PATHOLOGIES

PARATHYROÏDIE

ELLOUGH Faouzi
2020/2021
 Introduction
 La calcémie est stable dans l’organisme
 La calcémie est la résultante de trois mécanismes
physiologiques qui sont :
- L’absorption / excrétion intestinale
- La réabsorption / excrétion rénale
- Le métabolisme osseux

 Dans l’organisme, le calcium existe sous trois formes :

- Forme ionisée: 55% du calcium total, c’est la fraction efficace
- Forme liée à l’albumine: 40%
- Forme complexée aux anions: 5% (citrate, phosphate,
bicarbonate,…)
 La calcémie normale est de l’ordre de 2,40 +/- 0,18 mmol/l soit
96 +/- 4,5 mg/l

 L’hypercalcémie est définie par :

- Ca++ total > 2,65 mmol/l soit Ca++ total > 106 mg/l
ou
- Ca++ ionisé > 1,35 mmol/l

 La calcémie mesurée est à corriger en fonction du PH sanguin

et du taux d’albumine.
 La correction de la calcémie en fonction de la
protidémie/albuminémie se fait selon deux formules :
- Ca++ corrigée (mmol) = Ca++ mesurée + 0,02(40-Albumine)
- Ca++ corrigée (mg) = Ca++ mesurée/ 0,55+ protides/160
 Régulation endocrine du métabolisme
phosphocalcique implique:
1. La parathormone: (hypercalcémiante)
2. La calcitonine: (hypocalcémiante)
3. La 1,25-dihydroxycholécalciférol:(hypercalcémiante)
 Les parathyroïdes
 Au nombre de 4
 Face postérieure des lobes thyroïdiens
 120 mg chacune
 Environ 5 mm de diamètre
 2 types de cellules : endocriniennes et
oxyphiles (rôle inconnu)
 Vascularisation par les artères thyroïdiennes
Rapports anatomiques postérieurs
 Sécrétion de la parathormone
(PTH)
 Déversée directement dans le sang (réseau
capillaire du tissu conjonctif)

 Participe à la régulation du métabolisme

phosphocalcique, avec le vitamine D et la
calcitonine

 Actions hypercalcémiante (augmente la résorption

osseuse, favorise l’absorption intestinale et la
réabsorption rénale du calcium) et
hypophosphorémiante (diminue la réabsorption
rénale des phosphates)
 La PTH exerce son rôle d’H. hyper-
calcémiante en agissant à plusieurs niveaux

• au niveau de l'os : stimule la résorption

osseuse donc mobilise le calcium osseux

• au niveau du rein : augmente la réabsorption

tubulaire du calcium

• au niveau de l'intestin: augmente indirectement

l ’absorption intestinale du calcium en stimulant
la synthèse de la vitamine D
 Sécrétion de la calcitonine
 Sécrétée par les cellules C de la thyroïde
 Stimulus sécrétion: hypercalcémie
 Hormone hypocalcémiante
 Inhibe la déminéralisation de l’os (évite le
passage du calcium dans le sang)
 Régulée par le taux de calcium dans le
sang
 Vitamine D:
(1,25-dihydroxycholécalciférol)
• Vitamine D: synthèse au niveau peau (UV),
hydroxylation (foie, reins), régulation par PTH
• Effet physiologique :
– régulation absorption intestinale calcium
–  absorption intestinale phosphates
–  résorption osseuse
–  synthèse collagène
– Stimulation de la différenciation ostéoclastes
– Rôle majeur: réalisation d’un micro environnement
favorable à la minéralisation osseuse
L’action de la vitamine D sur le métabolisme du
calcium est indissociable de celle de la PTH

• au niveau de l'os : favorise la minéralisation

de l’os par une action directe sur l’os

• au niveau du rein : augmente la réabsorption

tubulaire du calcium comme la PTH

• au niveau de l'intestin : la vitamine D permet

l’absorption digestive du calcium
 Régulation hormonale du
calcium plasmatique
Glandes
parathyroïdes
7-Déhydrocholestérol
UV
Cholécalciférol (Vit D3) PTH

 Ca excretion
25 hydroxylase  P excretion
 Résorption
25-OH  résorption
1,25 (OH)2 D3 osseuse
cholécalciférol 1 hydroxylase
 minéralisation

TD  Calcium
Absorption  Ca plasma
 Exploration du système phospho-
calcique et des parathyroïdes
 Calcémie, protidémie et calcium ionisé,
phosphorémie, dosage de la PTH

 Calciurie, phosphaturie

 Echographie parathyroïdienne

 Scintigraphie MIBI (Méthoxy-isobutyl-

isonitrile): utile dans les parathyroides ectopiques.
Hyperparathyroïdie
 I- DEFENITION
 Ensemble des manifestations cliniques, biologiques et
anatomiques résultant de l’hypersécrétion de parathormone
(PTH) par tumeur ou hyperplasie des parathyroïdes.

 Elle est définit biologiquement par une PTH élevée

 Elle peut être primaire (HPP) secondaire (HPS) ou tertiaire.

 Motif de consultation devenu fréquent (3ème endocrinopathie

après DT sucré et les pathologies thyroïdiennes).

 Le dosage de la calcémie et de la PTH : devenu facile ,répandu

 II- TYPES
D’HYPERPARATHYROÏDIE
 L’hyperparathyroïdie primaire: la conséquence
d’une production excessive et inappropriée
d’hormone parathyroïdienne (PTH).
 L’hyperparathyroïdie secondaire: une
hypersécrétion de PTH secondaire à une
hypocalcémie chronique (insuffisance rénale,
hypovitaminose D, malabsorption ….)
 L’hyperparathyroïdie tertiaire: une
autonomisation de l’hyperparathyroïdie secondaire
(par adénome parathyroïdien).
 III- CLINIQUE
 On distingue ainsi quatre grandes présentations cliniques :

1) Forme asymptomatique:

 80% des hyperparathyroïdies.

 Découverte fortuite lors d’un dosage de la calcémie.
 Cette forme est importante à individualiser pour la conduite
thérapeutique.
 2) Formes symptomatiques : la clinique associe, à des
degrés divers, les signes cliniques de l’hypercalcémie
S. généraux: (peu spécifiques) Asthénie, anorexie,
amaigrissement et déshydratation globale (si hypercalcémie
maligne),
S. rénaux:
- Sd Polyuro-polydipsique
- Lithiase rénale
- Néphrocalcinose
- Insuffisance rénale
S. Ostéo – articulaires:
- Douleurs osseuses, d’allure mécanique
- Fractures spontanées ou au moindre trauma
- Tuméfactions osseuses.
- Douleur articulaires, chondrocalcinose, goute…
S. digestifs: (hypoexcitabilité)
Anorexie, constipation, iléus paralytique, Nausées,
vomissement, douleurs abdominales diffuses, ulcères
peptiques, pancréatite calcifiante…
S. neuro–musculaires et psychiques:
- Apathie , céphalée , insomnie
- Somnolence
- Altération conscience (confusion, coma)
- Syndrome dépressif, syndrome démentiel,
- psychose délirante
- Fatigue musc, Hypotonie, aréflexie tendineuse
S. cardiovasculaires:
- HTA, tachycardie, troubles du rythme
- Raccourcissement de QT
Autres signes: par Calcifications ectopiques:
- Rein , artères: médiacalcose
- Cornée: conjonctivite, Kératite
- Tympans : surdité
- Articulations : chondrocalcinose
- Peau : prurit
 3) La crise aigue hypercalcémique:
C’est une urgence métabolique rare mais grave.
 Elle est caractérisée par : des troubles de la conscience voir
un coma, des vomissements incoercibles, de la fièvre et
une insuffisance rénale aigue.
 La déshydratation et l’utilisation de diurétiques sont les
principaux facteurs déclenchant.
4) Les formes chroniques compliquées : les
complications sont principalement rénales et osseuses

4.1) Les complications rénales:

sont dominées par les lithiases rénales (20 % des cas
d’hyperparathyroïdie).
Elles sont typiquement multiples, récidivantes et bilatérales.
La forme ultime est la néphrocalcinose (dépôts dans le
parenchyme rénal de complexes de phosphate de calcium)
qui aboutit à l’insuffisance rénale chronique terminale.
4.2) Les complications osseuses sont :
- Les fractures pathologiques : spontanées et de
consolidation tardive

- Des tuméfactions osseuses : particulièrement au niveau de

la mâchoire et des doigts.

- L’ostéite fibrokystique de VON RECKLINGHAUSEN :

devenue actuellement exceptionnelle.

- Les douleurs osseuses sont le maître symptôme de ces

complications. Elles ont la particularité d’être calmée par le
repos et siègent principalement sur les os longs, le bassin et
le rachis.
 IV- DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Le diagnostic biologique de l’hyperparathyroïdie primaire est défini
par l’association d’une hypercalcémie et d’une PTH élevée.
Les signes biologiques spécifiques sont :
 hypercalcémie : (parfois hyperparathyroïdie primaire normocalcique (10 à
20 % des cas) se voit en cas de : hypoalbuminémie, hypovitaminose D,
acidose, hypomagnésémie, hypothyroidie ou sécretion modérée de PTH).
 hypophosphorémie : modérée, souvent < à 0.80 mmol/l dans
80% des cas
 PTH : est élevée dans 95% des cas.
 hypercalciurie : > 300mg/24 h, se voit seulement 40% des cas.
 hyperphosphaturie
 AMP cyclique néphrogénique : sa valeur est élevée
 Les marqueurs du remodelage osseux : l’osteocalcine
(formation osseuse) et la desoxypyridinoline (résorption
osseuse) sont élevées dans 70% des cas.
V- EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES
1) L’échographie cervicale : met en évidence les
tumeurs volumineuses.

2) La tomodensitométrie et l’IRM : intérêt dans la

recherche d’adénomes de petite taille.

3) La scintigraphie Sesta-mibi/technétium : permet

de visualiser les adénomes en place et ceux
ectopiques.
(MIBI = Méthoxy-isobutyl-isonitrile)
VI- DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
Une hyperPTH primaire peut résulter de :

 L’adénome parathyroïdien unique : 80 à 90%.

 Les adénomes multiples : 2% des cas

 L’hyperplasie des parathyroïdes : 5 à 20 % des cas

et entre le plus souvent dans le cadre des
néoplasies endocriniennes multiples (NEM)

 Le cancer parathyroïdien : 5% des cas

VII- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1) Affections non malignes:
 Granulomatoses:
sarcoïdose +++ (HyperCa ds 10-20%) Autres: TBC,
histoplasmose, lèpre, berryliose…
 Endocrinopathies:
- Sd cushing ; Acromégalie; Phéochromocytome;
Hyperthyroïdie ;Insuffisance surrénale aigue
 Iatrogènes:
- Vit D;Vit A ;Diuritiques thiaz ;Lithium ;Buveurs de lait,
pansements gastriques :Syndrome de Burnett ;
Immobilisation prolongée
 Les hyperparathyroïdies secondaires et tertiaires +++
2) Affections malignes: 30% des HyperCa
- Indirectement(80%): cancers secrétant PTHrp
(related protein) (PTH-LIKE) : Sein, rein; poumon; Myélome
multiple(10%).
- Directement(20%): metastases osseuses lytiques
(prostate, rein, sein, pm, thyroïde)
 VIII- TRAITEMENT DES
HYPERPARATHYROÏDIES

 Les critères d’opérabilité sont (selon le consensus

américain de 2008) :
– Calcémie >1mg/dl par rapport à limite supérieure
normale
– Clairance créatinine < 60 ml/mn
– DMO : T-score < 2.5
– Age < 50 ans.
1) Dans les hyperparathyroïdies primaires à formes
asymptomatiques ne répondant pas aux critères
d’opérabilité : il faut:
 Un suivi sous surveillance qui repose sur:
 maintien d’une hydratation satisfaisante
 éviter l’emploi des diurétiques (thiazidiques contre-indiqués)
 contrôle de la calcémie en cas d’immobilisation prolongée
 les apports calciques doivent être normaux (1 g/j)
 substitution d’une éventuelle carence en vitamine D pour limiter
l’augmentation de la PTH nocive pour l’os.

 L’évaluation biologique et radiologique régulière par:

• Calcémie : annuellement
• Créatinémie : annuellement
• DMO : tous les 1 à 2 ans
• L’échographie abdominale et la calciurie des 24 h sont inutiles
2) dans les formes symptomatiques et les formes
asymptomatiques répondant aux critères
d’opérabilité: Le traitement de l’hyperPTH primaire
est chirurgical

La chirurgie consiste en :
– Adénomectomie pour les adénomes unique ou
multiples
– Résection de 3 parathyroïdes et ½ pour les
hyperplasies des parathyroïdes
– Exérèse large avec curage ganglionnaire pour le
cancer de la parathyroïde.
3) Le traitement de l’hyperparathyroïdie secondaire à
une insuffisance rénale ou à une hypovitaminose D:
substitution vitamino-calcique dès la baisse de la
clairance à la créatinine < 60 ml/mn.

4) Hyperparathyroïdie tertiaire: la chirurgie peut être

utile surtout en cas d’atteinte osseuse

5) la crise hypercalcémique aigue: le ttt associe:

 une réhydratation par un soluté salé isotonique
 des diurétiques de l’anse (furosémide)
 des Biphosphonates IV
 des corticoïdes à fortes doses si hypercalcémies
malignes et granulomatoses.
Hypoparathyroïdie
 I- DEFENITION
 Ensemble des signes cliniques et para-
cliniques dus à la carence partielle ou totale en
parathormone (PTH).
 affection rare
 touche tous les âges, mais surtout l’adulte
jeune
 touche plus de femmes que d’hommes
 75 % des cas d’HypoPTH sont iatrogènes,
secondaires à la chirurgie cervicale.
 II- CLINIQUE
 les signes cliniques sont liés à la carence en calcium ionisé.
 deux grands types de manifestations cliniques de l’hypoPTH :
1) Manifestations paroxystiques :
avec trois présentations possibles:
1.1- Crise de tétanie:
- débute par des paresthésies et fourmillements des extrémités et
de la région péribuccale.
- Puis apparaissent des fasciculations musculaires
- et enfin surviennent des contractures généralisées ou localisés:
 Au membre supérieur réalisant la « main d’accoucheur »
 Au niveau de la face réalisant l’aspect «en museau de tanche »
 Au niveau des membres inférieurs réalisant le « spasme
carpopédal »
Signes des mains d’accoucheur et
spasme carpopédal:
1.2- Formes dégradés:
 Se limitent à des paresthésies de la face

1.3- Formes majeures:

– Spasme laryngé chez le nourrisson
– Crises convulsives généralisées avec perte
de connaissance.
2) Manifestations chroniques:
2.1- Hyperexcitabilité neuromusculaire:
objectiver lors de l’examen clinique par deux signes :
 Signe de Chvostek : la percussion de la joue entraîne une
contracture de la lèvre supérieure.

 Signe de Trousseau : un garrot placé au niveau du bras et

gonflé à une pression supra-maximale pendant plus de 3
minutes associée à une hyperpnée entraîne une contracture
« en main d’accoucheur ».
2.2- Troubles neurologiques:
• Signes extrapyramidaux,
• parfois manifestations épileptiformes généralisées ou focales
avec calcifications cérébrales (des noyaux gris centraux)
réalisant le syndrome de Fahr.
2.3- Troubles psychiques:
Etat dépressif, mélancolie, névrose, angoisse.
2.4- Troubles cutanéo- muqueux:
 Desquamation de la peau, alopécie, mycoses (candidoses)
 Troubles phanariens: ongles cassants, cheveux fragiles
 Dents striés avec hypoplasie de l’émail, caries
2.5- Cataracte:
Typiquement sous capsulaire postérieure et bilatérale, en
rapport avec un trouble de l’hydratation du cristallin.
 III- EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1) Biologie:
– Hypocalcémie, Hypocalciurie
– Hyperphosphorémie, Hypophosphaturie
– PTH basse
– AMP cyclique dans les urines avant et après injection de
PTH augmentée (10 fois).
2) ECG: Allongement de QT et du segment ST
3) EMG: Tracé avec des images en doublet, triplet ou multiplets
4) Radiographies:
– Calcification des ganglions basaux (NGC) (maladie de
FAHR)
– Chez l’enfant on note un épaississement des corticales.
 IV- ETIOLOGIES DES HYPOPTH
IV-1. HypoPTH acquises:
1) Chirurgie thyroïdienne : cause la plus fréqte d’hypoPTH
2) Chirurgie des parathyroïdes : stt pour hyperplasie des PTH
3) Irathérapie : (traitement de la maladie de Basedow).
4) HypoPTH auto immune : rare
5) Les mdies infiltratives, cancers et infections granulomateuses :
Amylose, Hémochromatose, Maladie de Wilson, Sarcoïdose,
Métastases de cancers, Syphilis, Tuberculose
6) Irradiations : radiothérapie pour cancers/lymphomes tête et cou
7) Hypoparathyroïdie par hypomagnesémie: L’hypomagnésémie
peut être due à L’éthylisme, la malabsorption, la prise d’inhibiteurs
de la pompe à protons.
IV-1. HypoPTH congénitales:
1) Anomalies du développement des parathyroïdes :
Syndrome de Di-GEORGE ou CATCH 22:
- Associe une aplasie des parathyroïdes, du thymus, avec
malformations cardiaques et rénales.
- du á une micro-déletion sur le bras long du chromosome 22
- Sa transmission est autosomique dominante
- L’aspect morphologique est très caractéristique : fentes
palpébrales étroites, hypertélorisme, petite bouche, fente
labiale, micrognathie, philtrum (fossette au milieu de la lèvre sup) court,
oreilles bas implantés.
2) Altération de la synthèse de la PTH

3) Mutation activatrice du CaSR:

L’hypocalcémie hypercalciurique familiale dominante est la
conséquence d’une mutation activatrice du gène du
récepteur sensible au calcium (CaSR).

4) Hypoparathyroïdies transitoires:
Enfants dont les mères sont porteuses d’une hypercalcémie
(responsable de la freination des parathyroïdes du fœtus).
 V- DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
1) Se pose avec les autres causes d’hypocalcémie:
– Pseudohypoparathyroidie: secondaire à une résistance à
l’action de la PTH (Ca++ bas mais PTH élevée)
– Insuffisance rénale chronique: mais PTH élevée
– Syndrome de malabsorption (diminution de l’absorption du
calcium, vitamine D et magnésium)
– Anti convulsivants
– Pancréatite aigue
– Cancer médullaire de la thyroïde
– Rachitisme et ostéomalacie (Ca++ bas, Phosphore bas,
PTH élevée, Vit D basse)
2) Se pose avec les autres causes de tétanies non hypo-
calcémiques : - Alcalose (potassium bas)
- Hypomagnésemie
- Spasmophilie (synd. d’hyper excitabilité neuronale centrale)
 VI- TRAITEMENT
1) Traitement de la crise de tétanie aigue:
C’est une urgence thérapeutique à hospitaliser.
– Voie IV: Si hypocalcémie symptomatique ou sévère
(<1,9mmol/l).
– Le gluconate de calcium à 10 % (ampoules de 10 mL
contenant 94 mg de calcium élément) sera injecté en IVL
á raison d’une ampoule en 5 minutes, puis relais par
perfusion de 10 ampoules diluées dans 900 ml de soluté
glucosé isotonique est administré au débit de 50 ml/h (45
mg/h de calcium).
– Le chlorure de calcium à 10% existe en ampoules de 10ml
contenant chacune 272mg de calcium élément,
concentration élevée rendant cette préparation très
agressive pour les veines.
2) Le traitement de fond: associe calcium et vitamine D
2.1- Vitamine D:
 Vit D2 ou D3: 20 000 à 100 000 UI (demi-vie longue)
 25 OH D 3: 50 à 125 µg/j (½ vie: 15 à 20 jours) DEDROGYL®
 1-25 di-OH D 3: 0,5 à 1 µg/j (½ vie de quelques heures)
UN ALPHA®

2.2- Calcium:
 1 à 1,5g/j
 La dose suffisante est celle qui ramène la calcémie à la limite
inférieure et la calciurie à moins de 400mg/24 H (pour éviter
les calculs rénaux)