Compression médullaire lente
Compression médullaire lente
Compression médullaire lente
Le syndrome de compression médullaire lente est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le tableau
clinique doit être rapidement reconnu et investigué car la sanction thérapeutique, souvent chirurgicale,
doit être réalisée le plus rapidement possible pour limiter les conséquences fonctionnelles sévères
(paraplégie). Une bonne connaissance de l’anatomie rachidienne et neurologique fonctionnelle permet
souvent d’orienter les explorations et le diagnostic topographique. L’imagerie par résonance magnétique
rachidienne et médullaire est à l’heure actuelle l’examen de référence à réaliser en urgence dans ce
contexte. On classe habituellement les étiologies compressives en trois catégories de lésions :
intramédullaires, relativement rares ; extramédullaires intradurales, dont les deux principales sont le
méningiome et le neurinome ; et les lésions extradurales, les plus fréquentes, en particulier les métastases
vertébrales ou épidurales et les infections du rachis.
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Neurologie 1
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Anatomie fonctionnelle
La moelle est constituée de substance blanche et de substance Figure 1. Imagerie par résonance magnétique médullaire : dilatation
grise. Contrairement à l’étage céphalique, la substance blanche physiologique des veines épidurales lors de la grossesse (flèche).
est localisée en périphérie de la substance grise. Dans le centre
de la substance grise se localise le canal central de la moelle (ou
canal épendymaire), reliquat de la lumière du canal neural de moelle spinale. Elle accompagne le plus souvent l’une des
l’embryon. dernières racines thoraciques le plus souvent du côté gauche
La substance grise qui contient les corps cellulaires des vers l’étage D9 ou D10.
neurones est divisée en dix couches selon Rexed ; elle présente Les artères spinales postérieures droite et gauche émergent des
deux cornes antérieures motrices en regard des radicelles artères correspondantes, se dirigent dorsalement en contournant
antérieures et deux cornes postérieures sensitives en regard des le bulbe et ensuite couvrent longitudinalement la moelle, en
radicelles postérieures. Cette substance grise comporte en dedans des radicelles dorsales des nerfs spinaux. Les artères
particulier une partie du système végétatif localisé entre la corne spinales postérieures font la vascularisation du cordon posté-
antérieure et postérieure. Ces structures végétatives sont rieur de la moelle.
particulièrement développées au niveau thoracique (système Les artères radiculaires proviennent des branches spinales des
sympathique de C8 à L2 : corne latérale), et sacré (système artères segmentaires du cou et du tronc (thyroïde inférieure,
parasympathique de S2 à S4). La substance blanche n’est formée intercostale, lombaire et sacrée). Ces branches pénètrent dans
que de fibres de passage ; elle est divisée en cordons : les trous de conjugaison avec les nerfs spinaux et donnent
• cordon postérieur : comporte en particulier les faisceaux naissance aux artères radiculaires antérieure et postérieure, qui
ascendants sensitifs épicritiques et proprioceptifs (gracile et gagnent la moelle avec les racines correspondantes des nerfs
cunéiforme) ; spinaux. Les artères radiculaires antérieures s’anastomosent avec
• cordon latéral : comporte en particulier le faisceau corticospi- la spinale antérieure, et les artères radiculaires postérieures avec
nal pyramidal et le faisceau spinothalamique thermoalgique ; les spinales postérieures.
• cordon antérieur : comporte en particulier le faisceau pyrami- La circulation des artères spinales antérieure et postérieure
dal direct et des faisceaux extrapyramidaux. peut s’effectuer dans le sens craniocaudal ou en sens inverse. De
Les informations du tact épicritique et proprioceptif qui ce fait, la pathologie vasculaire artérielle survient surtout dans
circulent dans le cordon postérieur restent homolatérales à la les territoires frontières entre deux territoires vasculaires artériels
stimulation et ne croisent la ligne médiane (décussation) qu’au principaux. Les zones particulièrement vulnérables se situent à
niveau bulbaire supérieur. Au contraire, les informations la limite des territoires vasculaires de deux artères segmentaires
thermoalgiques qui arrivent dans la corne postérieure décussent principales, au niveau cervical (corps de C4), cervicothoracique
à l’étage segmentaire en passant par la commissure antérieure à (T3-T4) et thoracolombaire (T8-T9) [1].
proximité du canal épendymaire, pour ensuite rejoindre le Le drainage veineux de la moelle spinale est assuré par un
faisceau antérolatéral spinothalamique controlatéral à la réseau très variable de veinules intramédullaires vers les veines
stimulation. Il existe à l’intérieur même de ces faisceaux une spinales antérieures et postérieures. Ces dernières forment un
disposition somatotopique. réseau circonférentiel et longitudinal au sein de la pie-mère. La
veine spinale antérieure assure le drainage des deux tiers
antérieurs de la substance grise, les veines postérieures et
Vascularisation latérales assurent le drainage des autres territoires. Les veines
radiculaires amènent ensuite le sang aux plexus veineux
La moelle spinale est irriguée par les artères spinales antérieu-
vertébraux internes et externes.
res et postérieures, branches de l’artère vertébrale, et par les
Les veines de ce plexus sont dépourvues de valves et ont une
artères radiculaires, qui pénètrent dans la moelle avec les racines
communication avec les veines des cavités thoracique, abdomi-
des nerfs spinaux.
nale et pelvienne. Ceci explique l’augmentation de pression de
L’artère spinale antérieure est un tronc unique formé par le ces cavités provoquée, par exemple, par la toux, poussant le
confluent de deux courtes branches récurrentes qui émergent sang vers les plexus veineux vertébraux. Cette dilatation des
des artères vertébrales droite et gauche. Elle se dispose superfi- veines épidurales est également visible lors de la grossesse
ciellement dans la moelle, au long de la fissure moyenne (Fig. 1). Cette inversion possible du flux veineux explique
antérieure jusqu’au cône médullaire. Elle émet des artères qui se également la dissémination, pour le rachis et pour la moelle,
détachent perpendiculairement et pénètrent dans le tissu d’infections, ou de métastases à partir de processus localisés
nerveux par le fond de la fissure moyenne antérieure. Les primitivement en région thoracique, abdominale ou pelvienne.
artères spinales antérieures vont vasculariser les cordons
antérieur et latéral de la moelle. Habituellement, cinq à huit
artérioles plus volumineuses rejoignent directement les artères ■ Clinique
spinales. L’artère de l’intumescence lombaire (artère d’Adam-
kiewicz) est une artère radiculaire impaire plus volumineuse qui La compression médullaire non traumatique doit être dia-
assure à elle seule la vascularisation d’environ deux tiers de la gnostiquée dès les premiers signes cliniques car elle nécessite
2 Neurologie
Compression médullaire lente ¶ 17-655-A-10
une prise en charge urgente. Reconnaître une compression Ces symptômes sont au début plus discrets à l’étage thoraci-
médullaire lente au stade initial (au moment des premiers signes que ou abdominal qu’au niveau cervical où la névralgie cervi-
cliniques) est capital pour une prise en charge optimale et un cobrachiale est plus typique. Ce syndrome radiculaire lésionnel,
meilleur pronostic. Le diagnostic établi au stade de para- ou de lorsqu’il existe, permet de déterminer le niveau de la compres-
tétraplégie flasque n’a que peu d’intérêt étant donné la très sion et d’orienter les explorations neuroradiologiques.
faible probabilité de récupération fonctionnelle.
Syndrome sous-lésionnel
Compression médullaire Le syndrome sous-lésionnel correspond à l’atteinte des voies
longues qui transitent par l’étage de la compression. Il peut
Le diagnostic de compression médullaire non traumatique est
associer des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens d’évolu-
établi sur l’existence d’un syndrome rachidien, d’un syndrome
tion progressive. À l’extrême, l’atteinte pyramidale peut aboutir
lésionnel et d’un syndrome sous-lésionnel. Ces trois éléments
à une paraplégie ou une tétraplégie spastique. Les troubles
classiques du syndrome de compression médullaire ne sont pas
sensitifs accompagnent habituellement les signes moteurs mais
nécessairement présents simultanément.
le plus souvent de façon retardée. Un signe de Lhermitte est
L’ensemble des manifestations cliniques des compressions
possible (décharge électrique le long du rachis et des membres
médullaires traduit une souffrance de l’axe nerveux qui peut
à la flexion du cou). Le déficit sensitif n’est pas toujours
être secondaire à :
complet, il peut être initialement cordonal postérieur (atteinte
• des phénomènes compressifs mécaniques purs des cordons
de la sensibilité discriminative, de la proprioception) ou
médullaires à l’origine d’une perturbation des fonctions
spinothalamique (déficit thermoalgique).
assumées par les faisceaux renfermés dans ces cordons ;
Le syndrome de Brown-Séquard est une forme correspondant
• des phénomènes vasculaires : la compression des vaisseaux
à une souffrance d’une hémimoelle. Il exprime cette dissocia-
médullaires (artères ou veines) est alors à l’origine d’une
tion des voies de la sensibilité avec un syndrome cordonal
ischémie médullaire, surtout en cas d’atteinte artérielle.
postérieur et un syndrome pyramidal homolatéraux à la lésion,
Ces deux phénomènes peuvent être associés.
et un déficit spinothalamique du côté opposé à la lésion.
D’autre part, il faut remarquer que plus le processus compres-
Les troubles urinaires (miction impérieuse, dysurie), sexuels
sif évolue lentement, plus la moelle s’adapte à cette compres-
ou anorectaux (constipation) sont très tardifs dans les compres-
sion lente. Dans un premier temps, la moelle est simplement
sions médullaires sauf si la lésion est située dans le cône
refoulée (phase asymptomatique) puis comprimée (début des
terminal. En revanche, dans les compressions médullaires
manifestations cliniques). Cette lenteur d’évolution explique le
évoluées, les troubles sphinctériens sont quasi constants.
caractère insidieux de certaines manifestations cliniques dans ce
Dans les formes d’aggravation rapide, un phénomène
cadre. Si la compression touche d’abord une racine, longtemps
d’ischémie médullaire (myélomalacie) d’origine vasculaire, peut
les manifestations radiculaires seront seules en cause, avant que
être évoqué, assombrissant encore le pronostic fonctionnel.
n’apparaissent les manifestations médullaires, si le diagnostic
n’a pas été fait auparavant.
Formes topographiques en hauteur
La sémiologie des compressions médullaires dépend donc du
siège en hauteur et en largeur de la compression par rapport à Compression cervicale haute entre C1 et C4. Le syndrome
la moelle ainsi que de son mode évolutif. sous-lésionnel est constitué d’une quadriplégie spastique. Les
Le tableau clinique classique d’une compression associe un lésions ont la particularité de provoquer une tétraplégie,
syndrome rachidien traduisant l’atteinte des structures ostéoli- évoluant en U, selon les auteurs classiques ; leur niveau est
gamentaires, un syndrome lésionnel correspondant à l’atteinte difficile à préciser entre C1 et C2.
radiculaire, un syndrome sous-lésionnel correspondant à Les lésions cervicales qui se développent au voisinage du trou
l’atteinte des voies longues. occipital peuvent s’accompagner d’un syndrome sus-lésionnel
comportant :
Syndrome rachidien • une hydrocéphalie par blocage de l’écoulement du liquide
céphalorachidien (LCR) ;
Le syndrome rachidien traduit la souffrance des éléments • un trouble de la sensibilité de la face dans le territoire du nerf
ostéo-disco-ligamentaires du canal rachidien. On comprend ophtalmique ou du nerf mandibulaire par atteinte du noyau
aisément qu’il soit surtout marqué dans les affections extradu- trigéminal spinal, voire une névralgie faciale.
rales prenant naissance au niveau d’un de ces éléments consti- Le syndrome lésionnel peut s’exprimer par une névralgie
tutifs. Il est aussi mieux mis en évidence au niveau cervical ou d’Arnold (radiculalgie C2 s’exprimant par une douleur occipitale
lombaire qu’en région dorsale en raison de la grande mobilité pouvant irradier vers l’oreille ou l’angle de la mâchoire) ou par
de ces segments. Il peut s’agir d’une douleur rachidienne une atteinte de la musculature diaphragmatique, une paralysie
localisée, spontanée ou provoquée, d’une attitude anormale, du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze ou par un hoquet
d’une limitation des amplitudes de mouvement du rachis. signant la compression phrénique unilatérale si la lésion se
Une déformation de la colonne vertébrale est parfois obser- développe en regard de C4. Dans les stades les plus évolués, il
vable dès la phase précoce (plus volontiers chez les enfants). peut donc exister une paralysie phrénique.
Compression cervicale basse entre C5 et D1. Elle est à
Syndrome lésionnel l’origine d’une atteinte des racines du plexus brachial et à
l’origine d’un syndrome lésionnel franc avec atteinte sensitivo-
Le syndrome lésionnel est constitué de douleurs radiculaires motrice et réflexe.
souvent isolées à la phase initiale. Ces radiculalgies sont de Elle s’exprime par une paraplégie spastique. Lors d’une
topographie constante signalant le dermatome lésionnel compression entre C8 et D1, il est habituel d’observer un
(névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture). syndrome de Claude Bernard-Horner homolatéral.
Elles surviennent le plus souvent en éclairs, par salves et sont • Un syndrome de la racine C5 : la douleur irradie de la base
impulsives à la toux. Elles peuvent s’estomper dans la journée de la nuque et suit l’axe de l’avant-bras et du bras à la face
avec l’activité physique et ne se manifester qu’au repos, surtout palmaire et s’arrête en dehors à la naissance du poignet. Le
la nuit, à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation déficit moteur touche l’abduction et la rotation externe de
nocturne. Elles peuvent être associées à un déficit radiculaire l’épaule. Le réflexe bicipital est diminué ou aboli.
objectif avec hypoesthésie en bandes dans le territoire doulou- • Un syndrome lésionnel C6 : la douleur et l’hypoesthésie
reux avec abolition, diminution ou inversion d’un réflexe, intéressent la face supérieure du bras et de l’avant-bras,
pouvant même aboutir à un déficit moteur avec amyotrophie débordant sur leurs faces dorsale et palmaire, la tabatière
dans le même territoire radiculaire. anatomique, l’éminence thénar et le pouce. Le déficit moteur
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touche la flexion du coude, la pronosupination de l’avant- • des troubles de la sensibilité thermoalgésique du côté opposé
bras et le long suppinateur. Le réflexe styloradial est diminué à la compression.
ou aboli. Ce tableau est souvent incomplet.
• Un syndrome lésionnel C7 : la douleur et l’hypoesthésie
concernent la face postérieure de l’épaule et la face dorsale de Forme et évolutivité
l’avant-bras et du bras, la face palmaire et dorsale de l’index Sur un plan clinique, on décrit plusieurs formes de syndrome
et du médius. Le déficit moteur touche l’extension du coude, de compression médullaire. Le tableau clinique peut évoluer
du poignet et des doigts. Le réflexe tricipital est diminué, dans le temps d’une forme à l’autre. La forme initiale est le plus
aboli ou inversé. souvent la forme spasmodique, contrairement aux situations de
• Un syndrome lésionnel C8 : les phénomènes subjectifs section médullaire aiguë traumatique qui se présentent le plus
touchent la moitié inférieure de la face dorsale de l’avant- souvent avec une paraplégie flasque à la phase initiale.
bras et du bras et débordent l’annulaire et l’auriculaire en • Parésie spasmodique : il s’agit de la forme initiale habituelle
passant par le bord cubital de la main. Le déficit moteur des compressions médullaires lentes. L’atteinte motrice peut
touche les petits muscles de la main (mouvements du pouce, être modérée : fatigabilité à la marche ; réduction du périmè-
abduction-adduction des doigts). Le réflexe cubitopronateur tre de marche en aggravation progressive. Le signe le plus
est atteint. évocateur à ce stade est l’irritation pyramidale par atteinte des
• Un syndrome lésionnel D1 : la douleur irradie du manubrium voies inhibitrices corticospinales sur la boucle myotatique :
sternal et se prolonge à la face antérieure du bras et de réflexes ostéotendineux vifs polycinétiques diffusés avec
l’avant-bras dont elle parcourt la moitié inférieure pour se élargissement de la zone réflexogène dans le territoire sous-
terminer au niveau des plis du poignet. Le déficit moteur est lésionel ; signe de Babinski ; abolition des réflexes cutanés
similaire à l’atteinte C8. abdominaux en fonction du niveau de la compression.
Compression de la moelle dorsale. La compression au L’atteinte sensitive est inconstante, généralement incomplète.
niveau dorsal donne rapidement une paraplégie. Il existe Le mode de sensibilité atteint en premier est souvent la
souvent des douleurs en ceinture ou hémiceinture thoracique fonction proprioceptive. Il arrive que le syndrome lésionnel
associées à une anesthésie en bande. Les réflexes cutanés vienne au premier plan, mais il peut également être absent.
abdominaux correspondants supérieurs (T8), moyens (T12) et • Plégie flasque : il existe dans cette forme une section com-
plète des voies longues, sensitives et motrices. Le tableau de
inférieurs (L1) peuvent être abolis par l’atteinte pyramidale
paralysie et d’anesthésie à tous les modes est complet dans le
sus-jacente.
territoire sous-lésionnel. On peut alors voir apparaître des
Le niveau sensitif, quand il est retrouvé, est un bon repère
automatismes médullaires à type de triple retrait. Une plégie
pour estimer cliniquement le niveau de la compression :
flasque d’apparition brutale doit faire évoquer une atteinte
• le mamelon correspond au métamère D4 ; vasculaire avec myélomalacie. Les réflexes ostéotendineux
• l’apophyse xiphoïde correspond au métamère D6 ; sont souvent abolis.
• l’ombilic correspond au métamère D8 ; • Parésie hyperspamodique : cette forme est souvent le résultat
• le pubis correspond au métamère D12. de l’évolution de la forme spasmodique. L’hypertonie,
Compression au niveau du cône terminal. La compression majeure, vient au premier plan, réalisant des positions
du cône terminal est suspectée devant des troubles moteurs à vicieuses non fonctionnelles, voire des rétractions. Les
type de déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, une troubles sphinctériens à type de rétention sont souvent
abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, une importants à ce stade.
abolition du réflexe crémastérien (L1-L2), rotulien (L3-L4) ou
achilléen (S1), mais avec un signe de Babinski qui peut ne pas
être retrouvé. Cette association de signes périphériques et de
signes centraux est classique dans l’atteinte du cône terminal. Il
■ Bilan paraclinique
existe de façon quasi constante et sévère des troubles sphincté-
riens ainsi que des troubles sensitifs de niveau D12-L1. Imagerie par résonance magnétique (IRM)
L’atteinte du cône terminal peut être associée à une atteinte
de la queue de cheval (caractérisée par une paraplégie flasque et L’IRM reste aujourd’hui l’examen de référence pour la prise
une anesthésie en selle), ce qui rend parfois la distinction de ces en charge en urgence d’un syndrome de compression médul-
deux entités difficile. laire. Cette IRM doit être réalisée en urgence immédiate, dès la
suspicion du diagnostic à partir de la clinique. Seules les
Formes topographiques en largeur situations où il ne sera pratiqué aucun traitement curatif, quel
que soit le résultat de l’imagerie, permettent de retarder cette
Compressions antérieures. L’atteinte motrice prédomine lors IRM médullaire.
des compressions antérieures. Les troubles sphinctériens sont Une injection de gadolinium doit être réalisée systématique-
fréquents. La compression artérielle spinale antérieure peut ment pour différencier une tumeur [2].
parfois provoquer des lésions ischémiques de la moelle ayant Les différentes séquences doivent permettre d’analyser les
pour conséquence un tableau déficitaire brutal et massif. éléments rachidiens, méningés et médullaires. Le cordon
Compressions postérieures. La symptomatologie initiale lors médullaire et les espaces périmédullaires doivent être visualisés
d’une compression postérieure est principalement constituée des dans les trois plans de l’espace. Chez les patients qui présentent
troubles sensitifs. Les lésions se développant en arrière de la des douleurs rachidiennes importantes, il est conseillé de
moelle, qui compriment en premier lieu les cordons postérieurs débuter cet examen par des séquences rapides et des antennes
de la moelle, se révèlent parfois par des troubles sensitifs en série permettant d’examiner la totalité du rachis. Des
profonds. Des douleurs de type « cordonal postérieur », parfois séquences en saturation de graisse permettent de visualiser une
associées, pouvent faire évoquer un tabes ou une sclérose lésion située dans un environnement tissulaire spontanément
combinée de la moelle, surtout lorsqu’un syndrome pyramidal hyperintense (en particulier l’os spongieux du corps vertébral et
est retrouvé. la graisse épidurale) [3-5].
Compressions latéromédullaires. La compression latérale de Par ailleurs, l’IRM permet d’avoir des informations concer-
la moelle peut au cours de l’évolution être responsable d’un nant le niveau de souffrance présumé de la moelle autour de la
syndrome de Brown-Séquard plus ou moins net. Il traduit une compression.
compression d’une hémimoelle. Il se traduit cliniquement par : Les lésions épidurales doivent faire analyser la totalité du
• des troubles moteurs et de la sensibilité profonde et épicriti- rachis et son environnement squelettique à la recherche d’autres
que du côté de la compression ; localisations. Les lésions intradurales sont des formes ovoïdes
4 Neurologie
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juxtamédullaires. Les lésions intramédullaires provoquent une utilisée pour le dépistage précoce de lésions osseuses métastati-
augmentation du calibre du cordon médullaire. Les caractéristi- ques ou dans une situation de rachialgies sans lésions décelables
ques précises de ces lésions dépendent de l’étiologie. à la radiographie.
Dans les cas de compressions d’origine osseuse avérée, la
scintigraphie recherche d’autres localisations pour envisager leur
Scanner traitement avant leur progression.
Il faut rappeler que la visualisation d’une hyperfixation sur la
Le scanner reste toujours un examen utile, voire indispensa-
scintigraphie osseuse garde une valeur prédictive positive de
ble dans la prise en charge d’un syndrome de compression
lésion tumorale relativement faible. La sensibilité élevée de cet
médullaire. Dans un premier temps, il permet souvent d’avancer
examen met également en évidence des atteintes bénignes
dans le diagnostic lorsque l’hypothèse la plus probable, compte
(fracture-tassement, arthrose) [8].
tenu du contexte, est celle d’une origine osseuse, et que l’accès
à l’IRM n’est pas immédiatement disponible.
Par ailleurs, l’analyse des structures osseuses est souvent Artériographie médullaire
indispensable, dans un second temps, lorsque l’IRM a déjà fait
le diagnostic de la compression. Le scanner permet alors de L’indication de l’artériographie médullaire est rare. Celle-ci est
révéler des complications locales osseuses de la lésion causale. réalisée lorsqu’il existe une suspicion, sur l’IRM, de malforma-
Il permet en outre de préparer les différentes étapes d’une tion artérioveineuse médullaire ou une fistule durale.
éventuelle intervention chirurgicale de décompression. Des L’intérêt de cet examen en préopératoire d’une intervention
fenêtres osseuses doivent donc systématiquement être réalisées. de décompression au niveau dorsal bas est controversé. Le
Dans la situation d’une lésion osseuse néoplasique, le scanner repérage de l’artère radiculomédullaire d’Adamkiewicz apporte,
recherche systématiquement d’autres localisations rachidiennes en effet, des informations anatomiques (cette artère est plus
ostéolytiques ou ostéocondensantes [6-8]. généralement située en D9-D10 à gauche mais il existe des
variations anatomiques fréquentes). Mais ces informations ne
viennent pas réellement modifier la démarche thérapeutique.
Radiographie standard Quelle que soit l’anatomie artérielle, le geste chirurgical doit
systématiquement préserver autant que possible toutes les
Les radiographies simples du rachis n’ont quasiment plus artères radiculomédullaires.
aujourd’hui d’intérêt dans la prise en charge d’un syndrome de
compression médullaire. Les lyses osseuses ou les ostéoconden-
sations ne sont visibles qu’à un stade avancé. Biologie sanguine
Les images classiquement visualisées sont : tassement verté-
L’analyse biologique sanguine permet parfois d’avancer dans
bral ; scalloping (atteinte du mur postérieur refoulé vers l’avant) ;
la découverte de l’étiologie d’une compression médullaire
vertèbre borgne (atteinte d’un pédicule) ; élargissement de la
diagnostiquée.
distance interpédiculaire (signe d’Elsberg) ; élargissement du
On recherche en particulier une hémopathie, un syndrome
trou de conjugaison (généralement lors d’un neurinome) ;
infectieux ou inflammatoire, la positivité de certaines sérologies
atteinte des plateaux sus- et sous-jacent d’un disque (générale-
bactériennes, une anomalie du bilan phosphocalcique.
ment infectieux).
Par ailleurs, dans l’éventualité de la nécessité d’une décom-
La radiographie du rachis (qui est généralement réalisée lors
pression, un bilan préopératoire est systématiquement réalisé
de l’acquisition spiralée du scanner) permet dans certains cas de
lors de la prise en charge.
visualiser une anomalie transitionnelle de la jonction
lombosacrée.
Par ailleurs, la radiographie standard garde une utilité non Biologie du liquide céphalorachidien
négligeable en phase préopératoire immédiate. Il est possible de
réaliser une radiographie du rachis de face après la mise en Devant un tableau de syndrome de compression médullaire,
place d’un repère métallique sur la peau (un trombone ou une la ponction lombaire est contre-indiquée en première intention.
pièce de monnaie sous une bande collante) au niveau présumé Les modifications structurelles peuvent favoriser une lésion
de la compression. Il est alors préférable, dans la mesure du neurologique directe ou une hémorragie ; par ailleurs, le flux
possible, de réaliser cette radiographie dans la position prévue engendré par la ponction peut venir décompenser une com-
de l’intervention (décubitus ventral le plus souvent) pour éviter pression plus haute située (des cas d’aggravations brutales des
un déplacement secondaire du repère par rapport aux structures symptômes déficitaires, par ces mécanismes de modifications
osseuses. hydrodynamiques, sont classiquement décrits dans les suites
immédiates de ponctions lombaires).
Après analyse de l’imagerie rachidienne et médullaire, une
Myélographie ponction de faible volume et faible débit peut toutefois être
envisagée en cas de nécessité pour le diagnostic étiologique.
Le caractère invasif de la myélographie rend l’utilisation de On recherche en particulier des cellules anormales en anato-
cet examen de plus en plus rare. Le gain d’information par mopathologie, en faveur d’une méningite carcinomateuse ou
rapport à l’IRM est souvent absent. Les aspects classiques en d’une métastase leptoméningée.
« dents de peigne » (lésions extradurales), en « cupule » (lésions
intradurales extramédullaires) sont encore décrits.
Un seul avantage peut encore être reconnu à la myélogra- ■ Diagnostic étiologique
phie : lorsqu’il existe plusieurs niveaux de compression poten-
tiels sur l’IRM (lésions métastatiques multiples en particulier) et Les étiologies du syndrome de compression médullaire sont
que l’étendue de l’atteinte ne permet pas d’envisager un classées selon leur localisation par rapport à la moelle et aux
traitement global, la myélographie permet parfois de situer le méninges, intramédullaire, intradurale extramédullaire,
niveau de compression effective et ainsi de cibler le traitement extradurale.
local (chirurgie ou radiothérapie).
Lésions intramédullaires
Scintigraphie
Lésions intramédullaires tumorales
La scintigraphie osseuse du rachis n’est pas un examen de
diagnostic étiologique dans une situation de syndrome de Les tumeurs de moelle épinière sont des lésions rares. Le
compression médullaire, en particulier en urgence. Elle est développement d’une tumeur dans le parenchyme médullaire
Neurologie 5
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Oligodendrogliome et gangliogliome
Les autres tumeurs gliales sont extrêmement rares en locali-
sation intramédullaire. Le traitement retenu est comparable à
celui des astrocytomes [14, 15].
Figure 2. Imagerie par résonance magnétique médullaire T1 injectée : Tumeurs de la lignée neuronale
épendymome intramédullaire, prise de contraste (flèche).
Ces tumeurs (neuroblastome, tumeur neuroectodermique
primitive [PNET], ganglioneurone) sont également exception-
nelles en localisation médullaire.
peut avoir un effet direct d’interruption des voies neurologi-
ques, ou encore provoquer des lésions médullaires par étirement Tératome
ou par compression. La symptomatologie initiale dépend de la Des cas de tératomes intramédullaires sont décrits. On
localisation précise dans la moelle. constate une hétérogénéité importante à l’imagerie, du fait de
leur origine, les trois feuillets embryonnaires [16, 17].
Épendymome
Parmi les tumeurs gliales médullaires (gliomes : astrocytome, Lymphome
oligodendrogliomes, gangliogliome, épendymomes), l’épendy- Les lymphomes intramédullaires sont rares ; ils sont parfois
mome est la plus fréquente. Cela reste malgré tout une tumeur constatés lors d’un lymphome cérébral ou systémique. Les
rare (quelques dizaines de cas par an en France). L’épendymome lymphomes médullaires primitifs sont exceptionnels [18, 19].
est plus souvent diagnostiqué chez des adultes jeunes dans la
quatrième décennie de la vie ; il est plus fréquent chez l’indi- Lipome
vidu de sexe masculin [9, 10].
Le lipome intramédullaire est plus fréquemment diagnostiqué
La lésion est plus fréquemment située dans la partie posté-
chez l’enfant lors de la constitution de sa masse graisseuse.
rieure de la moelle.
L’IRM met en évidence une lésion souvent postérieure dans le
L’anatomopathologie des épendymomes intramédullaires
canal rachidien, un signal graisseux (hyper-T1, hyperiso-T2,
n’est pas différente de celle que l’on constate dans les épendy-
atténué par les séquences en saturation de graisse « fatsat ») ; un
momes de la queue de cheval, plus fréquents. Il peut d’ailleurs
dysraphisme associé (mieux visualisé par le scanner) n’est pas
exister des formes mixtes : lésion intramédullaire associée à une
obligatoire pour évoquer le diagnostic [20].
portion exophytique extramédullaire ; une telle image est
Les principes du traitement reposent sur une exérèse subtotale
fortement évocatrice de ce diagnostic histologique.
ou partielle ; il est convenu généralement de ne pas retirer
Des métastases leptoméningées ne sont pas exclues. Il est l’interface de jonction avec la moelle ; l’objectif est décompres-
donc nécessaire de réaliser une imagerie complète de tout le sif, associé à une plastie durale d’agrandissement [21, 22].
névraxe (moelle et encéphale) [11].
L’imagerie peut montrer un élargissement de la distance entre Hémangioblastome
les pédicules vertébraux, un scalloping, du fait du développe-
ment relativement lent de ces lésions. Le calibre de la moelle est Les localisations médullaires d’hémangioblastomes sont rares.
élargi. La lésion et son œdème périlésionnel sont en hyposignal Elles signent souvent une phacomatose de von Hippel-
T1 et hypersignal T2 ; la lésion seule se rehausse de manière Lindau [23, 24]. Ces tumeurs vasculaires se drainent vers les
homogène après injection de produit de contraste (Fig. 2) ; ses veines piales qui peuvent présenter un aspect dilaté et tortueux
limites sont relativement nettes. L’imagerie recherche les kystes à l’imagerie. La portion charnue, bien limitée de la tumeur
syringomyéliques sus- et sous-jacents associés. prend fortement le contraste de manière homogène (Fig. 3) ; la
Les épendymomes médullaires sont plus souvent des tumeurs portion kystique est de signal identique au LCR. Une hémorra-
bénignes à développement très lent (histologiquement : tubules gie tumorale intrakystique est possible.
épendymaires, couronnes périvasculaires, aspect papillaire ou Le traitement est l’exérèse chirurgicale seule [25]. Une sur-
myxopapillaire). veillance rapprochée doit être instituée pour visualiser précoce-
Le délai entre les premiers signes et le diagnostic est souvent ment une récidive locale ou une autre localisation.
très important.
Le traitement des épendymomes intramédullaires repose Métastases
principalement sur la chirurgie d’exérèse la plus complète Les métastases intramédullaires sont rares. Elles sont rencon-
possible. En cas de persistance d’un résidu tumoral, la radiothé- trées lors de cancers (poumon, sein) multimétastatiques avan-
rapie sur le résidu doit être discutée en fonction du degré de cés [26, 27].
prolifération et de l’évolutivité.
Kystes épidermoïdes et dermoïdes
Astrocytome
La localisation intramédullaire de ces kystes dérivés de
Le potentiel de développement des astrocytomes intramédul- l’ectoderme (et partiellement mésoderme pour le kyste der-
laires est souvent plus important que celui des épendymomes. moïde) est moins fréquente que la localisation au contact du
6 Neurologie
Compression médullaire lente ¶ 17-655-A-10
Figure 3. Imagerie par résonance magnétique médullaire : hémangio- Figure 4. Imagerie par résonance magnétique T1 injectée : neurinome
blastome médullaire (flèche). droit.
cône terminal ou de la queue de cheval. Ils sont plus souvent représentées par le neurinome (50 %) et le méningiome (40 %).
diagnostiqué chez l’adulte jeune ; l’évolution clinique est très Chez l’adulte, la majorité des lésions intradurales est extramé-
lente ; la localisation est préférentiellement dorsale basse, dans dullaire (70 %).
les cordons postérieurs.
L’aspect IRM est en hypo-T1 franc, hyper-T2 parfois hétéro- Neurinome
gène. La coque peut prendre le contraste. Il existe parfois un
lipome associé. Cette lésion tumorale bénigne est développée à partir des
Le traitement est la chirurgie ; il convient alors de ne pas être cellules de Schwann des racines nerveuses (schwannome est un
agressif compte tenu du caractère non infiltrant et du potentiel synonyme de neurinome). Le neurinome concerne autant les
évolutif très faible, même en présence d’un résidu. hommes que les femmes, à n’importe quel âge. Il peut survenir
dans le cadre d’une neurofibromatose de type II ou de type I
Parasitose intramédullaire (maladie de von Recklinghausen) [34, 35].
Hydatidose, échinococcose, cysticercose sont décrites en Sa localisation est préférentiellement cervicale (50 %). Le
localisation intramédullaire. Bien qu’extrêmement rare, la plus syndrome radiculaire est souvent plus marqué que lors d’une
fréquente est la cysticercose (auto-infestation par les oncosphè- compression médullaire lente par un méningiome. La radiculal-
res d’un Taenia solium ; les embryons dans la circulation gie peut être le mode exclusif de début des symptômes du fait
sanguine peuvent se fixer n’importe où dans le corps humain de la localisation préférentielle sur la racine postérieure. Des
pour former des larves enkystées appelées cysticerques). douleurs nocturnes de décubitus sont classiquement décrites
L’atteinte cérébrale est bien plus fréquente du fait du flux « douleurs à dormir debout ».
sanguin 100 fois supérieur [28, 29]. Les radiographies, lorsqu’elles sont pratiquées, peuvent mettre
L’IRM montre des régions kystiques dans le parenchyme. Il en évidence un élargissement du trou de conjugaison. L’IRM est
existe alors souvent des localisations cérébrales associées [30]. Un évocatrice lorsque la lésion est située sur le trajet de la racine
nodule iso-intense est parfois visualisé en T1 (scolex larvaire). spinale ; il peut prendre une forme en « sablier » de part et
Le traitement médical antiparasitaire n’est pas suffisant. d’autre du trou de conjugaison. Le neurinome apparaît en
L’exérèse chirurgicale est nécessaire si la lésion est hyper-T2, hypo- ou iso-T1 rehaussé par le produit de contraste
symptomatique [31]. de manière homogène (Fig. 4). Les formes kystiques sont rares
mais non exceptionnelles.
Abcès Le traitement est chirurgical par exérèse complète ou par
énucléation s’il est situé sur une racine pour laquelle la résec-
Seulement quelques cas d’abcès intramédullaires ont été
tion provoquerait un déficit fonctionnel important (un électro-
décrits [32].
myogramme peut être pratiqué en préopératoire en cas de doute
Tuberculome sur le retentissement prévisible) [35]. Les neurinomes en
« sablier » nécessitent parfois un double abord, postérieur puis
Même dans les pays d’endémie tuberculeuse, le tuberculome latéral.
intramédullaire reste rare. Si le diagnostic histologique de la En cas de neurinomes multiples dans le cadre d’une phaco-
pièce d’exérèse retrouve un granulome inflammatoire compati- matose, l’indication opératoire ne doit porter que sur les lésions
ble, un traitement antituberculeux doit être institué [33]. symptomatiques.
Autres étiologies non tumorales Méningiome
La constatation d’un processus occupant l’espace intramédul-
laire doit encore faire évoquer d’autres diagnostics : syringo- Les méningiomes rachidiens sont la deuxième cause de
myélie, malformation artérioveineuse, cavernome, hématome compression médullaire lente par un processus intradural
spontané (sur malformation artérioveineuse, fistule artériovei- extramédullaire. Les méningiomes sont plus fréquents chez la
neuse, cavernome). femme au-delà de 50 ans.
Les lésions inflammatoires neurologiques (sclérose en plaques Ils sont plus généralement situés en région thoracique ; dans
en particulier) peuvent parfois prendre des aspects pseudo- le plan axial, ils sont plus fréquents dans la portion latérale (aux
tumoraux. jonctions du ligament dentelé), ou postérolatérale du canal
rachidien.
Cette atteinte latérale préférentielle peut réaliser cliniquement
Lésions intradurales extramédullaires un syndrome de Brown-Séquard. Dans tous les cas, le dévelop-
Les lésions intradurales extramédullaires réalisant un syn- pement lent de la tumeur bénigne est souvent responsable d’un
drome de compression médullaire lente sont principalement délai diagnostique important [36].
Neurologie 7
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Métastases leptoméningées
Ces lésions sont le résultat d’une dissémination de cellules
tumorales dans les espaces sous-arachnoïdiens à partir d’une
lésion primitive dans une autre localisation (médulloblastome,
épendymome cérébral, voire médullaire, pinéaloblastome) [11,
39].
Autres lésions intradurales Figure 7. Imagerie par résonance magnétique médullaire T1 injectée :
Les autres lésions intradurales extramédullaires dans une lymphome (flèche).
situation de compression médullaire lente qu’il convient
d’évoquer malgré leur rareté sont :
• lipome (souvent du cône terminal) (Fig. 6) ; être évoquées ; en premier, le canal cervical étroit réalisant une
• kyste épidermoïde du cône (souvent chez l’enfant) ; myélopathie cervicarthrosique.
• épendymome du cône (souvent chez l’adulte jeune) ;
• lymphome méningé (Fig. 7) ; Métastases vertébrales/épidurales
• tuberculome ; aspergillome.
Les lésions secondaires de néoplasie viscérale, en localisation
Lésions extradurales vertébrale ou épidurale, sont la principale cause de compression
médullaire lente extradurale.
Les lésions ostéoligamentaires rachidiennes dégénératives ou Les métastases osseuses, toutes localisations confondues, sont
traumatiques ne sont pas traitées dans cet article mais doivent effectivement constatées chez 60 % des patients souffrant d’un
8 Neurologie
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intracanalaire le traitement médical seul peut se discuter (après 94-8.
une ponction scanoguidée à visée diagnostique bactériologique), [20] Beall DP, Googe DJ, Emery RL, Thompson DB, Campbell SE, Ly JQ,
toutes les autres étiologies d’empyème provoquant un déficit et al. Extramedullary intradural spinal tumors: a pictorial review. Curr
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Toute référence à cet article doit porter la mention : Mireau E., Filho G. Dib Antunes, Gaudart S. Compression médullaire lente. EMC (Elsevier Masson SAS,
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