Prion

Prion Diseases (TSEs)
Classification and external resources
"Bolongan" mikroskopis punika karakteristik salebetipun pérangan jaringan prion ingkang kainfèksi, njalari jaringan ngrembakakaken arsitèktur "spons".
ICD-10	ICD-10 Chapter A|A81
ICD-9	046

Prion inggih punika agèn nular mliginipun saking protèin, sadaya agèn ingkang sampun kapanggihaken nyebar kaliyan transmisi ing kawontenan mis-folded protèin: protéin piyambak boten self-replicate ingkang prosèsipun gumantung kaliyan kawontenanipun polopeptida ing organisme inang. Wangun mis-folded prion protèin sampun gegayutan ing gunggung lelara ing pinten-pinten mamalia. Kagolong bovine spongiform encephalopathy, (BSE ugi dipuntepangi dados lelara lembu bento) ingon lan Creutzfeldt-Jakob lelara (Creutzfeldt-JAKOB)) ing manungsa. Sedaya lelara prion dipunmangertosi mangaruhi struktur utek utawi jaringan saraf sanès. Lumrahé pangginaan, prion inggih punika unit téorètis infèksi. Ing notasi èlmiah, PrPc ngacu ing wangun Èndogèn protéin prion (PrP), ingkang kapanggih ing kathah jaringan, sauntawis PrPsc ngacu ing wangun PrP, ingkang gadhah tanggel waler kanggé pambentukan amiloid plak lan neurodegeneration.

Tembung prion inggih punika tembung majemuk saking huruf-huruf Jawi wiwitipun tembung Proteinaceous saha sayanfectious, kaliyan dipuntambahi déning analog tembung viripada.

Prion dipunhipotèsis kanggé nginfèksi saha nyebaraken déning refolding normal dados struktur ingkang saged ngéwahi normal molekul protéin dados wangun ingkang kastruktur. Sedaya dipuntepangi prion ngindhuksiaken wangun flip amiloid, ing pundi protéin polimerises ing golongan kapérang saking lembaran béta ingkang kinaket. Struktur punika uwal ngantos stabil saha kaakumulasiaken ing jaringan kainfèksi, nyebapaken karisakan lan sèl jaringan ingkang mati. Stabilitas punika tegesipun manawi prion tahan kaliyan dénaturasi déning agèn kimia saha fisika, damel pambucalan saha penahan partikel-partikel punika boten gampil.

Protein ingkang nampilaken prion jinis tindak ugi dipunmangertosi ing pinten-pinten spésies fungi, ingkang sampun migunani saha miyantu kanggé mahami prion mamalia. Jamur prion, nanging, katingalipun boten nyebapaken lelara ing host lan malah maringi kauntungan évolusi lumantar formulir ingkang basisipun protéin warisan.

Prion inggih punika egèn infèksi ing vèrsi protéin sèl ingkang luput gené ngelipat. Prion punika ngalami paningkatan gunggung kanthi cara ngèwahi vèrsi protéin ingkang ngelipat kanthi leres dados langkung kathah prion. Kawontenan protéin punika nginfèksi.

Prion struktur

1. Isoforms, protéin ing prion kadamel saking (PrP00 kapanggih ing sadaya badan. Nanging (Prp) bahan nular gadhah struktur ingkang bènten saha tahan kaliyan protease, enzim-enzim ing badan, punika saged nyegah protéin.

1. PrPC inggih punika protéin ingkang kapanggih ing membran sèl, punika gadhah 209 asem amino ing manungsa, satunggal roncèn disulfida, bobot molekul kDa 35-36 lan struktur kautamanipun heliks alfa PrPc ningkataken tembaga (II) ion kaliyan afinitas ingkang inggil. Punika gegayutan kaliyan struktur PrP utawi fungsi. PrPc dipuncerna gampil déning proteinase K saha saged bébas ing lumahan sèl in vitro déning enzim phosphoinositide fosfolipase C (PI-PLC), ingkang nunggal jangkar glycolipid glycophosphatidylinositol . PrP sampun kalapuraken kanggé nglampahi peran ingkang wigatos ing adhèsi sèl-sèl lan signaling intraselular in vivo.

1. PrPSc, Isomer nular saking PrP, dipuntepangi dados PrPSc, saged ngéwahi normal PrPC protéin dados isoform nular kanthi ngéwahi konformasi, utawi wangun punika ing giliran ngéwahi cara interconnect protéin.

Prion fungsi

Neurodegeneration dipunsebapaken déning prion manawi kaiket abnormal fungsi PrP, nanging fungsi fisiologis prion protéin ajeg prekawis kontrovèrsial. Nanging data in vitro nuduhaken kathah peran ingkang bènten, studi babagan PrP knockout mouse sampun nyawisaken info amargi kéwan-kéwan punika namung nuduhaken sekedik kelainan.