Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
Definición Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica caracterizada por la afectación multiorgánica debida a una alteración de la respuesta inmunológica con producción de anticuerpos dirigidos contra antígenos celulares.
Más que una enfermedad es un síndrome, dada la gran variedad de patrones de expresión que presenta y porque no hay órgano, aparato o sistema que pueda considerarse libre de esta enfermedad.
Epidemiología Se presenta con mayor frecuencia en las mujeres (relación: 10/1). Aparece generalmente en los años fértiles, sobre todo al final de la segunda y al inicio de la tercera décadas de la vida. Un 10% de casos comienzan a
partir de los 50 años y en un 15% de casos la enfermedad aparece antes de la pubertad.
Etiopatogenia La etiopatogenia del LES es multifactorial. Se han implicado cuatro factores: genéticos, hormonales, ambientales e inmunológicos que, asociados de forma variable, provocan una alteración del sistema inmunológico con
la consiguiente producción de anticuerpos.
 Factores genéticos. Se ha observado una asociación con el HLA-DR3 y se ha demostrado que un déficit de C2 predispone al LES.
 Factores hormonales. Los estrógenos.
 Factores ambientales: Rayos ultravioleta: Fotosensibilidad; Fármacos; Inmunológicos.
Anatomía Patológica No existe ninguna lesión anatomopatológica característica. El dato histológico más llamativo es la necrosis fibrinoide.
Clínica Síndrome Constitucional (80%)

La fiebre está presente en más del 80% de los casos, en ocasiones con escalofríos; asimismo, puede existir febrícula. La presencia de fiebre en un paciente con LES obliga a descartar la existencia de una infección.
Alrededor del 60% de los pacientes presentan astenia, anorexia y pérdida de peso, que se atribuyen a la fiebre, a la anemia, a las artromialgias, etc.
Afectación Articular (90%)
Prácticamente todos los pacientes presentan artromialgias.
 Poliartritis aguda
 Poliartritis subaguda
 Poliartritis crónica
Afectación Cutánea
Prácticamente abarcan toda la patología dermatológica. Constituyen la segunda manifestación más importante tras las manifestaciones musculoesqueléticas.
 Lupus eritematoso cutáneo agudo
 Lupus eritematoso cutáneo subagudo
 Lupus eritematoso cutáneo crónico
Afectación Neuropsiquiátrica (60%)

La solicitud de anticuerpos antifosfolípido, la punción lumbar si existe fiebre, el EEG y la RM convencional y la RM espectroscópica que cuantifica los metabolitos del tejido cerebral son las exploraciones complementarias
de elección en el caso de que existan manifestaciones neurológicas.
Afectación Renal
La afectación renal se observa en el 30-50% de los pacientes y en general suele presentarse en los primeros años de evolución. Es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el LES. De todos modos, el 75%
de pacientes, a los 10 años de evolución, no presentan enfermedad renal. Los parámetros más fiables para detectar la actividad renal son la clínica, la presencia de proteinuria y la determinación del complemento y del
ADN, de tal manera que:
 Complemento normal + ADN normal = tranquilidad.
 Complemento normal + ADN elevado = actitud expectante.
 Complemento bajo + ADN normal = actitud expectante.
 Complemento bajo + ADN elevado = ¡peligro!
Afectación Pleuropulmonar
Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan afectación pulmonar. El derrame pleural es el hallazgo más frecuente (en el 40% de los casos).
Afectación Cardiovascular
Clínicamente las manifestaciones cardiovasculares se manifiestan en forma de insuficiencia cardíaca congestiva, infarto de miocardio, angina de pecho, enfermedad cerebrovascular y enfermedad isquémica periférica.
Cardiomegalia en un tercio de los casos.
Afectación Oftalmológica
Las manifestaciones oculares del LES pueden ser un indicador de actividad de la enfermedad. El dolor ocular por escleritis y la disminución de la agudeza visual por retinopatía son síntomas que obligan a la consulta
urgente con el oftalmólogo.
Afectación Digestiva
Entre las manifestaciones gastrointestinales del LES se incluyen úlceras bucales, disfagia, anorexia, náuseas, vómitos, hemorragia y dolor abdominal, la manifestación más frecuente. No es rara la presencia de úlceras en
el intestino con posible perforación, sobre todo en períodos de actividad de la enfermedad.
Laboratorio Reactantes de fase aguda: La VSG está acelerada en las fases de actividad de la enfermedad y constituye una guía útil para el seguimiento del proceso y la respuesta al tratamiento. La proteína C reactiva es normal, sólo
aumentaría en los casos de infección sobreañadida.
Alteraciones hematológicas: Anemia normocítica normocrómica habitual de los procesos inflamatorios crónicos, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
Alteraciones inmunológicas: Los AAN se detectan en el 95% de los casos.
Alteraciones del sedimento urinario: El estudio del sedimento de orina es decisivo para objetivar la presencia de nefropatía.
Diagnóstico Para diagnosticar a un paciente de LES, debe presentar en cualquier momento de la evolución de la enfermedad cuatro o más de los criterios propuestos por el ACR en 1997. Su especiÀcidad y su sensibilidad son del 96%
(tabla 10.12).
Evolución y Pronóstico El retraso diagnóstico y en el inicio del tratamiento, así como las complicaciones inherentes a este son factores de mal pronóstico en esta enfermedad.
El reto para los próximos años es mejorar la calidad de vida de los pacientes y reducir su mortalidad, dado que hoy día es tres-cuatro veces superior a la esperable en una población de edad y sexo similares.
Tratamiento Régimen de Vida
De entrada, se informará al paciente de que es portador de una enfermedad crónica que evoluciona a brotes (un 40% de los casos de LES presentan una remisión espontánea), con una buena respuesta a la medicación.
Con ello lograremos dos objetivos: ganarnos su confianza y anular su angustia. Se le avisará del peligro que presupone el abandono de la medicación.
Se indicará reposo absoluto en cama en los brotes de la enfermedad.
La dieta debe ser equilibrada, de acuerdo con el perfil metabólico del paciente. Están indicadas las estatinas para mantener un colesterol LDL inferior a 100 mg/dl. La hipertensión arterial se controla con inhibidores de la
enzima conversiva de la angiotensina (IECA) y/o antagonistas de los receptores de la angiotensina (ARA II).
Debe suspenderse el hábito tabáquico y prestar especial atención a todas aquellas situaciones que pueden reactivar la enfermedad, como el embarazo, las intervenciones quirúrgicas o las infecciones, y deben mantenerse
las vacunaciones habituales.
Durante las fases de actividad se evitará la exposición a los rayos ultravioleta, ya sea de forma directa o indirecta. Evitar exposición solar alta; a menos que el paciente se sienta bien con los cuidados respectivos.

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Clínica Síndrome Constitucional (80%)

Afectación Neuropsiquiátrica (60%)

Se indicará reposo absoluto en cama en los brotes de la enfermedad.

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