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    Enfermedades Plaquetarias

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    Título original

    ENFERMEDADES PLAQUETARIAS

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    ENFERMEDADES PLAQUETARIAS

     Manuel Vega Balderas


    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Definición.-

    Trastorno hemorrágico adquirido caracterizado


    por:
    Trombocitopenia: aguda, crónica, recurrente
    Púrpura: Síndrome hemorrágico muco-
    cutáneo
    Ausencia de factores causantes de
    trombocitopenia identificables
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Clasificación.-

    Aguda: remisión completa y sostenida a los


    seis meses del diagnóstico

    Crónica: remisión no alcanzada a los seis


    meses del diagnóstico
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Patogenia.-

    Auto anticuerpos IgG


    enfermedad viral previa?
    Auto anticuerpos?
    Vida media plaquetaria disminuida
    Aumento en la función medular
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Cuadro clínico.-

    Enfermedad previa en 80% de los casos


    Síndrome hemorrágico trombocitopénico-
    trombocitopático
    Ausencia de esplenomegalia
    Trombocitopenia por laboratorio
    Médula ósea normal o hipercelular
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Diferencias con la PTI aguda.-

    Más frecuente en adultos entre 20 y 50 años


    Sin antecedente de enfermedad viral previa
    Más frecuente en la mujer (4:1)
    Enfermedad crónica con exacerbaciones y
    remisiones
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Diagnóstico.-

    Cuadro clínico sugestivo


    Síndrome hemorrágico muco-cutáneo, ausencia de
    esplenomegalia
    Trombocitopenia con resto de la Biometría normal
    Médula ósea normal o hipercelular
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Idiopática

    Tratamiento.-
    Aguda:
    Observación
    Esteroides orales
    Crónica:
    Esplenectomía
    Danazol
    Inmunoglobulina
    Otros
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

     Enfermedad trombo hemorrágica descrita en


    1925 por Mozchowitz
     Ulltman y Amorosi (1966) describieron la
    péntada clásica de:
     Trombocitopenia
     Anemia hemolítica microangiopática
     Signos y síntomas neurológicos
     Alteraciones en la función renal
     Fiebre
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

    SUH epidémico de la infancia



    Asociado con colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli
    0157:H7)
    Síndromes del adulto

    Idiopático

    Asociado con otras condiciones
     Colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7)

     Embarazo

     Inducido por drogas

    •
    Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel
    •
    Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina
    y pentostatina

    TMO alógenico

    Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia,
    Antifosfolípidos)
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

    Casificación clínica


    Aguda esporádica (adquirida)

    Crónica recidivante (congénita)
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

    Fisiopatología.


    Grandes multímeros del Factor von Willebrand
    circulando

    Secundarios a la deficiencia de una “depolimeraza”
    plasmática

    Causantes de la agregación plaquetaria in vivo

    En pacientes con PTT se encontraron multímeros
    gigantes circulando

    En pacientes con PTT congénita hay ausencia de la
    metaloproteína
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica


    En pacientes con PTT aguda, se encontró un
    anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima

    La “depolimeraza” se identificó como una
    integrante de la familia de metaloproteasas
    ADAMTS

    Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

    El factor von Willebrand.



    Macromolécula de peso molecular de 300,000 d

    Participa en la adhesión de la plaqueta a la colágena
    subendotelial

    Forma puentes entre la colágena y las glicoproteínas
    plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3)

    El depósito del factor es promovido por fuerzas de
    “stress de flujo”

    Su ausencia produce hemorragia
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica

    Factor von Willebrand



    Sintetizado por el endotelio como un polímero
    gigante (> 20 X 106 d)

    En la circulación es fragmentado por una enzima
    (depolimeraza) que lo convierte en multímeros, la
    ADAMTS13

    La fragmentación ocurre entre la Tyr842-Met843,
    generando dímeros de 140 y 176 kd
    Enfermedades Plaquetarias
    Púrpura Trombocitopénica Trombótica
    Papel de la ADMATS13

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