Cardiopatías

congénitas
Oscar Gustavo Mendoza Barba
9no
Dr. Meza
Desarrollo anormal del corazón.
Estas interfieren con el paso normal de la
sangre a través de las cavidades, o producen
circuitos y vías anormales de flujo. La mayoría
de estos procesos se deben a una
embriogénesis defectuosa durante las semanas
3 a 8 del embarazo, cuando se desarrollan las
estructuras cardiovasculares principales.
Algunas se manifiestan poco después de nacer,
relacionadas a menudo con el paso de la
circulación fetal a la posnatal.
Etiología
 Factores genéticos
 Ambientales
 Recién nacidos prematuros y aquellos que

presentan síndrome de dificultad respiratoria

neonatal.
 Los recién nacidos con trastornos genéticos,

como el síndrome de Down, y cuyas madres

hayan contraído rubéola durante el embarazo
están en mayor riesgo de padecer este
problema.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Malformaciones que producen un corto circuito

Izquierda- derecha
Malformaciones que producen un corto circuito
Derecha- izquierda
Malformaciones que producen obstrucción
Cortocircuitos
 Los cortocircuitos o comunicaciones
anómalas que permiten el paso de la sangre
desde las cavidades cardiacas izquierdas a las
derechas, constituyen el tipo más frecuente
de malformación cardiaca congénita.
CARDIOPATIAS NO
CIANÓGENAS
 Cuando la sangre es desviada de izquierda a
derecha, un volumen mayor del normal llega
a los pulmones esto es NO CIANOSIS.
 Las cardiopatías congénitas no cianóticas se
clasifican de acuerdo con la carga fisiológica
predominante que crea sobre el corazón.

 Las lesiones más frecuentes son aquellas que

provocan una sobrecarga de volumen, y entre
estas, los corto circuitos de izquierda a
derecha.
 Estas malformaciones pueden ser
asintomáticas al nacer o causar una
insuficiencia cardíaca congestiva fulminante
 CORTO CIRCUITO IZQUIERDO-
DERECHO
Puede ocurrir a nivel Auricular como en la
Comunicación Inter Auricular (CIA), y el drenaje
venoso pulmonar anómalo parcial.
A nivel ventricular como en la Comunicación
Inter-ventricular (CIV) y a nivel auriculo
ventricular como en el Canal Atrio-ventricular
(CAV).
Y finalmente a nivel de los grandes vasos como
es la Persistencia del Canal Arterioso (PCA) y en
la ventana aorto-pulmonar.
 En otras palabras disminuye la sangre
periférica aumentado la sangre que va al
pulmón.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
 Se refiere a uno o más orificios en la pared
que separa los ventrículos izquierdo y
derecho del corazón. Es uno de los defectos
cardíacos congénitos (presentes al nacer) más
comunes y puede ocurrir solo o con otras
enfermedades congénitas.
 Antes de que un bebé nazca, los ventrículos
izquierdo y derecho de su corazón no están
separados. A medida que el feto crece, se
forma una pared para separa estos dos
ventrículos. Si la pared no se forma por
completo, queda un orificio, que se conoce
como comunicación interventricular o CIV.
SÍNTOMAS
 Los síntomas más comunes abarcan:
 Dificultad respiratoria
 Respiración rápida
 Respiración forzada
 Palidez
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Frecuencia cardíaca rápida
 Sudoración al comer
 Infecciones respiratorias frecuentes
PRUEBAS Y EXAMENES
 Cateterismo cardíaco
 Radiografía de tórax para observar si hay un corazón
grande con líquido en los pulmones
 ECG que muestra signos de agrandamiento del
ventrículo izquierdo
 Ecocardiografía utilizada para hacer un diagnóstico
definitivo
 Resonancia magnética del corazón, empleada para
averiguar qué tanta sangre está llegando a los
pulmones
TRATAMIENTO
 Si el defecto es pequeño, generalmente no se
requiere tratamiento.
 Medicamentos
 Cirugía.
COMUNICACIÓN INTER-AURICULAR
 Congénito.
 Mientras el bebé está en el útero, normalmente hay una
abertura entre las cámaras superiores del corazón
(aurículas) para permitir que la sangre fluya alrededor de
los pulmones.
 Esta abertura por lo regular se cierra alrededor del
momento en que el bebé nace. Si la abertura no se cierra,
el agujero se denomina comunicación interauricular o CIA.
CAUSAS
 Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina
comunicación interauricular y la sangre sigue
fluyendo entre las dos cámaras del corazón, lo
cual se denomina derivación o comunicación
(shunt). Se puede acumular presión en los
pulmones.
 Con el tiempo, habrá menos oxígeno en la sangre
que va al cuerpo.
 SÍNTOMAS

 Los síntomas que sí se presentan pueden

comenzar en cualquier momento después del
nacimiento y en la infancia, y pueden abarcar:
 Dificultad respiratoria (disnea)
 Infecciones respiratorias frecuentes en niños
 Sensación de percibir los latidos cardíacos

(palpitaciones) en adultos
 Falta de aliento con la actividad
PRUEBAS Y EXÁMENES
 El médico puede escuchar ruidos cardíacos
anormales al auscultar el pecho con un
estetoscopio.
 Una ecocardiografía es un examen en el que

se utilizan ondas sonoras para crear una

imagen en movimiento del corazón.
Cianósis tardía.
 La cianosis no es una manifestación inicial de
este grupo, pero puede aparecer de manera
tardía, cuando el cortocircuito de izquierda a
derecha produce una hipertensión pulmonar
significativa suficiente para hacer que el flujo
sanguíneo se invierta a través del
cortocircuito.
Coartación de aorta
 La coartación aórtica (CoAo) se define como una
obstrucción o estrechamiento de la luz vascular
aortica. Se inicia durante la vida fetal como
consecuencia de una anomalía cardiaca que
reduce el flujo de la sangre
Categorías principales
 Preductal o coartación del lactante:
Se
caracteriza por una estrechez del
denominado istmo aortico. Es la más
frecuente, se detecta generalmente en la
infancia. En este caso el conducto arterioso
es permeable.
Manifestaciones Clínicas
 Los síntomas dependen de la cantidad de
sangre que pueda fluir a través de la arteria.

 Alrededor de la mitad de los recién nacidos

con este problema tendrá síntomas en los
primeros días de vida
 En los casos más leves, es posible que los
síntomas no se presenten hasta que el
niño haya llegado a la adolescencia y
abarcan:
 Dolor torácico
 Manos y pies fríos
 Mareos o desmayos
 Disminución de la capacidad para el
ejercicio
 Retraso del desarrollo
 Calambres en las piernas con el ejercicio
 Hemorragia nasal
 Crecimiento deficiente
 Dolor de cabeza pulsátil
 Dificultad para respirar
Tratamiento
 Intervención quirúrgica temprana
Estenosis aortica
 Es la obstrucción en la vía de salida
ventricular izquierda, habitualmente a nivel
valvular por fusión comisural o displasia.
Estenosis subvalvular
(subaórtica)

 Membrana fibrosa bajo la

válvula aortica, representa
obstrucción en el trayecto
de salida del ventrículo
izquierdo.
Estenosis aórtica
(Supravalvular)
 Esta asociada al síndrome de Williams.
 Algunos pacientes sufren una estenosis de

otras arterias, en concreto de las ramas de las

arterias pulmonares.
Manifestaciones clínicas
 Reducción del orificio valvular. Presencia de
válvulas uncúspides o bicúspides (en lugar de
tricúspide). Produce una sobrecarga del
ventrículo izquierdo, lo que lo lleva a
hipertrofia secundaria e insuficiencia
cardiaca. De manera diagnostica se observan
alteraciones en el pulso carotideo, soplos
sistólicos y episodios de sincope.
Tratamiento
 Ya que la muerte súbita en niños y adultos
ronda en esta alteración, el manejo
quirúrgico se debe instaurar a los primeros
síntomas. En niños procede la comisurotomía
con reemplazo valvular posterior; en adultos
solo el reemplazo valvular; casos
persistentes: deben vigilarse signos de
insuficiencia cardiaca y angina; presentan
riesgo moderado de endocarditis infecciosa.
Estenosis pulmonar
 Es la obstrucción de la válvula pulmonar por
fusión comisural o displasia valvular. El
ventrículo derecho se hipertrofia en estenosis
graves y ocasionalmente puede ser
hipoplásico en algunos neonatos y lactantes.
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Los casos con ventrículo derecho amplio
presentan pocos síntomas en la niñez. No
cursan con cianosis ni datos de insuficiencia
cardiaca derecha. Presentan un soplo intenso
y atenuación del cierre pulmonar.
 Los neonatos con VD hipoplásico o muy
hipertrófico y estenosis grave cursan con
cianosis a veces intensa, por cortocircuito
veno-arterial.
 Cardiopatías

congénitas
CINÓTICAS
 Cuando la sangre del lado
derecho del corazón pasa
a lado izquierdo (corto
circuito derecho-
izquierdo) se produce
una coloración azulada
oscura de la piel y las
mucosas. Por que el flujo
sanguíneo al pulmón a
disminuido y la sangre
poco oxigenada pasa a la
circulación Gral.
Tetralogía de
Fallot
 Todos estos defectos se deben
embriológicamente a el desplazamiento
antero-posterior del tabique infundíbular.

Causa niveles bajos de oxígeno en la sangre,

lo cual lleva a que se presente cianosis (una
coloración azulada y púrpura de la piel).
La forma clásica de la tetralogía abarca
cuatro anomalías del corazón y sus mayores
vasos sanguíneos:

 Comunicación intraventricular (orificio entre

los ventrículos derecho e izquierdo).
 Estrechamiento de la arteria pulmonar (la

válvula y arteria que conectan el corazón con

los pulmones).
 Cabalgamiento o dextraposición de la
aorta

 Engrosamiento de la pared muscular del

ventrículo derecho (hipertrofia
ventricular derecha).
video
Signos y síntomas
 Hipoxia general
 Policitemia
 Dedos hipocráticos
 Retardo del desarrollo con inferioridad
 Soplos sistólicos
Pronostico
Malo a menos que las deformidades se
corrijan quirúrgicamente
 Causas mas frecuente de muerte:
 Insuficiencia cardiaca derecha
 Endocarditis bacteriana
 Absceso cerebral e infecciones respiratorias
Transposición de las grandes
arterias
 Normalmente: la aorta sale del ventrículo
derecho por detrás
 Discordancia ventrículoarterial, de tal modo

que la aorta nace del ventrículo derecho y la

arteria pulmonar sale del ventrículo izq.
 Transposición: la aorta sale del VD y se sitúa

por delante y a la derecha de la arteria

pulmonar.
 Consecuencia: separación de las 2
circulaciones (pulmonar y gral).

 Situación incompatible con la vida posnatal

salvo que exista un cortocircuito suficiente
para la mezcla de las sangres.
Causas
 Depende de la cuantía de la mezcla de sangre
 Magnitud de la hipoxia
 Y la capacidad del VD para mantener la

circulación Gral.
Afecciónes
 Hipertrofia del VD es muy característica ya
que funciona como ventrículo de la
circulación Gral.
 Las paredes del VI se adelgazan o atrofian.
 Si no se opera mueren (los 1ros meses de

días)
 Actualmente la mayoría se somete a una

intervención reparadora (primeras semanas

de vida)
Atresia Tricúspidea
 La oclusión completa del orificio valvular
tricúspidea.

 Malformación embriológica de la válvula

mitral es mayor a lo normal. Se asocia al
desarrollo insuficiente del VD (hipoplasia)
 Circulación se mantiene gracias a un
cortocircuito Der-izq atreves de la
comunicación intraventrícular.

 Existe cianosis desde el nacimiento y la

mortalidad es alta. (1ras semanas o meses de
vida)
Conexión anómala total de las venas
 Anomalía donde las venas pulmonares no
desaguan directamente en la aurícula izq.
 Aparece cuando la vena pulmonar común no

se desarrolla o sufre una atresia, haciendo

que los conductos venosos sistémicos
procedentes de los pulmones permanezcan
permeables.
Consecuencias
 Hipertrofia volumétrica y de presión de la
aurícula y el ventrículo derechos, con
dilatación de estas cámaras y del tronco de la
arteria pulmonar.
 Puede haber cianosis debido a la mezcla de

sangre bien oxigenada y mal oxigenada en el

sitio de conexión anómala de las venas
pulmonares y también al gran cortocircuito
der-izq de la CIA.
Conducto arterioso permeable
 En un recién nacido
sano…

 Durante la vida IU este

conducto permite que la
sangre fluya libremente
desde la arteria pulmonar
hacia la aorta, evitando
su paso por unos
pulmones no
oxigenados.
 El cierre funcional suele completarse antes de
uno a dos días después de nacer.
 El cierre completo e irreversible ocurre en los

1eros meses de vida extrauterina y hace que

el conducto se transforme en el ligamento
arterioso.
Vaso arterial que comunica la arteria
pulmonar con la aorta.

Es una afección en la cual un vaso

sanguíneo no se cierra.
 Esta afección lleva a que se presente un flujo
anormal de sangre entre la aorta y la arteria
pulmonar, dos grandes vasos sanguíneos que
llevan sangre desde el corazón.
 Manifestaciones clínicas
 El CAP produce un cortocircuito de izquierda
a derecha.
 Los CAP pequeños no causan síntomas,

mientras que lo de mayor tamaño se

manifiestan durante la infancia o la vida
adulta.
 La aparición de cianosis e insuficiencia

cardiaca congestiva anuncia el desarrollo de

hipertensión pulmonar.
 Predispone a padecer endocarditis infecciosa
Tratamiento
 La corrección quirúrgica
precoz.
 Si el resto de la circulación

es normal o casi normal, es

cerrar el conducto arterial
persistente
 Si el bebé tiene otros

problemas o anomalías
cardíacas, mantener el CAP
abierto puede salvarle la
vida. Se puede usar un
medicamento para evitar
que se cierre.