N 001 Am 112 08 Renimac 08 17 01 11

MINISTERIO DE SALUD
DIRECCIÓN GENERAL DE SERVICIOS DE SALUD
Normativa – 001
“MANUAL OPERATIVO PARA EL REGISTRO

NICARAGÜENSE DE MALFORMACIONES
CONGÉNITAS”
Managua, Mayo – 2008

Manual Operativo para el Registro Nicaragüense de Malformaciones Congénitas
N Nicaragua. Gobierno de Reconciliación y Unidad Nacional

QS Ministerio de Salud. Dirección General de Servicios de Salud
675 Manual Operativo para el Registro Nicaragüense de Malformaciones
0005 Congénitas/ Dirección Superior del Ministerio de Salud. Dirección
2008 General de Regulación Sanitaria. Managua: MINSA/HANDICAP/
UNICEF, May. 2008
26 p.
(Normativa 001, contiene Acuerdo Ministerial No.112-2008)
1. Malformaciones Congénitas ‐ prevención.

2. Malformaciones Congénitas ‐ Rehabilitación
3. Malformaciones Congénitas ‐ Terapia
4. Malformaciones Congénitas – Clasificación
5. Vigilancia Epidemiológica
6. Fichas de Notificación de Casos (Descriptor Local)
7. Monitoreo
Ficha Bibliográfica elaborada por la Biblioteca Nacional de Salud

© MINSA- 2010
2
Créditos
Dirección Superior de Ministerio de Salud

Ministro de Salud
Secretario General
Dirección General de Servicios de Salud
Dirección General de Regulación Sanitaria
Publicación Auspiciada por:

HANDICAP Internacional
UNICEF
3
4
5
CONTENIDO
PRESENTACIÓN ................................................................................................... 7
I. INTRODUCCIÓN ............................................................................................ 8
II. OBJETIVO GENERAL .................................................................................. 10
III. MARCO CONCEPTUAL ............................................................................... 11
A. Conceptos y Características ........................................................................ 11
B. Etiopatogenia de las malformaciones congénitas ........................................ 13
1. Desconocidas ........................................................................................ 13
2. Genéticas (genes mutantes, cromosómicos y multifactoriales) ............. 13
2.1. Genes mutantes .............................................................................. 13
2.2. Cromosómicas ................................................................................ 13
2.3. Multifactoriales ................................................................................ 14
3. Factores Ambientales ............................................................................ 14
IV. RENIMAC ..................................................................................................... 15
A. Definición y Objetivos ................................................................................... 15
B. Justificación .................................................................................................. 15
V. ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN PARA EL RENIMAC ........................... 16
MINSA CENTRAL ............................................................................................. 16
SILAIS ............................................................................................................... 16
Nivel Local ........................................................................................................ 16
VI. PROCEDIMIENTOS DEL RENIMAC ............................................................ 16
1. Detección Temprana de casos ..................................................................... 16
2. Caracterización o clasificación de las malformaciones congénitas .............. 17
3. Notificación de casos ................................................................................... 17
4. Registro de la atención del niño(a) y referencia para su seguimiento .......... 17
5. Envío de notificaciones al MINSA central ..................................................... 18
6. Codificación de la información ...................................................................... 18
7. Análisis de la información ............................................................................. 18
8. Monitoreo del Sistema de Vigilancia ............................................................ 18
9. Evaluación .................................................................................................... 18
10.Retroalimentación ........................................................................................ 18
VII. FLUJO DE INFORMACIÓN .......................................................................... 19
VIII. PREVENCIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS .................... 21
IX. TRATAMIENTO ............................................................................................ 21
X. INSTRUMENTOS DEL RENIMAC ................................................................ 22
XI. BIBLIOGRAFIA ............................................................................................ 26
6
PRESENTACIÓN
El Ministerio de Salud aplicando los lineamientos del Gobierno de Reconciliación y
Unidad Nacional se ha dispuesto a fortalecer y mejorar la labor en todas las
unidades de salud que brindan atención del parto, a fin de registrar oportunamente
los casos de niñas y niños con malformaciones congénitas al momento del
nacimiento y darles un seguimiento apropiado. Se trata de conocer la prevalencia
de las malformaciones congénitas en el país para desarrollar medidas dirigidas a
la prevención, atención y rehabilitación en los establecimientos de salud.
Desde el año 1992 se implementó el Registro Nicaragüense de Malformaciones

Congénitas (RENIMAC) como un sistema de detección precoz y de registro para la
vigilancia y monitoreo de las malformaciones congénitas, así como para la
identificación de grupos poblacionales de riesgo y el área de ocurrencia más
frecuente, mejorar el seguimiento del recién nacido, derivándolo a los servicios
que se requieran y que estén disponibles en los establecimientos, para completar
y promover la integralidad en la atención y contribuir a la búsqueda de
oportunidades para potenciar el desarrollo de la niñez nicaragüense.
Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del síndrome de

rubéola congénita (SRC) al sistema de vigilancia de malformaciones congénitas,
se revisó este manual operativo, el cual tiene como propósito estandarizar la
recolección de datos, definir el flujo de información y las funciones de cada
componente del RENIMAC, así como establecer las normas de procedimientos de
este sistema.
La implementación y fortalecimiento de la vigilancia epidemiológica del SRC,

servirá como indicador indirecto de la circulación reciente del virus de la rubéola,
además que permitirá evaluar el impacto real de las jornadas de vacunación.
7
I. INTRODUCCIÓN
Las malformaciones congénitas son consecuencia de un proceso de desarrollo
intrínsecamente anormal y representan un problema de salud pública por su
impacto, incidencia y consecuencias para la persona que lo padece, para su
familia y para la sociedad. Aproximadamente un 3% de los neonatos presentan
graves malformaciones múltiples o localizadas, incluyendo las del sistema
nervioso central. Entre el 50 al 60% de los casos no se conoce etiología.1
Las malformaciones congénitas constituyen una de las principales causas de

mortalidad infantil en 22 de 28 países de Latinoamérica, ocupando del segundo al
quinto lugar entre las causas de óbitos y del 2% - 27% de la mortalidad infantil. Sin
embargo, debido a la escasez de datos sobre la frecuencia, características e
impacto de las malformaciones congénitas este problema no es tratado con la
debida relevancia, desde el punto de vista de salud pública.2
Se estima que en la región Centroamericana, las enfermedades genéticas y otros

defectos congénitos afectan del 5 al 7% de recién nacidos.
En Nicaragua, las malformaciones congénitas y otros defectos congénitos

representan el 3% de los egresos hospitalarios en el menor de un año y
constituyen la segunda causa de mortalidad infantil, con el 17% del total, siendo
las más frecuentes las del sistema nervioso central (26.4%), seguido del sistema
circulatorio (13.7%), y las del sistema digestivo (16%).3
Desde 1992, el Ministerio de Salud ha implementado el Registro Nicaragüense de

Malformaciones Congénitas (RENIMAC), el cual se ha actualizado para
reactivarse en todas las unidades de salud que brindan atención del parto y que
permitan registrar los casos de niñas y niños con malformaciones congénitas al
momento del nacimiento.
Con la Jornada Nacional de Vacunación contra la rubéola, realizada a finales del

año 2005, el país logró vacunar al 100% de varones y mujeres de 6 a 39 años, con
esto se espera haber interrumpido la circulación del virus de la rubéola en
Nicaragua. La implementación y fortalecimiento de la vigilancia epidemiológica del
Síndrome de Rubéola Congénita (SRC), servirá como indicador indirecto de la
circulación reciente del virus de la rubéola, además de permitir evaluar el impacto
real de la Jornada de Vacunación.
Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del SRC al sistema

de vigilancia de malformaciones congénitas, se da la oportunidad de realizar
revisión de este Manual, el cual tiene como propósito, estandarizar la recolección
1
Ashwal S. Defectos estructurales congénitos. Neurología Pediátrica 1998
2
Manual operacional. RENIMAC 1995.
3
Sistema de información. Ministerio de Salud. 2007
8
de datos, definir el flujo de información y las funciones de cada componente del

RENIMAC, así como establecer las normas y procedimientos de este sistema.
Los aspectos específicos de la vigilancia del SRC, son presentados en el
Protocolo de Vigilancia del Síndrome de Rubéola Congénita, elaborado por el
programa Nacional de Inmunizaciones.
9
II. OBJETIVO GENERAL

Conocer la prevalencia de las malformaciones congénitas en el país para
desarrollar medidas dirigidas a la prevención, atención y rehabilitación en las
Unidades de Salud.
OBJETIVOS ESPECÍFICOS.
• Determinar las características clínicas y epidemiológicas de las

malformaciones congénitas.
• Conocer los principales factores de riesgo asociados a las malformaciones

congénitas.
• Contribuir al desarrollo de estrategias de prevención, atención y rehabilitación

para niños y niñas con malformaciones congénitas.
• Capacitar al personal de salud en la identificación y registro adecuado de

• Dotar al personal de salud de instrumentos para el registro adecuado de las

10
III. MARCO CONCEPTUAL
A. Conceptos y Características
Los defectos estructurales son alteraciones en la forma de un órgano o parte del

mismo, o de una región anatómica como resultado de un proceso de desarrollo
anormal.
Las alteraciones pueden comprometer a un órgano o sistema, o a varios órganos

o sistemas a la vez. Se clasifican en menores cuando no comprometen la vida, la
estética o la función y mayores cuando sí las comprometen.
La naturaleza y las características de los defectos estructurales orientan sobre su

etiología, los riesgos para futuros embarazos y a la consejería que se debe dar a
los padres y familiares.
Existen defectos estructurales de fácil diagnóstico y que no pasan desapercibidos

por el observador, como el labio leporino, paladar hendido y mielomeningocele.
Sin embargo no siempre ocurre lo mismo, sobre todo cuando se asocian varias
malformaciones constituyendo síndromes o complejos malformativos de difícil
interpretación.
Con el fin de facilitar la comprensión y correcta utilización de los conceptos de

defectos estructurales se ejemplifican de la siguiente manera:
Malformación congénita:
Defecto morfológico de un órgano, parte de él, o de una región anatómica,

resultante de un proceso sobre el desarrollo normal, de origen intrínseco.
Un ejemplo de una malformación es la comunicación interauricular, en la cual

ocurre un defecto de cierre del tabique interauricular por causas inherentes al
desarrollo.
Disrupción:
Defecto morfológico de un órgano, parte de él, o de una región anatómica,

resultante de un proceso sobre el desarrollo normal, de origen extrínseco, es decir,
la interferencia de factores extrínsecos en el proceso de desarrollo de partes bien
formadas originalmente.
Por ejemplo, las bandas amnióticas – que son estructuras celulares que crecen a
partir del amnios en dirección al embrión o feto – al enrollarse sobre el miembro,
pueden interferir en el desarrollo normal de estructuras que de otra manera se
iban a formar normalmente (amputación parcial o total de un miembro).
11
Deformación:
Forma o posición anormal de una parte del cuerpo originadas mecánicamente,

tanto de origen intrínseco como extrínseco.
Por ejemplo, un embarazo que curse con oligoamnios severo puede provocar pies
equinos, secundario a la poca movilidad que tiene el feto dentro del útero.
Displasia:
Organización anormal de células y sus consecuencias morfológicas, es decir, es el

proceso y la consecuencia de la dishistogénesis (defecto en tejidos específicos).
Un ejemplo son las displasias esqueléticas, en las cuales la persona afectada

presenta alteraciones en el tejido óseo, fundamentalmente.
Secuencia:
Patrón de anomalías múltiples derivadas de malformaciones, disrupciones, o

factores mecánicos que desencadenan alteraciones subsecuentes en la
morfogénesis.
El mielomeningocele es un defecto en la formación de las espinas dorsales de las

vértebras, lo que provoca herniación de la médula espinal con la consecuente
afectación de las fibras nerviosas distales a la lesión. Esto provoca la presencia de
pies equinos, lo cual no está relacionado con el defecto primario, pero sucede a
consecuencia de éste.
Síndrome:
Patrón de anomalías múltiples patogenéticamente relacionadas y no reconocidas

como una secuencia simple.
La persona con Síndrome de Down presenta: implantación baja de pabellones

auriculares, puente nasal deprimido, hipertelorismo, hipotonía, fisuras palpebrales
inclinadas hacia arriba y línea palmar única. Todas estas características son
inducidas por la presencia de un cromosoma 21 extra (Trisomía 21).
Asociación:
Presencia de dos o más anomalías, no debidas al azar o a un síndrome.
Cuando no conocemos la etiología de varios defectos estructurales (no es un

síndrome), pero observamos que varias anomalías se presentan con mayor
frecuencia que lo que cabría esperar por el azar.
12
Defecto politópico de campo:
Patrón de anomalías que se deriva de la alteración de un campo aislado del

desarrollo.
Se trata de alteraciones que afectan diferentes tejidos, pero en una misma región
corporal; por ejemplo, un defecto transverso terminal, en la cual no se formó el
antebrazo ni la mano, involucra diferentes tejidos y afecta solamente una región
corporal.
B. Etiopatogenia de las malformaciones congénitas.
Clásicamente se han identificado según su etiología como:
1. De causa desconocida.
2. Genéticas.
3. Ambientales.
1. Desconocidas:
Se considera que entre el 50 y 60% de las malformaciones congénitas no es

posible identificar un factor causal específico, por lo tanto después de haber
realizado una historia clínica y examen físico acuciosos, si no es posible identificar
un factor causal, se considera desconocida la causa.
2. Genéticas (genes mutantes, cromosómicos y multifactoriales)
Entre el 33 y el 40% de las malformaciones congénitas se deben a factores

genéticos. Constituyen la causa conocida más frecuente, se les atribuye una
tercera parte de ellas.
2.1. Genes mutantes:
Aquí se incluyen aquellas malformaciones congénitas, síndromes genéticos y

otras alteraciones morfológicas que se explican bajo las leyes de Mendel, o sea,
aquellas que se comportan con transmisión hereditaria conocida como:
autosómica dominante, autosómica recesiva, recesiva ligada al X, dominante
ligada al X o por herencia mendeliana no clásica. Representan entre el 7 – 8% de
las malformaciones congénitas.
2.2. Cromosómicas:
Las malformaciones congénitas provocadas por alteraciones cromosómicas

representan entre el 6 – 7%, la cifra es la mas baja de todas las causas debido a
que la mayoría de las alteraciones cromosómicas son incompatibles con la vida,
de ahí que se conoce que el 50% de los abortos espontáneos del primer trimestre
se deben a alteraciones cromosómicas. Pueden ser numéricas o estructurales y
13
afectar a los autosomas (cromosomas del 1 al 22) o a los cromosomas sexuales

(X y Y). Las alteraciones más frecuentes son las numéricas y se deben a no
disyunción (no separación) de los cromosomas durante la meiosis.
Las aberraciones cromosómicas son frecuentes y pueden ser numéricas y

estructurales y afectan tanto a los autosomas como a los cromosomas sexuales.
Los cromosomas están en pares y se les llama cromosomas homólogos. Lo
normal es que las mujeres tengan 22 pares de autosomas y un par de
cromosomas X; los varones 22 pares de autosomas, un cromosoma “Y” y un
cromosoma “X”. Las anormalidades numéricas se producen por una no
disyunción, es decir falta de separación de los cromosomas apareados o
cromátidas hermanas durante la anafase. Los embriones que pierden un
cromosoma (monosomía) mueren casi en su totalidad, por lo que es rarísimo
encontrarlos entre los nacidos vivos.
El otro grupo lo forman los defectos estructurales que son el resultado de roturas
del cromosoma. El trozo quebrado puede pegarse en otro cromosoma, lo que
constituye la translocación, o puede perderse (deleción). En el primer caso, el
material cromosómico no lo pierde la célula, por lo que el individuo puede ser
fenotípicamente normal (translocación balanceada), pero sus hijos pueden recibir
el cromosoma con el trozo translocado, es decir van a tener exceso de masa
muscular, lo que podría significar alteraciones morfológicas, es decir una
anormalidad.
2.3. Multifactoriales:
Representan la causa conocida más frecuente de malformaciones congénitas (20

– 25%) y se explican por una mezcla de factores genéticos (hereditarios) y
factores ambientales. Existe una susceptibilidad individual, un efecto aditivo entre
la carga genética de ambos padres y por supuesto un factor ambiental.
Se trata de las malformaciones congénitas más frecuentes, generalmente son

únicas: labio leporino, defectos del cierre del tubo neural, etc. Por lo general, hay
una combinación de factores genéticos y ambientales que son diferentes para
distintos individuos. Debe existir una susceptibilidad especial en el individuo para
que el teratogeno ambiental provoque la malformación. Cada familia tiene sus
riesgos propios, dependiendo del número de personas afectadas y de la cercanía
o distancia del caso en cuestión.
3. Factores Ambientales:
Son conocidos como teratógenos ambientales. Al actuar sobre el embrión en

desarrollo pueden producir alteraciones que llevan a provocar las malformaciones.
Mientras más precozmente interfieren en el desarrollo embrionario mayor es la
posibilidad de provocar una anormalidad.
14
El periodo crítico es diferente en los distintos órganos, pero se acepta que esté
comprendido entre la fecundación y las 12 a 16 semanas de gestación, a medida
que avanza después de esta etapa siempre hay riesgo pero es menor.
No susceptibles de corrección
Malformaciones
Congénitas
Susceptibles de corrección
IV. RENIMAC
A. Definición y Objetivos:
El Registro Nicaragüense de Malformaciones Congénitas (RENIMAC), es un

sistema de detección y registro para la vigilancia y monitoreo de las
malformaciones congénitas, para la identificación y la caracterización temprana de
los defectos congénitos registrados al nacimiento y la identificación de grupos
poblacionales de riesgo.
El RENIMAC permitirá además evaluar el impacto de algunas intervenciones

orientadas a la prevención de estas malformaciones como por ejemplo la
vacunación contra la rubéola para prevenir el síndrome de rubéola congénita.
B. Justificación:
En Nicaragua, las malformaciones congénitas y otros defectos congénitos

representan el 3% de los egresos hospitalarios y constituyen la segunda causa de
mortalidad infantil en el país.
Actualmente se cuenta con el RENIMAC, el cual se pretende fortalecer para

conocer la prevalencia de estos padecimientos, identificar y caracterizar
tempranamente las malformaciones detectándolas al momento del nacimiento en
todos los establecimientos proveedores de servicios de salud públicos y privados
del sector que ofertan atención al parto y al recién nacido.
El RENIMAC, también permite conocer las posibles causas de estas

malformaciones, el área de ocurrencia más frecuente, así mismo mejora el
seguimiento, derivando al recién nacido a los servicios que se requieran y que
estén disponibles en las unidades de salud utilizando una eficaz referencia y
contrarreferencia institucional para completar y promover la integralidad en la
atención y contribuir a la búsqueda de oportunidades para potenciar el desarrollo
integral de la niñez nicaragüense.
15
V. ESTRUCTURA Y ORGANIZACIÓN PARA EL RENIMAC.
MINSA CENTRAL
Está conformado por el Comité Técnico quien promueve la implementación,

seguimiento y evaluación del RENIMAC a nivel nacional, así como la
conformación de un Comité Intersectorial que contribuya a la integralidad de la
atención de los recién nacidos con malformaciones congénitas. Constituye el
último nivel de flujo de la información generada por el sistema, está integrado por
las áreas técnicas correspondientes a las direcciones generales de: Servicios de
Salud, Vigilancia para la Salud, Planificación y Desarrollo y el Centro Nacional de
Diagnóstico y Referencia (CNDR).
SILAIS
Tiene a su cargo la integración de la información proveniente del nivel local para

su notificación al nivel central. Este nivel es el responsable de supervisar la
aplicación de la metodología de recolección de la información en las Unidades de
Salud a través de la vigilancia epidemiológica de estos padecimientos, así como
procesar, validar y analizar la información.
Nivel Local
Está constituido por los Establecimientos Proveedores de Servicios de Salud

públicos y privados que brinden atención al parto y al recién nacido. En estos
establecimientos se realiza la detección temprana y la notificación de los casos y
el seguimiento para la atención integral de las niñas y niños detectados, así mismo
valora la referencia oportuna a un nivel de mayor resolución.
La codificación de los casos la realiza el personal de estadísticas.
La notificación de casos al nivel superior se lleva a cabo a través de la ficha y el

formato del Informe mensual de nacimientos.
VI. PROCEDIMIENTOS DEL RENIMAC
1. Detección Temprana de casos
Los casos de malformaciones congénitas serán identificados por el médico o el

responsable de la atención del recién nacido en el momento del parto (ya sea vivo
o fallecido), utilizando para ello la Historia Clínica, exploración física y en algunos
casos estudios y/o exámenes de laboratorio específicos, disponibles en las
unidades de salud o bien que se consideren pertinentes.
16
Para hacer un diagnóstico precoz de un recién nacido con malformaciones es

importante verificar la presencia de factores de riesgo que puedan condicionar la
aparición de estas como:
• Edad materna avanzada.

• Antecedente de abortos y/o de hijos previos con malformaciones.
• Malformaciones en otros miembros de la familia.
• Metrorragias del primer trimestre de embarazo.
• Enfermedades crónicas maternas como la diabetes.
• Enfermedades agudas en los primeros meses del embarazo como la rubéola.
• Antecedentes de ingestión de medicamentos considerados teratogènicos,
como anticonvulsivantes y anticoagulantes.
• Exposición a sustancias tóxicas u otras.
2. Caracterización o clasificación de las malformaciones congénitas.
Una vez detectada la malformación en el recién nacido, el personal de salud

responsable de la atención inmediata, describirá las principales características de
la malformación presente, registrando en la ficha de notificación de casos y en el
expediente clínico. Si la malformación tiene características o criterios que indican
una sospecha del SRC, el personal debe además llenar la ficha de vigilancia del
SRC e indicar examen de laboratorio (Ig E, Ig M). El laboratorio a su vez debe
llenar el formulario de laboratorio, toma la muestra y la envía al CNDR, en
coordinación con epidemiología (toda muestra debe ser entregada con su
formulario).
3. Notificación de casos.
La notificación se realizará a través del llenado completo y adecuado de la ficha de

notificación de casos diseñada para tal fin y será enviada a vigilancia
epidemiológica de la unidad de salud una vez terminada la atención al recién
nacido. Cuando fallece antes o inmediatamente después del nacimiento se
realizará la notificación del caso, se debe llenar la ficha de vigilancia de la
mortalidad perinatal y el certificado de defunción. Si es el mismo personal
encargado de dar los cuidados a la madre deberá dar la información y la
consejería necesaria que cada caso amerite.
Se debe notificar inmediatamente el caso en situaciones que se trate de una

causa transmisible, como es el caso de SRC.
4. Registro de la atención del niño(a) y referencia para su seguimiento.
El personal de salud encargado de la atención al recién nacido registrará en su

hoja estadística y en el expediente clínico la atención realizada, describirá los
pasos a seguir para promover que a todo recién nacido se le brinde una atención
integral, asegurando que reciba los servicios disponibles en las unidades de salud.
17
De ser necesario utilizará la referencia y contrarreferencia institucional oportuna,

donde se cuente con servicios especializados para garantizar el seguimiento y la
rehabilitación del recién nacido. Se debe tener la precaución al referir a un recién
nacido a otro nivel de resolución de la causa de la referencia y el servicio donde se
refiere, lo cual debe de ser justificado y en el momento oportuno.
5. Envío de notificaciones al MINSA central
Los departamentos de epidemiología de cada unidad de salud enviarán las fichas

y el informe mensual a vigilancia epidemiológica de cada SILAIS, quienes deberán
enviarlo a su vez al área específica de vigilancia para la salud pública y
estadísticas del MINSA central. La información consolidada deberá ser enviada
por fax, correo electrónico o por vía directa, según disponibilidad.
6. Codificación de la información.
Corresponde al Departamento de Estadísticas de la Dirección General de

Planificación y Desarrollo del MINSA central la codificación de las malformaciones
congénitas y otros defectos congénitos a través del ingreso y egreso del recién
nacido (vivo o muerto).
7. Análisis de la información.
El área técnica correspondiente de la Dirección General de Servicios de Salud

coordina y adquiere la responsabilidad de realizar el análisis de la información con
la participación del Comité Técnico.
8. Monitoreo del Sistema de Vigilancia
Es realizado con la finalidad de dar seguimiento local a la vigilancia de las

malformaciones en cada unidad de salud, ésta debe realizarla la unidad de salud y
el SILAIS, así mismo evaluarán la calidad del sistema. También el monitoreo lo
realizará en forma periódica al menos cada 3 meses el Comité Técnico Renimac,
analizando la eficacia del sistema en toda su estructura.
9. Evaluación.
Con base al análisis de la información, será evaluado el sistema de vigilancia de

las malformaciones y sus resultados lo que permitirá determinar las intervenciones
necesarias para prevenir y controlar estos padecimientos o realizar
investigaciones específicas necesarias para la toma de decisiones.
10. Retroalimentación.
Una vez analizada toda la información se realizará la retroalimentación a las

unidades de salud a nivel nacional, para ello el Comité Técnico designará las
18
actividades a realizar así como la periodicidad de estas, de manera que fortalezca

el análisis sistemático en los tres Niveles definidos del Sistema.
VII. FLUJO DE INFORMACIÓN

La información sobre casos de malformaciones congénitas se capta en las
unidades de salud del nivel local, a través de la ficha de Notificación de caso, la
cual será llenada por el personal de salud encargado de la atención del recién
nacido.
El responsable de epidemiología de cada unidad recepciona las fichas, vigila la

calidad del llenado, monitorea los casos, revisa datos para identificar casos
compatibles con SRC, envía fichas al SILAIS.
La información se remite de las Unidades de salud a los SILAIS, (Vigilancia

epidemiológica y responsables AIN) el cual recepciona todas las fichas de sus
unidades de salud, vigila y evalúa la calidad del llenado, monitorea los casos
procesa la información, procede al análisis, retroalimenta y en un plazo de 4 días
remitirá la información al nivel central (Vigilancia de la Salud Pública).
El nivel central, a través de Vigilancia de la Salud Pública recepciona las fichas de

todos los SILAIS, analiza datos y envía al Departamento de Atención integral a la
Niñez. Este a su vez consolidará y procesará la información de los diferentes
SILAIS, coordina con el Comité técnico RENIMAC, procediendo al análisis y
difusión de la información y hace retroalimentación a los niveles correspondientes.
El nivel central en coordinación con instituciones del estado y sociedad civil

fortalecerá y apoyará medidas sectoriales para la detección, atención, prevención,
control y seguimiento de las malformaciones congénitas.
El Comité técnico RENIMAC también procede al análisis y evaluación del sistema

y elabora propuestas de intervención hacia los tomadores de decisiones.
19
FLUJO DE INFORMACION DEL RENIMAC
Nacimiento vivo o muerto
Malformación
Congénita
Sí
NO
Llenar ficha de Notificación de caso:

Reportar nacimiento Personal salud que atiende al recién
nacido o el parto.
Unidades de Salud
(Ofertan Atención al
parto y recién
nacido) Sospecha de SRC
NO Sí
Epidemiología, vigila calidad de Vigilancia de

información, analiza y envía a Vigilancia rubeola
del SILAIS las fichas y consolidado
Vigilancia de la salud y AIN SILAIS: Recepciona, analiza,

monitorea la calidad de llenado de fichas, retroalimenta a U/S y
envía al Nivel central
SILAIS
(AIN y Vigilancia)
Vigilancia de la salud pública: Recepciona, analiza datos y envía
al Programa AIN las fichas de todos los SILAIS.
Procesa, analiza y retroalimenta al nivel correspondiente
MINSA Central
(Comité Técnico)
Archivo de fichas
20
VIII. PREVENCIÓN DE LAS MALFORMACIONES CONGÉNITAS.

Varias son las acciones que se pueden realizar con el fin de evitar las
malformaciones congénitas, las cuales están basadas en el conocimiento de los
factores de riesgo:
Se sabe que las uniones consanguíneas constituyen un alto riesgo para que se
presenten malformaciones en su descendencia. Este riesgo es mayor mientras
más cercano sea el parentesco, por ejemplo entre primos hermanos el riesgo es
doble que la población en general.
También se ha demostrado que los embarazos en mujeres de edad avanzada 35

años o más, tienen un riesgo aumentado, para alteraciones cromosómicas.
Estudiar aquellas mujeres con antecedentes de abortos, mortinatos u otros hijos

con malformaciones, para descartar portadores de enfermedades autosómicas
recesivas y dar el consejo genético apropiado.
Medidas con espectro más amplio de tipo poblacional como la fortificación con
acido fólico de la harina o de alimentos de consumo masivo, con el fin de prevenir
los defectos de cierre del tubo neural y otras anomalías probables, como fisura
labio palatina.
Evitar la exposición a teratógenos es otra medida preventiva importante. Se sabe

que hay teratógenos físicos como las radiaciones ionizantes, rayos X y la
hipertermia; químicos como los medicamentos, drogas y los biológicos como los
virus.
El SRC, caracterizado por Cardiopatía, Sordera y Catarata congénita, es

resultante de la exposición a un teratogeno biológico el virus de la rubéola. La
prevención se está realizando con la vacunación de la población infantil y la
reciente vacunación a hombres y mujeres de 6 – 39 años a nivel nacional. Las
infecciones por citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis y VIH- Sida también
presentan un potencial teratogénico y deben ser tratadas previamente al
embarazo.
IX. TRATAMIENTO
Existen además algunas medidas destinadas a corregir la malformación, evitar las

consecuencias de ella y mejorar la calidad de vida del recién nacido afectado y en
algunos casos evitar la aparición de signos de la enfermedad o sus
consecuencias, ya sea haciendo tratamiento prenatal, en malformaciones como
las valvas uretrales, o de la hernia diafragmática en que se está haciendo cirugía
intrauterina o tratamiento médico para evitar la virilización de fetos femeninos en
los casos de hiperplasia suprarrenal, estas medidas son realizadas en otros
países.
21
X. INSTRUMENTOS DEL RENIMAC

Los instrumentos del Renimac se presentan a continuación y son los siguientes:
1. Ficha de Notificación de casos.

2. Informe Mensual de Nacimientos
22
REPUBLICA DE NICARAGUA
MINISTERIO DE SALUD
REGISTRO NICARAGÜENSE DE MALFORMACIONES CONGENITAS
FICHA DE NOTIFICACION DE CASO
HOSPITAL / UNIDAD DE SALUD: ______________________________________________
SILAIS/ CIUDAD/ DEPARTAMENTO: ___________________________________________
DATOS DE LA MADRE: DATOS DEL RECIEN NACIDO:
Primer Apellido: ________________________ Fecha de Nacimiento: (día/mes/año):________
Segundo Apellido: ______________________ Hora de Nacimiento: _____ AM ____ PM ____
Nombres: _____________________________ Sexo: M _____ F _____ Ambiguo: _________
Edad: ________________________________ Peso: ____________ gramos.
No. expediente: ________________________ Talla: _________CMS
No. Cédula: ___________________________ PC: ___________CMS.
Escolaridad: ___________________________ RN vivo: SI _______ NO ______
Domicilio: _____________________________ Si falleció, se realizó autopsia: SI ____ NO ___
Barrio: _______________________________ Tipo de embarazo: simple: ____ otro _______
Municipio: _____________________________ Apgar: _________________________
Departamento: _________________________ Edad gestacional: ______ semanas (Capurro)
Parto Institucional: ______Domiciliar: _______
OTROS DATOS:
Gestas: __________ Partos: ___________ Cesáreas: ____________ Abortos: ___________
Se realizó CPN: NO ______ SI ______ 1 a 3 __________ 4 a 6 _________ Mayor de 6 ________
Problemas en el embarazo: SI ___ NO___ Tipo de problema: ______________________________
Medicamentos en el embarazo: SI___ NO__ Tipo de medicamento: _________________________
Otros hijos con malformaciones congénitas: SI ___ NO___ Tipo: ____________________________
Tomó Ácido fólico antes del embarazo: SI___ NO___ Dosis: _______________________________
Consanguinidad en la pareja: SI________ NO_______
Parentesco (Especifique): __________________________________________________________
23
DESCRIBA LAS MALFORMACIONES DEL RECIEN NACIDO
Cuando sospechar de un caso de Síndrome de Rubeola Congénita (SRC):
Anomalías mas frecuentemente asociada SRC Cuando sospechar

Auditivas (80-90%) Sordera Parece que no oye bien. Realizar
Emisiones otoacústicas y/o
potenciales evocados en casos
sospechosos.
Defectos congénitos del Ductus arterioso permeable. Se cansa. Suda mucho, se pone
Corazón (46%) Estenosis periférica A. Pulmonar. moradito o pálido cuando se
Comunicación interventricular o alimenta o llora.
interatrial.
Oculares (35%) Ceguera resultante de: Catarata, Ojos Blancos o Pupila blanca, Ojos
microftalmía, Glaucoma, son muy pequeños, Ojos son muy
corioretinitis grandes
Neurológicas (10-20% Microcefalia, anencefalia, meningo Cabeza pequeña (<10 percentil)
- Encefalitis, retardo psicomotor
OBS: sordera + cardiopatía + catarata= 8%
Otras: Estrabismo, prematuridad, retardo del crecimiento, transitorias: ictericia, púrpura.
POSIBILIDADES DIAGNOSTICAS
1. SRC: SI________ NO_____
2. Otras posibilidades especifique:_________________________________________________
DATOS DEL PERSONAL QUE REALIZO LLENADO DE LA FICHA:
Nombres y Apellidos completos: _______________________________________________________
Cargo dentro del servicio: ____________________________________________________________
Fecha de llenado de la ficha: _________________________________________________________
Teléfono: ________________________________ Fax:_____________________________________
Dirección electrónica: _______________________________________________________________
24
INFORME MENSUAL DE NACIMIENTOS
HOSPITAL: ______________________________________________________________
RESPONSABLE: _________________________________________________________
MES: _____________________________ AÑO: ________________________________
FECHA DE REALIZACIÓN: _________________________________________________
NACIMIENTOS VIVOS NACIMIENTOS MUERTOS

SEXO RN CON RN CON TOTAL
TOTAL TOTAL
MALFORMACION MALFORMACION
MASCULINO
FEMENINO
AMBIGUO
SIN DATO
TOTAL
NOTA: ESTA FICHA DEBE SER ACOMPAÑADA DE UNA FICHA INDIVIDUAL POR
CADA RECIEN NACIDO CON MALFORMACION CONGENITA, SI NO HUBIERON
CASOS EN EL MES, NOTIFICARLO SIEMPRE.
25
XI. BIBLIOGRAFIA.
1. Manual operacional de Registro de Malformaciones Congénitas.

RENIMAC.1995.
2. Manual de Procedimientos para la Vigilancia Epidemiológica de los Defectos

del Tubo Neural. México. Marzo 2005.
3. Manual de Vigilancia de Rubeola.
4. Guía de atención de Neonatología.
5. Efectos del Acido fólico sobre los defectos del tubo neural.
6. Manual de organización especifica Instituto Nacional de Ciencias Médicas y

Nutrición Salvador Zubirán.
7. Documento Malformaciones Congénitas. Centro de Registro de

Enfermedades Congénitas (Costa Rica).
8. Malformaciones Congénitas. Dr. Julio Nazer Herrera. Capitulo 30.
26

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MINISTERIO DE SALUD

DIRECCIÓN GENERAL DE SERVICIOS DE SALUD

“MANUAL OPERATIVO PARA EL REGISTRO

Managua, Mayo – 2008

N Nicaragua. Gobierno de Reconciliación y Unidad Nacional

1. Malformaciones Congénitas ‐ prevención.

Ficha Bibliográfica elaborada por la Biblioteca Nacional de Salud

Dirección Superior de Ministerio de Salud

Publicación Auspiciada por:

Desde el año 1992 se implementó el Registro Nicaragüense de Malformaciones

Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del síndrome de

La implementación y fortalecimiento de la vigilancia epidemiológica del SRC,

Las malformaciones congénitas constituyen una de las principales causas de

Se estima que en la región Centroamericana, las enfermedades genéticas y otros

En Nicaragua, las malformaciones congénitas y otros defectos congénitos

Desde 1992, el Ministerio de Salud ha implementado el Registro Nicaragüense de

Con la Jornada Nacional de Vacunación contra la rubéola, realizada a finales del

Debido a la necesidad de incorporar elementos de vigilancia del SRC al sistema

de datos, definir el flujo de información y las funciones de cada componente del

II. OBJETIVO GENERAL

• Determinar las características clínicas y epidemiológicas de las

• Conocer los principales factores de riesgo asociados a las malformaciones

• Contribuir al desarrollo de estrategias de prevención, atención y rehabilitación

• Capacitar al personal de salud en la identificación y registro adecuado de

• Dotar al personal de salud de instrumentos para el registro adecuado de las

III. MARCO CONCEPTUAL

Los defectos estructurales son alteraciones en la forma de un órgano o parte del

Las alteraciones pueden comprometer a un órgano o sistema, o a varios órganos

La naturaleza y las características de los defectos estructurales orientan sobre su

Existen defectos estructurales de fácil diagnóstico y que no pasan desapercibidos

Con el fin de facilitar la comprensión y correcta utilización de los conceptos de

Defecto morfológico de un órgano, parte de él, o de una región anatómica,

Un ejemplo de una malformación es la comunicación interauricular, en la cual

Defecto morfológico de un órgano, parte de él, o de una región anatómica,

Forma o posición anormal de una parte del cuerpo originadas mecánicamente,

Organización anormal de células y sus consecuencias morfológicas, es decir, es el

Un ejemplo son las displasias esqueléticas, en las cuales la persona afectada

Patrón de anomalías múltiples derivadas de malformaciones, disrupciones, o

El mielomeningocele es un defecto en la formación de las espinas dorsales de las

Patrón de anomalías múltiples patogenéticamente relacionadas y no reconocidas

La persona con Síndrome de Down presenta: implantación baja de pabellones

Presencia de dos o más anomalías, no debidas al azar o a un síndrome.

Cuando no conocemos la etiología de varios defectos estructurales (no es un

Defecto politópico de campo:

Patrón de anomalías que se deriva de la alteración de un campo aislado del

B. Etiopatogenia de las malformaciones congénitas.

Clásicamente se han identificado según su etiología como:

Se considera que entre el 50 y 60% de las malformaciones congénitas no es

2. Genéticas (genes mutantes, cromosómicos y multifactoriales)

Entre el 33 y el 40% de las malformaciones congénitas se deben a factores

2.1. Genes mutantes:

Aquí se incluyen aquellas malformaciones congénitas, síndromes genéticos y

Las malformaciones congénitas provocadas por alteraciones cromosómicas

afectar a los autosomas (cromosomas del 1 al 22) o a los cromosomas sexuales

Las aberraciones cromosómicas son frecuentes y pueden ser numéricas y

Representan la causa conocida más frecuente de malformaciones congénitas (20

Se trata de las malformaciones congénitas más frecuentes, generalmente son

Son conocidos como teratógenos ambientales. Al actuar sobre el embrión en

El Registro Nicaragüense de Malformaciones Congénitas (RENIMAC), es un

Primer Apellido: ________________ Fecha de Nacimiento: (día/mes/año):

Segundo Apellido: ____________________ Hora de Nacimiento: _ AM PM __

Nombres: ___________________________ Sexo: M _ F _ Ambiguo: _______

Edad: ____________________ Peso: gramos.

No. expediente: ________________ Talla: _CMS

No. Cédula: _________________ PC: _CMS.

Escolaridad: _______________________ RN vivo: SI _ NO ____

Domicilio: ___________________________ Si falleció, se realizó autopsia: SI NO _

Barrio: _________________________ Tipo de embarazo: simple: otro _

Municipio: _____ Apgar: _

Departamento: ___________________ Edad gestacional: semanas (Capurro)

Parto Institucional: Domiciliar: _

Gestas: ____ Partos: _ Cesáreas: Abortos: ___

Se realizó CPN: NO SI 1 a 3 __ 4 a 6 _ Mayor de 6 ____

Problemas en el embarazo: SI _ NO_ Tipo de problema: ______________________________

Medicamentos en el embarazo: SI_ NO Tipo de medicamento: _________________________