Minyak Lorenzo
 | |
| Asal | |
|---|---|
| Eponim | Lorenzo Odone murphy (en)   |
| Rincian | |
| Jenis | Lipida dan obat |
Minyak Lorenzo adalah 4 bagian gliserol trioleat dan 1 bagian gliserol trierukat, yang merupakan bentuk triasilgliserol dari asam oleat dan asam erukat,[1] dibuat dari minyak zaitun dan minyak lobak.[2] Minyak ini digunakan dalam perawatan investigasi pasien tanpa gejala dengan adrenoleukodystrophy (ALD). Minyak tersebut diformulasikan oleh Augusto dan Michaela Odone setelah putra mereka Lorenzo didiagnosis mengidap penyakit itu pada tahun 1984, pada usia lima tahun, dengan produksi aktual yang awalnya dikembangkan oleh pensiunan ilmuwan asal Britania Raya bernama Don Suddaby (sebelumnya dari Croda International).[3] Suddaby dan koleganya, Keith Coupland, menerima US Patent No. 5.331.009[4] untuk minyak tersebut. Royalti yang diterima oleh Augusto dibayarkan kepada The Myelin Project yang ia dan Michaela dirikan untuk perawatan penelitian lebih lanjut untuk ALD dan gangguan serupa. Keluarga Odone dan penemuan mereka menjadi sangat terkenal pada tahun 1992 karena film Lorenzo's Oil.
Lorenzo Odone meninggal pada 30 Mei 2008, pada usia 30, setelah menderita pneumonia aspirasi, yang disebabkan oleh makanan yang tersangkut di paru-parunya.[5][6]
Biaya perawatan
[sunting | sunting sumber]Minyak Lorenzo dengan harga sekitar US$400 untuk perawatan sebulan.[7]
Mekanisme tindakan yang diusulkan
[sunting | sunting sumber]Campuran asam lemak konon mengurangi kadar asam lemak rantai panjang (VLCFA), yang meningkat pada ALD. Ini dilakukan dengan menghambat secara kompetitif enzim yang membentuk VLCFA.[8]
Efektivitas
[sunting | sunting sumber]Minyak Lorenzo, dalam kombinasi dengan diet rendah VLCFA, telah diselidiki untuk efek yang mungkin terjadi pada perkembangan ALD. Hasil klinis telah dicampur dan penggunaan minyak Lorenzo telah menjadi kontroversial karena ketidakpastian mengenai kemanjuran klinisnya dan indikasi klinis untuk penggunaannya.[9]
Hugo Moser memainkan peran penting dalam perawatan Lorenzo Odone dan evaluasi ilmiah minyak Lorenzo. Pada tahun 2005, Moser menerbitkan penelitian terkontrol yang menyimpulkan bahwa minyak Lorenzo tidak mengubah perjalanan penyakit pada pasien bergejala, tetapi pasien tanpa gejala memiliki risiko yang lebih rendah terkena ALD saat menjalani terapi diet.[10] Moser menilai minyak Lorenzo lagi dalam laporan 200.[11]
Temuan Moser, bahwa minyak Lorenzo tidak membantu pasien ALD bergejala, konsisten dengan penelitian sebelumnya yang diterbitkan pada 2003[12] dan 1999.[9][13]
Sebuah studi oleh Poulos yang diterbitkan pada tahun 1994 menemukan bahwa minyak Lorenzo memiliki nilai terbatas dalam mengoreksi akumulasi VLCFA jenuh dalam otak pasien dengan ALD.[14] Otopsi komparatif menunjukkan bahwa perawatan memperkaya asam erusat dalam plasma dan jaringan, tetapi tidak di otak.[15]
Efek samping
[sunting | sunting sumber]Minyak Lorenzo telah terbukti menyebabkan jumlah trombosit menjadi lebih rendah,[16] yang dapat menyebabkan trombositopenia dan limfopenia.[17]
Tidak ada laporan toksisitas dari konsumsi diet asam erukat.[17][18][19]
Kondisi saat ini
[sunting | sunting sumber]Manipulasi makanan menggunakan minyak Lorenzo telah terbukti menurunkan kadar asam lemak rantai panjang dalam darah, tetapi tidak efektif dalam gejala ALD. Namun, penelitian oleh Hugo Moser telah menemukan bukti bahwa penggunaan minyak oleh pasien tanpa gejala dapat sedikit menunda timbulnya gejala.[10]
Referensi
[sunting | sunting sumber]- ^ "Page Not Found". www.lowproteinconnect.com. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2020-06-27. Diakses tanggal 2022-07-14.
- ^ Shankar Vedantam. "A Real-Life Sequel to 'Lorenzo's Oil' - washingtonpost.com". Washington Post 2007-01-28. hlm. A01. Diakses tanggal 2007-12-10.
- ^ "Lorenzo Odone". 1 June 2008.
- ^ U.S. Patent 5,331,009: Pharmaceutical compositions for treating adrenoleukodystrophy[pranala nonaktif permanen]. Issued July 19, 1994.
- ^ "Lorenzo's Oil boy is dead at 30". BBC News. 31 May 2008. Diakses tanggal 2008-06-02.
- ^ "Subject of 'Lorenzo's Oil' dies at 30". CNN. Associated Press. 2008-05-30. Diarsipkan dari versi asli tanggal July 17, 2008. Diakses tanggal 2008-07-12.
- ^ "Lorenzo's Oil - The Oil". The Myelin Project. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2016-10-09. Diakses tanggal 3 November 2012.
- ^ [1]
- ^ a b Berger J, Pujol A, Aubourg P, Forss-Petter S (July 2010). "Current and Future Pharmacological Treatment Strategies in X-Linked Adrenoleukodystrophy". Brain Pathol. 20 (4): 845–56. doi:10.1111/j.1750-3639.2010.00393.x. PMC 2967711
. PMID 20626746.
- ^ a b Moser HW, Raymond GV, Lu SE, Muenz LR, Moser AB, Xu J, Jones RO, Loes DJ, Melhem ER, Dubey P, Bezman L, Brereton NH, Odone A (July 2005). "Follow-up of 89 asymptomatic patients with adrenoleukodystrophy treated with Lorenzo's Oil". Archives of Neurology. 62 (7): 1073–80. doi:10.1001/archneur.62.7.1073. PMID 16009761.
- ^ Moser HW, Moser AB, Hollandsworth K, Brereton NH, Raymond GV (September 2007). ""Lorenzo's oil" therapy for X-linked adrenoleukodystrophy: rationale and current assessment of efficacy". J. Mol. Neurosci. 33 (1): 105–13. doi:10.1007/s12031-007-0041-4. PMID 17901554.
- ^ Aubourg P, Adamsbaum C, Lavallard-Rousseau MC, Rocchiccioli F, Cartier N, Jambaqué I, Jakobezak C, Lemaitre A, Boureau F, Wolf C (September 1993). "A two-year trial of oleic and erucic acids ("Lorenzo's oil") as treatment for adrenomyeloneuropathy". N. Engl. J. Med. 329 (11): 745–52. doi:10.1056/NEJM199309093291101. PMID 8350883.
- ^ van Geel BM, Assies J, Haverkort EB, Koelman JH, Verbeeten B, Wanders RJ, Barth PG (September 1999). "Progression of abnormalities in adrenomyeloneuropathy and neurologically asymptomatic X-linked adrenoleukodystrophy despite treatment with "Lorenzo's oil"". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 67 (3): 290–9. doi:10.1136/jnnp.67.3.290. PMC 1736534 . PMID 10449548.
- ^ Poulos A, Gibson R, Sharp P, Beckman K, Grattan-Smith P (1994). "Very long chain fatty acids in X-linked adrenoleukodystrophy brain after treatment with Lorenzo's oil". Ann. Neurol. 36 (5): 741–6. doi:10.1002/ana.410360509. PMID 7979219.
- ^ Magnhild Rasmussen; Ann B. Moser; Janet Borel; Surinder Khangoora; Hugo W. Moser (Aug 1994). "Brain, liver, and adipose tissue erucic and very long chain fatty acid levels in adrenoleukodystrophy patients treated with glyceryl trierucate and trioleate oils (Lorenzo's Oil)". Neurochemical Research. Springer Netherlands. 19 (8): 1073–1082. doi:10.1007/BF00968719. PMID 7800117.
- ^ Crowther MA, Barr RD, Kelton J, Whelan D, Greenwald M (February 1995). "Profound thrombocytopenia complicating dietary erucic acid therapy for adrenoleukodystrophy". American Journal of Hematology. 48 (2): 132–3. doi:10.1002/ajh.2830480217. PMID 7847331.
- ^ a b Luger CL et al. Food Safety and Foodborne Toxicants. Chapter 14 in Hayes' Principles and Methods of Toxicology, Sixth Edition. Eds A. Wallace Hayes, Claire L. Kruger. CRC Press, 2014 ISBN 9781842145371. Quote: "In humans. however. although the long-term use of Lorenzo's oil (oleic acid and erucic acid) in the treatment of adrenoleukodystrophy or adrenomyeloneuropathy leads to thrombocytopenia and lymphopenia (Unkrig et al. 1994), adverse effects from dietary consumption of erucic acid have not been reported."
- ^ Food Standards Australia New Zealand (June 2003) Erucic acid in food Diarsipkan 2008-12-03 di Wayback Machine. : A Toxicological Review and Risk Assessment . Technical report series No. 21; Page 4 paragraph 1; ISBN 0-642-34526-0, ISSN 1448-3017
- ^ "Food Standards Agency - Agency issues warning on erucic acid". 2 September 2004. Diarsipkan dari versi asli tanggal 2010-12-18. Diakses tanggal 2007-11-02.
Pranala luar
[sunting | sunting sumber]- Proyek Myelin (situs internasional)
- Lorenzo dan Orang Tua-Nya Diarsipkan 2020-10-20 di Wayback Machine. (situs resmi buku)