Caderno Congênita.

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 Mão Congênita

Considerações Gerais
Alterações congênitas são variações da normalidade ou deformidades
diagnosticadas no nascimento. Elas podem ser isoladas, quando
restritas a um local específico, ou podem estar associadas a outras
anormalidades sistêmicas ou a síndromes.
“Imper feições ao nascimento” ou alterações congênitas são
relativamente comuns, sendo a grande maioria sem gravidade ou até
imperceptíveis, consideradas características pessoais como a cor da
pele, o peso ou a altura. Mesmo assim muitas vezes a aparência estética
pode causar impacto negativo tanto para a criança quanto para os pais.
A realização de ecografias durante a gravidez permite o diagnóstico
precoce de várias alterações congênitas. Os resultados, porém, devem
ser analisados com cautela já que algumas vezes a alteração pode não
ser tão grave quanto parece e em outras, mesmo com exames normais,
a criança nasce com alterações.

Quais São as Causas?

Na grande maioria das vezes as alterações congênitas nas mãos
ocorrem de forma esporádica, não tendo causa definida, sem que se
descubra porque, quando ou onde aconteceu o problema. Menos
comumente podem ser causadas por fatores genéticos (síndromes
familiares) ou fatores ambientais, como exposição a substâncias
teratogênicas, tais como radiação, medicamentos, drogas ou álcool.
Algumas alterações congênitas com causa genética podem pular
várias gerações até aparecer novamente.
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 São inúmeras as causas para o aparecimento das alterações congênitas
das mãos, sendo algumas conhecidas e outras não. O desenvolvimento
do feto ocorre a partir da união do óvulo com o espermatozóide e
envolve milhares de etapas. Em cada uma delas pode haver algum
erro que pode causar alterações. Mas a natureza é sábia. A grande
maioria das malformações graves e que ocorrem no início da gestação
provocam aborto espontâneo, sem que as mães sequer fiquem
sabendo que estavam grávidas. Porém, nas alterações moderadas que
acontecem a partir da quarta semana de gestação, o feto se desenvolve
normalmente.
As mãos começam a se formar entre a quarta e a oitava semana
de gestação. Nessa fase inicial muitas vezes a mãe nem sabe que
está grávida, aumentando assim o risco de exposição a substâncias
prejudiciais. No mesmo período de formação da mão outros órgãos
e sistemas também se desenvolvem. Por isso, na consulta inicial com
o pediatra, sempre que haja uma alteração congênita na mão, deve
ser feito um rastreamento para outras malformações, como cardíacas,
hepáticas, reais e intestinais.

Quais são as Alterações Congênitas mais Comuns na Mão?

Anomalias congênitas ocorrem em até 2% de todos os nascimentos.
Destes, aproximadamente 10% ocorrem nos membros superiores,
principalmente nas mãos. Estudos exatos quanto a incidência das mal
formações congênitas das mãos são difíceis de ser realizados, devido
a grande frequência de alterações leves, que não trazem prejuízo
funcional e, por consequência, não levam a procura de auxílio médico.
Os grandes centros mundiais que tratam de alterações congênitas das
mãos mostram que a patologia mais frequente é a sindactilia (dedos
unidos), seguida pela polidactilia (dedos a mais).
Deve-se enfatizar que a incidência das alterações varia entre as
diferentes regiões do mundo e entre as raças. Populações de pele clara
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 tem uma incidência maior sindactilia, enquanto os negros tem uma
maior chance de ter polidactilia do quinto dedo. Já entre os asiáticos
existe uma incidência maior de polidactilia do polegar.

Quais são as Orientações Iniciais?

Algumas das anomalias da mão são tão infrequentes que parece lógico
que sejam tratadas por centros médicos de referência. No entanto, na
maioria dos países, como no Brasil, não existe uma rede assistencial
especializada que evite que muitas dessas patologias sejam tratadas
por médicos sem a experiência necessária. Em muitas ocasiões,
considera-se que o tratamento das deformidades congênitas da mão
é simples e banal, e a sua real dificuldade somente se torna aparente
com o resultado desastroso do tratamento.
Quando o diagnóstico é feito ao nascimento, ocorre um conflito
no casal, que na maioria das vezes tem dificuldade de aceitar a má
formação e de se desfazer da imagem do “filho normal”, tão esperado.
Nesse ambiente de angústia e tristeza pode surgir um sentimento de
culpa. Nessa fase inicial pode ser essencial o apoio psicológico.
Uma das par tes mais impor tantes do tratamento inicial das
deformidades congênitas da mão é a conversa com os pais. A resposta
inicial é um misto de emoções: culpa, raiva e pena são sentimentos
que se seguem após o diagnóstico de alteração congênita. A primeira
abordagem a ser dada é que muitas alterações congênitas não são
doenças e sim variações da normalidade e que não afetam a função. É
comum observarmos, devido ao sentimento de culpa e desinformação,
uma rápida procura por médicos, solicitando uma correção cirúrgica
definitiva. Nessa fase inicial, os pais tem pressa e aceitam qualquer
opção de tratamento para que “a mão fique normal” o mais rápido
possível.
Deve-se ter em mente que a criança que nasce com uma alteração
congênita desconhece a sua alteração e vive com a sua incapacidade
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 normalmente. Só em torno dos 2 ou 3 anos é que a criança, observando
os outros, se dará conta da alteração. Nesse momento a aceitação da
criança depende do entorno da família. Àquelas com famílias com boa
estrutura darão pouca importância e saberão muito bem se defender
das dificuldades. O que se observa é que as dificuldades psicológicas
vividas pelas crianças não tem relação com a gravidade da patologia
e sim como a maneira pela qual ela foi preparada para lidar com
aquilo. Numa idade precoce, a família não deve buscar explicações
complexas para tirar as dúvidas da criança. Deve dar apoio e dizer-
lhe simplesmente que ela nasceu assim. Com o tempo as respostas
surgirão naturalmente. Também não se deve criar falsas expectativas
de melhora com o crescimento.
É importante preparar a criança e a família para o ingresso escolar, onde
certamente ela será motivo de curiosidade e perguntas. É necessário
preparar também os professores para que ajam de maneira natural,
evitando o protecionismo e não expondo a criança a atividades que
ela possa ter dificuldade de realizar. O convívio com crianças da mesma
idade desde um período precoce faz com que os colegas se acostumem
às diferenças e as aceitem numa convivência normal, sem o risco de
brincadeiras desagradáveis (bulling).

Como se Nomeiam e Classificam as Alterações Congênitas

da Mão?
Os nomes das deformidades congênitas das mãos são derivados de
palavras gregas. Por exemplo, unem-se dois termos como “poli”, que
significa vários, e “dactylo”, que significa dedo, e temos, polidactilia que
significa mão com vários dedos. Da mesma forma temos sindactilia
que significa dedos unidos ou grudados, ou macrodactilia que significa
dedos grandes.
Devido a grande variedade de alterações congênitas de mão sempre
houve a tentativa de classificar as lesões de uma maneira lógica e

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 prática. A classificação deve ser o pilar básico para o diagnóstico,
prognóstico (gravidade) e terapêutica (tratamento).
Existem várias classificações de deformidades congênitas dos membros
superiores. A mais conhecida e utilizada é a da IFSSH (International
Federation of Societies for Surgery of the Hand). Ela se baseia na
fase embrionária em que ocorre o defeito e é uma modificação da
classificação de Swanson, de 1976, e vem sendo alterada à medida
que o conhecimento sobre as patologias aumenta.
A IFSSH dividiu as alterações congênitas da mão em 7 tipos. Apesar
de contemplar a maioria das lesões, algumas anomalias são difíceis
de enquadrar em qualquer classificação. Estima-se que até 10% dos
pacientes fiquem sem uma classificação definitiva.

1. Falha de Formação (ou no Desenvolvimento de Partes): Ocorre

quando há uma parada na formação de toda uma porção do membro. São
divididas em falhas de formação transversal, intercalar e longitudinal.
As transversais são
as amputações
congênitas, que
po dem ocorrer no
braço, antebraço,
punho e mão. Já as
intercalares, também
chamadas de
focomelia, ocorrem
quando há falta
de um segmento
completo do membro,
podendo a mão estar
fixada diretamente
na ax ila. As falhas
longitudinais podem
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 afetar a porção central da mão,
causando a mão fendida, a
porção externa da mão, dando
origem a Mão Torta Radial (onde
a mão fica em uma grande
angulação para o lado radial) e
a porção interna, gerando a Mão
Torta Ulnar.

2. Falha de Diferenciação (ou

Separação de Partes): Nessa
categoria entram as alterações
onde não há uma correta divisão
dos segmentos. Isso pode
ocorrer em qualquer tecido ou
profundidade, podendo afetar
pele, osso e tendão. Quando
afeta apenas as partes moles
gera o exemplo mais comum dessa categoria, a Sindactilia.
A Sindactilia é um defeito congênito no qual dois ou mais dedos
permanecem unidos após o nascimento. Durante a formação da
mão, os dedos se formam unidos, ocorrendo a separação entre a
6 e 8 semana de gravidez. Na sindactilia ocorre uma falha nessa
separação dos dedos. É relativamente comum quando comparada
a outras alterações congênitas na mão. Ocorre em um a cada 2500
nascimentos. Geralmente ocorre como uma alteração isolada, não
apresentando outras malformações. É mais comum ser bilateral,
simétrico e em meninos. Ocorre mais entre os terceiro e quarto dedos,
possivelmente por serem os últimos a se separarem e por apresentar
tamanhos semelhantes, motivo pelo qual a sindactilia mais rara ocorre
entre o polegar e o indicador. Em quase metade dos pacientes existe
algum tipo de transmissão genética na família. A sindactilia é dividida
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 em completa (quando atinge
todo o dedo) e incompleta
(não atinge todo o dedo), e em
simples (quando a união é só
de pele) ou complexa (fusão
dos ossos, tendões e unha).
Existem inúmeras técnicas
cirúrgicas para a correção da
sindactilia e apesar de parecer
banal, a cirurgia de separação
dos dedos é bem complexa.
Primeiramente porque
após a divisão dos dedos
ocorre falta de pele, sendo
necessário o uso de enxerto
em quase todos os pacientes,
e também porque se deve
priorizar a reconstrução do
espaço interdigital, já que ele
permite a perfeita mobilidade
e função dos dedos e impede a recidiva da deformidade.
Outro exemplo de falha de diferenciação ocorre nas fusões ósseas
(Sinostose). Os locais comumente afetados são os ossos do cotovelo
(principalmente a porção superior do rádio e ulna, bloqueando
a rotação do antebraço) e os ossos do carpo (causando pouca
repercussão funcional).

3. Duplicação de Partes: Nessa categoria ocorre a divisão de um ou mais

segmentos. Estudos recentes mostram que não ocorre uma duplicação
verdadeira e sim uma divisão do segmento original. Pode ocorrer em
diferentes níveis. Em raríssimos casos pode ocorrer a duplicação de
toda a mão. Mais comumente atinge o polegar ou o dedo mínimo, e com
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 menos frequência
acontece nos
dedos centrais.
Na raça branca
ocorre mais no
lado do polegar
e nos negros
mais na borda
do dedo mínimo.
A duplicação
também varia de
pequenos dedos
atrofiados e sem
estrutura óssea,
até dedos bem
fo r m a d o s, c o m
articulações e
mobilidade.
4. Hipoplasia:
Nessa categoria
se enquadram
os casos onde
há uma falta de
crescimento e
desenvolvimento
normal das
p a r t e s . A
hipoplasia pode
ser obser vada
nos dedos ou
até em um
segmento inteiro

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 do membro. O
local mais típico
desse tipo de
defomidade é o
p o l e g a r. O c o r r e
uma falha no
crescimento
de todas as
estruturas que
compõem o
dedo (osso,
tendão, músculos,
ligamentos).
D e v i d o à
importância do
p o l e g a r, a h i p o p l a s i a é b e m e s t u d a d a e a s u a r e p a r a ç ã o
essencial para a função
d a m ã o. E l a é d i v i d i d a
em 5 graus de gravidade,
definindo assim o tipo de
tratamento em cada caso.

5. Gigantismo: Também
chamada de Macrodactilia,
essa categoria é o
contrário da hipoplasia.
N e l a u m s e g m e n to o u
parte do membro teve um
crescimento maior e mais
acelerado que o normal.
É uma alteração rara e na
grande maioria das vezes
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 não se sabe a causa. O hipercrescimento afeta todos os tecidos,
inclusive os ossos. O tratamento é difícil e desafiador. Geralmente
são necessárias várias cirurgias. Em casos catastróficos está indicada
a amputação.

6. Bandas de Constrição Congênita: Também conhecida como

Síndrome dos Anéis de Constrição Congênita ou Doença de
Streeter. A teoria mais aceita é a extrínseca, onde as lesões são
atribuídas ao estrangulamento de
um segmento pelas membranas
amnió ticas que recobrem o fe to.
As lesões são decorrentes de um
sofrimento vascular causado por
c o m p r e s s ã o, p o d e n d o t e r v á r i o s
graus de gravidade. Dependendo da
profundidade da compressão podem
causar desde simples pregas na pele,
com ou sem edema na porção distal,
atrofias ou sindactilias com fusões
ósseas, ou até amputações intra-
uterinas. O tratamento é feito com
a ressecção e liberação das áreas
de compressão. Também podem ser
necessários enxertos de pele e até
alongamentos ósseos.

7 . A n o m a l i a s G e n e ra l i z a d a s : N e s s e g r u p o s e i n c l u e m a s
a n o m a l i a s c o m p l e x a s , c o m o a c o n d r o p l a s i a , a r t r o g r i p o s e,
síndromes e osteocondromatose. Também quando a alteração
não se enquadra em nenhuma dos outros subtipos, ela será
classificada como tipo 7.

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 Quais as Regras no Tratamento?
As deformidades congênitas variam de alterações leves, como
diminuição do tamanho, até alterações severas, como amputações de
partes ou até de todo o membro.
E m a l g u n s c a s o s n ã o é n e ce s s á r i o t r a t a m e n to fo r m a l , s ã o
deformidades leves e sem diminuição da função da mão. Em
crianças maiores que já se adaptaram à deformidade não está
indicado qualquer tratamento. Para esses pacientes a consulta
é feita para esclarecimentos sobre a patologia e orientações
quanto à causa e hereditariedade.
Nas deformidades congênitas da mão, sabe-se que o resultado do
tratamento depende mais do grau de expectativa dos pais do que
da melhora funcional após a cirurgia. É muito importante expor
aos pais que mesmo com a cirurgia mais moderna e especializada,
a mão nunca será normal. O tratamento é um auxílio, tanto para
a função, quanto para a estética. É comum observar os pais se
empenharem ao máximo no tratamento, num misto de dedicação
e sentimento de culpa.
Após a primeira consulta, a maioria das vezes o cirurgião de
mão encaminha a mãe e o bebê para uma avaliação com o
médico geneticista. Isso ajuda a definir o diagnóstico definitivo
e também a planejar o tratamento. Além disso, os pais sempre
querem saber do risco da patologia ocorrer num próximo filho
ou nos netos.
Deformidades graves, principalmente quando afetam as duas mãos,
são debilitantes. Nesses casos é importante consultar o mais cedo
possível um especialista em cirurgia de mão para que possa ser traçado
o plano do tratamento. Mesmo que não haja indicação de correção
cirúrgica imediata, existem diferentes formas de auxílio, como o uso
de órteses e terapia ocupacional.

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 Quando se Indica Cirurgia?
O tipo de tratamento deve levar em conta a idade da criança, a
gravidade das deformidades e o estado geral de saúde. Pode ser
indicada inicialmente fisioterapia e reabilitação com alongamentos e
manipulações, também podem ser indicados o uso de órteses e talas
para a correção de deformidades, uso de próteses e também cirurgias
reconstrutivas, onde as técnicas variam de acordo com a patologia.
O tratamento das deformidades severas é um desafio. Nessa
situação, é importante encaminhar a criança de maneira precoce
a um especialista em cirurgia de mão. Só ele poderá informar
aos pais a gravidade da lesão, o objetivo e a expectativa do
tratamento. É importante salientar que, na maioria das vezes, é
impossível a reconstrução completa, porém a criança apresenta
uma surpreendente adaptação funcional.
Muitos aspectos devem ser analisados quando definimos o período
correto para a correção cirúrgica. Como regra geral, quando há
indicação cirúrgica, prefere-se fazê-la entre os 12 e 24 meses de
idade. Nos casos em que há alteração vascular ou quando há grande
progressão da deformidade com o crescimento, realiza-se a correção
antes de um ano de idade.
Um conceito que está sendo muito explorado na atualidade,
principalmente pelos médicos que defendem cirurgias mais precoces,
é a plasticidade neuronal. O desenvolvimento neurológico na criança
começa dentro do útero e ocorre de forma acelerado na primeira
infância. Essa fase é considerada essencial para o desenvolvimento das
capacidades e habilidades. Esse poder que o cérebro tem, numa fase
inicial, de se adaptar ao meio e de aprender de forma mais acelerada é
o que chamamos de plasticidade neuronal. Após esse período há uma
alteração da imagem da mão no cérebro que é difícil de ser modificada.
Outros fatores também podem influenciar na escolha da correção
rápida da deformidade.

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 A correção em crianças pequenas faz com que o potencial de
crescimento seja maior, auxiliando na correção de pequenas alterações
que possam existir. O rápido alívio da angústia familiar também deve
ser levado em conta, e o pouco uso das mãos numa fase inicial da vida
faz com que a imobilização seja bem tolerada em crianças pequenas.
Já os autores que indicam uma correção mais tardia, após os dois anos
de idade, explicam que há um maior desenvolvimento dos pulmões,
diminuindo o risco de complicações com a anestesia. O tamanho da
mão também é maior, já que antes de um ano as estruturas anatômicas
da mão são delicadas e pequenas, tornando difícil a reconstrução.
Isso aumenta o índice de insucessos e de retorno da deformidade.
Numa fase mais tardia, também temos como ponto positivo a ajuda
do paciente nas indicações dos procedimentos, na cooperação no
cuidado da cirurgia e na reabilitação.

Quais são as Evoluções no Tratamento?

Existem constantes pesquisas na tentativa de descobertas de
tratamentos para as alterações congênitas da mão. O objetivo inicial
do tratamento dessas patologias é que a criança tenha autonomia
para realizar as funções básicas, como alimentação e higiene, de forma
independente. E isso só é feito quando a criança apresenta função de
pinça (pegada de objeto entre os dedos), mesmo que com apenas
dois dedos.
Por experiência clínica se sabe que pacientes com alterações congênita
em apenas uma das mãos apresentam poucas indicações para
tratamentos agressivos ou uso de próteses.
Com os avanços das pesquisas e da tecnologia novos métodos de
tratamento têm surgido, principalmente para crianças com lesões
graves e bilaterais. O uso de próteses mioelétricas, que utilizam a
contração da musculatura para controlar a sua função, tem apresentado
resultados promissores. A reconstrução das alterações congênitas

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 da mão também pode ter auxílio das técnicas de microcirurgia. O
reposicionamento dos dedos, e até a transposição de dedos do pé
para a mão, pode ser realizado. Isso se faz com a reconstrução dos
tendões, nervos e vasos sanguineos, com o auxílio do microscópio.
Deve-se sempre levar em conta que devido à complexidade dos
procedimentos, ao risco que essas grandes cirurgias trazem e ao dano
causado na região doadora, são raras as suas indicações.

Recado Final:
Deve-se ter em mente que a presença de alterações congênitas nas
mãos podem se associar a outras alterações viscerais (cardíacas,
urinárias e intestinais) ou estar associadas a síndromes. Devido a tal
possibilidade é necessário que o pediatra faça um exame completo,
muitas vezes com o auxílio de um geneticista.
Ao longo da história, muitos médicos especialistas contribuíram para
o conhecimento e tratamento das malformações da mão. Pediatras,
cirurgiões, ortopedistas, geneticistas, fisioterapeutas e terapeutas
ocupacionais sempre uniram os esforços para melhorar o tratamento
desses pacientes. Primeiramente se deve ressaltar que a criança tem
grande adaptação à deformidade e não sente falta de uma função
que nunca teve. Assim não há sentimento de perda, diferentemente
das deformidades causadas por acidentes na idade adulta. Além disso,
não há dor, e desde o início da vida a criança se desenvolve e aprende
a conviver e a superar as dificuldades.
O objetivo da cirurgia é auxiliar na função fazendo com que esse
membro se torne mais útil, sem nunca gerar uma expectativa alta para
o paciente e familiares.

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 Dr. Ricardo Kaempf de Oliveira
CREMERS 23655

Dr. Leohnard Bayer

CREMERS 25062

Dr. Rafael Pêgas Praetzel

CREMERS 22652

Rua Leopoldo Bier, 825 - Sala 301  CEP 90620-100  Porto Alegre  RS
Fones: (51) 3023 6600 e 3217 2390  www.institutodamao.com.br

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