Dr BIOGO W Joseph

Neurochirurgien

TUMEUR INTRACRANIENNE
Objectif du cours
•Définir les tumeurs cérébrales
• Décrire les signes cliniques des tumeurs
cérébrales
• Citer les examens complémentaires permettant
de faire leurs diagnostics positifs et de
confirmation
• Connaitre au moins 3 types anatomie
pathologiques de tumeurs cérébrales
• Décrire les principes thérapeutiques des
tumeurs cérébrales
1. DEFINITION
Il s’agit de néoformations développées à partir des
différents constituants des structures
anatomiques situées à l’intérieure de la boite
crânienne : méninges, encéphale, nerfs crâniens,
hypophyse, vaisseaux sanguins....
Elles forment en générale des masses expansives à
distinguer des autres processus expansifs
intracrâniens de nature infectieux (abcès)
hémorragique (hématomes), voire kystiques, bien
qu'ils révèlent souvent une sémiologie pseudo-
tumorale
2. CLASSIFICATION
2.1. Selon l’OMS
Tableau 1 : Classification des tumeurs cérébrales

2.2. CLASSIFICATION TOPOGRAPHIQUE

Selon que la tumeur siège au-dessus ou au-
dessous de la tente du cervelet. On distingue :
➢ Les tumeurs sus tentorielles ou supra
tentorielles comprenant :
o Les tumeurs des lobes cérébraux (frontales,
pariétales.
Temporales, occipitales).
o Les tumeurs hémisphériques profondes
(ventricules latéraux, centre ovale, noyaux gris
centraux)
o Les tumeurs hémisphériques médianes (corps
calleux, région sellaire. Région pinéale, troisième
ventricule) ;
➢ Les tumeurs sous tentorielles ou de la fosse
postérieure
o Tumeurs de la ligne médiane, (quatrième
ventricule, vermis)
o Tumeurs des lobes cérébelleux, tumeurs du
tronc cérébral
o Les tumeurs extra parenchymateuses (angle
ponto cérébelleux, ganglion de Gasser, clivus)
➢ Les tumeurs à cheval entre les deux étages
o Les tumeurs de la tente et les tumeurs du
foramen ovale (à cheval entre les étages sus et
sous tentoriels)
o Tumeurs du trou occipital à cheval entre l’étage
sous tentoriel et la moelle cervicale)
3. PHYSIOPATHOLOGIE
En générale les tumeurs cérébrales entrainent très
exceptionnellement (médulloblastome) des
métastases par voie générale (hématogène).
La croissance d'une néoformation à l'intérieur de
la boîte crânienne inextensible s'accompagne à la
fois, de modifications locales et régionales.
- localement, existe une infiltration (lésion
maligne) ou une compression du tissu nerveux
autour de la tumeur apparaît un œdème cérébral
d'autant plus important que la croissance
tumorale a été plus rapide. Il est ainsi,
particulièrement net dans les métastases et les
gliomes.
- à distance, enfin, l'association masse tumorale et
œdème peut entraîner un blocage des voies
d'écoulement du LCS, créant une hydrocéphalie
obstructive avec dilatation en amont, du système
ventriculaire. Elle est évidemment d'autant plus
précoce que la néoformation se développe plus
près des voies d'écoulement.
La conséquence de tous ces phénomènes est
l'apparition d'une HIC et des engagements
4. SIGNES
4.1. CLINIQUES
4.1.1. Circonstances de découverte = syndrome
tumoral
➢ Syndrome d’hypertension intracrânienne (HIC)
➢ Comitialité
Typiquement il s’agit d’une épilepsie évoluant en
tache d’huile (localisée secondairement
généralisée) avec des crises de plus en plus
fréquentes et de plus en plus intenses. La
survenue d’une première crise chez un patient
adulte justifie la réalisation systématique d’une
IRM cérébrale sans et avec injection de
gadolinium à la recherche d’un processus
expansif.
➢ Manifestations déficitaires focales
Ce sont des déficits neurologiques liés
directement à la compression (méningiome,
neurinome) ou à l’infiltration (gliome) du
parenchyme cérébral par la tumeur. Le mode
d’apparition du déficit est généralement plus ou
moins rapidement progressif, s’étendant « en
tache d’huile ». Son type dépend de la localisation
tumorale (confère syndromes encéphaliques).
4.1.2. Examen physique
Il comporte un examen neurologique minutieux
de même que celui des autres appareils.
4.2. PARACLINIQUES
4.2.1. L’imagerie médicale
➢ Tomodensitométrie
En l’absence d’IRM, le scanner peut permettre le
dépistage des néoformations intracrâniennes. Il
permet de diagnostiquer la tumeur, de la
caractériser et de donner les signes associés
(retentissement cérébral).
➢ IRM :
L’IRM est l’examen de première intention en cas
de suspicion d’une tumeur cérébrale. Elle donne
de renseignement plus précis que le scanner. Elle
est l’examen de choix pour étudier la fosse
postérieure et certain rapports anatomiques des
structures avoisinant avec la tumeur. Elle permet
également une meilleure approche du diagnostic
histologique.
➢ Autres
- RX standard : Elle n’a plus d’intérêt en cas de
suspicion d’une tumeur à l’air du scanner. Par
contre si elle est réalisée ; elle peut monter des
signes indirects d'HIC (usure clinoïdes antérieures,
de la lame quadrilatère, ballonisation de la selle
turcique. Chez l'enfant : disjonction des sutures.
Une pression digitiformes ) de calcifications
intracrâniennes et d'images de destruction osseux
ou d'hyperostose.
- Angiographie n'est plus utilisée dans le
diagnostic des tumeurs cérébrales depuis
l'avènement de la TDM. Peut-être d'un intérêt
certain pour les tumeurs très vascularisées, en
complément d'investigation
préopératoire(embolisation). Indique le
déplacement des principaux axes vasculaires.
4.2.2. La biologie
Elle est fonction du type histologique évoqué au
scanner. Dans les tumeurs de l’hypophyse un bilan
hormonal complet doit être systématiquement
réalisé.
4.2.3. EEG :
Habituellement perturbé dans les territoires
hémisphériques et longtemps normal dans les
tumeurs de la fosse postérieure. Il ne sert plus
aujourd'hui qu'au suivi de l'épilepsie.
4.3. EVOLUTION COMPLICATION
Hémorragie
Une hémorragie peut être responsable d’une
aggravation rapide des déficits d’un patient ou de
la survenue de crises comitiales. Elle est plus
fréquente avec certains types de tumeurs
(métastases de mélanome, de choriocarcinome ou
de cancer du rein, oligodendrogliome) et peut être
révélatrice.
Hydrocéphalie
Elle résulte de l’obstruction des voies
d’écoulement du LCR par le processus tumoral ou
par le biais d’une dissémination leptoméningée.
Engagement
Méningite tumorale
Elle résulte de l’extension aux espaces sous-
arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale ou
correspond à une métastase méningée d’un
cancer systémique (s’accompagnant ou non de
localisations cérébrales).
5. DIAGNOSTIC
5.1. DIAGNOSTIC POSITIF
Il est fait par l’imagerie médicale mais le
diagnostic de confirmation de toutes tumeurs se
fait à l’anatomo pathologie.
5.2. DIAGNOSTIC DIFFERANTIEL
➢ un abcès cérébral, notamment devant une prise
de contraste en anneau, fine et régulière ; un
contexte infectieux (fièvre, endocardite, foyer
ORL, dentaire, pulmonaire, urinaire,… sont à
rechercher) ;
➢ un tuberculome ; une notion de contage, l’état
vaccinal du patient seront précisés ;
➢ une malformation artérioveineuse ; le
diagnostic repose alors sur l’artériographie ;
➢ rarement un accident ischémique ou un HIP
d’évolution progressive ; l’IRM fait le plus souvent
le diagnostic
➢ une forme pseudo-tumorale d’une pathologie
inflammatoire (sclérose en plaques,
neurosarcoïdose, neurobehçet,…) ; la notion de
poussées antérieures et le bilan systémique
permettront souvent d’arriver au diagnostic ;
En l’absence d’argument formel pour une
étiologie non tumorale, c’est la biopsie
chirurgicale stéréotaxique qui permettra de
préciser la nature du processus.
5.3. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Toutes les composantes anatomiques
intracrâniennes peuvent faire l’objet d’une
tumeur (voir classification). Les tumeurs
intracrâniennes les plus fréquentes sont :
➢ Les gliomes sont des tumeurs développées aux
dépens des cellules gliales. La classification
actuelle considère selon l’origine cellulaire de la
prolifération les astrocytomes, les
oligodendrogliomes et les tumeurs mixtes
(oligoastrocytomes). Le scanner cérébral non
injecté peut être normal ou révèle une plage
hypodense souvent mal limitée. Il n’existe
généralement pas ou peu de prise de contraste ;
celle-ci doit faire fortement suspecter une
transformation maligne.
➢ Les méningiomes Il s’agit de tumeurs en général
bénignes développées à partir des cellules
méningothéliales de l'arachnoïde. Au scanner sans
injection de produit de contraste la lésion est soit
isodense soit discrètement hyperdense ; sa
densité est fortement augmentée par l'injection
de produit de contraste, habituellement la prise
de contraste est homogène
➢ Les lymphomes primitifs du cerveau. Scanner et
IRM montrent typiquement des lésions
périventriculaires se rehaussant de manière dense
et homogène après injection de produit de
contraste, d’aspect « cotonneux ». Le lymphome
peut disparaître après une prise de corticoïdes,
même minime.
Pour cette raison, la prescription de corticoïdes
doit être évitée avant la biopsie.
➢ Les adénomes hypophysaires sont divisés en
adénomes non sécrétant (un quart des cas) et en
adénomes sécrétant. Ils sont également divisés
selon l’hormone synthétisée : prolactine
(prolactinomes), hormone de croissance
(adénome somatotrope), LH et FSH
(gonadotrope), ACTH (corticotrope), TSH
(thyréotrope).
➢ Les métastases cérébrales ont pour origine un
cancer primitif bronchopulmonaire dans un tiers
des cas et du sein dans un quart des cas. Un
cancer digestif, du rein ou un mélanome est
retrouvé respectivement dans 7% des cas environ.
Le cancer primitif n’est pas retrouvé dans 20% des
cas (données autopsiques).
6. TRAITEMENT
6.1. BUTS
- Entrainer la disparition ou la régression de la
tumeur
- Améliore le confort du patient
- Entrainer une récupération fonctionnelle plus ou
moins complète.
6.2. MOYENS
6.2.1. Moyens médicaux
➢ La corticothérapie
➢ Les antiépileptiques
➢ La chimiothérapie
➢ Autres : Divers traitements peuvent être
nécessaires au cours de l’évolution d’une tumeur
cérébrale maligne : antidépresseurs,
anxiolytiques, anticoagulants, antalgiques,
antiémétiques, protecteurs gastriques,
antiœdémateux autres que les corticoïdes
(Mannitol®, Diamox®).
6.2.2. Méthodes chirurgicales
➢ Biopsie stéréotaxique
➢ Traitement d’une hydrocéphalie
➢ Chirurgie d’exérèse totale macroscopiquement,
partielle (> 50% d’exérèse) ou biopsie chirurgicale
(< 50% d’exérèse).
6.2.3. Autres: radiothérapie, radio chirurgie,
radiologie interventionnelle, La rééducation
fonctionnelle
6.3. INDICATIONS
Corticothérapie
Les corticoïdes (Médrol®, Solupred®, Cortancyl®)
sont fréquemment utilisés en neuro-oncologie.
Outre une action anti-tumorale propre (lymphome
cérébral primitif), les corticoïdes agissent
essentiellement sur l’œdème péritumoral ; par ce
biais, ils permettent une réduction de
l’hypertension intracrânienne et une amélioration
fonctionnelle rapide (réduction des déficits et des
crises comitiales).
Traitement antiépileptique
Un traitement antiépileptique est nécessaire à
titre prophylactique pendant la période péri-
opératoire et chez les patients ayant présenté une
crise inaugurale ou continuant à souffrir de crises
itératives. Sauf rares exceptions (métastases de
mélanome), il n’est pas indiqué au long cours chez
les patients dont l’histoire ne comporte aucune
crise. Le choix du traitement utilisé ne présente
pas de spécificité ; les médicaments les plus
fréquemment utilisés sont l’acide valproïque
(Dépakine®) et la carbamazépine (Tégrétol®). Ils
nécessitent une surveillance des effets
secondaires.
La chirurgie permet :
➢ d’obtenir une certitude diagnostique par
biopsie stéréotaxique ou exérèse.
➢ chez les patients opérables, d’effectuer une
exérèse tumorale ;
Radiothérapie
La radiothérapie est un traitement utilisé dans la
plupart des tumeurs malignes où on l’associe le
plus souvent à la chimiothérapie…
Chimiothérapie
Les tumeurs cérébrales primitives très
chimiosensibles sont essentiellement
représentées par les germinomes. Les principales
autres lésions chimiosensibles sont les
lymphomes, les médulloblastomes et les tumeurs
oligodendrogliales. Parmi les tumeurs secondaires,
les métastases de choriocarcinome sont
particulièrement chimiosensibles. A l’inverse, les
glioblastomes demeurent peu sensibles aux
agents actuellement utilisés.
7. CONCLUSION
Malgré les progrès déjà réalisé dans la prise en
charge des tumeurs cérébrales surtout celles
malignes, elles restent greffées d’une mortalité
élevée à l’instar de la plupart des cancers
humains.