CNEC-Referentiel Metier-Cardiologie Pediatrique

RÉFÉRENTIEL
«MÉTIER, COMPÉTENCES»
EN CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE ET CONGÉNITALE
Version 2011
SOCIETE 1
FRANCAISE DE
PEDIATRIE
GROUPE DE TRAVAIL
DE CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE ET CONGÉNITALE
PUPH Pédiatres
• Professeur Ph. Acar
Chef de Service de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, CHU de Toulouse;
Responsable de la Formation Médicale Continue au sein de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et
Congénitale de la Société Française de Cardiologie.
• Professeur A. Chantepie
Chef de Service de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, CHU de Tours;
Président de la Société française de Pédiatrie
• Professeur Véronique Gournay
Chef de Service de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, CHU de Nantes
Cardiologues
• Professeur D. Bonnet
Coordonateur du Centre de référence national Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C-
Université Paris Descartes-Paris, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris Necker-Enfants Malades
• Professeur A. Fraisse
Cardiologue Pédiatre et Congénitaliste, Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille;
Président de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la Société Française de Cardiologie.
PH Pédiatre
• Docteur P. Amedro
Cardiologue Pédiatre et Congénitaliste, CHU de Montpellier;
Président du Groupe des Juniors en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale au sein de la Filiale de
Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la Société Française de Cardiologie
Médecin salarié structure ESPIC Cardiologue

• Docteur Lucile Houyel
Cardiopédiatre, Centre de référence national Malformations Cardiaques Congénitales Complexes-M3C,
Centre Médico-Chirurgical Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson
Médecin libéral Cardiologue

• Docteur Maria Jimenez
Cardiologue Pédiatre et Congénitaliste, Clinique de St Augustin, Bordeaux
Cardiologue en formation
• Docteur Adeline Basquin :
Cardiologue Pédiatre et Congénitaliste, CHU de Rennes;
Membre du Groupe des Juniors en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
REFERENTIEL METIER ET COMPETENCES EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE 2

Version 17 février 2011
I. INTRODUCTION
La Cardiologie Pédiatrique et Congénitale est une discipline médicale

– sur-spécialisée,
– prenant en charge des pathologies cardiaques du fœtus, de l’enfant et de
l’adolescent,
– et les cardiopathies congénitales de l’adulte.
Ce référentiel métier en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale a été rédigé à la demande

de la Commission Nationale de l’Internat et du Post-Internat (CNIPI), dans le but d’assurer
une adéquation entre maquette de formation et compétences professionnelles.
L’élaboration de ce référentiel métier a été effectuée sous l’égide de la Filiale de
Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la Société Française de Cardiologie et de la
Société Française de Pédiatrie.
Le groupe de travail est représentatif des deux spécialités exerçant le métier en France,
Pédiatres et Cardiologues, et des différents types d’exercice (hospitalo-universitaires,
hospitaliers, libéraux). Les plus jeunes praticiens, représentés par le groupe des Juniors en
Cardiologie Pédiatrique et Congénitale, ont été largement impliqués.
La méthodologie utilisée a été commune à l’élaboration des autres référentiels élaborés par
la SFC.
Les rédacteurs se sont attachés à définir de façon consensuelle des règles de prise en
charge embrassant des situations type reflétant les principaux aspects du métier.
Ce référentiel devra être périodiquement réévalué en fonction des avancées diagnostiques
et thérapeutiques en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale.
II. DESCRIPTION DU METIER

Le métier de cardiologue pédiatre et congénitaliste comporte une base nécessairement
double : la pédiatrie et la cardiologie. L'acquisition complète de ces deux bases n'étant pas
envisageable, l'accès au métier de cardiologue pédiatre et congénitaliste passe par l'une ou
l'autre des filières de DES dont les contenus sont différents. En fonction de la formation
initiale, une orientation plus particulière vers certains aspects spécifiques de la cardiologie
pédiatrique et congénitale pourra être choisie. Il est évident que la spécificité pédiatrique
des cardiopathies congénitales et des autres cardiopathies de l'enfant doit être connue de
ceux ayant une formation initiale de spécialistes de cardiologie et maladies vasculaires, et
réciproquement, une initiation à la cardiologie de l'adulte doit être requise pour ceux dont la
formation initiale est la pédiatrie. On doit y adjoindre une initiation à l'obstétrique pour les
praticiens ayant une activité de cardiologie fœtale.
Les activités du médecin spécialiste en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale peuvent

être déclinées de la façon suivante:
· Il est le médecin référent pour la prise en charge de toutes les cardiopathies du
fœtus et de l'enfant (malformations cardiaques congénitales, troubles du rythme,
valvulopathies acquises, cardiomyopathies, pathologies du péricarde, pathologie
de l'aorte thoracique, …) et pour la réalisation des actes médico-techniques

diagnostiques ou thérapeutiques à visée cardiaque, qu'ils soient invasifs ou non
invasifs.
· Il coordonne la prise en charge des cardiopathies congénitales de l'adulte avec
les autres spécialistes concernés.
III. METHODE ADOPTEE

Le référentiel métier et compétences décrit ci-après a été rédigé par un groupe de travail
(cf. page 2) selon la méthode du cabinet Le Boterf Conseil.
1. Cette méthode consiste à décrire d’abord des situations de soins où la compétence est
vue comme un processus de mise en œuvre de la compétence, dans toutes ses
dimensions, face à quelques situations caractéristiques de la spécialité. La compétence
y est considérée comme un «agir avec compétence» en mobilisant un ensemble de
ressources face à une situation et à un patient.
2. Elle est ensuite complétée par l’exposé des ressources dont doit disposer le
professionnel pour faire face à l’ensemble des situations qu’il peut être amené à prendre
en charge. Ces ressources peuvent être des connaissances médicales ou scientifiques,
des savoir-faire techniques, des modes de raisonnements cliniques, des habiletés
manuelles, mais aussi des savoir-faire relationnels.
3. La façon d’acquérir ces compétences sera décrite en annexe dans la présentation de la

maquette du DESC de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale.

I. LES SITUATIONS DE SOINS TYPES
EN CARDIOLOGIE PÉDIATRIQUE ET
CONGÉNITALE

Les situations de soins retenues :
Critères de sélection
Six situations de soins types ont été retenues pour satisfaire aux critères suivants :
• faire partie du cœur de métier de cardiologue pédiatre et congénitaliste;

• représenter une variété suffisante de situations;
• représenter des situations qui, si elles sont gérées avec pertinence par le
cardiologue pédiatre et congénitaliste, peuvent permettre d'inférer que celui-ci peut
être qualifié de compétent.
Ces six situations types sont les suivantes:
SITUATIONS TYPES CARACTÉRISTIQUES

1. Prise en charge d'une cyanose réfractaire d'origine Urgence néonatale diagnostique et éventuellement
cardiaque du nouveau-né thérapeutique. Diversité des situations
2. Prise en charge d'une insuffisance cardiaque Problématique fréquente en consultation ou aux

chronique du nourrisson urgences pédiatriques, grande diversité des causes
et conséquences pratiques immédiates
3. Prise en charge d'une coarctation aortique De l'urgence vitale néonatale au diagnostic fortuit
devant une hypertension artérielle de l'adulte. Impose
une connaissance élargie des différentes modalités
de prise en charge en fonction de l'âge, du contexte
diagnostique et du plateau technique
4. Suivi d'une patiente adulte ayant eu une dérivation Relève spécifiquement de la compétence d'un
cavo-pulmonaire totale (circulation de type «Fontan») cardiologue congénitaliste.
Importance de la transition adolescence-âge adulte.
Pluridisciplinarité de la prise en charge des
complications.
5. Prise en charge d'une transposition des gros Organisation du dépistage anténatal et de la prise en
vaisseaux diagnostiquée chez un fœtus charge de la naissance à l'âge adulte. Coordination
des soins.
Information d’un couple attendant un enfant avec une
malformation cardiaque.
6. Prise en charge périnatale d'une tachycardie Pluridisciplinarité de la prise en charge (obstétricien,

fœtale pédiatres, cardiologues).
Gestion de l'urgence immédiate. Anticipation des
complications.
Information de la femme enceinte.

Situation 1 :
PRISE EN CHARGE D’UNE CYANOSE RÉFRACTAIRE DORIGINE
CARDIAQUE DU NOUVEAU-NÉ
Résultats attendus :
• Avoir obtenu un délai le plus court possible entre la naissance et le diagnostic de la
cardiopathie en cause
• Avoir obtenu un diagnostic morphologique de la cardiopathie en cause
• Avoir mis en place rapidement une prise en charge médico-chirurgicale
• Avoir diminué la mortalité et la morbidité néonatale
• Avoir instauré une surveillance médicale au delà de la période néonatale avec les différentes
spécialistes concernés
Orientation En organisant les modalités de transfert médicalisé vers une structure

préhospitalière d'accueil adapté
En donnant les conseils adéquats aux médecins en charge du nouveau-né
pour le transport
En organisant l'accueil du nouveau-né en fonction de la suspicion
diagnostique
Réaliser le En recueillant l'ensemble des éléments nécessaires dans l'histoire
diagnostic périnatale
En réalisant les examens complémentaires nécessaires dont
l'échocardiographie-Doppler
En tenant compte des limites de l'échocardiographie et en organisant les
autres explorations complémentaires invasives ou non
En évaluant le degré d'urgence de la prise en charge
En complétant le bilan malformatif à la recherche d’anomalies
extracardiaques associées, notamment chromosomiques
En communiquant avec les parents sur la prise en charge et ses risques
Décider des gestes En posant les indications chirurgicales immédiates
d’urgence et de En posant les indications de cathétérisme interventionnel urgentes
leurs indications En anticipant les moyens de ces gestes urgents
En tenant compte des méthodes de traitement de l'insuffisance cardiaque
et/ou du bas débit chez le nouveau-né
En appliquant le traitement permettant la manipulation de la perméabilité
du canal artériel
En maitrisant les principes et les médicaments nécessaires à une
réanimation en urgence (liberté des voies aériennes, intubation,
ressuscitation)
En organisant les ressources nécessaires à une prise en charge immédiate
adaptée à chaque malformation cyanogène

Proposer un En effectuant le traitement le plus adapté à la cardiopathie mais également
programme au contexte (petit poids, prématurité, anomalies extracardiaques,…)
En appliquant la manipulation des médicaments vasoactifs chez le
thérapeutique à
nouveau-né et leurs effets indésirables (prostaglandine E1, diurétiques,
court et moyen
inotropes positifs, monoxyde d'azote inhalé).
terme
En informant les parents des risques encourus par l'enfant en termes de
mortalité et de morbidité
En évaluant le degré d'urgence, les compétences disponibles dans les
autres disciplines (réanimation et chirurgie cardiaque)
En prenant en compte l'histoire naturelle de chacune des cardiopathies
cyanogènes
Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du nouveau-né, en anticipant et en traitant la

postopératoire douleur, en tenant compte d'éventuelles anomalies extracardiaques
En organisant le suivi extrahospitalier en lien avec le médecin traitant et/ou
immédiat
le pédiatre
En expliquant aux différents spécialistes médicaux et paramédicaux
impliqués dans le parcours de soin ainsi qu’aux parents les modalités du
suivi spécialisé et sa justification
Effectuer un suivi En menant l'analyse critique pluridisciplinaire de la prise en charge du

en temps différé nouveau-né
En tirant toutes les conséquences en termes de modification des pratiques
En communiquant aux différents spécialistes médicaux et paramédicaux
impliqués dans le parcours de soin ainsi qu’aux parents les évènements
porteurs de risque
En tenant compte de l'évolutivité et/ou de l'histoire naturelle des
cardiopathies natives, palliées ou réparées
En intégrant dans la prise en charge les phénomènes liés à la croissance
En expliquant aux différents spécialistes médicaux et paramédicaux
impliqués dans le parcours de soin ainsi qu’aux parents les conséquences
de la cardiopathie sur la scolarité et la qualité de vie de l'enfant
En traitant les aspects cardiaques tout en conservant une vigilance
permanente sur les autres aspects pédiatriques

Situation 2 :
PRISE EN CHARGE D’UNE INSUFFISANCE CARDIAQUE CHRONIQUE DU
NOURISSON
• Avoir obtenu une régression des signes d’insuffisance cardiaque
• Avoir augmenté la croissance pondérale
• Avoir diminué les hospitalisations
• Avoir amélioré la qualité de vie
• Avoir amélioré la survie
Réaliser un En recueillant les éléments de l'anamnèse de l'enfant et de sa famille ainsi

diagnostic que l'histoire périnatale
En envisageant sur des arguments cliniques des diagnostics différentiels
les plus fréquents
En évaluant le retentissement de l'insuffisance cardiaque sur le
développement général du nourrisson
En réalisant l'échocardiographie et en orientant l'examen de façon à
reconnaître rapidement les causes malformatives
En organisant la démarche étiologique, dans une approche éventuellement
pluridisciplinaire
En communiquant aux différents spécialistes médicaux et paramédicaux
impliqués dans le parcours de soin ainsi qu’aux parents la prise en charge,
les modalités de l'enquête étiologique et ses objectifs
Rechercher une En aboutissant rapidement au diagnostic des causes malformatives :

cause obstacles, surcharges volumétriques, anomalies coronaires ; et en se
donnant rapidement les moyens d'affirmer la présence ou l'absence de ces
anomalies
En recherchant une anomalie du rythme cardiaque devant être
spécifiquement traitée
En envisageant la possibilité d'atteinte infectieuse du myocarde et en
prescrivant les explorations adéquates pour la rechercher
En coordonnant une enquête pluridisciplinaire dans les atteintes
myocardiques potentiellement d'origine métabolique ou génétique
En déclenchant une enquête familiale si elle est utile
Proposer un En envisageant les modalités de traitement de chaque cause curable

programme identifiée et son calendrier
En prescrivant un traitement symptomatique de l'insuffisance cardiaque
thérapeutique à
adapté à chaque situation
court et moyen En suivant un algorithme cohérent de thérapie combinée et en définissant
terme les limites et les effets secondaires
En organisant le suivi cardiologique adapté à chaque cause et à leur

évolution supposée (histoire naturelle ou traitée)
En organisant le suivi et la prise en charge nutritionnelle en concertation
avec le médecin traitant et/ou le pédiatre
En informant la famille des modalités du suivi, de ses motifs, des évolutions
possibles et des facteurs susceptibles d’aggraver l’état de l’enfant
(infections, carence martiale…)
Proposer un En informant la famille des modalités de suivi et des objectifs

programme En anticipant les évolutions possibles
En appréhendant le développement de l'enfant dans tous ses aspects
thérapeutique à
En communiquant avec le réseau soignant (médecin traitant, pédiatre,
long terme médecin de crèche ou scolaire)
En évaluant la qualité de vie de l'enfant, en appréciant son évolution dans
le temps, et en la corrélant aux principales données cliniques
En définissant un programme d'éducation thérapeutique

Situation 3 :
PRISE EN CHARGE D’UNE COARCTATION DE L’AORTE
• Avoir posé un diagnostic le plus précoce possible
• Avoir posé un diagnostic morphologique correct
• Avoir fait régresser l’hypertension artérielle
• Avoir obtenu une analyse correcte des lésions résiduelles après cure chirurgicale ou par
cathétérisme
• Avoir Instauré une surveillance médicale avec les différentes spécialistes concernés
Réaliser un En envisageant les circonstances du diagnostic à tous les âges de la vie

diagnostic En appliquant les méthodes de suspicion et de confirmation diagnostiques
aux différents âges de la vie
En tenant compte des différentes formes anatomiques et de leurs
conséquences sur la stratégie thérapeutique médicale ou chirurgicale
En connaissant les anomalies associées les plus fréquentes et leurs
influences respectives sur la prise en charge (par exemple les
communications interventriculaires)
En effectuant l'échocardiographie-Doppler à des fins diagnostiques
En connaissant les indications des autres modalités d'imagerie de la
crosse de l'aorte (scanner, IRM et angiographies invasives) et en les
interprétant lorsqu’elles sont réalisées
Décider des En envisageant les modalités de traitement chirurgical et par cathétérisme

indication interventionnel des coarctations de l'aorte du fœtus à l'adulte
thérapeutiques et En informant la famille et le patient des modalités de ces gestes
d’une stratégie thérapeutiques et de leurs risques en termes de mortalité, de morbidité

thérapeutique immédiate et différée
En faisant face à l'urgence en cas d'insuffisance cardiaque aiguë ou
d'hypertension artérielle sévère (principes et médicaments nécessaires à
une réanimation en urgence : liberté des voies aériennes, intubation,
ressuscitation)
En appréhendant les anomalies cardiaques et/ou extracardiaques
associées
En appréhendant le calendrier prévisionnel du traitement dans chaque
situation d'âge ou de diagnostic
En informant la famille et le patient des modalités du suivi, de ses motifs et
des évolutions possibles
Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du patient, en collaboration avec les
postopératoire réanimations ad hoc dans la période postopératoire immédiate

En prenant en compte les complications postopératoires immédiates et leur
immédiat
traitement
En évaluant la qualité du résultat du traitement de la coarctation par les

examens appropriés
En expliquant au patient, à sa famille et aux différents spécialistes
médicaux et paramédicaux impliqués dans le parcours de soin les gestes
qui ont été effectués et leurs conséquences
En organisant le suivi différé et les aspects cardiaques sur lesquels il sera
centré
Effectuer un suivi En prenant en compte les complications à moyen et long terme et leurs
différé modalités de diagnostic
En expliquant au patient et à sa famille le calendrier du suivi et en le
justifiant
En évaluant par échocardiographie-Doppler la qualité de la réparation de la
crosse de l'aorte et tout autre paramètre utile en particulier en cas
d'anomalie cardiaque associée
En posant de façon pertinente les indications d'imagerie complémentaire et
en interprétant leur(s) résultat(s)
En effectuant et en interprétant des tests d'effort au cours du suivi
En dépistant l'apparition ou la persistance d'une hypertension artérielle et
en coordonnant la prise en charge éventuellement de façon
pluridisciplinaire
En informant le patient et sa famille des risques de récurrence de
cardiopathie obstructive du cœur gauche chez les apparentés (descendants
et germains) en partenariat avec des spécialistes de génétique médicale

Situation 4 :
SUIVI D’UNE PATIENTE AYANT EU UNE DÉRIVATION CAVO-
PULMONAIRE TOTALE (CIRCULATION « FONTAN »)
• Avoir amélioré la qualité de vie
• Avoir fait régresser l’insuffisance cardiaque
• Avoir diminué les complications rythmiques
• Avoir diminué les complications thrombo-emboliques
• Augmentation du délai avant une éventuelle transplantation cardiaque
Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du patient, en collaborant avec les

postopératoire réanimations ad hoc dans la période postopératoire immédiate
En envisageant les complications postopératoires immédiates et leur
immédiat
traitement
En évaluant la qualité du résultat de la palliation par les examens
appropriés
En expliquant à la patiente et à sa famille les gestes qui ont été effectués et
leurs conséquences
En prévoyant le suivi différé et les aspects cardiaques sur lesquels il sera
centré avec la patiente, sa famille et les différents spécialistes médicaux et
paramédicaux impliqués dans le parcours de soin
En appréhendant avec la patiente les aspects extracardiaques du suivi
différé
Effectuer un suivi En organisant les consultations de cardiologie pédiatrique et congénitale

différé En coordonnant la transition à l’âge adulte des patients
En effectuant les échocardiographies-Doppler nécessaires
En effectuant et/ou en interprétant les examens d'électrophysiologie non
invasifs nécessaires
En recueillant les informations pertinentes sur les examens d'imagerie,
d'électrophysiologie et de biologie pour l'appréciation de la qualité du
résultat et le dépistage des complications différées
En appréhendant les complications, leurs méthodes de dépistage, les
pièges diagnostiques et leurs traitements, éventuellement dans une prise
en charge pluridisciplinaire
En prenant en compte les risques de la grossesse et en organisant
éventuellement une prise en charge conjointe de la future mère et du fœtus
dans une structure adéquate
En assurant la prise en charge les situations urgentes : insuffisance
cardiaque droite, thrombose aigue éventuellement de façon
pluridisciplinaire (accident embolique)
En proposant au patient d’intégrer un programme d’éducation
thérapeutique structuré et adapté à sa pathologie chronique
En évaluant la qualité de vie, avec des échelles de recueil validées et
adaptées au patient et à sa famille ; en analysant son évolution dans le
temps et sa corrélation aux principaux indicateurs cliniques
En analysant l'observance des traitements éventuels et en tenant compte
de l'évolution des pratiques
En informant le patient de l’existence et du fonctionnement des structures
et organismes d’accompagnement : associations de patients, maison du
handicap, etc.
En l’aidant dans la constitution des dossiers administratifs liés à sa
pathologie chroniques : CPAM, allocations familiales, médecine du travail,
etc.

Situation 5 :
PRISE EN CHARGE D’UNE TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
DIAGNOSTIQUÉE CHEZ UN FŒTUS
• Avoir amélioré les performances du diagnostic anténatal
• Avoir obtenu une compréhension correcte de la famille lors de l’annonce diagnostique
• Avoir diminué la mortalité néonatale
• Augmentation de la survie globale sans événement cardiaque
Intégrer le circuit En connaissant les circonstances du dépistage des cardiopathies

de dépistage puis congénitales fœtales et de la transposition des gros vaisseaux (TGV)
de diagnostic des En collaborant au travail du réseau d'un centre de diagnostic prénatal
En expertisant ou en effectuant des échocardiographies fœtales
cardiopathies
En participant à la prise en charge pluridisciplinaire périnatale des TGV
fœtales
Réaliser un En connaissant les images caractéristiques de la TGV fœtale et les
diagnostic diagnostics différentiels
En appréhendant les anomalies cardiaques faisant suspecter une TGV
complexe
En organisant la surveillance prénatale de la cardiopathie fœtale
En tenant compte des limites du diagnostic échocardiographique fœtal
En prescrivant en collaboration avec les obstétriciens les explorations non
cardiologiques pertinentes
En organisant avec les obstétriciens et les pédiatres néonatologues le
transfert in utero et la prise en charge néonatale immédiate
En donnant une information loyale et précise aux parents sur les modalités
de prise en charge pendant la grossesse et après la naissance de façon
adaptée à chaque cas
Définir une En appréhendant les situations d'urgence : en particulier en étant capable
stratégie d'exécuter une manœuvre de Rashkind et d’appliquer les principes et les

médicaments nécessaires à une réanimation en urgence (liberté des voies
thérapeutique
aériennes, intubation, ressuscitation)
néonatale En organisant la prise en charge préopératoire de tous les types de TGV
En confirmant l'ensemble des éléments du diagnostic échocardiographique
En anticipant le calendrier chirurgical avec les chirurgiens cardiaques et les
autres spécialistes concernés
En informant la famille des gestes effectués, de leurs conséquences et du
programme thérapeutique ainsi que de ses risques
Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du patient, en collaboration avec les
post-opératoire réanimations ad hoc dans la période postopératoire immédiate
immédiat En anticipant les complications postopératoires immédiates et leur
traitement
En évaluant la qualité du résultat de la réparation ou de la palliation par les
examens appropriés
En expliquant à la famille les gestes qui ont été effectués et leurs
conséquences
En organisant le suivi différé et les aspects cardiaques sur lesquels il sera
centré
Effectuer un suivi En organisant les consultations de cardiologie pédiatrique et congénitale

en temps différé En prenant en compte l’organisation nécessaire à la transition à l’âge
adulte des patients
En effectuant les échocardiographies-Doppler nécessaires
En prescrivant de façon pertinente d'autres examens de surveillance
cardiologique (ECG, Holter, test d'effort, scanner cardiaque, IRM cardiaque,
angiographies)
En appréhendant les phénomènes liés à la croissance
En prenant en compte les conséquences sur la scolarité et la qualité de vie
de l'enfant de sa cardiopathie
En traitant les aspects cardiaques tout en conservant une vigilance
permanente sur les autres aspects pédiatriques

Situation 6 :
PRISE EN CHARGE PERINATYALE D’UNE TACHYCARDIE FŒTALE
• Obtention d’un diagnostic rythmologique précis
• Avoir réduit la tachycardie sans iatrogénie maternelle
• Régression de l’éventuelle insuffisance cardiaque foetale
• Avoir diminué les récidives de trouble du rythme
• Avoir diminué le nombre d’accouchements prématurés
• Avoir réduit la mortalité foetale
Participer à la En collaborant au travail du réseau d’un centre pluridisciplinaire de

prise en charge diagnostic prénatal
néonatale En analysant les causes possibles des troubles du rythme du fœtus dans
le contexte de la grossesse en cours
En expertisant ou en réalisant des échocardiographies fœtales à la
recherche d’une malformation cardiaque associée et d’un retentissement
sur la fonction myocardique
En prescrivant un traitement anti-arythmique "trans-utero" et en le
réévaluant de façon étroite sur le plan de la tolérance chez la mère et de
l’efficacité chez le fœtus
En participant à la prise en charge pluridisciplinaire périnatale (décision de
naissance prématurée le cas échant, organisation de l’accueil du nouveau-
né…)
Réaliser une prise En posant un diagnostic rythmique par l’interprétation de
en charge l’électrocardiogramme et l’évocation des étiologies par argument de
néonatale fréquence
En réduisant le trouble du rythme par les différentes techniques disponibles
immédiate
(manœuvres vagales y compris médicamenteuses, réduction par sonde
œsophagienne, réduction par traitement anti-arythmique autre…)
En évaluant le retentissement hémodynamique nécessitant des gestes
d’urgence (liberté des voies aériennes, intubation…) et/ou un traitement de
l’insuffisance cardiaque aiguë
En recherchant une malformation cardiaque associée nécessitant un suivi
spécifique
En informant les parents des gestes et traitements mis en œuvre, des
bénéfices attendus ainsi que des effets secondaires possibles
Planifier un suivi à En décidant d’un traitement médicamenteux d’entretien et de sa durée

moyen terme En prévoyant le calendrier de suivi et des examens complémentaires
(holter, échographie, bilan biologique…)
En informant les parents des signes d’appel pour une récidive et de
l’évolution naturelle

Effectuer un suivi En proposant une prise en charge par techniques d’électrophysiologie
différé invasive à visée diagnostique et/ou d’ablation en cas de récidive chez le
grand enfant
En participant avec les autres acteurs de la vie de l'enfant (médecin
traitant, école, sports) à un aménagement éventuel des activités physiques
et sportives et en rédigeant le cas échéant les certificats de non contre-
indications adaptés aux activités préconisées
En éduquant l'enfant et sa famille à la prise en charge des accès de
tachycardie dans la vie quotidienne, en particulier pour les formes
jonctionnelles

II. LES RESSOURCES EN
CONNAISSANCES ET COMPÉTENCES
EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET
CONGENITALE

A. RESSOURCES EN COMPETENCES EN CARDIOLOGIE
PEDIATRIQUE ET CONGÉNITALE
I. LISTE DES COMPETENCES
1. Prise en charge médicale de toutes les formes de cardiopathies congénitales à tous

les âges de la vie
2. Prise en charge des cardiopathies non malformatives du fœtus en lien avec les
obstétriciens
3. Prise en charge des maladies cardiaques non congénitales du nouveau-né et de
l'enfant : cardiomyopathies, troubles du rythme, maladies du péricarde,
endocardites, pathologies de l'aorte, valvulopathies acquises
4. Prise en charge de tous les types d'hypertensions pulmonaires aiguës et chroniques
du nouveau-né et de l'enfant
5. Prise en charge de l'insuffisance cardiaque aiguë et chronique du nouveau-né et de
l'enfant
6. Expertise dans la prise en charge des cardiopathies congénitales en réanimation et
durant la période périopératoire pour tout type de chirurgie cardiaque
7. Expertise dans les complications cardiaques aiguës et chroniques des maladies de
l’enfant
8. Expertise dans le bon usage et l'interprétation des examens d'imagerie non invasive
en cardiologie pédiatrique et congénitale en sus de l’échocardiographie
9. Formation à l’interprétation du cathétérisme cardiaque diagnostique et à la
réalisation du cathétérisme interventionnel des situations d'urgence vitale
10. Savoir faire en recherche clinique, fondamentale et coopération scientifique dans le
domaine de la cardiologie congénitale et pédiatrique
11. Expertise auprès des ministères et des agences de l’union européenne et
évaluation des pratiques professionnelles
12. Notions d’économie de la santé et de pharmaco-économie appliquées aux
malformations cardiaques et aux dispositifs implantables

II. DETAILS DES COMPETENCES
1-Prise en charge médicale de toutes les formes de cardiopathies congénitales à
tous les âges de la vie
· diagnostic clinique et prescription des explorations complémentaires
· échocardiographie-Doppler dans les cardiopathies congénitales du fœtus à
l'adulte
· prise en charge périnatale des cardiopathies congénitales dont les urgences
néonatales
· organisation du suivi des cardiopathies congénitales et de la transition à l’âge
adulte en collaboration avec les cardiologues adultes spécialisés dans la prise en
charge des cardiopathies congénitales
· prescription et coordination des soins paramédicaux avec les professions
(infirmiers, kinésithérapeutes, psychologues…) concernées
· dépistage, diagnostic et prise en charge des complications liées à l'histoire
naturelle ou postopératoire
· communication, annonce diagnostique, information des patients et de leur famille
pour toutes les cardiopathies congénitales du fœtus à l’âge adulte
2-Prise en charge des cardiopathies non malformatives du fœtus en lien avec les
obstétriciens
· cœur fœtal et anomalies cytogénétiques et syndromes
· cœur fœtal et retard de croissance intra-utérin
· cœur fœtal et pathologie maternelle (diabète, cardiopathie congénitale, prise de
tératogènes,…)
· cœur fœtal et gémellité
· insuffisance cardiaque fœtale
· troubles du rythme et de la conduction chez le fœtus
· information des familles en collaboration avec les autres spécialités participant à
la prise en charge (gynécologues-obstétriciens, néonatologues, généticiens…)
3- Prise en charge des maladies cardiaques non congénitales du nouveau-né et de

l'enfant : cardiomyopathies, troubles du rythme, maladies du péricarde,
endocardites, pathologies de l'aorte, valvulopathies acquises
· diagnostic, enquête étiologique et prise en charge des cardiomyopathies avec les
autres spécialités médicales, chirurgicales et paramédicales (infirmiers,
kinésithérapeutes, psychologues…) concernées
· diagnostic et traitement des principaux troubles du rythme en collaboration si
besoin avec les spécialistes de rythmologie invasive (électrophysiologistes)
· prévention, diagnostic et traitement des endocardites bactériennes avec les
infectiologues voire les chirurgiens cardiaques si une indication chirurgicale est
posée
· diagnostic et traitement des péricardites aiguës et autres pathologies du
péricarde, avec la nécessité de savoir réaliser une ponction péricardique en
urgence en cas de tamponnade ou en décidant un drainage chirurgical si il est
indiqué. Collaboration avec les infectiologues pour le diagnostic étiologique et le
traitement d’une péricardite infectieuse.

· diagnostic et traitement des valvulopathies rhumatismales et autres
valvulopathies acquises
· diagnostic, évaluation et traitement des pathologies de l'aorte thoracique en
recherchant si besoin en collaboration avec les généticiens une pathologie du
tissus élastique et en sachant poser les indications chirurgicales
· diagnostic, évaluation et traitement des problèmes cardiaques liés à la
prématurité et au petit poids
· information des patients et de leurs familles, en collaboration avec les autres
spécialités médicales ou chirurgicales participant à la prise en charge
4- Prise en charge de tous les types d'hypertensions pulmonaires aiguës et

chroniques du nouveau-né et de l'enfant
· diagnostic des hypertensions pulmonaires, y compris des hypertensions
pulmonaires des cardiopathies congénitales
· démarche diagnostique devant les hypertensions pulmonaires de l'enfant
· information des patients et des familles concernées, éducation thérapeutique,
collaboration avec les associations de patients
· collaboration avec les autres spécialités médicales (pneumologie pédiatrique) et
paramédicales (psychologues, kinésithérapeutes, infirmiers…) concernées
· interprétation du cathétérisme cardiaque
· traitement des hypertensions pulmonaires de l'enfant et des cardiopathies
congénitales
· évaluation et participation à la prise en charge des hypertensions artérielles
pulmonaires du nouveau-né en collaboration avec les néonatologues
5- Prise en charge de l'insuffisance cardiaque aiguë et chronique du nouveau-né et

de l'enfant
· traitement de la défaillance cardiaque aiguë
· principes de l'assistance circulatoire en pédiatrie
· traitement de l'insuffisance cardiaque chronique
· principes et indications de la transplantation cardiaque
· prise en charge des patients transplantés en collaboration avec les spécialités
médicales, chirurgicales et avec les équipes paramédicales (infirmiers,
kinésithérapeutes, psychologues…) concernées
6- Expertise dans la prise en charge des cardiopathies congénitales en réanimation

et durant la période péri-opératoire pour tout type de chirurgie cardiaque
· élaboration de la stratégie chirurgicale en collaboration avec les chirurgiens
cardiaques
· hémodynamique non invasive en réanimation pédiatrique
· réanimation d’un patient en défaillance cardio-circulatoire en collaboration avec
les chirurgiens et les anesthésistes-réanimateurs: intubation-ventilation, massage
cardiaque, support inotrope, décision d’une assistance circulatoire, participation à
toute décision d’arrêt des soins
· prise en charge postopératoire des cardiopathies congénitales en collaboration
avec les chirurgiens et les anesthésistes-réanimateurs

· Réalisation d’échocardiographies transthoraciques, transoesophagiennes et
épicardiques au bloc opératoire
7- Expertise dans les complications cardiaques aiguës et chroniques des maladies

de l’enfant
· hypertension artérielle
· erreurs innées du métabolisme
· pathologies respiratoires de l'enfant et atteinte cardiaque
· maladie de Kawasaki
· génétique et syndromologie en cardiologie
8- Expertise dans le bon usage et l'interprétation des examens d'imagerie non

invasive en cardiologie pédiatrique et congénitale, en sus de l’échocardiographie
· savoir prescrire et interpréter un scanner cardiaque chez l'enfant
· savoir prescrire et interpréter une IRM cardiaque chez l'enfant
· savoir prescrire et interpréter une scintigraphie myocardique chez l'enfant
9-Formation à l’interprétation du cathétérisme cardiaque diagnostique et à la

réalisation du cathétérisme interventionnel des situations d'urgence vitale
· manœuvre de Rashkind
· entrainement électro-systolique transitoire
· savoir interpréter un cathétérisme cardiaque diagnostique
10-Recherche clinique en cardiologie congénitale et pédiatrique

· élaboration et participation aux PHRC régionaux et nationaux
· contribution aux activités de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
de la Société Française de Cardiologie, de la Société Française de Pédiatrie, du
groupe « congénital » de la société française de chirurgie thoracique et
cardiovasculaire et éventuellement des autres sociétés savantes internationales
· contribution aux activités de l'INSERM, du CNRS, de l'ANR
· participation aux essais thérapeutiques concernant de nouvelles molécules de
traitement de l'insuffisance cardiaque, de l’hémostase, de l'hypertension
pulmonaire, de l’hypertension artérielle, des troubles du rythme cardiaque ou
bien de nouveaux dispositifs implantables
· évaluation des procédures de diagnostic et de nouvelles stratégies
thérapeutiques
11-Expertise et évaluation
· formation à l'expertise et à l'évaluation
· élaboration de recommandations de pratiques professionnelles (PNDS,
recommandations nationales et internationales, programmes d'éducation
thérapeutique)
· initiation aux anomalies du développement cognitif chez l'enfant cardiaque
· initiation à l'évaluation de la qualité de vie, collaboration avec les associations de
patients
· initiation aux méthodes d'éducation thérapeutique

12-Economie de la santé et pharmaco-économie appliquées aux malformations
cardiaques et aux dispositifs implantables
· codification des actes de cathétérisme interventionnel pédiatrique
· organisation et évaluation du coût du dépistage et de la prise en charge des
cardiopathies congénitales
· labellisation et tarification des dispositifs implantables
· labellisation et tarification des dispositifs d’auto-mesure des paramètres de
l’hémostase chez l’enfant sous traitement anticoagulant
· évaluation du rapport bénéfice/risque chez l’enfant pour l’utilisation de
traitements dont l’efficacité est seulement validée chez l’adulte
B. RESSOURCES EN CONNAISSANCES EN CARDIOLOGIE

PÉDIATRIQUE ET CONGÉNITALE
I. FORMATION THEORIQUE EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET
CONGENITALE
• Diplôme Universitaire de Cardiologie Pédiatrique (Paris V, Necker Enfants Malades).

• Diplôme Inter-Universitaire de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale (Paris, Marseille,
Toulouse, Lyon, Montpellier, Lille).
• Formation Médicale Continue de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la
SFC.
Le programme théorique du DESC de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale proposé ci-

après est la synthèse de ces trois programmes de formation officiels proposés en France. Il
est détaillé dans la dernière rubrique de ce document.
II. FORMATION PRATIQUE EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET

CONGENITALE
SAVOIR FAIRE : COMPETENCES TECHNIQUES

Il existe de nombreuses recommandations détaillant les compétences minimales en termes
de nombre d'actes ou d'interprétations d'examens au sein des programmes pédagogiques
en cardiologie pédiatrique et congénitale. Toutes se rejoignent dans l'esprit, mais peuvent
différer dans les détails. Dans un souci d'harmonisation avec les Etats Membres, nous
avons choisi les recommandations Européennes émanant du groupe "Formation" de la
Société Savante Européenne de notre spécialité (AEPC).
1. Principes généraux :
· Source: “Logbook for trainees in Paediatric Cardiology” de l'AEPC

(http://www.aepc.org/aepc/static/uploaded/document/logbook6.pdf)
· Nombre minimal d’actes à réaliser/interpréter
· Validation sur le terrain de stage par tuteur/enseignant agréé par le DESC

2. Détails :
• ECG : l'étudiant doit être capable d'interpréter et effectuer un rapport d'analyse ECG dès
la première année du programme. Au terme de sa formation, il devra avoir interprété
1000 ECG et avoir été évalué par un enseignant référent.
• Holter ECG : l'étudiant doit être capable d'interpréter et effectuer un rapport d'analyse de
Holter ECG effectué en ambulatoire. Au terme de sa formation, il devra avoir interprété
100 Holters ECG et avoir été évalué par un enseignant référent.
• Échocardiographies : l'inscription à une formation de troisième cycle en
échocardiographie agréée par une Société Savante de Cardiologie Pédiatrique et
Congénitale est recommandée. L'étudiant doit être capable de réaliser, interpréter et
effectuer un rapport d'analyse échocardiographie en cardiologie pédiatrique et
congénitale. trans-thoraciques : 1000 actes
• Échocardiographies trans-œsophagiennes : 75 actes, seul ou sous supervision
• Echocardiographies fœtales : effectuer 50 actes, seul ou sous supervision
• Epreuves d’effort : définir les indications et contre-indications, effectuer 40 actes, avec
évaluation par l'enseignant superviseur
• Radiographies du thorax : définir les indications, effectuer 200 interprétations avec
évaluation par l'enseignant superviseur
• TDM, IRM, PET Scan, Scintigraphies : définir les indications et applications cliniques
• Cathétérisme cardiaque non interventionnel : définir les indications, contre-indications, la
méthodologie, les principes hémodynamiques, effectuer 100 actes dont 50 en première
ligne
• Cathétérisme cardiaque interventionnel : 20 actes (assistant ou en première ligne), avec
maitrise de l’atrioseptosomie de Rashkind (minimum 5 actes) et de l'entraînement
électrosystolique transitoire.
III. FORMATION PROFESSIONNELLE
• Savoir :
– Définir les techniques d'enseignement et les principes de la rédaction médicale.
– Définir les principes de l'éducation thérapeutique.
– Définir les principes de l'éducation et des conseils à la santé du grand public.
– Décrire les principales bases de données en Cardiologie pédiatrique et congénitale.
• Savoir faire :
– Rédiger des articles et communiquer en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale.
– Participer à la rédaction d’articles ou d’ouvrages pédagogiques ou à l’animation de
sites Internet en cardiologie pédiatrique et congénitale.
– Communiquer et éduquer patients et grand public.
– Participer à des séances de FMC et au Développement Professionnel Continu en
cardiologie pédiatrique et congénitale.
IV. RECHERCHE CLINIQUE ET COOPERATION SCIENTIFIQUE
• Savoir :
– Décrire l'organisation et le fonctionnement des structures de recherche en cardiologie
pédiatrique et congénitale.
– Décrire la méthodologie de l'évaluation des nouvelles stratégies thérapeutiques.
• Savoir Faire :
– Elaborer et/ou participer à des Projets Hospitaliers de Recherche Clinique nationaux
et régionaux.
– Participer aux activités des sociétés savantes, de l'Inserm, des centres de
références/compétences
– Encadrer des étudiants dans des travaux de recherche clinique.

C. PRINCIPAUX OBJECTIFS A ATTEINDRE
En fin de formation, le candidat doit impérativement savoir :
• Diagnostiquer, annoncer le diagnostic et prendre en charge toutes les cardiopathies

congénitales
• Définir les indications et interprétations des principaux examens complémentaires
• Prendre en charge tous les problèmes cardiaques non liés à des malformations chez
l’enfant
• Organiser les discussions médico-chirurgicales en cardiologie pédiatrique et congénitale
et le parcours de soin du patient nécessitant une intervention de chirurgie cardiaque en
collaboration avec les chirurgiens et les anesthésistes-réanimateurs
• Participer à un projet de recherche clinique
• Décrire l’épidémiologie des cardiopathies congénitales de l'enfant et de l'adulte
• Maîtriser les compétences techniques pour les procédures invasives urgentes :
manœuvre de Rashkind, mise en place d'une sonde d'entrainement électrosystolique
transitoire
• Coordonner l'orientation et la prise en charge périnatale des cardiopathies fœtales, en
collaboration avec les autres spécialités concernées (gynécologie-obstétrique,
néonatologie, chirurgie cardiaque, anesthésie-réanimation…)

III. Mode d’acquisition des
compétences requises
«DESC de Cardiologie
Pédiatrique et Congénitale»

JUSTIFICATIONS D’UN DESC
• Epidémiologie des CC : incidence élevée et stable à la naissance, croissance du

diagnostic prénatal des cardiopathies malformatives, prévalence croissante (adultes),
progrès chirurgicaux récents, champ d’action du fœtus à l'adulte
• Formation actuelle ne respecte pas les recommandations européennes et nord-
américaines émanant des sociétés savantes (AEPC/AHA/AAP/ACC)
• Sur-spécialité non reconnue
• Spécialité à risque et à fortes contraintes
• Relai de génération non assuré (35 jeunes pour 48 CHU sur l’audit 2009 du groupe des
Juniors en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale)
ESTIMATION DES BESOINS

Formation actuelle en France en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
• Source : audit 2009 groupe des « juniors en cardiopédiatrie » (n=35, activité temps plein,
28-38 ans, 2/3 femmes, 2/3 membres FCPC)
• Durée de la formation à temps plein : pour la grande majorité en 2 ans [1 an - 4 ans],
avec une formation hétérogène
• Titulaires du DES cardiologie : 40% ; titulaires du DES de Pédiatrie : 60%
• Titulaires du DU ou du DIU en complément d’un des deux DES : 80%
• Forte participation aux FMC de la Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la
SFC (créés en 2009)
• Pas d’agrément des services formateurs
Estimation des besoins en professionnels

Le besoin en cardiologues pédiatres et congénitalistes est justifié par les objectifs à
atteindre :
- dépistage le plus précoce possible de la cardiopathie
- suivi du patient de la période fœtale à l’âge adulte
- pratique de gestes techniques très spécialisés invasifs ou non
- couverture du territoire national
- enseignement universitaire et post-universitaire
- recherche clinique dans la discipline
La cardiologie pédiatrique française était historiquement pratiquée sur des sites de

cardiologie adulte. L’apparition du diagnostic prénatal, des maternités niveau 3 et des
réanimations pédiatriques ont entrainé un déplacement de cette activité sur des sites
pédiatriques dans de nombreux CHU (Paris, Nantes, Marseille, Toulouse, Montpellier,
Tours). Cette activité est maintenue sur des sites adultes dans d’autres CHU (Bordeaux,
Lyon, Lille) afin de bénéficier de la proximité des plateaux techniques de cathétérisme
interventionnel et/ou de circulation extra-corporelle qui doivent être créés de novo si
l’implantation est pédiatrique.
Les cardiologues pédiatres doivent être répartis sur les sites pédiatriques et adultes, ce
d’autant que le suivi des cardiopathies congénitales adultes requiert des professionnels
compétents dans le domaine de la cardiologie congénitale. Afin de couvrir le territoire
national mais aussi de répondre aux décrets ministériels, le nombre de centres pratiquants
la cardiologie invasive incluant la chirurgie cardiaque et le cathétérisme interventionnel est
estimée entre 8 et 10 en France. Ces centres qui sont dans la très grande majorité des cas
des CHU ont également une mission universitaire. Les centres ne pratiquant la cardiologie
invasive ont aussi un rôle essentiel dans le suivi des patients qui ne peuvent être assuré
par les centres médico-chirurgicaux. Ces centres peuvent être des CHU, des CHG ou
ESPIC avec maternité niveau 3 ou des établissements d’hospitalisation privés avec
cardiologues pédiatres libéraux.
Le besoin en cardiologues pédiatres dans les centres médico-chirurgicaux est estimé entre
5 et 10 praticiens hospitaliers selon l’activité clinique et universitaire. Le besoin des CHU
pratiquant la cardiologie non-invasive et qui ont des missions universitaires est estimé entre
3 à 5 praticiens. Tous les CHG avec une maternité de niveau 3 devraient disposer au
moins d’1 praticien formé à la cardiologie pédiatrique. Le secteur libéral assure en France
environ 30% du suivi des patients avec cardiopathies congénitales. Des structures mixtes
public-libéral ont été mise en place dans certaines villes et fonctionnent en Groupement
Commun Sanitaire permettant de rationnaliser les soins (exemple à Toulouse entre le CHU
et la Clinique Pasteur).
Le nombre de cardiologues pédiatres à former par an pour répondre à ces besoins se situe
entre 10 et 15 par an.
DESC DE CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE :

PROPOSITION DE MAQUETTE
Sources
• Maquettes DES http://www.education.gouv.fr/bo/2004/39/MENS0402086A.htm
• Maquettes DESC http://www.education.gouv.fr/bo/2004/39/MENS0402087A.htm
• Maquette DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale 2009-2010
• Organisation du DESC de réanimation médicale
http://www.unilim.fr/medecine/formini/descreaso/maquette.htm
• Portfolio de l’interne en réanimation médicale
http://www.unilim.fr/medecine/formini/descreaso/portfolio_sud_ouest.pdf
• Logbook for trainees in Paediatric Cardiology
http://www.aepc.org/aepc/static/uploaded/document/logbook6.pdf
• Recommandations AEPC formations des cardiopédiatres
http://www.aepc.org/aepc/static/uploaded/document/AEPC_Training_Recommendations
_May_2005.pdf
• Recommandations ACC/AHA/AAP formations des cardiopédiatres
http://pediatrics.aappublications.org/cgi/reprint/116/6/1574
Objectifs de la formation délivrée par le DESC :
· Utiliser les ressources existantes (DU, DIU, terrains de stage existants)
· Respecter les guidelines Européennes/Américaines
· S’adapter aux contraintes françaises (DES, DESC)
· Anticiper les futures accréditations Européennes.
DESC de type I : non qualifiant
DES d’accès : :
· DES Cardiologie et Maladies Vasculaires
· DES Pédiatrie
Durée du DESC : 2 ans (4 semestres)
NB : avant l'inscription au DESC, 1 année sera effectuée au cours du DES afin de suivre
les recommandations européennes de l'AEPC (Société Savante): durée de formation
minimale de 6 ans au total (DES + DESC) dont 3 ans en cardiologie pédiatrique et
congénitale.
Formation théorique
• Synthèse des trois types de formation officielles existants actuellement en France en

Cardiologie Pédiatrique et Congénitale : DU, DIU et FMC reconnues par la SFC
• Total de 150 heures réparties en :
o Enseignements généraux 30 heures (épidémiologie, recherche clinique,
éthique, droit, etc…)
o Enseignements spécifiques 120 heures : 4 modules
ENSEIGNEMENTS GENERAUX (30h)
• Méthodologie de l’évaluation des pratiques de soins et de la recherche clinique et

épidémiologique en cardiologie pédiatrique et congénitale.
• Organisation, gestion, éthique, droit et responsabilité médicale en cardiologie
pédiatrique et congénitale.
ENSEIGNEMENTS SPECIFIQUES (120 h)
Module I
PRINCIPES FONDAMENTAUX, CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE GENERALE (30 H)
• Physiologie cardiovasculaire en pédiatrie (4 heures)
– Cardiologie Pédiatrique Générale (15 heures)
– Diagnostic et prise en charge des cardiopathies congénitales
– Cardiomyopathies de l’enfant
– Hypertension artérielle pulmonaire
• Rythmologie pédiatrique (6 heures)

• Recherche fondamentale en cardiologie pédiatrique et congénitale (2 heures)
• Cardiologie pédiatrique et congénitale dans les pays émergents (1 heure)
• Responsabilité médicale en cardiologie congénitale (1 heure)
Module II
EVALUATION NON INVASIVE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES, CARDIOLOGIE
CONGENITALE DE L’ADULTE (30 H)
• Imagerie non invasive (15 heures)
– Echocardiographie des cardiopathies congénitales
– IRM, tomodensitométrie
– Médecine nucléaire en cardiologie pédiatrique
• Cardiopathies congénitales de l’adulte (13 heures)
• Sport et cardiopathies congénitales (2 heures)
Module III
· Cathétérisme cardiaque (6h)
· Chirurgie cardiaque (15h)
· Anatomie pathologique (5h)
· Anesthésie et réanimation péri-opératoire des cardiopathies congénitales (4heures)
C
Module IV
CARDIOLOGIE ANTENATALE ET NEONATALE, CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE NON
CONGENITALE (30 H)
• Cardiologie fœtale et périnatale (16 heures)
• Problèmes cardiologiques en :
– Néonatologie (2 heures)
– Réanimation pédiatrique (2 heures)
– Pédiatrie générale et de sur-spécialité (2 heures)
• Problèmes pédiatriques en cardiologie (8 heures)
– Nutrition
– Infectiologie
– Neurologie et développement intellectuel

Contraintes réglementaires :
DES de Pédiatrie et DES de Cardiologie et Maladies Vasculaires
Maquettes actuelles officielles des DES de Pédiatrie et de Cardiologie et maladies vasculaires.
Formation pratique DES (4 ans)

Durée Enseignement
du DES théorique du DES Semestres obligatoires Semestres « autres » Semestres « hors
du DES (DES/DESC) filières » du DES
5 en pédiatrie dont :
-4 en CHU ;
-dans au moins 2
services différents ; 1 au choix parmi :
-1 en néonatalogie 2 dans des services
-1 en pédiatrie -pédiatrie agréés pour d’autres
DES Pédiatrie 4 ans 250 heures
générale -génétique, DES que la pédiatrie
-1 aux urgences -gynécologie, ou pour des DESC
pédiatriques ou -santé publique,
réanimation - médecine sociale
pédiatrique ou 26
gardes de réanimation
pédiatrique
Un semestre d’initiation à la
2 dans des services
5 en cardiologie (dont prise en charge des pathologies
DES Cardiologie vasculaires réalisé dans un agréés pour d’autres
3 en CHU et dans au
et Maladies 4 ans 250 heures service agréé pour le DES de DES que la
moins 2 services
vasculaires cardiologie et maladies cardiologie ou pour
différents) vasculaires ou pour le DESC de des DESC
médecine vasculaire ou pour le
DESC de chirurgie vasculaire

Proposition de DESC de Cardiologie pédiatrique et Congénitale adaptés aux 2 DES de Pédiatrie et Cardiologie
Formation
pratique DESC
Formation pratique DES (4 ans)
Enseignement
Durée théorique DES + (2 ans)
DESC
Semestres Semestres « autres » Semestres « hors Semestres
obligatoires DES (DES/DESC) filières » agréés
5 en pédiatrie
dont :
-4 en CHU ;
-dans au moins 2
services
DES Pédiatrie 250 heures (DES) différents ; 1 au choix parmi : 2 dans des
4+2 services agréés
-1 en 4 dans des
+ DESC de + néonatalogie -pédiatrie pour le DESC de
= services agréés
Cardiologie -1 en pédiatrie -génétique, cardiologie pour le DESC de
Pédiatrique et 150 heures générale -gynécologie, pédiatrique et cardiologie
6 ans
Congénitale (DESC) -1 aux urgences -santé publique, congénitale pédiatrique et
pédiatriques ou - médecine sociale congénitale,
réanimation dont 1 dans un
pédiatrique ou 26 service agréé
gardes de pour une des
réanimation activités
pédiatrique suivantes :
-chirurgie
cardiaque
pédiatrique,
-soins intensifs
cardiaques
Un semestre pédiatriques,
DES d’initiation à la prise en -TDM et IRM
250 heures (DES) charge des cardiaques,
Cardiologie et 1 en néonatalogie -cardiologie
Maladies 4+2 5 en cardiologie pathologies
+ congénitale
vasculaires (dont 3 en CHU et vasculaires réalisé ou adulte,
dans un service agréé
= dans au moins 2 -génétique et
150 heures pour le DES de
+ DESC de services en pédiatrie recherche cardio-
(DESC) cardiologie et
Cardiologie 6 ans différents) vasculaires,
maladies vasculaires
Pédiatrique et ou pour le DESC de 1 libre -morphologie et
Congénitale médecine vasculaire embryologie
ou pour le DESC de cardiaques
chirurgie vasculaire

Validation de la formation
Le DESC de cardiologie pédiatrique et congénitale sera validé par les formateurs agrées du
DESC sous 5 conditions :
1. Validation des 4 semestres dans des services agréés par la maquette du DESC.
2. Présentation du carnet de stage validé mentionnant tous les actes réalisés.
3. Examen écrit sur les enseignements théoriques (1 par module) avec une note
requise supérieure à 10 pour chaque module.
4. Epreuves de mise en situation :
Différentes types d'épreuves pourront être organisées par l'équipe enseignante du

DESC :
• Examen en temps réel sur patient : le cardiologue pédiatre doit avoir une
aptitude diagnostique dans des conditions d’examen parfois difficile chez
l’enfant. Il se doit également de communiquer à la famille les informations
relatives à la cardiopathie, les traitements possibles et les évolutions
attendues. Nous proposons pour valider cette double aptitude de réaliser un
examen en temps réel sur un patient dans des conditions semblables à celle
d’une consultation en présence des parents. L’examen se déroulera sur un ou
plusieurs sites agrées par le DESC après avoir montré au candidat les
conditions d’examen et notamment la manipulation de l’échographe. Une
information sur les modalités de l’examen sera au préalable fournie à la
famille et un consentement demandé. Le candidat sera jugé par les
formateurs agrées du DESC à sa capacité au diagnostic de la cardiopathie et
à sa communication avec la famille.
• ECOS (Examens Cliniques Objectifs Structurés) : l'Examen Clinique Objectif

Structuré est un examen à stations multiples, utilisant des patients réels ou
simulés, qui évalue les habiletés, les attitudes ou les aptitudes, ainsi que les
aspects cognitifs d'un candidat pour une discipline donnée.
L'ECOS consiste en une série de stations d'examen:
• La durée des stations peut varier, mais toutes les stations d'un
examen ont la même durée
• À chaque station, le candidat prend connaissance d'un bref exposé
écrit d'un problème d'ordre clinique
• Cet exposé lui fournit également des instructions précises quant à ce
qui est attendu de lui ou d'elle
• À chaque station, le candidat est observé et évalué par un médecin
examinateur, lequel utilise à cette fin une grille de correction préétablie
Les items suivants pourront faire l'objet, seuls ou regroupés, d'une station
ECOS :
• Anamnèse et examen clinique
• Prise en charge et traitement
• Habiletés spécifiques
• Évaluation critique

• Scientifique
• Éthique et Communication
•"Stations sèches" d'interprétation d'examens paracliniques (ECG,
échocardiographies, cathétérisme cardiaque, etc.)
5. Travail scientifique :
· Orateur au cours d'un congrès avec conseil scientifique agréé par le coordonateur
du DESC
· Publication d'un article dans une revue scientifique à comité de lecture agréée par le
coordonateur du DESC

Accréditation des centres formateurs
· Les terrains de stage bénéficieront d'un agrément pour le DESC : dossier de

candidature rempli par le centre candidat et adressé au coordonateur du DESC
· Possibilité d'associer plusieurs centres pour constituer un dossier unique (centres
formateurs interrégionaux)
· Visites d'accréditation des centres formateurs selon le mode du Board Européen
· Principes de base des accréditations en cardiopédiatrie selon les
recommandations de la Société Savante Européenne (AEPC) concernant les
"training centers" (http://www.aepc.org/@Bin/26809/generalr1.doc)
· La Société Savante Française (FCPC de la Société Française de Cardiologie) se
chargera d'adapter et publier les recommandations nationales concernant la
formation et les centres formateurs en cardiologie pédiatrique et congénitale
dans son Journal d'expression (Archives of Cardiovascular Diseases).
Conclusion
Le DESC de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale est aujourd'hui le seul moyen en

France :
• De respecter les Guidelines Européennes et Américaines sur la formation à cette sur-
spécialité.
• D’adapter les besoins en professionnels de santé à l’épidémiologie croissante des
cardiopathies congénitales.
• D’assurer une reconnaissance officielle de cette sur-spécialité à fortes contraintes.
• De motiver les vocations des plus jeunes, le relai de génération n’étant actuellement pas
assuré.

Liste des abréviations
1. AAP : American Academy of Paediatrics
2. ACC : American College of Cardiology
3. AEPC : Association for European Pediatric Cardiology
4. AHA : American Heart Association
5. ANR : Agence Nationale de la Recherche
6. CC : Cardiopathie Congénitale
7. CHU : Centre Hospitalier Universitaire
8. CNIPI : Commission Nationale de l’Internat et du Post-Internat
9. CNRS : Centre National de la Recherche Scientifique
10. DES : Diplôme d’Etudes Spécialisées
11. DESC : Diplôme d’études spécialisées complémentaires
12. DIU : Diplôme Inter-Universitaire
13. DU : Diplôme Universitaire
14. ECG : électrocardiogramme
15. ECOS : Examen Clinique Objectif Structuré
16. FCPC : Filiale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale de la Société Française de Cardiologie
17. FMC : Formation Médicale Continue
18. Guidelines : recommandations de bonnes pratiques
19. INSERM : Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
20. MDPH : Maisons Départementales du Handicap
21. IRM : Imagerie par Résonance Magnétique
22. PHRC : Programme Hospitalier de Recherche Clinique
23. PNDS : Plan National de Développement Sanitaire
24. SFC : Société Française de Cardiologie
25. SFP : Société Française de Pédiatrie
26. TDM : tomodensitométrie (scanner)
27. TGV : Transposition des Gros Vaisseaux


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Médecin libéral Cardiologue

REFERENTIEL METIER ET COMPETENCES EN CARDIOLOGIE PEDIATRIQUE ET CONGENITALE 2

La Cardiologie Pédiatrique et Congénitale est une discipline médicale

Ce référentiel métier en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale a été rédigé à la demande

II. DESCRIPTION DU METIER

Les activités du médecin spécialiste en Cardiologie Pédiatrique et Congénitale peuvent

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III. METHODE ADOPTEE

3. La façon d’acquérir ces compétences sera décrite en annexe dans la présentation de la

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• faire partie du cœur de métier de cardiologue pédiatre et congénitaliste;

Ces six situations types sont les suivantes:

SITUATIONS TYPES CARACTÉRISTIQUES

2. Prise en charge d'une insuffisance cardiaque Problématique fréquente en consultation ou aux

6. Prise en charge périnatale d'une tachycardie Pluridisciplinarité de la prise en charge (obstétricien,

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Orientation En organisant les modalités de transfert médicalisé vers une structure

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Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du nouveau-né, en anticipant et en traitant la

Effectuer un suivi En menant l'analyse critique pluridisciplinaire de la prise en charge du

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Réaliser un En recueillant les éléments de l'anamnèse de l'enfant et de sa famille ainsi

Rechercher une En aboutissant rapidement au diagnostic des causes malformatives :

Proposer un En envisageant les modalités de traitement de chaque cause curable

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Proposer un En informant la famille des modalités de suivi et des objectifs

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Réaliser un En envisageant les circonstances du diagnostic à tous les âges de la vie

Décider des En envisageant les modalités de traitement chirurgical et par cathétérisme

d’une stratégie thérapeutiques et de leurs risques en termes de mortalité, de morbidité

postopératoire réanimations ad hoc dans la période postopératoire immédiate

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Effectuer un suivi En s'adaptant à l'état médical du patient, en collaborant avec les

Effectuer un suivi En organisant les consultations de cardiologie pédiatrique et congénitale

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Intégrer le circuit En connaissant les circonstances du dépistage des cardiopathies

stratégie d'exécuter une manœuvre de Rashkind et d’appliquer les principes et les

Effectuer un suivi En organisant les consultations de cardiologie pédiatrique et congénitale

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Participer à la En collaborant au travail du réseau d’un centre pluridisciplinaire de

Planifier un suivi à En décidant d’un traitement médicamenteux d’entretien et de sa durée

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I. LISTE DES COMPETENCES

1. Prise en charge médicale de toutes les formes de cardiopathies congénitales à tous

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3- Prise en charge des maladies cardiaques non congénitales du nouveau-né et de

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4- Prise en charge de tous les types d'hypertensions pulmonaires aiguës et

5- Prise en charge de l'insuffisance cardiaque aiguë et chronique du nouveau-né et

6- Expertise dans la prise en charge des cardiopathies congénitales en réanimation

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7- Expertise dans les complications cardiaques aiguës et chroniques des maladies