Enfermedad de Legg Calvé Perthes

ENFERMEDAD DE
LEGG-CALVÉ-PERTHES
Escamilla Carmona Christian Saúl
397
Traumatología y ortopedia
2
Definición y etiología
• Oteocondritis deformante juvenil
«Padecimiento ortopédico que afecta el desarrollo normal de la

cadera en niños causada por alteración isquémica de la irrigación a
la epífisis capital femoral»
• Necrosis aséptica de la cabeza femoral de etiología

desconocida.
• Debido a una posible alteración idiopática de la circulación.
3
Fisiopatología
• Cabeza femoral con aporte vascular limitado
• Impedimento de irrigación
• Necrosis y fragilidad ósea
• Aplastamiento de la cabeza femoral
4
Cartílago Tejido muerto

Necrosis del articular con en capas
tejido óseo proliferación de profundas
condrocitos cartilaginosas
Rotura de la Resorción ósea

Posible fractura
placa de y reosificación
subcondral
crecimiento final
5
Factores relacionados Sinovitis
Alteraciones de la
coagulación
Trombofilia
Talla baja
Retraso en la
edad ósea
Traumatismos de
repetición
6
Epidemiología
• Incidencia anual variable
• 1/250,000 Hong Kong – 1/18,000 Reino Unido
• Predominio en varones 4-5:1
• Peor pronostico en mujeres
• Manifestaciones de enfermedad a los 3-8 años de edad
• Bilateral en el 10%-15%
• No sincrónica, mientras una se reosifica, la contralateral inicia
• De mayor incidencia en japoneses
• Poco frecuente en raza negra e indígenas de América
7
Clínica
• Inicia molestia y dolor a nivel de cadera,
ingle muslo o rodilla
• Trayecto de nervio obturador
• Dolor leve o intermitente y aumenta con
esfuerzos
• Desaparece en reposo
• Perdida progresiva de abducción y
rotación interna
• Contractura en flexión de la cadera
• Contractura de músculos aductores
• Atrofia de cuádriceps, gemelos y glúteos.
• Dolor a la palpación profunda articular
• Paciente afebril
8
Diagnóstico
• Exámenes de laboratorio sin alteraciones
• Hemograma
• Ligera elevación de sedimentación globular
• Elevación de proteína C reactiva
• Hallazgo incidental
• Radiología convencional
• Gammagrafía ósea y RMN
• Diagnostico precoz
9
Radiología convencional
• Anteroposterior y lateral en posición de Lowenstein
Clasificaciones radiológicas
Waldenström Catterall Salter-Thompson Herring
Alteraciones Grado de afectación Establece grado de Cambios radiológicos
agrupadas por epifisaria: afeccion con el del segmento lateral
tiempo de evolución: alcance de la fractura de la cabeza femoral:
- Necrosis - Grados I, II, III y IV subcondral: A- Pilar lateral intacto
- Fragmentación B- Pilar lateral >50%
- Remodelación - <50% tipo A C- Pilar lateral <50%
- Curación - >50% tipo B B/C- 50%; irregular
10
Fase inicial o necrosis

Isquemia y necrosis ósea Signo de Waldenström
Fase de fragmentación
Reabsorción del hueso Densos islotes óseos con
necrótico osteolisis y condensación
11
Fase de reosificación
Aumento de la densidad Formación de tejido
ósea rarefacto y trabeculizacion
Fase final o de curación

Sustitución completa del Hueso neoformado con
hueso necrótico posible deformidad residual
12
Clasificación Catterall
• Grado I:
• Afección de la región anterior de la cabeza femoral
• Grado II:
• Afección de >50% de la parte anterior de la epífisis
• Grado III:
• Secuestro de la mayor parte de la epífisis con fragmentación y colapso
• Grado IV:
• Afección total de la epífisis
13
Clasificación Salter-Thompson
Establece extensión definiendo el alcance de la fractura subcondral en
la porción supero lateral de la cabeza femoral.
• <50% tipo A; buen pronostico
• >50% tipo B; resultados regulares o malos
14
Clasificación de Herring
• Cabeza femoral formada por 3 pilares:
• Medial (interno), central y lateral (externo)
• Pilar lateral es de mayor relevancia por el soporte del peso corporal
• Grupo A: altura de pilar

lateral normal; radiolucidez
central y medial aumentada
• Grupo B: perdida <50% de

pilar lateral
• Grupo C: colapso de pilar

lateral >50%
• Grupo B/C: pilar lateral de

50% pero con irregularidad
radiografica
15
Estudios especializados
• Ultrasonido:
• Valoración inicial del proceso y posibilidad de sinovitis
• Gammagrafía:
• Diagnostico precoz, previo a signos radiológicos
• Resonancia magnética:
• Diagnostico precoz
• Forma de la cabeza femoral y acetábulo
• Artrografía:
• Visualización del contorno de la cabeza femoral
• Diagnostico y valoración de «cadera en bisagra»
• Tomografía computarizada:
• No utilizada de manera sistemática
• Extensión de afectación ósea y estructura tridimensional
16
Diagnósticos diferenciales
17
Diagnósticos diferenciales menos frecuentes:

• Fractura de cuello femoral
• Artritis reumatoide juvenil
• Fiebre reumática
• Tumores
• Ambas caderas afectadas:
• Displasia epifisaria
• Hipotiroidismo
• Enfermedad de Gaucher
• Laboratorio:
• Hemograma
• VSG
• Proteína C reactiva
• Factor reumatoide
• Antiestreptolisinas
18
Evolución y pronóstico
• Curso autolimitado
• Tratamiento para aquellos con riesgo elevado de cadera incongruente
• Factores de riesgo (peor pronostico):

• Edad >6 años; 8 años = disminución de capacidad de remodelación
• Extensión de enfermedad; Catterall III y IV, Salter B, Herring C
• Signos radiológicos de riesgo
• Contracturas en aducción
• Cadera en bisagra • 80% tienen buen pronostico
• Curso prolongado de enfermedad hasta la 4ta década
• Artrosis de cadera
• Grado de deformidad de cabeza femoral
• 50% requerirán prótesis de
• Incongruencia de cabeza femoral y acetábulo cadera a partir de 5ta década
19
Signos radiológicos de riesgo

Signos radiológicos que indican riesgo
incrementado de pronostico adverso
(Catterall)
• Calcificación lateral de la epífisis

• Zona de la epífisis calcificándose fuera del
acetábulo
• Coxa magna o cadera en bisagra
• Horizontalización de la fisis
20
Zona osteolitica metafisaria (signo Subluxación lateral

de Gage)
• Aumento de espacio articular
• Osteolisis en zona lateral • Ruptura de la línea de Shenton
metafisaria
• Hipercrecimiento de trocánter
mayor
• Discrepancia de longitud
21
Clasificación de Stulberg
Se utiliza cuando se ha alcanzado la madurez esquelética para predecir el pronóstico, en
función de la deformidad residual de la cabeza femoral y su congruencia con el acetábulo.
Tipo 1: Cadera normal Tipo 2: Tipo 3:

• Cabeza esférica, pero • Cabeza pierde forma
as grande de lo esférica y forma
normal. ovoidea
• Cuello mas corto.
22
Tipo 4:
• Cabeza aplanada,
pero congruente con
el acetábulo
Tipo 5:
• Cabeza aplanada
• Acetábulo normal
• Incongruencia
articular
23
Tratamiento
• Objetivo:
• No es posible la prevención
• Alivio de los síntomas
• Restauración de movilidad articular
• Remodelado adecuado de la epífisis femoral (por contención)
• Alivio sintomático:
• Reposo funcional (muletas)
• Administración de AINEs
• Restauración de la movilidad:
• Terapia física o hidroterapia
• Para evitar subluxación epifisaria en contracción de aductores (toxina botulínica)
24
• Contención: el cotilo funcionaria como un molde para la cabeza femoral

• No quirúrgica – ortesis de abducción
• Quirúrgica – osteotomía femoral o pélvica
Contención ortopédica: ortesis en abducción
• Limitación de la carga
• Permiten la carga pero limitan movilidad
• Cierto grado de carga y movilidad
• Ortesis del Scottish Rite:

Cinturón pélvico con la parte posterior rígida construida en duraluminio.
Permite libremente los movimientos de flexoextensión, aducción y
abducción.
25
Contención quirúrgica: recolocación de la cabeza femoral en el

acetábulo.
• Osteotomía femoral varizante
• acortamiento del fémur que permite bajar la cabeza femoral
al nivel del acetábulo
• Riesgo moderado de discrepancia de longitud y coxa vara
• Osteotomía pélvica de Salter

• Corte en el hueso pélvico y todo el acetábulo se rota hasta
recolocarlo en una posición sobre la cabeza femoral
• Menor riesgo que osteotomía varizante
• Implica intervenir el lado sano
26
Tratamiento
• Edad <6 años:
• Grados I, II y III de Stulberg - Tx conservador
• Grados I y II Catterall – Tx conservador
• Grupos III y IV Catterall – valoración RM (extrusión lateral de cabeza femoral) Tx
quirúrgico (sin la afección anterior sera Tx convencional)
• Tipos A y B Herring – Tx conservador
• Tipos B/C o C Herring – Tx quirúrgico
Indicaciones de cirugía reconstructiva:

• Abducción en bisagra
• Malformación de cabeza femoral (III y
IV)
• Coxa magna
• Cabeza femoral deformada con
subluxación lateral
• Arresto fisario de la cabeza femoral
27
• Edad 6 y 8 años:
• Grupos A y B Herring – Tx conservador
• Grupos B/C o C – Tx quirúrgico
• Edad > 8 años:

• Grupos B/C y C Herring – Tx quirúrgico
• Grupos I y II Catterall – Tx quirúrgico (41% efectivo)
• Clases III y IV Stulberg – Tx quirúrgico
28
Cadera «en bisagra»

• Cabeza femoral deformada por el
margen lateral del cotilo
• Cabeza blanda
• Limitación de movimiento a la
abducción.
29
Hipercrecimiento relativo del trocánter mayor

• Crecimiento proximal de la fisis de la cabeza femoral alterado
(disminuido)
Osteocondritis disecante
• Alteración en el proceso de curación
• Una porción epifisaria no termina de reosificarse
• Dolor intermitente y bloqueo articular (fragmento desprendido)

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ENFERMEDAD DE

«Padecimiento ortopédico que afecta el desarrollo normal de la

• Necrosis aséptica de la cabeza femoral de etiología

Cartílago Tejido muerto

Rotura de la Resorción ósea

Factores relacionados Sinovitis

Fase inicial o necrosis

Fase final o de curación

• Grupo A: altura de pilar

• Grupo B: perdida <50% de

• Grupo C: colapso de pilar

• Grupo B/C: pilar lateral de

Diagnósticos diferenciales menos frecuentes:

• Factores de riesgo (peor pronostico):

Signos radiológicos de riesgo

• Calcificación lateral de la epífisis

Zona osteolitica metafisaria (signo Subluxación lateral

Tipo 1: Cadera normal Tipo 2: Tipo 3:

• Contención: el cotilo funcionaria como un molde para la cabeza femoral

Contención ortopédica: ortesis en abducción

• Ortesis del Scottish Rite:

Contención quirúrgica: recolocación de la cabeza femoral en el

• Osteotomía pélvica de Salter

Indicaciones de cirugía reconstructiva:

• Edad > 8 años:

Cadera «en bisagra»

Hipercrecimiento relativo del trocánter mayor

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