Pénfigo

penfigo
La media de edad del inicio de la enfermedad se sitúa entre los 50 y los 60

años, aunque el intervalo es amplio, habiéndose registrado casos en ancianos y
niños
• Dada la falta de cohesión con la epidermis, sus capas
superficiales tienden a desplazarse lateralmente
cuando se ejercen presión o frotamiento en pacientes
con enfermedad activa (signo de Nikolsky). La falta de
cohesión de la piel también se demuestra por el
«fenómeno de extensión de las ampollas», en virtud
del cual una leve presión sobre una ampolla intacta
fuerza al líquido a extenderse bajo la piel, alejándose
del punto de presión (signo de Asboe-Hansen,
también llamado «signo de Nikolsky indirecto» o
Pénfigo vegetante
• El pénfigo vegetante es una variante vegetante inhabitual

del pénfigo vulgar. Se considera un patrón reactivo de la
piel al ataque autoinmunitario del pénfigo vulgar.
• El pénfigo vegetante se caracteriza por ampollas flácidas
que se transforman en erosiones y, a continuación, forman
vegetaciones fungoides o proliferaciones papilomatosas,
especialmente en las áreas intertriginosas y el cuero
cabelludo o la cara La lengua puede mostrar alteraciones
de tipo cerebriforme. Se distinguen dos subtipos: el de
Neumann, grave, y el de Hallopeau, leve
Pénfigo foliáceo
Los pacientes con pénfigo foliáceo desarrollan erosiones cutáneas costrosas y
escamosas, a menudo sobre una base eritematosa, sin afectación mucosa
clínicamente evidente, incluso en caso de enfermedad generalizada.
El inicio de la enfermedad es a menudo sutil, con pocas lesiones cotrosas dispersas,
transitorias y que con frecuencia se confunden con el impétigo. Suelen estar bien
demarcadas y presentan distribución seborreica, es decir, que afectan sobre todo a
cara, cuero cabelludo y tronco superior
Dado que las vesículas son tan superficiales y frágiles, a menudo solo se observan las
costras y descamaciones resultantes (fig. 29-8C,D). La enfermedad puede mantenerse
localizada durante años o progresar con rapidez, en ciertos casos hasta derivar en
afectación generalizada y eritrodermia exfoliativa (v. capítulo 10). Está presente el
signo de Nikolsky.
• Pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher)
• El pénfigo eritematoso es simplemente una variante localizada del pénfigo foliáceo.
Las lesiones del pénfigo foliáceo, típicamente escamosas y costrosas, aparecen en
la región malar de la cara (fig. 29-9) y en otras áreas «seborreicas».
Pénfigo inducido por fármacos Se dan casos
esporádicos de pénfigo asociado al uso de
fármacos, sobre todo de penicilamina y
captopril.49 En pacientes tratados con
penicilamina, el pénfigo foliáceo es más común
que el vulgar, con una relación aproximada de
4:1.
• El pénfigo paraneoplásico se asocia a neoplasias
subyacentes, tanto malignas como benignas. Las
neoplasias más habitualmente relacionadas con él
son el linfoma no hodgkiniano y la leucemia
linfocítica crónica, seguidas de la enfermedad de
Castleman, los timomas malignos y benignos, los
sarcomas y la macroglobulinemia de
Waldenström.2 El linfoma no hodgkiniano y la
leucemia linfocítica crónica son responsables en
conjunto de dos tercios de los casos.
• El rasgo clínico más constante del pénfigo paraneoplásico es la presencia de estomatitis
intratable. La estomatitis grave suele ser el primer signo de presentación y, tras el
tratamiento, a menudo persiste, siendo extremadamente resistente a las intervenciones
terapéuticas. Esta estomatitis consiste en erosiones y úlceras que afectan a todas las
superficies de la orofaringe y que, de forma característica, se extienden hasta el borde
bermellón del labio (fig. 29-10
• ). La mayoría de los pacientes también presentan conjuntivitis seudomembranosa grave,
que progresa a cicatrización y obstrucción de los fondos de saco conjuntivales
• Las manifestaciones cutáneas son bastante polimorfas, y pueden consistir en máculas
eritematosas, ampollas flácidas y erosiones similares a las del pénfigo vulgar, ampollas
tensas parecidas a las del penfigoide ampolloso, lesiones similares a las del eritema
multiforme, y erupciones liquenoides
• La presencia de ampollas y lesiones similares a las del eritema multiforme en palmas de las
manos y plantas de los pies a menudo sirve para diferenciar el pénfigo paraneoplásico del
vulgar, en el que estas son inhabituales
• Ciertos pacientes con pénfigo paraneoplásico desarrollan bronquiolitis obliterante,
potencialmente mortal por insuficiencia respiratoria
• El pénfigo por IgA suele afectar a persona de
mediana edad o edad avanzada. Se han descrito
dos tipos: el tipo de dermatosis pustulosa
subcórnea y el tipo neutrófilo intraepidérmico
aunque una configuración similar a un girasol de
las pústulas es un signo característico del tipo
neutrófilo intraepidérmico. Los lugares de
afectación más comunes son las axilas y las ingles,
aunque las lesiones también aparecen en tronco y
extremidades proximales.
dx
• El depósito de IgG se observa hasta en el 100%
de los pacientes con pénfigo vulgar y pénfigo
foliáceo activos. No se detecta depósito de IgM,
y, ocasionalmente, hay depósito de IgA. El El
depósito de complemento (C3) no se observa
necesariamente, tal vez debido a que la subclase
dominante de IgG es la IgG4, que no fija el
complemento. El patrón de tinción del pénfigo
paraneoplásico muestra depósitos de IgG y C3
• corticoesteroides sistémicos, generalmente en
forma de prednisona oral, es el abordaje
estandarizado (v. capítulo 125). La dosis inicial
típica es de 1 mg/kg/día.
• Las dosis de 1 g/día de metilprednisolona
pulsada intravenosa (durante un período de 2-
3 h, con monitorización cardíaca continua),
durante 3-5 días consecutivos, son una posible
alternativa para casos graves.
• La azatioprina se administra en dosis de 2-4 mg/kg/día
(generalmente 100-300 mg/día) y sus principales efectos
secundarios son las náuseas y la mielodepresión dependiente
de la dosis (v. capítulo 130). El micofenolato de mofetilo se
emplea en dosis de 2-3 g/día y ejerce una acción similar a la
de la azatioprina, con menor mielodepresión pero mayor
toxicidad gastrointestinal.58 La ciclofosfamida se administra
en dosis de 1-3 mg/kg/día (generalmente 50-200 mg/día) por
vía oral, o de 500- 1.000 mg/m2 cada 4 semanas por vía
intravenosa, y sus principales efectos secundarios son cistitis
hemorrágica, esterilidad y leucopenia, con aumento del
riesgo a largo plazo de carcinoma de vejiga
• Si se consigue una remisión completa con el tratamiento
combinado, la dosis del inmunodepresor se mantiene
mientras que la prednisona se reduce gradualmente; al
alcanzar una dosis de 5-10 mg/día, se intenta reducir
también cuidadosamente la dosis de inmunodepresor
• La ciclosporina (3-5 mg/kg/día) se ha empleado como
inmunodepresor en algunos pacientes con pénfigo
vulgar
• El rituximab es un potente anticuerpo monoclonal anti-
CD20 quimérico reductor de linfocitos B
• Pénfigo foliáceo Cuando el pénfigo foliáceo es
activo y generalizado, el tratamiento suele ser
similar al del pénfigo vulgar. En ciertos
pacientes, el pénfigo foliáceo es localizado
durante años, por lo que no precisan
tratamiento sistémico y los corticoesteroides
tópicos de alta potencia bastan para controlar
la enfermedad
Pénfigo paraneoplásico A los pacientes con
tumores benignos, como los timomas y la
enfermedad de Castleman localizada, se les
debe extirpar quirúrgicamente el
correspondiente tumor. La mayoría de ellos
mejoran sustancialmente o sanan por completo.
Sin embargo, la resolución completa de las
lesiones tras la escisión de una neoplasia
benigna puede retrasarse hasta 6-18 meses

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La media de edad del inicio de la enfermedad se sitúa entre los 50 y los 60

• El pénfigo vegetante es una variante vegetante inhabitual

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