Como distinguir as

características principais
das
hepatoesplenomegalias
crônicas infecciosas?

5.1 INTRODUÇÃO
Este capítulo tem como função reunir as duas doenças
infecciosas que causam mais hepatomegalia e esplenomegalia no
Brasil: leishmaniose visceral e esquistossomose. Exatamente por
causar sintomas e sinais pareados, uma serve de diagnóstico
diferencial para a outra em vários aspectos. Por esse motivo, a
apresentação de ambas no mesmo capítulo facilita a comparação
e o entendimento.
5.2 LEISHMANIOSE VISCERAL
5.2.1 Introdução e epidemiologia
A leishmaniose visceral é conhecida como calazar e é causada
por um protozoário, com apresentação de doença sistêmica. Esse
protozoário flagelado é da mesma família que o Trypanosoma
cruzi. Existem 3 espécies que formam o complexo donovani, e
estão relacionadas no Quadro 5.1.
Quadro 5.1 - Complexo donovani

Não se deve confundir leishmaniose visceral com leishmaniose

tegumentar. São protozoários diferentes, apesar de serem do
mesmo gênero.
A doença é distribuída mundialmente, mas com a característica
diferente da leishmaniose cutânea, que, além de atingir apenas a
pele, também de forma não sistêmica, não tem a mesma
distribuição mundial. A leishmaniose cutânea é endêmica em 88
países de quatro continentes. Entretanto, ao se mencionar
leishmaniose visceral, o quadro é mais restrito, pois mais de 90%
das leishmanioses viscerais concentram-se em Bangladesh, Índia,
Brasil e Sudão.
Figura 5.1 - Leishmaniose visceral no mundo
 Legenda: em rosa estão as áreas que apresentam casos de leishmaniose visceral.
Nota: na América, o Brasil responde pela maioria dos casos.
Fonte: adaptado de Organização Mundial de Saúde.

No Brasil, a doença concentra-se nos locais onde existe a

prevalência do mosquito vetor. Esse mosquito é o Lutzomyia
longipalpis, conhecido como mosquito-palha, pois apresenta
pequeno tamanho em comparação ao pernilongo comum —
Culex. Entretanto, o Lutzomyia longipalpis não é o único
transmissor da leishmaniose visceral, mas é o principal no Brasil.
Além de mosquito-palha, é conhecido como birigui ou tatuquira.
Prefere regiões mais secas, mas vive bem em domicílios urbanos,
facilitando a transmissão da doença.
Figura 5.2 - Lutzomyia longipalpis
 Fonte: Ray Wilson, 2009.

Figura 5.3 - Casos descritos no Brasil de leishmaniose visceral por tipo de

transmissão até 2015
 Nota: a prevalência da infecção no Nordeste, apesar de haver muitos casos na
divisa com a Bolívia, no Mato Grosso.
Fonte: adaptado de Casos de leishmaniose visceral no Brasil, 1980 a 2015 -
Estratificação dos municípios segundo média de casos de LV, Brasil, 2013 a 2015,
2017.

Os dados mais recentes divulgados pelo Ministério da Saúde

mostram 3.200 casos em 2016, a maioria na região Nordeste.
Isoladamente, o Maranhão é o campeão de casos, seguido por
Minas Gerais, Pará — únicos estados fora do Nordeste entre os
que têm mais casos —, Ceará e Piauí.
Outra característica importante da doença é que é uma zoonose,
pois normalmente atinge outros animais, apesar de
eventualmente acometer o homem. A doença ganhou destaque
nos países do Mediterrâneo — Portugal, Espanha, Itália, França —
por haver associação muito frequente com o HIV, causando uma
doença com perfil diferente. O cão é o principal reservatório
urbano da doença.
5.2.2 Fisiopatologia e ciclo da doença
A principal característica do protozoário é a presença de duas
fases distintas: a forma promastigota, definida como infectante,
com forma flagelada e móvel, e a forma amastigota, presente nos
macrófagos do mamífero parasitado, que pode ser o homem, o
cão ou outro mamífero, e é imóvel. O ciclo do parasita nesses
mosquitos dura de três a cinco dias e tem duas fases, citadas a
seguir.
▶ Estágio infectante ou estágio no mosquito: dura desde o
momento em que o mosquito pica o animal infectado, com a
transformação no intestino do mosquito de amastigotas em
formas infectantes, as promastigotas. Essas serão transmitidas
em uma nova picada;
▶ Estágio no ser humano: começa no momento da picada do
inseto, com a transmissão de promastigotas, que serão logo
fagocitadas. A partir daí, haverá a transformação em amastigotas,
que se dividirão em vários tecidos do corpo, principalmente nos
gânglios e na medula.
O parasita utiliza duas proteínas para a penetração na célula,
Gp63 e LPG. As leishmânias parasitam apenas macrófagos e não
causam liberação de citocinas — como interleucina 12 (IL-12) —,
por isso eles não são ativados, ficando repletos de formas
amastigotas. O macrófago repleto de parasitas se rompe,
liberando as formas amastigotas, que infectam outras células. O
acúmulo dos macrófagos infectados no baço e no fígado gera a
hepatoesplenomegalia. E a hiperplasia dos macrófagos na medula
óssea compromete a produção das outras células, causando
pancitopenia.
A resposta celular fundamental nesse tipo de doença divide-se
para 2 fatores na resposta ao parasita: o tipo de resposta
predominante do linfócito T CD4 — Th1 ou Th2 — e a resposta do
macrófago ao estímulo pelo interferon gama (IFN-gama) — o IFN-
gama funciona ativando os macrófagos e fazendo que estes não
sejam permissivos à infecção por Leishmania. Havendo
predomínio de resposta Th1, há produção de IFN-gama e
interleucina 2 (IL-2), que ativam macrófagos e contêm a doença.
Em caso de predomínio de Th2, há produção de interleucina 4 (IL-
4), interleucina 5 (IL-5) e interleucina 10 (IL-10), com progressão
da doença.
Portanto, o tipo de resposta imunocelular define quem vai
desenvolver a doença. Muitas vezes, o paciente apresenta a
doença assintomática, só descoberta eventualmente em exame.
Figura 5.4 - Ciclo da leishmaniose visceral
 Legenda: estágio infectivo (i); estágio diagnóstico (d).
Fonte: Parasites - Leishmaniasis, 2017.

#importante
O tipo de resposta imunocelular define
quem vai desenvolver a doença.

5.2.3 Quadro clínico

O quadro clínico depende diretamente da resposta imunológica.
Os pacientes que não conseguem responder adequadamente ao
protozoário apresentam quadro visceralizado. Existem formas
oligossintomáticas e afebris de difícil diagnóstico, que podem
evoluir para cura espontânea ou para formas sintomáticas. Pode-
se dividir a clínica em fases nos casos de formas sintomáticas.
5.2.3.1 Período inicial

Corresponde à fase de aparecimento dos sintomas. Costuma

também ser classificada como fase aguda, na qual pode haver
confusão com várias outras doenças agudas, virais ou
bacterianas. Apresenta febre irregular, não muito alta, em média,
menor que 38,5 °C, com períodos de acalmia por algumas
semanas, diarreia e dor abdominal. Tosse seca e irritante pode
decorrer de pneumonite intersticial.
Figura 5.5 - Principais regiões onde o protozoário manifesta suas formas
amastigotas
 Fonte: VectorMine.

O aumento do fígado não é representado, mas, muitas vezes,

aparece como resposta ao quadro sistêmico, não
necessariamente por multiplicação do protozoário. A medula é
repleta de Leishmania.
5.2.3.2 Período de estado

É a fase também chamada de crônica, em que os sintomas

clássicos estão presentes. O paciente apresenta emagrecimento
e palidez cutânea. Hepatomegalia, de 3 a 4 cm da linha
hemiclavicular direita, é um achado frequente. A esplenomegalia
pode chegar a ser muito exuberante, com o baço ultrapassando a
linha média em direção à fossa ilíaca direita. Geralmente, a
consistência do baço é amolecida, mas pode ser dura em caso de
fibrose, na hipótese de quadros crônicos. Dor esplênica à
palpação pode indicar periesplenite (inflamação da cápsula
esplênica), e dor esplênica aguda é sugestiva de infarto esplênico.
Não há grande adenomegalia, mas a micropoliadenopatia
generalizada não dolorosa é comum. Observam-se sinais de
desnutrição: pele seca, pelos quebradiços e cílios longos — sinal
de Pittaluga. Em geral, tais pacientes já são desnutridos de base,
mas esse quadro agrava-se pela perda intestinal de proteínas.
Figura 5.6 - Hepatoesplenomegalia na leishmaniose em criança
 Fonte: Expansão da leishmaniose visceral no estado do Rio de Janeiro, Brasil:
relato do primeiro caso autóctone no município de Volta Redonda e a dificuldade
de diagnóstico, 2014.

A hepatoesplenomegalia na leishmaniose é mais facilmente

visualizada em crianças, nas quais o quadro clínico da fase crônica
tende a ser mais grave.
Podem acontecer infecções secundárias na leishmaniose
visceral, pois os pacientes comportam-se como
imunodeprimidos. Podem ocorrer tuberculose, bactérias
capsuladas — Streptococcus pneumoniae e Haemophilus
influenzae — e bactérias Gram negativas. A infecção secundária é
a principal causa de morte nesses pacientes. A hemorragia
também é causa de óbito frequente, já que desenvolve
trombocitopenia, geralmente pancitopenia.
Portanto, a doença torna-se diagnóstico diferencial sempre que
houver esplenomegalia — em área endêmica, quanto maior o
baço, maior a probabilidade de calazar — e, nos pacientes com
quadros graves, toxemia, anemia ou pancitopenia,
hepatoesplenomegalia, hemorragias, infecções graves, vômitos,
diarreia, tosse, instabilidade respiratória e hemodinâmica sem
causa óbvia, podendo ser necessário iniciar o tratamento antes
do diagnóstico confirmado. A presença de cães infectados ou
doentes nas redondezas reforça a suspeita da doença.
Quadro 5.2 - Achados histopatológicos frequentes na leishmaniose visceral

Em algumas situações, o calazar tende a ser mais grave, com

maior risco de mortalidade, por isso deve ser tratado de maneira
mais agressiva, inclusive com tratamento medicamentoso mais
potente. As situações com maior letalidade foram descritas pelo
Ministério da Saúde em 2011 e, posteriormente, reduzidas.
São características que aumentam a letalidade na doença visceral
pela leishmaniose:
▶ Idade inferior a 1 ano;
▶ Idade superior a 40 anos;
▶ Infecção bacteriana;
▶ Recidiva ou reativação de leishmaniose visceral;
▶ Presença de diarreia ou vômitos;
▶ Edema;
▶ Febre há mais de 60 dias;
▶ Icterícia;
▶ Fenômenos hemorrágicos;
▶ Sinais de toxemia;
▶ Desnutrição grau III — marasmo/kwashiorkor;
▶ Comorbidades;

▶ Leucócitos menor que 1.000/mm3 ou maior que 7.000/mm3;

▶ Neutrófilos menor que 500/mm3;

▶ Plaquetas menor que 50.000/mm3;

▶ Hemoglobina menor que 7 g/dL;
▶ Creatinina sérica acima do valor de referência para a idade;
▶ Atividade de protrombina menor que 70% ou razão normalizada
internacional (INR) maior que 1,14;
▶ Bilirrubina acima do valor de referência;
▶ Enzimas hepáticas — alanina aminotransferase (ALT)/aspartato
aminotransferase (AST) — acima de 5 vezes o maior valor de
referência;
▶ Albumina menor que 2,5 g/dL.
São sinais de gravidade na leishmaniose visceral:
▶ Idade abaixo de 6 meses ou acima de 65 anos;
▶ Desnutrição prévia grave.
Comorbidades — HIV, diabetes mellitus — associadas a pelo menos uma
das seguintes condições:

▶ Icterícia;
▶ Fenômenos hemorrágicos — exceto epistaxe;
▶ Edema generalizado;
▶ Sinais de toxemia, como letargia, má perfusão, cianose,
taquicardia ou bradicardia, hipoventilação ou hiperventilação e
instabilidade hemodinâmica.
Eventualmente, o protozoário da leishmaniose visceral pode
causar leishmaniose cutânea, sendo característica mais
frequente da L. donovani, presente na Índia e, portanto, rara no
Brasil. Deve ser lembrado que o causador habitual de
leishmaniose cutâneo-mucosa não é nenhum destes, e sim o L.
braziliensis, L. guyanensis e L. amazonensis. A L. donovani é
causadora ocasional. Neste capítulo, abordaremos apenas a
leishmaniose visceral.
A coinfecção pelo HIV é mais frequente na Europa do que no
Brasil, mas existem diversos casos descritos no país. A principal
alteração que o HIV pode causar em associação com a
leishmaniose é o desenvolvimento quase certo da doença, ou
seja, o paciente não costuma ter leishmaniose assintomática.
Além disso, esses pacientes têm risco de evolução para gravidade
maior.
5.2.4 Diagnóstico
O padrão-ouro para o diagnóstico na leishmaniose é o encontro
do protozoário no tecido parasitado, e o melhor local para o
encontro deste é no aspirado de medula óssea — mielograma.
Entretanto, outras medidas podem ser tomadas para o
diagnóstico, específicas ou não.
5.2.4.1 Específico
Quadro 5.3 - Diagnóstico de leishmaniose
#importante
O padrão-ouro para o diagnóstico na
leishmaniose é o encontro do
protozoário no tecido parasitado, e o
melhor local para o encontro deste é no
 aspirado de medula óssea —
mielograma.

5.2.4.2 Inespecífico

▶ Hemograma: o principal exame inespecífico a ser considerado é

o hemograma, que normalmente apresenta pancitopenia, pelo
hiperesplenismo presente. Eventualmente, pode haver apenas
leucopenia e espera-se linfocitose;
▶ Exames de bioquímica: podem ser encontrados aumento da
fração gama na eletroforese de proteínas —
hipergamaglobulinemia — e queda de albumina;
▶ Diagnósticos diferenciais: desde o início do capítulo, ficou claro
que os principais diagnósticos diferenciais são feitos com outras
doenças que causam hepatoesplenomegalia. Entre as doenças
infecciosas, a principal doença que causa essa condição é a
esquistossomose. Entretanto, há outras doenças não infecciosas
que merecem ser lembradas, como linfoma, leucemias,
macroglobulinemia de Waldenström e policitemia vera.
5.2.5 Tratamento
Existem três drogas que fazem tratamento efetivo para
leishmaniose, que são: o antimonial pentavalente Glucantime®, a
anfotericina e a pentamidina. A droga mais potente é a
anfotericina, que deve ser reservada para retratamentos ou casos
de gravidade. A primeira droga de escolha para tratamentos
gerais deve ser o antimonial pentavalente. A pentamidina não é
facilmente encontrada no Brasil atualmente, por isso está em
desuso, exceto na Região Norte do país — Manaus.
5.2.5.1 Antimoniais pentavalentes: Glucantime®

▶ É chamado de antimoniato de N-metilglucamina, também

conhecido por meglumina;
▶ O tratamento deve durar pelo menos 20 dias;
▶ Na atualidade, esse tratamento pode ser feito
ambulatorialmente, sendo a única das drogas que pode ser
administrada dessa forma.
5.2.5.2 Anfotericina B

▶ É a única opção para gestantes e pessoas que tiveram reação

tóxica ao Glucantime®;
▶ Dose de 1 mg/kg/d, se desoxicolato, ou 5 mg/kg/d, se
lipossomal;
▶ Droga nefrotóxica, cardiotóxica e hepatotóxica;
▶ Uso por 21 dias.
A droga é a primeira escolha em algumas situações, ampliada
pelo Ministério da Saúde desde 2014. São elas:
▶ Idade menor do que 1 ano;
▶ Idade maior do que 50 anos;
▶ Pacientes com gravidade aumentada, avaliados clínica e/ou
laboratorialmente;
▶ Insuficiência renal;
▶ Insuficiência hepática;
▶ Insuficiência cardíaca;
▶ Transplantados cardíacos, renais ou hepáticos;
▶ Intervalo QT corrigido no exame eletrocardiográfico maior do
que 450 milissegundos;
▶ Uso concomitante de medicamentos que alteram o intervalo QT;
▶ Hipersensibilidade ao antimoniato de N-metilglucamina ou a
outros medicamentos utilizados para o tratamento da
leishmaniose visceral;
▶ Infecção pelo HIV;
▶ Comorbidades que comprometem a imunidade;
▶ Uso de medicação que compromete a imunidade;
▶ Falha terapêutica ao antimoniato de N-metilglucamina ou a
outros medicamentos utilizados para o tratamento da
leishmaniose visceral;
▶ Gestantes.
A anfotericina B deve ser sempre escolhida em detrimento à
anfotericina desoxicolato, já que a última é mais nefrotóxica, tem
mais efeitos colaterais e dose máxima menor diária. O Ministério
da Saúde fornece gratuitamente anfotericina lipossomal para
unidades previamente cadastradas.

#importante
Existem três drogas que fazem
tratamento efetivo para leishmaniose,
que são: o antimonial pentavalente
 Glucantime®, a anfotericina e a
pentamidina.

5.2.6 Critérios de cura

Muito se discute sobre como se dá o critério de cura, pois, em
situações de tratamento parcial, o uso de uma nova terapêutica,
com mais agressividade, deve ser discutido. A cura após o
tratamento é sempre presuntiva, pois não se pode ter certeza de
que todos os parasitas tenham sido eliminados. Para isso, usam-
se critérios clínicos, conforme veremos a seguir:
▶ Desaparecimento da febre, do segundo ao quinto dia de
medicação específica;
▶ Diminuição do baço e do fígado, podendo demorar mais no
fígado do que no baço;
▶ Melhora da pancitopenia;
▶ Costumeiramente, lento ganho de peso;
▶ Presença de eosinófilos no sangue periférico indicando retorno
de imunidade;
▶ Melhora dos sintomas, que permanecem após 12 meses do fim
do tratamento;
▶ Sem indicação de esplenectomia.
Em geral, para detectar uma recidiva, é necessário o encontro do
protozoário no tecido ou na medula após o fim do tratamento. A
sorologia pode permanecer aumentada pelo resto da vida e não
deve ser utilizada para determinar recidiva de doença ou falha de
tratamento prévio.
5.2.7 Profilaxia
O controle do vetor transmissor da leishmaniose é uma medida
importante para diminuição de novos casos da doença.
Diminuindo a população de Lutzomyia longipalpis, principal vetor
no Brasil, as infecções serão reduzidas. O controle de hospedeiros
não humanos, como cães, por meio de sacrifícios, apresenta
impacto apenas se associado ao controle do vetor.
Desde 2009, existe vacina canina para evitar leishmaniose,
licenciada e patenteada pela Universidade Federal do Rio de
Janeiro. A vacina é efetiva e muito se tem discutido sobre a sua
assimilação pelo governo em programas de vacinação em massa
nas áreas endêmicas. Entretanto, não há acordo sobre sua
realização ainda.
Os cães que se infectam por leishmaniose não se curam
adequadamente com os medicamentos que existem para os
humanos. Isso leva à necessidade do sacrifício do animal sempre
que é detectada leishmaniose. Apesar de existir grande discussão
das sociedades de animais quanto ao sacrifício, pois existe lei que
obriga o sacrifício dos animais infectados, efetivamente nenhum
tratamento é capaz de erradicar a doença no cão infectado.
5.3 ESQUISTOSSOMOSE
5.3.1 Introdução
Esta doença poderia estar no capítulo sobre parasitoses, pois se
assemelha muito a outras verminoses, inclusive é caracterizada
como uma das que tem ciclo pulmonar, causando pneumonite
eosinofílica. Entretanto, foi mais uma doença aqui englobada pela
sua característica importante de hepatoesplenomegalia, com a
intenção de facilitar os diagnósticos diferenciais.
A Organização Mundial da Saúde a considera uma “doença
negligenciada”, isto é, grupo de doenças que atingem apenas
países subdesenvolvidos e, por essa razão, há poucos esforços
dos países ricos em desenvolver novos tratamentos e vacinas. A
esquistossomose é causada por um platelminto, e, na América
Latina e na África, a espécie Schistosoma mansoni é responsável
pelas infecções. Em outros lugares do mundo, existem outras
espécies de Schistosoma que causam infecção, inclusive urinária,
mas que não existem no Brasil. No caso do S. mansoni, a
apresentação da doença é hepática e esplênica. Pela prevalência
no Brasil, abordaremos apenas o S. mansoni.
Figura 5.7 - Schistosoma mansoni

Legenda: (A) um par; (B) fêmea; (C) macho.

Fonte: Centers of Disease Control and Prevention, 1986.

A esquistossomose afeta 200 milhões de pessoas no mundo e

alastra-se principalmente nos países mais pobres, segundo a
Organização Mundial da Saúde.
Figura 5.8 - Esquistossomose no mundo
Nota: apesar de apresentar menor incidência do que na África, a esquistossomose
no Brasil é endêmica em alguns estados do Nordeste. Na América Central e na
Ásia também existem áreas de prevalência e endemicidade. Observe as áreas
onde ainda existem esquistossomose, sendo muitos países — incluindo o Brasil —
com doença em controle.
Fonte: adaptado de Organização Mundial de Saúde.

Estima-se em 5% a porção da população brasileira contaminada

com esquistossomose. A doença leva a quadros
hepatoesplênicos em formas graves, motivo pelo qual entrou
neste capítulo. Os estados brasileiros com maior incidência são os
do Nordeste, onde há maior mortalidade, e os do Sudeste,
especialmente Minas Gerais.
Figura 5.9 - Mapa da esquistossomose no Brasil — 2009 a 2017
 Nota: observe que há estados com área endêmica e não endêmica.
Fonte: adaptado de Ministério da Saúde.

Para ocorrer a infecção pela esquistossomose no homem, é

necessário um hospedeiro intermediário. Nesse caso, é o
caramujo do gênero Biomphalaria, que normalmente vive em
lagoas de água parada, conhecidas como “lagoas de coceira”.
Diversas espécies desse gênero são hospedeiras do S. mansoni,
mas uma das mais prevalentes por todo o Brasil é o B. glabrata,
demonstrado na Figura a seguir.
Figura 5.10 - Caramujo do gênero Biomphalaria, o B. glabrata
 Fonte: The NIH-NIAID Schistosomiasis Resource Center, 2008.

5.3.2 Fisiopatologia e ciclo de transmissão

A esquistossomose inicia seu ciclo por meio da eliminação de
fezes de pessoas contaminadas por ovos de S. mansoni. Além de
haver fezes, deve existir no local o caramujo do gênero
Biomphalaria. A deposição de fezes leva à contaminação do
ambiente com ovos de Schistosoma, e, normalmente, quando
caem na água, liberam larvas móveis ciliadas denominadas
miracídios, que penetram nos caramujos e os infectam.
No caramujo, que é o hospedeiro intermediário, ocorre um
processo de transformação da larva, levando-a ao estágio
denominado cercária, que é liberada pelo caramujo e permanece
livre no ambiente aquático.
As cercárias penetram ativamente a pele humana porque
apresentam sensores de temperatura. Geralmente, ocorre reação
alérgica no local da penetração do parasita, gerando muito
prurido, e por isso são chamados de “lagoas de coceira” os locais
de água infectada pelas cercárias. Podem ocorrer edema e rubor
local.
Após penetrar a pele, as larvas caem na circulação e são levadas
aos pulmões, onde é possível surgir uma pneumonite eosinofílica,
similar a algumas verminoses que podem causar síndrome de
Löffler — Necator, Ancylostoma, Strongyloides e Ascaris. Essas
formas amadurecem nos pulmões, transformando-se em vermes
adultos, que depois atingem a circulação portal. Na veia porta, os
vermes adultos instalam-se, migrando depois para o plexo
hemorroidário para a deposição dos ovos. Uma parte destes
atravessa o endotélio vascular, submucosa e mucosa, caindo na
luz intestinal, para serem eliminados com as fezes. Alguns ovos
ficam retidos na parede, enquanto outros voltam para o fígado. Os
ovos são as causas principais de lesão no hospedeiro, pois
desencadeiam reação inflamatória crônica granulomatosa, que no
fígado é reparada por fibrose.
O granuloma da esquistossomose causa uma resposta esperada
— Th2 —, levando à produção de IL-4, aumento da produção de
Imunoglobulina E (IgE) e IL-5 — eosinofilia. Isso leva a diversos
problemas dependendo do local onde estão os ovos que, ao
morrerem com a fibrose, desencadeiam lesões graves. Por isso, a
hipertensão portal e a diarreia na colite são exemplos de
problemas desencadeados. Nas formas pulmonares, há
granulomas nos septos alveolocapilares, gerando hipertensão
pulmonar.
Figura 5.11 - Ciclo da esquistossomose

Legenda: estágio infectante (i); estágio diagnóstico (d).

Fonte: adaptado de Parasites - Schistosomiasis, 2019.

#importante
Após penetrar a pele, as larvas caem na
circulação e são levadas aos pulmões,
 onde é possível surgir uma pneumonite
eosinofílica.

5.3.3 Quadro clínico

As manifestações clínicas da esquistossomose podem ser
divididas em dois momentos: a fase inicial ou aguda e a fase
crônica. O quadro clínico da fase aguda, muitas vezes, só é visto
em áreas endêmicas, pois é resultante do primeiro contato com o
parasita. Esse quadro agudo aparece entre 30 e 40 dias após o
contato com água contaminada pelos caramujos infectados.
Os principais sintomas são febre, diarreia e tosse seca de
instalação súbita. Quando ocorrem outros sintomas, alterações
do sistema nervoso central e hepatoesplenomegalia são os mais
comuns, mas estes regridem após a resolução dessa fase. A fase
aguda raramente é fatal, normalmente é autolimitada e, muitas
vezes, oligossintomática.
A febre aparece, principalmente, quando os vermes se instalam
no mesentério, já na fase adulta, conhecida como febre de
Katayama. Isso ocorre entre quatro e oito semanas após a
entrada inicial das larvas.
5.3.3.1 Fase aguda

As principais manifestações visíveis são:

▶ Dermatite cercariana: ocorre no local da penetração do verme.
Geralmente, apresenta edema, eritema e prurido, todos
resultantes da reação de hipersensibilidade e, muitas vezes, pode
ser confundida com outros tipos de eritemas, como picadas de
insetos. As reações podem ser leves, moderadas ou graves, e são
mediadas por resposta imune por IgE. Pode ser necessário o uso
de anti-histamínicos;
▶ Pneumonite intersticial eosinofílica: geralmente ocorrem tosse
e broncoespasmo, em razão da passagem do verme pelos
pulmões. Raramente é fatal, mas causa desconforto importante.
Em casos graves de áreas endêmicas, a doença deve entrar no
diagnóstico diferencial e faz parte das doenças causadoras da
síndrome de Löffler.

#importante
A febre aparece, principalmente, quando
os vermes se instalam no mesentério, já
na fase adulta, conhecida como febre de
Katayama.

Figura 5.12 - Lesões na pele causadas pela penetração das cercárias

 Fonte: Centers of Disease Control and Prevention, 1986.

Figura 5.13 - Lesões na pele causadas por penetração das cercárias

Fonte: Esquistossomose — sintomas, ciclo de vida e tratamento, 2019.

5.3.3.2 Fase tardia

Muitas vezes, esta forma é assintomática. Entretanto, pela

gravidade das lesões, quando ocorrem, devem ser identificadas e
tratadas adequadamente. A fase crônica é dividida em tipos de
apresentações da esquistossomose, conforme explicado no
Quadro 5.4.
Quadro 5.4 - Tipos de apresentações da esquistossomose

Figura 5.14 - Ascite + circulação colateral

A ascite e a circulação lateral são muito presentes na fase crônica
em pacientes com a forma hepatoesplênica e justificam o nome
popular da doença como “barriga d’água”. Normalmente, há
morte por sangramento, principalmente pelas varizes de esôfago
e estômago.
Quadro 5.5 - Complicações
5.3.4 Diagnóstico
O padrão-ouro para o diagnóstico consiste em encontrar o verme.
Porém, em algumas situações, como na fase aguda, outras
metodologias podem ser realizadas.
5.3.4.1 Exames inespecíficos

▶ Na fase aguda, eosinofilia importante, com até 80% de

eosinófilos;
▶ Na fase crônica, pancitopenia, principalmente pelo
hiperesplenismo. Observam-se sinais de hipertensão portal na
ultrassonografia;
▶ Tomografia mostra hepatoesplenomegalia;
▶ Endoscopia digestiva alta confirma varizes de esôfago e
estômago;
▶ Ultrassonografia mostra hipertensão portal.

#importante
O padrão-ouro para o diagnóstico
consiste em encontrar o verme.

A hepatoesplenomegalia só está presente em algumas fases

crônicas, mas, como é bastante típica nas formas crônicas
principais, deve sempre entrar no diagnóstico diferencial.
Figura 5.15 - Hepatoesplenomegalias
5.3.4.2 Exames específicos

▶ Reação imunológica realizada com sorologia para

esquistossomose, ELISA ou imunofluorescência. Pode ser usada
na fase aguda do diagnóstico, mas deve-se ter muito cuidado,
pois pacientes em áreas endêmicas podem ter a sorologia sem
doença em atividade;
▶ Parasitológico de fezes (PPF) para pesquisa de ovos pesados
nas fezes — Kato-Katz;
▶ Biópsia retal pode ser feita como alternativa à PPF sem
resultados positivos. É feita uma retossigmoidoscopia com
biópsia do reto, onde os ovos ficam depositados mais
frequentemente.
5.3.5 Tratamento
O tratamento é feito com medidas para o controle dos sintomas
na fase aguda e uso de antiparasitários específicos na fase
crônica. São o praziquantel e a oxamniquina. A principal diferença
entre os dois medicamentos é a inatividade do oxamniquina
contra Schistosoma que não o S. mansoni, enquanto o
praziquantel trata todos. Como no Brasil a única espécie
causadora de esquistossomose é o S. mansoni, a oxamniquina é a
droga escolhida, principalmente para o uso em crianças menores
de 4 anos, grupo etário para o qual o praziquantel é
contraindicado. A dosagem do tratamento da esquistossomose é
feita com praziquantel 50 mg/kg de peso para adultos e 60
mg/kg de peso para crianças, em dose única, ou com oxamniquina
15 mg/kg, somente para adultos, em dose única.
A discussão do tratamento paira sobre o diagnóstico e pode ser
dividida em tratamento específico e tratamento de sintomas.
Geralmente, os sintomas são tratados de acordo com a fase da
doença. O tratamento compreende desde anti-histamínicos para
fase aguda até medicamentos para controle de ascite, cirrose e
varizes de esôfago, como todo hepatopata deve ter. É importante
lembrar que o tratamento da verminose não melhora
completamente os sintomas de uma fibrose grave, apenas
impede que novos danos sejam causados.
Quadro 5.6 - Tipos de tratamento nas fases aguda e crônica
 1 O uso de prednisona é importante na fase aguda para diminuir os efeitos
inflamatórios.
2 Se houver suspeita de sepse por enterobactérias associadas, adicionam-se ao
tratamento antibióticos para Gram negativos.

No tratamento de esquistossomose aguda grave, a prednisona é

iniciada na dose de 1 mg/kg/d. O paciente recebe o
esquistossomicida — oxamniquina ou praziquantel — 24 a 48
horas depois. Na semana seguinte, a dose de corticosteroides é
reduzida para 0,5 mg/kg/d e, em seguida, para 0,25 mg/kg/d na
terceira semana.
O praziquantel não tem doses de segurança para crianças muito
pequenas, não sendo recomendado seu uso em menores de 2
anos. É classe B do Food and Drug Administration (FDA) para
gestação, o que indica que não deve ser usado habitualmente em
gestantes nem durante a amamentação, ou seja, no dia do
tratamento e nas 72 horas subsequentes, a mãe não deve
amamentar.
A oxamniquina deve ser usada com cautela em pacientes com
convulsões prévias, pois pode causar crises, e deve ser evitada
em gestantes e na amamentação, pois não existem estudos de
segurança — classe C do FDA.
Pode ser realizado, ainda, tratamento cirúrgico da hipertensão
portal como maneira de controlar as formas graves. A
esplenectomia pode ser empregada em casos sem regressão
com tratamento prévio, melhorando o hiperesplenismo
secundário.

#importante
O tratamento do parasita da
esquistossomose não elimina os
sintomas de hipertensão portal, caso
estes já estejam presentes, apenas
impede a evolução da doença pelo
parasita. Os tratamentos dos sintomas
devem ser mantidos.

5.3.6 Profilaxia
A principal profilaxia diz respeito ao cuidado com águas em que
haja o caramujo. Sua erradicação pode ser difícil, mas é uma boa
medida de prevenção. Em situações nas quais há ineficiência de
medidas de controle do hospedeiro intermediário, o ato simples
de não entrar em águas com muitos caramujos e,
consequentemente de parasitas, é boa medida de prevenção.
O desenvolvimento de uma vacina para esquistossomose foi alvo
de grande euforia, tendo sido realizado pelo Instituto Oswaldo
Cruz, no Rio de Janeiro. A vacina foi criada com a utilização da
proteína Sm14, obtida do Schistosoma mansoni. Desde 2011, há
testes em humanos, com ótimos resultados e previsão de
lançamento comercial nos próximos anos.

Como distinguir as
características principais
das
hepatoesplenomegalias
crônicas infecciosas?
Enquanto a leishmaniose visceral tem como principal
característica a pancitopenia febril com encontro do
parasita na medula ao mielograma, a esquistossomose
apresenta como principal característica a ascite na fase
tardia e o possível encontro do parasita em biópsia do
reto. Ambas terão epidemiologia semelhante, em
regiões específicas do Brasil. Não se esqueça!
Universidade Federal de Mato Grosso
O processo Revalida da UFMT começa com a entrega e análise de
documentos. Em seguida, se necessário, há um exame composto
por uma prova objetiva, com 100 questões, cada uma com quatro
alternativas, e uma discursiva, com apenas 5 questões. Ao
estudar, é importante considerar os temas imunização, sintomas
gastrintestinais, desenvolvimento da criança, Urologia Infantil,
parto, prematuridade, pré-natal e anticoncepção.
Atente-se também para pós-operatório, trauma raquimedular,
pancreatite aguda, litíase biliar, parasitoses intestinais, doenças
respiratórias e pulmonares, dengue, insuficiência cardíaca
congestiva, Medicina Legal, atenção primária, métodos
diagnósticos, Epidemiologia e Sistema Único de Saúde (SUS).
Em seguida, há uma prova prática para testar as habilidades
clínicas do candidato em dez estações, com cenários simulados,
em que o candidato será avaliado nas áreas de Clínica Médica,
Cirurgia, Pediatria, Ginecologia e Obstetrícia e Medicina de Família
e Comunidade e Saúde Coletiva.
UFMT | 2021
Pré-escolar, 4 anos de idade, sexo feminino, natural e procedente
de Várzea Grande - MT, residente na área rural, deu entrada na
UPA com quadro de febre de 39 °C, intermitente e irregular com
dois ou três picos por dia há três semanas, astenia, perda de peso.
Ao exame: sinais vitais: FR: 28 irpm, FC: 130 bpm, Tax: 39,3 °C.
REG, prostrada, palidez cutaneomucosa, hidratada. A ausculta
cardíaca e pulmonar eram normais. Abdome globoso, ruídos
hidroaéreos positivos, à palpação, fígado a 3 cm RCD e baço a 5
cm do RCE, sem sinal de irritação peritoneal. Linfonodos não
palpáveis. Demais sem alteração. Hemograma: hemácias: 3,6
milhões, Hb: 9,0 g/dL, Ht: 27%; leucócitos: 3.900 mm³; plaquetas
60.000 mm³; ureia: 17 mg/dL; creatinina: 0,6 mg/dL; VHS: 55mm;
bilirrubina total: 0,3 mg/dL; bilirrubina indireta: 0,2 mg/dL;
bilirrubina direta: 0,1 mg/dL; amilase: 153 mg/dL; AST: 27 U/mL;
ALT: 15 UI/mL; proteínas totais: 5,15; albumina: 3,0 mg/dL;
globulina: 2,15 mg/dL.
Qual é a principal hipótese diagnóstica?
a) leishmaniose visceral
b) linfoma de Hodgkin
c) malária por P. falciparum
d) esquistossomose
Gabarito: a
Comentários:
a) Começamos pela epidemiologia positiva para Leishmaniose
Visceral (LV) na região do Mato Grosso descrita. Observe que há
pancitopenia descrita, associada a febre e hepatoesplenomegalia
sem icterícia. Transaminases também normais. LV é forte
hipótese e deve ser investigada através da realização de
mielograma e procura do protozoário na medula.
b) O linfoma de Hodgkin é diagnóstico diferencial importante, mas
haveria descrição de gânglios. A pancitopenia também não é
característica do linfoma de Hodgkin, apesar de poder ter febre
com hepatoesplenomegalia.
c) Na malária haveria icterícia se o caso fosse grave a ponto de dar
anemia tão importante. Apesar de hepatomegalia poder estar
presente e da epidemiologia ser possível para malária pela região,
também não haveria trombocitopenia com leucopenia tão
importante. Por fim, os acessos de febre seriam regulares pelo
ciclo do Plasmodium.
d) A esquistossomose não leva a pancitopenia, apesar de quadros
agudos poderem cursar com febre e ainda com
hepatoesplenomegalia.