VASCULITIS

VASCULITIS
 DEFINICIÓN
• Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y
lesión de los vasos sanguíneos. Con afección de la luz
vascular que se vincula con isquemia de los tejidos
• Afecta vasos de cualquier clase, lo que origina un
amplio y heterogéneo grupo de síndromes.
• Las vasculitis y sus consecuencias pueden ser la
principal o la única manifestación de una enfermedad;
otras veces, la vasculitis constituye un fenómeno
secundario a alguna enfermedad primaria
• puede circunscribirse a un solo órgano como la piel, o
afectar simultáneamente a varios órganos y aparatos.
CLASIFICACIÓN: SÍNDROMES VASCULITICOS
FISIOPATOLOGÍA Y PATOGENIA
 Estudio del paciente

• sospecha ante paciente con enfermedad generalizada

inexplicable
• anormalidades clínicas que sugieren el diagnóstico:
– púrpura palpable
– infiltrados pulmonares
– hematuria microscópica
– sinusitis inflamatoria crónica
– mononeuritis múltiple
– Incidentes isquémicos inexplicables
– glomerulonefritis con enfermedad que abarca sistemas múltiples.
• Excluir otras enfermedades
ENFERMEDADES QUE PUEDEN SIMULAR UNA
VASCULITIS
 Granulomatosis de Wegener
 Definición
• vasculitis granulomatosa de las vías respiratorias
superiores e inferiores, acompañada de
glomerulonefritis. Puede existir vasculitis diseminada
de intensidad variable de arterias y venas de
pequeño calibre.
• Incidencia y prevalencia
• Poco frecuente, prevalencia de tres en 100 000
varón/mujer 1:1
• Promedio de aparición 40 años.
 Fisiopatología y patogenia
• Histopatológia característica:
vasculitis necrosante de las
arterias y venas de pequeño
calibre, y formación de
granulomas intra o
extravasculares.
• En pulmón en forma de
infiltrados nodulares cavitados y
bilaterales.
• Lesiones de vias respiratorias
superiores: senos paranasales y
nasofaringea; revelan
inflamación, necrosis y
formación de granulomas con o
sin vasculitis
 Diagnostico
• Demostrar vasculitis granulomatosa
necrosante en la pieza de biopsia en pulmón
en vías respiratorias superiores hay
inflamación granulomatosa con necrosis, a
veces no vasculitis.
• En riñón hay glomerulonefritis.
• título positivo de antiproteinasa 3 ANCA
 Diagnostico
• Demostrar vasculitis granulomatosa
necrosante en la pieza de biopsia en pulmon
en vías respiratorias superiores hay
inflamación granulomatosa con necrosis, a
veces no vasculitis.
• En riñon hay glomerulonefritis.
• título positivo de antiproteinasa 3 ANCA
 Tratamiento
• Era fatal a pocos meses de inicio
• Glucocorticoides producían ligera mejoría
• Ciclofosfamida 2 mg/kg/día, VO mas glucocorticoides
induce la remisión y prolonga la supervivencia.
• pronóstico excelente: hay mejoría intensa en más de
90% de los pacientes, y se obtienen remisiones
completas en 75% y supervivencia a cinco años en
mayor a 80%
 Síndrome de Churg-Strauss
 Definición
• llamado también angitis y granulomatosis alérgicas
• Se caracteriza por la presencia de asma, eosinofilia
hística y periférica, formación de granulomas
extravasculares y vasculitis de varios órganos y sistemas.
 Frecuencia y prevalencia
• Rara, frecuencia anual de uno a tres por millón de
habitantes
• A cualquier edad, a excepción de lactantes.
• Edad promedio 48 años
• Mas frecuente en mujeres con una relación 1.2:1
 Síndrome de Churg-Strauss

 Patología y patogenia
• vasculitis necrosante que abarca arterias musculares
de pequeño y mediano calibres, capilares, venas y
vénulas con formación de reacciones granulomatosas
en tejidos y paredes vasculares.
• Conlleva infiltración hística de eosinofilos.
• ocurre en cualquier órgano del cuerpo, pulmones,
piel, aparato cardiovascular, riñones, sistema
nervioso periférico y aparato digestivo.
• fenómeno inmunitario aberrante.
 Síndrome de Churg-Strauss
Cuadro clínico
• síntomas inespecíficos: fiebre, malestar general,
anorexia y pérdida de peso
• Destacan datos pulmonares, con crisis asmáticas
intensas e infiltrados pulmonares.
• Segunda manifestación más común:
mononeuritis múltiple 72%
• 61% rinitis y sinusitis alérgica al inicio
• 14% cardiopatía
• 51% lesiones cutáneas: púrpura y nódulos tanto
cutáneos como subcutáneos.
 Síndrome de Churg-Strauss
Laboratorio
• Eosinofilia pronunciada, más de 1 000
células/µl. En >80%
• 81% inflamación, VSG, aumento de
fibrinógeno o de las globulinas 2.
• Lesión de órganos y aparatos afectados.
• 48% posee ANCA circulante contra
mieloperoxidasa
Diagnóstico
• Biopsia
• datos de asma, eosinofilia, cuadro
compatible con vasculitis.
 Síndrome de Churg-Strauss
Tratamiento
• Pronóstico sin tratamiento es sombrío,
supervivencia a cinco años de 25%.
• Con tratamiento, es favorable, supervivencia
a 78 meses de 72%.
• Causa de muerte lesiones miocárdicas
• Glucocorticoides aislados son eficaces.
• Esquema combinado de ciclofosfamida y
prednisona
 Panarteritis Nudosa
Definición
• Vasculitis necrosante extensa de las arterias
musculares de pequeño y mediano calibres
con participación de arterias renales y
viscerales.
• No afecta arterias pulmonares; no se observan
granulomas, eosinofilia importante ni diátesis
alérgica.
 Panarteritis Nudosa
 Manifestaciones clínicas y análisis de laboratorio
• Inespecíficos: fiebre, pérdida de peso y malestar
general. debilidad, malestar general, cefalalgia, dolor
abdominal y mialgias que en ocasiones evolucionan
rápidamente hasta degenerar en una enfermedad
fulminante.
• Específicas de órgano o sistema: lesión renal HTA, IR,
hemorragia por microaneurismas
• En 75% hay leucocitosis con predominio de neutrófilos.
La eosinofilia es rara
• anemia de enfermedad crónica, VSG aumentada.
• Lesión órgano afectado
• 30% antígenos de superficie de hepatitis B es positiva.
 Panarteritis Nudosa
 Diagnóstico
• biopsia de los órganos afectados.
• Angiográfia: vasos afectados, aneurismas de las
arterias de pequeño y mediano calibres en riñon,
Higado, visceral.
 Tratamiento
• pronóstico de PAN no tratada es sombrío
• glucocorticoides aislados
• combinación de prednisona y ciclofosfamida
• PAN por virus de hepatitis B con IFN- combinado con
glucocorticoides y plasmaféresis.
 Poliangitis Microscópica
 Definición
• vasculitis necrosante con escasos complejos
inmunitarios que afecta a los vasos de pequeño
calibre (capilares, vénulas o arteriolas).
• Suele acompañarse de glomerulonefritis y capilaritis
pulmonar.
• La ausencia de inflamación granulomatosa la
distingue de la granulomatosis de Wegener.
• Frecuencia y prevalencia
• Edad promedio de inicio 57 años y poco más
frecuente en varones
 Poliangitis Microscópica
 Patología y patogenia
• Vasculitis de capilares y vénulas además de las arterias de
pequeño y mediano calibres.
• Escasez de depósitos de inmunoglobulina en lesión vascular
 Cuadro clínico y análisis de laboratorio
• Inicia gradual con fiebre, pérdida de peso y dolor
musculoesquelético.
• 79% conlleva glomerulonefritis de rápido avance---IR
• Hemoptisis por hemorragia alveolar 12%
• mononeuritis múltiple y vasculitis digestiva y cutánea.
• Otras: mononeuritis múltiple y vasculitis digestiva y cutánea.
• VSG alta, anemia, leucocitosis y trombocitosis.
• 75% ANCA +
 Poliangitis Microscópica

Diagnóstico
• Datos histológicos de vasculitis o glomerulonefritis
pausiinmunitaria
Tratamiento
• Supervivencia a cinco años 74%; muerte por
hemorragia alveolar o trastornos digestivos,
cardíacos o renales.
• Terapéutica similar a granulomatosis de Wegener.
• Combinación de prednisona y ciclofosfamida diaria
 Arteritis De Células Gigantes
Definición
• Arteritis craneal o arteritis temporal: inflamación de
arterias de mediano y gran calibres. Característica
ramas de la carótida, especialmente temporal.
puede abarcar arterias en diversas ubicaciones.
Frecuencia y prevalencia
• Casi exclusiva de mayores de 50 años. Más
frecuente en mujeres
• 6.9 a 32.8 por 100 000 habitantes. Agregación
familiar
• Vinculación con HLA-DR4, asociado a polimialgia
reumática,
 Arteritis De Células Gigantes
 Patogenia
• Panarteritis con infiltrados inflamatorios de células
mononucleares en la pared vascular con formación de células
gigantes --- isquemia en órganos
 Manifestaciones Clínicas
• Complejo: fiebre, anemia, VSG alta y cefalalgia en paciente
mayor de 50 años
• Otros: malestar, fatiga, anorexia, pérdida de peso, diaforesis y
artralgias, polimialgia reumática, puede haber también dolor
en cuero cabelludo, claudicación de mandíbula y lengua,
• Complicación: neuritis óptica isquémica con síntomas
visuales graves e incluso ceguera súbita; apoplejía o infarto
de cuero cabelludo o lengua.
• EF: arteria engrosada, con nódulos palpables, dolorosa a la
presión, pulsatil al comienzo, pero ocluyéndose después.
 Arteritis De Células Gigantes
• Laboratorio
• VSG alta, anemia normo o hipocrómica, alteracion de
función hepática, ^ Fosfatasa Alcalina.
• Aumento de IgG y del complemento
• Diagnóstico
• Clínica.
• Biopsia de A. Temporal
• Tratamiento
• Muerte rara, por enfermedad vascular cerebral, IAM,
aneurisma Ao
• Glucocorticoides. Prednisona 40 a 60 mg/día
 Arteritis de Takayasu
 Definición
• Enfermedad inflamatoria y estenosante de arterias de
mediano y grueso calibres, gran predilección cayado
aórtico y sus ramas. S. del cayado aórtico.
 Frecuencia y prevalencia
• Rara, 1.2 a 2.6/ millón de h/ año
• Predomina en mujeres adolescentes y jóvenes
 patogenia
• Panarteritis con infiltrados inflamatorios por MN y
células gigantes. Proliferación y fibrosis de la íntima,
cicatrización y vascularización de la media.
 Arteritis de Takayasu
 Manifestaciones clínicas y de laboratorio
• Síntomas generales: fiebre, sudores nocturnos,
artralgias, anorexia y pérdida de peso
• Locales: causados por las alteraciones vasculares y la
isquemia orgánica, pulsos ausentes, esp. subclavia.
• 32 y 93% padece de hipertensión (contribuye a
lesiones cardiacas, renales y cerebrales)
 Laboratorio: VSG alta, anemia leve y
inmunoglobulinas altas
 Arteritis de Takayasu
 Diagnóstico
• Sospecharse en mujer joven con alteracion de
pulsaciones arteriales, desigualdad de PA y soplos
arteriales.
• Confirmar con Arteriografía y aortografía completa.
 Tratamiento
• Mortalidad a 5 años varia de 0 a 35%. Muerte por ICC,
apoplejias, IAM, rotura de aneurisma o IR
• Glucocorticoides a razón de 40 a 60 mg prednisona/dia;
en casos resistentes es posible: Metotrexato a 25mg por
semana
• tratamiento quirúrgico o angioplástico
• corregir HTA, mejorar irrigación de vísceras y
extremidades
Radiographic the thorax simple PA

Aortogram of a 15-year-old girl with

Takayasu arteritis.
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Definición
• Púrpura anafilactoide, vasculitis generalizada
caracterizada por púrpura palpable (distribuida
principalmente en las nalgas y los miembros inferiores),
artralgias, signos y síntomas gastrointestinales y
glomerulonefritis. De vasos de pequeño calibre.
 Incidencia y prevalencia
• En niños; 4 a 7 años, también lactantes y adultos.
• No es infrecuente: varón-mujer 1.5:1.
 Fisiopatología y patogenia
• Depósito de complejos inmunitarios. existen múltiples
antígenos desencadenantes: infecciones de vías
respiratorias superiores, fármacos, alimentos, picaduras
de insectos e inmunizaciones.
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Cuadro Clínico Y Análisis De Laboratorio
• Púrpura palpable en casi todos los pacientes;
poliartralgias sin artritis
• Trastornos digestivos: dolor abdominal de cólico,
náusea, vómito, diarrea o estreñimiento, expulsión
de sangre y moco por recto
• 10 y 50% lesiones renales, glomerulonefritis que casi
siempre se resuelve espontáneamente
 Laboratorio: leucocitosis ligera, plaquetas normales,
eosinofilia
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Diagnóstico
• Clínica.
• Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica con depósito
de IgA y C3
 Tratamiento
• Pronóstico excelente.
• Mortalidad rara, 1 y 5% de niños sufre nefropatía terminal.
• La mayoría recupera completamente, algunos sin
tratamiento.
• Glucocorticoides: prednisona 1 mg/kg de peso/día,
 Enfermedad de Kawasaki
• Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos, enfermedad
aguda y febril de niños que se extiende a varios aparatos y
sistemas. 80% antes de los cinco años, frecuencia máxima a
los 2 años o antes.
• Se caracteriza por adenitis cervical no supurada y alteraciones
en piel y mucosas tipo edema, congestión conjuntival,
eritema de la cavidad bucal, labios y palmas de manos,
descamación de piel de las puntas de los dedos. Proceso
benigno que cura espontáneamente
• 25% aneurismas en las arterias coronarias; mortalidad 0.5 y
2.8%. Por vasculitis de las coronarias.
• Pronostico excelente
• gammaglobulina intravenosa en dosis altas (2 g/kg en goteo
único administrado durante 10 h) más ácido acetilsalicílico
(100 mg/ kg/día, durante 14 días, seguido de 3 a 5 mg/kg/día
durante varias semanas)
GRACIAS