Síndrome de Guillain-Barré (SGB) Paola

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REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA DEFENSA


VICEMINISTERIO DE LOS SERVICIOS PARA LA DEFENSA
DIGESALUD
HOSPITAL MILITAR ¨DR. VICENTE SALÍAS SANOJA
SERVICIO DE MEDICINA INTERNA

Síndrome De Guillain-
Barré (SGB)
Ponente:
Tutor:
Dra. Ptte. Paola Morales
Dra. Lorena Malave
Residente Asistencial de M.I
Médico Internista
Neuropatía Periférica
(NP) es “la disfunción de alguno de los nervios del
sistema nervioso periférico”, esta disfunción puede ser
debida a múltiples causas y además presentar diversas
manifestaciones, por esto es un desafío diagnóstico.

Los componentes de sistema nervioso periférico son:


• Los 12 nervios craneales.
• 31 nervios espinales.
• Los ganglios de la raiz dorsal,
• Los troncos de los nervios periféricos y sus ramas
terminales, y
• El sistema nervioso autónomo periférico.
Como consenso el término neuropatía periférica es usado
sólo para describir el grupo de patologías donde el daño
de nervios periféricos es simétrico y universal, excluyendo
las neuropatías unilaterales como las de los nervios
craneanos.

Burns J, Mauermann M. An easy approch to evaluating peripheral neuropathy.The Journal of family practice.  2006 (55):10.
Historia del Síndrome Guillain Barre
• El síndrome de LANDRY-GUILLAIN BARRE STROHL, denominado simplemente
como SGB, se remonta al año de 1859 cuando LANDRY describió las
características clínicas de una parálisis ascendente sin amiotrofia.
• En 1916 los neurólogos franceses GUILLAIN BARRÉ Y STROHL describieron el
caso de dos soldados que desarrollaron una parálisis aguda ascendente con
abolición de reflejos osteotendinosos que remitió espontáneamente. la
combinación de estos hallazgos clínicos y de laboratorio se conocieron
posteriormente con el nombre de “SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ” (SGB)

Burns J, Mauermann M. An easy approch to evaluating peripheral neuropathy.The Journal of family practice.  2006 (55):10.
Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda


rápidamente progresiva, cuya etiología no esta claramente
establecida. Se considera que es un trastorno que tiene origen
autoinmune asociado comúnmente con una infección
respiratoria o gastrointestinal previa.

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un desorden post-


infeccioso inmunológicamente mediado, caracterizado por
parálisis flácida simétrica y ascendente, acompañada de
trastornos sensitivos, hipo o arreflexia y disociación albumino-
citológica del líquido céfalo-raquídeo.

Van Deen Berg, B et al Guillain- Barre síndrome pathogenesis, diagnosis, tretment and prognesis nat neurol (2004) 10: 464-482
Epidemiologia
• La incidencia de SGB en Europa y América del Norte mostraron un rango
similar de 0,8 a 1,9 (mediana de 1,1) casos por 100.000 personas por año.
• La incidencia de SGB más significativa en hombres que en mujeres y,
claramente, puede aumentar durante los brotes de enfermedades
infecciosas.
• Distribución por edades de la población pediátrica con SGB, muchos
estudios encontraron una mayor incidencia con el aumento de la edad.
• Prevalece en raza blanca.

The lancet, Guillain-Barré síndrome, Prof Hugh J Willison, MBBS, Published:February 29, 2016DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
Etiología
El SGB y sus variantes se consideran neuropatías inmunomediadas posinfecciosas. La
evidencia de modelos animales sugiere un papel clave del mimetismo molecular.
• Se cree que estas infecciones desencadenan la respuesta inmunitaria que causa
el SGB.
• Campylobacter jejuni.
• Citomegalovirus.
• Virus de la hepatitis E.
• mycoplasma pneumoniae.
• virus de epstein-barr
• virus zika.
También se han notificado casos de síndrome de Guillain-Barré poco después de la vacunación con la vacuna
antirrábica Simple y varios tipos de vacuna contra el virus de la gripe A.

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Fisiopatología

Van Deen Berg, B et al Guillain- Barre síndrome pathogenesis, diagnosis, tretment and prognesis nat neurol (2004) 10: 464-482
Fisiopatología

Van Deen Berg, B et al Guillain- Barre síndrome pathogenesis, diagnosis, tretment and prognesis nat neurol (2004) 10: 464-482
The lancet, Guillain-Barré síndrome, Prof Hugh J Willison, MBBS, Published:February 29, 2016DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
Van Deen Berg, B et al Guillain- Barre síndrome pathogenesis, diagnosis, tretment and prognesis nat neurol (2004) 10: 464-482
Subtipos de SGB

Van Deen Berg, B et al Guillain- Barre síndrome pathogenesis, diagnosis, tretment and prognesis nat neurol (2004) 10: 464-482
SGB Histología
Clínica

El inicio de la enfermedad es agudo o


subagudo, y los pacientes suelen alcanzar
la máxima discapacidad en 2 semanas.
En pacientes que alcanzan la incapacidad
máxima dentro de las 24 h del inicio de la
enfermedad o después de 4 semanas, se
deben considerar diagnósticos
alternativos.

Leonhard et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9. 2.Nguyen TP, Taylor RS.
Guillain Barre Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254
Diagnóstico
Diagnóstico
Diagnostico Diferencial
Tratamiento
El tratamiento del SGB requiere un abordaje multidisciplinario que consiste de cuidados médicos y de tratamiento inmunológico
1. Cuidados médicos generales: deben manejarse la frecuencia cardiaca, la frecuencia respiratoria, así como el estado
hemodinámico de los pacientes
2. Manejo de la disfunción respiratoria: una tercera parte, aproximadamente, de los pacientes necesitan ser llevados a la unidad de
cuidados intensivos por disfunción respiratoria, disautonomía o complicaciones médicas. Para valorar la función respiratoria se
busca la presencia de un adecuado esfuerzo espiratorio, fuerza espiratoria, así como la habilidad de proteger la vía aérea. Si
posterior a la intubación el paciente persiste con debilidad orofaríngea debe hacerse una traqueostomía.
• Entre las condiciones a valorar para intubar a un paciente se encuentran: alteración del estado mental, aerofagia, taquipnea,
discurso en estacato, respiración paradójica, incapacidad para levantar la cabeza de la cama, debilidad para levantar el hombro y
signos de debilidad muscular
3. Medidas preventivas: entre ellas destacan la nutrición enteral para la mayoría de los pacientes, la profilaxis con heparina para
trombosis venosa profunda, así como el tratamiento de úlceras por el decúbito . La terapia física, con rangos es parte esencial para
trabajar las extremidades con parálisis con el objetivo de conservar los rangos de movimiento, prevenir contracturas y trabajar en la
rehabilitación de cada paciente.
4. Analgesia: el dolor, especialmente por calambres, se controla específicamente con fármacos AINES otros fármacos que se han
demostrado útiles en el tratamiento del SGB son la pregabalina, gabapentina, así como dosis bajas de antidepresivos tricíclicos. El
tratamiento con opioides es especialmente útil en periodos cortos y debe buscarse otra mejor opción de analgesia a largo plazo.

The lancet, Guillain-Barré síndrome, Prof Hugh J Willison, MBBS, Published:February 29, 2016DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
Tratamiento
5. Tratamiento de la disautonomía: deben tratarse las arritmias cardiacas, fluctuaciones en la PA, sudoración anormalidades
pupilares, así como disfunción vesical y constipación intestinal.
• En caso de hipotensión hay que mantener la normovolemia y en casos refractarios de deben utilizar fármacos vasoactivos
con dosis bajas. Los episodios de hipertensión (PAS>120mmHg) se pueden tratar con beta bloqueadores como esmolol o
labetalol. Las arritmias mortales características en el SGB como el bloqueo auriculoventricular y asistolia requieren
utilización de atropina y estimulación cardiaca.
6. Tratamiento con Gammaglobulina Intravenosa (IVIg):. La dosis utilizada es de 0,4 g/kg. La dosis total de tratamiento es
de 2 g/kg que se puede administrar con dosis de 1 g/kg durante dos días o 400 mg/kg durante 5 días. Normalmente se
administra un solo ciclo, aunque se han descrito algunos estudios con un segundo ciclo de tratamiento en casos con escasa
mejoría
• El tratamiento es efectivo cuando se inicia en las primeras dos semanas tras el inicio de los síntomas en aquellos
pacientes que no pueden caminar sin ayuda .
7. Tratamiento con Plasmaféresis: el tratamiento con plasmaféresis ha sido efectivo cuando se inicia en las primeras cuatro
semanas desde el inicio de los síntomas en pacientes que no pueden caminar sin asistencia y se compone de cinco sesiones  
8. Inmunoadsorción: esta técnica se basa en la extracción de sangre completa y su paso por un filtro absorbiéndose distintos
factores humorales de forma selectiva, sobre todo inmunoglobulinas G. Una vez completado .este proceso la sangre filtrada
se devuelve al paciente. En general es muy bien tolerada por aquellos con trastornos neurológicos

Donofrio PD. Guillain-Barré Syndrome. CONTINUUM: Lifelong Learning in Neurology. 2017 Oct;23(5):1295-1309.  https://doi.org/10.1212/con.0000000000000513
The lancet, Guillain-Barré síndrome, Prof Hugh J Willison, MBBS, Published:February 29, 2016DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
Tratamiento

The lancet, Guillain-Barré síndrome, Prof Hugh J Willison, MBBS, Published:February 29, 2016DOI:https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00339-1
web grafía

• Leonhard et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9.
2.Nguyen TP, Taylor RS. Guillain Barre Syndrome. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022
Jan-.Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254
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