Malformations de la charnière occipito-vertébrale :

I. Défnition :
Les malformations de charniere occipito-vertébrale regroupent des malformations osseuses et/ou nerveuses localisées
au niveau de la fosse cérébrale postérieure et des deux premieres vertebres cervicales. Dar qq schémas de Netter

II. Embryologie :
Un défaut d’embryogenese peut nous donner des malformations au niveau de
l’os occipital et des vertebres C1 et C2.
À la 4e semaine, on retrouve 42 somites. 5 somites vont donner la charniere
occipito-vertébrale : 3 somites occipitales, proatlas (1 partie antérieure et 1
partie postérieure) et somite C1.
- Les somites O1et O2 donnent le clivus.
- Le somite O3 donne l'exocrane fcp et le tubercule jugulaire.
- Proatlas : la partie antérieure donne la partie apicale odontoïde et le ligament
apical. La partie postérieure est divisée en 2 : (1) condyles occipitaux, ligament
transverse et la partie postérieure du trou occipital ; (2) la masse latérale de C1
et la partie supérieure de l’arc postérieur de C1.
- Somite C1 : donne l'arc antérieur de C1, le reste de l’odontoïde et la partie
inférieure de l’arc postérieur de C1.

Le non développement de l’os occipital va donner une petite fosse : malformation de Chiari.
Une anomalie de développement du proatlas va donner les diférentes malformations de C1 et C2.

III. Les malformations osseuses :

• Hypoplasie des condyles : invagination basilaire.
• Vertebre C1 : assimilation de l’Atlas totale ou partielle.
• Vertebre C2 : anomalies de l’odontoïde, dislocation C1/C2.
- Invagination basilaire : anomalie osseuse la plus fréquente, associée a la malformation de Chiari
dans 50% des cas. C’est une invagination du trou occipital, par hypoplasie des condyles
occipitaux. Elle s’accompagne d’une ascension de l’odontoïde dans le trou occipital et la présence
d’une platybasie par horizontalisation du clivus. Conséquence : réduction des mensurations du
trou occipital.

- Vertebre C1 : occipitalisation de l’atlas : rare 0,3-2%.

Fusion partielle : occipitalisation de l’atlas. Elle est moins pathogene pour le névraxe car souvent pas d’anomalie du
ligament transverse.
Fusion occipito-atloidienne complete : assimilation de l’atlas : Grave+++ atteinte ligamentaire (agénésie du ligament
transverse) responsable de luxation avec sténose du trou occipital. Elle est associée fréquemment a l’invagination
basilaire.

- Vertebre C2 : aplasie odontoidienne totale : dens aplasia.

Hypoplasiede l’odontoïde : grave +++.
Donnent des luxations C1/C2 par absence de ligament transverse.

Dislocations ou luxations Atloido-axoidiennes : grave, risque de compression bulbo-médullaire.

Elles peuvent être secondaires a une anomalie de l’odontoïde ou une assimilation de l’atlas.

Distance atlas-odontoïde normale chez l'adulte est < 3mm, chez l'enfants ≤ 5mm.
Due a une malformation osseuse de C1 et/ou de C2 ou une agenesie des ligaments de
contention C1/C2.

- Autres Malformations osseuses :

• Condyle surnuméraire => rétrécit le trou occipital.
• Les blocs cervicaux (par exemple dans l'image il y a un bloc cervical C3-C4)
• Les spina bifda cervicaux.
• Le syndrome de Klippel-Feil.
IV. Les malformations nerveuses :
• La malformation d’Arnold-Chiari : Chiari I, Chiari II, Chari III
• La malformation de Dandy-Walker.
• Les kystes arachnoïdiens de la FCP.
- Chiari I : déplacement caudal des amygdales cérébelleuses dans la partie haute du canal vertébral formant une
languette qui recouvre la face dorsale de la moelle jusqu’en C1-C2. Le 4e ventricule est en place. La fosse cérébrale
postérieure est petite.
- Chiari II : prolapsus du vermis inférieur qui peut arriver jusqu'a C6 avec déplacement caudal du tronc cérébral. Le V4
est abaissé, le cervelet est hypoplasique et la fosse cérébrale postérieure est réduite. Retrouvée chez le nourrisson
associée a une hydrocéphalie et a une myéloméningocele.
- Chiari III : il réalise une hernie du cervelet dans une méningoencephalocoele cervico-occipitale avec déplacement du
tronc cérébral. Il est incompatible avec la vie.

La malformation de Chiari I : elle est due a un défaut de développement de l’os occipital et du clivus de sorte que la fcp
est réduite de volume. Le contenu nerveux est de volume normal, de ce fait il y’a une descente des amygdales dans le
trou occipital. Il y a obstruction du trou de Magendie du fait de cette localisation ectopique des amygdales.
Elle s’associe a une syringomyélie dans 50 a 75% des cas (blocage de la circulation du LCR). Une hydrocéphalie peut
se voir dans 7-10% cas par fbrose de la pie-mere au contact du tronc cérébral et de l’ectopie amygdalienne.
Elle peut s’associer a d’autres anomalies : impression basilaire, scoliose, bloc vertébral, syndrome de Klippel-Fiel,
neurofbromatose type 1...
Clinique :
• Douleurs : 2/3 des cas : céphalées, cervicalgies, douleur d’un membre.
• Implantation basse des cheveux, laterocolis : Klippel-Feil associé.
• Troubles sensitifs dissociés (syringomyélie foraminale)
• Troubles moteurs
• Syndrome vestibulaire
• Syndrome cérébelleux
• Atteinte des nerfs mixtes IX et X
• Hydrocéphalie et HIC
Tous ces signes sont variables selon les anomalies associées.

C’est une disproportion entre le contenant et le contenu. Petite fosse : descente des
amygdales dans le trou occipital > 3-5mm par insufsance mésodermique.
Verticalisation de la tente du cervelet.

Chiari I avec syringomyélie : patient présentant une malformation de Chiari I. Amygdales en

dessous de la ligne de Mc Rea. Cavité syringomyelique cervicale.
Chiari II : ectopie du vermis et des amygdales cérébelleuses dans le canal cervical : stridor laryngé +++. Hydrocéphalie
sus-tentorielle d’installation rapide. Des anomalies associées : myéloméningocéle +++ (presque dans 100% des cas).
Devant toute myéloméningocéle, une exploration de la charniere occipito-vertébrale cérébrale s’impose +++

Ligne de Twining : elle passe de la clinoïde postérieure a la protubérance occipitale interne. Si V4 au dessus de la ligne
de Twining => malformation de Chiari I. Si le V4 est sous la ligne de Twining => malformation de Chiari II.

Malformation de Chiari III : malformation tres rare et presque toujours incompatible avec la vie. Présence d’une
méningo-encéphalocele a travers un défect osseux occipital et/ou du rachis cervical supérieur (contenant souvent le
cervelet, le V4 une partie du pont et du bulbe et parfois la moelle cervicale supérieure).

- Autre malformations nerveuses :

V. Radiologie :
- Radiologie conventionnelle : clichés de profl : assimilation de l’atlas, invagination du trou occipital, agénésie de
l’odontoïde, os odontoidum...etc, tracer les lignes de Wackenheim, Mac Gregor, Chamberlain, calculer L’angle de
Wechler, diagnostic de la MCOV.

Reperes radiologiques :

Radio bouche ouverte :

Radio de la charniere :
1: ligne de chamberlain.
2: ligne de Mc Gregor.
3: ligne de Mc Rea.
5: angle de Welcher.

- IRM : elle montre les structures nerveuses, les amygdales a travers le trou
occipital, la situation du bulbe rachidien et du V4, l'existence d’une syringomyélie
associée, l'existence d’une hydrocéphalie associée.
- TDM : elle montre les structures osseuses anormales avec précision. 3D +++

VI. Traitement :
L’indication opératoire est posée suivant le type de malformation et des signes cliniques. En général dans la
malformation d’Arnold-Chiari typ eI : ouverture du trou occipital + plastie durale. Si les amygdales sont volumineuses :
résection sous piale des amygdales + plastie durale.
En cas de malformation osseuse importante avec odontoïde remontant dans le trou occipital comprimant le bulbe :
abord transoral avec résection de l’odontoïde + arthrodese postérieure.
Si hydrocéphalie : dérivation du LCR.
Dans la malformation de Dandy-Walker : si hydrocéphalie associée : dérivation ventriculo-péritonéale et dérivation du
kyste de la fosse cérébrale postérieure.
Certain auteurs ouvrent le trou occipital puis font communiquer le kyste avec les espaces arachnoïdiens.

VII. Conclusion :
Les malformations de la charniere sont des anomalies diverses pouvant toucher le compartiment osseux et/ou nerveux.
Parmi ces anomalies, il y’a des malformations majeures qui donnent des manifestations cliniques pouvant aller jusqu’au
déces du patient (luxation C1/C2, Chiari III, invagination basilaire). Il y’a des malformations qui se manifestent plus ou
moins tardivement durant la vie (Chiari I). Il y’a aussi des malformations mineures qui sont sans manifestation clinique et
qui ne s’aggravent pas dans le temps.(assimilation partielle de l’atlas). Les examens radiologiques nous aident a classer
la malformation.( grave ou pas grave). Le traitement chirurgical est proposé pour enlever une compression et libérer les
structures nerveuses et / ou stabiliser une jonction instable. Les résultats sont fonction de la soufrance neurologique
antérieure du patient.