Caso clínico

Alternativas de manejo intervencionista

en el síndrome de Budd-Chiari. Serie
de casos y revisión de la literatura
Interventional management alternatives in
Budd-Chiari syndrome. Case series
and review of the literature

Emilio Sanín-Pérez1 , Juan David Vásquez-Montoya2 ,

Sergio Álvarez-Vallejo3 ,

Resumen
La obstrucción en el tracto de salida del flujo venoso hepático, también conocida como síndrome de
Budd-Chiari, es una condición infrecuente que causa congestión hepática, hipertensión portal, ne-
crosis de los hepatocitos y, eventualmente, falla hepática aguda o crónica. Actualmente, el manejo
de esta condición representa un reto para el médico, quien debe estar preparado para determinar
la mejor alternativa entre las diferentes opciones terapéuticas disponibles. Este artículo pretende ilus-
trar las alternativas del manejo intervencionista de esta enfermedad, a través de una serie de casos
de pacientes tratados en el servicio de Radiología Intervencionista de un hospital de referencia de
la ciudad de Medellín, entre 2011 y 2017.

Palabras clave: síndrome de Budd-Chiari, trastornos hepatobiliares, derivación portosistémica intra-

hepática transyugular, cirrosis hepática, trombosis venosa.

Abstract
Hepatic venous outflow tract obstruction, also known as Budd-Chiari syndrome, is a rare condition
that causes hepatic congestion, portal hypertension, hepatocyte necrosis and eventually acute or
chronic liver failure. Currently, the management of this condition represents a challenge for the physi-
cian, who must be prepared to determine the best alternative among the different therapeutic options
available. This article aims to illustrate the alternatives of interventional management of this disease,
through a series of cases of patients treated in the Interventional Radiology service of a referral hos-
pital in the city of Medellin, between 2011 and 2017.

1
Médico, Especialista en Radiología Intervencionista, Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia.
2
Médico, Residente de Radiología. Grupo de Investigación de Radiología, Universidad CES. Medellín, Colombia. E-mail:
[email protected].
3
Médico, Especialista en Radiología Intervencionista. Jefe, Departamento de Radiología, Hospital Pablo Tobón Uribe. Mede-
llín, Colombia.

Conflicto de interés: los autores declaran que no tienen conflicto de interés.

Hepatología 2023;4:218-231. https://doi.org/10.59093/27112330.75.
Recibido el 7 de marzo de 2023; aceptado el 9 de julio de 2023. Editora Médica Colombiana S.A., 2023©.

218
Keywords: Budd-Chiari syndrome, hepatobiliary disorders, transjugular intrahepatic portosystemic
shunt, liver cirrhosis, venous thrombosis.

Introducción cas y progresivas, y puede o no generar

síntomas agudos. La trombosis y posterior
El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una fibrosis de segmentos cortos aislados es
entidad descrita por el Dr. George Budd más frecuente en la porción superior de las
en 1846 y posteriormente por el Dr. Hans VH y/o VCI-SH [2].
Chiari en 1899, caracterizada por la
tríada clínica de dolor abdominal, ascitis Epidemiología
y hepatomegalia, causada por una obs-
trucción que puede comprometer cualquier Es una enfermedad hepática poco común,
punto de las venas hepáticas (VH) hasta donde la verdadera incidencia no se co-
la vena cava inferior en su porción supra- noce, pues son pocos los estudios que hay
hepática (VCI-SH), sin incluir el síndrome al respecto. Sin embargo, la mayoría de
de oclusión sinusoidal, conocido como los autores describen una incidencia de
enfermedad hepática veno-oclusiva [1,2]. un caso por cada cien mil personas en la
El SBC genera estasis venosa, congestión población general del mundo, con mayor
hepática, hipertensión portal, daño hipóxi- prevalencia en mujeres entre la tercera y
co con necrosis de los hepatocitos y de cuarta década de la vida. No obstante,
las regiones centrolobulillares, con fibrosis existe una gran variación geográfica dividi-
centrolobulillar progresiva, hiperplasia no- da principalmente entre Asia y Europa con
dular regenerativa y, en última instancia, respecto a la predominancia en sexo, el
cirrosis hepática [3]. Para su diagnóstico nivel de oclusión y la incidencia del SBC.
se deben excluir la falla cardiaca derecha En Asia se ha reportado una leve prepon-
y la pericarditis constrictiva [2,4]. Esta en- derancia masculina con edad media de
fermedad se describió inicialmente como presentación a los 45 años, mientras que
trombosis de las VH, pero ahora se incluye en Europa hay marcada predominancia fe-
la trombosis de la vena cava inferior (VCI) menina con edad media de presentación
y otras afecciones que causan obstrucción de 35 años. En Occidente e India, el nivel
del flujo de salida de las VH. También se de obstrucción más común es el bloqueo
conoce con el nombre de obstrucción del puro de la VCI o la combinación de VCI
tracto de salida hepático; no obstante, al- con VH, en contraste con Europa donde
gunos autores han intentado diferenciar la la mayoría de los pacientes se presentan
trombosis aislada de las VH, de la trombo- con trombosis pura de las VH [4]. Estas
sis primaria de la VCI o de los fenómenos diferencias en la presentación de un mismo
oclusivos crónicos del tracto de salida [5]. síndrome han generado dos escuelas de
La teoría más aceptada, sin embargo, es manejo, en Asia y Europa, como se descri-
que independiente del sitio que se encuen- birá más adelante [6,7].
tre ocluido, la historia es similar: trombosis
aguda de alguna porción que luego pro- Clasificación
gresa a un elemento fibroso, y este a su
vez, genera obstrucción del tracto de sa- El SBC puede ser primario o secundario.
lida. Esto, como se mencionó, puede ocu- El primario se da principalmente cuando
rrir en cualquier punto del sistema venoso hay obstrucción por un proceso predomi-
hepático y en diferentes etapas asincróni- nantemente venoso debido a síndromes

Volumen 4 | Número 3 | Sep-Dic 2023 219

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mieloproliferativos, seguidos de estados Tabla 1. Características clínicas de los pacien-

protrombóticos en los cuales se incluyen tes al momento de presentación del síndrome
trombofilias como la mutación del factor V de Budd-Chiari. Tomado y adaptado de [9].
Leiden y el síndrome antifosfolípido, entre
otras; mientras que el secundario se presen- Prevalencia (%)
Característica
ta cuando hay compresión o invasión de o media (rango)
las VH y/o de la VCI por una lesión que se
Sexo masculino 45 %
origina fuera de la vena, como ocurre con
un gran espectro de entidades que inclu- Edad de presentación
37 (16-83)
yen masas hepáticas malignas y benignas, (años)
infección y trauma, entre otras [8]. Ascitis 81 %
Edema de miembros
Presentación clínica 27 %
inferiores
La presentación clínica de los pacientes Dolor abdominal 62 %
con el SBC varía dependiendo de si es Várices esofágicas 60 %
un evento agudo o crónico, del patrón de Encefalopatía hepática 9%
afectación de las VH y de la VCI, del gra-
Síndrome hepatorrenal 7%
do de compromiso hipertensivo del sistema
portal, de la edad de presentación y de Hemorragia digestiva 5%
las regiones geográficas. Se observa un ALT (U/L) 60 (12-100)
espectro que varía desde una enfermedad AST (U/L) 52 (10-100)
asintomática hasta una falla hepática agu-
Albúmina (mg/mL) 3,4 (1,7-5,5)
da. El dolor abdominal, ascitis, hepatome-
galia y la circulación colateral en la pared Creatinina (mg/dL) 0,9 (0,4-6,66)
abdominal y el tronco, son las característi- Bilirrubina (mg/dL) 1,8 (0,23-19)
cas distintivas del SBC [7,9]. INR 1,4 (1,0-10,9)

Aquellos pacientes que presentan una Puntaje Child-Pugh 8 (5-13)

trombosis aguda extensa de las VH, gene-
ralmente desarrollan signos clínicos secun-
darios a una congestión hepática severa se describen los signos y síntomas más fre-
con posible falla hepática aguda. Más cuentes al momento de presentación del
frecuentes son los casos de pacientes que SBC en la población occidental.
se presentan con signos de hipertensión
portal en quienes, por estudio de imáge- Diagnóstico por laboratorio
nes, se define que hay signos del SBC.
Adicionalmente, por la variabilidad en la Los exámenes de laboratorio en el SBC
estructura anatómica comprometida, hay no son específicos, sin embargo, son va-
diferencias en los signos y síntomas. La liosos para el diagnóstico de trombofilias
obstrucción completa de la VCI-SH, por hereditarias y adquiridas [6]. Se pueden
ejemplo, hace que se desarrolle edema detectar mutaciones del factor V Leiden y
de los miembros inferiores y colaterales del factor II (protrombina), mutaciones del
venosas en la pared abdominal, no así en gen de la quinasa JAK2 (para trastornos
el compromiso aislado de las VH [2]. Así mieloproliferativos crónicos), la presencia
mismo, la aparición de várices esofágicas de anticuerpos antifosfolípidos, y niveles
es frecuente, lo que genera alto riesgo de plasmáticos alterados de homocisteína,
hemorragia por várices [9]. En la tabla 1 proteína C, proteína S y antitrombina III.

220 Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari

Así mismo, se requieren análisis de sangre Otras modalidades usadas para el diag-
hematológicos y bioquímicos que incluyan nóstico son la resonancia magnética y la
electrolitos, proteínas (con electroforesis tomografía computarizada, en las cuales
sérica), pruebas de función hepática y re- se puede observar, de acuerdo con el tiem-
nal, hemograma completo y pruebas de po de evolución, hallazgos compatibles
coagulación [8]. Por otra parte, se puede con congestión hepática (hepatomegalia,
estudiar el líquido ascítico para un diag- defectos de la perfusión) o cambios de he-
nóstico diferencial, este puede presentar patopatía crónica, cirrosis e hipertensión
un alto contenido de proteínas frente al portal, y nódulos regenerativos, donde se
alto gradiente de albúmina sérica/ascitis puede definir claramente la obstrucción de
(GASA) ≥1,1 g/dL, con proteínas totales la VCI o VH y la formación de vasos cola-
de 2,5 g/dL, y mientras progresa a cirro- terales, várices esofágicas y ascitis [7,11].
sis, el GASA permanecerá elevado, pero
el total de las proteínas puede descender Patología
a menos de 2,5 g/dL [10].
Generalmente realizamos una biopsia de
Diagnóstico por imágenes hígado cuando existe confusión en cuanto
al diagnóstico a pesar de tener una ima-
Aunque la venografía es la mejor forma gen disponible, o en pacientes selecciona-
de evaluar las VH, para el diagnóstico del dos con una presentación subaguda cuan-
SBC usualmente son suficientes las imáge- do la presencia de cirrosis no es evidente
nes no invasivas. La ecografía y el Doppler mediante estudios no invasivos. El hallazgo
color son las modalidades de imágenes de fibrosis/cirrosis significativa o conges-
más usadas con hallazgos que incluyen, tión central grave indicaría que el pacien-
de acuerdo con el tiempo de evolución, te podría beneficiarse de una derivación
desde un hígado aumentado de tamaño portosistémica intrahepática transyugular
e hipoecoico en la presentación aguda, (TIPS, del inglés, Transjugular Intrahepatic
a un hígado con hallazgos característicos Portosystemic Shunt) [7,12].
de cirrosis [6]. En los vasos se pueden en-
contrar membranas, trombos y estrechez Los hallazgos patológicos en la biopsia de
de la VCI, paredes ecogénicas gruesas, hígado incluyen congestión venosa de alto
dilatación proximal y trombos intravenosos grado y atrofia celular centrilobulillar y, po-
ecogénicos, aumento del lóbulo caudado, siblemente, trombos dentro de las vénulas
ascitis y vasos colaterales intra o extrahe- hepáticas terminales. Los casos más severos
páticos. En el Doppler color se observa un (falla hepática aguda) demuestran necrosis
flujo monofásico, ausente o invertido en las centrilobulillar masiva. Teniendo en cuenta
VH, altas velocidades de flujo en las áreas que el proceso trombótico puede no afectar
de estenosis, grandes colaterales intrahe- a todas las VH, la distribución de los hallaz-
páticas o subcapsulares con flujo continuo gos patológicos típicos puede ser focal o
que conectan las venas hepáticas con las parcheada. Como resultado, algunos pa-
venas diafragmáticas o intercostales, apa- cientes requieren una biopsia de los lóbulos
riencia de telaraña usualmente ubicada en derecho e izquierdo del hígado [12].
la vecindad de los ostium de las VH y cor-
dón hiperecogénico que reemplaza una Si bien una biopsia de hígado puede diag-
vena normal. Entre estos hallazgos, el flujo nosticar el SBC, particularmente en la for-
plano en las venas hepáticas asociado con ma aguda o subaguda de la enfermedad,
el flujo invertido en la VCI es diagnóstico el diagnóstico generalmente se puede rea-
de SBC [4,7,9]. lizar de forma no invasiva [12].

Volumen 4 | Número 3 | Sep-Dic 2023 221

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Tratamiento gestivo y de la porta hipertensa, permitien-

do un flujo venoso de salida adecuado, el
La variabilidad en la presentación clíni- cual se logra bien sea mediante la recana-
ca dependiente del tiempo de evolución, lización endovascular de las VH, VCI o de
el sitio afectado en el tracto venoso, y el ambas, o por la creación de un TIPS [3,13].
impacto sobre la función hepática y la
presión portal, hace que existan diferentes Terapia médica
alternativas de manejo, tanto clínicas como
intervencionistas para distintos pacientes Se debe incluir el tratamiento farmacológi-
con un mismo síndrome. Es así como se co en todos los pacientes, pero se reserva
ha propuesto un tratamiento escalonado como medida única solo para el grupo de
del síndrome, en el cual está presente siem- pacientes con enfermedad de base menos
pre el manejo médico farmacológico y, de severa. Se debe iniciar un régimen an-
acuerdo con los hallazgos imagenológicos ticoagulante tan pronto como se hace el
y el tiempo de evolución, la intervención diagnóstico y continuarlo en el tiempo, ge-
invasiva más apropiada [2,4] (figura 1). neralmente con antagonistas de la vitami-
na K. Los anticoagulantes previenen la ex-
El tratamiento intervencionista del SBC se en- tensión del trombo y formación de nuevos
foca en la descompresión del hígado con- trombos en venas recanalizadas y, por lo

Síndrome de Budd-Chiari
agudo/crónico, sintomático o asintomático

y Iniciar anticoagulación inmediatamente

1 y Iniciar estudio de la etiología
y Iniciar manejo según etiología, si la hay

Tratamiento y profilaxis para ascitis y sangrado

2 variceal igual al recomendado para la cirrosis

Hacer angioplastia + stent de venas hepáticas o

3
VCI si hay segmentos estenóticos/obstruidos cortos

Compensación:
Mejoría o normalización de ALT, No 4 Hacer TIPS
creatinina, bilirrubina, albúmina

Compensación:
Mejoría o normalización de ALT, No 5 Trasplante hepático
creatinina, bilirrubina, albúmina

Figura 1. Tratamiento escalonado del síndrome de Budd-Chiari. VCI: vena cava inferior; ALT:
alanina aminotransferasa; TIPS: derivación portosistémica intrahepática transyugular. Tomado y
adaptado de [2].

222 Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari

tanto, mantienen el flujo venoso hepático. cide emplear un stent, se suma el riesgo
En varios estudios se ha demostrado que la de migración del mismo hacia las cavida-
anticoagulación puede mejorar la supervi- des cardiacas; por otra parte, usar la vía
vencia de los pacientes con SBC, al igual transhepática hace que exista el riesgo de
que los resultados cuando estos pacientes sangrado intrabdominal [16].
se someten a un trasplante hepático [14].
Recanalización por colaterales
Adicionalmente, se debe incluir en el ma-
nejo médico la terapia farmacológica di- En la evaluación por imágenes de pacien-
rigida a disminuir la hipertensión portal y tes con SBC suele observarse presencia de
los efectos secundarios de esta (ascitis, vá- vasos colaterales intra o extrahepáticos.
rices esofágicas), igual que el tratamiento La frecuencia de estos vasos se acerca a
recomendado para la cirrosis. En caso de un 50 %, y estos representan vías alternas
que se logre establecer la etiología subya- de retorno venoso desde las VH obstruidas
cente, se debe iniciar la terapia dirigida a hacia la VCI. La ampliación de estas co-
la misma (figura 1) [2,13]. laterales es una opción de tratamiento de
pacientes sintomáticos en los que las otras
Recanalización percutánea medidas endovasculares no son posibles o
fallan. Este manejo es posible en los casos
Hasta el 30 % de los pacientes en los en que solo hay compromiso de las venas
países occidentales con SBC presentan intrahepáticas sin afectación de la VCI, y
estenosis de la porción más cefálica de requiere una caracterización de los vasos
al menos una de las VH. Por otra parte, venosos colaterales que se encuentran di-
hasta un 60 % de los pacientes tienen una latados con diámetro mayor de 7 mm. La
obstrucción membranosa de la VCI, que colateral se dilata en su confluencia con la
corresponde a una obliteración completa cava con un balón de angioplastia, y si es
o a una estenosis segmentaria de la mis- necesario se implanta un stent para aumen-
ma [15]. Cuando existe obstrucción seg- tar el flujo desde las VH a la VCI [17].
mentaria y corta del tracto de salida, los
pacientes son candidatos a recanalización Derivación portosistémica intrahepática
percutánea. Es por esto que esta técnica trasyugular (TIPS)
es mucho más utilizada en países asiáticos
donde las oclusiones son más cortas, y Este procedimiento consiste en la creación
frecuentemente solo comprometen la VCI- de un canal artificial que conecta la porta
SH o la confluencia de las VH. Cuando la con el sistema venoso hepático [18,19].
recanalización es exitosa, los pacientes se Un TIPS permite descompresión del híga-
liberan de los síntomas rápidamente y pue- do usando la circulación venosa sistémica
den lograrse tasas de permeabilidad a lar- como salida a la circulación portal hiper-
go plazo en un 80 % a 90 % de los casos tensa, a expensas de una disminución del
[14], y tasas de supervivencia a los 5 años flujo portal hepático, así ayuda a aliviar
del 88,6 % después de la recanalización la congestión sinusoidal hepática, lo que
aislada. Las complicaciones asociadas a reduce el daño hipóxico/isquémico a los
este procedimiento dependen de la vía de hepatocitos y permite la regeneración he-
la recanalización y de la decisión de usar pática [12]. Se logra una tasa de super-
un stent o angioplastia sola. Con angio- vivencia libre de trasplante hepático de
plastia sola, las principales complicaciones 88 % a un año y 78 % a 5 años [2,3].
son raras e incluyen trombosis inmediata Actualmente este procedimiento se realiza
de las VH y embolismo pulmonar. Si se de- en aproximadamente el 40 % de los pa-

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cientes con SBC en países occidentales, Seguimiento y valoración de

dado que en estos es más frecuente la respuesta al tratamiento
trombosis completa de las VH, y los pro-
cedimientos de recanalización usualmente La evaluación de la respuesta es relativa-
son infructuosos [1]. mente subjetiva, ya que se basa principal-
mente en los síntomas clínicos. Actualmente
Obliteración transvenosa retrógrada se está evaluando el papel de la medición
con balón (BRTO) de la rigidez hepática por elastografía
como monitor de la respuesta a la interven-
Es una técnica endovascular utilizada ción endovascular [9].
como complemento terapéutico o alterna-
tiva al TIPS en el tratamiento de las várices La respuesta al tratamiento o el éxito clínico
gástricas. Además, también es utilizada en se define como la mejoría de los síntomas
pacientes con hemorragia digestiva acti- y la química hepática luego del restableci-
va con fallo en manejo endoscópico o en miento de un flujo sanguíneo adecuado.
aquellas várices gástricas con sangrado Se debe tener presente que la mejoría clí-
activo y con contraindicación para TIPS. nica generalmente ocurre dentro de las 2
Dentro de las técnicas descritas, se puede a 4 semanas posteriores al procedimiento
realizar un taponamiento transvenoso retró- endovascular. En el caso de una recanali-
grado o anterógrado utilizando diferentes zación venosa, si los síntomas persisten o
materiales como tapones vasculares, espi- no se pueden suspender los diuréticos, o la
rales o balones de oclusión para modular química hepática no mejora un mes des-
el flujo dentro de la derivación gastrorrenal pués del procedimiento, esto indica una
o gastrocava, y permitir el estancamiento falla del tratamiento y se debe considerar
del material esclerosante dentro de la vá- escalar el tratamiento a un TIPS o a tras-
rice gástrica. La BRTO es una técnica ge- plante de hígado [9,11,22,23].
neralmente segura con tasas de éxito entre
77 % al 100 % para la resolución del san- Casos clínicos
grado variceal agudo, pero no es una es-
trategia de manejo a largo plazo, pues no Se revisó la base de datos del servicio de
resuelve la causa de la hipertensión portal Intervencionismo Radiológico del Hospital
que lleva al sangrado [20]. Pablo Tobón Uribe de la ciudad de Me-
dellín, para identificar los pacientes con
Trasplante hepático diagnóstico de SBC que hubieran sido
tratados mediante algún método interven-
Se reserva para los pacientes en los cionista. Se revisaron las historias clínicas
que todo lo anterior ha fallado [2], con de manera retrospectiva, y se analizó el
tasas de supervivencia comparables a desenlace clínico en aquellos en quienes el
otros tratamientos y tasas de recurrencia seguimiento estuvo disponible.
postrasplante bajas [9]. La supervivencia
después del trasplante de hígado depen- Entre enero de 2011 y septiembre de
de de la causa subyacente del SBC y del 2017 se identificaron 13 pacientes con
estado del paciente en el momento del SBC que recibieron algún tipo de trata-
trasplante, pero en general se ha repor- miento intervencionista. Se trataron pacien-
tado una supervivencia del 76 %, 71 % y tes con edades entre los 15 y los 62 años
68 % a 1, 5 y 10 años, respectivamente, (mediana de 35,9 años), con tiempo de
donde la mayoría de las muertes (77 %) evolución de los síntomas así: hiperagudo
ocurrieron en los primeros tres meses [21]. (<24 horas; n=1), agudo (<2 meses; n=3),

224 Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari

subagudo (2 a 6 meses; n=4), crónico (>6 después permaneció sin ascitis, pero pre-
meses; n=5), con presentación clínica con sentó deterioro de la función hepática y
ascitis (n=9), sangrado variceal (n=3) y várices esofágicas, por lo que en la actua-
choque cardiogénico (n=1) (tablas 2 y 3). lidad se encuentra en lista de espera para
Se documentó la presencia o ausencia de trasplante hepático.
algunos síntomas y signos, los valores de
laboratorio en el momento de la intercon- Un paciente (número 6) desarrolló una
sulta, así como el puntaje Child-Pugh (6- falla hepática secundaria a SBC idio-
12; media 8,2) y el puntaje de Rotterdam, pático. Se le realizó trasplante hepático
que ha sido utilizado para establecer el ortotópico, pero en el postoperatorio in-
pronóstico de la enfermedad [18]. El tipo mediato desarrolló choque cardiogénico.
de procedimiento, resultado y seguimiento Se realizó cavografía, donde se demostró
se presentan en la tabla 3. compromiso de la VCI porciones supra
e intrahepática. Se realizó angioplastia
En todos los pacientes se realizó venogra- transluminal percutánea (ATP) e implanta-
fía, 2 de los 6 pacientes en los que se rea- ción de stent con recuperación hemodiná-
lizó TIPS (paciente 3 y 4) se muestran en mica inmediata.
las figuras 2 y 3. Uno de los 6 pacientes
a quien se le realizó la recanalización del Discusión
tracto de salida de la VCI-SH, se observa
en la figura 4. En el caso del paciente nú- El manejo intervencionista del SBC ha sido
mero 8 se planeó hacer un TIPS, el cual fue utilizado desde hace varias décadas, con
técnicamente imposible, ya que se encon- diferencias en el enfoque de acuerdo con
tró una porta principal de tan solo 7 mm, el tipo de compromiso de una u otra po-
por lo que finalmente se hizo un BRTO. La blación. El manejo escalonado ha sido
paciente presentó resolución del sangrado recientemente descrito y validado (figura
variceal durante la hospitalización y fue 1). Identificamos 13 pacientes que fueron
dada de alta con tratamiento anticoagu- manejados de manera similar a la que se
lante. La paciente no regresó a controles ha propuesto, basados en los hallazgos
y no fue posible contactarla a ella o a su clínicos e imagenológicos. Al comparar las
familia. características de nuestros pacientes (ta-
blas 1 y 2) con las presentadas en el estu-
El seguimiento clínico postintervencionismo dio En-Vie (European Network for Vascular
incluyó 2 muertes tempranas, una dentro Disorders of the Liver) [12], en el que se
del primer día postintervención (paciente revisaron 163 pacientes en nueve países
número 3) y una muerte dentro de la prime- europeos, se puede observar que tenemos
ra semana postintervención (paciente nú- una mayor frecuencia de pacientes de sexo
mero 2). Una paciente no tuvo seguimiento femenino (70 % versus 55 %); mayor núme-
por imposibilidad para localizarla, y a 10 ro de pacientes con edema de miembros
pacientes se les realizó seguimiento de 1 a inferiores y dolor abdominal (46 % versus
72 meses (promedio 22 meses). 27 % y 76 % versus 62 %, respectivamen-
te), y, llamativamente, una notable dife-
En un paciente se realizó reintervención a rencia en los pacientes con hemorragia
los 3 años de realizado el TIPS (número 1) digestiva (23 % versus 5 %), a pesar de
por obstrucción del mismo, que se manifes- una proporción similar de pacientes con
tó clínicamente con ascitis. Una paciente várices esofágicas. La única variable con
(número 7) que fue sometida a dilatación diferencias entre los exámenes de labora-
de una vena hepática colateral, 31 meses torio fue la bilirrubina total, con más del

Volumen 4 | Número 3 | Sep-Dic 2023 225

226
Tabla 2. Características demográficas y clínicas al momento de la remisión.

Pac Género Edad Ascitis EMMII DA VE EH SHR HD CP ALT AST Albúmina CR BT INR Rotterdam

1 F 42 Sí No Sí No No No No 6 128 86 3,76 0,72 0,97 1,4 Clase I (1,044)

2 F 58 Sí No Sí Sí Sí No Sí 8 107 126 3,9 0,7 1,9 1,4 Clase III (2,318)

3 M 21 Sí Sí Sí No Sí No Sí 12 425 130 2,8 0,8 23 3,5 Clase IIII (3,122)

4 M 47 No No No Sí No No No 7 45 48 3,8 0,67 6,7 1,42 Clase I (0,027)

5 F 21 Sí No Sí No No No No 8 14 180 3,1 0,6 2,7 1,33 Clase I (1,051)

6 M 48 Sí Sí No Sí No No No 6 116 177 3,6 1,67 1,4 1,2 Clase I (1,046)

|Sanín-Pérez E, Vásquez-Montoya JD, Álvarez-Vallejo S

7 F 32 Sí Sí Sí No No No No 8 32 39 2,9 0,63 1,3 1,1 Clase I (1,045)

8 F 48 Sí Sí Sí Sí No No Sí 8 43 55 2,9 0,67 2,6 1,22 Clase I (1,05)

9 F 39 Sí No Sí Sí No No No 7 23 13 3,7 0,72 0,99 1,2 Clase I (1,044)

10 M 19 Sí Sí Sí No No No No 11 17 36 2,7 0,86 2,71 1,9 Clase I (1,051)

Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari

11 F 62 Sí No No Sí No No No 9 16 21 3,2 0,83 0,9 1,74 Clase I (1,044)

12 F 15 Sí No Sí No No No No 8 23 43 3,7 0,7 2,67 1,4 Clase I (1,051)

13 F 15 Sí Sí Sí Sí No No No 10 11 27 1,5 0,79 1,82 1,89 Clase I (1,047)

VP 30 % (M) 35,92 92 % 46 % 76 % 54 % 15 % 0 % 23 % 8,3 77 76 3,2 0,79 3,82 1,6 -

Pac: paciente; EMMII: edema de miembros inferiores; DA: dolor abdominal; VE: várices esofágicas; EH: encefalopatía hepática; SHR: síndrome hepato-
rrenal; HD: hemorragia digestiva; ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato aminotransferasa; CR: creatinina; BT: bilirrubina total; VP: valor promedio;
CP: Child-Pugh.
 Tabla 3. Tipo de procedimiento, resultado y seguimiento de los pacientes.

Motivo de
Pac Presentación Etiología Procedimiento Resultado Seguimiento
remisión
Resolución ascitis.
Síndrome
Oclusión TIPS a los
1 Ascitis Crónico mieloproli- TIPS 72 meses
3 años; ATP + stent;
ferativo
continúa sin ascitis
Murió dentro de
Sangrado la primera semana
2 Agudo Idiopático TIPS NA
variceal postprocedimeinto,
trombosis TIPS
Sangrado Murió por FOM a las
3 Agudo Idiopático TIPS NA
variceal 24 horas del TIPS

Policitemia
4 Ascitis Crónico TIPS Resolución ascitis 49 meses
rubra vera
5 Ascitis Crónico LES TIPS Resolución ascitis 41 meses
Choque Resolución choque,
cardio- Recanalización
ausencia de ascitis,
6 Hiperagudo Idiopático + stent en la 36 meses
génico adecuada función
VCI-SH
post-TOH del injerto

Dilatación Resolución ascitis,

Policitemia
7 Ascitis Crónico + stent vena progresión cirrosis, 31 meses
rubra vera
colateral en la lista de TOH
Imposible TIPS por
Sangrado porta muy pequeña,
8 Agudo Sarcoidosis BRTO resolución san- NA
variceal grado agudo, sin
seguimiento
Recanalización
9 Ascitis Subagudo Idiopático Resolución ascitis 6 meses
+ stent VCI-SH
Recanalización
10 Ascitis Subagudo Idiopático Resolución ascitis 2 meses
+ stent VH
Recanalización
11 Ascitis Crónico Idiopático Resolución ascitis 1 mes
+ stent VCI-SH
Recanalización
con angioplas-
12 Ascitis Subagudo Idiopático Resolución ascitis 1 mes
tia y stent de
VH + VCI-SH
13 Ascitis Subagudo Idiopático TIPS Resolución ascitis 1 mes
Pac: paciente; TOH: trasplante ortotópico de hígado; TIPS: derivación portosistémica intrahepá-
tica transyugular; VCI-SH: vena cava inferior porción suprahepática; BRTO: obliteración transve-
nosa retrógrada con balón; VH: vena hepática; ATP: angioplastia transluminal percutánea; FOM:
falla orgánica multisistémica; NA: no aplica (muerte temprana/seguimiento no disponible); LES:
lupus eritematoso sistémico.

Volumen 4 | Número 3 | Sep-Dic 2023 227

 |Sanín-Pérez E, Vásquez-Montoya JD, Álvarez-Vallejo S

A B

Figura 2. Paciente joven con SBC (número 3), con várices esofágicas secundarias a hipertensión
portal. La única vena posible de cateterizar por vía yugular fue la izquierda (media y derecha
ocluidas). A) Se puede ver la estenosis severa del tracto de salida y la formación de colaterales. B)
Tratamiento con TIPS de vena hepática izquierda a porta izquierda.

A B

Figura 3. Paciente con SBC (número 4), remitida para manejo intervencionista por ascitis refractaria.
A) Venografía hepática percutánea que demuestra obstrucción completa del tracto de salida y
formación de gran red de venas colaterales intrahepáticas. B) Tratamiento exitoso con TIPS.

doble del valor en nuestro grupo de pa- recanalización primaria del tracto de salida,
cientes (3,8 mg/mL versus 1,8 mg/mL). en principio por un acceso yugular, y si este
no era posible, por ruta transhepática. Cuan-
En nuestro servicio de intervencionismo se do hay compromiso trombótico extenso de
planificó el procedimiento de elección para las VH es necesario hacer un TIPS. Consi-
cada paciente, de acuerdo a los hallazgos deramos que en pacientes con hemorragia
por imágenes y la clínica del paciente. En variceal se debe intentar el manejo que más
pacientes en quienes fue evidente una este- rápidamente descomprima la circulación
nosis/oclusión corta del tracto de salida, se portal, y es por esto que, en los tres pacien-
inició el procedimiento con la intención de tes con dicha clínica se realizó un TIPS. Va-

228 Alternativas de manejo intervencionista en el síndrome de Budd-Chiari

 A B C

Figura 4. Paciente joven. A) Budd-Chiari por obstrucción de la VCI-SH. B) Recanalización exitosa

con angioplastia. C) Implantación del stent.

rias asociaciones médicas (EASL [3], AASLD Conclusión

[24]) han presentado recientemente guías
de manejo en las cuales se ha establecido A pesar del bajo número de pacientes, los
el enfoque terapéutico secuencial o escalo- resultados de esta revisión permiten validar
nado aquí descrito, y diferentes estudios y respaldar la efectividad del manejo es-
han informado éxito técnico que varía calonado, con mejoría de la ascitis o de
entre 90 % a 100 % y sobrevida libre de la hipertensión portal en el 100 % de los
trasplante al 1, 3 y 5 años de 88 %, 83 % y pacientes tratados, independientemente
72 %, respectivamente, con mortalidad me- del manejo realizado. Estos hallazgos con-
nor del 5 % y morbilidad del 2 %. Nuestro firman que se pueden obviar tratamientos
éxito técnico inmediato fue del 92 % tenien- más invasivos, costosos y técnicamente de-
do en cuenta que el paciente a quien no se mandantes (TIPS) en pacientes en quienes
le pudo realizar el TIPS fue tratado con BRTO se pueda realizar una recanalización del
clínicamente exitoso. A pesar del éxito técni- tracto de salida. Es indispensable un buen
co, dos pacientes fallecieron, ambos secun- estudio de imágenes y una adecuada corre-
darios a falla orgánica multisistémica en el lación clínica para decidir cuál es la mejor
escenario de una diátesis hemorrágica. En manera de restablecer la circulación portal.
los pacientes con presentación subaguda y
crónica (n=9), cuyo síntoma principal era la Referencias
ascitis refractaria al manejo médico óptimo,
se logró resolución de los síntomas y desa- 1. Plessier A, Valla DC. Budd-Chiari syndrome. Se-
parición de la ascitis. La herramienta pronós- min Liver Dis 2008;28:259-269. https://doi.
tica del puntaje de Rotterdam tuvo validez, org/10.1055/s-0028-1085094.
pues los pacientes que fallecieron tenían 2. Valla DC. Budd-Chiari syndrome/hepa-
altos puntajes (clase III), mientras que todos tic venous outflow tract obstruction. Hepa-
los demás tenían puntaje bajo (clase I). La tol Int 2018;12:168-180. https://doi.
única complicación mayor relacionada con org/10.1007/s12072-017-9810-5.
los procedimientos, fue un caso de sangrado 3. Garcia-Pagàn JC, Buscarini E, Janssen HL, Lee-
(hemotórax) en el paciente 6, tras la recana- beck FW, Plessier A, Rubbia-Brandt L, et al. EASL
lización de la VCI-SH donde se puncionó y Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of
dilató la pared libre de la aurícula derecha, the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. https://
que requirió transfusión y toracoscopia. doi.org/10.1016/j.jhep.2015.07.040.

Volumen 4 | Número 3 | Sep-Dic 2023 229

 |Sanín-Pérez E, Vásquez-Montoya JD, Álvarez-Vallejo S

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