Ematopoiesi

Sequenza di maturazione degli

eritrociti
Iniziale Intermedia Tardiva

Pro-eritroblasti Policromatofili Reticolociti

(Pro-normoblasti) Normoblasti
Basofili Ortocromatofili Eritrociti
Normoblasti Normoblasti
 ESAME
EMOCROMOCITOMETRICO
Generalità
 Esame di base per le patologie ematologiche
 In passato veniva effettuato al microscopio
 Al sangue è aggiunto EDTA
 Il risultato fornisce dati su:
-conta eritrociti
-formula leucocitaria,
-ematocrito Ht,
-MCV,volume medio degli eritrociti
-MCH,contenuto Hb eritrocitario medio
-MCHC,[Hb]eritrocitaria media
-RDV,ampiezza della distribuzione dei volumi eritrocitari
 In caso di anomalie deve essere completato con esame microscopico
 Colorazione:May-grunwald-Giemsa(Blu di metilene,eosina,Azur II)
 Esame emocromocitometrico
(intervalli di riferimento)
Parametro Unità Maschi Femmine
Emoglobina g/dL 14.0-18.0 12.0-18.0
Ematocrito % 38-52 36-46
Eritrociti 106/mL 4.5-6.3 4.2-5.4
MCV fL 80-97
MCH pg 28-32
MCHC g/dL 32-36
RDW % 11-14
Reticolociti % 0.2-2
Leucociti 10³/µL 4.0-10.0
Piastrine 10³/µL 150-400
G. Neutrofili % 60-75
G.Eosinofili % 0-2
G.Basofili % 0-1
Linfociti % 25-35
 ANEMIE
Definizione: Riduzione quantità Hb
circolante negli eritrociti del sangue
periferico.
Secondo il sistema WHO essa deve avere
valori inferiori a:
11g/dl per i bambini e in gravidanza;

12g/dl per donne;

13g/dl per i maschi;

Definizione di Emoglobina: E’ una molecola proteica deputata al
trasporto dell’O2;
E’ costituita da 4 catene polipeptidiche, che variano durante la vita
dell’individuo,a ciascuna delle quali si lega un gruppo prostetico,
l’EME,ferroprotoporfirina a cui si lega l’O2 reversibilmente.

 Hb embrionale:
catene globiniche γ
catene globiniche ε e ξ;
 Hb Fetale: α2 e γ2
 Hb Adulta: catene globiniche α,β e δγ presente in 3 diversi
tipi:
1. Hb A(α2-β2)=96-98%
2. Hb A2(α2-δ2)=1.8-3.5%
3. Hb F(α2-γ2)=0.2-2%
Esami di laboratorio di routine nella
diagnosi dell’anemia
 Esame Emocromocitometrico
 Striscio (sangue) periferico (esame
morfologia eritrocitaria)
 Conteggio accurato Reticolociti
 Indicatori metabolismo Ferro
 Bilirubina
 LDH
 Esame Emocromocitometrico
Comprende:
 Conta globuli rossi
 Conta globuli bianchi e Formula
leucocitaria
 Conta piastrine
 Dosaggio Hb, Ht%
Conta globuli rossi:
il loro numero si esprime in multipli di 10^6/mm^3
La conta si può eseguire con:
 Metodi manuali tradizionali

 Con strumenti elettronici che si basano su due principi:

 Metodo dell’impedenza;
 Metodi ottici;

Valori di riferimento:
Maschio: 4.6-5.8x10^6/mm^3
Femmine:4.2-5x10^6/mm^3
Valore ematocrito (Ht%):
esprime la percentuale del volume degli elementi corpuscolati
(soprat.globuli rossi)sul volume totale di sangue;

Valori di riferimento:
Maschi: 37-54%
Femmine: 33-47%

Hb:
si esprime in g/dl
Valori di riferimento:
Maschi: 13-17g/dl
Femmine:12-16g/dl
L’approccio diagnostico di 1°livello si basa ancora sulle modificazioni dei
parametri di Wintrobe: MCV, MCH, MCHC.

MCV: Ht%/n°GR
rappresenta il VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO
Valori di riferimento: 83-97fl;
Consente di distinguere le anemie in :Microcitiche, Normocitiche e
Macrocitiche.

MCH: Hb/N.GR
rappresenta il CONTENUTO EMOGLOBINICO MEDIO
Valori di riferimento:27-31pg
Distingue le anemie in :Ipocromiche, Normocromiche, Ipercromiche

MCHC(%): (Hb/Ht%)x100
rappresenta la CONCENTRAZIONE EMOGLOBINICA ERITROCITARIA
MEDIA
esprime la percentuale di Hb nella massa totale dei globuli rossi
Altri parametri utili sono:

RDW:
indica l’eterogeneità da anisocitosi
CV%=DS/MCV
Valori di riferimento16% circa

HDW:
esprime il grado di anisocromia
Valori di riferimento intorno al 29%.
Globuli bianchi:
la conta è espressa in multipli di 10^3/mm^3(10^9/l).
Nell’adulto normale il valore della conta varia tra
4.3-10*10^3/mm^3

Formula leucocitaria:
Neutrofili = 35 -71%
Linfociti = 20 -53%
Monociti = 1 - 9%
Eosinofili = 0.5 - 8%
Basofili = 0 - 2%
 CONTEGGIO
RETICOLOCITI
Reticolociti: globuli rossi giovani, immaturi che contengono
residui di RNA.
Possono essere dimostrati con la colorazione vitale del sangue.
La conta reticolocitaria nell’adulto normale è: 0.5-1.5% e
andrebbe sempre rapportata al numero dei globuli rossi.
E’ oggi possibile contare i reticolociti per mezzo di
citofluorimetri a flusso aggiungendo al sangue una sostanza
fluorescente, l’auraminaT, che si lega alle ribonucleoproteine
dei Reticolociti.
La fluorescenza emessa è proporzionale al numero di reticolociti.
 STRISCIO DI SANGUE
L’esame microscopico dello striscio di sangue
serve non solo per rendersi conto della
presenza o meno nel sangue di cellule
patologiche,ma anche per una dettagliata
osservazione della morfologia e colorazione
degli eritrociti.
 Alterazioni:
 ANISOCITOSI: emazie di grandezza diversa

Anisocitosi

Megalociti:
Elementi di taglia molto
superiore alla norma(14-16μ)
Macrociti: elementi Microciti: MCVC < 80fl
di grossa globulo rosso è
che spiccano
taglia (9-12μ)ma ipocromico con una
fortemente colorati
rotondeggianti con Hb normale. zona chiara centrale
e leggermente ovali
(A. Perniciosa di Biermer)
 ANISOCROMIA: emazie con diversa
concentrazione Hb e quindi disparità nella
colorazione:

Anisocromia

Ipercromici: emazie
Ipocromici:emazie
ipercolorate
ipocolorate
per diminuita [Hb] per aumentata [Hb]
 Sferocitosi: elementi
rotondeggianti Ellissocitosi:
Acantocitosi:
di piccola taglia con diam. eritrocita ellittico
Eritrociti dotati
< ma spessore> non ipocromico
di 5-10 spicole di varia
rispetto al normale
Lunghezza e numero
Non ipocromici
Legate ad una anomalia
.
Del metabolismo dei Drepanocitosi:presenza
fosfolipidi di globuli rossi
conformati a falce
Poichilocitosi Denominati DREPANOCITI
Stomatocitosi:cellule Eritrociti con
con fessura centrale diversa
uniconcava morfologia
Schistocitosi: eritrociti
frammentati di forma
Triangolare più piccoli
Target cells: cellule molto sottili del normale
dove Hb si distribuisce
perifericamente
Ad anello e nella Leptocitosi:cellule molto
zona centrale (target) Sottili ipocromiche, con diam.
Normale ed Hb distribuita
Ad anello in periferia.
 FERRO
 Metabolismo
 Indicatori metabolismo del ferro
 Sideremia:
valori di riferimento: 50-180μg/dl

 Transferrinemia plasmatica:
e’ espressa come TIBC (“capacità totale di legare il ferro”) dà la misura di ferro
che il plasma è in grado di legare.
Valori normali : 204-360mg/dl

 Saturazione transferrinica(%):
rapporto percentuale fra sideremia e TIBC
Fe plasm.(μg/dl)x100/TIBC(μg/dl)
Valori normali: 30-50%

 Ferritina plasmatica:
è in equilibrio con la Ferritina dei depositi; ci dà un’indicazione sulle riserve di
ferro che possono venire mobilizzate per la sintesi dell’Hb
Valori normali: 30-300ng/ml
 Bilirubina
La maggior parte della bilirubina deriva dal catabolismo
dell’Hb a livello delle cellule del sistema reticolo
endoteliale della milza, del fegato(cell.di Kupffer) e
del midollo.
Parametri:
 Bilirubina totale:
valori normali: 0.2-1.1mg/dl
Metodo di misura: ”fotometria di assorbimento” in
seguito copulazione con reagente di Ehrlich.
 Bilirubina diretta
 Bilirubina indiretta
 LDH
LATTICO DEIDROGENASI:
enzima glicolisi;
è ubiquitario: miocardio,globuli rossi, reni, milza,
pancreas,tiroide, linfonodi, fegato e muscoli scheletrici.
Presenta 5 isoenzimi:
(miocardio,eritrociti,rene,polmone)
 LDH1(H4)
 LDH2(H3M)
(milza, pancreas, tiroide e linfonodi)
 LDH3(H2M2)

(fegato e muscoli scheletrici)

 LDH4(HM3)
 LDH5(M4)
 Classificazione anemie

In base alla causa che l’ha provocata e

alla sede da cui insorge le anemie si
suddividono in 4 tipi.
 ANEMIA APLASTICA
 Diminuzione di tutti gli elementi figurati del sangue

normale ipercellulare ipocellulare

 Anemia 1°tipo: Aplastiche
Sono anemie in cui l’alterazione primitiva è a carico del midollo
eritropoietico (alterazione cellula staminale)
1. Aplasia midollare o Anemia aplastica idiopatica (causa
sconosciuta)
1. Anemia Aplastica costituzionale di Fanconi (caratterizzata da
anormalità congenite e da alterazioni cromosomiche)
2. Anemia aplastica secondaria da: agenti fisici e chimici
farmaci citotossici
infez. Virali o batteriche
gravidanza
(per < produzione di eritropoietina)
2. Sostituzione e infiltrazione neoplastica del midollo osseo
(leucemie e linfomi, mieloma, m.di Hodgkin; neoplasie
metastatiche: Ca polmonare, prostatico, mammario)
3. Sindromi mielodisplastiche: gruppo eterogeneo di malattie
caratterizzate da disordini della cellula staminale
emopoietica, che possono evolvere in LEUCEMIA ACUTA
NON LINFOCITICA.
Comprendono: Anemia refrattaria
Anemia sideroblastica acquisita idiopatica
Anemia refrattaria con eccesso di blasti
Anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasf.
Leucemia Mielomonocitica cronica
Una delle principali distinzioni fra queste forme è la presenza e la
variabile proporzione dei BLASTI nel midollo osseo e anche
nel sangue periferico.
 Diagnosi di laboratorio

 Reperto di Pancitopenia, la cui gravità è variabile

 E’ un’Anemia di tipo Normocromico, Normocitico,
(MCV e MCH normali)
 Più raramente Macrocitico ipercromica (come in
sindrome mielodisplastica) per la maggiore
concentrazione di Eritropoietina (è maggiore sia nel
plasma che nelle urine) con elementi immaturi di
tipo:
Megaloblastico, anisopoichilocitosi; (perché
oltre ad avere una inefficace ematopoiesi, gli eritrociti
sono displastici ed alterati funzionalmente) a seconda
del tipo di anemia Mielodisplastica
 I Reticolociti saranno ridotti di numero
 Sideremia, Saturazione transferrinica, Ferritina
possono essere aumentati perché il ferro non viene
utilizzato.
 La diagnosi di certezza si basa sull’ Esame del
Midollo Osseo che è povero o anche quasi privo di
cellule in base alla gravità della malattia.
 Nelle SINDROMI MIELODISPLASTICHE il
midollo si presenta Iperplastico con caratteristiche
anomalie dei precursori eritroidi
 Anemia 2°tipo
(alterazione proliferazione e maturazione
eritroblasti, minori eritrociti)
Sono legate a deficit Folato, di Vitamina B12.
Difetto primitivo nel metabolismo del DNA e
quindi nella proliferazione e maturazione
cellulare
B12 e Folati nella sintesi del DNA
dUMP dTMP DNA
Timidilato
Sintetasi
FH4 Metil
(Folati) Cobalamina
Cobalamina
N5 - Metil FH4 (Vitamina
B )
 Diagnosi di laboratorio
 Anemia MACROCITICA IPERCROMICA per la presenza
di elementi immaturi di tipo megaloblastico: c’è una
sproporzione tra citoplasma e nucleo perché la sintesi di Hb
avviene normalmente ma quella di DNA è ridotta. Contengono
nel loro interno inclusioni basofile e residui nucleari (Corpi di
Jolly)
 Eritrociti in periferia ridotti numericamente, varianti per forma
(ovalociti) e volume.
 MCV > (tra 100 e 150fl)
 La carenza di sintesi di DNA si ripercuote anche sulle altre
linee:
 Piastrinopenia e alterazioni funzionali

 Neutrofili con nucleo plurilobato con 5-6 lobi

 Leucocitopenia
 Vivace eritropoiesi inefficace:
1) >Bilirubina indiretta
2) >Sideremia e Ferritina; Sideroblasti ad anello nel midollo
3) >LDH
 All’aspirato midollare :il midollo è ricco e iperplastico; si
oppone deficit in periferia per maggior eritropoiesi
inefficace.
 TEST DI SCHILLING: assorbimento in 48 ore di Vit.
B12 marcata ( ridotto assorbimento aumento di Vit. B 12
marcata nelle urine)
 Dosaggio Ac Formiminoglutamico urinario: aumenta
nelle urine in caso di carenza di catabolismo dell’istidina
ad opera di diminuito ac. Folico)
 Anemia di 3° tipo
 Difettosa sintesi Hb:
 Anemia sideropenica
 Sindromi talassemiche

 Disordini cronici (infiammazioni,

infezioni, neoplasie)
 Anemie sideroblastiche
 Anemia Sideropenica
 Anemia MICROCITICA
IPOCROMICA (globuli
rossi piccoli e pallidi) MCV
<, con numero di globuli
rossi normale o talvolta <.
 Alterazioni parametri
relativi al ferro:
 Sideremia, Ferritina <
 Transferrina >
Osservazione dello striscio periferico
 Diafania della parte centrale dei globuli rossi

(IPOCROMIA)
 Eritrociti più piccoli (MICROCITOSI)
 ANISOCITOSI e POICHILOCITOSI proprio perché
l’eritropoiesi è anomala.
 Norm. s.prelatente s.latente a.iniziale a.grave

Fe del SRE norm assente assente assente

Sideremia norm norm

Anemia no no no Si(poca) Si grave

Ipo/micro no no no si poche Si diffusa

Ass. Fe no si si si si

Alter.epitelia no no no no si
li
MCV/MCH norm norm norm norm
C
 Alterazioni epiteliali

Cute secca, anelastica, capelli sottili, fragili, radi.

Unghie opache, fragili, appiattite o addirittura concave
(coilonichia)
Le labbra presentano piccole ragadi alle commissure
(cheilite angolare)
La mucosa orale è arrossata, la lingua liscia, levigata,
pallida (glossite)
 Sindromi talassemiche
α-TALASSEMIE
 α°-talassemie:sintesi α-catene
soppressa
 α+-talassemie: sintesi α-catene
ridotta
La gravità varia in base al numero di
geni deleti.
In ogni cromosoma aploide si
trovano:
Un gene β-globinico e due geni α-
globinici,quindi ogni individuo
possiede due geni codificanti
catene β, e 4 geni codificanti
catene α
Quindi le α-talassemie
conseguono alla delezione
di un numero variabile dei
4 geni α-globinici:
1. Delezione un gene =
Portatore silente
2. Delezione due geni =
Talassemia minor
3. Delezione tre geni =
Malattia da HbH
4. Delezione quattro geni =
Idrope fetale placentare
Zone geografiche di diffusione della
α-talassemia
 Le combinazioni genetiche possibili
sono le seguenti:
Emoglobina
Genotipo fenotipo Hb Barts

/ Normal --- Normal

/- Silent carrier --- Normal

/-- or - -thal. trait 2-10% in newborn Mild hypochromic anemia.

/-
-/-- Hb H disease 20-40% newborn; Hemolytic disease; ineff.
5-40% Hb H in adults erythropoiesis

--/-- Hydrops fetalis ~100% in cord blood Stillborn, anemic

macerated fetus.
 Diagnosi di laboratorio
 Anemia MICROCITICA
 HbA2 normale o

<(importante per la diagnosi

differenziale con β-
talassemia)
 Parametri relativi al
metabolismo del ferro
(Sideremia, Ferritina,
Transferrina) per lo più
normali
Inoltre > resistenze osmotiche
 Β-Talassemie
 Condizione Omozigote:
(talassemia maior o morbo di
Cooley)
 Omozigosi β°= sintesi

completamente soppressa
 Omozigosi β+ = Sintesi
ridotta
 Stato Eterozigote =
Talassemia minor
 Morbo di Cooley
α2 γ2 α2 β2

Hb F Precipitazione

Aumento Emolisi distruzione

Dell’affinità dei
Per l’ossigeno precursori
degli
eritrociti

splenomegalia eritropoiesi
inefficace
Ipossia tissutale

Anemia

Aumento della
Eritropoietina trasfusioni

Ipertrofia midollare accumulo di ferro

Deformità aumento cirrosi

Scheletriche dell’assorbimento insufficenza cardiaca
di ferro alterazioni endocrine
morte
I pazienti più gravi sono omozigoti:
Genotype Phenotype Hematologic Findings

Heterozygote Silent carrier or Normal

(/) thalsessemia minima

Heterozygote Thalassemia minor Mild hypochromic

(/or /) anemia.
Homozygote or Thalassemia Moderate hemolytic
compd hetero. intermedia anemia & ineffective
(/) erythropoiesis

Homozygote or Thalassemia major Severe hemolytic

compd hetero. anemia & ineffective
(/) erythropoiesis
 Diagnosi di laboratorio Morbo di
Cooley
Anemia IPOCROMICA
MICROCITICA MCV<
anisopoichilocitosi ,reticolocitosi,
iperbilirubinemia indiretta.
Resistenze osmotiche >
Elettroforesi: HbF 20-100%(marker
elettroforetico)
HbA < o assente
HbA2 normale o >
 Stato eterozigote
 Anemia IPOCROMICA MICROCITICA
(MCH e MCV <)
 Elevato numero globuli rossi (poliglobulia)
 Elettroforesi: HbA2 (α2,δ2) è > (diagnosi
certa)
 Parametri relativi al metabolismo ferro sono
normali
 Resistenze osmotiche >
 Anemie da disordini cronici
Il ferro viene sequestrato a livello del sistema monocitico-
macrofagico attivato.
 Sideremia bassa

 Transferrina < (importante per la diagnosi differenziale con

anemia da carenza di ferro)
 Ferritina >(le riserve di ferro sono aumentate)

 Alla BIOPSIA MIDOLLARE: maggiore deposito ferro nei

macrofagi.
 Inoltre trattandosi di malattie croniche su base flogistica o
neoplastica VES, α2 globuline, fibrinogeno, Ig, LDH, possono
essere alterati in base al tipo e al decorso della malattia.
 Anemie Sideroblastiche
Gruppo eterogeneo di disordini eritrocitari che
presentano difettosa sintesi EME da parte degli
eritroblasti.
DIAGNOSI DI LABORATORIO:
 Anemia IPOCROMICA MICROCITICA

 Presenza di Sideroblasti ad anello (eritroblasti

abnormi in cui il ferro non emoglobinico si
distribuisce in granuli disposti ad anello in zona
perinucleare)
 Sideremia, Saturazione Transferrinica,Ferritina >
 Anemie di 4° tipo:
Anemie Emolitiche
La vita eritrocitaria media è accorciata rispetto al
normale e l’eritropoiesi non è sufficiente a compensare
la maggiore emolisi : al disotto dei venti giorni!
Distinguiamo:

Anemie emolitiche

Da causa Da causa
intracorpuscolare extracorpuscolare
 ANEMIE EMOLITICHE

Striscio normale Sferociti Schistociti

 Anemie emolitiche da causa
intracorpuscolare

 Alterazioni membrana eritrocitaria

 Da deficit enzimatici
 Alterazioni qualitative Hb(emoglobinopatie)
 Alterazioni
membrana
eritrocitaria

Sferocitosi Ellissocitosi
Stomatocitosi Acantocitosi
ereditaria ereditaria
 TEST DI LABORATORIO
SFEROCITOSI
 Test di RESISTENZA OSMOTICA ERITROCITARIA
 Test AUTOEMOLISI IN VITRO
 Test di LISI AL GLICEROLO
 A. da deficit enzimatici
1. Anemia da deficit glucosio 6fosfatodeidrogenasi(G6PD)
Mutazione genetica trasmessa con il cromosoma X.
Il G-6P D,enzima chiave del ciclo dei pentoso-fosfati è il solo mezzo per
produrre NADPH nell’eritrocita,che agisce come cofattore nella
riduzione del glutatione (il quale con la GLUTATIONEPEROSSIDASI
elimina i composti tossici)
Si avrà:
 < glutatione e quindi < azione riducente sui gruppi SH di Hb e dei lipidi
della membrana cellulare
 Distruzione enzimi e denaturazione Hb con formazione corpi di Heinz
 accumulo idroperossidi con danni ossidativi alle proteini e lipidi di
membrana

2. Deficit enzimi via glicolitica

L’ATP nel globulo rosso deriva solo da glicolisi, per cui deficit enzimatici =
Anemia emolitica cronica di varia gravità
 Misura attività enzimatica G6PD
 Test Qualitativo (NADPH fluorescent spot test)
 Test Quantitativo Spettrofotometrico
 Diagnosi molecolare con lo studio di DNA
 Emoglobinopatie
Alterazioni geneticamente determinate della molecola Hb.
Le varianti emoglobiniche più significative sono:
Emoglobinosi S (HbS) o Drepanocitosi:
in posizione 6 catena β la valina prende il posto dell’acido glutamico;
Le emazie appaiono rigide, non possono deformarsi e assumono l’aspetto “a
falce”.
 Emolisi intravascolare (per l’aspetto “a falce”)
Segue iperbilirubinemia indiretta, urobilinogeno fecale e urinario>.
 > viscosità plastica con rallentamento flusso
 VES < perche gli eritrociti “a falce” interferiscono con la formazione dei
“rouleaux” eritrocitarie.
 Importante è l’elettroforesi per l’identificazione e quantificazione di HbS
 Resistenze osmotiche >
 In striscio periferico: anisopoichilocitosi più policromasia , presenza di
“Cellule a Bersaglio”.

 Test di FALCIZZAZIONE: incubazione del sangue periferico con

metabisolfito di sodioun agente ossidante, con evidenza della
falcizzazione delle emazie
 HbC: (acido glutamico in posizione 6
sostituito da lisina) poco solubile ma, cristalli
di HbC si sciolgono e gli eritrociti si
trasformano in eritrociti a bersaglio o
microsferociti
 HbE:( in catena β la lisina sostituisce l’acido
glutamico in posizione 26):< sintesi catene
globiniche per cui il gene HbE determina
anomalia strutturale con fenotipo Talassemico.
 Hb instabili
 Hb ad alterata affinità per l’O2
 HbM
 Anemie emolitiche da cause
extracorpuscolari
Dovute alla presenza di anticorpi anti-eritrociti:
Alloanticorpi e autoanticorpi.
 Alloanticorpi o isoanticorpi: Ab prodotti da un
individuo contro antigeni eritrocitari di soggetti di
specie omologa ma geneticamente diversi dal
soggetto che ha prodotto gli Ab.
1) Naturali, presenza nel siero di Ab senza precedente
immunizzazione(ab gruppo ABO per lo più IgM)
2) Immuni: presenza Ab dopo stimolo antigenico di
tipo IgG( più noti anticorpi anti-RH.)
(in seguito a: trasfusione sangue incompatibile,
incompatibilità materno-fetale: Malattia Emolitica
del Neonato)
 Autoanticorpi:Ab prodotti da un individuo contro
determinanti antigenici dei suoi stessi globuli
rossi
1. Auto Ab Caldi:presentano optimum attività a 37°C.
90%sono IgG (Ab Incompleti che non sono in grado
da soli di produrre agglutinazione, ma necessitano
dell’aggiunta di altre sostanze.)
2. Auto Ab Freddi (crioagglutinine): presentano
optimum attività a 4°C e comunque agiscono a
temperatura < rispetto quella corporea, perchè il
potere agglutinante diminuisce con l’aumentare
della temperatura.
Sono di tipo IgM (Ab Completi in grado di provocare
agglutinazione)
Avremo:
1. Anemie Emolitiche autoimmuni da Ab
caldi.
2. Anemie emolitiche da auto Ab freddi.
3. Emoglobinuria parossistica da freddo: rara
forma di anemia emolitica autoimmune con
crisi di emolisi acute in seguito
all’esposizione al freddo. Ab è l’emolisina di
Landsteiner
 Anemie emolitiche non
immunologiche
 Anemia emolitica da marcia
 Anemia emolitica da cause cardiache: (protesi valvolari,
difetti intracardiaci, stenosi valvolare aortica)in questi casi si
ha flusso ematico turbolento e danno meccanico alle emazie
= emolisi.
 Anemia emolitica con depositi di fibrina: caratterizzata da
emolisi quando gli eritrociti urtano contro la fibrina
depositata nei vasi.
 Anemia emolitica nelle infezioni:
1. Bartonellosi (il batterio aderisce alla membrana eritrocitaria)
2. Malaria (plasmadio entra direttamente nel globulo rosso)
Inoltre : Veleno di serpente
Puntura di insetti
Metalli
Temperatura > 47-49°C
 Diagnosi di laboratorio in A.
Emolitiche
 Reticolocitosi
 Iperbilirubinemia indiretta
 urobilinogeno urinario e fecale
 Ipersideremia
 aptoglobina
 emopessina
 Presenza di Metaemalbumina
 Emoglobinemia ed emoglobinuria
 LDH
 Test di COOMBS