HIPERBILIRRUBINEMIA

DEL RN
PRESENTADO POR:
DAVID TORRES
INTERNADO ROTATORIO
UNAH

SUPERVISADO POR:
DR. SANTOS FLORES
INTRODUCCIÓN

Casi todos los RN tendrán hiperbilirrubinemia > 1

mg/dL (17 micromol/L)
CONCEPTOS
Hiperbilirrubinemia severa: > 25 mg/dL (neurotóxico)
Hiperbilirrubinemia neonatal extrema: > 30 mg/dL
(disfunción neurológica inducida por bilirrubinas)
ICTERICIA: “coloración amarillenta de piel y mucosas
ocasionada por el depósito de bilirrubina.”
Se observa cuando la bilirrubina sobrepasa la cifra de 5
mg/dL
Progresión craneocaudal (inicia en cara, luego cubre
tronco y extremidades)
CONCEPTOS
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA:
Trastorno grave que se caracteriza por una impregnación
de bilirrubina no conjugada en el SNC, Ganglios Basales,
Núcleos del Cerebelo.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Origen de bilirrubina: 80% de Hb y

20% eritropoyesis ineficaz
RN sano produce 6 - 8 mg/kg de
bilirrubina al día
1g = 34 mg de bilirrubina
CLASIFICACIÓN
ICTERICIA FISIOLÓGICA: (60%)
A. Edad de aparición: después de las 24h de vida (2° - 7°
día postnatal)
B. Bilirrubina < a 12.9 mg/dL con lactancia artificial o <
15 mg/dL si recibe lactancia materna) (AEP)
C. Bilirrubina directa < 2 mg/dL (Normas SESAL)
D. Predominio indirecto
E. Monosintomática
¿POR QUE OCURRE LA ICTERICIA FISOLÓGICA?
A) RN tienen mayor HCT (50-60%) y vida media de GR es
más corta (85 días)

B) Conjugación y excreción de bilirrubina esta dismiuida (por

deficiencia de UGT1A1) (actividad de 1% vs el adulto)
(alcanza función adulta a los 14 días)

C) Aumento de la circulación enterohepática por disminución

de la conversión de bilirrubina conjugada a urobilina
CLASIFICACIÓN
ICTERICIA PATOLÓGICA (6% RN)
A. En primeras 24h
B. Síntomas acompañantes
C. Bilirrubina aumenta >5 mg/dL c/dia
D. Bilirrubina por encima de límites de ict. fisiológica
E. Bilirrubina directa > 2 mg/dL
F. Hiperbilirrubinemia que persiste > 7d (Si LM, puede
durar 3 sem o más) o > 2 sem en RN pretérmino
G. Tasa de elevación mayor a 0.5 mg/dL/h
COMPORTAMIENTO POSTNATAL DE BILIRRUBINA SÉRICA

A. Pico de hiperbilirrubinemia: 48 - 96h postnatales

B. Tiempo de resolución: 1 - 2 semanas
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA DEL RN
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA DEL RN
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
POR AUMENTO DE PRODUCCIÓN DE
BILIRRUBINA:
a. Incompatibilidad Rh
b. Defectos de GR (esferocitosis hereditaria y
eliptocitosis)
c. Defectos enzimáticos de GR (def. de G6PD)
d. Sepsis neonatal
e. Macrosomía
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
POR DISMINUCIÓN DEL ACLARAMIENTO DE
BILIRRUBINA:
Síndrome de Crigler - Najjar tipo 1: UGT1A1
ausente (fototerapia permanente o transplante
hepático)
Síndrome de Crigler - Najjar tipo 2: UGT1A1
disminuida (responde a fenobarbital)
Síndrome de Gilbert: mutación en UGT1A1
Diabetes materna
Hipotiroidismo congénito
Galactosemia
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
POR AUMENTO DE LA CIRCULACIÓN
ENTEROHEPÁTICA:
Ictericia por leche materna: (persistencia de
hiperbilirrubinemia neonatal luego de 2-3 sem
postnatales)
Ileo o obstrucción intestinal
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA INDIRECTA
INGESTA INADECUADA DE LECHE:
Disminución de la eliminación de la bilirrubina +
aumento de la circulación enterohepática
Más común en RN pretérmino
CAUSAS DE HIPERBILIRUBINEMIA DIRECTA
DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN DE
BILIRRUBINA:
Obstrucción de la vía biliar
Atresia biliar
Síndrome de Dubin Johnson
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Antecedentes maternos + familiares (anemias
hereditarias, DM, enf hepática, fibrosis quística, ict.
neonatal en hermanos)
Curso y evolución del embarazo actual: infx, hemorragias,
fármacos, RPM, trauma perinatal, parto instrumentado,
corioamnionitis
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
EN EL RN:
Momento de inicio de ictericia
APGAR
Coluria / Acolia
Retraso en la evacuación del meconio
Dificultad para la alimentación / LM
Vómitos
Hipotermia
Fiebre
Diarrea
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
EF:
Calcular EG
ESCALA DE KRAMER
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
EXAMEN FÍSICO:
Signos de hemólisis: palidez, hipoglicemia
Hepatomegalia (sugiere infección prenatal o
incompatibilidad Rh)
Esplenomegalia (sugiere hematopoyesis extramedular)
Acolia/Coluria
Signos de sepsis
Buscar colecciones de sangre extravasada
(cefalohematomas)
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
AL RN:
BT, BD, BI
Tipo y Rh
Coombs directo
Hemograma completo: Hb, HTC y reticulocitos
A la madre:
Tipo y Rh
Coombs indirecto
DIAGNÓSTICO DE ICTERICIA POR
INCOMPATIBILIDAD RH
Antecedentes de isoinmunización materna
Madre Rh neg
RN: ictericia, palidez, hepatomegalia,
esplenomegalia, hidrops fetalis
Labs: BI ↑, Coombs directo +, HTC ↓, Hb ↓,
reticulocitosis
DIAGNÓSTICO DE ICTERICIA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO
Madre con grupo sanguíneo tipo O
Neonato con grupo A, B o AB
EF: ictericia que aparece en las primeras 24h
de vida
Labs: BI ↑, Coombs directo +, HTC ↓, Hb ↓,
microcitosis
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
MANEJO
“TODA ICTERICIA CONSIDERADA COMO
PATOLÓGICA ES INDICACIÓN DE
INGRESO” (AEP)

OBJETIVO DEL TRATAMIENTO

Prevenir la hiperbilirrubinemia grave y los

trastornos neurológicos inducidos por la
bilirrubina
MANEJO: ALIMENTACIÓN
Aumentar la frecuencia de las tomas de LM, si
la bilirrubina esta > 18mg/dL, con tendencia al
ascenso, se puede sustituir por 2-3 días por
fórmula de inicio
TRATAMIENTO
TRES PILARES ESENCIALES:
A. Fototerapia
B. Exsanguinotransfusión
C. Fármacos
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
MX DE ACCIÓN: fotoisomerización de
bilirrubina = formación de fotobilirrubina o
lumibilirrubina más hidrosoluble

La fotoalteración de la bilirrubina se produce en

longitudes de onda específicas de luz azul a
azul verdosa (460 - 490, óptima a 478 nm)
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
Px. sintomáticos: FOTOTERAPIA
+/- Elevación de BT + signos de encefalopatía
aguda por bilirrubina (letargo, hiper o hipotonía,
mala succión, apnea recurrente, convulsiones)
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
Las decisiones de tratamiento deben guiarse por
los valores de BT, NO por las mediciones de la
bilirrubina transcutánea.

Px. asintomáticos:

BT en el umbral de tratamiento o por encima del

umbral: FOTOTERAPIA
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
Px asintomático + BT cerca del umbral: BT < 2 por
debajo del umbral de fototerapia + uno de los
siguientes:
Inicio de aparición temprana (en 24h de
nacimiento)
Enf. hemolítica aloinmune
Niveles de bilirrubina en rápido aumento (aumento
de > 0.3 mg/dL por hora en las primeras 24h o >
0.2 mg/dL por hora a partir de entonces
Hematomas importantes o cefalohematoma
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
Px asintomático + BT por debajo del umbral:
BT > 2 por debajo del umbral de fototerapia:
NO REQUIERE FOTOTERAPIA
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
Variables a considerar: dosis, cantidad de
superficie de la piel expuesta y tiempo
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA

Fototerapia doble > fototerapia única

BT < 20: se puede interrumpir la

fototerapia de forma intermitente
para alimentación

BT > 20: fototerapia continua

TRATAMIENTO
FOTOTERAPIA:
Debe producir la disminución de 0.5 - 1 mg/dL
por hora
Control de bilirrubina total 4 - 6h despúes de
iniciar fototerapia y hacer control diario de
bilirrubinas
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
EFECTOS ADVERSOS DE LA FOTOTERAPIA:
Interrupción de LM
Síndrome del bebe de bronce (en px con BD elevada)
Erupciones ertimetosas, benignas y transitorias
Hipovolemia por aumento de las pérdidas insensibles
de agua
Hipertermia
Convulsiones
Cáncer infantil
Degeneración retiniana
TRATAMIENTO: FOTOTERAPIA
INTERRUPCIÓN DE LA FOTOTERAPIA:
RN sin FR de rebote: cuando BT > 2 mg/dL por debajo
del umbral de fototerapia
RN con FR de rebote: cuando BT < 12 mg/dL

*Duración promedio de la fototerapia: 24 - 48h

TRATAMIENTO
EXSANGUINOTRANSFUSIÓN:
METAS:
A. Eliminar bilirrubina vascular
B. Eliminar GR fijados con IgG maternos
C. Eliminar IgG en suero
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
CÁLCULO DE VOLUMEN: 160 ml/kg
Se utiliza GR + PFC
Administrar intercambios de 8-10% del volumen
total (6 - 8 ml/kg)
 COMPLICACIONES DE
EXSANGUINOTRANSFUSIÓN
HEMODINÁMICAS
Hipovolemia INFECCIOSO:
Sobrecarga hídrica Sepsis
CV:
HEMATO: Arritmias
Anemia Embolias
Trombocitopenia Trombosis METABÓLICO:
Coagulopatía Hipocalcemia
Hemólisis Hiper/Hipoglicemia
mecánica Acidosis
 FÁRMACOS:
FENOBARBITAL
Fenobarbital
MOA: inductor enzimático, favorece la captación, glucorono-
conjugación y excreción de la bilirrubina.
Su acción tarda hasta 3d.
Dosis: 10 mg/kg/día
Indicaciones: Sd. Crigler-Najjar,
Inmunoglobulina humana: para px con incompatibilidad Rh y ABO.
0.5 - 1 g/kg/dosis IV en 2h (puede repetirse en 2h
ETAPAS DE ENCEFALOPATÍA
HIPERBILIRRUBINÉMICA
ETAPAS DE ENCEFALOPATÍA
HIPERBILIRRUBINÉMICA