BAB II

PEMBAHASAN

2.1 Kelainan pada sistem reproduksi dan penanggulangannya

Kelainan kongenital alat-alat genital dapat disebabkan oleh faktor lingkungan,

seperti keadaan endometrium yang mempengaruhi nutrisi mudigah, penyakit
metabolik, penyakit virus, akibat obat-obat teratogenik, dan lain-lain yang
terdapat dalam masa kehamilan. Dan faktor kelainan kromosom (khususnya
kromosom seks) dan gangguan hormonal, kelainan ini menimbulkan masalah
interseks (jenis gonad tidak sesuai dengan kromosom seksnya, atau dengan
morfologi genitalia interna dan morfologi genitalia eksternanya). Sebagian besar
dari kelainan ini tidak mengikutsertakan ovarium atau genitalia eksterna, sehingga
banyak diantaranya tidak menampakkan diri sebelum menarche atau sebelum
perkawinan.1

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi yang

timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan kongenital dapat
merupakan sebab terjadinya abortus, lahir mati atau mati setelah lahir.

Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi terjaadinya kelainan

kongenital, antara lain:

a. Kelainan genetik dan kromosom

b. Faktor mekanik
c. Faktor infeksi
d. Faktor obat
e. Faktor umur ibu

1 Prawiharjdjo, Sarwono.2007. ILMU KANDUNGAN.Jakarta : Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawihardjo

1
 f. Faktor hormonal
g. Faktor radiasi
h. Faktor gizi2

2.1.1 Kelainan kongenital berupa gangguan dalam organogenesis dan sistem

reproduksi pada janin yang genetik normal

1) Vulva
a. Hymen imperforate
Hymen imperforate adalah hymen (selaput darah) yang menutupi
seluruh bagian introitus vagina sama sekali. Biasanya pada wanita
dengan hymen imperforate akan memiliki keluhan tidak keluar
darah haid dan timbul pada perut bagian bawah. Nyeri yang timbul
pada perut bagian bawah ini biasanya datang secara periodic
(setiap waktu haid). Darah haid yang tidak keluar pada hymen
imperforata disebabkan karena lubang vaginanya tertutup oleh
selaput hymen sehingga darah bertumpuk didalam vagina dan
menyebabkan nyeri setiap waktu haid.

Tata laksana pasien hymen imperforata:

Dengan merobek hymen tersebut dan biasanya setelah dirobek
akan keluar darah yang sangat banyak. 3

2 Wiknjosastro, Hanifa. Dkk., 2008. Ilmu Kandungan. Edisi Kedua Cetakan.

Keenam. Jakarta: Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo

3 Prawiroharjo, Sarwono.2002.YBSP.Jakarta

2
b. Atresia labia minora
Kelainan kongenital ini disebabkan oleh membrane urogenitalis
yang tidak menghilang di bagian vulva di belakang klitoris ada
lubang untuk pengeluaran air kencing dan darah haid. Koitus
walaupun sukar masih dapat dilaksanakan, malahan dapat terjadi
kehamilan. Pada partus hanya diperlukan sayatan digaris tengah
yang cukup panjang untuk melahirkan janin.
Kelainan tersebut (atresia labia minora) dapat terjadi pula
sesudah partus. Dalam hal ini radang menyebabkan kedua labium
minus melekat, dengan masih ada kemungkinan penderita dapat
berkencing. 4

Penatalaksanaan :

4 Prawiharjdjo, Sarwono.2009. ILMU KANDUNGAN.Jakarta : PT.Bina Pustaka

Sarwono Prawihardjo

3
 Pengobatan terdiri atas melepaskan perlekatan dan menjait luka-
luka yang timbul.5

Berikut spesifikasi Atresia Labia Minora :

Disebabkan oleh membrana urogenitales yang tidak

menghilang
Pengeluaran air kencing dan darah haid tidak terganggu
terdapat lubang kecil di bagian depan vulva di belakang klitoris
Koitus masih dapat dilaksanakan
Kehamilan dapat terjadi
Pada saat partus diperlukan sayatan di garis tengah yang
cukup panjang untuk melahirkan anak
Atresia labia minora dapat terjadi setelah partus
Oleh karena adanya radang kedua labium minus melekat
Pengobatan : melepaskan perlekatan dan menjahit luka yang
timbul
Hipertrofi labium minus kanan atau kiri
Hipertrofi pada satu atau kedua labium minus
Bukan sesuatu hal yang mengkhawatirkan
Bila penderita merasa tidak nyaman dilakukan pengangkatan
jaringan yang berlebihan

c. Hipertrofi Labia Minora

Hipertrofi labia minora pada alat kelamin wanita merupakan
kondisi dimana terjadi disproporsi dari ukuran labia minora relatif
dari ukuran labia mayora.

Hipertrofi labia minora kanan atau kiri :

Hipertrofi adalah pertumbuhan yang tidak normal karena unsur
jaringan yg mem- besar (kamus besar bahasa Indonesia online,

5 Prawiharjdjo, Sarwono.2007. ILMU KANDUNGAN.Jakarta : Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawihardjo

4
2012). Kelainan hipertrofi Ini dapat terjadi pada satu atau kedua
labium minora. Menurut Sarwono, 2011,

Bagian lainnya bergabung dengan klitoris membentuk frenulum.

Labia minora bergabung dengan labia mayora di bagian posterior
dan dihubungkan dengan lipatan transversal dikenal dengan
frenulum labia atau fourchette: Kulit dan mukosa labia minora
kaya akan kelenjar sebasea.

Genitalia eksterna wanita disebut juga sebagai vulva yang terdiri

dari labia mayora,labia minora, klitoris, dan meatus uretra dan
vagina.Labia mayora, bagian terluar, terentang mulai dari mons
pubis hingga rektum. Didalam labia mayora terdapat labia yang
lebih kecil, yaitu labia minora. Pada beberapa orang,labia minora
tersembunyi di bawah labia mayora.Labia minora terdiri dari 2
lipat jaringan ikat yang tidak mengandung atau hanyasedikit sekali
mengandung jaringan lemak. Secara anterior dan superior, labia
minora dibagimenjadi 2 bagian. Satu bagian melewati klitoris
untuk membentuk preputium.

Etiologi hipertrofi labia minora bervariasi dan mungkin

multifaktor. Beberapa wanita lahir dengan labia minora yang
menonjol. Pada beberapa wanita, hipertrofi labia minora.

Hipertrofi Labia minora kanan / kiri :

Pengertian
Ini dapat terjadi pada satu atau kedua labia minora . Pemberian
pengertian bahwa keadaan tersebut bukan suatu hal yang
mengkhawatirkan biasanya cukup.
Penatalaksanaan

5
 Bila penderita tetap merasa terganggu karenanya, maka
pengangkatan jaringan yang berlebihan dapat dikerjakan.
(Operasi)

d. Duplikasi Vulva
Duplikasi vulva adalah kelainan kongenital pada sistem reproduksi
dan masalah interseksi yang lebih berat, sehingga bayi itu tidak
dapat hidup. Kelainan-kelainan kongenital alat-alat genital dapat
disebabkan oleh faktor lingkungan, seperti keadaan endometrium
yang mempengaruhi nutrisi mudigah, penyakit metabolisme,
penyakit virus, akibat obat-obatan teratogenik, dan lain-lain yang
terdapat dalam masa kehamilan. Sebagian besar dari kelainan ini
tidak mengikutsertakan ovarium atau genetalia eksterna, sehingga
banyak diantaranya tidak menampakkan diri sebelum menarche
atau sebelum perkawinan. Duplikasi vulva Sangat jarang
ditemukan, bila terjadi biasanya diikuti dengan kelainan congenital
yang lain dan seringkali bersifat lethal.6

Penatalaksanaan :
Insisi perlengketan dan menjahit luka-luka yang timbul7

e. Hipoplasi vulva
Hipoplasia adalah penurunan jumlah sel yang nyata dalam jaringan
yang mengakibatkan penurunan jaringan atau organ, akibatnya
organ tersebut menjadi kerdil. Hipoplasia dapat juga mengenai
semua bagian tubuh, dapat mengenai salah satu dari sepasang
organ atau bahkan dapat mengenai kedua organ yang berpasangan.

6 Wiknjosastro, Hanifa. Dkk., 2008. Ilmu Kandungan. Edisi Kedua Cetakan.

Keenam. Jakarta: Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo

7 Manuaba,Ida Bagus Gde.1999.Memahami Kesehatan Reproduksi

wanita.Jakarta: Arcan

6
 Hipoplasi vulva seringkali terjadi disertai dengan tidak
berkembangnya organ reproduksi yang lain. Ditemukan bersamaan
dengan genitalia interna yang juga kurang berkembang pada
keadaan hipoestrogenisme, infatilisme, dan lain-lain.

Etiologi
Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat mempengaruhi
terjadinya kelainan ini antara lain :
Kelainan genetik dan kromosom kelainan
Genetik pada ayah ibu memungkinkan besar akan
berpengaruh atas kejadian kelainan ini pada anaknya.
Tetapi dapat pula diwarisi oleh bayi yang bersangkutan
sebagai unsur dominan atau kadang sebagai unsur resesif.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi
kedokteran, maka telah dapat diperiksa kemungkinan
adanya kelainan kromosom selama kehidupan fetal serta
telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan selanjutnya.
Faktor Mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin
dapat menyebabkan kelainan bentuk organ tersebut. Faktor
predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri akan
mempermudah terjadinya deformitas suatu organ.
Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil
pada trimester pertama kehamilan diduga sangat erat
hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital pada
bayinya. Salah satu jenis obat dapat mengakibatkan
terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis
jamu-jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan
tujuan yang kurang baik diduga erat pula hubungannya

7
 dengan terjadinya kelainan kongenital. Walaupun hal ini
secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.
Faktor Hormonal
Faktor ini diduga mempunyai hubungan pula dengan
kejadian hipoplasi vulva.
Faktor Radiasi
Radiasi pada permulaan kehamilan memungkinkan akan
dapat menimbulkan kelainan pada janin. Adanya riwayat
radiasi yang cukup besar pada orang tua dikhawatirkan
akan dapat mengakibatkan mutasi pada gen yang mungkin
sekali dapat menyebabkan kelainan pada bayi yang
dilahirkan.
Faktor Gizi
Pada penyelidikan-penyelidikan menunjukkan bahwa
frekuensi kelainan, pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu
yang kekurangan makanan lebih tinggi bila dibandingkan
dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya.

Pengobatan kelainan pada vulva

Pembedahan pada kasus kelainan vagina harus selalu
berpegang pada tujuan pembedahan secara umum, yaitu
menghilangkan keluhan penderita, menghilangkan keadaan
patologi, mengembalikan fungsi organ tersebut, dan
memperhatikan estetik.

f. Kelainan Perineum
Kelainan perineum adalah kelainan yang terjadi pada perineum
karena kloaka persistens pada septum (sekat) urogenoital tidak
tumbuh. Pada kondisi ini biasanya bayi tidak mempunyai lubang
tempat keluar urin dan feses.

8
Dibawah ini adalah beberapa gambar yang menggambarkan
kelainan pada perineum

A. Atresia Ani
Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna. Atresia ani terjadi akibat
kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan
embrional.
B. Atresia Rekti
Atresia rekti dan anus adalah kelainan congenital anus
dimana anus tidak mempunyai lubang untuk mengeluarkan
feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang
terjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus
akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan bisa
terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan yang cermat atau
pemeriksaan perineum.
C. Fistula Rektovestibularis Kongenital

9
 Fistula rektovestibularis adalah kelainana kongenita dimana
anus terletak di depan ruang vagina, memiliki dinding
rektum umum dengan vagina.
D. Kloaka
Pada kasus Kloaka Persisten, rektum, vagina, dan saluran
kencing bertemu dan menyatu dalam satu saluran bersama.
Perineum mempunyai satu lubang yang terletak sedikit di
belakang klitoris. Septum urogenital tidak tumbuh, bayi
tidak mempunyai lubang anus, atau anus bermuara dalam
sinus urogenitalis, dan terdapat satu lubang tempat keluar
air kencing dan feses8

2) Vagina
a) Septum Vagina
Septum Vagina adalah sekat sagital di vagina dapat ditemukan
di bagian atas vagina. Septum vagina dapat dalam bentuk septum
yang longitudinal atau transverse. Septum longitudinal dapat
terjadi sepanjang vagina sehingga dapat menghalangi jalannya
persalinan. Septum vagina yang transverse dapat menghalangi
penurunan dan kesulitan menilai pembukaan. Bila kepala sudah
turun mencapai hodge III, dapat digunting sehingga persalinan
berlangsung dengan aman.9
Kelainan bawaan ini jarang dijumpai. Septum vagina dapat
dijumpai dalam bentuk septum longitudinal atau transverse.
Septum longitudinal dapat terjadi sepanjang vagina, sehingga
dapat menghalangi jalannya persalinan. Dalam keadaan demikian

8 Oktalia. Juli,2015. Modul Ginekologi Kelainan Bawaan Alat Genitalia

Wanita. Jakarta. Depkes RI

9 Prawiroharjdo, 1999

10
 tindakan persalinan dengan operasi merupakan pilihan utama.
Septum vagina dapat pula terjadi kembali tetapi tidak akan
menghalangi jalannya persalinan dan septum tersebut dapat
digunting sehingga persalinan dapat berjalan dengan normal.10
Sekat sagital di vagina dapat ditemukan di bagian atas vagina.
Tidak jarang hal ini ditemukan dengan kelainan pada uterus, oleh
karena ada gangguan dalam fusi atau kanalisasi kedua duktus
mulleri. Pada umumnya kelainan ini tidak menimbulkan keluhan
pada yang bersangkutan, dan baru ditemukan pada pemeriksaan
ginekologik. Darah haid juga keluar secara normal. Pada
persalinan, septum tersebut dapat robek spontan atau perlu disayat
dan diikat. Tindakan tersebut dilakukan juga bila ada dispareuni.
Dan pemeriksaan inspeksi dapat dilakukan bidan untuk
mengetahui apakah dispareuni ini disebabkan oleh septum vagina.

10 Manuaba, 1998

11
 Penyebab Septum Vagina :
Septum vagina tidak jarang hal ini ditemukan dengan kelainan
pada uterus, Septu ini disebabkan karena ada gangguan dalam
penyatuan atau kanalisasi kedua duktus mulleri. Duktus mulleri
adalah cikal jaringan dalam organogenesis yang akan membentuk
jaringan vagian bagian atas.11
Penyebab septum vagina timbul karena embriologis
perkembangan sistem mulleri. Bentuk yang paling parah adalah
tidak terbentuknya saluran reproduksi yaitu vagina, uterus dan tuba
fallopii. Kelainan ini disebabkan oleh kegagalan sistem mulleri
untuk berfusi digaris tengah atau mengubah bentuk digaris tengah
setelah berfusi untuk membentuk rongga uterus tunggal. Bentuk
kelainan penyatuan yang paling parah terjadi ketika duktus mulleri
gagal bersatu disepanjang garis, menyebabkan pembentukan dua
vagina. Kadang-kadang vagina memiliki saluran yang tidak biasa
dan membentuk septum vagina. Septum vagina dapat berbentuk
longitudinal maupun transverse.

Cara Mengatasi Septum Vagina :

Cara yang efektif untuk tindakan persalinan septum tersebut
adalah dengan robekan spontan atau di sayat dan diikat. Tindakan
ini dilakukan pula bila ada dispareuni. Pemeriksaan inspeksi juga
dapat dilakukan bidan untuk mengetahui apakah dispareuni ini
disebabkan oleh septum vagina. Kemudian dilakukan juga cara
menegakkan kemungkinan septum vagina pada waktu melakukan

11 Prawirohardjo, Sarwono. 2011. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga Cetakan

Keempat. Jakarta: Yayasan Binda Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

12
 pemeriksaan dalam dan selanjutnya merujuk penderita untuk
mendapat pertolongan persalinan sebagaimana mestinya.

b) Aplasia dan atresia vagina

Aplasia vagina
Aplasia vagina adalah kelainan tidak adanya vagina.
Pada aplasia vagina,terjadi karena kedua duktus muller
mengadakan penyatuan(fusi), namun jika dilakukan perabaan
hanya ditemukan jaringan tebal saja. Pada lubang vagina hanya
terdapat cekungan yang dangkal atau agak dalam.12
Pada kasus ini biasanya rahim terus menglami penyusutan
(rudimanter) serta dapat disertai uterus yang lebih kecil dari
ukuran normal.

Penatalaksanaan :
Rujuk. Dilakukan penyayatan dan pembuatan vagina baru.
Atresia vagina (Tidak adaLubang Vagina)
Atresia vagina adalah terdapat gangguan pembentukan
saluran vagina. Septum yang terbentuk adalah pada posisi
horizontal. Septum dapat ditemukan pada bagian proksimal
vagina. Dapat juga ditemukan septum dibawah dan pada
sebelah atas hymen/selaput dara.13
Atresia vagina dapat dikatakan adanya gangguan dalam
kanalisasi sehingga terbentuk suatu septum yang horizontal.
Septum itu dapat ditemukan pada bagian proksimal
vagina,akan tetapi bias juga pada bagian bawah ,diatas hymen
(atresia retrohymenalis). Jika penutupan terjadi secara
menyeluruh biasanya akan menyebabkan ganguuan. Jika

12 Prawirohardjo, Sarwono. 2011. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga Cetakan

Keempat. Jakarta: Yayasan Binda Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

13 Prawirohardjo, Sarwono. 2011. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga Cetakan

Keempat. Jakarta: Yayasan Binda Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

13
 penutupan tidak menyeluruh, maka biasanya tidak
menimbulkan kesulitan, kecuali pada kala II persalinan.

c) Kista Vagina
Kista Vagina biasanya kecil dan berasal dari duktus Gartner atau
duktus muller. Letaknya lateral dalam vagina bagian
proksimal,ditengah, atau distal dibawah orifisium uretrae
eksternum. Sifat dan asal Kista ditentukan klinis oleh posisi kista .

Isi kista adalah cairan jernih dan dindingnya ada yang sangat
tipis,ada pula yang agak tebal. Wanita tidak mengalami kesulitan
saat persetubuhan atau persalinan. Jarang sekali kista memiliki
ukuran besar yang dapat menghambat penurunan kepala dan perlu
dipungsi, atau pecah akibat tekanan kepala. Ada kalanya pada kista
terjadi peradangan, bahkan dapat pula terjadi abses. Biasanya
abses pecah spontan bila sudah besar. Apabila tidak,perlu
dilakukan insisi.14

Umumnya tidak ada gejala,jinak, berdiameter 1-7 cm, dan tidak

memerlukan operasi. Deppisch (1975) menjelaskan terdapat 25
kasus menimbulkan gejala kista vagina dan melaporkan gejala

14 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

14
 yang banyak, seperti dyspareunia, nyeri vagina, kesusahan
menggunakan tampon, dan massa yang dapat diraba. Jika kista ini
terinfeksi, intervensi diperlukan, marsupialisasi kista
disarankan.Terkadang sisa kisa dapat menyebabkan gejala kronik
yang memerlukan eksisi. Pelvic magnetic resonance (MR) dapat
membantu sebelum operasi untuk menetukan tingkat kista dan
hubungan anatominya dengan ureter dan kandung kemih
(Hwang,2009). Sebagai catatan, eksisi kista vagina lengkap
mungkin lebih sulit dari pada mengetahuinya, karna beberapa
dapat meluas hingga ligament dan mencapai bagian bawah ureter.15

Tindakan Pengobatan :
Terapi kista vagina pada umumnya tergantung pada
besarnya,tempatnya dan saat ditemukannya. Kista kecil yang tidak
melebihi buah duku biasanya tidak diketahui oleh penderita dan
tidak diapa-apakan. Akan tetapi kista yang besar dan disadari oleh
penerita dan bila disertai keluhan,sebaiknya diangkat. Saat yang
tepat untuk pembedahan ialah diluar kehamilan.dalam kehamilan
tua atau apabila kista baru diketahui sewaktu wanita dalan
persalinan sikap konservatif lebih baik. Marsupialisasi dilakukan
kira-kira 3 bulan setelah bayi lahir.16

d) Uterus dan tuba fallopi

Kelainan yang timbul pada uterus dan tuba adalah kelainan yang
timbul pada pertumbuhan duktus Mulleri berupa tidak
terbentuknya satu atau kedua duktus, gangguan dalam kedua

15 Cunningham Garry F, Williams gynecology, ( USA: The McGraw-Hill

Companies), 2012, cet.2

16 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

15
 duktus, dan ganggun dalam kanalisasi setelah fusi. Sering disertai
kelainan traktus urinarius, tapi ovum normal.
Gagal dalam pembentukan ;
Apabila satu duktus Mulleri tdk terbentuk uterus unikornis
(vagina dan serviks normal tapi uterus hanya mempunyai 1
tanduk serta 1 tuba. Biasanya hanya terdapat 1ovarium dan 1
ginjal). Jika kedua duktus Mulleri tidak terbentuk uterus dan
vagina tidak ada (kecuali 1/3 bgn bawah), tuba tidak terbentuk
atau rudimenter.
Gangguan dalam mengadakanfusi;
Kegagalan untuk bersatu seluruhnya atau sebagian dari
kedua duktus Mulleri. Dapat dijumpai kelainan sbb.
Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris :
o Uterus septus dan Uterus subseptus
Terdapat satu uterus,akan tetapi di dalamnya terdapat
dua ruangan yang dipisahkan oleh sekat. Sekat itu
memisahkan kavum uteri seluruhnya (uterus septus)
atau hanya sebagian (uterus subseptus). Uterus septus
terjadi akibat dari penyerapan yang tidak lengkap
septum uterovaginal yang mengikuti penyatuan duktus
mulleri. Keadaan ini merupakan kelainan
kongenitaluterus yang paling banyak dijumpai dari
seluruh kelainan uterus yang terjadi. Septum tersusun
dari jaringan fibromuskular yang terjadi pada fundus
uteri atau dapat memanjang sampai membagi kavum
uteri menjadi dua bagian sampai dengan ostium
uteri.septum juga dapat berbentuk segmental sehingga
membentuk dinding yang tidak sempurna pada kavum
uteri.17
Penanganan : Tindakan Operation
17 Sarwono, 2008

16
 o Uterus unikornis
Agenesis atau hipoplasia salah satu dari duktus mulleri
akan menyebabkan terjadinya uterus unikornis yang
didapatkan pada 20% dari kelainan uterus. Terdapat
banyak variasi dari kelainan ini, antara lain
terbentuknya uterus saja atau diikuti dengan kornu yang
rudimenter. Kornu yang rudimenter dapat dibedakan
berdasarkan ada atau tidaknya kavum uteri.18
Uterus unicornis dikenal juga dengan nama single
horned uterus, yaitu uterus yang hanya mempunyai satu
"tanduk" sehingga bentuknya seperti pisang. Sekitar
65% wanita memiliki kelainan uterus unicornis yang
mempunyai semacam tanduk kedua lebih kecil.
Terkadang "tanduk" kecil ini berhubungan dengan
uterus dan vagina, tetapi yang sering terjadi adalah
terisolasi dan tidak berhubungan dengan keduanya.
Penanganan : Tindakan Oprasi

18 Sarwono,2008

17
o Uterus bikornis bikollis (uterus didelphys)
Uterus didelphys adalah kelainan uterus yang
memiliki "dua leher rahim". Sebagian besar kasus ini
mempunyai dinding yang memisahkan vagina menjadi
dua bagian. Wanita dengan kelainan ini tidak
mengalami gejala apapun.
Namun sebagian mengalami sakit ketika haid
yang disebabkan karena adanya dinding penyekat yang
memisahkan vagina menjadi dua bagian.

o Uterus arkuatus
Pada fundus uteri tampak cekungan yang ke dalam
diteruskan menjadi subseptum

18
e) Jenis-jenis kelainan pada ovarium
1. Salpingitis akut.
Salpingitis adalah inflamasi pada tuba fallopi (medical
disability advisor). Saat terjadi inflamasi,sekresi berlebih
berserta pus terkumpul dalam tuba. Infeksi biasanya berasal
dari organisme asal vagina itu sendiri yang kemudian naik
ketuba.
Salpingitis menjalar keovarium hingga juga terjadi
oophoritis diberi nama adnexitis.
Gejala-gejala salpingitis akut:
Demam tinggi dan menggigil, pasien sakit keras
Nyeri perut dibagian bawah kanan dan kiri terutama
kalau ditekan.
Mual muntah jadi ada gejala abdomen akut karena
terjadi perangsangan peritoneum.
Toucher : nyeri kalau portio digoyangkan, nyeri uterus
kiri dan kanan, kadang-kadang ada penebalan dari tuba,
tuba yang sehat tidak dapat diraba.

2. Adnexitis.
Adnexitis adalah infeksi atau radang pada adneksa rahim.
Adneksa adalah jaringan yang berada disekitar rahim. Ini
termasuk tuba fallopi dan ovarium. Sebagian besar radang
disebabkan oleh infeksi yang menjalar keatas dari

19
 uterus,meskipun juga berasal dari infeksi vagina lewat jalan
darah atau menjalar kedaerah sekitarnya.
Factor penyebab terkena adnexitis antara lain:
Melakukan aktivitas seks tanpa menggunakan kondom.
Berganti pasangan seks.
Pasangan seks menderita infeksi chlamida atau
gonorrhea.
Gejala-gejala adnexitis:
Nyeri diperut bagian bawah.
Dysmenorhoe.
Menorhagi
Infertilitas.
Terapi yang diberikan:
Antibiotika dan istirahat.
Terapi operatif.
Ukg
3. Tumor ovarium.
Tumor ovarium adalah kista yang permukaannya rata dan halus
biasanya bertangkai, bilateral, dan dapat menjadi besar. Kista
ovarium merupakan suatu pengumpulan cairan yang dibungkus
oleh semacam selaput yang terbentuk dari lapisan terluar dari
ovarium.
Penanganan tumor ovarium .
Non operatif.
Radiokastrasi (radiasi pada ovarium diharapkan terjadi
menopause precox sehingga produksi esterogen
berhenti)
Operatif.
Dapat dilakukan dengan laparatomi vaginal meliputi:
miomektomi, histerektomi total.19

f) Sistem Genital dan Sistem Traktus Urinarius

Dua sistem ini dalam pertumbuhannya mempunyai hubungan yang
dekat sehingga dapat terjadi kelainan dalam pertumbuhannya yang
19 Varney, Helen.2002. Buku Saku Bidan.EGC.Jakarta

20
 dapat mengenai kedua sistem, misalnya kloaka persisten, ekstrofi
kandung kemih sehingga mendorong vagina ke daerah suprapubik
dan klitoris yang terbagi dua.

g) Kelainan pada system reproduksi karna keadaan tidak normal atau

karna pengaruh hormonal
Kelainan disebabkan oleh keadaan tidak normal atau
kromosom abnormal
Sindrom Turner (Disgenesis Gonad)
Sindrom Turner disebabkan oleh hilangnya atau
ketidaknormalan salah satu Kromosom X. Kondisi ini
hanya mengenai anak perempuan. Mereka cenderung akan
berperawakan pendek dan tidak memiliki indung telur
yang dapat berfungsi dengan baik. Selain itu dapat
ditemukan gambaran fisik yang lain yang umum terjadi
pada kondisi ini, tetapi seluruh karakter ini jarang muncul
seluruhnya pada satu anak.20
Karena hanya memiliki satu kromosom X sehingga
penderita hanya memiliki 45 kromosom. Wanita normal
memiliki kromosom XX sehingga penderita sindrom ini
disebut juga XO.21 Jika dilakukan tes seks kromatin,
maka penderita sindrom turner memiliki hasil seks
kromatin negatif . Pada penderita tidak ditemukan sel-sel
kelamin primordial, juga tidak adanya pertumbuhan
korteks atau medulla pada gonad,gonad dijumpai sebagai
suatu jaringan ikat putih seperti pita(streak gonad). Pada

20 Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku,
2012, hlm.5

21 Suryo, Genetika manusia, (Yogyakarta: Gadjah Mada University Press),

2003, cet.7

21
 pemeriksaan endokrinologik kadar FSH sangat tinggi dan
kadar estrogen sangat rendah. Penderita sindrom Turner
sudah memperlihatkan tanda-tanda diwaktu bayi, yaitu
adanya kulit tambahan pada leher.

Adapun ciri-ciri dari sindroma turner adalah :22

- Wanita
- pendek (kurang dari 150 cm),
- epifisis tulang panjang lama terbuka
- amenorea primer
- pterigium kolli (webbed neck),
- nevus di kulit banyak
- koarktasi aorta
- kubitus valgus
- ciri-ciri kelamin sekunder tidak tumbuh
- genitalia eksterna kurang tumbuh
- kecerdasan normal
Kromosom X yang hilang terkadang terjadi pada masa
pembelahan sel, dan Kromosom X tersebut dapat berasal
dari sel telur ibu ataupun sel sperma ayah. Bila salah satu
Kromosom X di semua sel hilang, maka disebut Sindrom
Turner Klasik.23

Bentuk lain dari ketidaknormalan Kromosom X juga dapat

ditemukan pada Sindrom Turner. Pada sebagian anak
perempuan dengan Sindrom Turner, kasus abnormalitas ini
hanya terjadi pada sebagian sel mereka, sebagian sel
lainnya normal. Kondisi ini dikenal dengan bentuk
mosaik Sindrom Turner dan seringkali dikaitkan dengan

22 Departemen obstetri dan ginekologi r.s.u.p h. Adam malik, fakultas

kedokteran universitas sumatera utara, medan, 2007

23 Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku,
2012, hlm.5

22
 gejala fisik yang lebih ringan. Setiap anak membutuhkan
pemeriksaan dan saran mengenai penanganan dan
pengobatannya secara individual. Meski sangatlah penting
untuk memeriksa kariotipe, namun informasi tentang
variasi kariotipe seringkali tidak mempengaruhi jenis
penanganan yang akan diberikan. Pada sebagian kecil
kasus (sekitar 1%) anak perempuan dengan Sindrom
Turner ditemukan partikel Kromosom Y. Partikel ini
meningkatkan risiko secara signifikan untuk timbulnya
tumor indung telur. Jika partikel kromosom Y ini terdeteksi
harus dilakukan pengangkatan indung telur. Bila seorang
anak perempuan memiliki Sindrom Turner bentuk mosaik
dan juga partikel Kromosom Y sekaligus, sangatlah penting
untuk memastikan bahwa kondisi rahim dan vagina
normal.24

Tata laksana :
Penggunaan Hormon Pertumbuhan dapat memperbaiki dua
gambaran klinis khas Sindrom Turner, yaitu: perawakan
pendek dan gangguan perkembangan seksual, seperti
kegagalan untuk mencapai pubertas. Hormon Pertumbuhan
merupakan terapi utama untuk anak perempuan dengan
Sindrom Turner. Hormon ini diperlukan untuk
meningkatkan laju pertumbuhan dan tinggi akhir.25
Tatalaksana dengan hormon seks perempuan, estrogen,
diberikan untuk memicu timbulnya pubertas pada anak

24 Suryo, Genetika manusia, (Yogyakarta: Gadjah Mada University Press),

2003, cet.7

25 Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku,
2012, hlm.5

23
 perempuan dengan sindromTurner. Terapi sebaiknya
dimulai pada waktu yang tepat, misalnya dapat saja
pubertas ditunda selama 1-2 tahun untuk memberi
kesempatan agar menjadi lebih tinggi dengan
menggunakan Hormon Pertumbuhan. Kini secara umum
disetujui bahwa terapi estrogen tidak boleh ditunda
melewati usia 13,5 tahun bila memungkinkan. Bila
pemberian estrogen terlalu terlambat tidak akan bermanfaat
dan tinggipun tidak akan bertambah dengan penundaan
tersebut. Sangatlah penting untuk mendiskusikan saat
memulai pemberian terapi hormon dengan dokter ahli
endokrin.26
Sindrom Triple X atau Superfemale (47, XXX)
Kurang lebih 1 diantara 1000 kelahiran bayi wanita
disebabkan nondisjunction selama pembelahan sel.
berperawakan wanita biasa, memiliki kariotipe 47 XXX.
Tes seks kromatin menunjukan bahwa penderita memiliki
2 buah seks kromatin.3 Penderita sindrom superfemale
cenderung menderita oligomenorrhea, amenorea sekunder,
infertilitas, hipoplapsia saluran genitalia dan menopause
dini. Ciri-ciri lainnya adalah intelejensi rendah dan
terkadang terjadi defisiensi mental atau psikosis dan sering
terjadi pola EEG yang abnormal. Meskipun begitu, pada
umunya wanita dengan sindrom ini normal dan subur.27
Sindrom kleinefelter (47,XXX)

26 Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku,
2012, hlm.5

27 Suryo, Genetika manusia, (Yogyakarta: Gadjah Mada University Press),

2003, cet.7

24
 Kelainan genetik pada laki-laki yang diakibatkan oleh
kelebihan kromosom X. Laki-laki normal memiliki
kromosom seks berupa XY, namun penderita sindrom
klinefelter umumnya memiliki kromosom seks XXY.
Penderita sindrom klinefelter akan mengalami infertilitas,
keterbelakangan mental, dan gangguan perkembangan
ciri-ciri fisik yang diantaranya berupa ginekomastia
(perbesaran kelenjar susu dan berefek pada perbesaran
payudara)28. Kelebihan kromosom X pada laki-laki terjadi
karena terjadinya nondisjungsi meiosis (meiotic
nondisjunction) kromosom seks selama terjadi
gametogenesis (pembentukan gamet) pada salah satu
orang tua.
Genitalia ekternal tumbuh tumbuh dengan baik, ereksi dan
koitus umumnya dapat berjalan dengan baik. Testis dalam
keadaan atrofi, terdapat azoospremi, pada biopsy testis
ditemukan sel-sel leydig dan hialinsasi tubulus-tubulus
seminiferous. Kelainan ini terjadi sebagai akibat
nnondisjunction.
Adanya ginekomasi dapat menimbulkan masalah
psikologik. Jika masalah ini menganggu, dapat dialkukan
tindakan operasi.29
Hemaproditus vernus
Kelainan ini amat jarang dijumpai. Pada genitalia eksterna
umumnya tampak dominasi alat pria, sehingga sering kali
anak diasuh sebagai pria. Akan tetapi apabila diagnosis

28 Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku,
2012, hlm.5

29 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono

Prawirohardjo), 2007, cet. 5

25
 dapat ditentukan dini, maka anak sebaiknya diasuh
sebagai wanita. Pada masa pubertas mammae mulai
tumbuh dan sering kali haid dimulai. Pada penderita
dengan hemaprodistismus verus terdapat jaringan testis
pada sisi yang satu dan jaringan ovarium pada sisi yang
lainnya tau terdapat ovotesis. Sebagian penderita
menunjukan kromatin seks dan gambaran kariotipe
wanita. Akan tetapi kariotipe-kariotipe lain dapat
ditemukan, antara lain 46,XX/46XY.30
Sebagai terapi dapat dipegang prinsip,bahwa cara
pengasuhan yang diselenggarakan mulai dari masa kanak-
kanak kecil sebaiknya dipertahankan,dengan mengangkat
gonad yang bertentangan. Kecenderungan untuk
mengangkat testis disebabkan karna ada kemungkinan
tumbuhna tumor ganas dari alat tersebut.31
Sindrom down (21 trisomy)
Kelainan yang ditemukan 1 per 670 janin yang dilahirkan
hidup ialah akibat kromosom otosom yang abnormal.
Kejadian kelainan meningkat dengan makin tuanya ibu.
Disini terjadi translokasi pada kromosom/21, biasanya dari
kromosom D.
Bayi dengan sindrom down atau mongolisme
menunjukan kecerdasan yang rendah, sering kali mulutnya
terbuka dengan lindah yang menonjol, oksiput dan muka

30 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

31 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

26
 gepeng, hipotoni tubuh yang jelas, dan tidak adanya reflex
oro.32
Sindrom Edwards (18 trisomy)
Sindrom ini tidak begitu sering terdapat seperti sindrom
down dan ciri-cirina ialah pertumbuhan anak lambat,
kepalanya memanjang dengan kelainan pada telinga,
sering ada kelainan jantung, dada dengan sternum
pendek.33
Sindrom Patau (13 trisomy)
Sindrom ini lebih jarang lagi dari 2 sindrom diatas.
Gejala-gejalanya ialah berat badan rendah pada saat lahir,
pertumbuhannya lambat, palatoskisis dan
labioskisis,mikrosefali,polidaktili dan sebagainya. Sering
ditemukan kelainan jantung. 34

Kelainan disebabkan kelainan hormonal

Maskulinisasi pada wanita dengan kromosom dan gonad
wanita

Sindrom adrenogenital kongenital (congenital adrenal

hyperplapsia) adalah bentuk interseks yang paling sering
dijumpai. Kelainan ini disebabkan oleh pengaruh virilisasi
oleh androgen yang dibuat sebagai hasil gangguan dari
metabolism pada glandula adrenal. Karna gangguan itu
androgen dibuat berlebihan pada janin in utero. Kedua

32 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

33 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

34 Prawirohardjo Sarwono, Ilmu Kandungan, (Jakarta: Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawirohardjo), 2007, cet. 5

27
 glandula adrenal membesar dan menunjukan pada
pemeriksaan histologic hiperplapsia dari zona retikularis,
sedangkan zona glomerulosa kurang berkembang.

Untuk menentukan diagnosis perlu ditemukan :

- Kadar 17 korikosteroid dalam urin meningkat

- Peningkatan kadar pregnanetriol di urin
- Gangguan dalam keseimbangan elektrolit, yang jelas
turunnya natrium di serum
- Kromatin seks positif di buccal smear
- Gambaran kromosom 44,XX.

Penanganan :

Pemberian kortison akan menghentikan virilisasi. Hasil

pengobatan amat jelas dan mengesankan, sehingga
penentuan diagnosis yang tepat dan dini perlu diusahakn,
pertumbuhan kearah virilisasi dapat dihentikan dan anak
tumbuh kea rah wanita normal. Bila terlambat dapat juga
diberikan pada penderita yang sudah tua. Umunya haid
timbul sesudah diberi pengobatan selama 6 bulan.

Sindrom Feminisasi Testikuler

Ini adalah suatu kelainan pada seorang dengan genotype pria

dan fenotipe wanita dan dengan genitalia seperti wanita pula.
Kelainan ini sering ditemukan dalam keluarga.

Dewasa ini diketahui bahwa penyebabnya adalah gangguan

dalam metabolism endokrin pada janin,dimana tidak ada
kepekaan jaringan alat-alat genital terhadap androgen yang
dihasilkan secara normal atau testis janin. Berhubung dengan
hal tersebut meskipun tidak ada kelainan kromosom, penderita

28
mempunyai ciri-ciri khas wanita, akan tetapi tidak mempunyai
genitalia wanita, dan terdapt testis, yang kurang tumbuh, dan
ditemukan di rongga abdomen, di kanalis inguinalis atau di
labium mayus. Testis tidak menunjukan adanya
spermatogenesis. Sebagian besar dari penderita mempunyai
wajah wanita tinggi yang normal, pertumbuhan pannukulus
adiposus yang normal, dan pertumbuhan mamma yang baik,
rambut pubis kurang atau tidak ada, genitalia eksterna wanita
ada akan tetapi vagina pendek dan menutup. Kelenjar kelamin
yang hanya mengandung jaringan testis rudimeter yang tidak
memungkinkan terjadinya spermatogenesis,mengandung
kemungkinan akan timbulnya neoplasma. Maka testis harus
diangkat,khususnya sesudah dewasa.

Pengelolaan Interseks

Telah dikemukakan bahwa dalam pertumbuhan janin dalam

uterus dapat timbul kelainan-kelainan yang dikenal sebagai
interseks. Apabila pada pemeriksaan bayi ada dugaan interseks,
yang di usahakan lebih dahulu ialah membuat diagnosis yang
tepat. Diagnosis ini diperlukan untuk memberikan dasar guna
pengasuhan bayi kearah pria atau wanita, dan untuk terapi yang
cepat.

Dalam mengambil keputusan pada anak kecil ada tidaknya

kromatin seksnya tiak perlu diutamakan. Yang lebih penting
adalah morfologi alat genitalia eksterna dan perkiraan kearah
mana kemampuan befungsinya genitalia eksternalnya. Bila
bentuk genitalia eksterna mirip fallu yang cukup besar, anak itu
dibesarkan sebagai anak laki-laki.

29
 Pada penanganan lebih lanjut, maka penanganan harus terdiri
atas pengangkatan jaringan ovarium, uterus dan tuba. Bila ada
ovotestis,kadang dapat diangkat jaringan ovarium saja. Juga
rekonstruksi genitalia eksterna dilakukan kearah bentuk
genitalia pria. Perlu ditegaskan disini agar diangkat semua
jaringan kelenjar kelamin yang tidak jelas jenisna, untuk
menghindari timbulnya maskulinisasi dan feminisasi kelak
pada masa pubertas.

Ketentuan dan perombakan itu seharusnya telah selesai pada

anak sebelum usia 2 tahun, sebelum anak itu mengenal jenis
kelaminnya. Bila anka lebih tua dan kesadaran jenis
kelaminnya telah ada, mengubah jenis kelamin kea rah
sebaliknya akan menimbulkan gangguan jiwa anak itu.

DAFTAR PUSTAKA

Prawiharjdjo, Sarwono.2007. ILMU KANDUNGAN.Jakarta : Yayasan Bina

Pustaka Sarwono Prawihardjo

30
 Wiknjosastro, Hanifa. Dkk., 2008. Ilmu Kandungan. Edisi Kedua Cetakan.
Keenam. Jakarta: Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo

Varney, Helen.2002. Buku Saku Bidan.EGC.Jakarta Prawiroharjo, Sarwono.

2002.YBSP.Jakarta

Manuaba,Ida Bagus Gde.1999.Memahami Kesehatan Reproduksi wanita.

Jakarta: Arcan

http://www.musckid.com/health_library/hipregnant/prm.htm, 2013.
kelainan_kongenital_pada_organ_reproduksi.com

http://www.womens-health.co.uk/prom.htm,2013.Kelainan-kongenital-pada-
organ-reproduksi.com @

Oktalia. Juli,2015. Modul Ginekologi Kelainan Bawaan Alat Genitalia

Wanita. Jakarta. Depkes RI

Prawirohardjo, Sarwono. 2011. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga Cetakan

Keempat. Jakarta: Yayasan Binda Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

Wiknjosastro, Hanifa. Dkk., 2002. Ilmu Kandungan. Edisi Ketiga Cetakan

Keempat. Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo.

Cunningham Garry F, Williams gynecology, ( USA: The McGraw-Hill

Companies), 2012, cet.2
Prof. Margaret Zacharin, "Apa itu sindrom turner", Hormon dan aku, 2012,
hlm.5
Suryo, Genetika manusia, (Yogyakarta: Gadjah Mada University Press), 2003,
cet.7
Departemen obstetri dan ginekologi r.s.u.p h. Adam malik, fakultas
kedokteran universitas sumatera utara, medan, 2007

31