FI

EBREREUMÁTI
CA

Laf i
ebr ereumáticaesunaenf er
medadi nfl
amatori
anosupur ada,rel
aci
onadaet i
ológicamenteconuna
i
nfecci ón farí
ngea porest reptococos beta hemolí
ti
cos delgr upo A ( EGA).Es una de l as dos
compl icacionesnosupur ativaspotencial
mentegravesdel EGA,conjunt
ament econlagl omerulonefri
ti
s
aguda.
Apar ecet r
asuni ntervalolibrede1a3semanas,despuésdeunaami gdali
ti
sof aringi
ti
s,cuandoa
menudoy anoquedanest r
ept ococospatógenos,nienlafari
nge,nienningúnot r
oór gano;notodosl os
estreptococosest áni mplicados,sinosól olosseroti
posr eumatógenos.Poreso,seconsi derauna
enfermedadmet ast reptocócicadepat ogeniai
nmunológica.

Afect
al asart
icul
aci
ones,elcorazón,elcerebro,elteji
docelul
arsubcut
áneoyl apiel
.Aunquel a
denominaci
ón"reumáti
ca"seref
ierealaaf
ectaciónart
icul
ar,
queesl amásll
amati
va,l
agravedaddela
enfer
medad depende,sin duda,de lafrecuente af
ectaci
ón cardí
aca.Desde l
aintr
oducción del
tr
atamient
oconpenici
li
na,laf
recuenci
adelaenfermedadhadi sminui
do.

ETI
OLOGÍ
A

Elagent e eti
ológi
co es elsistema inmune aldesarr
oll
arant i
cuer
pos cont r
a est reptococo bet a
hemol í
ti
codelgr upoA yper sisti
restosdespuésquel ainf
ecciónhay asidosuper ada.Ocur r
epor
factor
esqueaúnnosehanacl arado,aunqueporl
ogeneralseleatri
buyeunmecani smoaut oi nmune,
presentándosecomounai nfl
amacióndi f
usadelt
eji
doconjunt
ivo.Noesunaenf ermedadi nf ecciosa,
porl o queno seencuent ranmi croorgani
smosenl aslesi
ones.La rel
aci
ón et
iológi
ca con l
ai nf
ección
est
reptocócicafarí
ngeaporEGA esi ndudable,como l
o demuestr
anl oshal
lazgosdeí ndol
eclí
nica,epi
demiol
ógicay
ser
ológica.Enefecto,l
aanti
guaobservaci
óndequel afiebr
ereumáticaibasi
empr epr ecedidaporunaanginaenlas2-4
semanaspr evi
as,quedóconf
ir
madaposteriorment
eporl
ademost r
aci
óndequelaf recuenciadelaenfermedadaumentatr
as
epi
demi asobrotesdeamigdal
it
is(
ej.
,entr
el osni
ñosdeunaescuel
aoent r
elosr
eclutas)odeescar l
ati
na.

Porotrapart
e,l
asr
ecurr
enci
asdel
af i
ebrer
eumáticasuel enirprecedi
dast
ambi éndeunepi sodi
ode
amigdali
ti
s,queavecesessubcl
í
nico.Sehacomprobado,asi
mismo,quel
apr
evenci
ónconpeni
cil
i
nadelas
amigdali
ti
sestr
eptocóci
casreducedr
ásti
cament
elafrecuenci
adel
aenf
ermedadyquecuant
omáspr
ecozyef
icazseael
tr
atamientoant
ibi
óti
co,menosvansegui
dasdefi
ebr
ereumát i
ca.

Notodoslosestrept
ococosestáni
mplicados,si
nosól ol
osserot
iposreumatógenos.Losserot
iposde
EGAfrecuentementeasoci
adosconinfecci
óncut áneapuedenaisl
arsetambiénenlav í
arespi
rator
ia,
per
orarav ezcausanfiebr
ereumáti
ca.Ciert
osser ot
iposdeEGA( ti
posM 1,3,5,6,18,29)seaí sl
an
conmay orfr
ecuenci
aqueot r
os.

EPI
DEMI
OLOGÍ
A

 Ent odoelmundo,l acar

diopatíar
eumáticasi
guesiendolacausamásf recuentedecar di
opat
ía
adquiri
da en t odos l
os grupos de edad y consti
tuy
e el50% de todas las enfermedades
cardiov
asculares.
 Encuant oal aedad,predomi naentr
el os5yl os15años.Esmásf recuenteenl ospaíses
subdesarr
ollados,sept
entr
ionalesyhúmedos,enlosmesesfrí
os.
 Lospacientesquehanpr esentadounbrotedefi
ebrereumáti
cati
endenasufri
rrecidi
vas.

PATOGENI
A

No sehan escl ar
ecido aún l
osdetall
esdelmecani smo patogénico entrelainfecci
ón delav í
a
respi
rat
ori
asuper i
orporEGAyelbr otedef i
ebrereumáti
caaguda,car acter
izadoporafectaci
ónen
sit
iosal
ejadosdelaf ar
inge.Sehanpropuestovar
iasteor
íaspatogénicas;l
asmási mportant
essonla
teorí
adelacit
otoxi
cidadylateorí
ainmunológi
ca.

LA TEORÍA DE LA CITOTOXICI
DAD sugi erequeunatoxi
nadeEGA puedeestarimpli
cadaenla
patogeni
adelafiebr
eydel acar
diopatí
ar eumát
ica,
comoloesl
aest
rept
oli
sinaO,
queti
eneunefect
o
ci
totóxi
codi
rect
osobr el
ascélul
ascardíacas.
LAOTRATEORÍ ASUGI ERAUNAPATOGENI AI NMUNI TARIAenl afi
ebr ereumát
icadadasusi mil
it
ud
conot r
asenf er
medadesconunai nmunopatogeniayelper íododelatenciaent
rel
ainfecciónporEGAy
l
af iebr
er eumát i
ca.Básicament
e,est
ablecequev ari
osepí toposcelul
aresyex tr
acel
ularesdeEGA,
comol apr oteí
naM,soncapacesdegener arlaformaci óndeant i
cuerposque,medianteunar eacci
ón
cruzadaodemi meti
smobi ol
ógi
coconepí t
oposant i
génicoscardí
acosodeot r
ost ej
idos,dañanlos
órganosdi ana.Unepí topoodeter
minanteantigénicoesl aporci
óndeunamacr omoléculaquees
reconocidaporel si
stemainmuni
tar
io.

Losepí toposcomunesson compar t

idosent reci ert
oscomponent esdeEGA ( p.ej.
,prot
eína M,
membr ana cel ul
ar,carbohidrato de la pared cel ulardelgrupo A,hial
uronat
o capsular
)yt eji
dos
especí
ficosdemamí f
eros( p.ej.,válvulacar díaca,sarcómero,cerebr
o,arti
cul
ación)
.Porej empl o,
ci
ertas pr ot
eínas M r eumat ogénicas ( M1,M5,M6 y M19)compar t
en epít
opos con prot eí
nas
miocárdicashumanascomot ropomi osinaymi osina,loquepropi
ciaodesencadenaeldañoalt eji
do
cardí
aco, alserreconocidosporlosant icuerpos.

Elest reptococor epresentaelest í

muloant i
géni
coat ravésdel apr oteí
naM desumembr ana( o
cualqui erotrodesuscomponent es)que,alponer
seencont act
oconelmonoci tomacróf
ago, loactiva;
siest emonoci ol
t legaal asangr eseconv i
ert
eenmonoci toacti
v adoquepr esent
aelant í
genoal os
l
infocitos B ( i
nmuni dad humor al
),l os cual
es producen ant i
cuer pos contra el estreptococo
(antiestreptol
isi
nas).Enl osteji
dos,elmonocitoacti
vadoseconv iert
eenunmacr óf
ago,pr esentael
antígenof i
jadoensumembr anaallinfoci
toT( i
nmunidadcelular )
,yést osgeneranlinfocinascon
capaci dad de act iv
arsi stemas proinfl
amatori
os,que alpar ecerson l os causant
es deldaño
i
nflamat ori
oduranteel at
aqueagudo.

Loslinf
ocitosTact i
vadossehanencontradoengrancant i
dadenlasv ál
vulascardí
acasdesuj etoscon
fi
ebrereumát i
caact i
va,ensumay orí
aT4,loscualessonl osresponsablesdel ainflamaci
ónv al
v ul
ar
(val
vuli
tis)
.Losnódul osdeAschof fsonf ocosdel infoci
tosT,célulaspl asmáticasocasional
esy
macrófagosact ivados(cél
ulasdeAni t
schkow ohi sti
ocit
oscar dí
acos)pat ognomóni cosdef iebre
reumática,queresult
andeinfl
amacióndelmiocar
dio.

Enconcl usi
ón,sepuededeci rquelaf i
ebrereumát i
caeselr esul
tadodel ainteracci
óndeunagent e
causal,elest
rept
ococo,conunhospedadorconsust r
atoinmunogenéticocapazdedarunar espuesta
i
nmuni tari
aque,pormi metismomol ecularentrel
ospr oduct
osdelmi croorganismoyl ostejidosdel
corazón,darácomor esul
tadoelpr ocesoinfl
amat or
iosobretodoani v elvalvul
ar,todoel
lof acil
i
tado
porfactoresambient
ales(pobreza,
hacinamiento,malaatenci
ónmédi ca,etc.)
.

ANATOMÍ
APATOLÓGI
CA

Lacar di
ti
sreumát i
capuedeinteresartodaslascapascardí
acas,esdecir,miocardio,endocar
dioy
peri
cardi
o;consti
tuyeunav er
dader apancar
diti
s.Lalesi
ónmiocárdi
cafundament aleselnódul ode
Aschoffdeltej
idoconjunt
ivointerst
ici
al,mi
entrasquelascél
ulasmuscularescardíacas,apenasse
al
teran.

Alprincipi
osepr oduceunat umefaccióndel asf i
brascol ágenas,seguidadelaaparicióndedepósi t
os
deeosi nófi
losydef ibr
ina( degeneraciónf i
brinoide).Alcabode2o3semanasapar ecen,juntoal as
fi
brascol ágenasedemat osaso en degener ación fibri
noide,infi
lt
radoscel ul
arescompuest ospor
hist
iocit
os,fibroblast
osycél ulasgigantesmul t
inucleadas,queconf iguranungranulomaf usif
or mede
tamañosubmi l
iarydi spuest opar al
elament eal asmi ofi
bril
l
as,queeselnódul oogr anulomade
Aschof f
.Conelpasodel osdí as,l
osnódul ossev uelvenmásf i
brososymenoscel ul
areshastal l
egaral
estadiocicatri
zal,car
acterizadoporunaescl erosisdel nóduloantesdescr i
to.

Laválvul
aqueseaf ectamásamenudoesl amitr
al,
segui
dadelaaór ti
cayl
atricúspi
de;
lal
esi
óndela
pul
monaresexcepci onal
.Lalesi
ónperi
cárdi
caesl amenosf recuenteyconsisteenunexudado
ser
ofibri
nosoentr
el asdosserosas,j
unt
oadepósi tosbl
anquecinosdefibr
inaenl asuper
fi
ciedel
per
icardi
opari
etal
yv iscer
al.
CUADROCLÍ
NICO

Laanamnesisr evel
aamenudoelant ecedentequeelpaci ent
esufr
ióunafari
ngoamigdali
ti
saguda,
peropuedesert anl
ev equenoseadv ier
ta.Luego,trasunperí
ododelat
enci
aasintomáti
codeunaa
tr
essemanasdedur aci
ón,comienzauncuadr oclínicocomplej
odondepuedehaberf i
ebre,ar
tri
ti
s
aguda,car
dit
is,
corea,eri
temaanularynódulossubcutáneos.

Como noexi steningúnsignocl íni

co,nibi
ol ógicopatognomónicodel afiebr
er eumáti
ca,hayque
establ
ecereldiagnósti
coat endiendoal apr esenciadeunconj untodesi gnosclíni
cosbiol
ógicos
evocadoresdefi
ebrereumática,segúnloscr
iter i
osdeJones.Revi
sadosen2015porl aAmer i
canHeart
Associati
on(AHA),estánindicadosenl aact uali
dadparaeldiagnósti
codebr oteagudodef i
ebre
reumática.Hay5cr i
ter
iosmay oresy4cr i
teriosmenor esyser equi
ereunaev i
denciaabsol
utade
i
nfecciónreci
ent
eporEGA.

Eldiagnósti
codeunpr imerbrot
eodeunbroterecur
rent
edeFRApuedeest
abl
ecer
secuandoun
paci
ent esati
sface2crit
eri
osmay or
eso1cri
ter
iomay ory2cr
it
eri
osmenor
es,yti
enedatosde
i
nfecciónprecedent
eporEGA.

Losci
ncocr
it
eri
osmay
ores

ARTRI TIS( Poli

artr
it
ismi gratoria)
Laar tri
ti
sest ápresenteenun70%del ospacient es.Eslamáscomúndel asmani festacionesmay ores
ycon f recuencia esl a pr i
mer a,per o espoco especí fi
ca puesest á presente en muchasot ras
enfermedades r eumáticas.La ar tr
iti
s de la FRA af ect
a principalment e a grandes ar t
iculaciones
(rodil
las,tobil
los,muñecas,codos) ,mi entr
asque,l aspequeñasar t
iculaci
onesper i
f ér
icas,l
ascader as
oelesquel etoaxialseaf ectanmuyr aramente.Laar tr
it
isescar acterísti
cament emi grator
iayadi t
iva;
esdeci r
,inici
alment eesunamonoar tri
ti
squel uegosehacepol i
arti
cular,yl ossí ntomasenuna
arti
culaciónpuedendesapar ecerenunashor as,par aaparecerenot raar ti
culación.Laar tr
it
isgr ave
puede per si
stirdurantev arias semanas en l os pacientes no t rat
ados.Los si gnos clásicos de
tumef acción,erit
ema,cal orydol orestánpr esent es,si
endoeldol orelmási mpor tante;estápr esente
enr eposoyaument aconl osmov imientos.

Clásicamente,sehadescrit
ounar ápidarespuestaal ossali
cil
atosenlaartr
iti
s,ylaausenci adedicha
respuestadebehacerpensarenot rasposibi
li
dadesdi agnóst
icas.Elmiembroaf ect
adosemant i
eneen
semi fl
exiónycuandoset r
atadel apier
na,elpaci entenopuedecami nar.Laar t
ri
tisreumát i
caes
benignaynoocasi onadeformidadper manente,siseexceptúaunaf or
mamuypocof recuentell
amada
artr
it
isdeJaccoud,queporper si
stenci
adel ainfl
amaci ónerosi
onalascabezasdel osmet acar
pianos
ytermi naendefor
mi dadestí
picasdelosdedos.

CARDI TIS
Laaf ectacióncardiacaapar eceenal r
ededordel50%del ospaci
entes,hastaenel70%siseut i
li
zal
a
ecocardiogr afí
a,si
endol apr inci
palcausademor bili
dadymor t
ali
dad.Lacar di
ti
sysur esult
ado,l
a
cardiopatíar eumáti
cacr ónica,sonlasmanifest
acionesmásgravesdel af i
ebrereumáti
caaguda.Su
gravedadv aríaenintensidaddesdeunapancar di
ti
sexudativ
aful
minant e,potenci
alment
efatal
,hast
a
unaaf ectaciónleveyt r
ansitori
a.

Lacar
dit
isapar
eceunas3semanasdespuésdelainf
ecci
ónporelEGA.Usual
mente,aparecejunt
o
conot
rossi
gnos,comolaar
tri
ti
s.Sinoest
ápr
esent
ealini
ciodel
aart
ri
ti
s,suel
eapareceralcabode
unasemanadeést a.Puedenaf ectarsetodaslascapasdelcor
azón;
sibi en,l
asmásf recuent
essonel
endocardi
o ymi ocardio.Sitambi én se afect
a elperi
cardi
o,per
icarditi
s( < 5%)
,const i
tuye una
pancardi
ti
s,compli
caciónconmalpr onóst
ico.Lamiocar
dit
isy/ol
apericardi
tissi
nevidenciaclí
nicade
endocardi
ti
scasinuncaescarditi
sreumát i
ca.

Lami ocar
dit
issepr oduceenunapr i
merafasedelaafect
aci
óncardiaca.Clí
nicament
e,sepuede
observart
aquicar
diaenr eposoenunpaci
enteaf
ebr
il
,bl
oqueocar
diaco,arri
tmiasyuni nt
erv
aloPR
al
argadoenel EKG.

Laendocar dit
is,queest ásiempr epresent e(
univ er
sal),afectapr
incipal mentealteji
dov alvul
arypuede
causarunai nsufi
cienciavalvular
.Lav álvulami t
ralesl aqueseaf ectaconmásf recuencia,dehecho, l
a
may oría de l as cardiopatías reumáticas son af ectaciones valvulares mitr
ales aisladas o una
combi nacióndeaf ectaciónv alvul
armi tralyaór ti
ca.Un65% del ospaci ent
espr esentanaf ect
ación
ai
sladadel av álv
ulami tral.Lav ál
vulaaór ti
caseaf ectademaner aai sl
adaenun6%.Un29% de
pacientespr esentanaf ectaciónsimultáneami t
ralyaór t i
ca.Laafect acióndelasv álvul
aspul monary
tr
icúspideesmuypocof recuente.Lainsuf i
cienciav alvul
arescar act erí
sti
catantodelper í
odoagudo
comodelper íododeconv alecenciadel aFR;porelcont rari
o,l
aest enosi svalv
ularmi traly/oaórt
ica
sueleapar ecerenf asescr ónicasdelaECR.

La carditisreumát ica aguda suel e presentarse como t aquicardi

a ysopl oscar díacos,con o si n
evi
denci adeaf ectaciónmi ocárdi
caoper i
cárdica.Encasosmoder adosogr aves,or
iginacar di
omegal ia
einsuficienciacardíacaconhepat omegaliayedemapul monar .Elsoplodei nsufi
cienci ami tr
alesde
al
tafrecuenci a,suav e,holosistól
i
coydepr edomi ni
oapical, i
rr
adiandoal aaxil
aizquier da.Encasosde
i
nsuficienciami tr
alsev era, sepuedeoírelsopl odeCar ey-Coombs,unsopl omesodi ast óli
coapi cal,
de
baj
af recuenciayqueesunsi gnodelaest enosismi t
ralrelati
vafuncionalporhiperaflujodi ast
ólico.El
soplodei nsufi
cienciaaór ticaesdeal tafrecuencia,diastóli
co,endecr escendoquesel ocali
zaenel
bordeest ernalizquierdo.Encasosdei nsuf i
cienciaaórti
casev era,esfuerteypuedeacompañar sede
unfrémi todiastóli
co.

Teniendoencuent aloantesexpuest osehanpost uladocr it

eri
ospar aeldiagnóst
icodel acardi
ti
s
reumática.Lossi gnosdecardi
tisincl
uyenunoomásdel ossiguientes:
• Lapr esenciadeunsopl oor gánicoounsopl oquepr eviamentenoest épr esent
eenel
pacienteescr i
ter
iosufi
cient
epar ahabl ardefiebrereumát i
ca.
• La pr esenci
a decar diomegalia en un pacientequeant eri
ormenteno tenía un cor
azón
dil
atado.
• Lapr esenciadeinsufi
cienci
acar diacacongestiva.
• Lapr esenciadeunf r
otepericárdico,si
gnodeder r
ameper icárdico.

Dadal
avar
iabi
l
idadenl
agr
avedaddel
aaf
ect
aci
óncar
díaca,
lacar
dit
isr
eumát
icasehadi
vi
didoen:

Car
dit
isl
i
ger
a:sopl
odei
nsuf
ici
enci
ami
tr
al,
acompañadoonodedi
scr
etacar
diomegal
i
a
Car
dit
ismoder
ada:
sopl
odeCar
ey–Coombsmási
nsuf
ici
enci
acar
díaca
Car
dit
isgrav
e:sopl
odei
nsuf
ici
enci
aaór
ti
caoper
icar
dit
isañadi
dosal
asmani
fest
aci
onesdecar
dit
is
moderada

Uncambi oimpor t
anteenlarev
isi
ónde2015deloscr i
teri
osdeJonesesl aacept
aci
óndecardit
is
subcl
íni
ca( def
ini
dacomoausenciadesoplodev alvul
i
tis,per
oconev idenci
aecocardi
ogr
áfi
cade
val
vuli
ti
s)ocarditi
sclí
nica(
conunsopl
odeval
vul
i
tis)comov ali
daci
onesdelcri
ter
iomayordecar
dit
is
entodaslaspoblaci
ones.

COREADESYDENHAM
Seobser vaenun15% del ospacient
es.Elper í
ododel at
enci
aesmásl argoqueconl asotr
as
manifest
acionesdelaFRAysuel eaparecerentrelos2-4meses(1-6meses);sibien,sehandescr
it
o
casoshasta12mesesdespuésdel ainf
ección.Lossíntomasseresuel
venespontáneamenteen2ó3
semanas;si bi
en,
algunoscasospuedenpersist
irdurant
emesesei ncl
usoaños.
Lacor easecar acter
izaporunosmov imient
osinvolunt
ari
os, si
npropósito,arrí
tmi
cosyclónicosyque
normal mentesonsi mét r
icosysi ncoor di
naci
ónmuscul ar.Estosmov i
mi entossonmásf recuentesen
l
acar a,troncoyext remidadesdi st
ales,ydesaparecendur anteelsueño.Puedeobservarsehi potoní
a,
alt
eración de l a mar cha,incoordinación,pérdida delcont rolmot orf i
no,muecas f acial
es o
fasci
culacionesdel alengua(signodel alenguadegusanos) .También,puedenobservar
secambi osde
carácter,
incapacidadpar aconcentrarseylabi
li
dademot iv
a.

Otrossignosquepuedenobser varseson:eldelpr onador(laextensióndel asmanosporenci madela

cabezallevaalapr onaci
óndelamano)elSI GNODELORDEÑADOR( alpedirqueseapr i
etenlosdedos
delexami nadorsenot ancont
raccionesyr el
ajaci
onesirregul
aresdel osmúsculosdel osdedos)oel
del acuchara( alpedirqueseext iendanlasmanosant eri
orment esehi perext
iendenlosdedos).El
hablasepuedev erafect
adacon:disartr
ia,
hablaexplosi
va,paradasbr uscasycambi osdet ono.

ERITEMAMARGI NADO
Seobser vaenmenosdel2- 6% delospacientes.Secaract
eri
zaporl apr
esenci
adeunexant ema
macul arnopr ur
igi
noso,conunbordeserpi
ginosoerit
ematosoycentr
ospáldos,queseexacer
i bacon
elcalor.Laslesi
onestienenundiámetr
ode0, 4cm yselocali
zanhabi
tual
menteeneltr
oncoylapart
e
proxi
mal del
asextremidades,
peronoenlacara.

NÓDULOSSUBCUTÁNEOS
Enl aactualidadseobservanenmenosdel 1-5%delospaci entes. Er
anmásf
r .Sel
ecuent ocal
i
esenpacizanen
ent
esquedesar
rol
l
abanunaECRyer
anunsi
gnodegr
avedaddel
aaf
ect
aci
óndeést
a

l
aszonasdeext ensi
óndel asart
iculaci
ones,sobrel aspr ominenciasóseasyl asv ainasdel os
tendones,pr i
nci
palmentedecodos,r odil
l
as,tobi
ll
os,nudi l
losyocasi onalmente,enelocci pucioy
columnav ertebr
al.Elt
amañoesde0, 5a2cm, l
apielporenci maesnor malysondur os,nodolorosos,
fácil
ment emov i
blesydesapar
ecenenunmessi ndejarsecuela.Clí
nicaehi stol
ógicament esepar ecen
anódul osr eumatoidesbeni
gnos.

Crit
eriosmenor es
Sonmási nespecí fi
cosquel oscrit
eriosmay ores.
Laf i
ebresepr esent adurant elafaseagudadel aenf ermedadysuel eserdealmenos38, 5-40° C,su
severidadydur aciónpuedenv ari
ar.Enl osni ñospequeñospuedeserf ebrículas,enl osmay oresno
suelesermuyel evada( 38-39° C),ti
enecar áctercont inuoor emitenteyacompaña,amenudo,al os
brotesi nf
lamat ori
osar ticulares,adqui ri
endocar ácterpol i
cícl
ico( unci clof ebr i
lporcadaepi sodio
artr
íti
co).Laapar i
cióndef iebredeal gunosdí asdedur aci ónenunpaci entequesuf r
ef i
ebrer eumát i
ca
obli
gasi empr easospecharl aposibi
lidaddeunnuev obr ot e.
Lasar tr
algias,dolorarti
cularsi nsignosobj etivablesdei nflamaci ón,debendi ferenciarsedel asar t
rit
is.
Los2cr it
er i
osmenor esdel aboratorioson:elaument odel osr eactantesdef aseaguda( defi
nidos
comoVel ocidaddesedi ment aci
óngl obulardealmenos60mm/ hounaPr oteínaCr eactivadeal
menos3, 0 mg/ dl
)est á pr esentedur antelaf aseaguda del a enfermedad yesun si gno del a
inf
lamaci óndel osteji
dos, yeli nterval
oPRal argadoen
elECG,y no se cor relaciona con l a apar i
ci
ón de
cardi
opat íareumát icacr ónica.

DI
AGNÓSTI
CO:
Eldiagnóst icodel af i
ebrereumát i
caagudasebasaen
l
os cr i
ter i
os modi f
icados de Jones.A t odas estas
mani f
est aciones,desde1954ysegúnl aAHA,hayque
añadir,obl i
gat oriamente,l a demost r
ación de una
i
nfección r ecient e por estreptococo delgr upo A,
evi
denci ada por: t ít
ulo de anti
cuerpos
anti
estrept ocóci cosel evadooenaument o,oenun
cul
tivof aríngeo posi ti
vo o pruebaant i
génicar ápi
da
positi
va.Condoscr iteri
osmay oresounomay orydos
menor es, más pr uebas de una i nfecci
ón
estr
ept ocóci capr evi
a,existeelevadaprobabili
dadde
fi
ebrer eumát i
ca.
Aldet ermi
nar los anticuerpos,debe medi r
se los tít
ulos de los t
res ant icuerpos diferentes
(anti
estr
ept
oli
sinaO,ant i-
ADNasaByant i
hial
uroni
dasa),conlocualelpor centajedeposi t
ividades
l
legaal95%.Lapr uebaASLOal canzasumáxi moal as3- 6semanasdelai nfección,mi ent
rasquel a
pruebaADBl oal canzaal as6- 8semanas.Elempl eodel apruebadel aant i
est r
eptoli
sina,esun
i
ndicadormuysensi bledei nfecciónestr
eptocócicareci
ente.Pr
ácti
camentet odosl ospacient escon
fi
ebrereumáti
camuest rantítulossuperi
oresa200u/ ml

Losmét odosserol
ógi
coshandemost radoquelospacient
esconfi
ebrereumát
icamuest
ran,enmás
del80%,ci fr
as al
tas de anti
estr
eptol
isi
nas,el
evándose al95% sise det
ermi
nan,además,la
ant
iest
reptoci
nasaolaant
ihial
uroni
dasa

Excepto en l a corea,donde l os t í
tulos pueden sernor males,los
hall
azgoscl í
nicosdel af i
ebr
er eumát icasuelencoincidi
rconelpi code
tí
tul
odeant i
cuerpos.
Nodeber eal
izarseeldiagnósticodeFRenl ospacientescont ít
ulosde
anti
cuerpos ant i
estrept
ocócicos el evados o en aument o cuando no
cumplan los cr i
ter
ios de Jones.Cuando haycor ea como l a úni
ca
manifestaci
ónmay or,puedeest ablecerseeldiagnósti
codeFRAsi nuna
observanciaestri
ctadel oscr
iteriosdeJones.

Elexamenmor f
ológicodel asangresuelemost raranemiamoder ada
normocr ómicaynor mocí
tica,asícomoleucoci
tosisconneutr
ofi
li
aydesv iaci
ónalaizqui
erda.LaVSG
estáf r
ancament eacelerada.La proteí
na C reacti
vaesposi t
iva.Aunquet odosestosdat osson
i
nespecíficos,en su ausencia no puede sostenerse eldi
agnóstico de fi
ebrereumáti
ca aguda.
Elect
rocardiogr
ama:l ami ocardi
ti
sreumáticapuedepr oduci
rdiver
sost rast
ornosdelaconducción.
DRA: hacerecocardi
ograma

TRATAMI
ENTO

Elt
rat
amientodel
aFRAest
ábasadoenlaer
radi
cacióndelest
rept
ococo,
elt
rat
ami
ent
odelpr
oceso
i
nfl
amatori
oylapr
ofi
l
axi
sconant
ibi
óti
cosal
argoplazo.

Medidasgeneralesdesopor t
e.ELPXDEBESERHOSPI TALIZADO
Comprenderánr eposo,cui
dadodel anutri
ciónytratamientohi
droelectr
olí
ti
co.Lospaci entesconFR
debenguardarreposoencamaydebensermoni tori
zadosparaev idenci
arlaapari
cióndecar di
tis.
Enlospacientesconar tr
it
issincardit
issól
oser ádeal gunosdías,pudiendodeambul arcuandol os
si
gnosdeinflamaci ónagudahayandesapar eci
do,mi ent
rasque,lospacientesconcardi t
isrequi
eren
perí
odosder eposoencamamásl argos.

Tratami entoant i
biótico
Una v ez est ablecido el di agnósti
co de f i
ebre
reumát ica aguda,e i ndependientemente de l os
result
adosdelcul tivoot estdedet ecci
ónr ápida
farí
ngeo,elpaci ent e debe r eci
bir peni
cil
ina o
amoxi cili
naporv íaor aldurante10dí as,ounaúni ca
i
ny ección i ntr
amuscul ar de peni ci
l
ina benzatina
para asegur arla er radi
cación delEGA de l av í
a
respir
at ori
a super i
or . Por otra par t
e, la OMS
recomi enda,enzonasconal tastasasdeFRAysi n
accesoal abor at
orioscont estdedet ecci
ónrápida,
consider ardarant i
bi óti
co apaci entesentre5- 15
años de edad que pr esenten un cuadr o
fari
ngoami gdalar
.

Lapeni
cil
i
naeselagent
edeel
ecci
ón,yl
aví
aint
ramuscul
ar(
peni
cil
i
nabenzat
ina)par
ecemás
efect
ivaenaquel
l
ospacientesconaf
ect
aci
óncar
diaca;ot
rasposi
bil
i
dadessonl
apeni
cil
i
naor
al
(peni
cil
i
naV)olaamoxi
cil
ina.

Peni
cil
inabenzatí
nica:1sol adosi s
 1200000UIsi >de27Kg.
 600000UIsi ≤de27Kg.
Peni
cil
inaV(Fenoximet i
lpenicil
ina):250mg,2o3v ecesal dí
a,por10días.
Amoxicil
i
na:50mg/ kg/día,1v ez/dí
a( máx=1.000mg) ,por10días.Al
t er
nat
iva:25mg/kg/dosi
s
(máx=500mg/ dosis),
2v eces/día,
por10días.Poseeefi
caciacomparableapenici
li
naoral
.

SielpacienteesALÉRGI CO al
apenici
l
ina,estáindi
cadounciclode10dí asdeeri
tr
omi cinao
cli
ndamicinaounci cl
ode5dí asdeazit
romicina.Ademásdelosmacr ól
idos,sehanpropuesto
tambiénlascef
alospor
inasdepri
mer
ageneración,aunquehayquetenerencuental
aapariciónde
resi
stenci
asenamboscasos.

Eri
tromicina( 250mg):25-50mg/ Kg/dí
apor10DÍ AS.Sól oserecomiendasiexist
edeal er
giaa
penicil
i
nas.
Cli
ndami cina(150mg):8-16mg/ kg/dosi
s,3veces/día(máx=300mg/ dosi
s)por10DÍAS
Azit
romi ci
na( 250mg):10-12mg/ kg/dí
a,1vez/dí
a( máx=500mg)por5dí as
Cefalosporinas1°Gen:Cef adroxil
o:30mg/ kg/
día,1v ez/dí
a(máx=1g)
Cefalexina(500mg):25mg/ kg/día,Cef
axol
ina(
1gr):25-
50mg/kg/
día

NOUTILI
ZARTETRACICLI
NASNISULFAMIDAS
Tr
asest
epr
imerci
clodeant
ibi
óti
co,
sedebei
nst
aurarunapr
ofi
l
axi
santi
biót
icaal
argopl
azo.

Tr
atami
ent
oant
ii
nfl
amat
ori
o

Los f ármacos anti

i
nf l
amatori
os (p.ej.,sal
ici
latos,corticoi
des) no se empl
ear án sila única
mani f
estaci
óndel apr esunt
af i
ebrereumáti
caesunaar t
ralgi
aounaar t
ri
ti
satí
pica.Eltrat
amiento
premat uroconunodeest osfármacospuedei nterfer
ireneldesarr ol
l
odel apoli
ar t
ri
ti
smi gr
atori
a
caracterí
sti
cayentorpecereldi
agnóst
ico.

Sepuedeut i
l
izarpar
acet
amolpar
acont
rol
areldol
orylafi
ebr
emient
rassemanti
enealpaci
ent
een
observaci
ónal aesper
adesignosdef
ini
tor
iosdefi
ebr
ereumát
icaodeevidenci
adealgunaotr
a
enfer
medad.

Ar
tri
ti
s:
• Aspiri
na(sal
i
cil
atos)
:80-
100mg/ kg/
díaen4dosi ssinpasarde3gr,dur
ant
edossemanas,
baj
andoa75mg/ kg/
24hdurant
elassigui
ent
escuatr
oaseissemanas.

Lospacient esconpol iar

tri
ti
smi gratori
at ípi
cayaquéllosconcarditi
ssi
ncar di
omegaliaoinsufi
cienci
a
cardí
acaset r
ataránconsal i
cilatosor ales.Ladosishabitualdeaspir
inaesde50- 70mg/ kg/díaen
cuatr
ot omas,dur ante3-5dí as,segui dosde50mg/ kg/dí
aencuat rotomasdur ant
e3semanasyl a
mitad de di cha dosis durant e otras 2-4 semanas.Elt r
atami
entoiniciales de 4 a 8 semanas,
dependiendodel arespuestacl ínicay ,poster
iormente,sedisminuyedemaner aprogresi
vahast ala
suspensiónen4semanasmás.Laar trit
isenl aFRAr espondeexqui
sitamenteantelossal i
cil
atos,
hastaelpunt odeque, cl
ásicament e,sehadescr i
toqueen
aquell
ospaci entesconar tr
itisporsospechadeFRA l a
fal
tader espuest aal ossal ici
latosal os5dí asdebería
hacerreplantearel di
agnóstico.

Car
dit
is:
• Car di
ti
sl i
gera:ASAadosi sant
iinfl
amatori
as.
• Car di
ti
smoder ada,osev era(
p.ej.f
all
ocardiaco,
pancardi
tis,
riesgovital
,cardi
omegal i
a):
prednisona.
• I CC: t
ratamientoindicado.
Lospaci entesconcar di
ti
sycar di
omegal iamásquemí ni
may /oi nsufici
enciacardíacadebenr ecibi
r
cort
icoides.Ladosishabi tualdeprednisonaesde2mg/ kg/dí
aencuat rotomasdur ante2- 3semanas
(máximode80mg/ día)
,seguidodel ami taddel adosi
sdur ante2- 3semanasyl uegounapaut a
descendenter educiendo5mg/ 24hcada2- 3días.Cuandoseempi ezaar educi
rpaul atinamentel a
dosisdepr ednisona( ounasemanaant esdet er
mi narl
oscort
icoides),sedebecomenzarat r
atarcon
aspi
rina,50-70mg/ kg/ dí
aen4dosi s,durante4-8semanas,par apr evenirunrebotedel ai nfl
amaci ón
(r
eaparicióndemani fest
acionesclí
nicasodeunaument odel av elocidaddesedi ment aciónydel a
prot
eínaCr eactiva)
.Encasosdecar dit
isleve,serecomiendasimplement eelt
ratamientoconaspi r
ina.

Los tr
atamient
os de mant
eni
miento en l
os casos de car
dit
is moder
ada-
grav
eincl
uyen di
goxi
na,
rest
ri
ccióndesalydelí
qui
dos,
diur
éti
cosyoxigenoter
api
a.

Cor
eadeSy
denham

Enausenciadepol i
artri
ti
socar di
ti
s, oensusformasl eves,norequier
etratami ent
oant i
inf
lamatorio,y a
quesuelepr oduci
rsecomomani festaci
ónaisladat raslaresoluci
óndel af aseaguda.Ser ecomienda
solamentereposoyev it
arlosfactoresdeestrésfísicoyemoci onal.Encasodesí ntomasmássev er os,
sehapr opuestolaadmi ni
str
acióndeant i
convulsi
v antes;elfár
macodeel eccióneself enobarbi
tal(16-
32mgv .
o.cada6- 8horaso3- 5mg/ kg/24h,divi
didoendosdosi s).Siést
enoesef i
caz,sedebei niciar
tr
atamientoconhal operi
dol(0,
01-0,
03mg/ kg/24hv .
o.endost omas)ocl or
pr omazina(0,5mg/kgv .o.
cada4-6horas).

PROFI
LAXI
S

Lapr ev enciónpr imari

a( prev encióndel osbrotesi nici
ales)delaFRA sebasaenelt r
atamiento
anti
bióticodel afari
ngi
ti
ssi ntomát icacausadaporel EGAysuer radi
cación.Unt r
atami ent
oinstaurado
antesdel9. °díadesdeeli niciodel ossíntomasdef ari
ngitisesmuyeficazpar aprevenirlospri
mer os
brotes.Losi ndiv
iduosquey ahansuf r
idounbrotedeFRsonmássuscept i
blesal asr ecidi
vascon
cualquieri nfecci
ónporEGA.Port ant
o,estospacientesdebenr eci
birprofi
laxisantibiót
icacontinua
paraev itarlasrecidi
vas(prev enciónsecundari
a).

Laprevenciónsecundar i
a,esdecir,l
aprevenci
óndel asfar
ingi
ti
sagudasporEGAenl ospacient
escon
ri
esgoder eci
div
adeFR.Esl aúnicamedi daquesehamost radocosto-efecti
vaenpr evenirl
aECR.
Requierelaadministr
acióndeant i
bióti
cosalargoplazoenpacientesconant ecedentesdeFRAoECR,
l
oqueper mit
er educirlasrecaídasy ,portanto,prev
enirnuev osepisodiosdeFRA,asícomol a
apari
ciónoeldesar rol
lodeECR( TablaV).Debecomenzarencuant osehaceeldi agnóst
icodeFRe
i
nmedi atamentedespuésdel cicl
ocompl etodetr
atamientoanti
bióti
co.

Elr égimendeel ecciónenl apr evenci

ónsecundar i
aesuna
única i nyección i nt
ramuscul arde peni cil
ina G benzat i
na
(600. 000UIenni ñosquepesan≤27kgy1, 2mi ll
onesdeUI
enl osquepesan>27kg)cada4semanas( tabla183-5) .No
obst ante,enal gunospaci entesdeal t
oriesgoyenár eascon
elevada i ncidenci a de fiebrer eumática,se r ecomi enda
reduci r el i nter
v al
o a cada 3 semanas por que l as
concent racionessér i
casdepeni ci
l
inapuedendi sminuirhasta
valorescasii nefi
cacesapar tirdelas2semanas.Talesel
caso deaquel lospaci entesqueapesardeunacor recta
profilaxi
shanpr esentadounnuev oepisodi odeFRA,oen
aquel losconi mpor t
anteaf ectaci
óncardi acaenl osquese
conf i
r maunabuenaadher enciaaltrat
ami ento.

También,
sepuedeemplearprof
ilaxi
scontinuaoralenpacient
escumpli
dor
es.Lapeni
cil
i
naV,
250mg
2vecesaldí
a,yl
asulf
adiazi
naosul fi
soxazol,
500mgenl osquepesan≤27kgo 1.
000mgenlosque
pesan>27kgentomaúnicadiar
ia,sonigualment
eef i
caces.

Enl
oscasosdepaci
ent
esal
érgi
cost
ant
oapeni
cil
i
nacomoasul
fami
das,sepuedeempl
earun
macr
óli
do(
eri
tr
omi
cina,
clar
it
romi
cina,
azi
tr
omi
cina)
.Er
it
romi
cina:
250mg,
2vecesal
día.

Comol ospacientesconcar dit

isenelepi sodioinici
al
ti
enenmay orriesgodecar diti
sdur antelasr eci
divasy
de l
esi ón car
díaca adici
onal ,deben recibirprofil
axis
anti
bióticaal argoplazohast abienent r
adal aedad
adul
ta,ei ncl
uso deporv ida.Lospaci entesqueno
sufr
ieron carditi
s durant
e elepi sodioi nici
alt i
enen
menor r i
esgo durantel as r eci
divas.Su pr ofil
axis
anti
bióticadebecontinuar
sehast alos21añosdeedad
ohast aquehay antr
anscurrido5añosdesdeelúl t
imo
brot
edef i
ebrereumática,
loqueseamay or.

PRONÓSTI CO
Lamorbil
idadenl afi
ebrereumát
icaseasociafundament
almenteconlaaf
ectaci
óncardi
acayelgrado
delesi
ónv al
vular
,aunqueeldesarrol
l
odel acirugí
acar di
acahamejoradoelpronósti
codeest a
compli
cación.La mor tal
i
dad espoco frecuente yse asociaf
undamental
mente con cuadr
osde
pancar
dit
isenl afaseaguda.

Aproxi
madamenteun50-70%del
ospaci
ent
esconcardi
ti
sduranteelepi
sodi
oini
cialser
ecuper
ansin
cardi
opat
íar
esidual
;cuantomásgr
aveeslaafect
aciónini
cial
,may oreselri
esgodecar di
opat
ía
resi
dual
.

Laar t
rit
is,lacoreadeSy denham yeleritemamar gi
nadosonaut ol
imitados,yser esuel
vensindejar
secuelas.Porel lo,lassecuel asalargopl azodel af i
ebrereumát i
casel i
mitanesencialment
eal
corazón; l
aaf ect
aciónreumáticadelasv álv
ulaseslaprinci
palsecuela.Enapoy odelaimpor t
anci
ade
l
apr ofil
axissecundar i
a,sehademost r
adoquehast aenun80% del ospacient
esquer eci
bende
maner a prolongada la profi
laxi
s adecuada,los signos de afectación car
diaca pueden ll
egara
desaparecer.

Ot
rai
nfor
maci
ónqueest
abaenl
acl
ase.
..

Partedel aFi
siopat ologíadel aclase
Losestreptococosr eumat ógenossecar acterizanporpr esentarunacapaext ernaconstit
uidaporunal i
poprot
eínasemej anteal sarcolemadel
músculocar díacoyal aestructuradel osgangl i
osbasal esdelsi st
emaner vi
osocent ral
.Pr esentan,además,unacapamedi aqueest á
consti
tuidaporuncar bohi
dratol l
amadoN-acet i
lgl
ucosami naqueessemej anteal oscarbohidratosdel asv álv
ulascardíacas.Enl acapa
exter
nacont ienenl asf i
mbriasenl ascual esexi stel
adenomi nadapr ot
eínaM queessemej anteal at r
opomi osinadelmúscul ocar díaco,
además,est apr oteínaesunf actordev i
rulenciaquedaespeci fi
cidaddegr upoyev it
alaf agocitosisylaquimi otaxi
s.Enelext remodel a
fi
mbr i
aseencuent raeláci dolipoteicoelcualescapazdef i
jarsear eceptoresqueexi st
enenl aor ofari
nge.Lacápsul adelestreptococot i
ene
uncomponent equeeseláci dohialurónicoelcualessemej antealt ej
idoconect i
v ohumanoypr esentatambi énenlacesal fa-3-betaque
guardangr ansi mi l
itudconelcar tíl
agoar ti
cular.Estoscomponent esdelest reptococoact úancomoant í
genoscapacesdegener arla
for
maci óndeant icuer posquemedi anteunar eaccióncruzadaodemi met
ismobi ológicodañanl osór ganosdi
ana.

Losreceptoresparaeláci
doli
potei
coexist
entesenlaorofar
ingealcanzansumáxi maexpresi
ónalaedadentr
e5y15años, l
oqueexpl
icala
mayorfrecuenciadelafi
ebrer
eumáticaenestasedades.Porotrolado,l
asinfecci
onesest
rept
ocóci
casdelapi
elnoseacompañandeFR,yla
expl
i
caciónpar eceserl
aexist
enciadeunainhibi
cióndel"
antígeno"porloslí
pidosdelapi
elquenopermit
endeestamaneraelef
ect
otóxico
sobr
eel corazón.