Las malformaciones congnitas se deben a causas multifactoriales.

Las aberraciones cromosmicas y mutaciones genticas son apenas el 10% de cardiopatas congnitas.

Al nacer (%)

Nios mayores y adultos (%)

Comunicacin Interventricular
Comunicacin Interauricular Persistencia del conducto arterioso Estenosis Pulmonar Coartacin de aorta

30.5
9.8 9.7 6.9 6.8

17
17.5 14.5 13 7

Estenosis artica
Tetraloga de Fallot Transposicin de los grandes vasos Truncus Atresia tricspide Otros

6.1
5.8 4.2 2.2 1.3 16.7

5
15.5 2 2 1 8.5

Los cambios anatmicos y fisiolgicos en estas cardiopatas progresan desde la vida pre natal hasta la edad adulta.
Una vlvula aortica tricspide congnita, con el tiempo puede engrosarse y calcificarse provocando una estenosis aortica grave

Suele estar asociado a muchas cardiopatas, el estado de la circulacin ser un factor que determine las manifestaciones clnicas.

El aumento de la presin pulmonar es consecuencia del aumento de flujo o de resistencia .

En estos casos debemos determinar la relacin de la hp con la enfermedad vascular obstructiva pulmonar

y aunque se desconoce su causa se a relacionado con el incremento de; flujo pulmonar, presin arterial y venosa pulmonar. Eritrocitosis, hipoxemia grave, acidosis

El sndrome de Eisenmenger es denominada a los pacientes con grandes comunicaciones a nivel aorto pulmonar, ventricular o auricular.
A dems de un cortocircuito bidireccional que predomina de derecha a izquierda consecuente de la resistencia por la hipertensin pulmonar obstructiva.

La hipoxemia crnica de la cardiopata congenia ciantica ocasiona eritrocitosis por aumento de la produccin de eritropoyetina.
La eritrocitosis con un hematocrito elevado hasta 65% rara la vez produce sntomas de viscosidad. (replecin de hierro)

Los enfermos con eritrocitosis descompensada, presentan hiperviscosidad, a esto se le agrega un dficit ferropenico, a causa de la produccin excesiva de eritrocitos hipo crmicos microciticos.

La hemostasia es patolgica en las cardiopatas cianticas debido a el aumento del volumen celular y a la regurgitacin capilar.
Los anticonceptivos estn contraindicados en este tipo de patologas cianticas por el riesgo de trombosis vascular.

En los nios es probable la presencia de ictus siendo desencadenada por la deshidratacin. En adultos el ictus no es probable amenos que se use en exceso el acido acetil saliclico o que existan arritmias cardiacas, endocarditis infecciosa adems del uso excesivo de flebotomas.

Muchas de las alteraciones fisiolgicas en el embarazo pueden atribuir a un diagnostico errneo de alguna enfermedad cardiaca.

Disneas, provocadas por influencias hormonales y al asenso del diafragma que explica el hallazgo de estertores crepitantes.
Pulsaciones yugulares. Son normales en la mayora de los casos a partir de la vigsima semana.

Sin embargo estos cambios circulatorios pueden alterar las reservas cardiacas de la mujer y aunque por si solas no representan una amenaza.
si se las asocia con HP o enfermedad vascular pulmonar representan un problema grave.

Adems de obstrucciones ventriculares, y malformaciones causantes de insuficiencias o arritmias.

Las mujeres con coartacin aortica o sndrome de marfan pueden sufrir diseccin aortica.

Profilaxis antibitica sistemtica a pacientes con cardiopata congnita, en procedimientos dentales, ciruga digestiva y genitourinaria y en procedimiento diagnsticos.

Causas que la predisponen

Sustrato cardiovascular vulnerable

Foco de bacteremia

No quimioteraputicas

Medidas quimioteraputicas

Enfermos se caracterizan por obstruccin del infundbulo del ventrculo izquierdo de carcter ms que leve o moderado Con enfermedades vasculares pulmonares muestran riesgo de sncope o incluso muerte sbita

Tetraloga de Fallot no reparada la de resistencias vasculares generales en relacin con la obstruccin del infundbulo del VD inducida por el ejercicio isotnico el cortocircuito de derecha a izquierda y la hipoxemia y produce mayor disnea subjetiva como consecuencia de la respuesta del centro respiratorio a los cambios gasomtricos y del pH

Con corto circuito de izquierda a derecha

Se trata de una anomala cardiaca comn que puede encontrarse primero en el adulto y ocurre con mas frecuencia en las mujeres
Ostium primum Ostium secundum Seno venoso

Se localizan la parte alta del tabique cerca de a entrada de la vena cava superior y suelen asociarse con la desembocadura anmala de las venas pulmonares derechas en la unin entre la vena cava superior y la aurcula derecha.

Es una forma de comunicacin adyacente a las vlvulas auriculo ventriculares. Estas vlvulas pueden estar deformadas y ser suficientes. Estos defectos pueen aparecer en el sindrome de down.

Impulso prominente del ventrculo derecho Pulsaciones palpables de la arteria pulmonar 1ruido cardiaco con acentuacin del cierre de la vlvula tricuspidea 2 ruido presenta un desdoblamiento amplio y se mantiene relativamente fijo en relacin con la respiracin.

Retumbo holodiastolico en la punta del corazn en pacientes con defectos del ostium primum indican insuficiencia mitral
Los signos fsicos cuando el aumento de la resistencia pulmonar disminuye el corto circuito de izquierda a derecha. El corto circuito de izquierda a derecha puede acompaarse de acropaquia.

En pacientes con defectos del tipo ostium secundum el ECG suele mostrar el eje a la derecha y un modelo rSr
Los paciente con tipo seno venoso muestran en ocasiones marcapasos auricular ectpico.

En los pacientes con el tipo ostium primum el eje suele apuntar a la izquierda y con ubicacin superior.

Revela dilatacin arterial pulmonar y del ventrculo derecho y la aurcula derecha con movimiento anormal (paradojico) del tabique interventricular. Aunado a una sobrecarga del volumen importante en hemicardio derecho

Son frecuentes ya sea aislados o como componentes del tabique. La alteracin funcional depende de su tamao y del estado de circulacin pulmonar La evolucin natural de la comunicacin I.V. es muy variada y oscila entre:

el cierre espontaneo la insuficiencia cardiaca congestiva (+riesgo) la muerte en las primeras fases de lactancia

Entre los adultos solo se suelen observar los defectos de tamao pequeo o moderado ya que la mayora de los pacientes con grandes defectos aislados solicitan atencin medica e intervencin quirrgica

El cierre espontaneo es el mas frecuente entre pacientes con defectos de pequeo tamao y suele producirse al principio de la infancia
Pacientes con grandes comunicaciones I.V. e hipertensin pulmonar son los que corren con mayor riesgo de lesiones obstructivas en la circulacin pulmonar

Los sntomas en pacientes con obstruccin pulmonar son: Sndrome de Eisenmenger

Disnea de esfuerzo Dolor precordial Sincope hemoptisis

Es un vaso que se extendiendo desde la bifurcacin arteria pulmonar hasta la aorta , inmediatamente distal ala arteria subclavia izquierda. entre los adultos que nacen con gran cortocircuito de izq. a der a travs del conducto arterioso , suele desarrollarse la obstruccin pulmonar (sx de Eisenmenger)

Malformaciones mas comunes del corazn

El engrosamiento de las valvas produce alteraciones hemodinmicas que producen hipertrofia del ventrculo izquierdo Ecocardiografa

Consiste en un diafragma membranoso en el ventrculo izquierdo justo debajo de la vlvula aortica

Reseccin de la membrana

Estrechamiento en la arta por encima de la nivel de las arterias coronarias

Estrechamiento de la luz de la arta Mas frecuente en el origen de la arteria subclavia electrocardiograma Estudios con doppler Tomografa tridimensional

El tratamiento es quirrgico mediante catter con globo

Gradiente transvalvular mximo de la presin sistlica (50-80mmHg) : ESTENOSIS MODERADA > GRAVE < LEVE

Rara vez genera sntomas, no tiende a avanzar (estenosis pulmonar leve) Gravedad de la obstruccin progresa (estenosis + importantes) y provocan:

disnea

Insuf. cardiaca

fatiga

sncope

Estenosis moderada o grave: expulsin del VD prolongada y ruido de cierre de la vlvula pulmonar retrasado y atenuado.

Hipertrofia VD elasticidad de dicha cmara, se necesita contraccin auricular para el llenado VD

Ingurgitacin yugular con onda prominente, pulsaciones presistlicas en hgado reflejan contraccin auricular enrgica.

levantamiento paraesternal izquierdo

soplo sistlico spero crecientedecreciente

frmito en el borde esternal superior izquierdo precedido de soplo de expulsin sistlica cuando la obstruccin se debe a vlvula pulmonar no displsica mvil

Soplo holosistlico de la insuficiencia tricuspdea acompaa a la estenosis pulmonar grave, cuando hay insuficiencia cardiaca congestiva. Cianosis refleja presencia de cortocircuito de derecha a izquierda a travs de un agujero oval permeable, o comunicacin interauricular. Pacientes con estenosis supravalvular o perifrica, el soplo es sistlico o continuo, se oye mejor sobre la zona del estrechamiento, irradindose a campos pulmonares perifricos

ECG Normal en la leve E.P. moderada o grave: hipertrofia de la aurcula y ventrculo derecho

Radiografa trax Leve o moderada: corazn y vascularidad pulmonar normal Estenosis valvular pulmonar: dilatacin de arterias pulmonares principal e izquierda, a causa de la direccin del flujo por la estenosis pulmonar y por consecuencia de debilidad intrnseca del tejido Oclusin grave: hipertrofia del VD , vascularidad pulmonar puede con estenosis grave, insuf. del VD o cortocircuito de derecha a izquierda, o los 3 problemas a la vez, a nivel auricular.

Ecocardiografa Hipertrofia ventrculo derecho y abombamiento sistlico de la vlvula pulmonar Doppler: permite medir gradiente de presin del infundbulo

Tcnica: valvuloplasta quirrgica con globo Estenosis mltiples de arterias pulmonares perifricas inoperables Y de una sola rama o bifurcacin del tronco pulmonar principal ciruga o dilatacin con globo y endoprtesis vascular

Este grupo de cardiopatas congnitas se puede subdividir a su vez en funcin de la fisiopatologa

Si el flujo sanguneo pulmonar se encuentra reducido

Si el flujo sanguneo pulmonar se encuentra aumentado Transposicin de Grandes Vasos

Atresia Tricuspdea

Tetraloga de Fallot

Ventrculo nico

Anomala de Ebstein

La agenesia completa de la vlvula tricspide e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicacin entre la aurcula y ventrculo derecho.

Atresia de la vlvula tricspide

Hipoplasia del V.D. y arteria pulmonar

Comunicacin interauricular

Ventrculo Izquierdo

Combinacin / mezcla

Cianosis

Fatiga Disnea Taquipnea Dism. del crecimiento

ECG Ecocardiograma Radiografa RM

Aumento de tamao de la aurcula derecha

Desviacin del eje a la izquierda

Hipertrofia del ventrculo izquierdo

Septostoma .- es un procedimiento mdico, realizado durante la cateterizacin cardiaca, en la cual se utiliza un baln para aumentar el tamao del foramen oval

Conexin auriculopulmonar de Fontan Conexin cavopulmonar

Caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displasia septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho.

Descenso Insercin anmala de valvas

Vlvula tricspide

Ventrculo derecho

Provoca Tej. displsico Vlvula tricspide Insuficiencia valvular

Hipoplasia

Cianosis progresiva por cortos circuitos auriculares D-I

Taquiarritmias auriculares paroxsticas c/s tractos de derivacin AV

Sntomas debido a la insuficiencia tricuspidea y disfuncin del VD

ICC HVP Palpitaciones Soplos Taquicardia Tos Fatiga Disnea

Ecocardiografa bidimensional con Doppler

Feto de 29 semanas

Sustitucin protsica de la tricspide o reparacin de la vlvula natural

Comunicacin interventricular

Es la cardiopata congnita ciangena mas frecuente y se caracteriza anatmicamente por el desplazamiento anterior y ceflico del septo infundbular.

Hipertrofia del ventrculo derecho

Obstruccin del infundbulo del VD, estenosis pulmonar

Cabalgamiento de la aorta sobre la comunicacin IV

Defecto congnito (anomalas cromosmicas) Alcoholismo fetal Infecciones (rubeola) Frmacos anti convulsionantes Nutricin deficiente durante la gestacin Causas desconocidas

Obstruccin infundbular

Ventrculo derecho

Presentacin clnica

La hipoplasia infundbular del VD varia de leve-completa(atresia pulmonar)

Estenosis pulmonar valvular, estenosis de las arterias pulmonares perifricas, y a veces puede haber ausencia unilateral de la arteria pulmonar.

Cianosis Policitemia Hipoxemia

La fisiopatologa del Fallot consiste en el paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El grado de cianosis depende de la EP

1.-Rosada o aciantica 2.-Clasica o Ciantica 3.-Extrema o Pseudotruncus

Soplo sistlico rudo precordial el signo que con ms frecuencia motiva la valoracin cardiolgica.
Frmito

Segundo ruido intenso Soplo

Hipertrofia del VD

Corazn en forma de bota y un ventrculo derecho prominente. Dism. de la trama vascular

El arco artico se encontraran del lado derecho

Comunicacin interventricular
Aorta cabalgante Estenosis pulmonar

Angiografa Arteriografa coronaria Resonancia magntica Tomografa computarizada angiografa con reconstruccin bidimensional

Es la correccin total temprana por medio de ciruga.

Problemas frecuentes:

Insuficiencia valvular pulmonar Disfuncin del VD Arritmias auriculares y ventriculares

Dextrotransposicin o D-transposicin

Inversin de la relacin anatmica

Aorta y la Arteria Pulmonar, estn intercambiados

Aorta post e int Art pulm ant e izq

Edad mayor a 40 aos

Alcoholismo

Diabetes

Mala nutricin durante el embarazo (nutricin prenatal)

Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo

 Nl Cuerpo Sangre del cuerpo

Aorta

Derecho

Izquierdo

Arteria pulmonar

O2

Pulmones

CIRCULACIN EN PARALELO

TGV

Pulmones

Sangre

Sangre cuerpo

O2

Pulmones

Sin captacin de O2 en pulmones

Corazn

Cuerpo

Comunicacin Interauricular

Conducto Arterioso Permeable

Comunicacin interventricular

Varones 10% cardiopatas cong. cianticas

Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus

Cianosis

Acropaquia digital

Hipoxia

Nl al inicio Post. --> Hipertrofia Ventricular Derecha

Electrocardiograma

Aumento de la vasculatura pulmonar CIV grandes: cardiomegalia RADIOGRAFA

ECOCARDIOGRAMA

Oximetra de pulso

Para verificar el nivel de oxgeno en la sangre

PE1

Ayuda a mantener el conducto arterial abierto

Permite algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre

Septostoma interauricular con baln

Para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle.

-1mes

Mustard o Senning

Recambio arterial para corregir en forma permanente el problema Invierte las grandes arterias de nuevo a la posicin normal y mantiene las arterias coronarias conectadas a la aorta.

1semana de vida del beb.

Conjunto de lesiones complejas

Ambas vlvulas AV o 1 se abren en una nica cavidad ventricular

Variable

Depende de las anomalas intracardiacas asociadas.

Insuficiencia cardaca congestiva Hipoxemia (cianosis) Acropaquias (dedos en forma de palillo de tambor) Policitemia (aumento del nmero de glbulos rojos). Disnea Fatiga

Posiciones anormales de las grandes arterias Estenosis valvular Estenosis subvalvular de la arteria pulmonar Estenosis subartica

EKG

Precordiales

Cardiomegalia

RADIOGRAFA

Ausencia de tabique
Total o parcial

Ecocardiografa

Tcnica de Fontan modificada

Consiste en crear una o varias vas de paso desde las venas sistmicas a las arterias pulmonares

DEXTROCARDIA

Alteracin en la que la punta cardiaca est en el lado derecho del trax

MESOCARDIA

Alteracin en la que la punta cardiaca est en la lnea media

LEVOCARDIA AISLADA

El corazn est normalmente situado en el lado izquierdo pero las dems vsceras estn en posicin anormal.