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Guias practica medica

31 pag.

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GUIA PARCIAL PM
POLIMIOSITIS
Son trastornos de etiología desconocida en los que el sistema musculo
esquelético resulta afectado por un proceso inflamatorio de predominio
linfocitico. La polimiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente
que causa debilidad muscular y, de ese modo, afecta ambos lados del
cuerpo.
Una diferencia entre cada una es que la poliomiositis respeta la piel y la
dermatomiositis presentara alteraciones cutáneas características
acompañado a la afectación.
Epidemiologia. Afecta mayormente a mujeres de 45 años y en países septintrionales
Clinica.
Muscular, debilidad simétrica proximal
Cardiaca, ICC, Insuficiencia Cardiaca, bloqueo de rama derecha, disfunción diastólica ventricular y
prolapso de la válvula mitral.
Cutánea, sin afectación
Articular, poliartritis simétrica no deformante 20%
Pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial
Gastrointestinal, disfagia
Mecanismo inmunopatológico
Linfocitos y macrófagos
Invasión expresión MHC-1
Perforina granzima
Mionecrosis
Diagnóstico: Criterios de Bohan y
Peter
Debilidad simétrica y
progresiva de los músculos
de la cintura escapular y
pélvica.
Hallazgos histológicos
característicos de la miositis.
Aumento de la actividad de
CK o aldolasa en suero.
Características
electromiográficas de daño
muscular primario.

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LABORATORIO
• Creatin Fosfofoquinasa (CPK)
• TGO, TGP, mioglobina, DHL, aldolasa, VSG Y ANA (menos relevantes)
• Ultrasonido: atrofia muscular
• Resonancia: extensión de lesiones y sitio idóneo para biopsia
• Electromiografía: fibrilación, ondas agudas positivas y descargas repetitivas complejas
• Biopsia: infiltración, necrosis, variación del diámetro de las fibras, presencia de tejido conectivo
POLIARTERITIS NODOSA
La poliarteritis o panarteris nudosa (PAN) fue descrita en 1866 por Kussmaul y Maier. Es una vasculitis
necrosante que afecta múltiples órganos y particularmente arterias musculares de mediano y pequeño calibre,
aunque también puede afectar a otros vasos como arteriolas y vénulas. Es característica la afectación de arterias
renales y viscerales. El trastorno en cuestión no abarca las arterias pulmonares.
Puede ser sistémica (afecta diferentes órganos) o cutánea (afecta la piel y nervios y articulaciones cercanos a la
misma)
EPIDEMIOLOGIA/ETIOLOGIA
Enfermedad infrecuente de causa desconocida. Incidencia de 4-10 casos por millón de habitantes.
Ambos sexos. Predominante en varones entre 40- 60 años de edad.
Asociado a VHB en 20-30% presentan antigenos y el 5% tienen infección por VHC.
Se relaciona con tricoleucemia y consumo de drogas intravenosas
La tercera vasculitis más frecuente en niños.
FISIOPATOLOGIA
Lesión fundamentalmente consiste en:
Inflamación necrosante que afecta arterias de mediano y pequeño calibre
Sobre todo, en zonas de bifurcación de los vasos
Lesión de distribución segmentaria.
FASE AGUDA: Existe necrosis fibrinoide e infiltración con predominio de PMN
FASE CRONICA: Iinfiltración de células mononucleares
Se puede visualizar
Dilataciones aneurismáticas (ruptura de la capa elástica interna)
Hiperplasia de la íntima con trombosis u oclusión de la luz vascular
Hallazgos característicos
Lesiones en diversos estadios evolutivos
Alteraciones inflamatorias agudas con otras residuales cicatriciales

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No es típico de la enfermedad
La presencia de infiltrados eosinofílicos o
la formación de granulomas.
Se ha observado las necropsias que en un
70% el riñón y corazón son los más
involucrados.
El pulmón y el bazo suelen ser respetados
Clínica
Fiebre.
Astenia.
Adelgazamiento.
Artromialgias
El más frecuentede todos ellos es la fiebre
y en algunas ocasiones puede ser el único
síntoma que presente el paciente

ESCLERODERMIA
Es una enfermedad rara, de carácter crónico e incapacitante caracterizada por una afectación microvascular,
activación del sistema inmunitario y aumento de la deposición de proteínas de la matriz extracelular de la piel, y
los órganos internos, que se traduce en: Fibrosis difusa. cambios degenerativos y anomalías vasculares en la
piel, articulaciones y órganos, particularmente en el esófago, intestino, pulmones, corazón y riñones.
Los síntomas más característicos incluyen el fenómeno de Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosis, hinchazón
y engrosamiento de la piel y contractura en los dedos.

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 Vasos Sanguíneos – Ateroesclerosis
Nervios – Esclerosis Múltiple
Afectación multiorgánica – Esclerosis Sistémica
CLINICA

Forma limitada (Síndrome de CREST, EScl): Es caracterizada por la aparición de cambios en la piel, que
afectan ala cara y a las partes distales de las extremidades superiores e inferiores. El termino CREST, hace
relación a la existencia de calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica,
esclerodactilia, telangiectasias
Esclerodermia sin cambios en la piel: Caracterizada por la presencia de los síntomas típicos ligados al
daño de sistemas y órganos internos, pero sin lesiones cutáneas.
Síndrome de superposición: Se atribuye este nombre debido a la suma de características clínicas de la
Esclerosis Sistémica con síntomas de otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, como la artritis
reumatoide, dermatomiositis o lupus eritematoso sistémico.
Forma Generalizada o Difusa (Escd): Ésta tiene un curso clínico más grave y agresivo que la forma
limitada. Se caracteriza por la existencia de lesiones cutáneas simétricas, difusas, que incluyen la cara,
puntos proximales de las extremidades (aunque esta forma respeta los dedos), y el torso, además que,
el endurecimiento de la piel suele progresar rápidamente en relación a las demás (3 a 6 años).
Síndrome de Alto Riesgo de Desarrollo de Esclerosis Sistémica: Es caracterizado por la presencia del
fenómeno de Raynaud, y por la presencia de autoanticuerpos específicos para la esclerosis sistémica, pero
sin esclerosis de la piel ni daños orgánicos
ETIOLOGIA
Se caracteriza por tres características esenciales: Vasculopatía de vasos pequeños, desregulación de la
inmunidad innata y adaptativa, y fibrosis extensa de la piel y de las vísceras.
Aunque la fibrosis cutánea es el rasgo más característico de la esclerosis sistémica, la fibrosis visceral es la
auténtica responsable del daño orgánico y en definitiva, de las principales consecuencias clínicas. Entre algunos
factores etiológicos encontramos:
Factores Ambientales: Algunos virus, como el citomegalovirus humanos, el parvovirus B y el virus
Epstein-Barr contribuyen al desarrollo de la ES, incluyendo daño vascular y proliferación de fibroblastos.
Factores Genéticos: La asociación de determinados variantes genéticos contribuye en conjunto a la
susceptibilidad genética. El factor de riesgo más importante para padecer Esclerosis Sistémica es tener un
familiar que sufra la enfermedad.
Alteraciones Microvasculares
El fenómeno de Raynaud: Es una enfermedad que afecta los vasos sanguíneos, sobre todo los de los dedos de
las manos y los pies, y que hace que se contraigan cuando la persona siente fría o estrés.
Durante un episodio, los dedos de las manos y los pies cambian de color, pudiendo pasar del blanco, al azul y
después al rojo, en una secuencia característica de este fenómeno.
también se puede experimentar sensación de frío y entumecimiento, debido al déficit de circulación sanguínea a
través de los pequeños vasos y capilares. Suele existir afectación bilateral de los dedos de la mano y también del
pie.
Una vez acaba el episodio de vasoconstricción y la sangre vuelve a su flujo normal, es frecuente que el paciente
pueda sentir dolor pulsante u hormigueo en los dedos. Aparece en el 100% de las formas de esclerodermia limitada
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y hasta en el 90% de las formas difusas.

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Lesión cutánea
La lesion cutánea típica de la esclerosis sistémica evoluciona en tres fases:
Primeramente, La Edematosa: La piel está tensa con presencia de un edema difuso e indoloro, y pueden
aparecer cambios de coloración.
En la fase indurada: El edema es sustituido por un engrosamiento endurecido de la dermis que hacer perder los
pliegues cutáneos, dificultando la movilidad de los dedos, especialmente la extensión, y la apertura bucal.
La epidermis se adelgaza, por lo que la piel se torna fina y brillante. Desaparece el pelo y la sudoración en las
extremidades. Pueden aparecer trastornos (por exceso o por deficit) de la pigmentación, por lo que la piel puede
adoptar un aspecto moteado.
En la fase más tardía, la atrófica: el engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer los pliegues
cutáneos, aunque la epidermis y los anexos cutáneos permanecen atróficos. Hay atrofia de las puntas de los dedos,
en las uñas y acortamiento de las falanges distales.
La cara adquiere un aspecto muy característico (cara en máscara), con pérdida de los pliegues fisiológicos, con
la piel tensa, nariz afilada y ganchuda, boca estrecha con pliegues radiales en contorno, con incapacidad
para abrir ampliamente la boca, y para sacar la lengua.
En las mejillas, dorso de nariz, frente y labios pueden observarse arañas vasculares. Es también característica la
presencia de calcinosis asentados sobre prominencias óseas de dedos, antebrazos, codos, rodillas y zonas
paravertebrales.
Trastornos digestivos
La afectación digestiva está presente en la mayoría de los pacientes y difiere poco en los dos tipos fundamentales
de esclerosis sistémica. A nivel bucal, hay una desaparición paulatina de las papilas en la lengua, con
deterioro del gusto, engrosamiento de la membrana mucosa, pérdida de placa cortical y gingivitis, que
facilita la pérdida de piezas dentales.
La afectación del estómago es poco común, aunque pueden existir trastornos en la motilidad y sobre todo la
aparición de telangiectasias, con hemorragias crónicas que originen anemia o incluso episodios agudos de
hemorragia digestiva alta.
Trastornos respiratorios
La enfermedad intersticial pulmonar y la hipertensión arterial pulmonar son las manifestaciones patológicas
respiratorias de mayor repercusión clínica en esclerosis sistémica.
Trastornos Cardiacos
La afectación cardíaca es más frecuente en la forma difusa y puede manifestarse a nivel miocárdico, pericárdico
o en forma de arritmias.
Trastornos Renales
Puede producirse una enfermedad renal grave, a menudo de aparición brusca, más frecuentemente en los primeros
4 a 5 años (80% de todos las crisis) y en pacientes con EScd (5-10 : 2% EScl) y suele hacerlo en fases de afectación
dérmica rápidamente progresiva. La crisis es precedida por la aparición repentina de hipertensión grave, con
características de anemia hemolítica.

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 Trastornos Musculares
La contractura articular secundaria al engrosamiento y retracción dérmicos es la forma de afectación articular más
frecuente en la ES. Pueden aparecer dolores en varias articulaciones al mismo tiempo y de forma simétrica, y
son especialmente frecuentes al inicio de la enfermedad. El dolor es a menudo intenso, lo que induce rigidez
matutina, afectando especialmente a los dedos, muñecas, codos y rodillas.
EXAMENES
En el Examen físico:
Piel estrecha, gruesa en los dedos, la cara, o en otra parte.
Se puede observar en la Lúnula de los dedos anormalidades debido a las lesiones en los vasos sanguíneos
pequeños.
Los pulmones, el corazón y el abdomen pueden presentar anormalidades.
La presión arterial puede estar elevada debido a que los vasos sanguíneos pequeños en los riñones se
estrechan, lo que conlleva a una disminución de la función renal y una presión arterial alta
Exámenes de Sangre y Orina:
Pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
Pruebas de anticuerpos para Esclerodermia
Tasa de sedimentación eritrocitica
Factor reumatoideo
Pruebas metabólicas, incluyendo creatinina
Pruebas del musculo cardiaco
Análisis de orina
Otros exámenes pueden incluir:
Radiografía de Tórax
Tomografía computarizada de los pulmones
Electrocardiograma
Ecocardiografía
Biopsia de piel

SINDROME FEBRIL PROLONGADO

fiebre que tiene una duración mayor a 7 días, sin una causa clara después de haber realizado anamnesis y examen físico
completos y detallados, y con un estudio de laboratorio inicial sin hallazgos. El estudio pudo haber sido hospitalizado o
de manera ambulatoria.
36.5-37.5

SE REGULA POR EL RIÑON, OULMONES, PIEL

Hiperpirexia Fiebre 41,5C>, infecciones, hemorragias, tumores

Hipertermia Aumento de Temperatura no controlada al no poder perder mas calor del que se genera

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Periodo febril de 38,3C> por mas de 3 semanas y diagnostico incierto a pesar de una semana de valoración
hospitalaria

TIPOS DE FIEBRE

FIEBRE POR:

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INFLAMATORIA

ASOCIADA A FARMACOS

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DERMATOMIOSITIS

enfermedad inflamatoria poco común que se caracteriza por la debilidad muscular y por un sarpullido cutáneo particular.
Puede afectar a adultos y niños.

Los síntomas cutáneos típicos pueden aparecer de seis meses a dos años antes de la afectación muscular
(dermatomiositis amiopática), de manera lenta y progresiva. Incluyen:
Manchas rojas en el cuerpo (principalmente en el rostro)
Erupción en heliotropo (inflamación y mancha violácea o rojiza alrededor de los párpados)
Pápulas de Gottron (manchas rojas en los codos, las rodillas, los tobillos y las articulaciones de los dedos de manos y
pies)
Telangiectasia periungueal
Eritema fotodistribuido o poiquilodermia
Alopecia escamosa
Calcinosis sobre prominencias óseas
Los principales músculos afectados son aquellos ubicados en los muslos y la parte proximal de los brazos. Entre
los síntomas musculares, se incluye:

Fatiga
Debilitamiento muscular
Alteración de la musculatura respiratoria
Dificultad para subir escaleras
Dificultad para levantar los brazos

La presencia de mucina en la dermis esDescargado

un hallazgo microscópico
por Adolfo frecuente en las lesiones cutáneas de dermatomiositis.
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Diferencia entre la dermatomiositis adulta y juvenil
Cuando la enfermedad comienza antes de los 16 años de edad, se la denomina dermatomiositis juvenil. Se trata de
una enfermedad muy rara, con una incidencia global de aproximadamente 2 a 4 por millón de individuos, heterogénea,
con evolución clínica variable, afectación de órganos y frecuentemente complicada por el desarrollo de calcinosis, una
condición caracterizada por la deposición de sales de calcio por debajo de la piel y en tejidos blandos como músculos,
tendones y grasa.

¿Qué causa la dermatomiositis?

Hasta el momento, no existe una causa definida. Se sabe que la aparición de la enfermedad está relacionada con un
trastorno inmunológico y asociada a una predisposición genética, que produce la inflamación de los vasos sanguíneos
(vasculitis). Antes de la aparición de síntomas, pueden producirse infecciones por virus o bacterias. Sin embargo, el
papel de estos agentes en la aparición de la enfermedad aún es incierto.
¿Qué factores virales pueden derivar en la aparición de dermatomiositis?
Las infecciones virales pueden ocasionar la aparición de la DM. Se han encontrado en la células musculares infecciones
por los virus influenza A, hepatitis B, Coxsackie, Echovirus, VIH, HTLV y Picornavirus, pero su importancia no es
conocida y los virus pueden desencadenar trastornos similares en animales.

– Otros factores virales que pueden derivar en la aparición de dermatomiositis

Entre otros posibles factores desencadenantes, se incluyen neoplasias y drogas. La asociación del cáncer con la
dermatomiositis (excepto con la polimiositis) sugiere que puede aparecer un tumor a partir de una respuesta
inmunológica contra un antígeno común, presente en las células musculares. Su asociación ocurre en hasta un 30 % de
los casos. La asociación con drogas se reportó en casos después del uso de sulfonamidas, penicilina, progesterona,
isoniacida y D-penicilamina.
¿Cómo se diagnostica la dermatomiositis?
El diagnóstico de la dermatomiositis se basa en las manifestaciones clínicas y en alteraciones en análisis de laboratorio.
Generalmente, las enzimas musculares como la creatin fosfoquinasa (CPK), la deshidrogenasa láctica (DHL), la aldolasa
y las transaminasas (ALT y AST) se encuentran elevadas. Generalmente, se realiza una biopsia muscular, una biopsia
cutánea y una electroneuromiografía (ENMG) en casos de presentación atípica o cuando hay dudas en el diagnóstico.
También se pueden realizar exámenes de imaginología como ultrasonografía y resonancia nuclear magnética para
localizar el mejor grupo muscular para realizar la biopsia.
Una presentación clínica inconsistente plantea un desafío de diagnóstico. En 2017, la heterogeneidad significativa entre
los pacientes con dermatomiositis llevó a la Liga Europea Contra el Reumatismo y al Colegio Estadounidense de
Reumatología a publicar nuevos criterios de clasificación para miopatías inflamatorias idiopáticas adultas y juveniles,
y sus principales subgrupos.

La dermatomiositis se caracteriza por depósitos de inmunocomplejos en los vasos y se considera una vasculopatía
mediada por complemento. En la polimiositis, en cambio, la principal anormalidad fisiopatológica es el daño
muscular directo mediado por células T.

SÍNDROME EDEMATOSO

Es el resultado de una hiperhidratación extracelular con retención de agua en el territorio intersticial.

Sintomas

• Inflamación e hinchazón
• Menor flexibilidad en otras articulaciones
• Piel brillante y tensa
• Hendidura al ejercer presión en la piel
• Aumento de peso repentino
• Reducción de la orina Descargado por Adolfo ([email protected])

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Etiología
• Aumento de la Presión Hidráulica Intracapilar
• Disminución de la Presión Oncótica Intracapilar
• Aumento de la Permeabilidad Capilar
• Aumento de Presión Oncótica Intersticial
• Alteración del Drenaje Linfático Intersticial

• El edema fisiológico del RN: se desarrolla dentro de las primeras 24 horas y usualmente persiste hasta por
una semana. La hipoxia intrauterina y aumento de osmolaridad plasmática, puede inducir movimiento de
agua desde la circulación materna hacia la fetal, causando edema.
• Síndrome nefrótico: Comprende la tríada de edema, proteinuria masiva (>40 mg/m2/h) e hipoproteinemia
(especialmente hipoalbuminemia <2.5 mg/dL); la hiperlipidemia, especialmente como hipercolesterolemia
no es obligatoria en diagnóstico. Puede también presentarse con HTA, hematuria (aunque más rara) y
uremia. Frecuencia anual: 4-7/100.000 niños <16 años. En niños entre 1 y 6 años, la causa más frecuente
de síndrome nefrótico es la nefrosis lipoídea o síndrome nefrótico con cambios mínimos (80 -90%). En >10
años, 50% Enf. Cambios mínimos, 30% GEFS y 20% GNMP.
• Síndrome nefrítico: Inflamación glomerular secundaria generalmente a mecanismos inmunes
caracterizada por una disminución de la VFG y la tríada de edema, hematuria e HTA. La causa más
frecuente de síndrome nefrítico en edad pediátrica en Chile ha sido tradicionalmente la Glomerulonefritis
aguda postestreptocócica (GNAPE). Otra causa importante es la Nefropatía por IgA (Enf. de Berger). Más
frecuente en escolares entre 5-13 años, predominio sexo masculino.

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Fisiopatología

Diagnostico
• Datos por la aobtenidosnamnesis
• Examen físico

Exámenes complementarios

Semiología

Anamnesis
❖ Diarrea o Vómitos
❖ Dolores Articulares Descargado por Adolfo ([email protected])

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 ❖ Fiebre
❖ Cambios de coloración
❖ Evacuación de orina
❖ Historia nutricional

Examen físico
❖ Describir el Edema
❖ Buscar Soplos
❖ Hepato /Esplenomegalia
❖ Ictericia
❖ Artritis
❖ Lesiones en Piel
❖ Masas abdominales
❖ Adenopatías

TRIADA DEL EDEMA

Proteinuria Masiva e Hipoproteinemia (especialmente Hipoalbuminemia)

SÍNDROME ICTÉRICO

Es la coloración amarilla de la piel y mucosas debido al aumento de la bilirrubina en la sangre.

Sintomas
El principal síntoma es la coloración amarilla de la piel y de las conjuntivas

Etiología

La bilirrubina es un producto de desecho de la hemoglobina.

• Hemolisis
• Enfermedades hepáticas
• Enfermedades en las que se produce una obstrucción de la vía biliar
• Enfermedades en las que se produce alteración aislada en el metabolismo de la bilirrubina , como la
enfermedad de Gilbert.

Fisiopatología

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Diagnóstico

Datos obtenidos por la anamnesis

Examen físico
Métodos por imagen no invasivos

Exámenes complementarios

Exámenes de laboratorio
• hemograma
• hepatograma
• Enzimas hepáticas
• El proteinograma electroforético

Métodos por imágenes no invasivos

• Ecografía
• Tomografía computarizada
• colangiorresonancia

Definición de enfermedades

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Anamnesis

1. Edad y sexo
Antes de los 30: hepatitis viral
Después de los 50: litiasis biliar, cáncer de páncreas y cirrosis alcohólica
Después de los 60: obstrucción biliar o del páncreas

2. Hábitos y tóxicos
Hábitos sexuales y drogadicción: hepatonecrosis, cirrosis y hepatoma.
Alcoholismo: esteatosis hepática, cirrosis alcohólica y hepatitis alcohólica

3. Exposición y contactos

4. Ingesta de medicamentos

5. Forma de comienzo
Brusco: hepatitis viral
Lento: neoplasia del páncreas y cirrosis

Examen físico
Estado General
Los pacientes con ictericia obstructiva dan la apariencia de estar mas ictéricos que enfermos
Los pacientes con enfermedad hepatocelular con ictericia leve o modera, muestran mayor compromiso del estado
general

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PIE DIABETICO

Infecci漃Ān, ulceraci漃Ān o destrucci漃Ān de las estructuras m愃Ās profundas de los pies asociado a la anormalidad neurol漃Āgica
y enfermedad vascular perif攃Ārica, en los miembros inferiores en pacientes diab攃Āticos, motivado todo ello por un mal
control metab漃Ālico y un estado de hiperglucemia general y prolongado en el tiempo.

Factores de riesgo

• Deformidades en el pie
• Circulaci漃Ān deficiente
• Hipertensi漃Ān Arterial
• Tabaquismo
• Edad avanzada
• Movilidad articular disminuida
• Mal control de la diabetes
• Calzado no adecuado
Higiene deficiente de pies
• Nivel socioecon漃Āmico bajo
• Alcoholismo

Etiología

• Neuropat椃Āa:
• Macroangiopat椃Āa:
• Alteraciones biomec愃Ānicas del pie que conducen a alteraciones del hueso, m甃Āsculo y articulaciones llamada pie
de Charcot

Fisiopatologia

Manifestaciones clínicas

• 唃Ālceras.
• Pie artrop愃Ātico.
• Necrosis digital.
• Celulitis y linfangitis.
• Infecci漃Ān necrotizante de tejidos blandos.
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 • Osteomielitis.

Diagnósticos

• Hemoglobina glicosilada (HbA1c) <5.7% >6.5%

• Glucosa plasmática en ayunas 99mg/dL – 100 – 125mg/dL
• Glucosa plasmática aleatoria 140 a 199mg/dL
• Prueba de tolerancia oral de glucosa 141 a 199mg/dL

Técnicas de exploración

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ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO

Tejido conjuntivo: Es conocido tambi攃Ān como “tejido de sost攃Ān”, porque soporta y relaciona a otros tejidos,
estructuras y órganos.

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Funciones
✓ Proporciona soporte estructural y relaciona entre sí a los otros tejidos.
✓ Interviene como medio de intercambio las células y la circulación sanguínea y linfática.
✓ Ayuda a la defensa y protección del organismo

Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Se le conoce también como síndrome de superposición.
Es una enfermedad que presenta características de LES, ES Y PM, con un marcador serol漃Āgico propio “anti-
U1snRNP”

Etiologia

Fisiopatología

Manifestaciones clínicas
• Vasculares= enfermedad de Raynaud
• Cutáneos= ulceras
Calcinosis en los dedos
Telangiectasias
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 Exantema malar
Aftas bucales
Papulas gottron

• Musculoesqueléticas= artralgia
Nódulos pretendinosos
Miositis

• Gastrointestinales= hipomotilidad esofágica

Pancreatitis aguda
Hepatitis crónica
Vasculitis mesentérica
Perforación colonica

• Pulmonares= HTP
Enfermedad intersticial pulmonar

• Cardiacas= pericarditis
Valvulopatías
Endocarditis de libman-sacks

• Renales= glomerulonefritis membranosa

• Neurológicas= neuropatía sensitiva del V par

Perdida auditiva neurosensorial

Hallazgos de laboratorio
✓ Hemograma: Trombocitopenia (50%), anemia y leucopenia (30%).
✓ Serologica: Hipergammaglobulinemia, hipocomplementemia moderada. ANA positivos con altos titulos de
anticuerpos anti-U1RNP
✓ Histopatológicas: Las alteraciones dependen del tipo de padecimientos del tejido conjuntivo presentes.

Anamnesis

¿Cuándo y como se presentaron los síntomas?.

¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
✓ Características de los síntomas

✓ Antecedentes familiares
¿Existe algún medicamento que alivie los síntomas?

Inspección
✓ Inflamación de los miembros.
✓ Edema
✓ Ulceraciones
✓ Calcinosis
✓ Exantema malar
✓ Telangiectasias Descargado por Adolfo ([email protected])

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Auscultación
✓ Presencia de soplos
✓ Frote pericárdico
✓ Roce pleural
✓ Disminución de ruidos hidroaereos

Palpación

✓ Signo de fovea
✓ Dolor a la palpación en articulaciones
✓ Abdomen doloroso a la palpación
✓ Sensación reducida al tacto

Diagnostico

TRASTORNOS GENETICOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO: OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Enfermedad genética autosómica dominante, donde existe debilidad ósea y otros tejidos

Síntesis de colágeno
Tipo I, II, III, IV

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Manifestaciones clinicas
✓ Deformidades óseas (huesos finos y curvados).
✓ Escoliosis (39-80%)
✓ Hiperlaxitud articular
✓ Talla baja
✓ Coloración azulada o grisácea de esclerótica
✓ Dentinogénesis imperfecta
✓ Hipoacusia
✓ Problemas cardiacos o pulmonares

Exploración física

✓ Medir el largo de los miembros

✓ Medir circunferencia de la cabeza
✓ Examinar ojos y dientes
✓ Examinar columna
✓ Facie triangular
✓ Mal oclusión
✓ Coloración amarillenta en dientes
✓ Pie plano
✓ Deformidades
✓ fracturas
✓ Baja estatura

Radiografía
✓ Huesos largos ( diáfisis estrechas, incurvaciones, fracturas)
✓ Huesos wornianos, pelvis en forma de trébol, fisis normales

TRASTORNOS GENETICOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO: SINDROME DE MARFAN

Es una enfermedad sistémica del tejido conectivo, caracterizada por una combinación variable de
manifestaciones cardiovasculares, músculo-esqueléticas, oftalmológicas y pulmonares.

Causado por mutaciones en el gen de la Fibrilina-I, una proteína de 350 KD constitutiva de la túnica media
aórtica, zónulas ciliares, periostio Y piel.

Manifestaciones clinicas
✓ Dilatación progresiva de la aorta
✓ Ectopia lentis
✓ Aracnodactilia
✓ Hipermovilidad articular
✓ Escoliosis
✓ Protrusión del acetábulo
✓ Pectus excavatum
✓ Dolicocefalia
✓ Estrías atróficas
✓ Neumotórax
✓ Ectasia dural

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Exploracion fisica

✓ Medir el largo de los miembros

✓ Medir circunferencia de la cabeza
✓ Examinar todos los sistemas
• Antecedentes familiares

Hallazgos

✓ Facies (dolicocefalia, hipoplasia malar, enoftalmos, retrognatia)

✓ Paladar ojival
✓ Extremidades largas
✓ Pectus excavatum/carinatum
✓ Extensión de codos reducida a < 170°
✓ Retro-pié en valgo
✓ Pie plano
✓ Soplo cardiaco
✓ Signo del pulgar y la muñeca
✓

Radiografia
✓ Adelgazamiento de la cortical de los huesos largos
✓ Aumento del índice metacarpiano
✓ escoliosis
✓ Protrusión del acetábulo
✓ Bulas apicales

Estudios diagnósticos
✓ Evaluación oftalmológica con lámpara de hendidura
✓ Ecocardiografia
✓ Holter
✓ Radiología Convencional
✓ Resonancia magnética

TRASTORNOS GENETICOS DEL TEJIDO CONJUNTIVO: SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS

Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, caracterizadas por Hiperlaxitud
articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos.

Tipo I, II, III, IV, V, VI, VII

Causado por ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2

✓ Enfermedades neurológicas
✓ Enfermedades respiratorias
✓ Cuadros hemorrágicos
✓ Enfermedades diarreicas
✓ Enfermedades dermatológicasDescargado por Adolfo ([email protected])
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 ✓ Síndrome febril
✓ Alteraciones ortopédicas

Hallazgos
✓ Paladar ojival
✓ Dolor en articulaciones
✓ Pié plano
✓ Hipermovilidad articular
✓ Híper-elasticidad de la piel
✓ Lesiones
✓ Mala cicatrización de heridas
✓ Escoliosis
✓ Escleróticas azules
✓ varices

diagnostico
Método de Carter y Wilkinson

1. Aposición pasiva del pulgar a la cara flexora

del antebrazo.
2. Híper-extensión pasiva de los dedos hasta
que se sitúan paralelos a la cara dorsal del antebrazo.
3. Híper-extensión del codo de más de 10°.
4. Híper-extensión de rodillas de más de 10°.
5. Excesivo grado de movilidad pasiva con la
Dorsi-flexión del tobillo y eversión del pie.

✓ Pruebas genéticas
✓ Ecocardiografia/ otros estudios por imagen

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Espondiloartritis
Grupo de trastornos por “superposici漃Ān” que comparten algunos signos cl椃Ānicos y v椃Ānculos gen攃Āticos . La
espondilitis anquilosante, la artritis reactiva , la artritis psoriásicas, la artritis, la espondilitis enteropáticas y la
espondiloartritis juvenil.

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria y crónica que afecta fundamentalment e
a las articulaciones de la columna vertebral, las cuales tienden a fusionarse entre sí, provocando una
limitación de la movilidad.

Patogenia
No se conoce en detalle, pero se sabe que intervienen fenómenos inmunitarios. La articulación sacroilíaca
inflamada se encuentra infiltrada de células T CD4 y CD8 y macrófagos, presentando además grandes cantidades
de TNF-alfa. Comparte los epítopos antigénicos del proteoglicano

Manifestaciones clínicas
• Lumbalgia
• Rigidez matinal, que mejora con el ejercicio.
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 • Disminución de la expansión del tórax por afectación costovertebral difusa, febrícula, astenia, anorexia,
pérdida de peso y anemia.
• Uveítis.

Prueba de Schober

❑ Mide la movilidad lumbar

❑ Se mide 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra.
❑ Un aumento sobre 4 cm indica que la movilidad es normal, entre 2 y 4 cm hay sospecha de restricción de
la movilidad de la columna lumbar y menor de 2 cm indica limitación definitiva.

Diagnostico
❑ Conteo Sanguíneo Completo
❑ Tasa de sedimentación eritrocítica (una medida de la inflamación) con frecuencia es más alta de lo normal
en personas con un trastorno autoinmunitario.
❑ Antígeno HLA-B27
❑ Radiografías de la columna y de la pelvis
❑ Resonancia magnética de la columna y de la pelvis

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Diagnostico diferencial

ARTRITIS PSORIÁSICA

La artritis psoriásica es una enfermedad inflamatoria crónica. Presenta una prevalencia elevada, que afecta a un
5-30% de los individuos con psoriasis. Fue inicialmente fue definida en 1973 por Moll y Wright como una artritis
inflamatoria periférica y/o espondilitis asociada con psoriasis y serología negativa para el factor reumatoide.

• Artritis oligoarticular asimétrica (47%), con afectación de las articulaciones interfalángicas proximales y distales
de manos y pies, de las rodillas, de las muñecas y de los tobillos.
• Poliartritis sim攃Ātrica (25%)
• Afectaci漃Ān interfal愃Āngica predominantemente distal (10%), con elevada incidencia de asociación con
alteraciones psoriásicas de las uñas.
• Artritis mutilante (3-5%), forma agresiva y destructiva de artritis con graves deformidades articulares y
destrucción ósea.
• Espondilitis, sacroileitis o ambas

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Manifestaciones clínicas
• Dolor y dificultad para mover las articulaciones afectadas
• Dactilitis o "dedos en salchicha", que es la inflamación de todo el dedo debido a la inflamación de las
vainas tendinosas de los músculos flexores.
• Rigidez matutina en las manos.
• Uveitis.

Examen físico
- Inflamación de las articulaciones
- Placas eritematosas descamativas (psoriasis) y también distrofia de las uñas
- Sensibilidad
Se podría necesitar hacer uso de radiografías de la articulación para realizar un diag nóstico correcto.

Diagnostico
Puede verse, en el primer dedo del pie derecho, onicodistrofia, dactilitis y eritema periungueal.
Radiografía anteroposterior de ambos pies. La falange distal del primer dedo del pie derecho muestra una
esclerosis global con apariencia de «marfil»

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ENDOCARDITIS INFECCIOSA

Es una enfermedad, en la que uno o varios microorganismos infectan el endocardio.

Por lo general, la endocarditis se debe a una infecci漃Ān por: bacterias, hongos y gérmenes

Clasificación

La endocarditis aguda
Organismos muy virulentos
• Afecta V愃Ālvula Normal.
• Requiere de cirug椃Āa.
• Muerte en d椃Āas o semanas. Descargado por Adolfo ([email protected])

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 • Complicaciones Embolicas.
• Forma Insidiosa.
• Malestar general inespec椃Āfico.
• Febr椃Ācula.
• P攃Ārdida de peso.
• S椃Āntomas Gripales.

La endocarditis subaguda
Organismos menos virulentos.
• Afecta V愃Ālvula An漃Āmalas.
• Menor destrucci漃Ān.
• Muerte en semanas o meses.
• Requiere uso de Antibi漃Ātico.
• Desarrollo r愃Āpido de la fiebre.
• Escalofr椃Āos.
• Malestar General.
• Debilidad.

Etiología
• Staphylococcus aureus m愃Ās com甃Ān
• Streptococcus viridans
• Enterococcus y bacterias gram –
• Organismos HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, Kingella y
Corynebacterium diphtheriae).
• Hongos muy raramente por bacterias Chlamydia, Rickettsia y Mycoplasma.

Fisiopatología

Manifestaciones clínicas
• Artralgia y mialgia.
• Angina pectoral (aumenta con las respiraciones).
• Astenia (fatiga).
• Fiebre entre 39.5 - 40 C° Diaforesis nocturnas.
• Disnea.
• Edema.
• Soplos.
• Perdida de peso. Descargado por Adolfo ([email protected])

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 • Hematuria.
• Lesiones de janeway (manchas planas de color rojo, morado o marr漃Ān. en las manos y pies). N漃Ādulos de osler
(Bultos en puntas de los dedos y pies).

Factores de riesgo
Homodialisis, accesos vasculares cronicos, presencia de valvulas cardiacas prost攃Āsicas,
marcapasos y desfribrilador
Diabetes millitus, presencia de
cardiopatias, uso de drogras intravenosas

diagnostico

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