LAPORAN TUTORIAL Neuromuskular Disease dan Penyakit Jiwa

Oleh : KELOMPOK TUTORIAL 8

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI UNIVERSITAS JEMBER 2009

ANGGOTA KELOMPOK TUTORIAL 8:

1. Andy Surya Sastra 2. Muhammad Nizar 3. Lila Cita Pratiwi 4. Rahmaniar Dwiya

W.

(08-017) (08-024) (08-025) (08-051) (08-059) (08-084) (08-085) (08-088) (08-096) (08-102) (08-105) (08-111) (08-113)

5. Riska Arizona
6. Desy Khasanah P

7. Amalia Damayanti
8. Eka Irena Akbar 9. Chandra Ronika 10. Riezki D Wahyudi 11. Lussie Novita A

12. Yulia Lestari 13. Kiki Adrianto

TUTOR KELOMPOK TUTORIAL 8

Drg. Iin Erliana, M.Kes

DAFTAR ISI

Halaman Judul Anggota Kelompok Daftar Isi Kata Pengantar Bab I Pendahuluan Bab II Tinjauan Pustaka Bab III Pembahasan 1. Etiologi, Patogenesis, Pemeriksaan, manajemen di Kedokteran Gigi pada penyakit neuromuskuler dan penyakit jiwa 2. Mekanisme parkinson menyebabkan anxiety dan depresi 3. Mengetahui apakah ada pemicu timbulnya anxiety Bab IV Penutup Daftar Pustaka

1 2 3 4 5 6 8

8 97 105 106 107

KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan YME atas rahmat, taufik serta hidayahnya sehingga penyusunan laporan tutorial Neuromuskular Disease dan Penyakit Jiwa dapat terselesaikan dengan baik. Laporan tutorial ini merupakan tugas yang diberikan pada Blok Penyakit Sistemik sebagai syarat untuk memenuhi tugas dari dosen yang bersangkutan.

Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada:

diberikan pada penulis selama ini. 2. Para dosen pemateri Blok Penyakit Sistemik yang telah memberikan ilmu. 3. Teman-teman kelompok tutorial 8 dan semua pihak yang telah membantu dalam menyelesaikan laporan ini.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan laporan tutorial ini masih jauh dari kesempurnaan. Untuk itu, kritik dan saran yang bersifat membangun sangat diperlukan dalam penyusunan yang akan datang. Harapan penulis semoga laporan ini bermanfaat bagi pembaca.

Jember, 29 Desember 2009

Penulis

BAB I PENDAHULUAN

1.1

Latar Belakang Bu Ani Berjalan seperti Robot Ibu Ani, usia 55 tahun, dating ke poloklinik syaraf sebuah rumah sakit umum dengan keluhan kesulitan berkumur, kesulitan berjalan, tremor, tidak bisa menjalani aktivitas sehari-harinya seperti mandi, menggosok gigi dan makan. Gejala ini mulai dirasakan setelah dia mengalami kecelakaan dan suaminya meninggal. Oleh karena penyakitnya penderita mengalami anxiety dan depresi.

1.2

Rumusan Masalah 1. Bagaimana etiologi, patogenesis, pemeriksaan, manajemen di Kedokteran Gigi pada penyakit neuromuskular dan penyakit jiwa 2. Bagaimana mekanisme parkinson menyebabkan anxiety dan depresi 3. Apakah ada pemicu timbulnya anxiety

1.3

Tujuan 1. Mengetahui etiologi, patogenesis, pemeriksaan, manajemen di Kedokteran Gigi pada penyakit meuromuskular dan penyakit jiwa
2. Mengetahui mekanisme parkinson menyebabkan anxiety dan depresi

3. Mengetahui apa ada pemicu timbulnya anxiety

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Ada 12 pasang saraf yang bergabung dengan otak ke bagian-bagian yang berbeda dari kepala, leher dan dada. Saraf ini dikenal sebagai saraf tengkorak dan bertanggung jawab atas berbagai fungsi seperti melihat, mendengar, merasakan, mengendalikan kelenjar, mengendalikan otot-otot wajah dll Setiap fungsi saraf otak dan penyakit mempengaruhi hubungan antara saraf tengkorak dan pusat yang terkait di dalam otak. Beberapa contoh fungsi saraf otak dan penyakit Bell's palsy, glossopharyngeal neuralgia, hemifacial kejang, internuclear opthalmoplegia, conjugate tatapan palsies, gangguan syaraf dan hypoglossal trigeminal neuralgia. Biasanya ketika datang ke fungsi saraf otak dan penyakit, tingkat keparahan dari gejala penyakit tergantung pada seberapa banyak kerusakan saraf telah dipertahankan. Sebagai contoh, sangat sering saraf mengontrol pergerakan mata rusak. Jadi, jika kerusakan ini menyebabkan masalah dengan gerakan mata ke arah yang sama dan hanya satu mata dapat bergerak ke arah tertentu, orang akan menderita dari penglihatan ganda. Biasanya mendiagnosis suatu fungsi saraf otak dan penyakit dilakukan dengan bantuan pemeriksaan neurologis dan melakukan tugas-tugas sederhana. Pemeriksaan yang neurologis membantu untuk mengetahui kelainan yang berhubungan dengan otak, saraf dan sumsum tulang belakang. Selain itu, dokter akan mencatat sejarah medis rinci. Jika dokter tersangka fungsi saraf otak dan penyakit, ia dapat memesan diagnostik atau serangkaian prosedur untuk mengkonfirmasikan diagnosis penyakit. Namun, dalam beberapa kasus, dokter akan melakukan evaluasi psikiatri karena ada tidak mungkin penyebab gangguan atau penyakit untuk mewujudkan itu sendiri. Penyakit degeneratif adalah istilah yang secara medis digunakan untuk menerangkan adanya suatu proses kemunduran fungsi sel saraf tanpa sebab yang diketahui, yaitu dari keadaan normal sebelumnya ke keadaan yang lebih buruk. Penyebab penyakit sering tidak diketahui, termasuk diantaranya kelompok penyakit 6

yang dipengaruhi oleh faktor genetik atau paling sedikit terjadi pada salah satu anggota keluarga (faktor familial) sehingga sering disebut penyakit heredodegeneratif. Cowers tahun 1902 menekankan adanya istilah abiotrophy untuk penyakit seperti tersebut di atas yang artinya menunjukkan adanya penurunan daya tahan sel neuron dan mengakibatkan kematian dini. Konsep di atas mewujudkan hipotesa bahwa proses penuaan (usia) dan penyakit degeneratif dari sel mempunyai proses dasar yang sama. Ada beberapa penyakit yang dahulu dimasukkan ke dalam penyakit degeneratif, tetapi sekarang diketahui mempunyai suatu dasar gangguan metabolik, toksik dan nutrisi (defisiensi zat tertentu) atau disebabkan suatu slow virus. Dengan berkembangnya ilmu, memang banyak penyakit yang dulu penyebabnya tidak diketahui akhirnya diketahui sehingga tidak termasuk penyakit degeneratif. Sedangkan penyakit yang penyebabnya tidak diketahui dan mempunyai kesamaan dimana terdapat disintegrasi yang berjalan progresif lambat dari sistem susunan saraf dimasukkan ke dalam golongan ini. Istilah yang agak membingungkan yaitu pemakaian yang tidak konsisten dari istilah atrofi dan degeneratif, dua istilah ini digunakan pada penyakit degeneratif. Spatz mengatakan bahwa gambarannya secara histopatologis berbeda. Atrofi gambaran khasnya berupa proses pembusukan dan hilangnya neuron dan tidak dijumpai produk degeneratif, hanya jarak antar sel yang melebar dan terjadi fibrous gliosis. Degeneratif menunjukkan proses yang lebih cepat dari kerusakan neuron, mielin dan jaringan dengan akibat timbulnya produk-produk degeneratif dan reaksi fagositosis yang hebat dan gliosis selular. Jadi perbedaan atrofi dan proses degeneratif yaitu pada kecepatan terjadinya dan tipe kerusakannya. Banyak penyakit yang merupakan proses degeneratif ternyata diketahui kemudian penyebabnya adalah proses metabolik. Tetapi ternyata pada kejadian atrofi, ada beberapa yang dasarnya adalah gangguan metabolik juga.

BAB III PEMBAHASAN 3.1 Etiologi, Patogenesis, Pemeriksaan, Manajemen di Kedokteran Gigi pada 3.1.1 Neuromuskular Disease A. Siezure Epilepsy adalah penyakit otak dimana kelompok-kelompok dari sel-sel syaraf, atau neuron-neuron, dalam otak adakalanya memberi sinyal secara abnormal. Neuron-neuron normalnya menghasilkan impuls-impuls electrochemical yang bekerja pada neuron-neuron, kelenjar-kelenjar, dan otototot lain untuk memproduksi pikiran-pikiran, perasaan-perasaan, dan aksi-asi manusia. Pada epilepsy, pola yang normal dari aktivitas neuron menjadi terganggu, menyebabkan sensasi-sensasi, emosi-emosi, dan kelakuan-kelakuan yang aneh, atau adakalanya kekejangan-kekejangan, spasme-spasme otot, dan kehilangan kesadaran. Sewaktu seizure, neuron-neuron mungkin menembak sebanyak 500 kali per detik, jauh lebih cepat daripada normal. Pada beberapa orang-orang, ini terjadi hanya adakalanya; untuk yang lain-lain, ia mungkin terjadi sampai ratusan kali per hari. Lebih dari 2 juta orang di Amerika -- kira-kira 1 dalam 100 -- telah mengalami seizure yang tak beralasan atau telah didiagnosa dengan epilepsy. Untuk kira-kira 80 persen dari mereka yang didiagnosa dengan epilepsy, seizure-seizure dapat dikontrol dengan obat-obat modern dan teknik-teknik operasi. Bagaimanapun, kira-kira 25 sampai 30 persen dari orang-orang dengan epilepsy akan terus menerus mengalami seizure-seizure bahkan dengan perawatan terbaik yang tersedia. Dokter-dokter menyebut situasi ini epilepsy yang keras kepala. Mempunyai seizure tidak perlu berarti bahwa seseorang 8 Definisi Epilepsy

mempunyai epilepsy. Hanya ketika seseorang telah mempunyai dua atau lebih seizure-seizure ia dipertimbangkan mempunyai epilepsy. Epilepsy tidak menular dan tidak disebabkan oleh penyakit mental atau keterbelakangan mental. Beberapa orang-orang dengan keterbelakangan mental mungkin mengalami seizure-seizure, namun seizure-seizure tidak perlu berarti orang itu mempunyai atau akan mengembangkan gangguan mental. Banyak orang-orang dengan epilepsy mempunyai kecerdasan yang normal atau diatas rata-rata. Orang-orang terkenal yang diketahui atau didesas-desuskan telah mempunyai epilepsy termasuk penulis Rusia Dostoyevsky, philosopher Socrates, military general Napoleon, dan penemu dari dinamit, Alfred Nobel, yang menegakan Nobel Prize. Beberapa pemenang medali Olympic dan atlitatlit lain juga telah mempunyai epilepsy. Seizure-seizure adakalanya menyebabkan kerusakan otak, terutama jika mereka parah. Bagaimanapun, kebanyakan seizure-seizure kelihatannya tidak mempunyai efek yang merugikan pada otak. Segala perubahan-perubahan yang terjadi biasanya lembut/halus, dan ia seringkali tidak jelas apakah perubahan-perubahan ini disebabkan oleh seizure-seizure sendiri atau menyebabkan seizure-seizure. Sementara epilepsy sekarang ini tidak dapat disembuhkan, untuk beberapa orang-orang ia akhirnya hilang. Satu studi menemukan bahwa anak-anak dengan idiopathic epilepsy, atau epilepsy dengan sebab yang tidak diketahui, mempunyai 68 sampai 92 persen kesempatan menjadi bebas seizure pada 20 tahun setelah diagnosis mereka. Keganjilan-keganjilan menjadi bebas dari seizure adalah tidak sebaik untuk kaum dewasa atau untuk anak-anak dengan sindrom-sindrom epilepsy yang parah, namun meskipun demikian adalah mungkin bahwa seizure-seizure mungkin berkurang atau bahkan berhenti melalui waktu. Ini lebih mungkin jika epilepsy telah terkontrol dengan baik dengan obat-obat atau jika orang itu telah mempunyai operasi epilepsy. Penyebab Epilepsy Epilepsy adalah penyakit dengan banyak sebab-sebab yang mungkin. Apa saja yang mengganggu pola normal dari aktivitas neuron -- dari penyakit sampai kerusakan otak sampai perkembangan otak yang abnormal -- dapat menjurus pada seizure-seizure. 9 oleh persoalan yang mendasarinya yang

Epilepsy mungkin berkembang karena kelainan pada pejaringan (wiring) otak, ketidakseimbangan dari kimia-kimia syaraf yang memberikan sinyal yang disebut neurotransmitters, atau beberapa kombinasi-kombinasi dari faktor-faktor ini. Penelitipeneliti percaya bahwa beberapa orang-orang dengan epilepsy mempunyai tingkat yang tingginya abnormal dari excitatory neurotransmitters yang meningkatkan aktivitas neuron, sementara yang lain mempunyai tingkat yang rendahnya abnormal dari inhibitory neurotransmitters yang mengurangi aktivitas neuron dalam otak. Kedua situasi dapat berakibat pada terlalu banyak aktivitas neuron dan menyebabkan epilepsy. Salah satu dari neurotransmitters yang paling dipelajari yang memainkan peran pada epilepsy adalah GABA, atau gamma-aminobutyric acid, yang adalah inhibitory neurotransmitter. Penelitian pada GABA telah menjurus pada obat-obat yang merubah jumlah dari neurotransmitter ini dalam otak atau merubah bagaimana otak merespon padanya. Peneliti-peneliti juga sedang mempelajari excitatory neurotransmitters seperti glutamate. Pada beberapa kasus-kasus, usaha-usaha otak untuk memperbaiki dirinya sendiri setelah luka kepala, stroke, atau persoalan lain mungkin dengan tidak sengaja menghasilkan hubungan-hubungan syaraf yang abnormal yang menjurus pada epilepsy. Kelainan-kelainan dalam penjaringan (wiring) otak yang terjadi selama perkembangan otak juga mungkin mengganggu aktivitas neuron dan menjurus pada epilepsy. Penelitian telah menunjukan bahwa membran sel yang mengelilingi setiap neuron memainkan peran yang penting pada epilepsy. Membran-membran (selaputselaput) sel adalah penting untuk neuron menghasilkan impuls-impuls elektrik. Untuk sebab ini, peneliti-peneliti sedang mempelajari detail-detail dari struktur membran, bagaimana molekul-molekul bergerak masuk dan keluar dari membran-membran, dan bagaimana sel memberi makan dan memperbaiki membran. Kekacauan pada apa saja dari proses-proses ini mungkin menjurus pada epilepsy. Studi-studi pada hewanhewan telah menunjukan bahwa, karena otak secara terus menerus beradaptasi pada perubahan-perubahan pada stimuli, perubahan kecil pada aktivitas neuron, jika diulangi, mungkin akhirnya menjurus pada meledaknya epilepsy. Peneliti-peneliti sedang menyelidiki apakah fenomena ini, yang disebut kindling, mungkin juga terjadi pada manusia-manusia. Pada beberapa kasus-kasus, epilepsy mungkin berakibat dari perubahanperubahan pada sel-sel otak yang bukan neuron yang disebut glia. Sel-sel ini 10

mengatur konsentrasi-konsentrasi dari kimia-kimia dalam otak yang dapat mempengaruhi pemberian sinyal neuron. Sekitar setengah dari semua seizure-seizure mempunyai sebab yang tidak diketahui. Bagaimanapun, pada kasus-kasus lain, seizure-siezure dengan jelas dihubungkan pada infeksi, trauma, atau persoalan-persoalan lain yang dapat diidentifikasi. Faktor-Faktor Genetik Penelitian menyarankan bahwa kelainan-kelainan genetik mungkin adalah beberapa dari faktor-faktor yang paling penting yang berkontribusi pada epilepsy. Beberapa tipe-tipe dari epilepsy telah ditelusuri pada kelainan dalam gen yang spesifik. Banyak tipe-tipe lain dari epilepsy cenderung beredar dalam keluarga-keluarga, yang menyarankan bahwa gen-gen mempengaruhi epilepsy. Beberpa peneliti-peneliti memperkirakan bahwa lebih dari 500 gen-gen dapat memainkan peran pada penyakit ini. Bagaimanpun, adalah meningkat dengan jelas bahwa, untuk banyak bentukbentuk dari epilepsy, kelainan-kelainan genetik memainkan hanya sebagian peran, mungkin dengan meningkatkan kepekaan seseorang pada seizure-seizure yang dicetuskan oleh faktor lingkungan. Beberapa tipe-tipe dari epilepsy sekarang ini telah dihubungkan pada gen-gen yang rusak untuk kanal-kanal ion, "pintu-pintu" yang mengontrol aliran dari ion-ion masuk dan keluar dari sel-sel dan mengatur pemberi sinyal neuron. Gen yang lain, yang hilang pada orang-orang dengan epilepsy myoclonus yang progresif, bersandi untuk protein yang disebut cystatin B. Protein ini mengatur enzim-enzim yang mengurai protein-protein lain. Gen yang lain, yang dirubah pada bentuk yang parah dari epilepsy yang disebut penyakit LaFora, telah dihubungkan pada gen yang membantu mengurai karbohidrat-karbohidrat. Sementara kelainan-kelainan gen adakalanya menyebabkan epilepsy, mereka juga mungkin mempengaruhi penyakit dalam cara-cara yang tidak begitu kentara (halus). Contohnya, satu studi menunjukan bahwa banyak orang-orang dengan epilepsy mempunyai versi dari gen yang aktifnya abnormal yang meningkatkan resisten (perlawanan) pada obat-obat. Ini mungkin membantu menjelaskan mengapa obat-obat anticonvulsant tidak bekerja untuk beberapa orang-orang. Gen-gen juga mungkin mengontrol aspek-aspek lain dari respon tubuh pada obat-obat dan setiap kepekaan seseorang pada seizure-seizure, atau ambang pintu seizure. Kelainan11

kelainan pada gen-gen yang mengontrol migrasi (perpindahan) neuron -- langkah yang kritis dalam perkembangan otak -- dapat menjurus pada area-area dari neuronneuron yang salah ditempatkan atau yang dibentuk secara abnormal, atau dysplasia, dalam otak yang dapat menyebabkan epilepsy. Pada beberapa kasus-kasus, gen-gen mungkin berkontribusi pada perkembangan dari epilepsy bahkan pada orang-orang dengan tidak ada sejarah keluarga dari penyakit ini. Orang-orang ini mungkin mempunyai kelainan yang baru saja dikembangkan, atau mutasi, pada gen yang berhubunga dengan epilepsy. Penyakit-Penyakit Lain Pada banyak kasus-kasus, epilepsy berkembang sebagai akibat dari kerusakan otak dar penyakit-penyakit lain. Contohnya, tumor-tumor otak, alkoholisme, dan penyakit Alzheimer seringkali menjurus pada epilepsy karena mereka merubah kerjakerja yang normal dari otak. Stroke-stroke, serangan-serangan jantung, dan kondisikondisi lain yang merampas oksigen dari otak juga dapat menyebabkan epilepsy pada beberapa kasus-kasus. Kira-kira 32 persen dari semua kasus-kasus epilepsy yang baru-baru ini berkembang pada orang-orang agak tua nampaknya disebabkan oleh penyakit cerebrovascular, yang mengurangi suplai oksigen ke sel-sel otak. Meningitis, AIDS, viral encephalitis, dan penyakit-penyakit infeksius lain dapat menjurus pada epilepsy, seperti dapat hydrocephalus -- kondisi dimana kelebihan cairan menumpuk dalam otak. Epilepsy juga dapat berakibat dari ketidaktoleranan pada zat perekat gandum (juga dikenal sebapai penyakit celiac), atau dari infeksi parasit dari otak yang disebut neurocysticercosis. Seizure-seizure mungkin berhenti sekali penyakit-penyakit ini dirawat dengan sukses. Bagaimanapun, keganjilan-keganjilan dari menjadi bebas dari seizure setelah penyakit primer dirawat adalah tidak menentu dan bervariasi tergantung pada tipe dari penyakit, daerah otak yang terpengaruh, dan berapa banyak kerusakan otak terjadi sebelum perawatan. Epilepsy dihubungkan dengan keberagaman dari penyakit-penyakit perkembangan dan metabolisme, termasuk cerebral palsy, neurofibromatosis, pyruvate dependency, tuberous sclerosis, Landau-Kleffner syndrome, dan autism. Epilepsy hanyalah satu dari perangkat gejala-gejala yang umumnya ditemukan pada orang-orang dengan penyakit-penyakit ini. Luka Kepala 12

Pada beberapa kasus-kasus, luka kepala dapat menjurus pada seizure-seizure atau epilepsy. Langkah-langkah keamanan seperti memakai seat belts dalam mobilmobil dan menggunakan helmets ketika mengendarai sepeda motor atau bermain olahraga-olahraga yang bersaing dapat mencegah orang-orang dari epilepsy dan persoalan-persoalan Luka Sebelum lain Kelahiran yang dan berakibat dari luka kepala. Persoalan-Persoalan Perkembangan

Otak yang sedang berkembang adalah peka pada banyak jenis-jenis luka. Infeksiinfeksi ibu, nutrisi yang buruk, dan kekurangan-kekurangan oksigen adalah hanya beberapa dari kondisi-kondisi yang mungkin mengambil korban pada otak dari seorang bayi yang sedang berkembang. Kondisi-kondisi ini mungkin menjurus pada cerebral palsy, yang seringkali dihubungkan dengan epilepsy, atau mereka mungkin menyebabkan epilepsy yang tidak berhubungan pada segala penyakit-penyakit lain. Kira-kira 20 persen dari seizure-seizure pada anak-anak disebabkan oleh cerebral palsy atau kelainan-kelainan neurological. Kelainan-kelainan pada gen-gen yang mengontrol perkembangan juga mungkin berkontribusi pada epilepsy. Pencitraan (imaging) otak yang lanjut telah mengungkap bahwa beberapa kasus-kasus epilepsy yang terjadi tanpa sebab yang jelas mungkin berhubungan dengan area-area dari dysplasia dalam otak yang kemungkinan berkembang sebelum kelahiran. Keracunan Seizure-seizure dapat berakibat dari paparan pada timah, carbon monoxide, dan banyak racun-racun lain. Mereka juga dapat berakibat dari paparan pada obatobat jalanan dan dari overdosis dari antidepressants dan obat-obat lain. Seizure-seizure seringkali dicetuskan oleh faktor-faktor seperti kekurangan tidur, konsumsi alkohol, stress, atau perubahan-perubahan hormon yang berhubungan dengan siklus menstrual. Pencetus-pencetus seizure ini tidak menyebabkan epilepsy namun dapat menimbulkan seizure-seizure pertama atau menyebabkan seizure-seizure dobrakan pada orang-orang yang kalau tidak mengalami kontrol seizure yang baik dengan pengobatan mereka. Terutama perampasan tidur adalah pencetus dari seizureseizure yang universal dan kuat. Untuk sebab ini, orang-orang dengan epilepsy harus memastikan mendapat tidur yang cukup dan harus mencoba bertahan pada jadwal tidur yang teratur sebanyak mungkin. Untuk beberapa orang-orang, sinar yang 13

berkelap-kelip pada kecepatan tertentu atau berkelipan dari monitor komputer dapat mencetus seizure; persoalan ini disebut photosensitive epilepsy. Merokok sigaretsigaret juga dapat mencetus seizure-seizure. Nikotin dalam sigaret-sigaret bekerja pada reseptor-reseptor untuk excitatory neurotransmitter acetylcholine dalam otak, yang meningkatkan penembakan neuron. Seizure-siezure tidak dicetuskan oleh aktivitas seksual kecuali pada kejadian-kejadian yang sangat jarang. Jenis-jenis yang berbeda dari Seizures Dokter-dokter telah menggambarkan lebih dari 30 tipe-tipe yang berbeda dari seizure-seizure. Seizure-seizure dibagi kedalam dua kategori-kategori utama -- focal seizures dan generalized seizures. Bagaimanpun, ada banyak tipe-tipe yang berbeda dari seizure-seizure dalam setiap dari kategori-kategori ini. Focal Seizures Focal seizures, juga disebut partial seizures, terjadi pada hanya satu bagian dari otak. Kira-kira 60 persen dari orang-orang dengan epilepsy mempunyai focal seizures. Seizure-seizure ini seringkali digambarkan oleh area dari otak dimana mereka bermuasal. Contohnya, seseorang mungkin didiagnosa dengan focal frontal lobe seizures. Pada focal seizure yang sederhana, orang itu akan tetap sadar namun mengalami perasaan-perasaan atau sensasi-sensasi yang tidak biasa yang dapat mengambil banyak bentuk-bentuk. Orang itu mungkin mengalami perasaan-perasaan kegembiraan, marah, kesedihan, atau mual yang tiba-tiba dan tidak dapat dijelaskan. Ia juga mungkin mendengar, mencium, mencicipi, melihat, atau merasa barangbarang yang adalah tidak real (nyata). Pada focal seizure yang kompleks, orang itu mempunyai perubahan pada atau kehilangan kesadaran. Kesadarannya mungkin berubah, menghasilkan pengalaman seperti mimpi. Orang-orang yang mempunyai focal seizure yang kompleks mungkin memperlihatkan kelakuan-kelakuan yang aneh dan yang berulang-ulang seperti mengedipkan mata, kejang-kejang, gerakan-gerakan mulut, atau bahkan berjalan dalam lingkaran. Gerakan-gerakan yang berulang-ulang ini disebut automatisms. Aksi-aksi yang lebih ruwet, yang mungkin terlihat dengan maksud tertentu, dapat juga terjadi dengan tidak sukarela. Pasien-pasien mungkin juga meneruskan aktivitasaktivitas yang mereka mulai sebelum seizure mulai, seperti mencucui piring-piring 14

dalam cara yang berulang dan tidak produktif. Seizure-seizure ini biasanya berlangsung hanya beberapa detik. Beberapa orang-orang dengan focal seizures, terutama focal seizures yang kompleks, mungkin mengalami aura-aura -- sensasi-sansasi yang tidak biasa yang memperingati seizure yang segera terjadi. Aura-aura ini sebenarnya adalah focal seizures sederhana dimana orang itu mempertahankan kesadaran. Gejala-gejala yang seorang individu punya, dan kemajuan dari gejala-gejala itu, cenderung menjadi stereotyped, atau serupa setiap waktu. Gejala-gejala dari focal seizures dapat dengan mudah dikacaukan dengan penyakit-penyakit lain. Contohnya, persepsi-persepsi seperti mimpi yang dihubungkan dengan focal seizure yang kompleks mungkin salah didiagnosa sebagai sakit-sakit kepala migraine, yang juga mungkin menyebabkan keadaan seperti mimpi. Kelakuan yang aneh dan sensasi-sensasi yang disebabkan oleh focal seizures juga dapat disalahartikan untuk gejala-gejala dari narcolepsy, pingsan, atau bahkan penyakit mental. Adalah mungkin mengambil banyak tes-tes dan pengamatan yang hati-hati oleh dokter-dokter yang berpengalaman untuk memberitahu perbedaan antara epilepsy dan penyakit-penyakit lain. Merawat Epilepsy Diagnosis yang akurat dari tipe epilepsy yang seseorang punya adalah penting sekali untuk menemukan perawatan yang efektif. Ada banyak cara-cara yang berbeda untuk merawat epilepsy. Perawatan-perawatan yang tersedia sekarang ini dapat mengontrol seizure-siezure paling sedikit pada beberapa waktu pada kira-kira 80 persen dari orang-orang dengan epilepsy. Bagaimanapun, 20 persen yang lain -- kirakira 600,000 orang-orang dengan epilepsy di Amerika -- mempunyai seizure-seizure yang keras kepala (intractable seizures), dan 400,000 lainnya merasa mereka mendapat pembebasan yang tidak cukup dari perawatan-perawatan yang tersedia. Statistik-statistik ini membuat jelas bahwa perawatan-perawatan yang diperbaiki sangat diperlukan. Dokter-dokter yang merawat epilepsy datang dari banyak bidang-bidang medis yang berbeda. Mereka termasuk neurologists (ahli-ahli syaraf), pediatricians (ahli-ahli penyakit anak-anak), pediatric neurologists (ahli-ahli syaraf anak-anak), internists (ahi-ahli penyakit dalam), dan dokter-dokter keluarga, serta ahli-ahli bedah syaraf (neurosurgeons) dan dokter-dokter yang disebut epileptologists yang 15

berspesialisasi dalam merawat epilepsy. Orang-orang yang memerlukan perawatan yang khusus atau intensif untuk epilepsy mungkin dirawat di pusat-pusat medis yang besar dan klinik-klinik syaraf di rumah sakit atau oleh neurologists di praktek-praktek pribadi. Banyak pusat-pusat perawatan epilepsy berhubungan dengan rumah-rumah sakit universitas yang melakukan penelitian sebagai tambahan pada perawatan medis. Sekali epilepsy terdiagnosis, adalah penting untuk memulai perawatan sesegera mungkin. Penelitian menyarankan bahwa pengobatan dan perawatan-perawatan lain mungkin adalah kurang berhasil dalam merawat epilepsy sekali seizure-seizure dan konsekwensi-konsekwensi mereka ditegakkan. Obat-Obat Pendekatan yang betul-betul paling umum untuk merawat epilepsy adalah meresepkan obat-obat antiepileptic. Obat-obat antiepileptic pertama yang efektif adalah bromides, diperkenalkan oleh dokter Inggris yang bernama Sir Charles Locock pada tahun 1857. Ia mencatat bahwa bromides mempunyai efek menenangkan dan kelihatannya mengurangi seizure-seizure pada beberapa pasien-pasien. Lebih dari 20 obat-obat antiepileptic yang berbeda sekarang ada di pasar, semua dengan manfaatmanfaat dan efek-efek sampingan yang berbeda. Pilihan dari obat mana yang diresepkan, dan pada dosis berapa, tergantung pada banyak faktor-faktor yang berbeda, termasuk tipe dari seizure-seizure yang dipunyai seseorang, gaya hidup dan umur seseorang, berapa sering seizure-seizure terjadi, dan, untuk wanita, kemungkinan bahwa ia akan menjadi hamil. Orang-orang dengan epilepsy harus mengikuti nasehat dokter mereka dan berbagi kekhwatiran-kekhwatiran apa saja yang mungkin mereka punya menyangkut pengobatan mereka. Dokter-dokter yang melihat pasien dengan epilepsy yang baru saja berkembang seringkali meresepkan pertama carbamazepine, valproate, lamotrigine, oxcarbazepine, atau phenytoin, kecuali epilepsy adalah tipe yang diketahui memerlukan jenis perawatan yang berbeda. Untuk absence seizures, ethosuximide seringkali adalah perawatan utama. Obat-obat lain yang umumnya diresepkan termasuk clonazepam, phenobarbital, dan primidone. Beberapa obat-obat epilepsy yang relatif baru termasuk tiagabine, gabapentin, topiramate, levetiracetam, dan felbamate. Obat-obat lain digunakan dalam kombinasi dengan salah satu dari obatobat standar atau untuk intractable seizures (seizure-seizure yang keras kepala) yang 16

tidak merespon pada obat-obat lain. Sedikit obat-obat, seperti fosphenytoin, disetujui untuk penggunaan hanya pada setting-setting rumah sakit untuk merawat persoalanpersoalan spesifik seperti status epilepticus (lihat bagian, "Risiko-risiko khusus yang berhubungan dengan Epilepsy"). Untuk orang-orang dengan seizure-seizure parah berulang yang klise yang dapat dengan mudah dikenali oleh keluarga pasien, obat diazepam sekarang tersedia sebagai gel yang dapat dimasukan melalui dubur oleh anggota keluarga. Metode pemberian obat ini mungkin mampu untuk menghentikan seizure-seizure yang berkepanjangan atau berulang sebelum mereka berkembang kedalam status epilepticus. Untuk kebanyakan orang-orang dengan epilepsy, seizure-seizure dapat dikontrol dengan hanya satu obat pada dosis yang optimal. Menggabungkan obat-obat biasanya memperkuat efek-efek sampingan seperti kelelahan dan nafsu makan yang berkurang, jadi dokter-dokter biasanya meresepkan monotherapy, atau penggunaan hanya satu obat, kapan saja mungkin. Kombinasi-kombinasi dari obat-obat adakalanya diresepkan jika monotherapy gagal untuk secara efektif mengontrol seizure-seizure pasien. Berapa kali seorang perlu meminum obat setiap hari biasanya ditentukan oleh paruh hidup dari obat, atau waktu yang diperlukan untuk setengah dosis obat untuk dimetaboliskan atau diurai kedalam unsur-unsur lain dalam tubuh. Beberapa obatobat, seperti phenytoin dan phenobarbital, hanya perlu diminum sekali sehari, sementara yang lainnya seperti valproate harus diminum dua atau tiga kali sehari. Kebanyakan efek-efek sampingan dari obat-obat antiepileptic adalah relatif minor, seperti kelelahan, kepeningan, atau tambah berat badan. Bagaimanapun, efekefek sampingan yang parah dan mengancam nyawa seperti reaksi-reaksi alergi dapat terjadi. Pengobatan epilepsy juga mungkin memberikan kecenderungan pada orangorang untuk mengembangkan depresi atau psychoses. Orang-orang dengan epilepsy harus mengkonsultasikan pada dokter segera jika mereka mengembangkan segala jenis dari ruam ketika dalam pengobatan, atau jika mereka menemukan mereka sendiri tertekan (depresi) atau tidak mampu untuk berpikir dalam cara yang rasional. Tanda-tanda bahaya lain yang harus didiskusikan dengan dokter segera adalah kelelahan yang ekstrem, kagetan atau persoalan-persoalan gerakan lainnya, dan menyatukan kata-kata. Orang-orang dengan epilepsy harus waspada bahwa obat epilepsy mereka dapat berinteraksi dengan banyak obat-obat lain dalam cara-cara yang secara potensial berbahaya. Unutk sebab ini, orang-orang dengan epilepsy harus 17

selalu memberitahu dokter-dokter yang merawat mereka obat-obat apa yang mereka minum. Wanita-wanita harus tahu bahwa beberapa obat-obat antiepileptic dapat mengganggu keefektifan dari kontraseptik-kontraseptik oral, dan mereka harus mendiskusikan kemungkinan ini dengan dokter-dokter mereka. Karena orang-orang dapat menjadi lebih sensitif pada obat-obat ketika mereka menua, mereka mungkin perlu memeriksakan tingkat-tingkat obat darah mereka sekali-sekali untuk melihat apakah dosisnya perlu disesuaikan. Efek-efek dari pengobatan tertentu juga adakalanya menghilang melalui waktu, menjurus pada peningkatan dalam seizure-seizure jika dosisnya tidak disesuaikan. Orang-orang harus tahu bahwa beberapa buah citrus, terutama grapefruit juice, mungkin mengganggu penguraian dari banyak obat-obat. Ini dapat menyebabkan terlalu banyak obat menumpuk sampingan. Orang-orang yang mengambil pengobatan epilepsy harus pasti untuk memeriksa dengan dokter mereka dan/atau mencari pendapat medis kedua jika pengobatan mereka tidak tampak bekerja atau jika ia menyebabkan efek-efek sampingan yang tidak diharapkan. Adakalanya seorang anak akan mempunyai seizure selama perjalanan dari penyakit dengan demam yang tinggi. Seizure-seizure ini disebut febrile seizures (febrile berasal dari kata Latin untuk "demam") dan dapat menjadi sangat mengkhwatirkan orangtua-orangtua dan perawat-perawat lainnya. Dahulu, dokterdokter biasanya meresepkan perjalanan dari obat-obat anticonvulsant setelah febrile seizure dalam harapan mencegah epilepsy. Bagaimanapun, kebanyakan anak-anak yang mempunyai febrile seizure tidak mengembangkan epilepsy, dan penggunaan jangka panjang dari obat-obat anticonvulsant pada anak-anak mungkin merusak otak yang sedang berkembang atau menyebabkan efek-efek sampingan lain yang merugikan. Ahli-ahli pada konferensi konsensus pada tahun 1980 yang dikoordinasi oleh National Institutes of Health menyimpulkan bahwa perawatan pencegahan setelah febrile seizure umumnya adalah tidak menjamin kecuali kondisi-kondisi tertentu lain hadir: sejarah epilepsy keluarga, tanda-tanda dari gangguan sistim syaraf sebelum seizure, atau seizure yang relatif berkepanjangan atau yang sulit. Risiko dari non-febrile seizures yang berikut adalah hanya 2 sampai 3 persen kecuali salah satu dari faktor-faktor ini hadir. dalam tubuh-tubuh mereka, seringkali memperburuk efek-efek

18

Peneliti-peneliti sekarang telah mengidentifikasi beberapa gen-gen yang berbeda yang mempengaruhi risiko dari febrile seizures pada keluarga-keluarga tertentu. Mempelajari gen-gen ini mungkin menjurus pada pengertian baru dari bagaimana febrile seizures terjadi dan mungkin menunjuk pada cara-cara mencegah mereka. Nonepileptic Events Adakalanya orang-orang nampak mempunyai seizure-seizure, meskipun otak-otak mereka menunjukan tidak ada aktivitas seizure. Tipe fenomena ini mempunyai beragam nama-nama, termasuk nonepileptic events dan pseudoseizures. Keduanya dari istilah-istilah ini secara penting berarti sesuatu yang nampaknya seperti seizure namun adalah bukan. Nonepileptic events yang asalnya adalah psychological mungkin dirujuk sebagai psychogenic seizures. Psychogenic seizures mungkin mengindikasikan ketergantungan, kebutuhan untuk perhatian, penghindaran dari situasi-situasi penuh stres, atau kondisi-kondisi psychiatric yang spesifik. Bebrapa orang-orang dengan epilepsy mempunyai psychogenic seizures sebagai tambahan pada epileptic seizures mereka. Orang-orang lain yang mempunyai psychogenic seizures tidak mempunyai epilepsy sama sekali. Psychogenic seizures tidak dapat dirawat dalam cara yang sama seperti epileptic seizures. Sebagai gantinya, mereka sering dirawat oleh spesialis-spesialis kesehatan mental. Nonepileptic events lain mungin disebabkan oleh narcolepsy, Tourette syndrome, cardiac arrythmia, dan kondisi-kondisi medis lain dengan gejala-gejala yang menyerupai seizure-seizure. Karena gejala-gejala dari penyakit-penyakit ini dapat terlihat sangat mirip sepert epileptic seizures, mereka seringkali disalahartikan sebagai epilepsy. Membedakan antara epileptic seizures yang benar dan nonepileptic events dapat menjadi sangat sulit dan memerlukan penilaian medis seksama, pengamatan yang hati-hati, dan ahli-ahli kesehatan yang berpengetahuan. Perbaikanperbaikan pada teknologi scanning dan monitor otak mungkin memperbaiki diagnosis dari nonepileptic events di masa depan. Mencegah Epilepsy Banyak kasus-kasus dari epilepsy dapat dicegah dengan memakai sabuk-sabuk pengaman (seatbelts) dan helmet-helmet motor, menaruh anak-anak pada car seats, 19

dan tindakan-tindakan lain yang mencegah luka kepala dan trauma lain. Meresepkan obat setelah seizure-seizure pertama atau kedua atau febrile seizures juga mungkin membantu mencegah epilepsy pada beberapa kasus-kasus. Perawatan prenatal (sebelum kelahiran) yang baik, termasuk perawatan tekanan darah tinggi (hipertensi) dan infeksi-infeksi selama kelahiran, dapat mencegah kerusakan otak pada bayi yang sedang berkembang yang mungkin menjurus pada epilepsy dan persoalan-persoalan neurological lain kemudian hari. Merawat penyakit kardiovaskular, tekanan darah tinggi, infeksi-infeksi, dan penyakit-penyakit lain yang dapat mempengaruhi otak selama masa dewasa dan menua juga mungkin mencegah banyak kasus-kasus dari epilepsy. Akhirnya, mengidentifikasi gen-gen untuk banyak penyakit-penyakit neurological dapat menyediakan kesempatan-kesempatan untuk penyaringan genetik (genetic screening) dan diagnosis sebelum kelahiran yang mungkin akhirnya mencegah banyak kasus-kasus dari epilepsy. Menyesuaikan dosis dari obat-obat anti epileptic Ketika seseorang memulai obat epilepsy baru, adalah penting unutk menyesuaikan dosisnya untuk mencapai hasil-hasil yang terbaik. Tubuh-tubuh orang bereaksi pada pengobatan-pengobatan dalam cara-cara yang sangat berbeda dan adakalanya tidak dapat diduga, jadi mungkin memakan beberapa waktu untuk menemukan obat yang benar pada dosis yang benar untuk menyediakan kontrol yang optimal dari seizure-seizure sembari mengecilkan efek-efek sampingan. Obat yang tidak mempunyai efek atau mempunyai efek-efek sampingan yang sangat buruk pada satu dosis mungkin bekerja sangat baik pada dosis yang lain. Dokter-dokter akan biasanya meresepkan dosis yang rendah dari obat yang baru awalnya dan memonitor tingkat-tingkat darah dari obat untuk menentukan kapan dosis yang mungkin terbaik telah dicapai. Versi-versi generik tersedia untuk banyak obat-obat antiepileptic. Kimia-kimia dalam obat-obat generik adalah tepat sama seperti dalam obat-obat yang bermerek, namun mereka mungkin diserap atau diproses secara berbeda dalam tubuh karena cara mereka disiapkan. Oleh karenanya, pasien-pasien harus selalu memeriksa dengan dokter-dokter mereka sebelum berubah ke versi generik dari pengobatan mereka. Menghentikan Pengobatan Beberapa dokter-dokter akan menasehati orang-orang dengan epilepsy untuk menghentikan obat-obat antiepileptic mereka setelah 2 tahun berlalu tanpa seizure. 20

Yang lain merasa adalah lebih baik untuk menunggu 4 sampai 5 tahun. Menghentikan pengobatan harus selalu dilakukan dengan nasehat dan supervisi dokter. Adalah sangat penting untuk meneruskan mengambil pengobatan epilepsy selama yang diresepkan dokter. Orang-orang juga harus bertanya dokter atau apoteker sebelum waktu yang ditetapkan apa yang mereka harus lakukan jika mereka kelupaan atau melalaikan satu dosis. Menghentikan pengobatan tanpa nasehat dokter adalah salah satu dari sebab-sebab utama orang-orang yang telah bebas dari seizure mulai mempunyai seizure-seizure baru. Seizure-seizure yang berakibat dari penghentian pengobatan yang tiba-tiba dapat menjadi sangat serius dan dapat menjurus pada status epilepticus. Lebih jauh, ada beberapa bukti bahwa seizure-seizure yang tidak terkontrol mencetus perubahan-perubahan pada neuron-neuron yang dapat membuatnya lebih sulit untuk merawat seizure-seizure di masa depan. Kesempatan bahwa seseorang akan akhirnya mampu untuk menghentikan pengobatan bervariasi tergantung pada umur dan tipe epilepsynya. Lebih dari separuh anak-anak yang berjalan kedalam remisi dengan pengobatan dapat akhirnya menghentikan pengobatan mereka tanpa mempunyai seizure-seizure baru. Satu studi menunjukan bahwa 68 persen dari kaum dewasa yang telah bebas dari seizure untuk 2 tahun sebelum menghentikan pengobatan mampu untuk berbuat seperti itu tanpa mepunyai lebih banyak seizure-seizure dan 75 persen dapat dengan penuh sukses menghentikan pengobatan jika mereka telah bebas dari seizure untuk 3 tahun. Bagaimanapun, rintangan dari menghentikan pengobatan dengan penuh sukses adalah tidak sebaik untuk orang-orang dengan sejarah epilepsy keluarga, mereka yang memerlukan beragam pengobatan, mereka yang dengan focal seizures, dan mereka yang terus menerus mempunyai hasil-hasil EEG yang abnormal ketika sedang pada pengobatan. Operasi Ketika seizure-seizure tidak dapat cukup dikontrol dengan pengobatan-pengobatan, dokter-dokter mungkin merekomendasikan bahwa orang itu dievaluasi untuk operasi. Operasi untuk epilepsy dilakukan oleh team-team dari dokter-dokter di pusat-pusat medis. Untuk memutuskan apakah seseorang mungkin mendapat manfaat dari operasi, dokter-dokter mempertimbangkan tipe atau tipe-tipe dari seizure-seizure yang dipunya oleh pasien. Mereka juga mempertimbangkan daerah otak yang terlibat dan berapa penting daerah itu untuk kelakuan sehari-hari. Ahli-ahli bedah biasanya 21

menghindari operasi pada area-area otak yang perlu untuk kemampuan bicara, bahasa, mendengar, atau kemampuan-kemampuan penting lainnya. Dokter-dokter mungkin melakukan tes-tes seperti Wada test (pemasukan obat amobarbital kedalam arteri karotid) untuk menemukan area-area otak yang mengontrol kemampuan bicara dan memori. Mereka seringkali memonitor pasien secara intensif sebelum operasi dalam rangka untuk menunjuk lokasi yang tepat dalam otak dimana seizure-seizure mulai. Mereka juga mungkin menggunakan elektrode-elektrode yang ditanam untuk merekam aktivitas otak dari permukaan otak. Ini menghasilkan informasi yang lebih baik daripada EEG eksternal. National Institutes of Health consensus conference on surgery untuk epilepsy pada tahun 1990 menyimpulkan bahwa ada tiga kategori-kategoro yang luas dari epilepsy yang dapat dirawat dengan penuh sikses dengan operasi. Ini termasuk focal seizures, seizure-seizure yang mulai sebagai focal seizures sebelum menyebar ke seluruh otak, dan unilateral multifocal epilepsy dengan infantile hemiplegia (seperti Rasmussen's encephalitis). Dokter-dokter umumnya merekomendasikan operasi hanya setelah pasien-pasien telah mencoba dua atautiga pengobatan yang berbeda tanpa sukses, atau jika ada luka otak yang dapat diidentifikasikan--area yang rusak atau disfungsi--yang dipercayai menyebabkan seizure-seizure. Studi yang dipublikasikan pada tahun 2000 membandingkan operasi pada pengobatan tambahan satu tahun dengan obat-obat antiepileptic pada orang-orang dengan longstanding temporal lobe epilepsy. Hasil-hasil menunjukan bahwa 64 persen dari pasien-pasien yang menerima operasi menjadi bebas seizure, dibandingkan dengan 8 persen dari mereka yang berlanjut dengan hanya pengobatan. Karena studi ini dan bukti yang lain, American Academy of Neurology (AAN) sekarang merekomendasikan operasi untuk TLE jika obat-obat antiepileptic tidak efektif. Bagaimanapun, studi dan petunjuk-petunjuk AAN tidak menyediakan petunjuk pada berapa lama seizure-seizure harus terjadi, berapa parah mereka seharusnya, atau berapa banyak obat-obat harus dicoba sebelum operasi dipertimbangkan. Studi nasional sekarang dalam perjalanan untuk menentukan berapa segera operasi untuk TLE harus dilakukan. Jika seseorang dipertimbangkan sebagai calon yang baik untuk operasi dan mempunyai seizure-seizure yang tidak dapat dikontrol dengan pengobatan yang tersedia, ahli-ahli umumnya setuju bahwa operasi harus dilakukan sedini mungkin. Ia dapat menjadi sulit untuk seseorang yang telah mempunyai seizure-seizure tahunan 22

untuk sepenuhnya mengadaptasi kembali pada kehidupan yang bebas seizure jika operasinya sukses. Orang itu mungkin tidak pernah mempunyai kesempatan untuk mengembangkan ketidaktergantungan, dan ia mungkin telah mempunyai kesulitankesulitan dengan sekolah dan pekerjaan yang dapat telah dihindari dengan perawatan yang lebih dini. Operasi harus selalu dilakukan dengan dukungan dari ahli-ahli dan penasihat-penasihat rehabilitasi yang dapat membantu orang itu menangani banyak hal-hal psikologi, sosial, dan pekerjaan yang ia mungkin hadapi. Sementara operasi dapat secara signifkan mengurangi atau bahkan menghentikan seizure-seizure untuk beberapa orang-orang, adalah penting untuk mengingat bahwa segala jenis operasi membawa beberapa jumlah risiko (biasanya kecil). Opersi untuk epilepsy tidak selalu sukses mengurangi seizure-seizure dan ia dapat berakibat pada perubahan-perubahan kognitif (teori) atau pribadi, bahkan pada orang-orang yang adalah calon-calon yang sangat baik untuk operasi. Pasien-pasien harus menanyakan ahli-ahli bedah mereka tentang pengalamannya, angka-angka keberhasilan, pertimbangkan. Bahkan ketika operasi sepenuhnya mengakhiri seizure-seizure seseorang, adalah penting untuk meneruskan mengambil pengobatan seizure untuk beberapa waktu untuk memberikan otak waktu untuk beradaptasi kembali. Dokter-dokter umumnya merekomendasikan pengobatan untuk 2 tahun setelah operasi yang sukses untuk menghindari seizure-seizure baru. Operasi untuk merawat kondisi-kondisi yang mendasarinya Pada kasus-kasus dimana seizure-seizure disebabkan oleh tumor otak, hydrocephalus, atau kondisikondisi lain yang dapat dirawat dengan operasi, dokter-dokter mungkin mengoperasi untuk merawat kondisi-kondisi yang mendasarinya ini. Pada banyak kasus-kasus, sekali kondisi yang mendasarinya dirawat dengan sukses, seizure-seizure seseorang juga akan menghilang. Operasi untuk mengeluarkan seizure focus Tipe operasi yang paling umum untuk epilepsy adalah pengangkatan seizure focus, atau area kecil dari otak dimana seizure-seizure berasal. Tipe operasi ini, dimana dokter-dokter mungkin merujuk sebagai lobectomy atau lesionectomy, adalah tepat hanya untuk focal seizures yang berasal dari hanya satu area dari otak. Pada umumnya, orang-orang mempunyai kesempatan yang lebih baik menjadi bebas 23 dan angka-angka komplikasi dengan prosedur yang mereka

seizure setelah operasi jika mereka mempunyai seizure focus yang kecil dan dirumuskan dengan baik. Lobectomies mempunyai 55-70 persen angka sukses jika tipe epilepsy dan seizure focus dirumuskan dengan baik. Tipe lobectomy yang paling mum adalah temporal lobe resection, yang dilakukan untuk orang-orang dengan temporal lobe epilepsy. Temporal lobe resection menjurus pada pengurangan yang signifikan atau penghentian sepenuhnya dari seizure-seizure kira-kira 70-90 persen dari waktu. Multiple subpial transection Ketika seizure-seizure berasal dibagian otak yang tidak dapat dikeluarkan, ahli-ahli bedah mungkin melakukan prosedur yang disebut multiple subpial transection. Pada tipe operasi ini, yang telah secara umum dilakukan sejak tahun 1989, ahli-ahli bedah membuat rentetan potongan-potongan yang didisain untuk mencegah seizure-seizure menyebar kedalam bagian-bagian lain dari orak sementara meninggalkan kemampuan-kemapuan normal seseorang tetap utuh. Kira-kira 70 persen dari paasienpasien yang menjalani multiple subpial transection mempunyai perbaikan yang memusakan dalam kontrol seizure . Corpus callosotomy Corpus callosotomy, atau memotong jaringan dari koneksi-koneksi syaraf antara paruh-paruh kanan dan kiri, atau hemispheres, dari otak, dilakukan terutama pada anak-anak dengan seizure-seizure yang parah yang mulai pada satu paruh dan menyebar ke sisi lain. Corpus callosotomy dapat mengakhiri serangan-serangan jatuh dan seizure-seizure umum lain. Bagaimanapun, prosedur tidak menghentikan seizureseizure di sisi otak dimana mereka berasal, dan focal seizures ini mungkin bahkan meningkat setelah operasi. Hemispherectomy dan hemispherotomy Prosedur-prosedur ini mengangkat separuh dari cortex otak, atau lapisan luar. Mereka digunakan sebagian besar pada anak-anak yang mempunyai seizure-seizure yang tidak merespon pada pengobatan karena kerusakan yang melibatkan hanya separuh otak, seperti terjadi dengan kondisi-kondisi seperti Rasmussen's encephalitis, SturgeWeber syndrome, dan hemimegencephaly. Sementara tipe operasi ini adalah sangat radikal dan dilakukan hanya sebagai usaha terakhir, anak-anak seringkali sembuh 24

sangat baik dari prosedur, dan seizure-seizure mereka biasanya hilang bersamaan. Dengan rehabilitasi yang keras, mereka seringkali mendapatkan kembali hampir kemampuan-kemampuan normalnya. Karena kesempatan dari kesembuhan sepenuhnya adalah terbaik pada anak-anak muda, hemispherectomy harus dilakukan sedini mungkin pada kehidupan anak. Ia jarang dilakukan pada anak-anak yang lebih tua dari umur 13 tahun. Alat-Alat Stimulator syaraf vagus disetujui oleh U.S. Food and Drug Administration (FDA) pada tahun 1997 untuk penggunaan pada orang-orang dengan seizure-seizure yang tidak terkontrol dengan baik dengan pengobatan. Stimulator syaraf vagus adalah alat yang dijalankan dengan baterei yang melalui operasi ditanamkan dibawah kulit dada, seperti pacemaker, dan dipasang pada syaraf vagus pada leher bagia bawah. Alat ini mengantarkan ledakan-ledakan singkat dari energi elektrik ke otak malalui syaraf vagus. Rata-rata, stimulasi ini mengurangi seizure-seizure kira-kira 20 - 40 persen. Pasien-pasien biasanya tidak dapat menghentikan pengobatan epilepsy karena stimulator, namun mereka seringkali mengalami lebih sedikit seizure-seizure dan mereka mungkin mampu untuk mengurangi dosis dari pengobatan mereka. Efek-efek sampingan dari stimulator syaraf vagus umumnya adalah ringan namun mungkin termasuk keparauan (suara), sakit telinga, sakit tenggorokan, atau mual. Menyesuaikan jumlah stimulasi dapat biasanya mengeliminasi kebanyakan efek-efek sampingan, meskipun keparauan secara khas bertahan. Baterei-baterei pada stimulator syaraf vagus perlu diganti kira-kira sekali setiap 5 tahun; ini memerukan operasi minor yang biasanya dapat dilakukan sebagai prosedur pasien rawat jalan. Beberapa alat-alat baru mungkin menjadi tersedia untuk epilepsy di masa depan. Peneliti-peneliti sedang mempelajari apakah transcranial magnetic stimulation (TMS), prosedur yang menggunakan magnet yang kuat yang dipegang diluar kepala untuk mempengaruhi aktivitas otak, mungkin mengurangi seizure-seizure. Mereka juga berharap untuk mengembangkan alat-alat yang dapat ditanam yang dapat mengantar obat-obat ke bagian-bagian spesifik dari otak. Diet Studi-studi telah menunjukan bahwa, pada beberapa kasus-kasus, anak-anak mungkin 25

mengalami lebih sedikit seizure-seizure jika mereka mempertahankan diet yang ketat yang kaya lemaknya dan rendah karbohidratnya. Diet yang tidak biasa ini, yang disebut ketogenic diet, menyebabkan tubuh untuk menguraikan lemak-lemak sebagai gantinya karbohidrat-karbohidrat untuk kelangsungan hidup. Kondisi ini disebu ketosis. Satu studi dari 150 anak-anak yang seizure-seizurenya terkontrol dengan buruk dengan pengobatan menemukan bahwa kira-kira seperempat dari anak-anak mempunyai 90 persen atau lebih baik pengurangan dalam seizure-seizure dengan ketogenic diet, dan setengah lain dari kelompok mempunyai 50 persen atau lebih baik pengurangan dalam seizure-seizure mereka. Lebih dari itu, beberapa anak-anak dapat menghentikan ketogenic diet setelah beberapa tahun dan tetap bebas seizure. Ketogenic diet adalah tidak mudah untuk dipertahankan, karena ia memerlukan kesetiaan yang ketat pada lingkup makanan yang tidak biasa dan terbatas. Efek-efek sampingan yang mungkin termasuk pertumbuhan yang terlambat yang disebabkan oleh kekurangan nutrisi dan penumpukan dari asam urat (uric acid) dalam darah, yang dapat menjurus pada batu-batu ginjal. Orang-orang yang mencoba ketogenic diet harus mencari petunjuk dari ahli diet untuk memastikan bahwa ia tidak menjurus pada kekurangan nutrisi yang serius. Peneliti-peneliti tidak yakin bagaimana ketosis menghalangi seizure-seizure. Satu studi menunjukan bahwa produk sampingan (byproduct) dari ketosis yang disebut beta-hydroxybutyrate (BHB) menghalangi seizure-seizure pada hewan-hewan. Jika BHB juga bekerja pada manusia, peneliti-peneliti mungkin akhirnya mampu untuk mengembangkan obat-obat yang meniru efek-efek yang menghalangi seizure dari ketogenic diet. Strategi-Strategi Perawatan Lain Peneliti-peneliti sedang mempelajari apakah biofeedback -- strategi dimana individuindividu belajar untuk mengontrol gelombang-gelombang otak mereka sendiri -mungkin bermanfaat dalam mengontrol seizure-seizure. Bagaimanapun, tipe terapi ini adalah kontroversial dan kebanyakan studi-studi telah menunjukan hasil-hasil yang tidak memberikan semangat. Mengambil dosis-dosis yang besar dari vitamin-vitamin umumnya tidak membantu seizure-seizure seseorang dan mungkin bahkan merugikan pada beberapa kasus-kasus. Namun diet yang baik dan beberapa suplemen-suplemen vitamin, terutama folic acid, mungkin membantu mengurangi beberapa kerusakan26

kerusakan kelahiran dan kekurangan-kekurangan nutrisi yang berhubungan dengan pengobatan. Penggunaan dari suplemen-suplemen yang bukan vitamin seperti melatonin adalah kontroversial dan dapat menjadi penuh risiko. Satu studi menunjukan bahwa melatonin mungkin mengurangi seizure-seizure pada beberapa anak-anak, sementara yang lain menemukan bahwa risiko dari seizure-seizure meningkat dengan dapat diukur dengan melatonin. Kebanyakan suplemen-suplemen bukan vitamin seperti yang ditemukan pada toko-toko makanan sehat tidak diatur oleh FDA, jadi efek-efek benar mereka dan interaksi-interaksi mereka dengan obat-obat lain sebagian besar tidak diketahui. B. Parkinson

Penyakit Parkinson merupakan merupakan penyakit neurodegeneratif yang bersifat progresif akibat hilangnya neuron dopaminergik di daerah nigrostriatal (Olanow, 2008). Penyakit Parkinson adalah penyakit yang disebabkan adanya gangguan pada otak, yaitu pada sistem saraf pusat otak manusia mengalami kemunduran. Pertama kali ditemukan oleh seorang dokter inggris yang bernama James Parkinson pada tahun 1887. Penyakit ini merupakan suatu kondisi ketika seseorang mengalami ganguan pergerakan. Penyakit Parkinson merupakan bentuk penyakit neurodegeneratif yang umum dijumpai dalam praktik sehari-hari dan memiliki prevalensi kurang lebih 1% diantara populasi berusia di atas 60 tahun (Less 20008). Penyakit Parkinson terjadi di seluruh dunia, jumlah penderita antara pria dan wanita seimbang. Pada 5-10 persen orang yang terjangkit penyakit parkinson, gejala awalnya muncul sebelum usia 40 tahun, tapi rata-rata menyerang penderita pada usia 65 tahun. Etiologi Etiologi Parkinson primer belum diketahui, masih belum diketahui. Terdapat beberapa dugaan, di antaranya ialah : infeksi oleh virus yang non-konvensional (belum diketahui), reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap zat toksik yang belum diketahui, terjadinya penuaan yang prematur atau dipercepat.

27

Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansi nigra. Suatu kelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki (involuntary). Akibatnya, penderita tidak bisa mengatur/menahan gerakan-gerakan yang tidak disadarinya. Mekanis-me bagaimana kerusakan itu belum jelas benar. Beberapa hal yang diduga bisa menyebabkan parkinson adalah sebagai berikut : 1.Usia Insiden meningkat dari 10 per 10.000 penduduk pada usia 50 sampai 200 dari 10.000 penduduk pada usia 80 tahun. Hal ini berkaitan dengan reaksi mikrogilial yang mempengaruhi kerusakan neuronal, terutama pada substansia nigra, pada penyakit parkinson. 2.Geografi Di Libya 31 dari 100.000 orang, di Buinos aires 657 per 100.000 orang. Faktor resiko yang mempengaruhi perbedaan angka secara geografis ini termasuk adanya perbedaaan genetik, kekebalan terhadap penyakit dan paparan terhadap faktor lingkungan. 3.Periode Fluktuasi jumlah penderita penyakit parkinson tiap periode mungkin berhubungan dengan hasil pemaparan lingkungan yang episodik, misalnya proses infeksi, industrialisasi ataupn gaya hidup. Data dari Mayo Klinik di Minessota, tidak terjadi perubahan besar pada angka morbiditas antara tahun 1935 sampai tahun 1990. Hal ini mungkin karena faktor lingkungan secara relatif kurang berpengaruh terhadap timbulnya penyakit parkinson. 4.Genetik Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada penyakit parkinson. Yaitu mutasi pada gen -sinuklein pada lengan panjang kromosom 4 (PARK1) pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan. Pada pasien dengan autosomal resesif parkinson, ditemukan delesi dan mutasi point pada gen parkin (PARK2) di kromosom 6. Selain itu juga ditemukan adanya disfungsi mitokondria. Adanya riwayat penyakit parkinson pada keluarga meningakatkan faktor resiko menderita penyakit parkinson sebesar 8,8 kali pada usia kurang dari 70 tahun dan 2,8 kali pada usia lebih dari 70 tahun. Meskipun sangat jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonisme tampak pada usia relatif muda. Kasus-kasus genetika di USA sangat sedikit, belum ditemukan kasus genetika pada 100 penderita 28

yang diperiksa. Di Eropa pun demikian. Penelitian di Jerman menemukan hasil nol pada 70 penderita. Contoh klasik dari penyebab genetika ditemukan pada keluargakeluarga di Italia karena kasus penyakit itu terjadi pada usia 46 tahun. 13 5.Faktor Lingkungan a.Xenobiotik Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat menmbulkan kerusakan mitokondria b.Pekerjaan Lebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi dan lama. c.Infeksi Paparan virus influenza intrautero diduga turut menjadi faktor predesposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian pada hewan menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi Nocardia astroides. d.Diet Konsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stress oksidatif, salah satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. Sebaliknya,kopi merupakan neuroprotektif. e.Trauma kepala Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit parkinson, meski peranannya masih belum jelas benar f.Stress dan de.presi Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului gejala motorik. Depresi dan stress dihubungkan dengan penyakit parkinson karena pada stress dan depresi terjadi peningkatan turnover katekolamin yang memacu stress oksidatif.

Klasifikasi Pada umumnya diagnosis sindrom Parkinson mudah ditegakkan, tetapi harus diusahakan menentukan jenisnya untuk mendapat gambaran tentang etiologi, prognosis dan penatalaksanaannya. 1.Parkinsonismus primer/ idiopatik/paralysis agitans. Sering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas. Kira-kira 7 dari 8 kasus parkinson termasuk jenis ini. 29

2.Parkinsonismus sekunder atau simtomatik Dapat disebabkan pasca ensefalitis virus, pasca infeksi lain : tuberkulosis, sifilis meningovaskuler, iatrogenik atau drug induced, misalnya golongan fenotiazin, reserpin, tetrabenazin dan lain-lain, misalnya perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju, infark lakuner, tumor serebri, hipoparatiroid dan kalsifikasi. 3.Sindrom paraparkinson (Parkinson plus) Pada kelompok ini gejalanya hanya merupakan sebagian dari gambaran penyakit keseluruhan. Jenis ini bisa didapat pada penyakit Wilson (degenerasi hepato-lentikularis), hidrosefalus normotensif, sindrom Shy-drager, degenerasi striatonigral, atropi palidal (parkinsonismus juvenilis) .Penelitian terdahulu memperlihatkan masih adanya kesenjangan dalam tatalaksana penyakit parkinson. Pada umumnya ada 3 hal utama yang menjadi kesenjangan dalam tatalaksana penyakit Parkinson yaitu: 1. Kesenjangan dalam hal diagnosis (pasien didiagnosis terlambat) 2. Kesenjangan dalam mengelola gejala dan meningkat kualitas hidup (kurang terkenalinya gejala non motorik pada penyakit Parkinson). 3. Kesenjanag dalam terapi (keseimbngan antara efektifitas dan keamanan terapi, keterbatasan teknologi terapetik akses terhadap deep brain stimulation di banyak Negara berkembang) Penyakit parkinson secara klasik ditandai oleh 4 gejala kardinal utama yang disingkat dengan TRAP. TRAP merupakan singkatan dari : T : Tremor (tremor muncul pada saat istirahat) R : Rigiditas (kekakuan) A : Akinesia bradikinesia (gerakan yang lambat) P : Postural Instability (Ketidakseimbangan Postural) Sebagai sebuah penyakit neuropsikiatrik yang kompleks, gangguan sistem dopaminergik di otak tidak hanya menimbulakan gangguan motorik. Gejala Klinis Meskipun gejala yang disampaikan di bawah ini bukan hanya milik penderita parkinson, umumnya penderita parkinson mengalami hal itu. 1.Gejala Motorik a.Tremor/bergetar 30

Gejala penyakit parkinson sering luput dari pandangan awam, dan dianggap sebagai suatu hal yang lumrah terjadi pada orang tua. Salah satu ciri khas dari penyakit parkinson adalah tangan tremor (bergetar) jika sedang beristirahat. Namun, jika orang itu diminta melakukan sesuatu, getaran tersebut tidak terlihat lagi. Itu yang disebut resting tremor, yang hilang juga sewaktu tidur. Tremor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis, kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung (pil rolling). Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksiekstensi, kepala fleksi-ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. Tremor ini menghilang waktu istirahat dan menghebat waktu emosi terangsang (resting/ alternating tremor). Tremor tidak hanya terjadi pada tangan atau kaki, tetapi bisa juga terjadi pada kelopak mata dan bola mata, bibir, lidah dan jari tangan (seperti orang menghitung uang). Semua itu terjadi pada saat istirahat/tanpa sadar. Bahkan, kepala penderita bisa bergoyang-goyang jika tidak sedang melakukan aktivitas (tanpa sadar). Artinya, jika disadari, tremor tersebut bisa berhenti. Pada awalnya tremor hanya terjadi pada satu sisi, namun semakin berat penyakit, tremor bisa terjadi pada kedua belah sisi. b.Rigiditas/kekakuan Tanda yang lain adalah kekakuan (rigiditas). Jika kepalan tangan yang tremor tersebut digerakkan (oleh orang lain) secara perlahan ke atas bertumpu pada pergelangan tangan, terasa ada tahanan seperti melewati suatu roda yang bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-patah/putus-putus. Selain di tangan maupun di kaki, kekakuan itu bisa juga terjadi di leher. Akibat kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak halus lagi seperti break-dance. Gerakan yang kaku membuat penderita akan berjalan dengan postur yang membungkuk. Untuk mempertahankan pusat gravitasinya agar tidak jatuh, langkahnya menjadi cepat tetapi pendek-pendek. Adanya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi (cogwheel phenomenon). c.Akinesia/Bradikinesia Kedua gejala di atas biasanya masih kurang mendapat perhatian sehingga tanda akinesia/bradikinesia muncul. Gerakan penderita menjadi serba lambat. Dalam pekerjaan sehari-hari pun bisa terlihat pada tulisan/tanda tangan yang semakin 31

mengecil, sulit mengenakan baju, langkah menjadi pendek dan diseret. Kesadaran masih tetap baik sehingga penderita bisa menjadi tertekan (stres) karena penyakit itu. Wajah menjadi tanpa ekspresi. Kedipan dan lirikan mata berkurang, suara menjadi kecil, refleks menelan berkurang, sehingga sering keluar air liur. Gerakan volunteer menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbicara gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya wajah seperti topeng, kedipan mata berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut. d.Tiba-tiba Berhenti atau Ragu-ragu untuk Melangkah Gejala lain adalah freezing, yaitu berhenti di tempat saat mau mulai melangkah, sedang berjalan, atau berputar balik; dan start hesitation, yaitu ragu-ragu untuk mulai melangkah. Bisa juga terjadi sering kencing, dan sembelit. Penderita menjadi lambat berpikir dan depresi. Bradikinesia mengakibatkan kurangnya ekspresi muka serta mimic muka. Disamping itu, kulit muka seperti berminyak dan ludah suka keluar dari mulut karena berkurangnya gerak menelan ludah. e.Mikrografia Tulisan tangan secara gradual menjadi kecil dan rapat, pada beberapa kasus hal ini merupakan gejala dini. f.Langkah dan gaya jalan (sikap Parkinson) Berjalan dengan langkah kecil menggeser dan makin menjadi cepat (marche a petit pas), stadium lanjut kepala difleksikan ke dada, bahu membengkok ke depan, punggung melengkung bila berjalan. g.Bicara monoton Hal ini karena bradikinesia dan rigiditas otot pernapasan, pita suara, otot laring, sehingga bila berbicara atau mengucapkan kata-kata yang monoton dengan volume suara halus ( suara bisikan ) yang lambat. h.Dimensia; Adanya perubahan status mental selama perjalanan penyakitnya dengan deficit kognitif. i.Gangguan behavioral; Lambat-laun menjadi dependen ( tergantung kepada orang lain ), mudah takut, sikap kurang tegas, depresi. Cara berpikir dan respon

32

terhadap pertanyaan lambat (bradifrenia) biasanya masih dapat memberikan jawaban yang betul, asal diberi waktu yang cukup. j.Gejala Lain; Kedua mata berkedip-kedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya (tanda Myerson positif) 2.Gejala non motorik a.Disfungsi otonom; -Keringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia dan hipotensi ortostatik. -Kulit berminyak dan infeksi kulit seborrheic -Pengeluaran urin yang banyak -Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya hasrat seksual, perilaku, orgasme. b.Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi c.Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat d.Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur (insomnia) e.Gangguan sensasi, - kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan warna, - penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh hypotension orthostatic, suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk melakukan penyesuaian tekanan darah sebagai jawaban atas perubahan posisi badan - berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau ( microsmia atau anosmia),

Patofisiologi Dua hipotesis yang disebut juga sebagai mekanisme degenerasi neuronal ada penyakit Parkinson ialah: hipotesis radikal bebas dan hipotesis neurotoksin. 1.Hipotesis radikal bebas Diduga bahwa oksidasi enzimatik dari dopamine dapat merusak neuron nigrotriatal, karena proses ini menghasilkan hidrogren peroksid dan radikal oksi lainnya. Walaupun ada mekanisme pelindung untuk mencegah kerusakan dari stress oksidatif, namun pada usia lanjut mungkin mekanisme ini gagal. 33

2.Hipotesis neurotoksin Diduga satu atau lebih macam zat neurotoksik berpera pada proses neurodegenerasi pada Parkinson. PENGOBATAN Penyakit Parkinson bisa diobati dengan berbagai obat, seperti levodopa, bromokriptin, pergolid, selegilin, antikolinergik (benztropin atau triheksifenidil), antihistamin, anti depresi, propanolol dan amantadin. Tidak satupun dari obat-obat tersebut yang menyembuhkan penyakit atau menghentikan perkembangannya, tetapi obat-obat tersebut menyebabkan penderita lebih mudah melakukan suatu gerakan dan memperpanjang harapan hidup penderita. Pengobatan dasar untuk Parkinson adalah levodopa-karbidopa. Penambahan karbidopa dimaksudkan untuk meningkatkan efektivitas levodopa di dalam otak dan untuk mengurangi efek levodopa yang tidak diinginkan di luar otak. Mengkonsumsi levodopa selama bertahun-tahun bisa menyebabkan timbulnya gerakan lidah dan bibir yang tidak dikehendakik, wajah menyeringai, kepala mengangguk-angguk dan lengan serta tungkai berputar-putar. Beberapa ahli percaya bahwa menambahkan atau mengganti levodopa dengan bromokriptin selama tahuntahun pertama pengobatan bisa menunda munculnya gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki. Pemeriksaan penunjang Neuroimaging Penatalaksanaan Umum (supportive) Pendidikan Penunjang 34 CT-Scan MRI PET Patologi Anatomi Pemeriksaan kadar Cu (Wilsonis Disease) prion (Bovine spongiform encephalopathy)

Laboratorium

Penilaian kebutuhan emosional Rekreasi dan kegiatan kelompok Konsultasi profesi Konseling hokum Konseling pekerjaan

Latihan fisik Nutrisi Medikamentosa Simtomatik Tujuannya: memperbaiki keseimbangan dopamine/acetylcholine dengan Mengurangi acetylcholine Menaikan dopamine

C. Retardasi Mental Retardasi mental atau Keterbelakangan Mental merupakan problem multirasionil yang menyangkut aspek medik, psiko-logi,pendidikan,perawatan dan sosial. Aspek medik : adanya perubahan-perubahan dasar dalam otak misalnya : perubahan unsur-unsur yang penting di dalam otak, perubahan metabolisme sel-sel otak,kurangnya kapasitas transmisi antar neuron. Aspek psikologi : adanya gangguan perkembangan fisik, intelligensi dan emosi pada bayi sampai anak pra-seko-lah; timbulnya rasa rendah diri akibat kemampuannya lebih rendah daripada anak normal. Aspek pendidikan (edukatif) : kesukaran menangkap pelajaran pada anak-anak retardasi mental yang mulai bersekolah sehingga perlu pendidikan khusus yang di-sebut sekolah luar biasa. Aspek perawatan : tidak jarang anak dengan retardasi mental jenis yang berat atau sangat berat tak mampu mengurus kebutuhannya sendiri misalnya : makan, minum, mandi sehingga perlu perawatan khusus untuk anak ini, yang dengan sendirinya merupakan beban yang sangat berat bagi orang tuanya ataupun perawat yang mengasuhnya. 35

Aspek sosial : kurangnya kemampuan daya belajar dan daya penyesuaian diri sosial sesuai dengan permintaan masyarakat sehingga penempatan anak dalam masya- rakat selalu kurang memuaskan baik bagi masyarakat, keluarganya maupun anaknya sendiri. Dari segi pembangunan, problema keterbelakangan ini menyangkut banyaknya tenaga kerja yang tak dapat digunakan secara efektif untuk pembangunan perekonomian kita akibat terbatasnya daya berfikir dan daya penyesuaian diri mereka sehingga didapatkan banyaknya pengangguran di antara pen- derita-penderita Retardasi mental ini. Definisi dari retardasi mental adalah keadaan dimana fungsi intelektual umum berada di bawah normal dan dimulai nya selama masa perkembangan individu yang berhubungan dengan terbatasnya kemampuan belajar dan daya penyesuaian diri didalam proses pendewasaan individu tersebut. Klasifikasi retardasi mental menurut Pedoman Penggolong-an Diagnosa Gangguan Jiwa (PPDGJ/DSM II 1968) adalah 1. Retardasi mental taraf sangat berat = Idiot (IQ 0-19). 2. Retardasi mental taraf berat = Imbecile berat (IQ 20-35). 3. Retardasi mental sedang = Imbecile ringan (IQ 36-51). 4. Retardasi mental taraf ringan = Debil (IQ 52-67). 5. Retardasi mental taraf perbatasan = Subnormal (IQ 68-85). Adapun defmisi dari Intelligensi (Kanner) yakni kemampu-an seseorang untuk belajar mengambil keuntungan dari penga-laman, menyesuaikan diri pada keadaan yang baru, mendapat-kan cara yang baru untuk menanggapi sesuatu serta dapat berfikir secara abstrak.Beberapa banyak anak yang tertimpa keterbelakangan men-tal ini ? Menurut catatan WHO, di Amerika 3% dari penduduk-nya terbelakang jiwanya; di negeri Belanda 2,6%; di Inggris 1-8%; di Asia 3%. Di Indonsia belum ada angka-angka yang pasti, tetapi berdasarkan atas hal-hal tersebut diatas diperki-rakan 3%.Kebanyakan retardasi mental baru diketahui pada masa sekolah dan frekuensi terbanyak memang didapatkan pada golongan retardasi mental taraf perbatasan (subnormal), urutan kemudian adalah golongan taraf ringan (debil) sedangkan 36

golongan taraf berat dan sangat berat yang paling sedikit didapatkan. Penilaian anak terus-menerus dilakukan pada masa sekolah maka golongan subnormal dan debil baru tampak gejalanya bila anak sudah mulai sekolah.Anak-anak terbelakang yang tergolong berat ditemukan disemua lapisan masyarakat, tak memandang kedudukan sosioekonomi dari orang tua. Tapi yang tergolong ringan kebanyakan ditemukan pada golongan sosioekonomi rendah. WHO tidak setuju golongan subnormal dimasukkan retar-dasi mental karena dengan demikian kira-kira 16% dari pendu-duk dapat dianggap terbelakang mentalnya. Etiologi. Penyebab retardasi mental dapat dibagi dalam kelompok : (i)Biomedik, dan (ii) sosiokultural, psikologik dan lingkungan. I. Kelompok Biomedik dapat di bagi menjadi sebab prenatal, natal dan postnatal. A. Penyebab Prenatal 1. Infeksi ibu : kuman, virus, toxoplasma. (a) kuman : tbc, syphilis, meningitis, karena meningococcus. (b) virus rubella, influenza, cytomegalic inclusion body disease; 2. trauma kelahiran 3. prematuritas/berat badan lahir rendah. C. Postnatal 1. malnutrisi bayi : Perkembangan inteligensi anak sangat dipengaruhi bila defisiensi protein terjadi sejak lahir sampai umur 2 tahun. 2. Infeksi : encephalitis, meningitis, febrile convulsion yang lama dan sering. 3. Trauma kapitis. 4. Anoxia otak : karena status epilepticus atau dehydrasi (gas-troenteritis berat).25% dari retardasi mental mempunyai IQ dibawah 50 dan ada hubungannya dengan sebab-sebab biomedik. II. Kelompok sosiokultural, psikologik dan lingkungan. Ciri-ciri dari kelompok ini : tidak ada tanda-tanda dari kelainan struktural otak.

37

 derajat keterbelakangannya masih termasuk ringan (IQ diatas 50). 75 % dari jumlah retardasi mental mempunyai IQ diatas 50 dan sebagian besar disebabkan karena sebab-sebab sosiokultural. Sebab-sebab dari kelompok II: (a) adanya retardasi mental ringan (kedunguan) yang terdapat pada anggota keluarga lain (cultural familiar retardates).Sebab ini banyak terdapat di Indonesia, melihat struktur masyarakat Indonesia banyak berasal dari golongan sosioekonomi rendah. Karena kurangnya kepandaian mereka maka secara automatis mereka jatuh pada suatu tingkatan yang paling bawah yakni yang taraf kehidup-annya berjalan sangat sederhana. (b). adanya gangguan emosi pada anak sehingga anak berfung-si di bawah potensi sebenarnya (misalnya karena penolak-an orang tua, iri terhadap saudaranya dsb.). (c).kurangnya stimulasi pada anak, misalnya : kurangnya rangsangan belajar. kurangnya pemberian kasih sayang dan perhatian orang tua pada anak karena adanya pemisahan orang tua dengan anak (parental deprivation). 1. Retardasi mental sangat berat = Idiot. IQ 0 -- 19. Umur mental (mental age) kurang dari 2 tahun. Ciri-cirinya : Tak dapat dilatih dan dididik tidak dapat merawat dirinya sendiri. makan harus disuap.mandi dan berpakaian harus ditolong. tidak mengenal bahaya, tak dapat menjaga diri terhadap ancaman fisik. pergerakan motorik biasanya terganggu, pergerakan kaku atau spastis. biasanya didapatkan kelainan kongential misalnya bentuk kepala abnormal, kelainan fisik pada badan anggota badan seperti badan kecil, bungkuk; bentuk tangan abnormal jari kelingking bengkok (mongolism). 38

 perkembangan fisik (duduk, jalan) dan bicara terlambat. Sering tak dapat diajar berbicara, bicara hanya 1 suku kata saja (ma,pa). mudah terserang penyakit lain, misalnya tbc, infeksi lain. 2. Retardasi mental berat = Imbicile berat. IQ 20-35, umur mental 2-4 tahun. Ciri-cirinya : dapat dilatih dan tak dapat dididik.

dapat dilatih merawat dirinya sendiri; makan, mandi dan berpakaian sendiri. kadang-kadang masih dapat mengenal bahaya dan menjaga dirinya. pergerakan motorik biasanya masih terganggu, pergerakan kaku dan spastis. biasanya masih didapatkan kelainan kongenital. perkembangan fisik dan berbicara masih terlambat. masih mudah terserang penyakit lain. 3. Retardasi mental sedang = Imbecile ringan. IQ 35--50, umur mental 4 - 8 tahun. Ciri-cirinya : Dapat dilatih dan dapat dididik (Trainable & Educable) sampai ke taraf kelas II - III SD. dapat dilatih merawat dirinya sendiri misalnya : makan,mandi dan berpakaian sendiri. mengenal bahaya dan dapat menyelamatkan diri. koordinasi motorik biasanya masih sedikit terganggu. 4. Retardasi mental ringan = Debil. IQ 52--67, umur mental 8 -11 tahun. Ciri-cirinya : dapat dilatih dan dididik. dapat merawat dirinya dan melakukan semua pekerjaan di rumah. dalam keadaan cocok dapat mencari nafkah - tetapi tak dapat bersaing dengan orang lain dan tak dapat mengurus pekerjaannya dengan bijaksana,

39

sehingga bila ada penghe-matan tenaga kerja, penderita diberhentikan lebih dahulu. tidak dapat dididik di sekolah biasa tetapi harus di lembaga istimewa atau Sekolah Luar Biasa. pada saat menginjak Taman Kanak-kanak belum tampak kekurangannya, sesudah menginjak Sekolah Dasar tampak kurang kepandaiannya, sehingga sukar untuk naik kelas (kelas I SD - 3 tahun). tak dapat berfikir secara abstrak, hanya hal-hal konkrit yang dapat difahami. kurang dapat membedakan hal-hal yang penting dan remeh atau hal-hal yang baik dan buruk, sehingga mudah tersang-kut perkara kriminil. Oleh karena itu perlu pengawasan orang tua dalam melakukan aktivitasnya. koordinasi motorik tidak mengalami gangguan. kelainan kongenital biasanya tidak didapatkan. perkembangan fisik biasanya normal tetapi perkembangan bicara biasanya masih terlambat (biasanya bicara kurang sempurna dan perbendaharaan kata-kata kurang). 5. Retardasi mental taraf perbatasan = Subnormal = Border-line.IQ 68-85, umur mental 12-16 tahun. cirinya : dapat dididik di sekolah biasa, meskipun tiap kelas dicapaim dalam 2 tahun. dapat berfikir secara abstrak. dapat membedakan hal yang baik dan yang buruk. IQ bukan satu satunya cara untuk menentukan retardasi mental tetapi harus disesuaikan dengan keadaan klinis. Menentukan diagnosa retardasi mental berarti memikul tanggungjawab terhadap individu, keluarga dan masyarakatnya. Akhir-akhir ini disarankan agar untuk tiap penderita retar dasi retardasi mental diberi keterangan mengenai 4 macam hal : 1. derajat keterbelakangannya. 40

2. faktor penyebabnya. 3. gangguan psikiatrik yang menyertainya. 4. faktor psikososiainya. Diagnosa retardasi mental tidak hanya didasarkan atas test psikologik, melainkan juga atas ketentuan lain seperti riwayat penyakit ibu dan anak, riwayat perkembangan fisik/berbicara, laporan sosialisasi anak berasal dari orang tua/keluarganya, laporan kemajuan sekolah dari guru, hasil pemeriksa-an laboratorium,EEG, foto dsb. Yang perlu diukur tidak hanya mengenai intelligensinya, tetapi juga mengenai adaptasi sosialnya.Kesulitan dalam membuat diagnosa terutama terjadi bilaanak masih di bawah 3 tahun, sebab test-test psikologik lebihbanyak ditujukan pada anak-anak yang lebih besar dari 3 ta-hun. Persoalan psikiatri pada anak-anak dengan retardasi mental. Seorang anak dengan retardasi mental selalu akan mengha-dapi persoalan baik yang berasal dari dirinya, kemampuan keluarganya intelektual maupun dan masyarakat di sekitarnya.Kurangnya penyesuaian dirianak

menyebabkan anak kurang mampu bergaul dengan te-man-teman sebayanya sehingga anak sering dipencilkan Dari pergaulan teman-teman seumurnya akibatnya anak bergaul atau bermain dengan teman-teman yang lebih muda atau mengurangi kegiatannya sampai menarik diri dari pergaulan.Orang tua atau keluarga sering kecewa terhadap kemampuanpenderita sehingga akhirnya bersikap menolak. Akibat sikap penolakan ini, penderita mengalami kekurangan kasih sayangdan perhatian padahal justru penderita dengan retardasi men-tal lebih membutuhkan pengertian yang mendalam dan perha-tian dari orang tua yang melebihi anak normal. Akibatnya anaksering mengalami ketegangan, kesedihan,kebingungan, karenakurangnya bimbingan atau tuntunan yang jelas.Hal ini sering menyebabkan anak melakukan tindakan kriminil karena adanya rasa penolakan orang tua dan kurang-nya pengertian memilih hal-hal yang baik dan buruk sertakurangnya kemampuan mengontrol diri sendiri. Umumnya tindakan kriminil yang dilakukan berupa pencurian kecil-kecilan dan menurut pola yang sama karena mereka tidakmampu melakukan tindakan antisosial yang lebih teratur dan lebih komplek.

41

Kurangnya kepandaian, ketrampilan, kemampuan bersaing serta daya penyesuaian diri menyebabkan sukarnya menempat-kan anak dalam masyarakat sehingga mereka sukar mendapat-kan sekolah atau pekerjaan yang layak.Hal ini juga merupakan faktor predisposisi untuk melaku-kan tindakan kriminil, karena anak merasa ditolak oleh masya-rakat juga.Dari hal-hal diatas dapat kita rasakan bahwa anak-anakdengan retardasi mental lebih banyak mengalami stress daripa-da anakanak normal. Sehingga tak jarang kadang-kadang emo-si anak meledak secara tiba-tiba karena tidak mampunya anakmengatasi stress lagi, selain daya pengontrolan diri memangkurang. PENGOBATAN. 1. Obat-obatan. Anak Retardasi mental biasanya disertai dengan gejala hyperki-netik (selalu bergerak, konsentrasi kurang dan perhatian mudah dibelokkan). Obat-obat yang sering digunakan dalam bidang retardasi mental adalah terutama untuk menekan gejala-gejala hyperkinetik, misalnya : -- Amphetamin dosis 0,2 - 0,4 mg/kg/hari. -- Imipramin dosis 2. Psikoterapi. Psikoterapi dapat diberikan baik pada anaknya sendiri maupunpada orang tuanya.Untuk anak yang terbelakang dapat diberikan psikoterapi individual, psikoterapi kelompok dan manipulasi lingkungan (merubah lingkungan anak yang tidak menguntungkan bagianak tersebut). Walaupun tak akan dapat menyembuhkanketerbelakangan mental, tetapi dengan psikoterapi dan obatobatan dapat diusahakan perubahan sikap, tingkah laku,kemampuan belajar dan hasil kerjanya. Yang penting adalahadanya ketekunan, kesadaran dan minat yang sungguh daripihak terapis (yang mengobati). Terapis bertindak sebagaipengganti orang tua untuk membuat koreksi-koreksi terhadaphubungan yang tak baik ini.Dari pihak perawat diperlukan juga ketekunan dan kesa-daran dalam merawat anak-anak dengan retardasi mental sertamelaporkan kepada dokter bila dalam observasi terdapattingkah laku anak maupun orang tua yang negatif, merugikan

42

bagi anak tersebut maupun lingkungannya (teman-temandisekitarnya).Social worker (pekerja sosial) melakukan kunjungan rumahuntuk melihat hubungan anak dengan orang tua, saudara-sau-daranya maupun dengan masyarakat sekitarnya. Tugasnyautama mencari data-data anak dan orang tua serta hubungananak dengan orang-orang disekitarnya.Untuk ibu atau orang tua anak dengan retardasi mental dapatdiberikan family terapi (terapi keluarga) untuk mengubah sikaporang tua atau saudaranya yang kurang baik terhadappenderita. Dapat diberikan juga terapi kelompok dengan ibu-ibuanak retardasi mental lainnya, seminggu sekali selama 12 kali.Tujuannya untuk mengurangi sikap rendah diri, perasaankecewa dari ibu tersebut karena ternyata banyak ibu lain yangmengalami nasib serupa, mempunyai anak dengan retardasimental. Dengan demikian ibu dapat bersikap lebih realistik danlebih dapat menerima anaknya serta dapat merencanakanprogram yang baik bagi anaknya. Di luar negeri social workeryang bertugas memberi terapi kelompok untuk ibu-ibu tersebutdiatas. 3. Pertolongan dalam bidang pendidikan dan perawatan. Bagi anak terbelakang diperlukan pendidikan khusus yangsesuai dengan derajat keterbelakangannya, misalnya pendidik-an luar biasa bagi anak tergolong debil dan imbesil ringan dansedang.Retardasi mental tingkat perbatasan (subnormal) masih dapatmengikuti Sekolah dasar biasa, sedangkan retardasi mentaltingkat berat dan sangat berat tidak dapat mengikuti pendidikanluar biasa; yang diperlukan bagi mereka hanya latihan untukdapat merawat diri sendiri dan mempunyai kemampuanbergaul dengan anak lain, pelajaran membaca dan berhitungboleh dihilangkan. Tujuan dari Sekolah Luar Biasa tidak berbeda dengan tujuansekolah untuk anak normal, yakni melatih belajar membaca danberhitung disertai dengan mengembangkan ketrampilanhubungan sosial anak, ketrampilan tangan sesuai dengan bakatanak dan latihan tanggung jawab dalam masyarakat.Di Indonsia di kota-kota besar telah tersedia banyak sekolahluar biasa tanpa fasilitas penginapan atau dengan fasilitaspenginapan bagi anak-anak terbelakang. Ada segi negatif dariperawatan anak di Yayasan Sosial (dengan fasilitas penginap-an) yakni : 1. kekurangan akan stimulasi normal karena kurangnyakontak dengan orang lain dan kurangnya variasi darilingkungan.

43

2.kurangnya mereka mendapatkan cintakasih dari orang tuakarena anak berpisah dengan orang tua. 3. kurangnya kebebasan untuk bergerak. D. Trigeminal Neuralgia Adalah keadaan nyeri percabangan N. trigeminus yang ditandai: serangan nyeri mendadak tajam dan hebat seperti tikaman disertai gangguan sekretoris dan vasomotor berlangsung selama beberapa detik sampai menit dapat dipicu saat sikat gigi, merabah wajah, cuci muka, mengunyah, biasanya mengenai pasien dengan umur lebih dari 50 tahun. Disebabkan oleh

menggigit, mencukur, kena angin dingin atau menelan kompresi radiks sensoris trigeminus yang dekat dengan batang otak klasifikasi 1. idiopatik trigeminal neuralgia (tidak diketahui penyebabnya) 2. atipikal/simtomatik trigeminal neuralgia (oleh karena multiple sklerosis/ pasca herpes zooster) beberapa teori yang mungkin dapat menerangkan terjadinya nyeri trigeminal 1. degenerasi ganglia trigeminal gasseri sehingga sering ditemukan pada usia lebih dari 50 tahun 2. penekanan akar syaraf trigeminus (oleh karena arteriosklerosis arteri karotis interna, aneurysma karotis, penekan oleh tumor oleh pergeseran batang otak) 3. angulasi yang berlebihan akar syaraf nervus V akibat demineralisasi ospetrosum atau iritasi ganglia gasseri oleh permukaan os.petrosum pada wanita menopouse 4. demienilisasi bagian proksimal akar syaraf V atau traktus spinalis di batang otak (multiple sklerosis, tabes dorsalis) 5. cetusan proksimal neuron NKL trigeminus di batang otak oleh karena ganggua vaskuler atau degenerasi

44

manifestasi klinis 1. hampir selalu timbul setelah umur 40 tahun 2. insentitas nyeri yang tinggi terutama daerah trigger point (cuping hidung, mulut) 3. nyeri berlangsung 20-30 detik, hilang beberapa menit kemudian timbul lagi 4. nyeri dapat terjadi berminggu-minggu bertahun-tahun sebelum tombul kembali 5. cabang 2 atau 3 adalah yang paling sering terkena selalu unilateral karena lebih sering 6. pemeriksaan neurologis hampir selalu normal 7. trigeminal neuralgia bilateral sering terjadi pada multiple sklerosis dapat disertai dengan spasme wajah sesisi GEJALA Nyeri bisa terjadi secara spontan, tetapi lebih sering timbul karena tersentuhnya titik tertentu (titik pemicu) atau karena aktivitas tertentu (misalnya menggosok gigi atau mengunyah). Serangan ulang dari nyeri yang luar biasa bisa dirasakan di setiap bagian pada wajah bagian bawah. Nyeri paling sering dirasakan di pipi dekat hidung atau di daerah rahang. Nyeri bisa terjadi sampai 100 kali/hari dan yerinya dapat melumpuhkan. DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan nyerinya yang khas. Juga dilakukan pemeriksaan untuk menemukan penyebab lain dari nyeri di wajah (misalnya kelainan pada rahang, gigi atau sinus, atau penekanan saraf trigeminal oleh tumor atau suatu aneurisma). penatalaksaan 1. medikamentosa carbamezepin 200-1200 mg/hari baklofen 60-80 mg/hari atau berbulan-bulan, reda sampai

2. pembedahan E. Multiple Sklerosis 45

Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat ( SSP ), yang mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. Mungkin menyebabkan banyak gejala fisik dan mental, dan sering juga berkembang menjadi cacat fisik dan kognitif. Serangan Penyakit biasanya terjadi pada dewasa muda, umumnya terjadi pada wanita, dan mempunyai prevalensi mencakup antara 2 sampai 150 setiap 100,000 tergantung pada negara atau populasi spesifik. MS pertama digambarkan pada tahun 1835 oleh Jean-Martin Charcot. Penyakit ini menyebabkan luka-luka pada sarung pelindung mielin ( lemak yang melingkupi aksons sel-sel saraf ), oligodendrosit (sel-sel yang menghasilkan mielin), akson dan sel-sel saraf. Gejala dari multipel sklerosis bervariasi, tergantung pada lokasi dari plak ( area dari jaringan parut ) di dalam sistem saraf pusat. Gejala umum mencakup kelemahan dan kelelahan, gangguan sensoris di dalam limbus, gangguan fungsi saluran kemih atau saluran pencernaan, gangguan fungsi seksual, dan kehilangan keseimbangan. Walaupun penyakit ini tidak dapat diobati atau dicegah pada saat ini, penanganannya adalah untuk mengurangi gejala dan progresivitas. Epidemiologi Menurut National Multiple Sclerosis Society, kira-kira 400,000 orang Amerika tercatat menderita MS, dan pada setiap minggunya sekitar 200 orang didiagnosis MS. Di seluruh dunia, MS mungkin diderita 2.5 juta individu. Umumnya serangan terjadi dalam dekade ketiga dan keempat, walaupun penyakit ini bisa mulai dalam masa kanak-kanak dan juga di atas usia 60 tahun. Secara keseluruhan, MS terjadi lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki, dengan perbandingan adalah kira-kira 2:1. Multipel sklerosis lebih sering ditemukan pada daerah dengan suhu sedang dibandingkan dengan daerah iklim tropis. Perbedaan etnis pada insidensi penyakit merupakan argumen kerentanan genetik terhadap kondisi ini. Akan tetapi, variasi geografis juga memperlihatkan peran faktor lingkungan, misalnya virus. Hal ini terutama terlihat dari epidemi munculnya multipel sklerosis, misalnya pada Kepulauan Faroe dan Islandia. Terdapat juga bukti bahwa orang yang dilahirkan pada daerah yang berisiko tinggi untuk multipel sklerosis akan membawa risiko tersebut jika mereka pindah ke daerah dengan risiko rendah dan sebaliknya, tetapi hanya jika perpindahan terjadi pada usia remaja. Hal ini menunjukkan bahwa virus yang berdasarkan hipotesis bekerja pada dekade pertama atau kedua kehidupan. 46

Multipel sklerosis jarang terjadi pada khatulistiwa dan garis lintang 3035 utara dan selatan. Pada umumnya multipel sklerosis meningkat secara proporsional dengan meningkatnya jarak dari garis katulistiwa. Tidak ada penjelasan yang memuaskan mengenai peristiwa ini, walaupun variabel tertentu telah diteliti. Hal ini karena meliputi faktor-faktor lingkungan, seperti iklim, kelembaban, resistensi pada virus tertentu, konsumsi susu sapi. Patologi Penyakit ini terutama mengenai substansia alba otak dan medula spinalis, serta nervus optikus. Ditemukan sel inflamasi kronik dan kerusakan mielin dengan akson yang relatif masih baik. Pada substansia alba terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang seling dengan fokus inflamasi dan demielinisasi yang disebut juga plak, yang sering kali terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran informasi oleh jaras tertentu. Plak inflamasi akan mengalami evolusi seiring dengan waktu. Pada tahap awal terjadi perombakan lokal sawar darah otak, diikuti inflamasi dengan edema, hilangnya mielin, dan akhirnya jaringan parut SSP yaitu gliosis. Hasil akhir akan menyebabkan daerah sklerosis yang mengerut, yang berkaitan dengan defisit klinis minimal dibandingkan saat plak masih aktif. Hal ini sebagian disebabkan oleh remielinisasi yang merupakan potensi SSP, dan juga memperjelas kembalinya fungsi dengan resolusi inflamasi dan edema. Keadaan patologis ini berhubungan dengan pola klinis relaps multipel multipel, yaitu terjadi gejala untuk suatu periode tertentu yang selanjutnya membaik secara parsial atau total. Lesi inflamasi lebih lanjut yang terletak dekat lokasi kerusakan yang sudah ada sebelumnya akan menyebabkan akumulasi defisit neurologis. Plak tidak harus berhubungan dengan kejadian klinis spesifik, misalnya jika plak hanya kecil saja dan terletak pada area SSP yang relatif tenang. MS ditandai oleh fokus demielinisasi ( plak ) dan berikutnya, pengrusakan dari badan sel akson dan neuronal. Perubahan ini bisa tampak dimanapun dalam sistem saraf pusat tetapi mempunyai tempat predileksi di daerah periaquaduktus, dasar ventrikel keempat, dan area subpial saraf tulang belakang. Neuron dalam substansi abu-abu sering terlihat utuh dan astrosit sedikit meningkat jumlahnya. Plak di substansi alba berwarna abu-abu dan keras, ditandai dengan proliferasi glial, fibrillary gliosis, dan peningkatan kepadatan serat retikulin. Multipel dan fokus sklerotik inilah yang memberikan nama pada penyakit ini. 47

Etiologi dan Patofisiologi Penyebab dari multipel sklerosis tetap tidak diketahui, walaupun kegiatan penelitian dibidang ini sudah banyak dilakukan. Hipotesis yang tidak terhitung banyaknya sudah diajukan. Sebagian besar multipel sklerosis di Eropa adalah tipe HLA-A3, B7, DW2 dan DR2. Selama serangan akut, jumlah sel-sel supresor dalam darah perifer berkurang. Penelitian eksperimental mendukung teori dari infeksi slow virus atau reaksi autoimun. Inokulasi ke dalam domba berupa jaringan saraf yang diambil dari pasien dengan multipel sklerosis memprovokasi serangan penyakit Scrapie, suatu penyakit SSP yang dapat ditransmisikan pada domba setelah interval laten kira-kira 18 bulan. Dua penyakit SSP progresif kronik lainnya pada manusia diketahui dapat ditransmisikan pada simpanse yaitu penyakit Kuru dan penyakit Creutzfeldt-Jacob. Walaupun titer campak yang meningkat sering terdapat pada pasien multipel sklerosis, tetapi virus campak tidak dapat dianggap sebagai virus yang bertanggung jawab untuk penyakit ini. Patogenesis dari multipel sklerosis sebagian komplemen dan sebagian berlawanan dengan mekanisme autoimun, teori ini didukung oleh model percobaan ensefalomielitis alergika eksperimental pada binatang. Pada tahun-tahun terakhir ini, perjalanan penyakit yang berulang telah ditemukan pada binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang terlambat terhadap protein sensefalitogenik dari SSP telah diperlihatkan terjadi melalui reaksi imun seluler. Limfosit yang tersensitisasi merupakan karier yang paling penting dari proses ini. Peran mekanisme imun pada patogenesis multipel sklerosis didukung beberapa temuan, seperti adanya sel inflamasi kronik pada plak aktif dan hubungan kondisi ini dengan gen spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor ( major histocompatibility, MHC ). Banyak gangguan autoimun yang ternyata berhubungan dengan kelompok gen ini. Hubungan dengan MHC merupakan salah satu bukti pengaruh komponen genetik dalam etiologi multipel sklerosis, begitu pula adanya kasus pada keluarga, dan temuan peningkatan kejadian pada kasus kembar identik ( monozigot ) dibandingkan kembar nonidentik ( dizigot ). Akan tetapi, belum ditemukan gen tunggal yang penting untuk terjadinya multipel sklerosis. Fokal area dari destruksi mielin di dalam MS terjadi dengan latar belakang suatu proses radang yang didominasi oleh penyusupan dari T-limfosit, hematogen makrofag, aktivasi dari lokal mikroglia, dan adanya sedikit B-limfosit atau sel-sel 48

plasma. Proses peradangan ini berhubungan dengan peningkatan berbagai cytokines di dalam lesi MS, mencakup interleukin-1,2,4,6,10,12, gamma-interferon (c-IFN), tumor necrosis alfa factor (TNF-a), dan transforming growth beta faktor (TGF-b). Tanda patologik multipel sklerosis adalah multisentrik, inflamasi SSP multifasik dan demielinisasi. Pada mulanya, setiap luka multipel sklerosis kemungkinan melalui suatu peristiwa dari demielinisasi dan remielinisasi menuju ke plak kronik dengan preserfasi relatif dari akson serta gliosis. Dengan begitu, terjadi disfungsi neuropsikologikal, meskipun jaringan neural yang esensial utuh, sampai akhir perjalanan penyakit. Bagaimanapun, penelitian saat ini telah menemukan axonal transections benar-benar terjadi selama eksaserbasi akut; selanjutnya, kerusakan axonal, yang dilihat dengan magnetic resonance spektroscopy, berhubungan dengan kelainan klinis. Jelas, diperlukan lebih banyak usaha untuk memahami asosiasi antara peradangan-media demielinisasi, axonal injury, dan kelainan klinis. Untuk alasan belum jelas, karakteristik luka mencakup saraf mata dan substansi alba periventrikular serebelum, batang otak, ganglia fundamental, dan medula spinalis. Mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam sejumlah besar spesimen adalah sulit, untuk mengidentifikasikan lesi multipel sklerosis dalam substansi alba dengan pencitraan radiografis; karenanya, tempat predileksi di dalam otak mungkin tidak berhubungan dengan gejalanya. Sistem saraf perifer jarang terlibat. Gambaran Klinis Gambaran klinis yang khas: Serangan yang berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, dengan penyembuhan sempurna atau parsial dari tanda dan gejalanya di antara setiap serangan pada kira-kira 60% kasus. Lokasi serangan tersebar di seluruh SSP, sehingga menimbulkan gambaran klinis yang sangat bervariasi. Pada saat yang sama, tanda-tanda penyakit dapat ditemukan, yang menunjukan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya atrofi optik disertai paraplegia. Serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat menyebabkan kelainan berbagai sistem misalnya kelumpuhan okuler yang diikuti satu tahun kemudian dengan gangguan miksi.8 Manifestasi yang sering terjadi pada multipel sklerosis adalah : 49

1. Gangguan visual Neuritis optik ( retrobulbar ) merupakan gangguan visual khas yang merupakan tanda onset multipel sklerosis. Patologi dasarnya adalah demielinisasi inflamasi pada satu atau kedua nervus optik. Gejala neuritis optik unilateral meliputi : Nyeri disekitar salah satu mata terutama saat mata bergerak Penglihatan kabur dan dapat berlanjut menjadi kebutaan total monookular Hilangnya penglihatan warna Selain gangguan ketajaman penglihatan dan warna, pemeriksaan dapat menunjukan : Diskus optikus membengkak, dan kemerahan pada funduskopi jika area demielinisasi inflamasi terletak langsung dibelakang papil nervus optikus Defek lapang pandang umumnya berupa skotoma sentral pada mata yang terkena Defek pupil aferen relatif Neuritis optik biasanya akan membaik setelah beberapa minggu atau bulan, walaupun pasien tetap memiliki ganggguan penglihatan pada mata yang terkena, dan funduskopi umumnya menunjukkan diskus optikus yang pucat karena atrofi nervus optikus. Pembengkakan diskus optikus pada fase akut, jika bilateral, harus dibedakan dari edema papil yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial walaupun kadang tampak serupa. Pada edema papil, biasanya ketajaman penglihatan lebih baik, dan defek lapang pandang pada awal edema papil adalah berupa pembesaran bintik buta fisiologis. Episode neuritis optik tidak selalu menunjukkan bahwa pasien selanjutnya akan mengalami multipel sklerosis mungkin saja hanya merupakan penyakit monofasik, terutama pada anak dan jika bilateral. Gangguan visual lainnya saat onset multipel sklerosis meliputi diplopia yang sering disertai vertigo dan mual, sehingga merupakan indikasi adanya plak batang otak. Pemeriksaan pada keadaan ini dapat menunjukkan oftalmoplegia internuklear. Dapat juga terjadi ataksia serebelar. 2. Gejala dari gangguan batang otak Trigeminal neuralgia terjadi pada 1.5% pasien MS dan 300 kali lebih banyak terjadi dalam kelompok ini dibandingkan di dalam populasi umum. Trigeminal neuralgia, dua kali lipat terjadi bilateral dalam pasien multipel sklerosis dibandingkan di poplulasi pada umumnya. Seringkali, nyeri muncul di antara serangan paroksismal, dan bisa saja nyeri terjadi diluar dari distribusi syaraf trigeminal, kelumpuhan nerfus fasialis, atau gejala lain yang menyertai tanda gejala pada lesi pontine. MS-related 50

trigeminal neuralgia memberikan respon terhadap pengobatan dengan prostaglandin E analog. Ketulian Mendadak atau serangan akut vertigo dapat menyerupai suatu krisis vestibular akut, bisa juga merupakan tanda dari multipel sklerosis yang kurang sering terjadi. 3. Gejala gangguan serebelar Tanda dan gejala serebelar terdapat pada kasus. Gerakan ataksia sering kali merupakan tanda yang menonjol yang terutama mengenai gaya berjalan pasien, yang tidak hanya spesifik tetapi juga ataksik. Yang terutama berkesan dan sangat karakteristik pada multipel sklerosis adalah tremor intensi yang menyertai gerakan volunter misalnya tes jari-hidung. Tremor menunjukan suatu lesi dari nukleus dentatus yang mengenai serabut-serabut eferennya. Disdiadokokinesia dan dismetria pada gerakan dapat ditemukan, biasanya disertai oleh tanda-tanda spastisitas dan refleks di tendon yang meningkat. Gangguan bicara dideskripsikan sebagai irama yang tidak beraturan dan eksplosif. 4. Gejala ekstrapiramidal Lebih dari 80% dari pasien multipel sklerosis menderita gejala kejang paraparesis dengan gejala bilateral traktus piramidal dan hiperrefleksi. Jika gejala kejang paraparesis muncul dalam waktu yang lama, diagnosis dari multipel sklerosis harus dipertanyakan. Paraparesis progresif mungkin saja hanya satu-satunya gejala multipel sklerosis, terutama sekali didalam onset akhir penyakit, dan cenderung menjadi progresif dalam beberapa kasus. Tidak adanya refleks kulit abdominal dapat menjadi tanda dari kejang paraparesis. Hal ini tidak memiliki nilai informatif sebagai satu temuan terisolasi, refleks ini tidak dimiliki oleh 20% orang dewasa normal, tetapi menjadi signifikan jika muncul bersama dengan refleks dinding abdominal yang berlebihan. 5. Fenomena mirip bangkitan Timbulnya serangan epileptik pada multipel sklerosis sudah berulang-ulang diajukan dan diabaikan. Pengarang menemukan pada kelompok pasien multipel sklerosis yang diteliti ternyata epilepsi 4 kali lebih sering dibandingkan populasi umum. Serangan batang otak paroksismal harus membangkitkan kecurigaan adanya multipel sklerosis terutama pada pasien muda. Kelainan ini dapat terjadi sebagai tanda 51

penyakit yang timbul, dengan cara yang sama seperti serangan berupa kehilangan tonus otot yang menyebabkan pasien jatuh atau seperti distonia paroksismal. Sebagian serangan berulang yang berlangsung selama 15-45 detik, disertai oleh disartria paroksismal dan ataksia. 6. Gangguan mental Pasien dengan mutipel sklerosis tidak jarang memperlihatkan euforia yang tidak sesuai kurangnya menyadari penyakitnya. Makin lama perjalanan penyakitnya, makin mungkin timbul perubahan psikoorganik yang terutama pada kasus-kasus dengan perjalanan penyakit yang panjang, dapat menimbulkan demensia pada pasien. Gangguan mental dapat merupakan gejala dari MS, biasanya berkaitan dengan kelainan batang otak; tentu saja, gambaran psikotik dapat merupakan tanda dini dari penyakit ini. Pada stadium yang lebih dini, tanda kelainan mental dapat ditemukan pada kira-kira 3% kasus. 7. Gangguan miksi Pada saat pertama kali masuk rumah sakit, sekitar 20% pasien memperlihatkan gangguan ini. Yang paling sering adalah dorongan yang tidak terkontrol untuk miksi, yang dapat menimbulkan ngompol. Bentuk lain dari inkontinensia kurang sering ditemukan. 8. Gangguan Sensorimotorik Manifestasi sensorik dan motorik umumnya menunjukkan lesi pada medula spinalis atau hemisfer serebri. Contohnya, pasien mengalami paraparesis spastik asimetris dan atau parestesia, anestesia suhu, dan disestesia pada anggota gerak. Lesi pada kolumna posterior medula spinalis servikal dapat menyebabkan gejala yang hampir patognomonik yaitu sensasi kesemutan yang menjalar ke lengan atau tungkai saat fleksi leher (Fenomena Lhermitte). Pada beberapa pasien, gejala motorik, sensorik, atau visual terkadang lebih buruk setelah mandi air panas ( Fenomena Uhthoff ). Gangguan sensorik terdapat kira-kira pada 50% pasien-pasien dengan penyakit yang dini. Kadang-kadang gejala yang timbul berupa sensasi yang spontan abnormal (parestesia) atau sebagai perasaan abnormal setelah menggores kulit dari ekstremitas (disestesia). Tangan kadang-kadang dapat memperlihatkan astereognosia yang berat. 52

Perjalanan Penyakit Pada waktu evolusi gejala yang umum terjadi adalah gambaran klinis memburuk selama beberapa hari atau minggu, mencapai plateu dan kemudian membaik secara bertahap, sebagian atau total, selama beberapa minggu atau bulan. Kemudian dapat terjadi rekurensi pada interval yang tidak dapat diperkirakan, yang mengenai bagian yang sama atau berbeda dari SSP. Peran cedera fisik, infeksi, kehamilan, dan stres emosional dalam menyebabkan relaps masih kontroversial. Dapat terjadi resolusi simtomatik total atau hampir total, khususnya dengan episode episode awal ( penyakit relaps remisi, kurang lebih pada 80% pasien ). Akan tetapi, episode demielinisasi berikutnya dapat menyebabkan ketidakmampuan residu, sehingga pasien memasuki fase sekunder progresi stabil tanpa resolusi ( penyakit progresif sekunder ). Beberapa pasien ( kira kira 10% ), terutama pada kasus paraparesis spastik di usia pertengahan, tidak akan mengalami relaps dan remisi yang jelas ( penyakit progresif primer ). Perjalanan alamiah multipel sklerosis pada tiap pasien amat bervariasi. Beberapa pasien dapat mengalami satu atau lebih episode inisial kemudian tidak ada gejala untuk bertahun tahun ( pola jinak terjadi pada 10% kasus ).Sebagian akan mengalami akumulasi disabilitas, walaupun tetap mampu bekerja selama bertahun tahun. Akan tetapi, sekelompok pasien ( hingga sepertiga kasus ) terkenanya lebih parah. Saat ini belum dapat diprediksi prognosis setiap pasien, walaupun biasanya keterlibatan motorik dan serebelar mempunyai prognosis lebih buruk. Gejala klinis pasien usia muda dengan multipel sklerosis lanjut, sangat membebani keluarga dan orang yang merawat. Kadang kadang penyakit bersifat hiperakut, dan terjadi kematian dalam beberapa bulan, tetapi harapan hidup rata rata pasien dengan penyakit progresif adalah lebih dari 25 tahun setelah onset. Pasien dengan penyakit progresif primer dapat mengalami akumulasi disabilitas perlahan lahan walau dari definisi berarti tanpa ada remisi; sehingga prognosis jangka panjang biasanya buruk. Subtipe-subtipe dari multipel sklerosis: Relapsing remitting multiple sclerosa Ini adalah tipe multipel sklerosis klasik dengan gejala klinis ditandai oleh eksaserbasi, dengan peningkatan jumlah variasi antar serangan. Relapsing-remitting menggambarkan keadaan awal 85% sampai 90% dari pasien dengan multipel 53

sklerosis. Ini adalah subtipe yang ditandai oleh serangan yang tidak dapat diramalkan ( relaps ) diikuti oleh periode remisi dari beberapa bulan sampai beberapa tahun dengan atau tanpa gejala baru dari aktivitas penyakit. Gejala neurologis selama serangan mungkin dapat menghilang atau mungkin saja menjadi permanen. Jika gejala neurologis selalu menghilang antar serangan, hal inilah yang disebut sebagai "benign" multipel sklerosis. Secondary progressive multiple sclerosa Sekitar 80 persen kasus relapsing remitting multipel sklerosis berkembang menjadi satu pola penyakit secondary progresif, secara perlahan-lahan dan progresif meningkatkan serangan tanpa adanya suatu episode remisi kurang lebih 20 tahun setelah serangan pertama. Hal ini menggambarkan suatu bentuk dari relapsing remitting multipel sklerosis pada satu varian terpisah, walaupun tidak semua relapsing remitting multiple sclerosa berlanjut menjadi secondary progressive multiple sclerosa. Primary progressive multiple sclerosa Penyakit ini mempunyai pola serangan yang lambat, biasanya terjadi setelah umur 40 tahun, dan dimulai dengan suatu kelainan yang samar dan progresive terutama pada medula spinalis tanpa eksaserbasi ataupun remisi. Tidak seperti penyakit eksaserbasiremitting, dimana dua per tiga dari kasus adalah wanita, primary progressive multiple sclerosis hanyalah sedikit lebih umum terjadi pada para wanita dengan perbandingan sekitar 1.3:1. MRI otak dalam kasus ini kadang-kadang normal, dan MRI medula spinalis dapat hanya memperlihatkan suatu penghentian pertumbuhan medula spinalis. Secondary progressive adalah jenis paling umum dari multiple sklerosis dan menyebabkan jumlah kecacatan terbesar. Progressive relapsing multiple sclerosa Progresif relapsing menggambarkan pasien dari serangan multipel sklerosis, yang mempunyai suatu kemunduran neurologis yang menetap tetapi juga menderita serangan yang bertingkat-tingkat dan subtipe yang paling sedikit terjadi dari semua subtipe. Devic syndrome (Neuromyelitis optica)

54

Devic Syndrome adalah suatu kelainan akut dimana neuritis optik dan radang saraf tulang belakang yang terjadi dalam waktu yang singkat, dengan sedikit atau tidak ada keterlibatan dari bagian-bagian lain sistem syaraf pusat. Hal ini secara umum diperkirakan sebagai suatu penyakit monofasik tanpa kekambuhan setelah serangan; bagaimanapun, banyak kasus yang dimulai dengan neuritis optik dan radang saraf tulang belakang berkembang menjadi suatu bentuk relapsing-remitting serupa dengan bentuk relapsing-remitting multiple sclerosis, tetapi dengan gejala sisa yang lebih berat dari serangan. MRI didalam kasus ini menunjukan tidak ada lesi di dalam otak tetapi secara umum memperlihatkan bukti adanya peradangan dari saraf tulang belakang biasanya tiga atau lebih segmen. Apakah hal ini adalah suatu varian dari multipel sklerosis atau satu penyakit yang berbeda masih menjadi suatu kontroversi. Mungkin saja suatu bentuk penyakit yang berbeda, atau tingkat dan perbedaan intensitas yang dapat dihubungkan lebih kepada bentuk genetik dari pasien dibandingkan pada etiologi. Marburg disease (Acute multiple sclerosis) Adalah suatu kelainan akut dan fulminan demielinisasi yang pertama kali digambarkan oleh Otto Marburg pada tahun 1906. Adalah suatu bentuk yang berat dari suatu penyakit progresif demielinisasi yang secara tipikal dapat menyebabkan kematian dalam beberapa bulan atau dalam satu tahun. Balo concentric sclerosis Kemungkinan ini adalah suatu varian agresif yang biasanya berlanjut ke arah kematian dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan. Bentuk ini ditandai oleh plak besar dari demielinisasi dengan bentuk lapisan konsentris dari regenerasi mielin. Plak ini kadang-kadang bisa terlihat di dalam MRI. Bukti-bukti yang ada saat ini, dari beberapa kasus dengan Balo-like lesion pada gambaran MRI mempunyai satu bentuk tipikal dari relapsing-remitting multiple sclerosis. Mungkin saja bahwa like Balolesion adalah satu macam bentuk dari beberapa multipel sklerosis dini yang dengan sangat aktif mengalami remielinisasi, bentuk lesi yang menghilang ketika perkembangan penyakit berjalan sedemikian rupa sehingga lesi konsentris hanya dapat diamati secara patologis dalam individu yang meninggal segera setelah serangan dari penyakit.

55

 Diffuse Sclerosis (Schilder's Disease) Anak-anak dengan penyakit ini menderita suatu kemunduran mental yang cepat dan kemunduran neurologis oleh karena ekstensif, simetris demielinisasi terutama mempengaruhi pusat semiovale. Penyakit diperkirakan suatu jenis dari leukodistrofi. Disseminated Acut Encephalomyelitis (ADEM) Penyakit ini diperkirakan menjadi suatu varian yang akut progresif dari multipel sklerosis. Seperti di multipel sklerosis, ada fokus dari demielinisasi dalam otak dan saraf tulang belakang dengan destruksi aksonal dan infiltrasi perivaskular limfositik . Gejala mulai dengan akut, sering dengan gejala demam, leukositosis, dan CSF pleositosis sampai 300 sel-sel setiap milimeter kubik, dan mungkin dapat secara simultan mencakup sistem saraf perifer juga. Pembentukan yang tidak sempurna dari protein dasar mielin tampaknya berperan penting dalam patogenesis ADEM. Penyakit ini kemajuannya sering terjadi dengan cepat, mendorong ke arah kematian di dalam beberapa minggu, tetapi juga bisa terjadi pemulihan sempurna. Diagnosis Selama bertahun tahun, diagnosis multipel sklerosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, timbulnya paling sedikit dua lesi SSP dengan karakteristik klinis yang tepat, terpisah waktu dan ruang. Saat ini sudah ada pemeriksaan spesialistik dan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang diagnosis. Tujuan pemeriksaan pasien dengan kecurigaan multipel sklerosis adalah: mengumpulkan bukti anatomis lesi yang terpisah pada SSP, mendapatkan bukti gangguan imun SSP, menyingkirkan kemungkinan diagnosis lainnya. Sehubungan dengan luasnya ruang lingkup dan gejala, maka multipel sklerosis tidak boleh didiagnosis hanya setelah beberapa bulan sampai 1 tahun setelah serangan gejala. Dokter, terutama sekali ahli saraf, harus mencatat secara rinci perjalanan penyakit dan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis. Diagnosis dari multipel sklerosis biasanya dibuat pada pasien dewasa muda dengan gejala relapsing-remitting yang dapat dijadikan acuan ke berbagai area dari substansi alba dari sistem saraf pusat. Diagnosis lebih sulit dilakukan pada pasien saat sedang mengalami keluhan neurologis atau pada bentuk klinis progresif primer. 56

Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah untuk menyingkirkan penyakit vaskuler kolagen, infeksi (Penyakit Lyme, sipilis,dll), kelainan endokrin, kekurangan vitamin B-12, sarcoidosis, dan vaskulitis. Pemeriksaan dari cairan cerebrospinal (CSS) digunakan untuk mendukung diagnosis dari multipel sklerosis. Adanya protein dasar mielin di dalam CSS pasien multipel sklerosis mungkin saja benar-benar petunjuk aktivitas proses multipel sklerosis, tetapi ketidakhadirannya tidak mengesampingkan aktivitas penyakit. Sebuah teknik neuroimaging terbaru, Magnetic Resonance Spechtroscopy (MRS), bermanfaat dalam mengamati jumlah NAA (N-acetyl-aspartate) pada pasien dengan multipel sklerosis. NAA adalah suatu asam amino yang ditemukan di dalam neuron dan aksons otak. Pada pasien dengan relapsing-remitting multiple sclerosis, jumlah NAA menurun, menandakan adanya kerusakan axonal; bagaimanapun, pada pasien dengan secondary progresive multiple sclerosis dengan banyak kelainan, jumlah NAA berkurang secara signifikan. Pada fakta, pasien dengan multipel sklerosis mempunyai jumlah yang lebih rendah NAA bahkan di area otak sebelumnya secara alami, ketika dibandingkan dengan jumlah NAA di dalam orang normal. Pemeriksaan penunjang yang penting adalah: CT scan dapat memperlihatkan plak-plak yang menunjukan peningkatan yang abnormal setelah suntikan larutan yodium. MRI scan lebih sensitif memperlihatkan lebih banyak plak daripada CT scan, begitu juga lesi-lesi sampai sekecil 4x3 mm.1 MRI otak dan medula spinalis, yang dapat menunjukkan lesi plak demielinisasi. Akan tetapi, gambaran ini tidak spesifik untuk multipel sklerosis ( penyakit pembuluh darah kecil juga dapat menunjukkan gambaran serupa ) dan beberapa pasien sklerosis multipel mungkin mengalami negatif palsu pada MRI. Walaupun demikian, saat ini telah dibuat suatu kriteria yang memungkinkan diagnosis multipel sklerosis setelah serangan klinis pertama, berdasarkan gambaran MRI tertentu. Potensial bangkitan visual ( visual evoked potentials ), yang dapat menunjukkan perlambatan konduksi sentral jalur visual, misalnya akibat neuritis optik subklinis sebelumnya. Pemeriksaan cairan serebrospinal, yang dapat menunjukkan perubahan nonspesifik termasuk limfositosis dengan penyakit aktif, dan peningkatan protein ( terutama imunoglobulin ). Pemeriksaan cairan serebrospinal yang lebih teliti untuk mendiagnosis multipel sklerosis adalah deteksi pita oligoklonal dengan elektroforesis 57

yang menunjukkan sintesis lokal imunoglobulin dalam SSP. Akan tetapi, tes ini masih dapat menunjukkan positif palsu pada keadaan imunologis atau infeksi lainnnya, dan pasien multipel sklerosis jarang mengalami negatif palsu. Pemeriksaan tambahan Beberapa pemeriksaan penunjang lainnya biasa juga dilakukan. Elektroensefalografi pada minimal sepertiga kasus memperlihatkan abnormalitas yang tidak spesifik yang tidak memiliki korelasi dengan gambaran status mental pasien. Serum darah memperlihatkan kadar gamaglobulin yang meningkat dan perubahan imunoelektroforetik hanya selama serangan akut. Tes serologik tidak banyak gunanya pada saat diagnosa klinis ditegakkan walaupun kenyataan bahwa antibodi otak yang bersirkulasi dapat diperlihatkan pada seperempat sampai sepertiga pasien. Sayangnya antibodi-antibodi ini adalah tidak spesifik, dapat ditemukan pada penyakit-penyakit lain yang mana terjadi kerusakan jaringan otak. Sebagian besar dari pasien dengan multipel sklerosis memperlihatkan titer antibodi yang tinggi terhadap virus campak daripada yang ditemukan pada populasi umum. Limfosit dari pasien-pasien ini lebih sering memperlihatkan pengelompokan roset daripada sel-sel epitelial yang disuntik dengan virus campak. Karena pemeriksaan diatas tidak ada yang 100% sensitif atau spesifik untuk multipel sklerosis, maka pemeriksaan ini harus dipertimbangkan dan dinilai dengan baik. Pada pasien dengan gejala sensorik minor, biasanya pemeriksaan penunjang diatas dapat ditunda dulu. Jika tidak ada tanda fisik yang definitif, pasien dapat mengalami gejala tersebut dan khawatir akan kemungkinan dirinya mengalami multipel sklerosis padahal tidak ada penyakit neurologis yang berarti. Selain itu, jika gejala mengarah multipel sklerosis tanpa adanya keterbatasan fungsi, maka pemeriksaan dapat ditunda dulu, terutama karena hingga saat ini belum ada terapi kuratif. Pemeriksaan penunjang lebih penting dilakukan pada pasien dengan penyakit primer progresif dimana kriteria klasik diagnosis klinis tidak dapat digunakan. Pada pasien ini biasanya timbul gejala paraparesis spastik progresif. Pemeriksaan penunjang kasus ini adalah pencitraan medula spinalis dengan MRI untuk menyingkirkan lesi yang menekan medula spinalis ( misalnya tumor ), suatu diagnosis banding utama yang dapat diterapi.3

58

Diagnosis Banding Diagnosa banding utama untuk menjadi pertimbangan tergantung pada manifestasi neurologis dalam kasus: Defisit saraf kranial mungkin saja berhubungan dengan berbagai jenis lesi fokal, seperti sebuah tumor dermoid basis kranii, suatu tumor dari serebelopontine angel, suatu tumor di foramen magnum, suatu optik glioma atau sphenoid wing meningioma dengan atrofi saraf optik, suatu brainstem astrocytoma, brainstem encephalitis, dan lain-lain. Suatu hemiplegia mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor otak atau stroke Kejang paraparesis mungkin saja berhubungan dengan suatu tumor saraf tulang belakang atau cervical spondylotic myelopathy. Paraparesis berulang mungkin saja berhubungan dengan suatu malformasi vaskular pada saraf tulang belakang. Gejala dari serebellar dan traktus piramidal, dan mungkin juga gejala dari batang otak, mungkin saja berhubungan dengan suatu massa atau bentuk malformasi batang otak atau craniocervical junction. Beberapa gejala sering misdiagnosed sebagai multipel sklerosis. Bentuk malformasi vaskuler batang otak, juga dapat menyebabkan gejala neurologis yang berubah-ubah dengan onset usia pertengahan atau usia tua. Keterlibatan dari berbagai area dari sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan penyakit sistemik seperti sistemik lupus erythematosus, sarcoidosis, penyakit vaskuler, toxic encephalomyelopathy, hypothyroidism, atau funicular myelosis. Keterlibatan mata dan sistem saraf pusat mungkin saja berhubungan dengan suatu vaskulitis atau intoksikasi. Uveitis ditemukan bersama-sama dengan kelainan neurologis dalam uveoencephalomyelitis ( Vogt-Koyanagi-Harada syndrom ), suatu hal yang jarang, kiranya adalah sindrom virus dimana terjadi uveitis, gangguan gaya berjalan, leukodermia, munculnya uban, encephalitis, dan tanda meningeal yang berubah-ubah. Behcet's disease dapat menyebabkan apththous ulcer, manifestasi okular, dan manifestasi saraf pusat, terutama brainstem encephalitis. Penatalaksanaan Secara umum, bila diagnosis sklerosis multipel telah dipastikan, maka pasien harus diberitahu. Beberapa pasien akan menanyakan apakah mereka mengalami multipel sklerosis setelah suatu episode tunggal, ketika diagnosis multipel sklerosis 59

masih berupa kemungkinan. Pada keadaan ini, yang terbaik dilakukan adalah diskusi yang menyeluruh. Walaupun kemungkinan multipel sklerosis tidak dapat disangkal, tetapi pasien harus disadarkan bahwa mungkin penyakit yang dideritanya merupakan penyakit tunggal yang tidak akan relaps. Pasien dapat memperoleh keuntungan dengan membaca mengenai multipel sklerosis atau kontak dengan kelompok pendukung. Akan tetapi, dokter memiliki peran edukatif yang bersinambung, terutama dalam mengarahkan pasien dalam terapi yang mahal tetapi belum tentu efektif, seperti manipulasi diet dan penggunaan oksigen hiperbarik. Pengobatan yang diakui terbaik, disamping pengobatan nonfarmakologik, saat ini adalah dengan interferon beta berupa injeksi Betaseron 250 mcg subkutan selang sehari. Penelitian Benefit yang dilaporkan awal oktober 2005 menunjukan, bahwa selama lima tahun terjadi penurunan angka kejadian multipel sklerosis hingga 50% dengan dua tahun pengobatan pada kasus yang sebelumnya adalah kemungkinan multipel sklerosis. Walaupun belum ada terapi kuratif untuk multiple sklerosis, namun terdapat tiga aspek penting dalam tatalaksana: tatalaksana relaps akut, modifikasi perjalanan penyakit, kontrol gejala. Tatalaksana Relaps Akut Relaps pada seorang pasien yang cukup berat dan mengakibatkan keterbatasan fungsi, misalnya karena kelemahan anggota gerak atau gangguan visual, dapat diterapi dengan kortikosteroid. Saat ini kortikosteroid diberikan dalam bentuk metilprednisolon dosis tinggi baik secara intravena maupun oral ( 500 mg 1 g per hari selama 3 - 5 hari ). Pengobatan ini dapat memperbaiki penyembuhan tetapi bukan derajat penyembuhan dari eksaserbasi. Steroid jangka panjang belum terbukti mempengaruhi keadaan perjalanan penyakit alamiah. Modifikasi Perjalanan Penyakit Bukti adanya dasar autoimun pada multipel sklerosis telah menarik uji klinis obatobat imunosupresan, seperti azatioprin, metotreksat, dan siklofosfamit, yang mencoba mengubah prognosis jangka panjang penyakit. Akan tetapi, efek samping dari obat ini lebih banyak daripada keuntungannya. Sekarang mulai digunakan obat 60

imunoterapi yang lebih baru dengan tujuan mengubah kecepatan progresivitas multipel sklerosis, atau setidaknya mengurangi kecepatan relaps, tanpa efek samping yang berat, misalnya interferon beta dan glatiramer asetat. Obat tersebut memberi harapan untuk memberikan proteksi terhadap relaps ( setidaknya reduksi frekuensi relaps sampai 30% ) dan sedikit penurunan kecepatan progresi penyakit. Kontrol Gejala Terapi simtomatik dengan obat untuk komplikasi multipel sklerosis adalah sebagai berikut : Spastisitas, spasme fleksor baklofen ( oral atau intratekal ), dantrolen, tizanidin, diazepam, walaupun obat obat dapat meningkatkan kelemahan dan menyebabkan rasa kantuk. Pendekatan lain meliputi injeksi toksin botulinum pada otot yang terkena. Tremor serebelar jika ringan dapat berespons dengan pemberian klonazepam, isoniazid, atau gabapentin. Fatique ( sering terjadi bersamaan dengan relaps ) amantadin,selegilin, atau obat antinarkolepsi modafinil. Gangguan kandung kemih obat antikolinergik, misalnya oksibutinin atau tolterodin; pasien harus pula dilatih untuk melakukan kateterisasi intermiten mandiri. Infeksi saluran kemih harus ditangani segera. Depresi obat trisiklik dan kelompoknya dalam dosis kecil, misalnya amitriptilin atau dotiepin;selective serotonin reuptake inhibitor ( SSRI ), misalnya sertralin. Impotensi inhibitor fosfodiesterase tipe 5, misalnya sildenafil, papaverin intrakavernosa, atau prostaglandin. Prostaglandin dapat pula diberikan secara topikal melalui uretra. Nyeri, gejala paroksismal termasuk kejang karbamazepin, gabapentin. Peran kanabis dalam tatalaksana nyeri dan spastisitas pada multipel sklerosis masih kontroversial. Eksaserbasi bisa adalah didefinisikan sebagai episode serangan gejala sementara, kadang-kadang disebut juga sebagai serangan atau kambuh lagi. Sebagian besar episode relaps menunjukan suatu derajat pemulihan secara spontan, tetapi pengobatan adalah ditujukan untuk episode relaps yang mempunyai suatu dampak parah terhadap fungsi. Steroid merupakan pengobatan pilihan untuk episode relaps, biasanya metil-prednisolon diberikan dengan oral atau intravena. Sebelumnya steroid 61

diberikan, infeksi harus disingkirkan karena steroid mempunyai efek imunosupresan dan bisa memperburuk infeksi. Modifikasi pengobatan penyakit adalah bertujuan untuk memperlambat progresivitas penyakit. Dua jenis imunomodulator agen yang saat ini digunakan sebagai suatu pengobatan lini pertama adalah beta interferon dan glatiramer asetat. Beta Interferon sudah dibuktikan efektif untuk Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan Secondary Progressive multiple sclerosa. Saat ini tidak ada bukti untuk peningkatan hasil pengobatan terhadap Primary Progresive multiple sclerosa. Penghentian pengobatan mungkin saja diperlukan oleh karena intoleran pada efek samping, seperti saat suatu kehamilan direncanakan, atau ketika tidak lagi efektif. Glatiramer adalah pengobatan yang sesuai untuk mengurangi frekuensi relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting multiple sclerosa dan tidak digunakan untuk Primary Progresive Multiple Sclerosa dan Secondary Progressive Multiple Sclerosa. Kriteria untuk menghentikan glatiramer adalah sama seperti beta interferon. Sejumlah pengobatan tersedia untuk menangani gejala-gejala dan komplikasi multipel sklerosis kronis, masing-masing dengan obat-obatan yang spesifik. Tentu saja, pengobatan gejala, bersama-sama dengan pengobatan suportif dan rehabilitasi, adalah satu kesatuan bagian terbesar penanganan multipel sklerosis. Interferon Sejak 1993, pengobatan yang mempengaruhi sistem kekebalan, terutama interferon, digunakan untuk penatalaksanaan multipel sklerosis. Interferon adalah suatu protein yang membawa pesan ke tempat dimana sel-sel dari sistem kekebalan dibentuk dan untuk berkomunikasi satu sama lain. Terdapat berbagai jenis yang berbeda dari interferon, seperti alfa, beta, dan gamma. Semua interferon mempunyai kemampuan untuk mengatur sistem kekebalan dan memainkan suatu peranan penting dalam melindungi tubuh dari infeksi virus. Setiap interferon bekerja dengan cara yang berbeda, tetapi memiliki fungsi yang hampir sama. Beta interferon ditemukan bermanfaat dalam penanganan dari multipel sklerosis. Interferon beta-1b (Betaseron) adalah interferon pertama disetujui untuk mengelola Relapsing Remitting Multiple Sclerosa pada tahun 1993. Pada tahun 1996, interferon beta-1a (Avonex) mendapatkan persetujuan dari FDA untuk Relapsing Remitting Multiple Sclerosa.

62

Secara keseluruhan, pasien yang diterapi dengan interferon mengalami lebih sedikit relaps atau suatu interval yang lebih panjang dari relaps. Uji klinis juga telah memperlihatkan efek terhadap memperlambat akumulasi kerusakan. Efek samping paling umum adalah suatu sindrom menyerupai-influensa meliputi demam, kelelahan, kelemahan, dan gangguan fungsi otot. Sindrom ini cenderung menurun seiring dengan berjalannya terapi. Efek samping umum yang lain adalah reaksi lokal tempat injeksi, perubahan dalam jumlah sel darah, dan kelainan dari fungsi hati. Test fungsi hati dan hitung jumlah sel darah direkomendasikan untuk pasien yang menerima interferon beta-1b. Uji klinis dari obat beta interferon pada pasien dengan serangan pertama dari multipel sklerosis menunjukkan bahwa dalam populasi pasien ini, obat-obatan ini dapat menunda dari serangan kedua. Avonex diberikan secara intramuskuler sekali seminggu, Betaseron diberikan secara subkutan setiap selang sehari, dan Rebif diberikan secara subkutan tiga kali setiap minggunya. Interferon beta yang ada meliputi: Interferon beta-1b (Betaseron) digunakan untuk penatalaksanaan bentuk relaps dari multipel sklerosis, untuk mengurangi frekuensi dari relaps klinis. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah menunjukan efektifitas meliputi pasien yang telah memiliki satu episode klinis pertama dan yang mempunyai gambaran MRI yang konsisten dengan multipel sklerosis. Interferon beta -1a(Rebif) digunakan untuk penatalaksanaan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk mengurangi frekuensi klinis dari relaps dan menghambat akumulasi kerusakan fisik. Keefektifan dari Rebif dalam kronis progresif multipel sklerosis belum dapat dibuktikan. IFN beta-1a (Avonex) digunakan untuk penanganan pasien dengan bentuk relaps dari multipel sklerosis untuk memperlambat akumulasi kerusakan fisik dan mengurangi frekuensi klinis dari relaps. Pasien dengan multipel sklerosis yang telah dibuktikan efektivitasnya adalah meliputi pasien yang telah mengalami suatu episode klinis pertama dan mempunyai gambaran MRI konsisten dengan multipel sklerosis. Keamanan dan efektivitas pada pasien dengan kronis progresif multipel sklerosis belum dapat ditetapkan. Glatiramer Asetat Glatiramer Asetat (Copaxone) adalah suatu obat yang bertujuan untuk mengurangi frekuensi relaps dalam Relapsing Remitting Multiple Sclerosis. 63

Glatiramer Asetat adalah suatu bahan sintetis campuran asam amino yang menyerupai suatu komponen protein dari myelin. Hal ini kemungkinan bahwa reaksi sistem imunologi yang merusak myelin dalam multipel sklerosa dapat diblok oleh glatiramer asetat. Sebuah reaksi dapat terjadi dengan segera setelah injeksi dari glatiramer asetat, dapat terjadi pada satu dari 10 pasien. Reaksi tersebut dapat meliputi kemerahan, nyeri dada atau sesak, jantung berdebar-debar, kecemasan, hipoventilasi. Reaksi biasanya muncul dalam 30 menit dan tidak memerlukan penanganan. Beberapa pasien mungkin saja berhadapan dengan resiko lipoatrophi, inflamasi dan destruksi jaringan di bawah kulit di tempat injeksi. Glatiramer Asetat adalah digunakan untuk mengurangi frekuensi dari relaps pada pasien dengan Relapsing-Remitting Multiple Sclerosa. Natalizumab Natalizumab (Tysabri) adalah suatu obat yang sudah disetujui oleh FDA untuk pengobatan multipel sklerosis. Natalizumab adalah satu antibodi monoklonal yang melawan VLA-4, suatu molekul yang memerlukan sel-sel imun untuk melekat pada sel-sel lain, menembus sawar darah otak dan memasuki otak. Proses ini terjadi melalui pembuluh darah dalam waktu bulanan. Ini memberikan suatu tanda peringatan untuk suatu penyakit yang berpotensi berakibat fatal, Progresive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), suatu infeksi virus dari otak yang biasanya menyebabkan kematian atau cacat yang berat. Untuk alasan inilah hanya pasien yang telah menandatangani inform konsen untuk pengobatan dengan program pengobatan ini yang boleh menjalani pengobatan ini. Natalizumab digunakan sebagai monoterapi untuk pengobatan dari pasien dengan relaps multipel sklerosis untuk mencegah progresifitas penyakit dan mengurangi frekuensi relaps klinis. Keamanan dan efektifitas natalizumab pada penggunaan lebih dari dua tahun tidak diketahui. Karena natalizumab meningkatkan resiko dari PML, maka dari itu secara umum hanya direkomendasikan untuk pasien yang tidak merespon, atau tidak mampu mentoleransi efek samping bentuk pengobatan lain dari multipel sklerosis.9 Mitoxantrone Mitoxantrone ( Novantrone ) juga disetujui oleh FDA untuk pengobatan dari multipel sklerosis. Mitoxantrone adalah suatu obat kemoterapi yang memiliki resiko dari efek samping yang berhubungan dengan jantung atau kanker berat. Oleh karena

64

efek samping serius ini, dokter cenderung untuk mencadangkan penggunaannya hanya untuk kasus yang buruk dari multipel sklerosis. Mitoxantrone adalah digunakan untuk mengurangi kerusakan saraf dan frekuensi relaps klinis pada pasien dengan secondary, progresif, progresif relapsing, atau Relapsing-Remitting Multiple sclerosa yang mengalami perburukan keadaan ( sebagai contoh, pasien yang status sarafnya secara signifikan abnormal atau sering relaps ). Mitoxantrone tidak digunakan dalam penanganan dari pasien dengan primer progresif multiple sclerosa. Pasien dengan multipel sklerosis tahap lanjut mungkin membutuhkan keterlibatan tim neurorehabilitasi. Pasien dengan penyakit yang berat membutuhkan penanganan menyeluruh yang sesuai untuk pasien paraplegia, terutama perawatan yang teliti pada daerah yang mengalami tekanan. Perburukan gangguan berkemih mungkin memerlukan kateterisasi uretra atau suprapubik. Tim dari berbagai multidisiplin biasanya meliputi spesialis penyakit saraf, urologi, ilmu pengobatan mata, neuropsikologi, dan pekerjaan sosial. Perlunya pembedahan pada kasus ekstrem yaitu: Tenotomi untuk terapi spastisitas dan spasme fleksor Stimulasi kolumna dorsalis untuk rasa nyeri Talamotomi stereotaktil untuk ataksia serebelar berat. Prognosis Prognosis untuk seseorang dengan multipel sklerosis tergantung pada subtipe penyakit; jenis kelamin individu, ras, umur, gejala awal, dan derajat kerusakan. Harapan hidup dari penderita multipel sklerosis, untuk tahun-tahun awal, saat ini hampir sama halnya dari pada orang normal. Hal ini disebabkan terutama karena peningkatkan metoda dari pencegahan progresif penyakit, seperti fisioterapi dan terapi bicara, bersama-sama dengan penanganan yang menangani komplikasi umum, seperti radang paru-paru dan infeksi saluran kemih. Meskipun demikian, setengah kematian dari pasien dengan multipel sklerosis adalah secara langsung berhubungan dengan komplikasi dari penyakit, sementara 15% lebih berhubungan dengan bunuh diri. Secara umum sangatlah sulit untuk meramalkan prognosis multipel sklerosis. Setiap individu memiliki variasi kelainan, tetapi sebagian besar pasien dengan multipel sklerosis bisa mengharapkan 95% harapan hidup normal. Beberapa penelitian telah menunjukankan pasien yang mempunyai sedikit serangan di tahun 65

pertama setelah diagnosis, interval yang lama antar serangan, pemulihan sempurna dari serangan, dan serangan yang berhubungan dengan saraf sensoris ( misalnya., baal atau perasaan geli) cenderung untuk memiliki prognosis yang lebih baik. Pasien yang sejak awal memiliki gejala tremor, kesukaran dalam berjalan, atau yang mempunyai serangan sering dengan pemulihan yang tidak sempurna, atau lebih banyak lesi yang terlihat oleh MRI scan sejak dini, cenderung untuk mempunyai suatu tingkat penyakit yang lebih progresif. F. Myastenia Gravis Myasthenia Gravis (MG) adalah kelainan kronis dari kelemahan dan keletihan dari beberapa control otot yang jelas. Ini disebabkan oleh terputusnya hubungan antara syaraf dan otot . Penyakit yang berpengaruh hanya pada fungsi syaraf dan otot, dan kelemahan otot akan meningkat ketika beristirahat. Pada moderate kasus, myasthenia menyebabkan kesulitan berbicara, mengunyah , menelan dan bernafas seperti juga kelemahan pada anggota badan. Myasthenia gravis dapat terjadi pada berbagai usia, tetapi lebih sering terjadi pada wanita usia sekitar 40th dan pria usia 60th Anatomy & Pathophysiology MG merupakan paradigma dari kelainan autoimmune yang disebabkan oleh antibody, dimana yang diserang akan mengurangi integritas salah satu komponen yang ada ditubuh. Antibody normalnya dibuat setiap hari sejak kita lahir dan terekspos oleh protein asing seperti virus dan bakteri. MG merupakan juga kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimmune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari MG. Semua otot yang ada ditubuh kita diaktifkan oleh rangsangan syaraf yang berjalan sepanjang batang syaraf dari otak dan urat syaraf tulang belakang. Bila rangsangan saraf mencapai persimpangan neuromuscular, titik dari sambungan serabut saraf berakhir pada serabut otot, zat yang dihasilkan disebut Acetylcholine (AcH) , dimana reseptor pada membrane otot yang diserang serta menghasilkan kontraksi otot.

66

Pasien dengan MG akan membuat blocking antibody, dimana akan menumpuk pada membrane otot reseptor dan mencegah masuknya molekul AcH. Hasil yang didapatkan akan melemahkan otot dan terkadang terjadi apa yang dinamakan Frank Paralysis . Karateristik dari MG terjadi secara acak dalam menyerang otot syaraf. Ini dapat ditemukan hanya pada otot kecil yang menggerakkan satu mata ke atas, keluar, kebawah atau kesamping. Atau pada otot yang lebih besar yang menggerakkan wajah, tangan, kaki atau otot pernafasan. Tanpa menghiraukan otot itu sendiri, tujuan efektif dari pengobatan adalah mengurangi konsentrasi dari blocking antibody atau dengan meningkatkan konsentrasi zat AcH pada sambungan otot syaraf. KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVIS Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA), miastenia gravis dapat diklasifikasikan sebagai berikut7: a. Klas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal. b. Klas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. c. Klas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. d. Klas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa. e. Klas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang. f. Klas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan. g. Klas IIIb

67

Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat ringan. h. Klas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat. i. Klas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan. j. Klas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otototot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi. k. Klas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik. Tanda dan Gejala Tanda meliputi :

Kelemahan otot wajah termasuk kelopak mata yang menggantung Penglihatan ganda Kesulitan bernafas, berbicara dan mengunyah Kelemahan pada otot tangan dan kaki Kelelahan yang disebabkan karena faktor emosional

Gejala Gejala yang umum yang terlihat pada pasien dengan Myasthenia Gravis adalah

Diplopia (Penglihatan ganda) Ptosis (Kelopak mata yang menggantung) Nystagmus (Mata yang tidak dapat menutup rapat)

Gejala ini timbul karena lemahnya otot yang mengontrol bola mata dan pergerakan kelopak mata, sensitif terhadap cahaya.

68

Diplopia Penglihatan ganda yang terjadi ketika mata tidak dapat memfokuskan, dikarenakan lemahnya satu atau lebih otot luar mata yang mengontrol pergerakan mata. Hal ini lebih sering muncul ketika melihat keatas atau kesamping. Untuk menghilangkan kelemahan ini pasien akan memiringkan wajahnya kearah otot mata yang lebih baik. Contohnya : Jika otot mata melihat keatas lemah, pasien akan mendongak /menarik posisi kepalanya kebelakang sehingga objek diatas kepala dapat terlihat. Ptosis Ptosis ( kelopak mata yang menggantung) juga disebabkan lemahnya otot. Kedipan mata atau kernyitan kelopak mata yang menggantung kadang-kadang dapat terlihat. Bila kedua kelopak mata menggantung, umumnya satu mata lebih menggantung dibandingkan yang lainnya. Nystagmus Adalah gerakan bola mata yang dilakukan diluar kemauan / tidak sengaja yang terjadi secara berulang-ulang bisa terjadi pada kedua mata. Penegakan Diagnosis Miastenia Gravis Pemeriksaan fisik yang cermat harus dilakukan untuk menegakkan diagnosis suatu miastenia gravis. Kelemahan otot dapat muncul dalam berbagai derajat yang berbeda, biasanya menghinggapi bagian proksimal dari tubuh serta simetris di kedua anggota gerak kanan dan kiri. Refleks tendon biasanya masih ada dalam batas normal4.

69

Miastenia gravis biasanya selalu disertai dengan adanya kelemahan pada otot wajah. Kelemahan otot wajah bilateral akan menyebabkan timbulnya a mask-like face dengan adanya ptosis dan senyum yang horizontal. Kelemahan otot bulbar juga sering terjadi pada penderita dengan miastenia gravis. Pada pemeriksaan fisik, terdapat kelemahan otot-otot palatum, yang menyebabkan suara penderita seperti berada di hidung (nasal twang to the voice) serta regurgitasi makanan terutama yang bersifat cair ke hidung penderita. Selain itu, penderita miastenia gravis akan mengalami kesulitan dalam mengunyah serta menelan makanan, sehingga dapat terjadi aspirasi cairan yang menyebabbkan penderita batuk dan tersedak saat minum. Kelemahan otot-otot rahang pada miastenia gravis menyebakan penderita sulit untuk menutup mulutnya, sehingga dagu penderita harus terus ditopang dengan tangan. Otot-otot leher juga mengalami kelemahan, sehingga terjadi gangguan pada saat fleksi serta ekstensi dari leher. Otot-otot anggota tubuh tertentu mengalami kelemahan lebih sering dibandingkan otot-otot anggota tubuh yang lain, dimana otot-otot anggota tubuh atas lebih sering mengalami kelemahan dibandingkan otot-otot anggota tubuh bawah. Deltoid serta fungsi ekstensi dari otot-otot pergelangan tangan serta jari-jari tangan sering kali mengalami kelemahan. Otot trisep lebih sering terpengaruh dibandingkan otot bisep. Pada ekstremitas bawah, sering kali terjadi kelemahan saat melakukan fleksi panggul, serta melakukan dorsofleksi jari-jari kaki dibandingkan dengan melakukan plantarfleksi jari-jari kaki Kelemahan otot-otot pernapasan dapat dapat menyebabkan gagal napas akut, dimana hal ini merupakan suatu keadaan gawat darurat dan tindakan intubasi cepat sangat diperlukan. Kelemahan otot-otot interkostal serta diafragma dapat menyebabkan retensi karbondioksida sehingga akan berakibat terjadinya

hipoventilasi. Kelemahan otot-otot faring dapat menyebabkan kolapsnya saluran napas atas, pengawasan yang ketat terhadap fungsi respirasi pada pasien miastenia gravis fase akut sangat diperlukan. Biasanya kelemahan otot-otot ekstraokular terjadi secara asimetris. Kelemahan sering kali mempengaruhi lebih dari satu otot ekstraokular, dan tidak hanya terbatas pada otot yang diinervasi oleh satu nervus cranialis. Hal ini merupakan tanda yang sangat penting untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis. Kelemahan pada muskulus rektus lateralis dan medialis akan menyebabkan terjadinya suatu pseudointernuclear

70

ophthalmoplegia, yang ditandai dengan terbatasnya kemampuan adduksi salah satu mata yang disertai nistagmus pada mata yang melakukan abduksi. Untuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan sebagai berikut : 1. Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi kurang terang. Penderita menjadi anartris dan afonis. 2. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus. Lama kelamaan akan timbul ptosis. Setelah suara penderita menjadi parau atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. Kemudian tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak lagi. Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes antara lain: 1. Uji Tensilon (edrophonium chloride) Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena. Segera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada uiji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat. 2. Uji Prostigmin (neostigmin) Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin merhylsulfat secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap. 3. Uji Kinin Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat. Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.

71

Pemeriksaan Penunjang untuk Diagnosis Pasti - Pemeriksaan Laboratorium Anti-asetilkolin reseptor antibodi Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada 74% pasien. 80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan 50% dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien thymoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive antiAChR antibody. Rata-rata titer antibody pada pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor antibody, yang dilakukan oleh Tidall, di sampaikan pada tabel berikut: Antistriated muscle (anti-SM) antibody Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis. Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita thymoma dalam usia kurang dari 40 tahun. Pada pasien tanpa thymoma dengan usia lebih dari 40 tahun, anti-SM Ab dapat menunjukkan hasil positif. Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies. Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan hasil yang positif untuk antiMuSK Ab. Antistriational antibodies Dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis menunjukkan adanya antibody yang berikatan dalam pola cross-striational pada otot rangka dan otot jantung penderita. Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan ryanodine (RyR). Antibody ini selalu dikaitkan dengan pasien thymoma dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan adanya thymoma pada pasien muda dengan miastenia gravis. - Imaging Chest x-ray (foto roentgen thorak) Dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen thorak, thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum.

72

Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan adanya thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis, terutama pada penderita dengan usia tua. MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak. - Pendekatan Elektrodiagnostik Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi neuromuscular melalui 2 teknik : Repetitive Nerve Stimulation (RNS) Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi. Single-fiber Electromyography (SFEMG) Menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita. SFEMG dapat mendeteksi suatu jitter (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam). SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang normal. Karakteristik Klinik Ocular MG dikategorikan sebagai kelemahan dan kelelahan yang tersembunyi dan membahayakan yang dapat terjadi pada satu atau kedua kelopak mata atau otot bola mata. Jika meliputi kelopak mata yang jatuh biasanya dikenal sebagai ptosis, yang mengenai otot extraocular maka pasien akan melihat dobel pada arah otot yang lemah. Dalam hal ini mungkin akan melihat baik kesemua arah kecuali keatas, dimana salah satu otot elevatornya lemah. Untuk mengkompensasi kelemahan tersebut penderita dapat memiringkan kepalanya atau memutar wajahnya kearah otot yang lebih kuat. Sebagai contoh penderita akan memiringkan kepalanya kebelakang, meskipun matanya relative melihat kearah bawah yang diakibatkan dari kelemahan otot elevator. 73

Kekuatan otot mata pada MG setara dengan menelan, berbicara serta kekuatan kaki yang mungkin normal atau sedikit berpengaruh ketika penderita beristirahat, tetapi biasanya kelemahan tersebut dapat dihilangkan dengan latihan. Dalam hal ini tanyakan ke penderita untuk melihat keatas selama 60 detik, dengan demikian tes ketahanan otot vertical mata dan kelopak atas dilakukan secara bergantian, penderita mungkin akan mengalani perubahan kelemahan dari normal ke extreme dengan diplopia yang mencolok atau ptosis. Meskipun gerakan mata ke atas dilakukan di awal, otot extraocular tidak akan mengikuti. Kelemahan dari gerakan mata pada horizontalpun biasanya sama. Pada dasarnya banyak contoh dari tidak berfungsinya otot gerak mata yang mungkin berkembang tetapi di hambat oleh kelumpuhan otot atau ketidakmampuan mata untuk berkembang, kadang pada kondisi medis lain seperti stroke, tumors, tyroid, infeksi dan multiple sclerosis. PENATALAKSANAAN Walaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti, tetapi miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati. Antikolinesterase (asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. Antikolinesterase biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan. Sedangkan pada psien dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan terapi imunomudulasi yang rutin. Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombainasikan dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mapu menghambat terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia gravis. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat memulihkan kekuatan otot secara cepat dan terpai yang memiliki onset lebih lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan PENGOBATAN Obat-obatan kemungkinan digunakan untuk membantu meningkatkan kekuatan dengan cepat atau untuk menekan reaksi autoimun dan memperlambat kemajuan gangguan tersebut. Obat-obatan yang meningkatkan jumlah acetylcholine, 74

seperti pyridostigmine (diminum), bisa meningkatkan kekuatan otot. Kapsul beraksi lama tersedia untuk malam hari digunakan untuk membantu orang yang mengalami kelemahan berat atau kesulitan menelan ketika mereka bangun di pagi hari. Dokter harus secara bertahap menyesuaikan dosis tersebut, yang bisa meningkat selama peristiwa kelemahan. Meskipun begitu, dosis yang terlalu tinggi bisa menyebabkan kelemahan yang sulit untuk dibedakan dari penyebab gangguan tersebut. Juga, keefektifan obat-obatan ini bisa berkurang dengan penggunaan jangka panjang. Peningkatan kelemahan, yang kemungkinan disebabkan penurunan keefektifan obat tersebut, harus diteliti oleh dokter dengan keahlian mengobati myasthenia gravis.Efek samping yangs sering terjadi pada pyridostigmine termasuk kram perut dan diare. Obat-obatan yang memperlambat kegiatan pada saluran pencernaan, seperti atropine atau propantheline, kemungkinan diperlukan untuk menetralkan efek ini. Untuk menekan reaksi autoimun, dokter bisa juga meresepkan kortikosteroid, seperti prednison, atau immunosuppressant, seperti cyclosporine atau azathioprine. Obatobatan ini diminum. Kebanyakan orang membutuhkan untuk menggunakan kortikosteroid dengan tidak terbatas. Ketika kortikosteroid mulai diminum, gejalagejala awalnya bisa memburuk, tetapi kemajuan terjadi dalam beberapa bulan. Dosis tersebut kemudian dikurangi hingga dosis minimum yang masih efektif. Kortokosteroid, ketika digunakan untuk waktu yang lama, bisa memiliki efek samping ringan atau berat. Dengan demikian, azathioprine kemungkinan diberikan sehingga kortikosteroid tersebut bisa dihentikan atau dosisnya dikurangi. Dengan azathioprine, perbaikan memerlukan waktu sekitar 18 bulan. Immune globulin (cairan berisi berbagai antibodi berbeda dikumpulkan dari kelompok donor) kemungkinan diberikan dengan infus sekali sehari untuk 5 hari. Lebih dari dua pertiga orang bertambah baik dalam 1 sampai 2 minggu, dan efeknya bisa berlangsung 1 sampai 2 bulan. Ketika obat-obatan tidak menghasilkan keringanan atau ketika myasthenic crisis terjadi, plasmapheresis kemungkinan digunakan. Pada plasmapheresis, zat beracun (pada kasus ini, kelainan antibodi) disaring dari darah. Jika thymoma ada, kelenjar thymus harus diangkat dengan cara operasi untuk mencegah thymoma menyebar. Jika tidak terdapat thymoma, manfaat mengangkat kelenjar thymus tidak pasti.

75

G. Muscular dysthropy Deskripsi Distrofi otot atau Muscular dystrophy (MD) adalah penyakit otot turunan di mana serat-serat otot sangat rentan rusak. Otot, terutama otot-otot sukarela, menjadi semakin lemah. Pada tahap akhir distrofi otot, lemak dan jaringan ikat sering menggantikan serat otot. Beberapa jenis distrofi otot mempengaruhi otot-otot jantung, otot tak sadar dan organ lainnya. Merupakan sekelompok penyakit herediter heterogen yang ditandai dengan adanya degenerasi spontan yang progresif pada serat otot rangka. Distrofi otot mempunyai dua bentuk yang sering muncul yakni : Distrofi otot tipe duchene dan distrofi otot tipe becker
1. Ducene

Adalah suatu penyakit herediter terkait kromosom X, tepatnya terjadi gangguan pada gen resesif distrofin yang terletak pada lengan pendek kromosom Xp21. Tidak adanya atau delesi dari gen distrofin ini akan berpengaruh pada aktifitas kontaktil otot, baik pada otot rangka meupun jantung
2. Becker

Distrofi otot tipe becker sama seperti distrofi otot ti[e duchene yaitu adanya gangguan pada gen distrofin tetapi jika distrofi otot tipe duchene terjadi dilesi sedangkan pada distrofi otot becker tidak mengalami delesi atau menghilang tetapi tetap ada hany amengalami perubahan bentuk atau mutasi menjadi bentuk yang abnormal Gejala Tanda dan gejala bervariasi sesuai dengan jenis distrofi otot. Secara umum, gejala distrofi otot antara lain: kelemahan otot, kelumpuhan, menghasilkan fiksasi (kontraktur) otot di sekitar sendi dan minimnya mobilitas.Banyak tanda-tanda dan gejala spesifik yang bervariasi dari antara jenis-jenis MD. Setiap jenis MD berbeda di masa awal terjangkiti, gejala muncul pada daerah yang mengalami distrofi otot. Duchene : 1. Pertama kali terjadi pada laki-laki usia 3-7 tahun 2. Berupa kelemahan di dalam atau di sekitar pinggul 3. Biasanya diikuti oleh kelemahan otot bahu dan semakin parah. 4. Otot juga membesar tetapi jaringan otot tidak kuat 76

5. 90% penderita juga terjadi pembesaran dan kelemahan otot jantung menyebabkan kelainan denyut jantung yang bisa terlihat pada peeriksaan EKG. 6. Pennderita berjalan seperti bebek 7. Sering terjatuh 8. Mengalami kesulitan dalam menaiki tangga 9. Kesulitan ketika bangkit dari posisi duduk. 10. Otot-otot lengan dan tungkai biasanya mengkerut diserkitar sendi sehingga sikut dan lutut tidak dapt diluruskan sepenuhnya. 11. Pada usia 10-12 tahun penderita harus duduk di kursi roda 12. Banyak yang meninggal pada usia 20 Becker 1. Menyerupai distrofi otot duchene tapi lebih ringan 2. Pertama kali muncul pada usia 10 tahun 3. Ketika mencapai usia 16 tahun sangat sedikit penderita duduk di kursi roda 4. Lebih dari 90% penderita bertahan hidup sampai usia 20 tahun Kesulitan berdiri secara spontan terjadi karena adanya kelemahan kontraksi otot. Perawatan Saat ini tidak ada obat untuk segala bentuk distrofi otot. Pengobatan saat ini dirancang untuk membantu mencegah atau mengurangi kelainan bentuk pada persendian dan tulang belakang dan untuk memungkinkan orang dengan MD untuk tetap bergerakn selama mungkin. Perawatan dapat mencakup berbagai jenis terapi fisik, obat-obatan, alat bantu dan pembedahan

Penyakit Jiwa B. Anxiety Kecemasan adalah sebuah psikologis dan fisiologis negara yang ditandai oleh kognitif, somatik, emosional, dan perilaku komponen. dikaitkan dengan kegelisahan, ketakutan, atau khawatir.
[2]

Komponen-komponen ini

bergabung untuk membuat yang tidak menyenangkan perasaan yang biasanya

77

Kegelisahan adalah umum suasana kondisi yang terjadi tanpa diidentifikasi memicu rangsangan. Dengan demikian, ini dibedakan dari rasa takut, yang terjadi di hadapan ancaman yang diamati. Selain itu, ketakutan adalah berkaitan dengan perilaku tertentu melarikan diri dan penghindaran, sedangkan kecemasan adalah hasil dari ancaman yang dianggap tak terkendali atau tidak dapat dihindari. Anxiety disorder adalah istilah selimut yang meliputi beberapa bentuk yang berbeda dari normal dan patologis ketakutan dan kecemasan yang hanya berada di bawah naungan psikiatri pada akhir abad ke-19. ini kriteria diagnostik kejiwaan mengenali berbagai jenis gangguan kecemasan. Survei baru-baru ini telah menemukan bahwa sebanyak 18% dari Amerika mungkin akan terpengaruh oleh satu atau lebih dari mereka. Pandangan lain adalah bahwa kecemasan adalah "berorientasi masa depan negara suasana hati di mana yang siap atau siap untuk mencoba mengatasi kejadian negatif yang akan datang" menyatakan bahwa ini merupakan perbedaan antara bahaya hadir vs masa depan yang membagi kecemasan dan ketakutan. Ini dapat membantu seseorang untuk menghadapi situasi yang sulit, misalnya di tempat kerja atau di sekolah, dengan mendorong seseorang untuk mengatasinya. Ketika kecemasan menjadi berlebihan, hal itu mungkin jatuh di bawah klasifikasi dari gangguan kecemasan. Deskripsi Efek fisik kecemasan dapat meliputi palpitasi jantung, kelelahan, mual, sakit dada, sesak nafas, sakit perut, atau sakit kepala. Secara fisik, tubuh mempersiapkan organisme untuk menghadapi ancaman. Tekanan darah dan denyut jantung meningkat, berkeringat meningkat, bloodflow untuk kelompok otot utama meningkat, dan kekebalan dan pencernaan terhambat fungsi sistem (yang melawan atau lari). Kecemasan tanda-tanda eksternal dapat mencakup kulit pucat, berkeringat, gemetar, dan pelebaran pupil. Seseorang yang menderita kecemasan mungkin juga mengalaminya sebagai rasa takut atau panik. Meskipun serangan panik tidak dialami oleh setiap kecemasan penderita, mereka adalah gejala umum. Serangan panik biasanya datang tanpa peringatan, dan meskipun ketakutan umumnya tidak rasional, 78

persepsi tentang bahaya sangat nyata. Seseorang mengalami serangan panik akan sering merasa seolah-olah dia atau dia akan mati atau pingsan. Serangan panik bisa jadi bingung dengan serangan jantung karena itu hanya seorang dokter dapat menjadi satu-satunya orang yang tepat untuk membedakan antara serangan panik atau serangan jantung. Kecemasan tidak hanya terdiri dari efek fisik, ada banyak yang emosional juga. Mereka termasuk "perasaan kecemasan atau ketakutan, kesulitan berkonsentrasi, perasaan tegang atau gelisah, mengantisipasi yang terburuk, lekas marah, gelisah, menonton (dan menunggu) untuk tanda-tanda (dan kejadian-kejadian) atau bahaya, dan, merasa seperti pikiran Anda sudah kosong dan juga "mimpi buruk / mimpi buruk, obsesi tentang sensasi, deja vu, yang terperangkap dalam pikiran Anda merasa, dan merasa seperti semuanya menakutkan." Efek kognitif kecemasan dapat mencakup pemikiran tentang bahaya yang dicurigai, seperti takut mati. Anda mungkin ... takut bahwa nyeri dada [gejala fisik kecemasan] adalah mematikan serangan jantung atau bahwa penembakan sakit di kepala Anda [lain gejala fisik kecemasan] adalah hasil dari suatu tumor atau pembengkakan pembuluh darah. Anda merasa suatu rasa takut yang sangat ketika Anda memikirkan mati, atau Anda mungkin berpikir tentang itu lebih sering dari biasanya, atau tidak bisa mendapatkan itu dari pikiran Anda. Biologi dasar Sirkuit neural yang melibatkan amigdala dan hipokampus diperkirakan mendasari kecemasan Ketika berhadapan dengan yang tidak menyenangkan dan berpotensi membahayakan rangsangan seperti bau busuk atau selera, PET-scan menunjukkan peningkatan bloodflow di amigdala. Dalam studi ini, para peserta juga melaporkan kecemasan moderat. Hal ini mungkin menunjukkan bahwa kecemasan adalah suatu mekanisme perlindungan yang dirancang untuk mencegah organisme dari terlibat dalam perilaku yang berpotensi membahayakan. Penelitian pada remaja sebagai bayi yang sangat memprihatinkan, waspada, dan takut mereka menemukan bahwa inti accumbens lebih sensitif daripada orang lain ketika mereka memilih untuk membuat sebuah tindakan yang menentukan apakah 79

mereka menerima hadiah. Hal ini menunjukkan hubungan antara sirkuit bertanggung jawab karena takut dan juga pahala orang-orang cemas. Sebagai peneliti mencatat "rasa tanggung jawab, 'atau badan diri, dalam konteks ketidakpastian (probabilistik hasil) drive sistem saraf selera mendasari motivasi (yaitu, inti accumbens) lebih kuat dalam temperamen terhambat daripada noninhibited remaja." Walaupun gen tunggal memiliki sedikit efek pada sifat-sifat kompleks dan berinteraksi sangat baik antara mereka sendiri dan dengan faktor-faktor eksternal, penelitian sedang dilakukan untuk mengungkap kemungkinan mekanisme molekuler yang mendasari kecemasan dan kondisi komorbiditas. Satu kandidat gen dengan polimorfisme yang mempengaruhi kecemasan adalah PLXNA2. Pra-masalah kesehatan yang ada termasuk penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), gagal jantung, dan arrythmia dapat menjadi penyebab kecemasan atau gejala kecemasan Varietas Existential kecemasan Filsuf Sren Kierkegaard, dalam The Concept of Anxiety, menggambarkan kecemasan atau ketakutan yang terkait dengan "pusing kebebasan" dan menyarankan kemungkinan untuk penyelesaian positif kecemasan melalui latihan sadar diri tanggung jawab dan memilih. Teolog Paul Tillich ditandai kecemasan eksistensial
[16]

sebagai "negara di

mana yang menjadi sadar akan kemungkinan ketidakberadaan" dan ia menuliskan tiga kategori untuk ketidakberadaan dan menghasilkan kecemasan: ontic (nasib dan kematian), moral (rasa bersalah dan penghukuman), dan rohani (kekosongan dan ketakbermaknaan). Menurut Tillich, yang terakhir dari ketiga jenis kecemasan eksistensial, yaitu kegelisahan rohani, yang dominan di zaman modern, sementara yang lain dominan di masa lalu. Tillich berpendapat bahwa kecemasan ini dapat diterima sebagai bagian dari kondisi manusia atau dapat menolak tetapi dengan konsekuensi negatif. Dalam bentuk patologis, kegelisahan rohani mungkin cenderung "mendorong orang ke arah penciptaan kepastian dalam sistem makna yang didukung

80

oleh tradisi dan otoritas" walaupun demikian "kepastian yang tak diragukan tidak dibangun di atas batu karang realitas". Menurut Viktor Frankl, penulis buku Man's Search for Meaning, ketika dihadapkan dengan sangat fana bahaya yang paling mendasar dari semua keinginan manusia adalah untuk menemukan makna kehidupan untuk memerangi "trauma ketidakberadaan" seperti kematian sudah dekat. Test dan kinerja kecemasan Menurut hukum Yerkes-Dodson, tingkat optimal gairah yang diperlukan untuk menyelesaikan sebuah tugas yang terbaik seperti ujian, kinerja, atau peristiwa kompetitif. Namun, ketika tingkat kecemasan atau melebihi gairah yang optimal, hal itu menghasilkan penurunan kinerja. Tes kecemasan adalah kegelisahan, kecemasan, atau kegelisahan dirasakan oleh siswa yang memiliki rasa takut gagal sebuah ujian. Tes siswa menderita kecemasan mungkin mengalami salah satu dari berikut: hubungan antara nilai dengan nilai pribadi, takut malu oleh seorang guru, takut keterasingan dari orang tua atau teman-teman, tekanan waktu, atau merasa kehilangan kendali. Berkeringat, pusing, sakit kepala, berpacu detak jantung, mual, gelisah, dan drum di atas meja adalah biasa. Karena bergantung pada kecemasan tes takut penilaian negatif, perdebatan ada sebagai tes apakah kecemasan itu sendiri merupakan gangguan kecemasan yang unik atau apakah itu adalah jenis spesifik fobia sosial. Sementara istilah "tes kecemasan" mengacu secara khusus untuk siswa, banyak orang dewasa berbagi pengalaman yang sama sehubungan dengan karier atau profesi mereka. Takut gagal dalam tugas dan menjadi negatif dievaluasi untuk itu dapat memiliki efek negatif yang sama pada orang dewasa. Asing dan kecemasan sosial Kecemasan ketika bertemu atau berinteraksi dengan orang-orang yang tidak diketahui umum adalah tahap perkembangan orang muda. Bagi yang lain, hal itu mungkin bertahan sampai dewasa dan menjadi kecemasan sosial atau fobia sosial"Stranger kecemasan" pada anak-anak kecil tidak fobia. Justru itu adalah sesuai 81

dengan tahapan perkembangan rasa takut dengan balita dan prasekolah anak-anak dari mereka yang bukan orang tua atau anggota keluarga. Pada orang dewasa, ketakutan yang berlebihan dari orang lain bukanlah perkembangan tahap umum, akan tetapi disebut kecemasan sosial. Paradoxical kecemasan Paradoksal kecemasan adalah kecemasan yang timbul dari penggunaan metode atau teknik yang biasanya digunakan untuk mengurangi kecemasan Ini termasuk teknik relaksasi atau meditasi dan juga penggunaan obat tertentu. Dalam beberapa literatur meditasi Buddhis, efek ini, meskipun tidak disebut sebagai kecemasan ada karena konteks religius tulisan, digambarkan sebagai sesuatu yang muncul secara alami dan harus dihadapi dan bertahan dalam rangka untuk kemajuan spiritual. Kecemasan di psikologi Positif

Pandangan psikologi positif kecemasan sebagai suatu daerah di peta tingkat tantangan vs tingkat keterampilan. Dalam Psikologi positif, kecemasan digambarkan sebagai respon terhadap tantangan yang sulit bagi subjek yang memiliki kemampuan mengatasi miskin.

82

Diagnosis Gangguan kecemasan sering melemahkan kronis kondisi, yang dapat hadiah dari usia dini atau mulai tiba-tiba setelah memicu peristiwa. Mereka mudah menyala tinggi pada saat-saat stres dan sering disertai dengan gejala-gejala fisiologis seperti sakit kepala, berkeringat, kejang otot, palpitasi, dan hipertensi, yang dalam beberapa kasus mengakibatkan kelelahan atau bahkan kelelahan. Gangguan kecemasan sering komorbiditas dengan gangguan mental lainnya, terutama depresi klinis, yang mungkin terjadi sebanyak 60% dari orang dengan gangguan kecemasan. Fakta bahwa ada banyak tumpang tindih antara gejala kecemasan dan depresi, dan lingkungan yang sama dapat memicu memprovokasi gejala pada kondisi baik, dapat membantu menjelaskan tingkat tinggi ini comorbidity. Penelitian juga menunjukkan bahwa gangguan kecemasan lebih cenderung di antara mereka dengan riwayat keluarga gangguan kecemasan, khususnya jenis tertentu. Disfungsi seksual juga sering menyertai gangguan kecemasan, walaupun sulit untuk menentukan apakah kecemasan menyebabkan disfungsi seksual, atau apakah mereka muncul dari penyebab umum. Manifestasi yang paling umum pada individu dengan gangguan kecemasan adalah menghindari hubungan seksual, ejakulasi dini atau disfungsi ereksi di antara pria dan nyeri selama hubungan seksual di kalangan wanita. Disfungsi seksual sangat umum di antara orang yang terkena gangguan panik (yang mungkin takut bahwa serangan panik akan terjadi selama gairah seksual) dan gangguan stres posttraumatic. Penyebab dan faktor Neuromolecular Rendahnya tingkat GABA, sebuah neurotransmiter yang mengurangi aktivitas di sistem saraf pusat, memberikan kontribusi pada kecemasan. Sejumlah anxiolytics mencapai efek oleh memodulasi reseptor GABA.

83

Selective serotonin reuptake inhibitor, obat yang paling umum digunakan untuk mengobati depresi, juga sering dianggap sebagai pengobatan lini pertama untuk gangguan kecemasan. Sebuah studi baru-baru ini menggunakan teknik pencitraan otak fungsional menunjukkan bahwa efek dalam mengurangi kecemasan SSRI mungkin hasil dari tindakan langsung pada neuron GABA bukan sebagai akibat sekunder perbaikan suasana hati. Kegelisahan dan depresi berat biasanya disebabkan oleh penyalahgunaan alkohol yang berkelanjutan yang dalam banyak kasus pantang abates yang berkepanjangan. Bahkan moderat, berkelanjutan alkohol dapat meningkatkan tingkat kegelisahan dan depresi dalam beberapa individu. Kafein, alkohol dan benzodiazepin dapat memperburuk atau menyebabkan kecemasan dan serangan panik. Dalam sebuah studi di 1988-1990, penyakit di sekitar separuh pasien menghadiri layanan kesehatan mental di salah satu rumah sakit jiwa klinik Inggris, untuk kondisi termasuk gangguan kecemasan seperti gangguan panik atau fobia sosial, yang ditetapkan sebagai hasil dari alkohol atau ketergantungan benzodiazepine. Pada pasien ini, penghentian gejala kecemasan mereka berhubungan dengan menghentikan penggunaan benzodiazepine atau alkohol. Kemabukan dari stimulan cenderung berhubungan dengan serangan panik berulang-ulang. Ada bukti bahwa paparan kronis pelarut organik dalam lingkungan kerja dapat dikaitkan dengan gangguan kecemasan. Lukisan, varnishing dan karpet peletakan adalah beberapa pekerjaan yang terpapar signifikan pelarut organik dapat terjadi. Amigdala amigdala merupakan pusat pengolahan ketakutan dan kecemasan dan buktibukti yang ada untuk gangguan dalam gangguan kecemasan. Sensory informasi memasuki amgydala melalui inti dari kompleks basolateral (terdiri dari lateral, basal, dan aksesori basal nukleus). Basolateral proses kompleks yang berhubungan dengan rasa takut indra kenangan dan mengkomunikasikan pentingnya ancaman memori dan pemrosesan sensoris di otak di tempat lain seperti medial korteks prefrontal dan korteks sensorik. Daerah lain yang berdekatan inti sentral amigdala yang 84

mengendalikan ketakutan spesies-spesifik tanggapan hubungannya otak, hipotalamus, dan otak kecil daerah. Pada mereka yang memiliki gangguan kecemasan umum fungsional koneksi ini tampaknya kurang jelas dan ada yang lebih besar materi abuabu di pusat inti. Perbedaan lain adalah bahwa daerah memiliki amigdala menurun konektivitas dengan insula dan Cinguli daerah yang mengendalikan rangsangan umum arti-penting sementara memiliki konektivitas yang lebih besar dengan korteks parietalis dan korteks prefrontal sirkuit yang melandasi fungsi-fungsi eksekutif. Yang terakhir ini menunjukkan strategi kompensasi untuk berfungsi amigdala pengolahan kecemasanPara peneliti telah mencatat "Amygdalofrontoparietal coupling dalam gangguan kecemasan umum .. pasien mungkin mencerminkan kebiasaan keterlibatan kognitif sistem kontrol untuk mengatur kecemasan yang berlebihan." Hal ini konsisten dengan teori-teori kognitif yang menyarankan penggunaan dalam gangguan ini upaya untuk mengurangi keterlibatan emosi dengan kompensasi strategi kognitif. Kecemasan pemrosesan dalam basolateral amigdala telah terlibat dengan arborization dendritik dari amygdaloid neuron. SK2 saluran potasium menengahi pengaruh pada tindakan penghambatan potensi dan mengurangi arborization. Oleh overexpressing SK2 di basolateral amigdala, kecemasan pada hewan percobaan dapat dikurangi umum bersama-sama dengan tingkat stres corticosterone sekresi. Stres Kemudian dalam hidup, gangguan kecemasan dapat timbul sebagai respon terhadap tekanan kehidupan seperti kekhawatiran keuangan atau penyakit fisik kronis. Di antara 4% dan 10% orang dewasa yang lebih tua didiagnosis dengan gangguan kecemasan, sebuah angka yang mungkin merupakan meremehkan karena kecenderungan orang dewasa untuk memperkecil masalah kejiwaan atau untuk fokus pada manifestasi fisik. Kegelisahan juga umum di kalangan orang-orang tua yang demensia. Di sisi lain, kadang-kadang gangguan kecemasan misdiagnosed di antara orang dewasa yang lebih tua ketika dokter salah menafsirkan gejala penyakit fisik (misalnya, berpacu detak jantung karena jantung aritmia) sebagai tanda-tanda kecemasan.

85

Jenis Generalized anxiety disorder Generalized anxiety disorder adalah gangguan kronis umum ditandai dengan kecemasan tahan lama yang tidak terfokus pada satu objek atau situasi. Mereka yang menderita kecemasan pengalaman umum tidak spesifik rasa takut dan khawatir terusmenerus dan menjadi terlalu khawatir dengan masalah-masalah sehari-hari. Generalized anxiety disorder adalah gangguan kecemasan yang paling umum untuk mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua. Panic disorder Pada gangguan panik, orang yang menderita dari serangan singkat intens teror dan ketakutan, sering ditandai dengan gemetar, gemetar, bingung, pusing, mual, kesulitan bernapas. Ini serangan panik, ditetapkan oleh APA sebagai rasa takut atau ketidaknyamanan yang tiba-tiba muncul dan puncak gunung dalam waktu kurang dari sepuluh menit, dapat berlangsung selama beberapa jam dan dapat dipicu oleh stres, rasa takut, atau bahkan latihan; walaupun penyebab spesifik tidak selalu jelas. Di samping tak terduga serangan panik yang berulang, diagnosis gangguan panik juga mensyaratkan bahwa mengatakan serangan kronis konsekuensi: entah khawatir atas serangan 'potensi implikasi, ketakutan terus-menerus serangan di masa depan, atau perubahan signifikan dalam perilaku berkaitan dengan serangan. Oleh karena itu, mereka yang menderita gangguan panik mengalami gejala-gejala bahkan di luar panik tertentu episode. Sering kali, perubahan dalam denyut jantung normal yang diperhatikan oleh penderita panik, membimbing mereka untuk berpikir ada sesuatu yang salah dengan hati mereka atau mereka akan serangan panik lagi. Dalam beberapa kasus, kesadaran (hypervigilance) tubuh berfungsi terjadi selama serangan panik, di mana setiap perubahan fisiologis dianggap dianggap sebagai penyakit yang mengancam kehidupan mungkin (yaitu ekstrem hypochondriasis). Fobia Kategori terbesar dari gangguan kecemasan adalah bahwa dari Fobia, yang mencakup semua kasus di mana ketakutan dan kecemasan yang dipicu oleh stimulus 86

atau situasi tertentu. Mengerikan penderita biasanya mengantisipasi konsekuensi dari objek menemui ketakutan mereka, yang dapat apa-apa dari hewan ke lokasi untuk cairan tubuh. Agoraphobia Agoraphobia adalah kecemasan spesifik tentang berada di suatu tempat atau situasi di mana melarikan diri itu sulit atau memalukan. Agoraphobia adalah sangat terkait dengan gangguan panik dan sering dipercepat oleh rasa takut akan mengalami serangan panik. Manifestasi umum melibatkan yang perlu dalam pandangan konstan pintu atau jalan keluar lainnya. Di samping ketakutan itu sendiri, istilah agoraphobia sering digunakan untuk merujuk pada perilaku menghindar penderita yang sering berkembang. Sebagai contoh, setelah serangan panik saat mengemudi, seseorang menderita agoraphobia dapat mengembangkan kecemasan selama mengemudi dan karenanya menghindari mengemudi di masa mendatang. Perilaku menghindar ini sering kali dapat berakibat serius, dalam kasus yang parah, salah satu bahkan dapat dibatasi pada satu rumah. Social anxiety disorder Gangguan kecemasan sosial (juga dikenal sebagai fobia sosial)

menggambarkan rasa takut yang sangat negatif publik atau publik malu atau penghinaan. Hal ini takut dapat spesifik untuk situasi-situasi sosial tertentu (misalnya berbicara di depan umum) atau lebih biasanya, berpengalaman di sebagian besar (atau semua) interaksi sosial. Sosial kecemasan sering memanifestasikan gejala fisik khusus, termasuk memerah, berkeringat, dan kesulitan bicara. Seperti dengan semua gangguan fobia, mereka yang menderita kecemasan sosial sering kali akan berusaha untuk menghindari sumber dari kecemasan; dalam kasus kecemasan sosial ini sangat bermasalah, dan dalam kasus-kasus yang parah dapat menyebabkan isolasi sosial yang lengkap. Obsessive-compulsive disorder Obsesif kompulsif adalah suatu jenis gangguan kecemasan yang berulang terutama dicirikan oleh obsesi (menyedihkan, gigih, dan mengganggu pikiran atau 87

gambar) dan dorongan (mendesak untuk melakukan tindakan tertentu atau ritual). Pola pikir OCD dapat disamakan dengan takhayul sejauh ia melibatkan sebuah keyakinan dalam sebuah hubungan kausatif di mana, pada kenyataannya, kita tidak ada. Seringkali proses ini sama sekali tidak logis, misalnya dorongan berjalan dalam pola tertentu dapat digunakan untuk mengurangi obsesi akan terjadinya kerugian. Dan dalam banyak kasus, dorongan sepenuhnya bisa dijelaskan, hanya dorongan untuk menyelesaikan sebuah ritual yang dipicu oleh kegugupan. Dalam sebagian kecil kasus, penderita mungkin hanya mengalami OCD obsesi, tanpa ada tekanan yang nyata; yang jauh lebih kecil jumlah penderita hanya mengalami tekanan. Pasca-traumatic stress disorder Post-traumatic stress disorder atau PTSD merupakan gangguan kecemasan yang hasil dari pengalaman traumatis. Post-traumatic stress dapat hasil dari situasi ekstrim, seperti perang, pemerkosaan, sandera situasi, atau bahkan kecelakaan serius. Juga dapat hasil dari jangka panjang (kronis) paparan stres yang berat, misalnya prajurit yang bertahan pertempuran individu tetapi tidak dapat mengatasi dengan pertempuran terus-menerus. Gejala umum meliputi kilas balik, avoidant perilaku, dan depresi. Pemisahan kecemasan. Separation anxiety disorder adalah perasaan yang berlebihan dan tidak tepat tingkat kecemasan karena merasa terpisah dari orang atau tempat. Pemisahan kecemasan itu sendiri adalah bagian normal dari perkembangan pada bayi atau anakanak, dan hanya ketika perasaan ini berlebihan atau tidak patut bahwa hal itu dapat dianggap sebagai gangguan. Pemisahan gangguan kecemasan mempengaruhi sekitar 7% dari orang dewasa dan 4% anak-anak , tetapi kasus-kasus masa kanak-kanak cenderung lebih parah, dalam beberapa kasus bahkan pemisahan singkat dapat menghasilkan panik. Perawatan

88

Klinis yang paling penting titik yang muncul dari studi-studi gangguan kecemasan sosial adalah manfaat diagnosis dini dan pengobatan. Gangguan kecemasan sosial tetap berada di bawah-diakui dalam perawatan primer praktek, dengan pasien sering menghadirkan untuk pengobatan hanya setelah timbul komplikasi seperti depresi klinis atau gangguan penyalahgunaan zat. Pilihan pengobatan tersedia, termasuk perubahan gaya hidup; psikoterapi, khususnya terapi perilaku kognitif dan terapi obat-obatan. Pendidikan, jaminan dan beberapa bentuk terapi perilaku-kognitif harus hampir selalu digunakan dalam pengobatan. [Rujukan?] Riset telah memberikan bukti untuk kemanjuran dari dua bentuk perawatan yang tersedia untuk fobia sosial: obat-obatan tertentu dan bentuk tertentu jangka pendek psikoterapi yang disebut terapi kognitif-behavioral (CBT), komponen pusat terapi pemaparan yang bertahap. Psikoterapi Penelitian telah menunjukkan bahwa terapi kognitif-perilaku (CBT) dapat sangat efektif untuk beberapa gangguan kecemasan, terutama gangguan panik dan fobia social CBT, seperti namanya, memiliki dua komponen utama, kognitif dan perilaku. Dalam kasus-kasus kecemasan sosial, komponen kognitif dapat membantu pasien pertanyaan bagaimana mereka bisa begitu yakin bahwa orang lain terusmenerus mengamati dan menilai kasar kepadanya. Komponen perilaku orang berupaya mengubah reaksi untuk situasi menimbulkan kecemasan. Karena itu berfungsi sebagai perpanjangan logis terapi kognitif, dimana orang-orang diperlihatkan bukti di dunia nyata bahwa proses berpikir disfungsional mereka tidak realistis. Elemen kunci dari komponen ini adalah paparan bertahap, di mana pasien dihadapkan oleh hal-hal yang mereka takut secara terstruktur, cara yang peka. Bertahap Paparan teknik yang secara inheren tidak menyenangkan; idealnya melibatkan paparan yang ditakuti situasi sosial yang menimbulkan kecemasan tetapi tertahankan, selama mungkin, dua atau tiga kali seminggu. Seringkali, hierarki ditakuti langkah ini dibangun dan pasien terpapar setiap langkah secara berurutan. Tujuannya adalah untuk belajar dari bertindak secara berbeda dan mengamati reaksi. Hal ini dimaksudkan untuk dilakukan dengan dukungan dan bimbingan, dan ketika terapis dan pasien merasa mereka siap. Terapi perilaku-kognitif fobia sosial juga mencakup pelatihan manajemen kecemasan, yang mungkin mencakup teknik seperti 89

deep pernapasan dan latihan relaksasi otot, yang dapat dipraktekkan 'in-situ'. CBT juga dapat dilakukan sebagian dalam sesi kelompok, memfasilitasi pertukaran pengalaman, rasa penerimaan oleh orang lain dan melakukan perilaku tantangan dalam lingkungan yang terpercaya (Heimberg). Beberapa penelitian menunjukkan pelatihan ketrampilan sosial dapat membantu dengan kecemasan social. Namun, tidak jelas apakah teknik-teknik keterampilan sosial yang spesifik dan pelatihan yang diperlukan, bukan hanya mendukung dengan fungsi sosial umum dan pemaparan situasi sosial. Selain itu, sebuah studi baru-baru ini menyatakan bahwa terapi interpersonal, suatu bentuk psikoterapi terutama digunakan untuk mengobati depresi, mungkin juga efektif dalam pengobatan fobia sosial. Farmakologi perawatan Ketika obat ini ditunjukkan SSRI, seperti fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), paroxetine (Paxil) dan escitalopram (Lexapro) umumnya direkomendasikan sebagai agen baris pertama. SNRIs seperti venlafaxine (Effexor) juga efektif. Benzodiazepines, seperti alprazolam (Xanax), clonazepam (Klonopin) dan diazepam (Valium) juga kadang-kadang diindikasikan untuk jangka pendek atau PRN digunakan. Mereka biasanya dianggap sebagai pengobatan lini kedua karena kerugian seperti kerusakan kognitif dan karena risiko mereka ketergantungan dan penarikan masalah. obat-obatan lainnya yang umumnya diresepkan untuk gangguan kecemasan termasuk GABA analog seperti gabapentin (Neurontin) atau pregabalin (Lyrica ), MAOIs seperti phenelzine (Nardil) atau tranylcypromine (Parnate), serta novel antidepresan mirtazapine (Remeron). TCAs seperti imipramine, serta antipsikotik atipikal seperti quetiapine, dan piperazines seperti Hidroksizin juga kadang-kadang diresepkan. Obat-obat ini harus digunakan dengan sangat hati-hati di antara orang dewasa, yang lebih cenderung mengalami efek samping karena gangguan fisik bersamaan. Kepatuhan masalah yang lebih mungkin di antara pasien usia lanjut, yang mungkin kesulitan untuk memahami, melihat, atau mengingat instruksi.

90

SSRI Selective serotonin reuptake inhibitor (SSRI), sebuah kelas antidepresan, dianggap oleh banyak orang sebagai obat pilihan pertama untuk generalised fobia sosial. Obat ini meningkatkan tingkat neurotransmitter serotonin, antara lain efek. Obat pertama yang secara resmi disetujui oleh Food and Drug Administration ini paroxetine, dijual sebagai Paxil di AS atau Seroxat di Inggris. Dibandingkan dengan bentuk-bentuk yang lebih tua obat, ada resiko kurang tolerabilitas dan ketergantungan obat. Akan tetapi, kemanjuran dan meningkatkan risiko bunuh diri telah terganggu kontroversi. Pada tahun 1995 double blind, placebo-controlled trial, yang SSRI ditunjukkan paroxetine menghasilkan perbaikan klinis yang bermakna di 55 persen pasien dengan gangguan kecemasan sosial umum, dibandingkan dengan 23,9 persen dari mereka yang memakai plasebo. Sebuah studi Oktober 2004 menghasilkan hasil yang sama. Pasien dirawat dengan baik fluoxetine, psikoterapi, fluoxetine dan psikoterapi, plasebo dan psikoterapi, atau plasebo. Empat set pertama melihat perbaikan dalam 50,8-54,2 persen pasien. Dari mereka hanya ditugaskan untuk menerima plasebo, 31,7 persen mencapai peringkat 1 atau 2 di Clinical Global Impression-Improvement skala. Mereka yang mencari terapi dan obat-obatan baik tidak melihat dorongan dalam perbaikan. Umum efek samping yang umum selama minggu-minggu pertama sementara tubuh menyesuaikan terhadap obat tersebut. Gejala mungkin termasuk sakit kepala, mual, insomnia dan perubahan dalam perilaku seksual. Perawatan keamanan selama kehamilan belum terbukti. Pada akhir tahun 2004 banyak perhatian media yang diberikan kepada usulan penggunaan hubungan antara SSRI dan remaja bunuh diri. Untuk alasan ini, penggunaan SSRI dalam kasus pediatrik depresi sekarang diakui oleh Food and Drug Administration sebagai pernyataan warranting peringatan kepada orang tua anak-anak yang mungkin diresepkan SSRI oleh dokter keluarga. Studi terbaru telah menunjukkan tidak peningkatan tingkat bunuh diri. Pengujian ini, bagaimanapun, mewakili mereka yang didiagnosis dengan depresi, tidak harus dengan gangguan kecemasan sosial. Namun, perlu dicatat bahwa karena sifat dari kondisi, mereka yang memakai SSRI fobia sosial jauh lebih rendah cenderung memiliki ideation bunuh diri dibandingkan dengan depresi. 91

Lain narkoba Meskipun sering SSRI pilihan pertama untuk pengobatan, obat resep lain juga digunakan, kadang-kadang hanya jika SSRI gagal untuk menghasilkan apapun klinis peningkatan yang signifikan. Pada tahun 1985, sebelum pengenalan SSRI, anti-depressants seperti monoamina oksidase inhibitor (MAOIs) yang sering digunakan dalam pengobatan kecemasan sosial. Keampuhan mereka tampaknya dapat diperbandingkan atau kadang-kadang lebih unggul daripada SSRI atau benzodiazepin. Namun, karena diet pembatasan diperlukan, tinggi toksisitas dalam overdosis, dan tidak kompatibel dengan obat lain, manfaatnya sebagai pengobatan untuk phobics sosial sekarang terbatas. Beberapa berpendapat untuk terus menggunakan, bagaimanapun, atau bahwa diet khusus tidak perlu harus benar-benar ditaati. Sebuah jenis baru obat-obatan ini, Reversible monoamina oksidase inhibitor dari subtipe A (RIMAs) menghambat MAO enzim hanya sementara, meningkatkan efek yang merugikan profil, namun mungkin mengurangi keampuhan. Benzodiazepines seperti alprazolam dan clonazepam adalah sebuah alternatif untuk SSRI. Obat ini sering digunakan untuk bantuan jangka pendek yang parah, melumpuhkan kecemasan. Walaupun kadang-kadang benzodiazepin masih diresepkan untuk jangka panjang penggunaan sehari-hari di beberapa negara, ada banyak keprihatinan terhadap pengembangan toleransi obat, ketergantungan dan rekreasi penyalahgunaan . Telah direkomendasikan bahwa benzodiazepin hanya dipertimbangkan untuk individu yang gagal merespons obat yang lebih aman. [44] Benzodiazepines menambah tindakan GABA, penghambatan utama neurotransmitter di otak; efek biasanya mulai muncul dalam beberapa menit atau jam. Novel antidepresan mirtazapine telah terbukti efektif dalam pengobatan gangguan kecemasan sosial. Hal ini sangat signifikan karena cepat mirtazapine onset dan kurangnya banyak efek samping yang tidak menyenangkan yang berhubungan dengan SSRI (khususnya, disfungsi seksual). Beberapa orang dengan bentuk fobia sosial yang disebut fobia kinerja telah dibantu oleh beta-blocker, yang lebih sering digunakan untuk mengontrol tekanan 92

darah tinggi. Yang diambil dalam dosis rendah, mereka mengendalikan manifestasi fisik dari kecemasan dan dapat diambil sebelum kinerja publik. Sebuah novel pendekatan perawatan baru-baru ini telah dikembangkan sebagai hasil dari penelitian translasi. Telah menunjukkan bahwa kombinasi pemberian dosis akut d-cycloserine (DCS) dengan terapi pemaparan memfasilitasi efek terapi pemaparan fobia sosial (Hofmann, Meuret, Smits, et al., 2006). DCS sudah tua antibiotik obat yang digunakan untuk mengobati tuberkulosis dan tidak memiliki sifat anxiolytic per se. Namun, bertindak sebagai agonis pada glutamatergic N-metil-Daspartat (NMDA) situs reseptor, yang penting untuk belajar dan memori (Hofmann, Pollack, & Otto, 2006). Telah menunjukkan bahwa pemberian dosis kecil akut 1 jam sebelum terapi pemaparan kepunahan dapat memfasilitasi pembelajaran yang terjadi selama terapi. Pengobatan kontroversi muncul karena sementara beberapa studi

menunjukkan bahwa kombinasi obat-obatan dan psikoterapi dapat lebih efektif daripada salah satu saja, yang lainnya mengatakan sebagian besar intervensi farmakologis paliatif, dan dapat benar-benar mengganggu mekanisme terapi yang berhasil. Meta-analisis menunjukkan bahwa intervensi psikoterapi jangka panjang yang superior jika dibandingkan dengan kemanjuran Pharmacotherapy. Namun, pengobatan yang tepat mungkin sangat banyak tergantung pada masing-masing pasien genetika dan faktor lingkungan. Alam Perawatan Rutin latihan aerobik, tidur meningkatkan kebersihan dan mengurangi kafein sering berguna dalam mengobati kecemasan. Herbal obat sering digunakan pada pasien dengan gangguan somatoform. Dalam salah satu uji klinis, Butterbur dalam suatu kombinasi obat herbal (Ze 185 = 4kombinasi versus 3-kombinasi tanpa Butterbur dan plasebo) digunakan pada pasien dengan gangguan somatoform. Untuk 2-minggu pengobatan pada pasien dengan gangguan somatization (F45.0) dan tidak dibeda-bedakan somatoform disorder (F45.1), 182 pasien secara acak untuk 3-lengan sidang (Butterbur akar, valerian root, passionflower ramuan, daun lemon balm versus valerian root, passionflower ramuan, 93

daun lemon balm versus plasebo ). Kecemasan (skala analog visual - VAS) dan depresi (Beck's Depression Inventory - BDI) yang digunakan sebagai parameter utama, dan Clinical Global Impression (CGI) digunakan parameter sekunder. 4kombinasi secara bermakna lebih unggul dari yang 3-kombinasi dan plasebo dalam semua primer dan sekunder parameter (PP-populasi), tanpa peristiwa-peristiwa buruk yang serius. Banyak obat-obatan alami lain telah digunakan untuk gangguan kecemasan. Ini termasuk Kava, di mana tampaknya potensi manfaat yang lebih besar dari itu untuk menyakiti dengan penggunaan jangka pendek pada pasien dengan kecemasan ringan hingga sedang. Berdasarkan tinjauan sistematis Cochrane tujuh RCTs (n = 380), dengan temuan didukung oleh lima percobaan dengan kualitas lebih rendah (n = 320), yang American Academy of Family Physician (AAFP) merekomendasikan penggunaan Kava untuk pasien dengan ringan hingga sedang gangguan kecemasan yang tidak menggunakan alkohol atau mengambil obat lain dimetabolisme oleh hati, tapi siapa ingin menggunakan "alami" obat-obatan. Efek samping dari Kava dalam uji klinis yang langka dan ringan.

C. Depresi Depresi merupakan gangguan jiwa yang sering dijumpai di masyarakat. Depresi dapat merupakan penyerta (komorbiditas) dari suatu penyakit organik atau fisik. Salah satu penyakit organik yang bisa disertai oleh gangguan depresi ini adalah penyakit Parkinson. Kaitan antara depresi dan penyakit Parkinson secara pasti belum diketahui, namun secara teoritik berkaitan dengan sistem neurotransmiter dopamin, serotonin dan noradrenalin. Penyakit ini menyerang siapa saja tanpa memandang usia, ras atau golongan, maupun jenis kelamin. Namun dalam kenyataannya depresi lebih banyak mengenai perempuan daripada laki-laki dengan rasio 1 : 2. Penyakit atau gangguan depresi sering menyertai berbagai peyakit fisik maupun mental lain (komorbiditas), seperti penyakit infeksi, penyakit kardiovaskuler, penyakit metabolik, nutrisi, neoplasma, penyakit degenerasi. Depresi mayor adalah suasana hati (afek) yang sedih atau kehilangan minat atauk esenangan dalam semua aktifitas selama sekurang-kurangnya dua minggu yang

94

disertai dengan beberapa gejala yang berhubungan, seperti kehilangan berat badan dan kesulitan berkonsentrasi. Faktor Biologik 1. Biogenik Amin. Istilah biogenik amin umumnya digunakan untuk komponen katekolamin, norepinefrin, epinefrin, dopamin dan serotonin. Sistem neuron menggunakan biogenik amin relatif kecil dalam sekelompok sel yang berada di batang otak. Biogenik amin ini dilepaskan dalam ruang sinaps sebagai neurotransmiter. Neurotransmiter yang banyak berperan pada depresi adalah norepinefrin dan serotonin. Pada penelitian postmortem didapatkan penurunan konsentrasi serotonin dalam otak penderita depresi. Selain itu juga ditemukan adanya penurunan aktivitas dopaminergik. Hal ini mendukung hipotesis bahwa gangguan depresi berhubungan dengan biogenik amin 2. Hormonal Pada depresi ditemukan hiperaktivitas aksis sistem limbik-hipotalamushipofisis-adrenal yang menyebabkan peningkatan sekresi kortisol. Selain itu juga ditemukan juga penurunan hormon lain seperti GH, LH, FSH, dan testosteron. 3. Tidur Pada depresi ditemukan peningkatan aktivitas rapid eye movement (REM) pada fase awal memasuki tidur dan penurunan REM pada fase latensi. Depresi melibatkan proses patologis di sistem limbik, hipotalamus dan ganglia basalis 4. Genetik Gangguan ini diturunkan dalam keluarga. Jika salah seorang dari orang tua mempunyai riwayat depresi maka 27 % anaknya akan menderita gangguan tersebut. Sedangkan bila kedua orang tuanya menderita depresi maka kemungkinanya meningkat menjadi 50 75 %. Diduga gen dominan yang berperan pada depresi ini terikat pada kromosom 11 5. Data biologik lain. Abnormalitas sistem kekebalan juga ditemukan pada pasien depresi. Pada pemeriksaan CT Scan didapatkan adanya pelebaran ventrikel. PET scan menunjukkan penurunan metabolisme otak, pengurangan cerebral blood flow terutama sekali di ganglia basalis. Dari data di atas terlihat bahwa depresi melibatkan proses patologis yang terjadi di sistem limbik, hipotalamus, dan ganglia basalis. 95

Faktor Psikososial 1. Peristiwa dalam kehidupan dan stres lingkungan. Para klinikus percaya bahwa peristiwa kehidupan memegang peranan penting dalam terjadinya depresi. Data menunjukkan bahwa kehilangan orang tua sebelum usia 11 tahun dan kehilangan pasangan merupakan awal dari penyakit yang berhubungan dengan depresi. 2. Kepribadian premorbid Tipe kepribadian tertentu seperti kepribadian dependen, obsesi kompulsif dan histrionik mempunyai risiko lebih besar untuk menjadi depresi dibanding dengan kepribadian anti sosial dan paranoid. 3. Faktor psiko-analitik Menurut Karl Abraham manifestasi penyakit depresi dicetuskan karena kehilangan objek libidinal yang berakhir dalam suatu proses regresi di mana terjadi penurunan fungsi ego yang telah matang ke tingkat oral sadistik dari tingkat perkembangan libidinal akibat trauma infantil yang menyebabkan proses fiksasi pada anak usia dini. Sedangkan menurut Freud, introjeksi ambivalen terhadap kehilangan objek dalam ego membawa ke suatu depresi tipikal. Pengobatan untuk Depresi Depresi dapat ditangani dengan perubahan pola hidup, terapi tradisional, dan/atau dengan pengobatan. Banyak obat yang dipakai untuk depresi dapat berinteraksi dengan obat antiretroviral (ARV). Dokter dapat membantu memilih terapi atau kombinasi terapi yang paling cocok untuk kita. Jangan coba mengobati diri sendiri dengan alkohol atau narkoba karena zat ini dapat meningkatkan gejala depresi dan menimbulkan masalah lain. Perubahan pola hidup dapat memperbaiki depresi pada sebagian orang: Olahraga teratur Berjemur pada sinar matahari Penanganan stres Konseling Tidur teratur Relaksasi Meditasi Terapi tradisional 96

St. Johns Wort dipakai secara luas untuk mengobati depresi. Namun jamu ini berinteraksi dengan ARV. Jangan memakai St. Johns Wort bersama dengan ART. Valerian atau melatonin dapat membantu tidur. Bila ada kekurangan vitamin B6 atau B12, suplemen vitamin ini dapat membantu. Antidepresan Kadang kala depresi sebaiknya diobati. Namun antidepresan (obat untuk depresi) dapat berinteraksi dengan ARV. Antidepresan harus dipakai dalam pengawasan dokter yang mengetahui mengenai ARV yang kita pakai. Ritonavir (suatu ARV golongan protease inhibitor, yang juga adalah bagian dari Kaletra/Aluvia) dan indinavir paling sering berinteraksi dengan antidepresan. Antidepresan yang paling sering dipakai adalah obat dalam golongan Selective Serotonin Reuptake Inhibitor (SSRI). Obat dalam golongan ini dapat menyebabkan kehilangan gairah dan fungsi seks, kehilangan nafsu makan, sakit kepala, insomnia (sulit tidur), kelelahan, mual, diare, dan kegelisahan. Obat dari golongan trisiklik menyebabkan lebih banyak efek samping daripada SSRI. Obat dari golongan ini dapat menyebabkan sedasi (tenang berlebihan seperti dibius), sembelit, dan denyut jantung yang tidak teratur. Beberapa dokter meresepkan perangsang jiwa (psychostimulant), obat yang dipakai untuk mengobati gangguan defisit perhatian (attention deficit disorder). Sebuah penelitian baru menunjukkan bahwa pengobatan dengan DHEA (lihat Lembaran Informasi 724) dapat mengurangi depresi pada Odha. Pengobatan depresi baru yang dikenal sebagai perangsang saraf vagus (vagus nerve stimulation/VNS) sudah disetujui di AS. Sebuah pembangkit listrik berukuran kurang lebih sama dengan jam tangan ditanam di bawah kulit dada. Alat ini mengirim sinyal pada bagian otak yang terkait dengan suasana hati dan kegelisahan.

3.2 Mekanisme parkinson menyebabkan anxiety dan depresi Patofisiologi depresi pada penyakit Parkinson belum diketahui secara pasti tetapi diduga berhubungan dengan perubahan metabolisme serotonin dan norefinefrin . Penurunan 50 % kadar serotonin telah diamati di ganglia basalis dan bagian korteks serebri lain pada pasien Parkinson; hal ini menyokong pendapat bahwa sistim serotonergik ascending rusak sebagian pada penyakit Parkinson .

97

Keterkaitan penetalaksanaannya. DEPRESI Definisi

depresi

dengan

penyakit

Parkinson,

dan

Depresi mayor adalah suasana hati (afek) yang sedih atau kehilangan minat atau kesenangan dalam semua aktifitas selama sekurang-kurangnya dua minggu yang disertai dengan beberapa gejala yang berhubungan, seperti kehilangan berat badan dan kesulitan berkonsentrasi . Etiologi Etiologi depresi secara pasti belum diketahui; ada beberapa hipotesis yang berhubungan dengan faktor biologik dan psikososial. Depresi pada Penyakit Parkinson Faktor Biologik 1. Biogenik Amin. Istilah biogenik amin umumnya digunakan untuk komponen katekolamin, norepinefrin, epinefrin, dopamin dan serotonin. Sistem neuron menggunakan biogenik amin relatif kecil dalam sekelompok sel yang berada di batang otak. Biogenik amin ini dilepaskan dalam ruang sinaps sebagai neurotransmiter. Neurotransmiter yang banyak berperan pada depresi adalah norepinefrin dan serotonin. Pada penelitian postmortem didapatkan penurunan konsentrasi serotonin dalam otak penderita depresi . Selain itu juga ditemukan adanya penurunan aktivitas dopaminergik. Hal ini mendukung hipotesis bahwa gangguan depresi berhubungan dengan biogenik amin 2. Hormonal Pada depresi ditemukan hiperaktivitas aksis sistem limbik-hipotalamus-hipofisisadrenal yang menyebabkan peningkatan sekresi kortisol. Selain itu juga ditemukan juga penurunan hormon lain seperti GH, LH, FSH, dan testosteron . 3. Tidur. Pada depresi ditemukan peningkatan aktivitas rapid eye movement (REM) pada fase awal memasuki tidur dan penurunan REM pada fase latensi . Depresi melibatkan proses patologis di sistem limbik, hipotalamus dan ganglia basalis 4. Genetik Gangguan ini diturunkan dalam keluarga. Jika salah seorang dari orang tua mempunyai riwayat depresi maka 27 % anaknya akan menderita gangguan tersebut. Sedangkan bila kedua orang tuanya menderita depresi maka kemungkinanya 98

meningkat menjadi 50 75 %. Diduga gen dominan yang berperan pada depresi ini terikat pada kromosom 11 5.Data biologik lain. Abnormalitas sistem kekebalan juga ditemukan pada pasien depresi. Pada pemeriksaan CT Scan didapatkan adanya pelebaran ventrikel. PET scan menunjukkan penurunan metabolisme otak, pengurangan cerebral blood flow terutama sekali di ganglia basalis . Dari data di atas terlihat bahwa depresi melibatkan proses patologis yang terjadi di sistem limbik, hipotalamus, dan ganglia basalis. Faktor Psikososial 1. Peristiwa dalam kehidupan dan stres lingkungan. Para klinikus percaya bahwa peristiwa kehidupan memegang peranan penting dalam terjadinya depresi. Data menunjukkan bahwa kehilangan orang tua sebelum usia 11 tahun dan kehilangan pasangan merupakan awal dari penyakit yang berhubungan dengan depresi. 2. Kepribadian premorbid Tipe kepribadian tertentu seperti kepribadian dependen, obsesi kompulsif dan histrionik mempunyai risiko lebih besar untuk menjadi depresi dibanding dengan kepribadian anti sosial dan paranoid. 3. Faktor psiko-analitik Menurut Karl Abraham manifestasi penyakit depresi dicetuskan karena kehilangan objek libidinal yang berakhir dalam suatu proses regresi di mana terjadi penurunan fungsi ego yang telah matang ke tingkat oral sadistik dari tingkat perkembangan libidinal akibat trauma infantil yang menyebabkan proses fiksasi pada anak usia dini. Sedangkan menurut Freud, introjeksi ambivalen terhadap kehilangan objek dalam ego membawa ke suatu depresi tipikal. Diagnosis Berdasarkan PPDGJ III diagnosis depresi dapat ditegakkan atas dasar adanya : A. Gejala utama : 1.Suasana perasaan yang depresi / sedih atau murung 2.Kehilangan minat dan kegembiraan 99

3.Berkurangnya energi yang menuju kepada meningkatnyakeadaan mudah lelah dan berkurangnya aktivitas. B.Gejala tambahan : 1.Konsentrasi dan perhatian berkurang 2.Harga diri dan kepercayaan diri berkurang 3.Gagasan tentang perasaan bersalah dan tak berguna 4.Pandangan masa depan yang suram dan pesimistik 5.Gagasan atau perbuatan yang membahayakan diri ataubunuh diri 6.Gangguan tidur 7.Nafsu makan berkurang Derajat Depresi Depresi dibedakan dalam tiga tingkatan, yaitu : 1. Depresi ringan (mild), jika terdapat sekurang-kurangnya Cermin Dunia Kedokteran No. 156, 2007 131 Depresi pada Penyakit Parkinson 2. Depresi sedang (moderate), jika terdapat sekurang- kurangnya dua dari tiga gejala utama ditambah sekurang- kurangnya tiga (sebaiknya empat) gejala tambahan. 3.Depresi berat (severe), jika terdapat tiga gejala utama ditambah sekurang-kurangnya empat gejala tambahan, beberapa di antaranya harus berintensitas berat. Penilaian berat ringannya depresi diukur dengan: 1. Hamilton Depression Rating Scale (HDRS): suatu skala pengukuran depresi terdiri dari 21 items pernyataan dengan fokus primer pada gejala somatik dan penilaian dilakukan oleh pemeriksa. 2. Beck's Depression Inventory (BDI): suatu skala pengukuran depresi terdiri dari 21 items pernyataan yang diberikan oleh pemeriksa, namun dapat juga digunakan oleh pasien untuk menilai derajat depresinya sendiri. 3. Zung Self Depression Scale: suatu skala depresi terdiri dari 20 kalimat dan penilaian derajat depresinya dilakukan oleh pasien sendiri. Diagnosis Banding 1. Ansietas Gangguan depresi berat tidak sulit didiagnosis. Namun pada derajat ringan agak sulit, apalagi jika gejala depresinya bertumpang tindih dengan gejala kecemasan seperti 100

misalnya kurang nafsu makan, gangguan libido, gangguan tidur yang juga dapat dijumpai pada kecemasan. Biasanya gangguan ansietas atau kecemasan onsetnya lebih cepat dan gejala- gejalanya lebih responsif terhadap sugesti dan plasebo. 2. Skizofrenia Skizofrenia akut dapat terlihat sebagai suatu episode depresi berat dengan gejala psikotik. Untuk membedakannya perlu diperhatikan riwayat keluarga, perjalanan penyakit, riwayat kepribadian premorbid, dan respon terhadap pengobatan 3. Depresi Organik Depresi dapat juga disebabkan oleh faktor organik seperti : a. Farmakologik : kortikosteroid, kontrasepsi, reserpin, alfa metildopa, anti kolinesterase, thalium, amfetamin, simetidin, indometasin, fenotiazin, vinkristin dan vinblastin. b. Penyakit infeksi: sifilis stadium III, influenza, AIDS, pneumoni virus, hepatitis virus, mononukleus infeksiosa, tuberkulosis. c. Penyakit endokrin : hipo/hipertiroid, hiperparatiroid, hiperadrenalism (Cushing's Disease), insufisiensi adrenal (Addison's Disease). d. Penyakit kolagen : eritematosus sistemik, artritis rematoid. e. Penyakit neurologis: sklerosis multipel, penyakit Parkinson, stroke, demensia stadium dini, complex partial seizure. f. Penyakit nutrisi : defisiensi vitamin (B 12 , B 1 , folat, niasin dan C) g. Penyakit neoplastik : tumor serebri, tumor kaput pankreas, disseminated carcinomatous. Pasien penyakit Parkinson dengan gejala depresi memperlihatkan bradikinesi dan rigiditas yang lebih hebat DEPRESI PADA PENYAKIT PARKINSON Frekuensi Frekuesi depresi pada penyakit Parkinson bervariasi antara 20 90% , rata rata 40 50%. . Frekuensi terendah didapatkan sebelum adanya standarisasi rating scale. Saat ini penilaian depresi dilakukan melalui wawancara atau dengan kriteria diagnostik yang berlaku umum. Instrumen yang banyak dipakai pada penelitian depresi pada penyakit Parkinson adalah Beck's Depression Inventory (BDI) Instrumen ini digunakan untuk menilai kuantifikasi suasana perasaan pada Penyakit Parkinson. Usia dan Lamanya Penyakit 101

Kebanyakan peneliti beranggapan tidak ada hubungan antara usia pasien saat ini atau usia saat onset penyakit Parkinson dengan terjadinya depresi . Santamaria dan Mayeux menemukan bahwa depresi cenderung terjadi pada mereka yang berusia lebih muda saat onset gejala parkinson Lamanya penyakit Parkinson diderita semula diduga dapat mempengaruhi derajat depresinya. Namun nyatanya tidak ada kaitan antara lamanya penyakit Parkinson dengan perubahan suasana perasaan atau afek Jenis Kelamin Seperti halnya dengan depresi pada umumnya, depresi pada penyakit Parkinson lebih sering ditemukan pada perempuan mungkin karena faktor risiko depresi pada perempuan lebih besar. Gejala Depresi Analisis Brown dkk. terhadap nilai Beck's Depression Inventory mendapatkan adanya peningkatan dysphoria, rasa pesimistik terhadap masa yang akan datang, sedih dan gagasan bunuh diri. Sedikit sekali ditemukan gejala menyalahkan diri sendiri, perasaan gagal dan tersiksa. Derajat Depresi Didapatkan depresi ringan sekitar 65 % , sedangkan depresi sedang sampai berat sekitar 35 % . Peneliti lain menemukan lebih dari separuh (54 %) pasien Parkinson menderita depresi berat, sisanya depresi ringan . Pengaruh depresi terhadap gangguan motorik Penyakit Parkinson ditandai oleh adanya gejala motorik klasik berupa rigiditas, bradikinesi, tremor. Huber dkk. menemukan bahwa pasien penyakit Parkinson dengan depresi memperlihatkan bradikinesi dan rigiditas yang lebih hebat daripada pasien tanpa depresi, sedangkan pasien Parkinson tanpa depresi tampak lebih tremor. Pasien dengan gangguan stabilitas sikap dan gangguan cara berjalan tampak lebih depresi daripada pasien dengan tremor. Pada umumnya para peneliti menganggap tidak ada hubungan antara abnormalitas suasana perasaan (mood) dengan abnormalitas motorik, tetapi depresi mungkin lebih sering pada sindrom dengan perubahan gaya berjalan dan sikap tubuh. Di antara gejala penyakit Parkinson, tremor adalah gejala yang paling tidak responsif terhadap dopamin. Jadi depresi lebih sering pada sindrom Parkinson dengan gejala gejala yang nyata responsif terhadap dopamin. PATOFISIOLOGI DEPRESI PADA PENYAKIT PARKINSON 102

Patofisiologi depresi pada penyakit Parkinson sampai saat ini belum diketahui pasti. Namun teoritis diduga hal ini berhubungan dengan defisiensi serotonin , dopamin dan noradrenalin. Pada penyakit Parkinson terjadi degenerasi sel-sel neuron yang meliputi berbagai inti subkortikal termasuk di antaranya substansia nigra, area ventral tegmental, nukleus basalis, hipotalamus, pedunkulus pontin, nukleus raphe dorsal, locus cereleus, nucleus central pontine dan ganglia otonomik. Beratnya kerusakan struktur ini bervariasi. Pada otopsi didapatkan kehilangan sel substansia nigra dan lokus cereleus bervariasi antara 50% - 85%, sedangkan pada nukleus raphe dorsal berkisar antara 0% - 45%, dan pada nukleus ganglia basalis antara 32 % - 87 % Inti-inti subkortikal ini merupakan sumber utama neurotransmiter. Terlibatnya struktur ini mengakibatkan berkurangnya dopamin di nukleus kaudatus (berkurang sampai 75%), putamen (berkurang sampai 90%), hipotalamus (berkurang sampai 90%). Norepinefrin berkurang 43% di lokus sereleus, 52% di substansia nigra, 68% di hipotalamus posterior. Serotonin berkurang 40% di nukleus kaudatus dan hipokampus, 40% di lobus frontalis dan 30% di lobus temporalis (2) , serta 50% di ganglia basalis (22) . Selain itu juga terjadi pengurangan nuropeptid spesifik seperti met-enkephalin, leu-enkephalin, substansi P dan bombesin.

Diagram. Patofisiologi Depresi pada Penyakit Parkinson Kehilangan neuron batang otak akibat penyakit Parkinson Deplesi biokimiawi korteks dan ganglia basalis Penurunan reward mediation, ketergantungan terhadap lingkungan, dan respons terhadap stres yang tidak adekuat Apatis, rasa tidak berharga, rasa tidak berguna tidak ada harapan, putus asa Perubahan neurotransmiter dan neuropeptid menyebabkan perubahan neurofisiologik yang berhubungan dengan perubahan suasana perasaan. Sistem transmiter yang terlibat ini menengahi proses reward, mekanisme motivasi, dan respons terhadap stres. Sistem dopamin berperan dalam proses reward dan reinforcement. Febiger mengemukakan hipotesis bahwa abnormalitas sistem neurotransmiter pada penyakit Parkinson akan mengurangi keefektifan mekanisme reward dan menyebabkan anhedonia, kehilangan motivasi dan apatis.

103

Sedang Taylor menekankan pentingnya peranan sistem dopamin forebrain dalam fungsi-fungsi tingkah laku terhadap pengharapan dan antisipasi. Sistem ini berperan dalam motivasi dan dorongan PENATALAKSANAAN A. Medikamentosa 1. Terhadap penyakit Parkinson dan pengaruhnya terhadap depresi : a. Levodopa (l-dopa). Penggunaan levodopa terbatas untuk penyakit Parkinson, dan tidak mempunyai efek antidepresi, bahkan kadang-kadang dicurigai sebagai penyebab depresi atau eksaserbasi depresi b. Bromokriptin Bromokriptin adalah salah satu agonis dopamin yang mempunyai pengaruh mengurangi depresi. c. Antikolinergik Selain digunakan sebagai obat anti parkinson, obat ini juga mempunyai efek euforia ringan sehingga akan memperbaiki suasana perasaan depresi, tetapi secara relatif obat ini tidak mempunyai efek antidepresan. Obat dari golongan ini yang paling sering digunakan adalah triheksifenidil d. Amantadin (Symmetrel) Obat ini mempengaruhi aktivitas dopamin dengan jalan memperbaiki sintesis, pelepasan dan asupan kembali pada ujung saraf dopaminergik di neostriatum. Efek antidepresan obat ini kecil 2. Pengobatan terhadap depresi dan pengaruhnya pada penyakit Parkinson. a. Golongan Mono Amine Oxydase Inhibitor Obat ini bekerja menghambat enzim monoamin oksidase intraseluler yang penting bagi metabolisme mono amin . Obat ini memberikan efek samping berupa tremor, hipotensi, parastesia dan krisis hipertenssi. Yang termasuk dalam golongan ini yaitu: hydrazine (phenelzine, isocarboxazid, iproniazid) dan cyclopropylamine (tranylpromine). b. Golongan Trisiklik

104

Obat ini bekerja pada sistem noradrenergik dan serotonergik. Tertiary amine (impramin, amitriptilin, klomipramin) bekerja pada sistem serotorgenik. Secondary amine (desipramin, nortriptylin, proptylin) bekerja mengaktifkan sistem noradrenergik . Impramin dan desipramin dilaporkan mempunyai pengaruh yang bermanfaat terhadap abnormalitas motorik . c. Golongan Serotonin Reuptake Inhibitor Golongan ini bekerja menghambat reuptake serotonin di celah sinaps, sehingga kadar serotonin di celah sinaps meningkat. Yang temasuk golongan ini yaitu fluoksetin, sertralin dan fluvoksamin. Fluvoksamin dilaporkan bermanfaat dalam pengobatan depresi pada penyakit Parkinson serta dapat menurunkan dosis levodopa yang digunakan untuk penyakit Parkinson; sedangkan fluoksetin dapat meningkatkan disabilitas pasien Parkinson . B. Electro Convulsive Therapy (ECT) ECT banyak digunakan dalam pengobatan depresi berat. Ternyata ECT juga bermanfaat memperbaiki gejala motorik pada penyakit Parkinson. Gejalagejala penyakit Parkinson seperti tremor, rigiditas, bradikinesi membaik dengan ECT, tetapi hanya singkat . C. Terapi pembedahan Talamoktomi dan palidektomi sekarang sudah jarang dilakukan, tapi transplantasi jaringan medula adrenal atau jaringan subtansia nigra fetus ke nukleus kaudatus telah diperkenalkan sebagai suatu terapi percobaan terhadap pengobatan Parkinson. Pada penelitian atas tujuh pasien tidak ada perubahan nilai dasar Beck Depression Inventory Scores setelah 6 dan 12 bulan transplantasi .

3.3 Apakah ada pemicu timbulnya anxiety Anxiety dibedakan dari ketakutan biasa berdasarkan pada pemicunya. Pada anxiety kecemasan timbul tanpa adanya suatu pemicu, sedangkan pada ketakutan terdapat faktor pemicu yang menimbulkan kecemasan tersebut.

105

BAB IV KESIMPULAN 1. Epilepsy adalah penyakit otak dimana kelompok-kelompok dari sel-sel syaraf, atau neuron-neuron, dalam otak adakalanya memberi sinyal secara abnormal. 2. Penyakit Parkinson merupakan merupakan penyakit neurodegeneratif yang bersifat progresif akibat hilangnya neuron dopaminergik di daerah nigrostriatal Penyakit Parkinson adalah penyakit yang disebabkan adanya gangguan pada otak, yaitu pada sistem saraf pusat otak manusia mengalami kemunduran. 3. Retardasi dan sosial. 4. Adalah keadaan nyeri percabangan N. Trigeminus 5. Multipel sklerosis adalah satu kondisi autoimun dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sistem saraf pusat ( SSP ), yang mendorong ke arah terjadinya demielinisasi. 6. Distrofi otot atau Muscular dystrophy (MD) adalah penyakit otot turunan di mana serat-serat otot sangat rentan rusak. Otot, terutama otot-otot sukarela, menjadi semakin lemah. 7. Kecemasan adalah sebuah psikologis dan fisiologis negara yang ditandai oleh kognitif, somatik, emosional, dan perilaku komponen 8. Depresi mayor adalah suasana hati (afek) yang sedih atau kehilangan minat atauk esenangan dalam semua aktifitas selama sekurang-kurangnya dua minggu yang disertai dengan beberapa gejala yang berhubungan, seperti kehilangan berat badan dan kesulitan berkonsentrasi. 9. Patofisiologi depresi pada penyakit Parkinson belum diketahui secara pasti tetapi diduga berhubungan dengan perubahan metabolisme serotonin dan norefinefrin . 10. Pada anxiety kecemasan timbul tanpa adanya suatu pemicu, sedangkan pada ketakutan terdapat faktor pemicu yang menimbulkan kecemasan tersebut. mental atau Keterbelakangan Mental merupakan problem multirasionil yang menyangkut aspek medik, psiko-logi,pendidikan,perawatan

106

Daftar pustaka

Chamberlin, Stacey L. Narins, Bringham. 2005.The Gale Encyclopedia of Neurological Disorders vol.2. Detroit: Thompson Gale..

107

Ginsberg, Lionel. 2005. Lecture Notes Neurologi edisi ke-8. Jakarta: Erlangga Medical Series. Ali, Wendra. 1995. NEUROLOGI jilid 1. Jakarta: Binarupa Aksara. Mumenthaler, Mark. Mattle, Heinrich. Taub, Elsan. 2004. Neurology fourth edition. Switzerland: Thieme. Cook, D Stuart. 2006. Handbook of Multiple Sclerosis Fourth edition. New Jersey: University of Medicine and Dentistry of New Jersey. M. Herdon, M.D, Robert. 2002. Multiple Sclerosis Immunology, Pathology, and Pathophysiology. New York: Demos. http://www.medicineNet.com http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis http://www.emedicine.com http://www.kompascybermedia.com/kesehatan/multipel_sklerosis.

Step 4 Neuromuscular Disease dan Penyakit Jiwa

108

Etiologi

Patogenesis

Pemeriksaan

Manajemen di KG

109