Tema11Metabolismo-del-glucoIgeno...

Karenwkr

Bioquímica y Biología Molecular

1º Grado en Odontología

Facultad de Ciencias de la Salud y del Deporte

Universidad de Zaragoza

Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Metabolismo Tema 11 Importancia y Función del GLUCÓGENO
del glucógeno
ü Un exceso de glucosa en la dieta se almacena como glucógeno y se
moviliza en caso de necesidad (entre comidas, actividad muscular…)

ü Se almacena en el citosol células de músculo e hígado en gránulos

y contienen las enzimas para su síntesis y degradación

ü Hígado: Regula la homeostasis de glucosa en sangre

ü Músculo: energía para la actividad muscular

ü Defectos enzimáticos congénitos que alteran el metabolismo del

glucógeno dan lugar a enfermedades

Glucogenolisis Fosfoglucomutasa
Extremo no reductor
Glucogenolisis
Glucosa-1-P

Glucógeno
(glucosa)n
Glucógeno
fosforilasa PLP

Extremo no reductor
Glucosa-1,6-BP

Glucosa-1-P Glucógeno
(glucosa)n-1 Glucosa-6-P

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370

Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Extremo no reductor

Glucogenolisis
Glucógeno
Glucógeno
fosforilasa

Glucosa-1-P

Enzima desramificadora
con actividad transferasa

Aumenta la
Enzima desramificadora concentración
con actividad de glucosa en
glucosidasa (a1 6) sangre

Polímero no ramificado

Grupo glucosilo
Glucogenogénesis Glucogenogénesis

Formación del nucleótido-azúcar

Uridina
1. Su formación es irreversible

2. El nucleótido interviene en el reconocimiento por

parte del enzima y forma uniones débiles

3. UMP y AMP son buenos grupos salientes

4. UDP-glucosa queda reservada para la síntesis de

glucógeno
UDP-glucosa

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370

Esta cuenta de ING es como la opinión de tu ex: NoCuenta.

Bioquímica y Biología Molecular

Banco de apuntes de la
 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Glucogenogénesis Glucogenogénesis
Azúcar Ribosa Base

Azúcar fosfato
NDP-Azúcar
pirofosforilasa UDP glucosa

Azúcar Ribosa Base Extremo no reductor

Glucógeno
de glucógeno con
Nuevo sintasa
Pirofosfato (PPi) n residuos
NDP-Azúcar extremo
pirofosfatasa no reductor
inorgánica

fosfato glucógeno con

n + 1 residuos

Glucogenogénesis Glucogenogénesis

UDP glucosa

Glucosil
transferasa
extremo Enzima ramificante UDP glucosa
no reductor del glucógeno

extremo
no reductor
extremo
no reductor

UDP glucosa

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370

Esta cuenta de ING es como la opinión de tu ex: NoCuenta.

 Regulación Glucógeno fosforilasa hepática
Glucogenolisis

Fosforilasa b
Fosforilasa a
quinasa
fosfatasa

Regulación
glucogenolisis

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370

Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370
Regulación
glucogenogénesis

Esta cuenta de ING es como la opinión de tu ex: NoCuenta.

Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Reservados todos los derechos. No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
Enfermedades del metabolismo del glucógeno
Tipo Enzima Órgano Glucógeno en los Características
defectuoso afectado órganos clínicas
afectados
I Enfermedad de Glucosa 6-Pasa o Hígado y riñón Aumento de Aumento de tamaño del hígado ;
Von Gierke sistema de cantidad; estructura hipoglucemia severa, cetosis,
transporte normal hiperuricemia, hiperlipemia.
II Enfermedad de a-1,4-glucosidasa Todos Incremento masivo Fallo cardiorrespiratorio;
Pompe lisosomal en cantidad; muerte antes de los 2 años.
estructura normal

III Enfermedad Amilo-1,6- Músculo e Aumento de Como tipo I, de menor gravedad.

de Cori glucosidasa (enzima hígado cantidad; ramas
desramificante) externas cortas.
IV Enfermedad de Enzima ramificante Hígado y bazo Cantidad normal; Cirrosis progresiva del hígado.
Andersen (a-1,4; a-1,6) ramas exteriores Fallo hepático que causa muerte
muy largas. usualmente antes de 2 años.

V Enfermedad de Fosforilasa Músculo Cantidad Capacidad limitada para realizar

McArdle ligeramente ejercicio extenuante.
incrementada;
estructura normal.

VI Enfermedad de Fosforilasa Hígado Cantidad Como tipo I, menos grave.

Hers incrementada.

VII Fosfofructoquinasa Músculo Cantidad Como tipo V

incrementada;
estructura normal.

VIII Fosforilasa quinasa Hígado Cantidad Ligero aumento de tamaño del

incrementada; hígado.
estructura normal.

a64b0469ff35958ef4ab887a898bd50bdfbbe91a-9512370

Esta cuenta de ING es como la opinión de tu ex: NoCuenta.