroscopia

Cirurgia Redutora de Risco

Cancro Coloretal

Deve ser realizada colectomia total com ou sem protectomia, caso sejam detectados pólipos
adenomatosos e a progressão da doença não permita vigilância uma vigilância endoscópica segura.

Carcinomas do Estômago, Duodeno e Intestino

Caso sejam detectados pólipos adenomatosos e a progressão da doença não permita vigilância

145
 Polipose Adenomatosa Associada a mutação YH (MAP)

Trata-se de uma forma de polipose atenuada, com transmissão

autossómica recessiva, advinda, como o nome indica, de uma
mutação no gene MYH. Marca-se por:

§ 10-100 pólipos adenomatosos

§ Idade mais tardia de desenvolvimento de CCR
§ Manifestações extra-cólicas mais raras.

VIGILÂNCIA

Deve fazer-se colonoscopia com inicio aos 13-15 anos, a cada 4

anos até aos 28 anos, e depois de 3 em 3 anos

Polipose Juvenil

Mutação SMAD4 | BMPR1A (Transmissão AD)

§ ≥ 5 pólipos CR Juvenis
Diagnóstico § Peutz Jeugers (PJ) extra-CR
§ Peutz Jeugers + HF
§ Polipose juventil
Manifestações
§ Telangiectasia hemorrágica hereditária
clínicas § Ca gastroduodenal 15-21% | Ca do pâncreas

Risco de CCR 40%

§ Colonoscopia ≥ 12-15 anos | a cada 2-3 anos
Vigilância
§ EDA ≥ 15-25 anos

Síndrome de Peutz Jeghers

Mutação STK-1 (Transmissão AD)

§ ≥ 3 hamartomas
Diagnóstico § Hamartomas + HF
§ Pigmentação muco-cutânea + HF/ Hamartoma
§ Hamartomas ID (+++), estômago e reto
Manifestações
§ Pigmentação mucocutânea
clínicas § Mama 54% | CCR 40% | Pâncreas 36% | Gástrico 29% | Células de Sertoli

Risco de CCR 40%

§ Colonoscopia: ≥ 8-10 anos
Pólipos → Anual | Sem pólipos → Colonoscopia bianual após 18 anos
Vigilância § RM mamária ≥ 25 anos
§ Ecoendoscopia/ ColangioRM ≥ 25-30 anos | a cada 1-2 anos
§ Exame ginecológico ≥ 18-20 anos

146
Síndrome de Cowden

Mutação PTEN (Transmissão AD)

Critérios major
Cancro da mama, tiróide, endométrio, macrocefalia, doença cerebelosa

Critérios minor
Patologia Tiróide benigna; oligofrenia; hamartomas intestinais; alt.
Diagnóstico fibroquísticas da mama, tiróide e trato génito-urinário; lipomas;

DIAGNÓSTICO:
Macrocefalia/ alt. Cerebelares + 1 critério major
1 critério major + 3 minor
4 critérios minor

§ 95% com pólipos CR

Manifestações
clínicas § Manifestações extra-cólicas malignas frequentes:
Cancro da mama 50% | Endométrio 5-10% | Tiróide 10%

Risco de CCR 10%

Vigilância § Colonoscopia ≥ 35 anos | a cada 1-2 anos

Síndrome de Polipose Serreada

Mutação -

§ ≥ 20 adenomas serreados
Diagnóstico
§ ≥ 5 adenomas serreados proximais ao cólon sigmóide ≥ 10 mm
§ Adenomas serreados proximais ao cólon sigmóide + HF em 1º grau

Manifestações
§ Ausência de manifestações extra-intestinais
clínicas

Risco de CCR 25 a 40%

Vigilância § Colonoscopia após diagnóstico a cada 1-2 anos

147
T7 - PATOLOGIA NEOPLÁSICA DO FÍGADO

Metástases Hepáticas

As metástases hepáticas são tumores que se disseminaram para o fígado a partir de tumores de outras
partes do organismo, sendo que os que mais frequentemente metastizam são os tumores digestivos
(cancro colorectal, pancreático e tumores neuroendócrinos).

O organotropismo dos diferentes carcinomas para o fígado é influenciado por vários fatores:

• Padrão do fluxo sanguíneo ( ex.: drenagem dos tumores digestivos para a porta)
• Estadio tumoral
• Subtipo Histológico do Tumor

O fígado é um dos locais mais comuns de metastização de cancro – cerca de 25% dos casos. As
metástases hepáticas são 18 a 40x mais comuns que os tumores primários do fígado, sendo o
cancro que mais metastiza para o fígado o adenocarcinoma coloretal.

5.1% dos doentes têm metástases § 0,3% no cancro da próstata

hepáticas síncronas na altura do § 15-25% no cancro colorectal
diagnóstico do tumor primário (SEER): § 35% no cancro do pâncreas

Classificação

Metástases hepáticas de Cancro colo-rectal (CRC)

O fígado é o local mais frequente de metástase de CRC. Até 30-50% dos doentes desenvolvem
metástases hepaticas durante o curso da doença e 50% apresentam metástases síncronas.

A cirurgia de resseção hepática é o principal tratamento, com sobrevida aos 5 anos de 20-50%

Metástases hepáticas de Tumores Neuroendócrinos (NET)

O fígado é o local mais frequente de metástase de NET sendo que estas metástases têm pior
prognóstico que metastização para outros locais.

A taxa de sobrevida aos 5 anos até 80%.

148
Metástases hepáticas não-CRC / não-NET

Cancro do pâncreas Cancro do pulmão

Segundo local de origem mais comum para Cancro do pulmão pequenas células
metástases hepáticas.
Incidência metástases hepáticas: 17%
Taxa de sobrevida : <6 meses
Taxa de sobrevida 1 ano : 19%.

Melanoma

31% dos doente com melanoma cutâneo são Cancro do pulmão não pequenas células
diagnosticados com metastização na
apresentação. Também existe metastização Incidência metástases hepáticas: 4%
hepática de melanomas do tracto uveal. Sobrevida mediana: 4 meses.

Taxa de sobrevida: 4-28 meses

Cancro da mama

Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) O fígado é o terceiro órgão mais comum de

metástases após osso e pulmão. Primário mais
Com o tratamento apropriado sobrevida aos 5 comum de metástases hepáticas em mulheres
anos até 70%. jovens (20-50 anos).

Taxa de sobrevida mediana: 3-15 meses.

Etiopatogenia

A dupla irrigação do fígado, quer pela artéria hepática, quer pela veia porta, permite explicar a origem
das metástases a partir de tumores intra-abdominais quer extra-abdominais.

Teoria Seed and Soil

Para explicar a ocorrência das metástases hepáticas existe a teoria “Seed and Soil” que as como o
resultado de disseminação hematogénea de células de um tumor primário (“seed”) para o fígado, que
tem um suprimento vascular rico e portanto providencia um “solo fértil” (“soil”).

As células tumorais invadem os tecidos que rodeiam o fígado, pelas vénulas, capilares e o
sistema linfático (“intravasion”) até atingirem a circulação sistémica, para a qual as células
tumorais circulantes extravasam em direção ao fígado, podendo morrer, permanecer
dormentes ou proliferar em micrometástases e metástases macroscópicas no fígado.

149
Divide-se em 4 fases:

§ Fase microvascular

As células tumorais entram na circulação sinusoidal ficam lá “presas”. Nesta fase, as células tumorais
encontram células de Kupffer residuais, células NK e células endoteliais dos vasos sinusoidais (LSECs)
do fígado, resultando ora em morte celular, ora em rápido extravasamento de células para o espaço de
Disse.

§ Fase pré-angiogénica

Nesta fase, as células estreladas hepáticas (normalmente quiescentes; HepSCs), são ativadas por
fatores libertados pelas células de Kupffer, tal como o TGF-beta, e depositam proteínas da matriz
extracelular (ECM), como fibronectina e colagénio. A ECM providencia o esqueleto e a estrutura para
migração de células endoteliais e, em combinação com a libertação de VEGF pelas células tumorais ou
células de Kupffer ativadas, é promovida a neo-vascularização e iniciação da fase angiogénica

§ Fase angiogénica

A vascularização recém-formada alimenta as células tumorais com oxigénio e nutrientes. Em

resposta à produção de citocinas, células do sistema imune inato e adaptativo são recrutadas, contendo
células que podem ter poder supressor sobre o crescimento do tumor (macrófagos M1, neutrófilos N1,
células NK) ou poder estimulante sobre o crescimento do tumor (macrófagos M2, células mieloides -
MDSC). Células dendríticas são também ativadas, mas a sua abilidade para induzir a expansão de
linfócitos T CD8+ é impedida por vários mecanismos, incluindo a expressão tumoral de PDL1. Estas
interações permitem a expansão tumoral e a entrada na fase 4.

§ Fase de crescimento.

É uma fase durante a qual as metástases hepáticas expandem e estabelecem tumores clinicamente
detetáveis. Existem interações recíprocas que ocorrem entre as células tumorais e as células residentes
teciduais em cada uma destas fases, aliado à recruta de diferentes células, tais como células da medula
óssea (células mieloides, imunes e plaquetas). Aqui, as células tumorais agarram-se aos hepatócitos
que promovem o seu crescimento através da libertação de vários fatores de crescimento.

NOTA: A metastização hepática é um processo dinâmico, logo as diferentes fases descritas sobrepõem-se.

EMT - Epithelial-mesenchymal transition NO - Nitric Oxide

iNKT - Invariant Natural Killer T cell ROS - Reactive Oxygen Species.

150
Os esquemas que se seguem ilustram os processos acima descitos:

151
 Interação Tumor - Microambiente Hepático

São complexas as interações entre as células tumorais e o microambiente celular do fígado.

Algumas destas células (p.e, Células de Kupffer,

Monócitos, Macrófagos ou Neutrófilos) podem ter
funções inibitórias ou promotoras da proliferação
tumoral que depende do seu estado de polarização (p.e,
os macrófagos estarem no estado M1 ou M2), o que
determina o seu repertório de citocinas.

Múltiplas células no fígado, tais como células dentríticas,

células estreladas hepáticas ativadas, células endoteliais
sinusoidais hepáticas e macrófagos, podem apresentar
antigénios no contexto de MHC. Esta apresentação está
associada ao aumento da expressão de PDL1, levando
à exaustão celular T e tolerância através de interações
PD1-PDL1.

Células supressores derivadas da linhagem mieloide (MDSC) e células T reguladores (Treg) contribuem
para um microambiente imunossupressivo através da depleção e supressão de células T CD8+,
respetivamente.

História Clínica

• História pessoal de neoplasias • Consumo bebidas alcoólicas

• História familiar de neoplasias • Tabagismo activo / prévio (UMAs)
• Cirurgias prévias • Trabalho prévio / actual
• Hábitos alimentares • Fatores de risco ambientais

Sinais e Sintomas A maioria dos doentes estão assintomáticos na altura do diagnóstico

• Dor abdominal difusa Sinais Constitucionais

• Distensão abdominal
Mal-estar,
• Queixas de enfartamento / saciedade precoce
Fadiga
• Icterícia (dependendo da extensão da doença hepática)
Perda ponderal,
• Alteração dos hábitos intestinais
Anorexia
• Hematoquézias Cefaleias
• Encefalopatia, ascite, distúrbios alimentares e metabólicos

152
 Exame Físico

Estado geral Pesquisa de adenomegalias

§ Emagrecimento recente § Cervicais

§ Quantificar perda ponderal § Supra-claviculares
§ Tempo de evolução § Axilares
§ Idade aparente vs. idade real § Inguinais

Pele e mucosas: Exame físico abdominal

§ Palidez § Cicatrizes de cirurgias prévias

§ Sinais de anemia § Sinais de circulação colateral
§ Icterícia na pele e esclerótica § Ascite (“sinal da onda”)
§ Hepatomegalia (percussão / palpação)
Toque retal § Esplenomegalia

§ Presença de sangue no dedo da luva

§ Massa palpável no reto

Diagnóstico As metástases hepáticas podem ser diagnosticadas:

• De forma incidental
• Durante estadiamento de uma neoplasia recém-diagnosticada
• Durante a vigilância e seguimento de um tumor primário previamente conhecido.

Meios Complementares de Diagnóstico

O meios complementares de diagnóstico mais utilizados para o diagnóstico de metástases hepáticas

são: ecografia abdominal, angio-TC ressonância magnética abdominal e PET scan.

Metástases hipovasculares
As metástases hepáticas podem-se Carcinomas do colon, pulmão e gástrico
apresentar-se como lesões multifocais,
massa solitária e massas confluentes. Metástases hipervasculares
Tipicamente, não contêm hepatócitos Cancro renal, melanoma, tumores carcinóides
funcionais ou ductos biliares e de acordo
com os componentes tecidulares do Metástases císticas
tumor primário podem ser: Cistadenocarcinoma mucinoso do pâncreas,
carcinoma do ovário, GIST, leiomiossarcoma e
melanoma.

153
Ecografia Abdominal

Infelizmente, as metástases têm aspetos variados e dependem

do estado de esteatose hepático. No geral, elas são redondas
e bem definidas, tendo positive mass Effect com distorção de
vasos adjacentes. Na maioria das vezes são hipoecoicas,
podendo ter um halo hipoecoico devido a fígados comprimidos
e sem gordura. Também é possível observar metástases
ecogénicas, císticas ou calcificadas. Ultrassom contrast-
enchanced tem características similares a CT, sendo possível
distinguir entre lesões hiper ou hipovasculares.

Angio-TC

Normalmente, as metástases hepáticas são hipo-captantes.

Se existe esteatose hepática concomitante, as lesões podem
ser iso ou hiper-captantes (tendência específica do carcinoma
de células renais, carcinoma da tiroide ou tumores
neuroendócrinos).

RM Abdominal

A aparência também é variável mas é mais sensível que um

CT para deteção de metástases hepáticas. As aparências
mais comuns são moderadamente hipointenso em T1 e
moderadamente hiperintenso em T2.

PET Scan

Em caso de dúvidas diagnósticas, podemos realizar um PET Scan, que avalia a atividade metabólica do
tumor (FDG para avaliar a maioria dos tumores, 68Ga-DOTATATE-PET na avaliação de tumores
neuroendócrinos), e que permite para além disso excluir a presença de doença extra-hepática para
decisão terapêutica. É mais utilizado no seguimento ou avaliação da resposta ao tratamento que no
diagnóstico inicial.

Biópsia Guiada por Imagem

A biópsia guiada por imagem está indicada quando não é possível identificar o tumor de origem primário
ou quando há duvidas diagnósticas (ex: tumor primário vs metástase hepática).

154
 Diagnósticos Diferenciais

Neoplasias hepáticas benignas Neoplasias malignas primárias do fígado

• Hemangioma hepático • Carcinoma hepatocelular

• Adenoma hepático • Hepatoblastoma
• Hiperplasia nodular focal • Colangiocarcinoma intra-hepático
• Cisto biliar. • Cistadenocarcinoma
• Angiosarcoma.

Patologia não neoplásica

• Abcesso intra-hepático
• Quisto hidático

NÓDULOS HEPÁTICOS BENIGNOS

Os nódulos hepáticos benignos são de diagnóstico crescente com o desenvolvimento da imagiologia

(nomeadamente ecografia e TAC), o que levanta problemas de diagnóstico diferencial, principalmente
com tumores malignos. É uma patologia muito comum, de ordem imagiológica, porque não vemos nem
palpamos e não são sintomáticos, sendo que são diagnosticados em exame de imagem sem querer.

Podem ser quistos hepáticos, abcessos ou hematomas mas focar-nos-emos nos primeiros

Quistos Hepáticos

Quisto Biliar

Normalmente são assintomáticos e portanto não necessitam de

tratamento (se sim, por punção ecoguiada), com elevada
prevalência (2-4%, lesão anecogénica mais frequente).

O quisto biliar é uma dilatação localizada num canal biliar,

revestida por epitélio biliar normal, sendo que no seu interior existe
bile, daí que na ecografia surja como lesão anecogénica (sem
ecos, porque os líquidos simples não produzem ecos; vê-se na
imagem da esquerda uma lesão negra em ecografia).

Habitualmente, em 70% dos casos, é uma lesão única com menos

de 3 cm sendo que, como se vê na TAC do lado direito, adquirem
maior tamanho, sendo que estes podem necessitar de tratamento
porque podem ser sintomáticos (dor).

155
Doença Poliquística

Na imagem, cada uma das lesões na TAC é um quisto biliar

simples, sendo que esta doença se caracteriza pela presença de
múltiplos quistos e muitas vezes de tamanho considerável.

Está muitas vezes associada a poliquistose renal e tem uma

implicação clinica completamente diferente do quisto biliar simples.

Quisto Hidático

A hidatidose é uma doença parasitária provocada pelo parasita

Ecchinococcus granulosos que é um parasita do cão (“doença do
pelo do cão”), sendo que o homem é um hospedeiro acidental
decorrente da contaminação através de ovos de parasita presentes
na água ou em alimentos.

O parasita pode localizar-se em vários órgãos no nosso organismo,

sendo que o fígado é o órgão mais atingido, onde cresce lentamente,
daí ter sintomatologia insidiosa, escassa e pouco especifica. Os
quistos hidáticos no fígado podem atingir tamanhos consideráveis e,
numa eventual rutura tardia, levar a quadros de peritonite e choque.

O diagnóstico é difícil fora das áreas endémicas – no

Alentejo, a doença ainda é endémica.

A história clinica é fundamental, especialmente os antecedentes

sociais, quer no que diz respeito à localização da residência ou o
contacto com animais.

Pode ocorrer tumefação abdominal com hepatomegalia (pouco

especifico). O diagnostico de imagem, via Rx, ecografia ou TAC, dá
pistas muito sugestivas, nomeadamente o Rx porque os quistos
calcificam e tornam-se visíveis através deste método. Em laboratório,
geralmente ocorre eosinofilia e geralmente é o teste serológico que
confirma o diagnóstico. O tratamento (médico, percutâneo ou por
cirurgia) ocorre no sentido de prevenção das complicações do quisto
hidático (super-infeção e sepsis).

156
 Tumores Benignos do Fígado

A hiperplasia nodular focal surge nesta classificação embora não seja uma verdadeira neoplasia, mas
produzindo uma imagem nodular confundida com os restantes tumores benignos do fígado. Podem ser
classificados em:

• Adenoma hepático
• Angioma,
• Hamartroma (linfagioma)
• Adenoma dos canais biliares
• Cistadenoma.

Hemangioma

É a neoplasia benigna mais comum do fígado, surgindo do tecido vascular.

É geralmente uma neoplasia solitária e assintomática (achado de exames
US) com prevalência na população geral de 4% (sobretudo mulher).

Riscos ocasionalmente associados incluem hemorragia e sobrecarga

cardíaca (shunt arterio-venoso) excecionalmente a transformação maligna
para hemangioblastoma. O tratamento destes tumores raramente é
necessário, e quanto acontece é no caso de tumores de maior dimensão,
nomeadamente pelo risco de hemorragia – passando normalmente por
embolização ou resseção cirúrgica.

Frequentemente a imagem ecográfica é diagnóstica, sendo a lesão US

hiperecogénica (com mais ecos que o tecido circundante, dando uma
aparência mais branca) mais frequente. Localização preferencialmente
posterior no lobo direito. As imagens de hemangioma são típicas em 80%
dos casos quando o hemangioma tem até 4 cm; no caso de lesões maiores,
a ecografia não é tão especifica, recorrendo-se a exames complementares
de TAC ou RMN (RMN com mais de 90% de sensibilidade e especificidade).

Hiperplasia nodular focal

Não é uma neoplasia verdadeira, sendo apenas um rearranjo de células

normais do fígado (hepatócitos normais, células Kuppfer e canalículos
biliares) que produzem uma imagem nodular nos exames de imagem.
Predomina na mulher mas é rara, apesar de tudo. É benigna e em cerca
de 20% dos casos é múltipla. Como complicação, apesar de pouco
frequente (2-3%), regista-se a hemorragia.

157
Adenoma Hepático

É verdadeira neoplasia dos hepatócitos. São frequentemente

múltiplos, pequenos e geralmente assintomáticos.

A transformação maligna em hepatocarcinoma é muito

contestada, sendo aceite, mas duvidosa sendo os adenomas
hemáticos quase exclusivos da mulher, com relação
comprovada com a toma de ACO.

Uma questão que se torna relevante na clínica é o diagnóstico

diferencial entre adenoma e hiperplasia nodular focal (HNF),
facilmente distinguíveis em biópsia. Uma grande coisa que os
distingue é a incidência de hemorragia, que é muito mais
elevada no adenoma, especialmente em mulheres com
maiores cargas de estrogénio, como as grávidas.

O desenvolvimento da RMN/TAC tornou o diagnóstico

diferencial entre estas duas patologias muito facilitado. No
lado esquerdo abaixo vemos a imagem típica da HNF (cicatriz
central), sendo que isto dispensa a necessidade de
realização de biopsia para realizar diagnóstico diferencial.

Avaliação de ecografia de nódulos

Em primeiro lugar, há que separar as lesões ecográficas em 3 tipos:

• Anecogénica - sem ecos no interior

• Hipoecogénicas - menos ecos do que o parênquima circundante mas não anecogénicas
• Hiperecogénicas - produz mais ecos e portanto aparece mais branca

158
 Imagem US Anecogénica

Se for imagem típica de quisto biliar (anecogénica, regular, com menos de 3cm) não se põe em causa
o diagnóstico de quisto biliar típico. Se ocorrer atipia ecográfica, ou seja, com alguns ecos e contorno
pouco regular, podemos estar perante patologia sistémica e/ou perante parasitose (com suspeita para
hidaditose) ou neoplasias mais raras que poderão surgir neste contexto (cistadenoma biliar ou metástase
pseudoquística)

Imagem US hipoecogénica

Terão sempre de ser investigadas, normalmente com TAC ou RMN, sendo que ou temos diagnóstico
seguro de HNF ou adenoma, ou ainda há suspeita de outros, sendo o tecido sujeito a biópsia (pode
estar em causa uma neoplasia maligna).

159
 Imagem US hiperecogénica

A mais frequente é a imagem do hemangioma – se foi uma imagem típica com menos de 3cm termina
a investigação. Se a imagem for atípica (maiores dimensões ou outras dúvidas) devemos prosseguir
prosseguir a investigação para RMN ou TAC.

Se a imagem hiperecogénica não é compatível com hemangioma, sistematicamente complementamos

com outras técnicas como TAC ou RMN, que irão permitir fazer diagnóstico de HNF ou adenoma e que,
na dúvida, poderão levar a biópsia ou ressecção cirúrgica.

Resumo Geral do Procedimento

160
Abcessos Hepáticos

Normalmente eles incluem-se em situações clínicas de infeção

mais ou menos generalizada (até sépsis grave), não
levantando grandes dúvidas em termos de diagnóstico
diferencial, mas também há casos de abcessos hepáticos de
evolução indolente, podendo levantar diagnóstico diferencial
quando são abcessos únicos com as entidades que estivemos
a falar até agora.

Existem 3 tipos de abcessos hepáticos:

Piogénico Agudo

Geralmente múltiplo, relacionado com e secundário a

doença GI ou biliar, de causa normalmente idiopática
(idosos, malnutridos ou imunodeprimidos). Normalmente
não levanta grandes dúvidas.

Piogénico Crónico

É o que está mais em causa para diagnóstico diferencial

sendo um abcesso cuja causa é mais frequentemente
idiopática (50%), já que a drenagem externa muitas vezes
resolve o abcesso quando a causa primária já foi tratada.

Amebiano

Surge frequentemente após disenteria amebiana, não

sendo de fácil diagnóstico, especialmente fora das regiões
endémicas.

Neoplasias malignas do fígado

Representam ainda um problema de saúde pública a nível mundial (600.000 a 1.000.000 de casos no
mundo), sendo apenas suplantado pelo pulmão, mama, colorretal, estômago e próstata.

Não tem uma epidemiologia uniforme no mundo (mais elevado na China, Coreia do sul, Japão e África
subsariana), sendo menos incidente nos países ocidentais. Esta diferente incidência mundial reflete os
fatores etiológicos deste cancro, que iremos estudar mais à frente.

161
Existem hepatocarcinomas, metástases, colangiocarcinomas intra e extrahepáticos, carcinoma da
vesicula biliar, entre outros (mais raros). Apenas vamos falar do hepatocarcinoma e colangiocarcinoma
intrahepático, pois constituem quase a totalidade de cancros malignos primários no fígado.

Metástases

Virtualmente qualquer tumor pode metastizar no fígado (a maioria são tumores GI, maioritariamente
neoplasias colorretais). O aparecimento de uma metástase hepática significa doença sistémica e
portanto uma indicação de sobrevida importante. A sobrevida aos 5 anos, nestes casos, é rara, excepto
quando é devido a um cancro colorectal, tumor neuroendócrino, tumor de Wilms ou carcinoma de células
renais. Assim, quando os tumores primários surgem com metastização hepática, temos uma degradação
importante do prognostico.

Hepatocarcinoma

É um carcinoma de hepatócitos, sendo a 5ª neoplasia mais

frequente no homem e a 8ª na mulher. Ocorrem 0.5 a
1.000.000 de casos por ano, apresentando 4 fatores de risco
principais aumentam a probabilidade de desenvolver cancro:

• Infeção por HBV crónica (2,5% / ano)

• Infeção por HCV crónica (2 a 8%/ano)
• Cirrose alcoólica
• Esteatose hepática

A doença hepática esteatótica não alcoólica (NASHD) é

uma patologia típica dos países ocidentais, relacionando-se
muito com a obesidade e DM (que tem incidência crescente
nos países ocidentais) – a conjunção destas 3 patologias
chama-se Síndrome Metabólico.

Foram identificados um conjunto de fatores etiológicos que são

menos relevantes que os falados anteriormente:

• Hemocromatose
• Doença de Wilson
• Tirosinemia hereditária
• Doença do armazenamento do glicogénio tipo I.

162
 Etiopatogenia

A nível celular sabe-se que os processos que induzem inflamação crónica, com aumento da regeneração
celular, cirrose, infeção crónica e aumento do turnover celular, conduzem à presença de focos com
células atípicas e displásicas, que depois se organizam em nódulos e eventualmente progridem para
hepatocarcinoma. A nível genético ocorre inativação de genes supressores tumorais, ativação de
oncogenes e rearranjos de cromossomas.

Sinais e Sintomas

Clinicamente, é um tumor frequentemente assintomático até se tornar demasiado extenso para ser
curável, sendo que só nessa altura pode produzir sintomas. Dentro desses sintomas temos:

• Dor abdominal
• Ligeiro desconforto (relacionado com hepatomegalia)
• Emagrecimento.
• Ascite
• Hipertensão portal
• Rutura do tumor
• Hemoperitoneu

NOTA: Pode instalar-se, também, um síndrome paraneoplásico (hipoglicemia, hipercalcemia, eritrocitose e

osteoartropatia pulmonar hipertrófica), também relacionado com tumores em fase mais avançada.

Rastreio

Como o tumor está associado à produção de sintomas numa fase mais avançada, torna-se importante
o rastreio de hepatocarcinoma, que é feito para encontrar os tumores em fase inicial de desenvolvimento.

É feita ecografia associada a um marcador

tumoral, a alfa-fetoproteína (que, apesar de ser de
baixa sensibilidade, é especialmente útil no rastreio
de recidivas). Assim, nesta população, fazemos
ecografia + medição de AFP de 6 em 6 meses.

TODOS os nódulos que aparecem num fígado

cirrótico são HCC até prova em contrário

Ao lado estão as guidelines para o que fazer quando

se deteta o nódulo.

163
 Outros Métodos Auxiliares de Diagnóstico

Um dos exames de imagem de contraste que se

usa é a TAC com contraste, como se vê na figura
abaixo, onde se observa um hepatocarcinoma no
lobo esquerdo (aparece melhor na TAC de
contraste quando está na sua fase arterial).

O outro exame de imagem é a RMN, como se vê

ao lado

Colangiocarcinoma (CCK)

Tumor que surge das células dos canais biliares, que podem ser intra
ou extrahepáticos (justa-hilares e tumores da via biliar distal). À direita
podemos ver o sinal de Courvoisier, que é um sinal que ocorre
apenas no tumor distal extrahepático (só estes é que fazem obstrução
à vesícula biliar).

CCK Intra-Hepático

É pouco frequente (6% do total de colangiocarcinomas), sendo 3x mais frequente no homem do que
na mulher.

É mais comum no Japão e tem como fatores de

risco todas as patologias que provocam inflamação
crónica das vias biliares como:

• Colangite esclerosante primária

• Doença de Caroli
• Litíase intra-hepática

O diagnóstico faz-se por exames de imagem, mostrando um tumor sólido e pouco vascularizado,
podendo ser único ou multifocal, localizado nos segmentos posteriores do fígado. Ocorre normalmente
em fígados não cirróticos, havendo habitualmente áreas de dilatação biliar segmentar.

164
Existem 3 tipos de colangiocarcinoma intrahepático segundo a classificação LCSGJ (Liver Cancer Study
Group of Japan):

• Nodular (60-70%)
Com invasão portal precoce, com metástases hepáticas

• Infiltrativo periductal (15-35%);

• Intraductal (8-29%)
Bem diferenciado, melhor prognóstico, menos frequente.

O objetivo desta classificação é identificar conjuntos de doentes com prognostico pior ou melhor.

Cirurgia Hepática

A cirurgia hepática, quer na sua vertente de resseção, quer na

vertente de transplante, só adquiriu importância nas duas décadas
finais do seculo XX, porque até lá tinha uma mortalidade elevada. O
fígado é um órgão anatomicamente muito bem estudado, sendo
clássica a classificação em lobo esquerdo e direito separados pela
impressão do ligamento falciforme e redondo.

Couinaud, cirurgião, decidiu melhorar as técnicas cirúrgicas ao

fígado de modo a reduzir a mortalidade, utilizando a anatomia
hepática a seu favor. Os seus trabalhos permitiram dividir o fígado
em 8 segmentos, sendo que esta divisão conseguiu melhorar
substancialmente os resultados da cirurgia hepática.

O conhecimento desta segmentação hepática é

fundamental para o cirurgião hepático, sendo testada
através de ecografia intra-operatória.

165
 Avaliação pré-operatória

Continua a ser utilizada uma classificação clinica analítica, sendo muito utilizada a classificação de
Child-Pugh (e outras como indocyanine green clearance 15, avaliação da HTP, urea-nitrogen synthesis
rate, galactose elimination capacity, bromsulphalein and aminopyrine breath tests).

A classificação de Child-Pugh utiliza:

3 parâmetros analíticos - bilirrubina, INR e albumina)

2 parâmetros clínicos - graus de ascite e encefalopatia).

166
T8.1 - PANCREATITE AGUDA

Doença inflamatória não bacteriana do pâncreas, caracterizada por dor abdominal e elevação de
enzimas pancreáticas, sendo uma das principais causas de internamento.´

Epidemiologia

Incidência mundial de 4.9 a 73.4 / 100,000 pessoas por ano

Mortalidade global: 5-20%

Etiopatogenia

Pode ter muitas etiologias, sendo as principais:

Litíase Infeções e toxinas

Álcool Risco Genético

Trauma Doença vascular

Lama vesicular e microlitíase Medicação

Hipertrigliceridemia Alterações anatómicas

Obstrução biliar Idiopática

Pós-CPRE

167
 Litíase vesicular

É a causa mais frequente (40-70%) de pancreatite aguda, embora apenas 3 a 7% dos doentes com
litíase vesicular tenham pancreatite.

O mecanismo pelo qual ocorre não é bem

compreendido, mas sabe-se que o cálculo passa
pelo ducto cístico, via biliar, como está na imagem
ao lado. Esta obstrução condiciona três fatores
causadores:

• Edema regional
• Refluxo de bile
• ↓ Fluxo do fluído pancreático para a ampola.

Há um maior risco maior nos homens, apesar de litíase vesicular ser mais frequente nas mulheres.

Pós- Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)

Este exame pode ser causa de pancreatite aguda, dado que manipula o esfíncter de Ódin. Assim, é
um fator de risco a considerar e analisar na história clínica.

Álcool Hipertrigliceridemia

25-35% dos casos de pancreatite 1 a 14% dos casos de pancreatite

Mais uma vez, não se sabem os mecanismos, Triglicerídeos maiores que 1000 mg/dL são
mas pensa-se que aumenta a síntese de um conhecido fator de risco, apesar de
enzimas pelas células acinares pancreáticas, também serem observados valores mais
despoletando a crise, talvez por maior baixos. Está associada a distúrbios genéticos
sensibilidade induzida à colecistocinina. ou adquiridos do metabolismo de lipoproteínas
(obesidade, DM, hipotiroidismo, gravidez e
Este risco é ainda maior se houver medicamentos – estrogénios e tamoxifeno)
tabagismo associado.

Fisiopatologia Complexa

Apesar de ser uma lesão local, está

associada a patologia sistémica.

Observe-se o mecanismo no gráfico.

168
 Sintomas e Sinais

Temos de dividir a pancreatite aguda de acordo com a

sua gravidade, também representado na figura ao lado:

• Ligeira - Caso não haja alteração de outros órgãos

– sem alteração sistémica

• Moderada - Alteração de um órgão transitória e/ou

alterações sistémicas não permanentes

• Grave - Falência de órgão(s) persistente

Dor

Caracterizada por ser aguda, persistente, intensa no

epigastro e/ou hipocôndrio esquerdo (mais raro) e/ou
hipocôndrio direito Em metade dos doentes irradia para
as costas e persiste durante horas.
Sinais de doença mais grave:
Dor em cinturão Dor em barra
Ao nível das costas e dos Quando está nos • Dispneia
quadrantes superiores do quadrantes superiores do • Efusão pleural
abdómen abdómen • ARDS
• Hipotensão
• Diminuição dos ruídos nos
Alivia sentado ou com inclinação para a frente Está hemitoraxes inferiores
associado a náuseas e vómitos, parecendo que começou
depois de uma refeição mais copiosa.

Exame Físico Os achados diferem com a gravidade:

MAIS COMUNS

• Defesa epigastro
• Sons intestinais diminuídos
• Icterícia - por obstrução da árvore biliar
• Xantomas - Em indivíduos com dislipidemias
• Febre
• Taquipneia
• Hipoxémia
• Hipotensão

Sinal de Grey-Turner (ao lado)

Equimoses nos flancos, sugestivos de hemorragia
retroperitoneal importante

169
MAIS GRAVES

Paniculite
Sintoma mais raro, marcado por nódulos inflamatórios no tecido
subcutâneo

Sinal de Cullen
Equimoses periumbilicais

Hepatomegalias
Em doentes com abuso de álcool são comuns.

Diagnósticos Diferenciais

Outras causas de dor epigástrica/ventre agudo, como úlcera péptica, coledocolitíase/colangite,

colecistite e perfuração de víscera oca. Hepatite, EAM e Pneumonias de base são outras
patologias que pode ser necessário excluir.

Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico

Enzimas Pancreáticas
As enzimas pancreáticas são importantes (e mais
específicas) de dosear: Apenas importantes se estiverem
de 3 a 5 vezes maiores que os valores de referência

• Amilase (Sensibilidade 67-83%)

• Lipase (Sensibilidade 82-100%)

É importante relembrar que não são patognomónicas.

Como podemos ver no quadro ao lado, muitas outras
doenças podem associar-se a este aumento.
NOTA: O peptídeo activador de
tripsinogénio também está aumentado
Análise do Sangue
mas não é usualmente doseado.
• Leucocitose
• Aumento do hematócrito
• Marcadores inflamatórios (PCR e IL-6,8 e 10)

170
Raio X abdominal

Frequentemente feito, sendo que um dos sinais mais vistos

é a ansa sentinela – um ileo de um segmento de intestino
de um espasmo com projeção distal que causa a imagem
característica da esquerda.

Uma efusão pleural, no ângulo costofrénico, pode ser

complicação da pancreatite aguda (radiografia da direita).

Ecografia

Pode ser útil para ver cálculos que causam esta condição e ainda
se analisa o pâncreas na imagiologia como aumentado e tumefacto,
apesar de ser difícil chegar a alguma conclusão com apenas isso.

Tomografia computorizada

É um exame muito bom para observar edema do pâncreas.

Ressonância magnética não tem grande interesse para fazer o

diagnóstico, com as possibilidades anteriormente listadas.

Diagnóstico Apenas feito quando há 2 dos 3 seguintes critérios sugestivos:

Quadro clínico Estudo analítico Exame de imagem

Complicações

Locais

§ Coleções líquidas peripancreáticas agudas e necrose - Estas duas podem-se desenvolver

antes das 4 semanas de diagnóstico da pancreatite aguda.

§ Pseudoquistos - Surgem numa fase mais tardia

171
 Peripancreáticas

§ Trombose venosa esplâncnica - Em 1 a 25% dos doentes.

§ Pseudoaneurismas - Raro mas preocupantes

Sindrome compartimento abdominal

O aumento da pressão intra-abdominal está associada à falência de um órgão de novo. Há risco de
hipertensão abdominal que pode ocorrer no edema tecidular pelo tratamento da pancreatite aguda
mas também pela própria patologia.

Sistémicas

Exacerbação das comorbilidades de base

172
T8.2 - PANCREATITE CRÓNICA, QUISTOS E PSEUDOQUISTOS

Pancreatite crónica é uma síndrome composta inflamação, fibrose e perda de células acinares e
ilhotas. Por isso, ocorrem alterações função pancreática endócrina e exócrina.

Atinge 5 a 12 por 100.000 pessoas, sendo endémica em algumas regiões.

Etiopatogenia

Danos Tóxicos

• Álcool - 5 bebidas por dia nos últimos • Hipertrigliceridemia – Fator de risco

5 anos é o consenso na maioria dos comum (acima de 1000mg/dL nas
doentes, sendo importante o tipo de agudas mas apenas 500mg/dL podem
álcool e a forma como é ingerido causar recidivas)

• Tabagismo – Com o álcool aumenta o

• Doença renal crónica,
risco de pancreatite recorrente
• Diabetes mellitus – de longa duração, • Fármacos
causa pancreatopatia diabética
• Hipercalcemia

Genéticos Pancreatite aguda grave e recorrente

PRSS1, SPINK 1, CFTR, CTRC são genes Este é o maior fator de risco para a
predisponentes cronicidade. 10% dos doentes de pancreatite
aguda evoluem para pancreatite crónica,
Autoimune sendo que quão mais grave esta for mais
suscetível é.
Algumas destas doenças manifestam-se
inicialmente por pancreatite crónica
Idiopático

Fatores obstrutivos Excluímos todos os anteriores, sendo que são

consideradas algumas variantes genéticas.
Obstrução do ducto por quistos, massas...

173
 Fisiopatologia

(Nova) Agressão Lesão pancreática

Perda de função pancreática UM CICLO SEM FIM

Fibrose e regeneração

Perda de ácinos, ilhéus

e células ductais

Sinais e Sintomas Semelhantes à pancreatite aguda

DOR

• Caracterizada como dor em barra ou cinturão.

• Doente de abdómen fletido, em posição fetal, inclinado para a frente, para diminuir a dor é o
típico, diferindo das cólicas biliares e renais por levar a que o doente esteja quieto.
• Alterações da forma como a dor é interpretada é muito comum, por interferência com o SNA,
cujos plexos envolvem a região esplâncnica.

Náuseas e vómitos Diarreia

Anorexia / Desnutrição Perda de peso

Esteatorreia Podem ser Assintomáticos

Estranhamente, apesar de todos estes sintomas, há doentes que não têm estes sintomas

Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico

Amilase e Lipase
Normalmente são baixos em eventos crónicos, ao contrário da aguda, pelo que não é importante
para o diagnóstico. Isto deve-se, provavelmente, à destruição progressiva de células acinares.

174
 Bilirrubina e fosfatase alcalina
Podem estar aumentados por fibrose ou obstrução das vias biliares

Défice de vitaminas
Particularmente da vitamina D, podendo levantar problemas a nível ósseo.

Triglicerídeos aumentados
O mais típico é acima dos 1000mg/dL mas pode ser mais baixo.

IgG4
Encontrados aumentados principalmente em doenças autoimunes.

Raio X abdominal

Com calcificações pancreáticas (incidentais ou não) que são

específicas de pancreatite crónica, mas podem demorar demasiado
a aparecer e ser confundidas com calcificações vasculares.

Ecografia

Baixa utilidade e sensibilidade de 50%.

Tomografia computorizada

É o melhor exame, que caracteriza o pâncreas e outras complicações

como pseudoquistos.

Ressonância magnética

Não é pedido para fazer o diagnóstico, mas é excelente para observar

e detalhar o pâncreas

Diagnósticos Diferenciais

Como é semelhante à pancreatite aguda, é normal que esta seja considerada inicialmente, mas
retirada pela frequência/recorrências subsequentes. EAM, colangites, perfurações de úlceras
pépticas podem ser observadas, assim como causas que provoquem obstrução do ducto
pancreático (Adenocarcinoma, IPMN e lesões quísticas)

175
 Diagnóstico Associação de:

• História sugestiva: Dor abdominal crónica e/ou pancreatite recorrente e sintomas de

insuficiência pancreática exócrina (diarreia, esteatorreia, perda de peso)
• Exames complementares de diagnóstico

Complicações

Osteopenia e osteoporose Derrame pleural

Diabetes pancreatogénica Trombose da veia esplénica

Dependência de opióides Pseudoaneurismas arteriais

Pseudoquistos Adenocarcinoma pancreático

Obstrução duodenal ou biliar Gastroparésia

Ascite

Pseudoquistos

Pode surgir em 10% dos doentes com pancreatite crónica, e até

de lesões ductais e pancreatites agudas. Tem uma parede bem
definida (tecido granulação + estrutura adjacente)
No seu interior tem alta concentração de enzimas digestivas.

Sinais e Sintomas

A maioria são assintomáticos, pois são pequenos, mas podem atingir tamanhos enormes causando:

Dor Icterícia

Perda de peso Oclusão intestinal/biliar

Saciedade precoce Por efeito massa

176
Infeção (em 10% dos casos), é reduzida uma vez que normalmente são estéreis. Quando ocorre,
são organismos do TGI que o infetam. Se não for tratada pode evoluir para peritonite e sépsis.

Diagnóstico

É feito quando se encontra uma coleção líquida intra ou peripancreática num doente com história de
pancreatite crónica ou aguda. Vista em ecografia, quando tem volume suficiente e o doente tem
biótipo que nos permita lá chegar mas também numa tomografia computorizada.

Lesões quísticas pancreáticas

Normalmente são encontradas incidentalmente (40-50%), sendo que a sua frequência aumenta com
a idade.São divididas em:

Quistos pancreáticos Quistos pancreáticos Coleções líquidas

não neoplásicos neoplásicos inflamatórias

Podem provocar Não entram na classificação,

pancreatites agudas mas podem ser um achado

Quistos não neoplásicos Normalmente assintomáticos, são divididos em:

Quistos verdadeiros Quistos mucinosos não neoplásicos

(“Quistos epiteliais benignos”)

Quistos de retenção Quistos linfoepiteliais

Normalmente, o diagnóstico surge apenas na recessão do quisto que se pensava ser neoplásico.

Quistos Neoplásicos Podem apresentar potencial maligno

Por sua vez dividem-se em:

Neoplasias mucinosas
Neoplasias serosas papilares intraductais

Neoplasias mucinosas quísticas Neoplasias pseudopapilares sólidas

177
T8.3 - CARCINOMA DO PÂNCREAS

Vamos falar essencialmente de adenocarcinoma ductal do pâncreas, que representa cerca de 85%
das neoplasias pancreáticas. 95% das neoplasias malignas deste têm origem na porção exócrina.

Epidemiologia

É a 7ª causa de morte por cancro a nível mundial, aparecendo normalmente após os 40 anos,
havendo um pico de incidência nas 7ª e 8ª décadas de vida. Afeta maioritariamente o sexo masculino
e apenas entre 15 e 20% são ressecáveis aquando da apresentação, ou seja, têm potencial curativo.

Etiopatogenia Entre os fatores de risco encontramos:

AMBIENTAIS FAMILIARES

Tabagismo, Obesidade e Dieta História familiar

A mediterrânica tem uma menor incidência Síndromes de predisposição genética

Café e álcool
Quistos pancreáticos
Aspirina e AINEs
Doentes com neoplasias mucinosas papilares
Há estudos apontam para causa e proteção intraductais têm maior risco neoplasia

Helicobacter pylori
Tipo sanguíneo ABO
Infeção por VHB e VHC
Fibrose quística
Diabetes mellitus
Pode ser uma consequência em si

Sintomas
DOR DORSAL (49%)

• Astenia (86%)
• Perda de peso (85%) • Surge até com massas pequenas (< 2 cm)
• Com início insidioso, raramente aguda.
• Anorexia (83%)
• Localiza-se no epigástrico
• Dor abdominal (79%)
• Possível irradiação para os lados/costas.
• Icterícia (71%)
• Pode ser intermitente
• Naúseas (59%)
• Agrava com comida ou posição supina e à
noite, aliviando com posição fetal.

Diarreia, vómitos, esteatorreia e

tromboflebite também podem Dor intensa nas costas levanta suspeita de
aparecer.
neoplasia do corpo e pâncreas

178
 Sinais Normalmente tem uma clínica progressiva:

Icterícia é um sinal comum e, principalmente, na cabeça do pâncreas aparece hiperbilirrubinemia

do tipo colestático (aumento de bilirrubina conjugada) precocemente.

Se aparecer tardiamente suspeita-se de corpo/cauda ou secundário a metástases hepáticas.

Colúria (urina cor de vinho do Porto) e acolia (fezes brancas)

Sinal de Courvoisier – Vesícula biliar aumentada associada a icterícia sem dor associada

Outros possíveis sinais são:

Tromboflebites superficiais
• Prurido, penfigoide bolhoso
Podem aparecer de forma migratória,
• Paniculite pancreática resolvendo num local e reaparecendo
noutros locais, o que reflecte estado
• Hepatomegalia (39%)
de hipercoagulabilidade (Síndrome de
• Caquexia (13%) Trosseau).

• Massa palpável no quadrante superior direito

ou epigastro (15%) É mais associada a neoplasias
do corpo e cauda do pâncreas
• Ascite (5%)

Localização

60 a 70% estão na cabeça do pâncreas

Aqui mais frequentemente apresentam

icterícia por compressão da via biliar.
Provocam também mais esteatorreia e perda
de peso.

20 a 25% no corpo ou cauda pancreática

Apenas 11% destes tem icterícia como

sintoma presente. Pode também haver
disfunção da capacidade de produção de
enzimas.

Podem metastizar à distância, principalmente para o fígado, peritoneu, pulmão e osso, sendo
alguns sinais sugestivos a ascite - metastização peritoneal e/ou hepática – o nódulo da irmã Maira
José – nódulo periumbilical – e a prateleira de Blumer – um nódulo palpável no fundo de saco ao
toque retal característico de metástases peritoneais

179
 Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico

Altamente inespecífico, está alterado mas nada aponta diretamente ao diagnóstico. O mais frequente
é: aumento das bilirrubinas e da fosfátase alcalina

Tomografia computorizada

Caracteriza a glândula pancreática e a massa em si, podendo mesmo aparecer em achado acidental.

Diagnósticos Diferenciais

Quando feito pelos sintomas tem uma baixa especificidade, pelo que há outras informações que nos
sugerem a suspeita:

Fatores de risco Diabetes

Idade Dor abdominal e perda de peso

Tabagismo Icterícia

Quando encontrados sinais e sintomas avançados, deve ser feita uma investigação agressiva, devido
à sua gravidade. Usualmente, na avaliação inicial vai-se ver avaliação serológica
(aminotransferases, fosfatase alcalina, bilirrubina e Ca 19.9 – marcador tumoral) e avaliação
abdominal (exame objetivo e um exame de imagem)

180
T8.4 - TUMORES NEUROENDÓCRINOS

As neoplasias neuroendócrinas são tumores raros dos tecidos endócrinos do pâncreas e que
correspondem a 5% das neoplasias do pâncreas

Classificação

São na sua maioria não funcionantes, sendo que os restantes são funcionantes, que diferem
entre si pela hormona que está a ser produzida em excesso (insulina, gastrina, glucagina, peptídeo
intestinal vasoactivo).

Podem ter origem em vários locais do corpo, sendo classificados com a suas características
histológicas. No entanto, ainda se considera uma classificação geral para os diferenciar:

• Tumores neuroendócrinos (NET) - bem diferenciados, independentemente do grau histológico

• Carcinoma neuroendócrino pancreático (NEC) - mal diferenciados, índice proliferação alto

O KI-67 e o índice mitótico permitem-nos classificar melhor estas neoplasias.

TUMORES FUNCIONAIS

São massas neoplásicas com capacidade de secreção, sendo normalmente bem diferenciados,
variando de acordo com a hormona produzida: formando insulinomas e gastrinomas (os mais
comuns), glucaginoma somatostatinomas e VIPomas. Caso não tenha associado o síndrome
clínico típico da sua produção não é considerado um tumor funcional.

Epidemiologia

São raros (≤ 1/100.000 pessoas) mas tem-se observado um aumento da sua incidência por maior
frequência de achados incidentais. São mais frequentes na 4ª-6ª décadas de vida, apesar de
poderem ocorrer em qualquer idade.

Etiopatogenia

Consideram-se esporádicos mas pode estar associado a endocrinopatias hereditárias, como:

• Neoplasia endócrina múltipla tipo I (MEN1)

• Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) Os fatores de risco desta neoplasia são
redundantes das restantes neoplasias,
• Neurofibromatose tipo I (NF1)
incluindo-se neles o tabagismo, diabetes
• Esclerose tuberosa. mellitus e história de pancreatite crónica.

181
 Clínica dos tumores funcionais

Depende do péptido ativo , sendo que se aconselha a leitura atenta dos sintomas e localização das
síndromes causadas.

Clínica dos tumores não funcionais O local mais frequente de metastização é o fígado

Podem libertar substâncias, mas não causam um síndrome hormonal detetável, como os anteriores.
Deste modo, os sintomas estão mais associados a uma compressão (efeito de massa), como:

• Dor abdominal • Anorexia e náuseas

• Perda de peso • Hemorragia intra-abdominal
• Icterícia obstrutiva • Massa palpável

182
Exames Complementares de Diagnóstico

Estudo analítico

Relativamente aos não funcionantes depende muito do local da massa, sendo por isso mais
inespecífico e variável. Nos tumores funcionantes, deve-se atentar aos valores de insulina,
proinsulina, glucagina, gastrina e VIP.

A cromogranina A e o polipeptídeo pancreático podem ser utilizados no follow-up destas

doenças, mas o seu uso rotineiro tem sido discutido.

Tomografia computorizada

Utilizadas, principalmente, para descrever a massa. Tem

mais precisão para fazer o diagnóstico.

Ressonância Magnética

Também utilizada para descrever a massa. Maior sensibilidade

em tumores pequenos, sendo o meio mais indicado para estes

Ecoendoscopia

Pode dar imagens de alta resolução do pâncreas mostrando

massas com 2 a 3 mm de diâmetro.

Marcação por medicina nuclear

Tumores bem diferenciados expressam recetores de

somatostatina, na sua maioria, pelo que um análogo da
somatostatina, marcados por medicina nuclear, pode ser
importante para identificar estas massas.

NOTA: Nem todos os tumores neuroendócrinos, em especial os carcinomas neuroendócrinos mal

diferenciados, têm valores aceitáveis de recetores, não sendo identificados. Os insulinomas também
não expressam muitos recetores, pelo que esta técnica é limitada neles.

183
T9 - BAÇO

O baço é um órgão com uma cor arroxeada-escura, altamente irrigado e

com um formato de um grão de café. Insere-se entre as 8º e 10º costela
à esquerda, entre o estomago e o rim. Além disso, tem superiormente o
diafragma e inferiormente o ângulo esplénico do cólon.

Pesa entre 100 a 150g e não se consegue palpar geralmente.

Está agarrado a estruturas por pregas peritoniais ou ligamentos:

• Ligamento gastro-esplénico

Contém com os vasos curtos gástricos

• Ligamento espleno-renal e espleno-cólico

Ligamentos avasculares, exceto em condições como mielofibrose e hipertensão portal.

Vascularização

O baço é vascularizado pela artéria esplénica

que provém do tronco celíaco e dá as artérias
polares mais perto do órgão.

A drenagem venosa é feita pela veia esplénica,

inferior à artéria, formando a veia porta com a veia
mesentérica superior.

Intervenção no Baço

Na patologia do baço normalmente vê-se apenas como resultado de uma patologia já existente,
ajudando a chegar ao diagnóstico. Porém, há situações em que necessita de intervenção:

Hiperesplenismo Doenças vasculares

Trombose da veia esplénica, estenoses...

Trauma
Quistos, abcessos e tumores do baço
Cirurgia geral é a especialidade de eleição
para tratar este tipo de cirurgia
Doenças auto-imune

184
 HIPERESPLENISMO

Função esplénica aumentada ou Hiperesplenismo é um síndrome caracterizado por:

• Esplenomegalia
• Deficiência de uma ou mais linhas de células sanguíneas
• Celularidade normal ou hiperplástica na medula óssea
• Turnover de células afectadas

Hiperesplenismo ≠ Esplenomegalia

Um doente pode ter hiperesplenismo mas não um aumento do baço em si.

Sinais e Sintomas

Dor no quadrante superior esquerdo Dor Gradual

Desconforto Depende da patologia de base:

Saciedade precoce

Hematemeses

Secundário à depleção de elementos

provocado pelo hiperesplenismo

O diagnóstico feito após exame objetivo de rotina ou achados laboratoriais.

Métodos Complementares de Diagnóstico

Para avaliar o tamanho do baço deve ser feito no exame objetivo, mas os exames de imagem podem
ajudar a perceber quer a dimensão quer outras características. TAC e ecografia são os mais úteis
nestes casos.

185
 ABCESSO ESPLÉNICO

Raros mas acompanhados de alta mortalidade (100% nos não tratados).

Infeção na sequência de um traumatismo.

Mecanismo de infeção Infeções por continuidade (de estruturas adjacentes)

Infeções à distância (p.e. de uma endocardite)

Sinais e Sintomas Estudo analítico

Sépsis sem foco Efusão pleural à esquerda

Infeção pode ter diferentes níveis de Leucocitose

gravidade e disfunções orgânicas
↑ PCR
Esplenomegalia
Disfunção renal pode também ser vista
Dor abdominal

Métodos Complementares de Diagnóstico

Raio X
Diagnosticado pela observação de um nível hidroaéreo no baço mas é
muito raro e difícil de identificar.
Tumografia Computarizada
Exame de eleição para fazer este diagnóstico e avaliar o seu progresso.

TRAUMATISMO

Diagnosticado e tratado pela especialidade de cirurgia geral. Quando há uma lesão de órgão
abdominal após traumatismo o baço está afetado em 60% das vezes.

186
 Sinais e Sintomas

Podemos ter uma história de um doente assintomático com história de traumatismo que o mesmo
nem valoriza. Mas mais geralmente observamos:

Trauma no QSE Sinal de Kehr

Que pode ser fechado, quando não há Dor referida do ombro por irritação nervosa
violação da cavidade, ou aberto,
por faca, arma de fogo...

Dor abdominal difusa/inespecífica

Dor no QSE
Como da peritonite
Com defesa à palpação

ESPLENOSE

Condição caracterizada por múltiplos pequenos implantes de tecido

esplénico, num contexto, por exemplo, de um doente que teve
fragmentação do baço.

Usualmente descobertos de forma acidental, mas podem mesmo

causar obstruções intestinais. É importante distingui-los de implantes
peritoneais (massas peritoniais pesquisadas em doenças neoplásicas)
de esplenose e considera-lo em casos de traumatismo.

187
T10.1 - HÉRNIAS

Esta é a primeira de duas aulas em que serão discutidas as hérnias, sendo que a segunda se
debruçará mais sobre as hérnias mais comuns da parede abdominal.

Hérnia

Define-se como uma protusão total ou parcial de víscera através

de orifício normal ou anormal. Pode surgir em variadas regiões do
organismo e não só na parede abdominal como, por exemplo, do
cérebro através da base do crânio, do músculo, através do seu
invólucro e do disco intervertebral entre as duas vértebras que
o limitam, a conhecida hérnia discal.

Hérnias Abdominais

São protusões totais ou parciais de víscera através de

orifício normal ou anormal, no diafragma, pelve e parede
abdominal. Essencialmente são hérnias que ocorrem
dentro dos limites anatómicos da região abdominal,
nomeadamente o bordo subcostal e a cavidade pélvica.

Apesar disto, hérnias ditas abdominais, como as hérnias

inguinais, projetam-se frequentemente para a região das
coxas, pelo que o exame abdominal deve abrodar também
estas estruturas que lhe são imediatamente adjacentes,
como a coxa e tórax.

As hérnias abdominais podem ser:

Diafragmáticas

Hérnias através do limite superior da cavidade

abdominal, o diafragma. Este apresenta diversos
orifícios através do quais uma hérnia pode ocorrer,
tais como o hiato esofágico, o local mais frequente
de hérnias deste tipo, nesse caso chamadas de
hérnias hiatais. Podem também ocorrer através de
buracos naturais como os de Bochdalek e de
Morgagni ou através de ausências congénitas de
parte do diafragma.

Pélvicas

Já no limite inferior, na cavidade pélvica também

pode ocorrer a formação de hérnias, embora sejam
mais raras. Ocorrem tipicamente por buracos
naturais como o buraco obturador, buraco do nervo
ciático (imagem) e períneo.

188
 Lombares

Na região lombar existem 2 regiões de relativa

fragilidade, dada a disposição dos músculos, que
são o triângulo Petit e o Quadrilátero de Grynfelt, por
onde pode ocorrer herniação, que neste caso tende Quadrilátero Grynfelt
a ser relativamente rara.
Triângulo Petit

Da parede abdominal anterior

São aquelas a que mais vezes nos referimos quando falamos de hérnias
abdominais, sendo as mais comuns. Serão o alvo de estudo mais
pormenorizada na aula seguinte, sobre hérnias abdominais.

Podem ocorrer ao longo de várias estruturas como o umbigo, a linea alba,

o canal inguinal, anel femoral ou até em incisões cirúrgicas.

Etiopatogenia As hérnias pode ocorrer devido a:

Fraqueza anatómica Aumento da pressão intra-abdominal

• Passagem de estruturas na parede • Tosse

• Defeito da parede muscular • Esforço
• Ausência de músculo • Distensão Abdominal
• Zonas tecido fibrótico (ex.: umbigo)

Fraqueza adquirida por trauma

• Traumatismo
• Incisão cirúrgica

Nomenclatura

(1) Anel - Orifício por onde a hérnia se exterioriza. As suas

carateristícas, por exemplo se é fibroso ou não, podem
determinar a progressão da hérnia.

(2) Colo – Extensão da hérnia para fora do anel, podendo 4 3 2 1

ser de variadas dimensões. Colos maiores estão associados
a mais complicações

(3) Corpo e (4) Fundo – São mais profundos e distantes

nas hérnias maiores

189
Termos relevantes

• Hérnia redutível / irredutível – se pode ou não ser mecanicamente

reduzida em tamanho. As irredutíveis tendem a sê-lo pela criação
de adesões dentro do saco herniário, aparte de outras complicações
vasculares ou obstrutivas.

• Hérnia coercível / incoercível – se, depois de reduzida, a hérnia

se mantém reduzida. Naturalmente, sendo uma hérnia irredutível,
estes conceitos não se aplicam.

• Perda de direito ao domicílio – hérnias irredutíveis pelo seu

tamanho ou atividade. Na imagem ao lado vemos que, pelo puro
tamanho da hérnia, não a conseguimos reduzir porque ultrapassa
em tamanho o espaço existente na cavidade por onde se
exteriorizou, perdendo efetivamente “o seu direito ao domicílio” .

• Hérnia encarcerada – hérnia irredutível mas que não se sabe se

está estangulada. Pode ser assinalado por mudança súbita de uma
hérnia redutível para uma hérnia irredutível.

• Hérnia estrangulada – hérnia cujo encarceramento causa falha na

sua irrigação, por compressão excessiva e prolongada dos vasos
sanguíneos da víscera, que pode culminar na sua necrose e graves
complicações desta patologia.

• Hérnia de deslizamento – hérnia cujo saco herniário é feito em

parte pela parede da própria víscera exteriorizada. Tem interesse
maioritariamente cirúrgico.

Classificação Podemos classificar as hérnias abdominais em:

COMUNS

• Inguinal indireta (50%)

• Inguinal direta (25%)
• Incisional/ventrais (10%)
• Femural (6%)

RARAS (2%)

190
 Diagnóstico Para diagnosticar uma hérnia, devemos averiguar as seguintes condições:

1) Ponto de fraqueza da parede, congénito ou adquirido

Entre estes pontos temos o canal inguinal, que permite a

passagem do cordão espermático pela parede abdominal, no
caso do Homem, mas também de outras estruturas que podem
herniar através da sua parede (hérnias diretas) ou acompanhando
o corsão espermático, ao longo deste canal (hérnias indiretas).
Outro ponto relevante será o umbigo, uma região fibrótica, sem
músculo poronde pode ocorrer herniação.

2) Redução possível em decúbito dorsal, ou por pressão direta

Como vemos ao lado, o decúbito dorsal leva, em alguns casos á TOSSE

interiorização da hérnia

3) Expensão / exteriorização aquando impulso da tosse

Nem sempre as hérnias são expansíveis pelo impulso da tosse,

sendo um exemplo disso as hérnias femorais, de que falaremos
na próxima aula. Na imagem ao lado vemos umas instância em
que isto acontece, numa hérnia inguinal que se exterioriza após o
impulso da tosse.

Meios Complementares de Diagnóstico

Recorre-se frequentemente à ecografia que é capaz

de nos elucidar que estruturas anatómicas estão
envolvidas na hérnia, que, pelo exame físico, podem
não ser evidentes. É especialmente útil em hérnias
pequenas e irredutíveis, bem como em pacientes
obesos, onde a tumefação não é tão facilmente
palpável.

Pode ser feito com o doente de pé e com recurso a

manobras de aumento da pressão intraabdominal
como a tosse.

Abordadas em geral as carateristicas das hérnias abdominais, debrucemo-nos sobre as hérnias mais raras

Hérnia de Spiegel Hérnias lombares Hérnia perineal

Hérnia obturadora Hérnia isquiática

191
 Hérnia de Spiegel

É a mais comum destas hérnias raras, tendo o

nome da linha Spiegel ou linha semilunar, que
delimita a linha dos retos. A maior parte ocorre na
área assinalada na figura, nos 5 a 6 cm abaixo
do umbigo.

Têm a particularidade de muitas vezes não se

projetarem para a superfície cutênea já que se
dão entre folhetos da parede abdominal. É
tipicamente insinuada por dor na região acima
referida e comprovada por ecografia.

Pode ainda ser realizado um TAC

(á dir.) se suspeitarmos de outra patologia
intrabdominal, ou se estivermos a averiguar
os sintomas do doente.

Hérnia Obturadora

Hérnia muito rara, de diagnóstico difícil e que surge após a

exclusão de muitas outras atologias mais prováveis.

Habitualmente, o diagnóstico é obtido por TAC.

Existem casos de bilateralidade para esta hérnia.

Hérnia Lombar

Como vimos, ocorrem através de pontos de fraqueza na disposição dos

musculos das costa, no triângulo de Petit e no Quadrilátero de Grynfelt.

São raros e de diagnóstico difícil, já que são muitas as patologias com maior
frequência e sintomas semelhantes, como é o caso dos lipomas dorsais.

Hérnia Isquiática

Hérnia ultra-rara cuja apresentação clínica sugere muitos

outros diagnósticos mais prováveis.

Tal como já vimos nas outras hérnias raras, o diagnóstico

surge por imagiologia TAC.

192
 Hérnia Perineal

Hérnias raras, de diagnóstico dificil, com tumefações que

sugerem diagnósticos mais prováveis como tumefações
perianais e ganglionares.

Apesar de muitissimo raras no Homem, são bastante

mais comuns em outros mamíferos, algo que sugere uma
relação entre a sua ocorrência e o ortostatismo.

193
 T10.2 - HÉRNIAS ABDOMINAIS

Como vimos na aula geral sobre hérnias, podemos dividi-las em dois grandes grupos:

Hérnias Comuns
Inguino-femorais

Inguinal indireta (50%)

Inguinal direta (25%)

Femoral (6%)
Quase exclusivas das muheres sendo raras no homem.

Incisional / ventrais (10%)

Incidência que tem vindo a diminuir à medida que a adoção
de técnicas cirúrgicas menos invasivos leva a uma menor
probabilidade de ocorrência destas hérnias.

Hérnias Raras (2%)

Na aula anterior debruçamo-nos principalmente sobre as hérnias raras, sendo que nesta vamos abordar
com mais detalhe as hérnias comuns.

Hérnias Inguino-Femorais

É um grupo genérico que abrange as hérnias inguinais e femorais, já que se localizam em regiões
próximas e porque a sua distinção clínica nem sempre é fácil. A distinção entre os 3 tipos de hérnias
que constituem este grupo faz-se pelas estruturas anatómicas que atravessam / transpõe:

Hérnia inguinal INDIRETA

A hérnia desenvolve-se acima do ligamento

inguinal e projeta-se ao longo do cordão
espermática, aproveitando uma “via” já
existente para se expandir

Hérnia inguinal DIRETA

A hérnia desenvolve-se acima do ligamento

inguinal projeta-se medialmente ao cordão
espermático, fazendo a sua prórpia “via” de Inguinal
Inguinal FEMORAL
expansão DIRETA
INDIRETA
Hérnia FEMORAL
Relembrando Anatomia, sabemos que o ligamento
A hérnia desenvolve-se abaixo do ligamento inguinal provém da aponevrose do músculo grande
inguinal, acompanhando os vasos femorais. oblíquo e forma o teto do canal inguinal

194
 Diagnóstico Diferencial

Existem vários diagnósticos que devemos averiguar aquando de uma tumefação na região inguinal:

§ Hérnia inguinal
§ Hérnia femural
§ Adenomegalia
§ Variz de safena
§ Ectopia testicular
§ Aneurisma femural
§ Hidrocelo do cordão
§ Lipoma do cordão
§ Abcesso do psoas
Adenomegalia Hidrocelo do cordão

NOTA: Todas estas estruturas podem demonstrar algum movimento com o reflexo da tosse mas quase
nunca são expansivas, exceto no caso da variz da safena, que pode aumentar de tamanho com a inspiração.

Hérnias Inguinais

São as hérnias mais frequentes, quer no homem quer na

mulher sendo muito típicas da espécie humana e raras
em outros mamíferos, algo que aponta para uma relação
entre a sua ocorrência e o ortostatismo.

É uma patologia que já é conhecida e estudada à muito

tempo, havendo registos da mesma provenientes do
Antigo Egito, crendo-se que poderia até ser um símbolo
de status social size matters mas é para as hérnias, kings, lamento

Cirurgia da Hérnia Inguinal

Ráfia de Bassini
A cirurgia á hérnia inguinal marca-se por se ter mantido
inalterada por mais de 90 anos, naquilo que é o mais duradouro
procedimento na história da cirurgia. O procedimento chamava-
se Rafia de Bassini e consistia em unir o tendão conjunto (dos
músculos da parede abdominal) ao ligamento inguinal, no
sentido de reforçar a parede posterior do canal inguinal e evitar
a sua transposição

Plastia de Liechtenstein
Apesar da sua longevidade, um dos problemas associados a
esta sutura seria o facto de esta ceder eventualmente com o
tempo em 15 a 20% dos casos. Como tal desenvolveu-se
entretanto a Plastia de Liechtenstein, que consiste na colocação
de uma rede ou mesh para reforçar a parede posterior do canal
inguinal.

195
 Epidemiologia

Correponde a 75 a 90% das hérnias que ocorrem no ser humano, sendo

grupos de risco para a sua ocorrência bebés prematuros (10 em cada 1000
nascimentos) e homens com mais de 75 anos

♂ Homem > 25 anos: 18 / 1000 com aumento acentuado após 50

♀ Mulher > 25 anos: 10 / 1000 com aumento acentuado após 50

O encarceramento da hérnia ocorre em cerca de 10% dos casos sendo mais

frequente em crianças abaixo dos 2 anos ou idosos acima dos 60 anos

Daqui retiramos que existem 3 picos de incidência para hérnia inguinal:

1) Período neonatal – que se deve à possibilidade de ocorrer o defeito congénito da patência do

canal peritoneo-vaginal, que facilita a ocorrência de herniação.

2) Idade Adulta Jovem (20-30 anos) – nesta fase, ás possíveis deficiências congénitas da parede
abdominal, que ainda podem ser persistentes, junta-se potenciais deficiências adquiridas.

3) Idade Avançada (>50 anos) - Neste grupo as deficiências adquiridas, advindas do progressivo
enfraquecimento da parede abdominal, constituem a causa principal das hérnias.

História Clínica

Ocupação Sintomas locais

§ Se faz trabalho pesado § Dor (desconforto) inguinal e/ou

§ Tumefação inguinal / escrotal

Causa
Sintomas de obstrução
§ História de esforço de carga
§ DPOC § Dor abdominal (cólica)
§ Tabagismo (tosse) § Vómitos
§ Obstipação § Distensão abdominal
§ Paragem gases e fezes

Exame Físico

Durante o exame físico o que podemos uma das particularidades do exame

físico é que o paceiente deve ser observado, para além de em decúbito, como
é normal, também em ortostatismo, de tal modo que a hérnia não é retraída e
ocultada por força da gravidade.
Dito isto, procuramos tumefações palpáveis aquando esta posição de
ortostatismo bem como decorrentes do impulso da tosse.

196
NOTA: apesar disto, a ausência deste 2 sinais não exclui hérnia inguinal, podendo ser esta redutível
e irresponsiva ao impulso da tosse.

Durante o exame físico, é de grande utilidade

delimitar o canal inguinal, havendo 2 pontos de Espinha Ilíaca
referência anatómia externa que nos auxiliam Anterossuperior
esta localização:

Espinha do púbis – Limite medial quer do Espinha da Púbis

canal femoral quer do canal inguinal

Ligamento Inguinal – liga a espinha do púbis

á espinha ilíaca anterossuperior

Manobra dos 3 dedos (Zieman)

Classicamente, a diferença entre os tipos de hérnia inguinal fazia-se clinicamente, por meio
desta técnica. Hoje em dia não chega para o diagnóstico dado o erro a ela associado e
porque não tem impacto no procedimento cirúrgico a realizar, já que é o mesmo.Já entre a
hérnia inguinal e femoral, reveste-se de maior utilidade, sendo que pode indiciar o
paciente para terapêtica mais urgente caso seja uma hérnia femoral. C

Realiza-se colocando o dedo do meio na espinha do púbis, junto do anel inguinal superficial e os 2
restantes no anel inguinal profundo e anel inguinal. De seguida pedia-se ao paciente para tossir e,
dependendo de onde era feita a palpação da hérnia, poderia ser femoral ou inguinal profunda ou
superficial.

Manobra de obliteração do anel inguinal externo

Outra manobra utilizada consiste na

obliteração por pressão externa do anel
inguinal profundo, com o deslize da mão ao
longo do ligamento inguinal até este estar
comprimido. Se esta estiver exteriorizada
aquando esta compressão (B) é direta e se
não exterioriza é indireta (A).

É uma manobra com pouca relevância

para cirurgia pelas mesmas razões
apresentadas acima. NOTA: A e B dizem respeito ao mesmo doente, em que a
hérnia é indireta. Dito isto, serve para exemplificar o achado
quer seja indireta (A) , quer seja direta (B)

197
Manobra da Prega Escrotal

Nesta manobra colocamos o dedo indicador ao longo do canal

inguinal, através de uma prega na pele do escroto, de tal modo
que a ponta do dedo chegue ao anel inguinal profundo, permitindo
a distinção das hérnias:

INDIRETAS | Circulam dentro do canal inguinal e sentem-se na

ponta do dedo

DIRETAS | Estão fora do canal e que se sentem na parte lateral

do dedo.

Podem ainda ser detetadas hérnias femorais com esta manobra, inclusive algumas que não
respondem ao impulso da tosse e/ou que sofreram complicação.

NOTA: Para além do facto supracitado de que não tem grande utilidade dada a irrelevância
da distinção entre hérnia direta e indireta para cirurgia, este procedimento acarreta um certo
desconforto para o doente, podendo até ser dolorosa.

Hérnias Femorais

Ao contrário das hérnias inguinais, que são mais prevalentes nos

homens, as hérnias femorais apresentam maior prevalência nas
mulheres (sendo raras nos homens) afetando principalmente os
estratos etários dos 60 aos 80 anos.

Marcam-se também pelos sintomas de dor e desconforto e são

evidenciáveis, como já vimos, como uma tumefação.

O encarceramento nestes casos ocorre mais frequentemente

que as inguinais, acontecendo em 30% dos casos. Por estas
maior frequência, é uma hérnia que dever ser tratada mais
uregentemente que a inguinal. O prórpio estrangulamento da
hernia também é mais comum nesta patologia.

As hérnias femorais têm ainda a particularidade de, aquando

retração da hérnia, haver a possibilidade de retração do saco
exteriorizado sem a resolução da mesma (ficando a hérnia
efetivamente igual mas agora profunda ao orifício por onde se
exteriorizou.

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 Hérnias Umbilicais

São menos frequentes que as hérnias inguinais tendo a

particularidade de se desenvolver na região umbilical,
remanescente da inserção do cordão umbilical que,
interagindo com a placenta, veiculava os nutrientes e
gases para dentro e fora do feto, através de duas artérias
e uma veia.

Pós-nascimento, o cordão umbilical é desconectado e o

remanescente da sua necrose é uma retração que
conhecemos como umbigo, onde a pele é retraída pela sua
aderência à cicatriz fibrosa deixada pelo cordão umbilical

Podem ser classificadas em:

§ Hérnia Umbilical Congénita

§ Hérnia Umbilical Adquirida
§ Hérnia Paraumbilical

Este diferem na etiopatogenia subjacente.

Etiopatogenia

Hérnia Umbilical Congénita (A)

Origina-se devido a um qualquer defeito congénito que cause fragilidade da parede abdominal ao
nível do umbigo, como por exemplo a malformação da cicatriz fibrosa.

Hérnia Umbilical Adquirida (B)

Apesar de a cicatriz fibrosa umbilical ter sido formada normalmente, a exposição ao longo da vida a
altas pressões intra-abdominais pode levar ao enfraquecimento e perda da consistência da cicatriz
umbilical e possível herniação. Neste caso o ligamento mantém a integridade.

Hérnia Paraumbilical (C)

Nestes casos há cedência do ligamento umbilical e exteriorização da hérnia através do mesmo,

lateralmente ao eixo médio do umbigo.

A B C

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 Hérnia Umbilical Congénita

É uma hérnia tipicamente detetada nos primeiros meses

de vida e que apresenta maior incidência na população
negra, sendo até mais frequente que a hérnia inguinal

Estas hérnias raramente complicam, sendo que há

encerramento em até 90% dos casos aos 5 anos de
idade.

Hérnia Umbilical Aquirida

Também é conhecida por hérnia verdadeira, é bastante

incomum, sendo geralmente secundária a aumento da
pressão intra-abdominal em situações como:

§ Gravidez
§ Ascite (na imagem)
§ Obstipação

O encarceramento nestas hérnias já é menos raro.

Hérnias Paraumbilical

A herniação dá-se por um orifício adjacente à cicatriz

umbilical, sendo mais frequente na mulher obesa.

Desenvolve-se na idade média e avançada, sendo a

hérnia umbilical mais comum nos adultos.

O encarceramento é relativamente comum.

Hérnias Epigástricas ou Hérnias da linea alba

São hérnias localizadas na linha média acima do

umbigo, frequentemente pequenas e que se marcam
por dor epigástrica localizada, ás vezes relacionada
com refeições.

Geralmente não respondem ao impulso à tosse, e

podem dar sinais de patologia interna à parede, sendo
muitas vezes utilizada a ecografia para a sua
visulização, por exemplo, para fazer o diagnóstico
diferencial com lipomas.

O encarceramento de gordura é habitual.

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 Hérnias Incisionais

São hérnias que se distinguem por surgir não em orifícios naturais,

mas em orifícios artificialmente criados por incisão cirúrgica.

Aquando a escolha de uma abordagem cirúrgica devemos,

portanto, ter em conta não só a acessibilidade que a incisão nos
permite mas também os potenciais riscos que acarreta, inclusive
o risco de herniação.

Ex.: A incisão longitudinal mediana (1, na imagem de baixo, á

esquerda) é uma incisão que permite bom acesso à estruturas da
cavidade abdominal mas que se associa bastante a hernias
incisionais

Outras incisões

1 (esq.) Incisão subcostal

Para abordagem da vesícula, pouco risco de herniação.

2 e 3 (esq.)

Incisões clássicas para apendicectomia

Incisão mediana infra-umbilical, 1 (imagem acima)

Incisão transversal infra-umbilical, 2 (imagem acima)

Usadas para a cesariana.

Cirugia Laparóscopica e Hérnias Incisionais

A ocorrência destas hérnias tem vindo a diminuir com o aumento da prevalência da cirurgia
laparoscópica, que se realiza através de orifícios e não incisões longitudinais

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