Demências e

Parkinsonismo
Relevância: Moderada
Todos as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta,
baseado na incidência nas provas de residência médica dos últimos 5 anos.
Demências e Parkinsonismo

Tema com presença moderada em provas de residência, entretanto, bastante cobrada na maioria
das provas mais almejadas no Brasil. Não esqueça de complementar seu estudo com flashcards e
questões! Vamos nessa?

O que você precisa saber?

Demências
Por definição, demência é uma desordem caracterizada por declínio cognitivo envolvendo um ou mais
domínios cognitivos (aprendizado e memória, linguagem, função executiva, atenção complexa, perceptual
motora e cognição social). Este problema deve ser grave o suficiente para reduzir o grau de independência
ou funcionalidade diária do indivíduo em relação à condição que apresentava anteriormente ao surgimento
do problema. Começaremos nosso estudo, então pela principal etiologia de demências no mundo. Nós
dividiremos nosso material, por questões didáticas, em síndromes demenciais reversíveis e irreversíveis.
Começaremos pelas irreversíveis com duas questões (as respostas estarão no texto do material):

Demências irreversíveis
(UERJ – 2011) Médico de 74 anos vem notando perda da memória para fatos recentes nos
últimos meses, o que fez com que fechasse seu tão bem sucedido consultório um dia após se
perder no trajeto entre sua casa e o consultório, percurso que vinha fazendo sem problemas
nos últimos 46 anos. Feito o diagnóstico de doença de Alzheimer, além de medidas de cuidados
gerais, a droga aprovada para diminuir a progressão do déficit cognitivo age na:

(A) Inibição da acetilcolinesterase;

(B) Diminuição do stress oxidativo
(C) Inibição da HMG-CoA redutase
(D) Inibição da receptação de serotonina

(UNIFESP – 2019) Mulher de 65 anos, que mora só e é hipertensa, comparece à consulta médica
acompanhada por sua sobrinha que refere que a paciente sempre acumulou coisas no dia a dia, mas há
cerca de 2 anos piorou e não permite que jogue fora qualquer objeto, mesmos os quebrados, nem que
limpem sua casa. Tem incontinência urinária e sua cama e os tapetes da casa cheiram à urina. Apresenta
isolamento social. Exame físico: despenteada, em precário estado de higiene. PA 180/100 mmHg.
Testes cognitivos: preservação relativa de memória e dos domínios visuoespaciais, comprometimento
da função executiva e comportamentos compulsivos. A etiologia mais provável é:

(A) Esquizofrenia
(B) Demência frontotemporal
(C) Demência por múltiplos infartos
(D) Transtorno factício
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Doença de Alzheimer (DA)

Maior causa de demências no mundo, sendo responsável por 60 a 80% dos casos entre idosos com
quadro demencial crônico. Acredita-se que sua fisiopatologia consista no acúmulo de beta amiloides
no espaço extracelular, entre outras situações que fogem ao escopo do nosso material. A doença se
inicia, na maioria das vezes, após os 65 anos de idade, dobrando sua prevalência a cada 5 anos a
partir desse corte. A DA surgida antes dessa idade é conhecida como DA de início precoce.

Quadro clínico
O déficit de memória é o sintoma inicial mais comum na DA, principalmente, a memória para eventos
recentes. Em primeiro momento, as memórias imediata e remota (para eventos distantes) são preservadas,
sendo acometidas durante a evolução natural da doença (lembrar que é uma doença insidiosa, geralmente
levando cerca de 10 anos desde o início dos sintomas até sua franca apresentação). Em boa parte das vezes,
a ausência de insight (o paciente perceber que está doente) é uma marca nesse início do quadro.

Diagnóstico
O progresso da doença, assim como a mensuração do déficit visando o diagnóstico, podem ser feitos
por meio de testes como:

a) Mini-Exame do Estado Mental (MEEM): conhecido popularmente como mini mental, este teste
contém diversos itens que pontuam até 30 pontos. O corte classicamente reconhecido para
diagnóstico de distúrbio cognitivo, entretanto, com muita discórdia na literatura, é menor ou igual
a 23 pontos de acordo com referências americanas.
b) Montreal Cognitive Assessment (popularmente conhecido como MoCA): teste mais sensível
que o MEEM com reconhecida capacidade superior de acessar distúrbios executivos
(contém o desenho do relógio, reconhecimento de animais, entre outros). Seu corte para
verificar transtornos cognitivos é menor ou igual a 25 pontos ou menor ou igual a 24 pontos
em pessoas com 12 anos ou menos de educação formal.

Uma vez reconhecido o transtorno, devemos excluir condições como:

1. Uso de medicamentos que possam interferir na cognição como analgésicos potentes,

anticolinérgicos, medicamentos psicotrópicos, sedativos ou hipnóticos;
2. Depressão: o quadro de depressão é um dos principais diagnósticos diferenciais das
demências;
3. Hipotireoidismo;
4. Neurossífilis.
5. Carências vitaminosas, como B12

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Entre diversas outras condições reversíveis do quadro. Com estas excluídas, passamos aos exames
complementares:

Exames complementares

a) Ressonância nuclear magnética de crânio: ajuda a excluir possíveis diagnósticos diferenciais,

assim como apresenta alterações compatíveis com o diagnóstico. As alterações que
têm maior correlação com DA (porém, não são específicas) são atrofia cortical focal e
generalizada com especial redução do volume cortical hipocampal ou do lobo temporal
medial. (Frisaria que a atrofia do hipocampo é a alteração mais cobrada e, por ser produtora
importante de acetilcolina, essa atrofia leva a um déficit de acetilcolina - CCQ importante).
b) PET-FDG ou SPECT: tomografia de emissão de pósitrons com imagem funcional do cérebro
por meio do consumo de 18-fluorodeoxiglicose (PET-FDG) ou Tomografia computadorizada
com emissão de fóton único (SPECT) revelam regiões distintas de hipometabolismo (PET) e
hipoperfusão (SPECT) na DA. Em um futuro breve, o PET-amiloide será uma realidade para o
diagnóstico in vivo da DA.
c) Análise do líquor (LCR): o quadro de DA é relacionado à redução dos níveis de beta-amiloide
e aumento de (da proteína) TAU (destacaria esses dois pontos e frisaria que são dois CCQs
importantes muito cobrados em provas) ou fosfoTAU. Para lembrar, basta pensar que o
beta-amiloide está ficando depositado no cérebro e, logo, seu valor no LCR irá cair.

Entretanto, o diagnóstico definitivo só pode ser fechado por meio de biópsia do tecido cerebral, coisa
raramente realizada na prática clínica e bastante feita mediante autópsias.

Tratamento
O tratamento para DA visa reduzir a velocidade de progressão da doença. NÃO HÁ CURA. Para esta
redução, podemos empregar:

a) Inibidores da acetilcolinesterase: atuam em uma possível falta de acetilcolina ao ocorrer morte

de neurônios no Núcleo Basal de Meynert e suas projeções em pacientes com demências.
Como inibem a acetilcolinesterase, eles acabam por aumentar os níveis de acetilcolina na fenda
sináptica. Constam nesta categoria a donepezila, a galantamina e a rivastigmina. (Dentre eles,
a rivastigmina é um dos mais empregados, porém a donepezil tem demonstrado uma maior
eficácia - fique atento em questão maldosa e detalhista de prova).
b) Antagonista do receptor NMDA (receptor de glutamato): categoria em que se encontra a
memantina. Esta é utilizada para casos de demência moderada (e avançada da doença)
em conjunto com inibidores da acetilcolinesterase e apresenta, teoricamente e com baixa
evidência científica, a capacidade de ser neuroprotetora, diferentemente da categoria acima.

Agora sabemos o CCQ da primeira questão: A doença de Alzheimer pode ser tratada com inibidores
da acetilcolinesterase (letra A). Alzheimer é um tema quente nas provas de residência!

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Demência vascular
Segunda forma mais comum de demência no mundo, a demência vascular é a degeneração
cognitiva aguda ou crônica causada por doenças cerebrovasculares que causem uma redução da
vascularização do cérebro. Pode ser vista em duas formas, primariamente:

1. Paciente com acidente vascular encefálico (AVC ou AVE) isquêmico ou hemorrágico

seguido por um quadro demencial;
2. Dano vascular cerebral identificado nos exames de imagem em paciente com declínio
cognitivo, porém sem história de AVE/AVC.

Qual o correto, AVC ou AVE? Na realidade, pensando que o acidente vascular pode ocorrer em todo o
encéfalo e não apenas no cérebro, o termo AVE contemplaria de maneira mais significativa o território
que possa, porventura, ser acometido. Entretanto, historicamente, ambos os conceitos são utilizados
para as mesmas coisas.
Importante lembrarmos que a demência vascular pode estar associada à doença de Alzheimer.

Fatores de risco
Os fatores de risco para demência vascular são os mesmos para AVC:
1. Idade avançada
2. Hipertensão
3. Diabetes mellitus
4. Aumento do colesterol total
5. Obesidade
6. Sedentarismo
7. Tabagismo
8. Fibrilação atrial
9. Doença arterial coronariana

Quadro clínico
A evolução da doença ocorre marcadamente abrupta ou em degraus (surgindo déficits com o passar
do tempo), pouco acometimento amnéstico e mais acometimento executivo (função executiva é
conhecida como a capacidade do indivíduo em utilizar um conjunto de habilidades de forma integrada
para direcionar comportamentos a objetivos a fim de realizar ações voluntárias).
O paciente pode apresentar clínica associada de acordo com a localidade acometida pela lesão
vascular, gerando sinais focais, como afasias, apraxias, hemiplegias, entre outros.

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Diagnóstico
Associam-se a história do paciente (surgimento abrupto? Curso flutuante? Histórico de AVC? Sintomas
ou sinais neurológicos focais?), o uso de testes diagnósticos (MoCA e MEEM) e exames de imagem.
A testagem neuropsicológica também pode dar suporte a este diagnóstico. Em relação às imagens,
a tomografia computadorizada ou a ressonância nuclear magnética de crânio podem ser utilizadas
para este fim, sendo a RNM mais sensível para tal.

TC apresentando infarto temporal e hipocampal à direita, podendo simular Alzheimer clinicamente.

RNM em cortes axial flair e T2 em paciente com pequenos doença de equenos vasos.

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Tratamento
O tratamento da demência vascular consiste, no momento, em controle dos fatores de risco com
otimização de medicações para tal (ajuste de anti-hipertensivos, ajuste de hipoglicemiantes, uso
de estatinas, uso de antiplaquetários quando condizente com a doença de base, atividade física...).
Pode-se utilizar inibidores de acetilcolinesterase e antagonistas dos receptores NMDA visando
leve melhora cognitiva, apesar deste tema apresentar polêmica nas referências bibliográficas
especializadas.
Vemos, portanto, que a resposta da 2ª questão é a letra B (demência por múltiplos infartos, que é um
sinônimo da demência vascular).

Demência por corpúsculos de Lewy

Uma das principais causas de demência irreversível no mundo, a demência por corpúsculos de Lewy
tem na sua clínica o principal diferencial em relação aos outros tipos de demência. É causada pelo
acúmulo de alfa-sinucleína em inclusões citoplasmáticas nos neurônios da substância negra e do
locus ceruleus conhecida como “corpos” ou “corpúsculos de Lewy”.

Quadro clínico
Seu quadro clínico é composto de demência, parkinsonismo (bradicinesia ou acinesia, rigidez
e instabilidade postural são mais comuns do que o tremor) mais simétrico e mais brando do que
na Doença de Parkinson, flutuação do nível de consciência (pode ocorrer do rebaixamento durar
segundos a dias, sendo confundido com outras causas de flutuação da consciência), distúrbio do sono
REM (paciente apresenta agitação psicomotora durante o sono, com vocalizações, sonhos vívidos,
chutes ou socos) e alucinações visuais (podem preceder o parkinsonismo e ter formas humanas,
animalescas ou inanimadas – cores, borrões ou vultos). Diagnóstico diferencial que pode ser cobrado
na sua prova!

Diagnóstico
O diagnóstico é feito da junção da clínica com exames complementares. Podem ser utilizados RNM
de crânio, cintilografia com MIBG (alta sensibilidade e especificidade), SPECT/PET ou polissonografia
comprovando ausência de atonia no sono REM.

Tratamento
O tratamento consta das drogas para Alzheimer e mudanças no estilo de vida do paciente. O uso de
antipsicóticos costuma piorar bastante o quadro de maneira que este tipo de medicamento quase não
é utilizado, diferentemente ao que é feito em outros quadros demenciais.

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Demência frontotemporal ou demência de Pick

Classificada dentro da chamada “Degeneração Lobar frontotemporal”, a demência frontotemporal
é caracterizada por alterações no comportamento (destacaria), personalidade e linguagem
acompanhada de degeneração frontal e temporal na neuroimagem. Divide-se em variantes
comportamental e com comprometimento da linguagem (variante semântica da afasia progressiva
primária e variante agramática da afasia progressiva primária). É bastante prevalente, sendo
semelhante, em números, à DA entre menores de 65 anos em alguns países.
Os pacientes podem apresentar desinibição, apatia, apatoabulia, perda de empatia, perseveração,
comportamentos compulsivos e/ou hiperoralidade, além de diversos outros achados. A memória tende
a ser poupada durante a evolução do quadro. (Na TC/RM, podemos encontrar atrofia frontotemporal
(como o próprio nome sugere) com hidrocefalia compensatória).
Não há medicamentos que diminuam a evolução da doença de maneira que dispomos apenas de
sintomáticos.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

Doença rara e que você, não especialista, dificilmente verá na sua prática médica, entretanto algumas
bancas resolveram cobrar nos últimos anos. Devido a isso, mostraremos o que pode cair em sua
prova...
A DCJ é (a famosa doença da vaca louca e trata-se de) uma doença priônica (explicando de maneira
mais didática, é como se uma proteína adquirisse a característica de transformar outras proteínas em
mutantes. Estas que foram alteradas, mudam as outras e assim, sucessivamente, gerando o quadro)
que apresenta, classicamente o seguinte quadro clínico:
• Quadro demencial ou anormalidade comportamentais com rápida evolução + mioclonias
(característica mais marcante) + manifestações cerebelares + sinais piramidais e
extrapiramidais. Muitos pacientes desenvolvem crises convulsivas durante a evolução da
doença.
Não há tratamento no momento. O diagnóstico é feito pela clínica associada a eletroencefalografia
ou alteração específica no líquor ou RNM de encéfalo. O estudo do tecido mostra um cérebro com
vários vacúolos, ou seja, com aspecto espongiforme.

Demências reversíveis
As causas reversíveis de demência sempre devem ser excluídas ao se avaliar um quadro demencial.
Existem diversos quadros que se assemelham aos acima e, nessa seção, falaremos sobre eles:

Hidrocefalia de pressão normal

É uma condição patológica na qual ocorre o alargamento dos ventrículos associado a pressão de
abertura normal em procedimento de punção lombar (VN: 5 a 20 cmH20). Associa-se clinicamente
à tríade: apraxia da marcha, quadro demencial e incontinência urinária.
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O diagnóstico pode ser ainda mais acurado após uma TC ou RNM de crânio apresentar o alargamento
dos ventrículos (mas lembre-se que não há hipertensão intracraniana, pois é insidiosa levando anos
para se instalar e com isso o cérebro vai se adaptando) e confirmado após “tap test”. O tap test
consiste na análise do levantar e da marcha do paciente (existem diversos métodos na literatura).
Posteriormente, é feita a retirada de 30 a 50 mL de líquido cefalorraquidiano (LCR). Em seguida,
analisa-se novamente os critérios da análise pré-punção e verifica se há melhora do quadro.
Este teste tem alto valor preditivo positivo e limitado valor preditivo negativo. Pode-se empregar
derivações cirúrgicas para reduzir o volume de LCR no sistema nervoso central, jogando-o do
sistema ventricular para região lombar ou peritoneal, principalmente.

RNM de crânio apresentando dilatação ventricular

Deficiências vitamínicas e condições clínicas:

A deficiência de vitamina B12, o hipotireoidismo, a depressão, a neurossífilis e o HIV podem gerar
quadros semelhantes aos quadros demenciais, de maneira que devemos ter atenção redobrada em
pacientes com cirurgia bariátrica realizada e que não estejam repondo vitamina B12, idosos com
anemia perniciosa e o diagnóstico diferencial com delirium e depressão.

Como isso cai?

(UFRJ 2017) Homem, 85 anos, hipertenso e diabético, sem história prévia de transtornos mentais. A
esposa relata que o marido, nos últimos dois dias, começou a queixar-se que há pessoas que visitam
seu quarto à noite e querem agredi-lo, o que gera agitação. Durante o dia, tem permanecido sonolento
e com dificuldade para realizar as atividades cotidianas, até mesmo alimentar-se ou cuidar de sua
higiene. O paciente não formula queixas. O hemograma revela 13000 leucócitos/mm³ e o EAS tem
piúria. A hipótese diagnóstica mais provável é:

(A) Doença de Alzheimer

(B) Episódio depressivo com sintomas psicóticos
(C) Delirium
(D) Esquizofrenia paranoide
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Assim, como vocês conseguem perceber, as bancas e os pacientes se utilizam destas condições
para causar confusão com quadros demenciais e pegar os incautos... ah, a resposta da questão é
a letra C (delirium, basta conferir a possibilidade de que o quadro tem um background infeccioso e
flutuação da consciência).
CCQ: Diagnóstico diferencial entre demência e delirium

Doença de Parkinson e parkinsonismos

Nas provas de residência, o grande ponto a ser levantado neste tópico é o diferencial da Doença
de Parkinson para outros parkinsonismos (doenças ou condições que simulam o quadro clínico da
doença de Parkinson). Então, começaremos pela Doença de Parkinson e com esta questão:

(UNIFESP-2018) Mulher, 63 anos de idade refere dificuldade para andar e para manusear objetos
com a mão esquerda, sem menção de tremor. Refere também sonhos vívidos à noite e constipação
intestinal. O marido confirma que o braço esquerdo da paciente não balança ao andar. Qual o
diagnóstico mais provável?

(A) Mielopatia cervical

(B) Lesão do manguito rotador
(C) Doença de Parkinson
(D) Polineuropatia
(E) Tremor essencial

A resposta virá durante o texto...

Doença de Parkinson
Causa mais comum de parkinsonismo, a doença de Parkinson é bastante prevalente e quase uma
subespecialidade da neurologia. A fisiopatologia por trás deste quadro é a morte de neurônios
dopaminérgicos na substância negra do mesencéfalo, ocasionando a redução da dosagem de
dopamina na via nigroestriatal.

Quadro clínico
Consiste basicamente em uma tétrade, que são os chamados sinais cardinais (que já caíram diversas
vezes em provas de residência):

1. Bradicinesia (principal e mais comum)

2. Rigidez
3. Tremor de repouso: em contar de moedas e, geralmente, assimétrico.
4. Instabilidade postural

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Diagnóstico
Consiste na presença de bradicinesia + rigidez ou tremor de repouso ou instabilidade postural.
Para o diagnóstico de Doença de Parkinson (existem vários critérios utilizados na literatura),
preferimos o da Movement disorder society Task Force por ser o mais utilizado.

Esse consiste em:

1. Diagnóstico de parkinsonismo;

2. Presença de, ao menos, dois critérios de suporte;

3. Ausência de Red flags para outras causas de parkinsonismo.

Fogem ao escopo deste material os critérios de suporte, entretanto cremos que alguns valem a
pena serem ressaltados: anosmia (pode surgir 10 anos antes do sintomas motores), distúrbio do
sono REM, disautonomias leves (constipação, incontinência fecal ou urinária), sialorreia, hipomimia
facial, redução do balançar de braços e marcha em pequenos passos (conhecida como em petit pas).
Devemos ressaltar, também, que o diagnóstico é clínico e os exames complementares o dão suporte.
As red flags serão levantadas nas outras causas de parkinsonismo.

Exames complementares

• Ressonância magnética de crânio: ajuda a excluir doenças intracranianas que poderiam

simular parkinsonismo, como tumores ou acidente vascular encefálico.

• Os outros utilizados são PET (Positron emission tomography) e cintilografia com MIBG
(metaiodobenzilguanidina, um neurotransmissor falso análogo da noradrenalina).

Tratamento
O tratamento da doença de Parkinson consiste na reposição de dopamina ou na diminuição
da destruição da dopamina. As principais classes das medicações são: inibidores da MAO B,
amantadina, agonistas dopaminérgicos e levodopa (principal fármaco utilizado e a melhora
clínica após sua introdução confirma o diagnóstico) (pode ser associada a benserazida, que
é um inibidor da destruição da levodopa em dopamina na periferia, facilitando a passagem da
dopamina para o cérebro).

Agora ficou fácil reconhecermos que a resposta da questão acima é a letra C (Doença de Parkinson).

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Diagnóstico diferencial
Como diferenciar da Doença de Parkinson (DP) e hot topics de como reconhecê-los na prova de residência

a) Paralisia supranuclear progressiva: o paciente apresenta parkinsonismo semelhante à DP,

entretanto, apresenta quedas constantes para trás e incapacidade de realizar o olhar conjugado
superior. Apresenta à RNM um afilamento do mesencéfalo conhecido como “Humming Bird sign”.

b) Degeneração corticobasal: acomete, primariamente, um membro, o qual pode assumir

postura distônica, rigidez ou síndrome da mão alienígena. Tem grave acometimento
cognitivo e baixa resposta à terapia com levodopa.
c) Tremor essencial: difícil diagnóstico diferencial na prática, porém nas provas você deve
buscar paciente com histórico familiar positivo, tremor de ação e simétrico e com redução
ao ingerir álcool. Pode acometer pacientes jovens.
d) Demência por corpúsculos de Lewy (DCL): enquanto no Parkinson a demência começa
tempos após o surgimento dos sinais cardinais, na DCL, tende a ocorrer o oposto.
e) Atrofia de múltiplos sistemas: paciente apresenta disautonomias muito importantes
(hipotensão ou labilidade pressórica grave), envolvimento cerebelar e sinais piramidais.
f) Parkinsonismo medicamentoso: causado por antipsicóticos, antivertiginosos e antieméticos na
maioria das vezes, esse ocorre dias a semanas após o início da medicação. Pode ser simétrico
e apresenta rigidez como sinal mais comum, seguido por tremor de repouso e bradicinesia.
Logo, se a questão falar sobre haloperidol, flufenazina, clorpromazina, risperidona, olanzapina, quetiapina
e clozapina (estes dois últimos causam menos), metoclopramida, tetrabenazina, ácido valproico, ISRSs
e, principalmente (para as provas) flunarizina ou cinarizina, pensem em parkinsonismo medicamentoso!

#JJTop3

Diferenciar os tipos de demências por suas características mais comuns

Diferenciar a doença de Parkinson do parkinsonismo secundário

Diferenciar delirium de demências

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