Myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom (MDS) (også kjent som preleukemi) er et samlebegrep for flere kroniske sykdommer hvor blodproduksjonen ikke fungerer som normalt. Grunnen til dette er at de blodproduserende stamcellene i benmargen ikke klarer å produsere modne blodceller.

Blodcellene våre består av røde blodlegemer (erytrocytter), hvite blodlegemer (leukocytter) og blodplater (trombocytter). Både antallet celler og funksjonsnivået kan være forstyrret. En nærmere klassifisering av sykdom baseres på hvilke celletyper som er angrepet.

Hovedsakelig er det to former for Myelodysplastisk syndrom (MDS):

• Primært myelodysplastisk syndrom hvor årsaken er ukjent
• Behandlingsrelatert myelodysplastisk syndrom, som skyldes behandling med stråling, cellegift eller annen medisin.

Symptomer

Sykdommen har ofte en tidlig fase uten symptomer, og symptomene som oppstår senere er et resultat av benmargssvikt:

• Færre røde blodlegemer, også kalt anemi, som gir slapphet, tretthet, tungpust og hjertebank.
• Færre hvite blodlegemer som medfører gjentatte infeksjoner.
• Færre blodplater som gir blødninger i slimhinner og hud.

Mistanken om benmargssvikt vil ofte være grunnen til at utredninger startes.

Sykdomsforløp og behandling

Stamcelletransplantasjon er eneste kjente behandling som kan helbrede sykdommen. Uten stamcelletransplantasjon varierer overlevelsen fra noen måneder til 10 år, og infeksjoner er en komplikasjon som kan oppstå. I tillegg kan opptil 30-40 prosent av pasientene utvikle akutt myelogen leukemi (AML) under sykdomsforløpet. Derfor betegnes ofte myelodysplastisk syndrom som «preleukemi».

Prognose

MDS kan være en fredelig sykdom som ikke nevneverdig påvirker allmenntillstand eller livs-lengde. Den kan i så tilfelle være stabil over mange år. For de fleste pasienter foreligger det imidlertid en risiko for sykdomsforverrelse med tiden. Hb og de andre blodlegemene vil da bli lavere, og antallet umodne celler (blaster) i benmargen kan øke. For enkelte pasienter vil MDS utvikle seg til den langt mer alvorlige tilstanden akutt leukemi. Risikoen for utvikling til akutt leukemi varierer fra knapt å være økt, til å være relativt stor.

Behandling

MDS kan gi ulike symptomer og ha forskjellig alvorlighetsgrad. Det foreligger derfor mange ulike typer behandling ved MDS. Stamcelletransplantasjon kan helbrede pasienter med MDS, men forutsetter en alder der dette er forsvarlig. For de øvrige pasientene er sykdommen kronisk. Imidlertid finnes ulike behandlinger som kan bedre dine blodverdier og kan gjøre at du vil føle deg kjekkere. Det vanligste er at man behøver transfusjoner med røde blodlegemer for å bedre blodprosenten (Hb) og redusere den trettheten som ofte ledsager lav Hb. De fleste pasienter finner med tiden ut hvilket Hb-nivå, akkurat de trenger, for å ha det bra. Blodtransfusjoner kan mottas i mange år, av til i flere tiår, men vil føre til at kroppen lagrer for mye jern. Etter hvert kan jernmengden bli så høy at det anses nødvendig å medisinere for å redusere jernnivåene i kroppen.

Kilder

• Nordic MDS Group