Hipertencion Pulmonar

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HIPERTENSION

PULMONAR

Se define como la existencia de


una presin media de la arteria
pulmonar mayor a 25mmHg en
reposo, o de mas de 30 mmHg
durante el ejercicio

Prevalencia de 30
- 40 aos

Prevalencia Sexo
femenino

Factores de
riesgo

Ductus
arteriosos
persistente

VIH

Hipertensi
n portal

Frmacos:
Cocana,
anorexgenos
(aminorex),
anfetaminas

Enfermedad
es del
colgeno

Clasificacin de la hipertensin
arterial pulmonar (Venecia, 2003)

Hipertensin arterial pulmonar

Idioptica
Familiar
Asociada a enfermedades del tejido conectivo, HT portal, VIH, frmacos, toxinas , otros.
HTP con alteracin significativa venosa y/o capilar
HTP persistente en el recin nacido

Hipertensin pulmonar con enfermedad del corazn izquierdo


HTP asociada a hipoxemia y/o patologa respiratoria
EPOC
Enfermedad pulmonar intersticial
Hipoxia aguda o crnica

Hipertensin pulmonar debida a enfermedad trombo embolica


Miscelnea

Sarcoidosis
Histiositosis X
Linfangiomatosis
Compresin de los vasos pulmonares

Fisiopatologa

Flujo
restringido a
traves de la
circulacion
arterial
pulmonar

Resulta en
aumento de
la resistencia
vascular
pulmonar

Insuficiencia
cardiaca
derecha

Fisiopatologa
Afecta

predominantemente
pequeas arterias pulmonares
La HAP se caracteriza por:
Hiperplasia de la intima
Hipertrofia de la media
Proliferacin de la adventicia
Trombosis in situ
Arteriopatia plexiforme

MECANISMOS
MOLECULARES
Aumento del
tromboxano a2 y
disminucin
importante en los
nivele de prostaciclina
Niveles
elevados de
serotonina

Hiperexpresion
de receptores
del factor de
crecimiento

Niveles
elevados
de
endotelina
Bajo nivel del
oxido nitrico disminucin
del pptido
intestinal
vaso-activo

MECANISMOS
CELULARES
Daos en las clulas endoteliales
Produccin de
fibroblastos en
los vasos
sanguneos y
deposito
anormal de
tejido conectivo
en la matriz
extracelular

Aglutinacin de
plaquetas y
trombosis en la
aorta pulmonar

Tnica media de
las clulas
musculares lisa
es transformada
a estado
profiferativo

Proliferacin de
clulas
inflamatorias

Manifestacion
es clnicas
Inicial
Disnea de esfuerzo

Tos, voz ronca , cansancio al


hablarvertigo, astenia, fatiga,
taquicardia
Avanzado

Angina

Sncope

Signos

Frmito
palpable

2do ruido
Reforzado

Ingurgitacin
yugular

Hepatomegalia

Edemas

Examen Fsico Generales


Ruidos
cardiacos
anormales

Ingurgitacin
yugular

Sensacin de
pulso sobre el
esternn

Inflamacin
del hgado y
vaso

Soplo
cardiaco en el
lado derecho
del corazn

Edema en
miembros
inferiores

Examen Fsico
Disfuncin Ventricular

Hepatomegali
a

Reflujo hepato
yugular

Pulso
parvus

Hepatomegalia

Edema
perifrico

Hipotensi
n

Extremidades
fras

Ascitis

Examen Fsico
Compromiso secundario

Cianosis
central

Hipoxemia
Cortocircuito
der. Izq.

Escleroderm
ia
Telangiectasias
cutneas
Esclerodactilia

Enf.
Congnitas
pulmonares
o hepticas
Dedos en palillo
de tambor

Diagnostico Diferencial
EPOC

ICC

Otras enfermedades
pulmonares

Fibrosis pulmonar etc.

Examenes Complementarios
RX de Torax

Los hallazgos radiolgicos son la aplicacin de arterias


pulmonares centrales q causan la prominencia hiliar y
rpida disminucin de las arterias en la periferia pulmonar
tamao de las arterias
pulmonares centrales
de la circulacin perifrica
de las cavidades derechas

Normal

HVD

Exmenes Complementarios
Electrocardiograma
HVD
Cambios en la onda T
sobrecarga

Eje a la derecha

Exmenes Complementarios
Ecocardiograma
Descarta patologa congnita,
valvular o miocrdica.
Crecimiento y sobrecarga de VD.
Movimiento anormal diastlico y
sistlico del septo
interventricular.

Exmenes Complementarios

Funcin
pulmon
ar

Biopsia

Prueba
de
esfuerzo

Exmenes Complementarios
Cateterismo Cardaco

Confirma HTP
Descarta cardiopata
congnita o adquirida
Permite conocer severidad
del pronstico:
Presin media arterial
pulmonar > 55 mmHg
Presin en la aurcula
derecha >10 mmHg
ndice cardaco < 2,5
l/min/m2 de superficie
corporal saturacin de
O2 < 63%

Tratamiento
Medidas Generales

Limitacin de
actividad fsica

Apoyo psicosocial

Medidas
anticonceptivas

Prevenir
infecciones

Evitar viajes
areos

interacciones con otros


frmacos y cirugas
programadas.

Tratamiento farmacolgico
inespecifico
Oxigenoterapia
Mantener a un
nivel de SaO2
mayor a 90%.

Anticoagulantes
Riesgo
tromboltico
como fallo
cardaco, vida
sedentaria y
cierta
predisposicin
trombtica.

Diurticos
fallo cardaco
derecho para
la precarga
(ascitis o
congestin
heptica)

Tratamiento farmacolgico
especifico
Epoprosten
ol
Iloprost
Prostanoide
s
Teprostinil

Beraprost

Tratamiento farmacolgico
especifico

Anlogo
prostanoide
Va: IV, VO e
inhalatoria(+)
Dosis: 2.5 mcg 6-9
veces al da

Iloprost

Trepros
tinil
Derivado del
epoprostenol
Via IV o SC
Dosis: 2 ng/kg/min
se aumenta hasta
20 ng/kg/min

Anlogo
prostanoide activo
VO a largo plazo
pierde eficacia.

Berapro
st

Tratamiento farmacolgico
especifico
Antagonistas de receptores
de endotelina-1 (ET-1)

Inhibidor de la 5fosfodiesterasa

Bosentn:
Mejora la evolucin de la
enfermedad
Contraindicado en embarazo
Hepatotoxicidad 11%
Dosis: 62,5 mg/12h - 125
mg/12h

Sildefanilo:
VO
GMPc
Vasodilatador
Proliferacin celular
Dosis: 20mg, 40 mg, 80 mg /
8h por 12 semanas

Antagonistas de calcio
Nifedipino: 140 - 240 mg/da
Diltiazem: 240 - 720mg/da

Clasificacin del estado funcional de los


pacientes con Hipertensin Pulmonar
CLASE FUNCIONAL

DESCRIPCION

Pacientes con HP quienes no tienen limitacin


en la actividad fsica no causa incremento de
la disnea, no causa fatiga, dolor en el pecho o
sincope

II

Pacientes con HP quienes presentan una


limitacin moderada en sus actividades fsicas
no sienten malestar al reposo o descansar,
pero la actividad fsica normal causa aumento
de la disnea, fatiga, dolor en el pecho o presincope

III

Pacientes con HP quienes tienen una


limitacin muy marcada en su actividad fsica
no sienten malestar al descansar o reposar
pero la menor actividad fsica normal causa
un aumento de la disnea, fatiga, cansancio,
dolor de pecho y pre- sincope

IV

Pacientes con HP quienes son incapaces de


realizar una actividad fsica y al descansar
presentan sntomas de falla ventricular
derecha , la disnea y la fatiga pueden
presentarse al reposar o descansar y los
sntomas se incrementan con la mas mnima
actividad fsica

Complicaciones
Falla cardiaca derecha (cor
pulmonale, Insuficiencia cardiaca
derecha, falla cardiaca)
Edema pulmonar
Hemorragi
as

Arritmia

Falla
respiratori
a
Trombosis

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