Lupus Eritematoso Sistemico

 Enfermedad autoinmune
 Producción de anticuerpos
 Inflamatoria
 Crónica
 Multisistémica
 Etiología aún desconocida
 Alternancia de exacerbaciones y
remisiones.
 Distribución universal
 Incidencia: 2.0 a 7.6 casos/100,000
hab/año
 Prevalencia: 12.5 a 50.8 casos/100,000 hab
 Relación mujer/varón: 6-10:1
 Prevalencia en población general: 1/2000
 3 a 6 veces más frecuente en negros
 Edad inicio: 15-40 años, x: 28 años
HORMONALES
GENETICOS AMBIENTALES
MEDICAMENTOS
 Interacciónentre múltiples genes
determina la gran complejidad clínica
del LES
 10% pacientes con LES tienen familiar
con LES
 > concordancia en gemelos
monocigotos
 40% ptes con deficiencia de C2 →LES
 Haplotipo B8, DR2, DR3↓
 Radiaciones UVA y UVB
 Tóxicos (aminas aromáticas, hidracinas)
 Dieta (L-canavanina/alfalfa para ANAs)
 Fármacos (p.ej. Hidralazina,
procainamida)
 LES > frecuente en mujeres
 alfa-hidroxiestrona
 de prolactina
 dehidroepiandrosterona
 Exacerbación del LES con anticonceptivos
 No existe cuadro clínico característico
 Gran diversidad de síntomas y signos
 Puede iniciar de manera inespecífica:
fiebre, astenia, anorexia y pérdida de
peso
 Intervalo entre el inicio de la
sintomatología y el diagnóstico de LES: 6
meses a 5 años
 Agudo
◦ Lesiones específicas: 30 a 90% de casos
◦ Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos
◦ Exantema generalizado
 Lupus eritematoso cutáneo subagudo:

◦ anular con borde activo o psorasiforme
 Crónico
◦ Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó
múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular
◦ Paniculitis lupica
 Lesiones inespecíficas:
Telangiectasias periungueales, lesiones
purpúricas, urticaria
 Ulceras orales/nasales en 25% casos
 Fenómeno de Raynaud: 30%
 Alopecia
 Fotosensibilidad
Lupus discoide
Parches eritematosos
sobreelevados con
escamas queratósicas,
cicatrices atróficas
Paniculitis
lupica
 Artralgias/artritis: 90% casos
Manifestación inicial
› Artritis es no EROSIVA
 Mialgias
 Artropatía de Jaccoud en 10% casos
 Factores de riesgo para osteonecrosis:
Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud,
hiperlipidemia, antifosfolípidos
 Deformidad severa
 Reversible al inicio
 Articulaciones de manos y pies
› desviación cubital
› hiperextensión de las interfalángicas
› boutonnière, cuello de cisne
› flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º
dedo) Rx normal cuando se reducen de
forma pasiva
 Densidad ósea, en general, normal
sin erosiones marginales
 Se pueden afectar los glomérulos, y
otras estructuras renales como:
 Vasos: trombosis glomerular, vasculitis
necrosante, arteriosclerosis
 Túbulos e intersticio renal: nefritis tubulo-
intersticial
 Encontraremos proteinuria en orina,
cilindros hematicos.
Manifestaciones neurológicas
Centrales
 Meningitis aséptica
 Enfermedad cerebrovascular
 Síndrome desmielinizante
 Cefalea
 Trastorno del movimiento (corea)
 Mielopatía
 Crisis convulsivas
 Estado confusional agudo
 Trastorno cognitivo
Periféricas
 Polirradiculoneuropatía desmielinizante
aguda
 Disfunción autonómica periférica
 Mononeuropatía/Polineuropatía
 Neuropatía craneal
 Plexopatía
 Miastenia Gravis
Manifestaciones psiquiátricas
 Trastorno por ansiedad
 Trastorno del estado de ánimo
 Psicosis
 Cefalea: manifestación neurológica mas
frecuente (prevalencia: 10-68%)
 Epilepsia: Prevalencia 7-35%
 Fármacos antiepilépticos: lupus por
drogas
 Mielopatía: mal pronóstico
 Corea: infrecuente, relacionada con
anticuerpos antifosfolípidos
 Meningitis aséptica: LES, fármacos
Mecanismos patogénicos
 Vasculitis cerebral
 Ateroesclerosis acelerada
 Cardioembolismo
 Coagulopatía (incluyendo S.
antifosfolípido)
 Disección arterial cervical
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Valvulitis
 Arritmias: bloqueo A-V
 Vascular: vasculitis y trombosis
 Hipertensión arterial pulmonar
 Hipertensión sistémica
 Ateroesclerosis acelerada
Enfermedad pleural
 Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente
 Neumotórax
Enfermedad parenquimatosa pulmonar
 Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia
 Hemorragia alveolar: fiebre, disnea, infiltrados, hemoptisis
 Enfermedad intersticial difusa
 Obstrucción de la vía aérea: bronquiolitis
Enfermedad vascular
 Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAP primaria
 TEP: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos
 Hipoxemia aguda reversible
Enfermedad muscular respiratoria: “pulmón encogido”
Enfermedad vía aérea superior
 Anorexia, náuseas y vómitos (30%)
 Ulceras orales
 Disfagia
 Vacsulitis intestinal
 Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL)
 Perforación intestinal(vasculitis, infarto)
 Pancreatitis / Hepatitis
 Enteropatía perdedora de proteínas
 Colitis ulcerosa
 Ascitis
Anemia: 78% de pacientes, multifactorial
 enfermedad crónica
 anemia hemolítica autoinmune
Leucopenia
 Linfopenia: en fase de actividad
Trombocitopenia:
 Alteración de la hemostasia mas frecuente en
LES
Criterios de Clasificación para LES.
1.Eritema malar
2.Eritema discoide
3.Fotosensibilidad
4.Ulceras orales
5.Artritis
6.Serositis:
a) pleuritis
b) pericarditis
Criterios de Clasificación para LES.
7.Enfermedad renal:
a) proteinuria > 0.5 gr/día
b) cilindros celulares
8.Enfermedad neurológica:
a) convulsiones
b) psicosis (sin otra causa)
9.Enfermedad hematológica:
a) anemia hemolítica
b) leucopenia(<4000/mm3)
c) linfopenia (<1500mm3)
d) trombocitopenia(<100.000mm3)
10.Alteraciones inmunes:
a) Células LE (+)
b) anti DNA nativo
c) anti SM
b) VDRL falso positivo
11. ANA (+)
PATRÓN HOMOGÉNEO
PATRÓN ANULAR
 Anti DNA  Anti- Ro and La
› 60% de los pacientes › 20-60% and 15-40%
› Relacionado con › Cutáneo
nefritis › Lupus neonatal y
bloqueo cardíaco
congénito
 Sm
› 30% muy especifico  RNP
› 10-30%
 Histonas
› Lupus inducido por  ANCAS
drogas › 10-30%
 AINES
› Salicilatos
› AINES vida media corta
 Diclofenaco, iburpofeno, indometacina,
Ketoprofeno .
› AINES vida media larga
 Naproxeno, piroxicam, meloxicam
› Coxibs
 Efectos adversos
› Renales, gastrointestinales, hepaticos, Hematológicos,
dermatológicos, Sistema nervioso
 AINES
› Artralgias / artritris
› Mialgias
› Tendinitis / bursitis
› Fiebre
› Malestar general y fatiga
› Serositis
› Cefalea
 CORTICOIDES
› Dosis y regímenes de administración
 Días alternos
 Terapia de mantenimiento
 Dosis bajas (0.125 mg/kg - 7.5 mg/DÍA)

 Musculo-esqueléticos, serositis,
 Constitucionales
 Dosis intermedias (0.125 -0.5 mg/kg/DIA)

 Miositis, serositis, hematológico, piel
 CORTICOIDES
› Dosis altas ( 0.6 - 1 mg/kg/Día)
 Compromiso vital u orgánico mayor
› “Pulsos” IV Metilprednisolona (15-30 Mg/kg)

 Compromiso vital, vasculitis,
 Nefropatias, enf. Sistema nervioso Central
 CORTICOIDES
Efectos adversos:
› Supresión eje H-H-S
› Hipokalemia,
› Hiperglucemia,
› Aterosclerosis
› S. Cushing
› Cataratas, glaucoma
› Acné
› Osteoporosis, retardo de crecimiento,
 Cloroquina (4 mg/kg ----150mg/día)
 Hidroxicloroquina (5-7 mg/kg)
Efectos inmunológicos
› Antinflamatorios
› Hormonales
› Antiproliferativos
› Antimicrobianos,
› Antiagregante plaquetario,
› Antitrombótico,
› Transductor /difusor de energia
› Antihiperlipidémico
Utilidad clínica
› Manifestaciones cutáneas
› Foto sensibilidad
› Coadyuvante de aines, corticoides
› Antifosfolípidos?
 EFECTOS ADVERSOS
 SNC
› Cefalea
› Diplopía
› Tinitus
› Diarrea
› Alteración reflejo corneal
› Retinopatía
 Control anual, fondo y campimetría
 Alquilantes
› Ciclofosfamida
› Clorambucil
 Azatioprina (50-150 mg/Dia)
 Ciclosporina (2-5 mg/kg/Dia; [250-350 ng/ml])
 Metotrexato (15-20 mg/Semana)
 Micofenolato mofetil (0.75-2.5 g/Dia)
Aplicación clínica
› Nefritis lupica
› Sistema nervioso central
Densitometría basal columna lumbar y/o cadera si
se inicia tratamiento glucocorticoide >6 meses.
Densitometrías de seguimiento cada 6-12 meses

durante el tratamiento, para detectar pérdida de
hueso.
ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis

Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
 GRACIAS

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 Lupus eritematoso cutáneo subagudo:

 Dosis bajas (0.125 mg/kg - 7.5 mg/DÍA)

 Dosis intermedias (0.125 -0.5 mg/kg/DIA)

› “Pulsos” IV Metilprednisolona (15-30 Mg/kg)

Densitometrías de seguimiento cada 6-12 meses

ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis

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