Guillain Barre Syndrome Review - En.es

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RESEÑAS
Síndrome de Guillain-Barré: patogenia,
diagnóstico, tratamiento y pronóstico
Bianca van den Berg, Christa Walgaard, Judith Drenthen, Christiaan Fokke, Bart C. Jacobs y
Pieter A. van Doorn
Resumen |El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad posinfecciosa potencialmente mortal caracterizada por
debilidad simétrica y rápidamente progresiva de las extremidades. Alrededor del 25% de los pacientes desarrollan insuficiencia
respiratoria y muchos muestran signos de disfunción autonómica. Por lo general, el diagnóstico se puede realizar sobre bases
clínicas, pero la punción lumbar y los estudios electrofisiológicos pueden ayudar a fundamentar el diagnóstico y diferenciar los
subtipos desmielinizantes de los axonales de GBS. Parte de la patogénesis del GBS es el mimetismo molecular de antígenos
transmitidos por patógenos, que conduce a la generación de anticuerpos de reacción cruzada que también se dirigen a los
gangliósidos; el subtipo y la gravedad del síndrome están determinados en parte por la naturaleza de la infección anterior y la
especificidad de dichos anticuerpos. La inmunoglobulina intravenosa y el recambio plasmático son tratamientos eficaces
demostrados, pero muchos pacientes tienen déficits residuales considerables. Es importante discriminar a los pacientes con
fluctuaciones relacionadas con el tratamiento de aquellos con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio
agudo, ya que estas afecciones pueden requerir tratamientos diferentes. Los nuevos modelos de pronóstico pueden predecir con
precisión el resultado y la necesidad de ventilación artificial, lo que podría ayudar a seleccionar pacientes con mal pronóstico para
una atención más individualizada. Esta revisión resume las características clínicas y los criterios de diagnóstico del SGB y analiza
su patogénesis, tratamiento y pronóstico.
Van den Berg, B.et al. Nat. Rev. Neurol.10,469–482 (2014); publicado en línea el 15 de julio de 2014;doi:10.1038/nrneurol.2014.121
Introducción
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una causa común Los anticuerpos determinan en gran medida el subtipo y el
de parálisis fláccida aguda, caracterizada por debilidad curso clínico del SGB. En los últimos 10 años, se ha
simétrica de las extremidades e hiporreflexia o arreflexia, recopilado mucha información nueva sobre el papel de las
que alcanza una gravedad máxima en 4 semanas (Figura infecciones previas y los anticuerpos antigangliósidos en la
1).1–4Los síntomas sensoriales, como parestesia o inmunopatología del SGB. Ahora sabemos que el
entumecimiento, suelen comenzar distalmente y tienen un patógeno más común que causa la infección anterior es
patrón simétrico. Los subtipos más comunes de GBS son la Campylobacter jejuni, que está asociado con el subtipo
polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) AMAN de GBS.
y la neuropatía axonal motora aguda (AMAN).1,3,5–8Un Actualmente, la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y el
subtipo menos común es el síndrome de Miller Fisher recambio plasmático son tratamientos eficaces demostrados para
(MFS), que se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia y el SGB.11-15Sin embargo, a pesar de estas opciones de tratamiento,
arreflexia.9,10En general, el curso clínico, la gravedad y los muchos pacientes tienen un curso grave de la enfermedad, dolor y
resultados del SGB son muy variables. déficits residuales. En esta revisión, resumimos los datos actuales
Departamento de
Neurología (BvdB, El SGB suele ocurrir después de una enfermedad infecciosa en la sobre la patogénesis inmune y las características clínicas del SGB.
CW, BCJ, PAvD), que la respuesta inmunitaria genera anticuerpos que reaccionan de Describimos los criterios de diagnóstico actuales para el SGB y
Departamento de Clínica
Neurofisiología (JD), forma cruzada con los gangliósidos en las membranas nerviosas. discutimos el posible valor diagnóstico adicional de los exámenes
Universidad Erasmus MC Esta respuesta autoinmune produce daño a los nervios o bloqueo del líquido cefalorraquídeo (LCR) y las pruebas de conducción
Centro Medico
funcional de la conducción nerviosa. El tipo de infección precedente nerviosa. Además, revisamos las opciones de tratamiento y el
Róterdam,
Apartado postal 2040, y la especificidad del antigangliósido. pronóstico, incluidos nuevos modelos predictivos, para pacientes
3000 CA Róterdam, con SGB.
Países Bajos.
Departamento de Conflicto de intereses
Neurología, Gelre BCJ recibe apoyo para la investigación de la Organización Holandesa Epidemiología
alojamiento ziekenhuis para la Investigación y el Desarrollo de la Salud, Erasmus MC, la
Apeldoorn, Alberto
El SGB es una enfermedad rara con una incidencia de 0,81 a
Princesa Beatrix Spierfonds y el síndrome de Guillain-Barré, la
Schweitzerlaan 31, Fundación Internacional de polineuropatía desmielinizante inflamatoria 1,89 (mediana 1,11) por 100.000 personas-año y es más común
7334 DZ Apeldoorn,
crónica (GBS-CIDP) y apoyo para viajes de Baxter Biopharmaceutics. en hombres que en mujeres (proporción 3:2).1,16A nivel
Países Bajos (CF).
PAvD recibe apoyo para la investigación de Prinses Beatrix Spierfonds, mundial, la incidencia es variable; por ejemplo, en Brasil se
GBS-CIDP Foundation International, Baxter Biopharmaceutics, Griffols y
Correspondencia a: informó una tasa baja de 0,40 por 100.000 personas-año, en
PAvD Sanquin Plasma Products. BvdB, CW, JD y CF no declaran tener
pavandoorn@ intereses en competencia. contraste con una tasa alta de 2,5 por 100.000 personas-año
erasmusmc.nl en Curazao y Bangladesh.16-20El SGB parece ocurrir menos
RESEÑAS DE NATURALEZA |NEUROLOGÍA VOLUMEN 10 | AGOSTO 2014 |469

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RESEÑAS
Puntos clave
infección, posiblemente en combinación con diferentes
susceptibilidades genéticas debido a diferentes polimorfismos
■ El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad heterogénea caracterizada por debilidad
genéticos entre individuos o grupos de personas que viven en
simétrica y rápidamente progresiva de las extremidades con hiporreflexia o arreflexia; En algunos
diferentes áreas del mundo.25,26Estas diferencias pueden estar
pacientes se producen alteraciones sensoriales y déficits de nervios craneales.
■ El diagnóstico clínico del SGB puede respaldarse con investigaciones adicionales (como el relacionadas no sólo con el desarrollo de un subtipo específico
examen del líquido cefalorraquídeo y estudios de conducción nerviosa), que son de GBS, sino también con el curso y la gravedad de la
especialmente útiles en pacientes con características atípicas o dudas diagnósticas. enfermedad. Se requieren estudios genéticos con un elevado
■ En la patogénesis del SGB participan el mimetismo molecular, los anticuerpos número de pacientes para investigar estas relaciones.
antigangliósidos y, probablemente, la activación del complemento; un posible papel de la
susceptibilidad genética requiere más investigación
Patogénesis
■ La inmunoglobulina intravenosa y el recambio plasmático son tratamientos eficaces demostrados,
Como se indicó anteriormente, el SGB es un trastorno posinfeccioso. Dos
pero se necesitan mejores terapias, ya que aproximadamente el 25 % de los pacientes requieren
tercios de los pacientes informan síntomas de una infección del tracto
ventilación artificial y el 20 % no puede caminar después de 6 meses.
■ El dolor es un síntoma importante que puede estar presente antes de la aparición de la debilidad y respiratorio o gastrointestinal antes de la aparición del SGB. En
puede impedir un diagnóstico correcto, especialmente en niños; otras características residuales aproximadamente la mitad de los pacientes con SGB se puede identificar
(alteraciones sensoriales y fatiga) pueden persistir durante años un tipo específico de infección previa,27y
■ Los modelos de pronóstico pueden predecir los resultados de los pacientes a las 4 semanas, 3 C.jejunies responsable de al menos un tercio de estas infecciones.
meses y 6 meses, así como la probabilidad de insuficiencia respiratoria, incluso en las primeras
3,24,27 Otros patógenos que causan infecciones antecedentes
etapas del curso de la enfermedad.
relacionadas con el SGB son el citomegalovirus, el virus de Epstein-
Barr,Neumonía por micoplasma,Haemophilus influenzae,y el virus
de la influenza A.3,27,28En particular, un estudio de casos y controles
Curso de GBS
Ninguna debilidad
realizado en los Países Bajos mostró que el 5% de los pacientes con

Infección
SGB tenían una infección por el virus de la hepatitis E antes de la
Antigangliósido
anticuerpos aparición del SGB, en comparación con el 0,5% de los controles
sanos emparejados.29De manera similar, el 10% de los pacientes
con SGB de Bangladesh tenían antecedentes de infección por el
virus de la hepatitis E, lo que indica que el virus de la hepatitis E es
un desencadenante mundial del SGB.30Sin embargo, a pesar de la
fuerte asociación entre infecciones agudas específicas y GBS, el
riesgo general de desarrollar esta complicación posinfecciosa grave
es muy pequeño. Sólo uno de cada 1.000 a 5.000 pacientes con
Campilobacterla enteritis desarrollará GBS en los siguientes 2
meses.31,32Este hecho explica por qué el SGB es un trastorno
Parálisis
esporádico, aunque los brotes de SGB después

C.jejuniOcasionalmente se han reportado infecciones.33
–4 0 4 8 12 Uno de los pasos críticos en la patogénesis del GBS después
Tiempo desde el inicio de la debilidad (semanas) C.jejuniLa infección es la generación de anticuerpos que reaccionan
cruzadamente con gangliósidos específicos (Figura 2), que no se
Figura 1|El curso del SGB. La mayoría de los pacientes con SGB reportan una infección antes
de la aparición de la debilidad. A menudo se detectan anticuerpos antigangliósidos; sus producen durante la infección sin complicaciones.C.jejuni
niveles disminuyen con el tiempo. Los diferentes tipos de anticuerpos están relacionados con gastroenteritis.34,35Sin embargo, la producción de anticuerpos de
la infección anterior y el subtipo de GBS. La debilidad progresiva alcanza su máximo en 4 reacción cruzada sólo se induce en individuos susceptibles.35,36
semanas (a menudo en 2 semanas). La fase de recuperación puede durar muchas semanas, En pacientes con GBS se han descrito anticuerpos que
meses o incluso años. Abreviatura: SGB, síndrome de Guillain-Barré. Reimpreso deNeurología reaccionan de forma cruzada con varios gangliósidos.3,37–39Sin
de lancetas7,van Doorn, PA, Ruts, L. & Jacobs, BC Características clínicas, patogénesis y
embargo, sólo un subconjunto deC.jejuniLas cepas contienen
tratamiento del síndrome de Guillain-Barré, 939–950 © (2008), con permiso de Elsevier.
lipooligosacáridos que imitan la fracción de carbohidratos de
los gangliósidos que están presentes en los nervios periféricos
humanos (Figura 2).3La síntesis de estas estructuras de
frecuentemente en niños (0,34–1,34 por 100.000 años- carbohidratos que imitan gangliósidos depende de un
persona) que en adultos,18y su incidencia aumenta con la edad. conjunto de genes polimórficos y enzimas que varían mucho
16,18 La incidencia de fondo del SGB en la mayoría de los entre diferentesC.jejuni presiones.40,41La variante Thr51 delC.
estudios permanece constante a lo largo del tiempo, aunque jejuni cstIIEl gen está asociado con la aparición de GBS,
ocasionalmente se han encontrado fluctuaciones estacionales mientras que la variante Asn51 está asociada con MFS.42
en estudios de Curazao, Bangladesh y China.17,18,20,21 Algunas especificidades de los anticuerpos están asociadas con
Las proporciones de pacientes con SGB que tienen AIDP y subtipos particulares de GBS y déficits neurológicos relacionados,
AMAN varían mucho en todo el mundo. La AIDP es el subtipo lo que refleja la distribución de diferentes gangliósidos en los
predominante (60 a 80% de los pacientes) en América del nervios periféricos humanos (Tabla 1).3,43C.jejuniLas infecciones
Norte y Europa.1,2,6Por el contrario, la frecuencia de AMAN están predominantemente, pero no exclusivamente, relacionadas
oscila entre el 6% y el 7% en el Reino Unido y España y el 30% con el AMAN o subtipo motor puro de GBS.44Los pacientes con
al 65% en Asia, América Central y América del Sur.6,7,22–24La AMAN frecuentemente tienen anticuerpos séricos contra los
diversidad geográfica probablemente se deba a diferencias en gangliósidos GM1a, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a.3,7,37,45–47
la exposición a ciertos tipos de Pacientes con síndrome de superposición MFS o MFS-GBS
470|AGOSTO 2014 | VOLUMEN 10 www.nature.com/nrneurol

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Campilobacter con infecciones por citomegalovirus no complicadas.27,50

jejuni
célula T
Curiosamente, además de los anticuerpos contra gangliósidos
Respuesta inmune
individuales, los pacientes también pueden tener anticuerpos
contra combinaciones de epítopos de complejos de gangliósidos.
APC 38,51–53 Estos complejos se encuentran en microdominios
Mimetismo de gangliósidos especializados, o "balsas de lípidos", en la membrana celular.54Los

célula B
anticuerpos que se dirigen a los complejos gangliósidos también
presentan reacciones cruzadas conC.jejuni lipooligosacáridos, y
Lípido A Anticuerpo
probablemente son inducidos por una infección previa conC.jejuni.
producción 55También se han informado anticuerpos contra diversas
combinaciones o complejos de glicolípidos en pacientes con AIDP,
Membrana externa aunque el papel de estos anticuerpos en su patogénesis aún está

por determinar.53
Junto con la presencia de anticuerpos antigangliósidos,
Reactividad cruzada la activación del complemento parece contribuir a la
anticuerpos
ceramida degeneración nerviosa en el SGB.56,57—Un fenómeno que
se ha estudiado en los nódulos de Ranvier y en la terminal
Plasma nerviosa motora en un modelo de ratón de AMAN.58
Axolema células
Los grupos de canales de sodio, así como las uniones axogliales
paranodales, el citoesqueleto nodal y las microvellosidades de las células
de Schwann, todos los cuales estabilizan los grupos de canales de sodio,
fueron alterados por la activación del complemento en un modelo de
Nervio periférico enfermedad de GBS.7,59,60Estudios adicionales en un modelo de ratón con
GBS proporcionaron evidencia de que el bloqueo de la activación del
complemento previene la aparición de signos clínicos de neuropatía
mediada por antigangliósidos.61
El desarrollo del SGB después de unC.jejuniLa infección también
UN HOMBRE AIDP puede depender de factores relacionados con el paciente que
Complementar influyen en la susceptibilidad a producir anticuerpos de reacción
Anti-GM1 o Membrana Desconocido cruzada dirigidos a los carbohidratos. Esta hipótesis se ve
anti-GD1a complejo de ataque objetivo de
respaldada por el hecho de que el SGB tiene una tasa de recaída del
reacción cruzada anticuerpo
anticuerpo 5%, que es claramente superior a lo que se esperaría por
casualidad.62La interacción inicial patógeno-huésped tiene un papel
clave en el desarrollo del SGB.C.jejuniLos lipooligosacáridos se
unen a siglec-7 (lectina 7 similar a inmunoglobulina que se une al
Nodo ácido siálico) y activan las células dendríticas a través del receptor
de Ranvier macrófago celda de schwann
tipo Toll 4 y CD14. Estas células dendríticas producen interferón
Figura 2|Inmunopatogenia del SGB: mimetismo molecular y anticuerpos antigangliósidos. tipo 1 y factor de necrosis tumoral (TNF), que inducen la
Infecciones con patógenos, comoCampylobacter jejuni, puede desencadenar respuestas humorales proliferación de células B.35,63,64Esta activación inmune podría verse
inmunes y autoinmunes que resultan en disfunción nerviosa y síntomas del SGB. Lipooligosacáridos influenciada por polimorfismos genéticos pero, hasta la fecha, los
en elC.jejuniLa membrana externa puede provocar la producción de anticuerpos que reaccionan
factores genéticos sólo se han estudiado en pequeñas cohortes de
cruzadamente con gangliósidos, como GM1 y GD1a en los nervios periféricos. Los antígenos a los que
pacientes. Curiosamente, un metanálisis identificó una asociación
se dirige AMAN se encuentran en el nodo de Ranvier o cerca de él. Los anticuerpos anti-GM1 y anti-
moderada entre el SGB y un polimorfismo particular del TNF.sesenta y
GD1a se unen al axolema ganglionar, lo que lleva a la activación del complemento seguida de la
formación de MAC y la desaparición de los canales de sodio dependientes de voltaje. Este daño puede cinco Además, una asociación entre polimorfismos en elMBL2Se ha
provocar desprendimiento de mielina paranodal y falla de la conducción nerviosa. Luego, los confirmado el gen (que codifica la proteína C de unión a manosa) y
macrófagos invaden desde los ganglios hacia el espacio periaxonal, devorando los axones lesionados. la gravedad y el resultado del SGB.25Se requieren futuros estudios
Los antígenos a los que se dirige la AIDP se encuentran, presumiblemente, en la vaina de mielina. Los de asociación del genoma en cohortes grandes, bien descritas y
anticuerpos pueden activar el complemento, lo que conduce a la formación de MAC en la superficie adecuadamente controladas para establecer el papel de los
externa de las células de Schwann, al inicio de la degeneración vesicular y a la invasión de la mielina
factores del huésped en la patogénesis del SGB.
por los macrófagos. Abreviaturas: AIDP, polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN,
neuropatía axonal motora aguda; APC, célula presentadora de antígeno; SGB, síndrome de Guillain-
Barré; MAC, complejo de ataque a membrana.
El papel potencial de la vacunación
Algunos pacientes desarrollan GBS poco después de recibir una vacuna.
A pesar de su rareza, estos acontecimientos causan considerable
(ver más abajo) frecuentemente tienen anticuerpos contra los preocupación pública. En la campaña de vacunación contra la gripe A
gangliósidos GD1b, GD3, GT1a y GQ1b, que están relacionados con (H1N1) en Estados Unidos en 1976, el riesgo atribuible estimado de SGB
la ataxia y la oftalmoplejía.3,9,37,48,49En un estudio de los Países Bajos, relacionado con la vacuna fue de aproximadamente uno entre 100.000.66
el 20% de los pacientes con PDIA relacionada con la infección por Se sugirió una asociación similar para la campaña de vacunación contra
citomegalovirus tenían anticuerpos anti-GM2, aunque estos la influenza A (H1N1) en 2009, pero se realizó una extensa campaña
anticuerpos también se encuentran en pacientes nacional e internacional.

RESEÑAS
campaña de 2009-2010.72Estos criterios se desarrollaron específicamente

tabla 1|Subtipos de GBS, características clínicas y anticuerpos relevantes.3,37,43
para estudios epidemiológicos y de seguridad de vacunas retrospectivos
Subtipos de GBS Principales características clínicas. Hallazgos de la NCS Anticuerpos*
y, en consecuencia, es probable que combinen una alta especificidad con
Agudo SGB sensoriomotor, a menudo Desmielinizante Varios‡ una sensibilidad limitada. Los criterios de Brighton identifican el SGB con
inflamatorio combinado con síndrome craneal. polineuropatía
cuatro niveles de certeza diagnóstica, desde el nivel 1 (el más alto) hasta
desmielinizante Déficits nerviosos y disfunción
polineuropatía autonómica frecuente. el nivel 4 (el más bajo). El uso de los criterios de Brighton para clasificar a
(AIDP) los pacientes con sospecha de SGB depende en gran medida de la
motricidad aguda GBS motor puro; nervios Polineuropatía axonal, GM1a, GM1b integridad de los datos de diagnóstico. Un estudio realizado en los Países
axonal craneales rara vez afectados potencial de acción sensorial GD1a Bajos en 335 pacientes con SGB con conjuntos completos de datos de
neuropatía normal GalNAc-GD1a
diagnóstico (que son necesarios para el nivel 1 de certeza según los
(UN HOMBRE)
criterios de Brighton) clasificó al 61% como nivel 1, al 33% como nivel 2, a
motricidad aguda Se parece a AMAN severo, Polineuropatía axonal, GM1, GD1a
ninguno como nivel 3 y al 6%. como nivel 4. Sin embargo, los pacientes
axonal sensorial pero las fibras sensoriales se potencial de acción sensorial
neuropatía ven afectadas, lo que lleva a reducido o ausente
diagnosticados con diferentes niveles de certeza diagnóstica no difirieron
(AMSAN) déficits sensoriales en la gravedad o el resultado de la enfermedad.73En estudios de Corea e
Fáringeo- Debilidad prominente de Normal en la mayoría de los pacientes, a GT1a>GQ1b India en pacientes con SGB, el 24 % y el 14 % de los pacientes,
cervical Músculos orofaríngeos, faciales, veces anomalías en los brazos, > > GD1a respectivamente, se clasificaron en el nivel 4.74,75Sin embargo, los criterios
variante braquial del cuello y de los hombros. principalmente patrón axonal de Brighton no están destinados a utilizarse con fines de diagnóstico en
molinero pescador Ataxia, oftalmoplejía, Normal en la mayoría de los GQ1b, GT1a la práctica clínica. Se necesita más investigación para desarrollar criterios
síndrome arreflexia. pacientes; cambios discretos en que puedan usarse para diagnosticar el SGB y sus variantes menos
conducción sensorial o
frecuentes en la fase aguda de la enfermedad. Sin embargo, en la
Puede haber reflejo H
práctica, los criterios publicados en 1990 todavía proporcionan una
* Los anticuerpos son predominantemente IgG, pero también se han demostrado anticuerpos IgM e IgA.‡Se desconoce la
asociación con el SGB y su papel en su patogénesis. Abreviaturas: SGB, síndrome de Guillain-Barré; NCS, estudio de conducción buena base para que los médicos de todo el mundo realicen un
nerviosa.
diagnóstico de SGB.
Los estudios encontraron que la vacunación se asociaba sólo con Síntomas clínicos y subtipos de GBS.
un pequeño riesgo atribuible de SGB: 1,6 casos excesivos de SGB El SGB se caracteriza por una debilidad simétrica y rápidamente
por cada 1.000.000 de vacunados, una frecuencia similar a la de progresiva de las extremidades en combinación con hiporreflexia o
todas las vacunaciones estacionales.67De hecho, la vacunación arreflexia.2,4,73Sin embargo, el SGB es muy diverso con respecto a la
podría incluso reducir el riesgo de contraer GBS, ya que esta presencia, distribución y extensión de los déficits de los pares
afección puede ser causada por infecciones como la influenza. Se craneales, síntomas sensoriales, debilidad, ataxia, dolor, disfunción
estima que el riesgo de desarrollar SGB después de la infección por autonómica y el curso de la enfermedad. Muchos pacientes tienen
influenza es de 4 a 7 veces mayor que después de la vacunación déficits sensoriales, como entumecimiento y/o parestesias.4
contra la influenza.68No se han observado recaídas del SGB en Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen déficits de
pacientes con antecedentes de esta enfermedad después de la nervios craneales, especialmente debilidad facial bilateral,
vacunación contra la influenza.68,69 dificultades para tragar o (a veces) disfunción motora extraocular.4
Por estas razones, en los Países Bajos se utilizan actualmente las Una alta proporción (54 a 89%) de los pacientes con SGB
siguientes directrices prácticas sobre la vacunación de pacientes experimentan dolor, que incluye parestesias dolorosas, dolor de
con antecedentes de SGB: el SGB como tal no es una indicación espalda, dolor muscular y meningismo, que pueden incluso
para la vacunación contra la gripe y la vacunación parece ser preceder a la aparición de debilidad muscular en aproximadamente
segura en pacientes que desarrollaron SGB. un tercio de los casos de SGB.2,4,76,77
> hace 3 meses y cuando el inicio del SGB no fue poco después Aproximadamente el 25% de los pacientes desarrollan insuficiencia
de la vacunación.70 respiratoria que requiere ventilación artificial.73,78–80La disfunción
autónoma (predominantemente desregulación cardiovascular) está
Diagnóstico presente en aproximadamente dos tercios de los pacientes, aunque su
Criterios de diagnóstico gravedad es muy variable.2,77,81Aproximadamente un tercio de los
En 1978, el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes pacientes siguen siendo capaces de caminar durante el curso de la
Cerebrovasculares (NINDS) de EE. UU. desarrolló definiciones de casos de enfermedad y, a menudo, se los describe como levemente afectados.
SGB durante la investigación de la sospecha de asociación entre el SGB y El SGB es una enfermedad monofásica que generalmente alcanza su
la campaña de vacunación contra la gripe porcina de 1976-1977. Los máxima gravedad (nadir) en 4 semanas.1,2,4Un estudio demostró que el
criterios diagnósticos iniciales publicados en 1981 fueron modificados en 80% de los pacientes con SGB alcanza el nadir dentro de las 2 semanas
1990.4,71Aunque se desarrollaron principalmente con fines de posteriores al inicio de la debilidad, y el 97% alcanza el nadir dentro de
investigación, probablemente sigan siendo los criterios más utilizados en las 4 semanas.73Otro subconjunto de pacientes alcanza el nadir dentro de
la práctica clínica.4Los criterios consisten en características que son las 4 a 6 semanas posteriores al inicio de la debilidad.73,82
necesarias para el diagnóstico de GBS o que lo respaldan firmemente, y La fase progresiva suele ir seguida de una fase de meseta que
características que arrojan dudas sobre el diagnóstico (Cuadro 1). oscila entre 2 días y 6 meses (duración media de 7 días) antes de
que los pacientes comiencen a recuperarse (Figura 1).73
En 2011, Brighton Collaboration publicó nuevas definiciones Se han informado varios subtipos de SGB que difieren
de casos de SGB mientras estudiaba una posible asociación en sus características clínicas, electrofisiológicas e
entre SGB y la vacunación contra la gripe porcina H1N1. histológicas (Tabla 1 y Cuadro 1).1,3,6–8,23Los dos

RESEÑAS
Caja 1|Criterios de diagnóstico para GBS2,4,6,7 prolongado debido a la degeneración axonal. Sin embargo,
algunos pacientes con AMAN se recuperan rápidamente,
Características necesarias para el diagnóstico de GBS*
incluso de una debilidad severa.83AMAN se asocia
■ Debilidad progresiva en piernas y brazos (a veces inicialmente solo en piernas)
■ Areflexia (o disminución de los reflejos tendinosos) en extremidades débiles frecuentemente con un antecedenteC.jejuniinfección.7,8,46
En algunos pacientes con GBS axonal, las fibras sensoriales
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA)
Síntomas adicionales y motoras se ven afectadas. Este subtipo, denominado
■ La fase progresiva dura de días a 4 semanas. neuropatía axonal sensorial y motora aguda (AMSAN), puede
■ Simetría relativa de los síntomas. considerarse una variante grave de AMAN.1,3,7MFS es un
■ Síntomas o signos sensoriales leves. subtipo poco común de GBS caracterizado por la tríada clínica
■ Afectación de los nervios craneales, especialmente debilidad bilateral de los músculos faciales. de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.9,10,49,84
■ Disfunción autonómica En la mayoría de los pacientes, la diplopía es el síntoma de presentación.9,10,49
■ Dolor (a menudo)
Los pacientes con MFS suelen tener un buen resultado clínico, pero
Hallazgos del estudio de conducción nerviosa.
algunos desarrollan debilidad en las extremidades e insuficiencia
■ Características de la desmielinización (sólo evaluables si la amplitud del CMAP distal es >10 % del LIN)
respiratoria (denominado síndrome de superposición MFS-GBS). Una
■ Latencia motora distal prolongada
nueva técnica electrofisiológica llamada exploración del potencial de
■ Disminución de la velocidad de conducción del nervio motor.‡
■ Aumento de la latencia de la onda F, bloqueos de conducción y dispersión temporal. acción muscular compuesto (CMAP, por sus siglas en inglés) ha
demostrado que algunos pacientes con MFS también tienen disfunción
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
Síntomas adicionales subclínica del nervio motor de las extremidades.85También se han
■ La fase progresiva dura de días a 4 semanas. informado otras variantes locales de GBS, como la variante faríngea-
■ Simetría relativa de los síntomas. cervical-braquial.3,84,86
■ Sin síntomas ni signos sensoriales.
■ Afectación de los nervios craneales (rara vez) SGB atípico
■ Disfunción autonómica
Alrededor del 8% de los pacientes con SGB presentan paraparesia, lo que
■ Dolor (a veces)
a menudo complica el diagnóstico y requiere un estudio diagnóstico
Hallazgos del estudio de conducción nerviosa.
extenso. La paraparesia puede persistir en aproximadamente el 70% de
■ Sin características de desmielinización (o una característica desmielinizante en un nervio si la amplitud
estos pacientes durante el seguimiento.73
del CMAP distal es <10 % del LIN)
Sin embargo, la debilidad asimétrica definida de las extremidades es
■ La amplitud del CMAP distal es <80 % del LIN en al menos dos nervios
■ Puede haber bloqueo transitorio de la conducción nerviosa motora (posiblemente causado por muy poco común en pacientes con SGB.73
anticuerpos antigangliósidos) Aunque los criterios de SGB de 1990 requieren hiporreflexia o
Características que deberían generar dudas sobre el diagnóstico de SGB. arreflexia para el diagnóstico de SGB, en una cohorte de pacientes con
■ Aumento del número de células mononucleares en el líquido cefalorraquídeo (>50 células por μl) o de SGB, el 9% tenía reflejos tendinosos normales en brazos débiles y el 2%
células polimorfonucleares en el líquido cefalorraquídeo tenía reflejos tendinosos normales en piernas débiles en el momento de
■ Disfunción pulmonar grave con debilidad limitada de las extremidades al inicio la presentación.73Durante el seguimiento, todos los pacientes
■ Signos sensoriales graves con debilidad limitada al inicio. desarrollaron hiporreflexia o arreflexia en las piernas, pero en algunos
■ Disfunción vesical o intestinal al inicio
pacientes persistieron reflejos normales en los brazos.73Por una razón
■ Fiebre al inicio
aún desconocida, una pequeña proporción de pacientes con SGB,
■ Nivel sensorial agudo de la médula espinal
■ Progresión lenta con debilidad limitada y sin afectación respiratoria (considere la especialmente aquellos con el subtipo AMAN, tienen reflejos tendinosos
polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda o la polineuropatía bien conservados o incluso exagerados.7,87

desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo)
■ Marcada y persistente asimetría de debilidad. Investigaciones adicionales
■ Disfunción persistente de la vejiga o los intestinos. Punción lumbar
* No se requiere la clasificación de GBS como AIDP o AMAN para el diagnóstico de GBS, y se desconoce si A menudo se realiza una punción lumbar en pacientes con sospecha de
AIDP y AMAN requieren tratamientos diferentes.‡La cantidad de desaceleración de la conducción necesaria
para definir la desmielinización difiere entre los sistemas de clasificación.6,23Abreviaturas: CMAP, potencial de SGB. Es importante destacar que este procedimiento debe realizarse
acción muscular compuesto; SGB, síndrome de Guillain-Barré; LIN: límite inferior de lo normal. especialmente para excluir otros diagnósticos y no para confirmar el
SGB. Una combinación de niveles elevados de proteínas y recuentos
celulares normales en el LCR (denominada disociación
Los subtipos de GBS más conocidos son AIDP y AMAN. La albuminocitológica) se considera una característica distintiva del SGB. Sin
AIDP es una forma sensoriomotora de GBS que a menudo embargo, un error frecuente es creer que la disociación
se acompaña de déficits de nervios craneales, disfunción albuminocitológica siempre debe estar presente para confirmar el
autonómica y dolor. Esta condición se caracteriza por una diagnóstico,1–3,88ya que sólo el 64% de los pacientes con SGB tienen esta
polineuropatía desmielinizante en el examen característica. Se encuentran niveles elevados de proteína en el LCR en
electrofisiológico.1,3,8Por el contrario, AMAN es una forma aproximadamente el 50% de los pacientes en los primeros 3 días
motora pura de GBS, en la que la polineuropatía axonal no después del inicio de la debilidad, que aumenta al 80% después de la
se acompaña de déficits sensoriales en el examen clínico y primera semana.73
electrofisiológico (aunque el 10% de los pacientes con Los recuentos de células del LCR >50 células por µl deben poner
AMAN tienen síntomas sensoriales).6–8,46 en duda el diagnóstico de SGB y se deben considerar otros
Los déficits de pares craneales son menos frecuentes que en la diagnósticos diferenciales, como neoplasia maligna leptomeníngea,
AIDP, pero los pacientes con AMAN pueden tener disfunción linfoma, radiculitis por citomegalovirus, polineuropatía por VIH y
autonómica y dolor.3,7,77Por lo general, la enfermedad progresa más poliomielitis.1–3,73,88Si el nivel de proteínas en el LCR es normal, se
rápidamente en AMAN que en AIDP y la recuperación suele ser deben repetir las punciones lumbares.

RESEÑAS
Generalmente no se recomienda porque la disociación Dado que no existe consenso sobre qué criterios
albuminocitológica no es necesaria para diagnosticar el SGB. neurofisiológicos son mejores para confirmar el diagnóstico del
Además, el tratamiento con dosis altas de IVIg puede aumentar subtipo de SGB, se utilizan múltiples sistemas de clasificación.6,23,95
tanto los niveles de proteínas como el recuento de células en el En la actualidad, sin embargo, la clasificación de subtipos no parece
LCR, probablemente debido a trasudación o meningitis aséptica, lo influir en las opciones de tratamiento, ya que los pacientes con
que puede confundir el cuadro diagnóstico en pacientes que se formas axonales y desmielinizantes de GBS reciben actualmente un
someten a una punción lumbar repetida. tratamiento similar, al menos en principio.
Electrofisiología de músculos y nervios. Pruebas de anticuerpos antigangliósidos

Los estudios de conducción nerviosa (NCS) pueden ayudar a Aunque los anticuerpos antigangliósidos participan en la
respaldar el diagnóstico clínico de GBS y discriminar entre los patogénesis del SGB, no se ha establecido su papel en el
subtipos axonal y desmielinizante. El diagnóstico de SGB a diagnóstico. En general, la frecuencia de cada anticuerpo específico
veces puede resultar difícil en la fase inicial de la enfermedad, es baja, lo que implica que el valor predictivo negativo de las
especialmente cuando los reflejos todavía están presentes o la pruebas de detección también será bajo y que, por lo tanto, los
debilidad no se distribuye según el patrón clásico (por resultados negativos de las pruebas no pueden excluir el SGB como
ejemplo, en pacientes con paraparesia). La NCS puede diagnóstico. Además, las pruebas para detectar estos anticuerpos
demostrar anomalías en lugares con enfermedad subclínica, tienen un valor predictivo positivo limitado, ya que los anticuerpos
como los brazos. Los hallazgos NCS de neuropatía periférica o antigangliósidos (especialmente los de la clase IgM) también
polirradiculopatía también pueden ayudar a confirmar el aparecen en otras enfermedades. Las posibles excepciones a esta
diagnóstico de GBS. regla podrían ser los anticuerpos anti-GQ1b, que están presentes
Las anomalías de la conducción nerviosa tienden a alcanzar su punto máximo en el suero de al menos el 90% de los pacientes con MFS, y los
> 2 semanas después del inicio de la debilidad.6Sin embargo, si se anticuerpos IgG anti-GM1 y anti-GD1a, que se encuentran con
requieren NCS para confirmar un diagnóstico de sospecha de SGB, un frecuencia en pacientes con AMAN.7,9,37,46–49
retraso de dos semanas suele ser demasiado largo. Aunque la NCS se La detección de estos anticuerpos específicos podría ser útil para el
puede realizar en una etapa más temprana del curso de la enfermedad, diagnóstico, siempre que se utilicen ensayos validados.96
los resultados aún pueden ser normales en esta etapa. A menudo, las Además, la investigación sobre métodos de detección de anticuerpos
primeras anomalías del NCS detectadas son ondas F prolongadas o antigangliósidos está progresando rápidamente y en un futuro próximo
ausentes, aunque otras anomalías de la conducción se vuelven evidentes podrían surgir pruebas más sensibles y específicas.
a medida que avanza la enfermedad. Para aumentar el rendimiento
diagnóstico del NCS, se deben investigar al menos cuatro nervios Diagnóstico diferencial
motores, tres nervios sensoriales y las ondas F. En pacientes con características típicas del SGB, el diagnóstico
Las anomalías encontradas en NCS dependen del subtipo de suele ser sencillo, pero en pacientes con características
GBS (AIDP, AMAN o AMSAN). En pacientes con AIDP, las NCS atípicas, el SGB a veces puede ser difícil de reconocer. Incluso
revelan características de desmielinización, que incluyen latencia en pacientes con características típicas, se recomienda una
motora distal prolongada, velocidad de conducción nerviosa punción lumbar para descartar diagnósticos distintos al SGB.
reducida, latencia prolongada de la onda F, aumento de la El diagnóstico diferencial del SGB incluye enfermedades
dispersión temporal y bloqueo de la conducción. El potencial infecciosas, neoplasias malignas y trastornos de la unión
sensorial sural suele conservarse.89Las características del GBS neuromuscular.1,2,97–99
axonal (AMAN o AMSAN) incluyen amplitudes motoras y sensoriales En pacientes con un recuento elevado de células en el LCR,
disminuidas, típicamente en ausencia de características se deben considerar diagnósticos diferenciales como
desmielinizantes. Los estudios de los nervios sensoriales pueden inflamación de la raíz espinal debido a citomegalovirus o VIH,
ayudar a diferenciar entre AMAN y AMSAN. En AMAN, los hallazgos mielitis transversa, enfermedad de Lyme, neoplasia maligna
neurofisiológicos pueden ser muy complejos, ya que algunos leptomeníngea o poliomielitis.97–99Las pruebas de laboratorio
pacientes con esta afección tienen un bloqueo o desaceleración de también pueden ser útiles para revelar otras causas de
la conducción transitoria, que se recupera rápidamente durante el síntomas similares al SGB, como alteraciones electrolíticas
curso de la enfermedad, un fenómeno llamado falla de conducción (especialmente hipopotasemia) y 1deficiencia de vitamina B.
reversible.7,90–93 En pacientes con síntomas motores puros, se debe
La falla de conducción reversible puede simular una considerar el diagnóstico diferencial de miastenia gravis,
desmielinización y probablemente se debe a una alteración de la polimiositis y dermatomiositis, poliomielitis,
conducción en el nódulo de Ranvier causada por anticuerpos hipermagnesemia, porfiria, botulismo e intoxicación por
antigangliósidos. Además de la falla de conducción reversible, a plomo u organofosforados.97–99La NCS puede ser útil en
veces se pueden observar otras características del NCS que estos individuos para diferenciar entre polineuropatía,
sugieren desmielinización en la fase aguda del SGB axonal.94 miopatía, enfermedad de las células del asta anterior
A los pacientes con insuficiencia de conducción reversible se les (poliomielitis) y trastornos de la unión neuromuscular.
puede diagnosticar erróneamente que tienen AIDP en lugar de Cuando se considera un diagnóstico de GBS en un paciente con
AMAN. Es posible que se necesiten NCS en serie para distinguir de paraparesia o nivel sensorial espinal anormal en el examen neurológico,
manera confiable estos dos subtipos de GBS;95por ejemplo, en un se debe realizar una resonancia magnética de la médula espinal y
estudio italiano, 24% de los pacientes inicialmente clasificados posiblemente también un examen del LCR para excluir compresión de la
como AIDP fueron reclasificados como AMAN cuando se realizaron médula espinal o mielitis transversa. La NCS también puede ser útil en
NCS en serie.92 estos pacientes, especialmente cuando

RESEÑAS
Historia e investigación neurológica. Se debe considerar una neoplasia maligna leptomeníngea.97–99

compatible con GBS Cuando la gravedad de la insuficiencia respiratoria es
desproporcionada con respecto a la debilidad de las extremidades,
Investigaciones de laboratorio
se deben excluir trastornos como la miastenia gravis, la
Sodio, potasio, fosfato, magnesio, enzimas hepáticas,
creatina quinasa, recuento de glóbulos blancos, hipermagnesemia, la hipofosfatemia, las lesiones intramedulares
Proteína C reactiva (bajo indicación especí ca: tiamina,
hormona estimulante de la tiroides)* cervicales altas, la poliomielitis y el botulismo.97–99
Punción lumbar especialmente para descartar otros diagnósticos.‡
Considere los estudios de conducción nerviosa cuando
Diagnóstico de GBS en niños
el diagnóstico de GBS es dudoso
La presentación clínica y el resultado del SGB son diferentes en
Diagnóstico del SGB§ Prevención o tratamiento de niños en comparación con los adultos, y el diagnóstico del SGB
complicaciones. infantil puede ser un desafío, especialmente en niños pequeños <6
Control periódico de:
Ingreso a UCI/unidad de cuidados intensivos o a sala de neurología|| años.101–104El dolor, la dificultad para caminar o la negativa a
■Disfunción respiratoria
Considere utilizar el modelo de pronóstico EGRIS155 (inicialmente cada 1-3 h) caminar son los síntomas de presentación más frecuentes en los
■Rápidamente progresivo
debilidad en brazos y piernas
niños y deberían hacer sospechar de EGB.101–104
Indicación de tratamiento IgIV o PE
■Debilidad facial/bulbar Sin embargo, sólo un tercio de los niños en edad preescolar con
Pacientes gravemente afectados (incapacidad para caminar sin ayuda,
■Disfunción autonómica SGB reciben un diagnóstico correcto al momento del ingreso.103En
escala de discapacidad GBS ≥3), especialmente cuando <2 semanas
desde el inicio de la debilidad¶#
■Dolor
los niños pequeños, el SGB puede diagnosticarse inicialmente como
Pacientes levemente afectados (escala de discapacidad GBS 1-2) Complicaciones más generales:
vigilancia para un mayor deterioro/tratamiento ■Trombosis venosa meningitis, coxitis o malestar causado por infecciones virales.
indicación ■Decúbito Además, el diagnóstico del SGB en niños suele retrasarse. En niños
■Infecciones del tracto respiratorio
preescolares (<6 años), el retraso en el diagnóstico puede ser
¿Uctuación relacionada con el tratamiento? Considerar:
■Fisioterapia incluso superior a 2 semanas.103Un seguimiento insuficiente de
Deterioro secundario después de la mejora inicial.
o estabilización ■Rehabilitación estos niños durante este período puede provocar una intubación
Retratamiento con IgIV: 0,4 g/kg al día durante 5 días ■ayuda logopédica de emergencia e incluso la muerte.105
(o con PE) ■Apoyo psicologico
■grupo de apoyo al paciente
Considere A-CIDP130
Escalas de evaluación
Si el deterioro ocurre tres veces o más y/o si el En las últimas décadas, la Escala de Discapacidad del GBS se ha
deterioro ocurre después de más de 8 semanas,
trátelo como PDIC (retratamiento con IgIV o PE). utilizado como escala de resultados en la mayoría de los ensayos
o iniciar tratamiento con corticoides clínicos sobre GBS. La Escala de Discapacidad GBS tiene seis niveles:
0 (sano), 1 (síntomas menores y capaz de correr), 2 (capaz de
Si mejora o estabilización caminar 10 m sin ayuda pero incapaz de correr), 3 (capaz de
Considere el alta a la sala de neurología,
centro de rehabilitación o casa caminar 10 m en un espacio abierto con ayuda ), 4 (postrados en
cama o en silla de ruedas), 5 (que requieren ventilación asistida
figura 3|Diagnóstico y tratamiento del SGB. *Si se sospecha un trastorno distinto del GBS, oriente las
durante al menos parte del día) y 6 (muertos).106
investigaciones de laboratorio en consecuencia.‡En caso de un recuento celular >50 células por µl, considere la
Las escalas de evaluación de GBS deben ser válidas, sensibles,
posibilidad de inflamación de la raíz del nervio espinal debido a otras causas. Los recuentos celulares normales
confiables y capaces de capturar cambios clínicos sutiles a lo largo
y el nivel elevado de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (disociación albuminocitológica) son indicativos de
SGB; sin embargo, el nivel de proteínas puede ser normal, especialmente en la primera semana.73 del tiempo. En consecuencia, el estudio de resultados de medidas
§Cuando ningún otro diagnóstico pueda confirmarse mediante investigación de laboratorio, punción de neuropatía periférica (PERINOMS) investigó un gran número de
lumbar o NCS. Considere realizar una NCS para subclasificar el SGB después de 1 a 2 semanas. escalas de evaluación.107En una reunión del Centro Neuromuscular
||Las indicaciones para el ingreso en la unidad de cuidados intensivos son debilidad rápidamente Europeo, el grupo de estudio PERINOMS llegó a un consenso sobre
progresiva con alteración de la respiración (capacidad vital <20 ml/kg), necesidad de ventilación el uso de una variedad de medidas para el seguimiento de
artificial, deglución insuficiente (a menudo con debilidad grave) y disfunción autonómica grave.¶O si el
pacientes con SGB en ensayos futuros.107
médico tratante decide que existe una indicación de tratamiento, por ejemplo, debilidad rápida y
Recomendaron utilizar la Escala de Discapacidad GBS y la Escala de
progresiva, debilidad leve con disfunción autonómica grave o problemas graves para tragar.#IgIV:
Discapacidad General construida por Rasch para medir la discapacidad, y
iniciar dentro de las 2 semanas siguientes al inicio: 0,4 g/kg al día durante 5 días. PE: comience 5×PE
con un volumen de intercambio total de cinco volúmenes de plasma en 2 semanas. Abreviaturas: A- tanto la puntuación suma del Consejo de Investigación Médica (MRC)
CIDP, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo; EGRIS, puntuación de (que va de 0 a 60) como la nueva puntuación MRC construida por Rasch
insuficiencia respiratoria Erasmus GBS; SGB, síndrome de Guillain-Barré; Unidad de cuidados para medir la fuerza muscular.106–110
intensivos; IVIg, inmunoglobulina intravenosa; NCS, estudios de conducción nerviosa; PE, recambio
plasmático.
Tratamiento
El tratamiento del SGB suele combinar atención médica de apoyo
revelan signos de polineuropatía desmielinizante o anomalías de la multidisciplinaria e inmunoterapia (Figura 3). Los tratamientos
conducción nerviosa en brazos clínicamente no afectados, ya que eficaces demostrados para el SGB son la IgIV y el recambio
ambos pueden ser indicativos de GBS. Los hallazgos de la plasmático.11-13La inmunoterapia generalmente se inicia si los
resonancia magnética sobre el realce de las raíces nerviosas pacientes no pueden caminar 10 m sin ayuda (puntuación en la
también respaldan el diagnóstico de SGB.100Para los pacientes con escala de discapacidad GBS ≥3).2,11El recambio plasmático y la IgIV
disfunción vesical o intestinal al inicio o que desarrollan disfunción tienen efectos inmunomoduladores pleiotrópicos, pero aún
vesical o intestinal persistente, el diagnóstico diferencial incluye tenemos que establecer qué efectos explican su eficacia
compresión caudal o de la médula espinal y mielitis transversa. terapéutica en el SGB y si los mismos efectos están involucrados en
Si un paciente tiene debilidad asimétrica, los diagnósticos todos los pacientes y en todos los subtipos de SGB.
diferenciales como neuropatía vasculítica, mononeuropatía El tratamiento con IgIV puede inhibir la activación de células inmunes
múltiple, enfermedad de Lyme, difteria, poliomielitis y mediada por Fc, la unión de anticuerpos antigangliósidos a

RESEÑAS
sus objetivos neuronales o la activación local del complemento.12,111 Los resultados de un pequeño estudio, que lamentablemente tuvo
La glicosilación sérica de IgG Fc en pacientes con SGB parece estar algunos defectos metodológicos, sugirieron que los pacientes con
asociada con la gravedad de la enfermedad y podría influir en los AMAN podrían tener mejores resultados después del tratamiento
efectos inmunomoduladores de la IgIV.112 con recambio plasmático que después de la terapia con IgIV, y que
Se cree que el recambio plasmático elimina los anticuerpos el recambio plasmático también era la opción más rentable.120Sin
neurotóxicos, los factores del complemento y otros mediadores embargo, en países donde las máquinas de intercambio de plasma
humorales de la inflamación.11,13El recambio plasmático es beneficioso no están ampliamente disponibles o los pacientes no pueden
cuando se realiza dentro de las primeras 4 semanas después del inicio de permitirse este costoso procedimiento, el intercambio de plasma
la debilidad en pacientes que no pueden caminar sin ayuda (puntuación de pequeño volumen o la exanguinotransfusión pueden ser una
≥3 en la escala de discapacidad GBS), pero el mayor efecto se observa opción terapéutica de bajo costo.121-124Actualmente faltan estudios
cuando el tratamiento se inicia dentro de las 2 primeras semanas. controlados de estos procedimientos.
11,13,113,114 El régimen habitual de intercambio plasmático consta de cinco La combinación de recambio plasmático seguido de IgIV
tratamientos administrados durante 2 semanas, que implican un total de no es significativamente mejor que el recambio plasmático
aproximadamente cinco volúmenes de plasma. Sin embargo, en o la IgIV sola.11,80Los esteroides orales y la
pacientes levemente afectados (aún capaces de caminar), dos sesiones metilprednisolona intravenosa no son beneficiosos en
de intercambio de plasma indujeron un inicio más rápido de pacientes con SGB.11,15,79La combinación de IgIV y
recuperación motora que ninguna sesión de intercambio de plasma.115 metilprednisolona no es más eficaz que la IgIV sola,
La IgIV es eficaz en pacientes que no pueden caminar 10 m sin ayuda aunque este tratamiento combinado podría tener algunos
(puntuación en la escala de discapacidad GBS ≥3) y cuando se inicia beneficios adicionales a corto plazo cuando se tienen en
dentro de las 2 semanas posteriores al inicio de la debilidad.11,12 cuenta factores pronósticos conocidos.79Pequeños
Los ensayos controlados aleatorios demostraron que la IgIV en una ensayos aleatorios controlados con placebo de IFN-β1a y
dosis de 0,4 g/kg al día durante 5 días consecutivos (o 1 g/kg al día factor neurotrófico derivado del cerebro, y un ensayo que
durante 2 días) fue tan eficaz como un ciclo completo de cinco estudió un ciclo de 6 semanas de micofenolato de mofetilo
sesiones de recambio plasmático aplicado durante 2 semanas.80.116 combinado con IgIV estándar versus IgIV sola, no
No se ha evaluado completamente si el tratamiento rápido con IgIV indicaron efectos beneficiosos de estos tratamientos.14,125
durante 2 días es superior al tratamiento con la misma dosis total No se han realizado ensayos controlados aleatorios en pacientes
(2 g/kg) administrada durante 5 días. Sin embargo, un ensayo con MFS.126Un análisis retrospectivo mostró que la recuperación
demostró que los niños que recibieron tratamiento durante 2 días comienza ligeramente antes en pacientes con MFS tratados con
tuvieron con mayor frecuencia fluctuaciones relacionadas con el IgIV que en aquellos que fueron tratados con plasmaféresis o no
tratamiento que los niños que recibieron tratamiento durante 5 recibieron inmunoterapia. Sin embargo, los resultados finales
días.117Como la terapia con IgIV está ampliamente disponible, no fueron los mismos en los tres grupos.126,127De hecho, casi todos los
requiere equipo especial y generalmente solo tiene efectos pacientes con MFS se recuperan completamente,
adversos menores, ha reemplazado al recambio plasmático como independientemente de si reciben inmunoterapia.126,127Debido a la
el tratamiento preferido para el SGB en muchos hospitales.11,12La falta de evidencia de un efecto beneficioso de la IgIV o el
inmunoabsorción, como alternativa al recambio plasmático, se intercambio plasmático en pacientes con SMF, combinado con la
utiliza ocasionalmente como tratamiento para pacientes con SGB y buena recuperación natural observada en estos pacientes,
puede ser igualmente eficaz. Sin embargo, ningún ensayo actualmente parece justificada la suspensión de la inmunoterapia
controlado aleatorio a gran escala ha demostrado que otros en pacientes con SMF. Sin embargo, los pacientes con síndrome de
tratamientos distintos de la IgIV o el recambio plasmático sean superposición MFS-GBS pueden verse gravemente afectados y el
eficaces.11,12 tratamiento con IgIV o recambio plasmático sigue siendo una
La elección del tratamiento depende tanto de factores opción para estos pacientes. En particular, no se han realizado
socioeconómicos como relacionados con el paciente. Por ejemplo, ensayos controlados aleatorios a gran escala para determinar la
el intercambio de plasma requiere equipo especial y no siempre estrategia de tratamiento óptima en niños con SGB y, por lo tanto,
está disponible en todos los hospitales. Además, el intercambio generalmente se les trata de la misma manera que los adultos con
plasmático puede ser difícil de realizar en niños pequeños y se SGB.104
debe tener cuidado en pacientes con inestabilidad cardiovascular
autonómica debido a los grandes cambios de volumen Importancia de los cuidados de apoyo en el SGB
involucrados en el procedimiento de intercambio plasmático. Sin Un paciente en la fase progresiva del SGB requiere ingreso
embargo, los costos directos del tratamiento con IgIV pueden ser hospitalario. Las preguntas importantes son cómo monitorear la
más del doble que los del recambio plasmático, lo que hace que progresión y cómo evitar o tratar las complicaciones relacionadas
este tratamiento sea menos atractivo en los países de bajos con la debilidad, la inmovilidad, la insuficiencia respiratoria, la
ingresos.118,119A este respecto, es importante recordar que la disfunción autonómica y el dolor. Los pacientes con SGB necesitan
mayoría de los ensayos clínicos de estos tratamientos se realizaron atención de apoyo multidisciplinaria para prevenir o controlar estas
en Europa occidental o América del Norte y, por lo tanto, diversas complicaciones (Figura 3).128
involucraron predominantemente a pacientes que cumplían los y facilitar el traslado oportuno a la unidad de cuidados intensivos
criterios de diagnóstico de SGB más utilizados.4Los resultados de (UCI) cuando esté indicado.
estos ensayos podrían ser menos aplicables en otras partes del La atención incluye la monitorización de la función respiratoria
mundo, especialmente donde la AMAN tiene una alta prevalencia. mediante mediciones frecuentes de la capacidad vital y otros
Aún no se sabe si los pacientes con AMAN deben parámetros clínicos, como la profundidad respiratoria, la frecuencia
recibir el mismo tratamiento que aquellos con AIDP. respiratoria y la fuerza de la tos. el optimo

RESEÑAS
Tabla 2|Características diferenciadoras de GBS, GBS-TRF, A-CIDP y CIDP130 en pacientes que desarrollan TRF.2Estos pacientes pueden
tener una respuesta autoinmune prolongada que causa daño
Característica GBS GBS-TRF A-CIDP PDIC
nervioso continuo o bloqueo funcional que requiere un
<2 semanas <2 semanas 4 a 8 semanas, seguidas > 8 semanas
Es hora de llegar al punto más bajo
tratamiento prolongado.
(máximo (máximo por progresión con
4 semanas) 4 semanas) deterioros
GBS con fase de progresión extendida
Enfermedad Monofásico 1–2 > 2 deterioros o Progresivo,
curso deterioros deterioro después paso a paso o
Algunos pacientes experimentan múltiples períodos de
dentro de 8 semanas 8 semanas fluctuante deterioro o tienen una fase de progresión que supera las 4
Gravedad Altamente variable Altamente variable Mayormente moderado Principalmente

semanas. En estos pacientes, a menudo surge la pregunta de
entre entre moderado, si el paciente realmente tiene GBS o si tiene polineuropatía
pacientes, pacientes, distal y desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (A-PDIC).
que van desde que van desde proximal
130 Se debe considerar un diagnóstico de A-PDIC cuando los
síntomas leves síntomas leves debilidad
a la parálisis a la parálisis pacientes a quienes inicialmente se les diagnosticó SGB tienen
tres o más períodos de deterioro clínico, o cuando ocurre un
Ventilador 20-30% 20-30% Casi nunca Casi nunca
dependencia nuevo deterioro >8 semanas después del inicio de la
enfermedad (Tabla 2).130,132Es de vital importancia reconocer
Nervio craneal A menudo A menudo A veces A veces
déficits cualquier deterioro tardío o adicional, porque los pacientes
con SGB-TRF pueden mejorar después del retratamiento con
Respuesta Bien Bueno con Variable Bien
a IgIV fluctuaciones IgIV, mientras que aquellos con A-PDIC a menudo requieren
tratamiento de mantenimiento crónico con IgIV o un cambio
EMG/NCS* A veces no A veces no A menudo desmielinizante Desmielinización
clasificación clasificación polineuropatía en terapéutico a corticosteroides.
posible en posible en primer EMG/NCS
primer EMG/NCS primero
Déficits residuales
EMG/NCS
Los pacientes adultos con SGB frecuentemente tienen déficits residuales
Tratamiento IgIV o plasma Repetir IgIV IgIV o plasma IgIV, que perjudican en gran medida sus actividades diarias y su calidad de
intercambio o plasma intercambio, en prednisolona
vida.133-139Por ejemplo, 6 meses después del inicio de la enfermedad,
intercambio diagnóstico confirmado o plasma
de CIDP considerar intercambio alrededor del 20% de los pacientes con SGB todavía no pueden caminar
también cambiar a sin ayuda.1,2,11La mayor mejora ocurre dentro del primer año después del
prednisolona inicio, pero puede continuar después de este período.140,141
mantenimiento
Los déficits residuales más comunes son la reducción de la fuerza
tratamiento
muscular, los signos sensoriales, la fatiga y el dolor.77.135.138.139Muchos
* AIDP o AMAN. Abreviaturas: A-PDIC, PDIC de inicio agudo; AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda;
AMAN, neuropatía axonal motora aguda; PDIC: polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica; EMG, pacientes tienen que hacer cambios en su estilo de vida, trabajo y
electromiografía; SGB, síndrome de Guillain-Barré; GBS-TRF: síndrome de Guillain-Barré con fluctuación relacionada
actividades sociales.133,135Sin embargo, incluso los pacientes con un
con el tratamiento; IVIg, inmunoglobulina intravenosa; NCS, estudios de conducción nerviosa.
buen resultado funcional (puntuación en la escala de discapacidad
GBS ≤1) tienen una reducción en el estado de salud psicosocial.134
No se ha investigado la frecuencia para medir estas funciones Alguna evidencia sugiere que la rehabilitación multidisciplinaria de
vitales, pero probablemente sea aproximadamente una vez cada 1 alta intensidad reduce la discapacidad y mejora la calidad de vida
a 4 h, dependiendo de la tasa de deterioro. La duración de la en pacientes con SGB.136.142.143Los niños con SGB pueden tener
ventilación puede acortarse mediante una descontaminación mejores resultados que los adultos, aunque no se han establecido
selectiva del tracto digestivo.129 los efectos residuales a largo plazo en la vida diaria de los niños.
Otras cuestiones que requieren atención son la profilaxis contra 102,104
la trombosis venosa profunda, la monitorización cardíaca y Los síntomas duraderos de fatiga están presentes en la mayoría
hemodinámica, el tratamiento del dolor, el tratamiento de posibles de los pacientes con SGB.138La fatiga se puede evaluar utilizando la
disfunciones vesicales e intestinales, la fisioterapia, la rehabilitación escala de gravedad de la fatiga y la escala de gravedad de la fatiga
y el apoyo psicosocial.2,128El SGB puede ser un trastorno muy construida por Rasch.144No se conocen bien los mecanismos
desafiante tanto para los pacientes como para sus familiares, fisiopatológicos precisos que conducen a la fatiga, pero la pérdida
quienes pueden beneficiarse al comunicarse con organizaciones de axonal parece ser un factor contribuyente.145
pacientes nacionales o internacionales relacionadas con el SGB. Un estudio no controlado y no ciego demostró que el
entrenamiento físico es factible y eficaz en pacientes que,
Deterioro después de la mejora inicial. neurológicamente, se han recuperado bien del SGB, pero que
Alrededor del 10% de los pacientes con SGB que han sido tratados todavía tienen fatiga severa.136
con IgIV o recambio plasmático se deterioran después de la mejoría El dolor de moderado a intenso es muy común en pacientes con GBS.
o estabilización inicial, un fenómeno que se denomina fluctuación Un estudio de seguimiento prospectivo mostró que dos tercios de los
relacionada con el tratamiento (TRF).130,131Estos pacientes pacientes informan dolor dentro de las primeras 3 semanas después del
generalmente mejoran después del retratamiento con IgIV o inicio, y un tercio todavía siente dolor después de 1 año.77Hasta el 89% de
recambio plasmático, y aunque la eficacia del retratamiento nunca los pacientes experimentan dolor en algún momento durante el curso de
se ha demostrado en un ensayo controlado aleatorio, este enfoque su enfermedad,76y el dolor puede incluso preceder a la debilidad en
se ha convertido en una práctica común. Sobre la base de la aproximadamente un tercio de los pacientes.77Las localizaciones más
experiencia clínica, nosotros y otros recomendamos repetir el habituales del dolor son las extremidades o la espalda; los pacientes
tratamiento con IgIV (2 g/kg durante 5 días). refieren principalmente dolor muscular, doloroso

RESEÑAS
parestesias, dolor radicular, artralgia o meningismo.77Se debe levantarse de la cama y el aumento de los niveles de enzimas
prestar atención al dolor durante todo el curso de la enfermedad hepáticas fueron predictores de una mayor probabilidad de
porque, aunque puede ser muy intenso, a menudo no se reconoce necesidad de ventilación artificial.153Un segundo estudio francés
lo suficiente. El dolor se puede tratar con analgésicos neuropáticos, encontró que el bloqueo de la conducción del nervio peroneo y la
pero no todos los pacientes tienen una buena respuesta a dicho baja capacidad vital se correlacionaban con un alto riesgo de
tratamiento. Una revisión Cochrane sobre el tratamiento insuficiencia respiratoria.154El tercer estudio se realizó en los Países
farmacológico del dolor en pacientes con SGB mostró que la Bajos y utilizó datos de una cohorte derivativa de 397 pacientes con
evidencia que respalda el efecto analgésico de los analgésicos en SGB para identificar predictores clínicos de ventilación mecánica,
esta afección es escasa.146Las causas precisas del dolor en el SGB que se validaron en una cohorte independiente de 191 pacientes
probablemente sean diversas y pueden variar a lo largo del curso con SGB.155
de la enfermedad.147En particular, la densidad de las fibras Los resultados del estudio holandés llevaron al desarrollo
nerviosas intraepidérmicas distales se reduce en pacientes con SGB de la puntuación de insuficiencia respiratoria Erasmus GBS
y se asocia tanto con la incidencia como con la gravedad del dolor (EGRIS).155EGRIS es un modelo de predicción preciso que se
(pero no con la disfunción autonómica, como se analiza más puede utilizar en la sala de emergencias para predecir la
adelante).148,149 probabilidad de insuficiencia respiratoria en la primera
La disfunción autónoma ocurre predominantemente en la semana después del ingreso por SGB.155,156El modelo incorpora
fase aguda del SGB, pero también puede ocurrir en la fase de los siguientes parámetros: gravedad de la debilidad
recuperación. Puede ser un problema grave en pacientes con (expresada como puntuación suma MRC), número de días
GBS y puede causar muerte súbita.150-152En una serie de 156 entre el inicio de la debilidad y el ingreso, y debilidad facial y/o
pacientes con SGB se han notificado taquicardia (38%), bulbar (Figura complementaria 1 en línea ). Si la probabilidad
hipertensión (69%), disfunción gastrointestinal (45%) y prevista de que un paciente desarrolle insuficiencia
disfunción de la vejiga (19%).77Los pacientes con disfunción respiratoria es alta, puede ser aconsejable admitirlo en la UCI
cardiovascular grave pueden tener cambios rápidos en la en lugar de en una sala de neurología general.
presión arterial y arritmia cardíaca que a veces requieren un Los factores que predicen el éxito del destete del
marcapasos cardíaco. En los niños, la disfunción autonómica ventilador son la edad <60 años,157falta de disfunción
estuvo presente en la mitad de los pacientes levemente autonómica y capacidad vital >20 ml/kg o una mejora en la
afectados y no parecía estar relacionada con la gravedad de la capacidad vital de 4 ml/kg.158La disfunción autonómica, la
enfermedad.81lo que implica que las alteraciones autonómicas edad avanzada y la comorbilidad pulmonar se asocian con
son comunes y pueden ocurrir en todo el espectro de una duración prolongada de la ventilación mecánica y la
gravedad del SGB. necesidad de traqueotomía.158,159
La disfunción autonómica en pacientes con SGB refleja una
disfunción de la inervación simpática y/o parasimpática, pero los Predictores de malos resultados a largo plazo
mecanismos inmunopatológicos exactos aún no se han dilucidado. En casi todos los estudios, el resultado deficiente se define como
Específicamente, es necesario investigar con más detalle la relación una puntuación ≥3 en la escala de discapacidad GBS después de 6 o
entre los anticuerpos antigangliósidos específicos y la disfunción 12 meses.160–163Una calificación tan alta en la escala de discapacidad
autonómica. No observamos una correlación entre la reducción de GBS en el examen neurológico, diarrea previa
la densidad de las fibras nerviosas intraepidérmicas y la inicio del SGB,28.160.163.164y edad avanzada28,78,140,141,154,160,162–165
insuficiencia autonómica.149La razón por la que algunos pacientes son todos predictores de malos resultados.
tienen una disfunción autonómica grave que puede incluir pupilas Se han desarrollado modelos de pronóstico validados para su uso en
fijas a la luz y sudoración excesiva, mientras que otros tienen la práctica clínica para predecir el resultado a largo plazo en pacientes
arritmia cardíaca grave, se desconoce actualmente y, individuales con SGB. Un ejemplo es el Erasmus GBS Outcome Score
lamentablemente, no se puede predecir desde un punto de vista (EGOS), que se basa en tres características clínicas: la edad, la puntuación
clínico. También está indicada una monitorización cuidadosa de la de la GBS Disability Scale dos semanas después del ingreso hospitalario y
presencia de características de disfunción autonómica después de la diarrea previa.156,163Sin embargo, el retraso de dos semanas antes de
que el paciente es dado de alta de la UCI. que se pueda determinar el EGOS puede ser demasiado largo para
adaptar adecuadamente el tratamiento de acuerdo con el resultado
previsto de los pacientes. Por el contrario, los EGOS modificados se
Pronóstico y resultado pueden utilizar para predecir resultados en las primeras etapas del curso
Como el curso clínico y los resultados del SGB son muy del SGB, antes de que se produzcan daños irreversibles.156,166Este modelo
variables, su predicción precisa es importante para permitir a se puede utilizar al momento del ingreso y 1 semana después del
los médicos adaptar la atención y el tratamiento de apoyo a las ingreso, y se basa en la edad, la gravedad de la debilidad (expresada
necesidades individuales de cada paciente e informar a los como puntuación suma MRC) y la diarrea anterior (Figura
pacientes y familiares sobre el curso clínico esperado. complementaria 2 en línea ).
Predictores de necesidad de ventilación. Hallazgos electrofisiológicos

Se han realizado tres grandes estudios para predecir la probabilidad de Además de su función diagnóstica, los hallazgos electrofisiológicos
insuficiencia respiratoria en pacientes con SGB. Un estudio francés que podrían tener relevancia pronóstica. En un estudio NCS, los
incluyó a 722 pacientes encontró que el tiempo desde el inicio hasta el pacientes con características de desmielinización requirieron
ingreso de <7 días, la incapacidad para toser, la incapacidad para ventilación mecánica con mayor frecuencia que los pacientes sin
ponerse de pie, la incapacidad para levantar los codos o este tipo de daño.154el mas consistente

RESEÑAS
El hallazgo electrofisiológico que predice un mal resultado son de un segundo ciclo de IgIV administrado poco después del
los CMAP bajos.167Sin embargo, algunos estudios demostraron primer ciclo en pacientes con SGB que tienen un mal
que una neuropatía axonal no es necesariamente un predictor pronóstico (definido como una puntuación mEGOS de 6 a 12 1
de un mal resultado, ya que los pacientes con AMAN pueden semana después del inicio de un ciclo estándar de IgIV de 5
mejorar muy lenta e incompletamente o recuperarse días). Un estudio internacional relacionado con un diseño
rápidamente.22,168Estas observaciones parecen inconsistentes, observacional prospectivo (I-SID-GBS) está investigando el
pero la recuperación rápida podría deberse a la restauración mismo enfoque. Este estudio forma parte de IGOS y lo está
del bloqueo de conducción transitorio. Se necesitan más realizando el Consorcio de Neuropatía Inflamatoria.
estudios para delinear con precisión las relaciones entre el Además, está a punto de comenzar un nuevo ensayo aleatorio
bloqueo de la conducción, la presencia de anticuerpos controlado con placebo de eculizumab en pacientes con SGB
antigangliósidos, los efectos del tratamiento y el resultado. temprano que no pueden caminar.172Este estudio se basa en parte
en hallazgos en un modelo animal de SGB, en el que los
Predictores de mortalidad anticuerpos antigangliósidos inducen daño dependiente del
La mortalidad por SGB varía entre el 3% y el 7%.140.169.170 complemento en los nódulos de Ranvier, las terminales nerviosas y
Los predictores de un mayor riesgo de muerte son la edad las células perisinápticas de Schwann (Figura 2).59.173
avanzada, la enfermedad grave, el aumento de la comorbilidad, las En particular, estos efectos nocivos del complemento en las
complicaciones pulmonares y cardíacas, la ventilación mecánica y la terminales nerviosas en ratones pueden bloquearse mediante
infección sistémica.140,160,169–171La muerte puede ocurrir en todas las la administración de eculizumab, un anticuerpo monoclonal
fases de la enfermedad; sin embargo, en dos estudios, una gran humanizado que se une con alta afinidad al factor C5 del
proporción de las muertes ocurrieron >30 días después del inicio, y complemento y previene su escisión en C5a y el complejo
un estudio posterior mostró que la mayoría de los pacientes que citolítico proinflamatorio C5b-9.61Se esperan con impaciencia
murieron estaban en la fase de recuperación.160.170.171 muchos otros estudios, como los que investigan el tratamiento
En consecuencia, los pacientes gravemente afectados en del dolor, la regeneración nerviosa y otros factores que
la fase de recuperación del SGB y después del alta de la pueden mejorar los resultados de los pacientes con SGB.
UCI aún requieren una buena observación y cuidados de
apoyo.170Las causas más comunes de muerte son Conclusiones
insuficiencia respiratoria, infección pulmonar, disfunción El SGB es un trastorno heterogéneo y a menudo grave. Aunque la
autonómica y paro cardíaco.78.160.170.171 inmunoterapia inespecífica está disponible y es eficaz en la mayoría
de los pacientes, sigue siendo necesario mejorar el tratamiento y la
La investigación en curso atención del paciente durante todo el curso de la enfermedad. Una
Casi un siglo después de que se describió por primera vez, el SGB atención médica de apoyo óptima también es esencial para
sigue siendo un trastorno potencialmente mortal que produce prevenir o tratar las complicaciones relacionadas con la
malos resultados en al menos el 20% de los pacientes y tiene enfermedad. Se han desarrollado nuevos modelos de pronóstico
efectos residuales persistentes en la mayoría. Se requiere que podrían permitir adaptar el tratamiento a las necesidades de
urgentemente más investigación para mejorar esta situación. cada paciente.
Desde una perspectiva clínica, las siguientes son las necesidades Aunque se ha recopilado una gran cantidad de información
más desafiantes: desarrollar mejores criterios de diagnóstico para sobre la inmunopatogénesis de los distintos subtipos de GBS,
su uso en la práctica clínica diaria, ensayos y estudios de seguridad aún se necesitan más investigaciones. En los últimos años, se
de las vacunas; determinar la carga de morbilidad causada por el han iniciado nuevos estudios clínicos a gran escala basados
SGB en todo el mundo; desarrollar nuevas y mejores medidas de en colaboraciones mundiales que nos ayudarán a definir mejor
resultados de GBS; establecer los eventos precipitantes y los este síndrome y optimizar la atención de los pacientes
factores relacionados con el paciente que conducen al SGB; definir afectados.
predictores biológicos y clínicos del curso clínico y el resultado en
pacientes individuales; y, lo más importante, desarrollar
tratamientos más eficaces y específicos, así como protocolos de Criterios de revisión
atención de apoyo. Se buscaron en PubMed artículos publicados entre enero de 1990 y

Probablemente estos objetivos solo puedan lograrse marzo de 2014. Los términos de búsqueda MeSH fueron “síndrome de
mediante colaboraciones internacionales y multidisciplinarias Guillain-Barré” solo y en combinación con “epidemiología”,
a gran escala, como el Estudio Internacional de Resultados del “inmunología”, “genética”, “terapia”, “terapia de drogas” o “
SGB (IGOS), que se lanzó en 2012. Se están recopilando mortalidad". Los términos de búsqueda que no eran MeSH fueron
“síndrome de Guillain-Barré”, “polineuropatía desmielinizante
muestras de tejido y datos clínicos detallados y estandarizados
inflamatoria aguda”, “polineuropatía axonal motora aguda” y
durante un período de seguimiento de 1 –3 años con la
“síndrome de Guillain-Barré” combinados con “epidemiología”,
intención de incluir al menos 1.000 pacientes con SGB de todo “diagnóstico”, “criterios de diagnóstico”, “infección ”, “anticuerpos”,
el mundo. En la actualidad, centros de 17 países (Argentina, “inmunología”, “estudios de conducción nerviosa”, “electrofisiología”,
Australia, Bangladesh, Bélgica, Canadá, Dinamarca, Francia, “tratamiento”, “genética”, “vacunación”, “disfunción autonómica” o
Alemania, Italia, Japón, Malasia, Países Bajos, España, “dolor”. Sólo se revisaron artículos en inglés. Los artículos fueron
Sudáfrica, Taiwán, Reino Unido y Estados Unidos) están seleccionados por su relevancia, con preferencia por los artículos
nuevos. También se incluyeron algunos otros artículos relevantes
reclutando pacientes. Además, en los Países Bajos se está
conocidos por los autores.
llevando a cabo un ensayo controlado aleatorio, el estudio SID-
GBS. Este ensayo está investigando el efecto

RESEÑAS
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RESEÑAS
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realizado en los Países Bajos mostró que el 5% de los pacientes con

esporádico, aunque los brotes de SGB después

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Campilobacter con infecciones por citomegalovirus no complicadas.27,50

Mimetismo de gangliósidos especializados, o "balsas de lípidos", en la membrana celular.54Los

Membrana externa aunque el papel de estos anticuerpos en su patogénesis aún está

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campaña de 2009-2010.72Estos criterios se desarrollaron específicamente

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anticuerpos antigangliósidos) Aunque los criterios de SGB de 1990 requieren hiporreflexia o

polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda o la polineuropatía bien conservados o incluso exagerados.7,87

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Electrofisiología de músculos y nervios. Pruebas de anticuerpos antigangliósidos

474|AGOSTO 2014 | VOLUMEN 10 www.nature.com/nrneurol

Historia e investigación neurológica. Se debe considerar una neoplasia maligna leptomeníngea.97–99

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Gravedad Altamente variable Altamente variable Mayormente moderado Principalmente

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