Hyperperméabilité Capillaire

Hyperperméabilité capillaire
L'hyperperméabilité capillaire, également

appelée syndrome de fuite capillaire ou Hyperperméabilité capillaire,
maladie de Clarkson est une maladie rare où le maladie de Clarkson
nombre et la taille des pores des capillaires
augmentent, déclenchant une fuite de liquide du
sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une
hypotension (baisse dangereuse de la pression Traitement
sanguine), un œdème et de multiples défaillances
d'organes dues à une irrigation sanguine Spécialité Cardiologie
insuffisante.
Classification et ressources externes
Historique DiseasesDB 34090 (http://www.diseasesd

atabase.com/ddb34090.htm)
Le syndrome a été décrit pour la première fois par MeSH D019559 (https://www.nlm.ni
1 h.gov/cgi/mesh/2012/MB_cg
Clarkson en 1960 .
i?field=uid&term=D019559)
Prévalence Mise en garde médicale
Moins de 150 cas ont été enregistrés depuis

2 2
1960 . La maladie touche plutôt les adultes, avec une légère prédominance masculine .
Causes
3
Les causes de la maladie ne sont pas établies . On retrouve souvent un épisode infectieux récent.
4
Un cas familial a été publié .
L'analyse d'un échantillon de peau au microscope peut montrer, de manière inconstante, un

5
infiltrat de lymphocytes . Le mécanisme de l'atteinte pourrait être une lésion des cellules
2
entourant les capillaires sanguins (endothelium) entraînant la mort de celles-ci (apoptose) . Une
cause possible serait une augmentation du facteur de croissance de l’endothélium vasculaire bien
qu'une tentative de traitement par le bevacizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre cette
6
substance, s'est révèle décevante .
7
Une gammapathie monoclonale bénigne est décelée dans près de 80 % des cas mais sa
signification n'est pas claire (simple association ou rapport causal).
Symptômes
1
Les symptômes sont ceux d'un choc d'installation rapide avec œdèmes :
faible pression sanguine (hypotension)

hémoconcentration
hypoalbuminémie sans albuminurie
œdème généralisé due à l'extravasation plasmatique.
Il n'est pas trouvé de cause évidente à cet état, avec, en particulier, une fonction cardiaque,
hépatique ou rénale normale, du moins à un stade initial.
Des prodromes, sans être systématiques, peuvent parfois être identifiés : faiblesse généralisée,
fatigue, myalgies, et parfois accès de fièvre, vomissements, douleur abdominale, flushing, et
2
diarrhée .
Évolution
2, 8
L'évolution de la maladie connaît généralement deux phases :
1. la phase initiale de fuite capillaire (1 à 4 jours). Les signes cliniques sont des douleurs
abdominales, des nausées, un œdème généralisé et une hypotension qui risque de provoquer
un collapsus cardio-vasculaire. L'hypovolémie et la rhabdomyolyse risquent d'engendrer une
nécrose des tubules rénaux puis une insuffisance rénale aiguë. L'urgence est vitale.
2. la phase de retour du liquide dans le secteur intravasculaire. Une surcharge intravasculaire
peut se produire, avec une polyurie et un œdème pulmonaire dû aux apports liquides de la
phase initiale. Il est nécessaire de surveiller le patient, pour passer à un traitement déplétif à
base de diurétiques ou d'hémofiltration.
Traitement
Il reste empirique et doit être mené dans un milieu de réanimation. Le traitement de la chute
tensionnelle repose sur une réhydratation qui doit être prudente, car elle peut aggraver les choses
dès que le patient passe à la seconde phase.
9
La théophylline administrée en intraveineuse a une certaine efficacité .
Dans les formes chroniques, la théophylline et la terbutaline sont utilisées pour essayer d'espacer
10
les crises .
2 11
Des succès isolés ont été décrits avec l'infliximab , le traitement d'un myélome multiple associé ,
12
la perfusion d'immunoglobulines à fortes doses
Pronostic
Jusqu'en 2003, la mortalité était de 21 %. Depuis elle a baissé, grâce à un diagnostic plus rapide et
une prise en charge plus adaptée dans les services de réanimation. La maladie peut devenir
chronique en présentant des épisodes récurrents.
L'œdème peut être parfois suffisamment important pour pouvoir provoquer une compression
13
musculaire pouvant se compliquer de nécrose (rhabdomyolyse) . la maladie peut également se
compliquer d'une insuffisance rénale aiguë, d'une embolie pulmonaire.
Notes et références
1. (en) Clarkson B, Thompson D, Horwith M, Luckey EH, « Cyclical edema and shock due to
increased capillary permeability », Am. J. Med., no 29,‎1960, p. 193–216
(PMID 13693909 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13693909),
DOI 10.1016/0002-9343(60)90018-8 (https://dx.doi.org/10.1016/0002-9343%2860%2990018-8)
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p://annals.org/article.aspx?articleid=745906) Ann Intern Med. 2010;153:90-98 PMID 20643990
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org/cgi/content/abstract/125/3/e687) Pediatrics 2010;125:e687-92
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systemic capillary leak syndrome (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19486705?dopt=Abstr
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68 PMID 19615793 DOI 10.1016/j.revmed.2009.01.005 (https://dx.doi.org/10.1016%2Fj.revme
d.2009.01.005)
8. (en) Amoura Z, Papo T, Ninet J, « Systemic capillary leak syndrome: report on 13 patients with
special focus on course and treatment », Am. J. Med., no 103,‎décembre 1997, p. 193–216
(ISSN 0002-9343 (https://www.worldcat.org/issn/0002-9343&lang=fr))
9. (en) Dowden AM, Rullo OJ, Aziz N, Fasano MB, Chatila T, Ballas ZK. « Idiopathic systemic
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2009;124:1111-3 PMID 19703708
10. (en) Tahirkheli NK, Greipp PR, « Treatment of the systemic capillary leak syndrome with
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t) Ann Intern Med. 1999;130:905-9
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Intern Med. 1995;34:1220-4
12. (en) Lambert M, Launay D, Hachulla E et al. « High-dose intravenous immunoglobulins
dramatically reverse systemic capillary leak syndrome » (http://journals.lww.com/ccmjournal/pa
ges/articleviewer.aspx?year=2008&issue=07000&article=00026&type=abstract) Crit Care Med.
2008;36:2184-7
13. (en) Dolberg-Stolik OC, Putterman C, Rubinow A, Rivkind AI, Sprung CL, « Idiopathic capillary
leak syndrome complicated by massive rhabdomyolysis » (http://chestjournal.chestpubs.org/co
ntent/104/1/123.abstract) Chest 1993;104:123-6
(en)Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé
« Capillary leak syndrome (https://en.wikipedia.org/wiki/Capillary_leak_syndrome?oldid=2637
67362) » (voir la liste des auteurs (https://en.wikipedia.org/wiki/Capillary_leak_syndrome?action=history)).
Lien externe
description (http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=188) dans le
site Orphanet
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