Exsanguino 2014
Exsanguino 2014
Exsanguino 2014
Validation GEN-IF 04 06 13
Groupe
d’Etudes en Néonatologie de l’Ile de France
Groupe régional de la Société Française de Néonatologie
Procédure
Exsanguino-transfusion (EST) du nouveau-né
pour correction d’une hyperbilirubinémie et/ou anémie
Abréviations :
AAP : American Academy of Pediatrics
CGR : culot de globules rouges
CNRHP : Centre National de Référence en Hémobiologie Périnatale
EFS SAT : EFS Saint Antoine
EFS : Etablissement Français du Sang
EST : exsanguino-transfusion
GVH : greffon versus hôte
IGIV : immunoglobulines polyvalentes intraveineuses
KTVO : cathéter veineux ombilical
LED : Light Emitting Diod
PFC : plasma frais congelé
PSL : produits sanguins labiles
PTI : photothérapie intensive
Préambule
Ce document a été rédigé à la demande des équipes de néonatologie du GENIF, dans le cadre de
l’évolution du CNRHP et du paysage périnatal régional
Le Centre National de Référence en Hémobiologie Périnatale (CNRHP) est consacré d’après la
circulaire ministérielle fondatrice (circulaire DGS/DHOS du 29 Mars 2004) à deux domaines évolutifs
de la périnatalité : ictères sévères et incompatibilités foeto-maternelles érythrocytaires. Il s’agit d’une
structure coordonnant deux unités fonctionnelles : une clinique et une autre biologique, intégrée à
l’APHP depuis 2003.
Les missions du CNRHP sont au nombre de quatre et déclinées selon leurs caractéristiques de
l’échelon local à national
- Aide au diagnostic et à la prise en charge. Dans ce cadre et principalement à l’échelon loco-
régional le CNRHP peut assurer les actes transfusionnels spécialisés inhérents à la prise en charge des
deux domaines d’activités sus-cités : exsanguino-transfusion néonatales et transfusions fœtales
- Formation et information et prévention avec un dispositif ouvert sur les professionnels de santé
mais aussi les usagers
- Epidémiologie et veille sanitaire : ictères sévères et incompatibilités érythrocytaires
- Recherche, matériovigilance
Compte tenu :
- des actuelles contraintes logistiques de préparation du sang total par l’Etablissement Français du
Sang (EFS) et de son acheminement sur la région
- de la faible expérience des « nouveaux » néonatologistes en matière d’EST
- du peu de disponibilité des équipes de garde pour s’immobiliser sur une procédure demandant
plusieurs heures,
- le CNRHP clinique assure une permanence d’avis et de conseil en matière de prise en charge
des hyperbilirubinémies sévères et des incompatinbilités 24h/24 et 365j/an au 01 71 97 03 01 ;
- le CNRHP clinique peut assurer la réalisation des exsanguino-transfusions néonatales mais
exclusivement sur le site Trousseau. Il est recommandé de privilégier le transfert de l’enfant sur
le site Trousseau (néonatologie ou réanimation), afin de réduire au maximum les délais entre
l’indication de l’exsanguino-transfusion et sa réalisation. Une priorisation d’accueil pour ces enfants
avec hyperbilirubinémie sévère sur le site Trousseau a été négociée.
- La réalisation d’une EST dans tout type 3 de la région IDF peut être la seule réponse pour
un nouveau-né « non transportable » sans perte de chance.
Le travail et la coopération « autour du sang total » avec l’EFS Ile de France, qui ont permis
l’élaboration de cette procédure, vont se poursuivre à la lumière des dernières EST réalisées hors
CNRHP afin de faire évoluer cette procédure.
Avec nos remerciements pour la participation active du Dr Anne François, EFS Ile de France
Principe
Cet acte transfusionnel consiste en un remplacement de la plus grande partie du sang d'un malade
par du sang de donneur. Ce remplacement s’effectue par échanges fractionnés et successifs volume
à volume permettant une stabilité du volume circulant.
Le volume total échangé est exprimé par rapport à la masse sanguine du sujet.
Volume sanguin circulant = masse sanguine selon le terme :
- prématuré : 90-100 ml/kg
- enfant à terme : 80-90 ml/kg
Objectifs
1. Corriger rapidement une hyperbilirubinémie sanguine sévère
- Avec manifestations neurologiques.
- Ou à risque neurologique dépassant les capacités de la photothérapie intensive, soit qu’elle soit
résistante à ce traitement déjà débuté, soit que le délai d’efficacité de la photothérapie
intensive soit trop long.
- Ou associée à une anémie mal tolérée.
2. Eliminer une partie des anticorps et des globules rouges recouverts d’anticorps mais aussi
des produits d’hémolyse potentiellement toxiques particulièrement dans les incompatibilités
rhésus (RH1, RH3, RH4) ou Kell.
3. Cas particulier des « EST partielles » (voir plus loin)
3.1. Corriger une anémie compliquée d’une anasarque sans ictère
3.2. Corriger une polyglobulie sévère (hématocrite > 65 %) ou mal tolérée
Technique
1. Caractéristiques de PSL
1.1. L’échange se fait en sang total reconstitué à partir de culot globulaire et de plasma.
Ce sang total reconstitué devra avoir un hématocrite entre 40 et 50 % afin de ne pas laisser
l’enfant anémique en fin de l’échange. Le volume échangé est de 140 à 160 ml/kg soit deux
masses sanguines.
NB :Pour un bébé de plus de 3 000 g il sera nécessaire de sélectionner deux CGR et souvent
deux PFC pour obtenir la quantité de sang total nécessaire.
1.2. Spécificités des PSL
1.2.1. CGR
1.2.1.1. Il s’agit de CGR de groupe O sans hémolysine A ou B
1.2.1.2. Les CGR utilisés doivent avoir un hématocrite de 70% ou plus (au minimum
dépassant 60%) permettant après addition de plasma d’obtenir un sang total
reconstitué à hématocrite de 45% ;
- la quantité de plasma ajouté pour la reconstitution permet l’apport d’albumine en
intra-vasculaire (mais aussi de facteurs de coagulation) qui intervient dans l’épuration
de la bilirubine (le volume ajouté conditionne l’efficacité de la procédure).
- Les CGR habituellement prélevés par l’EFS et disponibles, sont en solution de
conservation SAGM ce qui leur confère un hématocrite entre 50 et 60 % (et une durée
de conservation de 42 jours) mais n’autorise pas un apport de PFC important pour
maintenir un hématocrite final à 45%. Les CGR SAGM doivent donc subir une
transformation (réduction de volume) qui n’est pas disponible dans tous les sites
EFS (en Ile de France deux sites : Mondor et St Antoine). Une transformation
nécessite un transport dans un site équipé; délocalisation des produits qui va grever le
temps de préparation. (annexe 6)
- Des CGR peuvent être prélevés par l’EFS sur CPD ce qui leur confère un
hématocrite >60% (mais une durée de conservation de 21j) et être aussi disponibles.Il
seront à préférer pour une exsanguino-transfusion.
1.2.1.3. Les CGR doivent être irradiés (transfusion massive et prévention de la GVH).
1.2.1.4. Les CGR doivent être frais de moins de 8-10 jours (bilirubinémie et kaliémie
augmentent avec le vieillissement des produits).
1.2.1.5. Enfin il faut s’assurer de la qualification « CMV négatif » si la mère est CMV
négatif et si le nouveau-né est âgé de moins de 32 SA. Ceci n’est pas une
condition restrictive car tout CGR est désormais fourni «déleucocyté » ce qui
limite le risque lié au CMV ; d’autant que la caractéristique « CMV négatif » ne
met pas à l’abri de la « fenêtre sérologique ».
1.2.1.6. Les CGR doivent être, en théorie, compatibilisés avec le sérum de l’enfant ou
de la mère. Cette étape qui nécessite une localisation identique simultanée des
prélèvements du receveur et des CGR sélectionnés, peut aussi allonger le temps
entre la commande et la délivrance des PSL (localisation géographique différente
entre prélèvements mère-enfant et produits sanguins choisis en cours de
transformation). Il appartient au pédiatre de discuter cette étape avec le médecin
du site EFS responsable de la distribution des produits selon le contexte clinique
et l’urgence ; ce d’autant que ceci n’est expressément requis que si les RAI
maternelles sont positives..
1.2.2. Plasma
1.2.2.1. Il s’agit de plasma frais décongelé de groupe AB. Le motif de prescription de
plasma (hyperbilirubinémie) doit figurer sur la prescription de PSL.
1.2.2.2. Le Plasma utilisé pour la reconstitution de sang total à visée
d’exsanguinotransfusion pour hyperbilirubinémie ne doit pas être du plasma
AMOTOSALEN ou plasma IA conformément aux recommandations de la
fiche produit AFFSAPS en raison des risques d’effets secondaires provoqués par
l’utilisation simultanée de la photothérapie. Ce risque reste très faible car les
lampes fluorescentes délivrent très peu de lumière dans les longueurs d’ondes
400nm et moins, et les dispositifs de photothérapie équipés de LED encore
moins (étroitesse du spectre) (Cf. annexe 5).
1.3. Cas particulier de l’absence de disponibilité de sang total reconstitué à l’EFS :
la reconstitution se fera au lit du malade :
1.3.1. Les caractéristiques des CGR et PFC à commander sont précisées ci-dessus. Cela
suppose des transformations (réduction de volume pour obtenir un hématocrite
autorisant la « dilution » par du PFC) pas toujours disponibles à l’EFS locale.
1.3.2. la reconstitution du sang total se fait par addition de PFC dans le (les) CGR :
1.3.2.1. La quantité de PFC à ajouter est variable suivant l’hématocrite désiré du
produit final, du volume et de l’hématocrite du CGR « réduit de volume » qui a
été délivré par L’EFS. Un tableau en annexe 9 est fourni à titre indicatif pour un
CGR avec hématocrite > 60% avant addition de PFC.
1.3.2.2. Un montage de circuit de reconstitution est proposé en annexe 9 bis. Il permet
de limiter les risques infectieux inhérents aux « piquages » répétés de la poche
de CGR sans ce circuit et permet une reconstitution progressive du sang total
selon les résultats d’hémoglobine par hémocue®.
Préparation (annexe 7)
1. Anticiper la demande de produits sanguins avec l’EFS dès l’indication posée.
1.1. Le délai de délivrance des PSL (du sang total reconstitué) oriente la prise en charge
complémentaire de l’enfant (IgIV, albumine, disponibilité pédiatrique, pose de voie,
transfert de l’enfant ….) voir annexe 7:
1.1.1. Dans les EST pour hyperbilirubinémie : demande de sang total reconstitué
(CGR+PFC) impliquant des délais inhérents aux transformations nécessaires du CGR
(sélection et réduction de volume), à la reconstitution et à la compatibilisation. (cf
technique et annexe 7).
1.1.2. Il importe de définir d’emblée le volume de sang total reconstitué qu’on souhaite
échanger. Pour 140 ml/kg chez un enfant de plus de 3 000 g avec un hématocrite de 45
%, il faudra souvent sélectionner deux CGR et deux PFC, ce qui peut prendre du temps
dans les maladies hémolytiques des nouveau-nés de mère porteuse d’iso-immunisation
multiples.
1.1.3. Attention :
- aux identités de l’enfant et de la mère ; au lien mère/enfant surtout en matière de
données immuno-hématologiques et en cas de transfert ;
- aux localisations géographiques différentes des échantillons sanguins mère-enfant
(données IH) et des produits sanguins nécessaires) ;
- à limiter et personnaliser les interlocuteurs et acteurs : pédiatre, EFS.
1.2. Du fait de l’expérience du CNRHP en matière d’exsanguino-transfusion, un
conseil, (pour poser les indications ou pour la réalisation ou décider d’un transfert) peut
toujours (365 jrs/an et 24 H/24) être obtenu en contactant la permanence clinique du
CNRHP clinique au 01 71 97 03 01 ; et ce même si l’équipe clinique du CNRHP ne peut
réaliser cet acte hors Trousseau.
1.2.1. Si l’EST est effectuée sur le lieu d’hospitalisation de l’enfant par l’équipe de
néonatologie de garde,
- la prescription de sang total reconstitué doit être remplie dès l’indication
d’EST posée et adressée à l’EFS locale avec les documents immuno-
hématologiques nécessaires avec demande en urgence 2h.
- Réunir les documents immuno-hématologiques nécessaires ; documents
papiers validés ou, si manquants, prélèvement adéquat pour technique :
o soit pour l’enfant : deux déterminations de groupe sanguin et test
de Coombs direct (test direct à l’anti globuline). En cas
d’antécédent de transfusion fœtale, au mieux une seule
détermination de groupe réalisée avant la transfusion sera
disponible.
o soit pour la mère : si possible groupe sanguin phénotype RhKell,
mais dans tous les cas RAI maternelles datant de moins de trois
jours à l’accouchement. Si elles sont indisponibles, on demandera
les RAI de l’enfant.
1.2.2. Si l’EST est effectuée par le CNRHP clinique sur le site Trousseau,
- L’enfant devra être transféré en néonatologie ou réanimation sur
Trousseau (après contact avec la permanence médicale du CNRHP clinique).
Il s’agit d’un transfert urgent puisqu’une fois l’indication d’EST posée, chaque
3. Définir l’opérateur qui va assurer l’acte (garde ou appel de l’astreinte) car l’opérateur de
l’EST sera « immobilisée » pour un minimum de deux heures à partir du début de l’acte
4. Vérifier que les parents sont informés (PSL, risques procédure et évolution clinique) et
compléter cette information si besoin.
Réalisation de l’exsanguinotransfusion
1. Vérifications préalables au démarrage de l’acte
1.1. Un opérateur disponible et qui le sera pendant 2heures minimum.
1.2. un membre du personnel soignant qui sera disponible au démarrage et à la fin de l’EST
mais qui pourra aussi être sollicité si besoin en cours d’acte transfusionnel.
1.3. Un enfant installé, immobilisé par des bracelets aux poignets et aux chevilles avec une
poche à urine et équipé d’une voie d’abord de bon calibre vérifiée radiologiquement
1.3.1. L’identité de l’enfant doit figurer sur le bracelet de l’enfant et pouvoir être facilement
vérifiée.
1.3.2. Sur une table chauffante (incubateur ouvert), dans une pièce où il est possible de
circuler librement autour de l’enfant et équipée d’une potence à l’abri de la chaleur
excessive (rampe chauffante) pour éviter toute hémolyse accidentelle.
1.3.3. Prises d’oxygène et de vide pour aspiration proches de l’enfant et vérifiées.
1.3.4. L’estomac est vidé et une sonde gastrique peut être laissée en place. L’enfant doit
être maintenu à jeun.
1.4. La surveillance de l’enfant est continue par scope, oxymétrie pulsée et brassard à tension
posé avant le début de l’EST. Les différents paramètres doivent être relevés toutes les 5 à 10
minutes pendant toute la durée de l’acte (selon la fragilité de l’enfant) et la température en
continu.
1.5. DEUX plans de travail mobiles à proximité
- le plus grand servira au matériel d’exsanguinotransfusion
- l’autre pour l’Hémocue® et le portoir à tubes
1.6. on peut prévoir (sans exigence formelle) :
- un récipient contenant de l’eau à 37°C maximum en température contrôlée,
pour un éventuel réchauffage du sang,
- un appareil à détermination extemporanée de l’hémoglobine type
HEMOCUE®.
2. Réception des produits sanguins labiles nécessaires.
2.1.1. Vérifier la conformité des produits sanguins et la concordance entre :
- prescription et produits réceptionnés
- information du bordereau de délivrance et produits présents et identité du
receveur.
2.1.2. Les produits doivent être déposés et stockés dans la pièce où est installé l’enfant
et transfusés dans les 6heures après réception.
2.1.3. En l’absence de sang total reconstitué fourni par l’EFS, il faudra réaliser
extemporanément une reconstitution de sang total à partir d’un CGR et de plasma
frais congelé AB préalablement au geste d’EST et faite en circuit fermé de façon stérile.
(cf technique1.3 et annexe 10)
3. Déroulement de l’acte
3.1. Contrôle des documents immuno-hématologiques et concordance : étape
complémentaire et distincte du contrôle à réception:
3.1.1. Concordance d’identité entre prescription, fiche d’attribution nominative, document
de groupe, étiquette-valise du CGR et bracelet de l’enfant.
3.1.2. Concordance entre informations figurant sur l’étiquette valise et celles figurant sur le
CGR.
3.1.3. Concordance entre les numéros (11 chiffres) portés par le CGR et le plasma et la fiche
d’attribution nominative.
3.1.4. Phéno-compatibilité entre caractéristiques du produits et données immuno-
hématologiques de l’enfant (fœtus quand plusieurs exsanguino-transfusions ont eu lieu
in utero) et de la mère.
3.1.5. Concordance entre les qualificatifs du produit et le protocole transfusionnel.
3.1.6. Péremption et intégrité du produit.
3.2. Les produits sanguins sont suspendus à la potence à proximité de l’enfant (vérifier
l’absence de contact possible entre source de chaleur et le CGR).
Le sang total est éventuellement réchauffé.
3.3. Habillage du médecin opérateur en casaque stérile et préparation de(s) table(s) pour le
dépôt du matériel.
3.4. Organisation du matériel : nécessite l’assistance d’une aide opératoire qui doit le déposer
sur les champs stériles recouvrant les plans de travail.
Si l’EFS a délivré du sang total, passer au paragraphe 3.6
3.5. Si nécessaire : reconstitution de sang total en extemporané.
3.5.1. Montage du circuit de reconstitution : les prolongateurs sont là pour donner de
l’aisance aux manipulations (voir schéma en annexe 10)
- Sur le robinet à 4 voies est fixée la seringue verrouillable, et un prolongateur
sur la sortie cathéter du robinet (non vissée) qui servira au rejet. Les deux
autres prolongateurs sont vissés sur les deux autres sorties du robinet à 4 voies.
- Les tubulures à sang et à plasma sont clampées et tendues successivement à
l’aide pour qu’elle les fixe aux poches des PSL : la tubulure de transfert de
plasma (avec filtre) est branchée sur la poche de plasma et la tubulure de
perfusion sur une des 2 sorties du CGR.
- Les tubulures sont déclampées à la demande du médecin qui purge
successivement l’air des tubulures de plasma et de sang avec la seringue de 50
ml vers le rejet.
3.5.2. Reconstitution :
- Le médecin transfère ensuite la quantité de plasma nécessaire à la
reconstitution du sang total pour obtenir l’hématocrite désiré selon les abaques
en annexe 10bis.
- Les tubulures sont clampées de nouveau. L’aide homogénéise le mélange par
retournement et pression manuelle douce sur la poche du CGR.
- Parfois il peut être nécessaire de compléter la reconstitution en ajoutant du
plasma dans un second temps, si l’hémoglobine déterminée sur le sang
reconstitué est trop élevé. Avec le circuit de reconstitution stérile cela permet
de reprendre le mélange sans risque de contamination.
3.6. Montage de la panoplie d’exsanguinotransfusion (voir annexe 9 et 9 bis et 11 et
11bis) ou du circuit d’échange 2 fois 3 voies en l’absence de robinet à 4 voies (annexe 8).
3.6.1. Le plateau VYGON comprend :
- un robinet à 4 voies
- deux cathéters ombilicaux CH5 et CH7
- deux seringues luer lock 20 ml
- une seringue 10 ml
- une aiguille hypodermique
- un champ stérile troué
- une tubulure à transfusion avec filtre
- un sac de purge
- des cupules intégrées au plateau plastique pour y verser le Na cl 9 pour mille et
le soluté d’antiseptie
3.6.2. Différentes étapes du montage : (annexe 9 et 11)
- Le sac de purge est fixé au pied de la table chauffante.
- Le champ stérile troué est placé sur l’enfant autour de l’ombilic. Le visage de
l’enfant doit toujours être dégagé et visible.
- Tout le circuit d’exsanguino-transfusion est purgé avec du Na Cl à 9 pour
mille à partir de la seringue luer-lock de 20ml du kit vissée sur la voie centrale
du robinet à 4 voies
- La tubulure à transfusion est fixée sur la poche de sang total reconstitué.
- Un prélèvement est effectué à l’extrémité de la tubulure pour
détermination de l’hémoglobine du sang total reconstitué à l’aide de
l’Hémocue®. Ceci permet de connaître le taux d’hémoglobine qui sera celui de
l’enfant en fin d’échange.
- Le robinet à 4 voies est raccordé (annexe 9 bis) :
o la voie du haut à la tubulure de purge et au sac,
o la voie de droite luer est raccordée à la tubulure transfusion,
o la voie de gauche est raccordée au cathéter veineux ombilical.
2.6.3 En l’absence de plateau d’exsanguinotransfusion ou de robinet à 4 voies, il est
possible de monter un circuit d’exsanguinotransfusion avec deux robinets à 3
voies en série. (Annexe 8). Il conviendra d’être très vigilant dans les
manipulations de ces robinets pour éviter toute confusion entre retrait et
transfusion de PSL.
3.7. Exsanguino-transfusion. Circuit complet et monté en annexe11 et 11bis
3.7.1. Avant de débuter les échanges, un prélèvement de sang après purge de 5ml sera
effectué pour détermination de différents paramètres : bilirubine, ionogramme, NFS,
groupe ABO Rh Kell (deuxième détermination), dosage de G6PD et de pyruvate kinase,
bilan pré-transfusionnel, éventuel bilan métabolique.
3.7.2. Les échanges débutent sur des petits volumes 2,5 ml/kg ou 5 ml par 5 ml. Le
volume d’échange pourra être augmenté si la tolérance est bonne sans dépasser 5 ml/kg
par échange. De plus, en cas d’anémie sévère, les prélèvements seront inférieurs aux
quantités transfusées afin de permettre une correction plus rapide si nécessaire.
3.7.3. Le sang total reconstitué doit être « remué » doucement tous les ¼ d’heure pour
lutter contre les risques de séparation des deux phases par sédimentation des
globules rouges.
3.7.4. La correction de l’anémie ou l’évolution du taux d’hémoglobine peut être facilement
évalué par la réalisation d’Hémocue® successifs avant la première seringue puis à
intervalles réguliers si besoin.
3.7.5. Le volume total échangé à atteindre est de 1,5 masse sanguine au minimum et de
façon optimale deux masses sanguines sur deux heures. Il est important de tenir les
comptes des échanges.
3.7.6. La surveillance de l’enfant est continue et sera notée toutes les 10-15 min à l’aide
de la feuille (modèle proposé en annexe 12 et 12 bis) qui sera intégrée au dossier de
l’enfant.
3.8. En fin d’exsanguinotransfusion.
3.8.1. Un nouveau bilan sera prélevé en fin d’acte transfusionnel : NFS plaquettes,
bilirubine, ionogramme avec calcémie et glycémie.
NB : Dosage de bilirubine en fin d’exsanguino-transfusion. Si le taux de bilirubine en
post-.exsanguinotransfusion est encore dans les indications d’EST ou 50 µmol/l en
dessous, on peut proposer dans les incompatibilités fœto-maternelles érythrocytaires une
perfusion d’IGIV (0,5 à 1 g/kg) pour bloquer l’hémolyse, si elle n’a pas encore été faite.
Sinon il convient d’organiser d’emblée une nouvelle exsanguino-transfusion
3.8.2. Le cathéter sera retiré avec prudence s’il est périphérique. Si le KTVO est en position
centrale, il est prudent de le laisser en place jusqu’à réception des contrôles de
bilirubinémie permettant de confirmer la maîtrise de l’hyperbilirubinémie.
3.8.3. L’enfant est placé sous photothérapie intensive continue dès la fin de
l’exsanguinotransfusion.
3.8.4. Le bilan suivant pour juger de l’efficacité à moyen terme de
l’exsanguinotransfusion est programmé à H8 de la fin de l’exsanguinotransfusion.
Un rebond de bilirubinémie (par recirculation de la bilirubine tissulaire et des anticorps
avec poursuite de l’hémolyse) est généralement observé avec un maximum à H8-H12 de
la fin de l’EST. S’il atteint une valeur d’indication d’exsanguino-transfusion, le
renouvellemnt de ce geste doit être anticipé et réévaluer sur le prochain contrôle de
bilirubine dans un délai de H6-8.
3.8.5. Si la tolérance du geste a été bonne, l’alimentation entérale peut être reprise dans
les quatre à 6 heures suivantes, de façon progressive avec du lait maternel ou un
hydrolysat et sous haute surveillance de la tolérance.
3.8.6. Dans les 24 h suivantes, il convient de poursuivre la surveillance de la bilirubinémie
toutes les 6 à 12 h et de contrôler l’évolution de la numération plaquettaire
(normalisation en moins de 72 h) et éventuellement de la calcémie.
3.9. Traçabilité et suivi à distance
3.9.1. L’acte transfusionnel doit être noté dans le carnet de santé à la page dédiée.
3.9.2. Un contrôle des RAI doit être programmé à 4 mois du dernier acte transfusionnel et
une prescription est confiée aux parents en ce sens.
3.9.3. Des potentiels évoqués du tronc cérébral doivent être programmés dans les deux
mois suivants une hyperbilirubinémie sévère ; bilan minimum pour évaluer la neuro-
toxicité de la bilirubine
Complications de l’exsanguino-transfusion
La mortalité rapportée classiquement varie de 0,4 à 5 % dans les études les plus anciennes mais les
chiffres de <1 % chez les nouveau-nés en bonne santé sont les plus récents et conformes à l’expérience
du CNRHP.
En ce qui concerne la morbidité elle complique au minimum 8 % des EST chez les nouveau-nés sains
et peut aller jusqu’à 40 %.
Au premier rang des complications, on trouve :
- les désordres métaboliques : hypo ou hyperglycémies, hypocalcémies, hyperkaliémie…
- ou hématologiques : thrombopénies le plus souvent entre 50 000 et 100 000/mm3. Elles sont
transitoires et résolutives en 24-48 h, souvent spontanément.
Des complications plus graves à type d’hypothermie, de bradycardies, d’apnées, de défaillance
cardiaque, de complications liées au cathéter (thrombose, vasospasme, embolie gazeuse…) sont
possibles et doivent être dépistées le plus tôt possible grâce à la surveillance mise en place et continue.
Elles surviennent pendant le geste ou dans les 4h qui suivent.
Robitaille N, Nuyt A-M, Panagopoulos A, Hume H A : exchange transfusion in the infant in Handbook
of pediatric transfusion medicine, 2004, Elsevier Ed, Chapter 15, p159-165.
Weng Yh, Chiu YW : Comparison of efficacy and safety of exchange transfusion through different
catheterizations : femoral vein versus umbilical vein versus umbilical artery/vein. Pediatr Crit Care
Med. 2011, 12,61-4.
Chen H-N, Lee M-L, Tsao L-Y: Exchange transfusion using peripheral vessels is safe and effective in
newborn infants. Pediatrics, 2008, 122: e905-910.
ANNEXE 1 :
Place de l’exsanguino-transfusion
dans la prise en charge d’une hyperbilirubinémie sévère
Ictère intense
ou
hyperbilirubinémie sévère
Signes
d’encéphalopathie
Hyperbilirubinémique
aigue
(cf annexe 2)
OUI NON
Commande PSL
en urgence 2h OUI NON
Organiser+++
Discuter Rediscuter
Traitement thérapeutique
Adjuvant avec contrôle bili
H6-H8 de
traitement
ANNEXE 2 :
Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë (EHA) : signes et
score de cotation de sévérité
Annexe 3 :
Courbes d’indications d’exsanguino-transfusion dans les
« maladies Rhésus » d’après Diamond, 1995.
Prise en charge en l’absence de photothérapie intensive.
Peut être utilisé pour analyser la cinétique de la bilirubinémie sous traitement dans
les incompatibilités.
EST
à discuter
Pas indication EST
ANNEXE 4 :
Courbes d’indications de photothérapie intensive et d’exsanguino-
transfusion pour le nouveau-né de 35 SA et plus
(d’après American Academy of Pediatrics; Clinical practice guidelines. Subcomittee on
hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of
gestation. Pediatrics. 2004; 114(1):297–316.)
Si photothérapie non intensive poser une indication pour des valeurs de dosage de
bilirubine 50µmol/l plus basses que celles indiquées sur ces courbes
ANNEXE 5
Fiche produit plasma IA ou Amotosalen. (Extraits relatifs à
l’utilisation en néonatologie concomitamment à une photothérapie)
Annexe 6 :
Résumé procédure interne à EFS Ile de France pour sang total reconstitué (Dr
Anne François)
NB : seuls les sites EFS Mondor et Saint-Antoine peuvent reconstituer du sang total pour une
EST de nouveau-né
ANNEXE 7 :
Algorithme d’organisation d’une exsanguino-transfusion
Indication EST posée par PEDIATRE au
Diagnostic Hyperbilirubinémie
(Si besoin CNRHP clinique 01 71 97 03 01)
Prise en charge
Voie Opérateur ?
générale de
d’abord ?
l’hyperbilirubinémie
Organiser
transfert ?
- Signes EHA ?
Lieu
réalisation Responsable réalisation - PHOTOTHERAPIE
intensive continue
Installation
avant et après EST
enfant
- pièce isolée - Albumine 1,5g/kg ???
Trousseau/ Autre lieu/ pédiatre
- incubateur CNRHP clinique de garde ou astreinte - IGIV 0,5-1g/kg???
ouvert
Tel 01 71 97 03 01
- surveillance - POSE VOIE D’ABORD
continue Matériel Prescription pour EST (dès
fonctions spécifique produits commande de PSL)
vitales (scope) sanguins à EFS
- contention locale:
poignet cheville EST : - INFO DES PARENTS
- aspiration
-sang total
- plateau EST reconstitué
- Estomac vide - sinon matériel pour - Bilan étiologique et
(CGR+PFC) à
- potence montage circuit 2 enquête (prévoir
robinets à 3 voies en Hte : 40-45%
- Hémocue® prélèvements
série (Ann. 8) et volume : 140 à
- une table pour nécessaires avant
reconstituer plateau 200 ml/kg
poser matériel EST (ann.9) réalisation de l’acte)
EST - casaques
- un plan de stériles et gants ± Kit de
travail pour - Na Cl 90/00 Reconstitution sang
gérer total (ann.10)
- Feuille de
prélèvement, surveillance EST
surveillance et (ann. 12et 12bis)
Hémocue® - Traçabilité PSL et
- tubes et bons acte transfusionnel
de demande (carnet de santé + RAI
pour bilan Réception des PSL à 4 mois post ET)
avant et après. après délivrance
par EFS
Exsanguino-transfusion :
1. Montage stérile du circuit EST (ann. 11 et 11bis) et branchement à la voie d’abord.
2. Prélèvement bilan avant. 3. Echanges 5 ml par 5ml puis au maximum 5ml/kg par
échange.4. Enchainer les échanges lentement en respectant la tolérance
ANNEXE 8 :
Circuit EST en l’absence de robinet à 4 voies ou de plateau d’EST.
Utilisation de deux robinets à 3 voies en série (d’après Murki S.et Kumar P.in
Seminars in Perinatology, 2011)
ANNEXE9 :
Plateau EST Vygon (réf. 275.00 ; CE 0459)
ANNEXE 9bis
Robinets à 4 voies VYGON (ref 97 900)
Seringue vissée
Cathéter veineux
Tubulure ombilical
sang total
rejet
ANNEXE 10 :
Circuit de reconstitution du sang total « au lit du malade »
ANNEXE 10bis
Reconstitution du sang total : indication du volume de plasma à
ajouter à un CGR d’hématocrite 60 % minimum) selon l’hématocrite
final du sang total désiré. Volumes donnés à titre indicatif ; la vérification par
un hémocue sur mélange homogène est préférable
180 125 95 71 52 36
185 129 98 74 54 37
190 133 102 76 55 38
195 138 105 79 57 39
200 142 108 81 59 41
205 147 112 84 61 42
210 151 115 86 63 43
215 155 118 89 65 44
220 160 122 91 66 46
225 164 125 94 68 47
230 168 128 96 70 48
235 173 132 99 72 49
240 177 135 101 74 51
245 182 138 104 75 52
250 186 142 106 77 53
255 190 145 109 79 54
260 195 148 111 81 56
265 199 152 114 83 57
270 203 155 116 85 58
275 208 158 119 86 59
280 212 162 121 88 61
285 217 165 124 90 62
290 221 168 126 92 63
295 225 172 129 94 64
300 230 175 131 95 66
Annexe 11 :
Circuit exsanguino-transfusion
Seringue 20 ml
verrouillable
KTVO
Rejet
Robinet 4 voies
ANNEXE 11bis :
Montage des deux circuits reconstitution sang total extemporanée
et Exsanguino-transfusion
Système
Système ET CGR PFC
reconstitution
sang total
Tubulure transfusion
Tubulure transfusion
Seringue 20 ml
verrouillable prolongateur
prolongateur
prolongateur
KTVO
Rejet
Rejet Seringue 50 ml
verrouillable
ANNEXE12
SURVEILLANCE D’EXSANGUINO-TRANSFUSION (recto)
Date :
Etiquette de l’enfant
Nom du médecin :
Nom de l’IDE/PDE :
___________________________________________________________________________________________
INSTALLATION ENFANT (incubateur ouvert)
Lieu :
Bracelets identité :
Heure :
Posé par :
Etiquette de l’enfant
SURVEILLANCE
Volume
Temps Heure F. Card. FR Sa O2 TA T° Bilan Sang Hémocue Divers
échangé
Avant ET
Début ET
Fin ET
Après 15
min
Après 30
min
DEVENIR KTVO
Fixé Retiré Mis en culture : oui non
____________________________________________________________________________________________
APRES EXSANGUINO-TRANSFUSION
Photothérapie : ……………………………………………………………………………………………………………………………………
Perfusion : ……………………………………………………………………………………………………………………………………
Soluté : …………………………………………………………………………………………………………………………………
Débit : ……………………………………………………………………………………………………………………………………
Alimentation : ………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………
………………………………………………………………………………………………………………………………………
Contrôle prévu : oui non
Quoi ?…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
Quand ? …………………………………………………………………………………………………………………………………