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RAPPORT SOFCPRE 2022

CHAPITRE 15 –
Malformations thoraciques congénitales et implants sur mesure 3D.
Nouvelle classification basée sur une série de 789 cas traités.

Congenital thoracic deformities and 3D custom-made implants.

New classification based on a series of 789 treated cases.

JP Chavoin, F. Facchini, V. Martinot, C. Herlin, F. Le Pimpec-Barthes, J. Assouad, B.

Chevalier, O. Tiffet, L. Brouchet, P. Leyx, JL Grolleau, B. Chaput, M. Dahan.

Conflit d’Intérêt : Jean-Pierre Chavoin est consultant médical pour AnatomikModeling SAS
depuis 2018. Aucun auteur n’a de conflit d’intérêt
Disclosure: Jean-Pierre Chavoin is medical consultant for AnatomikModeling SAS since 2018.
No conflict of interest for any authors

Auteur correspondant : JP Chavoin, 12 rue Bernard Délicieux 31200 Toulouse France 31000
Toulouse, France. Adresse e-mail: [email protected]

Mots-clés : malformation thoracique congénitale ; pectus excavatum; Syndrome de Poland;

Implants sur mesure ; élastomère de silicone ; conception assistée par ordinateur ;
fabrication assistée par ordinateur.

Keywords: congenital chest defect; Pectus excavatum; Poland’s syndrome; custom-made

implants; Silicon elastomer; computer aided design; computer aided manufacturing.

RÉSUMÉ
Les auteurs présentent une nouvelle étude portant sur 789 cas de malformations
thoraciques congénitales dont 638 Pectus excavatum et 151 syndromes de Poland, selon
une nouvelle classification qui complète celle de Chin. Toutes ces malformations ont été
traitées par implants en élastomère de silicone. L’apport de la conception et de la fabrication
assistées par ordinateur (CAO) depuis 2008 est essentiel. Le protocole chirurgical en un
temps est décrit avec précision. Les résultats sont impressionnants, définitifs, à vie, et les
complications rares. Les auteurs évoquent une théorie étio-pathogénique vasculaire
commune au stade embryonnaire et remettent en cause les techniques lourdes de
remodelage invasif injustifiées le plus souvent.

SUMMARY
The authors present a new study on 789 cases of congenital thoracic malformations
including 638 Pectus excavatum and 151 Poland syndromes, according to a new
classification which completes Chin’s one. All these malformations were treated with

© 2022 published by Elsevier. This manuscript is made available under the Elsevier user license
https://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/
silicone elastomer implants. The contribution of computer-aided design and manufacturing
(CAD/CAM) since 2008 is essential. The one-stage surgical protocol is precisely described.
The results are impressive, permanent, for life, and complications are rare. The authors
evoke a common vascular etio pathogenesis theory at the embryonic stage and question the
heavy techniques of invasive remodeling that are most often unjustified.
INTRODUCTION

Les deux malformations thoraciques congénitales accessibles à une correction chirurgicale

sont le pectus excavatum et le syndrome de Poland.

Le Pectus Excavatum est la déformation la plus courante affectant entre 1/300 et 1/1000
nouveau-nés par an dans le monde. Le plus souvent, cette dépression sternale et thoracique
antérieure n’a que rarement un retentissement fonctionnel mais peut être à l’origine d’un
lourd complexe perturbant la vie sociale sinon sportive.

Le syndrome de Poland se présente comme une agénésie partielle ou totale du pectoralis

major souvent situé du côté droit, rarement bilatéral. C’est une malformation rare,
l’incidence est seulement d’un cas sur 30.000 naissances par an dans le monde. Le syndrome
de Poland peut être associé à des anomalies variées de la cage thoracique, de la main et du
membre supérieur homolatéral. Quel que soit le type clinique le retentissement fonctionnel
est minime mais le complexe perturbant.

Dans les deux cas, une chirurgie reconstructrice de comblement par implant 3D sur mesure
est la technique de choix quel que soit le type clinique. Une classification modernisée est
basée sur une expérience de 789 cas opérés dont 638 pectus excavatum et 151 syndromes
de Poland sur une période de 25 ans (1993-2018)

Les auteurs présentent pour chacune de ces malformations, la conception assistée par
ordinateur (CAO) parfaitement adaptée au patient, détaillent le protocole chirurgical très
précis, montrent les résultats dans les différentes formes cliniques et la façon d’éviter les
complications.

MATERIEL ET METHODES

Les auteurs s’appuient sur une expérience de 789 cas opérés (JPC) dont 638 pectus
excavatum et 152 syndromes de Poland entre 1993 et 2018. Mais le succès de ce mode
d’intervention est aussi à mettre au crédit des chirurgiens thoraciques et pédiatres qui l’ont
cautionnée dès le début ou adoptée.

Le Pectus Excavatum

Une Première étude (1) sur 401 cas avait montré l’intérêt de la CAO comparée au classique
moulage thoracique pour la fabrication de l’implant.

Cette nouvelle étude porte sur 638 cas traités entre 1993 et 2018, avec mise en place en
sous-pectoral d’un implant sur mesure, par moulage thoracique (1993- 2008) (2) puis par
CAO (2008-2018). Nous avons complété la classification de Chin (3) en trois types par une
classification en 7 types :
-Type 1 médian profond symétrique,
-Type 2 large, peu profond et symétrique,
-Type 3 asymétrique,
-Type 4 pectus arcuatum (Currarino -Silverman, bas situé),
-Type 5 pectus secondaire après échec d’un premier traitement chirurgical,
-Type 6 pectus mixte (excavatum et carinatum),
-Type 7 pectus hybride associé à un syndrome de Poland

Le sex-ratio est de 6 pour les hommes et 4 pour les femmes dans notre expérience. Dans la
littérature thoracique, le rapport est de 5 pour 1 sans doute dû à une différence de
recrutement avec la chirurgie plastique et du biais de recrutement par l’asymétrie
mammaire induite par le pectus excavatum.

Toutes les interventions ont fait l’objet d’un bilan pré-anesthésique tenant compte d’un
éventuel retentissement fonctionnel pulmonaire et/ou cardiaque. Une étude systématique
sur 60 cas (4,5) : Le préjudice esthétique est le principal élément altérant la qualité de vie
des patients jeunes, le retentissement fonctionnel étant absent ou minime.

Le protocole chirurgical
Antibiothérapie dissuasive à l’induction anesthésique 30’ avant l’incision.
Le chirurgien dispose des données numériques lui permettant de tracer la position exacte de
l’implant (Fig. 1-2). Il dessine son contour avec l’aide du prototype non stérile avant
préparation du champ opératoire.
-Abord chirurgical et incision : La ligne d’incision de 6 à 9 cm est médiale et verticale, mieux
adaptée qu’une incision basse horizontale. La dissection centrifuge permet une vue et un
contrôle plus facile de tout l’espace, y compris sous-fascial bas. L’hémostase est plus facile
sur les tranches de section musculaires et sur les gros vaisseaux perforants supérieurs (2ème
et 3èmeespaces intercostaux. La qualité de la cicatrice est améliorée par la moindre tension
de la suture (excès cutané, suture musculaire) et par une compression post-opératoire plus
efficace sur un sous-sol osseux ferme que dans une approche basse.
-Dissection : sur le plan pré-sternal, libération médiale des attaches musculaires, sternales,
costales et intercostales du Pectoralis Major (PM) et sur l’ensemble de leurs insertions
médiales et caudales. La dissection s’étend de 1 cm au-delà des limites de la zone tracée sur
la peau afin d’empêcher les bords fins de l’implant de se replier, un risque potentiel en cas
de dissection trop courte.
-L’hémostase complète est réalisée avec précision à chaque étape, sur les pédicules
perforants parfois volumineux (2ème et 3ème espace).
- Dans la partie caudale, après section des dernières insertions inférieures et latérales du
Pectoralis Major (PM), nous atteignons la zone de transition avec l’insertion du muscle
Rectus Abdominis (RA), le fascia est ouvert avec le bistouri électrique (section), le muscle
apparaît, la section est complétée transversalement depuis le bord latéral du muscle jusqu’à
la ligne médiane blanche à environ 5 cm du pôle inférieur du tracé. La dissection se poursuit
dans le plan situé entre le muscle et le fascia. Dans la zone caudale, les deux poches sous-
fasciales sont libres et séparées par le septum étroit.
- L’implant stérile est transmis au dernier moment au chirurgien après contrôle de
l’hémostase. Il est plié sur lui-même et introduit dans le bon sens en sous-musculaire.
L’implant se déploie et se positionne spontanément dans la cavité : sur sa partie antérieure
la ligne sternale verticale saillante apparaît en bonne position, sinon l’implant est
repositionné. Une fois l’implant en place, son pôle inférieur est externalisé. Le chirurgien le
coupe sur la ligne médiane sur environ 4 cm, à l’aide de ciseaux Mayo droits. Il l’insère à
cheval sur la cloison intermusculaire : la partie caudale de l’implant doit être plane sur la RA
et invisible sous l’aponévrose et la peau épigastrique.
- La suture du plan musculaire se fait au fil tressé résorbable Vicryl 0, grande aiguille courbe
les points sont séparés et inversés depuis la partie crâniale jusqu’à la partie caudale. S’il n’y a
plus de muscle distalement, le dernier point sera appuyé sur le fascia profond. Les nœuds
sont tous en position profonde, sous le muscle. Plan sous-cutané à points séparés inversés et
surjet intradermique au fil monobrin résorbable.
- Pansement standard et contention

Le Syndrome de Poland

Une Première étude (6) sur 129 cas avait montré l’intérêt de la CAO comparée au classique
moulage thoracique pour la fabrication de l’implant.
Cette nouvelle étude porte sur 151 cas traités entre 1993 et 2018, avec mise en place en
sous-cutané d’un implant sur mesure, 15 par moulage thoracique (1993- 2008), 136 par
CAO. Nous avons complété la classification de Foucras (7) en trois types par une
classification en 5 types comportant tous une atrophie totale ou subtotale du Pectoralis
major.
- Type 1 : atrophie partielle du tissu cellulaire sous-cutané et de la glande mammaire
- Type 2 : atrophie marquée du tissu cellulaire sous-cutané et de la glande mammaire
- Type 3 : déformation du plan osseux thoracique
- Type 4 : formes associées hybrides avec seins tubéreux et pectus (triade fibreuse)
- Type 5 : forme secondaire après échec d’un premier traitement chirurgical

Le sex-ratio est de 6 pour les hommes et 4 pour les femmes dans notre expérience, comme
pour le pectus excavatum. La présence d’une malformation de la main et du membre
supérieur est retrouvée dans 20% des cas comme pour d’autres auteurs (8).

Le protocole chirurgical
Antibiothérapie dissuasive à l’induction anesthésique 30’ avant l’incision.
Le chirurgien dispose des données numériques lui permettant de tracer la position exacte de
l’implant (Fig. 3-4) : il dessine son contour avec l’aide du prototype non stérile avant
préparation du champ opératoire.
- Incision dermique axillaire au bistouri froid en S italique sur 8 cm, membre supérieur en
abduction sur un appui. Poursuite de l’incision au bistouri électrique du plan sous-cutané en
mode section électrode courte protégée.
- Progresser en direction ventrale, berge antérieure écartée au Farabeuf, respecter le muscle
latissimus dorsi (LD) en arrière, et le pédicule vasculo-nerveux du muscle Serratus Anterior
- Continuer la progression jusqu’au plan thoracique aux ciseaux de Metzenbaum puis
agrandir la fenêtre avec les deux index. En l’absence de muscle pectoralis major (PM), le
décollement entre peau et paroi thoracique lisse se poursuit aisément aux doigts et souvent
en enfouissant toute la main, jusqu’aux limites dessinées sur la peau et même un peu au-
delà (1cm) pour éviter un repli du bord très fin de l’implant. La dissection est très peu
hémorragique, les perforantes para sternales étant toujours atrophiques contrairement à
celles présentes dans le pectus excavatum. A l’issue de cette dissection, les limites de la loge
de l’implant sont contrôlées au doigt : en crânial et médial, le décollement dépasse de 1cm
environ les limites tracées sur la peau, en caudal, la limite tracée du sillon sous-pectoral est
respectée. Mise en place de champs abdominaux imbibés de sérum chaud (pas tiède !) : cela
accélère la coagulation primaire (transformation du fibrinogène en fibrine).
- Introduction dans le décollement sous-cutané par la voie d’abord axillaire de l’implant
replié sur lui-même dans la bonne position (bouton axillaire et ligne saillante médiale para-
sternale, (Fig. 5-6), contrôle de son bon étalement et de sa position
- Fermeture en deux plans au fil résorbable monobrin sans drainage
- Pansement standard et contention douce par bandes de polyuréthane (microfoam®)

RÉSULTATS

Le Pectus Excavatum
Tous les types de pectus sont des indications d’implants 3D en dehors bien sûr des cas rares
avec troubles cardiaques, les prétextes pulmonaires étant difficilement justifiables en
l’absence de preuves.
Il n’y a pas de difficulté particulière à traiter un pectus de type 1, même profond et sur un
athlète (Figure 7) ou un type 3 ou le bon résultat et la symétrisation obtenus facilement
rendent les techniques invasives obsolètes (Figure 8). Le type 4 arcuatum (Curarino-
Silverman) est très peu publié il semble que la position basse de la déformation sur le thorax
et l’abdomen, rende inopérants les appuis des barres de correction orthopédiques et donc
l’obtention d’un résultat satisfaisant. Ce n’est pas le cas d’un implant 3D sur mesure ( Figure
9)

Le Syndrome de Poland
Les résultats sont rapidement satisfaisants après fonte de l’œdème qui peut faire croire à
une sur-correction. Contrairement au pectus excavatum, Il y a rarement un sérome , sans
doute en l’absence de sections musculaires et de la petite taille des vaisseaux perforants et
du réseau lymphatique
Chez l’homme, même athlétique, on obtient une symétrie satisfaisante au repos dans les
types 1 (Figure 10) ou 2 (Figure 11). Dans le type 3 , l’implant corrige à la fois le déficit
musculaire et une dépression thoracique (Fig. 12).
L’utilisation de la technique de correction du Poland par transposition du muscle grand
dorsal n’a plus d’indication : c’est un geste mutilant et inutile car le muscle s’atrophie avec le
temps : comme le montre ce type 5 revu après 20 ans (cas personnel) et traité avec succès
par un implant sur mesure 3D (Fig. 13).

Complications communes
Nous citerons deux catégories de complications
Complications communes à toute chirurgie invasive
Hématome : reprise immédiate au moindre doute.
Infection à germe pathogène (un seul cas dans notre série) : nécessite l’ablation de l’implant
et une reprise 6 mois après, avec un nouvel implant : un implant retiré et déstérilisé ne peut
pas être restérilisé dans notre législation.
Contamination à germes saprophytes avec épanchement séreux inflammatoire important :
reprise précoce, lavage au sérum physiologique de la cavité et de l’implant, remise en place
immédiate
Cicatrice pathologique : aucun cas de chéloïde vraie, 15 cas de cicatrice hypertrophique
transitoire.
Complications dues à l’implant.
Perte de sensibilité cutanée transitoire constante sur la zone décollée pendant plusieurs
mois
Déplacement de l’implant : 1 seul cas dû à un sérome négligé.La stabilité de l’implant est dû
à sa forme parfaitement adaptée au relief thoracique ( effet ventouse), à sa position sous
musculaire (PM) et sous-fasciale (RA), à une contention de 1 mois 24/7 et à son
encapsulation fibreuse (réaction à corps étranger).
Visibilité du pôle inférieur épigastrique de l’implant O cas chez la femme, possible chez
l’homme mince ou musclé si l’insertion sous-fasciale est insuffisante
Dyskinésie musculaire : classique avec les implants mammaires, nous ne l’avons pas
rencontrée avec les implants 3D chez la femme. Chez l’homme musclé et mince, elle peut
être gênante dans les exercices de contraction statique des muscles pectoraux (attention
aux bodybuilders !).
Sérome : extrêmement fréquent dans le pectus surtout chez l’homme, il est dû à la section
médiale des PM et au large décollement. Il nécessite des ponctions itératives en post-
opératoire immédiat puis à 8 jours d’intervalle (2 à 5). Très abondant ou tardif, il peut
traduire une réaction inflammatoire et une contamination a germes saprophytes. Une
injection précoce de corticoïde retard dans la cavité après ponction claire peut résoudre ce
problème. Dans le cas de Poland, le sérome est rare en raison de l’absence de sections
musculaires et du petit calibre des vaisseaux perforants.
Rejet psychologique ou inconfort : 1 cas chez la femme sur un pectus , ablation nécessaire
de l’implant, un cas chez un homme athlétique malgré un bon résultat , deux cas sur un
Poland homme ,un cas de Poland femme
Sur ou sous correction : chez la femme et chez l’homme, cela peut concerner un design
insuffisant, excessif ou une variation pondérale ,surtout dans le syndrome de Poland.

DISCUSSION

Les malformations thoraciques congénitales du thorax sont un sujet passionnant à discuter

pour différentes raisons qui suscitent des controverses, des hypothèses et peu de certitudes.
L’étio pathogénie a fait l’objet de nombreuses hypothèses qui ne sont pas vérifiables (9).
Notre expérience de ces malformations, de leur diversité anatomique nous fait pencher pour
l’hypothèse de l’existence probable d’un trouble de croissance d’origine vasculaire dès le
stade embryonnaire à l’origine du Poland (10) dans le territoire de l’artère sous-clavière.
Cette hypothèse nous fait penser à une étiologie comparable pour le pectus excavatum dont
les différentes formes cliniques seraient la conséquence d’une perte territoriale de
vascularisation et donc de croissance des cartilages , des tissus et d’atrophies fibreuses
parfois associées : chaque zone , chaque arborescence mal vascularisée pourrait expliquer :
-un ralentissement de croissance au niveau des cartilages costaux en avant (carinatum) ou
en arrière (excavatum) ou multifocales (asymétries)
- une interruption partielle ou totale de la croissance musculaire du grand pectoral, parfois
élargie à d’autres muscles thoraciques (serratus, pectoralis minor, latissimus dorsi ,
intercostaux dans le Poland.
- La génétique intervient surtout dans le pectus avec des incidences familiales de 40% (11)
peu d’arguments dans ce sens pour le Poland : nous avons rencontré deux jumelles
homozygotes dont l’une seulement était affectée par un Poland (Fig 14)
La chirurgie du Poland bénéficie largement de l’apport des implants mais aussi pour certains
de la technique du lipofilling (12,13).

La Chirurgie du pectus, est dominée depuis trente ans par la technique de Nuss , mais le but
de cette correction chirurgicale est essentiellement cosmétique (14–18) avec une
implication psycho-sociale et une perte d’estime (19). Dans une revue de la littérature (20),
la NHS britannique conclue ainsi :
“the functional deficit is never clearly demonstrated before, and couldn’t find a significant
functional improvement after surgery”
Elle décide de ne plus prendre en charge systématiquement les interventions de correction
dès 2019.
Le choix d’utilisation des implants sur mesure 3D séduit de plus en plus de chirurgiens
thoraciques et pédiatres pour sa logique esthétique et son caractère moins invasif. En 25
ans, nous n’avons jamais eu de retour de patients pour l’apparition de troubles fonctionnels
secondaires respiratoires ou cardiaques.
Les implants conçus par ordinateur (CAO) et placés en retro musculaire sont un progrès
évident comparé aux techniques anciennes de moulage thoracique et de positionnement
sous-cutané encore pratiqués.
L’élastomère de silicone est mis pour la vie, on ne note pas de dégradation dans le temps, de
rupture, de contracture fibreuse, de déformation ni de cas de L.A.G.C. L’encapsulation
fibreuse d’exclusion de ce corps étranger le stabilise. Elle le met hors de contact du sang
circulant et d’une infection secondaire par cette voie. Enfin, il ne peut y avoir de « rejet »
immunitaire du silicone dont la molécule (Si.) est inconnue de notre organisme.

CONCLUSION

Les malformations congénitales de la paroi thoracique sont dominées à 90% par le pectus
excavatum puis par le syndrome de Poland. En l’absence de retentissement cardiaque,
respiratoire et de limitation de l’activité physique et sportive, le choix d’une correction
morphologique de qualité apparaît de plus en plus comme une évidence quel que soit la
méthode chirurgicale. Les auteurs, plasticiens, thoraciques et pédiatres se sont accordés
depuis le début sur une correction par implant de comblement sur mesure en position sous-
pectorale et fait le choix d’une conception assistée par ordinateur à partir d’un scanner.
La technique est précise, sans danger comme d’autres et ne nécessite qu’un seul temps
opératoire. L’implant est mis pour la vie en l’absence de rupture, de déformation ou de
dégradation à long terme. Enfin, il n’y a pas de risque infectieux par voie sanguine, ce corps
étranger étant « exclu « par une réaction d’encapsulation fibreuse.
FIGURES

Figures 1-2 : Données numériques pour positionnement d’un implant de pectus excavatum.

Figures 3-4 : Données numériques pour positionnement d’un implant de syndrome de

Poland.

Figure 5 : Pectus excavatum : Introduction de l’implant replié par une voie pré-sternale (A) et
bon positionnement avec visibilité de la ligne médiale saillante sur l’implant dans l’axe (B).

Figure 6 : Syndrome de Poland : Introduction de l’implant replié par une voie axillaire (A) et
bon positionnement avec visibilité du bouton latéral (B).

Figure 7 : Pectus type 1 médian symétrique et profond chez un homme athlétique (A)
Segmentation osseuse en défilé (B) – Résultat à un an (C) design de l’implant (D).

Figure 8 : Pectus type 3 athlétique asymétrique et très profond (A) - Segmentation osseuse
(B). Résultat à 3 mois (C) - Design de l’implant (D) ;

Figure 9 : Pectus Arcuatum b(Curarino-Silverman (A) design de face (B) –

Résultat à un an(C) - Design de l’implant (D).

Figure 10 : Syndrome de Poland type 1 droit (A) – résultat avec implant sur mesure (B) ;

Figure 11 : Syndrome de Poland athlétique type 2 droit (A) - Segmentation musculaire (B) –
Résultat ( C) – Design de l’implant (D).

Figure 12 : Syndrome de Poland de type 3 droit (A) avec dépression thoracique - Résultat
avec implant sur mesure (B) ;

Figure 13 : Atrophie du latissimus dorsi transposé (A) – segmentation : muscle LD atrophié

(B) – Résultat après implant (C) – Design de l’implant (D).

Figure 14 : Jumelles homozygotes : une seule est atteinte par le syndrome de Poland avec
atrophie totale du Pectoralis major, ce qui remet en question les théories génétiques de
cette malformation congénitale.
ADRESSES DES AUTEURS

Jean-Pierre Chavoin MD, ex-Head of Plastic Reconstructive and Esthetic Surgery department,
University Hospital Rangueil Toulouse France.
Flavio Facchini MD, Pediatric surgery department Hospital Meyer Florence, Italy.

Fr.Duteille MD, PhD, Head Plastic and Reconstructive Surgery department University
Hospital Nantes France

Véronique Martinot-Duquennoy MD, PhD, Head Plastic and Reconstructive Surgery

department,University Hospital Salengro, Lille , France.

Christian Herlin MD, PhD, Head Plastic and Reconstructive Surgery department, University
Hospital Montpellier France.

Françoise Le Pimpec Barthes MD,PhD, Head Thoracic surgery department Hôpital Européen
Georges Pompidou Paris France.

Jalal Assouad MD,PhD , Head Thoracic surgery department , University Hospital Tenon AP-
HP, Paris France.

Olivier Tiffet MD,PhD, Head Thoracic surgery department University Hospital St.Etienne
France

Laurent Brouchet MD,PhD Head Thoracic surgery department , University Hospital Larrey
Toulouse France

B. Chevalier MD. Thoracic surgery department, University Hospital Bordeaux France Larrey
Toulouse France

Pierre Leyx, Design Engineer, Medical Imaging treatment, AnatomikModeling SAS Toulouse
France

JL Grolleau MD,PhD, Head Plastic Reconstructive and Esthetic Surgery department,

University Hospital Rangueil Toulouse France

Benoît Chaput MD,PhD, Plastic Reconstructive and Esthetic Surgery department, University
Hospital Rangueil Toulouse France.

Marcel Dahan MD,PhD, Ex-Head Thoracic surgery department , University Hospital Larrey
Toulouse France.
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Available from: https://www.england.nhs.uk/publication/surgery-for-pectus-deformity-
all-ages/
 CHAPITRE 15 –
Malformations thoraciques congénitales et implants sur mesure 3D.
Nouvelle classification basée sur une série de 789 cas traités.

Congenital thoracic deformities and 3D custom-made implants.

New classification based on a series of 789 treated cases.
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