Evaluation Des Activités D'hématologie Au Service de Médecine Et D'endocrinologie de L'hôpital Du Mali
Evaluation Des Activités D'hématologie Au Service de Médecine Et D'endocrinologie de L'hôpital Du Mali
Evaluation Des Activités D'hématologie Au Service de Médecine Et D'endocrinologie de L'hôpital Du Mali
Faculté de Médecine et
d’Odonto-stomatologie
Thème
(DIPLOME D’ETAT)
JURY
Présidente: Pr SIDIBE Assa TRAORE
Membre: Dr Baba FANE
Co-directeur: Dr Yacouba Lazare DIALLO
Directeur: Pr Abdoul Aziz DIAKITE
DEDICACES :
Créateur des cieux et de la terre, c’est toi qui a voulu et permis que ce jour arrive. Dieu
d’amour, de grâce et de miséricorde tu m’as montré ton amour à travers Jésus Christ crucifié
sur la croix. Cet acte qui constitue mon vrai espoir sur la terre a été renforcé par ta présence à
mes côtés pendant les moments difficiles pendant mes études. Ma prière est d’être toujours
fidèle à toi.
Tu m’as prouvé que je suis ton fils par tes conseils, tes soutiens moraux et matériels et surtout
par la qualité de ton éducation.
Compréhensive, tu as toujours été présente lors de mes moments de peine et de joie. Ce
modeste travail ne suffit certes pas à effacer tant de souffrances endurées ; mais j’espère qu’il
te donnera réconfort et fierté. Trouves ici l’expression de mon amour et soit assurée de ma
reconnaissance et de mon respect.
A ma sœur et à tous mes frères : Triphène, Levi, Gayus, Othniel.
Je suis comblé de joie quand je suis avec vous et j’aurais toujours besoin de vous dans ma
vie. Je ne me suis jamais senti seul grâce à vos prières, vos conseils et vos soutiens familiaux.
C’est donc un devoir pour nous dans l’honneur, la dignité et le respect d’être à la hauteur de
nos admirables parents. Je prie l’Eternel Dieu que cet t’amour chaleureux puisse nous unir
d’avantage.
Mes remerciements vont à l’endroit de toutes les personnes bienveillantes qui ont contribué à
ma réussite.
Les mots me manquent ma chérie pour te dire merci pour tous tes conseils, tes prières et
surtout tes bénédictions durant ces temps difficiles. Ce travail est le fruit de tes efforts.
Vos affections, vos encouragements et vos bénédictions m’ont apporté réconfort et consola-
tion dans les moments difficiles. Vous avez été d’un apport inestimable dans l’élaboration de
ce travail. Soyez rassurés de ma gratitude.
L’Hospitalité n’est pas facile mais vous avez été aimable à mon égard et vos encouragements
a été un atout pour moi.
Permettez-moi, chers amis de vous remercier infiniment pour les soutiens multiformes à mon
égard durant les temps passé ensemble à Yirimadio, à l’hôpital du Mali, et à la Faculté qui
nous a semblé infranchissable. Que le Seigneur nous gratifie de sa bienveillance.
Recevez ici mes sincères remerciements pour la qualité de votre collaboration et votre
disponibilité.
Dr Sow Djénéba Sylla, Dr Diallo Yacouba Lazare, Dr Nanko Doumbia, Dr Bah Traoré,
Dr Modibo Mariko, Dr Ouologuem Nouhoum, Dr Konaté Massama, Dr Zoumana Traoré,
et Dr Garan Dabo.
Acceptez avec plaisir mes remerciements les plus sincères pour tout ce que j’ai appris avec
vous, et aussi pour vos encouragements inestimables.
PRESIDENTE DU JURY
JUGE
Médecin hématologiste-Transfusionniste;
Chargé de recherche en hématologie clinique;
Responsable de la banque de sang à l’hôpital du Mali;
Membre de la société Malienne d’hématologie et d’oncologie (SOMAHO);
Membre de la société française d’hématologie(SFH);
Membre de la société Africaine Francophone d’hématologie (SAFHEMA);
Membre de la société Africaine de transfusion sanguine(SATS)
Vous n’avez pas hésité un instant d’accepter de siéger dans le jury malgré vos multiples
occupations. Ceci est un honneur pour nous de bénéficier de vos riches et immenses qualités
d’homme de science et social. Puisse l’Eternel Dieu vous combler des riches et immenses
bénédictions.
CO-DIRECTEUR
DIRECTEUR DE THESE
Professeur agrégé en Pédiatrie à la FMOS;
Chef de service de la pédiatrie générale du CHU Gabriel Touré
Responsable de l’Unité de Prise en charge de la drépanocytose à la
pédiatrie à l’hôpital Gabriel Touré;
Spécialiste en hématologie pédiatrique;
Diplômé universitaire en surveillance épidémiologique des maladies
Infectieuses tropicales;
Membre de l’APANF
Membre fondateur de la REMAPTH et la SOMAPATH
Cher Maitre,
Nous vous remercions pour l’honneur que vous avez bien voulu nous faire, en
acceptant de diriger ce modeste travail.
Vos qualités d’homme de science très méthodique, votre dévouement, votre
courage et votre sens élevé d’humanisme font de vous un pédiatre très
sollicité. Auprès de vous nous avons su vous apprécier à votre juste valeur.
Soyez rassurer cher Maitre de notre sincère reconnaissance.
Puisse le tout Puissant vous aider à aller jusqu’au bout de vos ambitions
professionnelles.
Adenop : Adenopathie
AGM: Aorta-Gonado-Mesonephros
Ca²+: Calcium
EPO: Erythropoïétine
Hémoglob : Hémoglobinopathie
Hyperleuc : Hyperleucocytose
LA : Leucémies Aiguës
Masto : Mastopathie
Na+: Sodium
Pq : Plaquettes
1. Introduction…………………………………………………………………………………2
2. Objectifs……………………………………………………………………………………..3
3. Généralités……………………………………………………………………….… …….4
3.2 Hématopoïèse……………………………………………………………………...10
3.3.1 Hémogramme……………………………………………………..……………..13-15
3.3.2 Myélogramme……………………………………………………………………..…..16
3.4.7 L’hémophilie………………………………………………………………… …… 29
4. Méthodologie…………………………………………………………………………….31
4.6 Variables……………………………………………………………………..………..35
5. Résultats……………………………………………………………………………………37
5.1.1 Fréquence…………………………………………………………….……………….38
5.1.2.1 Age…………………………………………………………………………….…....38
5.1.2.2 Sexe…………………………………………………………………………….…...39
5.1.2.3 Provenance………………………………………………………………………….40
5.1.2.6 Diagnostic………………………………………….……………………………..42
6. Commentaire et discussion…………………………………………………………...47-51
7. Conclusion et recommandations…………………………………………………...…52-55
8. Bibliographie…………………………………………………………………………56-58
En milieu médical, l’anémie est une situation fréquente dans la pratique courante. Elle se
définit par une diminution du taux d’hémoglobine qui est essentielle dans le transport de
l’oxygène (indispensable à la vie) et le gaz carbonique (nocif pour l’organisme). C’est un
symptôme qui peut être associé à plusieurs maladies. L’anémie est un problème de santé
publique le plus fréquemment rencontré dans le monde en général, et dans les pays en
développement en particulier. Elle affecte plus de 3,5 milliards d’individus dans les pays en
développement [1]. Dans les pays en développement, 38% de la population sont anémiques
contre seulement 8% dans les pays développés[2] .
Depuis mars 2014, l’hôpital du Mali a renforcé ses capacités avec l’ouverture d’une unité
d’hématologie clinique. Dans ce travail nous nous proposons d’évaluer les activités
d’hématologies qui est une première étude au Mali.
Pour que ce transport soit assuré correctement certaines conditions sont requises :
une augmentation de la viscosité sanguine dans les vaisseaux, surtout aux stades
d'artériole et de veinule
une anomalie de déformabilité cellulaire dans la micro circulation capillaire.
Le plasma assure la pression oncotique par le biais des protéines en général et de l'albumine
en particulier, assurant le maintien du plasma dans le système vasculaire. Une baisse
importante de l'albumine entraîne des œdèmes par fuite hydrique extra vasculaire. Différentes
protéines du plasma participe à l’hémostase, à la défense de l’organisme vis-à-vis des agents
infectieux (immunoglobulines). D’autres, participent au transport des molécules comme le fer
Le sang contient des cellules anucléées : les hématies (également appelées globules rouges ou
érythrocytes), des cellules nucléées : les leucocytes (ou globules blancs) et de fragments de
cytoplasme appelés plaquettes (ou thrombocytes). Leur origine est médullaire. Elles
proviennent d'une même cellule souche hématopoïétique totipotente, après intervention
directe ou indirecte des facteurs de croissance hématopoïétiques. Ces facteurs de croissance
agissent sur la différenciation et la maturation de lignées cellulaires médullaires. Les cellules
matures passent dans le sang circulant.
Les hématies :
Cellules anucléées, les hématies ont pour fonction première de transporter l’oxygène dans
l’organisme.
Leur production est finement régulée par la production d’une hormone appelée
l’érythropoïétine (EPO). Cette protéine est produite par les cellules du rein selon la
concentration d’oxygène disponible dans ce tissu. Une hématie se compose d’une membrane
et d’un cytoplasme.
La membrane de l’hématie est très complexe. Elle est composée d’une bicouche lipidique, de
glycoprotéines membranaires dont certaines supportent les antigènes de groupes sanguins et
de protéines de soutien dont la spectrine. C’est un véritable cytosquelette dont le rôle est
prépondérant dans le maintien de la forme disque biconcave indispensable à la survie de la
cellule. Cette membrane permet les échanges entre plasma et cytoplasme.
A sa surface, les charges électronégatives assurent une certaine force répulsive empêchant les
hématies de s'agglomérer (potentiel Zêta). Le cytoplasme est composé d'eau (65% du poids de
la cellule), des ions minéraux (K+, Na+, Ca++ ...), du glucose en provenance du plasma
(nécessaire au métabolisme énergétique) et deux constituants essentiels de nature protéique :
l'hémoglobine (Hb) et l’ensemble des enzymes érythrocytaires.
À chacune des 4 chaînes de globine est accroché un groupe prosthétique (non protéique)
appelé hème qui contient un atome de Fer. C'est sur cet atome de fer que vient se fixer la
molécule d'O2 transportée.
Cette énergie, sous forme d'ATP, joue un rôle essentiel dans le maintien structural et
fonctionnel de la membrane érythrocytaire tandis que d'autres nucléotides associés à d'autres
enzymes protègent l'hémoglobine de l'oxydation. Un métabolite intermédiaire de la glycolyse
intra-érythrocytaire, le 2-3 diphosphoglycérate (2-3 DPG) joue un rôle capital dans la
régulation de la fixation de l’oxygène à l'hémoglobine en influençant la courbe de dissociation
de l'hémoglobine.
La durée de vie d’une hématie est d'environ 120 jours dans les conditions physiologiques. Elle
nécessite l'aptitude de l'hématie à se déformer pour traverser les capillaires les plus étroits de
la circulation, en particulier dans la rate, le foie et la moelle osseuse. Cette déformabilité exige
le maintien des propriétés de la membrane et la fourniture d'énergie dont la disponibilité est
limitée dans le temps (épuisement du stock d'enzymes érythrocytaires).
A terme, les cellules vieillies deviennent rigides et sont retenues, dans les conditions
physiologiques au niveau de la moelle osseuse essentiellement. Elles sont alors phagocytées
par les macrophages : c'est l'hémolyse physiologique (ou érythrolyse).
Les leucocytes :
Ils ont une structure similaire à celle des PNN et en diffèrent par leurs granulations
spécifiques. Ils ont un rôle préférentiel dans la défense antiparasitaire.
Ils sont de structure globalement comparable à celle des polynucléaires neutrophiles. Ils en
diffèrent par leurs granulations spécifiques. Leur contenu est le support de leurs fonctions
particulières en matière d'hypersensibilité immédiate et de lutte antiparasitaire.
Ces cellules constituent la forme circulante du système des « phagocytes mononuclées » dont
le progéniteur médullaire est commun à la lignée granuleuse (ce qui explique la monocytose
annonciatrice d'une "reprise" d'aplasie granulocytaire). Après leur séjour intravasculaire, les
monocytes se rendent vers les différents tissus (moelle osseuse, rate, ganglions, tissus
conjonctifs, tissus sous-cutanés, poumons, séreuses) où ils évoluent en histiocytes,
ostéoclastes ou macrophages.
Issues de la moelle osseuse, les cellules lymphoïdes terminent leur maturation dans les
organes lymphoïdes centraux :
À partir des ganglions, les lymphocytes vont ré-circuler dans la circulation périphérique, via
les vaisseaux lymphatiques, pour revenir aux ganglions. Cette circulation des lymphocytes
entre systèmes sanguin et lymphatique assure une redistribution permanente de leurs
différentes populations.
Les lymphocytes circulants ne sont pas le terme d'une lignée cellulaire mais, seulement un
aspect de cellules au repos, capables de se transformer pour jouer leur rôle (immunoblastes,
plasmocytes). La détermination quantitative des lymphocytes à l'hémogramme regroupe la
numération des lymphocytes T et des lymphocytes B. Seules des études spécialisées portant
sur les marqueurs de membrane permettent de différencier les lymphocytes B et T ainsi que
leurs différentes sous-populations.
La membrane qui entoure les plaquettes est de composition lipidique comme celle des autres
cellules sanguines mais en diffère par la répartition des phospholipides et surtout par la
Cette "cellule" circule dans le système vasculaire pendant 7 à 10 jours et ses fonctions
multiples en font un élément indispensable aux phénomènes de l'hémostase et de la
coagulation, dans les conditions pathologiques elle est impliquée dans les processus de
thrombose, artérielle plus particulièrement.
3.2. L’hématopoïèse :
L'hématopoïèse dont le nom signifie « production du sang » est la fonction par laquelle
l'organisme produit et renouvelle les éléments figurés du sang (hématies, leucocytes et
plaquettes). Cette production, très finement régulée, est issue de cellules souches
hématopoïétiques, capables de s'auto renouveler, ce qui permet le maintien d'un nombre
constant de cellules souches et de se différencier pour assurer le renouvellement des cellules
qui meurent physiologiquement (et même assurer un renouvellement encore plus rapide en
cas d'accroissement des besoins).
La première phase a lieu dans une région mal définie appelée AGM (Aorta-Gonado-
Mesonephros) localisée au niveau du mésoderme, exclusivement érythroblastique.
La deuxième phase a lieu essentiellement dans le foie et la rate. A partir du sixième mois,
l'hématopoïèse devient médullaire. A la naissance, l'hématopoïèse est quasi exclusivement
médullaire. Elle se fait dans tous les os, y compris le crâne et les phalanges. La moelle est, à
cet âge, presque entièrement hématopoïétique, avec très peu de cellules graisseuses.
Chez le sujet âgé, la richesse médullaire décroît progressivement, surtout après 70 ans, mais
sans diminution notable du nombre de cellules sanguines circulantes. Il n'y a pas d'aplasie
physiologique du sujet âgé.
3.2.3. La myélopoïèse :
Entre les cellules souches et les cellules différenciées a lieu une étape de différenciation, sous
forme de progéniteurs détectables en culture en milieu semi-solide. Des colonies de cellules
s'y développent à partir d'une seule cellule. Ces progéniteurs subissent de très nombreuses
divisions et sont caractérisés par l'acquisition progressive d'une différenciation fonctionnelle
graduelle, se manifestant par la perte progressive des potentialités jusqu'à la spécialisation
dans une seule lignée (érythroïde, granuleuse, monocytaire ou mégacaryocytaire).
L’engagement d’une cellule souche dans la différenciation résulte des lois du hasard
(phénomène dit stochastique), ce hasard dépendant de l'acquisition ou de la perte par ces
Les facteurs de croissance de la lignée myéloïde sont principalement le stem cell factor
(SCF), l'interleukine 3 (IL3), le GM-CSF (CSF signifie colony stimulating factor), le M-CSF,
le G-CSF, l'érythropoïétine et la thrombopoïétine. Dans la lignée rouge, l'érythropoïétine, est
indispensable à la différenciation définitive en érythroblastes. Dans les lignées granuleuses,
l'IL 3 suffit à induire une différenciation définitive en granuleux ou en monocytes mais moins
efficacement que le GM-CSF.
Les facteurs de croissance spécifiques (M-CSF pour les monocytes, G-CSF pour les
granuleux) augmentent le nombre de colonies respectivement monocytaires et granuleuses.
3.2.4. La lymphopoïèse :
La lettre B vient du nom de l'organe de production des cellules lymphoïdes B chez les
oiseaux, la bourse de Fabricius. La lettre T quant à elle provient de thymus, organe de
production et de différenciation des cellules lymphoïdes T.
Il est, dans la grande majorité des cas, effectué sur sang veineux (veine du pli du coude)
rapidement après mise en place d'un garrot peu serré. Chez le nourrisson, il est le plus souvent
effectué après une petite incision cutanée soit au niveau de la pulpe d'un doigt, soit au niveau
du talon. Dans ce cas, le sang recueilli est essentiellement capillaire dont la composition
(rapport cellules / plasma) est très légèrement différente de celle du sang veineux.
Ce type de prélèvement requiert une technique rigoureuse. En pratique, cet examen est
prélevé sur anticoagulant (EDTA calcique). Juste après le prélèvement, le tube doit être agité
par retournements successifs pour éviter la formation de micro-caillots. De plus, pour avoir
une analyse cytologique correcte et une numération plaquettaire exacte, l'examen doit être
réalisé rapidement (< 2h) après le prélèvement.
Le sang peut être conservé jusqu’à 24h à +4°C sans modification notable de la numération
mais la cytologie des cellules peut évoluer. La numération et la formule sanguine, sont
maintenant réalisées sur des automates de façon suffisamment fiable. Cependant, ces appareils
ne détectent pas toujours les cellules dont la présence dans le sang est anormale (cellules
malignes par exemple).
Interprétation de l’hémogramme :
Une interprétation correcte de l'hémogramme permet d'orienter vers des pistes diagnostiques
et vers la prescription rationnelle d'examens complémentaires. Ces données doivent être
intégrées aux données de l'interrogatoire, de l'examen clinique ainsi qu'aux autres résultats
biologiques.
Orientation diagnostique :
Les diagnostics suspectés, peuvent être par exemple une leucémie aiguë, une leucémie
chronique (myéloïde ou lymphoïde) ou un lymphome à dissémination sanguine. Le diagnostic
formel repose sur des analyses complémentaires spécifiques comme l’histologie, le
myélogramme, l’immunophénotypage voire la biologie moléculaire etc….
Bien entendu, ces données doivent être intégrées aux autres informations obtenues, qu'il
s'agisse des données de l'examen clinique, des autres informations biologiques ou des résultats
d'imagerie.
3.3.2. Myélogramme
o une étude cytologique fine et rapide (résultat disponible en quelques heures) des
cellules indépendamment de leur architecture, permettant d'établir les pourcentages
des différentes lignées des explorations complémentaires éventuelles : coloration
spécifique de Perls (à la recherche d’inclusions cellulaire par le fer), colorations
cytochimiques utiles à la classification des leucémies aiguës (myéloperoxydase,
butyrates estérases), études immunocyto-chimiques (mise en évidence de marqueurs
par l'utilisation d'anticorps monoclonaux spécifiques).
o une analyse cytogénétique avec établissement du caryotype de cellules médullaires,
une étude histologique moins détaillée sur le plan cyto-morphologique mais apportant
plus de précision sur la richesse cellulaire, la répartition du tissu hématopoïétique,
l'architecture du tissu de soutien et ses modifications pathologiques (fibrose, sclérose),
la présence de cellules anormales (métastases...), avec un délai de réponse plus long (3
à 5 jours),
des différentes colorations spécifiques pour l’étude histologique dont certaines sont
très utiles au diagnostic des hémopathies (imprégnation argentique...)
une analyse immuno-histochimique (anticorps monoclonaux spécifiques de marqueurs
membranaires).
Ces analyses portent principalement sur les investigations isotopiques avec la cinétique du
radio-fer (59Fe) permettant l’étude de l'érythropoïèse (indications exceptionnelles), mais aussi
la durée de vie des hématies (marquées au 51Cr) et des plaquettes (111In) ou la recherche
d'une séquestration splénique et la culture de cellules souches hématopoïétiques. Toutes ces
investigations, tant morphologiques que fonctionnelles, ne peuvent être valablement réalisées
que dans des laboratoires très spécialisés.
Il peut également s'agir d'une perte excessive en périphérie ou de la synthèse de cellules non
fonctionnelles. On retrouve donc en excès ou en défaut certaines cellules dans un ou plusieurs
de ces compartiments : la moelle osseuse, le sang et les organes lymphatiques secondaires.
On classe ainsi les hémopathies en :
L’anémie est un problème de santé publique le plus fréquemment rencontré dans le monde en
général, et dans les pays en développement en particulier. Elle affecte plus de 3,5 milliards
d’individus dans les pays en développement [1]. Dans les pays en développement, 38% de la
population sont anémiques contre seulement 8% dans les pays développés [2].
Elle se définit par une diminution du taux de l’hémoglobine fonctionnelle en dessous des
valeurs normales qui selon l’Organisation Mondiale de la Santé (O.M.S) sont de : 13g /dl
Seul importe le taux d'hémoglobine car il reflète la quantité d'oxygène apportée aux tissus. Ni
le nombre de globules rouges ni l'hématocrite ne permettent seuls de définir l'anémie car le
volume globulaire moyen et la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine peuvent
varier dans des proportions importantes selon le mécanisme de l’anémie.
Ainsi, si le nombre de globules rouges est diminué mais avec une macrocytose et une CCMH
normale, le taux d'hémoglobine peut rester normal et il n'y a pas d'anémie.
Toute modification du volume plasmatique retentira donc sur ces trois paramètres (figure 1) :
Il peut être alors justifié dans certains cas de recourir à une mesure du volume globulaire et du
volume plasmatique totaux pour faire la part entre une anémie vraie (diminution du volume
globulaire total) et d'une hémodilution (augmentation du volume plasmatique total).
La mesure du volume globulaire total (VGT) s'effectue à l'aide d'un isotope radioactif avec
lequel on marque les globules rouges d'un échantillon de sang du patient qui lui est ensuite
réinjecté. Le chrome 51 ou le technécium 99 sont les plus utilisés pour marquer les hématies.
Le volume globulaire total est calculé en fonction de la radioactivité totale injectée et de celle
d'un échantillon sanguin prélevé une demi-heure après l'injection.
Enfin, dans de rares conditions, la mesure du taux d'hémoglobine peut être faussée
par des artéfacts modifiant la densité optique : perfusion intraveineuse de lipides,
hyperleucocytose majeure, hémolyse intravasculaire.
Les mécanismes pouvant conduire à une anémie sont très divers. Le schéma de
l'érythropoïèse permet de dégager trois groupes de mécanismes physiopathologiques
et de comprendre les modifications des indices érythrocytaires accompagnant chaque
type d'anémie (figure 2).
o Mécanisme 1
o Mécanisme 2
Dans ces cas, seule la lignée rouge est atteinte, les leucocytes et les plaquettes sont
normaux.
Dans le cas des mécanismes 1 et 2, l'insuffisance de l'érythropoïèse est purement quantitative
et conduira à une anémie normocytaire (ou parfois modérément macrocytaire), normochrome
et surtout arégénérative. La diminution des réticulocytes traduit le défaut quantitatif de
production des globules rouges.
o Mécanisme 3
Le point commun est que la synthèse d'hémoglobine est insuffisante dans le cytoplasme des
érythroblastes tandis que le noyau se divise normalement. La concentration d'hémoglobine est
inférieure à la normale après un nombre donné de divisions cellulaires. Il en résulte des
mitoses supplémentaires dont la première conséquence est une microcytose. Si la cause
persiste, ce mécanisme compensateur ne permet pas d'atteindre une concentration
d'hémoglobine normale. Il en résulte une hypochromie puis s’installe une anémie microcytaire
hypochrome non régénérative.
Dans tous les cas, qu'il y ait ou non une anémie, la microcytose ou l'hypochromie signifie que
la synthèse d'hémoglobine est insuffisante. La démarche diagnostique est la même qu’existe
ou non une anémie.
o Mécanisme 4
La synthèse d'ADN est déficiente alors que l'hémoglobine est normalement synthétisée dans
le cytoplasme des érythroblastes. La diminution de synthèse de l'ADN entraîne une réduction
du nombre des mitoses d'où une augmentation de la taille des érythroblastes (macroblastes,
voire mégaloblastes) donc des globules rouges : il y a une macrocytose.
Ces érythroblastes volumineux et anormaux meurent pour une bonne part durant leur
maturation dans la moelle (avortement intramédullaire). On aboutit ainsi à une anémie
macrocytaire normochrome et non régénérative.
o Mécanisme 5
Il peut exister également une atteinte qualitative de l'érythropoïèse (dysérythropoièse) liée non
à une carence mais à un défaut intrinsèque des cellules souches qui sont incapables d'achever
une différenciation normale. C'est le cas des anémies réfractaires, ou myélodysplasies, et des
rares dysérythropoïèses congénitales.
L'anémie est normocytaire ou macrocytaire, normochrome et non régénérative et souvent
associée, dans les myélodysplasies, à une atteinte des autres lignées (neutropénie,
thrombopénie).
o Mécanisme 6.
L’anémie est due à une destruction exagérée (hémolyse) ou à une perte (hémorragie
aiguë) de globules rouges, obligeant la moelle à produire des hématies en plus grand
nombre et plus rapidement. Cette augmentation de l'érythropoïèse est soit suffisante et
l'anémie est compensée, soit insuffisante et il existe une anémie.
Dans tous les cas, l'élément majeur est l'existence d'une réticulocytose augmentée. La CCMH
est normale. L'hyper réticulocytose peut s'associer aux autres signes d'érythropoïèse stimulée
et accélérée : macrocytose, polychromatophilie et, plus rarement, passage d'érythroblastes
dans le sang ou érythroblastémie.
Elles sont dues à un défaut de production médullaire initiale et sont arégénératives. Elles
peuvent être observées en cas d’anomalie de structure de la moelle hématopoïétique,
stimulation hormonale diminuée (EPO), anémie par carence martiale (ferriprive) :
malabsorption du fer, malnutrition, saignements occultes (digestifs accrue), menstruations
abondantes. La carence en vitamines ou folates et la production d’inhibiteurs de
l’érythropoïèse, comme dans les inflammations sont responsables des anémies centrales.
Elles surviennent par perte périphérique excessive et sont régénératives. Les causes des
anémies périphériques sont :
Les anémies peuvent être classées également selon leurs caractéristiques sur la numération
globulaire :
Elle va se manifester par une pâleur, une dyspnée, une amplification du rythme respiratoire
une tachycardie, des palpitations, parfois angine de poitrine, des étourdissements, vertiges,
malaises, des céphalées.
Si l’installation est très rapide (quelques jours, quelques semaines : risques d’état de choc
(Collapsus).
L’Hb peut descendre jusqu’à 8 g/dl sans signes notables (pâleur, dyspnée, polypnée et
tachycardie modérées, asthénie progressive).
o Autres signes :
L’anémie peut s’accompagner de signes neurologiques comme les maux de tête, les vertiges,
les faiblesses musculaires et les paresthésies (particulièrement dans les carence en vit B12).
Les troubles phanériens comme les cheveux ternes, cassants ; les ongles cassants, abîmés,
convexes, peuvent être associés particulièrement dans les carences en fer.
Il peut être associé aussi des troubles gastro-intestinaux comme la glossite, l’atrophie
papillaire (carence en B12, plus rarement dans les carences en fer).
Leucémie chronique :
Elle est caractérisée par la présence de cellules cancéreuses matures et est divisé en :
La LLC est une hémopathie lymphoïde chronique définie par l’accumulation, dans le sang
(lymphocytose supérieure à 4 x109/L) et la moelle osseuse, de petits lymphocytes B d’aspect
mature et d’origine monoclonale, qui présentent un phénotype caractéristique. Elle est la plus
fréquente des leucémies dans les pays occidentaux. [7, 8].
Les lymphomes sont des tumeurs malignes développées à partir des cellules centrales de
l’immunité, les lymphocytes.
Dans la plupart des cas, ces maladies se traduisent par un syndrome tumoral d’importance
variable, d’apparition plus ou moins rapide, éventuellement associé à des signes généraux
voire à des signes d’insuffisance médullaire lorsque la moelle hématopoïétique est envahie.
Les hémopathies malignes occupent une place non négligeable dans nos pratiques
hospitalières. Les maladies provoquant un problème de coagulation sont les coagulopathies,
parmi celles-ci il y a les maladies dont l'origine est l'érythrocyte, mais aussi celles dont
l'origine vient des facteurs de coagulation, ce sont les hémophilies.
3.4.7. L’hémophilie
L’hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due à l’absence ou au déficit d’un
facteur de la coagulation. On parlera d’hémophilie A si le déficit porte sur le facteur VIII, et
hémophilie B s’il s’agit du facteur IX. La clinique se caractérise par une tendance accrue aux
saignements prolongés [18].
Il existe trois formes de sévérité. La forme sévère si ce taux est inférieur à 1% (50% des cas).
La forme modérée se caractérise par un taux compris entre 1 et 5% (10 à 20% des cas). La
forme mineure (également appelée frustre) entre 6 et 30% (30 à 40% des cas) [16]. La
prévalence est de cas pour sur 5000 naissances de sexe masculin pour l’hémophilie A et de 1
garçon sur 25 000 pour l’hémophilie B [18].
3.4.8. La drépanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine. Elle se manifeste par une
anémie (se traduisant par une fatigabilité, des vertiges, des essoufflements…),
Il comprend :
Les bureaux des médecins spécialistes ; de consultation ; de staff et de cour sont détachés du
service.
- Hors du Mali (tous ceux qui résidant dans d’autres pays que le Mali).
- Indéterminés (tous ceux n’ayant pas leurs résidences sur les dossiers médicaux).
les porteurs d’uniforme, les juristes, les journalistes, les médecins, les infirmiers, les
sages-femmes.
o Les Ouvriers regroupent les mécaniciens, les menuisiers, les orpailleurs, les maçons,
les manœuvres.
o Les autres regroupent les nourrissons, les enfants, les marabouts, les artistes, les
comédiennes, les staffeurs.
o Les non déterminés regroupent tous ceux dont la profession n’ayant pas été
mentionnée sur le dossier médical.
Nous avons regroupés les tranches d’âge par intervalles de 10 ans allant de [0-10] [11
20] [21-30] [31-40] [41 -50] [51-60] et supérieur ou égale à 61ans.
4.6. Variables
Nous avons étudié les paramètres socio démographiques (âge, sexe, profession, résidence) et
les données cliniques (motif de consultation et diagnostique).
Nous avons regroupé les patients en quatre groupes : Bamako pour ceux des différentes
communes de Bamako et environs, hors Bamako (ceux provenant des différentes régions du
Mali), hors du Mali (tous ceux qui résidant dans d’autres pays que le Mali) et indéterminés.
La moyenne d’âge était 40,3 ±19.6 ans avec des extrêmes de 1 an et 95 ans. La classe modale
est de 41-50 ans. Nous avons constaté que 49 % de la population avait 40 ans au plus.
M F
42,7
57,3
800
726
700
600
Effectif (nb)
500
400
282
300
185
200
100
23
0
Bamako Hors Bamako Hors Mali Indetermine
Nous avons constaté que 59,7% (726/1216) des patients résidaient à Bamako et environs.
400
358
Effectif (nb)
350
300 281
250
200 184
157
150 131
100
100
50
5
0
Commercant Etudiant Fonct Menagere Ouvrier Autres* Non deter
Nous avons constaté que 29,4% (358/1216) des patients étaient des ménagères
25,7
25,0
20,0
15,0
11,9 12,5 12,8
10,0 8,8
5,1
5,0
3,0 2,7 2,4 3,0 3,0
2,4
1,3 1,5 1,0
,7 ,7 ,8 ,6
0,0
Nous avons constaté que 25,7% (312/1216) des patients étaient admis pour anémie.
400 376
350
300
248
Effect(if en nb
250
203
200
150
94
100
70 70
47 42 47
50
19
0
Nous avons constaté que 30,9% (376/1216) des patients n’avaient pas été diagnostiqué
250 237
F M
199
200
150 137
116
100 87
63
54 49 49
40 44
50 27
15 20 21 21 21
5 7 4
0
Le sexe féminin était dominant sauf pour les tumeurs du tissu hématopoïétique et les cas indéterminés.
Nous constatons une corrélation entre la fréquence des pathologies et le sexe (X²=202,01, ddl =9,
P=0,001).
80 77
70
60 61
60 57
50 45 47
43 44 43 41
40 37
30 27
24
20 16 1516 15 14 15
1213 12 1212 11 13 12 11
8 9 9 7 8 8 8 9 8 9
10 6 5 4 5 6 6 4 3 5
3 1 3 2 2 3 2 3 3
0
0 à 10 11 à 20 21 à 30 31 à 40 41 à 50 51 à 60 ≥ 61
Aautres* Carence B12/F Carence fer Coagulopathies Cytopénies Hémoglobinopathies Infections Non determ Tumeurs H Tumeurs NH
Nous avons observé que 726 cas venaient de Bamako avec un lien statistiquement significatif
X²=376,28 et p=0,001
Il s’agissait d’une étude descriptive transversale avec recueil rétrospectif et prospectif des données
allant de Mai 2014-Mai 2018. Elle s’est déroulée dans le service de Médecine et d’Endocrinologie de
l’Hôpital du Mali qui regroupe en son sein cinq spécialités dont l’hématologie. A l’hôpital du Mali,
cette spécialité gère tous les cas d’hémopathie aussi bien chez les adultes que chez les enfants. Ceci
justifie le choix de ce service pour conduire ce travail.
Le but de ce travail était de décrire les aspects épidémiologiques des hémopathies recrutées sur une
période de 5 ans dans le cadre des activités d’hématologie clinique à l’hôpital du Mali afin de faire un
état des lieux objectif. C’est un service à recrutement adulte, mais les activités hématologiques
incluent aussi souvent les enfants pour certaines pathologies, ce qui justifie une collaboration étroite
avec le service de pédiatrie.
De Mai 2014 - Mai 2018 nous avons analysé 1216 dossiers de patients ayant été vus en consultation
dans le service. Dans cette population, 376 cas (30.9%) n’ont pu avoir un diagnostic clairement établit.
Cela pourrait s’expliquer par la complexité du diagnostic et la faiblesse du plateau technique.
La rareté des données de la littérature sur la thématique nous amène à commenter plus nos résultats
que de les discuter.
La moyenne d’âge était de 40,3+19,6 ans. Les âges étaient compris entre 1 et 95 ans. Ceci
conforte le fait que nos activités couvrent aussi bien les malades de la pédiatrie et de la
médecine. En effet 18,3% de la population avait moins de 20 ans. La classe modale était de
41-50 ans. Le recrutement des patients était majoritairement adulte. Le sexe ratio était de 0,7.
La prédominance féminine peut s’expliquer par la forte prédominance des cas d’anémie dont
les causes sont variées notamment les menstruations prolongées et abondantes, les pathologies
gynécologiques saignantes.
Nous avons constaté que 59,7% des patients résidaient à Bamako et aux environs, cela
pourrait s’expliquer par la concentration à Bamako des structures de 3è référence. En effet au
Mali, la population est majoritairement concentrée au sud et au centre mais plus
particulièrement dans les capitales régionales et le district de Bamako. Un autre facteur, peut-
être le fait que, souvent beaucoup de malades donnent l’adresse de leur tuteur à Bamako ou
environs.
Dans 25,7% l’anémie était le motif conduisant les malades en consultation. Ceci s’explique
par le fait que nombre de ces cas étaient référés pour la recherche étiologique d’une anémie.
Nos résultats corroborent les données de la littérature qui souligne la forte prévalence des
pathologies pourvoyeuses d’anémie dans les pays en développement comme le Mali [1].
Elles étaient suivies par les cas de prise en charge des tumeurs du tissu non hématopoïétique
(12,8%) et les algies diffuses (11,9%). Jusqu’à un passé récent au Mali les activités
d’oncologie étaient couplées à celles de l’hématologie. Cela explique la prise en charge des
cas de néoplasies des tissus non hématopoïétiques dans ces services.
Dans la cohorte 8,8% ont consulté pour un syndrome hémorragique actif ou dans les
antécédents. Cela peut s’expliquer par le fait que l’hôpital du Mali s’est investi dans la prise
en charge de l’hémophilie et les autres coagulopathies.
Nous avons constaté 22,46% cas des tumeurs (hématopoïétique et non hématopoïétique) soit
(273/1216). Ce résultat quoique modeste conforte le poids qu’occupe les cancers dans le
monde. En effet on estime à 18,1 millions de nouveaux cas en 2018. La prévalence est
estimée à 43,8 millions cas sur l’échelle mondial dans les 5 ans à venir [20]. En effet notre
étude était basée sur un petit échantillon de 1216 cas sur une période de 4 ans contrairement à
ces donné qui est pour l’échelle mondiale.
Des progrès ont été faits dans le diagnostic des hémopathies ses dernières années au Mali, il
reste encore des efforts à faire. Nous avons constaté que 376 cas (30,9%) n’ont pu avoir un
diagnostic clairement établi. Cela pourrait s’expliquer par la complexité souvent du diagnostic
des cas et la faiblesse du plateau technique.
Parmi les cas diagnostiqués 248 avaient des causes de cytopénie non carencielle. Elle était
suivie par les tumeurs du tissu non hématopoïétique ce qui conforte les constatations relevées
plus haut.
Une étude analytique de nos résultats a permis de constater que le sexe féminin était dominant
sauf pour les tumeurs du tissu hématopoïétique et les cas indéterminés. Nous constatons une
corrélation entre la fréquence des pathologies et le sexe avec p=0.001.
Pour les cas indéterminé la plus part des patientes dépendait d’autres personnes pour leur
prise en charge, n’était pas autonome financièrement et disparaissait après les premières
consultations.
Les carences en fer prédominaient chez les femmes, cela pourraient s’expliquer par
l’abondance des menstrues dont les causes sont multiples et variées. Ce résultat conforte la
place principale qu’occupe la carence en fer parmi les causes d’anémies dans le monde [1].
En nous intéressant aux diagnostiques en fonction des tranches d’âge, nous constatons pour la
classe modale (41-50 ans), une forte prédominance des cas de c cytopénie. Comme signalé
dans la méthodologie, nous avons regroupé dans cette rubrique toutes les causes d’anémie
autres que les carences martiales et vitaminique /B12, et les autres causes de cytopénies
comme les neutropénies inexpliquées et les purpuras thrombopéniques. Nous ne saurons
expliquer cette situation au stade actuel. Par contre nous observons une augmentation
régulière logique des cas de carence martiales et en vitamine B12 en fonction de l’âge.
Nous constatons que pour la classe modale (41-50 ans), une forte prédominance des cas de
cytopénie. Nous observons une augmentation régulière des cas de carence en vitamine B 12, et
des carences en fer en fonction de l’âge. Cela peut s’expliquer aisément par la fréquence des
pathologies associées à ces déficits comme les ulcères gastro-duodénaux, les polyménorrhées
et les pathologies autoimmunes acquises avec l’âge. La fréquence des hémoglobinopathies est
relativement stable en fonction des tranches d’âge. Cela peut s’expliquer par les progrès
réalisés dans la prise en charge des hémoglobinopathies au Mali.
Dans notre étude nous avons constaté que la fréquence des tumeurs du tissu hématopoïétique
diminue régulièrement jusqu’à 21-30 ans pour ensuite augmenter régulièrement. Ceci peut
s’expliquer par la fréquence élevée de certains types de leucémies aigues chez l’enfant et
il ressort une prédominance masculine avec un pic d’âge compris entre 10-19 ans et 40-49 et
cette différence pourrait s’expliquer par le fait que la tranche d’âge 10-19 correspondait aux
leucémies aiguës et au lymphome non hodgkinien. La tranche d’âge 40-49 correspondait aux
cas de leucémies chroniques. En effet cette étude était plus spécifique que la nôtre qui a
regroupé tous les cas d’hémopathies malignes dans la globalité [21].
Nous avons retrouvé 203 cas des tumeurs du tissu non hématopoïétique chez les sujets de plus
de 61 ans majoritairement de sexe féminin. Elles résidaient pour la plupart des cas hors de
Bamako cela pourrait s’expliquer par le fait des diagnostics tardifs multifactoriels.
Nous avons observé 94 cas de coagulopathies avec une prédominance de tranche d’âge
compris entre 10-20 ans, la plus part venait pour anémie ou hémorragie. L’hémorragie et cette
tranche d’âge confortent la précocité du diagnostic des cas de coagulopathie et la place
qu’occupe le service dans la prise en charge de ces affections à l’échelle nationale.
Bien remplir les dossiers médicaux, pour faciliter les études à venir.
Orienter vers le spécialiste devant tout cas de syndromes. hémorragiques, anémiques
et tumoraux.
Informer les patients sur leur diagnostic et pronostic.
Au Ministère de la santé :
4. https://fr.wikipedia.org/w/index.phpmtitle=Hématologie&oldid=146515791.
5. 5. Dr Gérard TERTIAN∗, D.A.M.-K., H.B. Service d’Hématologie Biologique, KREMLIN-
BICETRE, and H.A.B. Service d’Hématologie Biologique, CLAMART.
6. OMS. La prévalence de l’anémie nutritionnelle chez les femmes enceintes dans les
pays voie de développement : études critiques, r.t.d.s.s.m.n., 1982, p 34.
7. Caligaris-Cappio F, Hamblin TJ. B-cell chronic lymphocytic leukemia: abirdof a different
feather.JClin Oncol1999;17: 399-408
8. Dighiero G, Binet JL. Chronic lymphocytic leukemia. Hematol Cell Ther 1996 ; 38
(suppl) : S41-S61.
9. Nowell PC, Hungerford DA. A minute chromosome in human chronic granulocytic
leukemia. Science 1960 ; 132 : 1497.
10. Hughes TP, G.J.C.m.l.I.H.R., Benz EJ Jr, Shattil SJ eds. Hematology. Basic principles and
practice. New York : Churchill Livingstone, 1991 : 854-869.
11. Bennett JM, C., Daniel MT,Flandrin G,Galton DA, Gralnick HR et al. Proposed revised
criteria for the classification of acute leukemia. Ann Intern Med 1985 ; 103 : 620-625.
12. Liesner RJ, Goldstone AH. ABC of clinical haematology: the acute leukaemias. Br Med J
1997 ; 314 : 733-743
20. D A Diallo et all . Epidémiologie actuelle des hémopathies malignes dans les services
d’hématologie oncologie médicale et de médecine interne de l’hôpital du Point G,
Bamako, Mali,2005,nº1, p 8
21. OMS. dernières données mondiales sur le cancer : communiqué de presse nº 263 le
12 septembre 2018, p 34.
NOM : COULIBALY
PRENOM : Daniel
TELEPHONE : (00223)78950643/62541510
EMAIL : coulibalydaniel565@gmail.com
TITRE DE LA THESE : Evaluation des activités d’hématologie au service de Médecine et
d’Endocrinologie de l’hôpital du Mali.
ANNEE ACADEMIQUE : 2018-2019
VILLE DE SOUTENANCE : Bamako.
PAYS D’ORIGINE : Mali
LIEU DE DEPOT : Bibliothèque de la faculté de médecine de Pharmacie et
d’Odontostomatologie
SECTEUR D’INTERET : Santé publique
DIRECTEUR: Professeur Abdoul Aziz DIAKITE.
RESUME
L’hématologie est une spécialité médicale qui s’occupe de l’étude du sang et des pathologies
associées. C’est une discipline transversale qui occupe une place importante dans le monde
médical. Elle sert de point d’encrage entre les spécialités médicales et chirurgicales.
Depuis mars 2014, l’hôpital du Mali a renforcé ses capacités avec l’ouverture d’une unité
d’hématologie clinique. Des progrès ont été faits dans le diagnostic des hémopathies ses
dernières années au Mali, mais il reste encore des efforts à faire. L’objet de ce travail était de
faire un état des lieux pour améliorer la prise en charge des hémopathies qui était une
première étude au Mali.
Il s’agissait d’une étude descriptive transversale avec recueil rétrospectif et prospectif des
données allant de Mai 2014-Mai 2018 à "l’Hôpital du Mali".
Sur 1216 dossiers de patients vus en consultation, la moyenne d’âge était de 40.3±19.6 ans.
Le sexe féminin était dominant sauf pour les tumeurs du tissu hématopoïétique et les cas
indéterminés. Il existait une corrélation entre la fréquence des pathologies et le sexe avec
p=0.001, 203 cas des tumeurs du tissu non hématopoïétiques ont été diagnostiqué chez les
sujets de plus de 60 ans, la plupart des cas résidaient hors de Bamako avec un lien
statistiquement significatif X²=376,28 et p=0,001.
MOTS CLES :
Hématologie, tumeurs, anémies, coagulopathies, hémoglobinopathies, Mali.
d’Hippocrate, je promets et je jure au nom de l’être suprême d’être fidèle aux lois de
Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au-dessus de mon
Admis à l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma langue taira
les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à
favoriser le crime.
Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales
Respectueux et reconnaissant envers mes maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que
Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses.
Je le jure