Dermatologia Arenas 6a Edicion PDF

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CAPÍTULO
Cromoblastomicosis 101

Sinonimia precipitaciones pluviales de 800 a 1 600 milímetros. La in-


fección natural se encuentra en perros, gatos, caballos, ra-
Cromomicosis, dermatitis verrugosa, enfermedad de Pe- nas, sapos y lobos marinos (Bufo marinus).
droso y Lane, enfermedad de Fonseca.
Etiopatogenia
Definición
Los agentes causales son hongos negros con bajo poder pa-
La cromoblastomicosis* es una micosis subcutánea que afec- tógeno, termosensibles a 40 a 42 °C. Es probable que pre-
ta piel y tejido celular subcutáneo; se localiza de preferencia disponga la desnutrición y proteja el estado hormonal;
en las extremidades inferiores y se caracteriza por lesiones también se ha considerado la posibilidad de una susceptibi-
verrugosas, nodulares o atróficas de evolución crónica y tra- lidad genética (HLA-A29) y una inmunosupresión parcial
tamiento difícil; se origina por hongos negros (dematiáceos o frente a antígenos fúngicos. El hongo dematiáceo penetra
feoides), principalmente de los géneros Fonsecaea, Phialo- por inoculación traumática, y se desarrolla por contigüidad
phora y Cladophialophora (Cladosporium carrionii), que en y en ocasiones por vía linfática; en su fase parasitaria se
su forma parasitaria se presentan como células fumagoides. manifiesta en la forma de células fumagoides, que se multi-
plican por división directa y a veces emiten filamentos.
Datos epidemiológicos No se comprenden del todo los mecanismos inmunita-
rios; la inmunidad celular parece quedar afectada de acuerdo
Predomina en el medio rural, particularmente en climas al cuadro clínico; en lesiones verrugosas con muchos ele-
tropicales y subtropicales (80%). Afecta con mayor fre- mentos fúngicos se sugiere una respuesta Th2, y en placas
cuencia a varones (70 a 91%) de 30 a 60 años de edad (67%), eritematoescamosas con escasos elementos, una respuesta
por lo regular a campesinos (80%), por la exposición a ma- Th1. Al medir el factor de crecimiento transformante-β
terial contaminado. Se ha encontrado en todo el mundo: (TGF-β, del inglés transforming growth factor), se muestra
Japón, Australia, Madagascar (1 caso por cada 480 habitan- que niveles elevados correlacionan con lesiones activas, per-
tes), Sudáfrica, Rusia y Finlandia, y sobre todo en América; sistencia de microorganismos y fibrosis; mientras que su dis-
en Centroamérica es más frecuente en Costa Rica (1 caso minución traduce destrucción fúngica. Un aumento inicial,
por cada 24 000 habitantes), así como en Brasil, Colombia, seguido de disminución indicaría respuesta al tratamiento, y
Ecuador, Bolivia, Argentina, Cuba, Puerto Rico y República un nuevo incremento, cicatrización de las lesiones.
Dominicana. En Japón afecta a ambos sexos por igual; en Se han señalado 10 especies causales: Phialophora ve-
Sudáfrica predomina en mujeres, y en Brasil la proporción rrucosa, Cladophialophora (Cladosporium) carrionii, Cla-
entre varones y mujeres es de 4:1. No se transmite de una dophialophora (Xylohypa) bantiana, Fonsecaea (antes
persona a otra. Se considera una enfermedad ocupacional. Phialophora) compacta, F. monophora, F. nubica, Rhinocla-
Se ha documentado complicación con carcinoma epider- diella (Acrotheca) aquaspersa (antes variedad de Fonse-
moide en alrededor de 20 casos. caea), Wangiella dermatitidis, Exophiala spinifera y Fonse-
Hasta 1972 se habían informado 1 800 casos en el caea pedrosoi, que es la más frecuente en México.
mundo. En México ocupa el tercer lugar entre las micosis Se ha reconocido una gran variedad genética en hon-
profundas (6%), y la mayor parte de los casos proviene de gos negros, mediante estudios de reacción en cadena de
los estados de Veracruz, Oaxaca, Tabasco, Sinaloa, Chiapas polimerasa y polimorfismo en la longitud de los fragmentos
e Hidalgo; la zona endémica más importante es la Huaste- de restricción (polimerase-chain reaction-restriction frag-
ca, que incluye valles, ríos, temperaturas de 20 a 25 °C, y ment length polymorphisms [PCR-RFLP]). Esto ha llevado a
colocarlos en dos grupos genéticamente heterogéneos, uno
formado por F. pedrosoi y F. compacta, y otro por C. carrio-
* El término “cromoblastomicosis” se reserva para la forma verrugosa clá-
nii, Cladophialophora (Xylohypa) bantiana, P. verrucosa y
sica con células fumagoides, en tanto que el de “feohifomicosis” para las Rhinocladiella spp. P. verrucosa muestra modelos distintos
infecciones por los mismos agentes, con manifestaciones clínicas distin- por RFLP (DNA mitocondrial [mtDNA]). Los modelos se
tas, y con presencia de hifas o seudohifas feoides o pigmentadas. han dividido en 10 tipos de mtDNA y se ubican en tres
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536 Sección XIII !Micosis profundas

grupos; las cepas de Japón y Estados Unidos en los grupos


A y B; las de China en el grupo B, y las de Sudamérica en los
grupos B y C.
Con técnicas moleculares se ha determinado que R.
aquaspersa es una especie diferente a Fonsecaea. Por análi-
sis de subunidades de ácido ribonucleico (RNA) se ha re-
clasificado a C. carrionii como Cladophialophora carrionii.
Fonsecaea compacta se considera una variante morfológica
de F. pedrosoi, y existen nuevas especies como F. monopho-
ra y F. nubica.

Cuadro clínico
La dermatosis se presenta en las extremidades en 98%, las
inferiores en 54 a 80%; es más frecuente la localización dis-
tal, con franco predominio en el pie (fig. 101-1). La derma-
tosis está constituida por nódulos eritematosos o del color
de la piel, agrupados en placas verrugosas o vegetantes cu-
biertas de escamas abundantes, ulceraciones o costras me-
licéricas. El tamaño varía de algunos milímetros a varios
centímetros, pero puede afectar todo un segmento; los bor-
des son activos y a veces se presenta atrofia central; la piel
se torna acrómica, con aspecto de papel de arroz (papel de
cigarrillo) (figs. 101-1 a 101-3). Las lesiones pueden ser
muy superficiales, de aspecto psoriasiforme, en coliflor, de Figura 101-2. Cromoblastomicosis: aspecto psoriasiforme.
aspecto tumoral, o cicatrizales; por contigüidad afectan las
uñas y ocasionan melanoniquia. A menudo son unilatera-
les, asimétricas y no pruriginosas; se inician con un nódulo Por lo general las lesiones iniciales son placas eritema-
pequeño que crece de manera progresiva, sin que haya mo- toescamosas, luego escamocostrosas y al final verrugosas o
lestias en meses o años. atróficas. No es posible hacer una clasificación estática,
dado el polimorfismo y sus diferentes estadios.
La complicación más frecuente es la infección bacteria-
na; en casos crónicos puede haber deformación de la región
por linfostasis consecutiva a fibrosis, e incluso elefantiasis,
por lo que este aspecto se engloba dentro del síndrome del
pie musgoso (fig. 101-1). No se observa tendencia a la cura-
ción espontánea; rara vez en casos muy crónicos aparece

Figura 101-3. Cromoblastomicosis: lesiones verrugosas en


Figura 101-1. Cromoblastomicosis: pie musgoso. el dorso.

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Capítulo 101 !Cromoblastomicosis 537

Figura 101-4. Cromoblastomicosis de evolución muy Figura 101-6. Granuloma tuberculoide con células fumagoi-
crónica. des (HE, 40×).

carcinoma epidermoide o melanoma (figs. 101-4 y 101-5); diante las formas de reproducción: fiálides (Phialophora),
en algunos enfermos la gran extensión causa anquilosis, dis- acrotheca (Rhinocladiella), tipo cladosporium larga (C. ca-
función muscular y minusvalidez funcional. Los casos que rrionii) y corta (Fonsecaea); en este último género la forma
afectan cabeza y cuello se acompañan de mayor morbilidad. característica es acrotheca. Es útil la linfografía que mues-
tra vasos dilatados y edema; la linfocentellografía muestra
Datos histopatológicos objetivamente el linfedema.
Los estudios moleculares sirven para identificación,
En la epidermis hay hiperqueratosis, acantosis ostensible o clasificación taxonómica, y estudios epidemiológico y filo-
hiperplasia seudoepiteliomatosa. En la dermis se observa un genético de los agentes causales. Por medio del espaciador
granuloma supurativo y tuberculoide con células gigantes de interno transcrito (ITS, del inglés internal transcribed spa-
Langhans; las células fumagoides son pigmentadas, y pueden cer), se ha construido un árbol filogenético con dos grupos:
encontrarse sin necesidad de tinciones especiales (fig. 101-6). en A se colocó a F. pedrosoi y en B a F. monophora.

Datos de laboratorio Diagnóstico diferencial


En el examen directo con hidróxido de potasio (KOH) se Tuberculosis verrugosa (fig. 83-7), carcinoma espinocelular
encuentran las células fumagoides (esclerotes de Medlar), (fig. 153-3), esporotricosis (fig. 98-4), tiña del cuerpo (fig.
que miden 4 a 8 μm, son esféricas, tienen doble membrana 94-9), psoriasis (fig. 48-1), secundarismo sifilítico (fig. 51-11),
y pueden emitir filamentos (fig. 101-7). El cultivo en me-
dios habituales permite identificar la especie causal me-

Figura 101-5. Carcinoma epidermoide en el caso de la Figura 101-7. Células fumagoides: examen directo con KOH
figura 101-4. (40×).

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538 Sección XIII !Micosis profundas

micetoma (fig. 99-1), coccidioidomicosis (fig. 102-2) y lin- nistración prolongada. Tienen poca acción la estreptomici-
fostasis verrugosa. na, la isoniazida y el tiabendazol. El ketoconazol es útil so-
bre todo contra P. verrucosa. El itraconazol, 200 a 400 mg/
Tratamiento día, produce mejoría en 63% de infecciones por F. pedrosoi
y C. carrionii; debe administrarse por lo menos el triple del
El manejo varía con la especie causal, el grado de severidad, tiempo necesario para la curación clínica, y este tiempo va-
infección bacteriana agregada y la respuesta inmune indivi- ría de 6 a 24 meses. Es eficaz el fluconazol, 100 a 400 mg/
dual. No hay estudios controlados extensos, dado lo pro- día, por periodos similares, y recientemente el posacona-
longado del tratamiento y el bajo nivel socioeconómico de zol. En la cromoblastomicosis por F. pedrosoi se ha usado
los pacientes que viven en áreas rurales; los estudios son terbinafina, 500 mg a 1 g/día, y se observa mejoría en 41%
abiertos o dependen de la opinión de expertos. Por este de los pacientes a los cuatro meses de tratamiento, y en 82%
motivo se considera una enfermedad huérfana. a los 12 meses, y en casos por C. carrionii, curación en cua-
En etapas iniciales, el mejor es la extirpación quirúrgi- tro meses.
ca; en casos avanzados no hay terapéutica eficaz. Han dado Los mejores resultados se obtienen con el tratamiento
resultados variables la extirpación extensa, la radioterapia, médico combinado con intervención quirúrgica o criociru-
la criocirugía o la electrodesecación por partes; también da gía. Recientemente se ha propuesto la terapia fotodinámi-
buen resultado la aplicación local de dimetilsulfóxido y ca- ca. Los porcentajes de curación varían de 30 a 50%. Se han
lor (pocket warmers); en casos incipientes puede usarse propuesto modalidades de combinación alternada o conco-
5-fluorouracilo en crema al 1% o ajoeno al 0.5% en gel. Es mitante de itraconazol, 200 a 400 mg, con terbinafina, 250
útil la vitamina D, 600 000 UI/día por vía oral o intramus- a 1 000 mg/día, así como combinación de criocirugía con
cular cada ocho días (véase cap. 169), sola o combinada con pulsos de itraconazol, 400 mg/día durante una semana
2 a 3 g de yoduro de potasio al día, o la 5-fluorocitosina, 100 cada mes. El posaconazol es eficaz en F. pedrosoi; existe
a 150 mg/kg/día durante varios meses. poca información sobre la eficacia del voriconazol, el isavu-
La anfotericina B por vía intravenosa e intraarterial es conazol, la caspofungina y la anidulafungina; no se reco-
eficaz, pero con los grandes riesgos que conlleva su admi- miendan las equinocandinas en hongos melanizados.

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