UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

CENTRO UNIVERSITARIO DEL NOROCCIDENTE

CUNOROC- MEDICINA
BIOLOGÍA CELULAR Y MOLECULAR

NÚCLEO CELULAR

INTERFÁSICO
• El tamaño del núcleo varía desde 1 micrómetro
hasta más de 19 micrómetros de diámetro.
• Casi todas las células tienen un núcleo único,
pero algunas contienen múltiples núcleos, y
algunos tipos de células carecen de núcleo.
• Las células eucariotas poseen un núcleo
verdadero, es decir un núcleo con una envoltura
nuclear.
• Dentro núcleo existen áreas separadas o
subcompartimentos
del donde se desarrollan ciertos
procesos de manera determinada. Aunque
carecen de membranas internas está altamente
organizado y contiene
muchos subcompartimentos: Cuerpos de Cajal,
Cuerpos de Gemini, Dominios PIKA entre otros.
• Elnúcleo es la estructura más destacada de la
célula eucarionte, tanto por su morfología como
por sus funciones.
FUNCIONES
El núcleo tiene tres funciones primarias, todas ellas relacionadas
con su contenido de ADN:
Almacenar la información genética en el ADN.
Recuperar la información almacenada en el ADN en la
forma de ARN.
Ejecutar, dirigir y regular las actividades citoplasmáticas, a
través del producto de la expresión de los genes: las proteínas.
 PROCESOS QUE OCURREN EN EL NÚCLEO
• La duplicación del ADN y su ensamblado
con proteínas (histonas) para formar la
cromatina.
• La transcripción de los genes a ARN y
muchas de las cuales
el procesamiento de son
éstos transportadas
a sus al
citoplasma
formas para su traducción.
maduras,
• Maduración del ARN
• La regulación de la expresión genética
ESTRUCTURA NUCLEAR
 Envoltura nuclear
 Espacio perinuclear www.youtube.com/watch?v=de52opxLZQY

 Lámina nuclear Estructura nuclear

 Complejo del poro

 Nucleoplasma
 Nucleolo
ENVOLTURA NUCLEAR
• Membrana nuclear externa: en contacto con el citoplasma
tiene ribosomas adheridos, que sintetizan las proteínas que
se vuelcan al espacio perinuclear
• Membrana nuclear interna (posee proteínas integrales que le
son propias, que se unen a la lámina nuclear y a los
cromosomas.)
Ambas membranas se fusionan a nivel del complejo del poro
ESPACIO PERINUCLEAR
•Espacio de 10 a 50 nm entre las dos
membranas nucleares.
•Se continúa con el retículo
endoplasmático rugoso.
LÁMINA NUCLEAR
• Capa fibrosa de 10 a 15 nm en la que apoya la membrana

interna, está formada por proteínas del tipo de los filamentos

intermedios, llamadas lámina nuclear A, B y C.

• Ellas se unen a las proteínas integrales de membrana

llamadas LAP, que suelenmediar interacciones entre
lámina la la envolturainterna. Las LAP son proteínas
transmembrana.
y
 • La lámina está anclada en la membrana nuclear interna mediante
dos
tipos de interacciones:

• Entre proteínas lámina y proteínas integrales de la membrana

nuclear interna.

• Fijación de la cadena polipeptídica de lámina un grupo lipídico de la

membrana nuclear interna.

• La lámina nuclear interactúa con la cromatina y es muy probable

que
tenga funciones a nivel de la replicación.
• Las mutaciones que afectan a las proteínas de láminas y LAP se
relacionan con varias enfermedades genéticas, que afectan
sobretodo al músculo. Son las laminopatías. Una lámina nuclear
alterada parece hacer al núcleo más frágil. Las células musculares
pueden quedar efectadas más que otros tipos de células porque la
contracción normal de células musculares expone sus núcleos a
mayor tensión mecánica que la que ocurre en otros tejidos.
 Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
Síndrome de
dermopatía
restrictiva letal Síndrome de Dunnigan

Progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford

• En el proceso de división celular la fosforilación de las láminas provoca el desensamble
de la lámina nuclear causando la ruptura de la envoltura al inicio de la división celular.
• La lámina nuclear confiere estabilidad mecánica a la envoltura nuclear. Además, al
interactuar con la cromatina participa en la determinación de la organización
tridimensional del núcleo interfásico.
COMPLEJO DEL PORO

• El poro nuclear realmente constituye un complejo discoidal

denominado complejo de poro nuclear (CPN)

• El número de CPN es variable, incrementándose a medida que

aumenta la actividad celular. En una célula de mamífero hay entre

3000 a 4000 complejos de poro. Cada CPN es una estructura
macromolecular compleja constituida por un gran número de
proteínas de disposición octamérica.
• Los complejos del poro nuclear son los únicos canales a través de los cuales
pueden viajar pequeñas moléculas polares, iones y macromoléculas
(proteínas y ARNS) entre el núcleo y el citoplasma.

• El complejo del poro nuclear es una estructura muy grande con un diámetro
de aproximadamente 20 nm y un peso molecular estimado de
aproximadamente 125 millones de daltons -unas 30 veces el tamaño de un
ribosoma-. En los vertebrados, el complejo del poro nuclear está
compuesto por 50-100 proteínas distintas. Mediante el control del tráfico
de moléculas entre el núcleo y el citoplasma, el complejo del poro nuclear
tiene un papel fundamental en la fisiología de todas las células eucariotas.
• Partículas
pequeñas de menos de 60-50 kDa atraviesan
el complejo del poro por difusión pasiva.
• Cuando se hace transporte activo el poro es capaz de
dilatarse.
• Incluso algunas moléculas menores de 20-30 kDa tales
como las histonas, los ARNt o algunos ARNm son
transportadas de forma selectiva, es decir, tienen que
ser reconocidas y transportadas por las proteínas del
poro.
 Proteínas
fribrilares

Columnas
proteicas
Anillo
externo

Proteínas
Proteínas
de anclaje
radiales

Anillo
interno
Jaula
 Ocho columnas proteicas, que forman las paredes laterales del poro.
 Un anillo externo, formado por ocho unidades proteicas.
 Un anillo interno, también con estructura octamérica.
 Proteínas de anclaje que fijan cada columna al espacio perinuclear.
 Proteínas radiales que se proyectan desde las columnas hacia la luz
del poro, a manera de diafragma
 Proteínas fibrilares fijas al anillo interno y externo. En la cara nuclear
convergen para formar una canastilla o cesta. A lo largo de estas fibrillas se
ubican nucleoporinas que intervienen en el transporte de sustancias a través del
poro.
 Un poro central o abertura.
NUCLEOLO
• Secorresponde con una formación densa dentro del
núcleo, no tienen membrana pero casi todas las proteínas
y los ARN presentes en él se encuentran
sólo ahí. • Síntesis del ARNr

FUNCIONES: • Procesado y empaquetamiento de subunidades ribosomales

que posteriormente son exportadas al citosol.

• Es indispensable para el desarrollo normal de la mitosis, si

bien desaparece durante la misma.

COMPONENTES:
Se distinguen los siguientes componentes:
Parte amorfa o nucleoloplasma
Parte densa o nucleolonema
Parte amorfa o nucleoloplasma: Corresponde a los espacios de escasa
densidad a los electrones que forman cavidades intercomunicadas en la parte
densa. Contiene gránulos de DNA.
 Parte densa o nucleolonema: Se distinguen:
 Parte granular: Formada por agrupaciones de gránulos de unos
25 nm de diámetro, que contienen ribonucleoproteínas. Corresponde a
subunidades ribosomales en proceso de maduración.
 Parte fibrilar: Más densa que la anterior. Muy evidente en algunos
nucléolos, donde puede haber varios centros fibrilares y de densidad
inferior a la de las partes granular y fibrilar. Consiste en finas fibrillas de
7-9 nm. Contiene DNA y algo de RNA. Debido al contenido en DNA, se
ha considerado que los centros fibrilares corresponden a organizadores
nucleolares en fase activa o de transcripción. Otros autores le atribuyen
función de almacén de reservas proteícas para la síntesis ribosómica.
COMPOSICIÓN DEL
NUCLEOLO
• La composición del nucléolo es: ARN, ADN y proteínas.
• La proporción de RNA en el nucléolo es muy variable y depende del tipo
celular y del estado funcional. Se estima como valor medio un 10%,
aunque en algunas células puede alcanzar el 30%.
• Siempre se encuentra entre un 1-3% de DNA, que corresponde al centro
fibrilar y a la heterocromatina asociada al nucléolo.
• El componente mayoritario son proteínas, que constituyen
prácticamente el resto del nucléolo, se trata de fosfoproteínas
(ácidas) y otras proteínas muy diversas, algunas de las cuales son
básicas. Entre las proteínas del nucléolo se encuentran las snRNP
(ribonucleoproteínas nucleares pequeñas), que intervienen en la
maduración del rRNA y ayudan a la construcción del ribosoma.
• También se han detectado enzimas principalmente las necesarias
para la síntesis de RNA y su procesamiento.
• http://www.youtube.com/watch?v=m8kZljf0j0g

TRANSPORTE DE
MOLÉCULAS A TRAVÉS
DE LA MEMBRANA
NUCLEAR
El complejo importina funcional se pone en contacto con los
filamentos citosólicos, donde guiado por las nucleoporinas (Nup),
llega al poro central. La translocación de complejo importina/carga es
regulado por una pequeña proteína reguladora del ciclo celular, que se
une a la subunidad  de la importina. Esta -importina es la
encargada de interactuar con el poro provocando su dilatación y
posibilitando el ingreso de la proteína nuclear. La translocación de
proteínas es unproceso activo. Cuando el complejo penetra al
interior delnúcleo, las subunidades de importina se separan uniéndose
a Ran-GTP y la carga es liberada. El complejo Ran-GTP- importina se
traslada de nuevo al citosol, donde la hidrólisis de GTP a GDP se
acompaña con la liberación de la importina.
https://es.khanacademy.org/profile/me/courses
Ran-GTP se une a la exportina en el núcleo, lo que promueve la unión
de la exportina a su carga con su NES, el complejo exportina-carga-
GTP se exporta a través de los poros nucleares hacia el citosol, donde
la exportina y su carga se liberan de Ran, acompañado por la hidrólisis
de GTP a GDP. La exportina vuelve entonces al núcleo, donde puede
repetir el ciclo de exportación
CROMOSOMAS
Y CROMATINA
• Elnúcleo contiene los cromosomas de la célula. Cada
cromosoma consiste en una molécula única de ADN con
una cantidad equivalente de proteínas. Colectivamente, el
ADN con sus proteínas asociadas se denomina cromatina.
• Lamayor parte de las proteínas de la cromatina consisten
en copias múltiples de cinco clases de histonas.
 TIPOS CROMATINA
EUCROMATINA HETEROCROMATINA
• En un núcleo en interfase la mayoría de la cromatina se • La heterocromatina es una estructura cromática que no altera su
encuentra en forma de eucromatina relativamente sin nivel de condensación o compactación a lo largo del ciclo celular,
condesar y distribuida por todo el núcleo durante este permaneciendo condensadas durante la interfase y permaneciendo
periodo del ciclo celular. inactiva para la transcripción y la expresión génica, es por ello
• Los genes contenidos en la eucromatina se transcriben están transcripcionalmente inactiva.
activos y el ADN se replica como preparación para la división. • Al contrario de la eucromatina, alrededor del 10% de la
• La mayoría de la eucromatina parece presentarse en formas de heterocromatina en un núcleo en interfase se encuentra en un estado
fibras de 30nm organizadas en lazos de DNA. muy condensado que recuerda a la cromatina de las células que
llevan a cabo la mitosis.
• Alrededor del 10% de la eucromatina que contiene los genes
que son transcritos activamente, se encuentran en un estado • La heterocromatina contiene secuencias de DNA altamente
menos condensado con la formación de fibras de 10 nm lo que repetidas, como aquellas presentes en los centrómeros y
permite la transcripción . telómeros.
• La estructura de la eucromatina cambia de manera dinámica, • La heterocromatina se localiza principalmente en la periferia del
al menos en parte dependiendo de la necesidad de transcripción. núcleo cerca de la envoltura nuclear y la eucromatina en el interior
del nucleoplasma.
 Características de la Cromatina

Tipo de Estado Cambio

cromatina físico químico Tipo de genes Replicación

Eucromatina Laxa Acetilada

Fase S
Activos
temprana

Heterocromatina condensada Metilada

Silentes Fase S tardía
La heterocromatina se subdivide en dos
tipos:
• Heterocromatina constitutiva: aparece condensada en todos los tipos celulares,
contiene pocos genes y está formada principalmente por secuencias
repetitivas localizadas en grandes coincidentes
regiones
con centrómeros y telómeros cromosómicos.

• Ésta formada secuencias de DNA que nunca se transcriben

• Heterocromatina facultativa: la cual solo se condensa en ciertos tipos celulares o en

momentos especiales del desarrollo. Tiene la capacidad de que se empaquete como
eucromatina y los genes codificados en la misma no permanezcan silenciados
NIVELES DE ORGANIZACIÓN
DE LA CROMATINA
Fibra de 10 nm de diámetro: cadena continua de cromatosomas separados por
segmentos de enlace (80 pb de longitud) .
La cromatina tiene forma de un collar de cuentas, con las cuentas separadas a
intervalos de 200 p
Fibras de 30 nm :En presencia de una elevada fuerza iónica, la histona H1 de la fibra
de 10 nm se puede enrollar en un solenoide que gira a la izquierda y contiene 6
nucleosomas por vuelta organizados radialmente, con un paso de rosca de 110 A (el
diámetro de un nucleosoma), dando lugar a la fibra de 30 nm. Aquí los nucleosomas
interactúan a través de la molécula H1, la cual estabiliza la estructura solenoidal.
En el siguiente nivel de empaquetamiento, las fibras de 30 nm se organizan en una
serie de bucles o asas superenrolladas, formando un espiral, que emanan de un
armazon proteico. Dando lugar a la estructura de 300nm.
Por último las espirales se condensan formando una estructura de 700 nm.
 CROMOSOMA
La molécula de ADN de un cromosoma típico eucariota contiene:
Un conjunto lineal de genes que codifican para ARN y proteínas Muchas
secuencias de ADN no codificante. El ADN no codificante incluye:
Secuencias de aproximadamente 170 nucleótidos de ADN satélite,
repetidas miles de veces, que corresponden al centrómero.
Secuencias repetitivas en los extremos del cromosoma
llamadas telómeros.
Múltiples secuencias señalizadoras altamente conservadas,
denominadas origen de replicación, necesarias para que se
realice la duplicación del ADN en un tiempo breve.
• Lostelómeros son cruciales en la vida de la célula.
Ellos son necesarios para:
•La duplicación completa del cromosoma,
•Los protegen de las nucleasas,
•Evitan que los extremos del cromosoma se
fusionen entre sí
•Facilitanla interacción del cromosoma con la
envoltura nuclear
TIPOS CROMOSOMAS
• La posición del centrómero, determina el largo de los brazos del cromosoma; en base a esto se
puede clasificar a los cromosomas en:
• Metacéntricos: el centrómero en posición central determina brazos de igual longitud
• Submetacéntricos: un par de brazos es más corto que el otro, pues el centrómero se encuentra
alejado del centro.
• Acrocéntricos: el centrómero se halla próximo a uno de los extremos, por lo tanto uno de los
brazos es casi inexistente.
• Telocéntricos: sólo se aprecia un solo brazo .
CARIOTIPO

• El cariotipo es una representación gráfica o fotográfica de los cromosomas

presentes en el núcleo de una sola célula somática de un individuo. Cada miembro
del par de cromosomas homólogos proviene de cada uno de los padres del
individuo cuyas células examinamos
GRACIAS