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Enfermedad de Degos

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Enfermedad de Degos

Lesiones en la piel de una persona con la enfermedad de Degos
Especialidad cardiología
dermatología

La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna[1]​ es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.[2]

Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica[3]​ o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple,[4]epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos.[5][6]​ No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años,[7]​ aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200[7]​ documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.

Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.[5][6]

Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.[8][9]

Referencias

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  1. Degos en Portalesmedicos.com.
  2. ¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna).
  3. «Isquemia mesentérica - Síntomas y causas - Mayo Clinic». www.mayoclinic.org. Consultado el 3 de marzo de 2022. 
  4. «Mononeuritis múltiple: MedlinePlus enciclopedia médica». medlineplus.gov. Consultado el 3 de marzo de 2022. 
  5. a b High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI (junio de 2004). «Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?». J. Am. Acad. Dermatol. 50 (6): 895-9. PMID 15153891. doi:10.1016/j.jaad.2003.11.063. 
  6. a b Ball E, Newburger A, Ackerman AB (agosto de 2003). «Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se». Am J Dermatopathol 25 (4): 308-20. PMID 12876488. 
  7. a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G (2008). «Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease». Acta Clin Belg 63 (2): 99-102. PMID 18575050. 
  8. synd/3466 en Who Named It?
  9. R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.

Lectura adicional

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  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.
  • Caso de Enfermedad de Degos en ficción : Serie HOUSE M.D. Temporada 6 Episodio 5, "Instant Karma".

Enlaces externos

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