Síndrome ictérico

La ictericia es una manifestación clínica de las

enfermedades hepáticas y de las vías biliares
que consiste en la pigmentación amarilla de
la piel, de las mucosas y de los líquidos
orgánicos debido a la elevación de las
bilirrubinas en sangre. Para que se presente
debe haber una elevación de bilirrubina total
mayor de 2.5mg/dl

http://www.revistagastroenterologiamexico.org/es-abordaje-del-paciente-con-colestasis-articulo-
S0375090621000768
 Epidemiologia
La prevalencia de la ictericia difiere entre las poblaciones de
pacientes; los recién nacidos y los ancianos presentan con mayor
frecuencia la enfermedad

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544252/
 Metabolismo de la bilirrubina
El producto final de la degradación del grupo
hemo es la bilirrubina

Para formar bilirrubina a partir del grupo hemo es

necesario 2 reacciones enzimáticas, la hemooxigenasa
cataliza la apertura del anillo del grupo hemo para la
ú a so bre la formación de biliverdina
act e
r ed u ctasa el puente d
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bilive ina reducie y forma
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Metabolismo de la bilirrubina
la bilirrubina no conjugada se une a la albúmina, y
de esta forma viaja hasta el hígado, donde es captada
a nivel de la membrana sinusoidal, por proteínas
transportadoras de aniones orgánicos (OATP)

la bilirrubina no conjugada se encuentra dentro del hepatocito va a unirse a

proteínas (glutation-S-transferasa) en el citosol y va a ser
presentada al retículo endoplásmico donde va a ser conjugada con uridindifosfato-
ácido glucurónico por la enzima uridindifosfato glucuronosiltransferasa (UDPGT)
generando monoglucurónido y diglucurónido de bilirrubina.
Metabolismo de la bilirrubina

la bilirrubina no conjugada se encuentra dentro del

hepatocito va a unirse a proteínas (glutation-S-
transferasa) en el citosol y va a ser presentada al retículo
endoplásmico donde va a ser conjugada con
uridindifosfato-ácido glucurónico por la enzima
uridindifosfato glucuronosiltransferasa (UDPGT)
generando monoglucurónido y diglucurónido de
bilirrubina.
bilirrubina conjugada luego se va a secretar por el canalículo biliar a través del
transportador apical MRP2 y en pequeñas cantidades se secreta al plasma mediante
el transportador sinusoidal MRP3, una vez en plasma puede ser recapturado a nivel
de la membrana sinusoidal por los transportadores sinusoidales
• OATP1B1
• OATP1B3
 Clasificación
Desordenes
aislados del
metabolismo
de la
bilirrubina

Enfermedad hepática

Obstrucción biliar

file:///C:/Users/Erendira/Downloads/SINDROME_ICTERICO_Revision.pdf
 Desordenes aislados del metabolismo de la
bilirrubina
Producción de bilirrubina aumentada • eritropoyesis ineficaz
• reabsorción de
hematomas
Hiperbilirrubinemia • transfusión sanguínea
Disminución de la captación de
no conjugada: bilirrubina no conjugada por los
hepatocitos

Disminución de la conjugación
de la bilirubina Trastornos hereditarios
(síndrome de Gilbert)
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/38/44
Enfermedad hepática: disfunción
hepatocelular
Disfunción Disfunción
hepatocelular hepatocelular
aguda crónica

Padecimientos
toxinas hepáticas
crónicos

Acetaminofen y etanol Hepatitis virales

Isquemia hepática B,C,D
Hepatitis virales Hepatitis autoinmune
Enfermedad de wilson Enfermedad celiaca
 Obstrucción del conducto biliar

• Coledocolitiasis
• Enfermedades de los conductos biliares:
colangiocarcinoma, colangitis esclerosante primaria,
constricciones posquirúrgicas del conducto biliar.
• Compresión extrínseca: Neoplasias, pancreatitis y
crecimiento vascular

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https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2017/0201/p164.html
 HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA 
•  Exceso de producción de bilirrubina
• Anemias hemolíticas, extravasación de sangre en los
tejidos, diseritropoyesis
Disminución de la captación hepática de bilirrubina
• Síndrome de Gilbert  [10]
Conjugación alterada [11]
• Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1 y 2
• Hipertiroidismo
• Estrógeno

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 Diagnostico :
Historia clínica
• Interrogatorio exhaustivo sobre el uso de drogas,
alcohol u otras sustancias tóxicas.
• Factores de riesgo de hepatitis (viajes, prácticas
sexuales inseguras)
• Antecedentes personales o familiares de cualquier
trastorno hereditario o hemolítico. 
• Duración de la ictericia; y la presencia de signos y
síntomas coexistentes, como dolor en las
articulaciones, sarpullido, mialgia, cambios en la
orina y las heces

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• Fiebre
• Dolor abdominal intenso en el cuadrante superior
derecho como se observa en la colangitis
• Anorexia, el malestar general como se observa en
la hepatitis
• Pérdida de peso significativa que sugiere
malignidad que obstruye los conductos biliares
proporcionan información adicional para el
diagnóstico.
•  Además, un paciente con antecedentes de colitis
ulcerosa puede presentar hiperbilirrubinemia
debida a colangitis esclerosante primaria.

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Diagnostico: examen físico
•  Evaluación de la constitución corporal y el estado nutricional
• Estigmas bien conocidos de la enfermedad hepática crónica,
que incluyen araña nevi, eritema palmar, ginecomastia, caput
medusae, contracturas de Dupuytren, agrandamiento de la
glándula parótida y atrofia testicular. 
• Los ganglios linfáticos palpables también pueden dirigir al
médico hacia la malignidad (supraclavicular izquierda y
periumbilical). El aumento del estado de volumen del paciente
evidenciado por distensión venosa yugular puede ser un signo
de insuficiencia cardíaca derecha, lo que sugiere congestión
hepática.

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 Diagnostico: examen físico
• El examen abdominal: presencia de
hepatoesplenomegalia o ascitis. La ictericia con
ascitis indica cirrosis o malignidad con
diseminación peritoneal.
• El dolor a la palpación en el cuadrante superior
derecho con vesícula biliar palpable (signo de
Courvoisier) sugiere obstrucción del conducto
cístico debido a malignidad.

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 Evaluación: PFH

• Pruebas de función hepática : para verificar los niveles séricos de aspartato transaminasa (AST), alanina
transaminasa (ALT), fosfatasa alcalina (ALP), gamma-glutamiltransferasa, albúmina sérica, proteína y
bilirrubina
• Niveles de AST, ALT y ALP: si los niveles de transaminasas hepáticas aumentan pero los niveles de ALP son
bajos, es de origen hepático.
• La relación AST/ALT es más de 2 a 1 en la enfermedad hepática alcohólica.
• Los valores AST y ALT están en 1000; entonces es probable que la enfermedad hepatocelular se deba a
toxinas como el paracetamol o isquemia o virus.
• Si los niveles de ALP son cinco veces más altos de lo normal y las transaminasas hepáticas son normales o
menos de dos veces lo normal, entonces la causa más probable es la obstrucción biliar. Los niveles séricos
elevados de ALP debido a una lesión biliar se pueden diferenciar de los trastornos óseos solicitando un perfil
sérico de GGT, los niveles elevados confirman el origen hepático.
• Si los niveles de AST, ALT y ALP son normales, entonces la ictericia no se debe a una lesión en el hígado o
las vías biliares. La causa probablemente debe ser prehepática: trastornos hereditarios de la conjugación
hepática o trastornos sanguíneos o defecto en la excreción hepática (Rotor, Dubin-Johnson). 

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• albúmina y tiempo de protrombina, que son indicativas de
función hepática crónica y aguda. 
• incapacidad del tiempo de protrombina para corregirse con
la administración parenteral de vitamina K sugiere una
disfunción hepatocelular grave.
•  Los resultados de las pruebas de bilirrubina, enzimas y
función hepática orientarán el diagnóstico hacia una causa
hepatocelular o colestásica y darán una idea de la duración
y gravedad de la enfermedad.

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• Estudio hepatocelular: serologías virales, anticuerpos autoinmunes,
ceruloplasmina sérica, ferritina.
• Estudio colestásico: las pruebas adicionales incluyen ecografía
abdominal, tomografía computarizada, colangiopancreatografía por
resonancia magnética (MRCP), colangiopancreatografía retrógrada
endoscópica (ERCP), colangiografía transhepática percutánea (PTC),
ecografía endoscópica (EUS)

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 Tratamiento y manejo:
• El tratamiento de elección para la ictericia es la corrección de la
enfermedad hepatobiliar o hematológica subyacente, cuando sea posible.
• La ictericia es una indicación de descompensación hepática y puede ser
una indicación para la evaluación del trasplante de hígado según la
gravedad de la lesión hepática

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Diagnostico diferencial

• Individuos sanos con alto consumo de

verduras y frutas que contienen caroteno,
como las zanahorias, pueden presentar
carotenodermia que clásicamente respeta las
escleróticas. 
• La quinacrina provoca una decoloración
amarillenta de la piel en hasta un tercio de los
pacientes tratados con ella. 
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 Pronostico:
• Las etiologías de la ictericia con excelente
pronóstico incluyen ictericia por reabsorción de
hematomas, ictericia fisiológica del recién
nacido, lactancia, ictericia de la leche materna,
síndrome de Gilbert, coledocolitiasis.
• Las obstrucciones biliares malignas y la
cirrosis con ictericia predicen un peor pronóstico

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 Complicaciones

• Efectos tóxicos se limitan a los recién nacidos debido a

la barrera hematoencefálica poco desarrollada.
•  Los altos niveles de bilirrubina son neurotóxicos y
pueden provocar una lesión neurológica permanente
(kernicterus) (disfunción neurológica inducida por la
bilirrubina). 

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Bibliografías